Лимфома. Виды, причины, симптомы и стадии лимфом

Лимфома - не одно, а целая группа (более 30) гематологических болезней лимфатической ткани, при которых поражаются внутренние органы, где скапливаются «опухолевые» лимфоциты. Они различаются друг от друга по внешнему виду опухолевых клеток, по клиническим проявлениям, тяжести, и др. В связи с этим, лечение лимфом тоже различно.

Чтобы назначить адекватное лечение следует установить конкретный тип лимфомы. В медицине их подразделяют на два основных вида: и другие, неходжкинские лимфомы.

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) является злокачественной опухолью, поражающей иммунную систему, когда происходит сбой в делении, созревании В-лимфоцитов (преимущественно), которые отвечают в организме за выработку антител. Таких лимфом различают 5 видов.

Неходжкинские лимфомы отличаются тем, что в патологическом процессе участвуют как В-лимфоциты, так и Т-лимфоциты. Известны около 30 форм неходжкинских лимфом.

Почему возникает заболевание?

Предположительно, на развитие опухолей действуют следующие факторы:

Возрастные изменения организма. Опухоли появляются чаще всего в возрастной группе 55-60 лет. Причем, чем человек старше, тем выше риск их возникновения. К сожалению, нужно сказать, что заболевание может возникать в более молодом, даже детском возрасте, хотя и реже.

Наличие вирусных инфекций. Замечено, что у больных лимфомой нередко обнаруживается , являющийся возбудителем мононуклеоза.

Проведенными исследованиями было установлено, что у пациентов, ранее перенесших , повышается риск развития лимфомы. Также наличие опухоли часто встречается у пациентов с ВИЧ - инфекцией.

Повышают риск развития лимфом некоторые лекарственные препараты, например, иммунодепрессанты. Их обычно используют при лечении рака. Рискуют заболеть и те, кто регулярно, зачастую бесконтрольно использует стероидные гормональные препараты, например, и т.д.

Способствуют развитию лимфом . К ним, в частности, относятся , и т.д.

Возрастает риск развития опухоли при регулярном, длительном взаимодействии с некоторыми химическими веществами, например, пестицидами, гербицидами, органическими растворителями, бензолом.

В развитии болезни наследственный, генетический фактор не играет особой роли. Поэтому, если у кого-либо из родственников обнаружена лимфома, это вовсе не означает, что обязательно заболеют другие родственники. Однако из этого правила есть одно исключение - однояйцовые близнецы. Если у одного из них обнаружено это заболевание, у второго риск возрастает в 7 раз.

Симптомы болезни

Самым первым симптомом, который должен насторожить, является заметное увеличение лимфатических узлов, расположенных в области шеи, подмышками, паху. При этом увеличенные узлы безболезненны, они не уменьшаются со временем, не поддаются лечению антибиотиками.

Кроме лимфатических узлов, возможно увеличение печени, селезенки, от чего может появиться ощущение переполнения живота, возникает трудность с дыханием, ощущение внутреннего давления в области лица, шеи. Нередко появляется распирающая боль в области крестца и поясницы.

Все это сопровождается слабостью, повышается температура, появляются проблемы с пищеварением. Больные жалуются на повышенную потливость, кожный зуд, быструю потерю веса.

Поэтому, если вы заметили, что увеличились лимфоузлы, а также появился хотя бы один из перечисленных симптомов, обязательно обратитесь к врачу. Конечно, увеличенные лимфоузлы совсем не обязательно являются признаком лимфомы. Однако это может являться признаком инфекционного заболевания, которое также необходимо своевременно лечить.

Если на фоне увеличения лимфатических узлов хотя бы один из этих симптомов присутствует у вас более недели, как можно скорее обратитесь к врачу.

Лечение опухоли зависит от ее вида (лимфома Ходжкина или неходжкинские лимфомы), стадии болезни, ее тяжести, возраста пациента, его общего состояния. Поэтому лечение назначается индивидуально, после тщательно проведенного обследования и постановки точного диагноза.

Главной целью терапии является наступление полной, длительной ремиссии, когда отсутствуют все признаки, симптомы болезни. Если стадия и тяжесть заболевания этого не позволяют, принимаются меры для достижения частичной ремиссии, когда размер опухоли уменьшается, прекращается ее распространение по всему организму.

Методы терапии включают в себя медикаментозное лечение, химиотерапию, иммунотерапию, радиотерапию. При необходимости проводят хирургическое лечение.
При начальном развитии опухоли обычно используют сочетание химиотерапии и радиотерапии. При более поздней стадии - химиотерапия, иммунотерапия.
Хирургическое лечение назначают по показаниям.

Прогноз лечения обычно благоприятный. Врачи утверждают, что данное злокачественное заболевание относятся к таким видам рака, которые успешно поддаются лечению. Согласно данным статистики, после проведенного лечения выживают 80% взрослых больных и 90 % детей.

Тем не менее, чрезвычайно важно начать своевременное лечение. Поэтому очень важно не тянуть время и вовремя обратиться к врачу. Будьте здоровы!

Лимфома Ходжкина — это заболевание злокачественного характера, которое поражает лимфатическую систему в организме. Бесконтрольное деление лимфоцитов («опухолевых») приводит к их заселению не только в лимфатические узлы, но и в органы, провоцируя выраженную дисфункцию большинства систем.

Развиться этот тип лимфомы способен в 2, 3 случаях из 100 тысяч человек, причем в любом возрасте. Ранее болезнь считалась полностью неизлечимой, но на данный момент удается добиться стойкой и длительной ремиссии у большинства заболевших.

Особенности заболевания

Достоверно причины лимфогранулематоза до сих пор не были определены.

Помимо лимфоузлов лимфома Ходжкина способна поражать и ткань легких. Когда заболевание обнаруживают, то распознают и растущие в бронхах очаги или инфильтраты. Не всегда подобное сопровождается какими-либо симптомами, поэтому откладывается и лечение, что в будущем может негативно сказаться на прогнозе. В 30% случаев поражению подвергается и селезенка, причем даже при 1 и 2 стадии.

Часто при исследованиях выявляют в плевральных полостях жидкость. В ней самой обнаруживаются специфические клетки лимфомы. Само поражение чаще всего проявляется при лимфогранулематозе в области средостения. В таких случаях существует опасность прорастания опухоли в перикард, трахею, миокард или пищевод.

Поражению в 20% случаев подвергается и костная система. По большей части вероятно проникновение раковых клеток в позвонки, грудную область, таз, а реже всего патологии подвергаются трубчатые кости. Поражение костной ткани выявляется на последней стадии и сопровождаются болями. Бессимптомно протекать может распространение лимфогранулематоза на костный мозг.

Поздно диагностируют поражение печени, поскольку длительное время из-за компенсаторной функции органа не появляются какие-либо признаки.

Вторично страдает ЖКТ, что связано со сдавлением или постепенным прорастанием опухоли. Иногда метастазы определяются в самом желудке или же тонкой кишке.

В некоторых случаях лимфома затрагивает и нервную систему. При локализации болезни в мозговой оболочке могут появиться опасные расстройства неврологического характера, что может привести даже к параличу.

Помимо всех описанных областей поражения, лимфогранулематоз может локализоваться так же в:

• щитовидной железе,
• мягких тканях,
• яичниках,
• почках,
• вилочковой железе,
• молочных железах.

Стадии болезни

Стадии лимфомы Ходжкина подразделяются на 4 вида:

• I стадия . Опухоль находится только в одной области, а иногда и за пределами лимфоузлов, но только в одном органе.
• II стадия . Поражение локализуется по одной стороне диафрагмы, но поражается уже 2 узла.
• III стадия . Подразделяется на две части. III (1) характеризуется опухолевым процессом в верхней области брюшной полости, а при форме III (2) поражаются узлы вдоль аорты и таза. Процесс может затрагивать органы, селезенку.
• IV стадия . Происходит распространение метастаз на другие органы (костный мозг, печень, кишечник и др.), начинается их диффузное изменение.

Диагноз уточняется буквой в стадии:

• A — Симптомы в этом случае отсутствуют полностью.
• B — Симптомы возникают, но появляется лишь один из них (либо поражение селезенки, либо распространенность опухоли на большую часть лимфоузлов и органов, либо проливной пот).
• E — Процесс распространяется на расположенные рядом органы.
• S — Возникает поражение селезенки.
• X — Появляется новообразование больших размеров.

Симптоматика

Болезнь проявляется на начальном этапе с увеличения лимфоузлов. Симптомы вначале этим и ограничиваются, так как человек ощущает себя здоровьем и не жалуется на самочувствие. Чаще других (75% случаев ) поражаются надключичные и шейные узлы, еще 20% приходится на поражения в грудной области и подмышками, а оставшиеся случаи — это лимфоузлы в брюшной и паховой областях. Если прощупывать их, то они эластичные, но болезненности не ощущается.

Симптомы в дальнейшем зависят от локализации поражения.

Так, если лимфома Ходжкина поразила грудную область, то пациент ощущает проблемы с дыханием, а иногда появляется и кашель. Сложности возникают из-за сдавления легких узлами. Нередко пациент внимания на подобное не обращает, а поражение выявляется при рентгенографии. Даже эти симптомы смазанные, поскольку узлы могут уменьшаться или увеличиваться.

Часть пациентов испытывает следующие симптомы:

• потливость в ночное время,
• снижение аппетита,
• температура,
• потеря веса.

Чаще всего подобные симптомы испытывают люди с вариантом смешанноклеточного гистологического поражения, а также пожилые пациенты. Значительно реже может появляться лихорадка Эбштейна-Пеля, при которой на протяжении 2 недель удерживается температура, далее следует период улучшения состояния и лихорадка повторяется. При таком проявлении симптомы переносятся тяжело, сам прогноз тоже ухудшается.

Некоторые симптомы могут появляться после алкоголя, например, боли в лимфоузлах и зуд. Последний симптом иногда сопровождается и возникновением аллергии. В целом зуд возникает в 30% случаев, причем его выраженность может быть как умеренной, так и сильной.

Диагностические методы

Диагностика играет большую роль. Основное значение имеет выявление клеток Березовского-Рид-Штернберга или же клеток Ходжкина в органическом материале, полученном при помощи биопсии. Диагностика обязательно включает в себя следующие обязательные методы исследований:

1. Биопсия хирургическая.
2. Миелограмма.
3. Полная гемограмма и лабораторные исследования (СОЭ, проба Кумбса, гематокрит, глобулины, пробы печени, эритроциты, лейкоциты).
4. Сбор анамнеза с целью выявления присущей для симптоматики, которые сопровождают заболевание.
5. Физикальное обследование для определения лимфаденопатии.
6. Рентгенография (2 протекции).
7. Биопсия костного мозга.

Диагноз в дальнейшем уточняется при помощи необязательных методик, если существуют показания для их проведения. Провести могут:

• сцинтиграфию с галлием;
• КТ, ПЭТ/КТ;
• биопсия лимфоузлов;
• торакотомия;
• спленэктомия;
• лапаротомия.

Диагностика включает в себя выявление следующих антигенов:

1. CD30. Возникает во всех клетках Штернберга-Рид-Березовского.
2. CD15. Выявляется при разных формах лимфогранулематоза, работает как адгезивный рецептор. Диагностика не обнаруживает его только при лимфогистиоцитарном варианте.

Диагноз постанавливается и на основе лабораторных исследований, однако помимо вышеперечисленных показателей другие не дают специфичной реакции.

Лечение лимфогранулематоза

Лимфома Ходжкина — это диагноз, при обнаружении которого требуется немедленное лечение. По большей части применяют метод лучевой терапии, он подходит при поражении нескольких лимфоузлов. Если процесс уже генерализованный (т. е. перетек на 3-4 стадии и прогноз в целом неблагоприятный), то лечение проводят комбинированное, проводя вместе с лучевой терапией полихимиотерапию.

Лучевую терапию, которая применяется для лечения, подразделяют на 2 вида:

• Крупнопольная методика. Перед проведением облучения проводится подготовка. Лечение сложное и предполагает облучение патологических участков в один момент. Продолжительность такой терапии снижается благодаря применению мантиевидных полей, что дополнительно помогает избежать возникновения «горячих зон». Лечение участка проводится на протяжении до 1 месяца, причем доза излучения составляет 36-40 Гр. На протяжении всей терапии проводят профилактику осложнений, что помогает пациентам с диагнозом «лимфома Ходжкина» лучше переносить большой объем облучения.
• Многопольная методика. Лечение, по сравнению с предыдущим способом, проводят посредством облучения больших полей последовательно. Обрабатываются так же и субклинические участки (т. е. те, которые при обследовании не дали положительной реакции, но лимфома Ходжкина в дальнейшем может метастазировать в эти области). Многопольный метод используют и для лечения локальных форм болезни. В 95% наступает полная ремиссия, а в 80% случаев рецидива не наблюдается и по прошествии 5 лет. После радикальной лучевой терапии спустя 15 лет общая выживаемость достигает 98%.

Полихимиотерапия подбирается в каждом случае индивидуально. Заболевание отступает в 85% случаев и наблюдается полная ремиссия. Более чем в половине случаев (60%) пациенты проживают более 20 лет. У оставшихся 40% лимфома Ходжкина рецидивирует. Основное отличие рецидивов при полихимиотерапии от рецидивов при лучевой терапии — это то, что в последнем случае поражаются лимфоузлы в новых зонах. После химиотерапии рецидив возникает в тех же участках.

Цикловую полихимиотерапию проводят до проявления полной ремиссии, но после этого проводят еще дополнительно 2 закрепляющих цикла. При условии предварительного благоприятного диагноза лечение дает успешные результаты уже после 3 циклов полихимиотерапии: в 50% случаев появляется ремиссия. Если лимфома Ходжкина успела распространиться в ближайшие органы, то обычно требуется до 6 циклов. Лечение в таких случаях может достигать 12 курсов для закрепления результата.

Заболевание нередко лечат при условии совмещения лучевой терапии с полихимиотерапией. Эта методика позволяет добиваться лучших показателей выживаемости, повышая ее до 15%, а сама частота рецидивов уменьшается в несколько раз.

Лечение может сопровождаться возникновением побочных эффектов, которые связаны напрямую с применяемыми методиками. Избежать подобного в большинстве случаев не удается. Пациент может ощущать после химиотерапии общую слабость, иногда теряет аппетит, он становится более подвержен инфекциям, возникает рвота или тошнота, иногда выпадают волосы и подвергаются изменениям кровяные показатели. При лучевой терапии возможно покраснение участков воздействия. Лимфома Ходжкина дает лучшие прогнозы, если следовать точно всем даваемым советам доктора. В ходе терапии можно даже не отказываться от обычных жизненных дел.

Прогноз

Лимфома Ходжкина — это злокачественная опухоль, но успешно поддается лечению. В 80% случаев удается добиться пятилетней ремиссии. Часть пациентов излечиваются полностью. Вероятность рецидива возможна, а по данным врачебной статистики происходит подобное в 35% случаев.

Прогностические факторы всегда зависят от того, насколько успешным было лечение и первоначальные данные. Подразделить прогнозы можно на 3 разных вида:

1. Благоприятный исход. Риск дальнейшего рецидива низок. Среди всех лимфатических узлов поражен только один, органы процесс не затрагивает. Размер самого узла менее 3 см. На благоприятный прогноз можно рассчитывать людям младше 50 лет, обладающим СОЭ < 50 мм/час.
2. Промежуточная стадия прогноза не входит в предыдущий и ухудшенный прогноз. Отяжеляющие факторы отсутствуют.
3. Неблагоприятный прогноз. В данном случае наблюдается обширное поражение лимфатической системы в грудной полости и верхних участках живота. При 3 и 4 стадиях ставят этот прогноз.

К факторам неблагоприятного прогноза относят:

• обширное поражение лимфоузлов в разных участках организма;
• СОЭ более 50;
• старший возраст (выше 50 лет).

Лимфома Ходжкина

Лимфомы – это большая группа опухолевых заболеваний кроветворной ткани и лимфатической системы. Этот вид гемобластозов может возникать в костях как первично, так и вторично, причем происходит это довольно часто. В мире наблюдается тенденция к увеличению числа людей с диагнозом лимфома. Неутешительными остаются показатели смертности от этого недуга.

Из названия становиться понятно, что поражает она лимфатическую систему. Она состоит из обширной сети лимфатических сосудов и узлов, по которым циркулирует лимфа. Лимфатическая система – это дополнение к сердечно-сосудистой системе. Ее функция – очищение клеток и тканей организма, поддержание иммунитета человека, защита от вирусов и бактерий. Через лимфу в кровь попадают определенные ферменты, обеспечивается связь между органами и тканями. Кроме того, именно в лимфатической системе образовываются лимфоциты. Также их созревание происходит в костном мозге.

Если по каким-то причинам работа генов, отвечающих за созревание лимфоцитов, будет нарушена – возникают опухолевые клетки. Они не выполняют привычные функции лимфоцитов и начинают бесконтрольно делиться, создавая новообразование. Как правило, лимфома происходит из В-лимфоцитов. В первую очередь она поражает периферические лимфатические узлы и органы, в которых есть лимфоидная ткань. Несколько раковых узлов могут сливаться между собой, образовывая конгломераты. В скором времени по току крови и лимфы распространяется в другие части организма. Такой процесс называют генерализированным, его не принято считать метастазированием. В большинстве случаев на момент постановления диагноза лимфома принимает генерализированную форму.

Клетки опухоли

Проникновение в кости происходит вследствие:

• прорастания новообразования от лимфоузлов и сосудов сквозь анатомические структуры;
• метастазирования ее по кровотоку (гематогенно).

В таких случаях говорят о вторичной лимфоме кости. Обычно она появляется в тех частях скелета, рядом с которыми находятся большие группы лимфоузлов. После прорыва капсулы узла, опухоль инфильтрирует в окружающие ткани, поражает надкостницу, а затем и костный мозг.

При гематогенном распространении часто возникают множественные очаги, локализующиеся в красном костном мозге. Лимфома представляет собой солитарную опухоль, то есть она формирует в органах отдельные узлы. Их можно увидеть на рентгене.

Опухоли, которые изначально развиваются в костном мозге (первичная лимфома кости) встречаются намного реже. Некоторые специалисты вообще отрицают возможность первичного поражения скелета лимфомой.

Классификация лимфом костной ткани

Онкология выделяет 2 большие группы лимфом: неходжкинские лимфомы и лимфому Ходжкина (другое название – лимфогранулематоз).

. Чаще болеют белокожие люди в возрасте от 20 до 40 лет. Опухолевые клетки лимфогранулематоза в большинстве случаев происходят из В-клеток, редко наблюдается малигнизация Т-лимфоцитов. Характерный гистологический признак – это наличие клеток Березовского-Штернберга и клеток Ходжкина, которые являются их предшественниками.

Лимфома Ходжкина подразделяется на 4 гистологических типа:

• лимфогистиоцитарный;
• смешаноклеточный;
• лимфогранулематоз с подавлением лимфоидной ткани;
• нодулярный склероз.

Поражение костей встречается у 25-30% пациентов, костного мозга – у 5%. Его всегда считают IV стадией. Преимущественно страдают кости позвоночника (>50% случаев), затем – ребра, грудина и кости таза. В редких случаях лимфоидная опухоль кости развивается в черепе.

. Это большая группа злокачественных опухолевых заболеваний лимфоидного ростка кроветворения. Болеют неходжкинскими лимфомами люди самых разных возрастов. Некоторые из видов этого недуга чаще встречаются у детей, другие – в пожилом возрасте. В целом они более агрессивные, чем лимфома Ходжкина. Сложность в диагностировании злокачественной лимфомы костной ткани состоит в том, что исходная первичная опухоль может отличаться по клеточному составу от вторичного новообразования. Другой трудностью является частое отсутствие лейкемической картины крови.

К неходжкинским лимфомам относится около 30 видов гемобластозов. Их классификация постоянно обновляется и совершенствуется. Поражение костного мозга при данном виде рака встречается довольно часто, на разных сроках болезни. Возможно развитие лимфом В-, Т- и NK- клеточного происхождения. Самые распространенные виды этой болезни – и ретикулосаркома. На долю лимфосарком приходится 15% от всех гемобластозов. Для нее характерно быстрое распространение на окружающие и отдаленные ткани и органы. Костный мозг поражается в 20% случаев. Ретикулосаркома чаще образуется в длинных трубчатых костях. Опухоль состоит из гистиоцитов. Ее клиническая картина похожа на лимфосаркому. Развитие происходит стремительно, опухоль метастазирует в отдаленные органы и ткани. Эти процессы проходят для больного очень тяжело, с резким ухудшением общего состояния.

Лимфома кости: причины ее возникновения

Ученные не могут точно ответить на вопрос о том, почему лимфатические клетки трансформируются в раковые.

Есть 3 основные теории:

1. считается, что причины лимфомы кости во многом связаны с вирусами. Так, по результатам эпидемиологических исследований, люди, перенесшие инфекционный мононуклеоз, возбудителем которого является вирус ЭБВ, более подвержены развитию лимфогранулематоза. Подтверждается это схожестью клеток лимфоидной ткани при мононуклеозе с клетками опухоли, а также присутствием у большинства больных высокого уровня антител к ЭБВ. С вирусом ЭБВ также ассоциируют лимфому Беркитта, а вот вирус Т-клеточного лейкоза связан с Т-клеточной лимфомой. В пользу вирусного происхождения болезни говорят сходство ее симптомов с воспалительным процессом. В то же время, применение противовоспалительной терапии при лимфомах не дало положительных результатов. Абсолютных подтверждений вирусной теории нет, но и отвергнуть ее не могут;
2. другая версия гласит, что причина лимфомы кости кроется в иммунном конфликте. Основывается она на схожести клинической симптоматики и морфологической картины этих гемобластозов с иммунными реакциями, которые происходят при пересадке трансплантатов. Возможно, опухоль лимфатических узлов развивается из-за продолжительного антигенного раздражения;
3. третья теория указывает на генетические мутации. Учеными были выявлены хромосомные нарушения, которые коррелируют с некоторыми видами лимфом.

К факторам, которые создают благоприятные условия для развития болезни, относятся:

• иммунодефицит;
• антигенная стимуляция;
• вирусные инфекции;
• влияние радиоактивного излучения.

По статистике мужчины в 1.5 раза чаще болеют лимфомами, чем женщины.

Симптомы и проявление лимфомы кости

У 90-95% больных с вторичной лимфомой костей присутствуют увеличения лимфатических узлов в том или ином месте. Это явление носит название лимфаденопатия. Обычно поражаются лимфоузлы выше диафрагмы (особенно – шейные). Иногда – паховые, подмышечные, подчелюстные, забрюшинные, лимфоузлы средостения. При лимфосаркоме часто страдают локтевые, подбородочные и затылочные области.

Они могут увеличиваться до огромных размеров, но быть безболезненными. Не редко встречается поражение одновременно нескольких узлов. На ощупь они могут быть мягкими или плотными, подвижными или неподвижными (особенно при образовании конгломератов). При лимфогранулематозе обычно отмечается боль при пальпации.

Если болезнь изначально развивается в области средостения и легких, то человека мучает отдышка, кашель, боль в груди. В тяжелых случаях возникает лимфостаз.

Признаки опухоли живота – это вздутие, боль в животе или пояснице. Абдоминальная форма лимфомы протекает тяжело, с высокой температурой, сильной слабостью, истощением.

Первичное поражение костного мозга тяжело заподозрить из-за малосимптомности заболевания. Длительное время развивается без выраженных проявлений, лимфатические узлы не увеличиваются.

Симптомы лимфомы кости отличаются, в зависимости от гистологического типа и локализации опухоли, но ведущим ее проявлением являются боли. Поражение позвоночника сопровождается болями в спине, которые отдают в таз, ноги. Боль усиливается при надавливании на измененные позвонки. Новообразование приводит к ограничению подвижности сустава. Также могут возникать неврологические расстройства, в виде онемения или подергивания конечностей, слабости мышц, отеков рук и ног. Компрессия спинного мозга приводит к парезам и параличу ног, нарушению функции тазовых органов.

Последствиями лимфомы костной ткани могут стать патологические переломы, но для лимфомы Ходжкина они не характерны.

Лимфома ребер, кроме болей, проявляется наличием опухлости и возникновением хруста при пальпации. Кожа в области грудины гиперемированная, натянута.

Общие симптомы лимфомы кости:

• повышение температуры тела. Этот признак зачастую появляется самый первый. В начале заболевания температура может быть субфебрильной, но по мере прогрессирования опухолевого процесса, развивается лихорадка до 40 °С;
• общая слабость (бывает очень выраженной, вплоть до потери трудоспособности);
• головные боли;
• потливость (особенно по ночам);
• снижение веса;
• потеря аппетита;
• локализированный или генерализированный кожный зуд.

Поражение костного мозга приводит к его лейкемизации и нарушению кроветворения, что сопровождается такими симптомами:

• анемия;
• повышенная кровоточивость слизистых оболочек;
• синяки на коже.

Дополнительным симптомом лимфомы кости могут быть инфекционные заболевания, которые присоединяются из-за сниженного иммунитета. Чаще больные страдают от пневмонии, токсоплазмоза, вируса опоясывающего герпеса, кандидоза.

От появления первых симптомов заболевания до его прогрессирования может пройти месяц, а может и несколько лет. Все зависит от вида злокачественного новообразования.

Диагностика заболевания

В диагностике лимфомы кости первую очередь играет осмотр и ощупывание всех доступных лимфатических узлов, с целью выявить патологические изменения в них. Врач должен определить количество измененных узлов, их размер и расположение. Обращают внимание на состояние кожных покровов и степень болезненности при пальпации. Если есть признаки рака костей, то прощупывают пораженные кости.

Пациенту назначают общеклинический анализ крови для определения уровня гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов и т.д. и биохимическое исследование, с подсчетом количества белков, креатинина, мочевины, билирубина, щелочной фосфатазы, печеночных ферментов. При неходжкинских лимфомах обычно наблюдается лимфоцитоз и лейкопения, при лимфогранулематозе – сдвиг в составе сывороточных белков (фибриногена, глобулина, С-реактивного протеина, гаптоглобулина). Для всех лимфом характерно повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), на поздних стадиях – анемия.

Важный момент – провести анализ на ВИЧ-инфекцию и сифилис, так как лимфома может быть первым признаком СПИДа.

Чтобы уточнить степень распространенности лимфаденопатии используют ультразвуковое исследование. Проверяют лимфоузлы различных органов: брюшной полости, печени, селезенки. Компьютерная томография (КТ) применяется, чтобы более подробно обследовать грудную клетку и живот. По показаниям назначают магнитно-резонансную томографию (МРТ) и позитронно-эмиссионную томография (ПЭТ). Такие виды томографии очень точные, они позволяют просканировать все тело сразу и обнаружить отдаленные метастазы. Радиоизотопное исследование со стронцием и галлием очень эффективно для обнаружения самых мелких опухолей костей.

Чтобы подтвердить наличие узлов в костях назначают рентгенографию. Рентгенологическая картина при лимфогранулематозе кости разнообразна. У некоторых присутствуют очаги деструкции кости, у других – уплотнения. Возможны сочетания обоих процессов. Эти очаги могут быть единичными или множественными, с четкими краями и размытыми. При прорастании лимфомы извне, видна деструкция коркового слоя разной глубины, которая со временем увеличивается в размере. В позвонках часто обнаруживается остеосклероз. Поражение ребер может сопровождаться вздутием кости.

Такое разнообразие изменений костей при лимфоме Ходжкина создает определенные трудности в постановлении диагноза. Не легко отличить ее от первичных костных опухолей и метастаз рака. Неходжкинские лимфомы кости похожи на саркому Юинга.

Чтобы окончательно подтвердить диагноз лимфомы, проводят пункционную биопсию, то есть набирают в специальный шприц пунктат из пораженного лимфоузла для цитологического и гистологического исследования, а также иммунофенотипирования. Но в связи с малым количеством полученного материала, а также возможности отсутствия характерных маркеров, указывающих на вовлечение в процесс костного мозга, существует вероятность постановления ложного диагноза. Чтобы получить точные результаты прибегают к открытой трепанобиопсии костного мозга. Такой анализ является более точным.

Если в полученном образце были обнаружены клетки Березовского-Штернберга, то ставят диагноз лимфогранулематоз. Неходждинские лимфомы определяются по кластерам дифференцировки (СД) и специфическим маркерам.

Дополнительно диагностика лимфомы кости может включать:

• сцинтиграфию скелета;
• иммунологичские исследования.

Лечение лимфомы костей

Лимфома кости лечиться путем комбинирования таких способов, как:

1. химиотерапия;
2. лучевая терапия;
3. хирургическое удаление опухоли;
4. трансплантация стволовых клеток.

Удаление лимфомы кости проводится при единичных солитарных опухолях. Проводится сегментарная резекция или более обширные операции, например, футлярное иссечение кости или ампутация конечности. Потом вместо удаленных органов устанавливаются протезы, визуальные дефекты устраняются пластическими операциями.

Компрессия спинного мозга может потребовать проведения операции на позвоночнике.

Полихимиотерапия при костной лимфоме является наиболее эффективной. Существует много схем приема химиопрепаратов.

Для лечения лимфогранулематоза используют подобные схемы:

1. , Циклофосфамид, Прокарбазин, в сочетании с глюкокортикосидом Преднизолоном.
2. Доксокрубицин, Блеомицин.
3. Винбластин, Хлорамбуцин, Прокарбазин, Преднизолон.

При неходжкинских лимфомах, в зависимости от агрессивности и прогнозов для больных, применяют такие сочетания препаратов:

1. , Доксорубицин, Винкристин, .
2. Циклофосфан, Винкристин, Преднизолон.
3. Блеомицин, Доксорубицин, Циклофосфамид, Винкристин, Преднизолон.

Подобрать адекватную схему лечения лимфомы кости может только врач на основании данных диагностики. Проводят примерно 8 курсов, с интервалами по 2 недели. Через 3 недели после окончания полихимиотерапии начинают цикл облучений.

Пожилые пациенты не могут выдержать нагрузки от приема сразу стольких препаратов, поэтому им назначают монохимиотерапию 1 препаратом. При злокачественной лимфоме кости целесообразно дополнение к химиопрепаратам . Это антиген, который приводит к гибели клеток СД-20.

Стоит отметить, что у больных, старше 60 лет возможность достичь полной ремиссии почти в 2 раза ниже, чем у молодых пациентов. На ряду с химиотерапией при лимфоме кости набирает обороты трансплантация стволовых клеток. Пересаживают как собственные, так и донорские стволовые клетки. Такая операция в некоторых случаях ведет к полной ремиссии лимфомы. Не исключены случаи отвержения донорских органов.

Лечение лимфом комбинированным химиолучевым способом позволяет увеличить выживаемость больных на 25-30%. То, что лимфогранулематоз скелета относиться к IV стадии, делает обоснованным применение лучевой терапии, хотя мнение специалистов по поводу ее эффективности расходятся. Одни указывают на улучшение показателей после включения лучевой терапии, другие считают, что она служит только паллиативным целям.

Используют различные методы локального облучения лимфомы кости и пораженных лимфоузлов, а также рентгенотерапию и дистанционную . Рекомендованные дозы – 4000-4500 рад. Так, как заболевание обычно носит генерализированный характер, облучения проводят на все области лимфатических узлов, начиная от периферических. Лучевая и химиотерапия проводиться как до, так и после операции при лимфоме кости. Выбор оптимального варианта лечения – индивидуальный.

Результаты исследований показали, что у многих пациентов с IVВ формальной стадией лимфогранулематоза, а также начальных стадиях лимфосарком, после проведения курса облучений наступала полная ремиссия: отступал болевой синдром, неврологические нарушения, костная структура восстанавливалась. Конечно, на IV истинной стадии лимфогранулематоза и при неходжкинских лимфомах одной лучевой терапии мало. Она должна применяться в комплексе с химиотерапией.

В запущенных случаях лучевая терапия костной лимфомы поможет облегчить состояние пациента и предотвратить осложнения в виде переломов и компрессии спинного мозга.

Симптоматическая терапия включает:

• прием анальгетиков для устранения боли;
• лечение анемии путем переливания крови или ввода эритропоэтина;
• прием антибиотиков, противовирусных или противогрибковых препаратов для лечения инфекционных осложнений лимфомы;
• повышение иммунитета (назначаются препараты интерферона).

Материалов по лечению лимфомы кости сравнительно мало, поэтому есть надежды, что в будущем будут приняты более эффективные схемы лечения данного недуга.

Рецидив лимфомы кости

Частота возникновения рецидивов при лимфомах зависит от:

• конкретного вида недуга (например, индолентные лимфомы, которые хорошо поддаются лечению, часто рецидивируют);
• ответа на терапию первой линии;
• размера опухоли, количества пораженных лимфоузлов и органов;
• стадии болезни;
• состояния пациента.

Лечение рецидивов должно включать новые методики. Используют другие препараты, схемы, дозировки. Высокую эффективность показала высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток. Опять-таки, ее можно проводить только больным с хорошим общесоматическим статусом. Повышает результаты лечения добавление к цитостатическим препаратам интерферона-альфа.

Для контроля за состоянием опухоли после лечения регулярно проводятся исследования крови и рентгенография, а при необходимости – КТ или МРТ. Это позволяет вовремя выявить рецидивы рака.

Если прогрессирование лимфомы наблюдается в первый год после окончания лечения, то прогнозы очень неблагоприятные. Если же рецидивирование происходит после 1-2 лет ремиссии, то вполне возможен благоприятный исход. Неоднократные рецидивы костной лимфомы становятся причиной смерти пациента.

Лимфома кости: прогноз

Прогноз при лимфоме кости зависит от:

• вида болезни (при неходжкинских лимфомах прогноз намного хуже, чем при лимфогранулематозе);
• количества опухолевых лимфатических узлов;
• локализации заболевания;
• степени распространенности процесса.

Прогноз при лимфогранулематозе составляет 50-70% 5-летней выживаемости. При неходжкинских лимфомах – 25-30% (в среднем). Играет роль тип поражения: если это метастазы лимфомы в кости, то лечение будет более трудным, чем при первичной костной опухоли.

Не стоит забывать, что при каждом повторном рецидиве средняя выживаемость уменьшается.

По клинической картине различают агрессивные и индолентные неходжкинские лимфомы. Первые развиваются стремительно, но они имеют неплохой шанс на излечение (30-40%). Это фолликулярная крупноклеточная лимфома, диффузная из мелких клеток, диффузная иммунобластная, диффузная смешанная. Продолжительность жизни с агрессивными видами лимфом составляет около 1 года.

Индолентные формы: лимфоцитарная лимфома с мелкими клетками, фолликулярная с мелкими клетками, фолликулярная смешанная, лимфома мантийной зоны, диффузная из мелких клеток. Они отличаются длительным течением, но излечить их невозможно. Тем не менее 70% больных с индолентными лимфомами по статистике живут дольше 7 лет. Также встречаются высокоагрессивные неходжкинские лимфомы. К ним относятся лимфома Беркитта, Т-клеточная лейкемия, и лимфобластная лимфома. Продолжительность жизни с такими формами недуга исчисляется в месяцах.

Информативное видео

– это высокоагрессивное онкологическое заболевание лимфатической системы, которое заключается в нарушении процессов созревания и деления лимфоцитов. Это злокачественное поражение может развиваться в одном или в нескольких лимфоузлах. Источником болезни являются В-лимфоциты в 70% случаев, Т-лимфоциты в 25% онкобольных и 5% патологий приходится на заболевания с невыясненной патоморфологией (наука о патологически измененных тканях и органах человека). Распространение данного ракового процесса на структуры костного мозга приводит к нарушениям синтеза эритроцитов и тромбоцитов, что в свою очередь сопровождается уменьшением показателей насыщенности кислородом и спонтанными кровотечениями.

Лимфома преимущественно поражает людей старшего и среднего возраста. Патология локализуется в лимфатических узлах брюшной полости, подмышечной области, шейного участка и внутренних органов.

Ведущие клиники за рубежом

Крупноклеточная лимфома – причины

Основные канцерогенные факторы возникновения крупноклеточной лимфомы:

1. Генетическая предрасположенность, которая заключается в возможной передачи атипичных генотипов по родственной линии.
2. Иммунодефицитные состояния организма после перенесенных тяжелых инфекционных процессов или во время ВИЧ-инфицирования.
3. Сопутствующие .
4. Воздействие ионизирующего излучения, которое может вызывать системные клеточные мутации.

Анапластическая крупноклеточная лимфома – симптомы

Первым и основным симптомом злокачественных новообразований лимфатической системы является значительное увеличение объема лимфоузлов. Такой процесс, как правило, носит системный характер и в отличии от воспалительного лимфаденита пораженные структуры безболезненны и не уменьшаются под действием антибиотикотерапии. Патологические лимфатические узлы мягкой консистенции и при ощупывании выявляется не спаянность с близлежащими тканями.

Общая симптоматика лимфом проявляется уже на поздних стадиях заболевания в виде таких признаков:

• беспричинное и стойкое поднятие температуры тела до субфебрильных значений;
• общее недомогание, чувство хронической усталости и быстрая утомляемость;
• снижение аппетита и резкое снижение массы тела;
• ночная потливость и нарушение сна.

Способы диагностики крупноклеточных лимфом

Раковые заболевания лимфоидной системы диагностируются в процессе первичного осмотра у врача-онколога, которому для установления окончательного диагноза необходимо оценить результаты таких специальных исследований:

• Расширенный анализ крови:

Биохимическое обследование кровеносной системы определяет клеточный состав крови, что дает возможность заподозрить наличие злокачественного поражения лимфатической системы.

• Биопсия:

Данная методика включает хирургический забор небольшого участка увеличенного лимфоузла и последующее гистологическое и цитологическое обследование биологического материала. По результатам лабораторного анализа устанавливается окончательный диагноз с указанием формы и стадии рака.

• Рентгенология:

Обследование организма с помощью рентгеновских лучей в виде компьютерной и магнитно-резонансной томографии производится для выявления возможных метастазов в костных структурах.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Крупноклеточная лимфома – стадии

В практической онкологии для определения распространенности патологического процесса применяется следующая классификация:

1. Первая стадия. Раковое новообразование находится в пределах одного участка лимфатических узлов.
2. Вторая стадия. Онкология располагается в области двух и более областей лифоузлов.
3. Третья стадия. Крупноклетчные лимфомы определяются одновременно в симметричных лимфоидных структурах организма.
4. Четвертая стадия. На позднем этапе опухолевого заболевания в патологический процесс вовлечены близлежащие внутренние органы.

Лечение. Крупноклеточная лимфома

Поскольку данная форма онкологии лимфатической системы протекает в очень агрессивном виде, то она требует незамедлительного лечения в случае выявления патологии.

Терапию крупноклеточной лимфомы, как правило, начинают с применения низкодозированной химиотерапии. Такое лечение заключается в проведении не менее шести курсов приема цитостатических препаратов, которые вызывают гибель злокачественных клеток. При необходимости врачи-онкологи назначают специальный курс высокодозированного химиотерапевтического лечения.

В некоторых клинических случаях на ранних стадиях заболевания показано проведение оперативного вмешательства для радикального иссечения раковых тканей в пределах лимфатического узла. Распространение лимфомы на группу лимфоузлов предвидит хирургическое удаление данного конгломерата.

Лучевая терапия онкологии лимфоузлов заключается в облучении пораженного участка высокоактивным рентгеновским излучением для профилактики рецидивов заболевания.

Крупноклеточная лимфома – прогноз

Прогноз при крупноклеточной лимфоме при условии раннего обнаружения и полноценного лечения включает благоприятный исход. В случае диагностики патологии на поздних стадиях крупноклеточная лимфома имеет негативные показатели онкологической выживаемости.

Схожа во многом с саркомой Юинга, но также имеет и отличия от нее. Она встречается реже, чем опухоль Юинга, обычно в двадцати – сорокалетнем возрасте. Лимфома возникает чаще у мужчин, чем у женщин.

Злокачественная лимфома кости, является новообразованием ретикулоэндотелиальной и лимфатической тканей, которое состоит из незрелых клеток и напоминает гистиоциты, плазматические клетки или лимфоциты.

Виды злокачественной лимфомы:

Лимфома мягких тканей;

Костная опухоль без ее наличия в иных тканях;

Лимфоматоз мягких тканей с метастазами в костях.

Лимфома кости более чем в восьмидесяти процентах случаев располагается в длинных трубчатых костях нижних конечностей. Также поражаются лопатки, позвонки, подвздошные кости, ребра, кости черепа, надколенник и грудина.

Обычно болезнь начинается с появления болей, которые усиливаются в ночное время. Локализуются боли в суставах. Протекает процесс довольно долго. У многих пациентов опухоль пальпируется, и это может являться единственным симптомом. В более запущенных случаях появляются метастазы в кости скелета и лимфатических узлах.

Чаще всего лимфома кости развивается у взрослых, но может встречаться и в детском возрасте. В детском возрасте лимфома кости по своему клиническому течению похожа на остеогенную саркому. Анамнез болезни до двух месяцев, в легких довольно рано появляются метастазы. Начальными признаками являются припухлость, боли, увеличение СОЭ и регионарных лимфатических узлов.

Многие научные специалисты указывают, что у лимфомы кости нет никаких патогномоничных рентгенологических признаков. Ренгенодиагностика на начальных фазах весьма затруднительна. Кортикальный слой разрушается на меньшем или большем протяжении, но он не расплавляется. К классическим проявлениям относят мелконоздревую деструкцию, которая создает картину пятнистой, рыхлой и пористой кости. Мелкоочаговая деструкция является ранним симптомом и ее не всегда можно уловить рентгенологически. Мелкие очаги при прогрессировании процесса сливаются в большие литические участки, которые при исследовании пациентов являются главной причиной диагностических трудностей. На фоне очага иногда отмечают ячеистый рисунок с четкими плотными перегородками.

Большинство научных специалистов, до последнего времени считали, что при лимфоме кости не случается вздутие кортикального слоя. Но в последнее время были описаны случаи лимфомы кости с спикулообразным, слоистым, бахромчатым и кружевным периоститом.