Лечение диафрагмальных грыж у новорожденных. Что такое диафрагмальная грыжа у новорожденного и методы хирургического лечения

Диафрагмальные грыжи довольно часто встречаются у детей. Особенно опасно, если она появляется у малышей. Диафрагмальная грыжа у новорожденных считается редким явлением, но от этого она не становится менее опасной. Если не принять вовремя меры, болезнь нарушит функционирование органов дыхания и приведет к смерти ребенка. Такое заболевание встречается у одного из 5 тысяч новорожденных младенцев. Чтобы подобное не произошло, диафрагмальную грыжу у новорожденных оперируют.

Проблемы начались в утробе матери

Такая патология у новорожденных часто носит врожденный характер. В чем причина ее возникновения? Врожденная диафрагмальная грыжа – результат нарушений внутриутробного развития малыша. Врожденная грыжа диафрагмы формируется у детей до их появления на свет. Если грыжа диафрагмы пищеводного отверстия небольшого размера, она может какое-то время ничем не проявлять себя, то, как правило, диафрагмальные грыжи у детей грудного возраста провоцируют различные нарушения функционирования органов дыхания, негативно влияют на работу легких, спинного мозга, сердца, почек.

Причины возникновения диафрагмальной грыжи у грудничков полностью не изучены. Ученые уверяют: врожденная грыжа у новорожденных – результат недостаточной эластичности соединительных тканей. Причины появления заболевания у детей включают в себя генетическую предрасположенность, нарушения обмена веществ, которыми сопровождается протекание беременности у женщины, положение плода и специфику его внутриутробного развития. Ряд специалистов считают: пол ребенка и патология диафрагмы – взаимосвязаны. Пупочная патология чаще всего встречается у новорожденных девочек, диафрагмальная – у мальчиков.

К основным причинам возникновения заболевания относят:

1. Слабость соединительных тканей
2. Недостаточную эластичность этих тканей
3. Генетическую предрасположенность
4. Нарушения обмена веществ у матери.

Все подобные образования у детей имеют сходный симптом. Заболевание проявляется бугорком, который выпячивается на поверхности тела. Симптомы диафрагмальной грыжи у новорожденных заключаются в том, что у ребенка затрудняется дыхание из-за сильно сдавленных легких, а желудок, кишечник и печень выпячиваются в грудную клетку. Врожденная диафрагмальная грыжа у детей способна принести те же самые осложнения, что и у взрослых. Наиболее распространенным осложнением диафрагмальной грыжи у грудничков является ее ущемление. Причины абсцесса и перитонита тоже могут скрываться в наличии грыжи у детей.

Диафрагмальные грыжи у малышей связаны и с пороками развития внутренних органов. Нарушение их функционирования и симптомы грыжи проявляются обычно одновременно. Если у ребенка есть диафрагмальная грыжа, симптомы ее дают о себе знать с первых же минут появления малыша на свет. Симптомы проявляются в первые 48 часов с момента рождения ребенка. Ухудшение дыхания, ладьевидная форма живота – одни из первых признаков наличия диафрагмальной грыжи у новорожденных детей. Чем еще опасна такая патология, симптомы ее могут быть незаметны визуально, а ребенок с первых же минут обладает нарушениями дыхания.

Не допустить беды

Своевременная диагностика заболевания – реальный шанс спасти страдающего ею ребенка. Диафрагмальные грыжи современная медицина способна обнаруживать, когда плод находится в утробе матери. Если внутриутробное формирование диафрагмы нарушено, в ней появляется отверстие. Именно оно и становится причиной того, что внутренние органы проникают в брюшную полость. Чем раньше будет обнаружена патология диафрагмы, тем больше возможностей позаботиться о здоровье будущего ребенка.
С помощью УЗИ брюшной полости у беременной женщины выявляется большинство патологий плода. Хирургическое лечение диафрагмальной грыжи можно осуществить внутриутробно. Метод чрезкожной фетоскопической коррекции – настоящее спасение, когда заболевание у детей развивается до их появления на свет.

На этом фото видно как проходить УЗИ беременной женщины на наличие диафрагмальной грыжи в будущего ребенка

В случае обнаружения грыжи диафрагмы в трахею малыша вводится специальный баллон. Он стимулирует развитие легких у неродившегося ребенка. Данная процедура необходима, когда наличие диафрагмальной грыжи угрожает жизни будущего малыша. У хирургического внутриутробного лечения диафрагмальной грыжи есть свои противопоказания. Данная операция может привести и к тяжелым последствиям, связанным с диафрагмой. При искусственном стимулировании легких существует повышенный риск нанесения вреда диафрагме неродившегося ребенка, она просто разорвется. Или малыш может родиться с сильно ослабленной диафрагмой. Есть опасность и для женщины: ей после такой операции часто предстоят довольно сложные преждевременные роды.

Дефекты в диафрагме с первых же секунд появления на свет малыша осложняют ему жизнь. Единственный реальный известный науке метод спасения новорожденных, страдающих диафрагмальной грыжей, хирургический. Шансы выжить у малыша – достаточно высоки. В 60-80% болезнь, если произведено хирургическое вмешательство, больше не нанесет ему вреда. Однако все зависит от того, как она протекает, от тяжести дефекта диафрагмы и его расположения – в правой или левой стороне тела.
Если диафрагмальная грыжа не была обнаружена по тем или иным причинам внутриутробно, а дала о себе знать в первые минуты появления малыша на свет, к легким новорожденного сразу же подключают специальный аппарат, обеспечивающий их вентилирование, и готовят ребенка к срочной операции. Врачам предстоит защитить образовавшееся в диафрагме отверстие. В ряде случаев для проведения подобных операций требуются синтетические материалы. «Лоскут» вшивают в ткань отверстия диафрагмы. Но это далеко не все: хирургическое вмешательство осуществляется в два этапа. Новорожденному потом предстоит еще одна операция, когда «лоскут» будет удален.

Более подробную информацию об этой болезни вы сможете узнать просмотрев это видио:

В левой или правой стороне?

Левосторонняя и правосторонняя патологии у новорожденных имеют ряд отличий. Левосторонние грыжи являются более распространенными. Они отличаются от правосторонних тем, что такое выпячивание в грудную клетку включает в себя толстый и тонкий кишечник. Нередко, помимо кишечника, в этом выпячивании оказываются печень и селезенка. Правосторонняя грыжа включает только часть толстой кишки и печень. Существуют и двусторонние грыжи, они наиболее опасны, так как их появление у новорожденного, как правило, оканчивается фатально. Для выявления таких патологий у малышей эффективно используется и рентгенологическое обследование. Его сильной стороной является то, что оно позволяет обнаружить бессимптомно протекающие диафрагмальные грыжи.

При обнаружении диафрагмальной грыжи врачам предстоит упорная борьба за жизнь ребенка. Далеко не во всех случаях наложение «лоскута» на диафрагму проходит бесследно. Не менее важны и критерии, определяющие функционирование других внутренних органов. Нередко возникают ситуации: возвращение органов в брюшную полость проводит к повышению брюшного давления. Это не менее опасно, чем нарушение работы легких и системы кровообращения. В настоящее время ученые продолжают разработку внутриутробных методов хирургического вмешательства, чтобы не допускать гибели детей, пораженных болезнью. Если она обнаружилась у новорожденного не сразу, а через несколько недель, месяцев с его появления на свет, родителям надо без промедления обращаться к специалистам.

Примерно в 85% случаев ВДГ имеет место левосторонняя грыжа, в 13% грыжа расположена справа, в 2% билатерально. Правосторонние дефекты связаны с большей летальностью (45 80%) из-за наличия печени в грудной полости.

Высокое легочное сопротивление и снижение поверхности легких для газообмена приводят к клинике ПЛГ и возможной неадекватной доставке кислорода в органы и ткани. Гипоксемия и метаболический ацидоз способствуют дальнейшему вазоспазму сосудов легких, формируя замкнутый круг.

Симптомы и признаки врожденной диафрагмальной грыжа у новорожденных детей

Обычно клиника ВДГ начинается с первых минут или часов после рождении респираторный дистресс, ладьевидный (уплощенный) живот, бочкообразная грудная клетка, цианоз. Иногда аускультативно можно услышать перистальтику кишечника в грудной клетке.

Диагностика врожденной диафрагмальной грыжа у новорожденных детей

Пренатальная диагностика

Пренатально ВДГ диагностируется в 2/3 случаев. Основной признак - наличие органов ЖКТ в грудной полости. Правосторонний дефект обнаруживается хуже, поскольку ткань печени трудно отличить от ткани легких. Кроме УЗИ плода в диагностику включают МРТ плода и генетическое тестирование.

Лабораторная диагностика

• Артериальные газы крови.
• Рентгенография.
• УЗИ желательно выполнить в первые 24 часа жизни для исключения других врожденных пороков, в первую очередь - сердца. В последующем необходим мониторинг УЗИ с целью установления тяжести легочной гипертензии и праволевого шунтирования и определения стабильности больного для принятия решения об операции.
• Пульсоксиметрия.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить с бронхогенными кистами, кистоаденоматозом легкого, бронхогенной секвестрацией, врожденной лобарной эмфиземой, агенезией легких и эвентрацией диафрагмы

Лечение врожденной диафрагмальной грыжа у новорожденных детей

Гемодинамическая поддержка

Поддерживайте необходимый уровень АД (для начала следует поддерживать нормальные показатели для гестационного возраста) с помощью адекватной объемной нагрузки и инотропных препаратов (допамин, добутамии, адреналин). Рекомендуемый начальный объем инфузионной терапии (первые 24 часа жизни) - 40 мл/кг. Если давление в легочной артерии превышает системное и имеется праволевый шунт через овальное окно, следует подумать о назначении простагландина E1.

Седатация и обезболивание

Адекватная аналгезия и седатация обязательны. Рутинное назначение миорелаксантов детям с ВДГ не рекомендуется.

Ингаляция оксида азота

Применение iNO позволяет достичь селективной вазодилатации сосудов легких. Рандомизированное двойное слепое мультицентровое исследование эффективности оксида азота при циафрагмальной грыже показало, что iNO не снижает смертность и частоту ЭКМО. Умерли 43% детей в контрольной группе и 48% в группе iNO, перевели на ЭКМО 54% детей в контрольной группе и 80% в группе iNO (р=0,043). Метаанализ эффективности назначения оксида азота доношенным и почти доношенным детям с ДН, включавший в себя также подгруппу с ВДГ, показал, что назначение оксида азота этим детям может немного ухудшить прогноз. Консенсусная группа европейских экспертов рекомендует назначать iNO в случае очевидного внутрисердечного праволевого шунтирования, при индексе оксигенации >20 и/или разнице в пост- и предуктальной сатурации >10%. Многие центры проводят пробы на эффективность iNO с отменой в случае отсутствия ответа. Недавнее исследование, включившее в себя 1713 детей с ВДГ в 33 госпиталях, показало, что повышение частоты применения iNO не снижает летальности больных ВДГ.

Экстракорпоральная мембранная оксигенация

К со-жалению, польза от ЭКМО в этой группе больных сомнительна, и, вероятно, данная процедура будет полезна только для ограниченного числа пациентов с тяжелой гипоплазией легких, у которых невозможно достигнуть адекватного обмена газов или изменить фетальный паттерн циркуляции.

Экспериментальное лечение

В неконтролируемых исследованиях лечения ПЛГ при ВДГ в случаях неэффективности iNO применялся силденафил.

Сурфактант . Как показал ретроспективный анализ, терапия сурфактантом не повышает выживаемость, не снижает частоту ЭКМО и ХЗЛ у детей с ВДГ. Возможно, лечение сурфактантом ухудшает прогноз при ВДГ. Отдельные центры принимают решение о введении сурфактанта индивидуально, исходя из гестационного возраста и рентгенологических данных.

Хирургическое лечение

В настоящее время сформирован следующий подход к хирургическому лечению:

1. нет необходимости в раннем вмешательстве;
2. операция осуществляется после стабилизации гемодинамики и обмена газов.

Показатели готовности больного к операции считаются:

• показатель МАР нормальный для гестационного возраста;
• предуктальная сатурация 80-95% при FiO 2 <50%;
• лактат <3 ммоль/л;
• диурез >2 мл/кг/ч;
• давление на легочной артерии менее 50% от системного;
• снижение дозы или отмена инотропных препаратов.

Следует отметить, что выводы о предпочтительности более позднего вмешательства сделаны на основании большого количества обсервационных исследований. Метаанализ не показал преимущества отсроченного вмешательства (возможно, вследствие небольшого количества выполненных на данный момент РКИ).

Антенатальная хирургия . Существует два типа вмешательств - пластика диафрагмы и перевязка либо окклюзия трахеи плода. Данные двух РКИ проведения окклюзии противоречивы. В настоящее время нельзя рекомендовать антенатальное вмешательство рутинно, необходимы дальнейшие исследования.

Исходы и прогноз при врожденной диафрагмальной грыжи у новорожденных детей

У некоторых детей, перенесших ВДГ (обычно, в наиболее тяжелых случаях), формируются ХЗЛ.

Несмотря на то что некоторые педиатрические хирургические центры описывают 40% выживаемость детей с ВДГ, всего 30% детей, которым диагноз был поставлен пренатально, доживают до 1 года.

У новорожденного больше шансов выжить, если он родился в учреждении где могут оказать весь спектр неонатальной интенсивной терапии, а также в клиниках, имеющих наибольший оперативный опыт. По возможности гестацию следует продлевать до доношенных сроков беременности. Метод родоразрешения для больных с ВДГ не имеет принципиального значения и должен диктоваться акушерской ситуацией.

Врождённая диафрагмальная грыжа у малыша - это серьезная патология, при которой органы, в норме расположенные в брюшной полости, через щель в диафрагме передвигаются вверх. Чаще всего перемещаются кишечник и желудок, но возможны и другие варианты. Неправильное положение органов приводит к сдавлению лёгких и сердца и нарушению их работы.

Встречается такая патология сравнительно часто - у одного новорождённого из 2-4 тыс. Изолированная грыжа чаще диагностируется мальчиков, чем у девочек, соотношение примерно 1,5:1. Примерно в половине случаев грыжа сочетается с другими пороками развития органов.

Этот порок формируется в самом начале развития эмбриона, примерно с 4-й недели. На этом этапе закладывается перепонка между брюшиной и перикардом. Если вдруг развитие мышечных структур будет приостановлено или нарушено, может развиться грыжа с грыжевым мешком, сформированным из серозных оболочек брюшного и плеврального листков.

Так формируется истинная грыжа, а ложная получается, когда через сквозное диафрагмальное отверстие органы, не покрытые мешком, проникают в грудную клетку. Это приводит к синдрому внутригрудного напряжения. Самой распространённой из них является грыжа Богдалека.

Нередко истинные диафрагмальные грыжи являются одним из проявлений хромосомных патологий, в том числе и трисомий - синдромов , Эдвардса и Патау.

Спровоцировать нарушение формирования диафрагмы и развитие грыжи способны:

• Воздействие этанола и наркотических веществ;
• Курение при беременности;
• Негативное влияние вредных веществ из окружающей среды на работе или вследствие проживания в экологически неблагополучных регионах;
• Приём лекарств с тератогенным эффектом;
• Воздействие на эмбрион ионизирующей радиации.

Симптомы

Клинические проявления патологии зависят от её вида и степени сдавливания органов. По местоположению отверстия, все диафрагмальные грыжи делят на:

• Диафрагмально-плевральные. Они находятся преимущественно слева, могут быть как истинными, так и ложными. Такие грыжи бывают очень большого размера, и могут пропустить весь кишечник, что приводит к острой дыхательной недостаточности.
• Парастернальные. Бывают только истинными и располагаются позади грудины.
• Грыжи пищеводного отверстия. Также бывают только истинными.

У ребёнка с диафрагмально-плевральной грыжей сразу после рождения или через некоторое время появляется одышка и цианоз. Кричат такие малыши тихо, так как лёгкие полностью не открываются. В большинстве случаев наблюдается резкое ухудшение состояния малыша. При осмотре можно заметить асимметрию грудной клетки. На стороне поражения наблюдается выпячивание, при этом животик выглядит запавшим.

Если грыжа небольшая симптомы будут выражены меньше - проблемы с дыханием появятся только во время кормления ребёнка и при смене положения тела. Иногда маленькие грыжи остаются незамеченными и проявляются в дошкольном или даже школьном возрасте. Иногда первым признаком становится боль в животе, тошнота и рвота, вызванные ущемлением стенки желудка в отверстии грыжи.

Не сильно выражаются симптомы при парастеральной грыже, и проявляются они не постоянно. Иногда у детей бывает тошнота и рвота, заметна боль в животе. Дыхание в большинстве случаев остаётся нормальным.

При грыжах пищеводного отверстия у малышей наблюдается желудочно-пищеводный рефлюкс. Они часто срыгивают и с трудом глотают, поэтому плохо набирают вес. За несколько недель малыш может не только не набрать ни грамм веса, но и похудеть. Кроме того, у них наблюдается:

• отсутствие аппетита;
• анемия;
• пневмония;
• кровоизлияния в кишечник.

Диагностика

Если грыжа достаточно большая, её можно выявить на УЗИ на поздних сроках беременности. В такой ситуации на экране монитора врач увидит сдавление лёгкого кишечником. Также нередко у женщин, вынашивающих малышей с грыжей, наблюдается . Из-за перегиба пищевода ребёнок в утробе не может глотать амниотическую жидкость, поэтому её оказывается слишком много.

Если размеры отверстия небольшие, симптомы могут быть обнаружены после рождения или даже намного позже. Поставить точный диагноз поможет рентгенография органов брюшной полости, обычно на снимках хорошо видно смещённые петли кишечника.

Иногда кишечник можно обнаружить в проекции сердечных камер. Также симптомом грыжи считают отсутствие газового пузыря желудка в полости живота и обнаружение желчного пузыря в плевральной полости. Из-за затрудненного венозного оттока у плода нередко диагностируется водянка.

Очень важно провести дифференциальную диагностику с такими патологиями как:

• Опухоли средостения;
• Бронхогенные кисты;
• Аденоматозная кистозная трансформация лёгких.

Если подозрение на наличие грыжи будет установлено в перинатальном периоде, может понадобиться амниоцентез для забора околоплодных вод. Количество особых лёгочных поверхностно-активных веществ в составе амниотической жидкости позволит определить уровень их продукции и состояние органа.

Если грыжа диафрагмы будет диагностирована до рождения ребёнка, обязательно созывают консилиум, которые определяет, насколько жизнеспособен плод и какое лечение ему потребуется. В особо сложных ситуациях врачи могут рекомендовать штучное прерывание беременности.

Лечение

Единственным способом лечения диафрагмальной грыжи является хирургическое вмешательство. При необходимости операцию могут провести даже в период беременности на 26-28 неделе. Суть процедуры в том, что через небольшое отверстие в трахею плода вводят специальный баллон, который стимулирует развитие лёгких эмбриона. Позже его извлекают, причём вторая операция может быть проведена как до родов, та и после них.

Внутриутробные операции проводят только в тех случаях, когда без них малыш обречен. Но и качественно проведённая коррекция даёт только 50%-ный шанс на выздоровление.

Если сразу после рождения у малыша будет диагностировано асфиксическое ущемления или разрыв диафрагмы, операцию проводят экстренно. В остальных случаях вмешательство можно немного отложить. К сожалению, после операции примерно в 50% случаев развиваются осложнения.

Прогноз

Прогнозы при данной патологии зависят от размера дефекта и наличия сопутствующих пороков. Также важны качество и своевременность оказанной помощи. Более-менее точные прогнозы могут дать только врачи после тщательного обследования.

Отчего может быть патология у ребёнка? Факторы, которые провоцируют возникновение диафрагмы грыжи, разделяются на предрасполагающие и производящие. К предрасполагающим причинам можно отнести:

• врождённую слабость мышц;
• приобретённую слабость мышц;
• получение травмы диафрагмы;
• изменения, затрагивающие мышечно-связочный аппарат.

Производящие причины возникновения диафрагмальной грыжи у ребёнка обычно связаны с повышением давления внутри брюшной полости:

• поднятие тяжестей;
• тяжёлые физические нагрузки;
• частые запоры;
• не проходящий кашель;
• истеричный, надрывный и непрекращающийся плач;
• постоянные переедания, и как следствие, лишний вес.

Симптомы

Как определить диафрагмальную грыжу у ребёнка? Распознать патологию у малыша можно по некоторым признакам.

• Органы брюшной полости могут быть перемещены в грудную клетку и наоборот;
• Может быть небольшое выпячивание органов в области диафрагмы.

Опредёленные признаки заболевания возникают в зависимости от органов, в которых возникает патология:

• Если у ребёнка грыжа пищевода, у него наблюдается изжога, отрыжка, болезненные ощущения вверху живота, а также в грудной клетке и области рёбер. У малыша наблюдается отдышка, увеличенный ритм сердцебиения после приёма пищи;
• В некоторых случаях у ребёнка, с грыжей диафрагмы, после еды возникает рвота, после чего наступает облегчение;
• В грудной клетке у малыша слышны урчания и булькающие звуки;
• У малыша может начаться анемия, что удаётся выявить с помощью анализов.

Диагностика грыжи диафрагмы у ребёнка

Диагностировать патологию у ребёнка можно при своевременном обращении к врачу-педиатру. Врач сможет при первичном осмотре определить предварительный диагноз на основании осмотра и учёта жалоб ребёнка и его родителей. Чтобы поставить точный диагноз, назначается проведение рентгенографии. С помощью контрастного вещества можно определить характер диафрагмальной грыжи.

Для определения состояния органов брюшной полости, назначается ультразвуковое исследование.

Ребёнок сдаёт анализы крови и мочи.

Осложнения

Чем опасно возникновение диафрагмальной грыжи у ребёнка? Некоторые виды грыжи вызвают опасные осложнения, которые могут нанести вред детскому организму.

• При возникновении скользящей грыжи, чаще всего начинается воспалительный процесс в пищеводе. Это происходит из-за регулярного воздействия желудочного сока на слизистую оболочку пищеварительного органа;
• Грыжа пищевода может осложниться дуоденогастральным рефлюксом. Симптом этого осложнения является горечь во рту после употребления пищи;
• Ущемление грыжи или соседних органов является одним из опасных осложнений. Из-за повышения давления внутри брюшной полости вероятность ущемления возрастает;
• При ущемлении происходит нарушение функциональности органов брюшной полости и грудной клетки, что может привести к летальному исходу;
• Определить ущемление грыжевого выпячивания можно по резкой боли вверху живота, а также в левой стороне грудной клетки. Может начаться тошнота и приступы рвоты, происходит задержка стула. В случае ущемления диафрагмальной грыжи необходимо экстренное хирургическое вмешательство.

Лечение

Что можете сделать вы

Вылечить диафрагмальную грыжу у ребёнка можно только с помощью врача. Самостоятельное лечение родителями запрещено.

При появлении симптомов, малыша следует показать специалисту для осмотра и назначения правильного лечения. Часто для устранения грыжи диафрагмы назначается оперативное вмешательство. Для этого родители должны следить за питанием малыша перед операцией. Из рациона следует исключить жирную и острую пищу, сладости, полуфабрикаты и фаст-фуды.

Ребёнка следует оградить от физической нагрузки и поднятия тяжестей. Ребёнку нельзя носить бандажи и утягивающую одежду, которая провоцирует повышение внутрибрюшное давление.

Что делает врач

Определить, как лечить диафрагмальную грыжу, врач решит после получения результатов исследования:

• Если грыжа скользящая, и не может спровоцировать ущемление, чаще всего операция не проводится. Ребёнку назначается диета с дробным питанием, которое должно происходить часто, но маленькими порциями. Малышу необходимо принимать лекарственные препараты, которые уменьшают выделение желудочного сока и снижают уровень кислотности желудка. Для устранения анемии назначаются препараты с высоким содержанием железа.
• При возникновении грыжи, которая может привести к осложнениям, назначается хирургическое вмешательство. Операция проводится детям после пяти лет. Но если в более раннем возрасте есть угроза жизни ребёнка, хирургическое вмешательство проводится в соответствии с правилами.

Профилактика

Как предотвратить возникновение диафрагмальной грыжи у малыша? Родители должны регулярно отводить ребёнка к врачу для обследования организма. Чем раньше будет выявлена патология, тем выше вероятность предотвращения осложнений грыжи диафрагмы:

• Питание ребёнка должно быть рациональным. В детском меню должны присутствовать продукты с высоким содержанием клетчатки, чтобы предотвратить возникновение запоров;
• Приёмы пищи ребёнком должны быть частыми, но небольшими порциями. Это позволяет избежать переедания и предотвратить набор лишнего веса;
• Малыш не должен перенапрягаться физически, не поднимать тяжести, не соответствующие его массе тела;
• Для укрепления мышц диафрагмы ребёнок должен с ранних лет приучаться к простым физическим упражнениям. Ежедневная зарядка по утрам и лечебная физкультура благотворно влияет на состояние мышечной ткани диафрагмы;
• При возникновении инфекционных заболеваний, необходимо в короткие сроки начать лечение. Родители должны с помощью врачей не допускать развития хронического кашля у малыша;
• Мамы и папы должны успокаивать малыша во время плача, чтобы предотвратить развитие надрывной истерики;
• Ребёнок должен знать правила поведения на дома, на улице, в детских учреждениях, в транспорте. Это необходимо, чтобы предотвратить получение травмы диафрагмы.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных — патологическое состояние, при котором органы брюшной полости выпадают в грудную клетку через отверстие в диафрагме, что в норме быть не должно. Относится к редким порокам развития, обнаруживающимся у 5 новорожденных из 1000. Процесс образования грыжевых ворот начинается через 3-4 недели после зачатия, когда закладывается перегородка между грудной и брюшной полостями. Способствует появлению дефекта недоразвитие мышечных тканей диафрагмы.

Причины

Точные причины возникновения диафрагмальных грыж не выяснены. К провоцирующим факторам можно отнести:

• курение, употребление алкоголя и наркотиков в период вынашивания ребенка;
• осложненное течение беременности;
• обострение тяжелых хронических патологий печени, почек, сердца и легких во время беременности;
• тяжелое течение родового периода;
• занятие тяжелым физическим трудом на ранних сроках беременности;
• прием лекарственных средств, оказывающих негативное влияние на развитие плода;
• прохождение рентгенологического исследования в первые недели внутриутробного развития плода;
• проникновение отравляющих веществ в организм беременной женщины;
• последствия травм грудной клетки и брюшной области у новорожденных;
• хронические заболевания дыхательной системы, вызывающие длительные приступы кашля.

Симптомы

Небольшие грыжи не имеют типичных симптомов, что затрудняет диагностику. Возможно появление вторичных патологий, связанных с нарушением кровообращения во внутренних органах, дефицитом сурфактанта (вещества, запускающего процесс дыхания после перерезания пуповины) и заражением крови. При больших размерах грыжевого выпячивания возникают признаки, связанные со смещением внутренних органов и нарушением газообмена в организме. Клиническая картина диафрагмальной грыжи включает:

• Невозможность раскрытия легких в первые минуты жизни. Ребенок имеет нормальный внешний вид, однако ввиду отсутствия способности к самостоятельному дыханию, он не издает первый крик.
• Цианоз (синюшность кожных покровов). При раннем появлении этого симптома и стремительном нарастании его интенсивности смерть ребенка может наступить в первые часы после рождения. Риск летального исхода снижается при позднем появлении цианоза и слабой его выраженности.
• Приступы удушья. Возникают во время сосания груди. Кожа ребенка приобретает синюшный оттенок, он начинает кашлять и задыхаться. В процессе дыхания принимают участие дополнительные мышцы. Признаки асфиксии пропадают, если ребенка держат в вертикальном положении или укладывают на бок, ближайший к месту расположения выпячивания.
• Кашель. Не относится к специфическим симптомам диафрагмальных грыж, однако наблюдается достаточно часто. Имеет затяжной сухой характер.
• Приступы рвоты. Возникают при грыжах, вызывающих смещение органов желудочно-кишечного тракта.
• Признаки сердечной недостаточности. В первые дни сердечная деятельность сохраняется в норме, однако на фоне частых приступов асфиксии развивается тахикардия.
• Декстрокардия. Так называют патологическое состояние, при котором часть сердца сдвигается в правую сторону. Правая часть грудной клетки выпирает, подвижность пораженной стороны снижается. Левая часть западает.
• Недоразвитие легочных тканей. Сопровождается частыми остановками дыхания. Признаки патологии возникают после перерезания пуповины, запускающего функционирование легких. К ним относят учащенные неглубокие дыхательные движения, вздутие живота, снижение частоты сердечных сокращений, посинение кожи носогубного треугольника, ослабление сосательного рефлекса. При вдохе возникают сухие хрипы за грудиной и урчание в животе.
• Увеличение продолжительности дыхательной паузы. Способствует возникновению кислородного голодания, приводящего к летальному исходу.
• Низкий вес. Вес ребенка в первый месяц после рождения не только не растет, но и падает. Ребенок отказывается от груди, у него развивается анемия, возникают кишечные кровотечения и воспалительные процессы в легких.

Диагностика

Прентальную диагностику проводят в первые дни жизни. Для этого применяется ультразвук и магнитно-резонансная томография. Процедуры помогают обнаружить косвенные признаки патологии:

• Отклонение объема околоплодных вод от нормы. Из-за сдавливания пищевода и верхних отделов желудка плод не может заглатывать амниотические воды.
• Смещение частей желудка, тонкого кишечника или желчного пузыря в сторону грудной клетки.
• Перистальтирующие петли кишечника, содержащие жидкость. Обнаруживаются в левой части грудной клетки.
• Отсутствие желудка в месте его анатомического расположения. Относится к дополнительным диагностическим симптомам грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
• Перемещение желчного пузыря в плевральную полость. Сопровождается смещением печени в верхнюю часть живота.
• Изменение положения сердца и средостения. Возникает из-за давления, вызываемого крупной грыжей.
• Признаки накопления лишней жидкости в черепной коробке и яичках. Развитию этих патологических состояний способствует венозный застой.

Классификация

Врожденные

Среди грыж этой группы выделяют:

• Истинные выпячивания. Развиваются на фоне ослабления и провисания мышц купола диафрагмы, вызванного резким ростом брюшного давления. Органы выпадают через отверстия, расположенные в области грудины и поясницы. В полости грыжевого мешка находятся петли кишечника, большой сальник и брюшная клетчатка.
• Ложные. Образованию подобного выпячивания способствует аплазия (отсутствие) некоторых отделов диафрагмы. При этом возникают сообщения между грудной и брюшной областями.
• Атипичные. Такие грыжи диагностируются редко. От других пороков развития внутренних органов их отличает наличие характерного грыжевого отверстия.

Травматические

Такие выпячивания образуются на фоне последствий закрытых или открытых травм грудины, сопровождающихся выпадением внутренних органов через появившийся дефект. Грыжа формируется в момент получения травмы или через несколько месяцев после него. Травматические грыжи чаще всего имеют левосторонний характер, грыжевая щель пролегает через границу между мышцами и сухожилиями.

Грыжевой мешок в этом случае отсутствует, поэтому выпячивание считается ложным. В полости опухоли находятся части желудка и кишечника, печень и желчный пузырь.

Невропатические

Эта форма заболевания развивается на фоне расслабления диафрагмальных мышц. Возникновению патологических изменений способствует нарушение иннервации, вызванное воспалением нервных окончаний, поражением головного мозга и органов дыхания.

Пищеводного отверстия диафрагмы

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы — наиболее распространенный тип врожденных выпячиваний.

Характеризуется перемещением органов брюшной области за грудину.

Имеет прогрессирующее хроническое течение. Возникает на фоне патологического расширения пищеводного отверстия.

Лечение

Вылечить диафрагмальную грыжу можно только путем операции. В хирургии применяют несколько методов, выбор которых зависит от стадии развития плода.

Операции проводятся как до, так и после рождения. Транспортировка новорожденного с врожденной грыжей может вызывать затруднения, поэтому при обнаружении порока в период внутриутробного развития роды принимают в перинатальном центре. Операцию начинают сразу после рождения ребенка.

Внутриутробное

Такое вмешательство проводится во 2 триместре беременности. Инструменты вводятся через небольшой прокол в стенке матки. В дыхательные пути плода вводится устройство, способствующее раскрытию легких. После рождения баллон извлекают.

Фетоскопическое вмешательство назначается при наличии несовместимых с жизнью пороков.

Однако даже правильное проведение операции не гарантирует 100% шансов на выживание. Вмешательство может спровоцировать преждевременные роды или привести к травмированию органов дыхания.

У грудничка

При разрыве диафрагмы или сдавливании органов подготовительный этап исключают. Операция включает следующие этапы:

1. Искусственное создание грыжи передней брюшной стенки методом эндоскопии. Показано при выраженном уменьшении объема брюшной полости, препятствующем возвращению органам нормального положения.
2. Устранение искусственного выпячивания. Второй этап операции назначается через 7-365 дней после первого. В ходе вмешательства грыжевое отверстие закрывают, плевральную полость промывают.

Прогноз

Выживаемость зависит от того, какие размеры имеют диафрагмальные грыжи у детей. На прогноз влияют наличие сопутствующих пороков и время начала операции. При отказе от внутриутробной коррекции выживает 40-75% детей. При попытках фетальной коррекции вероятность гибели плода составляет 60%. В первые часы жизни погибает 7% новорожденных.

Осложнения

При диафрагмальной грыже могут развиться следующие осложнения:

• Дуодено-гастральный рефлюкс. Характеризуется постоянным попаданием желудочного и кишечного содержимого в пищевод.
• Воспаление слизистых оболочек пищевода. Это последствие свойственно скользящим грыжам, сопровождающимся попаданием желудочного сока в верхние отделы пищеварительной системы.
• устранение хронических заболеваний у беременных женщин;
• снижение риска внутриутробного инфицирования плода путем заблаговременной вакцинации.

В период беременности необходимо регулярно посещать акушера-гинеколога и проходить ультразвуковое обследование.