Лечебное питание при фенилкетонурии — основные принципы диеты. Смеси для детей с фенилкетонурией

Фенилкетонурия – редкое наследственное заболевание, которое приводит к снижению интеллекта и неврологическим отклонениям. Диета является единственным способом лечения болезни и профилактикой ее нежелательных последствий. Назначается при достижении уровня фенилаланина в крови 355–480 ммоль на литр и более высоких его значениях. Концентрация фенилаланина в крови – основной источник диагностики заболевания и оценки эффективности его лечения. Главный принцип диеты – избежать употребления пищи, содержащей фенилаланин, т. е. всех продуктов, содержащих . Максимально строгий период диеты – первые 2–3 года жизни ребенка.

Диета должна быть назначена до 2-месячного возраста – IQ детей необратимо снижается с каждым месяцем после рождения, если не приняты необходимы меры. Применение диеты позже рекомендуемого срока может не дать положительных результатов.

Фенилаланин является незаменимой аминокислотой, и для обеспечения полноценного роста и развития ребенка полное исключение вещества недопустимо, в минимальных количествах он должен поступать в организм.

Питание при фенилкетонурии построено на трех основных компонентах:

1. Специальные лечебные продукты – из комплекса аминокислот без фенилаланина. Являются основным источником поступления белка, минералов и витаминов.
2. Продукты общего питания, подобранные. Белок в естественных продуктах должен составлять 20 % суточной нормы.
3. Продукты с низким содержанием белка на крахмальной основе.

Из питания ребенка больного фенилкетонурией исключаются следующие высокобелковые продукты:

• Птица;
• Колбасы;
• Молочная продукция (творог);
• Шоколад;

Что можно есть при фенилкетонурии

Диета для детей до одного года жизни

Детям на первом году жизни разрешается грудное молоко, но в ограниченном количестве. Для детей на искусственном питании должны применяться .

В первые полгода жизни ребенка допустимым количеством употребленного фенилаланина можно считать 60–90 мг на кг веса, с седьмого месяца жизни до 1 года – до 45 мг на кг веса ребенка. В продуктах питания фенилаланин тоже легко высчитать: 1 г белка содержит 50 мг вещества. На полках наших магазинов для детей до года имеются следующие виды лечебного питания:

• «Афенилак» (Россия);
• «Лофенелак» (США);
• «MD мил ФКУ-0» (Испания);
• «ХР Аналог LCP» (Англия совместно с Нидерландами).

Они имеют максимально приближенный к грудному молоку состав, вводятся постепенно в течение недели начиная с дозы, равной пятой части общего суточного объема. Детям до года гидролизаты лучше добавлять в каждый прием пищи.

Внимание! Специальное питание может снизить у ребенка аппетит, вызвать рвоту и тошноту. В таких случаях следует уменьшить дозу препарата или отменить его на 1–3 дня. Не нуждаются в диете новорожденные дети, у которых уровень фенилаланина равняется 2,1–6,0 мг% (121–360,5 мкмоль/л).

Введение прикорма

1. Первым делом следует вводить фруктовые соки из яблока, груши, сливы. Давать их можно в трехмесячном возрасте начиная с нескольких капелек, доводя объем в течение одной недели до 50 мл. К 12 месяцам объем может составлять 100 мл.
2. С 3,5 месяцев разрешено фруктовое пюре начиная с 5 мл в первый день, доводя объем за неделю до 50 мл.
3. После 4 месяцев в рацион ребенка следует вводить . Можно давать пюре из всех овощей, придерживаясь стандартно принятой очередности для здоровых детей. Нельзя давать пюре с содержанием молока и мяса .
4. Вторым прикормом в 5 месяцев должна быть , саго, кисель. Каши можно готовить самостоятельно, можно покупать специальные для детского питания из рисовой, кукурузной крупы. Готовая к употреблению каша должна содержать белка не более 1 г на 100 мл каши.
5. После 6 месяцев можно вводить в прикорм различные муссы, приготовленные на основе крахмала и фруктового сока («Нутриген», PKU «Лопрофин»).
6. После 7 месяцев детям можно готовить продукцию Loprofin без содержания белка или с низким содержанием белка: вермишель, спиральки, спагетти, рис.
7. С 8 месяцев разрешено давать специальный безбелковый хлеб, крекеры и сухарики.

Диета для детей после года

На втором году жизни для питания детей необходимо использовать продукцию из смеси аминокислот без фенилаланина и/или гидролизатов белка, которые обогащены минералами и витаминами. После года разрешается вводить чуть больше белка, чем в продуктах для детей до года, постепенно увеличивая его количество.

Переход от смесей на продукты для детей старшего возраста должен осуществляться постепенно в течение 2 недель. Сначала объем смеси уменьшается на 1/5 часть и заменяется новым продуктом в расчете по белку. Количество фелилаланина в смеси рассчитывается на возраст и массу тела ребенка. Дают смесь в течение дня, разделяя на 2–4 порции, ее можно запивать водой, фруктовым соком, чаем.

Специализированные лечебные продукты для детей старше одного года содержат смесь аминокислот без фенилаланина:

• «Тетрафен» 30, 40 и 70 (Россия).
• «Фенил фри» (США).
• «MD мил ФКУ-1», «MD мил ФКУ-3» (Испания).
• «Нутриция» (Англия–Нидерланды): П-АМ 1 (с 4 месяцев до 4 лет), П-АМ 2 (с 4 до 12 лет), П-АМ 3 (старше 13 лет). П-АМ 3 можно не только разводить водой, но и есть в виде пасты.
• «Лофлекс» для детей старше 4 лет. Содержит полный набор заменимых и незаменимых аминокислот. Есть со вкусом тропических фруктов.
• «Изифен». Со вкусом лесных ягод, апельсина. Разрешен с 8 лет.
• «ХР Максамейд» и «ХР Максамум» (имеется с нейтральным вкусом и вкусом апельсина) для детей старше 6 лет.

В перечисленных продуктах взамен фенилаланина включен его аналог, который не приносит вреда детскому организму. Предпочтение стоит отдавать продукции, содержащей полиненасыщенные жирные омега-кислоты. Вся продукция имеет специфический неприятный вкус и аромат, чтобы их замаскировать, на производстве добавляются различные вкусоароматические добавки. Но не должен использоваться искусственный подсластитель аспартам, из которого в результате расщепления получается фенилаланин.

Из других лечебных продуктов детям разрешается давать специальный малобелковый хлеб, саго, вермишель, макаронные изделия, крупы, специальную муку, инстанты для киселей и пр. Эта специальная продукция изготовлена из крахмала, не содержащего минералов и трудноперевариваемых углеводов.

Хорошо зарекомендовали себя продукты-лопрофины европейских стран. Лопрофины максимально приближены по вкусу и составу к продуктам, привычным для нашего стола. Они изготовлены из разных видов крахмала (картофельного, рисового, кукурузного, пшеничного). В ассортименте имеются макаронные изделия, крупы для каш, заменители яиц, крекеры, печенье, сухарики, специальная мука, разные виды хлеба (из крахмала, топиоки), имеется выбор десертов, соусов и приправ. Есть выбор напитков с заменителями , молока и сливок.

Контроль диетической терапии

Контроль использования диетотерапии осуществляется путем определения содержания фенилаланина в крови. Норма: 3,5–4 мг% или 181–239 мкмоль/л), если уровень фенилаланина ниже 2 или более 8 мг%, необходима коррекция белка в рационе питания.

• У детей первых трех месяцев жизни анализ крови для контроля берется 1 раз в неделю, когда результат стабилизируется – 2 раза в месяц.
• В возрасте до одного года – 1 раз в месяц, в определенных ситуациях можно брать 2 раза в месяц.
• До трех лет – 1 раза в 2 месяца;
• У детей старше трехлетнего возраста – 1 раз в 3 месяца.

При этом под контролем должно находиться физическое, эмоциональное, речевое и, главное, умственное развитие ребенка. Периодически питание ребенка должно контролироваться врачом, чтобы удостовериться в его полноценности.

Питание больных фенилкетонурией при простуде и гриппе

При интоксикации, лихорадке, нарушении пищеварения разрешено отказаться от диеты на несколько дней. Вместо лечебных продуктов ребенку можно предложить натуральные с низким содержанием белка. Затем следует снова вернуться к лечебному питанию.

Прекращение диетотерапии

Общепризнанного возраста для прекращения диеты нет. Но чаще в медицинских пособиях по педиатрии указан срок 10 лет (по рекомендациям ВОЗ – 18 лет). Отмечались случаи снижения интеллекта при отказе от диеты в возрасте 5 лет, а также у детей подросткового возраста, которые устраивали перерывы в диете, на МРТ были найдены прогрессирующие изменения белого вещества головного мозга. Отмена диетического питания и ввод естественных продуктов должен происходить постепенно в течение 1–1,5 месяцев. После стабильной отмены концентрация фенилаланина в крови не должна быть выше 16 мг%.

При классической форме фенилкетонурии диета должна соблюдаться пожизненно.

Отдельно стоит вопрос о прекращении диеты у девочек. Если в дальнейшем имеется желание родить здорового ребенка, то диета должна соблюдаться беспрерывно до наступления беременности и на протяжении всей беременности.

О фенилкетонурии в программе «Жить здорово!»:

В основе наследственного заболевания отсутствие фермента фениланин-4-гидроксилазы, обеспечивающего в норме превращение одной из аминокислот - фенилалани-на, в аминокислоту тирозин.

Единственный метод лечения - использование специальной диеты с низким, контро­лируемым содержанием фенилаланина или полностью лишенной его. Это смеси на основе гидролизата белка, из которой удален фенилаланин: «Апонти-40», «Лофеналак», «Фенил-дон», «Афенилак». Они представляют собой вид заменителя женского молока, содержащий, кроме гидролизата белка, жиры, углеводы, витамины и минералы. Для детей более старшего возраста используются смеси «Фенил-фри», «Апонти-80».

Смеси для детей с целиакией

В основе целиакии - недостаточная выработка ферментов, расщепляющих расти­тельный белок глютен, содержащийся в некоторых злаках (пшеница, рожь, овес, ячмень). Основой лечения является безглютеновая диета с исключением продуктов из манной, пше­ничной, перловой, ячменной, овсяной и ржаной круп.

Используются смеси на основе гидролизатов белка: «Нутрамиген», а также «Нутри­лон Пепти ТСЦ», «Алиментум», «Прегестимил». Назначаются специальные каши: рисовая «Нестле», овощная, банановая «Данон», гречневая, рисовая «Хайнц», «Хумана» - специаль­ная каша и др. Отсутствие глютена в продукте обозначается специальным значком на эти­кетке - перечеркнутый колос. (См. стр. 30-31).

Смеси для детей с муковисцидозом

У больных нарушена функция поджелудочной железы и других органов желудочно-кишечного тракта. (См. стр. 31).

Диетотерапия сочетается с ферментами. Используются специальные лечебные сме­си, содержащие жиры в виде среднецепочных триглицеридов. Смеси «Нутрилон Пепти ТСЦ», «Прегестимил», «Хипп Х.А.», «Алфаре».

ОБОСНОВАНИЕ ОПТИМАЛЬНЫХ СРОКОВ ВВЕДЕНИЙ ПРИКОРМА

По современным представлениям под прикормом понимается пища более густой концентрации с постепенно усложняющимся составом и более высокой энергетической цен­ностью по сравнению с грудным молоком.

Переходное питание - процесс постепенного уменьшения доли материнского молока и увеличения объема и ассортимента продуктов немолочного питания в рационе ребенка. Этот период исключительно сложен и проблематичен. Продукты прикорма должны гаранти­ровать преодоление всех форм непереносимости: механической, ферментативной, аллерги­ческой, психологической. На первом году жизни неадекватность питания связана прежде всего с выбором или рецептурой блюд прикорма, дизадаптацией системы пищеварения или иммунитета.

Введение в питание дополнительно к молочному других пищевых продуктов озна­менует второй период вскармливания ребенка первого года жизни - смешанный.

Анализ зарубежной литературы по вопросу о сроках введения новых продуктов сви­детельствует об отчетливой тенденции к пересмотру сроков введения прикорма и более позднему его введению.

Это обусловлено морфо-функциональными особенностями желудочно-кишечного тракта ребенка, незрелостью ферментных систем и функциональным состоянием почек, не­совершенством иммунного ответа в первые месяцы жизни. Раннее введение прикорма со­провождается уменьшением лактации у кормящих матерей, что снижает контрацептивный эффект грудного вскармливания. У ребенка провоцируется возникновение кишечных рас­стройств, аллергических реакций и непереносимости пищевых продуктов.

Слишком позднее введение прикорма приводит к дефициту белка и микронутриен-тов и низкой энергетической ценности рациона, а также к гипотрофии и отставанию в росте. Кроме того, происходит задержка развития важных физиологических навыков, таких, как жевание и глотание. Несвоевременно и не в полной мере формируется правильное «пищевое поведение» ребенка в отношении к новым видам пищи и новым вкусовым оттенкам, проис­ходит отставание в социальном развитии.

К 4-м месяцам жизни у детей, находящихся на грудном вскармливании, истощаются запасы микроэлементов. С целью предотвращения дефицита с 4-х месяцев младенцам необ­ходимо вводить продукты, содержащие железо. На 5-ом месяце прикорм нужен для попол­нения Zn и Си.

Вводить новые продукты необходимо постепенно один за другим с целью выявления пищевой аллергии с интервалом в 3-5 дней. Количество добавляемых соли, сахара, пряно­стей должно строго контролироваться. До 5 месяцев замещается одно молочное кормление. Второе - в 6 месячном возрасте, третье - в 8-9 месяцев.

крупы - энергетический вклад в пищу, железо;

мясо - высококачественный белок, железо в форме тема;

соки - воду, витамин С, калий, минеральные соли;

фрукты/овощи - витамины, минеральные соли, вкус, плотность, растительные во-­ локна.

На основании клинического опыта российских ученых и данных литературы сдела­ны следующее выводы:

1. Оптимальным для введения прикорма признан возраст 4-6 мес. (Таблица 7). При­знаками, указывающими на необходимость введения прикорма, является низкая прибавка массы тела при отсутствии заболевания или быстрое появление у ребенка чувства голода по­сле кормления грудью.

2. Фруктовый компонент (соки и пюре) следует вводить в рацион ребенка при есте-­ ственном вскармливании в 4-4,5 мес. Это связано с выявленной неудовлетворительной пе-­ реносимостью фруктового компонента (атопический дерматит, диспетические расстройства). Кроме того, введение фруктового компонента до 3-х мес. жизни влияет на абсорбцию желе­- за, ведет к его дефициту и железодефицитной анемии.

Фруктовые соки и пюре, характеризующиеся жидкой или полужидкой консистенцией, наиболее приемлемы для перехода ребенка к новым безмолочным видам пищи. Следует исполь­зовать преимущественно консервированные соки и пюре с различной степенью размягчения: гомогенизированные с 4-х мес., протертые с 6 мес. и старше. Они гарантируют качество и безо­пасность для детей 1-го года жизни.

Среди отечественных имеются неосветленные соки (с мякотью), которые содержат рас­тительные волокна, большое количество калия, железа, других минеральных солей и витаминов. Они вводятся с 7-8 месяцев.

Приоритетной особенностью соков и пюре для детского питания является отсутствие в них каких-либо пищевых добавок, стабилизаторов и консервантов, минимальное введение или отсутствие формообразователей (крахмал, пектины, мука).

3. Продукты прикорма на злаковой основе следует рекомендовать с учетом ассортимен-­ та входящих в них злаков, но не ранее 4,5-5 месяцев жизни, как при искусственном, так и при естественном вскармливании. В схеме 5,5-6,5 месяцев (каши). В связи с анатомо- физиологическими и функциональными особенностями ЖКТ ребенка, приспособленного в пер­ вые 4 месяца жизни к приему только жидкой пищи (грудное молоко или смеси) раннее исполь-­ зование в питании злакового прикорма (особенно пшеничного) приводит к аллергическим и га- строинтестинальным проявлением у детей.

Злаковые продукты прикорма включают сухую муку для детского питания (манную, рисовую, овсяную), сухие молочные каши и более современные сухие витаминизированные ка­ши («Колобок», «Малышка», «Крупинка», импортные каши). Наиболее удобны и современны каши, не требующие варки - Хипп, Хайнц, Нестле, Бич-Нат, Гербер, Данон. Крупы должны быть обогащены железом.

Раньше 5,5 мес. целесообразно вводить каши в рацион детей с медленным нараста­нием массы тела, позже - с 6,5 мес. - в питание детей со склонностью к паратрофии. В каче­стве первого злакового прикорма используются рисовая или гречневая каши, практически свободные от глютена (по современным представлениям он может индуцировать у детей первых месяцев жизни развитие целиакии). Манная каша содержит глютен.

4. Нецелесообразно вводить в питание ребенка желток ранее 6 мес. жизни и творог ранее 5 мес. при естественном и 7-и и 6-и соответственно при искусственном вскармливании.

Желток часто приводит к аллергическим реакциям. Белок не рекомендуется до 12 мес.

Ранее введение творога необоснованно в связи со встречающейся аллергией к бел­кам коровьего молока в 70-80% всех пищевых сенсибилизации. Дефицит же белка при ес­тественном вскармливании или использовании адаптированных молочных смесей встречает­ся достаточно редко.

Несмотря на индивидуальные особенности белкового состава, молоко каждой жен­щины адекватно физиолого-биохимическим особенностям и обеспечивает потребности сво­его ребенка до 4-5 месяцев жизни.

Дополнительное введение белка и минеральных веществ с творогом, особенно в первом полугодии жизни, может способствовать возникновению метаболических нарушений и вызывает нагрузку на функции почек.

5. Грудное вскармливание рекомендуется сохранять ребенку до 1-2 лет. При этом цельное пастеризованное молоко вводится при необходимости - отсутствии или недостатке грудного молока - после 9 мес., «искусственникам» - после 8 мес. при тех же условиях в от-

6. Другие виды прикорма: овощные пюре - в 4,5-5,5 месяцев: растительное масло и сливочное масло - в 4,5-5,5 мес.; при искусственном вскармливании сливочное с 6 мес. Су­хари, печенье - с 6 мес.; хлеб пшеничный - с 8 мес. Мясное пюре вводится в рацион с 7 мес., рыба - с 8-9 мес. при любом виде вскармливания.

В качестве овощного пюре целесообразно использовать овощные консервы, отечест­венные или импортные (Хипп, Хайнц, Нестле, Бэби, Бич-Нат). Мясные бульоны в настоящее время детям не рекомендуются и в питание на первом году не вводятся.

Мясное пюре выпускается в гомогенизированном или мелкоизмельченном виде (для более раннего и более старшего периода 1-го года жизни) отечественные, «Гербер», «Бич-Нат», Хипп. Выпускаются мясо-растительные консервы, содержащие мясо до 20-30%, овощи и злаки: Хипп, Бич-Нат, Нестле, Гербер. Крупноизмельченные продукты предназначены для детей от 1 года до 3-х лет.

Высокую степень безопасности продуктов прикорма в питании детей, безусловно, способны обеспечить только продукты промышленного приготовления.

Наследственные нарушения обмена веществ, касающиеся метаболизма аминокислот, протекают у детей достаточно тяжело, часто приводя к необратимым последствиям. Обычно нарушается работа нервной системы и психическое развитие, замедляется также рост и набор массы, возникают проблемы с работой печени или почек. Одним из опасных и тяжелых заболеваний является фенилкетонурия, которая может быть взята под контроль при раннем выявлении и применении особой диеты. Так, из питания детей при данной патологии нужно максимально исключать продукты, богатые фенилаланином. Как строится лечебное питание, что нужно знать о нем родителям?

Редкое заболевание обмена веществ, передающееся по наследству, при котором страдает обмен фенилаланина, называют пировиноградной олигофренией или более распространенным названием фенилкетонурией. Данная патология из-за нарушения усвоения аминокислоты приводит к накоплению в крови токсических концентраций как самого фенилаланина, так и продуктов его промежуточного обмена - кетокислот. Они токсически влияют на незрелую нервную систему детей, в том числе и на головной мозг, что формирует прогрессирующее снижение интеллекта, в тяжелых случаях до олигофрении.

Расстраивается обмен веществ при поступлении продуктов, богатых белком, особенно животным, в котором наиболее высоко содержание аминокислоты. Поэтому крайне важно своевременное выявление проблемы и коррекция ее при помощи питания. За счет ограничения поступления фенилаланина можно нормализовать обмен веществ, что дает возможность полноценного развития детей, без существенного изменения психоэмоционального развития.

Продукты с пониженным содержанием аминокислоты

При наличии генетического дефекта отсутствует фермент, осуществляющий метаболизм аминокислоты фенилаланина по правильному пути. Как результат, фенилаланин пищи накапливается в плазме, частично расщепляется до кетокислот, приводя к нежелательным осложнениям. Ограничение в питании фенилаланина показано при достижении его в крови более 350-450 ммоль/л. Именно по уровню аминокислоты в плазме определятся тяжесть состояния и степень коррекции нарушений. Особенно важно строго придерживаться ограничений в питании первые три года жизни, когда идет активное формирование интеллекта и созревание мозговых структур, в этот период головной мозг и весь организм детей наиболее чувствителен к повреждению.

Ограничению подвергаются все продукты с содержанием аминокислоты, это растительные и животные белки. Начинать диетическую коррекцию нужно как можно раньше, до двух месяцев жизни, так как мозг детей прогрессивно поражается с каждой неделей болезни. Если диета применяется позднее указанных сроков, ее эффективность снижается.

Хотя фенилаланин относится к группе незаменимых аминокислот, но его избыточная концентрация в организме, учитывая проблемы с его усвоением, критична для тела. Поэтому полное его исключение не практикуется, но питание должно иметь существенные ограничения по поступлению этого компонента пищи. Если это дети раннего возраста, питание базируется на трех основных принципах:

• Применение специальных лечебных составов (лечебные смеси из набора аминокислот без фенилаланина, но с добавлением минералов и витаминов).
• Продукты питания, подобранные согласно уровню в них фенилаланина, с содержанием общего объема белка не более 20% от всего количества компонентов.
• Использование продуктов с низким уровнем белка и крахмалистой основой.

Так, за базу питания принимают исключение таких продуктов как птица и мясо, творог, колбаса, яйцо, шоколад и орехи, разные рыбные блюда и крупы.

Основа диеты при патологии

Диета состоит в основном из растительной пищи с ограничением животных блюд, но так могут питаться дети постарше, как же быть с грудничками? В первые недели жизни допустимо кормление грудным молоком, но только частично, остальной объем питания, чтобы не повышать уровень фенилаланина плазмы, дополняет специальная лечебная смесь. Все продукты вводятся при тщательном подсчете количества фенилаланина в них, строго ограничивая его в сутки. Диета на лечебных смесях продолжается у детей до периода введения прикорма, затем же постепенно расширяется рацион за счет тех продуктов, в которых фенилаланина мало или нет совсем.

Подсчет уровня этой аминокислоты вполне простой - 1 г белка содержит 50 мг фенилаланина, детям первого полугодия допустимо не более 60-90 мг фенилаланина на килограмм веса, во втором полугодии диета не должна содержать более 45 мг на килограмм веса в пересчете на фенилаланин. Первое время будет сложно, но по мере роста ребенка родители научатся уже быстро определять, какие продукты и в каком количестве можно вводить в диету малышей.

Хотя питание на первый взгляд кажется существенно ограниченным, но в реальности можно вполне полноценно и разнообразно кормить детей. Так, они могут употреблять блюда с овощами и фруктами, ягодами, а также молоко и молочные продукты. Но введение их в рацион производится под строгим контролем уровня фенилаланина. Дети могут употреблять сливочное или топленое масло, растительные жиры, допустимо небольшое количество сметаны в салатах. Из сладостей, которые дети просто обожают, разрешен мед и варенье, обычный сахар и джемы. Жиров в питании детей допустимо около 35%, а объем углеводов достигает 60%. Белка же должно быть немного, но и совсем исключать его из диеты нельзя - это нарушит нормальное физическое развитие.

Как долго дети будут на диете?

Дефект в усвоении аминокислоты пожизненный, поэтому и срока прекращения диеты не имеется. Обычно по данным врачей постепенно можно переходить на нормальное питание после 10-18 лет, хотя имеются данные, что отказ от диетического питания приводит к нарушениям интеллекта даже в подростковом возрасте. Отмена диетической продукции происходит плавно, на протяжении нескольких месяцев, и после перехода на нормальную пищу нужен контроль за уровнем фенилаланина крови. Зачастую диета понадобится всю жизнь, важно подсчитывать объем аминокислоты в продуктах, чтобы не приводить к нарушению состояния. Особенно это важно для девушек, которые в дальнейшем планируют рожать.

Фенилкетонурия, или ФКН, - это врожденный генетически унаследованный дефект, который вызывает нежелательное накопление аминокислоты фенилаланина в крови. Так происходит потому, что фермент, который обычно преобразует одну аминокислоту (фенилаланин) в другую (тирозин), отсутствует или представлен в недостаточном количестве. В результате фенилаланин накапливается в крови и становится токсичным для мозговой ткани.

ФКН при рождении

Новорожденные проходят обследование на ФКН с помощью анализа крови, так что лечение может начаться немедленно, а значит, есть возможность предотвратить появление неблагоприятных побочных эффектов и состояний, таких как снижение интеллекта, неврологические осложнения, замедление роста, гиперактивность и судороги. К лечению обычно подключаются диетолог, врач, генетик и психолог, которые контролируют здоровье ребенка на различных этапах роста и развития.

Строгая диета с ограничением потребления фенилаланина является основным методом лечения фенилкетонурии. Фенилаланин содержится в большинстве белковых продуктов, таких как молоко, яйца, сыр, орехи, соевые бобы, курица, говядина, свинина, бобы и рыба. Младенцу назначают специальную смесь для детей первого года жизни, не содержащую фенилаланина. Однако в ограниченных количествах разрешено использовать и грудное молоко.

Создание индивидуального плана питания при фенилкетонурии

По мере того как младенец растет и становится психологически готов к употреблению твердой пищи, диетолог, практикующийся на лечении ФКН, составляет для него индивидуальное меню, в которое включаются модифицированные пищевые источники белка с низким содержанием фенилаланина и тирозина. Это обеспечивает поступление в организм необходимого количества калорий, витаминов и минералов для поддержания роста и развития.

Поскольку многие продукты противопоказаны при фенилкетонурии, план питания включает в себя прием специальных добавок, которые часто являются основным источником калорий и питательных веществ. Продукты без фенилаланина дети и подростки с ФКН могут употреблять без ограничений. Диетолог создает индивидуальный план питания и изменяет его по мере необходимости для обеспечения здорового роста и развития.

Больному фенилкетонурией диету необходимо соблюдать всю жизнь. Человек с ФКН нуждается в мониторинге крови для поддержания уровня фенилаланина в ее сыворотке. Помимо мониторинга крови, диетолог будет регулярно анализировать журнал питания и график роста, по мере необходимости внося коррективы в диету больного.

Родители детей с ФКН должны творческими подходить к приготовлению пищи и использовать специальные кулинарные книги. Диетолог должен помогать им в планировании не только питания, но поездок на отдых и других специальных мероприятий. Старайтесь во время празднования особых событий концентрировать внимание вокруг деятельности, а не вокруг еды.

Команда из опытного диетолога, врача и психолога поможет вам решать социальные проблемы на каждом этапе жизни. Знание - это сила, и чем больше родители, а в конце концов и ребенок, будут знать о фенилкетонурии, тем быстрее последний начнет жить здоровой, полноценной жизнью.

К сожалению, запрашиваемая вами страница не найдена.

«Я не знаю лучшего лекарства от астмы…» Николас Калпепер, 1653 Жимолость вьющаяся (L. periclymenum) некогда широко применялась в Европе для лечения бронхиальной астмы, расстройств мочевыделения и при родах. Плиний рекомендует добавлять ее в вино при болезнях селезенки. На основе настоя из цветков жимолости вьющейся (L. periclymenum) традиционно делают сироп, который принимают как отхаркивающее при сильном кашле […]

К середине лета расцветает кипрей, покрывая розоватым ковром большие площади лесных гарей и вырубок. Цветки и листья заготавливают во время цветения, су­шат в тени и хранят в плотно закрытых банках, коробках. Кипрей узколистный, иван-чай или копорский чай — известное травянистое растение с раскидистой кистью розовых цветков. Это одно из немногих дико­растущих растений, у которо­го используются в пищу […]

«Это одна из самых удивительных трав от ран, высокоценимая и дорогая, применяемая как снадобье внутреннее и наружное». Николас Калпепер, 1653 Свое русское название трава получила из-за фестончатых листьев, напоминающих отделку средневековых платьев, а ее латинское название происходит от слова «алхимия», что указывает на чудодейственные свойства растения. Собирают траву во время цветения. Характер: прохладный, сухой; вкус […]

«Природа этого растения так удивительна, что одно его прикосновение останавливает кровотечение». Плиний, 77 г. н.э. Хвощ — ботанический реликт, близкий деревьям, которые росли на Земле 270 млн. лет назад, в каменноугольный период. В СССР произрастало 15 видов хвощей. Наибольший практический интерес представляет хвощ полевой (Е. arvense). Хвощ полевой (Е. arvense) — многолетнее споровое травянистое растение […]

Растение эфедра (Ма Хуанг, по-китайски) содержит алкалоиды — эфедрин, норэфедрин и псевдоэфедрин. Алкалоидов от 0,5 до 3%. В эфедре хвощевой и эфедре рослой больше эфедрина, а в эфедре средней — псевдоэфедрина. В осенние и зимние месяцы содержание алкалоидов максимальное. Кроме алкалоидов в эфедре до 10% дубильных веществ и эфирные масла.

Эфедрин, норэфедрин и псевдоэфедрин похожи на адреналин — стимулируют альфа- и бета-адренорецепторы.

Эта книга предназначена для начинающих любителей-женьшеневодов, выращивающих растение на приусадебных участках, и женьшеневодов, которые впервые приступают к работе на промышленных плантациях. Опыт выращивания и все рекомендации даны с учетом климатических особенностей Нечерноземья. Готовясь описать свой опыт выращивания женьшеня, я долго думал над тем, с чего начать изложение накопленных сведений, и пришел к выводу, что есть смысл кратко и последовательно рассказать о всем пройденном мной пути женьшеневода, чтобы читатель смог взвесить свои силы и возможности в этом трудоемком деле.

Доктор Попов о народных средствах против болезни Крона и неспецифического язвенного колита (НЯК): Хронический колит вылечить очень просто, если утром натощак принимать чайную ложку семян подорожника, а вечером чайную ложку семян конского щавеля.

Пришло время избавиться от кровоточивости десен и укрепить десны. Весной растет уникальная трава, которая называется свербига. Если поесть ее хотя бы неделю, кровоточивость десен пройдет у Вас навсегда.

Потеют ноги! Ужас! Что делать? А выход очень прост. Все рецепты, которые мы даем, проверены прежде всего на себе и имеют 100% гарантию эффективности. Итак, избавляемся от потливости ног.

В истории из жизни больного гораздо больше полезного, чем во всех энциклопедиях мира. Людям нужен Ваш опыт — «сын ошибок трудных». Всех прошу, присылайте рецепты, не жалейте совета, они для больного — луч света!

О лечебном свойстве тыквы Вросший ноготь Мне 73 года. Болячки появляются такие, о каких даже не знала, что они существуют. Например, на большом пальце ноги вдруг стал врастать ноготь. Боль не давала мне ходить. Предлагали операцию. В «ЗОЖ» я прочитала о мази из тыквы. Очистила от семян мякоть, приложила к ногтю и полиэтиленом забинтовала, чтобы сок […]

Грибок на ногах Грибок на ногах В таз налейте горячую воду (чем горячее, тем лучше) и потрите мочалкой в воде хозяйственное мыло. Подержите в ней ноги 10-15 минут, чтобы как следует их распарить. Потом почистите подошвы и пятки пемзой, обязательно подстригите ногти. Вытрите ноги насухо, высушите и смажьте их питательным кремом. Теперь возьмите аптечный березовый […]

15 лет нога не беспокоит Натоптыш на ноге Долгое время меня беспокоил натоптыш на левой ступне. Я вылечила его за 7 ночей, избавилась от боли и стала нормально ходить. Надо кусочек черной редьки натереть на терке, кашицу выложить на тряпочку, крепко привязать к больному месту, обернуть целлофаном и надеть носок. Компресс желательно делать на ночь. Мне […]

Молодой доктор прописал рецепт своей бабушки Подагра, шпоры пяточные Посылаю вам рецепт лечения пяточной шпоры и шишек возле большого пальца ноги. Его мне дал молодой врач лет 15 назад. Он сказал: «Больничный лист по этому поводу я выписать не могу, не положено. Но моя бабушка лечилась от этих неприятностей так…» Я взяла на вооружение совет […]

Начнем с подагры, вызываемой в основном нарушением обменных процессов. Послушаем, что говорит о падагре винницкий врач Д.В.НАУМОВ. Лечим подагру по Наумову Подагра «ЗОЖ»: Очень много вопросов по поводу растворения солей в суставах. Вы утверждаете, что пищевая соль, которую мы употребляем внутрь, никакого отношения к нерастворимым солям типа уратов, фосфатов и оксалатов не имеет. А что имеет […]

По совету Антонины Хлобыстиной Остеомиелит В 12 лет я заболела остеомиелитом и чуть не осталась без ноги. Меня положили в стационар в тяжелом состоянии и в тот же день прооперировали. Целый месяц лечили, а сняли с учета только через 12 лет. Вылечилась я все-таки простым народным средством, которое мне подсказала Антонина Хлобыстина из Челябинска-70 (сейчас […]