Диссоциация прямой и содружественной реакций зрачка на свет (дпсрзс). Причины, симптомы, диагностика и оценка синдрома эйди в неврологии

Эйди синдром - псевдосиндром Аргайлла Робертсона. Утрата или ослабление реакции зрачка на свет при сохранной реакции на установку взора вблизь. Характерной особенностью служит феномен пупиллотонии - зрачок при конвергенции суживается очень медленно и особенно медленно (иногда только в течение 2-3 мин) возвращается к исходному размеру после прекращения конвергенции. Зрачок на пораженной стороне расширен, нередко деформирован. Отмечается повышение чувствительности зрачка к вегетотропным ядам (резкое расширение от закапывания атропина, резкое сужение от пилокарпина). В отличие от синдрома Аргайлла Робертсона величина зрачка непостоянна и меняется в течение дня. Кроме того, расширения зрачка можно добиться путем длительного пребывания больного в темноте.

В острой стадии, реже в хронической, имеются нарушения зрения, обусловленные параличом аккомодации.

Зрачковой патологии нередко сопутствует выпадение рефлексов на ногах, а иногда и на руках.

В основе зрачковых нарушений лежит поражение ganglion cilliare. Причиной болезни могут быть инфекции и авитаминозы, однако в большинстве случаев этиологический момент выяснить не удается. К сифилису синдром Эйди отношения не имеет. Значительно чаще синдром Эйди наблюдается у женщин.

Как правило, зрачковая патология односторонняя. Изредка через некоторое время возникают характерные нарушения и второго зрачка. В части случаев обнаруживается тенденция к нормализации зрачковых симптомов, чаще, однако, симптомы стабильны.

Лечение

При идиопатических формах оно не требуется. Для коррекции косметического дефекта можно испытать закапывание слабых растворов пилокарпина.

Впервые данный синдром был описан британским врачом неврологом по имени Уильям Джон Эйди (Adie), который заметил, что у некоторых людей наблюдается очень замедленная реакция зрачков на свет и другие раздражители, или же она полностью отсутствует.

Характерной особенностью при синдроме Ади (также известен, как синдром Эйди или тонический зрачок) является то, что происходит дегенерация нейронов ресничных ганглиев. Это приводит к появлению отклонений иннервации зрачка и мышцы ресницы. Что влечет за собой ухудшение связи между органом и центральной нервной системой.

Причины нарушения

Синдром Эйди может носить врожденную или приобретенную форму. Причины, которые вызывают оба варианта развития синдрома, считаются одинаковыми. Проявляется нарушение чаще всего у женщин среднего возраста, в среднем колеблющегося на отметке 30-35 лет.

На данный момент о синдроме Холмса Эйди известно еще не все, но считается, что главными причинами его развития являются такие заболевания:

• врожденная ;
• глазной герпес;
• прогрессирующая атрофия мышц глаза;
• возможные воспаления головного мозга и его оболочек ( , ).

Отличие работы пораженных заболеванием зрачков от нормально функционирующего органа состоит в том, что они могут очень медленно, либо вообще никак не реагировать на смену светового режима вокруг. Также развитие синдрома приводит к ухудшению и расплывчатости зрения.

Механизм возникновения и развития синдрома

Как уже было упомянуто выше, на данный момент медики не могут дать однозначно четкого ответа на вопрос, чем именно вызывается данный синдром. По многочисленным наблюдениям были сделаны выводы, что его характерные особенности очень похожи на случаи, когда у человека происходит деградация в работе ресничных ганглий, которые ответственны за соединение мышц глаза с нервами, находящимися в нем. Выше были перечислены наиболее вероятные причины появления тонического зрачка.

То есть, проблема заболевания однозначно состоит в том, что нервы и мышцы в этой системе перестают выполнять свою функцию правильно и либо не способны воспринимать сигналы внешнего мира адекватно, либо не способны передавать их в центральную нервную систему.

Когда человек заражается инфекциями, действующими негативно на работу ресничных ганглий, либо же на них оказывается разрушающее механическое воздействие, к примеру, всевозможные травмы, то наблюдаются схожие симптомы, как и в случае с синдромом Эйди.

Разница между синдромами Эйди и Аргайла

В сфере заболеваний глаза неврологической природы широко известен также синдром . Он также характеризуется тем, что зрачки теряют способность реагировать на наличие источников света. Однако при этом все же остается способность фокусироваться на находящихся на разных расстояниях объектах и возможность реагировать на приближающийся предмет.

Чаще всего синдром диагностируется у пациентов, которые болеют . На ранних стадиях заболевания может проявляться довольно слабо, когда сифилис приобретает позднюю, развитую форму, становится явным.

Синдромы Эйди и Аргайла нельзя путать между собой, так как это не одно и то же. В случае с синдромом Аргайла, причиной проблемы явно выступает заражение организма сифилисом, то есть инфекцией. Именно она, постепенно развиваясь и распространяясь по организму, и приводит к такому результату.

Если же говорить о синдроме Адди, то причины его возникновения лежат совершенно в другой плоскости, хотя и имеют очень похожий конечный результат.

Клиника и диагностика

Главными симптомами, которые указывают на наличие тоник-зрачка, являются:

1. Очень медленная реакция зрачков на перемену освещения . Если даже прямо посветить в глаза человеку ярким источником света, к примеру, фонариком, будет наблюдаться та же картина торможения реакции. В некоторых случаях возможно также и полное отсутствие какой-либо реакции.
2. С той стороны, где зрачок подвержен заболеванию, он может быть расширенным и даже деформированным .
3. Замедленная реакция при конвергенции . Отсутствует способность сфокусировать взгляд на находящиеся на разном расстоянии предметы. Когда пациент переводит взгляд на находящийся вблизи предмет, его зрачок сужается довольно медленно.
4. При подробном обследовании наблюдается такие явления, как: повышенная чувствительность к ваготропным ядам, паралич сфинктера радужки .

На фото видно явное отсутствие реакции зрачка на свет

При наличии таких симптомов желательно обратиться к специалистам, которые проведут диагностику и проверят, присутствует ли болезнь на самом деле.

Для диагностики используются два метода:

1. Исследование с помощью щелевой лампы .
2. Применение препарата Пилокарпин . Его капают в глаза и смотрят реакцию зрачков примерно через 25-30 минут. Здоровый глаз игнорирует это вещество, больной же выдаст себя сужением зрачков.

Это главные методы диагностирования данного заболевания.

Принципы лечения

Для лечения синдрома и уменьшения проявлений его симптоматики используют следующие методы.

Лечение уже упомянутым Поликарпином. Регулярно закапывая им глаза, можно добиться некоторого улучшения их состояния. Доктора приписывают больному специальные очки для чтения, которые выполняют корректировку имеющихся нарушений.

В случае наличия дополнительных симптомов болезни и сопутствующих отклонений могут применяться и другие средства и методы для терапии.

Нужно отметить, что прогнозы при данном заболевании положительные — синдром Эйди безопасен и не мешает человеку нормально жить. Смертельных случаев среди пациентов с данным нарушением зарегистрировано не было.

Поражение цилиарного узла, расположенного в глазнице, может быть врожденным либо приобретенным. При этом причины, вызывающие обе эти разновидности недуга, одинаковы. На сегодняшний день этиология синдрома Эйди не изучена до конца, но основными источниками его появления и развития считаются:

• врожденная миотония;
• глазной герпес;
• авитаминоз;
• инфекционные заболевания;
• прогрессирующая атрофия глазных мышц;
• сегментарный гипогидроз;
• воспаления головного мозга и его оболочек: пахименингит, лептоменингит, менингит, энцефалит.

Примечательно, что болезнь редко встречается у практически здоровых людей.

Данное нарушение зрения чаще всего поражает женщин, возраст которых находится в пределах 30-35 лет. Патология характеризуется весьма специфической клинической картиной:

• очень слабое и медленное реагирование зрачка на свет, иногда он отсутствует полностью;
• расширение / деформация зрачка с проблемной стороны;
• медленное сужение зрачка при рассмотрении предметы на близком расстоянии;
• высокая чувствительность зрачка к вегетропным ядам;
• парализован сфинктер радужки сегментарного типа;
• ухудшение зрения;
• снижение чувствительности роговицы;
• боли в зоне надбровной дуги при чтении;
• выпадение сухожильных рефлексов, обычно на нижних конечностях, реже верхних.

Поражается обычно один глаз, но не исключено развитие болезни и на втором – в течение следующих лет.

Синдром Эйди – весьма редкое заболевание. Случаи поражения недугом являются единичными, но в некоторых ситуациях носят семейный характер. Патологии присущ определенный возрастной период проявления – 20-50 лет. У детей случаи такого нарушения крайне редки.

Рассматриваемые патологические изменения относятся к необратимым. Определенной терапии, направленной на устранение заболевания, на настоящий день не разработано. Назначается общеукрепляющий и симптоматический курс лечения. Коррекцию косметического дефекта тонического зрачка выполняют при помощи Пилокарпина. Регулярное закапывание препарата в глаза улучшает их состояние.

Офтальмолог может приписать пациенту специальные очки для чтения, корректирующие данные отклонения зрительной системы.

Примечательно, что страдающие патологией люди ведут нормальную жизнедеятельность, нередко не ощущают никакого дискомфорта. К тому же, летальных исходов среди пациентов с этим недугом не зарегистрировано.

Чтобы подтвердить диагноз, врач проводит:

• исследование органа зрения с использованием щелевой лампы. Процесс позволяет исключить механическое травмирование радужки, наличие инородного предмета, воспаления, спайки;
• пробу с Пилокарпином. Здоровый орган игнорирует данное вещество, в то время как в больном сужается зрачок.

Данные диагностические мероприятия являются основными при наличии подозрений на синдром Эйди. В качестве дополнительных скрининговых процедур назначают компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Синдром Эйди-Холмса (синдром Эйди) характеризуется параличом мышц глаза, при котором способность зрачка нормально реагировать на световой раздражитель полностью утрачивается. Как правило, синдром Эйди проявляется односторонним .

Женщины подвержены синдрому Эйди-Хомса значительно чаще мужчин. Как правило, он отмечается у людей среднего возраста. Нередко бывают и семейные случаи.

Признаки заболевания

Отличительная особенность синдрома Эйди - это снижение, а иногда и полное исчезновение способности зрачка сужаться, реагируя на свет. При этом, размер зрачков становятся разным, с расширением и деформацией пораженного зрачка. При (сведении к центру зрительных осей для рассматривания близко расположенных предметов) пораженный зрачок очень медленно сужается и моментально расширяется, при прекращении конвергенции. Подобный эффект получил название пупиллотонии. Зрение при синдроме Эйди-Хомса также снижается.

Часто подобное состояние возникает после сильного приступа головной боли. В начале заболевания, размер зрачка очень большой, правда, со временем он может становиться меньше. Нередко размеры зрачка изменяются в течение дня.

Как правило, сидром Эйди, сначала поражает только один глаз. Однако велика вероятность поражения и второго глаза в течение нескольких последующих лет.

Часто синдром Эйди-Хомса сопровождается нарушениями рефлексов нижних конечностей.

Причины возникновения

Заболевание характеризуется повреждением тел клеток реснитчатого узла, локализованного в глазнице и постганглионарных волокон. В результате, происходит нарушение иннервации цилиарной мышцы, а также сфинктера радужной оболочки, что ведет к параличу (с утратой способности ясно видеть различно удаленные предметы) и невозможности сужения зрачка.

Правда, со течением времени, способность к аккомодации иногда возвращается, а способность зрачка реагировать на свет бывает утеряна полностью.

Точная причина возникновения заболевания до нынешнего момента не ясна, как не выяснен и точный момент развития заболевания. Среди факторов, приводящих к возникновению синдрома Эйди-Хомса, специалисты называют авитаминоз, а также инфекционные заболевания. Подобное состояние отмечалось при сахарном диабете, сегментарном гипогидрозе, синдроме Шая-Дрейджера, амилоидозе, дифтерии.

Диагностика синдрома Эйди-Хомса

Установить диагноз при синдроме Эйди-Холмса позволяет исследование глаза с применением щелевой лампы и проведение пробы с . Выполнение данной пробы подразумевает закапывание предварительно разбавленного раствора Пилокарпин (из расчета 1:10) в оба глаза, с дальнейшим наблюдением за реакцией зрачков в течение 25 минут. На здоровый глаз, при таком разведении, раствор Пилокарпина никакого влияния не оказывает, а на пораженном глазу может отмечаться сужение зрачка. При синдроме Эйди, тонический зрачок сужается ввиду высокой чувствительности к Пилокарпину денервированного сфинктера.

Дифференциальную диагностику синдром Эйди-Хомса проводят с синдромом Аргайла Робертсона, характерного для нейросифилиса.

Прогноз и лечение

Прогноз заболевания неблагоприятен вследствие того, что подобные патологические изменения функционального и нейромышечного характера являются необратимыми.

Основной симптом заболевания - это снижение, а то и исчезновение способности зрачка сужаться. Зрачки становятся разного размера, причем пораженный - расширен и часто деформирован. При конвергенции (сведении зрительных осей к центру для рассматривания предметов вблизи) пораженный зрачок сужается медленно и расширяется, как только конвергенция прекращается. Этот эффект называется пупиллотонией. Также снижается зрение. Часто это состояние возникает после головной боли.

В самом начале заболевания зрачок очень большой, однако, со временем он сужается. Также размеры зрачка могут изменяться и в течение дня.

Обычно сначала поражается только один глаз. Но потом, через несколько лет, синдром Эйди может поразить и второй.

Часто синдром Эйди сопровождается нарушениями рефлексов рук и ног. Изредка он сочетается с поносами, запорами, импотенцией .

Описание

Причиной синдрома Эйди могут быть и авитаминоз , и инфекционные заболевания. Однако точная причина, как и точный момент, когда этот синдром развивается, до сих пор неизвестны.

Женщины страдают синдромом Эйди чаще, чем мужчины. Средний возраст заболевших - 32 года. Бывают семейные случаи заболевания .

При этом заболевании повреждаются тела клеток реснитчатого узла, расположенного в глазнице, или постганглионарные волокна. В результате нарушается иннервация реснитчатой мышцы и сфинктера радужной оболочки, а в этом случае аккомодация (способность ясно видеть предметы, находящиеся на различном расстоянии) и сужение зрачка невозможны.

Однако со временем способность к аккомодации может вернуться, а вот реакция на свет не восстанавливается.

Синдром Эйди возникает при сахарном диабете , синдроме Шая-Дрейджера, сегментарном гипогидрозе, амилоидозе . Реснитчатая мышца может повреждаться и при дифтерии.

Диагностика

Ставить диагноз «синдром Эйди» должен офтальмолог . Для этого ему нужно выслушать жалобы пациента, осмотреть его, проверить реакцию зрачков на свет. При подозрении на синдром Эйди врач должен провести исследование со щелевой лампой и тест со слабым раствором пилокарпина. На нормальный зрачок этот раствор влияния не окажет, а пораженный сузится.

Дифференцировать синдром Эйди нужно с синдромом Аргайла Робертсона, который характерен для нейросифилиса.

Лечение

Лечение синдрома Эйди пока не разработано. Но часто оно и не требуется. А для коррекции косметического недостатка - разных зрачков - рекомендуют закапывать слабый раствор пилокарпина.