Что такое лейкемия. Описание болезни лейкемия (рак крови, лейкоз)

Люди часто слышат о такой болезни, как лейкемия. Что такое лейкемия и как ее можно вылечить? Рассмотрим, что представляет собой эта болезнь, каковы ее симптомы и какими методами ее лечит современная медицина.

Особенности лейкемии

Под лейкемией подразумевается наличие прогрессирующей в организме опухоли. При этом сама опухоль продуцирует свои клетки (метастазы), которые заражают другие органы, образуя новые опухоли и нарушая работу организма человека. Лейкемию часто называют белокровием, так как из-за этого заболевания в организме человека вырабатывается много лейкоцитов (белых тел), которые направлены на борьбу с метастазами. К слову, уничтожить раковые клетки лейкоциты не могут.

Раком крови обычно принято называть гемобластоз (лейкоз), при котором наблюдается злокачественное системное обновление кровяных тел. Его причиной может быть опухоль костного мозга, которая как раз и порождает рак крови. Однако лейкемией называется целый ряд заболеваний, связанных со злокачественными новообразованиями.

В то же время есть гематосаркома, которая является одним из видов лейкемии. При ней клетки опухоли могут развиваться вне костного мозга.

В рамках статьи мы будем рассматривать наиболее известный тип лейкемии - лейкоз. Суть этой болезни заключается в том, что у кровяных клеток появляются клоны, которые рождаются из незрелых клеток костного мозга или созревающих клеток крови. В настоящее время принято различать множество групп лейкоза. Мы не будем рассматривать все группы, так как на данный момент существует более тридцати.

Симптомы лейкоза

Лейкемия характеризуются следующими симптомами:

• Системные, а именно потеря веса, частые инфекции.
• Симптомы, связанные с работой легких, а именно одышка. Мышечная слабость. Боль в суставах.
• Физиологические, а именно усталость и потеря аппетита.
• Увеличение селезенки и печени.
• Кровоточивость кожных пор. Покраснения на коже.

Нередко у больных лейкемией проявляются сразу несколько симптомов одновременно.

Диагностика лейкоза

Лейкоз диагностируется с помощью морфологических исследований. Как правило, в диагностике ключевую роль играют мазки периферической крови, а также диагностирование по костному мозгу. Такие мазки получают с помощью трепанации гребешка подвздошной кости. Такая кость располагается в тазобедренном суставе и является наиболее крупной из трех частей, которые формируют таз. Также возможно проведение пункции грудины или других органов.

Лечение лейкоза

В настоящее время лейкемия является довольно сложной для лечения болезнью. Нередко она способна приобретать острые формы. В этих случаях врач обычно назначает химиотерапию, которая предполагает прием больших доз лекарств, а также облучение.

Очень часто при борьбе с лейкемией используют подавление иммунитета, это нужно для того, чтобы дать возможность всем системам организма осуществить очистку от раковых клеток. Как правило, вылечить лейкоз весьма сложно.

Также следует отметить, что лечение данной болезни у пациента вызывает много сложностей, в том числе и в элементарной физической активности. Больные лейкемией вынуждены длительное время сохранять покой и бороться с негативными факторами радиотерапии.

Большой прием лекарств и подавление иммунитета также негативно сказывается на состоянии больного. Поэтому многие врачи заранее спрашивают у пациента, готовы ли они к химиотерапии или же предпочтут оставаться в состоянии больным лейкемией. На данный момент лейкемию можно купировать, универсального лекарства против неё нет.

Перспективы лечения

Однако следует отметить, что во всем мире ученые стремятся найти лекарство против этого вида рака. В наше время предлагается множество вариантов, которые могли бы помочь в лечении данной болезни, начиная от использования вирусов и заканчивая нано-вакциной.

Лейкоз (иначе – малокровие, белокровие, лейкемия, рак крови, лимфосаркома) – группа злокачественных заболеваний крови разной этиологии. Лейкозы характеризуются бесконтрольным размножением патологически измененных клеток и постепенным вытеснением нормальных форменных элементов крови. Заболевание поражает людей обоих полов и разного возраста, включая грудных детей.

По определению кровь представляет собой необычную разновидность соединительной ткани. Ее межклеточное вещество представлено сложным многокомпонентным раствором, в котором свободно перемещаются взешенные клетки (иначе – форменные элементы крови). В крови присутствуют три типа клеток:

• Эритроциты или красные кровяные тельца, выполняющие транспортную функцию;
• Лейкоциты или белые кровяные тельца, обеспечивающие иммунную защиту организма;
• Тромбоциты или кровяные пластинки, задействованные в процессе свертывания крови при повреждениях кровеносных сосудов.

В кровеносном русле циркулируют только функционально зрелые клетки, размножение и созревание новых форменных элементов происходит в костном мозге. Лейкоз развивается при злокачественном перерождении клеток из которых формируются лейкоциты. Костный мозг начинает продуцировать патологически измененные лейкоциты (лейкозные клетки), неспособные или частично способные к выполнению своих основных функций. Лейкозные элементы растут быстрее и не погибают со временем в отличие от здоровых лейкоцитов. Они постепенно накапливаются в организме, вытесняют здоровую популяцию и затрудняют нормальное функционирование крови. Лейкозные клетки могут скапливаться в лимфатических узлах и некоторых органах, вызывая их увеличение и болезненность.

Классификация

Под общим названием — лейкоциты — подразумевается несколько типов клеток, отличающихся по строению и функциям. Чаще всего злокачественным преобразованиям подвергаются предшественники (бластные клетки) двух типов клеток – миелоцитов и лимфоцитов. По типу клеток, преобразовавшихся в лейкозные, различают лимфобластоз и миелобластоз. Злокачественному поражению подвержены и другие типы бластных клеток, но встречаются они значительно реже.

В зависимости от агрессивности течения заболевания различают острый и хронический лейкоз. Лейкоз – единственное заболевание, где под этими терминами подразумеваются не последовательные стадии развития, а два принципиально разных патологических процесса. Острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический практически никогда не становится острым. В медицинской практике известны крайне редкие случаи обостренного течения хронического лейкоза.

В основе этих процессов лежат разные патогенетические механизмы. При поражении незрелых (бластных) клеток развивается острый лейкоз. Лейкозные клетки стремительно размножаются и интенсивно растут. При отсутствии своевременного лечения высока вероятность летального исхода. Пациент может погибнуть через несколько недель после проявления первых клинических симптомов.

При хроническом лейкозе в патологический процесс вовлечены функционально зрелые лейкоциты или клетки в стадии созревания. Замещение нормальной популяции происходит медленно, симптомы лейкоза некоторых редких форм проявляются слабо и заболевание выявляется случайно, при обследовании пациента по поводу других заболеваний. Хронический лейкоз может медленно прогрессировать годами. Пациентам назначается поддерживающая терапия.

Соответственно, в клинической практике различают следующие виды лейкоза:

• Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Эта форма лейкемии чаще всего выявляется у детей, редко – у взрослых.
• Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ). Диагностируется преимущественно у людей старше 55 лет, крайне редко – у детей. Известны случаи выявления этой формы патологии у членов одной семьи.
• Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). Поражает детей и взрослых.
• Хроническая миелоидная лейкемия (ХМЛ). Заболевание выявляется преимущественно у взрослых пациентов.

Причины заболевания

Причины, вызывающие злокачественное перерождение клеток крови, окончательно не установлены. Среди наиболее известных факторов, запускающих патологический процесс – воздействие ионизирующего излучения. Степень риска развития лейкоза мало зависит от дозы радиации и увеличивается даже при незначительном облучении.

Развитие лейкемии может быть спровоцировано использованием некоторых препаратов, в том числе и применяющиеся в химиотерапии. Среди потенциально опасных препаратов – антибиотики пенициллинового ряда, левомицетин, бутадион. Лейкозогенный эффект доказан для бензола и ряда пестицидов.

Мутация может быть вызвана и вирусной инфекцией. При инфицировании генетический материал вируса встраивается в клетки человеческого организма. Пораженные клетки при определенном стечении обстоятельств могут перерождаться в злокачественные. По статистике наибольшая заболеваемость лейкозом отмечается среди инфицированных ВИЧ.

Некоторые случаи лейкемии имеют наследственную природу. Механизм наследования до конца не изучен. Наследственность является одной из самых распространенных причин развития лейкоза у детей.

Повышенный риск лейкемии отмечается у людей с генетическими патологиями и у курильщиков. В то же время причины многих случаев заболевания остаются невыясненными.

Симптомы

При подозрении на лейкоз у взрослых и детей своевременная диагностика и лечение приобретают критическое значение. Первые признаки лейкоза неспецифичны, ошибочно могут быть приняты за переутомление, проявления простудных или других заболеваний, не связанных с поражениями системы кроветворения. На вероятное развитие белокровия могут указывать:

• Общее недомогание, слабость, нарушения сна. Пациент страдает бессонницей или напротив, сонлив.
• Нарушаются процессы регенерации тканей. Раны долго не заживают, возможна кровоточивость десен или носовые кровотечения.
• Появляются несильные боли в костях.
• Незначительное устойчивое повышение температуры.
• Постепенно увеличиваются лимфатические узлы, селезенка и печени, при некоторых формах лейкемии – становятся умеренно болезненными.
• Больного беспокоят повышенная потливость, головокружения, возможны обмороки. Учащается ритм сердечных сокращений.
• Проявляются признаки иммунодефицита. Пациент чаще и дольше болеет простудными заболеваниями, обострения хронических заболеваний сложнее поддаются лечению.
• У пациентов отмечаются нарушения внимания и памяти.
• Ухудшается аппетит, больной резко худеет.

Это общие признаки развивающегося лейкоза и для исключения наиболее мрачного сценария развития событий, при проявлении нескольких из них, желательно обратиться к врачу-гематологу. В то же время у каждой из форм есть специфические клинические проявления.

По мере прогрессирования заболевания у больного развивается гипохромная анемия. Количество лейкоцитов возрастает в тысячи раз по сравнению с нормой. Сосуды становятся хрупкими и легко повреждаются с образованием гематом даже при легком нажатии. Возможны кровоизлияния под кожу, слизистые оболочки, внутренние кровоизлияния и кровотечения, на поздних стадиях развития белокровия развиваются пневмонии и плевриты с выпотом крови в легкие или плевральную полость.

Самое грозное проявление лейкемии – язвенно-некротические осложнения, сопровождающиеся тяжелой формой ангины.

Для всех форм лейкемии характерно увеличение селезенки, связанное с разрушением большого количества лейкозных клеток. Больные жалуются на ощущение тяжести по левой стороне живота.

Лейкемический инфильтрат нередко проникает в костную ткань, развивается так называемая хлорлейкемия.

Диагностика

Диагностика лейкоза основана на лабораторных исследованиях. На возможные злокачественные процессы в организме указывают специфические изменения формулы крови, в частности чрезмерно повышенное содержание лейкоцитов. При выявлении признаков, указывающих на лейкоз, проводят комплекс исследований для дифференциальной диагностики разных видов и форм патологии.

• Цитогенетическое исследование проводится с целью выявления атипичных хромосом, характерных для разных форм заболевания.
• Иммунофенотипический анализ, основанный на реакциях антиген-антитело, позволяет дифференцировать миелоидные и лимфобластные формы заболевания.
• Цитохимический анализ применяется для дифференциации острых лейкозов.
• Миелограмма отображает соотношение здоровых и лейкозных клеток по которому врач может сделать вывод о степени тяжести заболевания и динамике процесса.
• Пункция костного мозга, кроме информации о форме заболевания и типе пораженных клеток, дает возможность определить их чувствительность к химиотерапии.

Дополнительно проводится инструментальная диагностика. Лейкозные клетки, накапливающиеся в лимфатических узлах и других органах, вызывают развитие вторичных опухолей. Для исключения метастаз проводится компьютерная томография.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки показано пациентам с непроходящим кашлем, сопровождающимся выделением кровяных сгустков или без них. На рентгеновском снимке выявляются изменения в легких, связанные с вторичными поражениями или очагами инфекции.

Если пациент жалуется на нарушения чувствительности кожи, расстройства зрения, головокружения, проявляются признаки спутанности сознания, рекомендуется МРТ головного мозга.

При подозрении на наличие метастаз проводится гистологическое исследование тканей, взятых из органов-мишеней.

Программа обследования для разных пациентов может отличаться, однако все предписания врача подлежат неукоснительному выполнению. Выбирая, как лечить лейкоз в конкретном случае, врач не вправе терять время – иногда оно стремительно уходит.

Лечение

Тактика лечения выбирается в зависимости от формы и стадии заболевания. На ранних стадиях развития лейкоз успешно лечится методом химиотерапии. Суть метода заключается в применении сильнодействующих препаратов, замедляющих размножение и рост лейкозных клеток, вплоть до их уничтожения. Курс химиотерапии подразделяется на три этапа:

• Индукция;
• Консолидация;
• Поддерживающая терапия.

Целью первого этапа является уничтожение популяции мутантных клеток. После интенсивной терапии в кровеносном русле их быть не должно. Ремиссия наступает примерно у 95% детей и 75% взрослых пациентов.

На этапе консолидации требуется закрепление результатов предыдущего курса лечения и профилактика рецидива заболевания. Этот этап длится до 6 месяцев, пациент может находиться в стационаре или в режиме стациионара дневного пребывания в зависимости от способа введения препаратов.

Поддерживающая терапия длится до трех лет в домашних условиях. Пациент регулярно проходит контрольное обследование.

Если проведение химиотерапии по объективным показаниям невозможно, проводятся переливания эритроцитарной массы по определенной схеме.

В критических случаях пациенту необходимо хирургическое лечение – трансплантация костного мозга или стволовых клеток.

После основного лечения, с целью профилактики рецидива лейкоза и уничтожения микрометастаз, пациенту может быть показана лучевая терапия.

Моноклональная терапия — сравнительно новый метод лечения лейкоза, основанный на избирательном воздействии специфических моноклональных антител на антигены лейкозных клеток. Нормальные лейкоциты при этом не затрагиваются.

Прогноз

Прогноз лейкоза во многом зависит от формы, стадии развития заболевания и типа клеток, подвергшихся трансформации.

Если начало лечения запаздывает, пациент может умереть через несколько недель после выявления острой формы лейкемии. При своевременном лечении у 40% взрослых пациентов наступает устойчивая ремиссия, у детей этот показатель достигает 95 %.

Прогноз лейкозов, протекающих в хронической форме, сильно разнится. При своевременном лечении и надлежащей поддерживающей терапии пациент может рассчитывать на 15-20 лет жизни.

Профилактика

Поскольку точные причины заболевания во многих клинических случаях неясны, среди наиболее очевидных первичных мер профилактики лейкоза можно назвать:

• Строгое соблюдение предписаний врача при лечении любых заболеваний;
• Соблюдение мер индивидуальной защиты при работе с потенциально опасными веществами.

На ранних стадиях развития лейкоз успешно лечится, поэтому не стоит игнорировать ежегодные профилактические осмотры у профильных специалистов.

Вторичная профилактика лейкоза заключается в своевременном посещении врача и соблюдении схем назначенного поддерживающего лечения и рекомендаций относительно коррекции образа жизни.

Лейкемия - это гематологическое заболевание, относящееся к онкологической группе. Во время болезни образуются бесконтрольные опухоли, поражающие костный мозг и кровеносную систему. Их разрастание происходит достаточно быстро, и за короткое время они полностью заменяют нормальные клетки. А это приводит к анемии, снижению веса, кровотечениям и другим проявлениям.

В простонародье лейкемию называют белокровием или раком крови. Потому что во время протекания заболевания происходит образование белых телец, которые постепенно вытесняют красные.

Лейкемия - что это за болезнь?

Очаг заболевания лейкемии возникает при нарушении работы костного мозга. Она поражает кроветворную ткань, постепенно вытесняя из нее жизненно важные клетки, в частности, лейкоциты. В здоровом организме они выполняют защитную функцию. Зарождаются лейкоциты в костном мозге, в незрелом состоянии их называют бластами. Этот процесс непрерывен, и поэтому во время лейкемии в кровь поступают именно не переродившиеся клетки. Естественно, в незрелом состоянии лейкоциты не способны бороться с инфекциями и различными вирусами, оставляя организм полностью незащищенным. Отличают два вида заболевания: хронический и острый. Их клинические картины совершенно не похожи, имеют разные симптомы и проявления.

Лейкемия - это то же самое, что и лимфосаркома или лейкоз. Однако эти названия нечасто услышишь в обиходе обычных людей. Это более профессиональные термины, которые часто употребляются врачами.

Причины возникновения лейкемии

К сожалению, в настоящее время учеными достоверно не установлены причины возникновения данного заболевания. Существуют некоторые предположения, что может провоцировать такую болезнь, как лейкемия. Причины ее возникновения:

1. Наследственность. На генетическом уровне часто встречается предрасположенность к хроническому лимфоцитарному лейкозу.
2. Курение может спровоцировать заболевание.
3. Принятие химиотерапевтического лечения может привести к возникновению вторичного лейкоза.
4. Облучение радиацией. Замечено, что длительное радиоактивное воздействие на человеческий организм в 80% случаев приводит к лейкемии.
5. Синдром Дауна может стать причиной острой формы заболевания.
6. Взаимодействие с химическими веществами, в частности, бензолом. При частом контакте с ним повышается риск развития определенных типов лейкозов. Стоит заметить, что это вещество содержится в сигаретном дыме.

Рак крови у детей

Лейкемия - это онкологическое заболевание, которое достаточно часто встречается у детей возрастом до 18 лет. После проведения исследований учеными можно наблюдать следующую картину:

Симптомы заболевания

Во время возникновения болезни первым делом меняется формула крови. Это объясняется тем, что лейкемия препятствует нормальному функционированию костного мозга, который отвечает за начальную стадию жизненно важных клеток: тромбоцитов, эритроцитов (красных телец) и лейкоцитов.

У каждого человека клиническая картина может кардинально разниться. Однако есть некоторые проявления, которые при объединении позволяют диагностировать такую болезнь, как лейкемия.

Симптомы, наиболее часто встречаемые при заболевании:

В зависимости от формы, заболевание может протекать по-разному. Например, острая лейкемия (симптомы проявляются практически сразу) поражает организм за достаточно короткое время, ориентировочно в течение 1-2 недель; хроническая, наоборот, может на протяжении нескольких месяцев, а иногда даже лет никак себя не проявить. Поэтому при малейших подозрениях необходимо сразу обращаться к врачам, а лучше всего ежегодно проходить комплексное медицинское обследование.

Лечение лейкемии

В основном люди совершенно незнакомы со многими онкологическими заболеваниями, поэтому зачастую не придают должного значения при появлении первых симптомов. Однако такое халатное отношение может повлиять на продуктивность лечения. Очень важно ответить себе на два главных вопроса: «Лейкемия - что это за болезнь? Когда лучше начинать ее лечить?»

Итак, из вышеописанного можно сделать однозначный вывод, что данное заболевание достаточно серьезное и в 80% приводит к летальному исходу. Однако не надо сразу отчаиваться. При его диагностике на ранних стадиях есть значительные шансы справиться с лейкемией. Иногда люди в состоянии ремиссии могут прожить до 20 лет, главное условие - всячески стараться избегать рецидивов. Как правило, для ее лечения назначается индивидуальный комплекс. Чаще всего в него входит следующее:

Способы диагностирования лейкемии

В настоящее время существует несколько способов для выявления заболевания.

1. Анализ крови . При обнаружении критического показателя лейкоцитов назначается развернутый анализ. Именно он показывает соотношение здоровых и больных клеток. При необходимости может назначаться биохимический анализ крови.
2. Магнитно-резонансная томография или компьютерная . С помощью таких аппаратов можно качественно посветить все внутренние органы и заметить в них изменения.
3. УЗИ или ЭХО . Позволяет просмотреть состояние кровеносных сосудов, оценивая их функциональность.
4. Биопсия . Забор данного анализа происходит как из костного мозга, так и лимфатических узлов. По их результатам существует практически 100% гарантия определения стадии поражения организма раковыми опухолями.
5. X-Ray - экспресс-тест, используемый в диагностических целях. В последнее время применяется достаточно редко.

Лейкемия - это достаточно серьезное и тяжелое заболевание. Как у любой другой онкологической болезни прогноз врачей не очень утешительный. Все будет зависеть от того, на какой стадии она диагностирована. Медицинская практика показала, что чем раньше начато лечение, тем больше шансов у больного на выздоровление.

Лейкемия – это заболевание, относящееся к гемабластозу, в результате которого клетки костного мозга повсюду замещаются на злокачественные. В крови при лейкемии появляются не только опухолевые лейкоциты, но и эритрокариоциты, и мегакариоциты. Кроме того, образование в крови избыточного числа лейкоцитов при такой патологии необязательно. Злокачественная опухоль активно разрастается и практически не контролируется организмом.

Лейкемия не является результатом воспалительного процесса или накоплением неметаболизированных клеток. Таким образом, при повышенной выработке аномальных бластов происходит подавление здоровых кровяных телец, а это становится причиной восприимчивости организма к инфекциям, а также развития кровотечений и анемий. Различают две формы злокачественного заболевания: хроническую и острую, которые классифицируются по типу вовлечённых лейкоцитов. Как правило, в детстве болеют острой лимфобластической лейкемией, а в старшем возрасте – острой формой миелолейкоза.

В основном лейкемия потенциально излечима, но при хронической форме в пожилом возрасте прогнозы не очень благоприятные. Однако патологическое течение заболевания можно контролировать в течение длительного периода.

Лейкемия причины

На сегодня достоверные причины, которые вызывают развитие лейкемии, неизвестны. Однако имеются предположения, что некоторые факторы могут способствовать возникновению этого патологического новообразования в организме человека. В первую очередь к ним относится ионизирующая радиация. При её воздействии учащаются случаи острой миелобластной лейкемии, которая затрагивает людей любого возраста, и острой лимфобластной лейкемии, которая обычно диагностируется у детей от двух до девятнадцати лет. Дозовая зависимость характеризуется большой частотой этих лейкемий у тех, кто находился на расстоянии до 1500 м от самого эпицентра. Очень высока частота острой лейкемии среди пациентов со спондилёзом, которые ранее получали в качестве обезболивания лучевую терапию. Имеются также многочисленные случаи миелобластной и миеломонобластной лейкемии, эритромиелоза после облучения при лимфогранулематозе и других опухолевых заболеваниях разной локализации.

Также в возникновении лейкемии предположительная роль отводится вирусам. Существуют такие онкогены вирусной этиологии, которые способны вынуждать клетку к непрерывному делению после попадания в её геном. Была доказана идентичность вирусных злокачественных генов с клеточными, а это свидетельствует о связи лейкемии с некоторыми вирусами.

Наследственный фактор играет не последнюю роль в развитии этого заболевания. Лейкемия очень часто диагностируется в семьях, где уже болели аналогичной формой патологии. Зарегистрированы дефекты на генетическом уровне, для которых характерны изменения хромосом. Таким образом, можно считать, что лейкемия развивается из одной клетки-мутанта, которая начинает активироваться и приводит к образованию раковой клетки. После этого, в ней повторяются мутации, которые способствуют появлению автономных субклонов, а это провоцирует прогрессирование злокачественной лейкемии.

Лейкемия симптомы

Симптоматика данного онкологического заболевания складывается из нарастающей слабости, недомогания, одышки (в некоторых случаях), головокружения (как следствие анемии). При нелимфобластной острой лейкемии отмечаются интоксикация с подъёмом температуры.

Не все формы лейкемии в развёрнутой стадии протекают с увеличением лимфоузлов и печени, а также селезёнки, но всё это может развиться на терминальном этапе лейкемии вне зависимости от формы заболевания. На коже появляются признаки геморрагического синдрома, который обусловлен тромбоцитопенией. Это проявляется в виде кровоточивости слизистых, петехиальной сыпи, особенно на голенях. Иногда образуются опухолевые властные инфильтраты в миокарде и лёгких, а также в других системах и тканях.

В дебюте патологического заболевания в крови выражена характерная цитопения. Для костного мозга свойственно повышенное количество бластов при всех формах лейкопении, в отличие от малопроцентной острой патологии. При этой форме отмечается менее 15% бластов, причём в крови их больше, чем в костном мозге. Форма острой лейкопении устанавливается на основании гистохимических исследований.

К наиболее частым формам у взрослых относятся миеломонобластная лейкопения и миелобластная.

Клиническая картина начала заболевания выражается в нормальных размерах главных органов кроветворения с неувеличенными лимфоузлами. Одновременно отмечается глубокая форма гранулоцитопении, и тромбоцитопении. Нередко появляется интоксикация и подъём температуры.

При острой промивпоцитарной лейкопении, которая считается довольно редким заболеванием, появляется сильная интоксикация, гипофибриногенемия и кровоточивость. Селезёнка, лимфоузлы и печень остаются в норме. А вот в крови наблюдается анемия, сильно выражена тромбоцитопения. Для костного мозга характерно большое содержание изменённых бластов. Как правило, кровоизлияние в мозг приводит к летальному исходу.

Также не так часто встречается острая монобластная лейкемия. Начало при этой форме практически, как и при миелобластной, но с более выраженными симптомами интоксикации и субфебрильной температурой тела. Частым симптомом заболевания выступает гиперплазия дёсен, которая обусловлена опухолевыми пролифератами в них. Анализы крови показывают сохранённый росток гранулоцитов, с моноцитами обнаруживаются властные клетки, а в моче количество лизоцима достигает высокого уровня.

Лейкемия в острой плазмобластной форме характеризуется образованием в крови и костном мозге плазмоцитов и плазмобластов, а также бластов, которые не поддаются дифференцированию. Иногда отмечаются экстрамедуллярные очаги лейкемии, такие как спленомегалия, увеличение печени и лимфоузлов, кожные лейкемиды.

При острой мегакариобластной лейкемии в крови обнаруживаются мегакариобласты и недифференцированные бласты с характерным тромоцитозом.

Для острого эритромиелоза характерно прогрессирование анемий, таких как гиперхромная и нормохромная. А также без ретикулоцитоза, нерезкой иктеричности в результате эритрокариоцитарного распада, повышение тромбоцитопении и лейкопении. В костном мозге выявляются эритробласты с недифференцированными бластными клетками.

Очень часто острая лейкемия осложняется нейролейкемией. В данном случае поражается нервная система. Такая форма лейкемического поражения обусловлена распространением раковых клеток в оболочки мозга или в его вещество. Клинически нейролейкемия характеризуется гипертензивным и менингеальным синдромами. Отмечается стойкая боль в голове, повторная рвота, раздражительность, вялость, отёчность зрительных нервов, косоглазие, менингеальные знаки и . При исследовании жидкости из спинномозгового канала обнаруживают высокие показатели властного цитоза. При метастазах внутри мозга – клиническая картина представлена без цитоза.

Среди хронических лейкемий выделяют часто встречающиеся формы, такие как эритремия, миеломная болезнь, миелолейкоз, а также реже – макроглобулинемия Вальденстрема, миелофиброз, остеомиелосклероз и хронический моноцитарный лейкоз.

Клинически хронические лейкемии протекают несколькими стадиями, среди которых особая роль принадлежит таким, как развёрнутая и терминальная стадии.

Для развёрнутой стадии лейкемии свойственно отсутствие жалоб со стороны пациентов, селезёнка находится в нормальных размерах и состав крови не изменён. Диагностируют лейкемию на этой стадии на основании нейтрофильного лейкоцитоза, существенного повышения лейкоцитов над эритроцитами в костном мозге. Развёрнутая стадия может протекать до четырёх лет. При правильной тактике лечения пациенты находятся в удовлетворительном состоянии, у них сохраняется трудоспособность, они находятся на амбулаторном наблюдении.

Терминальная стадия протекает с высокими подъёмами температуры, истощением прогрессирующего характера, резкой слабостью, болью в костях, быстрой спленомегалией, увеличением печени и иногда лимфоузлов. Очень быстро развивается анемия с тромбоцитопенией, которая осложняется симптомом геморрагического синдрома, гранулоцитопенией и некрозами слизистых. В кроветворной системе больных отмечается увеличение количества бластных клеток. Как правило, пациенты в этой стадии проживают до двенадцати месяцев.

Хроническую лимфолейкемию в начале своего развития выявить очень сложно. Только лабораторные исследования, в которых обнаруживают нарастающий лейкоцитоз, могут стать сигналом в диагностировании лейкемии. Однако характерным симптомом заболевания является увеличение лимфоузлов. Спленомегалия относится к самому частому симптому, а вот печень увеличивается не всегда. В крови происходит увеличение лимфоцитов, пролимфоцитов и иногда лимфобластов. При развитии заболевания снижается общий уровень гамма-глобулинов. А это, в свою очередь, приводит к частым инфекционным осложнениям, пневмониям, цитопении, тромбоцитопении и анемии. В терминальной стадии хронической лимфолейкемии происходит рост сарком или наблюдается бластный криз.

При волосато-клеточной лейкемии увеличиваются селезёнка и периферические лимфоузлы, а также значительно выражена цитопения.

Клиническая симптоматика при наследственной нейротропении характеризуется склонностью к стафилококковым инфекциям, тяжёлой альвеолярной пиореи. Для периодической формы заболевания характерно лихорадочное состояние, а вот инфекции присоединяются строго по дням нейтропении.

Признаки лейкемии

При лейкемии можно выделить характерные признаки данного онкологического заболевания общего и местного проявления. К этим признакам лейкемии можно отнести: быструю утомляемость и слабость; бессонницу либо постоянное желание спать; ухудшение концентрации внимания и памяти; бледность кожных покровов и тёмные круги под глазами; незаживающие раны; образование на теле различных гематом без видимых на то причин; кровотечения из носа; часто возникающие ОРВИ и инфекции; спленомегалию и увеличение лимфоузлов, а также печени, подъём температуры.

В лабораторных анализах крови выявляют понижение или повышение СОЭ, различного вида лейкоцитозы, тромбоцитопения и анемии.

Имеющийся один или несколько вышеперечисленных признаков ещё не говорят о лейкемии. А в целях исключения или подтверждения диагноза целесообразно обследоваться в специализированной клинике и проконсультироваться у профессионалов.

Лейкемия у детей

Это заболевание относится к опухолям, которые характеризуются бесконтрольным делением и ростом кроветворных клеток. Лейкемия относится к клоновым патологиям. Такое заболевание у детей встречается в острой и хронической форме, которые отличаются способностью раковых клеток дифференцировать. Если опухолевые клетки после первичного мутирования не проходят дифференцировку, а только воспроизводят сами себя, то это острые формы лейкемии. У детей они выступают в виде двух основных групп: острой лимфобластной лейкемии (80%) и острой нелимфобластной лейкемии.

На протяжении долгих лет изучаются причины развития лейкемии у детей. Но точные данные по этому вопросу пока не установлены. Высказываются предположения, что большинство острых лейкемий у детей могут быть запрограммированы ещё при внутриутробном развитии. А вот для реализации патологического процесса необходимы воздействия определённых факторов. Риск возникновения острой лейкемии у детей, чьи беременные матери перенесли рентгенологическое обследование, гораздо выше. Кроме того, если один из однояйцовых близнецов заболевает лейкемией до года, то практически в 100% можно утверждать, что и второй близнец заболеет этой же острой формой лейкемии.

Также многие учёные-медики доказывают, что дети с врождёнными аномалиями в хромосомах больше рискуют заболеть лейкемией. Особенно это относится к таким заболеваниям, как анемия Фанкони (риск повышается в 200 раз), (в 20 раз), синдром Луи-Бар (в 70 раз) и синдром Блюма (в 200 раз).

До настоящего времени продолжают изучать роль вирусных факторов в образовании острых лимфобластных лейкемий. Помимо инфекций активно обсуждаются влияние физических, химических, социальных и экономических факторов на развитие острых лейкемий.

Острая лимфобластная лейкемия у детей представлена в виде клонального деления, размножения и накопления незрелых бластов (клеток лимфы). Заболевание чаще диагностируется у мальчиков и может встречаться в любом возрасте. Очень часто острая лимфобластная лейкемия поражает детей от двух до четырёх лет (практически 50%). Около 15% приходится на десять лет и 2% – это до года.

Клиническая картина заболевания складывается из жалоб родителей на слабость детей, их недомогание, сниженный аппетит и беспричинный подъём температуры. Практически 60% детей имеют бледные кожные покровы. Всё это свидетельствует о нарастании интоксикации и анемии. Многие дети жалуются на боли в костях, причём в некоторых случаях наблюдаются очень интенсивны артралгии и оссалгии, а это приводит к ограничению в движениях.

Кроме того, появляются боли в позвоночнике и конечностях, особенно нижних. Развивается и поднакостничные пролифераты патологического характера. На рентгенограмме имеются изменения тел позвонков, остеопороз и периостит. Также у детей определяется пролиферативный синдром, который выражается в гепатоспленомегалии (в 80%),увеличении периферических лимфоузлов (в 50%) и медиастинальных (в 10%). Иногда сдавливается верхняя полая вена в результате увеличения лимфоузлов средостения. Почти у 50% детей отмечается геморрагический синдром, который проявляется в виде носовых, почечных, маточных кровотечений и кровотечений из дёсен; петенхиальной сыпи на слизистых и коже; гематом и экхимоз. У некоторых пациентов в самом начале лейкемии появляются поражения экстрамедуллярного характера. К ним относится нейролейкемия (в 5–8%). Она может протекать бессимптомно, в виде специфического а с тошнотой, рвотой, болью в голове, с повышенным цитозом ликвора; энцефалитически и менинго-энцефалитически.

Поражение ЦНС происходит диапедезным путём (через сосуды мягкой оболочки мозга) и контактным (от костей черепа на твёрдую оболочку мозга). К другой экстрамедуллярной зоне поражения относятся яички. В 2% случаев у мальчиков отмечается инфильтрация лейкемии в яички. Клинически наблюдают их увеличение в виде плотного, безболезненного материала. При подозрении на опухоль делают анализ на биопсию. Очень редко лейкемический инфильтрат обнаруживают при синдроме Микулича, в сердце, почках и лёгких.

Лабораторная диагностика показывает нормохромную анемию (85% детей), лейкопению (20%), лейкоцитоз (50%), тромбоцитопению (80%). Практически у 98% больных детей в периферической крови выявляются бластные клетки. В костном мозге наблюдают «лейкемическое зияние».

Острая нелимфобластная лейкемия у детей в основном не отличается клиническими проявлениями от острой лимфобластной лейкемии. Она характеризуется протеканием с анемией, геморрагическим и пролиферативным синдромом, а также симптомами интоксикации. Очень часто у детей развивается ДВС-синдром в результате выработки тромбопластина. Этот признак приводит к появлению кровотечения профузного характера. У 15% детей диагностируется гранулоцитарная , которая в основном локализуется на коже и периорбитальной области. Нейролейкемия в начале заболевания выявляется у 20% малышей. Острая нелимфобластная лейкемия протекает со значительной вариабельностью гематологических показателей.

Хроническая миелоидная лейкемия у детей – это клональная патология крови, которая относится к хроническим миелопролиферативным заболеваниям, включающим такие как, идиопатический миелофиброз, эссенциальная тромбоцитопения и истинная полицитемия. Хроническая миелоидная лейкемия развивается после изменений генетического характера в стволовых клетках. Эти повреждения начинают пролиферировать и продуцировать гемопоэтические клетки, а они постепенно вытесняют здоровые клетки кроветворной системы.

Течение этого вида лейкемии характеризуется прогрессирующим характером. В результате заболевание протекает в три фазы, такие как хроническая, акселерация и бластный криз. Хроническая фаза начинается бессимптомно, а затем дети жалуются на температурный субфебрилитет и слабость, боли под левым ребром в области увеличенной селезёнки. В фазе акселерации нарастает специфическая интоксикация и лихорадка, появляются оссалгии, спленомегалия, тромбоцитопения и повышается лейкоцитоз. При бластном кризе продолжают нарастать симптомы интоксикации и спленомегалии. Появляются экстрамедуллярные поражения.

Все фазы лейкемии протекают со своей продолжительностью. Например, на хроническую, приходится от двух до пяти лет, а две остальные составляют в среднем до пяти месяцев.

Лечение лейкемии

Болезнью лейкемией занимаются онкологи и гематологи. А с маленькими пациентами работают педиатры – гематологи – онкологи.

В борьбе со злокачественным новообразованием пытаются избавиться от лейкемии и снизить выраженность признаков заболевания, а также побочной симптоматики после назначенного лечения.

Одним из основных видов терапии считается полихимиотерапия, во время которой больному с лейкемией назначают введение сильнодействующих лекарственных препаратов, убивающих опухолевые клетки. Лечение лейкемии может включать комбинацию различных препаратов химиотерапии. Химитерапевтические препараты назначают как внутривенно, так и перорально. В большинстве случаев больным ставится катетер в подключичную зону для длительной терапии внутривенными лекарственными средствами. Его иногда могут даже подшивать к коже. В зависимости от степени тяжести лейкемии лечение бывает стационарным и амбулаторным.

При угрозе миграции опухолевых клеток в ликвор, пациентам с изменениями в спинномозговой жидкости, препараты вводят с помощью пункции в поясничной области, т.е. выполняется интратекальная полихимиотерапия. Этот метод лечения очень востребован, так как с помощью обычного внутривенного введения лекарственные средства недостаточно уничтожают опухолевые клетки, которые локализуются в головном мозге и спинномозговой жидкости. А это, в свою очередь, приводит к быстрому и не контролированному делению и размножению лейкемических клеток. Иногда препарат вводят в одну желудочковую полость головного мозга, и в этом резервуаре лекарство находится в течение всего лечения.

После применения химиотерапии появляются побочные явления в виде выпадения волос, ломкости ногтей, которые перестают расти, и становятся ребристыми. Общие побочные эффекты включают расстройства пищеварительного и кишечного тракта, раздражение слизистой пищевода, восприимчивость к инфекционным заболеваниям, анемию и повышенную кровоточивость. Поэтому одновременно назначают антибиотики, переливание тромбоцитарной и эритроцитарной массы, вводят препараты, усиливающие выработку новых кроветворных клеток. Для лечения хронической миелолейкемии назначают Иматиниб, который обладает хорошей селективностью.

Химиотерапевтичекое лечение проводится циклами в несколько дней, а затем в течение трёх или двух недель даётся восстановительный период. Курс терапии может включать до шести циклов, и это будет зависеть от формы лейкемии и факторов риска. После каждого периода полихимиотерапии берутся образцы костного мозга на исследование.

В лечении лейкемии практически всегда применяются три фазы терапии. К ним относятся: индукция, консолидация и поддержка. Для первой характерно истребление большого количества раковых клеток, для ускорения ремиссии. Для второй свойственно отыскать и уничтожить оставшиеся злокачественные клетки. И в последней фазе необходимо обеспечить стабильную ремиссию заболевания. Дозирование препаратов на этой стадии несколько ниже, чем на первых двух, а вот лечение может продлиться почти два года.

Иногда ремиссия может быть очень короткой, поэтому снова приступают к лечению, которое ранее не применялось. Очень редко вторая линия терапии приводит к выздоровлению. В данном случае эффективным лечением является пересадка стволовых клеток.

Кроме химиопрепаратов одновременно назначают моноклональные антитела, Интерлейкины и Интерферон, которые действуют по принципу иммунной системы. Они немного замедляют размножение опухолевых клеток, хотя и сопровождаются некоторыми нежелательными эффектами.

Ещё одним способом лечения лейкемии является терапия радиационными лучами. Этот вид лечения по возможности стараются не использовать. Процесс лучевого облучения состоит из направления на поражённый очаг излучения высокой мощности. Такая радиация уничтожает злокачественные тельца и обладает негативным влиянием, особенно на головной мозг детей. Поэтому дозирование облучения назначается по показаниям, защищая при этом не поражённые органы.

Пересадку стволовых клеток зачастую проводят после применения высокодозной химиотерапии.

Хирургический метод лечения лейкемии применяется для проведения спленэктомии. Такая операция назначается при спленомегалии и нарушении работы близлежащих органов.

После проведенных курсов лечения повторно проводят все исследования, чтобы определить эффективность лечения. У многих пациентов количество злокачественных клеток снижается, а у некоторых они совсем исчезают. Наступает ремиссия, при которой пациент наблюдается у врача-онколога и периодически проходит обследования до появления первых симптомов лейкемии. А пациенты, которые попадают в повышенную группу риска с ожидаемым бессимптомным периодом, обязаны сразу пройти пересадку стволовых клеток после курса химиотерапии.

Лейкемия прогноз

У больных детей лейкемией наступает абсолютная ремиссия в 95% случаев. У 75% отмечается пятилетняя выживаемость после окончания лечения, они считаются здоровыми. При появлении рецидивных процессов в большинстве случаев удаётся достичь повторной ремиссии. Такие пациенты считаются кандидатами на пересадку костного мозга, и они имеют вероятность выживания около 60%.

У взрослых редко диагностируют острую лимфобластную лейкемию. Пятилетнюю выживаемость в этом случае достигают в 20%.

При многих вариантах острой миелобластной лейкемии полная ремиссия наступает у 65% пациентов. Различные постиндукционые схемы в среднем продлевают период ремиссии до года или пятнадцати месяцев, а у 30%, вообще, не наблюдается рецидивов до двух лет. Причём допускается стойкая ремиссия.

К неблагоприятным признакам в прогнозе лейкемии относят: мужчин и возраст после пятидесяти лет; мегакариобластную лейкемию и эритробластную лейкемию; гиперлейкоз, тромбоцитопению, нейролейкемию.

Летальный исход наступает в результате почечной и сердечной недостаточности, геморрагического синдрома, нейролейкемии, инфекционных осложнений и острой надпочечниковой недостаточности.

При лейкемии крови различают три типа ремиссии, к которым относятся клиническая, клинико-гематологическая, цитогенетическая или молекулярная. При клинической ремиссии сохраняются гематологические изменения с отсутствием клинических симптомов. При клинико-гематологической ремиссии не выявляются клинические и лабораторные признаки лейкемии. При цитогенетической ремиссии отсутствуют молекулярные нарушения, которые определяются до начала лечения.

Лейкемия характеризуется рецидивами, которые могут быть как ранними, так и поздними. Ранние появляются в процессе лечения, а поздние – после него.

Об абсолютном выздоровлении можно говорить после пятилетнего отсутствия рецидивов с момента завершения курсов терапии.