Уродство волчья пасть за какие грехи. Расщелина твердого и мягкого неба у новорожденных детей

Главная

Похудение

Расщелина нёба (хейлосхизис) – врожденная деформация костной ткани, характеризующаяся прямым сообщением между носовой и ротовой полостью. Из-за волчьей пасти дети испытывают трудности питанием, дыханием, страдают речевыми расстройствами и отстают в физическом развитии. Нёбная расщелина провоцирует и серьезные психологические проблемы.

Почему ребенок рождается с волчьей пастью?

Описываемый дефект обусловлен генетикой. Мутация происходит в Х-хромосоме (женской), поэтому преимущественно по вине матери возникает волчья пасть у детей, причины, доказанные медицинскими исследованиями:

курение во время беременности;
употребление алкоголя;
наркомания.

Некоторые факторы только повышают риск развития хейлосхизиса. Волчья пасть у детей причины появления может иметь такие:

ожирение матери;
дефицит фолиевой кислоты в организме;
перенесение острых инфекций и тяжелого токсикоза при вынашивании;
механические повреждения;
психологические травмы;
неблагоприятная экологическая обстановка;
регулярные интоксикации химикатами;
прием определенных медикаментов;
миома матки;
подверженность вибрациям;
много- или ;
гипервитаминоз А;
действие ионизирующего, рентгеновского излучения, СВЧ- и УВЧ-токов;
возраст старше 35 лет и другие, включая невыясненные причины.

Волчья пасть у детей – синдромы заболеваний

Рассматриваемое нарушение строения костей черепа часто является составной частью более серьезных патологий. Иногда рождаются дети с заячьей губой и волчьей пастью, впадинами на губах. Это болезнь Ван дер Вуда, генетическая аномалия, которая передается по аутосомно-доминантному типу. Волчья пасть у детей может входить в перечень признаков следующих синдромов с дополнительными проблемами:

Хардикар – непроходимость кишечника и ;
Стиклера – повреждения суставов, близорукость;
Патау – множественные пороки внутренних органов и мозга;
Лойса-Дитца – аневризма аорты, неправильное расположение глаз.

Расщелина нёба – неприятное зрелище, особенно если заболевание сочетается с заячьей губой. Волчья пасть получила свое название из-за схожести патологического строения верхней челюсти малыша с ротовой полостью собаки. Выраженность признаков хейлосхизиса и внешний вид больных детей зависит от формы дефекта и его тяжести. Типичный вариант деформации представлен на фото.

Расщелина неба – классификация

Существует 4 основных вида данной болезни. Они дифференцируются по степени расщепления верхнего нёба. Волчья пасть у новорожденного ребенка может диагностироваться в следующих формах:

Волчья пасть – что делать?

Единственным способом облегчить жизнь малыша и обеспечить ему нормальное развитие и будущее считается хирургическая операция. Другими вариантами не устраняется волчья пасть, лечение консервативными методиками не эффективно. В зависимости от обширности поражения проводится урано-, вело- и хейлопластика. Если синдром волчьей пасти у детей своевременно скорректировать, и правильно провести реабилитационный период, уже к 10-ти годам будет практически незаметно, что младенец родился с аномалией. Накануне операции требуется подготовка:

организация питания малыша;
стоматологическая, логопедическая помощь;
предотвращение болезней уха;
психотерапия для родителей.

Как кормить ребенка с волчьей пастью?

Прием пищи при хейлосхизисе чреват попаданием еды и напитков в нос, особенно если диагностировано полное или сквозное расщепление. До того, как волчья пасть будет скорректирована хирургически, понадобится специальная организация питания. Для грудничков используются особые накладки на материнскую грудь или соски, прикрывающие нёбную расщелину.

Дети, рожденные с волчьей пастью тяжелой формы, должны питаться через зонд. Тонкую и мягкую трубку вводят через нос и заводят один ее конец в желудок. Зонд устанавливается доктором и меняется каждые 3 месяца. Родителей крохи учат корректно пользоваться таким приспособлением. Дополнительно накладывается обтуратор – пластина, которая прикрывает повреждение.

По статистике с волчьей пастью рождаются 0,1% детей во всем мире .

Дефект доставляет ребенку определенные проблемы, связанные с дыханием и поглощением пищи.

О причинах и методах лечения волчьей пасти у детей поговорим в статье.

Как лечить винное пятно у новорожденных на лице? Узнайте об этом из нашей .

Описание и характеристика

Волчья пасть у детей — фото:

Волчья пасть — что это такое и чем отличается от заячьей губы? Волчья пасть – это врожденная деформация становления челюстно-лицевых мышц, при котором происходит разделение мягкого и твердого неба .

Формируется это явление в ходе замедления сращивания верхней челюсти с костью лицевого отдела в первые два месяца вынашивания плода. Деформация приводит к нарушению процессов питания, дыхания и речи.

Заячья губа тоже является врожденным дефектом, при котором образуется несрастание верхней челюсти и носоглотки . Встречается в два-три раза реже, чем волчья пасть и характеризуется большей незаметностью – при одностороннем расщеплении заячья губа выглядит как небольшой недостаток.

Кроме того, волчья пасть является более серьезной проблемой для здоровья и жизнедеятельности, чем заячья губа.

Причины дефекта и факторы развития

Многие специалисты утверждают, что причиной возникновения дефекта становится не один фактор, а несколько. Существует определенные факторы, которые повышают риск развития у плода волчьей пасти :

Причины появления дефекта :

неправильное питание;
механическое повреждение плода (удары в живот, операции в нижней части живота);
психологические расстройства, стрессы;
отравление химическими веществами (краской для волос, пестицидами, мышьяком и так далее);
обострение инфекционных и вирусных заболеваний (корь, герпес, краснуха, малярия и другие);
прием некоторых лекарственных препаратов;
попытка спровоцировать выкидыш;
миома матки;
воздействие излучения от рентгена или УЗИ;
недостаточная активность половых клеток одного или обоих родителей.

Несмотря на большое количество возможных причин развития дефекта, в 20-30% случаев источник так и остается неизвестнен .

Согласно статистике около 20% случаев провоцируется отравлением химическими веществами, 8-10% — стрессом и психологическими расстройствами, 5-7% -механическим повреждением плода, 4-6% — обострение заболеваний, 2-3% — физическое воздействие на малыша.

Что является возбудителем везикулопустулеза у грудничков? узнайте прямо сейчас.

Классификация форм патологии

Волчья пасть имеет несколько форм развития:

скрытая форма – расщепление мягкого неба, при котором слизистая поверхность остается целостной;
неполная форма – расщепление мягкого неба и частично твердого;
полная форма – расщепление мягкого и твердого неба до зубного резца;
сквозная форма – расщепление мягкого и твердого неба и наличие альвеолярного отростка. Эта форма имеет два подвида – двусторонний и односторонний.

Чем опасно?

Дети с волчьей пастью подвержены многим болезням. Из-за деформации неба воздух поступает в ротовую полость, которая недостаточно оснащена системой увлажнения и согревания .

Поэтому высока вероятность занесения инфекции и холодного воздуха в дыхательные пути и слуховые органы.

Волчья пасть также провоцирует нарушение речевой способности – из-за того, что вибрации, рождающие речь, попадают не только в ротовую, но и в носовую полость, речь становится немного гнусавой.

Часто пища попадает в слуховые органы, вызывая этим воспаление уха.

Из-за отита больной может полностью лишится слуха . Жидкость, которая попадает в носовую полость, приводит к развитию хронического гайморита.

Из-за неправильного формирования челюсти у ребенка появляются серьезные проблемы с процессом сосания и, позже, пережевывания пищи . Этот недостаток приводит к развитию патологий внутренних органов. Деформация зубов часто вызывает образования кариеса.

Не стоит также забывать, как волчья пасть влияет на социальную адаптацию ребенка . Из-за своего отличного внешнего вида дети, особенно девочки, испытывают смущение, гнев, тревогу и обладают сниженной самооценкой. Дети становятся агрессивными и замкнутыми, совершают много ошибок в общении со своими сверстниками.

Прогноз

Прогнозировать излечение можно спустя несколько недель после операции – тогда, когда сойдут отеки . На второй-третий месяц шрам на лице значительно уменьшиться.

Дети, которые перенесли операцию по коррекции волчьей пасти, могут в последствие вести активную социальную жизнь, учиться в обычной школе и заниматься спортом.

Полный курс восстановления может занять пару лет, но после этого срока от дефекта останется только легкий шрам, который можно устранить с помощью лазера.

Волчья пасть у ребенка – не самое страшное заболевание, хотя оно и шокирует. С этим дефектом можно и нужно бороться , чтобы дать ребенку шанс на нормальную жизнь наравне со сверстниками.

Смотрите программу о хирургическом исправлении дефекта:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Волчья пасть у детей – это врожденный порок развития, при котором ребенок рождается с повреждением в области лица: между его ртом и носом имеется прямое сообщение из-за того, что в небе есть расщелина. Зачастую этот дефект сочетается с заячьей губой – у них общий механизм развития. Если же губа не повреждена, а пострадала только часть нёба (мягкое нёбо или язычок) или расщелина занимает всю его длину, то заболевание некоторое время остается незамеченным, пока родители не обратят внимания на странное поведение во время кормления.

Расщелина нёба без расщепления губы наблюдается приблизительно в 1-2 случаях на 1000 новорожденных, чаще страдают девочки (изолированная заячья губа чаще бывает у мальчиков). Это заболевание приводит к различным осложнениям со стороны как ЛОР-органов, так и многих внутренних органов, поэтому его обязательно нужно лечить. Поможет только операция, первый этап которой могут выполнить в возрасте еще до года. После операции нужна длительная восстанавливающая комплексная терапия.

Причины заболевания

Волчья пасть или, как правильно и необидно для таких людей говорить, врожденная расщелина нёба, возникает, когда у развивающегося плода нарушается нормальное срастание костей лица (2-11 неделя беременности). Этот порок развития, возникая изолированно или в сочетании с заячьей губой, входит в десятку наиболее часто встречаемых дефектов. Чаще всех болеют дети с азиатскими, латиноамериканскими «корнями».

Причины, по которым появляется волчья пасть, многообразны. Это:

Дефектные гены. Основным «виновником» считают ген TBX-22, но ученые также говорят, что стать причиной расщелины нёба могут и другие части молекулы ДНК: гены MSX1 и MSX2, TCOF, VAX1, NOG и много других. Вероятность передачи такого гена от одного из родителей – всего 7%.
Недостаточное обеспечение тканей развивающегося плода кислородом. Это бывает, если мать не бросила курить, принимать алкоголь или продолжает курс препаратов, снижающих артериальное давление, которые не разрешены при беременности (а это несложно, ведь обычно на 2-6 неделе после зачатия не каждая женщина догадывается о беременности). Также гипоксия плода будет иметь место, если беременная страдает анемией, сердечно-сосудистыми заболеваниями, если у нее развился выраженный токсикоз.
Химические факторы:
- работа с пестицидами;
- воздействие свинца;
- бензин;
- окись азота;
- гербициды;
- дефолианты;
- инсектициды на основе фосфорорганических соединений (например, «Дихлофос»);
- эпоксиды;
- мышьяк.
Биологические факторы – заболевания, которые проявились или обострились в I триместре беременности. Особенно опасны острые вирусные, бактериальные и инфекции, вызванные простейшими:
- краснуха;
- цитомегаловирус;
- корь;
- вирус простого герпеса;
- токсоплазмоз;
- малярия;
- ветряная оспа;
- эпидемический паротит.
Психические травмы, стрессы.
Удары в нижние отделы живота, операции на нижних отделах живота.
Прием лекарств, которые могут вызывать уродства плода (то есть обладают терратогенным эффектом):
- соединения натрия;
- противосудорожные препараты;
- противораковое средство «Метротрексат»;
- препараты против акне на основе производных витамина A («Роаккутан», «Акнекутан»);
- синтетические гормоны коры надпочечников;
- транквилизатор «Диазепам» (он называется также «Сибазон», «Реланиум», «Валиум»).
Несбалансированное питание с недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, которая содержится в зелени и фруктах, цинка, меди или марганца.
Ожирение.
Возраст старше 35 лет.
Повышение температуры тела: вследствие инфекционных заболеваний, перегревания на солнце, в сауне или бане, работе в горячем цеху или в прачечной.
Вибрация на производстве, где работает женщина.
Миома матки, узел которой давит на развивающийся плод.
Вещества, которыми женщина пыталась вызвать самопроизвольный выкидыш.
Мало- и многоводие.
Воздействие на беременную ионизирующего (например, для лечения рака, или если она работает на атомной электростанции), рентгеновского излучения, УВЧ- и СВЧ-токов.
Гипервитаминоз A в сочетании с повышением в крови уровня гормонов надпочечников (например, при высоком уровне мужских половых гормонов, что вызывает появление акне, и лечении акне препаратами на основе витамина A).
Длительное время от овуляции до слияния яйцеклетки со сперматозоидом.
В 25% случаев причина расщелины нёба остается неясной.

Не всегда волчья пасть с расщеплением губы или без этого. Зачастую этот дефект лица – только один из «набора» в составе следующих синдромов:

Ван дер Вуда – когда ребенок рождается с заячьей губой и волчьей пастью, ямками на одной или двух губах;
Стиклера: кроме расщелин нёба и губы имеется близорукость и повреждения в суставах;
Лойса-Дитца – с сочетанием расщелины нёба, губы, язычка с большим расстоянием между глазами и аневризмой аорты;
Хардикар: расщелина губы, нёба плюс гидронефроз и нарушение проходимости кишечника;
Патау – когда в клетках имеется три тринадцатые хромосомы. Синдром характеризуется большим количеством пороков развития (нарушение развития отделов мозга, пороки сердца и внутренних органов), из-за которых большинство младенцев умирает в первые недели и месяцы жизни.

Тем не менее, ученые считают, что влияние генетических причин – всего 10-15%. Остальная часть приходится на внешние влияния на беременную женщину, перечисленные выше.

Для возникновения расщелины нёба нужно, чтобы один или несколько указанных факторов возникли в период со 2 по 11 неделю внутриутробной жизни плода как раз тогда, когда происходит формирование структур лица. А именно в этот период женщина не подозревает о своей беременности и не ограничивает прием препаратов, алкоголя или продолжает курить.

Как устроено нёбо и для чего оно нужно

Нёбо представляет собой пластинку, которая отделяет полость носа от полости рта, ведь они должны выполнять разные функции, и если еще ртом можно дышать, то попадание пищи в нос – явление весьма опасное.

Состоит нёбо из двух частей:

твердого нёба – участка, образованного костью (эта кость – одна из частей верхней челюсти);
мягкого нёба – отдела, расположенного ближе к глотке. Он состоит из мышц, их сухожилий (апоневроза) и желез.

Как происходит формирование лица

После того, как яйцеклетка слилась с мужской гаметой, начинается ее деление. Вначале получившиеся клетки одинаковы, но со 2 недели внутриутробного развития зародыш становится двух-, а потом трехслойным, и каждый из этих слоев отличается по строению и функциям: из одного слоя образуются кожа и волосы на каждом участке, из другого – внутренние органы, из третьего – кости, мышцы, сосуды на каждом участке. И вот на 4 неделе внутриутробного развития в области головы, где уже начинает развиваться мозг, возникает 5 выпячиваний всех трех слоев: появляется непарный лобный бугор, 2 верхнечелюстных и 2 нижнечелюстных. Они движутся навстречу друг другу:

верхнечелюстные отростки идут друг к другу, но не соединяются между собой: зазор между ними заполняет отросток лобного бугра, который растет по направлению вниз. С помощью этого участка и верхнечелюстных бугров формируется наружная часть носа;
нижнечелюстные – друг к другу: так получается нижняя челюсть и нижняя губа;
верхне- и нижнечелюстные отростки, разрастаясь по бокам и соединяясь между собой, формируют щеки, боковую часть верхней челюсти и губы.

Из наружного слоя формируется кожа лица, слизистая рта, эмаль зубов, железы, вырабатывающие слюну. Средний слой становится родоначальником костей лица, мышц лица, а также находящихся под эмалью частей зуба.

Еще на 7 неделе нос отделен ото рта «первичным нёбом», из которого еще формируются части верхней губы, зубов и передний отдел твердого нёба. Но с 7 недели образуется уже «вторичное нёбо» — из нёбных отростков, которые растут с внутренней стороны верхнечелюстных бугров. Сначала они растут вертикально, но когда появившийся язык смещается вниз, нёбо начинает расти горизонтально и его части соединяются между собой.

Заканчивается процесс формирования лица к 11 неделе жизни. Если соединение эмбриональных отростков нарушается, появляются расщелины лица. Такое может произойти как в любом одном месте, так и одновременно в нескольких и даже всех из них. Например, расщелина нёба образуется, если не сближаются отростки верхнечелюстных и лобного бугра. А если не срастаются верхне- и нижнечелюстные отростки, формируется патологически большой рот. Для этого надо, чтобы любой (или сразу несколько) из тератогенных факторов подействовали на 2-11 неделе развития ребенка (особенно если есть наследственная предрасположенность). Особенно опасными считаются 3-6 недели жизни.

Классификация заболевания

Расщелина нёба может быть:

Вид	Что означает	Изображение
Скрытая	Расщеплены только мышцы мягкого нёба, слизистая оболочка цела
Неполная	Расщеплено только мягкое нёбо и частично твердое
Полная	Расщелина отмечается и на твердом, и на мягком нёбе – до резцового отверстия
Сквозная	Расщеплено и мягкое, и твердое небо, а также участок верхней челюсти, где растут зубы. Может быть одно- или двусторонней

Симптомы волчьей пасти

Если расщелина нёба у ребенка затрагивает только мягкое нёбо и не сопровождается заячьей губой, заболевание диагностируется не сразу. Обратить внимание можно только на то, что ребенок как-то странно ест: быстро устает сосать, периодически делает перерывы, может отказываться от еды.

Если расщелина неполная, родители узнают об этом с первых минут жизни малыша: он тяжело дышит, сосание кратковременное, при этом он поперхивается, и молоко выделяется из носа. При полной или сквозной расщелине ее видно уже с первого взгляда на ребенка, его дыхание затруднено, а сосание невозможно. Такой ребенок может оказаться сразу после родов в реанимации, что связано с попаданием околоплодных вод в дыхательные пути.

Чем опасна волчья пасть

Дети с расщелиной нёба болезненны, так как вдыхаемый ими воздух проходит в полость рта, где «не предусмотрены» системы для увлажнения его и согревания. Это приводит к частому возникновению заболеваний дыхательных путей и внутреннего уха.

Деформация нёба вызывает также нарушение речи: звук, получаемый при вибрации голосовых связок, проникает не только в рот, но и в нос, приобретает гнусавый оттенок.

Часто возникают отиты из-за того, что жидкость и еда попадают через расщелину нёба в слуховые трубы. Из-за хронических воспалений уха ухудшается слух вплоть до его полной потери. Выход есть – это установка на барабанной перепонке дренажных трубок, через которые жидкость будет выделяться наружу, а не застаиваться.

Жидкость также может попадать и в пазухи носа, что приводит к развитию гайморита.

Из-за дефекта нёба затрудняется сосание. В результате ребенок недополучает питательных веществ и жидкости, что ведет к задержке его физического (в большей мере) и психического (в меньшей мере) развития. В дальнейшем деформация зубов и нарушения прикуса затрудняет процесс жевания, что усугубляет ситуацию и приводит к развитию заболеваний внутренних органов. Это требует применения специальных приспособлений для кормления, или установки временного «искусственного нёба» — обтуратора.

Возникают и проблемы непосредственно с зубами: их часто поражает кариес.

Расщелина нёба, нескорректированная в раннем детском возрасте, приводит к появлению у ребенка социально-психологических проблем – тех, которые касаются внешнего вида. Это влияет на формирование чувства собственного достоинства, поведения и социальных навыков. Особенно это актуально у девочек, даже маленьких – возраста 3-5 лет. Согласно опросу таких детей, они ощущали печаль, гнев, страх или отчуждение от своих сверстников. В подростковом возрасте мальчики становятся агрессивными, испытывают тревогу или депрессию. Страдает социальная жизнь и у девочек, которые становятся замкнутыми и могут совершить много ошибок по отношению к противоположному полу.

Диагностика

Определить наличие волчьей пасти можно во внутриутробном периоде, но на таком сроке беременности (16-24 неделя), когда аборт может быть выполнен только по строгим показаниям, например, если кроме расщелины нёба имеются другие пороки развития, опасные или несовместимые с жизнью плода (это устанавливает специально собранный консилиум). Кроме того, ни один врач-сонолог (тот, кто делает УЗИ), даже при обследовании нёба в допплеровском режиме, не поручится за точность диагноза «волчья пасть». Этот диагноз устанавливают только после рождения ребенка – на основании осмотра полости рта.

Если у данной супружеской пары уже рождался ребенок с расщелиной нёба или губы, рекомендуется перед планированием следующее беременности обратиться для медико-генетического консультирования.

Лечение

Единственное лечение волчьей пасти – это операция. Но до года она может выполняться, только если имеется дефект только мягкого нёба (операция называется велопластикой): сшивание твердого нёба повлечет за собой остановку его развития, в результате разовьются деформации черепа.

В любом случае, до проведения оперативного вмешательства нужна подготовка ребенка – чтобы он смог набрать вес, получить питательные вещества, не заболел. Для этого нужно пройти несколько этапов.

Дооперационная подготовка

Она заключается в:

психотерапевтической помощи родителям ребенка;
организации правильного кормления;
профилактике простудных болезней;
предупреждении заболеваний уха;
стоматологической и логопедической помощи.

Психотерапия для родителей

Она проводится для родителей ребенка, которые зачастую винят себя в произошедшем. Врачи соответствующей специальности беседуют с родителями, объясняя, что подобный дефект хорошо корректируется с помощью операции. Если есть необходимость, они прибегают к различным психотерапевтическим техникам.

Организация кормления

Очень важно, чтобы еда и питье не попадали в нос. Для этого принимают меры, соответствующие степени дефекта. Так, при небольших дефектах могут применяться или особые накладки на соски груди, или специальные соски, которые надеваются на бутылку (желательно все равно кормить ребенка сцеженным молоком матери, которое содержит в разы больше питательных веществ, чем смеси) и будут прикрывать расщелину нёба.

В случае больших дефектов применяют зонд – трубку, которую вводят в нос, и которая будет достигать желудка. Такой зонд устанавливается только в больнице, им учат пользоваться. Раз в 3 недели зонд нужно переставлять, чтобы уменьшить риск связанных с ним осложнений. По возможности скорее таким детям нужно устанавливать обтуратор – пластинку, которая будет прикрывать дефект.

Профилактика простуд и заболеваний ЛОР-органов

Пока не станет возможной проведение операции, ребенок с расщелиной нёба:

должен ежемесячно посещать ЛОР-врача каждый месяц при отсутствии жалоб. При наличии выделений из носа, ушей, повышении температуры тела – срочно обращайтесь к этому же врачу;
не должен ходить в сад при малейших признаках ОРВИ;
проходить закаливающие процедуры;
на плановые осмотры, особенно в холодное время года, приходить в маске;
следить за чистотой носа малыша – чтоб там не оставалось остатков пищи.

Стоматологический уход

Детям с расщеплением нёба нужно начинать чистить зубы с момента их появления, используя специальную силиконовую щеточку на палец. В год нужно посетить стоматолога, при необходимости – провести ортодонтическую коррекцию с помощью пластинок, брекетов или других приспособлений, которые посоветует врач-ортодонт.

Занятия с логопедом

С двух лет детям с расщеплением нёба нужны периодические занятия логопедом, чтобы научиться правильному произношению звуков и дыханию. По рекомендации логопеда дома с ребенком занимаются родители.

Операция

Вид вмешательства определяется видом дефекта. Обычно при волчьей пасти применяются 2 вида операции: велопластика (сшивание мягкого нёба) и уранопластика (устранение дефекта твердого нёба).

Велопластика

Ее рекомендуют выполнять с 8 месяцев жизни ребенка (можно делать в период от 1 до 2 лет), пока он еще не пытается толком говорить: более позднее проведение операции может привести к появлению дефектов речи. Она позволяет восстановить глотание и дыхание ребенка.

Заключается операция в ушивании дефекта мягкого нёба предварительно заготовленными треугольными тканями, взятыми со слизистой оболочки ротовой полости.

Это вмешательство считается не очень травматичным, поэтому уже через 2-3 дня можно вместо зондового питания вводить питание обычным способом. Когда это удастся, зонд удаляют, а ребенка выписывают.

Уранопластика

Цель такой операции – удлинить мягкое нёбо и сузить средний отдел глотки. Если дефект большой, вмешательство проводится в несколько этапов. Первый этап может быть проведен в 6 месяцев. Дополнительные вмешательства проводится от 2 до 4 лет.

При несквозных расщелинах первый этап выполняется в 3-5 лет. При сквозных односторонних дефектах вмешательство выполняется в 5-6 лет. Если дефект двусторонний, обычно нужно 2 этапа с разницей в полгода.

Оптимально проведение вмешательств до 6 лет, пока ребенок не пошел в школу. После 6 лет могут проводиться косметологические операции и косметические манипуляции (например, удаление шрамов лазером). Бывает, что полное устранение расщелины нёба завершается только к 18 годам.

Уранопластика состоит из таких этапов:

разрезы с двух сторон от расщелины с отслоением слизистой оболочки;
наносится Z-образный разрез, с его помощью разрезы соединяются – дефект закрывается;
отсечение слизистой носовой полости от твердого нёба с перемещением ее назад;
расслоение мышечной ткани с боков глотки и перемещение ее в средину;
наложение швов на слизистую оболочку носа, потом – на мышцы и слизистую оболочку носа;
наложение швов на участки твердого нёба;
обработка нёба антисептиком;
наложение пластинки на нёба для защиты от инфицирования. Пластинка крепится повязкой, которая фиксируется на голове оперируемого.

После операции

После того, как проведен этап операции, ребенок некоторое время (в среднем, около 3 недель) находится в стационаре. Первые 2-3 суток нужно соблюдать постельный режим, и около 10 суток соблюдать молчание. Также вводят обезболивающие препараты, антибиотики, каждые 2-3 дня проводят перевязки, следят за тем, чтобы не происходило скопления слизи, слюны и крови в области нёба (чтобы потом не произошло его нагноения).

С 5 суток назначают выполнение массажа шва обработанным антисептиком: указательным пальцем родителя или самого ребенка поглаживают и растирают, потом выполняют зигзагообразные движения по слизистым оболочкам в том месте, где твердое нёбо соединяется с мягким. Также необходимо будет выполнять некоторые упражнения, направленные на обеспечение анатомических условий для развития речи. Такую гимнастику выполнять больно, поэтому родители должны следить за правильностью и регулярностью ее выполнения.

После выписки домой родителям нужно обратиться в поликлинику, где назначат реабилитационные мероприятия:

занятия с логопедом, включающие улучшение артикуляции, разработку мягкого нёба, обучение дыхания носом;
выполнение специальных упражнений;
логопедический массаж;
физиопроцедуры;
кормление с помощью ортодонтической соски с разрезом.

Оценить, как будет выглядеть волчья пасть до и после операции можно только спустя 3-4 недели, когда спадет отек с реконструируемых тканей. Шрам на лице будет уменьшаться еще в течение 2-3 месяцев, а впоследствии его можно будет откорректировать лазером.

Осложнение операций

Могут произойти такие ситуации как осложнения операции:

расхождение швов;
некроз лоскутов;
формирование грубых или келоидных рубцов;
малоподвижность мягкого нёба;
укорочение мягкого нёба.

Противопоказания к операции

И уранопластика, и велопластика противопоказаны при:

врожденных пороках сердца – до их коррекции;
других тяжелых пороках внутренних органов;
анемии;
пневмонии.

Волчья пасть является врожденной патологией, проявляющейся в виде расщелины, которая находится в середине неба. Это заболевание сопровождают нарушения дыхательных функций, а вместе с тем и сложности в приеме пищи. Такая патология может быть чревата развитием множества осложнений и поэтому требует обязательного и срочного лечения. Фото волчьей пасти у человека приведено в статье.

Что это такое?

Волчья пасть является врожденным пороком развития, при котором человек рождается с повреждением в районе лица. При этом между его носом и ртом присутствует прямое сообщение из-за имеющейся в небе расщелины.

Каковы причины волчьей пасти у детей?

Это может произойти:

Из-за неправильного роста небных полок.
Полки не растут горизонтально, таким образом, они не смыкаются.
Контакт между полками отсутствует.
После слияния полок произошел разрыв.

В целом любой фактор, препятствующий соединению небных полок по причине того, что замедлилась миграция эмбриональных клеток или произошла остановка роста ткани, либо убивающий некоторые клетки, спровоцирует развитие волчьей пасти.

Очень часто этот дефект может сочетаться с заячьей губой, так как у этих отклонений общий механизм развития. В том случае, если губа не повреждена, а пострадала лишь некоторая часть неба, то патология некоторое время остается незамеченной до тех пор, пока родители не обратят своего внимание на странное поведение ребенка во время кормления.

Расщелину неба при волчьей пасти без губного расщепления наблюдают приблизительно в двух случаях на тысячу новорожденных, чаще всего от этого страдают девочки. А изолированную заячью губу встречают в основном у мальчиков. Эта болезнь ведет к разным осложнениям со стороны отоларингологических органов и других систем организма, в связи с этим ее в обязательном порядке нужно лечить. Помогает для устранения этого дефекта только оперативное вмешательство, первый этап которого можно выполнить в возрасте до одного года. После проведенной операции требуется длительное восстанавливающее комплексное лечение.

Как выявляется болезнь волчья пасть?

Проведение диагностики патологии

Выявляют дефект расщепления неба с помощью планового ультразвукового скрининга плода уже приблизительно на пятнадцатой неделе беременности. Но объем с формой поражения можно будет рассмотреть лишь после рождения малыша. В том случае, если на фоне ультразвукового исследования у будущего ребенка обнаружена данная патология, то обязательно необходимы дополнительные методики исследования.

Такое отклонение чревато различными патологиями в развитии черепной коробки. Не исключено нарушение слуха, ухудшение дыхания и обоняния. Диагноз волчьей пасти устанавливают сразу же после рождения малыша. При этом уровень дефекта наряду с его типом определяют путем осмотра зева ребенка.

Уранопластика как основной метод лечения

Лечение такой патологии, как волчья пасть, проводится исключительно посредством хирургического метода. При этом проводят несколько косметических операций. Как правило, предпочтение врачи отдают уранопластике, представляющей собой хирургическую методику, в ходе которой удлиняют мягкое небо, соединяя его мышцы в правильном направлении, помимо всего прочего достигается сужение среднего отдела глотки.

Процесс сосания непосредственно после проведения такой операции почти невозможен, так как на фоне этого могут возникать сильные болевые ощущения. Вдобавок имеется риск возникновения грубых рубцов, а вместе с тем замедляется заживление самой раны. В связи с этим необходимо предварительно приучить ребенка к питанию с помощью специальной ложечки.

Как лечится у детей волчья пасть, на фото можно увидеть.

Лечение

В зависимости степени расщепления волчьей пасти, хирургом выбирается тактика терапевтического процесса. Пациентам, которые имеют правильную форму зубов в верхней челюсти, уранопластику рекомендуют в возрасте от двух лет. В этом случае расщелина должна быть неполной. В случаях нарушения сужения верхней челюсти и целостности альвеол непосредственно перед операцией врачи рекомендуют проводить предварительное лечение у ортодонта. Такие отклонения обычно вызывают сквозные расщелины неба. Уранопластику в данном случае проводят не ранее четырех-шести лет.

Редки случаи лечения, при которых волчья пасть обладает двусторонними расщелинами, сопровождающимися дефектами тканей. В подобной ситуации лечение проводится в два этапа. В первую очередь требуется провести пластику твердого и мягкого неба - это поможет сузить средний район глотки. Второй этап лечения проводят спустя полгода. Он заключается в закрытии расщелины переднего отдела твердого неба и отростка альвеол. Параллельно с этим проводят пластику костных тканей.

Применение методики уранопластики

Итак, каким же образом врачами проводится эта операция у детей при волчьей пасти (фото дает представление о внешнем виде деформации)? Ее исправляют посредством восстановления естественного строения неба и различных отделов глотки. Классическим вариантом уранопластики является операция по методике Лимберга. В настоящее время это главный способ, направленный на устранение врожденного небного дефекта. В дополнение проводят хейлопластику, если сочетаются заячья губа и волчья пасть. Причины мы рассмотрели выше. В ходе такой операции корректируют верхнюю губу.

Предварительно непосредственно перед выполнением уранопластики проводят тщательное планирование хирургического вмешательства. Такое планирование осуществляется всегда строго индивидуально, в зависимости от конкретного случая. При этом может осуществляться индивидуальный подбор пластических материалов для ликвидации расщепления небных тканей. Современные методы уранопластики наряду с высокой квалификацией хирургов могут обеспечивать восстановление естественной, а вместе с тем и полноценной структуры гортани и верхней челюсти примерно у девяноста пяти процентов пациентов.

Радикальная методика уранопластики по расщеплению неба

Иногда болезнь волчья пасть требует от хирургов радикального исправления мягкого и твердого неба. При этом врачам приходится решать сложный комплекс всевозможных задач. Речь идет и о восстановлении естественной непрерывности небных тканей и их размера и об устранении неправильного крепления мышц, а также об их соединении в обычное положение. Помимо всего прочего, в комплекс задач в процессе уранопластики входит предотвращение вероятного повреждения нервов, обеспечивающих сокращение мышц. К тому же необходимо стабильное закрепление структуры, функций и формы органов, которые подвергаются оперативному вмешательству.

Столь радикальная методика терапии, как правило, рекомендуется пациентам, которые находятся в возрасте от трех до пяти лет в случае наличия у них в небе несквозных расщелин. В шестилетнем возрасте операция проводится при наличии сквозных расщелин. Проведение данного хирургического вмешательства может вызывать задержку в дальнейшем развитии челюсти в том случае, если осуществить его раньше. Что касается щадящих способов уранопластики, то их можно применять для устранения дефекта уже в возрасте двух лет.

Как выглядит волчья пасть перед операцией, вы уже знаете.

Предоперационный период

В период, который предшествует уранопластике, врачи рекомендуют носить детям плавающий обтуратор, способствующий нормальному дыхательному процессу. К тому же подобная мера помогает нормальному питанию и способствует становлению речи. Данный специальный протез разрешается снимать за двенадцать дней до операции.

Период после проведения хирургической операции

В послеоперационном периоде, после того как волчью пасть исправят, пациенту необходим постельный режим в течение трех суток наряду с употреблением пищи исключительно в протертом варианте и с обильным питьем. Вдобавок ко всему необходимо как можно тщательнее ухаживать за полостью рта, а кроме того, непосредственно до и после употребления пищи требуется проводить ее орошение посредством слабого раствора марганцовки. К тому же несколько раз в день требуется надувать воздушные шары. Спустя две недели после хирургического вмешательства необходимо регулярно осуществлять специальный комплекс различных упражнений наряду с массажем мягкого неба с помощью пальцев.

Чтобы предотвратить возникновение инфекции, спустя семь дней после уранопластики комплексно применяют антибиотикотерапию. Для того чтобы купировать болевой синдром, употребляют препараты обезболивающего воздействия. Следует отметить, что после операции на лице, как правило, остается рубец. Выписку пациента из стационара производят через три-четыре недели после проведенной уранопластики.

Особенности хирургического вмешательства

Волчья пасть у людей, как правило, обусловливает проведение повторных операций после уранопластики. Подобное вмешательство следует проводить не раньше чем спустя год. Направлены такие методики лечения на ликвидацию послеоперационных дефектов. Приблизительно двенадцати месяцев обычно бывает достаточно для того, чтобы в мягкой и костной ткани восстановился кровоток.

В случаях достаточно большого размера волчьей пасти, из-за которого врачам не удается перекрыть расщелину посредством местных тканей, используют мышечно-слизистые лоскуты, их берут с языка и щек. Но необходимо подчеркнуть, что лечение этой патологии не завершается на стадии операции. Дополнительно необходимо проведение занятий с логопедом, а кроме того, с дефектологом. В обязательном порядке требуется лечение и у ортодонта, контролирующего развитие челюсти и при наличии необходимости обеспечивающего соотношение зубных дуг. Фото волчьей пасти у человека многих шокируют, но после полноценного лечения пациенты приобретают нормальный внешний вид.

Обращение к логопеду и отоларингологу

Логопед помогает ребенку с таким диагнозом, как волчья пасть, поставить правильную и нормальную речь. Этот специалист обычно проводит терапевтические консультации с детьми, уже достигшими двухлетнего возраста. Он регулирует различными методиками внешнее дыхание. Проводить систематическое наблюдение за пациентами, которые имеют расщелину неба, обязан отоларинголог.

При наличии этой патологии возможно развитие хронических заболеваний отоларингологических органов. Таковые при наличии данного дефекта возникают в десять раз чаще по сравнению со здоровыми детьми. Происходит это из-за сообщения полости рта с носовым районом и по причине нарушений в строении глотки и неба. Чтобы предотвратить развитие осложнений, требуется своевременно осуществлять лечение наряду с профилактикой тонзиллита, фарингита, ринита, отита и тому подобное.

В каком случае может быть противопоказана уранопластика?

Хирургическое вмешательство при наличии волчьей пасти, подобно другим операциям, имеет ряд некоторых ограничений и противопоказаний. Таким образом, специалисты не рекомендуют проводить хирургическое вмешательство в ряде следующих случаев:

Наличие у пациента пневмонии или малокровия.
Появление спинномозговых грыжевых образований.
Возникновение респираторных заболеваний.
Те или иные патологии, которые протекают у пациента в острой форме.
Появление острых инфекционных заболеваний.
Возникновение легочных патологий.
Развитие гипоплазии легких.
Возникновение заболеваний сердечно-сосудистой системы, которые протекают в осложненной форме.
Присутствие дыхательных расстройств.
Возникновение приступов удушья.
Наличие у пациента тяжелых пороков развития.

Необходимо обратить внимание на то, что непосредственно перед проведением оперативного вмешательства в обязательном порядке нужно проконсультироваться с такими врачами, как педиатр, логопед, отоларинголог, невролог и челюстно-лицевой хирург.

Исправление волчьей пасти у человека: главные принципы лечения

Операцию уранопластики, направленную на коррекцию твердого неба, специалисты рекомендуют проводить тогда, когда ребенок немного подрастет. Эффективная, а вместе с тем и безопасная хирургическая терапия волчьей пасти, как правило, предполагает обязательное соблюдение определенных принципов:

Хирургическое вмешательство требует поэтапного проведения.
Очень важно завершить терапию до наступления семилетнего возраста малыша.
Требуется индивидуальное определение оптимальной возрастной категории для проведения операции.

Фото волчьей пасти до и после операции представлено ниже.

Следует подчеркнуть, что, согласно мнению докторов, проводить уранопластику лучше всего в период с трех до шести лет. В дошкольном периоде малыши достаточно хорошо переносят любые косметические операции, а кроме того, их организм успевает полностью восстановиться непосредственно перед поступлением в школу. Сразу после успешного проведения операции и прохождения ребенком необходимого реабилитационного курса с него снимают инвалидность. Таким образом, он получает возможность дальше жить абсолютно полноценной жизнью, а вместе с тем нормально развиваться и учиться, вне зависимости от причин волчьей пасти.

Как можно предупредить эту патологию?

Профилактика в данном случае играет существенную роль для предотвращения рождения на свет ребенка с такой болезнью. Во время ожидания ребенка будущая мать должна стараться особенно бережно относиться к здоровью, соблюдая следующие врачебные рекомендации:

Каждая женщина должна воздерживаться от курения. Речь идет и о пассивном курении в том числе. Запрещено употребление алкогольных напитков, а кроме того, наркотических веществ.
Следует полноценно и правильно питаться. При этом нельзя забывать о приеме витаминных и минеральных комплексов, предназначенных для беременных. Также необходимы препараты кальция наряду с фолиевой кислотой.
Очень важно стараться избегать больших физических нагрузок.
Нужен полноценный отдых и сон.
Избегание стрессовых ситуаций, а кроме того, всевозможных психоэмоциональных потрясений.
Важно следить за весом, избегать во время беременности набора лишних килограммов.
Нужно избегать травматического повреждения живота и органов.
Регулярное выполнение ультразвукового исследования и посещение специалистов в случае возникновения проблем со здоровьем.

Таким образом, своевременное выполнение уранопластики позволяет избавить человека от волчьей пасти. Общий прогноз при наличии данного заболевания вполне благоприятный.

Расщелина неба, которую в далеких от медицины кругах называют волчья пасть, относится к внутриутробным патологиям черепно-лицевого отдела скелета. Однако несмотря на заметные внешние дефекты и трудности, с которыми сталкиваются родители в уходе за ребенком с подобной аномалией, заболевание вполне успешно поддается оперативной коррекции в дошкольном возрасте. И при отсутствии других сопутствующих дефектов развития и соблюдении правил реабилитации дети не отстают от своих сверстников. А оставшиеся после вмешательства косметические дефекты вполне исправимы при помощи современных методов пластической хирургии.

Образование верхней челюсти происходит приблизительно на втором месяце эмбрионального развития из рудиментарных жаберных дуг, которые отделены друг от друга жаберными карманами. Они богаты кровеносными сосудами и нервными окончаниями и содержат зачатки, необходимые для дальнейшего формирования костной и хрящевой ткани.

Верхнечелюстные отростки первой жаберной дуги, срастаясь между собой, образуют верхнюю челюсть, определенные структуры лица, включая верхнюю губу. На верхнечелюстных отростках есть выступы, которые называют небными, срастаясь, они и формируют небо. Нарушение этого процесса и проводит к появлению такой врожденной патологии, как волчья пасть.

Твердое небо находится в верхней части ротовой полости, каждый человек может легко прощупать его, слегка приподняв язык. Оно состоит из прочной костной пластины и покрыто мягкими тканями. Основная функция данной структуры - разделение ротовой и носовой полости. Посередине располагается продольный бугристый выступ - шов неба, формирующийся при срастании небных отростков при внутриутробном развитии. По нему и проходит расщепление неба при врожденной патологии волчья пасть.

Мягкое небо формирует заднюю стенку горла. В основе его структуры лежат фиброзная пластинка, прикрепленные к ней мышцы, снаружи оно покрыто многослойным эпителием. В строении мягкого неба различают небную занавеску, положение которой непостоянно. В покое она, грубо говоря, «свисает» вниз, однако при глотании слюны или пищи приподнимается вверх, плотно отделяя ротовую полость от носоглотки. На заднем крае мягкого неба находится свисающий выступ (небный язычок). Данная структура обеспечивает продвижение пережеванной еды изо рта в нижележащие отделы пищеварительного тракта, участвует в осуществлении речевой и дыхательной функции.

По выраженности и патофизиологическим особенностям врожденного дефекта, волчья пасть классифицируется на:

скрытую, когда расщелина охватывает только часть мягкого неба, костная структура и слизистые покровы твердого остаются неизменными;
неполную, при которой расщепление поражает мягкое небо целиком, а твердое только частично;
полную, когда поражается и мягкое, и твердое небо;
сквозную одно- и двустороннюю, затрагивает оба отдела верхнего неба и обычно протекает с образованием дефекта в виде « ».

Возникновение данной патологии обусловлено влиянием различных факторов на процесс внутриутробного развития плода. Их можно условно разделить на экзо- и эндогенные.

К эндогенным относят:

Механическое давление на костно-лицевой скелет плода. Это может быть избыточный объем околоплодных вод, травма живота, неудачная попытка прерывания беременности (немедикаментозный аборт).
Воздействие слишком высокой температуры. Гипертермия плода может быть следствием теплового удара из-за длительного пребывания на солнце, лихорадка на фоне инфекционной или вирусной болезни. По этой же причине при подозрении на беременность необходимо воздержаться от посещения бани, сауны, солярия.
Воздействие радиационного излучения . Опасность может представлять проживание в неблагополучной в плане экологии местности, работа с рентгенографическим медицинским оборудованием. Некоторые доктора считают опасным и долгое пребывание за компьютером, однако научного подтверждения данная гипотеза пока не нашла.
Внутриутробная гипоксия плода. Для формирования любых тканей и органов необходим кислород. Его недостаточное поступление с кровотоком приводит к разнообразным патологиям развития, к котором относится и волчья пасть. Факторами риска внутриутробной гипоксии служит сильное снижение уровня гемоглобина в крови, выраженный токсикоз, сопровождающийся плохим аппетитом и рвотой, на ранних сроках беременности, патологии сердечно - сосудистой и дыхательной системы. Нарушение кровотока может возникнуть и при заболеваниях матки, вирусных инфекциях и т.д.
Авитаминоз . Недостаток (равно как и избыток) витаминов может стать причиной расстройства процесса формирования внутренних структур плода. На ранних сроках вынашивания ребенка особенно необходима фолиевая кислота.
Воздействие токсинов. Следует учитывать, что обычные косметические и дезинфекционные средства, используемые каждый день, могут нанести непоправимый вред будущему ребенку. Так, беременной женщине необходимо воздержаться от применения для уборки средств на основе хлора. При выборе косметики, шампуней и кондиционеров следует избегать продуктов, содержащих такие химические соединения как алкилфенола этоксилат, аккутан. Особенно опасны для беременной женщины пары ртути, формальдегида, окись азота, средства, применяемые для обработки сельскохозяйственных насаждений.
Употребление наркотических препаратов.
Курение. Научно доказано, что эта пагубная привычка повышает риск того, что сформируется волчья пасть больше чем на 50%.
Прием определенных лекарственных препаратов. В первом триместре беременности противопоказаны почти все медикаменты. Доктора рекомендуют воздержаться от применения большинства антибиотиков, средств, влияющих на деятельность центральной нервной системы, гормонов щитовидной железы.
Токсины, вырабатываемые патогенной флорой. Особенно опасны определенные вирусные инфекции, в частности, ЦМВ, герпес, краснуха, «свинка», ветрянка и некоторые другие. Также риск расщепления верхнего неба повышается, если женщина страдает хроническими заболеваниями, передающимися половым путем.
Воздействие стрессовых факторов. Выброс адреналина, норадреналина и других биологически активных веществ в кровь, что происходит при психоэмоциональных нагрузках негативно сказывается на внутриутробном развитии плода.

К эндогенным, «внутренним» причинам, по которым появляется волчья пасть, относят мутации генов.

В соответствии с данными медицинской статистики, если мать или отец был рожден с расщеплением верхнего неба, риск появления такой же патологии у ребенка составляет около 20%. На внутриутробное формирование органов и систем плода также влияет состояние половых клеток. Длительное курение, злоупотребление спиртными напитками, наркомания негативно влияют на процессы оплодотворения.

Также риск незаращения верхнего неба повышается с возрастом. Точный механизм данного нарушения пока не известен, но по словам специалистов вероятность патологии выше, если на момент беременности женщина старше 40 - 45 лет, особенно, если это первый ребенок.

Как правило, поставить диагноз волчья пасть можно на основе результатов УЗИ на 20 - 24 неделе вынашивания плода. Но наличие данной патологии не является показанием к прерыванию беременности, так как заболевание вполне поддается коррекции при помощи операции методом уранопластики или велопластики.

Болезнь волчья пасть: симптоматика различных форм патологии

По клинической картине все формы патологии имеют схожие черты.

Болезнь волчья пасть сопровождается следующими нарушениями:

Расстройства пищеварительной функции . Новорожденный не способен нормально питаться, при тяжелом поражении верхнего неба практически невозможно наладить грудное вскармливание. Доктора рекомендуют использовать специальные соски, однако даже на фоне их применения ребенок набирает вес медленнее, не получает в достаточном количестве необходимых витаминов и питательных веществ.
Нарушения дыхания. Подобные расстройства начинаются сразу после появления на свет. Дыхательные движения становятся неглубокими, поверхностными, поэтому ребенок часто страдает от гипоксии, анемии и других расстройств, связанных с нехваткой кислорода.
Задержка речевого развития. Верхнее небо участвует в произношении многих звуков, поэтому его расщепление сопровождается выраженными логопедическими нарушениями.
Предрасположенность к воспалению среднего и внутреннего уха. Изменение прохождения воздуха через носоглотку, попадание пищи в полость носа приводит к развитию воспалительного процесса, снижению активности местного иммунитета. Хроническая патология может стать причиной стойкого ухудшения слуха.

Расщелина мягкого неба бывает скрытой, когда щель покрыта эпителиальной оболочкой, и открытой, когда патология охватывает все ткани данной структуры. Кроме того, такая болезнь классифицируется на полную, при которой незаращение достигает границы твердого неба и сопровождается его недостаточным развитием, и неполную, затрагивающую только мышечную ткань мягкого неба. Болезнь волчья пасть обычно сопровождается выраженным расстройством дыхания и глотания, речевыми нарушениями.

Одностороннее или двустороннее незаращение мягкого и части твердого неба может быть скрыто под эпителиальной оболочкой, однако патологии, сопутствующие такому врожденному дефекту проявляются максимально с первых дней жизни ребенка.

Односторонняя расщелина твердого верхнего неба сопровождается нарушением герметичности между ротовой и носовой полостью, что приводит к расстройству дыхательной и пищеварительной функции. Кроме того, ребенок не может выговаривать все звуки, в произношении которых участвует верхнее небо. Нередко подобная болезнь волчья пасть сочетается с заячьей губой. Двустороннее расщепление верхнего неба всегда сопровождается заячьей губой, протекает тяжело и требует хирургического вмешательства как можно раньше.

Выявляют болезнь волчья пасть ближе к концу второго триместра беременности. Однако ультразвуковое исследование не всегда информативно. Ребенок может закрыть лицо руками, либо его положение в матке не позволяет врачу провести подробный осмотр. Поэтому при возникновении сомнений рекомендуют повторное УЗИ с использованием допплера.

Ранняя постановка диагноза позволит родителям подготовиться к соответствующему уходу за новорожденным, проконсультироваться у специалистов. С момента рождения ребенок с расщелиной неба требует пристального наблюдения педиатров, контроля дыхательной функции. Однако первое хирургическое вмешательство (в некоторых случаях их понадобится несколько) проводят не раньше годовалого возраста.

Волчья губа: хирургическая коррекция дефекта

Обычно первый вопрос, который родители ребенка с подобной патологией задают врачу, является возраст, когда можно сделать операцию по устранению данного дефекта. Ответ на него зависит от тяжести поражения верхнего неба. Если патология затрагивает только мягкое небо, хирургическое вмешательство может быть проведено в возрасте 12 - 24 месяцев.

Исправление расщепления твердого неба возможно не ранее 3 - 4 лет. В противном случае высок риск нарушения развития лицевого скелета. При двустороннем поражении необходимы две операции. Их проводят с интервалом в 6 месяцев.

Наиболее щадящим хирургическим вмешательством считается велопластики, но она подходит только для коррекции незаращения мягкого неба. Для исправления дефекта используются собственные участки слизистой оболочки с носоглотки и ротовой полости. Как правило, операция хорошо переносится маленькими пациентами, и уже через несколько дней ребенок может возвращаться к привычному образу жизни и питания.

Коррекция твердого неба (уранопластика) является гораздо более сложным хирургическим вмешательством. Однако современные технологии позволяют не только исправить дефект, но и полностью восстановить функции твердого и мягкого неба. Чтобы исключить реакцию отторжения, используют лоскуты кожи с боковой поверхности щек и верхнего неба.

Естественно, такая операция не обходится без применения наркоза. Оптимальным вариантом является ингаляционные препараты, их введение начинают после интубации трахеи и подключения аппарата. В некоторых случаях для общей анестезии используют лекарства для внутривенного введения, самым распространенным на сегодняшний день является Пропофол. Во время операции пациент находится под постоянным наблюдением анестезиолога, который контролирует пульс, дыхательный ритм и другие жизненные показатели.

Реабилитационный период может продолжаться до полутора месяцев. В первые сутки после хирургического вмешательства возможно возникновение отека и кровотечения в месте наложения швов. Для профилактики обтурации дыхательных путей ребенка следует удерживать в положении на боку.

Важно

Для предотвращения инфекции прописывают антибактериальные препараты широкого спектра эффективности, обязательно назначают анальгетики.

Когда волчья губа прооперирована, возвращение к нормальному режиму питания должно быть постепенным. В первые несколько суток пациенту внутривенно вводят специальные питательные растворы. Для правильного формирования верхнего неба после проведения операции устанавливают изготовленную по индивидуальным замерам пластину. Ее оставляют на 1 - 1,5 месяца и снимают на время еды и занятий по формированию правильной речи.

После хирургического вмешательства ребенку необходима консультация ортодонта и стоматолога. Также обязательны занятия с логопедом. Специалист распишет родителям план самостоятельных занятий. Самыми простыми упражнениями являются надувание пузырей в стакане с водой через коктейльную трубочку, надувание воздушных шаров.

максимально высовывать язык, стараясь дотянуться до подбородка;
надувать щеки, выпуская воздух попеременно через правый и левый уголок губ;
произносить согласные с плотно закрытым ртом;
различные упражнения для губ;
игра в «лошадку» (щелканье языком);
питье воды небольшими порциями;
полоскание горла.

Но волчья губа не поддается коррекции у ряда пациентов. Противопоказаниями к проведению хирургического вмешательства служат тяжелые сопутствующие дефекты внутриутробного развития, патологии сердечно - сосудистой и дыхательной системы, непереносимость препаратов для наркоза.

В некоторых случаях операция может привести к неправильному формированию и развитию тканей мягкого неба. Если подобные расстройства мешают речи и пищеварительной функции, рекомендуют повторное хирургическое вмешательство. Другие осложнения обычно возникают при несоблюдении советов врача. Возможно расхождение и инфицирование швов, формирование грубых рубцов.

У подавляющего большинства пациентов операция переносится хорошо. Иногда следы дефекта сохраняются на лице, в таком случае необходимо обратиться к пластическому хирургу, который бесследно устранит их. После комплекса хирургических мероприятий волчья губа и расщепление неба не влияют на дальнейшую жизнь ребенка.

Разделы