Волчья пасть у новорожденных детей. Волчья пасть у ребенка

– врожденная деформация, представляющая собой расщепление тканей твердого и мягкого нёба, при котором имеется сообщение между ротовой и носовой полостью. Дети, родившиеся с подобным пороком, с момента рождения испытывают трудности с самостоятельным дыханием и питанием; отстают в физическом развитии, плохо прибавляют в весе, часто болеют, а в более старшем возрасте страдают речевыми расстройствами (ринолалией). Коррекция расщелины неба (волчьей пасти) проводится хирургическим путем с помощью реконструктивных вмешательств (уранопластики, велофарингопластики) с последующей ортопедической, логопедической, физиотерапевтической реабилитацией.

Дефект нёба приводит к свободному выхождению через нос вдыхаемого воздуха, а также попаданию в нос пищи и жидкости. Жидкость через расщелину в нёбе может попасть в евстахиевы трубы и пазухи носа, что способствует развитию у таких пациентов отита и синуситов . При волчьей пасти отмечается наличие деформации прикуса и зубов , нарушающих процесс жевания пищи.

Лечение волчьей пасти

Сегодня врожденные дефекты развития нёба успешно устраняются с помощью оперативного вмешательства, в ходе которого восстанавливается целостность альвеолярного отростка, верхней губы и проводится пластика верхнего нёба . Для успешного лечения волчьей пасти требуется объединение усилий многих медицинских дисциплин: педиатрии , челюстно-лицевой хирургии , ортодонтии , терапии, логопедии , отоларингологии , неврологии . До проведения операции по пластике нёба для грудных детей назначается применение специальных обтураторов, облегчающих сосание и кормление. Выполнение пластики твердого нёба в раннем детском возрасте затруднительно ввиду небольших размеров полости рта, поэтому возможно лишь проведение велопластики – сшивания мягкого нёба, рекомендуемой с 8-месячного возраста.

Принципы лечения пациентов с волчьей пастью

Операции по устранению врожденных челюстно-лицевых пороков обычно проводятся поэтапно. Количество вмешательств может варьировать от 2-3 до 5-7 и даже более. Возраст проведения коррекции волчьей пасти определяется специалистами, наблюдающими ребенка с рождения, по индивидуальным показаниям, но не ранее 3-6 месяцев (обычно в более поздние сроки). Окончание лечения, включая восстановительный период, должно быть завершено к возрасту 6-7 лет.

Возраст от 3 до 7 лет благоприятен для проведения дополнительных косметических операций по улучшению внешности ребенка с тем, чтобы после полной реабилитации он мог посещать общеобразовательное учебное заведение, поскольку психическое и умственное развитие детей с волчьей пастью не отличается от таковых у здоровых детей. После исправления дефекта нёба и прохождения полного курса реабилитации дети снимаются с учета по инвалидности.

Лечением челюстно-лицевых дефектов занимаются профилированные клиники, в которых есть все необходимые специалисты: педиатр и микропедиатр, хирург, ортодонт , педагог логопед , психолог и социальный работник. Современная пластическая медицина призвана не только помочь ребенку избавиться от внешнего дефекта, но и преодолеть последствия психической травмы от ощущения своей неполноценности для дальнейшей полноценной адаптации в обществе.

Коррекция волчьей пасти методом уранопластики

Задачу восстановления правильной анатомической структуры мягкого и твердого неба, а также средних отделов глотки решает проведение уранопластики . Классическим вариантом уранопластики при волчьей пасти, решающим данные задачи, служит операция по методу Лимберга. Уранопластика по Лимбергу на сегодняшний день является основной методикой лечения врожденного дефекта нёба. При сочетании расщелины нёба с заячьей губой также проводится хейлопластика – операция по коррекции верхней губы.

Перед проведением уранопластики осуществляется индивидуальное планирование операции, подбирается пластический материал для ликвидации дефекта расщепления нёба. Современные методы уранопластики и квалификация пластических хирургов обеспечивают восстановление полноценной анатомической структуры нёба у 92-98% пациентов.

Радикальное исправление дефектов мягкого и твердого нёба подразумевает решение сложного комплекса задач: восстановление анатомически правильной непрерывности каждого слоя мягкого и твердого нёба и их размеров; устранение порочного прикрепления небно-глоточных мышц, анатомически правильное их соединение; исключение повреждения нервов, обеспечивающих сокращение этих мышц при операции; выполнение стабильного закрепления восстановленных анатомических структур, формы и функции неба.

Радикальную уранопластику предпочтительнее выполнять детям в возрасте 3-6 лет. В 3-5-летнем возрасте оперируют пациентов, имеющих несквозные расщелины нёба; с 5 до 6 лет – со сквозными одно- и двусторонними расщелинами. Осуществление радикальной уранопластики не рекомендуется у детей раннего возраста, т. к. это может вызвать задержку развития верхней челюсти. Выполнение щадящих способов уранопластики возможно до достижения ребенком возраста 2-х лет.

Послеоперационный уход включает соблюдение постельного режима в течение 2-3 дней, прием только протертой пищи, обильное щелочное питье. Тщательное внимание уделяется уходу за ротовой полостью: до и после приема пищи проводятся орошения рта слабым раствором перманганата калия. Несколько раз в день рекомендуется надувать воздушные шарики. С 14-х суток необходимо проведение специального комплекса упражнений и пальцевого массажа мягкого нёба.

С целью предотвращения послеоперационной инфекции назначаются антибиотики на 5-7 дней, для купирования болевого синдрома - обезболивающие средства. На лице после уранопластики остается послеоперационный рубец. Выписку из стационара осуществляют на 21-28 день после операции.

В дальнейшем пациентам предстоит длительная и кропотливая работа по восстановлению полноценного небно-глоточного смыкания и подвижности нёба с помощью физиотерапевтических методик лечения.

Заячья губа (хейлосхизис)– порок развития верхнечелюстной системы, образуется в результате несрастания верхней челюсти и носовой полости. Уступает по распространенности только детской косолапости и в одном из 2500 случае новорожденных.

Верхняя губа разделена расщелиной, которая доходит практически до носа и приоткрывает передние зубы. При одностороннем хейлосхизисе разрыв приходится на левую сторону и выглядит как небольшой дефект. При двухсторонней заячьей губе дефект имеет вид глубокой борозды, которая разрывает слева и справа от серединной линии губу до носа и глубже.

Волчья пасть – врожденный дефект развития, представляющее собой незаращение верхней челюсти и твердого неба. В результате этого образуется расщелина между небом и основанием носа. Это более серьезная проблема в сравнении с «заячьей губой» и встречается приблизительно один раз на каждую тысячу новорожденных.

Когда-то в 1991 году ученые Британии нашли ген, отвечающий за развитие заболевания, называемого «волчья пасть». Исследования показали, что данный порок развития вызывается изменениями в гене ТВx22, который расположен на X–хромосоме. Сейчас найдено 3 гена, мутации в которых способствуют образованию данных аномалий.

О данных дефектах развития можно узнать с помощью ультразвукового исследования, правда, на более поздних сроках беременности, и очень редко – на сроке 12 недель во время прохождения первого УЗИ.

На первом месте среди причин, образующих развитие данного порока, являются наследственные факторы. Если уже имеется ребенок с таким дефектов, то риск рождения последующего увеличивается на 7%.

Вторая группа включает в себя токсико-химические предпосылки. Это курение, алкоголь во время беременности, прием медикаментозных препаратов без соглашения с врачом, наркомания, недостаток фолиевой кислоты. Немалую роль в появлении пороков развития играет неблагоприятная экологическая обстановка в районе проживания и трудовой деятельности.

По статистике, женщина, выкуривающая до 10 сигарет в день, рискует произвести на свет больного ребенка с вероятностью 30% из ста. Курящие более пачки в сутки рискуют с 70% вероятностью.

Непосредственной причиной возникновения у ребенка «заячьей губы» или «волчьей пасти» является воздействие на в течение первых трех месяцев беременности химических факторов (23%), механических травм (6%), биологических (5%) и физических (радиационных - 2%) воздействий.

Третью строчку занимают заболевания матери. Как правило, причина кроется в получении негативного воздействия на плод в период первых двух месяцев беременности. В это время происходит закладка челюстно-лицевых органов.

Сюда относятся: перенесенный матерью грипп или другие инфекционные заболевания на фоне высокой температуры, недолеченный токсикоз, регулярно испытываемые стрессы и депрессии, ожирение матери. Среди инфекционных заболеваний отталкивающим фактором развития патологий челюстно-лицевой системы служат токсоплазмоз, краснуха, генитальный герпес, циталомегавирусная и другие передающиеся половым путем инфекции.

Для всех матерей больных детей характерно наличие у себя одно или двух факторов риска, таких как гинекологическая патология, вредные привычки и хронические заболевания внутренних органов. Среди предпосылок можно выделить и возраст родителей от 35 до 40 лет.

Все дети, рожденные с данным пороком развития, сталкиваются с проблемами приема пищи, затруднения дыхания, речи и психических проблем.

Лечение «заячьей губы» и «волчьей пасти» проходит в 3 этапа. На первом шаге производят пластику верхней губы и носа, так называемую хейлоринопластику. Эта операция делается в первые три месяца жизни.

Второй этап характеризуется уранопластикой – пластикой неба. Она направлена на устранение дефекта неба и утечки воздуха через данный дефект во время речи. Проводится 2 раза: в 6–8 и в 12–14 месяцев.

Третий этап (или костнопластическая операция) на верхней челюсти делается в 8–12 лет после окончательного прорезывания постоянных . Далее до 18 лет проводятся корригирующие косметические операции.

Оптимальным средством профилактики рождения ребенка с любыми пороками развития является планирование беременности, своевременное обследования и УЗИ. Это поможет устранить большую часть факторов риска.

Расщелина неба, которую в далеких от медицины кругах называют волчья пасть, относится к внутриутробным патологиям черепно-лицевого отдела скелета. Однако несмотря на заметные внешние дефекты и трудности, с которыми сталкиваются родители в уходе за ребенком с подобной аномалией, заболевание вполне успешно поддается оперативной коррекции в дошкольном возрасте. И при отсутствии других сопутствующих дефектов развития и соблюдении правил реабилитации дети не отстают от своих сверстников. А оставшиеся после вмешательства косметические дефекты вполне исправимы при помощи современных методов пластической хирургии.

Образование верхней челюсти происходит приблизительно на втором месяце эмбрионального развития из рудиментарных жаберных дуг, которые отделены друг от друга жаберными карманами. Они богаты кровеносными сосудами и нервными окончаниями и содержат зачатки, необходимые для дальнейшего формирования костной и хрящевой ткани.

Верхнечелюстные отростки первой жаберной дуги, срастаясь между собой, образуют верхнюю челюсть, определенные структуры лица, включая верхнюю губу. На верхнечелюстных отростках есть выступы, которые называют небными, срастаясь, они и формируют небо. Нарушение этого процесса и проводит к появлению такой врожденной патологии, как волчья пасть.

Твердое небо находится в верхней части ротовой полости, каждый человек может легко прощупать его, слегка приподняв язык. Оно состоит из прочной костной пластины и покрыто мягкими тканями. Основная функция данной структуры - разделение ротовой и носовой полости. Посередине располагается продольный бугристый выступ - шов неба, формирующийся при срастании небных отростков при внутриутробном развитии. По нему и проходит расщепление неба при врожденной патологии волчья пасть.

Мягкое небо формирует заднюю стенку горла. В основе его структуры лежат фиброзная пластинка, прикрепленные к ней мышцы, снаружи оно покрыто многослойным эпителием. В строении мягкого неба различают небную занавеску, положение которой непостоянно. В покое она, грубо говоря, «свисает» вниз, однако при глотании слюны или пищи приподнимается вверх, плотно отделяя ротовую полость от носоглотки. На заднем крае мягкого неба находится свисающий выступ (небный язычок). Данная структура обеспечивает продвижение пережеванной еды изо рта в нижележащие отделы пищеварительного тракта, участвует в осуществлении речевой и дыхательной функции.

По выраженности и патофизиологическим особенностям врожденного дефекта, волчья пасть классифицируется на:

• скрытую, когда расщелина охватывает только часть мягкого неба, костная структура и слизистые покровы твердого остаются неизменными;
• неполную, при которой расщепление поражает мягкое небо целиком, а твердое только частично;
• полную, когда поражается и мягкое, и твердое небо;
• сквозную одно- и двустороннюю, затрагивает оба отдела верхнего неба и обычно протекает с образованием дефекта в виде « ».

Возникновение данной патологии обусловлено влиянием различных факторов на процесс внутриутробного развития плода. Их можно условно разделить на экзо- и эндогенные.

К эндогенным относят:

• Механическое давление на костно-лицевой скелет плода. Это может быть избыточный объем околоплодных вод, травма живота, неудачная попытка прерывания беременности (немедикаментозный аборт).
• Воздействие слишком высокой температуры. Гипертермия плода может быть следствием теплового удара из-за длительного пребывания на солнце, лихорадка на фоне инфекционной или вирусной болезни. По этой же причине при подозрении на беременность необходимо воздержаться от посещения бани, сауны, солярия.
• Воздействие радиационного излучения . Опасность может представлять проживание в неблагополучной в плане экологии местности, работа с рентгенографическим медицинским оборудованием. Некоторые доктора считают опасным и долгое пребывание за компьютером, однако научного подтверждения данная гипотеза пока не нашла.
• Внутриутробная гипоксия плода. Для формирования любых тканей и органов необходим кислород. Его недостаточное поступление с кровотоком приводит к разнообразным патологиям развития, к котором относится и волчья пасть. Факторами риска внутриутробной гипоксии служит сильное снижение уровня гемоглобина в крови, выраженный токсикоз, сопровождающийся плохим аппетитом и рвотой, на ранних сроках беременности, патологии сердечно - сосудистой и дыхательной системы. Нарушение кровотока может возникнуть и при заболеваниях матки, вирусных инфекциях и т.д.
• Авитаминоз . Недостаток (равно как и избыток) витаминов может стать причиной расстройства процесса формирования внутренних структур плода. На ранних сроках вынашивания ребенка особенно необходима фолиевая кислота.
• Воздействие токсинов. Следует учитывать, что обычные косметические и дезинфекционные средства, используемые каждый день, могут нанести непоправимый вред будущему ребенку. Так, беременной женщине необходимо воздержаться от применения для уборки средств на основе хлора. При выборе косметики, шампуней и кондиционеров следует избегать продуктов, содержащих такие химические соединения как алкилфенола этоксилат, аккутан. Особенно опасны для беременной женщины пары ртути, формальдегида, окись азота, средства, применяемые для обработки сельскохозяйственных насаждений.
• Употребление наркотических препаратов.
• Курение. Научно доказано, что эта пагубная привычка повышает риск того, что сформируется волчья пасть больше чем на 50%.
• Прием определенных лекарственных препаратов. В первом триместре беременности противопоказаны почти все медикаменты. Доктора рекомендуют воздержаться от применения большинства антибиотиков, средств, влияющих на деятельность центральной нервной системы, гормонов щитовидной железы.
• Токсины, вырабатываемые патогенной флорой. Особенно опасны определенные вирусные инфекции, в частности, ЦМВ, герпес, краснуха, «свинка», ветрянка и некоторые другие. Также риск расщепления верхнего неба повышается, если женщина страдает хроническими заболеваниями, передающимися половым путем.
• Воздействие стрессовых факторов. Выброс адреналина, норадреналина и других биологически активных веществ в кровь, что происходит при психоэмоциональных нагрузках негативно сказывается на внутриутробном развитии плода.

К эндогенным, «внутренним» причинам, по которым появляется волчья пасть, относят мутации генов.

В соответствии с данными медицинской статистики, если мать или отец был рожден с расщеплением верхнего неба, риск появления такой же патологии у ребенка составляет около 20%. На внутриутробное формирование органов и систем плода также влияет состояние половых клеток. Длительное курение, злоупотребление спиртными напитками, наркомания негативно влияют на процессы оплодотворения.

Также риск незаращения верхнего неба повышается с возрастом. Точный механизм данного нарушения пока не известен, но по словам специалистов вероятность патологии выше, если на момент беременности женщина старше 40 - 45 лет, особенно, если это первый ребенок.

Как правило, поставить диагноз волчья пасть можно на основе результатов УЗИ на 20 - 24 неделе вынашивания плода. Но наличие данной патологии не является показанием к прерыванию беременности, так как заболевание вполне поддается коррекции при помощи операции методом уранопластики или велопластики.

Болезнь волчья пасть: симптоматика различных форм патологии

По клинической картине все формы патологии имеют схожие черты.

Болезнь волчья пасть сопровождается следующими нарушениями:

• Расстройства пищеварительной функции . Новорожденный не способен нормально питаться, при тяжелом поражении верхнего неба практически невозможно наладить грудное вскармливание. Доктора рекомендуют использовать специальные соски, однако даже на фоне их применения ребенок набирает вес медленнее, не получает в достаточном количестве необходимых витаминов и питательных веществ.
• Нарушения дыхания. Подобные расстройства начинаются сразу после появления на свет. Дыхательные движения становятся неглубокими, поверхностными, поэтому ребенок часто страдает от гипоксии, анемии и других расстройств, связанных с нехваткой кислорода.
• Задержка речевого развития. Верхнее небо участвует в произношении многих звуков, поэтому его расщепление сопровождается выраженными логопедическими нарушениями.
• Предрасположенность к воспалению среднего и внутреннего уха. Изменение прохождения воздуха через носоглотку, попадание пищи в полость носа приводит к развитию воспалительного процесса, снижению активности местного иммунитета. Хроническая патология может стать причиной стойкого ухудшения слуха.

Расщелина мягкого неба бывает скрытой, когда щель покрыта эпителиальной оболочкой, и открытой, когда патология охватывает все ткани данной структуры. Кроме того, такая болезнь классифицируется на полную, при которой незаращение достигает границы твердого неба и сопровождается его недостаточным развитием, и неполную, затрагивающую только мышечную ткань мягкого неба. Болезнь волчья пасть обычно сопровождается выраженным расстройством дыхания и глотания, речевыми нарушениями.

Одностороннее или двустороннее незаращение мягкого и части твердого неба может быть скрыто под эпителиальной оболочкой, однако патологии, сопутствующие такому врожденному дефекту проявляются максимально с первых дней жизни ребенка.

Односторонняя расщелина твердого верхнего неба сопровождается нарушением герметичности между ротовой и носовой полостью, что приводит к расстройству дыхательной и пищеварительной функции. Кроме того, ребенок не может выговаривать все звуки, в произношении которых участвует верхнее небо. Нередко подобная болезнь волчья пасть сочетается с заячьей губой. Двустороннее расщепление верхнего неба всегда сопровождается заячьей губой, протекает тяжело и требует хирургического вмешательства как можно раньше.

Выявляют болезнь волчья пасть ближе к концу второго триместра беременности. Однако ультразвуковое исследование не всегда информативно. Ребенок может закрыть лицо руками, либо его положение в матке не позволяет врачу провести подробный осмотр. Поэтому при возникновении сомнений рекомендуют повторное УЗИ с использованием допплера.

Ранняя постановка диагноза позволит родителям подготовиться к соответствующему уходу за новорожденным, проконсультироваться у специалистов. С момента рождения ребенок с расщелиной неба требует пристального наблюдения педиатров, контроля дыхательной функции. Однако первое хирургическое вмешательство (в некоторых случаях их понадобится несколько) проводят не раньше годовалого возраста.

Волчья губа: хирургическая коррекция дефекта

Обычно первый вопрос, который родители ребенка с подобной патологией задают врачу, является возраст, когда можно сделать операцию по устранению данного дефекта. Ответ на него зависит от тяжести поражения верхнего неба. Если патология затрагивает только мягкое небо, хирургическое вмешательство может быть проведено в возрасте 12 - 24 месяцев.

Исправление расщепления твердого неба возможно не ранее 3 - 4 лет. В противном случае высок риск нарушения развития лицевого скелета. При двустороннем поражении необходимы две операции. Их проводят с интервалом в 6 месяцев.

Наиболее щадящим хирургическим вмешательством считается велопластики, но она подходит только для коррекции незаращения мягкого неба. Для исправления дефекта используются собственные участки слизистой оболочки с носоглотки и ротовой полости. Как правило, операция хорошо переносится маленькими пациентами, и уже через несколько дней ребенок может возвращаться к привычному образу жизни и питания.

Коррекция твердого неба (уранопластика) является гораздо более сложным хирургическим вмешательством. Однако современные технологии позволяют не только исправить дефект, но и полностью восстановить функции твердого и мягкого неба. Чтобы исключить реакцию отторжения, используют лоскуты кожи с боковой поверхности щек и верхнего неба.

Естественно, такая операция не обходится без применения наркоза. Оптимальным вариантом является ингаляционные препараты, их введение начинают после интубации трахеи и подключения аппарата. В некоторых случаях для общей анестезии используют лекарства для внутривенного введения, самым распространенным на сегодняшний день является Пропофол. Во время операции пациент находится под постоянным наблюдением анестезиолога, который контролирует пульс, дыхательный ритм и другие жизненные показатели.

Реабилитационный период может продолжаться до полутора месяцев. В первые сутки после хирургического вмешательства возможно возникновение отека и кровотечения в месте наложения швов. Для профилактики обтурации дыхательных путей ребенка следует удерживать в положении на боку.

Важно

Для предотвращения инфекции прописывают антибактериальные препараты широкого спектра эффективности, обязательно назначают анальгетики.

Когда волчья губа прооперирована, возвращение к нормальному режиму питания должно быть постепенным. В первые несколько суток пациенту внутривенно вводят специальные питательные растворы. Для правильного формирования верхнего неба после проведения операции устанавливают изготовленную по индивидуальным замерам пластину. Ее оставляют на 1 - 1,5 месяца и снимают на время еды и занятий по формированию правильной речи.

После хирургического вмешательства ребенку необходима консультация ортодонта и стоматолога. Также обязательны занятия с логопедом. Специалист распишет родителям план самостоятельных занятий. Самыми простыми упражнениями являются надувание пузырей в стакане с водой через коктейльную трубочку, надувание воздушных шаров.

• максимально высовывать язык, стараясь дотянуться до подбородка;
• надувать щеки, выпуская воздух попеременно через правый и левый уголок губ;
• произносить согласные с плотно закрытым ртом;
• различные упражнения для губ;
• игра в «лошадку» (щелканье языком);
• питье воды небольшими порциями;
• полоскание горла.

Но волчья губа не поддается коррекции у ряда пациентов. Противопоказаниями к проведению хирургического вмешательства служат тяжелые сопутствующие дефекты внутриутробного развития, патологии сердечно - сосудистой и дыхательной системы, непереносимость препаратов для наркоза.

В некоторых случаях операция может привести к неправильному формированию и развитию тканей мягкого неба. Если подобные расстройства мешают речи и пищеварительной функции, рекомендуют повторное хирургическое вмешательство. Другие осложнения обычно возникают при несоблюдении советов врача. Возможно расхождение и инфицирование швов, формирование грубых рубцов.

У подавляющего большинства пациентов операция переносится хорошо. Иногда следы дефекта сохраняются на лице, в таком случае необходимо обратиться к пластическому хирургу, который бесследно устранит их. После комплекса хирургических мероприятий волчья губа и расщепление неба не влияют на дальнейшую жизнь ребенка.

Заячья губа и волчья пасть – это врожденные деформации, представляющие собой расщепление верхней губы и расщелину нёба.

К счастью данный вид врожденных патологий, которые так пугающе выглядят при рождении, восстанавливается посредством хирургических пластических операций по качеству значительно превосходящих косметические коррекции прошлого столетия.

Причины возникновения таких патологий как заячья губа и волчья пасть

Развитие таких дефектов обусловлено множеством факторов.

• заячья губа и волчья пасть могут передаваться по наследству,
• возникать в следствие нарушения формирования челюстно-лицевых органов,
• в следствии воздействия тяжелых металлов,
• дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты,
• экологические факторы.

К группе повышенного риска развития осложнений у новорожденного и структурных деформаций при рождении относятся беременные женщины, которые не принимали витамины и не получали должного перинатального ухода.

Однако в силу сложности аномалий заячьей губы и волчьей пасти невозможно указать точную причину или напрямую соотнести ее с тем что делала женщина.

Вероятность рождения ребенка с заячьей губой и волчьей пастью примерно 1 к 700. Наличие патологии у одного из родителей или родственников первой линии, увеличивает шанс ее повторения.

Рождение одного ребенка с данной патологией так же повышает риск ее развития у последующих детей. Учитывая повышенный риск, перед планированием беременности следует обратиться к генетику.

Диагноз — заячья губа и волчья пасть

В настоящее время диагноз устанавливается еще в утробе матери, по результатам перинатального ультразвукового исследования. Родителям рекомендуется обратиться за консультацией к челюстно-лицевому хирургу.

Так можно подготовиться к родам и получить ответы на большинство волнующих вопросов. Хирург должен осмотреть малыша перед выпиской из роддома для выявления побочных проблем.

Попросите у него показать фотографии детей до и после проведенных им операций. Помимо этого, врачи могут помочь связаться с родителями детей с аналогичными деформациями чтобы родители могли обмениваться информацией.

Заячья губа и волчья пасть: операции

Операции по устранению заячьей губы и волчьей пасти проводятся в первые два года жизни ребенка. Сюда относится в первую очередь восстановление заячьей губы и возможно коррекция носа, примерно в 3 месяца.

Операция может быть отложена на более поздний срок, если ребенок недоношенный или имеет недостаточный вес. Проводят операцию в том случае если ребенку исполнилось 10 недель и весит он не менее 4,5 килограмма, и уровень гемоглобина в крови не менее 10.

Операции по восстановлению волчьей пасти, нёба, проводятся в более поздний срок, между 6 и 12 месяцами. Это зависит от решения хирурга. Многие хирурги делают всю пластику примерно в год. Причем сразу, а не поэтапно, что бы ребенку было проще учиться говорить и не пришлось переучиваться.

У каждого хирурга имеются свои процедуры, регламентируемые в каждом конкретном медицинском центре. Рекомендуется выбирать хирурга, работающего в уважаемом и многопрофильном центре: в этом случае вами будет заниматься целая команда специалистов, включая логопеда, стоматолога, педиатра, генетика, детского анестезиолога и отоларинголога.

В зависимости от величины расщелин заячьей губы и волчьей пасти, изменений лица в результате роста, ребенку могут потребоваться дополнительные операции после года. Некоторые дефекты проявляются со временем по мере роста ребенка.

Лицо может стать асимметричным и искривленным со стороны расщелины. Коррекция заячьей губы и волчьей пасти включает в себя костную пересадку на пришеечной части десны, коррекцию и выпрямление носа для облегчения дыхания, коррекцию челюсти с целью исправления прикуса и восстановления симметричности лица.

Дальнейшие операции проводятся исходя их индивидуальных особенностей ребенка.

Заячья губа и волчья пасть: риски, сопряженные с операцией

Операции у детей сопряжены с такими рисками как:

• кровотечение,
• инфекция,
• рубцевание,
• сохранение асимметрии.

К осложнениям относятся отверстие в нёбе (свищ), и дисфункция нёба, влекущее за собой нарушение речи, в частности гнусавость голоса и недостаточно плотное смыкание мягкого нёба с задней стенкой носоглотки – нёбно-глоточная недостаточность.

Во многих случаях риски предугадать невозможно, все зависит от возраста ребенка и степени изначальной деформации – заячьей губы и волчьей пасти.

Следует помнить, что риски присутствуют при любом хирургическом вмешательстве, связаны в первую очередь с анестезией. Очень важно чтобы анестезиолог имел опыт работы именно с детьми.

Каким образом заячья губа и волчья пасть скажутся на дальнейшей жизни ребенка?

Зачастую после операции по восстановлению губы и нёба остаются заметны рубцы. Тема рубцов очень болезненная для ребенка. В возрасте от двух до четырех лет ребенок понимает, что отличается от других детей.

Постоянная поддержка со стороны родителей и членов семьи, откровенные беседы, а когда ребенок станет постарше, его участие в обсуждении операции поможет сгладить негативные последствия врожденных дефектов, таких как заячья губа и волчья пасть.

Возникают ли у детей с заячьей губой и волчьей пастью проблемы с речью?

У детей с заячьей губой (но не с волчьей пастью) возникает не больше трудностей с речью, чем у других детей. Волчья пасть значительно затрудняет речь. Таких детей ежегодно следует показывать специалисту, который будет следить за развитием речевых навыков.

В 10-15% случаев дети с волчьей пастью для улучшения речи нуждаются в дополнительной операции. Сложно прогнозировать какие-либо трудности в обучении. Расщелина нёба иногда сопровождается проблемой со слухом, из-за этого у ребенка могут возникнуть трудности в обучении. Если устранить проблему, связанные с ней трудности исчезнут.

Последующее наблюдение детей, имевших патологии — заячья губа и волчья пасть

Дети, имеющие патологии – заячья губа и волчья пасть, нуждаются в постоянном наблюдении многопрофильной команды специалистов вплоть до окончания средней школы. Поскольку на протяжении всего периода роста происходят изменения.

Конечные последствия деформации проявляются лишь с окончанием роста. На различных этапах роста ребенка требуются различные хирургические, терапевтические и ортодонтические вмешательства.

Очень важно чтобы специалисты, наблюдающие вашего малыша, имели соответствующую квалификацию по работе с пациентами, имеющими такие деформации как заячья губа и волчья пасть, поскольку требование регулярного и частотного осмотра является обязательным.

Волчья пасть - это патология строения нёба, которая относится к категории врожденных, характеризуется расщелиной зева. Малыш, рожденный с волчьей пастью, плохо дышит, с трудом ест, не соответствует нормам развития, медленно наращивает массу тела, имеют плохой иммунитет и испытывают сложности во время разговора. Лечение подразумевает хирургическое вмешательство, после которого назначается физиотерапевтические процедуры, консультация ортопеда, логопеда.

Описание:

Диагноз волчья пасть или палатосхизис – это генетически обусловленный порок строения костных структур лица. Расщелина образуется вследствие не срастания отростков челюсти с   сошником - костная ткань лицевых костей. Частота диагностирования заболевания   – около 0,15% от общего количества рожденных детей.

Различают полную расщелину неба или неполную волчью пасть:

Полная –   деформируется   мягкое и твердое нёбо
Неполная форма волчьей пасти - отверстие в нёбе.

Причины появления волчьей пасти:

Почему рождаются дети с волчьей пастью? Патология формируется под воздействием генетических факторов, конкретно, это мутация одного гена TBX22. Ученые в ходе многолетних исследований вывели ряд причин волчьей пасти, которые провоцируют мутацию гена:

Алкоголизм, пристрастие к сигаретам, наркомания будущей матери
Лишний вес женщины
Дефицит в рационе фолиевой кислоты
Неблагоприятная эко ситуация в регионе проживания
Тяжелый продолжительный токсикоз
Вирусные и инфекционные болезни
Травмы, как физические, так и эмоциональные

Симптомы:

После рождения расщелина нёба видна невооруженным глазом, однако заподозрить ее развитие можно еще во время вынашивания ребенка. На поздних сроках (после первого триместра) дефект обнаруживается при прохождении планового ультразвукового исследования.

Проявление заболевания:

В ходе родовой деятельности в дыхательные пути ребенка попадают околоплодные воды
Дыхательная функция снижена
Ребенок плохо набирает вес, пища вытекает через нос
Ухудшается слух, не формируется нормальный речевой аппарат – ставится диагноз ринопалия
Нарушается формирование зубного ряда, диагностируется неправильный прикус

К симптомам волчьей пасти относят пониженный иммунитет, предрасположенность   к заболеваниям ЛОР органов и дыхательных путей, нарушения слуха и деформацию лицевого скелета.

Лечение:

Лечение волчьей пасти предполагает оперативное вмешательство, с помощью которого удается полностью восстановить целостность губы, реконструировать альвеолярный отросток и провести пластическую процедуру на верхнем небе.

Важно! При выборе стратегии и тактики лечения волчьей пасти участвуют представители различных областей медицины –педиатр,   хирург, логопед и т.д..

Проведение операции рекомендуется после достижения пациентом восьмимесячного возраста. Более раннее хирургическое вмешательство не рекомендуется по причине слишком малого размера ротовой полости, что будет затруднять проведение успешной велопластики.

Уранопластика:

Уранопластика – это операция, в результате которой восстанавливается нормальное строение нёба и глотки. В настоящее время – это оптимальная тактика лечения волчьей пасти, положительный эффект более чем в 90%. При наличии заячьей губы и волчьей пасти, рекомендуется выбрать хейпопластику.

Операция относится к категории технически сложных и требует от хирурга достаточных знаний и опыта. Перед ним стоят следующие задачи:

Восстановление деформированного нёба и сохранение его непрерывности
Правильное крепление мышц, обеспечение их нормального сокращения

До того момента проведения хирургического вмешательства, ребенку необходимо носить обтуратор, с помощью которого удается наладить нормальное кормление и дыхание пациента.

Послеоперационный период:

Для нормального восстановления пациента после операции, нужно следовать определенным рекомендациям:

Постельный режим и полный покой - 2-3 суток
Курс антибиотиков и обезболивающих средств
Тщательная санация ротовой полости
Разработка мышц с помощью массажа и выполнения специального комплекса упражнений

Выписка больного с волчьей пастью обычно происходит на 25-18 день.

Оптимальный возраст для операции:

Диагноз волчья пасть у детей предполагает хирургическое вмешательство, которое проводится в несколько этапов, число операций может достигать более 7 раз в зависимости от тяжести патологии. Кроме того, на этапе планирования операции важно взять во внимание возраст пациента. Рекомендуется назначать плановое оперативное вмешательство не ранее возраста 8 месяцев. Однако в отдельно взятых случаях при наличии медицинских показателей операцию по коррекции волчьей пасти проводят раньше. Коррекционные операции необходимо закончить к семи годам, желательно, чтобы к этому времени окончилась и восстановительная терапия.

Оптимальным возрастом для устранения косметических дефектов после операции на расщелине неба является возраст 3-7 лет. Это необходимо для того, чтобы ребенок мог посещать дошкольное учебное заведение, а затем пойти в школу. После того, как будет проведена операция, закончится реабилитационный курс, ребенка с волчьей пастью в прошлом снимают с учета и лишают статуса инвалида.

Поддерживающая терапия:

Волчья пасть у ребенка часто становится причиной ссоциализации, ребенку трудно адаптироваться в коллективе, его дразнят, обижают, это сказывается на его психическом здоровье.

Чтобы предотвратить подобный сценарий, важно проводить не только хирургическое лечение, но и сотрудничать с психологами и социальными работниками. Сегодня протокол лечения предусматривает процесс преодоления полученной детской травмы психики и освобождение от комплексов по поводу внешности. Помните о том, что ребенку с волчьей пастью можно помочь, сегодня существуют государственные программы по финансированию подобных операций, боритесь за здоровье своего малыша и будете здоровы.