Саркоидоз лимфоузлов что. Клиническая картина заболевания

Саркоидоз лимфатических узлов – это хроническая системная патология, которая характеризуется образованием воспалительных гранулем в лимфатических узлах. В большинстве случаев заболевание развивается в легочной паренхиме, но существует клинический вариант болезни при котором поражаются лимфатические узелки. Международной организацией здравоохранения принято считать саркоидоз одной из разновидностей системной патологии. Код заболевания по мкб 10 D86.

Сравнивая статистические данные выявлено, что подобный диагноз устанавливается предпочтительно женщинам средней возрастной категории. Кормящие грудным молоком матери также относятся в группу риска по заболеваемости. При хроническом течении, рецидив может развиться в послеродовый период.

Классификация саркоидоза

Существует несколько разновидностей классификации в зависимости от степени тяжести, фазы протекания, и клинической симптоматики, учитывая это саркома лимфоузлов подразделяется:

В зависимости от стадии протекания недуга :

• первая стадия – исключительно саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов;
• поражение ВГЛУ и паренхиматозной ткани легких;
• образование фиброзных изменений, распространение очага поражения на лимфатические узлы средостения.

В зависимости от клинической фазы и наличия специфических осложнений выделяют такие фазы заболевания :

• активную;
• стабильную;
• обратимую.

Клиническое протекание может быть рецидивным, имеющим положительный либо прогрессивный прогноз.

Почему возникает данное заболевание?

На сегодняшний день достоверная причина развития заболевания до конца не изучена. Учитывая характерный анамнез, жалобы и объективный осмотр больных были разработаны теории, согласно которым предполагается истинная причина развития. Дифференциальная диагностика также может помочь в выявлении этиологического фактора.

Инфекционная теория

В основе инфекционной теории заложено, что активация заболевания может происходить на фоне заражения какой-либо бактериальной инфекцией при условии, если есть предрасположенность к саркоидозу. Из патогенеза известно, что при попадании инфекции в организм бактерии, развивается воспалительная реакция с активацией клеточного иммунитета, при этом формируются специфические антитела.

Продолжительное протекание воспалительного процесса приводит к накоплению микроорганизмов и как результат развивается патология в лимфатических узлах.

Теория передачи недуга через контакт с больным

С целью подтверждения этой теории было проведено наблюдение за больным саркоидозом и за членами его окружения. Результаты этого исследования показали, что у 40% контактных лиц развилось заболевание. Зарегистрированы также случаи в трансплантологии, когда были пересажены донорские органы от больного человека здоровому.

Воздействие факторов окружающей среды

Колоссальную роль в развитии заболевания отведено воздействию на организм человека вредных экологических факторов. Наиболее патогенной для человека является производственная пыль, которая попадает в легкие респираторным путем, и провоцирует воспалительные реакции. К профессиям, контактирующим с пылевыми поллютантами относятся: спасатели, шахтеры, шлифовщики и другие.

Наследственная теория

Наследственная теория основывается на наличии у людей частицы дефектного гена. При наличии такой наследственной патологии спровоцировать развитие саркоидоза лимфатических узлов могут любые неблагоприятные факторы, воздействующие из внешней среды.

Теория, связанная с негативным действием препаратов

Медикаментозная теория подразумевает развитие заболевания на фоне длительного применения лекарственных препаратов для лечения хронических заболеваний. Поражение лимфатических узлов проявляется как побочный эффект от приема препаратов. По результатам наблюдения за такими больными, было выявлено, что прогрессирование заболевания замедляется на фоне отмены препаратов.

К препаратам, провоцирующим обострение заболевания относятся интерфероны и антиретровирусные средства.

Как проявляется болезнь?

Саркоидоз в лимфатических узлах может протекать как с выраженными клиническими проявлениями, так и без них. Бессимптомное течение наиболее часто встречается при поражении лимфатических узлов в области грудной клетки, при этом процесс не распространяется на другие органы и системы. Заболевание обнаруживают случайно, при прохождении планового флюорографического исследования.

Наиболее часто патология развивается постепенно с общих клинических проявлений:

• быстрая утомляемость даже при незначительной физической активности;
• выраженная общая слабость;
• кашлевой рефлекс, который сопровождается одышкой;
• болезненность в области позвоночника.

Вышеперечисленные симптомы начинают исчезать через 2 недели после их развития. При поражении легочной ткани с развитием фиброза, прогнозирование на выздоровление затрудняется, так как у больного нарастают симптомы дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности.
Острое протекание саркоидоза возникает крайне редко. У больного внезапно повышается температура тела до лихорадочного состояния.

На коже могут быть видны воспаленные узлы, хорошо прощупывающиеся и возвышающиеся над ее поверхностью. В патологический процесс могут вовлекаться крупные суставы с предпочтительным симметричным поражением. Прогноз на выздоровление при таком течении заболевания полностью зависит от тактики проведения лечебных мероприятий.

Какие осложнения могут развиваться?

Сама болезнь не представляет особой опасности для жизни человека, но следует избегать специфических осложнений, которые проявляются в виде:

• компрессионного варианта ателектаза легкого;
• повреждения кровеносного сосуда и развития внутреннего кровотечения;
• хронического протекания воспалительных процессов в легочной паренхиме и бронхиальном дереве;
• образования конкрементов в области почечных лоханок, мочеточников и мочевого пузыря;
• нарушения ритма и проводимости сердца;
• угнетения функционирования центральных отделов нервной системы.

Дифференцировать саркоидоз необходимо с разнообразными инфекционными и онкологическими заболеваниями, одним из симптомов которых является увеличение и воспаление лимфатических узлов.

Диагностика заболевания

На сегодняшний день существует специально разработанная схема обследования больного и проведения необходимых инструментальных методов диагностики:

• Тщательный осмотр и опроса больного на амбулаторном приеме.
• Общие клинические исследования крови.
• Биопсия лимфатического узла.
• Рентгенологические методы необходимы с целью определения локализации пораженных узлов. С помощью данного метода проводится дифференциальная диагностика с онкологическими заболеваниями.
• Компьютерная и магниторезонансная томографии проводятся с целью дифференциальной диагностики со злокачественными онкологическими заболеваниями.

Проведение лечебных мероприятий

Современное лечение больных с саркоидозом в лимфоидных узлах производится с помощью следующих методов:

• Медикаментозное лечение проводится с использованием стероидных гормонов. Введение препарата производится только в условиях лечебного учреждения. Гормональные средства могут вводиться парентерально, перорально или использоваться в качестве наружного применения.
• Хирургическое вмешательство проводится при необратимых структурных изменениях лимфоидных узлов и паренхиматозной ткани легких.

• Для достижения стадии ремиссии заболевания, широко используются лучевые методы лечения .
• Диетическое лечение подразумевает увеличение потребления на протяжении суток продуктов, содержащих в своем составе белки, витамины и минералы.

При правильном проведении лечебных мероприятий и придерживании пациентом рекомендаций доктора, выздоровление наступает значительно быстрее и без осложнений.

Системное заболевание, характеризующееся появлением в различных органах и тканях организма ограниченных очагов воспаления, похожих на узелки – , получило название саркоидоз.

При саркоидозе в патологический процесс могут вовлекаться все органы и системы организма, но чаще всего заболевание развивается в легких и лимфатических узлах. Хотя саркоидоз описан впервые более чем 100 лет тому назад, на сегодняшний день точные причины его развития до сих пор не известны.

Болезнь может возникнуть внезапно, и так же внезапно исчезнуть без лечения. Вместе с тем, саркоидоз может развиваться постепенно, вызывая стойкие изменения в органах и тканях организма.

Саркоидоз легких фото

В норме наша иммунная система защищает организм от проникновения в него чужеродных микроорганизмов и от воздействия на него различных вредных веществ. Иммунные клетки изолируют, а затем уничтожают чужеродные агенты. Это проявляется развитием воспаления в тканях пораженного органа. После уничтожения чужеродных микроорганизмов иммунные клетки покидают ткани, воспаление проходит.

У людей, больных саркоидозом, иммунная система становится гиперактивной и начинает атаковать собственные органы и ткани организма. При этом в них образуются ограниченные очаги воспаления, похожие на узелки и представляющие собой скопления иммунных клеток – гранулемы. Гранулемы могут исчезать самостоятельно, без лечения. Иногда они сохраняются длительно и замещаются соединительной тканью, вызывая стойкие нарушения функций внутренних органов.

Точные причины на сегодняшний день до сих пор не выявлены

Точные причины развития заболевания не известны. Большинство исследователей считают, что причиной саркоидоза является гиперреактивность иммунной системы, развивающаяся вследствие воздействия на организм различных инфекций, химических веществ и аллергенов. Ряд исследователей указывает на роль наследственных факторов в появлении заболевания, что подтверждается описанием семейных случаев саркоидоза.

Саркоидоз не является инфекционным заболеванием. Им нельзя заразиться от больного человека. На сегодняшний день во всем мире продолжаются исследования, направленные на изучение причин развития саркоидоза.

Кто подвержен заболеванию больше всего?

Хотя саркоидоз может развиться у любого человека, существуют люди, наиболее подверженные этому заболеванию. К группе риска относятся:

• Люди скандинавского, ирландского, африканского происхождения
• Люди возрасте от 20 до 40 лет
• Люди с саркоидозом в семейном анамнезе
• Женщины

Симптомами саркоидоза является кашель, усталость, лихорадка, чрезмерная потливость

У некоторых больных симптомы саркоидоза могут полностью отсутствовать. Болезнь в этом случае часто выявляется случайно, при проведении плановых профилактических осмотров и плановой флюорографии. Симптомы саркоидоза зависят от того, какой орган поражен. Кроме того, симптомы могут изменяться в зависимости от длительности заболевания, от обширности поражения тканей и от активности гранулематозного процесса.

При саркоидозе могут наблюдаться как общие симптомы, так и симптомы со стороны пораженного органа. Иногда саркоидоз проявляется только общими симптомами, к которым относятся:

• Усталость
• Лихорадка
• Потливость в ночное время
• Потеря в весе
• Хроническая суставная боль
• Сухость во рту

Наиболее распространенными симптомами саркоидоза легких являются:

• Одышка
• Сухой кашель
• Боль за грудиной

К кожным симптомам саркоидоза относятся:

• Кожная сыпь (чаще папулезная)
• Инфильтративные бляшки на туловище и конечностях (внешне напоминают псориатические)
• Узловатая эритема
• Ознобленная волчанка – мягкий инфильтрат синюшного света в области носа и щек
• Выпадение волос

Симптомы поражения глаз включают в себя:

• Сухость глаз
• Зуд и жжение в глазах
• Снижение зрения из-за поражения зрительного нерва. Слепота при саркоидозе развивается редко.

При глазных формах часто развивается увеит, глаукома.

Симптомы со стороны нервной системы при саркоидозе обусловлены повреждениями ее центральных и периферических отделов из-за развития инфильтративных процессов, что и определяет их разнообразие.

Наиболее часто встречаются:

• Онемение лица
• Паралич или парез лицевой мускулатуры
• Охриплость голоса
• Нарушение глотания
• Дефекты полей зрения
• Нарушение слуха
• Головная боль
• Эпилептические приступы
• Периферические нейропатии
• ТИА и инсульты

Поражение сердца при саркоидозе может проявляться симптомами сердечной недостаточности. Иногда возникают тяжелые аритмии, которые могут стать причиной внезапной смерти у молодых пациентов.

Поражение костного мозга при саркоидозе проявляется развитием анемий и иммуносупрессией. При поражении селезенки возникает вздутие живота и боли в животе, обусловленные спленомегалией. Поражение слюнных желез приводит к появлению отека лица и . Поражение верхних дыхательных путей при саркоидозе проявляется симптомами ринита, носовыми кровотечениями, увеличением миндалин. Поражение суставов при саркоидозе проявляется симптомами артрита и .

Проявление зависит от степени поражения

Саркоидоз легких является наиболее распространенной формой саркоидоза. Для него характерно поражение альвеол с развитием альвеолита – воспалительного процесса альвеолярной стенки. Со временем в ткани легких, а также, в перибронхиальной ткани, образуются гранулемы. У некоторых пациентов гранулемы в легких могут самопроизвольно, без лечения, рассасываться, не оставляя следа.

В ряде случаев при саркоидозе легких происходит замещение гранулем соединительной фиброзной тканью, нарушающей нормальную вентиляцию легких.

Саркоидоз легких может проявляться только общими симптомами, такими как общее недомогание, потливость в ночное время, повышение температуры и повышенная утомляемость. Более характерными для саркоидоза легких симптомами являются одышка (как инспираторного, так и экспираторного характера), кашель с выделением мокроты, боли в области грудной клетки, рассеянные сухие, влажные хрипы и крепитация, выслушиваемые во время аускультации.

Рентгенологически при саркоидозе легких выделяют 5 степеней поражения:

• 0 степень – отсутствие рентгенологических проявлений саркоидоза легких.
• 1 степень – характеризуется двусторонней грудной лимфаденопатией (может сопровождаться паратрахеальной лимфаденопатией).
• 2 степень – двусторонняя грудная лимфаденопатия с легочными инфильтратами.
• 3 степень – паренхиматозные инфильтраты без грудной лимфаденопатии.
• 4 степень – потеря объема паренхимы легких за счет фиброза ткани легких, кавитации, кальцификации, кист и эмфиземы легких.

Клинически 1 степень саркоидоза легких может не проявляться, либо проявляться общими симптомами (слабостью, лихорадкой, потливостью). При 2 степени саркоидоза легких у большинства больных к этим симптомам присоединяются симптомы поражения легких – кашель, одышка. Может наблюдаться кровохарканье. Аускультативно при этом в легких выслушиваются сухие и влажные хрипы.

Часто 2 степень саркоидоза легких ошибочно принимают за туберкулез или злокачественную опухоль легких. Исходом 2 степени саркоидоза легких может быть как полное рассасывание гранулематозных очагов с восстановлением нормальной структуры легочной ткани, так и формирование очагов фиброза в легких. 3 и 4 степень саркоидоза легких характеризуются нарастанием симптомов фиброза, эмфиземы легких и появлением симптомов дыхательной недостаточности.

Для постановки диагноза первоначально необходимо сделать анализ крови и рентгенографию

Диагностика саркоидоза может вызвать затруднения из-за его сходства с другими заболеваниями, такими как, туберкулез легких, ревматоидный артрит, лимфома, системная красная волчанка, рак легких.

При подозрении на саркоидоз проводят следующие диагностические исследования:

• Общий анализ крови – позволяет выявить лейкоцитоз с повышенным уровнем эозинофилов и лимфопенией, ускорение СОЭ. Иногда может наблюдаться анемия.
• Исследование уровня АПФ в сыворотке крови – так как клетки гранулемы синтезируют большое количество АПФ, его уровень часто повышен у пациентов с саркоидозом. Тест не является специфическим при саркоидозе, так как повышенный уровень АПФ может встречаться и при ряде других заболеваний.
• Туберкулиновая проба (проба Манту) – позволяет отличить саркоидоз от туберкулеза. При саркоидозе она, как правило, отрицательная.
• Рентгенография органов грудной клетки – позволяет выявить гранулематозные очаги в легких и увеличение лимфоузлов.
• КТ – и МРТ – исследование – позволяют выявить гранулемы в легких, лимфатических узлах, головном мозге, других внутренних органах.
• Бронхоскопия и биопсия – позволяют уточнить диагноз саркоидоза.
• Исследование функции внешнего дыхания — позволяет судить о степени нарушения функции легких при саркоидозе.

Лечение болезни производится путем приема медикаментов

Многим пациентам с саркоидозом медикаментозное лечение не назначается, так как проявления заболевания у них могут регрессировать спонтанно. Может назначаться наблюдение с регулярным исследованием общего анализа крови, рентгенографией легких и исследованием функции внешнего дыхания для того, чтоб оценить степень нарушения функции легких и вовремя определить начало прогрессирования заболевания.

Решение о начале медикаментозного лечения саркоидоза принимается в зависимости от того, какие органы и системы организма вовлечены в патологический процесс и от степени развития воспалительного процесса. При появлении очагов в сердце, нервной системе, глазах, селезенке и почках медикаментозное лечение назначают незамедлительно. Для лечения саркоидоза применяют кортикостероиды (преднизолон). Такое лечение обычно приводит к улучшению состояния пациентов. Лечение кортикостероидами проводится длительно (до нескольких лет) для предотвращения рецидивов заболевания.

К побочным действиям такого лечения относятся перепады настроения, повышение уровня сахара крови, повышение аппетита, повышение артериального давления, язва желудка и остеопороз. Для профилактики остеопороза назначают бифосфонаты. Препараты кальция и витамин Д не назначают из-за высокого риска гиперкальциемии при саркоидозе.

Помимо кортикостероидов, для лечения саркоидоза иногда применяются цитостатики (метотрексат), однако проведенные клинические испытания не выявили их преимуществ перед стандартным лечением кортикостероидами.

Лечение саркоидоза легких направлено на сохранение функции легких. При 1 степени саркоидоза легких медикаментозное лечение не назначается. В лечении 2 степени саркоидоза легких применяется гормональная терапия (преднизолон). Пациентам с 3 и 4 степенью саркоидоза легких к основной терапии кортикостероидами добавляют лечение симптомов дыхательной недостаточности. При фиброзе легких и риске угрожаемого жизни легочного кровотечения может применяться хирургическое лечение, трансплантация легких.

Народные средства для борьбы с недугом

Нет никаких доказательств эффективности народных средств лечения в терапии саркоидоза. Вместе с тем, некоторые народные средства могут применяться совместно со стандартным лечением саркоидоза. К таким народным средствам относятся травы – кошачий коготь и куркума. Применение кошачьего когтя в дозе 20 мг 3 раза в день помогает уменьшить выраженность воспалительного процесса при саркоидозе. Он противопоказан пациентам с СКВ и ревматоидным артритом.

Куркума лонга в дозе 300 мг 3 раза в день также позволяет уменьшить воспаление, но к побочным эффектам средства относится повышение риска кровотечений. Перед применением любых народных средств, применяемых для лечения саркоидоза, необходимо проконсультироваться с лечащим врачом из-за их возможного взаимодействия с другими лекарствами.

В большинстве случаев саркоидоза прогноз благоприятный. Более чем у половины пациентов заболевание проходит без лечения. Только у 5% больных с саркоидозом развиваются тяжелые поражения легких, увеличивающие риск смерти. Осложнения саркоидоза встречаются крайне редко и могут включать в себя сердечную, почечную и дыхательную недостаточность, легочные кровотечения.

Действенной профилактики саркоидоза не существует.

Видео

Саркоидоз лёгких - доброкачественная патология, характеризуемая образованием в лёгочной ткани воспалительных очагов (гранулём), по форме напоминающих узелки. Заболевание относится к категории системных, негатив способен ощутить весь организм. Однако чаще, поражение затрагивает лёгкие, лимфатические узлы.

Отсутствуют возрастные, территориальные ограничения, женщины и мужчины одинаково подвержены. Правда женскому организму свойственен дополнительный рецидив, на интервале между 40-60 годами.

Пик приходится на возрастной интервал 25-49 лет. Дыхательная система - внутригрудные лимфатические узлы (ВГЛУ), лёгкие, “излюбленный объект” для атак саркоидоза. Кроме того, перечень органов способных подвергнуться нападению гранулём дополнят:

• глаза
• печень
• кожный покров
• суставы
• кости
• селезёнка
• почки

Разрастаясь, гранулематозные скопления сливаются, образуя множественные воспалительные очаги. Подобные саркоидные гранулёмы серьёзно вредят функционалу органа, в котором локализованы. Болезнь развивается, возникает негативная симптоматика, на поражённом участке вероятны фиброзные изменения.

Как видите список обширен, системность патологии очевидна, поэтому терапию назначает и корректирует исключительно врач пульмонолог, который грамотно оценит серьёзность поражения, назначит правильное, полноценное лечение.

Каковы причины заболевания

Этиология до сих пор официально не сформулирована. Достоверная информация, подтверждающая природу происхождения отсутствует. Существуют гипотезы, что импульсный толчок дают следующие факторы риска:

• инфекционный
• генетический
• профессиональный
• бытовой
• медикаментозный

Остановимся подробней, на каждом, из перечисленных выше факторов.

Инфекционная гипотеза основывается на том, что некоторые патогенные микроорганизмы провоцируют старт болезни. Перечень вероятных возбудителей включает бактерии, вирусы, грибковые микроорганизмы:

• Mycobacterium tuberculosis - возникает туберкулёз
• Chlamydia pneumoniae - возбудитель хламидиоза
• Helicobacter pylori - развивается гастрит,
• Вирусы - гепатит C, герпес, краснуха, аденовирусная инфекция
• Микозы
• Спирохеты
• Histoplasma capsulatum - провоцирует гистоплазмоз

Провокационных бактериальных микроорганизмов, влияющих на развитие болезни предостаточно, однако выявить единого инфекционного агента, гарантированно свидетельствовавшего о заболевание, не удалось.

Генетический фактор до сих пор считают исключительно теоретическим, поскольку конкретные данные об изменениях на генном уровне, влияющие на развитие патологии отсутствуют.

Профессиональный - существует тенденция поражения саркоидозом работников следующих профессий:

• почтовые служащие
• пожарные
• шахтёры
• библиотекари
• фермеры
• врачи
• работники химических предприятий

Основные риски - пыль, загрязнённый воздух, благодатная почва для развития патологии.

Кроме того, к образованию очагов гранулематозных скоплений причастны пылевые частицы металлов:

• бериллий
• кобальт
• алюминий
• цирконий

К числу бытовых причин, косвенно влияющих на ход заболевания относят плесневые , проникающие внутрь вместе с воздухом.

Медикаментозная гипотеза влияния некоторых лекарств на прогрессирование болезни, основывается на данных, что продолжительный приём некоторых препаратов усиливает воспалительный процесс.

Саркоидоз лёгких - патология не заразная, опасности контагиозности нет.

Классификация саркоидоза

Выделяют четыре характерные стадии:

• Нулевая - болезненная симптоматика отсутствует, рентген не выявляет патологических нарушений.
• Первая - лёгочная ткань не поражена, однако констатируется небольшое изменение размеров внутригрудных лимфоузлов. Воспаляются, асимметрично увеличиваясь лёгочные лимфоузлы, именуемые бронхопульмональными. Иные внутригрудные лимфоузлы - паратрахеальные, бифуркационные, трахеобронхиальные, реже страдают от патологического процесса.
• Номер два называется медиастинальной - атака распространяется на , лимфатические узлы. Очаговые затемнения лёгочной ткани классифицируют на мелкие, средние, крупные, когда размеры гранулём сравнимы с новообразованиями небольшого размера. Пациент испытывает затруднения дыхания, возникают ощутимые болевые ощущения в грудной клетке. Медиастинальная форма “фиксируется” флюорографией, однако чётко констатировать присутствие саркоидоза способна процедура биопсии - морфологическое подтверждение лимфоидных клеток.
• Третья - констатируются ощутимые изменения лёгочной ткани.
• Четвёртая - фиброз, происходит необратимый процесс замещения соединительной тканью, с формированием рубцов. Патологические нарушения влекут нарастающую дыхательную недостаточность, возрастает вероятность критических последствий для организма.

Кроме выше описанных стадий, саркоидоз классифицируют по локализации, характеру протекания, скорости нарастания патологических изменений.

Локализация:

• внутригрудные лимфатические узлы
• лёгкие
• лимфатические узлы
• дыхательная система
• многочисленные поражения органов, систем организма

Характер протекания

фазы активная, стабилизации, затихания

Скорость нарастания

• хроническая
• абортивная
• нарастающая
• замедленная

Клиническая картина

Болезнь склонна к самостоятельной регрессии, обладает способностью “исчезать” без медикаментозного действия. Не каждое проявление сопровождается терапевтическим вмешательством.

Если диагноз установлен, а врачебных назначений не последовало, то пациенту, чрезвычайно важно в профилактических целях придерживаться следующих рекомендаций:

• систематически контролируйте режим труда и отдыха
• исключите всякие
• избегайте стрессовых ситуаций, уменьшите психологические нагрузки
• усильте долю витаминов в ежедневном рационе

По прошествии трёх месяцев после первичного диагностирования, делают вторичное УЗИ, на основании которого выносится вердикт по дальнейшему лечению.

По мере развития недуга, патологические изменения в лёгких способны пройти три стадии:

• Этап первый, начальный - образование воспалительных гранулематозных скоплений, точное диагностирование проблематично.
• Этап второй - прекращается образование новых очагов воспаления. Увеличение размеров “старых” сформировавшихся гранулём замедляется. Клинические симптомы остаются, однако серьёзному ухудшению состояние больного не подвергается.
• Третий этап - болезнь медленно развивается, скопление гранулематозных клеток увеличивается. Образуются очаги некроза, симптоматическая картина расширяется за счёт патологических признаков со стороны иных органов, ранее пребывавших в здравии.

Существует перечень общих неспецифичных симптомов, наличие которых не указывает на поражение, однако присутствие подобных проявлений - первичный “звоночек” приближающегося саркоидоза.

К числу начальных симптомов болезни относят:

• Непроходящая усталость и слабость - жалобы “лидирующие по популярности” среди неспецифичных симптомов. Систематическое состояние слабости - ранний звоночек организма, появление которого возможно задолго до визита к врачу. Ослабление, способны продолжительное время (месяцы) одолевать пациента, до проявления иных патологических признаков.
• Снижение веса отмечается наряду с характерными признаками, на этапе, когда диагностирование завершено. Уменьшение массы тела обусловлено: трудно излечимыми воспалительными явлениями “властвующими” в лёгких, нарушением обменных процессов. Организм не в состояние полноценно усваивать питательные вещества.
• Лихорадка - “нечастый гость”, повышение температуры умеренное. Подобный симптом типичен при поражение гранулёмами глаз, околоушных лимфоузлов.
• Воспаление лимфатических узлов - особенно страдают шейные лимфоузлы. Увеличение размеров обусловлено усилением оттока лимфы, разрастанием гранулём.
• Плохой аппетит
• Постоянная тревога и беспокойство без всякой причины
• Нарушение сна
• Быстрое переутомление

Клиническая картина для стадий саркоидоза:

Начальный, первый этап характеризуется как раз наличием выше упомянутых, общих неспецифичных саркоидозу признаков.

Кроме того, больного беспокоят болевые ощущения в области грудной клетки, ломит суставы, узловатая эритема, немощность.

Донимает сонливость в течение дня, депрессия. Стадия вторая, медиастинальная, характеризуется расширенным симптоматическим рисунком:

• одышка
• кашель
• рассеянные сухие хрипы
• боли в груди, эпизодические

Третья - лёгочная, есть совокупность первых двух стадий.

Положение усугубляется усилением кашля с мокротой, боль нарастает, возникает артралгия.

На данном этапе возможен ряд осложнений:

• дыхательная недостаточность
• эмфизема
• пневмосклероз лёгочной ткани
• увеличение и расширение правого предсердия, недостаточность кровообращения
• увеличение печени
• поражение центральной нервной системы
• проблемы зрительных органов, при отсутствии адекватного лечения вплоть до полной утраты зрения
• широкий спектр кожных патологий

Как диагностируют саркоидоз

Перечень проводимых обследований:

• рентген
• компьютерная томография высокого разрешения
• УЗИ органов, потенциально подверженных поражению: сердце, почки, щитовидная железа, печень, малого таза
• биопсия - материал (биоптат) берут из поражённого органа
• запись и анализ кривой поток-объём форсированного выдоха
• электрокардиограмма
• цитоморфологический анализ биоптата - материала, взятого во время процедуры биопсии, медиастиноскопии, трансторакальной пункции

При саркоидозе, информативность исследования печени, нервной системы, сердечной мышцы, повышается в случае магнитно-резонансного обследования. Факт поражения подтверждается при сканировании технецием, галлием.

Как лечат саркоидоз лёгких

Поскольку заболеванию присуща способность самостоятельно регрессировать, то больной динамически наблюдается у пульмонолога на протяжение полугода. Данный временной интервал, требуется для точного определения вектора направленности специфической терапии.

Если у пациента нет никаких проблем с дыханием, отсутствует , больной не страдает от одышки, то в незамедлительном лечебном вмешательстве врача нет необходимости.

При удовлетворительном состояние, и даже незначительных патологических нарушениях лёгочной ткани, больной продолжает получать исключительно консультативную помощь врача.

Подобная лечебная сдержанность обусловлена способностью гранулём со временем самостоятельно рассасываться. Существует вероятность выздоровления без медикаментозной терапии.

Тяжёлые формы болезни требуют обязательного адекватного терапевтического вмешательства, поскольку велика рисковая составляющая.

Возможны серьёзные осложнения, вплоть до летального исхода. Показаниями служат: длительно прогрессирующий воспалительный процесс, генерализированная форма саркоидоза, когда гранулематозное поражение распространилась на многие органы.

Среди врачебных назначений, предписывающих длительный (от восьми месяцев) курсовой приём препаратов значатся:

• Преднизолон - конкретную дозировку назначает, и в дальнейшем корректирует врач. В случае плохой переносимости препарата, побочных нежелательных проявлений, схему лечения меняют, назначая глюкокортикоидные препараты, приёмом через два дня.
• Иммунодепрессанты
• Антиоксиданты
• Противовоспалительные средства - Индометацин, Нимесулид
• Препараты калия

Бывает, что требуется комбинировать терапевтические схемы: стероидных препаратов с нестероидными противовоспалительными.

На выбранную методику лечения влияют: характер, степень прогрессирования, тяжесть заболевания.

Протекание, диагностика текущего состояния, контролируется фтизиатром. При благоприятном сценарии, стоять на учёте пациенту придётся полтора-два года, а при осложнениях, болезнь “растянется” на срок до пяти лет.

Диета

Пристальное внимание требуется обратить на питательный рацион. Особого профильного меню нет, однако рекомендуется придерживаться общих питательных рекомендаций. Употреблять продукты не провоцирующие усиление воспалительного процесса.

Ограничению подлежит приём соли, увеличьте в рационе долю белковых продуктов. Обеспечьте организм необходимым количеством минеральных веществ, особенно цинк, диоксид кремния, марганец. Разнообразьте рацион продуктами укрепляющими иммунитет:

• грецкие орехи
• морская капуста
• гранаты
• черноплодная рябина
• облепиха
• овсянка
• крыжовник
• бобовые
• базилик
• чёрная смородина
• растительные масла
• морская рыба
• нежирное мясо

Ограничьте до минимума, а лучше исключите: сахар, мучные изделия, сыры, молочную продукцию. Никакой жареной пищи, только в отварном виде.

Народные средства

Не стоит увлекаться лечением в домашних условиях, подобная самостоятельность способна стать причиной ухудшения самочувствия больного. мера вторичная, допустима только на ранних стадиях, после обязательного согласования с пульмонологом.

Профилактика

Поскольку этиология проблемы остаётся “расплывчатой”, то специальных профилактических мер касаемо саркоидоза нет, однако требуется придерживаться общих рекомендаций:

• стать сторонником здорового образа жизни
• не курить
• избегать контактов с токсичными летучими веществами, химикатами, пылью, грязью - пагубно влияющими на здоровье лёгких
• полноценный сон
• больше находитесь на свежем воздухе
• исключите кальцийсодержащие продукты
• нельзя загорать - действие солнечных лучей способствует выработке витамина D, который удерживает кальций

Прогноз умеренно-благоприятный, негативная симптоматика может самостоятельно исчезнуть, без лекарственной поддержки. Если гранулематозное “вторжение” ограничилось лёгкими, не выйдя за пределы грудной клетки, то 3/4 пациентов спустя пять лет добросовестного лечения окончательно выздоравливают.

Запущенный, нелеченный генерализированный саркоидоз лёгких чреват серьёзными осложнениями. При поражении глаз, возможна полная потеря зрения.

Интересуйтесь здоровьем, до свидания.

Болезнью Бека (саркоидоз) принято называть полисистемную патологию, которая поражает разные органы. Из систем в первую очередь затрагивает респираторную. Провоцирующие факторы неизвестны. Также не выяснены причины, которые способствуют тому, что саркоидоз легких у некоторых больных начинает регрессировать.

Это заболевание не относится к инфекционным. Основной тактикой лечения недуга считается гормональная терапия.

Один из ярких диагностических признаков такого заболевания, как саркоидоз, считается обнаружение гранулем в пораженных тканях (в частности, в легких). Они представляют собой очаги воспаления разного размера, но всегда ограниченные. Гранулемы выглядят при микроскопии как плотные узелки с характерным строением. Узелковое образование – это следствие воспаления и его основное проявление.

Узелки в основном представлены:

• Многоядерными гигантскими клетками.
• Т-лимфоцитами.
• Макрофагами.

Причем последние обнаруживаются не на всех стадиях заболевания. Такие клетки являются типичными для гранулематозов.

Классификация

Классификационных признаков для саркоидоза используется несколько. Наиболее частые формы описываемой патологии – это:

• Поражение лимфоидной ткани.
• Саркоидоз легких.
• Изменение в тканях печени и селезенки.

Значительно реже саркоидоз Бека (вернее болезнь Бенье-Бёка) затрагивает костную систему, органы зрения, кожный покров и другие системы организма человека. Например, саркоидоз сердца – один из редко встречающихся видов патологии. Чаще диагностируется генерализованная форма заболевания. В этом случае сочетается поражение легких и другого органа.

По клинике и рентгенологическим признакам принято выделять:

• Только легких без вовлечения в процесс лимфоузлов с развитием необратимых фиброзных изменений тканей органа.
• Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ), когда не затрагиваются ткани легких.
• Нередки случаи диагностирования саркоидоза ВГЛУ, когда задеваются средостения, корни и паренхима легкого.
• Поражение других систем и органов дыхания.
• Множественное поражение не только органов, но и прочих систем.

Классификация такого заболевания, как саркоидоз легких предполагает стадийность развития процесса, что согласуется с результатами рентген-обследования:

1. На начальной стадии наблюдается чаще асимметричное, но двухстороннее поражение лимфоузлов грудной клетки.
2. Во второй фазе развития заболевания отмечается распространение патологии на ткань легких в виде милиарных (просовидных) очагов. Для 2 степени саркоидоза характерна инфильтрация легочной ткани и ВГЛУ.
3. На третьем этапе болезни заметны фиброзные изменения тканей легких, при этом ВГЛУ не увеличены. Развивается пневмосклероз и эмфизема с образованием крупных (сливных) гранулематозных очагов.

В зависимости от того, с какой скоростью происходят патологические изменения в организме пациента характер патологии принято делить на:

• Хронический.
• Абортивный.
• Прогрессирующий
• Замедленный.

Сам патологический процесс можно разделить на 3 фазы:

• Активную/обострения.
• Стабилизации.
• Обратного развития/регрессии/затихания.

После перенесенного обострения болезни и стабилизации состояния, у пациента в некоторых случаях наблюдается пневмосклероз и эмфизема, плеврит, фиброз прикорневой зоны легкого, обызвествление внутригрудных лимфоузлов.

На начальной стадии патологического процесса рентгенограмма может не выявлять изменений.

Этиология

Причинная связь такой болезни, как саркоидоз с какими-либо внешними факторами установлена не была. Собственно, не доказана и способность передаваться от человека к человеку. Однако зафиксированы случаи семейного поражения. Это может объясняться:

• Наследственностью.
• Проживанием в идентичных условиях, которые негативно сказываются на здоровье всей семьи.

Современная медицина рассматривает несколько гипотез о причинности саркоидоза, как болезни:

• Медикаментозная.
• Контактная.
• Наследственная.
• Инфекционная.
• Влияние экзогенных вредных факторов (пыль с примесью некоторых материалов, например, бериллия, золота, титана, свинца, циркония и других).

Приверженцы первой гипотезы связывают болезнь Бека с приемом некоторых медикаментов в течение длительного периода времени (интерферонов и некоторых противовирусных средств). Свою правоту они доказывают, апеллируя к тому, что отказ от данных препаратов ведет к регрессу болезни. Но достоверно ее ни подтвердить, ни опровергнуть не удалось.

Контактная теория предполагает, что имеется возможность заражения при общении с пораженными тканями больного человека. Такой контакт обнаруживается минимум в четверти случаев клинически подтвержденного диагноза «саркоидоз». Возможность такой передачи болезни допускается большинством исследователей, занятых изучением этой проблемы.

Наследственная гипотеза настаивает на том, что у некоторых лиц имеется предрасположенность к данному виду патологии. Но все же выявить общий причинный фактор для всех заболевших, даже в пределах одной семьи, пока не удается.

Инфекционная теория утверждает, что у пациентов, в анамнезе которых имеются некоторые вирусные или бактериальные заболевания, имеют больше шансов «заполучить» саркоидоз легких и других органов. К таким инфекционным патологиям относят:

• Гастрит и язву желудка, возникшие по вине Хиликобактер пилори.
• Хламидийную пневмонию.
• Туберкулез.
• Боррелиоз (болезнь Лайма).
• Пропионибактерии акне.
• Краснуху, гепатит С, герпесвирусы, аденовирусы разных типов.

Патология легких и внутригрудных лимфатических узлов гораздо чаще встречается у лиц, задействованных на производствах, связанных с вдыханием вредных газов и пыли (шахтеров, пожарных).

Каждая из перечисленных теорий описывает вероятные причины, в результате которых может развиться печени, почек, кожи или легких саркоидоз. Но даже при наличии всех описанных факторов заболевание может и не возникнуть.

Ни одна из предложенных версий не является полностью удовлетворительной. Поэтому заболевание относится к патологиям с невыясненной этиологией.

Признаки

Симптомы саркоидоза во многом зависят от локализации его очага. К общим признакам этого заболевания относят:

• Слабость.
• Повышение температуры тела до 38 С.
• Снижением массы тела.
• Увеличение лимфатических узлов.

Причем слабость длительный период является единственным признаком развивающейся патологии, а затем уже присоединяются другие симптомы болезни. Потеря же веса обычно наблюдается при серьезных нарушениях в работе внутренних органов, связанных с патологическим процессом. При поражении печени больного беспокоит дискомфорт в правом подреберье, может отмечаться небольшая желтуха.

Признаки поражения системы дыхания

Дебютирует патология бессимптомно, потому что гранулемы растут небыстро. С течением патологического процесса симптомы саркоидоза легких проявляются в виде:

• Рефлекторного кашля без мокроты.
• Одышки.
• Боли и странных звуков в области груди.
• Нарушения сна.
• Потливости.

Если кашель сопровождается отхождением мокроты, это говорит о присоединении бактериальной инфекции.

На начальном этапе покашливание не доставляет пациенту хлопот. Но с вовлечением в патологический процесс плевры кашель становится болезненным, как и глубокий вдох.

Одышка характерна для течения болезни с увеличенными лимфатическими узлами. Она усиливается в результате нагрузки. Так как организм при физическом усилии нуждается в большем поступлении кислорода, то пораженные гранулемами и сдавленные лимфатическими узлами ткани лёгких не могут закрыть потребность организма в кислороде.

Признаки поражения лимфоидной ткани

Периферические лимфатические узлы поражаются довольно часто. Это выражается припухлостью одного или целой группы узлов. Заболевание нужно дифференцировать от лимфаденопатий, при которых изменения носят функциональный характер и не связаны с образованием гранулем.

При этой патологии могут поражаться лимфатические узлы:

• Шейные.
• Грудные.
• Паховые и подмышечные.
• Конечностей.

Последние вовлекаются в процесс крайне редко. Обычно с поражением лимфоидной ткани отмечается поражение селезенки. Кроме дискомфорта в левом подреберье, пациента редко беспокоят какие-либо еще проявления недуга.

Признаки поражения кожного покрова

Что такое саркоидоз кожи и как он выглядит, понять несложно. Кожные изменения могут реактивными, то есть связанными с образованием гранулем во внутренних органах, на ней можно видеть лишь реакцию организма на болезнь. И эти проявления могут быть связаны с собственно ростом гранулем в толще кожи.

Основными признаками в этом случае считаются:

• Полиморфные высыпания.
• Шелушение.
• Изменение пигментации.
• Выпадение волос.
• Появление рубцов и язв.

Реактивные же проявления представлены в клинике болезни узловой эритемой. Они, как правило, сопровождаются триадой признаков:

• Увеличением лимфатических узлов средостения.
• Поражением нескольких (до 5) крупных суставов.
• Локализации эритематозных высыпаний в области голени.

Обычно реактивные проявления склонны регрессировать в течение нескольких недель. Собственно же гранулематозное поражение кожи встречается значительно реже узловатой эритемы.

Признаки поражения сердца

Функции миокарда могут страдать как при поражении собственно сердечной мышцы или перегородок сердца, так и при поражении лимфатических узлов и легких. Основными жалобами пациентов считаются:

• Аритмии.
• Боли за грудиной.
• Потеря сознания.
• Отеки конечностей.
• Одышка и повышенная утомляемость при физической активности.
• Бледность кожных покровов.

На любой стадии описываемой болезни легких наблюдается легочная гипертензия. Это приводит к увеличению нагрузки на сердце (правый желудочек) и появлению «сердечных» симптомов.

Признаки развития болезни в нетипичной зоне

Эти симптомы весьма разнообразны и зависят от того, какие органы вовлечены в процесс. Например:

• При поражении костной ткани учащаются переломы.
• Если процесс затрагивает гортань – пациент может потерять голос.
• При поражении носовых ходов учащаются кровотечения из носа и присутствует постоянная заложенность.
• Если саркоидоз затронул органы слуха, типичны жалобы на боли и звон в ушах, координаторные нарушения.
• При заболевании мышц пациенты жалуются на боли в пораженной конечности, ее слабость и воспалительные изменения в месте локализации очага.
• При росте гранулем в тканях сустава (суставов) клиника имитирует ревматоидный артрит.
• Рост гранулем в почках наблюдается крайне редко. Сам же процесс сопровождается нарушением их фильтративной функции и воспалением. Саркоидоз любого органа повышает риск камнеобразования в почках.
• Рост описываемых доброкачественных образований может затрагивать и структуры мозга. Симптоматика зависит от пострадавшей зоны. Это могут быть нарушения зрения, слуха, осязания или обоняния. Встречаются судорожные и менингиальные признаки.
• При поражении периферической части нервной системы могут быть парезы и параличи в зоне, иннервируемой пораженным нервом.
• Если затронут гипофиз, возможно эндокринные нарушения.
• Поражение слюнных желез ведет к нарушению их функций.
• Патологический процесс в кишечнике приводит к мучительным запорам и поносам, сменяющим друг друга. Кровь в кале не наблюдается. Из-за нарушения процесса всасывания человек худеет, его кожа и ее придатки становятся сухими, слабыми.
• Тошнота и снижение аппетита сопутствуют росту гранулем в желудке.
• Патология органа зрения может стать причиной значительного снижения зрения и слепоты.

Диагностика

В качестве диагностических мер применяется анализ симптомов болезни, а также аппаратное и инструментальное обследование больного. Золотым стандартом диагностики саркоидоза считается:

• Рентгенографическое исследование.
• Гистология.
• Клиника.

Задействоваться может целый арсенал исследований начиная от КТ, МРТ, УЗИ и заканчивая методиками, позволяющими определить функциональное состояние легких (спирометрия), сердца (ЭКГ, ЭхоЭГ), скелетных мышц (ЭМГ), бронхоскопия. Может понадобиться осмотр эндокринолога, окулиста, отоларинголога, пульмонолога, гастроэнтеролога, кардиолога.

Диагностика саркоидоза предполагает выявление характерных изменений в крови пациента (повышение уровня АПФ, кальция, меди, TNF-α). Последний показатель выявлен относительно недавно, участвует во многих патологических процессах.

При этом заболевании проводят туберкулиновую пробу (Манту) для дифференциации диагноза с туберкулезом и пробу Квейма-Зильцбаха (это своего рода «манту» для саркоидоза).

Терапия

Как лечить данное неприятное заболевание? Во-первых, врачам приходится учитывать тот факт, что патологический процесс может регрессировать. Поэтому на первом этапе, прежде чем лечить саркоидоз, за пациентами устанавливается наблюдение примерно на полгода с целью выявления тенденции и определения с лечением.

При легкой степени болезни медикаментозное вмешательство не проводится. В этой ситуации риск осложнений, полученных в ходе интенсивного лечения выше, чем риск от развития собственно болезни.

Немедленное вмешательство проводится лишь в случае быстрого нарастания симптоматики и тяжелого состояния больного. Арсенал, который медики могут задействовать, довольно богат методами:

• Медикаментозные (общие и местные меры).
• Хирургические.
• Физиотерапевтические.
• Диетотерапия.
• Облучение.

Лечение саркоидоза легких предполагает использование следующих групп препаратов:

• Гормоны (Гидрокортизон, Дексаметазон, Преднизолон) – это препараты первой линии.
• Негормональные противовоспалительные (Мелоксикам, Аспирин, Ибупрофен, Диклофенак и другие).
• Витаминные препараты, содержащие А и Е-витамины (в качестве антиоксидантов).
• Иммунносупрессоры (Азатиоприн, Делагил, Хлорохин).

Саркоидоза легких лечение требует гормоны. Назначают сразу в большой (ударной) дозе, с последующим снижением разового количества. Местное лечение обычно применяется при кожных формах болезни и при поражении глаз. Хирургическое вмешательство требуется при коллапсе легкого, в случае его пересадки, удаления селезенки либо остановки желудочного или кишечного кровотечения.

Специфической диеты для этой категории больных нет. Отказ от фаст-фуда приветствуется. В лечебных учреждениях практикуется курсовое лечебное голодание под контролем врача. Самостоятельное применение этого метода не рекомендуется.

После наступления ремиссии больные должны находиться на диспансерном учете не менее 2 лет.

– заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) - двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы .

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

• Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
• Легких и ВГЛУ
• Лимфатических узлов
• Легких
• Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
• Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему , адгезивный плеврит , прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью , потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна . При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля, повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий . Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности , пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность , легочное сердце . На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза , аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования "сотового легкого". Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте .

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов. Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких , в ходе КТ или МРТ легких - определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1-0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит , саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии , прескаленной биопсии , трансторакальной пункции, открытой биопсии легких . Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов (хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1-2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами . Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

• I – пациенты с активным саркоидозом:
• IА – диагноз установлен впервые;
• IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
• II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% - переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.