Кератодермия подошв лечение народными средствами. Кератодермия ладоней и подошв: формы заболевания, лечение, синдромы, при которых кератодермия – одни из основных симптомов

Все чаще мужчины и женщины различных возрастов жалуются на трещины и шелушение на пятках. Часто это проблема является легким косметическим дефектом, который вылечивается за пару месяцев, если сменить обувь на удобную и мазать проблемные места увлажняющим кремом.

Но бывают случаи, когда трещины являются симптомом серьезного заболевания, или причиняют очень много неудобств и даже боль. Тогда заболевание перестает иметь косметический характер и его нужно лечить медикаментами под присмотром специалистов. Одно из серьезных кожных заболеваний стоп и ладоней — кератодермия.

Кераторермия

Кератодермия — это целый ряд заболеваний, которые характеризуют нарушением структуры ороговевшего слоя стоп и ладоней. Болезнь затрагивает именно эти зоны, так как на них мало сальных желез и кожа попросту пересыхает, кроме того, стопы постоянно терпят большую нагрузку, а руки приходится мыть по несколько раз на дню.

Проявляется себя заболевание изменениями цвета и утолщением рогового слоя кожи, при котором появляются коричневые пятна, кожа сильно шелушится. Через некоторое время слои кожи, которые находятся под пораженными участками, постепенно отмирают. Как следствие, на ступнях появляются болезненны трещинки , а руки деформируются, ногтевая пластина становится толще и меняет цвет.

Причины

Точные причины возникновения этого заболевания не известны, но врачи мира считают, что связанно оно с мутацией на генетическом уровне. Кроме того, было отмечено, что спровоцировать болезнь могут следующие факторы:

• Генетическая предрасположенность, заболевание может передавать по наследству от родителей к детям;
• Инфекции внутренних органов могут спровоцировать заболевание;
• Опухоли, злокачественные и доброкачественные;
• Авитаминоз , недостаток витамина А;
• Нарушение активности ферментов в организме;
• Отравление тяжелыми металлами;
• Слабый иммунитет .

Симптомы

Симптомы кератодермии

Болезнь обычно сопровождается следующими симптомами:

• Шелушение кожи на ладонях и подошвах;
• Изменение цвета ладоней и подошв;
• Усиленное потоотделение ладоней и подошв;
• Появление болезненных трещин на ступнях;
• Изменение формы пальцев на руках, утолщение ногтей.

В зависимости от вида кератодермии, болезнь могут сопровождать и другие симптомы, которые проявляются на органах всего организма. Могут поражаться зубы, выпадать волосы, развиваться патологические процессы во внутренних органах, нарушаться работа слухового аппарата, нервной и эндокринной систем. Бывали случае, когда из-за кератодермии выпадали зубы, и возникал рак пищевода.

Виды

Кератодермия ладонно подошвенная подразделяется на 4 вида:

Кератодермия

• Мутилирующая. Это наследственное заболевание, которое еще называют синдромом Фонвинкеля. Такое заболевание встречает у детей после года, проявляется оно изменениями кожи у ребенка на ступнях и ладонях, с чрезмерным потоотделением . Со временем на пальцах могут формировать болезненные полоски, которые со временем углубляются и в тяжелых случаях могут приводить к самостоятельной ампутации пальцев. С течением времени ногтевые пластины истончаются, могут возникать проблемы со слухом и нарушения в развитии половых органов, кроме того, заболевание часто сопровождается фолликулярным гиперкератозом , который поражает кожные покровы тела.
• Папийона-Лефевра. Это заболевания является наследственным и передает от родителей к детям, оно проявляется от 2 до 3 лет. Первые признаки заболевание — изменение цвета подошв и ладоней и появление глубоких трещин , появляются грубые и шершавые пятна желтого или коричневого цвета с фиолетовым контуром, иногда они переходят со стоп на голени и с ладоней на запястья, ногти утолщаются, появляется сильное потоотделение. Часто такое заболевание сопровождает поражением зубов, периотонитом, гингивитом, кариесом и неправильным прорезыванием зубов.
• Меледа. Это наследственное заболевание, которое проявляется себя в возрасте от 5 до 15 лет. Второе его название ладонно подошвенный кератоз Когоя. Это заболевание проявляется себя грубыми пятнами желто-коричневого с цвета с фиолетовым контуром и трещинами. Также как и в предыдущем случае, патологический процесс часто переходит на голени и кисти, а также на тыльную стороны стопы и кистей. Также деформируются ногти , появляется сильное потоотделение, из-за которого на ладонях и подошвах образуются черные точки.
• Унны-Тоста. Эта форма кератодермии появляется в среднем от года до 2 лет и имеет второе название врожденный ихтиоз. Такая кератодермия характеризуется возникновением листовидной пузырчатки, которая постепенно разрастается гладким ороговевшим пятном желтого цвета, трещины при такой форме появляются редко. Иногда при ихтиозе могут возникать проблемы с зубами, волосами и развитием позвоночника, так же были редкие случае нарушения развития внутренних органов.

Лечение

Диагностирует заболевание обычно специалист на основе осмотра и после сдачи анализов кожи на гистологию. Период лечения обычно комплексный и длительный, пациенту назначают принимать ряд медикаментов по определенной схеме, а также наносить специальные отслаивающие средства и другие мази, а также посещать физиолечение.

Назначают обычно следующие препараты:

• Неотигазон — этот препарат нормализует процесс ороговения и обновления клеток кожи, применяют его в комплексной терапии при всех видах кератодермии.
• Витамины А. Е, В и аскорбиновую кислоты;
• Ретинол часто назначают при этом заболевании, но очень важно правильно подобрать дозировку, иначе возникнет избыток витамина А.
• Антибиотики назначают при кератодермии Папийона-Лефевра.
• Мазь из мочевины;

Также назначается лазерная и криотерапия , фонофонез с лекарствами. В зависимости от того, появляются ли улучшения, врач может убирать одни процедуры и назначать другие, которые в конкретном случае могут быть более эффективны.

Народное

В комплексном лечении кератодермии можно использовать народные средства, примочки и ванночки, для быстрого размягчения и отхождения рогового слоя, кроме того, такое лечение помогает снять воспалительный процесс и боль и ускорить заживление трещин, улучшая таким образом общее самочувствие.

Рецепты народных средств:

Перед использованием народных средств, особенно у детей, нужно обязательно проконсультироваться со специалистом. Перед тем, как помещать ребенка в ванну из трав, нужно обязательно провести тест на аллергическую реакцию. Для этого нужно смочить в отваре ватный диск и протереть им здоровый участок кожи, нужно дать жидкости высохнуть самостоятельно. Если через несколько часов на месте воздействия не появилось покраснения, можно использовать ванну с этим отваром для лечения.

Прогноз и осложнения

Кератодермия — это хроническое заболевание, которое полностью вылечить невозможно, но правильно подобранная схема лечения поможет максимально снять неприятные симптомы и облегчить пациенту жизни. Как правильно, лечение кератодермии проходит пожизненно.

Кератодермия часто осложняется патологическими процессами во внутренних органах, разрушаются зубы, ногти и волосы. Поэтому заболевание нужно лечить вовремя и комплексно, чтобы снизить все негативные эффекты на организм.

Кератодермия — это собирательное название большой группы дерматозов, характеризующихся нарушениями ороговения кожных покровов. Чаще всего данный патологический процесс локализуется в области подошв и ладоней. Кератодермия ладоней проявляет себя утолщением рогового слоя, при этом ороговевшие участки обычно четко очерчены контуром лилово-фиолетового цвета, тогда как сами ороговевшие участки коричневато-желтого цвета, твердые и потресканные. По прошествии некоторого времени, ткани под деформированным участком кожных покровов отмирают.

Помимо этого кератодермия ладоней характеризуется заметными изменениями формы пальцев. Они заметно заостряются, ногтевые пластины утолщаются, с появлением на их поверхности заметных бугорков. На развившемся ороговевшем утолщенном слое появляются достаточно глубокие нередко кровоточащие трещины. Больные подошвенной кератодермией при ходьбе часто жалуются на достаточно сильную боль.

Причины развития данного дерматологического заболевания еще окончательно не выяснены, однако специалисты ведущую роль все же отдают определенным мутациям в генах. Возможными провоцирующими развитие кератодермии факторами могут стать следующие состояния: наследственные болезни, опухоли внутренних органов, вирусные и бактериальные инфекции, гормональные дисфункции и недостаточность витамина А. Принято различать очаговую и диффузную кератодермии.

К очаговой форме заболевания относится линейная кератодермия Фукса, ограниченная кератодермия Брюауэра-Францешести, акрокератоэластоидоз Кости, пятнистая диссеминированная кератодермия Фишера-Бушке.

К диффузной форме болезни относятся: кератодермия Меледа, кератодермия Унны-Тоста, мутилирующая кератодермия, кератодермия Папийона-Лефевра.

Мутилирующая кератодермия

Также данное состояние называют наследственная мутилирующая кератома и синдром Фонвинкеля. Мутилирующая кератодермия это наследуемая по аутосомно-доминантному типу разновидность диффузной кератодермии. Обычно данное состояние развивается на втором году жизни, проявляясь диффузными роговыми образованиями на кожных покровах подошв и ладоней, с выраженным гипергидрозом. По прошествии определенного времени наблюдается формирование на пальцах шнуровидных борозд, что зачастую приводит к контрактурам и самопроизвольной ампутации пораженных пальцев. В области коленных и/или локтевых суставов и на тыльных поверхностях кистей развивается выраженный фолликулярный . Отмечаются дистрофические изменения ногтевых пластин, чаще по типу «часовых стекол». Нередко при данном состоянии наблюдается потеря слуха, рубиновое облысение и .

Кератодермия Папийона-Лефевра

Данный вид заболевания наследуется аутосомно-рецессивно и имеет второе название — ладонно-подошвенный гиперкератоз, который зачастую сочетается с . Чаще всего болезнь проявляется к третьему году жизни. По симптоматике она схожа с формой Меледа, однако при этом добавляются характерные изменения со стороны зубов (быстро прогрессирующий пародонтоз, кариес, аномалии прорезывания зубов).

Кератодермия Меледа

Чаще всего данная форма болезни развивается в возрастном промежутке между пятнадцатью и двадцатью годами. Данное состояние наследуется аутосомно-рецессивно и имеет следующие синонимы: наследственный проградиентный ладонно-подошвенный кератоз Когоя, трансградиентный ладонно-подошвенный кератоз Сименса, врожденная прогрессирующая акрокератома, болезнь Меледа. Данная форма кератодермии проявляется желто-коричневыми толстыми роговыми наслоениями, поверхность которых покрыта глубокими трещинами. По всему периметру очага поражения отчетливо прослеживается лилово-фиолетовый контур. Нередко патологический процесс переходит на голени, предплечья, тыльную поверхность стоп и кистей. Практически у всех больных отмечается локальный гипергидроз, который приводит к образованию на поверхностях стоп и ладоней отчетливых черных точек (закупориваются выводные протоки потовых желез). Ногтевые пластины деформируются и утолщаются.

Кератодермия Унны-Тоста

Данная форма передается по аутосомно-доминантному типу, чаще всего развивается на протяжении первых двух лет жизни и имеет следующие синонимы: синдром Унны-Тоста, врожденный ихтиоз подошв и ладоней. Для данной формы заболевания характерно избыточное диффузное ороговение кожных покровов подошв и ладоней (отмечены случаи, когда только подошв). Патологический кожный процесс всегда начинается с незначительного утолщения кожи подошв и ладоней, которое напоминает синевато-буроватую полоску листовидной эритемы, располагающуюся на границе со здоровым кожным покровом. С течением времени на поверхности измененных участков появляются желтоватые гладкие роговые наслоения. Иногда участки поражения могут мигрировать на тыльные поверхности пальцев или запястий. Достаточно редко у больных отмечается образование глубоких или поверхностных трещин, а также локальный гипергидроз. Помимо этого при данном состоянии были описаны единичные случаи поражения зубов, ногтей (заметное утолщение) и волос, которые сочетались с различными патологиями развития внутренних органов и аномалиями развития скелета.

Все кератодермии характеризуются большим количеством отрицательных последствий. На первом месте стоит патологическое ороговение кожных покровов на подошвах и ладонях. Помимо этого, некоторые формы болезни провоцируют развитие различных патологических процессов во внутренних органах, а также нарушений нервной и эндокринной систем. Помимо этого отдельные виды кератодермии приводят к характерным заболеваниям зубов, что нередко влечет их преждевременное выпадение. Патологическим дегенеративным изменениям подвергается не только кожа, но и ногти, волосы. Были описаны случаи, когда кератодермия сочеталась с таким онкологическим заболеванием как .

Кератодермия лечение

Диагностика данного заболевания основана на характерной клинической картине и полученных данных гистологических исследований.

Лечение кератодермии является достаточно длительным процессом, который нередко затягивается на несколько лет. Весь период лечения больной должен принимать по определенной врачом схеме витамины группы В, аскорбиновую кислоту, витамины Е и А.

В общей терапии всех форм кератодермии показано применение Неотигазона. Дозировка препарата напрямую зависит от тяжести патологического процесса и составляет от 0.3 до 1 миллиграмма на 1 кг массы тела пациента. В случае отсутствия Неотигазона рекомендован к длительному применению витамин А, в дозировке 100000-300000 мг в сутки.

Наружное лечение кератодермии заключается в наложении кремов и применении специальных отслаивающих мазей. В комплексе с этим показано применение физиотерапевтического лечения. При керадермии Папийона-Лефевра показана обязательная санация полости рта и прием антибиотиков.

Многие врачи за основу лечения данной патологии берут препарат Ретинол. Однако назначать его следует с особой осторожностью, так как в случае неверно рассчитанной дозировки, или вследствие индивидуальных особенностей организма, возможно развитие таких побочных эффектов как повышение давления спинномозговой жидкости и гипервитаминоз А.

К сожалению, даже не смотря на применение комплексного лечения с использованием самых современных медикаментозных препаратов, полного излечения данного недуга добиться не удается и окончательного выздоровления не наступает. Тем не менее, в случае своевременного и что самое главное, правильно подобранного лечения, удается заметно ослабить симптоматику заболевания и до минимума уменьшить дискомфортные ощущения, вызываемые кератодермий.

Термин «кератодермии» объединяет в себе целую группу болезней кожи преимущественно наследственного, в единичных случаях – приобретенного характера, основным признаком которых является чрезмерное ее ороговение, как правило, в области ладоней и подошв. В зависимости от причин и особенностей течения выделяют несколько видов данной патологии. Именно о том, почему же возникают ладонно-подошвенные кератодермии, о симптомах и способах лечения этих заболеваний и пойдет речь в нашей статье.

Причины и механизм развития

К сожалению, почему и как все-таки развивается данная патология, на сегодняшний день науке достоверно не известно. Установлено только, что она возникает в связи с мутациями в генах, которые кодируют белок кератин. Что касается патогенеза, доказана связь кератодермии с гормональными сбоями в организме (особенно с дисфункцией половых желез), гиповитаминозом А, инфекциями вирусной и бактериальной природы. Кроме того, эти заболевания сопровождают течение некоторых наследственных и онкологических патологий (в последнем случае их называют паранеопластическими кератодермиями).

Клиническая картина

По распространенности патологического процесса выделяют кератодермию диффузную и очаговую.

Существуют такие формы диффузной кератодермии:

• Меледа;
• Унны-Тоста;
• Папийона-Лефевра;
• мутилирующая.

Также к этой группе болезней относятся синдромы, в которых одним из ведущих симптомов является диффузная кератодермия.

Формы очаговой кератодермии следующие:

• диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке;
• ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти;
• акрокератоэластоидоз Косты;
• линейная кератодермия Фукса и прочие.

Рассмотрим отдельные формы данной патологии подробнее.

Кератодермия Унны-Тоста

Другие названия болезни: синдром Унны-Тоста, а также врожденный ихтиоз ладоней и подошв.

Наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования.

Проявляется чрезмерным ороговением кожи кистей и стоп или, в отдельных случаях, исключительно стоп. Симптомы появляются в течение первых двух лет жизни ребенка. Сначала кожа вышеуказанных частей тела немного утолщается и приобретает вид гиперемированной (покрасневшей) полосы, хорошо заметной на фоне здорового эпидермиса. Через какое-то время в области этих полос возникают желтоватого оттенка гладкие роговые наслоения. Иногда патологический процесс распространяется на тыл кистей. Отдельные больные отмечают появление в очаге поражения трещин, как поверхностных, так и глубоких, а также локальную повышенную потливость ().

В некоторых случаях поражаются и другие структуры организма, в частности, ногти (они утолщаются), зубы, волосы. Это обычно сочетается с аномалиями строения скелета и патологией ряда внутренних органов, особенно эндокринной и нервной систем.

Исследуя пораженные ткани под микроскопом, специалист обнаружит выраженный гиперкератоз (отшелушивание рогового (верхнего) слоя эпидермиса), гранулез (иначе – утолщение его зернистого слоя), акантоз (увеличение количества клеток росткового слоя, приводящее к огрубению кожи), а также признаки неинтенсивного воспалительного процесса в области дермы.

Дифдиагностику, как правило, проводят с другими видами диффузных кератодермий.

Кератодермия Меледа

Иные названия болезни: врожденная прогрессирующая акрокератома, наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, болезнь Меледа.

Как понятно из названий, эта патология также имеет наследственную природу. Путь наследования – аутосомно-рецессивный.

Болезнь характеризуется появлением на подошвах и ладонях желто-коричневых ороговений с достаточно глубокими трещинами. По краю очага поражения хорошо заметна кайма лилового цвета шириной в 2-4 мм. Часто в патологический процесс вовлекается кожа тыльных поверхностей кистей и стоп, а также предплечья и голени. Может иметь место чрезмерная потливость, в связи с которой кожа зоны поражения становится влажной, на ней заметны темные точки – протоки потовых желез. Поражаются и ногти – утолщаются, приобретают неправильную форму.

Болезнь развивается не сразу после рождения, и даже необязательно в период детства – нередко первые симптомы возникают лишь к 16-20 годам жизни человека.

При исследовании тканей из очага поражения под микроскопом обнаруживается гиперкератоз, акантоз и признаки хронического воспаления в поверхностном слое дермы.

Дифференцируют эту патологию преимущественно с кератодермией Унны-Тоста.

Кератодермия Папийона-Лефевра

Также это заболевание называют ладонно-подошвенным гиперкератозом с периодонтитом.

Генетическая болезнь с аутосомно-рецессивным типом передачи. Первые симптомы возникают в двух-трехлетнем возрасте ребенка. Клиническая картина сходна с таковой при болезни Меледа. Отличием является поражение при данной форме кератодермий зубов. Оно заключается в нарушениях сроков и очередности их прорезывания (как молочных, так и постоянных), ранними болезнями – , в короткие сроки приводящими к потере зубов (адонтии). Такие больные вынуждены с раннего возраста пользоваться зубными протезами.

Дифференцируют данную патологию от других кератодермий. Главный отличительный признак – поражение зубов, которое имеет место лишь при болезни Папийона-Лефевра.

Мутилирующая кератодермия

Другие названия этой патологии: наследственная мутилирующая кератома, а также синдром Фонвинкеля.

Наследуется аутосомно-доминантно. Первые симптомы возникают в двухлетнем возрасте ребенка и представляют собой диффузное ороговение ладоней и подошв, сопровождающееся повышенной потливостью. С течением времени на пальцах формируются имеющие вид шнура борозды, это приводит к ограничению подвижности суставов (называется контрактурой) и спонтанной ампутации пальцев. На тыле кистей, коже локтей и коленей также хорошо заметен кератоз.

Ногти гладкие, имеют вид часовых стекол, значительно утолщены. Болезнь может сопровождаться снижением функций половых желез (гипогонадизмом), снижением остроты слуха вплоть до полной его потери, рубцовым облысением.

Основным моментом дифдиагностики является констатация факта мутиляции (самопроизвольного отторжения пораженной части органа, например, спонтанная ампутация пальцев). Если диагноз «мутилирующая кератодермия» подтвержден, важно помнить о том, что эта патология часто является лишь ведущим симптомом многих наследственных синдромов.

Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке

Синонимы: рассеянный точечный кератоз Бушке-Фишера или наследственная рассеянная ладонно-подошвенная акантома.

Первые симптомы болезни возникают в юношеском возрасте. Они характеризуются появлением на коже кистей и стоп мелких уплотнений – «жемчужин», которые с течением времени принимают вид плотных роговых пробок. Цвет их – коричневый, размеры – порядка 10 мм, края – кратерообразные. Эти очаги расположены обособленно, тенденция к слиянию не прослеживается. Когда роговые пробки отторгаются, они оставляют после себя углубления в форме кратера с роговыми стенками, которые в ряде случаев покрываются корками.

Диагностировать рассеянный точечный кератоз Бушке-Фишера следует от других локальных кератодермий. Отличием являются роговые кратеры, возникающие на месте роговых пробок.

Ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти

Наследственная патология, для которой характерен, вероятно, аутосомно-рецессивный тип наследования.

Дебютирует в детском возрасте с возникновения очагов гиперкератоза в областях кожи, испытывающих повышенные нагрузки, подвергающихся давлению. Также сопровождается дистрофией ногтевых пластин, складчатым языком и лейкоплакией слизистой ротовой полости. У отдельных больных развиваются умственная отсталость и дистрофия роговицы.

Требует проведения дифференциальной диагностики с другими видами очаговых кератодермий.

Акрокератоэластоидоз Косты

Тип наследования данной патологии неизвестен.

Развивается она исключительно у женщин молодого возраста (как правило, в 18-20 лет). Характеризуется появлением на ладонях, в области ладонных поверхностей пальцев, на стопах большого количества роговых бугорков, имеющих овальную или неправильную форму. Элементы сыпи могут незначительно возвышаться над окружающими тканями, располагаются не по отдельности, а группами, каждый из них имеет около 3 мм в диаметре, поверхность его шероховатая, в центре визуализируется желто-белое вдавление. Часто эти бугорки даже сложно увидеть, но при прощупывании они легко обнаруживаются.

Болезнь сопровождается повышенной потливостью подошв и ладоней.

С целью диагностики проводят диаскопию – обнаруживают желтизну исследуемых элементов.

Исследование под микроскопом позволяет обнаружить изменения, характерные для любой из кератодермий, гиперкератоз, гранулез, акантоз, а также расширение сосудов дермы и гибель в ней эластических волокон.

Линейная кератодермия Фукса

Тип наследования – аутосомно-доминантный.

Дебютирует в первые месяцы жизни ребенка. На коже его ладоней и подошв обнаруживаются островки ороговений линейной формы, имеющие вид гребней (отсюда и название болезни), покрытые глубокими, кровоточащими трещинами. Располагаются они вдоль влагалищ сухожилий, на 0.5-1 см выступают над поверхностью кожи. Интересно, что у родственников, страдающих этой патологией, узор поражения схож.

В ряде случаев помимо изменений кожи диагностируется лейкокератоз слизистой ротовой полости.

Принципы лечения

Основной препарат, применяющийся с целью лечения кератодермий – Неотигазон (действующее вещество – ацитретин). Обладает противопсориатическим действием: нормализует процессы дифференцировки, обновления и ороговения клеток кожи. Доза его зависит от тяжести патологического процесса и массы тела больного.

Если принимать Неотигазон у пациента возможности нет, ему назначают витамин А в больших дозах продолжительным курсом.

Рекомендована и наружная терапия, которая включает в себя кератолитические средства (вызывают активное отшелушивание погибших клеток с поверхности кожи), мази с ароматическими ретиноидами (нормализуют процессы ороговения, тормозят пролиферацию (размножение) клеток эпителия) и содержащие в своей основе глюкокортикоиды (уменьшают воспаление).

Также с целью лечения могут быть использованы методы физиотерапии, в частности, криотерапия, диатермокоагуляция, лазеротерапия и солевые ванны.

Заключение

Ладонно-подошвенные кератодермии – это преимущественно наследственные хронические заболевания кожи, сопровождающиеся чрезмерным шелушением в области ладоней и подошв. В ряде случаев симптомы данной патологии возникают с первых месяцев жизни ребенка, но иногда она дебютирует лишь в подростковом возрасте или даже позднее. Может сопровождаться поражением ногтей, зубов, умственной отсталостью и другими симптомами.

Кератодермия – совокупность кожных патологий, которые сопровождаются нарушением процесса ороговения в верхних слоях эпидермиса, что приводит к избыточному образованию ороговений. В настоящий момент точная этиология не установлена. Существует несколько форм патологического процесса, которые отличаются клиническими проявлениями. Медикаментозное лечение всегда продолжительное, полного излечения достичь не удается.

Особенности заболевания

Несмотря на развитость современной науки, в настоящий момент точной причины, вызывающей ороговение эпидермиса, не установлено. В большинстве случаев ученые сходятся во мнении, что патогенез базируется на мутации генов, передающихся по наследству.

Достоверно известно, что провоцирующими факторами выступают состояния:

1. Некоторые синдромы наследственного характера.
2. Хронические формы вирусных и бактериальных заболеваний.
3. Опухолевые новообразования.
4. Различные гормональные нарушения на фоне дисфункции половых желез.
5. Дефицит витамина А.

В медицинской практике не существует общепринятой классификации аномального процесса. На основе клинических симптомов и этиологии возникновения кератодермия подразделяется на диффузный вид и локальный тип. В первом случае наблюдается сплошное поражение кожного покрова ладоней. При очаговой форме поражаются только отдельные участки кожи.

Заболевания, в основе которых лежит мутация генов:

• Унны-Тоста (ладонно-подошвенный кератоз);
• Меледа (наследственная форма патологии, имеющая трансгредиентную природу);
• Папийона-Лефевра;
• Мутирующая форма болезни Фонвинкеля;
• Кератоз фолликулярно шиповидный.

К числу патологических процессов, которые характеризуются очаговым поражением, относят:

1. Заболевание Фукса;
2. Патология Коста;
3. Кератодермия Фишера-Буше;
4. Ограниченная болезнь Брюауэра-Францешести.

К сведению, аномальные изменения стоп и ладоней, происходящие на фоне онкологических заболеваний, относят к паранеопластической кератодермии.

Клиника диффузных форм кератодермии

Лечение кератодермии ладоней и подошв обусловлено причинами, клиническими проявлениями и формой патологического процесса. Обязательно проводится дифференциальная диагностика, позволяющая отличить один вид заболевания от другого типа.

Унны-Тоста

Данная патология передается по наследству. Иногда проявляется в каждом поколения, в некоторых случаях через одно поколения. Причину мутации генов ученые объяснить не могут. Симптомы аномального процесса проявляются в первые годы жизни ребенка, как правило, до 2-летнего возраста. Сначала кожный покров становится более плотным, появляется пигментация, покраснения. Эти клинические проявления хорошо видны на фоне нормальной кожи.

Спустя небольшое время появляются роговые наслоения. В некоторых случаях поражается тыл кистей верхних конечностей. В качестве дополнительного симптома присутствует сильная потливость. Отдельные пациенты жалуются на появление трещин, они бывают поверхностные и глубокие.

Меледа

Патология сопровождается клиникой: на подошвах и ладонях пациента появляются желтые и коричневые ороговения, которые имеют достаточно глубокие раны в виде трещин. По краям пораженной области невооруженным глазом видна кайма красного оттенка, ее ширина варьируется от 2 до 5 мм.

Особенности клиники:

• В аномальный процесс в большинстве случаев вовлекается кожный покров тыльной стороны кистей и стопы, голени;
• В 50% случаев присутствует чрезмерное потоотделение;
• Поражение ногтевой пластины – становится неправильной формы, утолщается.

В большинстве клинических картин заболевание проявляется в период между 16 и 20 годами.

Папийона-Лефевра

Первая симптоматика проявляется у ребенка до 3-летнего возраста. Все клинические признаки аналогичны картине Меледа. Отличием выступает то, что поражаются зубы пациента. Присутствуют ранние зубные болезни – кариес, пародонтоз, гингивит и пр. Больным с раннего возраста необходимы протезы.

Мутирующий вид кератодермии

Первые негативные признаки проявляются до двух лет. Сначала происходит диффузное ороговение ладошек и подошв, вся картина сопровождается чрезмерным потоотделением. Спустя какое-то время ограничивается подвижность суставов. Ногтевая пластина гладкая, однако, значительно утолщена (как на фото).

Важно: заболевание часто сопровождается нарушением функциональности половых желез у мужчин, приводит к нарушению слухового восприятия вплоть до полной глухоты.

Основной момент диагностики заключается в факте мутации. Например, самопроизвольно отторгаются пальцы. Иными словами, происходит самопроизвольная ампутация фаланг. В большинстве случаев в пациентов диагностируются и другие наследственные синдромы.

Очаговые формы кератодермии

Локальные кератодермии предстают наследственными патологиями, которые способны проявляться в качестве самостоятельного заболевания, либо в составе с генетическими синдромами. Обычно их проявление диагностируется в пубертатный период либо в более позднем возрасте.

Линейная кератодермия Фукса

Заболевание сопровождается наличием роговых наслоений, которые похожи на линию. Они присутствуют на кожном покрове ладоней и стоп. Рисунок поражения у всех родственников имеет схожие черты. Роговые новообразования выступают над поверхностью кожи на 5-10 мм, они покрыты мелкими и глубокими трещинами.

Акрокератоэластоидоз Коста

Тип наследования не уточнен, многие ученые предполагают, что болезнь передается по доминантному типу. Патология диагностируется только у представительниц прекрасного пола в возрасте 18-20 лет.

На кистях верхних конечностей наблюдается появление множественного образования роговых папул овальной формы, диаметр до 3 мм. Поверхность повреждений шелушится, присутствуют вдавливания желтого и белого цвета. Патологические элементы практически не возвышаются над кожным покровом. Присутствует гипергидроз стоп и ладоней.

Кератодермия Фишера-Буше

Наследственная форма рассеянной кератомы – синоним заболевания. Оно проявляется в подростковом периоде. На кожном покрове ладошек, подошв и фалангах пальцев появляются маленькие «жемчужинки» с ороговевшей поверхностью, которые со временем преобразуются в массивные пробки с кратерообразными краями. Размер пробок до 1 сантиметра. Потоотделение не нарушено.

Брюауэра-Францешести

Развивается у детей. Характеризуется ороговением областей кожи, которые подвергаются постоянному давлению. Дополнительные симптомы – складчатый язык, стремительное разрушение ногтевой пластины, умственная отсталость, дистрофия роговицы.

Способы лечения кератодермии

Лечить заболевание необходимо лекарственным препаратом Ниотигазон. Действующее вещество средства – ацитретин. Основной компонент является аналогом ретиноевой кислоты системного воздействия.

Лекарство регулирует процессы дифференцировки на клеточном уровне, обладает антипсориатическим свойством. Дозировка всегда подбирается в индивидуальном порядке в соответствии с каждым клиническим случаем. Обязательно учитывают степень аномального процесса, возрастную группу пациента, его вес. Обычно медикаментозный препарат принимают один раз в сутки. Запивают лекарство водой или молоком.

Противопоказания к применению:

1. Тяжелая форма почечной либо печеной недостаточности.
2. Период беременности, лактации.
3. Непереносимость действующего вещества.
4. Прием лекарств с большим содержанием витамина А.

В ситуации, если у пациента наблюдаются медицинские противопоказание, лечение рекомендуется ударными дозировками витамина А.

Стоит знать: во время терапевтического курса у 98% пациентов выявляются побочные реакции. Для их нивелирования необходимо снизить дозировку.

Список побочных эффектов от применения:

• Сухость губ, образование трещин в уголках рта;
• Носовые кровотечения;
• Офтальмологические патологии (конъюнктивит, кератит и др.);
• Сухость в ротовой полости, постоянное чувство жажды;
• Нарушение вкусового восприятия;
• Шелушение и истончение кожного покрова по всему телу;
• Различные дерматиты, выпадение волос;
• Головные боли, нарушение зрительного восприятия;
• Приступы тошноты и рвоты и др.

Обязательно рекомендуются средства для наружного применения, обладающие кератолитическим эффектом. Они способствуют активному шелушению погибших клеток, вследствие чего они удаляются с кожного покрова. Мази с ароматическими ретиноидами обеспечивают нормализацию процессов ороговения, тормозят размножение эпителиальных клеток.

Народное лечение

Нетрадиционная терапия проводится с помощью:

1. Эфирных масел, которые смягчают кожу, ускоряют регенерацию;
2. Отваров на основе лопуха и расторопши;
3. Листья алоэ вера в виде компресса;
4. Настой на основе луковой шелухи.

Несмотря на то, что современная медицинская практика использует новейшие лекарственные средства, полного излечения патологии достичь невозможно. Даже комплексное лечение не позволяет добиться стойкой ремиссии.
Препараты помогают значительно снизить симптомы поражения дермы, улучшить самочувствие пациента. Специфической профилактики не существует.

Кератозы делятся на две основные категории: наследственные и приобретенные. Первая группа является самой многочисленной и ее главным «представителем» считается ладонно-подошвенный кератоз. Для этой формы заболевания характерными признаками считаются симметричное поражение кожи ладоней и подошв многочисленными прозрачными и плотными роговыми образованиями жёлтого или тёмно-коричневого цвета. Они слегка возвышаются над поверхностью кожи и имеют диаметр в 5-6 мм. Считается, что кератоз стоп имеет аутосомно-доминантный тип наследования, наблюдается при кровных браках,

Симптомы подошвенного кератоза

Возвышающиеся над кожей конусовидные кератотические узелки симметрично располагаются на ладонях и подошвах. В центре узелков образуются углубления синевато-красного или коричневого цвета диаметром от одного до трех мм. В окружности пораженного кератозом стоп участка имеются сине-багровая или эритематозная кайма. Поверхность новообразований иногда гладкая, или покрытая трещинами. Шиповидный слой состоит из 20—30 рядов клеток. Потовые железы иногда атрофированы.

Клинические формы ладонно-подошвенного кератоза

Диффузная кератодермия Тоста-Унны. Этот вид кератоза стоп проявляется в первые годы жизни человека и характеризуется тотальным ороговением ладоней, подошв и пальцев. Утолщенная порой до 2 см кожа окаймлена красно-фиолетовым ободком. Ороговевший эпидермис разделен на участки различной формы и испещрен трещинами. Ногтевые пластины искривлены и утолщены, пальцы деформированы.

Иногда этой форме ладонно-подошвенного кератоза сопутствуют очаги на коленных и локтевых суставах, вокруг рта и под ногтями, вокруг заднего прохода. Очень редко встречаются поражения на языке. Цвет кератозных участков может быть желтоватым, бурым или даже черным. Присутствует явление гипергидроза.

Кератодермия подошв и ладоней Папийона-Лефевра. Развивается по вышеуказанной схеме и начинается с утолщения краев ладоней и подошв, небольшого шелушения и даже появления пузырей. С годами кожа ладоней и подошв становится все более плотной и покрывается четко очерченными трещинами. Постепенно подошвенный кератоз распространяется на тыльную поверхность кистей, на голени и даже предплечья. У некоторых пациентов отмечается гиперкератоз слизистой оболочки десен и языка, деформирование ногтей и раннее выпадение зубов. Функции потовых желез сохранены и порой даже имеются явления гипергидроза.

Некоторые формы такого вида ладонного-подошвенного кератоза имеют своеобразную форму пораженных очагов - с вдавлением в центре. Отпадение этих очагов оставляет следы - углубления с плотными ороговевшими стенками.

Макулёзный диссеменированный симметричный ладонно-подошвенный кератоз (Болезнь Бушке-Фишера). Этот вид заболевания выражается появлением на ладонях и подошвах мелких полупрозрачных желтовато-бурых и твердых узелков. Они имеют полигональную форму и выступают над поверхностью кожи, образуя некоторое подобие кратеров. В некоторых случаях эпидермис имеет вид роговидных выступов.

Болезнь Бушке-Фишера может возникнуть в любом возрасте, но сохраняется она на всю жизнь.

Болезнь острова Меледы. Среди жителей этого острова были распространены браки между близкими родственниками, в результате чего и появилась данная болезнь. Наследственный тип симметричного ладонного-подошвенного кератоза, который характеризуется желтоватыми восковидными утолщениями кожи. Поверхность очагов поражения влажная и жирная, имеет неприятный запах. Она также покрыта черными точками, которые соответствуют выводным протокам потовых желез. Гипергидроз отсутствует, однако данный вид кератоза стоп довольно часто сочетается со складчатым языком, множественными миомами, олигофренией.

Подошвенный кератоз. Лечение

Симптомы этой болезни достаточно хорошо известны, поэтому диагностируется она легко. Причины же возникновения кератоза стоп до сих пор неизвестны. Именно поэтому лечение сводится к устранению симптомов, хотя порой они исчезают самостоятельно.

Для облегчения болезненных ощущений пациенты используют средства ухода за кожей ног и делают специальный медицинский педикюр. Существуют также эффективные мази, удаляющие ороговевший внешний слой кожи, и медицинские препараты, вызывающие ее отслоение. Некоторым помогают примочки с солью, теплые мыльные ванны, компрессы из кератолитических мазей. Лечение ладонно-подошвенного кератоза проводят несколькими курсами. Первые курсы терапии обычно направлены на удаление роговых наслоений, а последующие действия предполагают применение редуцирующих мазей.

Как взрослым, так и детям с кератозом стоп врачи назначают курс инъекций ретинола или прием его концентрата. При пониженной функции печени назначают также цианокобаламин и аскорбиновую кислоту. Витаминотерапия может сочетаться с приемом препаратов железа, кальция, гаммаглобулина и кортикостероидных препаратов.

Из современных способов используют криотерапию, электрокоагуляцию, а в тяжелых случаях может быть рекомендована рентгенотерапия.