Общий артериальный ствол: причины, диагностика, методы лечения. Общий артериальный ствол: что это, признаки, принципы лечения

– врожденная сердечно-сосудистая аномалия, характеризующаяся сращением легочной артерии и аорты в единый сосуд, обеспечивающий коронарное, легочное и системное кровообращение. Наличие общего артериального ствола проявляется цианозом, тахипноэ, тахикардией, гипотрофией; в некоторых случаях – критической сердечной недостаточностью с первых дней жизни. Общий артериальный ствол диагностируется с помощью рентгенологического исследования, фонокардиографии, электрокардиографии, эхокардиографии, зондирования полостей сердца, вентрикулографии, аортографии. При общем артериальном стволе показана ранняя хирургическая коррекция порока.

МКБ-10

Q20.0

Общие сведения

Общий артериальный ствол – (общий аортопульмональный ствол, истинный артериальный ствол) – врожденный порок сердца , при котором от сердца отходит единственный магистральный сосуд, несущий смешанную кровь в большой и малый круг кровообращения. В кардиологии общий артериальный ствол диагностируется в 2-3% случаев от числа всех ВПС. Общему артериальному стволу всегда сопутствует дефект межжелудочковой перегородки ; кроме этого могут встречаться аномалии сердца и сосудов: перерыв или атрезия дуги аорты, коарктация аотрты , атрезия митрального клапана, открытый атриовентрикулярный канал , аномальный дренаж легочных вен , единственный желудочек и др. Среди экстракардиальных аномалий встречаются пороки развития желудочно-кишеч­ного, урогенитального тракта, скелета.

Причины общего артериального ствола

Общий артериальный ствол возникает вследствие нарушения формирования магистральных сосудов на ранней стадии эмбриогенеза (5-6 неделе развития плода) и отсутствия разделения примитивного ствола на главные магистральные сосуды – аорту и легочную артерию.

Отсутствие перегородки между аортой и легочной артерией обусловливает их широкое сообщение, поэтому общий ствол отходит сразу от обоих желудочков и несет в себе смешанную вено-артериальную кровь к легким, сердцу и другим органам. При этом давление в общем артериальном стволе, обоих желудочках и легочных артериях одинаковое.

При общем артериальном стволе нередко задерживается развитие перегородок сердца, в связи с чем сердце может иметь трехкамерное или двухкамерное строение. Клапан общего артериального ствола может быть одно-, двух-, трех- или четырехстворчатым; часто отмечается его стеноз или недостаточность. Обширный дефект межжелудочковой перегородки является неотъемлемым признаком общего артериального ствола.

Классификация общего артериального ствола

Учитывая место отхождения легочных артерий, различают 4 типа общего артериального ствола:

1. Ствол легочной артерии отходит от общего артериального ствола, делится на правую и левую легочные артерии;
2. Правая и левая легочные артерии отходят от задней стенки общего артериального ствола;
3. Правая и левая легочные артерии отходят от боковых стенок общего артериального ствола;
4. Легочные артерии отсутствуют, ввиду чего кровоснабжение легких обеспечивается бронхиальными артериями, отходящими от аорты. На сегодняшний день в кардиологии данный тип рассматривается как тяжелая форма тетрады Фалло .

Общий артериальный ствол может располагаться в равной степени над обоими желудочками (42%), в большей степени над правым желудочком (42%), преимущественно над левым желудочком (16%).

Особенности гемодинамики при общем артериальном стволе

Гемодинамические нарушения при общем артериальном стволе появляются сразу после рождения ребенка. Равное давление в полостях сердца, легочной артерии и аорте способствует переполнению кровью легочных сосудов, быстрому прогрессированию сердечной недостаточности и ранней гибели пациентов. У выживших детей рано возникает выраженная легочная гипертензия .

В случае сужения легочной артерии отсутствует перегрузка малого круга кровообращения и создается градиент давления «аорта-ствол легочной артерии». В данной ситуации развивается сердечная недостаточность по лево- и правожелудочковому типу.

С учетом анатомической формы общего артериального ствола могут наблюдаться 3 варианта нарушения гемодинамики:

• увеличение легочного кровотока и повышение давления в сосудах легких. Характеризуется легочной гипертензией и сердечной недостаточностью, резистентными к проводимому лечению.
• норма или незначительное увеличение легочного кровотока, нерезко выраженный сброс крови. Проявляется цианозом при нагрузке; сердечная недостаточность отсутствует.
• снижение легочного кровотока вследствие стеноза устья легочной артерии . Присутствует постоянный цианоз, обусловленный нарушением оксигенации крови.

Симптомы общего артериального ствола

При отсутствии сужения устья легочной артерии состояние новорожденных с первых минут жизни расценивается как критическое. До 75% детей с общим артериальным стволом погибает в первый год жизни, из них 65% - в течение первого полугодия. Причиной смерти служит сердечная недостаточность и переполнение кровью сосудов легких.

В остальных случаях клиника общего артериального ствола характеризуется одышкой в покое, синюшностью, потливостью, быстрой утомляемостью, тахикардией , гепатомегалией – всеми признаками тяжелой недостаточности кровообращения. У детей рано развивается кардиомегалия и формируется сердечный горб, имеется деформация фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол». Пациенты с общим артериальным стволом при отсутствии хирургического лечения порока иногда могут дожить до 15-30 лет.

Диагностика общего артериального ствола

Аускультативная картина и данные фонокардиографии при общем артериальном стволе неспецифичны: регистрируется систолический (иногда также диастолический) шум, громкий II тон. Электрокардиография не имеет самостоятельного диагностического значения; обычно на ней выявляется перегрузка обоих желудочков и отклонение ЭОС вправо.

Во время зондирования полостей сердца зонд легко проводится в общий артериальный ствол; в желудочках, легочной артерии и аорте регистрируется равное систолическое давление (при сужении легочной артерии – градиент давления). При вентрикулографии и аортографии (трункографии) визуализируется заполнение контрастом общего артериального ствола.

Дифференциальная диагностика общего артериального ствола должна проводиться с дефектом аортолегочной перегородки , тетрадой Фалло, транспозицией магистральных сосудов, атрезией легочной артерии,

Общий артериальный ствол (ОАС) - это врожденный порок сердца, при котором от основания сердца отходит один сосуд, обеспечивающий системное, легочное и коронарное кровообращение. Другое название порока - персистирующий артериальный ствол (persistent truncus arteriosus).
Частота патологии составляет 0,03-0,07 на 1000 живорожденных, около 1,1% среди всех ВПС, 3% среди критических ВПС.

Анатомия общего артериального ствола . Ствол имеет единственный клапан (трункальный), в котором насчитывают от двух до шести створок (наиболее часто - четыре). Нередко уже в периоде новорожденности имеется выраженная недостаточность клапана. ДМЖП присутствует в подавляющем большинстве наблюдений, располагаясь непосредственно под клапаном. Ствол как бы «сидит верхом» над дефектом, отходя преимущественно от правого желудочка или в равной мере от обоих, и лишь примерно в 16% случаев смещен в сторону левого желудочка. Описаны случаи и с отсутствием ДМЖП. При этом аортальный и легочный клапаны сформированы раздельно, но функционально объединены в общий клапан (тип В по Van Praagh).

Порок часто сопровождается аномалиями дуги аорты: праворасположенной дугой, коарктацией аорты, сосудистым кольцом. Наиболее важной из них является перерыв дуги аорты (10-20%). Возможны также сочетания с открытым общим атриовентрикулярным каналом, аномальным дренажем легочных вен, единственным желудочком, аномалиями коронарных артерий.

Классификация общего артериального ствола.

Многообразие форм общего артериального ствола определяется в первую очередь нарушением формирования легочных артерий. В связи с этим R.W. Collett и J.E. Edwards (1949) выделили четыре типа общего артериального ствола (I, II, III, IV) с несколькими подтипами. Однако в последующем было доказано, что тип IV относится к другой патологии - атрезии легочной артерии.

R. Van Praagh (1965) помимо выделения трех основных типов (А1- A3), определяемых вариантом отхождения легочных артерий, обратили внимание также на наличие ДМЖП (тип А) или его отсутствие (тип В), а также выделили тип А4, при котором имеется гипоплазия или перерыв дуги аорты. В дальнейшем R. Van Praagh (1987) несколько видоизменил классификацию, предложив выделять три основные группы, что в достаточной мере отражает потребности хирургов.

Гемодинамика при общем артериальном стволе.

Нарушения гемодинамики определяются степенью компрометации легочного кровотока и перегрузками желудочков. После рождения с началом функционирования легких резистентность легочного сосудистого русла падает, и легочный кровоток прогрессивно возрастает. Возникают резкая гиперволемия малого круга кровообращения и объемная перегрузка левого желудочка. Правый желудочек, в свою очередь, вынужден преодолевать системное сопротивление, нагнетая кровь в общий ствол, что сопровождается его гипертрофией и дилатацией. Объемная нагрузка на желудочки еще больше возрастает при недостаточности трункального клапана. Все это приводит к развитию застойной сердечной недостаточности.

В связи с высоким легочным кровотоком оксигенация крови существенно не нарушается, S02 составляет 90-96%. Однако течение такого варианта порока характеризуется быстрым развитием высокой легочной гипертензии.

При наличии сужений легочных артерий , сопровождающихся нормальным или даже уменьшенным легочным кровотоком, сердечная недостаточность обычно слабо выражена, сосуды легких относительно защищены. Однако в этих случаях быстро возникает артериальная гипоксемия.

Фетальная ЭхоКГ . В связи с незначительными изменениями четырехкамерной проекции сердца выявление порока возможно только при изучении выводных трактов желудочков; пренатально его диагностируют в 18% случаев. При данной патологии не прослеживаются отдельно аорта и легочная артерия. Выявляется только один «верхомсидящий» над ДМЖП сосуд, в который кровь направляется одновременно из обоих желудочков. Так как возможна ошибочная диагностика атрезии легочной артерии с ДМЖП, верификацию диагноза должен производить специалист по фетальной эхокардиографии. Необходимо также оценить состояние единственного «трункального» клапана, наличие его стеноза или недостаточности, так как это существенно влияет на прогноз жизни и успех хирургического вмешательства.

Естественное течение общего артериального ствола.

Во внутриутробном периоде общий артериальный ствол существенно не влияет на состояние плода.

Имеется адекватное системное кровоснабжение, а через легкие протекает небольшое количество крови, соответствующее нормальной физиологии. Объемная перегрузка желудочков и сердечная недостаточность возникают только в случае недостаточности трункального клапана.

У новорожденных и грудных детей в 97% случаев сопровождается развитием критических состояний. Около 40% из них умирают в течение первой недели жизни. К концу первого года в живых остаются не более 13% пациентов. Относительно длительная выживаемость наблюдается при нормальном легочном кровотоке, что обычно сопряжено с выраженными стенозами легочных артерий или рано (в 4-6 мес.) возникшими склеротическими изменениями сосудов.

Состояния, вызванные врождёнными пороками, опасны для жизни. Они чреваты критическими состояниями. Общий артериальный ствол – патология, которую специалисты относят по тяжести к первой категории.

Ранняя диагностика, желательно ещё в перинатальном периоде, позволит хорошо подготовиться к оказанию помощи, тщательно её спланировать. Такой подход улучшит прогноз пациента на решение проблемы. Итак, давайте разберемся, что это аномалия системы кровообращения, общий артериальный ствол.

Особенности болезни

Неправильное строение: вместо двух исходящих из каждого желудочка магистралей – один артериальный ствол, который получает кровь из желудочков, где она смешивается. Магистраль располагается чаще всего над перегородкой в месте её дефекта.

В перинатальном периоде ребёнок не страдает от аномальных нарушений в строении сердца. Он после рождения приобретает синюшную окраску кожных покровов, развиваются и другие признаки: одышка, потливость.

Организм испытывает кислородное голодание. Правая половина сердца перегружена, потому что из-за сообщения желудочков в них получается одинаковое давление.

От природы правый желудочек создан для пониженного давления. В связи с патологией, давление создаётся в лёгочных сосудах, а они вырабатывают сопротивление, что может создать угрозу для жизни.

Помочь ребёнку можно, если вовремя сделать коррекцию патологии хирургическим путём. Если не лечить, то плохой прогноз.
Необратимые процессы в лёгких со временем делают невозможной корригирующую операцию. Спасти может в таком случае пересадка лёгких и сердца.

Схема развития общего артериального ствола

Формы и классификация

Расположение лёгочной артерии, в том числе её ветвей, определяют разные формы патологии.

1. Из тыльной части ствола дислоцируются правая и левая лёгочные артерии. Они выходят из общего ствола и расположены относительно друг друга рядом.
2. Лёгочные артерии крепятся к стволу, располагаясь по бокам.
3. Ствол разделяется на аорту и лёгочную короткую артерию. Правая и левая артерия выходят из лёгочного общего сосуда.
4. Когда нет лёгочных артерий, и лёгкие снабжаются кровью через артерии бронхов. Специалисты сейчас не относят эту патологию к типу общего артериального ствола.

Причины возникновения

Порок формируется у ребёнка во время его перинатальной жизни. В первые три месяца происходит детализирование сердечно сосудистой системы. Этот период и становится наиболее уязвимым для вредных влияний, способных посодействовать появлению аномалий.

К вредным факторам во время вынашивания ребёнка относят:

• воздействие радиации,
• никотина,
• контакт с вредными химическими веществами,
• алкоголь, наркотические вещества;
• приём лекарственных средств необходимо делать после согласования со специалистом;
• неправильное формирование органов может случиться, если будущая мать во время беременности переболеет:
  • гриппом,
  • аутоиммунными заболеваниями,
  • краснухой,
  • другими инфекционными болезнями;
• из хронических болезней опасность представляет сахарный диабет; беременной женщине, страдающей этим нарушением, необходимо быть под тщательным наблюдением эндокринолога.

Симптомы

Порок создаёт ситуацию хронической нехватки кислорода в крови. Это проявляется в симптомах.

У больного возникают:

• потливость,
• происходит значительное учащение дыхания, особенно во время повышения нагрузки на организм;
• кожные покровы имеют разной степени, в зависимости от глубины проблемы, синеватый цвет,
• пониженный тонус,
• селезёнка и печень могут увеличиваться,
• ребёнок начинает заметно отставать в физическом развитии,
• увеличенные размеры сердца могут спровоцировать деформацию грудной клетки в виде сердечного горба,
• может случиться изменение формы кончиков пальцев, их утолщение;
• патология вызывает деформацию ногтей в виде «часовых стёкол».

Диагностика

Новорождённый может быть с уже предполагаемыми отклонениями в здоровье, если проводились обследования плода. Ранняя диагностика позволяет заблаговременно подготовиться и спланировать помощь ребёнку.

Если у новорождённого появились симптомы: быстрая утомляемость, одышка, цианоз, то специалист назначает уточняющее обследование. В него могу входить процедуры:

• Фонокардиография – прибор записывает тона сердца на бумажный носитель. Даёт точное определение, есть ли в них нарушения, шумы. Проясняет те тона, которые не удаётся прослушать при помощи стетоскопа.
• Электрокардиография – даёт информацию о том, есть ли увеличение камер сердца, присутствует ли перегрузка в их работе, выявляет изменение проводимости.
• Аортография – осмотр строения аорты. В нее вводят специальное контрастное вещество, которое обозначает себя при рентгенологическом исследовании магистрали. Информативный метод.
• Рентгенография – проводится исследование грудной клетки. Часто процедуру дополняют применением контрастного вещества, что даёт возможность увидеть лёгочный рисунок, подробности о нарушениях в работе желудочков. Этот метод обязательно применяют для диагностики этого порока.
• Катетеризация – в область сердца при помощи катетера вводится аппаратура, передающая полную информацию о строении и аномалиях внутренних структур.
• Эхокардиография – метод безопасный, даёт ценную информацию о строении магистральных сосудов и перегородки между желудочками.
• Анализы – исследования крови и мочи помогут понять общее состояние организма и определить есть ли ещё другие патологии.

Лечение

Основным методом помощи пациентам с общим артериальным стволом есть оперативное вмешательство. Все другие процедуры направлены на поддержание нормального состояния до операции или после неё.

Терапевтическим и медикаментозным способом

Пациенты, у которых диагностирована патология «общий ствол», должны выполнять рекомендации специалистов, чтобы избежать воспаления оболочек сердца.

До операции применяются диуретики и гликозиды. Они облегчают состояние новорождённых с симптомами . Это может быть только временной мерой.

Операция

Сужение ветвей, отходящих от лёгочной артерии, улучшают общую картину болезни, и дают возможность на какое-то время отложить радикальное вмешательство. Поэтому есть паллиативная операция, которая решает задачу перевязки лёгочных артерий.

Основной метод устранения проблемы – открытая операция. Вмешательство необходимо, чтобы исправить врождённые аномалии, разделив общий ствол на две магистрали. Дефект перегородки, который почти всегда сопровождает этот вид порока, тоже реконструируют.

Для выполнения задачи часто применяют протезы. Когда ребёнок подрастает, требуется замена существующего протеза на приспособление большего размера.

Современная медицина научилась делать корректирующие операции и без предварительного паллиативного вмешательства. Но это, если позволяет состояние пациента.

Встречаются случаи, когда ребёнка оперировать нельзя. Это касается пациентов, у которых сопротивление сосудов лёгких повышено. Они рождаются с более выраженным цианозом. Помочь таким детям можно будет через какое-то время, сделав трансплантацию лёгких и сердца.

Следующее видео покажет на примере, в чем состоит операция-коррекция общего артериального ствола:

Профилактика заболевания

Во время вынашивания ребёнка женщине следует максимально оградить себя от негативных факторов:

• не находиться в зоне неблагополучной экологии,
• не попадать под воздействие вредных химикатов,
• осторожно принимать лекарственные средства, советоваться с врачом;
• отказаться от приёма алкоголя и исключить из своих привычек ,
• не подвергать себя ионизирующему излучению,
• наблюдаться у специалистов, чтобы если случился у плода общий артериальный ствол, выиграть время для помощи ему через ранний диагноз.

Осложнения

Важно как можно раньше определить заболевание, чтобы успеть подготовить больного к оперативному вмешательству и провести его. Повышенное давление в правом желудочке не свойственно ему. Оно возникает в связи с тем, что между артериальной и венозной кровью есть сообщение, и давление в желудочках выравнивается.

Повышенное давление в сосудах лёгких вызывает реакцию сопротивления, которая инициирует гипертензию лёгких. Это необратимый процесс, при котором корректирующая операция не проводится. Ситуация опасная для жизни, может помочь только пересадка лёгких и сердца.

Прогноз

Если вовремя проведена корригирующая операция, то обычно прогноз положительный. Следует длительно наблюдаться у специалиста и с возрастом заменить вшитые в раннем детстве протезы.

Особый случай: общий артериальный ствол и гипоплазия правого желудочка

Врождённые пороки могут встречаться и в сочетании друг с другом. Так, если описываемая патология ещё и нагружена уменьшенными размерами , то напряжение в нём может быть неестественно повышенным.

И общий ствол даёт возможность сбрасывать венозную кровь и несколько уменьшить напряжение в правой стороне. Переброс венозной крови усиливает цианоз. Требуется срочная операция, чтобы не случились необратимые явления.

Общий артериальный ствол (ОАС) – нарушение в работе сердца, характеризующееся высокой степенью тяжести и врожденным характером. Данное состояние выражается в том, что от сердечной мышцы отходит только один, не разделенный, кровеносный сосуд. Диагностируют ОАС в 2-3% случаев, причем всегда – параллельно с еще одним нарушением, которое распространяется на область межжелудочковой перегородки.

Общий артериальный ствол – это отклонение, выражающееся в объединении легочной артерии и аорты в одно целое. Нарушение происходит, когда плод развивается в организме матери. В нем соединяется артериальная и венозная кровь, проникающая в оба круга кровообращения.

Отклонение такого характера диагностируют у новорожденных. Состояние весьма опасно и способно спровоцировать смерть в случае несвоевременно оказанной помощи, так как вызывает постоянно развивающееся нарушение функций большинства систем организма.

ОАС локализуется над желудочками в двух вариантах: над обоими либо только над одним из них.

Формированию ОАС в большинстве случаев предшествуют другие аномалии: единичный желудочек, а также некоторые нарушения в функционировании аорты.

Общий артериальный ствол у новорожденного в 75% выступает фактором смертности новорожденного еще до того, как ему исполнится год. В 65% случаев смерть наступает в возрасте до полугода.

Высокий уровень смертности при ОАС обусловлен выраженной . Также значительную роль играет избыточное наполнение легочных сосудов кровью. Кроме того, при таком нарушении организм испытывает острое кислородное голодание.

Причины отклонения

Указанный порок сердца формируется в период, когда плод развивается в организме матери. Опасный период – первый триместр, когда происходит формирование сердечно-сосудистой системы.

Общий артериальный ствол у ребенка – результат таких причин:

• радиационное влияние на организм беременной;
• воздействие инфекций (вирусов), которые поразили организм беременной на начальных этапах развития плода;
• прохождение рентгенологических исследований беременной женщиной;
• прием алкогольных напитков женщиной, которая вынашивает плод;
• аутоиммунные заболевания беременной, которые становятся причиной конфликта между организмами женщины и плода;
• влияние токсических веществ;
• взаимодействие с химическими веществами;
• сахарный диабет;
• неконтролируемый прием медикаментозных средств.

Это далеко не полный перечень причин, вызывающих формирование ОАС: ученые до сих пор не пришли к общему мнению относительно всех факторов, которые способны спровоцировать тяжелую патологию.

Как классифицируют патологию

Выделяют 4 типа отклонения. Разновидность зависит от участка отхождения легочных артерий, когда возникает один из сценариев:

• сосуд, отделяясь от общего ствола, подразделяется на левую и правую легочные артерии;
• каждая артерия отделяется от задней стенки общего ствола;
• они отходят от боковых стенок ствола;
• артерии отсутствуют, а легкие наполняются кровью через артерии, которые отходят от аорты.

Конкретную разновидность заболевания определяют в ходе диагностических исследований.

Отличительные черты гемодинамики

При наличии общего артериального ствола у плода происходят выраженные нарушения: при изменении строения вместо двух исходящих из каждого желудочка магистралей имеется только один ствол, к области которого кровь поступает из желудочков.

Правая половина сердечной мышцы при ОАС перегружена, так как из-за сообщения желудочков в них наблюдается одинаковое давление.

При нормальных условиях в правом желудочке давление понижено. В случае общего артериального ствола давление возникает в легочных сосудах, которые в свою очередь оказывают сопротивление. Это создает угрозу для жизни.

В случае ОАС наблюдаются 3 типа нарушения гемодинамики:

1. Изменение объема легочного кровотока в большую сторону и повышение давления в сосудах легких. В результате в легких повышается давление, и возникает сердечная недостаточность. Эти явления устойчивы к проводимому лечению.
2. Несущественное увеличение легочного кровотока либо норма, не слишком выраженный выброс крови. Сердечная недостаточность в этом случае отсутствует, наблюдается цианоз при нагрузке.
3. Снижение легочного кровотока из-за стеноза устья легочной артерии. Наблюдается регулярный цианоз.

Есть два основных вида операций:

• Паллиативная. Это такое вмешательство, которое временно облегчает состояние больного, но не избавляет от патологии полностью. В этом случае на легочную артерию накладывают особую клипсу, которая сужает просвет сосуда и таким образом корректирует сброс крови в общее русло.
• Радикальная, то есть полностью устраняющая патологию. Коррекция включает три стадии. Вначале прекращают сообщение между аортой и легочной артерией, затем перекрывают дефект межпредсердной перегородки с помощью заплаты. Далее создают искусственный ствол легочной артерии. Для этого прибегают к использованию стента для ствола .

Такой вид вмешательства тяжелый, так как проводится на открытом сердце. При этом используется аппарат искусственного кровообращения.

Если после операции наблюдается положительная динамика, пациенту необходимо регулярно принимать препараты, которые регулируют кровоток.

Прогноз

Есть ли возможность выжить у младенца с диагнозом ОАС? Если не провести вовремя оперативное вмешательство, неизбежно наступит смерть в течение первого года жизни.

Исход успешен, если при отклонении не происходит выраженных изменений в легочных сосудах.

Если операция проведена успешна, то ребенок остается в живых. В дальнейшем требуется регулярный медицинский контроль и прием специальных препаратов.

Смертность в процессе хирургического вмешательства или после него составляет от 10 до 30%.

Профилактика

Основные меры по предотвращению развития патологии состоят в том, чтобы максимально оградить беременную от вредных влияний. Это касается влияния радиоактивных и любых вредных веществ, алкоголя, никотина, разнообразных токсических веществ. Важно, чтобы в окружении женщины не было носителей вирусов.

ОАС – редко встречающаяся, но опасная патология, которая распространяется на область сердечной мышцы и вызывает большое количество смертей младенцев, которые не доживают до 12 месяцев. Своевременное диагностирование и лечение оставляют шанс на выживание ребенка.