Лечебное питание при заболеваниях кроветворной системы. Диета при полицитемии истинной

Главная

Прыщи

«Должно быть, гемоглобин не в порядке» - ставим мы сами себе «диагноз» и решаем, что нужно налегать на продукты «с железом»

Гемоглобин - это белок, с помощью которого кислород из лёгких переносится ко всем тканям организма, - поясняет Марина Георгиевна. - Гемоглобин находится в эритроцитах - «красных кровяных клетках». Он состоит из двух частей - белка (глобин) и соединения железа (гемма). Общий анализ крови позволяет, среди прочих параметров, оценить и содержание эритроцитов, гемоглобина в организме. Его норма для мужчин составляетг/л, для женщин г/л. Отклонение этих параметров как в сторону уменьшения, когда уровень гемоглобина в крови опускается ниже показателяг/л, так и в сторону увеличения (содержание гемоглобина -более 160 г/л) является патологией и несёт определённую опасность для организма.

«Мамочки», следите за гемоглобином!

Особенно неблагоприятно малокровие сказывается на состоянии здоровья будущих мам: в этом случае страдает и женщина, и плод. Анемия осложняет течение беременности, родов и послеродового периода, влияет на развитие ребёнка. На фоне снижения уровня гемоглобина в крови женщины может усугубиться токсикоз второй половины периода вынашивания малыша, появляются отёки. К тому же увеличивается риск родить дитя преждевременно. Анемия беременных опасна ещё и тем, что во время произведения карапуза на свет может возникнуть слабость родовой деятельности, возрасти объём кровопотери. А в послеродовом периоде снижается выработка грудного молока.

Опасность эритроцитоза - в сгущении крови повышенном риске запорки сосудов. Уровень гемоглобина эритроцитов сверх нормы может спровоцировать инфаркт миокарда, инсульт, тромбозы сосудов конечностей и другие недуги.

Что может скрываться за диагнозом эритроцитоз?

Эритроцитоз - это патологическое состояние, при котором количество эритроцитов и гемоглобина в крови увеличивается. Кровь при этом становиться вязкой, что затрудняет её движение по сосудам и нарушает кислородный обмен. При отсутствии лечения в организме могут возникнуть необратимые изменения.

Такой синдром не является отдельным заболеванием, и возникает вследствие адаптации организма к различным аномальным процессам. В некоторых случаях эритроцитоз свидетельствует о болезни, спровоцировавшей избыточное производство эритроцитов кроветворными органами. Поэтому прежде чем лечить сам симптом, следует выяснить причины его возникновения.

Эритроцитоз - что это такое, виды и типы синдрома

Кровь человека на 50–60% состоит из плазмы, остальные 50–40% приходятся на форменные элементы - клетки, находящиеся во взвешенном состоянии и выполняющие определённые функции. Самыми многочисленными кровяными тельцами являются эритроциты, отвечающие за транспортировку кислорода к тканям и выведение из них углекислого газа. Содержащийся в эритроцитах белок гемоглобина придаёт крови красный цвет.

В норме, в плазме содержится определённое количество эритроцитов, которое может колебаться в пределах установленных границ в зависимости от возраста и физиологического состояния человека. При отклонении показателей в сторону увеличения, диагностируют эритроцитоз (полицитопения). Такое состояние может быть физиологическим или патологическим - возникшим вследствие соматических заболеваний или наследственных факторов.

Пониженное количество эритроцитов в периферической крови указывает на эритропению, которая может возникать при снижении выработки эритроцитов, а также по физиологическим причинам - при увеличении объёма жидкой фракции крови, в то время как количество форменных клеток остаётся прежним.

Норма эритроцитов из расчёта миллион клеток в литре крови, т.е. 1х10 12 /л - таблица

Классификация эритроцитоза

Поскольку эритроцитоз не является отдельным заболеванием, а только признаком патологического состояния, этот синдром принято классифицировать в зависимости от факторов развития. Различают три типа эритроцитоза:

Физиологический - характеризуется повышенным синтезом эритроцитов при адаптации организма к нехватке кислорода. Развивается у жителей высокогорных местностей с разреженным воздухом. Такое физиологическое состояние отмечается и у новорождённых в первые несколько дней после рождения (неонатальный синдром).
Относительный (ложный) - увеличение показателей эритроцитов в единице крови объясняется уменьшением объёма плазмы при значительной потере жидкости в организме. При этом синтез кровяных телец в костном мозге остаётся в пределах нормы.
Абсолютный (истинный) - возникает при патологических состояниях, стимулирующих повышенную выработку эритроцитов и их выброс в кровяное русло.

В свою очередь, истинный эритроцитоз по происхождению разделяют на первичный (наследственный) и вторичный - приобретённый. Рассмотрим более детально все виды абсолютного эритроцитоза:

Абсолютный первичный:
- семейный - невыясненного происхождения;
- наследственный - передаётся аутосомно - рецессивным путём.
Абсолютный вторичный:
- токсический;
- стрессовый;
- миогенный;
- эссенциальный;
- гипоксический;
- паранеопластический (опухолевый).

Причины, механизмы и факторы развития

Относительные эритроцитозы, вызванные сильной потерей жидкости или выходом плазмы из сосудистого русла, называют ещё гемоконцентрационными. Основными факторами развития являются:

сильная рвота и диарея при инфекционных заболеваниях и отравлениях;
повышенное потоотделение;
ожоги большой площади кожных покровов;
диабетический катиоцидоз;
синдром Гайсбека (стресс-эритроцитоз, псевдополицитемия) - наблюдается при ожирении III–IV стадии;
некротические поражения кожи.

Среди первичных абсолютных эритроцитозов выделяют семейные патологии невыясненного происхождения, отмечающиеся у жителей Чувашии, Аляски и Якутии и наследственные метгемоглобинопатии. Для врождённых патологий характерна мутация генов, передающаяся от одного из родителей по аутоссомно - рецесивному признаку. У детей с такой генетической патологией гемоглобин имеет повышенное сродство к кислороду, в результате чего затрудняется его депонирование в клетки тканей и возникает гипоксия. Организм пытаясь компенсировать недостаток кислорода, начинает синтезировать больше эритроцитов.

Вторичные абсолютные эритроцитозы по механизму развития можно охарактеризовать как целесообразные - вызванные недостаточным поступлением кислорода в ткани при различных заболеваниях (гипоксия), и нецелесообразные - связанные с повышенной выработкой эритропоэтина (гормона, отвечающего за синтез красных кровяных телец).

Чаще всего, причиной развития целесообразных эритроцитозов выступают такие группы заболеваний:

Эндокринные. Для заболеваний, сопровождающихся повышенным гормональным фоном, характерно ускоренное протекание метаболических реакций, что приводит к усиленному потреблению кислорода. Для компенсации недостатка кислорода, организм начинает ускоренно производит эритроциты. К таким заболеваниям можно отнести:
- диффузный токсический зоб;
- аденома;
- териотоксикоз.
Гормонально-активные опухоли. Новообразования в органах почек, селезёнки и гипофиза стимулируют выработку гормонов, влияющих как на рост костного мозга, так и на выход эритроцитов, депонированных в селезёнку. Такие опухоли образуются при следующих заболеваниях:
- синдром Конна;
- синдром Иценко-Кушинга;
- андростерома;
- кортикоадростерома;
- феохромоцитома и феохромобластома;
- опухоли яичников у женщин;
- параганглиома.
Лёгочные. Патологические состояния, при которых нарушается процесс насыщения крови кислородом в лёгких, вызывают гипоксию. Реакцией организма на нехватку кислорода, является ускоренный синтез эритроцитов. Лёгочные эритроцитозы возникают при таких болезнях:
- обструктивный бронхит;
- астма;
- экссудативный плеврит;
- туберкулёз лёгких;
- пневмосклероз;
- эмфизема лёгких;
- синдром Аерса-Аррилага;
- диффузный фиброз.
Сердечно-сосудистые. При патологиях сердца отмечается нарушение циркуляции крови, в результате которого, ткани снабжаются кровью в недостаточном объёме. Возникшая циркуляторная гипоксия провоцирует усиленный синтез красных кровяных клеток. К таким патологиям относят:
- врождённые пороки сердца;
- инфаркт;
- синдромы Тоссиг-Бинга;
- синдрома Гайсбека;
- стеноз сосудов.
Заболевания ЖКТ. В результате повышенного усваивания витамина В 12, принимающего активное участие в кроветворении, при таких заболеваниях:
- опухоли поджелудочной железы;
- язва желудка или двенадцатипёрстной кишки;
- гепатокарцинома.

К факторам, способным спровоцировать эритроцитоз, относятся:

курение;
отравление угарным газом;
стрессы;
усиленная физическая активность (миогенный эритроцитоз);
передозировка витамина В 12 ;
передозировка препаратами глюкокортикоидами, а также содержащие никель, магний, кобальт.

Симптомы

При вторичном эритроцитозе синдром развивается постепенно и на первых стадиях может не проявляться внешне, а также не отображаться на самочувствии человека. Заподозрить патологию можно только при сдаче анализа крови - она будет вязкой, густой, и иметь насыщенный тёмно-красный цвет.

На второй эритремальной стадии отмечаются такие симптомы:

Покраснение цвета кожи, особенно выраженное на лице и руках (на относительные виды не распространяется).
Цианоз (синюшный оттенок) особенно заметный на фалангах пальцев, под ногтевой пластиной, в носогубном треугольнике, на кончике носа. Проявляется при тканевой гипоксии вследствие сердечно-сосудистых или лёгочных заболеваний. Такой симптом присутствует и у детей при наследственных видах эритроцитоза.
Тромбозы возникают при всех видах и формах патологии, поскольку обусловлены повышенной вязкостью крови и склонностью к образованию тромбов.
Увеличение селезёнки и печени (гепатоспленомегалии).
Боли в суставах вызванные накоплением в них пуринов.
Стенокардия и боль в сердце вызваны повышенной нагрузкой на орган при перекачке вязкой крови.
Увеличение артериального давления.
Кожный зуд, вызванный повреждением микрососудов.
Головные боли и изменения настроения присущи для заболеваний эндокринной системы или при опухолях гипофиза.

При длительном отсутствии лечения развивается третья - анемическая стадия, для которой характерно разрастание соединительной ткани в костном мозге, что способствует уменьшению кроветворных клеток и вызывает снижение количества всех форменных элементов. На этой стадии, которую ещё называют терминальной, отмечаются следующие симптомы:

геморрагические кровоизлияния, спровоцированные уменьшением синтеза тромбоцитов;
кровотечение дёсен;
бледность кожи, вызванная снижением гемоглобина и эритроцитов;
общая слабость, повышенная утомляемость;
обмороки;
потеря веса.

Диагностика

Для подтверждения диагноза, поставленного на основе клинических проявлений эритроцитоза, проводят лабораторные анализы и инструментальные исследования внутренних органов.

Общий анализ крови показывает количество форменных элементов, а также скорость оседания эритроцитов. Результаты такого исследования могут подтвердить подозрения на синдром и определить стадию его развития.

Эритроцитоз: методы лечения и диета

Эритроцитоз – это заболевание крови, при котором резко возрастает количество эритроцитов. Этот дисбаланс является причиной уменьшения вязкости крови и повышения нагрузки на всю кровеносную систему. Чаще всего повышена вязкость крови у жителей высокогорий, где содержание кислорода в воздухе снижено, соответственно, вырабатывается больше эритроцитов, развивается патология.

Уменьшение вязкости крови при эритроцитозе

Опасность эритроцитоза заключается в том, что кровь становится значительно более вязкой. Только представьте, как быстро выйдет из строя насос, вынужденный вместо воды перекачивать сироп. А ведь при повышенной вязкости крови точно так же резко возрастает нагрузка на сердце - насос нашей кровеносной системы. Поэтому врачи назначают в таких случаях дезагреганты - препараты, снижающие вязкость крови (например, аспирин). Кроме того, на помощь приходит и нетрадиционная медицина.

При лечении эритроцитоза наряду с медикаментозным используются такие альтернативные методы, как гирудотерапия и апитерапия.

Гирудотерапия - метод лечения, при котором используются медицинские пиявки. Присосавшаяся пиявка впрыскивает в кровь человека особое вещество - гирудин, которое действует мгновенно, а эффект его длится до нескольких суток. Для лечения вязкости крови нужно 1-2 раза в год проводить курсы гирудотерапии.

Апитерапия - методы лечения различных заболеваний с применением живых пчел, а также меда и других продуктов пчеловодства. При эритроцитозе хорошо помогает настойка из пчелиного подмора (то есть из пчел, которые умерли естественной смертью). В хитиновом покрове пчел содержится гепарин - особое вещество, регулирующее свертываемость крови, которое в человеческом организме вырабатывается клетками печени.

При лечении повышенной вязкости крови гепарин и гирудин оказывают сходное действие, способствуя быстрому разжижению. Ну а поскольку оба эти вещества природного происхождения, они абсолютно безвредны и крайне редко вызывают аллергию.

Питание при эритроцитозе: продукты, снижающие вязкость крови

Соблюдение диеты при эритроцитозе – одно из обязательных условий скорейшего выздоровления.

Постарайтесь ограничить употребление пищевых продуктов, богатых витамином К, так как они способствуют свертыванию крови и делают ее еще более густой. Особенно богаты этим витамином черноплодная рябина, шпинат, салат и другие листовые овощи.
Следите за тем, чтобы ваш организм регулярно получал йод: он уменьшает вязкость крови и повышает тонус сосудов. Измельчите в кофемолке сухую морскую капусту и приправляйте ею блюда вместо соли (из расчета 1 ч. ложка в день).
Употребляйте продукты, снижающие вязкость крови и содержащие таурин, который нормализует кровяное давление: птицу, белую рыбу, моллюски, грецкие и миндальные орехи (желательно ежедневно съедать по 1 ст. ложке орехов).
Ешьте рыбу не менее 3-4 раз в неделю, отдавая предпочтение жирным морским и океаническим сортам: в рыбьем жире содержатся вещества, которые способствуют не только разжижению крови, но и рассасыванию уже имеющихся тромбов и склеротических бляшек.
Помните, что вязкость крови уменьшают чеснок, помидоры, сладкий болгарский перец (в особенности красный), вишня, черешня, дыня, грейпфрут, трава донника, гингко билоба.
Включите в свой рацион перец чили: он содержит витамины А и Е, а также калий и фолиевую кислоту, которые прекрасно разжижают кровь и предотвращают сердечно-сосудистые заболевания.
Ежедневно выпивайте 120 мл свежевыжатого апельсинового сока. Помимо всего прочего, это богатейший источник витамина С. (Однако следует помнить, что апельсиновый сок противопоказан при язвенной болезни желудка и гастрите с повышенной кислотностью.)
Отличное средство для разжижения крови - 1 бокал красного сухого вина за обедом или ужином.

Физкультура при эритроцитозе и лечение народными средствами

При эритроцитозе следует изменить не только рацион питания, но и двигательный режим.

Занятия физкультурой и спортом оказывают благотворное воздействие на организм: снижается уровень вредных липидов, которые увеличивают вязкость крови (в том числе и холестерина), а также улучшается общий обмен веществ. В ходе клинических исследований было установлено, что при гиподинамии уровень холестерина и липидов превышал норму почти у половины испытуемых. Однако после 12 месяцев активных занятий спортом он сохранился лишь у 20 % участников эксперимента, а еще через год достиг нормального значения практически у всех.

Возможно лечение эритроцитоза и народными средствами с использованием настои и отвары. Ниже приведены рецепты для разжижения крови.

Взять 250 г очищенного чеснока, добавить 300 г меда. Тщательно перемешать и настаивать 3 недели. Принимать по 1 ст. ложке 3 раза в день за 40 мин до еды.

Залить 100 г молотого мускатного ореха 0,5 л водки. Настаивать 3 недели, ежедневно встряхивая, затем процедить. Принимать 3 раза в день за 30 мин до еды, добавляякапель настойки в 1/4 стакана горячей воды. Когда настойка закончится, сделать перерыв 10 дней. Всего желательно провести 5 курсов лечения.

Смолоть в кофемолке 1/2 ч. ложки сухих цветков горькой полыни, добавить их в стакан кефира и перемешать. Ежедневно пить перед сном. Через 1 неделю сделать перерыв 7-10 дней, после чего курс лечения повторить. Это замечательное средство не только разжижает кровь, но также чистит печень и восстанавливает иммунитет.

Тщательно промыть и измельчить 200 г свежих корней тутовника (шелковицы). Положить в эмалированную кастрюлю, залить 3 л холодной воды и оставить на 1 ч. Затем поставить на медленный огонь и подержать 15 мин после закипания, после чего снять с плиты, остудить и процедить. В течение 5 дней принимать 3 раза в день по 200 мл до еды, затем сделать перерыв 2-3 дня. Для достижения результата необходимо провести 2-3 курса лечения. Отвар обязательно хранить в холодильнике.

Натереть свежий корень имбиря (размером приблизительно 4 см), добавить 1 щепотку корицы и 1 ч. ложку зеленого чая. Перемешать, залить 0,5 л кипятка. Настаивать 45 мин, затем процедить, добавить сок % лимона и мед по вкусу. Выпить в течение дня.

Диета при малокровии и эритроцитозе

Кожные покровы бледные, беспокоят головокружение, головные боли у шум в ушах, появились одышка, нарушение сердцебиения при ходьбе, А тут ещё слабость - чувствуешь себя как выжатый лимон, быстро утомляешься.. «Должно быть, гемоглобин не в порядке» - ставим мы сами себе «диагноз» и решаем, что нужно налегать на продукты «с железом»

И в лучшем случае в день съедаем яблоком больше. Тогда как к железодефицитной анемии нужно относиться со всей серьёзностью!

Отклонение от нормы -это серьёзно

Игнорировать приведённые выше симптомы не стоит ещё и потому, что любая анемия способствует обострению уже имеющихся заболеваний. Если что-то беспокоит, обратитесь к врачу: он даст направление на анализ крови, а в случае необходимости - назначит лечение.

Мамочки», следите за гемоглобином!

Однако, повышенное содержание гемоглобина и эритроцитов - эритроцитоз - также серьёзно, как и малокровие.

Полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза): причины, признаки, течение, терапия, прогноз

Полицитемия – болезнь, которую можно предположить, лишь взглянув на лицо пациента. А если еще провести необходимый анализ крови, то сомнений и вовсе не останется. В справочниках ее можно найти еще и под другими названиями: эритремия и болезнь Вакеза.

Покраснение лица встречается довольно часто и всегда этому есть объяснение. Кроме того, оно бывает кратковременным и надолго не задерживается. Различные причины способны вызвать внезапное покраснение лица: лихорадка, повышение артериального давления, «приливы» жара при климаксе, недавний загар, неловкая ситуация, а людям эмоционально-лабильным вообще свойственно краснеть часто, даже если окружающие не видят никаких предпосылок к этому.

Полицитемия – это другое. Здесь покраснение стойкое, не преходящее, равномерно распределенное по всему лицу. Цвет излишне «здорового» полнокровия насыщенный, ярко-вишневый.

Что за болезнь – полицитемия?

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) относится к группе гемобластозов (эритроцитозов) или хронических лейкозов с доброкачественным течением. Болезнь характеризуется разрастанием всех трех ростков кроветворения со значительным преимуществом эритроцитарного и мегакариоцитарного, за счет чего происходит повышение не только количества красных кровяных телец – эритроцитов , но и остальных клеток крови, которые берут свое начало от этих ростков, где источником опухолевого процесса являются пораженные клетки-предшественники миелопоэза. Именно они начинают неконтролируемую пролиферацию и дифференцировку в зрелые формы эритроцитов.

Больше всех в таких условиях страдают недозрелые красные кровяные тельца, обладающие гиперчувствительностью к эритропоэтину даже в малых дозах. При полицитемии одновременно наблюдается и рост лейкоцитов гранулоцитарного ряда (в первую очередь, палочкоядерных и нейтрофилов ) и тромбоцитов. Клеток лимфоидного ряда, к которым относятся лимфоциты, патологический процесс не касается, поскольку они происходят из другого ростка и имеют другой путь размножения и созревания.

Рак или не рак?

Эритремия – не сказать, что встречается сплошь и рядом, однако на городок в 25 тысяч населения пару человек найдется, при этом мужчин лет 60-ти или около того эта болезнь «любит» почему-то больше, хотя встретиться с подобной патологией могут лица любого возраста. Правда, для новорожденных и детей младшего возраста истинная полицитемия абсолютно не характерна, поэтому если эритремию обнаруживают у ребенка, то, скорее всего, она будет носить вторичный характер и являться симптомом и следствием другого заболевания (токсическая диспепсия, стресс-эритроцитоз).

Для многих людей отнесенное к лейкозам (и неважно: острым или хроническим) заболевание, в первую очередь, ассоциируется с раком крови. Вот здесь интересно разобраться: рак это или нет? В таком случае целесообразнее, понятнее и правильнее будет говорить о злокачественности или доброкачественности истинной полицитемии, чтобы определить границу между «добром» и «злом». Но, поскольку словом «рак» обозначают опухоли из эпителиальных тканей , то в данном случае термин этот неуместен, потому что данная опухоль происходит из кроветворной ткани .

Болезнь Вакеза относится к злокачественным опухолям , но при этом характеризуется высокой дифференцировкой клеток. Течение болезни длительное и хроническое, до поры до времени квалифицируемое как доброкачественное . Однако такое течение может длиться только до определенного момента и то при правильном и своевременном лечении, но по прошествии какого-то срока, когда происходят значительные изменения в эритропоэзе, болезнь переходит в острую форму и приобретает более «злые» черты и проявления. Вот такая она – истинная полицитемия, прогноз которой полностью будет зависеть от того, насколько быстро будет происходить ее прогрессирование.

Почему ростки растут неправильно?

Любой больной, страдающий эритремией, рано или поздно задается вопросом: «Почему эта «хворь приключилась» именно со мной?». Поиск причины многих патологических состояний, как правило, полезен и дает определенные результаты, повышает эффективность лечения и способствует выздоровлению. Но только не в случае с полицитемией.

Причины заболевания можно только предполагать, но не утверждать однозначно. Лишь одна зацепка может быть для врача при выяснении происхождения болезни – генетические аномалии . Однако патологический ген пока не найден, поэтому точную локализацию дефекта до сих пор определить не удалось. Есть, правда, предположения, что болезнь Вакеза может быть связана с трисомией 8 и 9 пары (47 хромосом) или другим нарушением хромосомного аппарата, например, потерей участка (делеция) длинного плеча С5, С20, однако это пока догадки, хотя и построенные на выводах научных изысканий.

Жалобы и клиническая картина

Если о причинах полицитемии и сказать-то нечего, то о клинических проявлениях можно говорить долго и много. Они ярки и разнообразны, так как уже со 2 степени развития болезни в процесс оказываются втянутыми буквально все органы. Субъективные ощущения больного бывают общего характера:

Слабость и постоянное чувство усталости;
Значительное снижение работоспособности;
Повышенная потливость;
Головные боли и головокружения;
Заметное снижение памяти;
Зрительные и слуховые расстройства (снижение).

Жалобы, свойственные данному заболеванию и характеризуемые его:

Острая жгучая боль в пальцах рук и ног (сосуды забиваются тромбоцитами и эритроцитами, которые образуют там мелкие агрегаты);
Болезненность, правда, не такая жгучая, в верхних и нижних конечностях;
Зуд тела (следствие тромбозов), интенсивность которого заметно усиливается после душа и горячей ванны;
Периодическое появление сыпи типа крапивницы.

Очевидно, что причина всех этих жалоб – нарушение микроциркуляции .

покраснение кожных покровов при полицитемии

По мере дальнейшего развития заболевания формируются все новые и новые симптомы:

Гиперемия кожи и слизистых за счет расширения капилляров;
Боли в области сердца, напоминающие стенокардию;
Болезненные ощущения в левом подреберье, вызванные перегрузкой и увеличением селезенки за счет накопления и разрушения тромбоцитов и эритроцитов (она является своеобразным депо для этих клеток);
Увеличение печени и селезенки;
Язвенная болезнь желудка и 12-ти перстной кишки;
Дизурия (затруднен акт мочеиспускания) и боли в поясничной области вследствие развития мочекислого диатеза, причиной которого стал сдвиг в буферных системах крови;
Боли в костях и суставах в результате гиперплазии (избыточного разрастания) костного мозга ;
Подагра;
Проявления геморрагического характера: кровотечения (носовые, десневые, кишечные) и кожные кровоизлияния;
Инъекции сосудов конъюнктивы, из-за чего глаза таких больных называют «кроличьими глазами»;
Телеангиэктазии;
Склонность к тромбозам вен и артерий;
Варикозное расширение вен голени;
Тромбофлебиты;
Возможен тромбоз коронарных сосудов с развитием инфаркта миокарда;
Перемежающаяся хромота, которая может закончиться гангреной;
Артериальная гипертензия (почти 50% больных), порождающая склонность к инсультам и инфарктам;
Поражение органов дыхания ввиду расстройства иммунитета , который не может адекватно отвечать на инфекционные агенты, вызывающие воспалительные процессы. В данном случае эритроциты начинают вести себя подобно супрессорам и подавляют иммунологическую реакцию на вирусы и опухоли. К тому же, в крови они находятся в ненормально высоком количестве, что еще больше усугубляет состояние иммунной системы;
Страдают почки и мочевыводящие пути, поэтому у больных появляется склонность к пиелонефриту, мочекаменной болезни;
Не остается в стороне от происходящих событий в организме и центральная нервная система, при вовлечении ее в патологический процесс появляются симптомы нарушения мозгового кровообращения, ишемического инсульта (при тромбозах), кровоизлияния (реже), бессоница, нарушение памяти, мнестические расстройства.

От бессимптомного периода до терминальной стадии

Ввиду того, что для полицитемии на первых этапах свойственно бессимптомное течение, вышеперечисленные проявления возникают не в один день, а накапливаются постепенно и длительно, в развитии болезни принято различать 3 стадии.

Начальная стадия. Состояние пациента удовлетворительное, симптоматика умеренно выраженная, продолжительность стадии около 5 лет.

Стадия развернутых клинических проявлений. Она проходит в два этапа:

II А – протекает без миелоидной метаплазии селезенки, субъективные и объективные симптомы эритремии присутствуют, продолжительность периода составляетлет;

II Б – появляется миелоидная метаплазия селезенки. Этой стадии свойственна четкая картина заболевания, симптоматика ярко выражена, печень и селезенка значительно увеличены.

Терминальная стадия, имеющая все признаки злокачественного процесса. Жалобы больного многообразны, « все болит, все неправильно». На этой стадии клетки теряют способность дифференцироваться, чем создают субстрат для лейкоза, который и сменяет хроническую эритремию, вернее, она переходит в острый лейкоз .

Терминальная стадия отличается особо тяжелым течением (геморрагический синдром, разрыв селезенки, инфекционно-воспалительные процессы, не поддающиеся лечению ввиду глубокого иммунодефицита). Обычно вскоре она заканчивается летальным исходом.

Таким образом, продолжительность жизни при полицитемии составляетлет, что, может быть, и неплохо, особенно, если учесть, что болезнь может настигнуть после 60-ти. А это значит, что имеется некая перспектива прожить до 80-ти лет. Однако прогноз заболевания все-таки больше всего зависит от его исхода, то есть, от того, в какую форму лейкоза трансформируется эритремия на III стадии (хронический миелолейкоз, миелофиброз, острый лейкоз).

Диагностика болезни Вакеза

Диагноз истинной полицитемии преимущественно основывается на данных лабораторных исследований с определением следующих показателей:

Общий анализ крови, в котором можно заметить значительное повышение эритроцитов (6,0-12,0 х/л), гемоглобина (Г /л), гематокрита (соотношение плазмы и красной крови). Количество тромбоцитов может доходить до уровнях 10 9 /л, при этом они могут существенно увеличиваться в размерах, а лейкоцитов - до 9,0-15,0 х 10 9 /л (за счет палочек и нейтрофилов). СОЭ при истинной полицитемии всегда снижено и может доходить до нуля.

Морфологически эритроциты не всегда изменяются и часто остаются нормальными, но в некоторых случаях при эритремии можно наблюдать анизоцитоз (эритроциты разных размеров). На степень тяжести и прогноз заболевания при полицитемии в общем анализе крови указывают тромбоциты (чем их больше, тем тяжелее течение болезни);

БАК (биохимический анализ крови) с определением уровня щелочной фосфатазы и мочевой кислоты . Для эритремии весьма характерно накопление последней, которое указывает на развитие подагры (следствие болезни Вакеза);
Радиологическое исследование с помощью радиоактивного хрома помогает определить увеличение циркулирующих эритроцитов;
Стернальная пункция (забор костного мозга из грудины) с последующей цитологической диагностикой. В препарате - гиперплазия всех трех ростков со значительным преобладанием красного и мегакариоцитарного ;
Трепанобиопсия (гистологическое исследование материала, взятого из подвздошной кости) – самый информативный метод, позволяющий наиболее достоверно выявить главный признак болезни - трехростковую гиперплазию .

Кроме гематологических показателей, для установления диагноза истинной полицитемии больного направляют на ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (увеличение печени и селезенки).

Итак, диагноз установлен… Что дальше?

А дальше пациента ждет лечение в отделении гематологического профиля, где тактику определяют клинические проявления, гематологические показатели и стадия болезни. В лечебные мероприятия при эритремии обычно входят:

Кровопускание, позволяющее снизить количество красных кровяных телец до 4,5-5,0 х/л и Нb (гемоглобин) до 150 г /л. Для этого с интервалом в 1-2 дня забирают по 500 мл крови пока количество эритроцитов и Hb не упадет. Процедуру кровопускания гематологи иной раз заменяют проведением эритроцитофереза, когда после забора методом центрифугирования или сепарирования отделяется красная кровь, а плазма возвращается больному;
Цитостатическая терапия (миелосан, имифос, гидроксимочевина, гидроксикарбамид);
Антиагреганты (аспирин, дипиридамол), которые, однако, требуют осторожности в применении. Так, ацетилсалициловая кислота способна усилить проявление геморрагического синдрома и вызвать внутреннее кровотечение при наличии у больного язвы желудка или 12-ти перстной кишки;
Интерферон-α2b, успешно применяющийся с цитостатиками и повышающий их эффективность.

Схема лечения эритремии расписывается врачом для каждого случая индивидуально, поэтому наша задача лишь вкратце познакомить читателя с препаратами, используемыми для лечения болезни Вакеза.

Питание, диета и народные средства

Немалая роль в лечении полицитемии отводится режиму труда (снижение физических нагрузок), отдыха и питания. В начальной стадии болезни, когда симптомы еще не выражены или слабо проявляются, больному назначается стол №15 (общий), правда, с некоторыми оговорками. Пациенту не рекомендуют употреблять продукты, усиливающие кроветворение (печень, например) и предлагают пересмотреть рацион, отдавая предпочтение молочным и растительным продуктам.

Во второй стадии болезни пациенту назначается стол №6, который соответствует диете при подагре и ограничивает или вовсе исключает рыбные и мясные блюда, бобовые и щавель. Выписавшись из стационара, больной должен придерживаться данных врачом рекомендаций и при амбулаторном наблюдении или лечении.

Вопрос: «Можно ли лечить народными средствами?» звучит с одинаковой частотой для всех заболеваний. Эритремия – не исключение. Однако, как уже было замечено, течение болезни и продолжительность жизни пациента целиком и полностью зависят от своевременно начатого лечения, целью которого является достижение продолжительной и стойкой ремиссии и оттягивание третьей стадии на максимально длительный срок.

В период затишья патологического процесса больной все равно должен помнить, что болезнь в любой момент может вернуться, поэтому свою жизнь вне обострения он должен обговаривать с лечащим врачом, у которого он наблюдается, периодически сдавать анализы и проходить обследование.

Лечение народными средствами заболеваний крови не следует обобщать и, если имеется множество рецептов для повышения уровня гемоглобина или для разжижения крови, то это совсем не значит, что они подойдут для лечения полицитемии, от которой, в общем-то, лекарственных трав пока не найдено. Болезнь Вакеза – дело тонкое и для того, чтобы управлять функцией костного мозга и таким образом воздействовать на систему кроветворения, нужно иметь объективные данные, оценить которые может человек, обладающий определенными знаниями, то есть, лечащий врач.

В заключение хочется сказать читателям несколько слов об относительной эритремии, путать которую с истинной никак нельзя, поскольку относительный эритроцитоз может возникнуть на фоне многих соматических заболеваний и успешно закончиться при излечении болезни. Кроме этого, эритроцитоз как симптом может сопровождать длительную рвоту, понос, ожоговую болезнь и гипергидроз. В подобных случаях эритроцитоз – явление временное и связан он, прежде всего, с обезвоживанием организма, когда снижается количество циркулирующей плазмы, состоящей на 90% из воды.

Повышенные эритроциты в крови

Кровь человека неоднородна по своему составу. В её жидкой части (плазме) содержатся клетки, наиболее многочисленными из которых являются эритроциты. Их насчитывается от 4 до 5 миллионов в каждом миллилитре крови.

Эритроциты компоненты крови, которые играют одну из важнейших функций в поддержании жизнедеятельности всего организма. Их называют красными кровяными тельцами, это клетки, в которых нет ядер, но при этом они содержат белки и жиры, но самое главное гемоглобин. Они составляют примерно четвертую всех клеток, содержащихся в организме. Наш организм создает порядка 2.3 миллионов новых эритроцитов ежесекундно.

Основной задачей эритроцитов в нашем организме является доставка кислорода к органам и тканям организма, а также транспорт двуокиси углерода от органов к легким. Эритроцит содержит большое количество гемоглобина (до 95%), а белки и липиды занимают оставшиеся 5%. Внешне эритроцит напоминает диск, вогнутый с обеих сторон. За счет такой формы они имеют несколько большую площадь, что улучшает эффективность газообмена.

Размеры эритроцитов порядка 7-8 мкм, что примерно совпадает с диаметром кровеносных сосудов. В капилляры клетки крови попадают за счет того, что они могут изменять свою форму, этим можно объяснить высокую скорость передвижения эритроцитов по организму.

Эритроциты выполняют две основные функции и ряд вспомогательных. К основным относятся:

Транспорт кислорода,
Транспорт углекислого газа.

Поддержка ионного состава крови,
Участие в водно-солевом обмене,
Адсорбция токсинов, гормонов и белков,
Участие в тромбообразовании, а также многие другие.

Основные функции эритроцитов обеспечиваются за счет их формы, тем самым увеличивается площадь, на которой можно расположить достаточное количество газа. Эритроциты могут связывать антигены и токсины на своей поверхности, тем самым уменьшая явления интоксикации. Живут эритроциты порядка 120 дней, и завершают свой жизненный цикл в селезенке.

Основу эритроцита составляет гемоглобин, который, в свою очередь, состоит из белка глобина и второй составляющей – красного пигмента (гема), содержащего железо. Именно гемы придают крови так хорошо знакомый всем цвет. Но главное – благодаря входящему в их состав железу, гемоглобин способен захватывать кислород, удерживать его в крови и доставлять клеткам организма для дыхания.

Клеточная структура эритроцитов такова, что они не способны к самостоятельному размножению, поскольку лишены ядра с закодированной там наследственной информацией. Их воспроизводством занимается красный костный мозг, располагающийся в пустотах губчатой костной ткани костей скелета. Каркас костного мозга образует сетчатая соединительная ткань. К волокнам этого каркаса прикреплены стволовые клетки, специализирующиеся на производстве кровяных телец.

Заготовки будущих кровяных телец (стаминальные клетки) порождаются при делении стволовых клеток. Какими именно кровяными клетками станут стаминальные клетки, определяет механизм количественной регуляции кроветворения, работа которого зависит от потребностей организма. Отделившись от волокон соединительной ткани костного мозга, стаминальные клетки сразу же определяют свое предназначение, получив от организма приказ посредством особых веществ – гормонов, и видоизменяются в этом направлении.

Почти полностью созревшие клетки поступают в кровяное русло и вскоре становятся полностью функциональными. Период жизни эритроцитов в кровеносных сосудах составляет от 2 до 4 месяцев. После этого отслужившие своё эритроциты будут отправлены в селезенку для утилизации. Железо из них будет извлечено и направлено на создание новых эритроцитов. Ежесекундно из кровотока выводится 2 млн красных кровяных клеток, однако столько же новых в этот же момент покидают костный мозг.

Нормы эритроцитов в крови человека

Показатели могут разниться в зависимости от возраста, а также полового различия.

Общий анализ крови, а также количественный показатель эритроцитов, их форма и окраска помогает провести первичную диагностику. Количество красных кровяных телец представляет собой своеобразный тест на здоровье. Их количество может быть как больше, так и меньше, что является своеобразным сигналом о нарушениях в организме. Причинами для этого могут быть как нарушения дыхания или кровообращения организма, так и всевозможные патологии системы крови, пищеварительной системы и другие достаточно опасные заболевания. Может изменяться размер и форма эритроцитов:

Микроцитоз уменьшение объема при гемолитических анемиях или злокачественных новоообразованиях;
Макроцитоз увеличение размеров при В12 или фолиеводефитиных анемиях, при легочной или печеночной патологии;
Мегацитоз огромных (гигантских) размеров эритроциты, которые могут говорить о таких опасных заболеваниях как острый лейкоз или тяжелые анемии.
Пойкилоцитоз клетки неправильной формы, что говорит о нарушениях процессах регенерации в последствие анемии.

Каковы же причины эритроцитоза

Процесс производства кровяных телец весьма сложен и связан с функционированием многих систем организма. Речь может идти о дисфункциях в работе различных органов, о гормональных нарушениях, а также о расстройствах нервной системы. Результаты последних исследований работы системы кроветворения показывают, что причины возникновения полицитемии лежат на клеточном и молекулярном уровне. Прослежена связь возникновения заболевания с мутацией одного из ферментов, входящих в состав стволовых клеток.

Нарушения в дыхательной системе (бронхиты, пневмонии);
Аномалии развития сердца (пороки сердца);
Дефицит витаминов;
Употребление низкокачественной воды;
Эритремия состояние, при котором повышаются все показатели, связанные с эритроцитами в крови.
Инфекционные заболевания;
Нахождение в условиях низкого содержания кислорода;
Онкологические процессы;
Патологические процессы в клетках-ростках костного мозга;
Осложнения лечения различных заболеваний;
Недостаточное количество ферментов для переваривания пищи, что нарушает биохимические процессы в организме;
Повышение вязкости крови.

Если уровень эритроцитов повышается до 8-12*1012/л, то можно судить о возникновении таких опасных состояний как эритремия или острый лейкоз. В условиях низкого содержания кислорода развивается эритроцитоз компенсаторного характера. Эритроциты могут быть повышены и при легочной или сердечной недостаточности, а также при повышенной вязкости крови, например при обезвоживании, поносах.

Если в анализе отображен нормальный цветной показатель (0.85-1.05) и увеличение количества эритроцитов, то нужно исключить железодефицитные анемии и злокачественные заболевания. Также эти заболевания нужно исключить в случае снижения цветного показателя ниже 0.8.

Избыток эритроцитов в крови

Количественный состав кровяных клеток можно определить, отделив их от плазмы при вращении емкости с кровью, взятой на анализ, в центрифуге. Отклонение количества эритроцитов в крови в меньшую сторону от нормы указывает на анемию, а их избыток называется эритроцитозом.

Эритроцитоз опасен тем, что кровь становится густой и вязкой. При этом во много раз возрастает опасность образования тромбов и, как следствие, закупорки сосудов. Сердцу очень трудно перекачивать вязкую жидкость и оно быстро изнашивается. Скорость кровотока в расширившихся под давлением кровеносных сосудах замедляется. Вязкая кровь с трудом проникает в тончайшие капилляры.

Кровоснабжение одних органов становится недостаточным, в другие, напротив, чрезмерно наполняются кровью, что приводит к дисфункциям в их работе. Среди сопутствующих эритроцитозу патологий – язва двенадцатиперстной кишки и желудка, увеличение селезенки и печени, тромбоз, внутренние кровотечения, боли в суставах, сердечная недостаточность, постоянный зуд кожи.

Эритроцитозы бывают двух видов в зависимости от природы их возникновения:

Компенсаторные, когда система кроветворения адаптируется к потребностям организма в повышенном кислородном питании. Такое бывает при попадании человека на длительный период в высокогорные районы, при постоянных значительных физических нагрузках, при заболеваниях дыхательных путей, гипертонии.
Истинная полицитемия, когда рост количества эритроцитов вызван нарушением работы систем организма, участвующих в кроветворении.

Последствием эритроцитоза могут быть такие состояния, как:

Увеличение размеров паренхиматозных органов;
Нарушение работы органов и тканей;
Сгущение крови, что может привести к повышенному тромбообразованию.

Способы снижения вязкости крови

Существующие в настоящее время методики лечения заболевания заключаются главным образом в попытках снизить негативные последствия от перепроизводства эритроцитов – повышенную вязкость крови, тромбообразование, кровотечения.

Основным методом лечения эритроцитоза в настоящее время является выведение части циркулирующей крови из организма путем кровопускания в сочетании с введением в кровеносную систему раствора, заменяющего плазму крови и препаратов, препятствующих её свертываемости.
Более прогрессивным методом лечения эритроцитоза, также связанным с отбором у пациента крови, является эритроцитаферез. При этом кровь обрабатывается в аппарате, где из неё удаляются избыточные эритроциты. После такой обработки кровь возвращается в кровеносную систему больного.
Прием антикоагулянтов и дезагрегантов – группы препаратов, подавляющих способность крови к свертыванию и образованию тромбов и, в конечном итоге, снижающих вязкость крови.
Лечение эритроцитоза с помощью пиявок – гирудотерапия. Пиявка, добравшаяся до кровеносной системы человека, уменьшает способность крови к свертыванию, впрыскивая в неё вырабатываемое ею вещество – гирудин.
Лечение эритроцитоза с помощью пчел и продуктов пчеловодства – апитерапия. Хорошо регулирует свертываемость крови настойка на пчелином подморе благодаря гепарину, извлекаемому их хитинового покрова погибших насекомых.

Эритремия

Общее описание болезни

Эритремия (иначе заболевание Вакеза или полицитемия) – болезнь системы кроветворения человека хронического характера, во время течения которой в костном мозгу увеличено количество образования эритроцитов.

Эритремия считается заболеванием взрослых (возрастной категорией от 40 до 60-ти лет), при чем болеют преимущественно мужчины. Среди детей болезнь встречается очень редко.

Причины возникновения данного заболевания по сегодняшний день не озвучены. Для того, чтобы диагностировать эритремию необходимо сделать анализ крови, для получения более подробной информации по количеству и содержанию лейкоцитов делается биопсия костного мозга. Также, отмечается повышение уровня гемоглобина и увеличение вязкости крови.

Полицитемия протекает в трех стадиях.

На каждом этапе заболевания проявляются разные симптомы.

1 Начальная стадия.Эритремия начинает свое проявление с повышенной утомляемости, головокружений, шума и ощущения тяжести в голове, может тревожить зуд и могут быть небольшие покраснения кожи. При этом идет расстройство сна, понижаются умственные способности, конечности постоянно прозябают. Внешних признаков болезни Вакеза на данном этапе нет.
2 Развернутая. На этой стадии больного мучают сильные головные боли (зачастую, похожие на приступы мигрени), боли в сердечной области и костях, давление практически всегда повышенное, идет сильное истощение организма, из-за чего наблюдается сильная потеря веса, ухудшение слуховых и зрительных способностей, увеличивается в объемах селезенка. Отличительными чертами является краснота слизистых неба, языка и конъюнктивы, кожные покровы приобретают красно-синюшный оттенок. Возникают тромбы и язвы, при наименьших травмированиях появляются синяки, а при удалении зубов наблюдаются сильные кровотечения.
3 Терминальная.Если не проводить лечебных мер, то из-за закупорки сосудов может образоваться язва 12-типерстной кишки, желудка, цирроз печени, острый лейкоз и миелолейкоз.

Полезные продукты при эритремии

Для борьбы с полицитемией больному следует придерживать растительной и кисломолочной диеты. К употреблению рекомендуются:

сырые, отварные, тушеные овощи (особенно фасоль);
кефир, йогурт, творог, молоко, простокваша, закваска, ряженка, сметана (обязательно без наполнителей, лучше домашнего производства);
яйца;
зелень (шпинат, щавель, укроп, петрушка);
сушеные абрикосы и виноград;
блюда, приготовленные из цельнозерновых культур (тофу, коричневый рис, цельнозерновой хлеб);
орехи (миндаль и бразильские орехи);
чай (особенно зеленый).

Средства народной медицины при эритремии

Для лечения показано применение пиявок и кровопускание (флеботомия). Эти способы лечения помогают понизить содержание железа в организме, что позволяет нормализовать количество эритроцитов в крови. Частота и длительность таких процедур зависит от стадии эритремии. Эти методы можно использовать только при назначении медицинскими работниками и при их непосредственном присутствии.

Для того, чтобы не образовывались тромбы, необходимо больше двигаться и проводить времени на свежем воздухе. Также, избавиться от тромбозов поможет сок, приготовленный из цветков каштана (конского).

Для нормализации артериального давления, сна, от мигрени следует пить настой из лекарственного донника. Следует отметить, что курс лечения не должен быть большедней.

Чтобы расширить сосуды, улучшить кровоток, увеличить стойкость капилляров и кровеносных сосудов нужно пить отвары из барвинка, крапивы, грабной травы и могильника.

Состояние, при котором наблюдается хроническое повышение числа эритроцитов, и происходят прочие патологические изменения, получило название «истинная полицитемия».

Особенности заболевания

Первичная (истинная) полицитемия - заболевание крови из группы лейкозов, возникающее идиопатически (без видимых причин), протекает длительно (хронически) и характеризуется ростом числа эритроцитов, увеличением гематокрита и вязкости крови. Синонимы наименования патологии - болезнь Вакеза-Ослера, эритремия, первичный эритроцитоз. Последствия эритроцитоза и сгущения крови при данном миелопролиферативном заболевании могут быть серьезными и касаются риска развития тромбозов, увеличения в размерах и нарушения работы селезенки, роста объема циркулирующей крови и т.д.

Эритремия считается злокачественным опухолевым процессом, который обусловлен усиленной пролиферацией (гиперплазией) клеток костного мозга. Особенно сильно патологический процесс охватывает эритробластический росток - часть костного мозга, состоящую из эритробластов и нормобластов. Патогенез основных проявлений связан с появлением в крови огромного количества эритроцитов, а также с некоторым увеличением числа тромбоцитов и нейтрофилов (нейтрофильных лейкоцитов). Клетки крови при этом морфологически нормальные, но их число является аномальным. В результате возрастает вязкость крови и количество крови в циркулирующем кровотоке. Итогом становится более медленное течение крови, формирование тромбов, нарушение локального кровоснабжения тканей и их гипоксия.

Если изначально у больного чаще всего наблюдается первичный эритроцитоз, то есть повышается только количество эритроцитов, то дальше изменения начинают охватывать и другие клетки крови. Экстрамедуллярное кроветворение (патологическое образование крови вне костного мозга) происходит в органах брюшины - в печени и селезенке, где тоже локализуется часть эритропоэза - процесса образования эритроцитов. На поздней стадии болезни укорачивается жизненный цикл эритроцитов, может развиваться анемия, тромбоцитопения, миелофиброз, а клетки-предшественники лейкоцитов и эритроцитов выходят в общий кровоток, не созревая. Примерно в 10% случаев патология перетекает в острый лейкоз.

Изучение и первое описание эритроцитоза было сделано в 1892 году Вакезом, а в 1903 г. ученый Ослер предположил, что причиной заболевания является нарушение работы костного мозга. Истинная полицитемия наблюдается несколько чаще, чем прочие аналогичные патологии, но все-таки является довольно редкой. Оно диагностируется примерно у 5 человек в год на 1 млн. населения. Чаще всего болезнь отмечается у людей старше 50 лет, средний возраст выявления - 60 лет. У детей подобный диагноз ставится очень редко, преимущественно, после 12 лет. В среднем, только 5% заболевших имеют возраст младше 40 лет. Мужчины болеют такой патологией чаще, чем женщины. В общей структуре хронических миелопролиферативных болезней истинная полицитемия занимает 4-е место. Иногда она передается по наследству, поэтому встречаются семейные случаи.

Причины патологии

Первичная форма заболевания считается наследственной, передается по аутосомно-рецессивному типу. В этом случае ее нередко именуют как «фамильная полицитемия». Но чаще всего эритремия является вторичным состоянием, представляя собой одно из проявлений общего патологического процесса. Точные причины не установлены, но существует несколько теорий о появлении истинной полицитемии. Так, отмечается связь развития болезни с трансформацией стволовых клеток, когда происходит мутация тирозинкиназы, встречающаяся при истинной полицитемии чаще, чем при других болезнях крови.

Исследования клеток при эритремии выявляло у многих больных клоновое происхождение патологии, так как в лейкоцитах, тромбоцитах, эритроцитах у них был выявлен один и тот же фермент. Клоновую теорию подтверждают и проводимые цитологические исследования в отношении кариотипа групп хромосом, где были выявлены различные дефекты, схожие у разных больных. Есть также вирусно-генетическая теория, согласно которой до 15 видов вирусов могут внедряться в организм и, при участии ряда провоцирующих факторов, приводить к сбою в работе костного мозга. Они проникают в предшественники клеток крови, которые затем вместо нормального созревания начинают делиться и формировать новые эритроциты и другие клетки.

Что касается факторов риска по развитию истинной полицитемии, то, предположительно, они могут быть следующими:

заболевания легких;
долгое нахождение на большой высоте над уровнем моря;
синдромы гиповентиляции легких;
разные гемоглобинопатии;
длительный стаж курения;
опухоли костного мозга, крови;
гемоконцентрация при долгом приеме мочегонных средств;
ожоги большой части тела;
сильные стрессы;
диарея;
облучение рентгеном, радиацией;
отравление парами химических веществ, попадание их через кожу;
поступление отравляющих веществ в ЖКТ;
лечение солями золота;
туберкулез запущенной формы;
серьезные хирургические вмешательства;
«синие» пороки сердца;
патологии почек - гидронефроз, стеноз артерий почек.

Таким образом, основной причиной вторичного эритроцитоза являются все состояния, которые так или иначе провоцируют гипоксию тканей, стресс для организма или его интоксикацию. Кроме того, большое влияние на мозг и выработку им дополнительных клеток крови могут оказать онкологические процессы, эндокринные патологии, заболевания печени.

Классификация истинной полицитемии

Заболевание классифицируется на следующие стадии:

Первая, или начальная стадия. Может продолжаться более 5 лет, представляет собой развитие плеторического синдрома, то есть усиления кровенаполнения органов. На данной стадии симптомы могут быть выражены умеренно, осложнений не возникает. Общий анализ крови отражает незначительное увеличение численности эритроцитов, пункция костного мозга показывает усиление эритропоэза или продукции всех основных элементов крови, за исключением лимфоцитов.
Вторая - А стадия, или полицитемическая стадия. Длительность - от 5 до 15 лет. Плеторический синдром более выражен, наблюдается увеличение селезенки, печени (кроветворные органы), часто регистрируется тромбообразование в венах и артериях. Опухолевого роста в органах брюшины не наблюдается. Если данная стадия завершается снижением количества тромбоцитов - тромбоцитопенией, то у больного могут возникать различные кровотечения. Частые геморрагии вызывают нехватку железа в организме. Общий анализ крови отражает увеличение эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, при запущенном течении - снижение тромбоцитов. В миелограмме отмечается усиленное образование большинства клеток крови (исключение - лимфоциты), формируются рубцовые изменения мозга.
Вторая - Б стадия, или стадия полицитемическая с миелоидной метаплазией органа - селезенки. У больного продолжает увеличиваться размер селезенки, а зачастую и печени. При пункции селезенки выявляется опухолевый рост. Отмечаются частые тромбозы, перемежающиеся с кровоточивостью. В общем анализе присутствует еще большее увеличение количества эритроцитов, лейкоцитов, есть эритроциты разного размера, формы, присутствуют незрелые предшественники всех клеток крови. В костном мозге увеличивается число рубцовых изменений.
Третья, или анемическая стадия. Представляет собой исход заболевания, при котором происходит истощение деятельности клеток крови. Количество эритроцитов, лейкоцитов, а также тромбоцитов сильно снижается, печень и селезенка увеличены с миелоидной метаплазией, в костном мозге происходят обширные рубцовые изменения. Человек получает инвалидность, чаще всего - из-за последствий тромбоза или присоединения острого лейкоза, миелофиброза, гипоплазии кроветворения или хронического миелолейкоза. Данная стадия регистрируется примерно черезлет с момента развития патологии.

Симптомы проявления

Нередко данная патология протекает бессимптомно, но лишь на начальных своих стадиях. Позже заболевание у больного так или иначе проявляет себя, при этом конкретные симптомы могут быть разнообразными. В основном, симптомокомплекс включает такие основные признаки:

Изменение оттенка кожи, расширение вен. Чаще всего в области шеи у взрослого человека начинают сильно просвечивать вены, их рисунок становится более сильным из-за набухания, перенаполнения кровью. Но самыми явными становятся кожные признаки: цвет кожи становится темно-красным, буквально вишневым. Более всего это заметно в области шеи, рук, лица, что связано с перенаполнением кровью подкожных артерий. При этом многие больные ошибочно думают, что кровяное давление повышается на фоне гипертонии, в связи с чем часто продолжают принимать препараты от давления и не обращаются к врачу. При внимательном отношении к здоровью можно заметить, что губы и язык тоже поменяли свой оттенок, стали красно-синими. Наливаются кровью и сосуды глаз, их полнокровие приводит к гиперемии склеры и конъюнктивы органов зрения. Твердое небо остается прежнего цвета, а вот мягкое небо тоже становится более ярким, бордовым.
Зуд кожи. Все описанные изменения со стороны кожи примерно в половине случаев дополняются сильным дискомфортом и зудом. Этот признак очень характерен для эритремии, как для первичной, так и для вторичной. Так как после принятия водных процедур у больных высвобождается гистамин, а также простагландины, зудение кожи может становиться еще более выраженным после ванны или душа.
Боли в конечностях. У многих людей развивается облитерирующий эндартериит, в результате которого появляются упорные и сильные болезненные ощущения в ногах. Они могут усиливаться при нагрузке, длительной ходьбе, к вечеру, поначалу нередко воспринимаются как симптом усталости у пожилого человека. Боли наблюдаются и при пальпации и поколачивании плоских костей, что отражает процесс гиперплазии и рубцовых изменений в костном мозге. Следующий вид болей у человека с истинной полицитемией - упорные жгучие боли в области крупных и мелких суставов ног, которые напоминают подагрические боли и обусловлены той же причиной, что и подагра - увеличением уровня мочевой кислоты. Еще один тип болей - сильнейшие, плохо переносимые боли в пальцах рук, ног, при которых кожа становится синюшно-красной, на ней проступают синие пятна. Эти боли обусловлены ростом количества тромбоцитов и появлением микротромбоза капилляров.
Спленомегалия. Рост селезенки в размерах наблюдается почти у каждого человека с истинной полицитемией, но на разных стадиях заболевания. Это происходит по причине усиления наполнения селезенки кровью и развития миелопролиферативных явлений. Несколько реже, но все-таки встречается и сильное увеличение в размерах печени - гепатомегалия.
Язвенная болезнь. Примерно у каждого десятого человека с болезнью Вакеза-Ослера возникают язвы в тонком кишечнике (чаще в двенадцатиперстной кишке) и в желудке. Это обусловлено активацией бактерий Helicobacter pylori, а также развитием микротромбозов в области ЖКТ.
Тромбозы и кровотечения. Практически у всех заболевших на определенной стадии появляется склонность к тромбозам, причем еще до недавнего времени от подобных осложнений больные погибали на ранней стадии болезни. Сейчас проводимое современное лечение может предотвратить появление тромбов в мозге, селезенке, ногах, которые угрожают эмболией и летальным исходом. Повышенная вязкость крови характеризует истинную полицитемию на начальных стадиях, а позже на фоне истощения системы образования тромбоцитов развивается кровоточивость - она наблюдается в области десен, носа, матки, ЖКТ.

Есть и другие признаки истинной полицитемии, на которые может жаловаться человек, но они являются малоспецифичными и могут быть присущи для разных патологий:

усталость;
головные голи;
шумы в ушах;
тошнота;
головокружения;
чувство пульсации в висках, ушах;
снижение аппетита, работоспособности;
появление «мушек» перед глазами;
прочие нарушения зрения - выпадение полей, падение остроты зрения;
одышка, покашливание;
повышение давления крови;
необъяснимое похудение;
длительный субфебрилитет;
бессонница;
онемение, пощипывание пальцев;
эпилептиформные припадки и параличи (редко).

В целом, заболевание характеризуется длительным и порой доброкачественным течением, особенно, при проведении адекватного лечения. Но у некоторых людей, особенно, не получающих терапию, возможно раннее появление различных последствий истинной полицитемии.

Возможные осложнения

Чаще всего осложнения связаны с тромбозами и эмболиями вен и сосудов селезенки, печени, ног, головного мозга, прочих областей тела. Это приводит к разным последствиям в зависимости от величины тромба, зоны поражения. Могут возникать транзиторные ишемические атаки, инсульты, тромбофлебит и флеботромбоз поверхностных и глубоких вен, закупорка тромбом сосудов сетчатки и слепота, инфаркты внутренних органов, инфаркт миокарда.

На самых поздних стадиях патологии часто появляются камни в почках (мочекаменная болезнь), подагра, нефросклероз, цирроз печени. Вероятно возникновение осложнений по причине кровоточивости тканей - кровотечений из язв ЖКТ, анемии. Со стороны сердца, кроме инфаркта миокарда, также возможно появление признаков миокардиосклероза, сердечной недостаточности. Существует и вероятность перехода истинной полицитемии в острый лейкоз, хронический лейкоз и прочие онкопатологии.

Проведение диагностики

Поставить диагноз данного заболевания непросто, особенно, при отсутствии характерной клинической картины и при наличии только общих симптомов. Тем не менее, совокупность данных гематологических и биохимических анализов, а также некоторые отличительные черты внешнего вида больного вкупе с его жалобами помогут врачу установить причину происходящих изменений.

Основными в целях установления диагноза истинной полицитемии являются показатели общего анализа крови - количество эритроцитов и гематокрит. У мужчин подозревать развитие данного заболевания можно, если количество эритроцитов составляет более 5,7*10*9/л, гемоглобин равен более 177 г/л, гематокрит составил выше 52%. У женщин превышение показателей отмечается, если они составят более 5,2*10*9/л, 172 г/л, 48-50% соответственно. Указанные цифры характерны для ранних стадий патологии, а по мере ее развития они становятся еще более высокими. Кроме того, важна оценка массы циркулирующих эритроцитов, которая в норме для мужчин составит до 36 мл/кг, у женщин - до 32 мл/кг.

Прочие показатели крови (по биохимии, общему анализу и другим анализам), которые в комплексе с описанными нарушениями и в сочетании друг с другом отражают картину развития первичного или вторичного эритроцитоза:

Умеренный или выраженный тромбоцитоз (выше 400*10*9 л), нейтрофильный лейкоцитоз (выше 12*10*9 л) с присутствием повышенного количества базофилов и эозинофилов.
Повышение числа ретикулоцитов.
Появление в крови миелоцитов, метамиелоцитов.
Увеличение вязкости крови на%.
Сильное снижение СОЭ.
Увеличение массы циркулирующих эритроцитов.
Повышение щелочной фосфатазы, витамина В12 в сыворотке.
Рост количества мочевой кислоты в сыворотке.
Насыщение крови в артериях кислородом выше 92%.
Появление колоний эритроцитов в пробирке.
Снижение показателя эритропоэтина.
Изменение цветового показателя, составляющего менее 1.

На стадии миелофиброза показатели гемоглобина, эритроцитов могут приходить в норму, но при этом сильно возрастает численность лейкоцитов, появляются незрелые их формы, диагностируется присутствие эритробластов. Что касается миелограммы, которую получают путем пунктирования костного мозга, то в ней выявляются такие изменения:

снижение присутствия жировых включений;
повышение эритробластов, нормобластов;
гиперплазия ростков миелопоэза.

Есть и другие критерии, по которым врач может сделать вывод о происходящих изменениях, характерных для истинной полицитемии:

Гепатоспленомегалия.
Склонность к тромбозам.
Повышенная потливость в сочетании с потерей веса, слабостью.
Присутствие генных аномалий, если проводилось генетическое тестирование, когда речь идет о первичной эритремии.
Повышение среднего количества циркулирующей крови.

Все описанные выше критерии, кроме трех основных, считающихся большими, являются малыми. Что касается больших критериев диагностики, то это - увеличение массы циркулирующих эритроцитов, спленомегалия, перенасыщение артериальной крови кислородом. Для установления диагноза обычно достаточно иметь три указанных больших критерия, которые сочетаются с двумя или тремя малыми. Дифференциальная диагностика проводится гематологом между состояниями, которые сопровождаются эритроцитозом - пороками сердца, туберкулезом, опухолями и т.д.

Методы лечения

Чем раньше человек обратился за помощью, тем более эффективным может быть терапия. На третьей стадии, либо при наслоении другого опухолевого процесса на эритремию проводится симптоматическая терапия в сочетании с лечением химиопрепаратами. Химиотерапевтическое лечение может быть рекомендовано и на других стадиях заболевания, но не всегда организм дает на него адекватный ответ. Из симптоматических средств, улучшающих качество жизни, применяются такие:

Препараты против высокого давления крови, преимущественно, из группы ингибиторов АПФ.
Антигистаминные лекарства от зуда, раздражения кожи, прочих аллергических реакций.
Антиагреганты и антикоагулянты для разжижения крови при склонности к тромбообразованию.
Местные и системные кровоостанавливающие средства при кровоточивости тканей.
Лекарства для снижения показателя мочевой кислоты.

Методы лечения истинной полицитемии могут быть такими:

Кровопускания, или удаление небольшой части крови из кровотока (флеботомия). Как правило, их делают в объемемл (по показаниям) и перерывом в 3-4 дня курсом из нескольких сеансов. Кровь после таких манипуляций становится более жидкой, но делать их нельзя при наличии тромбов в недавнем анамнезе. Перед лечением кровопусканиями больному вводят раствор Реополиглюкина, а также Гепарина.
Эритроцитафарез. Используется для очистки крови от излишка эритроцитов, а также от тромбоцитов. Такие сеансы делают раз в неделю.
Химиотерапия. Используется, как правило, при достижении заболевания опухолевой стадии - второй Б. Прочими показаниями к проведению химиотерапии являются наличие осложнений от органов брюшины, общее тяжелое положение человека, рост количества всех элементов крови. Для химиотерапии, или циторедуктивной терапии используются цитостатики, антиметаболиты, алкилирующие препараты, биологические препараты. Чаще всего назначаются лекарства Лейкеран, Гидроксимочевина, Миелосан, рекомбинантный интерферон.
Лечение дефицита железа при помощи андрогенов, эритропоэтина, которые чаще всего применяются в комплексе с глюкокортикостероидами.
Лучевая терапия. Используется для облучения области селезенки и прекращения в ней ракового процесса, применяется при сильном увеличении органа в размерах.
Переливание эритроцитарной массы из очищенных эритроцитов. Используется при тяжелой анемии вплоть до состояния комы. Если на заключительных стадиях истинной полицитемии нарастает тромбоцитопения, может понадобиться переливание массы тромбоцитов от донора.

Трансплантация костного мозга при таком заболевании, как эритремия, часто приводит к неблагоприятным результатам, поэтому применяется редко. В некоторых случаях показано выполнение спленэктомии, но при развитии острого лейкоза такую операцию не делают даже при выраженной спленомегалии.

Особенности лечения у беременных

Во время беременности данная патология возникает редко. Тем не менее, при наличии предрасположенности (наследственной, либо от вторичных факторов) беременность, роды и аборты могут становиться пусковым механизмом по развитию истинной полицитемии. Беременность всегда ухудшает течение этого заболевания, и его исход может быть более серьезным, чем вне гестации. Тем не менее, в 50% случаев беременность оканчивается благополучными родами. Остальная половина приходится на выкидыши, задержку развития, аномалии строения тела плода.

Лечение заболевания у беременных проводить непросто. Большинство лекарств строго противопоказано, так как обладает выраженным тератогенным свойством. Поэтому во время беременности, преимущественно, выполняется терапия кровопусканиями и, при необходимости, глюкокортикостероидами. Для профилактики осложнений и раннего обнаружения болезни у беременных следует регулярно проводить исследования крови согласно графику, обозначенному наблюдающим акушером-гинекологом.

Чего нельзя делать

Категорически нельзя применять мочегонные средства, которые дополнительно сгущают кровь. Также в наше время ограничено использование препаратов радиоактивного фосфора, которые серьезно угнетают миелопоэз и часто приводят к развитию лейкоза. Также нельзя сохранять прежнюю систему питания: диета должна измениться. Под запретом вся пища, которая усиливает кроветворение, например, печень. Лучше сформировать диету как молочно-растительную, а от излишков мяса отказаться.

Больному нельзя перегружать организм, заниматься тяжелыми видами спорта, игнорировать регулярный отдых. Лечение народными средствами использовать можно, но только после тщательного изучения всех средств врачом по составу, чтобы не допустить усиления выработки эритроцитов. Чаще всего применяют симптоматическую терапию для выведения мочевой кислоты, уменьшения болей и зуда кожи и т.д.

Профилактика и прогноз

Способов профилактики пока не разработано. Прогноз на жизнь разнится в зависимости от тяжести течения болезни. Без лечения до трети больных погибает в течение первых 5 лет с момента постановки диагноза. Если проводить полноценную терапию, то можно продлить жизнь человеку долет и более. Чаще всего причиной смерти является тромбоз, и только иногда люди умирают от рака крови (лейкоза) или тяжелых кровотечений.

Полицитемия – симптомы и лечение

Среди разновидностей злокачественных онкологических патологий крови особое место занимает полицитемия – симптомы и лечение данной болезни связаны с трансформацией стволовых клеток человеческого организма. При этом отмечаются генные мутации и модификации составляющих биологической жидкости, которые могут быть как врожденными, так и приобретенными.

Причины заболевания крови полицитемии

На сегодняшний день выделяется 2 основные разновидности описываемой болезни – истинная и относительная полицитемия. Истинная форма патологии бывает первичной и вторичной. В первом случае причинами развития заболевания считаются генные мутации, вследствие которых видоизменяются стволовые полипотентные клетки и тирозинкиназа.

Вторичная полицитемия возникает на фоне следующих нарушений:

гидронефроз;
кисты и опухоли почек;
аномальная концентрация гемоглобина;
подъемы на высоту;
хронические болезни легких;
гемангиома мозжечка;
курение;
фиброма матки и другие опухоли.

Относительная разновидность онкологической патологии называется синдромом Гайсбека и при тщательных лабораторных исследованиях исключает злокачественные процессы. Поэтому ее иногда называют ложной или стрессовой полицитемией, псевдоцитемией. Данный тип болезни легче и быстрее излечивается.

Заболевание развивается очень медленно, порой – десятилетиями, из-за чего клиническая картина часто смазана или какие-либо признаки вообще отсутствуют.

Наблюдаемая симптоматика, как правило, неспецифична:

раздражительность;
головная боль;
рассеянность внимания;
головокружения;
снижение остроты зрения;
шум в ушах;
гиперемия склер;
покраснение слизистых оболочек;
синюшный оттенок кожи в прохладное время года.

При прогрессировании тромбоцитопении отмечаются:

увеличение селезенки и печени;
болевые ощущения в районе грудной клетки (в центре);
стенокардия;
тромбозы;
транзиторные ишемические сбои;
одышка;
инфаркт миокарда;
цереброваскулярные нарушения;
эритромелалгия;
синдром Рейно;
пептическая язва;
метеоризм;
поражения периферических сосудов и сосудистых стенок.

Анализ крови при полицитемии

Лабораторные исследования биологической жидкости показывают характерное увеличение концентрации гемоглобина (до 180 г/л) и числа красных телец (до 7,5 на 10 в 12 единиц на литр). Также рассчитывается масса эритроцитов (превышает 36 мл/кг).

Помимо указанных показателей, увеличивается количество лейкоцитов (до 30 на 10 в 9 степени) и тромбоцитов (до 800 на 10 в 9 степени).

Кроме того, повышена вязкость и густота крови, что объясняет возникновение тромбозов.

Главными принципами терапии являются:

предотвращение кровотечений и образований тромбов;
уменьшение вязкости биологической жидкости.

Поэтому основные современные способы лечения – это флеботомия (кровопускание), которую можно заменить эритроцитоферезом, и химиотерапия (циторедуктивная).

Дополнительно назначаются препараты-дезагреганты, интерферон человеческий, гидроксикарбамид, гидрооксимочевина.

Лечение полицитемии народными средствами

Нетрадиционная медицина предлагает несколько эффективных способов разжижения крови.

Сухие или свежие ягоды клюквы (2 столовых ложки) залить стаканом вскипевшей воды.
Накрыть стакан блюдцем и настоять 20 минут.
Пить, как чай, с добавлением меда или сахара. Количество порций в день не ограничено.

В 200 мл кипящей воды запарить 1 чайную ложку измельченной сухой травы донника.
Процедить, пить по трети или половине стандартного стакана до 3-х раз в сутки.
Лечиться не менее 1 месяца.

panelsa

Карта сайта

Полицитемия

Болезнь Вакеза, эритроцитоз, истинная полицитемия – опухолевый злокачественный процесс в системе крови. Порождаете полицитемию чрезмерное увеличение эритроцитов, также, увеличение, но чуть менее нейтрофильных лейкоцитов, тромбоцитов. Из-за чрезмерного числа эритроцитов усиливается вязкость крови, а масса циркулирующей крови возрастает. Что ведет к появлению тромбов, замедлению кровотока по сосудам, следствие нарушения кровоснабжения и недостаток кислорода в органах, клетках – гипоксии. Характеризуется также увеличением селезенки, и общего объема крови.

Истинная полицитемия болезнь пожилых людей 60 – 80 лет и протекает чаще бессимптомно, молодые и дети заболевают ей реже, но у них полицитемия протекает стремительнее, тяжелее. Мужчины чаще заболевают болезнью Вакеза, однако среди молодых возрастов женщины чаще ею заболевают. Также установлена генетическая предрасположенность полицитемии.

Выделаются две основные ветви болезни Вакеза – это относительная и истинная полицитемия. Относительная полицитемия иногда именуется ложной, стрессовой, псевдо полицитемией, разновидность онкологической патологии, часто без злокачественных образований. Менее тяжкая форма болезни, проще в лечение и восстановление.

Истинная полицитемия разветвляется на первичную и вторичную. При первичной, «толчком» к заболеванию служат генные мутации и модификация стволовых клеток. К вторичной форме относится нарушения: кисты и опухоли почек, фиброма матки, гемангиома мозжечка, гидронефроз, курение, подъемы на высоту.

Причина заболевания полицитемией выдвинуто предположение, на основе эпидемиологических наблюдений. О связи заболевания с изменениями, трансформациями стволовых клеток и мутации специального фермента косного мозга.

На кожной поверхности заметны набухшие, расширенные подкожные вены, наиболее заметны в области шеи. Сама кожа на отдельных участках окрашивается в вишнево – красноватый цвет, особенно на открытых участках: кисти, лицо, шея. Белки глаз как бы налиты кровью, а слизистая оболочка губ и языка характерна красновато – синеватым оттенком.

Изменения касательно цвета, происходят из-за увеличившегося, повышенного объема крови, и переполнения ею подкожных сосудов. Поскольку эта кровь насыщенна эритроцитами, что замедляет ее движение, в результате часть гемоглобина «переживает» химические изменения, меняя окраску.

Также симптомы полицитемии: кожный зуд, это специфический критерий истинной полицитемии, вызван выбросом в кровь гистамина, увеличивающий подкожные капилляры и их кровообращение. Развитие язв желудка, двенадцатиперстной кишки.

Появление тромбов в больших сосудах, боли в конечностях, на кончиках пальцев. Присутствие кровоточивости, например, десен. Подагра в суставах, сопровождаемая резкими болями.

К общим жалобам характерны симптомы. Головокружение, отдышка, мелькание перед глазами, шум в ушах, головные боли, хроническая усталость. Часто полицитемия протекает наряду с миокардиосклерозом и сердечной недостаточностью.

Полицитемии лечение народными средствами

Полицитемия является сложным заболеванием и протекает наряду с другими болезнями. Чаще в старости, наряду с уже накопленным «букетом» болезней: почек, пищеварительного тракта, сердца. Потому лучше лечить ее под наблюдением специалиста. На несколько месяцев облегчает, помогает кровопускание, но у нас не мрачное средневековье, и опять-таки под присмотром специалиста - врача. А предотвратить тромбообразование, предшественник инфаркта поможет простой аспирин. Для разжижения крови подойдут отвар донника и лекарственный, клюквенный чай.

1. Одну чайную ложку измельченного сухого донника запарьте стаканом (200 мл) воды. Процедите, принимаямл за раз, трижды на день. Продолжительность 35 дней.

2. Подойдут как свежие, так и сухие ягодки клюквы. Стаканом вскипевшей воды залейте две столовые ложки ягод клюквы. Накройте тарелочкой, блюдцем и настаивайте мин двадцать. Пить сколь душе угодно с медом, сахаром.

Болезнь полицитемия, или многокровие

Перепроизводство красных клеток крови является самым драматичным при полицитемии, но производство белых кровяных клеток и тромбоцитов также в большинстве случаев повышено

Истинная полицитемия является редким, хроническим заболеванием с участием перепроизводства в костном мозге клеток крови (миелопролиферации).

Перепроизводство красных клеток крови является самым драматичным, но производство белых кровяных клеток и тромбоцитов также в большинстве случаев повышено. Избыточное производство красных клеток крови в костном мозге приводит к аномально высокому числу циркулирующих эритроцитов в крови. Следовательно, кровь густеет и увеличивается в объеме; это состояние называется гипервязкостью крови.

Полицитемия – это увеличение числа эритроцитов в крови. При полицитемии повышены уровни гемоглобина и количество красных клеток крови (эритроцитов), также повышен гематокрит (процентное соотношение эритроцитов к плазме крови). Повышенное количество эритроцитов легко может быть обнаружено при проведении полного анализа крови. Уровень гемоглобина выше 16,5 г/дл у женщин и более 18,5 г/дл у мужчин свидетельствует о полицитемии. С точки зрения гематокрита, свидетельствуют о полицитемии значения выше 48 у женщин и выше 52 у мужчин.

Производство эритроцитов (эритропоэз) происходит в костном мозге и регулируется серией определенных шагов. Одним из важных ферментов, регулирующих этот процесс, является эритропоэтин. Большинство эритропоэтина вырабатывается в почках, а меньшая часть – в печени.

Полицитемия может быть вызвана внутренними проблемами при производстве красных клеток крови. Она называется первичной полицитемией. Если полицитемия возникает из-за другой основной медицинской проблемы, ее называют вторичной полицитемией. В большинстве случаев полицитемия является вторичной и обусловлена другим заболеванием. Первичная полицитемия бывает относительно редко. Примерно у 1-5% новорожденных может быть диагностирована полицитемия (неонатальная полицитемия).

Первичные причины полицитемии

Истинная полицитемия вызвана мутациями в двух генах: JAK2 и Epor.

Истинная полицитемия связана с генетической мутацией в гене JAK2, которая повышает чувствительность клеток костного мозга к эритропоэтину. В результате этого увеличивается производство красных клеток крови. Уровни других типов клеток крови (лейкоцитов и тромбоцитов) также часто увеличены при этом состоянии.

Первичная семейная и врожденная полицитемия является состоянием, связанным с мутацией в гене Epor, которая вызывает увеличение производства красных клеток крови в ответ на эритропоэтин.

Вторичные причины полицитемии

Вторичная полицитемия развивается из-за высоких уровней циркулирующего эритропоэтина. Основными причинами повышения эритропоэтина являются: хроническая гипоксия (низкий уровень кислорода в крови в течение длительного периода времени), плохая доставка кислорода из-за неправильной структуры красных клеток крови и опухоли.

Некоторые из общих условий, которые могут привести к повышению эритропоэтина вследствие хронической гипоксии или плохой подачи кислорода, включают: 1) хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ, эмфизема, хронический бронхит); 2) легочная гипертензия; 3) гиповентиляции синдром; 4) застойная сердечная недостаточность; 5) обструктивное апноэ сна; 6) плохой приток крови к почкам; 7) жизнь на больших высотах.

2,3-БПГ дефицитное состояние, при котором молекула гемоглобина в красных клетках крови имеет аномальную структуру. В этом состоянии гемоглобин имеет более высокое сродство к захвату кислорода и меньше высвобождает его для тканей организма. Это приводит к большему производству эритроцитов, поскольку организм эту аномалию воспринимает как недостаточный уровень кислорода. Итогом является большее число циркулирующих эритроцитов.

Некоторые опухоли вызывают секрецию избыточного количества эритропоэтина, что приводит к полицитемии. Общие эритропоэтин-рилизинг опухоли: рак печени (гепатоцеллюлярная карцинома), рак почки (почечно-клеточный рак), аденома надпочечников или аденокарцинома, рак матки. К увеличению секреции эритропоэтина могут привести и такие доброкачественные состояния, как киста в почках и почечная обструкция.

Хроническое воздействие оксида углерода может привести к полицитемии. Гемоглобин имеет более высокое сродство к окиси углерода, чем кислород. Поэтому, когда молекулы окиси углерода присоединяются к гемоглобину, может возникнуть полицитемия, позволяющая компенсировать плохую доставку кислорода к существующим молекулам гемоглобина. Подобный сценарий может также происходить с диоксидом углерода вследствие долгосрочного курения.

Причиной полицитемии новорожденных (неонатальной полицитемии) часто является передача материнской крови из плаценты или переливание крови. Длительная плохая доставка кислорода к плоду (внутриутробная гипоксия) в связи с недостаточностью плаценты также может привести к полицитемии новорожденных.

Относительная полицитемия

Относительная полицитемия описывает условия, при которых объем эритроцитов является высоким из-за повышенной концентрации в крови эритроцитов в результате обезвоживания. В этих ситуациях (рвота, диарея, чрезмерная потливость) количество красных клеток крови находится в пределах нормы, но из-за потери жидкости, влияющей на плазму крови, концентрация эритроцитов повышена.

Полицитемия вследствие стресса

Эритроцитоз вследствие стресса также известен как синдром псевдополицитемии, который проявляется у тучных мужчин среднего возраста, принимающих мочегонные препараты для лечения гипертензии. Зачастую эти же люди являются курильщиками сигарет.

Факторы риска полицитемии

Основными факторами риска полицитемии являются: хроническая гипоксия; долгосрочное курение сигарет; семейная и генетическая предрасположенность; жизнь на больших высотах; длительное воздействие оксида углерода (туннельные рабочие, обслуживающий персонал гаража, жители сильно загрязненных городов); ашкенази еврейского происхождения (возможно увеличение частоты полицитемии вследствие генетической предрасположенности).

Симптомы полицитемии

Симптомы полицитемии могут варьировать в широких пределах. У некоторых людей с полицитемией вообще отсутствуют симптомы заболевания. При средней полицитемии большинство симптомов связано с базовым состоянием, которое ответственно за полицитемию. Симптомы полицитемии могут быть расплывчатыми и довольно общими. Некоторые из важных признаков включают в себя: 1) слабость, 2) кровотечение, образование тромбов (что может привести к инфаркту, инсульту, эмболии легких), 3) боль в суставах, 4) головная боль, 5) зуд (также зуд после принятия душа или ванны), 6) усталость, 7) головокружение, 8) боли в животе.

Когда обращаться к врачу?

Люди с первичной полицитемией должны быть осведомлены о некоторых потенциально серьезных осложнениях, которые могут произойти. Формирование тромбов (инфаркт, инсульт, сгустки крови в легких или ногах) и неконтролируемое кровотечение (носовое кровотечение, желудочно-кишечное кровотечение), как правило, требуют незамедлительного медицинского внимания со стороны лечащего врача.

Пациенты с первичной полицитемией должны находиться под наблюдением врача-гематолога. Заболевания, приводящие к вторичной полицитемии, может лечить терапевт или врачи других специализаций. Например, людей с хронической болезнью легких должен регулярно наблюдать врач-пульмонолог, а пациентов с хронической болезнью сердца – кардиолог.

Анализ крови при полицитемии

Диагностировать полицитемию очень легко по обычному анализу крови. При оценке пациента с полицитемией необходимо полное медицинское обследование. Особенно важно обследовать легкие и сердце. Увеличенная селезенка (спленомегалия) является характерной особенностью при полицитемии. Поэтому очень важно оценить увеличение селезенки.

Для оценки причины полицитемии важно провести полный анализ крови, определить профиль свертывания крови и метаболические панели. Другие типичные исследования, позволяющие определить возможные причины полицитемии, включают: рентген грудной клетки, электрокардиограмму, эхокардиографию, анализ гемоглобина и измерение окиси углерода.

При истинной полицитемии, как правило, другие клетки крови также представлены аномально высоким числом лейкоцитов (лейкоцитоз) и тромбоцитов (тромбоцитоз). В некоторых случаях необходимо исследовать продукцию клеток крови в костном мозге, для этого проводят аспирацию, или биопсию костного мозга. Руководящие принципы также рекомендуют проверить на мутацию гена JAK2 в качестве диагностического критерия истинной полицитемии. Проверка уровня эритропоэтина не требуется, но в некоторых случаях этот анализ может предоставить полезную информацию. В начальной стадии полицитемии, уровень эритропоэтина обычно низкий, но при секретирующей эритропоэтин опухоли уровень этого фермента может быть повышен. Результаты должны интерпретироваться, поскольку уровень эритропоэтина может быть высоким в ответ на хроническую гипоксию (если это основная причина полицитемии).

Лечение полицитемии

Лечение вторичной полицитемии зависит от ее причины. Дополнительный кислород может быть необходим для людей с хронической гипоксии. Другие методы лечения могут быть направлены на лечение причины полицитемии (например, соответствующее лечение сердечной недостаточности или хронического заболевания легких).

Лица с первичной полицитемией могут предпринять некоторые меры для лечения в домашних условиях, чтобы контролировать симптомы и избежать возможных осложнений. Важно употреблять достаточное количество жидкости, чтобы избежать дальнейшей концентрации крови и обезвоживания организма. Нет никаких ограничений в физической активности. Если у человека увеличена селезенка, следует избегать контактных видов спорта, чтобы предотвратить травму селезенки и ее разрыв. Лучше всего избегать препаратов железа, поскольку их применение может способствовать перепроизводству красных клеток крови.

Основой терапией для полицитемии остается кровопускание (донорство крови). Цель кровопускания заключается в сохранении гематокрита около 45% у мужчин и 42% у женщин. Первоначально может понадобиться проведение кровопускания каждые 2-3 дня с удалением от 250 до 500 мл крови каждый раз. После того, как цель будет достигнута, кровопускание может быть выполнено не так часто.

Широко рекомендуемым для лечения полицитемии препаратом является гидроксимочевина. Этот препарат особенно рекомендуется людям, подверженным риску образования сгустков крови. Особенно этот препарат рекомендуется лицам старше 70 лет с повышенным уровнем тромбоцитов (тромбоцитоз; больше 1,5 млн), с высоким риском сердечно-сосудистых заболеваний. Гидроксимочевина также рекомендуется пациентам, которые не в состоянии перенести кровопускание. Гидроксимочевина может снизить все повышенные показатели крови (лейкоциты, эритроциты и тромбоциты), в то время как кровопускание снижает только гематокрит.

Аспирин также применяют в лечении полицитемия, чтобы снизить риск образования тромбов. Однако, этот препарат не следует применять людям с любой историей кровотечения. Аспирин, как правило, применяют в сочетании с кровопусканием.

Осложнения при полицитемии

Частый мониторинг рекомендуется в начале лечения с кровопусканием до приемлемого гематокрита. Некоторые из осложнений первичной полицитемии, как указано ниже, часто требуют постоянного наблюдения врача. Эти осложнения включают в себя: 1) сгусток крови (тромбоз) вызывает сердечный приступ, тромбы в ногах или легких, тромбы в артериях. Эти события считаются основными причинами смерти при полицитемии; 2) тяжелая потеря крови или кровоизлияние; 3) трансформация в рак крови (например, лейкоз, миелофиброз).

Профилактика полицитемии

Многие причины вторичной полицитемии не могут быть предотвращены. Тем не менее, существуют некоторые потенциальные профилактические меры: 1) прекращение курения; 2) избегать длительного воздействия окиси углерода; 3) своевременное лечение хронических заболеваний легких, болезни сердца или апноэ сна.

Первичной полицитемии из-за мутации генов, как правило, не избежать.

Прогнозы при полицитемии. Прогноз для первичной полицитемии без лечения, как правило, плохой; с ожидаемой продолжительностью жизни около 2 лет. Тем не менее, благодаря даже одному кровопусканию многие пациенты могут вести нормальную жизнь и иметь нормальную продолжительность жизни. Перспективы для вторичной полицитемии во многом зависят от основной причины заболевания.

Полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза): причины, признаки, течение, терапия, прогноз

Полицитемия – это другое. Здесь покраснение стойкое, не преходящее, равномерно распределенное по всему лицу. Цвет излишне «здорового» полнокровия насыщенный, ярко-вишневый.

Что за болезнь – полицитемия?

Рак или не рак?

Почему ростки растут неправильно?

Жалобы и клиническая картина

Слабость и постоянное чувство усталости;
Значительное снижение работоспособности;
Повышенная потливость;
Головные боли и головокружения;
Заметное снижение памяти;
Зрительные и слуховые расстройства (снижение).

Жалобы, свойственные данному заболеванию и характеризуемые его:

Острая жгучая боль в пальцах рук и ног (сосуды забиваются тромбоцитами и эритроцитами, которые образуют там мелкие агрегаты);
Болезненность, правда, не такая жгучая, в верхних и нижних конечностях;
Зуд тела (следствие тромбозов), интенсивность которого заметно усиливается после душа и горячей ванны;
Периодическое появление сыпи типа крапивницы.

Очевидно, что причина всех этих жалоб – нарушение микроциркуляции .

покраснение кожных покровов при полицитемии

По мере дальнейшего развития заболевания формируются все новые и новые симптомы:

Гиперемия кожи и слизистых за счет расширения капилляров;
Боли в области сердца, напоминающие стенокардию;
Болезненные ощущения в левом подреберье, вызванные перегрузкой и увеличением селезенки за счет накопления и разрушения тромбоцитов и эритроцитов (она является своеобразным депо для этих клеток);
Увеличение печени и селезенки;
Язвенная болезнь желудка и 12-ти перстной кишки;
Дизурия (затруднен акт мочеиспускания) и боли в поясничной области вследствие развития мочекислого диатеза, причиной которого стал сдвиг в буферных системах крови;
Боли в костях и суставах в результате гиперплазии (избыточного разрастания) костного мозга ;
Подагра;
Проявления геморрагического характера: кровотечения (носовые, десневые, кишечные) и кожные кровоизлияния;
Инъекции сосудов конъюнктивы, из-за чего глаза таких больных называют «кроличьими глазами»;
Телеангиэктазии;
Склонность к тромбозам вен и артерий;
Варикозное расширение вен голени;
Тромбофлебиты;
Возможен тромбоз коронарных сосудов с развитием инфаркта миокарда;
Перемежающаяся хромота, которая может закончиться гангреной;
Артериальная гипертензия (почти 50% больных), порождающая склонность к инсультам и инфарктам;
Поражение органов дыхания ввиду расстройства иммунитета , который не может адекватно отвечать на инфекционные агенты, вызывающие воспалительные процессы. В данном случае эритроциты начинают вести себя подобно супрессорам и подавляют иммунологическую реакцию на вирусы и опухоли. К тому же, в крови они находятся в ненормально высоком количестве, что еще больше усугубляет состояние иммунной системы;
Страдают почки и мочевыводящие пути, поэтому у больных появляется склонность к пиелонефриту, мочекаменной болезни;
Не остается в стороне от происходящих событий в организме и центральная нервная система, при вовлечении ее в патологический процесс появляются симптомы нарушения мозгового кровообращения, ишемического инсульта (при тромбозах), кровоизлияния (реже), бессоница, нарушение памяти, мнестические расстройства.

От бессимптомного периода до терминальной стадии

Стадия развернутых клинических проявлений. Она проходит в два этапа:

Диагностика болезни Вакеза

Общий анализ крови, в котором можно заметить значительное повышение эритроцитов (6,0-12,0 х/л), гемоглобина (Г /л), гематокрита (соотношение плазмы и красной крови). Количество тромбоцитов может доходить до уровнях 10 9 /л, при этом они могут существенно увеличиваться в размерах, а лейкоцитов - до 9,0-15,0 х 10 9 /л (за счет палочек и нейтрофилов). СОЭ при истинной полицитемии всегда снижено и может доходить до нуля.

БАК (биохимический анализ крови) с определением уровня щелочной фосфатазы и мочевой кислоты . Для эритремии весьма характерно накопление последней, которое указывает на развитие подагры (следствие болезни Вакеза);
Радиологическое исследование с помощью радиоактивного хрома помогает определить увеличение циркулирующих эритроцитов;
Стернальная пункция (забор костного мозга из грудины) с последующей цитологической диагностикой. В препарате - гиперплазия всех трех ростков со значительным преобладанием красного и мегакариоцитарного ;
Трепанобиопсия (гистологическое исследование материала, взятого из подвздошной кости) – самый информативный метод, позволяющий наиболее достоверно выявить главный признак болезни - трехростковую гиперплазию .

Итак, диагноз установлен… Что дальше?

Кровопускание, позволяющее снизить количество красных кровяных телец до 4,5-5,0 х/л и Нb (гемоглобин) до 150 г /л. Для этого с интервалом в 1-2 дня забирают по 500 мл крови пока количество эритроцитов и Hb не упадет. Процедуру кровопускания гематологи иной раз заменяют проведением эритроцитофереза, когда после забора методом центрифугирования или сепарирования отделяется красная кровь, а плазма возвращается больному;
Цитостатическая терапия (миелосан, имифос, гидроксимочевина, гидроксикарбамид);
Антиагреганты (аспирин, дипиридамол), которые, однако, требуют осторожности в применении. Так, ацетилсалициловая кислота способна усилить проявление геморрагического синдрома и вызвать внутреннее кровотечение при наличии у больного язвы желудка или 12-ти перстной кишки;
Интерферон-α2b, успешно применяющийся с цитостатиками и повышающий их эффективность.

Питание, диета и народные средства

Карта сайта

Полицитемия

Полицитемии лечение народными средствами

Чем опасна Полицитемия и как её побороть?

Наряду со всеми остальными видами злокачественных онкологических патологий крови человека, отдельную нишу занимает полицитемия, симптомы и лечение которой напрямую связаны с трансформацией имеющихся в человеческом организме стволовых клеток.

Причины возникновения такого заболевания

На данный момент в медицине существует всего 2 основные разновидности этого заболевания. К их числу относят: истинную полицитемию и относительную.

Для истинной формы заболевания характерным является эритроцитоз, а также значительное увеличение гематокрита и усиленная вязкость крови, которые, в свою очередь, способны привести к развитию всевозможных тромбозов. Характерным признаком для истиной полицитемии являются плеторы. Плетора, в свою очередь, говорит о наличии в русле сосудов значительно высокого объема всей имеющейся циркулирующей крови. Истинная форма может быть как вторичной, так и первичной. Относительно первичной формы заболевания принято утверждать, что основной причиной развития такого недуга стали генные мутации, в результате чего стволовые клетки тирозинкиназы меняют свой внешний вид.

Что же касается вторичной формы заболевания, то его появление способны спровоцировать такие нарушения, как:

гидронефроз;
наличие опухолей или кисты на почках;
злоупотребление никотиновыми изделиями;
хронические легочные заболевания;
различного вида опухоли и многое другое.

Симптоматика заболевания

Этот недуг способен развиваться весьма медленно. Бывают и такие случаи, что полицитемия развивается на протяжении десятилетий. Это может стать признаком того, что специалист не всегда сможет выяснить клиническую картину, так как некоторые признаки могут и вовсе отсутствовать.

Симптомы, которые все же могут проявляться при этом заболевании, не являются специфичными:

человек становится очень раздражительным;
у больного возникают частые, а иногда и постоянные приступы головной боли;
они становятся невнимательными;
появляется головокружение;
ухудшается зрение;
появляется в ушах посторонний и надоедливый шум;
покраснение всех имеющихся слизистых оболочек и т. д.

Что же касается процесса прогрессирования недуга, то в этот момент можно наблюдать следующие симптомы:

в центре грудины появляются весьма неприятные болевые ощущения;
у больного начинается серьезная одышка;
заболевание способно вызвать возникновения инфаркта миокарда.

Первые симптомы и признаки развития заболевания могут появиться даже у новорожденного. Полицитемия новорожденных может возникнуть как ответная реакция детского организма на гипоксию, которую ребенок мог перенести еще будучи в материнском утробе. Гипоксия, в свою очередь, могла возникнуть в результате развития плацентарной недостаточности.

Такое заболевание может настигнуть малыша еще с первых дней его жизни.

Лечение полицитемии

Основными терапевтическими принципами лечения этого недуга являются:

остановка возникших кровотечений, а также устранение имеющихся тромбов;
значительное снижение вязкости всей имеющейся биологической жидкости.

Если больной желает лечить этот недуг с помощью современных способов медицины, то в таком случае следует применять кровопускание.

Основной целью лечения данного заболевания является уменьшение вероятности возникновения всевозможных отложений на сосудах больного. Кроме того, в процессе лечения ведется активная борьба по отношению к возможным сопутствующим тромбоцитозом.

Кроме основного лечения, специалисты очень часто назначают больному некоторые дополнительные препараты, к числу которых относятся: человеческий интерферон, дезагреганты и некоторые другие.

Народная медицина в борьбе с заболеванием

Помимо основных способов лечения, можно воспользоваться и средствами народной медицины. Конечно же, врачи настоятельно рекомендуют не прибегать к этому способу лечения. Дело в том, что поистине эффективных способов на сегодняшний день все еще не найдено. А вот принести еще больший вред собственному здоровью, не начав оперативное медикаментозное лечение, с легкостью может получиться.

Но в любом случае народные средства все же имеются. Только пользоваться ими можно в результате диагностирования и наряду с основным терапевтическим лечением.

Некоторые больные прибегают за помощью к такому растению, как козья ива. Они берут кору этого растения и готовят из нее спиртовую настойку. Выдерживать такую настойку следует в достаточно темном помещении 3 дня. Принимать ее следует по 3 раза в сутки всего по 1 ст. л. Очень важно, чтобы прием этого препарата совершался перед основным приемом пищи.

Еще одним рецептом народной медицины считается сухой донник. 1 ст. л. этого растения нужно будет запарить в 200 мл кипяченой воды. После того, как раствор отстоится, его нужно будет аккуратно процедить, а после принимать всего помл 3 раза в сутки. При этом необходимо строго соблюдать курс приема этого препарата, который составляет 35 дней.

Неплохо помогают клюквенные ягоды, которые можно принимать не только в свежем, но и в сухом виде.

Чтобы приготовить этот препарат, нужно взять 2 ст. л. ягод и залить их 1 стаканом кипяченой воды. Затем данный состав нужно прикрыть и оставить в таком положении всего на 20 мин. Пить это лекарство можно в неограниченном количестве, с добавлением меда или сахара по желанию.

Полицитемия – симптомы и лечение

Причины заболевания крови полицитемии

На сегодняшний день выделяется 2 основные разновидности описываемой болезни – истинная и относительная полицитемия.

Истинная форма патологии бывает первичной и вторичной. В первом случае причинами развития заболевания считаются генные мутации, вследствие которых видоизменяются стволовые полипотентные клетки и тирозинкиназа.

Вторичная полицитемия возникает на фоне следующих нарушений:

гидронефроз;
кисты и опухоли почек;
аномальная концентрация гемоглобина;
подъемы на высоту;
хронические болезни легких;
гемангиома мозжечка;
курение;
фиброма матки и другие опухоли.

Наблюдаемая симптоматика, как правило, неспецифична:

раздражительность;
головная боль;
рассеянность внимания;
головокружения;
снижение остроты зрения;
шум в ушах;
гиперемия склер;
покраснение слизистых оболочек;
синюшный оттенок кожи в прохладное время года.

При прогрессировании тромбоцитопении отмечаются:

увеличение селезенки и печени;
болевые ощущения в районе грудной клетки (в центре);
стенокардия;
тромбозы;
транзиторные ишемические сбои;
одышка;
инфаркт миокарда;
цереброваскулярные нарушения;
эритромелалгия;
синдром Рейно;
пептическая язва;
метеоризм;
поражения периферических сосудов и сосудистых стенок.

Анализ крови при полицитемии

Кроме того, повышена вязкость и густота крови, что объясняет возникновение тромбозов.

Главными принципами терапии являются:

предотвращение кровотечений и образований тромбов;
уменьшение вязкости биологической жидкости.

Лечение полицитемии народными средствами

Нетрадиционная медицина предлагает несколько эффективных способов разжижения крови.

Сухие или свежие ягоды клюквы (2 столовых ложки) залить стаканом вскипевшей воды.

Накрыть стакан блюдцем и настоять 20 минут.

Пить, как чай, с добавлением меда или сахара. Количество порций в день не ограничено.

В 200 мл кипящей воды запарить 1 чайную ложку измельченной сухой травы донника.
Процедить, пить по трети или половине стандартного стакана до 3-х раз в сутки.
Лечиться не менее 1 месяца.

Полицитемия - стадии и симптомы заболевания, аппаратная диагностика и методы терапии

Гематологи знают, что это заболевание трудно поддается лечению и имеет опасные осложнения. Полицитемия характеризуется изменениями в составе крови, которые влияют на здоровье пациента. Как развивается патология, какими симптомами характеризуется? Узнайте методы диагностики, способы лечения, лекарственные препараты, прогнозы жизни для больного.

Что такое полицитемия

Заболеванию больше подвержены мужчины, чем женщины, чаще болеют люди среднего возраста. Полицитемия – аутосомно-рецессивная патология, при которой по различным причинам в крови повышается количество эритроцитов – кровяных телец. Болезнь имеет другие названия – эритроцитоз, многокровие, болезнь Вакеза, эритремия, ее код по МКБ-10 – D45. Для недуга характерны:

спленомегалия – существенное увеличение размеров селезенки;
повышение вязкости крови;
значительная выработка, лейкоцитов, тромбоцитов;
нарастание объема циркулирующей крови (ОЦК).

Полицитемия относится к группе хронических лейкозов, считается редкой формой лейкемии. Истинную эритремию (polycythemia vera) подразделяют на виды:

Первичная – злокачественная болезнь с прогрессирующей формой, связанная с гиперплазией клеточных компонентов костного мозга, – миелопролиферацией. Патология затрагивает эритробластический росток, что вызывает увеличение количества эритроцитов.
Вторичная полицитемия – компенсаторная реакция на гипоксию, вызванную курением, высокогорным подъемом, опухолями надпочечников, легочной патологией.

Болезнь Вакеза опасна осложнениями. Из-за высокой вязкости нарушается кровообращение в периферических сосудах. В больших количествах выделяется мочевая кислота. Все это чревато:

кровотечениями;
тромбозами;
кислородным голоданием тканей;
кровоизлияниями;
гиперемией;
геморрагией;
трофическими язвами;
почечными коликами;
язвами в органах ЖКТ;
камнями в почках;
спленомегалией;
подагрой;
миелофиброзом;
железодефицитной анемией;
инфарктом миокарда;
инсультом;
летальным исходом.

Виды заболевания

Болезнь Вакеза, в зависимости от факторов развития, подразделяется на виды. Каждый имеет свои симптомы и особенности лечения. Медики выделяют:

истинную полицитемию, которую вызывает появление в красном костном мозге опухолевого субстрата, приводящего к повышению выработки эритроцитов;
вторичную эритремию – ее причиной становится кислородное голодание, патологические процессы, происходящие в организме пациента и вызывающие компенсаторную реакцию.

Первичная

Болезнь характеризуется опухолевым происхождением. Первичная полицитемия – миелопролиферативный рак крови – возникает при поражении полипотентных стволовых клеток костного мозга. При заболевании в организме больного:

повышается активность эритропоэтина, регулирующего производство кровяных телец;
увеличивается количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов;
происходит синтез мутированных клеток мозга;
образуется пролиферация зараженных тканей;
возникает компенсаторная реакция на гипоксию – идет дополнительное увеличение числа эритроцитов.

При этом виде патологии сложно воздействовать на мутировавшие клетки, имеющие высокую способность к делению. Появляются тромботические, геморрагические поражения. Болезнь Вакеза имеет особенности развития:

происходят изменения в печени, селезенке;
ткани переполняются вязкой кровью, склонной к образованию тромбов;
развивается плеторический синдром – вишнево-красный цвет кожных покровов;
возникает сильный зуд;
повышается артериальное давление (АД);
развивается гипоксия.

Истинная полицитемия опасна своим злокачественным развитием, вызывающим тяжелые осложнения. Для этой формы патологии характерны такие стадии:

Начальная – продолжается примерно пять лет, протекает бессимптомно, размеры селезенки не изменены. ОЦК увеличен незначительно.
Развернутая стадия – длительность до 20 лет. Отличается повышенным содержанием эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов. Она имеет две подстадии – без изменения селезенки и с наличием миелоидной метаплазии.

Последняя стадия заболевания – постэритремическая (анемическая) – характеризуется осложнениями:

вторичным миелофиброзом;
лейкопенией;
тромбоцитопенией;
миелоидной трансформацией печени, селезенки;
желчнокаменной, мочекаменной болезнью;
транзиторными ишемическими атаками;
анемией – результатом истощения костного мозга;
эмболией легочной артерии;
инфарктом миокарда;
нефросклерозом;
лейкозом в острой, хронической форме;
кровоизлияниями в мозг.

Вторичная полицитемия (относительная)

Эту форму болезни Вакеза провоцируют внешние и внутренние факторы. При развитии вторичной полицитемии вязкая кровь, имеющая повышенные объемы, заполняет сосуды, провоцируя образование тромбов. При кислородном голодании тканей развивается процесс компенсации:

почки начинают усиленно вырабатывать гормон эритропоэтин;
запускается активный синтез эритроцитов в костном мозге.

Вторичная полицитемия встречается в двух формах. Каждая из них имеет особенности. Выделяются такие разновидности:

стрессовая – вызывается нездоровым образом жизни, длительными перенапряжениями, нервными расстройствами, неблагоприятными производственными условиями;
ложная, при которой общее количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в анализах находится в пределах нормы, повышение СОЭ вызывает снижение объема плазмы.

Причины возникновения

Провоцирующие факторы развития недуга зависят от формы заболевания. Первичная полицитемия возникает как результат опухолевого новообразования красного костного мозга. Предопределяющими причинами возникновения истинного эритроцитоза являются:

генетические сбои в организме – мутация фермента тирозинкиназы, когда аминокислота валин заменяется на фенилаланин;
наследственная предрасположенность;
раковые опухоли костного мозга;
кислородная недостаточность – гипоксия.

Вторичную форму эритроцитоза вызывают внешние причины. Не меньшую роль в развитии играют сопутствующие болезни. Провоцирующими факторами являются:

климатические условия;
проживание в высокогорной местности;
застойная сердечная недостаточность;
раковые опухоли внутренних органов;
гипертензия легких;
действие токсических веществ;
перенапряжение организма;
рентгеновское излучение;
недостаточное поступление кислорода к почкам;
инфекции, вызывающие интоксикацию организма;
курение;
плохая экология;
особенности генетики – чаще болеют европейцы.

Вторичную форму болезни Вакеза вызывают врожденные причины – автономная продукция эритропоэтина, высокое сродство гемоглобина к кислороду. Есть и приобретенные факторы развития недуга:

артериальная гипоксемия;
патологии почек – кистозные поражения, опухоли, гидронефроз, стеноз почечных артерий;
карцинома бронхов;
опухоли надпочечников;
гемангиобластома мозжечка;
гепатит;
цирроз печени;
туберкулез.

Симптомы болезни Вакеза

Заболевание, вызванное увеличением количества эритроцитов и объема крови, отличают характерные признаки. Они имеют свои особенности в зависимости от стадии болезни Вакеза. Наблюдаются общие симптомы патологии:

головокружение;
нарушение зрения;
симптом Купермана – синюшный оттенок слизистых оболочек и кожи;
приступы стенокардии;
покраснение пальцев нижних и верхних конечностей, сопровождающееся болями, жжением;
тромбозы разнообразной локализации;
сильный зуд кожных покровов, усиливающийся при контакте с водой.

По мере прогрессирования патологии у пациента возникают болевые синдромы разнообразной локализации. Наблюдаются нарушения со стороны нервной системы. Для недуга характерными являются:

слабость;
утомляемость;
повышение температуры;
увеличение селезенки;
шум в ушах;
одышка;
ощущение потери сознания;
плеторический синдром – бордово-красный цвет кожных покровов;
головные боли;
рвота;
повышение АД;
боли в руках от прикосновений;
зябкость конечностей;
покраснения глаз;
бессонница;
боли в подреберье, костях;
тромбоэмболия легочной артерии.

Начальная стадия

Заболевание сложно диагностировать в самом начале развития. Симптомы выражены слабо, похожи на простуду или состояние пожилых людей, соответствующее преклонному возрасту. Патология выявляется случайно при проведении анализов. О начальной стадии эритроцитоза говорят симптомы:

головокружение;
понижение остроты зрения;
приступы головной боли;
бессонница;
шум в ушах;
болезненность пальцев от прикосновений;
холодные конечности;
ишемические боли;
покраснение слизистых поверхностей, кожи.

Развернутая (эритремическая)

Развитие заболевания характеризуется появлением выраженных признаков высокой вязкости крови. Отмечается панцитоз – увеличение в анализах количества компонентов – эритроцитов, лейкоцитом, тромбоцитов. Для развернутой стадии характерно наличие:

покраснения кожи до багровых оттенков;
телеангиэктазии – точечных кровоизлияний;
острых приступов боли;
зуда, усиливающегося при взаимодействии с водой.

На этой стадии заболевания наблюдаются признаки дефицита железа – расслоение ногтей, сухость кожи. Характерный симптом – сильное увеличение размеров печени, селезенки. У больных отмечаются:

нарушение пищеварения;
расстройство дыхания;
артериальная гипертензия;
боли в суставах;
геморрагический синдром;
микротромбозы;
язвы желудка, двенадцатиперстной кишки;
кровотечения;
кардиалгия – боль слева в груди;
мигрени.

При развернутой стадии эритроцитоза больные жалуются на отсутствие аппетита. При исследованиях обнаруживаются камни в желчном пузыре. Болезнь отличается:

повышенной кровоточивостью от небольших порезов;
нарушением ритма, проводимости сердца;
отечностью;
признаками подагры;
болями в сердце;
микроцитозами;
симптомами мочекаменной болезни;
изменениями вкуса, обоняния;
синяками на коже;
трофическими язвами;
почечными коликами.

Анемическая стадия

На этом этапе развития болезнь переходит в терминальную стадию. Организму для нормального функционирования не хватает гемоглобина. У больного наблюдаются:

значительное увеличение печени;
прогрессирование спленомегалии;
уплотнение тканей селезенки;
при аппаратном исследовании – рубцовые изменения костного мозга;
сосудистые тромбозы глубоких вен, коронарных, церебральных артерий.

На анемической стадии опасность для жизни пациента представляет развитие лейкоза. Для этого этапа болезни Вакеза характерно возникновение апластической железодефицитной анемии, причина которой – вытеснение клеток кроветворения из костного мозга соединительной тканью. При этом наблюдаются симптомы:

На этом этапе при отсутствии лечения у пациента быстро наступает летальный исход. К нему приводят тромботические, геморрагические осложнения:

ишемическая форма инсульта;
тромбоэмболия легочных артерий;
инфаркт миокарда;
спонтанные кровотечения – желудочно-кишечные, вен пищевода;
кардиосклероз;
артериальная гипертензия;
сердечная недостаточность.

Симптоматика заболевания у новорожденных

Если плод перенес гипоксию в период внутриутробного развития, его организм в ответ начинает усиленную выработку эритроцитов. Провоцирующим фактором появления эритроцитоза у грудничков становится врожденный порок сердца, легочные патологии. Заболевание приводит к таким последствиям:

образованию склероза костного мозга;
нарушению выработки лейкоцитов, отвечающих за иммунную систему новорожденного;
развитию инфекций, приводящих к летальному исходу.

На начальной стадии заболевание обнаруживается по результатам анализов – уровню гемоглобина, гематокрита, эритроцитов. При прогрессировании патологии уже на второй неделе после рождения наблюдаются ярко выраженные симптомы:

малыш плачет от прикосновений;
краснеет кожа;
увеличивается размер печени, селезенки;
появляются тромбозы;
снижается масса тела;
при анализах выявляется повышенное количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Диагностика полицитемии

Общение пациента с гематологом начинается с беседы, внешнего осмотра, сбора анамнеза. Врач выясняет наследственность, особенности протекания заболевания, наличие болей, частых кровотечений, признаков тромбоза. Во время приема у пациента выявляется полицитемический синдром:

багрово-красный румянец;
интенсивная окраска слизистых рта, носа;
цианотический (синюшный) цвет нёба;
изменение формы пальцев рук;
глаза красного цвета;
при пальпации определяется увеличение размера селезенки, печени.

Следующий этап диагностики – лабораторные исследования. Показатели, которые говорят о развитии недуга:

увеличение общей массы эритроцитов в крови;
повышение количества тромбоцитов, лейкоцитов;
значительный уровень щелочной фосфатазы;
большое количество витамина В 12 в сыворотке крови;
повышение эритропоэтина при вторичном виде полицитемии;
снижение ситурации (насыщения крови кислородом) – меньше 92%;
уменьшение СОЭ;
повышение гемоглобина до показателей 240 г/л.

Для дифференциальной диагностики патологии применяются специальные виды исследований и анализов. Проводятся консультации уролога, кардиолога, гастроэнтеролога. Врач назначает:

биохимический анализ крови – определяет уровень мочевой кислоты, щелочной фосфатазы;
радиологическое исследование – выявляет повышение циркулирующих эритроцитов;
стернальную пункцию – забор для цитологического анализа костного мозга из грудины;
трепанобиопсию – гистологию тканей из подвздошной кости, выявляющую трехростковую гиперплазию;
молекулярно-генетический анализ.

Лабораторные исследования

Заболевание полицитемией подтверждают гематологические изменения показателей крови. Существуют параметры, характеризующие развитие патологии. Данные лабораторных исследований, говорящие о наличии полицитемии:

Масса циркулирующих эритроцитов

Уровень сывороточного витамина В 12

Аппаратная диагностика

После проведения лабораторных исследований гематологи назначают дополнительные тесты. Чтобы оценить риск развития метаболических, тромбогеморрагических нарушений, применяется аппаратная диагностика. Пациент проходит исследования в зависимости от особенностей протекания заболевания. Больному полицитемией проводят:

Методы аппаратной диагностики помогают оценить состояние сосудов, выявить наличие кровотечений, язв. Назначаются:

фиброгастродуоденоскопия (ФГДС) – инструментальное изучение слизистых оболочек желудка, двенадцатиперстной кишки;
ультразвуковая допплерография (УЗДГ) сосудов шеи, головы, вен конечностей;
компьютерная томография внутренних органов.

Лечение полицитемии

Прежде чем приступить к терапевтическим мероприятиям, необходимо выяснить разновидность заболевания и его причины – от этого зависит схема лечения. Перед гематологами стоит задача:

при первичной полицитемии предотвратить активность опухоли путем воздействия на новообразование в костном мозге;
при вторичном виде – выявить заболевание, спровоцировавшее патологию и устранить его.

Лечение полицитемии включает составление плана реабилитации и профилактики для конкретного больного. Терапия подразумевает:

кровопускание, снижающие количество эритроцитов до нормального, – у пациента забирают по 500 мл крови раз в два дня;
поддержание физической активности;
эритоцитофорез – забор крови из вены с последующей фильтрацией и возвращением пациенту;
соблюдение диеты;
переливание крови и ее компонентов;
химиотерапию для предотвращения лейкоза.

В сложных ситуациях, угрожающих жизни пациента, выполняется пересадка костного мозга, спленэктомия – удаление селезенки. При лечении полицитемии большое внимание уделяется использованию медикаментозных препаратов. Схема терапии включает применение:

кортикостероидных гормонов – при тяжелом течении недуга;
цитостатических средств – Гидроксимочевины, Имифоса, уменьшающих разрастание злокачественных клеток;
антиагрегантов, разжижающих кровь, – Дипиридамола, Аспирина;
Интерферона, повышающего защитные силы, усиливающего эффективность цитостатиков.

Симптоматическое лечение предполагает использование препаратов, уменьшающих вязкость крови, препятствующих тромбообразованию, развитию кровотечений. Гематологи назначают:

для исключения тромбоза сосудов – Гепарин;
при сильных кровотечениях – Аминокапроновую кислоту;
в случае эритромелалгии – болей в кончиках пальцев – нестероидные противовоспалительные средства – Вольтарен, Индометацин;
при кожном зуде – антигистаминные препараты – Супрастин, Лоратадин;
при инфекционном генезе болезни – антибиотики;
при гипоксических причинах – оксигенотерапию.

Кровопускания или эритроцитоферез

Результативный способ лечения полицитемии – флеботомия. При выполнении кровопускания уменьшается объем циркулирующей крови, снижается количество красных кровяных телец (гематокрит), устраняется кожный зуд. Особенности выполнения процесса:

перед флеботомией пациенту вводят Гепарин или Реополиглюкин для улучшения микроциркуляции, текучести крови;
излишки удаляют при помощи пиявок или делают разрез, прокол вены;
за один раз убирают до 500 мл крови;
процедуру проводят с промежутком от 2 до 4 дней;
гемоглобин снижают до 150 г/л;
гематокрит доводят до 45%.

Результативностью отличается другой метод лечения полицитемии – эритроцитоферез. При экстракорпоральной гемокоррекции из крови пациента выводят лишние эритроциты. Это улучшает процессы кроветворения, повышает потребление костным мозгом железа. Схема выполнения цитофереза:

Создают замкнутый круг – у больного соединяют вены обеих рук через специальный аппарат.
Из одной забирают кровь.П
Пропускают ее через аппарат с центрифугой, сепаратором, фильтрами, где устраняют часть эритроцитов.
Очищенная плазма возвращается пациенту – вводится в вену на другой руке.

Миелодепрессивная терапия цитостатиками

При тяжелом течении полицитемии, когда кровопускания не дают положительных результатов, врачи назначают препараты, подавляющие формирование и размножение клеток головного мозга. Лечение цитостатиками требует постоянного проведения анализов крови для контроля эффективности терапии. Показаниями являются факторы, сопутствующие полицитемическому синдрому:

висцеральные, сосудистые осложнения;
кожный зуд;
спленомегалия;
тромбоцитоз;
лейкоцитоз.

Гематологи назначают препараты с учетом результатов анализов, клинической картины заболевания. Противопоказаниями для терапии цитостатиками является детский возраст. Для лечения полицитемии применяют лекарственные средства:

Препараты для нормализации агрегатного состояния крови

Задачи лечения при полицитемии: нормализация кроветворения, которая включает обеспечение жидкого состояния крови, ее свертывания при кровотечениях, восстановление стенок сосудов. Перед врачами стоит серьезный выбор препаратов, чтобы не навредить больному. Назначают лекарства, способствующие остановке кровотечений – гемостатики:

коагулянты – Тромбин, Викасол;
ингибиторы фибринолиза – Контрикал, Амбен;
стимуляторы агрегации сосудов – Хлористый кальций;
препараты, снижающие проницаемость, – Рутин, Адроксон.

Большое значение в лечении полицитемии для восстановления агрегатного состояния крови имеет использование антитромботических средств:

антикоагулянтов – Гепарин, Гирудин, Фенилин;
фибронолитиков – Стрептолиаз, Фибринолизин;
антиагрегантов: тромбоцитарных – Аспирин (Ацетилсалициловая кислота), Дипиридамол, Индобруфен; эритроцитарных – Реоглюмана, Реополиглюкина, Пентоксифиллина.

Прогноз выздоровления

Что ожидает пациента с диагнозом полицитемия? Прогнозы зависят от вида заболевания, своевременной диагностики и лечения, причин, появления осложнений. Болезнь Вакеза в первичной форме имеет неблагоприятный сценарий развития. Продолжительность жизни составляет до двух лет, что связано со сложностью терапии, высокими рисками образования инсультов, инфарктов, тромбоэмболическими последствиями. Выживаемость можно увеличить, применяя такие методы лечения:

локальное облучение селезенки радиоактивным фосфором;
пожизненные процедуры кровопускания;
химиотерапию.

Более благоприятный прогноз при вторичной форме полицитемии, хотя заболевание может закончиться нефросклерозом, миелофиброзом, эритроцианозом. Хотя полное излечение невозможно, жизнь пациенту продлевается на значительный срок – свыше пятнадцати лет – при условии:

постоянного наблюдения у гематолога;
цитостатического лечения;
регулярной гемокоррекции;
прохождения химиотерапии;
устранения факторов, провоцирующих развитие заболевания;
лечение патологий, вызывавших недуг.

Болезнь полицитемия, или многокровие

Первичные причины полицитемии

Истинная полицитемия вызвана мутациями в двух генах: JAK2 и Epor.

Вторичные причины полицитемии

Относительная полицитемия

Полицитемия вследствие стресса

Эритроцитоз вследствие стресса также известен как синдром псевдополицитемии, который проявляется у тучных мужчин среднего возраста, принимающих мочегонные препараты для лечения гипертензии. Зачастую эти же люди являются курильщиками сигарет.

Факторы риска полицитемии

Симптомы полицитемии

Симптомы полицитемии могут варьировать в широких пределах. У некоторых людей с полицитемией вообще отсутствуют симптомы заболевания. При средней полицитемии большинство симптомов связано с базовым состоянием, которое ответственно за полицитемию. Симптомы полицитемии могут быть расплывчатыми и довольно общими. Некоторые из важных признаков включают в себя: 1) слабость, 2) кровотечение, образование тромбов (что может привести к инфаркту, инсульту, эмболии легких), 3) боль в суставах, 4) головная боль, 5) зуд (также зуд после принятия душа или ванны), 6) усталость, 7) головокружение, 8) боли в животе.

Когда обращаться к врачу?

Анализ крови при полицитемии

Лечение полицитемии

Осложнения при полицитемии

Профилактика полицитемии

Первичной полицитемии из-за мутации генов, как правило, не избежать.

Эритроцитоз: методы лечения и диета

Уменьшение вязкости крови при эритроцитозе

Питание при эритроцитозе: продукты, снижающие вязкость крови

Соблюдение диеты при эритроцитозе – одно из обязательных условий скорейшего выздоровления.

Постарайтесь ограничить употребление пищевых продуктов, богатых витамином К, так как они способствуют свертыванию крови и делают ее еще более густой. Особенно богаты этим витамином черноплодная рябина, шпинат, салат и другие листовые овощи.
Следите за тем, чтобы ваш организм регулярно получал йод: он уменьшает вязкость крови и повышает тонус сосудов. Измельчите в кофемолке сухую морскую капусту и приправляйте ею блюда вместо соли (из расчета 1 ч. ложка в день).
Употребляйте продукты, снижающие вязкость крови и содержащие таурин, который нормализует кровяное давление: птицу, белую рыбу, моллюски, грецкие и миндальные орехи (желательно ежедневно съедать по 1 ст. ложке орехов).
Ешьте рыбу не менее 3-4 раз в неделю, отдавая предпочтение жирным морским и океаническим сортам: в рыбьем жире содержатся вещества, которые способствуют не только разжижению крови, но и рассасыванию уже имеющихся тромбов и склеротических бляшек.
Помните, что вязкость крови уменьшают чеснок, помидоры, сладкий болгарский перец (в особенности красный), вишня, черешня, дыня, грейпфрут, трава донника, гингко билоба.
Включите в свой рацион перец чили: он содержит витамины А и Е, а также калий и фолиевую кислоту, которые прекрасно разжижают кровь и предотвращают сердечно-сосудистые заболевания.
Ежедневно выпивайте 120 мл свежевыжатого апельсинового сока. Помимо всего прочего, это богатейший источник витамина С. (Однако следует помнить, что апельсиновый сок противопоказан при язвенной болезни желудка и гастрите с повышенной кислотностью.)
Отличное средство для разжижения крови - 1 бокал красного сухого вина за обедом или ужином.

Физкультура при эритроцитозе и лечение народными средствами

При эритроцитозе следует изменить не только рацион питания, но и двигательный режим.

Взять 250 г очищенного чеснока, добавить 300 г меда. Тщательно перемешать и настаивать 3 недели. Принимать по 1 ст. ложке 3 раза в день за 40 мин до еды.

Сегодня мы поговорим о таком заболевании крови, как истинная полицитемия. Данная болезнь представляет собой патологию, при которой в циркулирующей крови повышенной количество красных кровяных телец. Полицитемия несет большую, порой необратимую опасность для жизни и здоровья человека, поэтому важно распознать заболевание по первым его признакам для своевременной медицинской помощи и компетентного лечения. Обычно данный синдром характерен для людей в возрасте после 50 лет, при чем более часто диагностируется у представителей мужского пола. Рассмотрим подробнее болезнь во всех ее аспектах: этиологию, виды, диагностику и основные способы излечения полицитемии.

Общие сведения о заболевании

В современной медицине полицитемия имеет несколько названий, например, также иногда ее называют эритроцитозом. Патология относится к разделу хронических лейкозов и представляет активное увеличение концентрации в крови эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, чаще всего специалисты данное заболевание относят к редкому типу лейкемии. Медицинская статистика говорит, что истинная полицитемия ежегодно диагностируется только в 5 случаях на 1 млн. пациентов, обычно развитие патологии характерно для пожилых мужчин (от 50 до 65 лет).

К самым опасным осложнениям заболевания относят риск развития тромбозов и геморрагических инсультов, а также перехода полицитемии в острую стадии миелобластного лейкоза или в хроническую стадию миелолейкоза. Такое заболевание характеризуется рядом причин, которые мы рассмотрим ниже. Все причины эритремии делят на два вида: первичные и вторичные.

Причины заболевания

В современной медицине к первопричинам данной патологии относят следующие:

генетическая предрасположенность к повышенному производству эритроцитов;
сбои на генетическом уровне;
онкозаболевания костного мозга;
кислородная недостаточность также влияет на повышенное производство клеток крови.

Чаще всего эритремия имеет опухолевый фактор, характеризующийся поражением стволовых клеток, вырабатываемых в красном костном мозге. Результатом разрушения указанных клеток является увеличение уровня эритроцитов, что напрямую ведет к нарушению работы всего организма. Заболевание имеет злокачественный характер, тяжело диагностируется и длительно лечится, и не всегда с положительным эффектом, сложная терапия обуславливается тем, что никакие методы лечения не могут влиять на стволовую клетку, подвергшуюся мутации, которая имеет высокую способность к своему делению. Истинная полицитемия характеризуется наличием плеторы, это обуславливается тем, что в сосудистом русле повышена концентрация эритроцитов.

У пациентов с полицитемией наблюдается багрово-красная кожа, часто больные жалуются на кожный зуд.

Ко вторичным причинам заболевания специалисты относят такие факторы, как:

патологии легких обструктивного характера;
сердечная недостаточность в хронической форме;
нет достаточного питания почек кислородом;
резкая смена климата, также развитие этого синдрома характерно для населения, проживающего в высокогорных районах;
различные инфекции, ведущие к высокой интоксикации организма;
вредные условия работы, особенно это касается работ, проводимых на высоте;
также заболеванием страдают люди, проживающие в экологически грязных районах, либо в непосредственной близости с производствами;
чрезмерное курение;
специалисты выявили, высокий риск развития полицитемии характерен людям с еврейскими корнями, это обусловлено генетической особенностью функции красного костного мозга;
ночное апноэ;
синдромы гиповентиляции ведет к полицитемии.

Все эти факторы приводят к тому, что гемоглобин наделяется способностью активно присоединять к себе кислород, при этом практически нет отдачи его тканям внутренних органов, что, соответственно, приводит к активному производству красных кровяных клеток.

Стоит отметить, что некоторые онкологические заболевания также могут провоцировать развитие эритремии, например опухоли следующих органов влияют на производство эритроцитов:

печени;
почек;
надпочечников;
матки.

Некоторые кисты почек и обструкция этого органа может увеличить секрецию клеток крови, что ведет к развитию полицитемии. Иногда встречается полицитемия у новорожденных детей, данное заболевание передается через материнскую плаценту, происходит недостаточное поступление кислорода к плоду, вследствие чего и развивается патология. Далее рассмотрим течение полицитемии, ее симптомы и лечение, какие есть осложнения полицитемической болезни?

Симптоматика полицитемии

Данное заболевание опасно тем, что истинная полицитемия на начальной стадии протекает практически бессимптомно, у пациента нет каких-либо жалоб на ухудшение здоровья. Чаще всего патологию выявляют при исследовании крови, иногда первые «звонки» полицитемии связывают с простудными заболеваниями или просто с общим снижением работоспособности у людей пожилого возраста.

К основным признакам эритроцитозов относят:

резкое падение остроты зрения;
частые мигрени;
головокружение;
шум в ушах;
проблемы со сном;
«ледяные» пальцы рук.

Когда патология входит в развернутую стадию, то при полицитемии могут наблюдаться:

мышечные и костные боли;
на УЗИ часто диагностируются увеличение селезенки, или изменение контуров печени;
кровоточивость десен;
например, при удалении зуба может долго не останавливаться кровь;
пациенты часто обнаруживают у себя на теле новые синяки, происхождение которых они не могут объяснить.

Также врачи выделяют специфические симптомы указанного заболевания:

сильный кожный зуд, который увеличивается после принятия водных процедур;
ощущение жжения кончиков пальцев;
появление сосудистых «звездочек»;
кожа лица, шеи и грудной клетки может приобретать багрово-красный оттенок;
губы и язык, наоборот, могут иметь синеватый оттенок;
глазные белки имеют склонность к покраснению;
пациент постоянно чувствует слабость.

Если говорить о заболевании, поражающих новорожденных, то полицитемия развивается через несколько дней после рождения. Чаще всего патология диагностируется у близнецов, к основным признакам относятся:

кожа малыша приобретает красный цвет;
при прикосновении к кожному покрову ребенок испытывает неприятные ощущения, поэтому начинает плакать;
кроха рождается маловесным;
при исследовании крови обнаруживается повышенный уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов;
на УЗИ наблюдаются изменение размеров печени и селезенки.

Стоит отметить, что при несвоевременной диагностики полицитемии, можно пропустить развитие заболевания, а отсутствие терапии может привести к летальному исходу новорожденного.

Диагностика заболевания

Как упоминалось выше, чаще всего истинная полицитемия обнаруживается при профилактической сдаче крови на анализ. Специалисты ставят диагноз эритроцитоз, если при исследовании крови показатели показывают уровень выше нормы:

уровень гемоглобина повышен до 240 г/л;
уровень эритроцитов повышен до 7,5х10 12 /л;
уровень лейкоцитов повышен до 12х10 9 /л;
уровень тромбоцитов повышен до 400х10 9 /л.

Для исследования функции красного костного мозга используют процедуру трепанобиопсии, ведь именно нарушение выработки стволовых клеток провоцируют развитие полицитемии. Чтобы исключить другие заболевания специалисты могут использовать такие исследования, как УЗИ, анализ мочи, ФГДС, УЗДГ и прочее. Также пациенту назначают консультации с узкими специалистами: неврологом, кардиологом, урологом и т.д. Если пациенту диагностирована полицитемия каково лечение данного заболевания, рассмотрим основные способы.

Лечение эритроцитоза

Данное заболевание относятся к тем видам патологии, которые лечатся миелосупрессивными препаратами. Также лечение истинной полицитемии производится методами кровопускания, данный вид терапии может назначаться пациентам, которые не достигли 45-летнего возраста. Суть процедуры заключается в том, что у больного берут до 500 мл крови в день, пожилым людям с полицитемией также производят флеботомию, только забор крови происходит не более 250 мл в день.

Если у больного с данным заболеванием наблюдается сильный кожный зуд и гиперметаболический синдром, тогда специалисты назначают миелосупрессивный метод терапии истинной полицитемии. В него включаются следующие препараты:

радиоактивный фосфор;
анагрелид;
интерферон;
гидроксимочевина.

В случае ремиссии при полицитемии больному назначаются повторные анализы крови не чаще раза в 14 дней, потом исследование проводится раз в месяц. Когда уровень эритроцитов приходит в норму, то препараты начинают постепенно отменять, происходит чередование медикаментозной терапии с отдыхом от лекарств, при этом строго наблюдается течение заболевания. Но стоит отметить, что применение миелосупрессивных препаратов при полицитемии может привести к развитии лейкоза, поэтому их назначение специалисты производят после длительных детальных исследований. Иногда встречаются такие побочные эффекты, как кожные язвы, нарушение работы ЖКТ, лихорадка, если такое происходит, то медикаменты сразу же отменяются.

Также больной ежедневно должен принимать Аспирин, чтобы снизить риск развития тромбоза, который часто осложняет течение указанного заболевания.

Еще пациенту с полицитемией показана такая процедура, как эритроцитофорез, который заключается в том, что аппарат выкачивает у больного кровь, при этом одновременно удаляя из нее лишние эритроциты. После, чтобы восстановить прежний объем пациенту вливают физраствор, данная процедура является современным видом кровопускания, но проводится она не чаще раза в 2-3 года. Лечение полицитемии не застрахует больного от возможный осложений, которые могут развиться на фоне данной патологии.

Осложнения при полицитемии

Специалисты отмечают следующие осложнения, которые сопутствуют развитию истинной полицитемии:

моча может приобретать резкий и неприятный запах;
часто больных полицитемией мучает подагра;
при полицетемии могут образовываться камни в почках;
почечные колики переходят в хроническую стадию;
нередко эритроцитоз сопровождает язва желудка или 12-перстной кишки;
нарушение функции кровообращения могут привести к образованию кожных язв;
часто данное заболевание провоцирует тромбоз;
кровоточивость десен, частые носовые кровотечения.

Профилактические меры

Развитие такого заболевания, как полицитемия можно предотвратить, необходимо придерживаться следующих профилактических мер:

полностью отказаться от вредных привычек, в особенности от курения сигарет, именно никотин наносит вред организму и провоцирует данное заболевание;
если район неблагоприятен для проживания, то лучше сменить место жительства;
тоже самое касается и работы;
регулярно сдавать профилактические анализы крови, которые и могут показать наличие у пациента полицитемии;
необходимо ответственно отнестись к своему питанию, лучше ограничить потребление мяса, включить в свой рацион те продукты, которые стимулируют функцию кроветворения, отдавать предпочтение кисломолочным и растительным продуктам.

Помните, что своевременная диагностика и грамотная терапия полицитемии могут предотвратить развитие осложнений при указанном заболевании, но, к сожалению, при данной болезни нет гарантии полного излечения.

Вконтакте

За кровопусканием одно неоспоримое преимущество – отсутствие лейкозогенного и онкогенного побочного действия. Показанием к крово-пусканиям как к самостоятельному методу лечения является эритремия небольшой дав-ности и доброкачественного течения (чистый эритроцитемический вариант), заболевание в детородном возрасте. Задачей этой терапии является нормализация гематокрита до 45% и гемоглобина дог/л. Обычно больным требуется 3-4 кровопускания и есть эф-фект (изредка число кровопусканий может достигать 20). После достижения эффекта больной наблюдается в поликлинике один раз в 4-6 недель и при необходимости крово-пускание повторяют. Для облегчения кровопускания и для профилактики тромботических осложнений назначают дезагреганты (курантил, аспирин по 100 мг 2 раза в день после еды. В группе риска доза аспирина может быть увеличена). При кровопускании необ-ходимо введение реополиглюкина по 400 мл. Курантил можно заменить тренталом, папа-верином, никотиновой кислотой. При противопоказаниях аспирин не назначают. Кровопускания можно заменить эритроцитаферезом с помощью крупностаканных центри-фуг.

Цитостатики. Показания: эритремия, протекающая с лейкоцитозом, тромбоцитозом и спленомегалией, кожным зудом, висцеральными и сосудистыми осложнениями, в целом тяжелого течения, но только при недостаточной эффективности предшествующей терапии кровопусканиями. Противопоказания: молодой возраст, рефрактерность к лечению на предыдущих этапах, а также чрезмерная в прошлом цитостатическая ткрапия. Эффект оценивается спустя 3 месяца (продуцированные до лечения эритроциты в среднем живут около 2-3 месяцев). Снижение лейкоцитов и тромбоцитов наступает значительно раньше (из-за сроков жизни). Критериями эффективности являются ремиссии (полные или частичные).

СХЕМА ЛЕЧЕНИЯ ЭРИТРЕМИИ РАЗЛИЧНЫМИ ЦИТОСТАТИКАМИ

По 50 мг внутримышечно или внутривенно первые

3 дня ежедневно, затем через

С самого начала имифос

По 2 мграза в день

ежедневно, а по мере сни-

жения числа лейкоцитов

через день и реже на протя-

жении 2-3 месяцев до насту-

По 250 мг ежедневно, по ме-

ре снижения лейкоцитов

через день и реже до

По 1 грамму однократно

на протяжении 7-10 дней

Помг ежедневно на

протяжении 12 и более дней

до достижения курсовой

По 6-10 мг внутрь 1 раз в

день до завтрака в течение

5-7 дней, а затем по 2-4 мг

в течение трех недель и более

Подходы к терапии эритремии в зависимости от стадии заболевания. В начальной стадии возможны три варианта: 1.воздержание от всех видов терапии (полное субъек-тивное благополучие, отсутствие прогрессирования); 2.Терапия кровопусканиями (выра-женные сосудистые жалобы больног); 3.Цитостатическая терапия (сочетание эритремии с сосудистыми нарушениями - коронарная недостаточность, венозные тромбозы, дина-мичское нарушение мозгового кровообращения). Во второй А стадии - лечение цито-статиками и кровопусканиями. В этой стадии лечение цитостатиками показана при тяже-лом плеторическом синдроме и малом эффекте от кровопусканий. При наличии сосу-дистых осложнений - предпочтительнее цитостатики (особенно имифос). Во второй Б ста-дии лечат цитостатиками для сдерживания миелопролиферативного процесса (исполь-зуют гидреа, миелосан, миелобромол, реже имифос).

Симптоматическое лечение. Устранение плеторы кровопусканиями. При тромбозах сосудов - дезагреганты (аспирин, курантил). Тромбофлебиты - гепариновая мазь и мазь Вишневского. При кровоточивости - аминокапроновая кислота, свежезамороженная плазма. Эритромелалгию лечат аспирином или индометацином. Мочекислый диатез - аллопуринол, обильное щелочное питье, ощелачивающая диета. Кожный зуд – антигиста-минные препараты (димедрол, тавегил, диазолин, пипольфен). Терапия гипертонии осуществляется антагонистами кальция (нифедипин, коринфар) или бета-блокаторами.

Диета при эритремии - умеренное ограничение мяса.

Разбор больных по теме. Предпочтительнее разобрать больного с развернутой клини-ческой и гематологической картиной эритремии (стадия 2Б - с миелоидной метаплазией селезенки). При докладе куратора остановиться на жалобах больного (сосудистые жало-бы и проявления миелопролиферативного процесса - см. текст); анамнезе; объективном статусе (выделить все клинические синдромы с расстановкой их по местам: основное забо-левание, осложнения - висцеральные и сосудистые, сопутствующие заболевания и т.д. Сформулировать, учитывая найденные синдромы, полный диагноз с использованием дополнительных данных (лабораторных и инструментальных). Обсудить лечение разби-раемого больного, наметить дальнейшее ведение больного. Обсудить прогноз и вопросы ВТЭ.

Список лекарственных препаратов по теме занятия.

АлтГТУ 419
АлтГУ 113
АмПГУ 296
АГТУ 266
БИТТУ 794
БГТУ «Военмех» 1191
БГМУ 172
БГТУ 602
БГУ 153
БГУИР 391
БелГУТ 4908
БГЭУ 962
БНТУ 1070
БТЭУ ПК 689
БрГУ 179
ВНТУ 119
ВГУЭС 426
ВлГУ 645
ВМедА 611
ВолгГТУ 235
ВНУ им. Даля 166
ВЗФЭИ 245
ВятГСХА 101
ВятГГУ 139
ВятГУ 559
ГГДСК 171
ГомГМК 501
ГГМУ 1967
ГГТУ им. Сухого 4467
ГГУ им. Скорины 1590
ГМА им. Макарова 300
ДГПУ 159
ДальГАУ 279
ДВГГУ 134
ДВГМУ 409
ДВГТУ 936
ДВГУПС 305
ДВФУ 949
ДонГТУ 497
ДИТМ МНТУ 109
ИвГМА 488
ИГХТУ 130
ИжГТУ 143
КемГППК 171
КемГУ 507
КГМТУ 269
КировАТ 147
КГКСЭП 407
КГТА им. Дегтярева 174
КнАГТУ 2909
КрасГАУ 370
КрасГМУ 630
КГПУ им. Астафьева 133
КГТУ (СФУ) 567
КГТЭИ (СФУ) 112
КПК №2 177
КубГТУ 139
КубГУ 107
КузГПА 182
КузГТУ 789
МГТУ им. Носова 367
МГЭУ им. Сахарова 232
МГЭК 249
МГПУ 165
МАИ 144
МАДИ 151
МГИУ 1179
МГОУ 121
МГСУ 330
МГУ 273
МГУКИ 101
МГУПИ 225
МГУПС (МИИТ) 636
МГУТУ 122
МТУСИ 179
ХАИ 656
ТПУ 454
НИУ МЭИ 641
НМСУ «Горный» 1701
ХПИ 1534
НТУУ «КПИ» 212
НУК им. Макарова 542
НВ 777
НГАВТ 362
НГАУ 411
НГАСУ 817
НГМУ 665
НГПУ 214
НГТУ 4610
НГУ 1992
НГУЭУ 499
НИИ 201
ОмГТУ 301
ОмГУПС 230
СПбПК №4 115
ПГУПС 2489
ПГПУ им. Короленко 296
ПНТУ им. Кондратюка 119
РАНХиГС 186
РОАТ МИИТ 608
РТА 243
РГГМУ 118
РГПУ им. Герцена 124
РГППУ 142
РГСУ 162
«МАТИ» - РГТУ 121
РГУНиГ 260
РЭУ им. Плеханова 122
РГАТУ им. Соловьёва 219
РязГМУ 125
РГРТУ 666
СамГТУ 130
СПбГАСУ 318
ИНЖЭКОН 328
СПбГИПСР 136
СПбГЛТУ им. Кирова 227
СПбГМТУ 143
СПбГПМУ 147
СПбГПУ 1598
СПбГТИ (ТУ) 292
СПбГТУРП 235
СПбГУ 582
ГУАП 524
СПбГУНиПТ 291
СПбГУПТД 438
СПбГУСЭ 226
СПбГУТ 193
СПГУТД 151
СПбГУЭФ 145
СПбГЭТУ «ЛЭТИ» 380
ПИМаш 247
НИУ ИТМО 531
СГТУ им. Гагарина 114
СахГУ 278
СЗТУ 484
СибАГС 249
СибГАУ 462
СибГИУ 1655
СибГТУ 946
СГУПС 1513
СибГУТИ 2083
СибУПК 377
СФУ 2423
СНАУ 567
СумГУ 768
ТРТУ 149
ТОГУ 551
ТГЭУ 325
ТГУ (Томск) 276
ТГПУ 181
ТулГУ 553
УкрГАЖТ 234
УлГТУ 536
УИПКПРО 123
УрГПУ 195
УГТУ-УПИ 758
УГНТУ 570
УГТУ 134
ХГАЭП 138
ХГАФК 110
ХНАГХ 407
ХНУВД 512
ХНУ им. Каразина 305
ХНУРЭ 324
ХНЭУ 495
ЦПУ 157
ЧитГУ 220
ЮУрГУ 306

Полный список ВУЗов

Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).

Прогноз при истинной полицитемии

Среди болезней крови много таких, что вызывают снижение разных элементов - эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Но при некоторых патологиях, напротив, происходит бесконтрольное увеличение количества клеток крови. Состояние, при котором наблюдается хроническое повышение числа эритроцитов, и происходят прочие патологические изменения, получило название «истинная полицитемия».

Особенности заболевания

Причины патологии

заболевания легких;
долгое нахождение на большой высоте над уровнем моря;
синдромы гиповентиляции легких;
разные гемоглобинопатии;
длительный стаж курения;
опухоли костного мозга, крови;
гемоконцентрация при долгом приеме мочегонных средств;
ожоги большой части тела;
сильные стрессы;
диарея;
облучение рентгеном, радиацией;
отравление парами химических веществ, попадание их через кожу;
поступление отравляющих веществ в ЖКТ;
лечение солями золота;
туберкулез запущенной формы;
серьезные хирургические вмешательства;
«синие» пороки сердца;
патологии почек - гидронефроз, стеноз артерий почек.

Классификация истинной полицитемии

Заболевание классифицируется на следующие стадии:

Первая, или начальная стадия. Может продолжаться более 5 лет, представляет собой развитие плеторического синдрома, то есть усиления кровенаполнения органов. На данной стадии симптомы могут быть выражены умеренно, осложнений не возникает. Общий анализ крови отражает незначительное увеличение численности эритроцитов, пункция костного мозга показывает усиление эритропоэза или продукции всех основных элементов крови, за исключением лимфоцитов.
Вторая - А стадия, или полицитемическая стадия. Длительность - от 5 до 15 лет. Плеторический синдром более выражен, наблюдается увеличение селезенки, печени (кроветворные органы), часто регистрируется тромбообразование в венах и артериях. Опухолевого роста в органах брюшины не наблюдается. Если данная стадия завершается снижением количества тромбоцитов - тромбоцитопенией, то у больного могут возникать различные кровотечения. Частые геморрагии вызывают нехватку железа в организме. Общий анализ крови отражает увеличение эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, при запущенном течении - снижение тромбоцитов. В миелограмме отмечается усиленное образование большинства клеток крови (исключение - лимфоциты), формируются рубцовые изменения мозга.
Вторая - Б стадия, или стадия полицитемическая с миелоидной метаплазией органа - селезенки. У больного продолжает увеличиваться размер селезенки, а зачастую и печени. При пункции селезенки выявляется опухолевый рост. Отмечаются частые тромбозы, перемежающиеся с кровоточивостью. В общем анализе присутствует еще большее увеличение количества эритроцитов, лейкоцитов, есть эритроциты разного размера, формы, присутствуют незрелые предшественники всех клеток крови. В костном мозге увеличивается число рубцовых изменений.
Третья, или анемическая стадия. Представляет собой исход заболевания, при котором происходит истощение деятельности клеток крови. Количество эритроцитов, лейкоцитов, а также тромбоцитов сильно снижается, печень и селезенка увеличены с миелоидной метаплазией, в костном мозге происходят обширные рубцовые изменения. Человек получает инвалидность, чаще всего - из-за последствий тромбоза или присоединения острого лейкоза, миелофиброза, гипоплазии кроветворения или хронического миелолейкоза. Данная стадия регистрируется примерно черезлет с момента развития патологии.

Симптомы проявления

Изменение оттенка кожи, расширение вен. Чаще всего в области шеи у взрослого человека начинают сильно просвечивать вены, их рисунок становится более сильным из-за набухания, перенаполнения кровью. Но самыми явными становятся кожные признаки: цвет кожи становится темно-красным, буквально вишневым. Более всего это заметно в области шеи, рук, лица, что связано с перенаполнением кровью подкожных артерий. При этом многие больные ошибочно думают, что кровяное давление повышается на фоне гипертонии, в связи с чем часто продолжают принимать препараты от давления и не обращаются к врачу. При внимательном отношении к здоровью можно заметить, что губы и язык тоже поменяли свой оттенок, стали красно-синими. Наливаются кровью и сосуды глаз, их полнокровие приводит к гиперемии склеры и конъюнктивы органов зрения. Твердое небо остается прежнего цвета, а вот мягкое небо тоже становится более ярким, бордовым.
Зуд кожи. Все описанные изменения со стороны кожи примерно в половине случаев дополняются сильным дискомфортом и зудом. Этот признак очень характерен для эритремии, как для первичной, так и для вторичной. Так как после принятия водных процедур у больных высвобождается гистамин, а также простагландины, зудение кожи может становиться еще более выраженным после ванны или душа.
Боли в конечностях. У многих людей развивается облитерирующий эндартериит, в результате которого появляются упорные и сильные болезненные ощущения в ногах. Они могут усиливаться при нагрузке, длительной ходьбе, к вечеру, поначалу нередко воспринимаются как симптом усталости у пожилого человека. Боли наблюдаются и при пальпации и поколачивании плоских костей, что отражает процесс гиперплазии и рубцовых изменений в костном мозге. Следующий вид болей у человека с истинной полицитемией - упорные жгучие боли в области крупных и мелких суставов ног, которые напоминают подагрические боли и обусловлены той же причиной, что и подагра - увеличением уровня мочевой кислоты. Еще один тип болей - сильнейшие, плохо переносимые боли в пальцах рук, ног, при которых кожа становится синюшно-красной, на ней проступают синие пятна. Эти боли обусловлены ростом количества тромбоцитов и появлением микротромбоза капилляров.
Спленомегалия. Рост селезенки в размерах наблюдается почти у каждого человека с истинной полицитемией, но на разных стадиях заболевания. Это происходит по причине усиления наполнения селезенки кровью и развития миелопролиферативных явлений. Несколько реже, но все-таки встречается и сильное увеличение в размерах печени - гепатомегалия.
Язвенная болезнь. Примерно у каждого десятого человека с болезнью Вакеза-Ослера возникают язвы в тонком кишечнике (чаще в двенадцатиперстной кишке) и в желудке. Это обусловлено активацией бактерий Helicobacter pylori, а также развитием микротромбозов в области ЖКТ.
Тромбозы и кровотечения. Практически у всех заболевших на определенной стадии появляется склонность к тромбозам, причем еще до недавнего времени от подобных осложнений больные погибали на ранней стадии болезни. Сейчас проводимое современное лечение может предотвратить появление тромбов в мозге, селезенке, ногах, которые угрожают эмболией и летальным исходом. Повышенная вязкость крови характеризует истинную полицитемию на начальных стадиях, а позже на фоне истощения системы образования тромбоцитов развивается кровоточивость - она наблюдается в области десен, носа, матки, ЖКТ.

усталость;
головные голи;
шумы в ушах;
тошнота;
головокружения;
чувство пульсации в висках, ушах;
снижение аппетита, работоспособности;
появление «мушек» перед глазами;
прочие нарушения зрения - выпадение полей, падение остроты зрения;
одышка, покашливание;
повышение давления крови;
необъяснимое похудение;
длительный субфебрилитет;
бессонница;
онемение, пощипывание пальцев;
эпилептиформные припадки и параличи (редко).

Возможные осложнения

Проведение диагностики

Умеренный или выраженный тромбоцитоз (выше 400*10*9 л), нейтрофильный лейкоцитоз (выше 12*10*9 л) с присутствием повышенного количества базофилов и эозинофилов.
Повышение числа ретикулоцитов.
Появление в крови миелоцитов, метамиелоцитов.
Увеличение вязкости крови на%.
Сильное снижение СОЭ.
Увеличение массы циркулирующих эритроцитов.
Повышение щелочной фосфатазы, витамина В12 в сыворотке.
Рост количества мочевой кислоты в сыворотке.
Насыщение крови в артериях кислородом выше 92%.
Появление колоний эритроцитов в пробирке.
Снижение показателя эритропоэтина.
Изменение цветового показателя, составляющего менее 1.

снижение присутствия жировых включений;
повышение эритробластов, нормобластов;
гиперплазия ростков миелопоэза.

Гепатоспленомегалия.
Склонность к тромбозам.
Повышенная потливость в сочетании с потерей веса, слабостью.
Присутствие генных аномалий, если проводилось генетическое тестирование, когда речь идет о первичной эритремии.
Повышение среднего количества циркулирующей крови.

Методы лечения

Препараты против высокого давления крови, преимущественно, из группы ингибиторов АПФ.
Антигистаминные лекарства от зуда, раздражения кожи, прочих аллергических реакций.
Антиагреганты и антикоагулянты для разжижения крови при склонности к тромбообразованию.
Местные и системные кровоостанавливающие средства при кровоточивости тканей.
Лекарства для снижения показателя мочевой кислоты.

Методы лечения истинной полицитемии могут быть такими:

Кровопускания, или удаление небольшой части крови из кровотока (флеботомия). Как правило, их делают в объемемл (по показаниям) и перерывом в 3-4 дня курсом из нескольких сеансов. Кровь после таких манипуляций становится более жидкой, но делать их нельзя при наличии тромбов в недавнем анамнезе. Перед лечением кровопусканиями больному вводят раствор Реополиглюкина, а также Гепарина.
Эритроцитафарез. Используется для очистки крови от излишка эритроцитов, а также от тромбоцитов. Такие сеансы делают раз в неделю.
Химиотерапия. Используется, как правило, при достижении заболевания опухолевой стадии - второй Б. Прочими показаниями к проведению химиотерапии являются наличие осложнений от органов брюшины, общее тяжелое положение человека, рост количества всех элементов крови. Для химиотерапии, или циторедуктивной терапии используются цитостатики, антиметаболиты, алкилирующие препараты, биологические препараты. Чаще всего назначаются лекарства Лейкеран, Гидроксимочевина, Миелосан, рекомбинантный интерферон.
Лечение дефицита железа при помощи андрогенов, эритропоэтина, которые чаще всего применяются в комплексе с глюкокортикостероидами.
Лучевая терапия. Используется для облучения области селезенки и прекращения в ней ракового процесса, применяется при сильном увеличении органа в размерах.
Переливание эритроцитарной массы из очищенных эритроцитов. Используется при тяжелой анемии вплоть до состояния комы. Если на заключительных стадиях истинной полицитемии нарастает тромбоцитопения, может понадобиться переливание массы тромбоцитов от донора.

Бесплатная юридическая консультация:

Особенности лечения у беременных

Чего нельзя делать

Профилактика и прогноз

Представленные материалы, являются информацией общего характера и не могут заменить консультации врача.

"Медицинский сектор"

Вопросы инфекционной безопасности

Эритремия диета

Эритремия характеризуется увеличением количества эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов. При эритремии диета рекомендуется преимущественно молочно-растительная с ограничением животных белков и исключением продуктов, богатых железом и витамином С. Во время лечения радиоактивным фосфором уменьшается количество продуктов, содержащих фосфор (мозги, яйца, сыр, мясо, рыба, бобовые).

В начальный период заболевания назначается диета № 15 с ограничением продуктов, усиливающих кроветворение (печень), в развернутой стадии – диета № 6, резко ограничивающая или полностью исключающая мясные и рыбные продукты, бобовые.

Диета при эритремии

Практически все заболевания кроветворной системы протекают с явлениями анемией, при которой уменьшается количество эритроцитов и гемоглобина.

Анемия – снижение количества гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов (или общего объема эритроцитов). Термин «анемия» без детализации не определяет конкретного заболевания, а указывает на изменения в анализах крови, т.е. анемия – это один из симптомов различных патологических состояний.

Анемия может быть самостоятельным заболеванием или следствием другого патологического процесса.

Анемии вследствие нарушения синтеза гемоглобина и обмена железа (Гипохромные микроцитарные).
1. Анемия железодефицитная.
2. Талассемия.
3. Анемии сидеробластные.
4. Анемии при хронических заболеваниях (в 60% гипохромные нормоцитарные).
Анемии вследствие нарушения синтеза ДНК (Гиперхромные макроцитарные с мегалобластическим типом кроветворения).
1. Анемия пернициозная и другие В12-дефицитные анемии.
2. Анемия фолиеводефицитная.
Прочие патогенетические механизмы (обычно нормохромные нормоцитарные анемии).
1. Апластическая анемия.
2. Гипопластическая анемия.
3. Миелофтизные анемии.
4. Острая постгеморрагическая анемия.
5. Гемолитические анемии.

Наиболее часто (до 80% случаев) в клинической практике встречаются анемии, обусловленные дефицитом железа. Железодефицитная анемия – это заболевание, обусловленное истощением запасов железа в организме, что влечет за собой нарушение синтеза железосодержащих белков.

Вследствие нарушения синтеза железосодержащих белков организм недостаточно обеспечивается кислородом, происходит угнетение дыхательных процессов в клетках, тканях и органах с развитием в них дистрофии и нарушением их функций.

Основным фактором, определяющим уровень плазменного железа, является взаимодействие процессов синтеза и распада эритроцитов. На нужды кроветворения используется железо из депо крови. Потери железа пополняются железом пищи. Организм взрослого человека содержит около 3–5 г железа в связанной форме. Подробнее: Биологическая роль железа. 70% железа организма содержится в связанной форме. Суточная потребность в железе в целом должна быть обеспечена питанием. Поэтому, особое значение в развитии железодефицитных анемий имеет алиментарный фактор.

К группе риска по развитию анемий относятся женщинами детородного возраста (в связи с беременностью и хронической менструальной кровопотерей), дети в связи с повышенной потребностью в железе, и лица, которые недостаточно потребляют железосодержащие продукты: вегетарианцы, пожилые и старики.

Поступающее с пищей железо поглощается только на 10–20%, и количество потребляемого железа должно быть больше суточной потребности в 5–10 раз. Суточная потребность потребления железа составляет в среднем для мужчин – 10 мг/сут, для женщин –мг/сут.

Если баланс поступления железа в организм отрицательный, то активизируется депо железа в организме.

Потери железа происходят через кишечник, а также с мочой, потом, эпителием, волосами и ногтями. У мужчины потери железа составляют почти 1 мг/сут. Женщины в детородном возрасте теряют во время менструации приблизительно 40–200 мг, в результате средняя потеря составляет почти 1,8–2 мг/сут.

Задачей диетотерапии при анемии является обеспечение организма необходимыми для кроветворения пищевыми веществами, в первую очередь, железом на фоне физиологического полноценного питания. Роль отдельных продуктов как источников железа определяется не столько их количеством, сколько степенью усвояемости железа из них.

Основные принципы построения диеты для больных железодефицитной анемией
- Добиться эффективности всасывания железа из различных пищевых продуктов в кишечнике.
- Сбалансировать соотношение гемовых и негемовых соединений железа в пище, с учетом содержания железа в различных продуктах.
- Сбалансировать количество потребления усиливающих и тормозящих абсорбцию железа веществ.
- Сбалансировать содержание в пище белков, жиров, углеводов.
- Подобрать достаточную калорийность рациона.

Здоровые люди абсорбируют приблизительно от 5 до 10% железа рациона, а те, кто имеют недостаток железа, – приблизительно 10–20%. Всасывание железа из пищи зависит от многих факторов. Лучше абсорбируется гемовое железо, которое содержится в продуктах животного происхождения. Всасывание железа из растительных продуктов усиливается при смешанном рационе (продукты, содержащие гемовое железо увеличивают абсорбцию негемового).

Добавление к каждому приему пищи мяса и мясных продуктов или рыбы повышает усвояемость железа из продуктов растительного происхождения.

Добавление сока цитрусовых, плодов других фруктов и ягод без мякоти, отвара шиповника, компота с добавлением аскорбиновой кислоты (25–50 мг) или лимонной кислоты так же повышает усвояемость железа, так как аскорбиновая кислота играет главную физиологическую роль в абсорбции железа. При применении фруктового сока из цитрусовых плодов, повышается усвоение железа из круп, хлеба, яиц, хотя в самих цитрусовых железа мало.

Подавляет усвоение железа крепкий чай, а также большое содержание пищевых волокон в рационе (пшеничные отруби, например, максимально препятствуют всасыванию железа из хлеба). Щавелевая кислота и дубильные вещества ухудшают всасывание железа, поэтому богатые ими шпинат, щавель, ревень, черника, кизил, хурма, черноплодная рябина или айва не являются существенными его источниками. Ухудшают абсорбцию железа яичный желток, какао, шоколад.

Железо плохо абсорбируется из пищевых продуктов с высоким содержанием фитата - ростков пшеницы, масла бобовых, шпината, чечевицы и свекольной ботвы.

Часто в продукты питания добавляют сернокислое закисное и окисное железо, глюконат и глицерофосфат железа. Кроме того, используют восстановленное железо высокой степени очистки. Обогащаются им молоко, зерновые продукты, хлеб, рис, поваренная соль, сахар и фруктовые соки.

Витамин В12-дефицитная анемия - заболевание, обусловленное истощением запасов витамина В12 (цианкобаламина) в организме, что влечет за собой нарушение синтеза ДНК в клетках. Заболевание проявляется резким нарушением гемопоэза с развитием гиперхромной макроцитарной анемии с мегалобластическим типом кроветворения, нейтропении, тромбоцитопении и нарушением функции нервной системы.

К основным пищевым источникам витамина В12 относятся субпродукты, морская рыба, молочные продукты.

Питание при отсутствии сопутствующих заболеваний ЖКТ может быть основано на диете № 11 . В настоящее время в стационарах рекомендуют использовать вариант диеты с повышенным содержанием белка (высокобелковая диета).

Питание в профилактике и лечении фолиеводефицитных анемий

Фолиеводефицитная анемия - заболевание, обусловленное истощением запасов фолиевой кислоты в организме, что влечет за собой нарушение синтеза ДНК в клетках. Заболевание проявляется развитием гиперхромной макроцитарной анемии.

Всасывание фолацина снижается у алкоголиков под действием этанола, при приеме некоторых лекарств (пентамидина, триамтерена, триметоприма, фенитоина, метотрексата, аминоптерина, барбитуратов, сульфаниламидов), а также в кислой среде. Повышенная потребность в фолацине имеется у больных с энтеритами, гемолитическими анемиями, кожными заболеваниями, при беременности и кормлении грудью. Дефицит фолацина во время беременности может привести к нарушению психического развития и уродствам у детей.

Считается, что рацион может обеспечить примерно 2/3 суточной потребности в фолацине, а 1/3 синтезируется кишечной микрофлорой. Витамин значительно разрушается при тепловой обработке (на 80–90%) и при измельчении продуктов.

При составлении специальных диет больным с лейкопенией и тромбоцитопенией целесообразно включать в диету продукты, содержащие вещества, необходимые для построения стромы кровяных элементов, синтеза гемоглобина, дифференциации и созревания клеток крови. Также важно исключать вещества, оказывающие тормозящее влияние на определенные стороны гемопоэза.

Состав пищевого рациона при лейкопении и агранулоцитозе соответствует таковому при анемиях, с изменениями в сторону увеличения в пище фолиевой и аскорбиновой кислот, витамина В12 ; полноценного белка (аминокислоты – метионин, холин, лизин).

Считают, что при лейкопениях и агранулоцитозе резко усиливается пуриновый обмен, следовательно, в рационе уменьшают количество мяса, печени, почек, но при этом увеличивается количество белка за счет растительного (соевого). Ограничивают животный жир и увеличивают количество растительного масла. Предпочтение отдают овощам, фруктам, ягодам, зелени.

Принципы лечебного питания при лейкопении и тромбоцитопении:

Для построения стромы кровяных клеток следует вводить достаточное количество белков, содержащих такие аминокислоты, как лизин, метионин, триптофан, тирозин, лецитин, холин.
Для дифференциации кровяных элементов, а также для превращения желтого костного мозга в активный красный необходимы кобальт, витамин В 12 , фолиевая и аскорбиновая кислоты. Кроме того, необходимо достаточное потребление витамина B 6 (пиридоксин) и рибофлавина.
Для стимулирования и регулирования выхода готовых клеток крови из кровяных депо необходимы тиамин и азотистые экстрактивные вещества.
В диете для больных с пониженным гемопоэзом умеренно ограничивают введение жира, продуктов богатых свинцом, алюминием, селеном и золотом. Эти вещества оказывают отрицательное действие на некоторые фазы эритропоэза и лейкопоэза.

Патогенетические принципы диетотерапии при острых лейкозах основаны на повышении состоятельности иммунной системы, коррекции метаболических расстройств, снижении проявлений интоксикации, а также коррекции витаминной недостаточности. Необходима физиологически полноценная и легкоусвояемая диета, обогащенная витамином С и витаминами группы В, а также источниками железа и других кроветворных микроэлементов: кобальтом, медью, марганцем, никелем, цинком, молибденом. Мышьяк оказывает цитостатический эффект. Ванадий, титан, хром влияют на окислительно-восстановительные процессы.

Особые требования к диетотерапии при некоторых видах химеотерапии:

При лечении глюкокортикостероидами идет усиление распада в организме белка, повышается образование в нем жира, снижается толерантность организма к глюкозе, происходит задержка натрия и воды, усиливается выделение калия и кальция, наблюдается раздражение слизистых оболочек. Соответственно необходимо повысить квоту белка в рационе до 120 г/сут, при этом 60–65% за счет белка животного происхождения, нежирного творога, рыбы, морепродуктов, нежирного мяса, яичного белка. Снижают количество углеводов до 300 г и прежде всего за счет простых углеводов (сахар и содержащие его продукты). Рекомендованы блюда из овсяной, гречневой круп. В рационе необходимо ограничить жир до 70–75 г, из них 30–35% должны составлять растительные жиры. Уменьшают содержание поваренной соли (до 4 г/сут), щавелевой кислоты, холестерина. Повышают содержание калия, кальция, витаминов С, A, D, Е. Ограничивается потребление свободной жидкости. Кулинарная обработка соответствует принципам механического, термического и химического щажения.
При лечении цитостатиками особое значение придается снижению интоксикации и щажению пищеварительного тракта.

Лечебное питание при эритремии
При наличии эритремии усиливается кроветворная деятельность костного мозга, что ведет к увеличению массы крови за счет эритроцитов, а иногда также лейкоцитов и тромбоцитов – полицитемия.
В начальной стадии болезни рекомендуют физиологически полноценное питание - рекомендована диета №15 . Ограничивают продукты, усиливающие кроветворение, например, печень. Рекомендуют пищу богатую жиром (до 150–200 г/сут), молочные, растительные продукты.
В развернутой стадии эритремии показана диета, аналогичная диете при подагре, в которой резко ограничены или исключены мясные и рыбные продукты, особенно мясо внутренних органов, бобовые - рекомендована диета №6 .

Разделы