Задержка полового развития (созревания). Причины и лечение задержки полового созревания (развития) у девушек и юношей

Поздние месячные: чем грозит задержка полового развития у девочек?

В период полового развития родителям следует быть особенно внимательными к своим детям, ведь нарушения половых функций у девочек часто можно скорректировать на ранних сроках развития патологии. Если вы вовремя не обратите на задержку полового развития у девочки внимание, со временем это может стать причиной бесплодия у женщины в более зрелом возрасте.

О задержке полового развития можно беспокоиться, если менструации у девушки не начались до 15-16 лет. Эта патология в медицине получила название «первичная аменорея». Причины этого явления различны — от врожденного отсутствия матки до патологии гипофиза. Довольно часто задержку полового развития у девочек вызывают диеты, стрессы, чрезмерные физические нагрузки. Менструации наступают позже у девушек, которые очень интенсивно занимаются спортом или тяжелым физическим трудом.

Если у вашего ребенка в возрасте 15-16 лет еще ни разу не было менструаций, обязательно обратитесь за консультацией к подростковому гинекологу, чтобы выяснить состояния половой системы девочки.

Симптомы позднего полового развития у девочек

Кроме отсутствия менструаций, первичную аменорею, как правило, сопровождает задержка развития и вторичных половых признаков: молочные железы практически не развиты, в подмышечных впадинах и на лобке скудное оволосение, половые органы также недоразвиты. У девушки могут наблюдаться признаки гиперандрогенемии — сальность кожи, избыточное оволосение лица и груди, юношеские угри.

К симптомам позднего полового развития у девочек также относят:

• уменьшение количества подкожного жира при женском типе телосложения;
• умеренная гипоплазия наружных и внутренних половых органов,
• похудение;
• брадикардию — снижение частоты сокращений сердца;
• гипотонию — пониженное артериальное давление;
• гипотермию — снижение внутренней температуры тела ниже 35 ̊С;
• раздражительность, агрессивность;
• полную потерю аппетита и отвращение к еде.

Задержка полового созревания у девочек — симптом патологических процессов

Аменорея является симптомом того, что в организме у девочки происходят патологические процессы, связанные с генетической предрасположенностью или нарушением обмена веществ. Если в организме у девочки не происходят циклические изменения, то такая аменорея называется истинной, если же циклические изменения происходят, но менструальная кровь наружу не выделяется, то такую форму аменореи называют ложной.

Причины развития первичной аменореи у девушек

Большую роль в половом созревании девочки играет масса ее тела. Обычно у худеньких девочек с массой тела 45-47 кг половое созревание начинается на два-три года позже, чем у девочек с нормальным весом, у них медленнее развиваются молочные железы, менструации появляются в возрасте около 16 лет.

В некоторых семьях у девочек наблюдается генетическая предрасположенность к позднему половому созреванию, аменорея в таких семьях в свое время наблюдалась у матери и других родственниц, поэтому девочки обычно созревают позже своих сверстниц.

К причинам позднего полового созревания у девочек так же относят:

• эмоционально-психологические потрясения, такие как шок, сильный испуг, стресс;
• интенсивные занятия спортом — девочки, которые профессионально занимаются спортом и в связи с этим испытывают сильные физические нагрузки, не несколько лет отстают в половом развитии от своих сверстниц;
• такие заболевания, как ревматизм, пороки сердца, заболевания печени, туберкулез, тиф, тяжелые отравления ртутью, свинцом, алкоголизм;
• гормональные патологии — поражение яичников, надпочечников, щитовидной железы, гипофиза, гипоталамуса. Следствием слабой активности яичников может быть их заболевания или низкая активность гипофиза и подкорковых нервных ядер, которые стимулируют функцию яичников. Причинами является либо врожденное их недоразвитие, опухоли, разрушение этих структур патологическим процессом. Низкая активность подкорковых структур часто бывает следствием неблагоприятных воздействий на плод во время беременности, родовой травмы, перенесенных девочкой в детстве болезней и черепно-мозговых травм;
• синдром Тернера — хромосомная болезнь с аномалиями физического развития, выражена низкорослостью и половым инфантилизмом в возрасте полового созревания;
• тяжелые хронические заболевания, такие как сахарный диабет;
• длительный прием гормональных, химиотерапевтических, психотропных лекарств;
• пищевые расстройства, неполноценное питание, диеты, дистрофия или ожирение, в том числе полный отказ от еды (анорексия);
• перемена часового пояса, постоянного места жительства;
• поликистоз яичников;
• повышение уровня гормонов гипофиза в крови.

Причины ложной задержки полового созревания у девочек

К ложной аменорее приводят пороки развития матки и влагалища, они весьма разнообразны, многие проявляются только в период полового созревания девушки. В этих случаях необходимо хирургическое лечение часто с последующей пластикой влагалища.

Атрезия гимена - полное отсутствие отверстия в девственной плеве. Эта патология проявляется сразу вскоре после первой менструации. Кровь скапливается во влагалище, пациентка может жаловаться на боли внизу живота, болезненное мочеиспускание, ощущение «распирания» в области малого таза.

Причинами истинной задержки полового развития у девушек могут быть психические или физические перегрузки, угнетенное психическое состояние подростка, депрессия в связи с неблагоприятной конфликтной обстановкой в семье, школе, неумением найти свое место в обществе сверстников или взрослых.

Полное или частичное отсутствие влагалища при функционирующей матке. При этом ежемесячно увеличиваются размеры матки в период менструации, интенсивность болей нарастает.

Недоразвитие матки, которое может сочетаться с недоразвитием влагалища.

Особенности диагностики позднего полового созревания

Диагностика первичной аменореи достаточно сложная. Для этого девушке понадобиться пройти осмотр акушера-гинеколога, генетика, невролога, психиатра и эндокринолога. На первом приеме врач уточнит у матери особенности протекания беременности и родов, выяснит возможные осложнения во время родов, какими заболеваниями болела девочка, не было ли у нее травм черепа, неврологических заболеваний. У 40% матерей девочек с поздним половым созреванием были осложнения при родах, а 30% девушек с задержкой в развитии половой системы наблюдаются у невропатолога.

Для определения причины аменореи и разработки плана лечения необходимо будет сдать:

• анализ крови на гормоны;
• клинический и биохимический анализ крови;
• общий анализ мочи.

Лечащий врач может назначить такие инструментальные методы исследования:

• УЗИ матки, придатков, молочных желез, органов брюшной полости, почек и надпочечников, щитовидной и паращитовидной желез;
• МРТ головного мозга, органов малого таза;
• гистеросальпингографию;
• маммографию.

Лечение аменореи

Аменорея опасности для жизни пациента не представляет, но часто сопровождается бесплодием, в связи с чем у девушек с таким заболеванием часто возникают расстройства психоэмоциональной сферы, чувство неполноценности.

Выбор метода лечения задержки полового развития зависит от ее основной причины. Часто с ее последствиями помогает справиться специальная диета для увеличения объемов мышечной и жировой ткани, и заместительная гормональная терапия для стимуляции развития вторичных половых признаков и появления менструации. Если причиной аменореи являются анатомические особенности, для лечения необходимо хирургическое вмешательство.

Для того чтобы у вашего ребенка не возникли задержки в половом развитии, вы должны позаботиться о сохранении здоровья девочки. Она должна правильно питаться, регулярно и умеренно заниматься физкультурой, соблюдать чередование труда и отдыха. Необходимо своевременно и качественно лечить у девочки заболевания эндокринной и центральной нервной системы. При появлении подозрения на аменорею не откладывайте посещение врача-специалиста.

При задержке в половом развитии, связанной с нарушением функций гипофиза и яичников, при выраженном инфантилизме необходима гормональная терапия. Она проводится вместе с физиотерапией. Лечащий врач может назначить процедуры грязелечения, эндоназальный электрофорез, абдоминально-сакральную диатермию, гальванический воротник. Психоневролог в случае необходимости может назначить применение психотропных препаратов.

Переходный период между детством и половой зрелостью принято называть пубертатным возрастом.

В это время в организме подростка происходят физиологические и психологические изменения. Для девочек это возраст от 8 до 13 лет, для мальчиков – с 9 до 14 лет. О задержке полового развития принято говорить в случае, если по достижении подростком этого возраста наблюдается отставание от сверстников или неправильное течение пубертатного периода.

И если вовремя не была замечена проблема, то во взрослой жизни это может привести к бесплодию и различным нервно-психическим расстройствам. Поэтому важно своевременно диагностировать проблему и начать ее лечение.

Есть ряд основных причин, которые можно выделить на несколько подгрупп.

В клинической практике факторы, провоцирующие замедленное половое развитие, принято делить на следующие группы:

• Эндокринные – заболевания или нарушения в работе гипофиза и гипоталамуса. Эти отделы головного мозга отвечают за выработку гормонов.
• Неэндокринные – созревание замедляется из-за хронических заболеваний (сердечно-сосудистые, желудочно-кишечного тракта, легких) или как следствие нарушения питания (голодовка, булимия или анорексия).
• Конституциональные или наследственные – в семье могут быть идентичные нарушения в развитии. Но замедленное созревание чаще всего не влияет на здоровье подростка и не сказывается в будущем на детородных функциях.
• Системные – на фоне длительного приема препаратов при лечении некоторых аллергических заболеваний происходят сбои в гормональном фоне.

О болезни гипертиреоза при беременности смотрите .

У мальчиков

Причинами могут стать как отклонения в нормальном функционировании органов, так и внешние факторы:

• наследственность;
• увлечение интенсивными физическими нагрузками;
• неправильное или несбалансированное питание;
• хронические заболевания;
• употребление наркотиков, алкоголя или психотропных средств;
• стрессы;
• перенесенные инфекционные заболевания.

Задержка наступления пубертатного возраста у юношей проявляется в отсутствии или несвоевременном начале развития половых органов.

У девочек

Такая проблема может появиться как следствие:

• длительного приема некоторых лекарственных препаратов;
• чрезмерных физических нагрузок, которые не соответствуют физиологическим возможностям девочки (фигурное катание, балет, тяжелая атлетика);
• неполноценного питания или нарушения в приемах пищи – во время диет, голодовок или, наоборот, при избыточном переедании;
• употребления наркотических или психотропных препаратов;
• частых стрессовых ситуаций;
• отрицательных экологических факторов.

Говорить о задержке пубертата у девочки стоит в случае, если после наступления 13 лет не наблюдается увеличение молочных желез, а в возрасте старше 16 лет у нее отсутствуют менструации.

Симптомы задержки полового созревания

Выделяются физиологические и психологические симптомы, указывающие на несвоевременное начало полового созревания. У мальчиков и девочек эти признаки имеют ряд существенных различий.

У мальчиков

Во время созревания тело приобретает черты взрослого мужчины. Активно развивается мускулатура и скелет, плечи становятся шире, а таз – уже.

В физиологическом плане проблема задержки полового развития у мальчиков характеризуется отставанием от сверстников в росте, хотя в дальнейшем подросток может догнать или перегнать остальных. Параллельно происходит отложение жира на животе и спине, а когда скелет будет полностью сформирован, эти излишки могут сгладиться.

Среди других физических симптомов, указывающих на задержку полового созревания у мальчиков, выделяются:

• снижение мышечного тонуса, мышцы слабые и дряблые;
• плоскостопие;
• высокий голос;
• тело непропорциональное (бедра шире плеч, талия завышена);
• разболтанность суставов.

К психологическим симптомам, указывающим на эту проблему, относятся:

• инфантильность;
• трусливость;
• апатия;
• замкнутость;
• слабость воли;
• быстрая утомляемость и невнимательность.

Постоянные моральный дискомфорт из-за несоответствия в росте и развитии остальным сверстникам приводит к формированию у мальчика психологической зацикленности на собственных недостатках.

У девочек

Начало пубертатного периода связывается у девочек с изменением фигуры, которая приобретает женственность. Тело меняет свои пропорции: талия становится уже, бедра – шире, увеличиваются молочные железы, и появляется грудь. Приходит время первых менструаций, а говорить о задержке созревания стоит в случае недоразвития молочных желез и отсутствия менструаций. Также наблюдается более низкий по сравнению со сверстницами рост и отсутствует вторичное оволосение.

В психологическом плане задержка пубертата у девочек проявляется в виде следующих симптомов:

• раздражительности;
• склонности к депрессии;
• проблемы в адаптации;
• робости;
• плаксивости;
• неуверенности в себе.

При отсутствии развития половых признаков по достижении подростком любого пола 13-14 летнего возраста необходимо обратиться к врачу и провести комплексное обследование. Выявление причины патологии поможет специалисту подобрать правильное лечение.

Диагностика

Постановка диагноза начинается с анамнеза. Врач во время беседы узнает личные жалобы и собирает наследственный анамнез.

Определяется, имелась ли подобная проблема у ближайших родственников, особенно родителей. Параллельно отмечается наличие хронических и перенесенных заболеваний, а также сопутствующих признаков патологии (ожирение, излишняя худоба, стрессовые ситуации).

В дальнейшем диагностирование проблемы различается по половому признаку. У девочек оно невозможно без общего и гинекологического осмотра. Врач определяет тип телосложения, соответствие развития вторичных половых органов возрасту и фигуре, характер оволосения. У мальчиков проводится только общий осмотр. Врач изучает анатомические особенности тела, рост, вес, степень развития мускулатуры.

После сбора анамнеза и осмотра назначаются лабораторные исследования, к которым относятся:

• сдача крови из вены для изучения строения хромосом;
• рентгенография и МРТ;
• лапароскопия;
• сдача крови на гормоны;
• биопсия;
• УЗИ органов малого таза (для девочек), брюшины и яичек (для мальчиков).

Для постановки окончательного диагноза и определения направления дальнейшего лечения может потребоваться консультация не только гинеколога, но и эндокринолога, психотерапевта и различных узких специалистов.

Лечение задержки полового развития

Основная цель терапии заключается в стимуляции развития вторичных половых признаков, предупреждении психологических проблем и профилактике бесплодия. От причины возникновения задержки напрямую зависят последующие терапевтические меры.

Зачастую врачи назначают девочкам и мальчикам следующий медикаментозный курс:

• для нормализации веса прописывается специальная диета, с обязательным включением витаминно-минерального комплекса;
• успокоительные препараты и психотерапия помогут восстановить психоэмоциональное состояние;
• мальчикам рекомендуется принимать синтетические половые стероиды;
• для правильного формирования костей назначается прием кальция;
• в случае отставания в росте назначаются гормоны, направленные на стимулирование процессов развития организма.

Хирургическое вмешательство является крайней мерой и назначается только при условии наличия у ребенка врожденных аномалий или новообразований. Основные критерии, указывающие на эффективность проводимого лечения – это появление или развитие вторичных половых признаков, а также увеличение роста подростка и соответствие своему реальному возрасту.

Осложнения и последствия

Правильно подобранная терапия и соблюдение всех рекомендаций врача также обеспечивает благоприятный исход для здоровья и развития подростка.

Если не соблюдается режим приема прописанных препаратов или полностью отсутствует медицинское лечение, может возникнуть бесплодие, недоразвитие половых органов и раковые опухоли.

Профилактика

В подростковом возрасте рекомендуется придерживаться сбалансированного питания, соблюдать режим работы и отдыха, контролировать массу тела и регулярно посещать специалиста. В семьях с наследственной задержкой полового развития следует посещать гинеколога и эндокринолога с детского возраста. Отсутствие лечения, как и слишком поспешная или неправильно подобранная терапия, могут привести к серьезным нарушениям. Это станет причиной физических и психологических проблем во взрослой жизни.

Видео на тему

Подписывайтесь на наш Телеграмм канал @zdorovievnorme

Половое созревание является переходным периодом жизни, когда у девочки появляются вторичные признаки, характерные для женского фенотипа. Регуляция созревания происходит за счет работы нервной системы и секреции гормонов. Но иногда под действием различных внешних или внутренних факторов развивается синдром задержки полового развития. Необходимо искать причины появления этой патологии, а коррекцию начинать как можно раньше, чтобы организм успел достичь своего паспортного возраста.

Нормальные этапы развития

Половое созревание начинается незаметно на гормональном уровне с увеличения в организме девочки мужских половых гормонов. Чаще всего это происходит в возрасте 10 лет, но нормой принято считать появление первых признаков созревания уже в 9 лет. Максимальный возраст, когда может начаться процесс – 14 лет. На него могут влиять следующие факторы:

• генетические особенности;
• характер питания;
• состояние здоровья;
• физические нагрузки.

Неполноценный рацион приводит к недостатку основных нутриентов и истощению, что может завершиться задержкой развития. Тяжелые патологии также отрицательно сказываются на работе нервной и эндокринной систем.

Появление вторичных половых признаков также должно происходить в определенной последовательности и с соблюдением временных промежутков. Первым появляется оволосение лобка, но у некоторых девочек этой стадии предшествуют первичные изменения молочных желез. Через год после начала госта груди наступает – первое менструальное кровотечение. На установление регулярного цикла необходимо коло 1-1,5 года, но окончательное формирование овуляторного месячного цикла происходит только к 18-20 годам.

Взросление также определяется по результатам измерения костного возраста. Скачок роста в среднем происходит в 12 лет. Относительно времени наступления менархе – на 1,3 года после первой менструации. От момента менархе рост девочки увеличивается в среднем на 8-10 см, при этом, чем позже появились первые менструальные кровотечения, тем меньше потенциал роста.

Костный возраст определяют с помощью рентгенографии кистей рук. Когда он начинает соответствовать 15 годам, на 99% рост девочки прекращен.

Как устанавливается менструальный цикл у девочек-подростков, что считать нормой, а что нарушением? Об этом в нашей .

Понятие патологии

Задержка полового созревания (ЗПС) подразумевает нарушение сроков появления вторичных половых признаков. Для нее характерно:

• у 14 летней девочки нет признаков созревания или имеется существенное отклонение от нормы, принятой для данного региона;
• развитие вторичных фенотипических признаков началось, но внезапно остановилась на период от 18 месяцев и более;
• от начала роста молочных желез прошло 5 лет и больше, а менархе не наступило.

Только появление оволосения на лобке или в подмышечных впадинах не считают признаком начала созревания.

Распространенность патологии среди детей не высокая. По статистике только 2% девочек до 12 лет и 0,4% до 13 лет не имеют признаков начала созревания.

Нарушения важно вовремя выявлять и начинать лечить. Это позволяет скорректировать гормональную недостаточность и приблизить темпы до нормальных и соответствующих паспортному возрасту.

В качестве скрининга используют лабораторное определение полового хроматина у всех новорожденных. Педиатры и сами родители должны следить за динамикой роста, особенно это важно для детей, имеющих стигмы дисэмбриогенеза. Девочкам, получающим лечение по поводу ЗПС, необходимо ежегодно следить за динамикой роста, определять костный возраст, а также содержание эстрадиола и гонадотропинов.

Причины и признаки

Повреждение репродуктивной системы может происходить на трех уровнях, в связи с чем выделяют три формы:

1. Конституциональная – при ней наблюдаются задержка роста костей и появление вторичных признаков у соматически здоровых девочек.
2. Гипогонадотропный гипогонадизм – недостаточность синтеза гонадотропных гормонов.
3. Гипогонадотропный гипергонадизм – отсутствие секреции гормонов половых желез.

Выраженность каждой патологии может отличаться, а лечение зависит от точной причины появления.

Конституциональная форма

Патология часто является врожденной и передается по наследству. Конституциональная задержка полового развития действует через врожденные или приобретенные нарушения секреции гипоталамического ЛГ релизинг-фактора. Патогенез заболевания до конца не известен. Но не исключается действие различных патологических факторов, которые приводят к поздней активации системы гипоталамус-гипофиз-яичники.

Также возможна функциональная , что приводит к нарушению синтеза дофамина, а также к уменьшению импульсного выделения гонадотропных гормонов и соматотропина. Также отмечаются изменения в секреции катехоламинов: уменьшение секреции адреналина и норадреналина, и увеличение серотонина.

Особенностями конституциональной ЗПР является пропорциональное отставание в росте, но при этом появление вторичных половых признаков происходит согласно костному возрасту, который может опережать паспортные данные.

Для девочек с такой патологией взросление дается не легко. Организму требуется значительно больше времени на достижение возраста, заложенного генетически. Рост может задерживаться до 19 лет и дольше.

Обращение к врачу часто происходит после субъективной оценки своих данных. Родители девочки или она сама отмечают отсутствия скачка в росте характерного для этого состояния, отсутствие фенотипических измерений.

Аналогичные нарушения роста часто возможны у ближайших родственников. Но после запуска полового созревания постепенно разница между половыми признаками и костным возрастом становится незаметной.

Гипогонадотроный гипогонадизм

Задержка полового развития центрального генеза может быть связана с минимальными изменениями в мозговых центрах, а также при опухолевых и неопухолевых образованиях. Но основу патологии составляют недостаточность секреции гонадотропных гормонов из-за врожденной или приобретенной функции нарушения ЦНС. Состояние может наблюдаться в следующих случаях:

• аномалии мозговых сосудов;
• гипоплазия передней доли гипофиза;
• последствия туберкулеза, саркоидоза;
• пострадиационные изменения в результате облучения;
• состояние после травмы головы.

Гипогонадотропный гипогонадизм также может быть последствием тяжелых системных хронических патологий:

• тяжелые пороки сердца;
• почечная, печеночная недостаточность;
• серповидноклеточная анемия;
• талассемия;
• болезнь Гоше;
• болезнь Крона;
• муковисцидоз (и другие варианты патологий пищеварительного тракта).

Хронические инфекции, а также ВИЧ могут стать причиной поражения гипоталамуса. Повышенные физические нагрузки, неполноценное питание, нарушение пищевого поведения (анорексия или булимия), длительное лечение психотропными препаратами, глюкокортикоидами негативно может повлиять на состояние гипофизарно-яичниковой оси. Экология также сказывается на темпах развития. Установлено, что увеличение в крови свинца до 3 мкг/дл приводит к задержке развития на 3-6 месяцев.

Гипергонадотропный гипогонадизм

ЗПР яичникового генеза часто связана с дисгенезией или агенезией гонад. Также причины могут быть в хромосомных или генетических отклонениях:

• синдром Тернера;
• дисгенезия гонад при кариотипе 46 х.

Нарушение созревания может происходить на фоне метаболических расстройств, приводящих к нарушению синтеза гормонов.

В ряде случаев ЗПС является следствием аутоиммунного заболевания, при этом наблюдается проявление признаков:

• сахарного диабета;
• тиреоидита;
• синдрома атаксии телеангиэктазии.

При данной патологии может наблюдаться дефицит ферментов, участвующих в образовании гормонов яичников. У девочек на фоне гипергонадотропного гипогонадизма может развиваться устойчивая артериальная гипертензия, в крови отмечается повышенная концентрация прогестерона.

Редко патология обусловлена недостаточностью яичников, развивающейся вследствие удаления части или всего органа, применения некоторых лекарственных средств или ионизирующего облучения.

Правила диагностики

Для установления причин патологии у девочки обязательно выясняется семейный анамнез в беседе с родителями, предпочтительнее с матерью. Также оцениваются:

• течение беременности;
• наличие ее осложнений;
• течение периода новорожденности;
• этапы взросления и их соответствие нормам;
• перенесенные патологии.

Следует помнить, что диагностика начинается только с приближением периода полового созревания, когда можно с уверенностью говорить от степени зрелости и появлении необходимых признаков.

Осмотр

В плане диагностики обязательно проводят тщательный общий осмотр, во время которого фиксируют рост, вес, распределение и степень выраженности клетчатки. Необходимо обратить внимание на следы возможных операций, шрамы, которые могли быть результатом травм.

Вагинальный осмотр проводится в присутствии матери или законного представителя ребенка. Для него применяют специальные детские зеркала. В некоторых случаях вагинальный осмотр заменяют ректальным, который следует проводить после очистительной клизмы.

Лабораторные исследования

Кровь на гормоны сдается натощак и в полном объеме. Необходимо определение и , эстрадиола и ДГЭАС. По показаниям производят исследование концентрации прогестерона, пролактина, кортизола, СТГ, ТТГ, антитела к Т4-а, к тиреоидной пероксидазе.

У девочек с костным возрастом более 11 лет проводят пробу с агонистами гонадотропинов. В более младшем возрасте, исследование не информативно. Через 5-7 дней после постановки пробы проводят анализ на эстрадиол. При функциональной ЗПР и дефектах рецепторов к гормону происходит его увеличение в крови.

Также применяют определение через каждых 20-30 минут секреции ЛГ в ночное время и суммарную секрецию с мочой. Если наблюдается его увеличение и в ночные часы, это говорит в пользу конституциональной ЗПР. Отсутствие разницы между концентрацией ночью и в течение дня говорит в пользу гипогонадотропного гипогонадизма.

Выявление аутоантител к яичникам говорит об аутоиммунной природе патологии.

Инструментальные методы диагностики

Включают выполнение УЗИ органов малого таза для определения степени развития половых органов. Также УЗИ необходимо в момент постановки функциональной пробы чтобы выяснить, как откликнулись яичники на стимуляцию гормонами.

Если задержка развития имеет конституциональную природу, то на УЗИ матки и яичники остаются в допубертатном размере, могут иметься единичные фолликулы. При остальных вариантах ЗПР матка и придатки имеют низкую степень развития, иногда даже представлены тяжами тканей.

Выполняют , которые находятся в состоянии покоя, характерном для допубертатного возраста.

Объемные образования головного мозга определяют с помощью МРТ. Опухоль должна иметь размер более 5 мм, чтобы ее можно было заметить во время исследования. Также может наблюдаться изменение строения сосудов, питания участков нейрогипофиза и других зон головного мозга.

Также применяют следующие методы диагностики:

• денситометрию;
• офтальмоскопию;
• рентгенографию черепа;
• проверку слуха;
• диагностику обоняния.

Эти методики имеют значение при диагностике некоторых генетических синдромов, которые не всегда можно подозревать.

Подходы к лечению

Лечение задержки полового развития проводится комплексное. При недостаточности питания или нарушении его рациональности необходима коррекция рациона в соответствии с возрастными и медицинскими нормами. Девочкам с анорексией и булимией необходима помощь психолога или психиатра в зависимости от степени выраженности нарушений восприятия своего тела.

Также необходимо корректировать уровень физической нагрузки, количество стрессовых ситуация, социально-бытовые условия и все факторы внешней среды, которые могут негативно сказаться на периоде взросления ребенка.

Медикаментозное лечение можно начинать уже у девочки 12 лет при наличии достоверных признаков отставания в росте и развитии. При конституциональной ЗПР лечение включает половые стероиды короткими курсами по 3-4 месяца.

Если причиной болезни стало удаление яичников, в лечение включают , а также во вторую фазу цикла – . Прием или внутримышечное введение лекарств производится ежедневно. Половые стероиды с 12 лет назначают в нарастающей дозе, чтобы имитировать естественное увеличение как при нормальном взрослении.

Девочкам с низким ростом необходимо назначение соматотропина для стимуляции показателей увеличения длины трубчатых костей и максимального приближения по росту к сверстникам.

Критериями эффективности терапии становится рост молочных желез, увеличение показателей общей длины тела, появление менструации и ее регулярный ритм, а также костный возраст, равный паспортному.

Иногда проводится хирургическое лечение, когда опухоли гипофиза не позволяют нормально развиваться организму. Также такой подход необходим при наличии кист желудочков мозга.

Пациентки с гипогонадотропным гипогонадизмом нуждаются в пожизненном приеме стероидных гормонов до наступления физиологической . Чтобы не допустить развития осложнений, нарушения приема лекарств или передозировки, необходимо динамическое наблюдение у врача. Контрольное обследование включает УЗИ груди и малого таза не реже одного раза в год, анализы крови на гормоны, периодическое обследование щитовидной железы.

Репродуктивная функция у девочек с задержкой полового развития может быть реализована при конституциональной форме при своевременно начатом лечении. При гипогонадотропном гипогонадизме это возможно через с использованием донорской яйцеклетки.

• К каким докторам следует обращаться если у Вас Задержка полового созревания

Что такое Задержка полового созревания

Замедленное половое созревание (другое название - задержка и дисгармония пубертатного развития, задержка полового созревания) может наблюдаться при многих эндокринных нарушениях, в частности, при пониженной функции гипофиза и половых желез.

У таких больных, наряду с эндокринной (гормональной) недостаточностью, отмечается задержка роста или наоборот, усиленный рост, могут быть нарушения со стороны внутренних органов. Все это сочетается с задержкой психического развития и ослаблением эмоциональной и волевой сферы.

Что провоцирует Задержка полового созревания

Причинами задержки полового созревания являются недостаточное питание плода во внутриутробном периоде, стрессы во время беременности матери, использование некоторых противозачаточных средств и приемов, различные неблагоприятные воздействия на плод в критические периоды его развития - инфекции, токсические факторы, а также различные виды патологии беременности и родов.

Конституциональные причины

К этой категории обычно относят больных, у которых наблюдаются замедление роста, задержка развития костной ткани и наружных половых органов. Это явление может наблюдаться у членов одной семьи; у братьев и сестер при достижении определенного возраста могут регистрироваться аналогичные нарушения. Можно предположить, что отчасти причиной этого является недостаточная зрелость центральной нервной системы, при которой гипоталамо-гипофизарно-половая система не достигает полового созревания и развития. Задержке роста обычно сопутствует отсутствие физиологической реакции гипоталамических гонадотропных рилизинг-факторов на стимулы, которые в норме должны регулировать секрецию этих гормонов. Кроме того, возможно, что у таких субъектов не успевает достичь необходимого уровня секреция нейрогормонов, соответствующих возрасту.

Лицам с конституционной задержкой полового созревания не следует априорно отказывать в медицинской помощи, учитывая неблагоприятное влияние гипоплазии половых органов на психологию подростка. Это особенно важно для мальчиков, у которых наружные половые органы достаточно хорошо заметны и их недоразвитие может стать предметом насмешек со стороны сверстников.

Неэндокринные причины

Истощение . Половое созревание существенно запаздывает у лиц с нарушением питания в связи с синдромом нарушения всасывания, голоданием или нервной анорексией. И наоборот, у девочек чрезмерная полнота может способствовать раннему половому созреванию отчасти вследствие повышенного накопления эстрогенов в жировой ткани, отчасти из-за повышенной продукции эстрогенов из андростендиона жировой ткани.

Болезни накопления . Мукополисахаридозы и галактоземия сопровождаются разрушением фолликулов в яичниках в результате накопления в них токсических продуктов, что нередко встречается у женщин. У мужчин галактоземия не вызывает бесплодия.

При любом серьезном хроническом заболевании половое созревание может задерживаться за счет: 1) общего ослабления организма на почве болезни; 2) нарушения транспорта гормонов; 3) возможного уменьшения числа необходимых рецепторов.

Эндокринные причины

Эндокринные заболевания . К этой категории относятся больные со значительным гипотиреозом или гипертиреозом, пангипопи-туитаризмом, обычно сопровождающим краниофарингиому, гиперпролактинемией (вызванной микро- или макроаденомой гипофиза) или гиперплазией коры надпочечников типа болезни Кушинга.

Экзогенные причины . Высокие дозы кортикостероидов, которые использовались при лечении бронхиальной астмы или других серьезных аллергических заболеваний или некоторых дерматологических процессов, могут ингибировать действие гонадотропных гормонов и поэтому задерживать половое созревание или даже нарушать нормальное развитие половых желез.

Аномалии половых желез . Синдромы гипогонадотропного гипогонадизма. Гипогонадотропный гипогонадизм у подростков мужского или женского пола с задержкой полового созревания может быть вызван избирательным дефицитом гонадотропинов или блокированием реакции гипофиза на гипоталамические рилизинг-гормоны. Некоторые болезни центральной нервной системы, например саркоидоз, могут нарушать передачу стимулов от гипоталамуса к гипофизу, если пораженная область находится на гипоталамо-гипофизарных путях. К этой категории заболеваний относится также истинный дефицит гонадотропных рилизинг-гормонов гипоталамуса, наблюдаемый, например, при синдроме Каллманна, когда имеет место дисплазия ольфактогенитальной системы, что приводит к блокированию выделения гонадотропин-рилизинг-факторов. Для этого синдрома характерно снижение или отсутствие обоняния, вызванное недоразвитием центральных отделов обонятельного анализатора головного мозга. У мужчин с этим синдромом может наблюдаться гинекомастия, иногда вместе с крипторхизмом. Следует заметить, что синдром Каллманна относится к немногочисленным синдромам гипогонадотропного гипогонадизма, которые могут сопровождаться гинекомастией у взрослых мужчин. Обычно гинекомастия наблюдается у больных с гипергонадотропным гипогонадизмом. У женщин с синдромом Каллманна наблюдаются нарушения сращения половых губ. Этому может сопутствовать незаращение неба и врожденная глухота. Введение гонадотропных рилизинг-гормонов мужчинам и женщинам с синдромом Каллманна часто приводит к значительному увеличению секреции ФСГ и ЛГ, что указывает на сохранность нормальной функции гипофизарной системы секреции гонадотропинов.

Синдрому Лоренса-Муна - Бидля может сопутствовать дисфункция гипоталамуса. Впрочем наиболее драматическим симптомом этого синдрома является пигментный ретинит, обычно сопровождающийся полидактилией, значительным ожирением, умственной отсталостью и, разумеется, гипогонадотропньщ гипогонадизмом. Это - аутосомно-рециссивно наследуемое заболевание. Иногда у больных с этой патологией может наблюдаться также сахарный диабет.

К этой же категории относится синдром голопрозэнцефалии, известный как синдром Прадера-Вилли. В основе синдрома лежит дефект гипоталамуса, сопровождающийся чрезмерным поглощением пищи (булимией), ожирением и гипогонадизмом. Для больных с этим синдромом характерны круглое лицо, маленькие, но широкие ладони и стопы, гипотония и умственная отсталость. Обычно у них имеется также недостаточность секреции ФСГ и ЛГ, что может приводить к задержке полового созревания и недоразвитию половых желез.

Нервная анорексия и тяжелые стрессовые нагрузки, например во время спортивных соревнований, или различные серьезные хронические заболевания также могут привести к задержке полового созревания, поскольку они отрицательно влияют на соотношение активности гипоталамус - гипофиз - щитовидная железа.

Синдромы гипергонадотропного гипогонадизма . К синдромам гипергонадотропного гипогонадизма, сопровождающимся задержкой или отсутствием полового созревания у женщин, относятся синдром Тернера (или дисгенезия половых желез), истинная дисгенезия половых желез, синдром резистентности яичников (синдром Savage) и синдром нечувствительности к андрогенам. Синдром нечувствительности к андрогенам обычно наблюдается у индивидов с хорошо развитыми молочными железами, но с отсутствием матки. Для них характерны нормальный мужской кариотип и отсутствие волос на лобке и в подмышечной области. У них может наблюдаться короткое рудиментарное влагалище. Вариантом этого же синдрома является такой же мужской кариотип без развития молочных желез, с нормальным уровнем тестостерона у женщин; обычно при синдроме нечувствительности у мужчин уровень тестостерона бывает нормальным, а у женщин - повышенным. Кроме того, при этом варианте уровень гонадотропинов высокий, а при «чистом» синдроме нечувствительности к андрогенам - низкий или нормальный. От синдрома дисгенезии половых желез синдром нечувствительности к андрогенам отличается тем, что больные с синдромом Тернера имеют матку. Этиология синдрома нечувствительности к андрогенам, вероятно, связана с дефицитом 17,20-десмолазы, который ассоциируется с атрофией яичек. К другим примерам гипергонадотропного гипогонадизма относится преждевременная недостаточность яичников, вызванная в первую очередь генетическими факторами, которые приводят к иммунному поражению яичников. У больных с этим синдромом могут наблюдаться множественные эндокринные нарушения, например недостаточность коры надпочечников и паращитовидных желез, а также зоб Хашимото. Кроме того, у них могут наблюдаться миастения, системная красная волчанка, системный кандидоз. У женщин дефицит 172а-гидроксилазы, 5-а-редуктазы, 17-кето-редуктазы может вызывать серьезные аномалии наружных половых органов. У больных с этой метаболической патологией обычно наблюдаются несформировавшиеся наружные половые органы, но внутренние половые органы развиты нормально по женскому типу.

У мужчин встречается несколько типов синдрома гипергонадотропного гипогонадизма. Один из них требует немедленного быстрого врачебного вмешательства - это двустороннее неопущение яичек у мальчиков. Если в основе неопущения лежит крипторхизм, то повышение секреции гонадотропинов не произойдет. Если же у больного имеется анорхизм, то секреция гонадотропинов может быть высокой. Поэтому важно не дожидаться сроков полового созревания для постановки дифференциального диагноза, а постараться как можно раньше определить, имеются ли у больного яички и способны ли они функционировать. Для этого детям с двусторонним неопущением яичек необходимо как можно раньше начать введение человеческого хорионального гонадотропина в дозах от 500 до 2000 ME (в зависимости от возраста и массы тела ребенка), 3 раза в неделю та протяжении 4-5 нед. Если при этом во время лечения возникает гиперемия и набухание полового члена, то у больного, без сомнения, сохранена функция яичек и введение гонадотропина можно прекратить. Во время пробного лечения необходимо определить уровень тестостерона и эстрадиола в крови. Повышение уровня этих гормонов обычно указывает на наличие яичек и на адекватную их реакцию на хориональный гонадотропин. Если реакции со стороны полового члена не обнаруживается, необходимо продолжать лечение на протяжении 5 нед, а затем определить вновь уровень гормонов в крови. При отсутствии реакции изменение уровня эстрогенов и тестостеронов в плазме не обнаруживается, что указывает на анорхизм. В этом случае необходимо подготовиться к тому, чтобы к моменту нормального полового созревания начать лечение больного андрогенами. Дозы андрогенов необходимо постепенно увеличивать для того, чтобы имитировать пик секреции эндогенных гормонов яичек к сроку нормального полового созревания. Поскольку всегда у таких больных имеется вероятность дисгенезии половых желез, может потребоваться хирургическое пробное вмешательство для того, чтобы убедиться, что у них нет нарушений внутренних половых органов, которые могут внезапно прогрессировать на фоне введения андрогенов. Для этой же цели целесообразно определить кариотип.

Если у больного на фоне введения гонадотропина обнаруживается реакция полового члена и повышение уровня половых гормонов в крови, можно предположить, что у него имеется истинное неопущение яичек, т. е. крипторхизм. В этом случае целесообразно как можно скорее провести орхипексию (лучше до 3-4 лет). Лечение ЧХГ может несколько облегчить проведение хирургического вмешательства. Орхипексия необходима по двум причинам. Во-первых, хорошо известно, что при крипторхизме неопустившееся яичко может подвергаться злокачественному перерождению. Следует иметь в виду, что даже операция орхипексии, т. е. низведения яичка в мошонку, не уменьшает вероятности его злокачественного перерождения, тем не менее низведенное яичко легче пальпировать, что более доступно исследованию и в нем легче обнаружить начавшийся патологический рост. Во-вторых, при нахождении яичка в брюшной полости семяобразующие канальцы подвергаются необратимому повреждению. Это повреждение можно уменьшить при проведении ранней орхипексии, что снижает вероятность развития в будущем бесплодия вследствие нарушения сперматогенеза.

Примером патологии, при которой наблюдается гипергонадотропная задержка полового созревания, является синдром Тернера, сопровождающийся патологическим кариотипом, и синдром Нунан, при котором имеется нормальный кариотип, но уровень гонадотропных гормонов повышен. У мальчиков с типичной клиникой синдрома Тернера, но без характерных хромосомных аномалий иногда обнаруживаются врожденные пороки правых отделов сердца. Во всех этих случаях обнаруживается гипоплазия яичек или крипторхизм. Для этого синдрома типичен дефект половых клеток и секреции андрогенов. Иногда у больных с характерной клиникой синдрома Тернера не обнаруживается признаков задержки полового созревания.

Синдром Клайнфелтера, или дисгенезия семяобразующих канальцев, проявляется необычно маленькими яичками при сохранении у больного нормального или незначительного уменьшенного полового члена. Именно несоответствие между резкой атрофией яичек и сравнительно нормальными размерами полового члена характерно для этого синдрома. У больных с этой патологией могут отмечаться гинекомастия и евнухоидные признаки. Обычно у них имеется азооспермия. У некоторых из них можно обнаружить сперму в эякулите или при биопсии яичек, но все такие больные, безусловно, бесплодны. По мере взросления больного увеличиваются расстройства цитоархитектоники яичек, со временем наступает гиалнноз канальцев и азооспермия становится абсолютной. Клетки Лейдига у них гистологически выглядят нормально, но количество их уменьшено. При наступлении срока полового созревания у них возникают недостаточно выраженные вторичные половые признаки и отмечается недостаточное развитие яичек. Кариотип при синдроме Клайнфелтера обычно XXY, хотя встречаются варианты в виде трех и более X хромосом в сочетании с одной Y-хромосомой.

Симптомы Задержки полового созревания

Замедленное половое созревание характеризуется параллельной задержкой физического, психического и полового развития или же в расхождении в темпах этих трех направлений индивидуального созревания.

Вначале эти дети отстают от своих сверстников в росте, но затем постепенно их догоняют, а иногда и перегоняют их в росте. Нередко их высокий рост сочетается с очень длинными руками и ногами и сравнительно коротким туловищем — так называемая евнухоидная диспропорция.

Изменение роста в большинстве случаев сочетается с повышенным отложением жира на груди, спине и животе. Позже, при завершении формирования скелета это может сгладиться.

Могут быть и такие симптомы, как снижение мышечного тонуса и разболтанность суставов, плоскостопие.

У таких детей и подростков снижены адаптационные возможности и ослаблена выносливость к различным вредным воздействиям.

Наблюдается и интеллектуальная недостаточность, снижение памяти, ослабление мышления и сметливости, пониженная устойчивость внимания, отсутствие инициативы, пассивная подчиняемость, вялость, апатия, безынициативность, но может быть хорошая механическая память. У некоторых бывают изолированные способности к чему - либо, например, к изучению иностранных языков, к музыке.

По характеру многие из них кроткие, ласковые, послушные и общительные, что как бы компенсирует их недостаточный интеллект и обеспечивает неплохую адаптацию к окружающему.

В их эмоциональной сфере преобладают черты инфантильности (детскости) - повышенная внушаемость, доверчивость, наивность, непосредственность и простодушие, чрезмерная привязанность к матери, повышенная робость.

Из-за неуклюжести и ожирения их часто дразнят сверстники, придумывают им обидные прозвища. Такие дети обычно назойливы, трусливы и постоянно ябедничают взрослым, когда их обижают, поэтому ровесники их ещё больше не любят и презирают. У многих из них развивается комплекс неполноценности, из-за этого и их робости могут быть ограничены их контакты со сверстниками. Некоторые компенсируют свою неполноценность усиленным фантазированием или наивным хвастовством.

Отставание в сексуальном развитии вначале может быть незаметно для родителей, так как об этом они даже не задумываются. Только в том возрасте, когда большинство сверстников начинают жить половой жизнью, выявляются различные сексуальные нарушения.

У некоторых их них либидо (сексуальное влечение) полностью не пробуждается, останавливаясь на платонической или эротической стадии, но, не достигая сексуальной стадии. В остальных случаях формирование либидо значительно запаздывает, задерживаясь на 4-5 лет, и пробуждается лишь в 17-18 лет.

Некоторые из таких женщин вообще не могут начать половую жизнь. Иногда сексуальная жизнь начинается после вступления в брак.

Вступление в брак вызвано чаще всего внешним давлением, настойчивостью родителей, проявляющих беспокойство, что дочь “засиделась в невестах”, желанием быть “как все”, иметь семью и детей и другими социально-психологическими факторами.

Наиболее частыми жалобами, с которыми пациенты с замедленным половым созреванием обращаются к сексопатологам, являются снижение полового влечения и отсутствие оргазма.

Задержка физического, психического и полового развития неизбежно ведет к сексуальным нарушениям. Сколь бы преходящей ни была начальная задержка развития, последующее внешнее выравнивание и сглаживание никогда не бывают полными, оставляя после себя внутреннюю дефицитарность.

Половая потребность снижена на всех возрастных этапах. На начальных этапах развития это проявляется приглушенностью признаков сексуальности, вплоть до полного отсутствия. Многие из них с поразительной легкостью целиком сублимируются в работу (или в романтические мечты), а ещё чаще - во внешние аксессуары благопристойности. Они поразительно скоро и легко настраиваются на половое воздержание.

В целом людям с замедленным половым созреванием свойственно ослабление биологических мотиваций, снижение энергетического потенциала и “запаса прочности”, сочетающихся с незрелостью.

Недостаточность гормонов

При гормональной недостаточности у женщин наблюдается первичная аменорея - отсутствие менструаций, сопровождающееся недоразвитием матки и яичников; может быть психический и физический инфантилизм, есть, несоответствие развития возрасту человека.

Может наблюдаться и вторичная аменорея, когда менструации появляются в срок, но затем прекращаются. Причинами этого могут быть заболевания эндокринной системы, психические травмы, различные тяжелые, истощающие заболевания, неправильная диета, голодание, дистрофия, а также перемена климата.

Эндокринная система во многом зависит от состояния центральной нервной системы, и различные вредные воздействия, психические травмы, депрессия и другие психические нарушения способны оказать опосредованное влияние и на выработку гормонов.

Диагностика Задержки полового созревания

Для того чтобы исключить хромосомную аномалию, у ребенка берут кровь на хромосомное исследование.

Анализ крови позволяет выявить сахарный диабет, анемию и другие заболевания, которые могут быть причиной задержки полового созревания.

Для определения зрелости костей проводят рентгенологическое исследование кистей и запястий ребенка.

Для выявления опухолей головного мозга проводят рентгенологическое исследование, компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Если задержка полового развития вызвана хроническим заболеванием, то необходимо вылечить мальчика от него, после чего темп созревания полностью приходит в норму.

Генетические нарушения, являющиеся причиной позднего полового созревания, не лечатся. В ряде случаев удается нормализовать развитие внешних половых признаков путем восполнения недостающих гормонов.

Если причиной задержки полового развития стала опухоль головного мозга, то необходима хирургическая операция по ее удалению.

Лечение Задержки полового созревания

Подход к лечению больного с задержкой полового созревания зависит от ряда важных факторов. Один из них - психологический. У подростков, лишенных пока сексуальных интересов, этот фактор может даже преобладать. Психическим травмам подвержены особенно мальчики, поскольку недоразвитие их половых органов может быть предметом грубых шуток со стороны сверстников.

Кроме того, важно отметить, что слишком поспешное лечение задержки полового созревания может вызвать серьезные побочные эффекты, а отсутствие лечения может привести к серьезным нарушениям, которые могут быть причиной психологической и физической патологии у взрослого человека. Поскольку причины задержки полового созревания могут быть различными, разумеется, существует группа больных, которым никакое лечение не сможет помочь в создании спонтанного нормального развития и созревания. У этих лиц в возрасте, когда формируются вторичные половые признаки, необходимо проводить полную заместительную терапию. С другой стороны, у этих лиц использование гонадотропина или половых стероидных гормонов ограничивается с учетом степени развития организма, поскольку половые стероиды, особенно эстрогены, могут ускорить закрытие эпифизарной зоны роста костей скелета.

Если у девушек с задержкой полового созревания нет другой возможности добиться спонтанной функции яичников, кроме использования заместительной терапии стероидами, ее можно проводить только после достижения нормального роста тела.

Если для больного гораздо важнее половое развитие, а окончательный физический рост его не беспокоит, то заместительное лечение эстрогенами и прогестероном можно начать раньше. Ни в коем случае не следует применять эстрогены без циклических курсов прогестинов. Прогестины препятствуют развитию изменений в ядрах клеток органов, которые реагируют на эстрогены. Весьма сложным вопросом является лечение задержки полевого созревания у больных с конституциональной задержкой созревания, если она вызвана неабсолютным нарушением половых желез. У этих больных «включение» функций половых желез может произойти спонтанно, в довольно поздние сроки (после 15 лет). Подобная задержка полового созревания, конечно, может сопровождаться, существенной психической травмой, поэтому в таких случаях может понадобиться раннее начало заместительной терапии или как минимум детальное исследование возможных причин этого состояния.

Мальчики с задержкой полового созревания обычно избегают физических упражнений и контакта со сверстниками, они могут отказываться от участия в уроках физкультуры, во время которых должны раздеваться при сверстниках или принимать с ними душ. Если уроки физкультуры в школе обязательны, то такие мальчики могут даже бросить школу, что приводит к дальнейшим психосоциальным травмам. Обычно у таких подростков отмечается низкий уровень гонадотропинов и низкая функция половых желез. У них наблюдается гипоплазия яичек, которые с возрастом не удлиняются, а остаются сферическими. Мы не видим у этих лиц противопоказаний к заместительному применению ЧХГ с целью ускорить созревание яичек и половое развитие. Мы ни разу в таких случаях не обнаруживали побочного действия в виде раннего закрытия эпифизарной щели. Несмотря на то, что в литературе можно найти много сведений об этих побочных эффектах, мы, наблюдая сотни мальчиков-подростков, леченных таким образом, ни разу не регистрировали ускоренного закрытия эпифизарной зоны роста. Если с помощью ЧХГ удается достигнуть ускорения полового созревания, то, как правило, нарушения поведения и психики быстро исчезают

Согласно данным литературы и собственному опыту, отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков и отсутствие менструации в 15 лет следует рассматривать как задержку полового развития.

Особого внимания заслуживают формы задержки полового созревания без соматических аномалий и симптомов вирилизации. Как показывают клинические наблюдения, девушкам в возрасте 15-16 лет без выраженных отклонений в соматическом развитии при отсутствии вторичных половых признаков и менструации нередко предлагают «подождать», не выясняя своевременно причину замедленного полового развития. Между тем углубленное изучение замедленного полового развития без соматических аномалий и вирилизации позволило выделить в этом довольно однотипном, на первый взгляд, контингенте больных две формы, различные по своему происхождению и даже соматическим проявлениям.

Задержка полового развития центрального генеза . Причиной задержки полового развития центрального генеза являются нарушения регулирующей функции гипоталамических структур. Характерно, что у матерей и сестер больных с этой формой задержки полового развития имеются указания на частые нарушения менструальной и генеративной функций (позднее менархе , вторичная аменорея , гипоменструальный синдром, первичное бесплодие). Принимая во внимание эти данные, правомочно предположить некоторую наследственную неполноценность высших церебральных механизмов, регулирующих функцию гипофиза. Кроме того, такие инфекционно-токсические заболевания, как хронический тонзиллит , ревматизм , вирусный грипп , пневмонии , а также стрессовые ситуации достоверно чаще встречаются у больных с задержкой полового развития центрального генеза по сравнению с правильно развивающимися девушками, что позволяет считать эти неблагоприятные факторы одними из причин нарушения функции подбугорных (гипоталамических) структур.

По данным некоторых авторов, у девочек, больных ревматизмом, выявлены угнетение гонадотропной функции гипофиза и изменение возрастной последовательности в развитии этой функции, что выражается более поздним появлением цикличности, характерной для определенного возраста.

Экспериментальными данными показано, что наиболее неблагоприятно стрессорные факторы влияют на репродуктивную систему в препубертатном периоде.

Клиника . Менструальная функция отсутствует или, что наблюдается очень редко, имеют место редкие скудные менструации 1-2 раза в год.

Антропометрическое исследование выявляет евнухоидное телосложение: высокий рост за счет увеличения длины ног, увеличение длины рук, некоторое уменьшение поперечных размеров таза. Задержки процессов окостенения не отмечается. Костный возраст соответствует календарному.

Вторичные половые признаки недоразвиты, реже отсутствуют, особенно молочные железы. Гинекологическое исследование выявляет гипоплазию наружных и внутренних половых органов, что подтверждается рентгенографическим исследованием в условиях пневмоперитонеума. Гипоплазия матки выражена больше, чем яичников. Кольпоцитологически выявляется гипоэстрогения. Выделение ЛГ и ФСГ значительно снижено по сравнению со здоровыми девушками того же возраста, причем экскреция ЛГ и ФСГ в динамике имеет ациклический характер.

Таким образом, у больных с задержкой полового развития центрального генеза снижение эстрогенной функции яичников является следствием понижения гонадотропной активности гипофиза. Однако проба с хориогонином (ХГ) выявляет достаточные гормональные резервы яичников.

Проба с хориогонином (ХГ) применяется для выявления функционального состояния яичников и гонадотропной функции гипофиза. ХГ, обладающий в основном лютеинизирующей активностью, стимулирует функцию яичников. Если яичники в функциональном отношении способны ответить на стимуляцию ХГ, то они усиливают образование половых гормонов после введения этого препарата. Неполноценные яичники не могут усилить выработку гормонов даже в ответ на введение больших доз ХГ.

Пробу проводят в течение 3-5 дней, вводя ежедневно по 1500-5000 ЕД ХГ внутривенно. До пробы, во время ее проведения и в последующие 7-10 дней исследуется эстрогенная насыщенность по экскреции эстрогенов и кольпоцитограмме.

При центральной форме задержки полового развития проба положительная, т. е. в ответ на ХГ увеличивается ороговение клеток влагалищного эпителия и экскреция эстрогенов. Через 10-14 дней может наступить менструальноподобная реакция.

Для подтверждения центрального генеза задержки полового развития показана и проба с рилизинг - гормоном (ЛГ-РГ), который вводится однократно внутривенно по 100 мкг с последующим определением содержания Л Г и ФСГ в крови в течение 3 ч. Повышение уровня гонадотропинов через 30-120 мин после введения указывает на центральный генез.

Изучение электроэнцефалограмм у этих больных также указывает па функциональные нарушения диэнцефальных структур: гиперсинхронизированный а-ритм, неравномерный по частоте, а также пароксизмальные разряды медленной активности в диапазоне колебаний; у части больных отмечаются группы веретенообразных низкоамплитудных а-колебаний на фоне низкоамплитудной активности.

Терапия задержки полового развития центрального генеза должна быть комплексной. Кроме общих воздействий, направленных на нормализацию функций диэнцефальной области (совместно с невропатологом), показана терапия гонадотропинами, рилизинг-гормонами (либеринами), эстрогенами. Большая роль эстрогенов связана не столько с их специфическим действием на увеличение молочных желез и половых органов, сколько с их влиянием на выделение гипоталамических рилизинг-гормонов, усиливающих образование и выделение ЛГ и ФСГ.

Задержка полового развития яичникового генеза . Задержка полового развития при яичниковой форме обусловлена резко выраженным снижением гормональной функции яичников при гипергонадотропной активности гипофиза. Эта форма не связана с хромосомной патологией (наличие яичников, нормальное содержание полового хроматина) и может быть объяснена функциональной недостаточностью яичников.

При выяснении патогенетических механизмов, приводящих к функциональной неполноценности яичников, следует прежде всего обратиться к антенатальному периоду развития. Как было установлено, осложненное течение беременности нередко нарушает морфофункциональные преобразования фетальных яичников, что может сказаться на функции органа в отдаленные от рождения периоды жизни.

Можно также предположить инфекционное поражение фолликулярного аппарата яичников вследствие эпидемического паротита и коревой краснухи (в этой группе больных заболеваемость коревой краснухой и паротитом достоверно выше, чем у здоровых) . Известно, что нарушение иннервации яичников вследствие инфекционного поражения может приводить к изменению их чувствительности к гонадотропинам.

При развитии функциональной недостаточности яичников встречается также генетически обусловленный дефицит ферментативных систем, участвующих в синтезе эстрогенов.

Установление причины первичной функциональной неполноценности яичников нуждается в дальнейшем исследовании.

Клиника . Менструации отсутствуют. В телосложении отмечаются интерсексуальные черты: увеличение размеров окружности грудной клетки, уменьшение размеров таза; костный возраст, как правило, отстает от календарного. Вторичные половые признаки значительно недоразвиты, особенно молочные железы.

Гинекологическое исследование, подтвержденное гинекографией и лапароскопией, свидетельствует о гипоплазии матки и уменьшении размеров яичников.

В цитологической картине влагалищного мазка степень гипо-эстрогении более выражена, чем при задержке полового развития центрального генеза.

Выделение ФСГ и ЛГ превышает возрастную норму в 2- 2,5 раза. Выделение гонадотропинов имеет ациклический характер.

Стимуляция яичников у больных неэффективна. Клеточный состав влагалищного мазка после введения ХГ почти не изменяется.

Электроэнцефалографические исследования у детей до 16 лет изменений биоэлектрической активности мозга не выявляют, после 16 лет отмечаются генерализация а-ритма и иррадиация его в передние отделы мозга.

Лечение этой формы задержки полового развития на современном уровне знаний сводится к назначению заместительной терапии эстрогенами и гестагенами, направленной на развитие вторичных половых признаков и регуляцию процессов роста скелета (см. лечение инфантилизма и дисгенезии гонад).