Аутоиммунная гемолитическая анемия, обусловленная появлением холодовых агглютининов. Тепловой аутоиммунный гемолиз
Анализ на холодовые агглютинины – это анализ крови, при котором измеряется содержание этих антител в организме. Холодовые агглютинины вырабатываются нашим организмом в ответ на инфекцию. Они заставляют красные кровяные тельца собираться вместе при низких температурах. У здоровых людей, как правило, низкий уровень холодовых антител в крови. Но лимфома и некоторые инфекции (атипичная пневмония) повышают уровень холодовых агглютининов.
Немного повышенный уровень холодовых агглютининов обычно не причиняет серьёзных проблем. Иногда холодовые агглютинины собирают красные кровяные тельца в группы, которые застревают в сосудах расположенных близко к охлаждаемой коже. Это может привести к побледнению кожи и онемению. В запущенных случаях (при крайне продолжительном переохлаждении) это может привести к гангрене.
Зачем измерять холодовые агглютинины?
Анализ на холодовые агглютинины делается для того, чтобы:
- Выяснить, являются ли холодовые антитела причиной аутоиммунной гемолитической анемии;
- Диагностировать атипичную пневмонию.
В нашей клинике есть профильные специалисты по данному вопросу.
(4 специалиста)
2. Как подготовиться и как проводится анализ?
Как подготовиться к анализу на холодовые агглютинины?
Перед анализом на холодовые антитела не требуется готовиться.
Как проводится анализ на холодовые агглютинины?
Уровень холодовых антител измеряется после взятия крови из вены. Забор крови проводится по стандартной процедуре.
3. Каковы риски и что может повлиять на анализ?
Каковы риски анализа на холодовые агглютинины?
Возможные риски анализа крови на холодовые антитела могут быть связаны только с самим забором крови. В частности, появление синяков на месте пункции и воспаление вены (флебит). Тёплые компрессы по нескольку раз в день избавят вас от флебита. Если вы принимаете разжижающие кровь препараты, то возможно кровотечение в месте пункции.
Что может помешать анализу на холодовые агглютинины?
Результат анализа на холодовые агглютинины будет неточным, если вы принимаете антибиотики, особенно пенициллин и цефалоспорин.
О чём стоит знать?
Более половины людей, страдающих от атипичной пневмонии, имеют высокий уровень холодовых антител. Тем не менее для диагностики атипичной пневмонии чаще проводят другие более надёжные тесты.
Если связанные красные кровяные тельца находят во время общего анализа крови, то доктор может потребовать проведения анализа на холодовые агглютинины.
Группу крови сложнее определить при высоком уровне агглютинина.
Если у человека наблюдается высокое содержание холодовых агглютининов, при этом он не подвергался воздействию низких температур, то ему необходимо держать себя в тепле. Высокий уровень холодовых агглютининов может привести к анемии, обморожению или болезни Рейно.
Нормальные эритроциты довольно устойчивы к гемолитическому действию комплемента благодаря специальным защитным механизмам, поэтому тяжелый гемолиз с гемоглобинурией возникает только при активации большого числа антител, например при резком переохлаждении . Активация комплемента всегда сопровождается фиксацией на эритроцитах C3dg (продукта расщепления компонента СЗ), который и обнаруживают с помощью соответствующей антисыворотки при прямой пробе Кумбса у всех больных тяжелой гемолитической анемией с холодовыми антителами . Кожные проявления этого заболевания, а также гемолиз стихают при повышении температуры окружающей среды.
Холодовые агглютинины - это чаще IgM , реже смесь иммуноглобулинов разных классов, которые вызывают максимальную агглютинацию эритроцитов при 4 градусах по С. Холодовые агглютинины появляются при некоторых заболеваниях, например при микоплазменной пневмонии , реже при гриппе , аденовирусной инфекции и других ОРЗ , а также при сонной болезни . Диагностически значимым считается выявление холодовых агглютининов в титре 1/32 или четырехкратное повышение их титра в течение 7-14 суток.
Холодовые агглютинины активны при температуре ниже 37*С, наиболее эффективно они связывают антиген при 4*С. Когда кровь попадает в участки тела, температура которых ниже 37*С, холодовые агглютинины фиксируются на поверхности эритроцитов и связывают комплемент , который и вызывает гемолиз (температура кожи конечностей в норме может снижаться до 30*С). Интенсивность гемолиза зависит от температуры, при которой холодовые агглютинины проявляют активность.
Холодовые агглютинины, реагирующие с антигенами в широком диапазоне температур, остаются связанными с эритроцитами и при возвращении крови в магистральные сосуды, где более высокая температура усиливает фиксацию комплемента. Холодовые агглютинины, проявляющие активность в узком диапазоне температур, при возвращении крови в магистральные сосуды отделяются от эритроцитов. Они более характерны для вирусных инфекций и микоплазменной пневмонии .
Типы холодовых агглютининов:
В очень редких случаях холодовые антитела относятся к классу IgG ( двухфазные гемолизины Доната-Ландштейнера при пароксизмальной холодовой гемоглобинурии).
Холодовые агглютинины в низком титре (не более 1:64) могут обнаруживаться у здоровых людей, Они обычно поликлональные и направлены против I-антигена эритроцитов.
Холодовые антитела реагируют с антигеном при 4*С.
Холодовые антитела появляются в двух случаях:
Иногда холодовые антитела обнаруживают при других новообразованиях.
Преходящее появление холодовых антител характерно для двух инфекций:
В обоих случаях титр антител обычно настолько низкий, что клинические проявления гемолитической анемии отсутствуют. Лишь в отдельных случаях наблюдается гемолиз . Однако присутствие антител имеет диагностическое значение.
Иногда холодовые антитела обнаруживают при других вирусных инфекциях , но их появление обычно не влечет за собой серьезных последствий.
Специфичность антител может помочь в диагностике основного заболевания.
Холодовые антитела, реагирующие преимущественно с эритроцитами взрослого, а не с фетальными эритроцитами , называют анти-I-антителами (см. " Переливание крови "). Они характерны для
Холодовые агглютинины – это вещества, вырабатываемые иммунной системой организма, как реакция на инфекцию. Они становятся причиной того, что красные кровяные тельца склеиваются или формируют комки при прохладных температурах. Индивидуумы с хорошим здоровьем имеют небольшое количество холодовых агглютининов в крови. Состояния, такие как или микоплазма, связанная с пневмонией, могут стать результатом повышения уровня холодовых агглютининов. Высокий уровень этих веществ обычно не вызывает беспокойства. стимулируется под воздействием низких температур. Это проявляется в онемении конечностей. Так как организм уязвим к теплым температурам, симптомы смягчаются. В определенных случаях это состояние может преграждать ток крови в нос, уши и пальцы ног. Это может стать причиной повреждения тканей и, в редких случаях, может развиться гангрена. Анализ на холодовые агглютинины проводится для определения состояния организма, вызвавшего выработку этих агглютининов.
Причины проведения
Анализ на холодовые агглютинины проводится, чтобы:
- Определить, является ли высокий уровень холодовых агглютининов результатом состояния, называемого аутоиммунная гемолитическая анемия.
- Выявить микоплазму, связанную с пневмонией.
Процедура
Из вены на руке пациента берется образец крови. Перед тестом не требуется проведение какой-либо специальной подготовки.
Интерпретация результатов теста
Результаты теста выдаются в виде титра. Титр – степень того, насколько образец крови может быть разбавлен, пока не будут выявлены холодовые агглютинины. Титр в 1:80 означает, что холодовые агглютинины могут быть обнаружены, когда одна часть образца разбавлена восемью частями солевого раствора. Более высокие цифры показывают, что в крови имеется большее количество холодовых агглютининов. Это означает возможность наличия инфекций, таких как пневмония, вызванная микоплазмой, малярия, инфекционный мононуклеоз или другие вирусные состояния. Цирроз печени, гепатит С и аутоиммунное заболевание также могут стать причиной увеличения уровня холодовых агглютининов.
Синдром холодовых агглютининов – это состояние, при котором красные кровяные тельца организма преждевременно разрушаются, а производство новых клеток неспособно восполнить потери. Другие состояния, которые могут стать причиной высокого содержания холодовых агглютининов, включают , гемолитическую анемию, ревматоидный артрит или множественную миелому. Высокие титры более чем 1:1000 могут означать наличие лимфомы. Очень высокий уровень титров может вызвать у организма индивидуума склонность к образованию сгустков крови, когда организм подвергается действию низких температур.
Видео
Выделяют две формы этого заболевания: болезнь холодовых агглютининов и пароксизмальную холодовую гемоглобинурию. При обеих внутрисосудистый иммунный гемолиз может быть как первичным, так и вторичным. В последнем случае он развивается на фоне вирусных инфекций (например, инфекционного мононуклеоза), малярии, микоплазменной пневмонии, гемобластозов или коллагенозов. Аутоиммунная гемолитическая анемия, вызванная первичным внутрисосудистым гемолизом, обычно протекает хронически.
3. Болезнь холодовых агглютининов, обусловленная вторичным внутрисосудистым гемолизом, встречается при многих заболеваниях: инфекциях (микоплазменная пневмония, инфекционный мононуклеоз, корь, эпидемический паротит и другие вирусные инфекции, трипаносомозы и малярия), коллагенозах (редко), гемобластозах (неходжкинские лимфомы, макроглобулинемия Вальденстрема, хронический лимфолейкоз), саркоме Капоши. Следует подчеркнуть, что при этих заболеваниях холодовые агглютинины выявляются гораздо чаще, чем наблюдается гемолиз. Во всех перечисленных случаях в первую очередь лечат основное заболевание. В остальном лечение такое же, как при болезни холодовых агглютининов, вызванной первичным внутрисосудистым гемолизом.
4. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия — редкая форма аутоиммунной гемолитической анемии. Гемолиз при этой болезни возникает в результате двухфазной реакции с участием IgG , которые называют антителами Доната—Ландштейнера. В первой фазе IgG при низкой температуре связываются с эритроцитами и фиксируют комплемент. Во второй фазе, при температуре 37°C, происходит активация комплемента, приводящая к гемолизу. Антитела Доната—Ландштейнера специфичны к P-антигену эритроцитов.
а. Клиническая картина. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия часто встречается у больных сифилисом, особенно врожденным, может осложнять вирусные инфекции (корь, паротит, ветряную оспу, инфекционный мононуклеоз, грипп), иногда бывает первичной. Внутрисосудистый гемолиз развивается при согревании больного после переохлаждения. Прогноз благоприятный. Больные обычно выздоравливают самостоятельно. Изредка заболевание течет длительно с периодическими гемолитическими кризами.
б. Лабораторные исследования. Лабораторная диагностика пароксизмальной холодовой гемоглобинурии основана на выявлении антител Доната—Ландштейнера. Для этого 1) сыворотку больного смешивают с нормальными эритроцитами группы 0; 2) инкубируют 30 мин при температуре 4°C (для фиксации антител и комплемента на эритроцитах); 3) инкубируют 30 мин при 37°C (для активации комплемента). В качестве отрицательного контроля используют: 1) пробу с инактивированной нагреванием (для удаления комплемента) сывороткой больного; 2) пробу с сывороткой больного, инкубированной с эритроцитами группы 0 в обратной последовательности (сначала при 37°C, затем при 4°С).
в. Лечение. Больные должны избегать переохлаждения. Кортикостероиды и спленэктомия неэффективны. Если необходимо переливание эритроцитарной массы, ее подогревают. Обязательно лечат основное заболевание.