Тетрада Фалло. Паллиативные и радикальные операции

Главная

Растяжения

Диагностика и методы лечения, прогноз на выздоровление.

Тетрада Фалло – это тяжелый врожденный порок сердца с четырьмя (тетрада) характерными дефектами:

Сильным смещением аорты вправо (в норме аорта отходит от левого желудочка, при тетраде Фалло – полностью или частично – от правого желудочка).
Максимальным стенозом (сужением) ствола легочной артерии (в норме по нему кровь от правого желудочка попадает в легкие и насыщается кислородом).
Отсутствием межжелудочковой перегородки.
Дилатацией (увеличением объема) правого желудочка.

Что происходит при патологии? Из-за дефектов:

венозная и артериальная кровь смешивается в желудочках и поступает в большой круг кровообращения недостаточно насыщенная кислородом;
усиливает кислородное голодание тканей и органов смещение аорты и сужение легочного ствола (чем сильнее стеноз, тем меньше крови насыщается кислородом в легких и больше остается в желудочке, усугубляя застойные явления);
серьезные нарушения в большом (от левого желудочка в аорту) и малом (от правого желудочка в легочную артерию) круге быстро приводят к развитию хронической сердечной недостаточности.

В результате у больного ребенка появляется характерный цианоз (синюшность поначалу конечностей, носогубного треугольника, а затем всех кожных покровов), одышка, ишемия головного мозга и всего организма.

Цианоз у ребенка

Тетрада Фалло – врожденный порок, все дефекты появляются в период внутриутробного формирования органа и проявляются сразу после рождения ребенка. Средняя продолжительность жизни – не больше 10–12 лет, после операции прогноз улучшается в зависимости от того, насколько выражены пороки формирования органа. Только около 5% детей с патологией взрослеют и доживают до 40 лет, поэтому ее принято рассматривать, как детскую патологию.

Если говорить про различия между детскими и взрослыми проявлениями тетрады Фалло, то их не существует, в любом возрасте развитие хронической сердечной недостаточности может привести к потере трудоспособности и тяжелой степени инвалидности.

Патологию считают одним из самых тяжелых врожденных пороков сердца, она опасна стремительным развитием осложнений сердечной недостаточности и ишемии органов и тканей. В течение первых двух лет больше 50% детей умирает от инсульта (острой кислородной недостаточности сосудов головного мозга), абсцесса головного мозга (гнойного воспаления), приступов острой сердечной недостаточности. Неоперированный порок приводит к серьезной задержке в развитии ребенка.

Окончательно вылечить порок сердца невозможно, хирургическими методами удается только улучшить прогноз пациента и продлить сроки жизни. При этом существует прямая зависимость от сроков операции – чем раньше она проведена (предпочтительнее на первом году жизни), тем больше шансов на положительный результат.

Хирургическую коррекцию тетрады Фалло осуществляют врачи-кардиохирурги, наблюдение за больными до и после операции – лечащий врач-кардиолог.

Причины появления

Поскольку сердце закладывается и формируется в первом триместре, особенно опасным для появления тетрады Фалло считают влияние любых токсинов на 2–8 неделе беременности. Чаще всего ими становятся:

лекарственные средства (гормональные, успокоительные, снотворные, антибиотики и пр.);
инфекционные заболевания (краснуха, корь, скарлатина);
вредные производственные и бытовые химические соединения (соли тяжелых металлов, ядохимикаты и удобрения);
токсичное воздействие алкоголя, наркотиков и никотина.

Риск появления порока увеличивается в семьях, где у близких родственников рождались дети с внутриутробными аномалиями развития сердца.

Симптомы патологии

Тетрада Фалло – очень тяжелый, жизнеугрожающий порок сердца, он быстро осложняется появлением выраженных признаков сердечной недостаточности и нарушений мозгового кровообращения, сильно ухудшая прогноз и осложняя жизнь пациента. С самого раннего детства любая, даже элементарная, физическая эмоциональная активность заканчивается приступами одышки, выраженной синюшностью (цианозом), слабостью, головокружениями, обмороками.

В дальнейшем приступы могут заканчиваться остановкой дыхания, судорогами, гипоксической комой (из-за недостатка кислорода в крови), в перспективе – частичная или полная инвалидность. Характерная поза больных – на корточках, в напряжении, для того чтобы облегчить состояние после нагрузки.

После операции самочувствие больного улучшается, но физическую активность ограничивают таким образом, чтобы она не провоцировала развитие одышки и других симптомов сердечной недостаточности.

Основные признаки порока обусловлены нарушениями обогащения крови кислородом, из-за этого его называют «синим».

Характерные симптомы тетрады Фалло:

Одышка, которая появляется и нарастает после любых действий (плач, сосание)

Сильная слабость (ее вызывают самые элементарные действия)

Потеря сознания (последние два симптома обусловлены прогрессирующей ишемией головного мозга)

Осложнение патологии – цианотические приступы, появление которых свидетельствует о тяжелой гипоксии (кислородной недостаточности) и сильно ухудшает прогноз больного. Обычно они появляются к 2–5 годам и сопровождаются такими симптомами:

Дыхание и пульс учащаются внезапно (от 80 ударов в минуту).
Усиливается одышка.
Ребенок беспокоится.
Цианоз заметно усиливается до фиолетового оттенка.
Появляется сильная слабость.
Приступ может закончиться потерей сознания, судорогами, остановкой дыхания, комой, инсультом или внезапной смертью.

Из-за кислородной недостаточности дети с врожденным пороком отстают в развитии, хуже осваивают различные навыки (не держат головку и т. д.), часто болеют.

Диагностика

Со временем у больных появляются характерные внешние признаки, по которым можно поставить первичный диагноз:

наиболее характерный показатель – акроцианоз (синюшность периферических отделов – кистей, стоп, кончиков ушей, пальцев, носа, а затем всего тела);
утолщение кончиков пальцев в виде «барабанных палочек» и деформация ногтей в виде «часовых стекол» (выпуклые, круглые);
отставание в физическом развитии, снижение массы тела;
уплощенная грудная клетка (реже появляется грудной горб).

При прослушивании сердца обнаруживают грубый «жужжащий» или «скребущий» звук.

Подтверждается тетрада Фалло у детей аппаратными методами:

УЗИ, с помощью которого определяют изменение размера камер сердца (дилатацию правого желудочка).
На ЭКГ фиксируют неполную блокаду проводящих ножек (правой) пучка Гиса и гипертрофию (увеличение, утолщение) миокарда правого желудочка.
С помощью рентгенографии регистрируют характерный рисунок легких (из-за недостатков кровоснабжения они выглядят полупрозрачными) и сердца (увеличение размеров и форма в виде сапожка или башмака, с приподнятой верхушкой сердца).
Допплерография позволяет определить направление кровотока и диаметр сосудов.

В общем анализе крови (вместо нормы) – вдвое увеличенное количество красных кровяных телец (эритроцитов). Это объясняется тем, что организм пытается компенсировать недостаток кислорода увеличением клеток, способных удовлетворить эту потребность.

Методы лечения

Вылечить патологию полностью невозможно:

в 30% нарушения сочетаются с другими врожденными аномалиями, что осложняет прогноз и лечение;
в 65% нарушения гемодинамики (тока крови) настолько выражены, что хирургическое лечение улучшает состояние больного на некоторое время, продлевая сроки и улучшая качество жизни, но патология постепенно прогрессирует, приводя к развитию хронической сердечной недостаточности.

В качестве методов лечения применяется:

Лекарственная терапия (неотложная помощь при цианотических приступах).
Паллиативное вмешательство (подготовка к радикальной операции, временное устранение критических нарушений гемодинамики).
Радикальная коррекция (восстановление межжелудочковой перегородки, перемещение устья аорты, расширение стеноза легочной артерии и т. д.).

Длительность жизни и дальнейший прогноз полностью зависят от того, насколько своевременно провели хирургическую операцию.

Лекарственная терапия

Лекарственную терапию используют как неотложную помощь при цианотическом приступе:

кислородные ингаляции применяют, чтобы восстановить насыщение тканей и крови кислородом;
раствор бикарбоната натрия вводят, чтобы снять ацидоз (накопление продуктов обмена);
чтобы облегчить процесс дыхания, используют бронхо- и спазмолитики (эуфиллин);
чтобы предотвратить шок из-за нарушений газообмена, адгезию (слипание эритроцитов) и образование тромбов, внутривенно вводят раствор плазмозаменителя (реополиглюкин).

После появления приступов прогноз ребенка ухудшается, в ближайшее время нужна хирургическая коррекция порока.

Временное устранение нарушений гемодинамики

Временную коррекцию или паллиативные методы применяют сразу после рождения или в раннем возрасте, к ним относится создание различных анастомозов (соединений, путей) между сосудами.

Невыраженный стеноз легочной артерии (закрытие просвета до 50%) устраняют, применяя катетерную баллонную вульвопластику (по сосудам с помощью катетера к нужному отверстию подводят наконечник с баллоном на конце и несколько раз его раздувают, расширяя просвет).

Полноценная операция

Оптимальные сроки проведения полноценной хирургической операции по устранению тетрады Фалло – до 3 лет. После этого срока прогнозировать дальнейшее развитие и сроки жизни ребенка становится все сложнее: симптомы сердечной недостаточности, ишемии головного мозга и кислородного голодания тканей организма нарастают и увеличивают шансы на развитие смертельных осложнений.

Метод операции: радикальная коррекция врожденного порока Фалло.

Цель: восстановить гемодинамику и газообмен в тканях и органах, устранить симптомы сердечной недостаточности и ишемии головного мозга, улучшить состояние, качество жизни и прогноз больного.

Как выполняют: Сосудистую систему подключает к аппарату искусственного кровообращения, сердце в момент операции не работает, его охлаждают специальными растворами:

при необходимости ликвидируют предварительные паллиативные анастомозы;
перемещают устье аорты в левый желудочек;
накладывают заплату на межжелудочковую перегородку;
расширяют стеноз легочной артерии, рассекая фиброзное кольцо;
расширяют ствол легочной артерии наложением продольного лоскута.

Ребенка с таким пороком необходимо оперировать в любом случае, в большинстве случаев методы лечения и операцию проводят согласно индивидуально разработанному плану (в зависимости от состояния ребенка).

Экстренное вмешательство необходимо, если:

Появились или участились цианотические приступы, которые заканчиваются обмороками, судорожными конвульсиями и потерей сознания.
Усилились признаки сердечной недостаточности (одышка в состоянии покоя).
Заметно ухудшилось общее самочувствие и состояние ребенка.
Наблюдается серьезное отставание в физическом и психическом развитии.

Возможные осложнения после хирургического вмешательства

Самыми частыми послеоперационными осложнениями (в 20%) случаев могут стать:

тромбозы искусственных анастомозов;
приступ острой сердечной недостаточности;
легочная гипертензия (увеличение давления в легочной артерии);
атриовентрикулярная блокада (нарушение проводимости между желудочками и предсердиями);
аневризма (выпячивание) правого желудочка;
различные аритмии.

Прогноз на выздоровление

Тетрада Фалло – не редкость, это часто встречающийся врожденный порок сердца, его диагностируют у 6–5 новорожденных из. С развитием современной кардиохирургии патология перестала быть приговором, но вылечить ее полностью по-прежнему невозможно. Более 25% новорожденных умирают в течение первых недель жизни, не дождавшись операции, менее 5% доживают до 40 лет.

Операция сильно улучшает прогноз: детям, прооперированным на первом году жизни, разрешены умеренные физические нагрузки, они способны трудиться и вести активную социальную жизнь (80%). Однако в перспективе нарушения гемодинамики все равно приводят к полной или частичной инвалидности.

Осложняет патологию то, что в 30% она сочетается с другими пороками внутриутробного развития (незаращение Боталлова протока) и генетическими отклонениями (олигофрения, врожденная карликовость, синдром Дауна), такой комплекс ухудшает прогноз и сокращает сроки жизни больного.

Больные с врожденным пороком такого типа пожизненно состоят на учете у врача-кардиолога, нуждаются в регулярном обследовании и профилактике инфекционного эндокардита после любых хирургических или стоматологических процедур.

Тетрада Фалло - часто втсречающаяся разновидность врожденного порока сердца

Как известно, встречаются синие и белые врожденные пороки сердца детей, Тетрада Фалло - из первых. Это врождённая аномалия, требующая наблюдения врачей и планового лечения. При своевременной помощи возможно привести состояние здоровья к норме.

Особенности болезни

Патология сердца, вызванная совокупностью четырёх нарушений:

Выход венозной крови по природным каналам правой половины затруднён вследствие одного из вариантов стеноза:
- лёгочного ствола,
- клапана,
- на разветвлениях лёгочной артерии,
- различные сочетания перечисленных нарушений.
Отклонение от правильного расположения аорты, что приводит к ситуации, когда в неё попадает кровь из обоих желудочков.
Патологическое нарушение в строении перегородки между желудочками.
Из-за затруднённого выхода крови из желудочка правой стороны он поддаётся разрушительным изменениям.

Болезнь является разновидностью порока сердца. Представляет врождённую аномалию. Каждый из четырёх поломок в строении сердца, имеет большое разнообразие вариантов, как в конкретном случае проявила себя патология.

Первые три пункта – это первичные врождённые нарушения. Тема четвёртого пункта появляется как следствие действия на здоровье сердца первичных нарушений.

Ребёнок, находясь в утробе, если у него есть этого вида порок сердца, не испытывает никаких затруднений, в связи с ним. Дискомфорт появляется после рождения. Часто эти дети имеют синеватый цвет кожи.

Плохое самочувствие не позволяет ему быть подвижным. В раннем возрасте наибольший процент детской смертности при этой патологии. По статистике 25 % больных детей, если не предпринято оперативное вмешательство – умирают до года жизни. У оставшейся части могут наблюдаться отставания в развитии и в физическом плане, и в умственном. Ко второму году жизни может произойти закрытие протока в артерии.

Если к этому времени организм не смог приспособиться к ситуации и не создал коллатеральное кровообращение (обходные пути), то жизнь становится под угрозу. Рекомендуется операция.

Бывают случаи, что организм включает компенсирующие болезнь механизмы и поэтому доживает до взрослого возраста. Это:

мышцы правого желудочка подстраиваются под ситуацию через гипертрофию,
в сосудах образуется обходной путь для протока крови - коллатеральное кровообращение,
недостаток кислорода восполняется эритроцитозом, это несёт опасность появления тромбов.

Более подробно об особенностях такого порока как Тетрада Фалло расскажет видеосюжет известной телеведущей:

Формы и классификация

Порок проявляет себя через три фазы протекания болезни.

Отмечается в раннем возрасте: с рождения до шести месяцев. Может быть состояние, когда не замечены значительные отклонения от нормы.
Появление приступов, характеризующихся как одышечно-цианотические. В связи с этим бывают осложнения с мозгом, возможны и критические ситуации с летальным исходом.
Организм подстраивается к патологии, порог взрослого периода.

Классифицируется заболевание по четырём пунктам. Выражает врождённый характер аномалии выводного тракта из правого желудочка.

Аномалия выражена в недоформировании лёгочного конуса артериального ствола. Он получается укорочённый и суженный.

Гипертрофический

Нарушение выражено отклонением в расположении перегородки влево и кпереди. Может быть низкое её расположение. Проксимальный сегмент перегородки имеет гипертрофические изменения. Сужение в зоне выходного отверстия правой половины.

Эмбриологический

Перегородка расположена низко или наблюдается её смещение в левую сторону и кпереди. Максимальное сужение приходится на разграничительное кольцо.

Многокомпонентный

Анатомически патология выражается в том, что перегородка значительно удлинена. Может быть, что модераторный тяж имеет высокое отхождение.

Особенности движения крови, связанные с разницей давления на разных участках, подразделяют тетрада Фалло по клинико-анатомическим признакам на три формы:

ацианотичная,
аномальное перекрытие устья у лёгочной артерии,
цианотичная форма, наблюдается различной степени сужение устья артерии.

Схема-фото Тетрады Фалло

Причины возникновения

Патология формируется на первом-втором месяцах развития плода и является следствием дефектов строения сердца.

приём будущей мамой лекарственных средств,
влияние вредных химических агентов,
присутствие неблагополучных экологических факторов,
если беременная перенесла инфекционные заболевания, особенно на раннем этапе вынашивания плода;
приём наркотических средств, алкоголя;
генетическая предрасположенность.

Симптомы

Один из часто встречаемых признаков этого заболевания – синеватая окраска кожных покровов. Интенсивность цвета зависит от того, насколько кровь, попадающая в артериальное русло, имеет возможность быть обогащённой кислородом.Смешивание крови двух желудочков из-за патологии стенки или неправильного расположения лёгочного сосуда делает артериальную кровь обеднённой и вызывает посинение кожи. При любой даже лёгкой физической нагрузке цианоз усиливается.
Одышка появляется в раннем возрасте или на других этапах развития болезни. Малейшие физические движения, действия усиливают одышку. Больной чувствует упадок сил.
В позиции – присаживаясь на корточках, приходит некоторое облегчение.
К одышке добавляются головокружения, тахикардия.
Патология приводит к тяжёлому проявлению: одышечно-цианотическим приступам. Обычно они впервые проявляются в период от двух до пяти лет. Происходит криз с усилением одышки, посинения кожи, возможны судороги и потеря сознания.
Дети имеют слабый иммунитет перед инфекционными заболеваниями.
У детей часто наблюдается недостаточное развитие в физическом проявлении и умственном.
Пациенты взрослого возраста при этой патологии могут заболеть туберкулёзом лёгких.

О том, как выглядит Тетрада Фалло, можно судить по следующему видео:

Диагностика

Болезнь первично определяется через анамнез: анализ видимых отклонений от нормы, увязанный с индивидуальными особенностями пациента:
- синюшность,
- изменение формы последних фаланг пальцев, утолщение их; ногти приобретают форму «часовых стёкол»;
- иногда бывает деформация грудной клетки,
- характерные шумы определяются при прослушивании.
С помощью УЗИ сердца можно увидеть анатомические особенности, характерные для тетрады Фалло.
ЭКГ даёт информацию по ритмическому рисунку о состоянии миокарда, наличии отклонений от оси.
Фонокардиография даст полную информацию о нарушениях ритмов и шумах в сердце.
МРТ органа покажет нарушения строения с мельчайшими подробностями.
Аортография уточнит информацию, есть ли нарушения лёгочной артерии, сделал ли организм обходные пути для кровяного тока.
Рентгенография покажет форму сердца, лёгочный рисунок – насколько он обеднён.
Зондирование может определить есть ли сообщение между желудочками, уровень давления в них.

О том, как происходит лечение Тетрады Фалло у новорожденных детей, читайте далее.

Лечение

Порок – это совокупность дефектов анатомического строения. Основной метод лечения – корректировка в разной степени при помощи оперативного вмешательства.

Схема порока Тетрада Фалло

Терапевтическое

Если операция в этом периоде времени не предусмотрена, чтобы облегчить состояние при одышечно-цианотических приступах оказывают терапевтическую помощь – увлажнённым воздухом методом ингаляций.

Медикаментозное

Если случаются приступы, то для улучшения общего состояния прибегают к приёму лекарственных средств. Назначается внутривенное введение:

Хирургическое

Есть два вида оперативной помощи. Выбор способа вмешательства зависит от возраста, сложности аномальных отклонений.

Новорождённым и детям первых лет жизни, если требуется по их состоянию оперативная помощь, то применяются паллиативные операции.Эти операции дают возможность больному переждать необходимое время для более радикального вмешательства. Достигается больший приток крови в малый круг.К этому виду операций относится большая группа методов, предусматривающих разные корректирующие вмешательства. Они выполняют разного рода шунтирование и иссечение препятствий при помощи специального оборудования.
Действия подготавливают пациента ко второму этапу оперативного вмешательства. Они проводятся на открытом сердце и решают задачу максимально возможного исправления дефектов строения при помощи пластики.

Есть свои нюансы и в отношении проведения анестезии при Тетраде Фалло. В связи с тем, этот вид порока создаёт предпосылки для гипертензии, в анестезиологическую тактику включают подготовительный период перед операцией. Специалист назначает приём препаратов, которые смогут предупредить неконтролируемый рост давления во время операции. После неё следует продолжить наблюдение в этом направлении.

А теперь давайте узнаем, что стоит делать, чтобы не услышать о диагнозе Тетрада Фалло.

Профилактика заболевания

Бережное отношение к своему здоровью исключит ряд факторов, инициирующих аномальное развитие Тетрада Фалло у плода.

избегать мест с ионизирующим излучением,
не контактировать с вредными химикатами,
не употреблять алкоголь,
в общении с инфицированными больными соблюдать меры предосторожности,
выполнять гигиенические правила, чтобы оградить себя от возможного заражения болезнями;
не курить,
планировать беременность, общаться накануне с генетиками и другими специалистами.

Осложнения

Патология, если не проводить плановое лечение, может повлечь нежелательные последствия:

А теперь давайте узнаем про прогноз после операции при Тетраде Фалло.

Прогноз

В раннем возрасте при оперативном вмешательстве летальный исход составляет не более пяти процентов. Этот метод даёт возможность пациенту на полноценную жизнь.

Уходят неприятные симптомы: одышка, цианоз, кровь нормализует свой состав. А без операции пациенты с этим диагнозом доживают до сорокалетнего возраста только одна двадцатая часть заболевших людей.

О том, как проявляет себя тетрада Фалло во время беременности, расскажем далее.

Недуг при беременности

Если при вынашивании плода женщина, страдающая тетрада Фалло, не делала до этого корректировки при помощи оперативного вмешательства, то ее состояние с течением беременности ухудшается. Специалисты допускают проведение паллиативной операции во время беременности, но эта мера даёт результат рождения живых детей только тридцать процентов, из них большая часть недоношенные новорождённые. Более правильно таким больным сделать коррекцию состояния вовремя и не оставлять ситуацию на время беременности.

Во время перинатальной жизни плода УЗИ может определить у него дефекты строения, составляющие тетрада Фалло. В этот период для ребёнка нарушения не представляют особого дискомфорта.

Специалисты могут спрогнозировать, какая помощь понадобиться ему при рождении, когда лучше сделать коррекцию. После появления на свет ребёнок приобретает синюшный цвет кожи.

Это может произойти и позже. В лёгких случаях кожа имеет голубоватый оттенок или цианоз не присутствует совсем.

Прививки ребенку

Вопросы вызывают и возможность делать прививки при Тетраде Фалло. Решение о том прививать ли ребёнка принимают специалисты, исходя из информации о состоянии пациента, его личных особенностей.

Дают ли инвалидность при Тетраде Фалло?

На основании материалов обследования пациента проводится медико-социальная экспертиза. В результате определяется тяжесть состояния больного и принимается решение о получении инвалидности.

Более подробно о Тетраде Фалло, а также других пороках сердца у малышей расскажет следующий видеосюжет:

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло относится к таким порокам, при которых цианоз может проявляться постепенно. Иногда он еле заметен, и только показатели гемоглобина и эритроцитов могут говорить о постоянном недонасыщении артериальной крови кислородом (есть даже термин «бледная тетрада»), но это не меняет анатомической сути самого порока.

По определению («тетрада» означает «четыре») при этом пороке имеется четыре нарушения нормального строения сердца.

Первый из четырех составляющих тетрады - это большой дефект межжелудочковой перегородки. В отличие от дефектов, о которых говорилось выше, при тетраде это не просто отверстие в перегородке, а отсутствие участка перегородки между желудочками. Его просто нет, и таким образом, сообщение между желудочками – беспрепятственно.

Вторая составляющая - это положение устья аорты. Оно сдвинуто по отношению к норме вперед и вправо, и оказывается сидящим как бы «верхом» над дефектом. Слово «верхом» здесь подходит очень точно. Представьте себе человека верхом на лошади - одна нога справа, другая слева от крупа, а туловище - в центре и над ним. Так вот аорта оказывается сидящей в седле над образованным отверстием и над обоими желудочками, а не отходит только от левого, как в нормальном сердце. Это - так называемая «декстропозиция» (т.е. смещение вправо) аорты, или ее частичное отхождение от правого желудочка - второй компонент тетрады Фалло из четырех.

Третья составляющая - это мышечное, внутрижелудочковое, сужение выводного отдела правого желудочка, который открывается в устье легочной артерии. Ствол и ветви этой артерии также часто оказываются значительно более узкими, чем нормальные.

И, наконец, четвертое, - значительное утолщение всех мышц правого желудочка, всей его стенки, в несколько раз превышающее его нормальную толщину.

Что же происходит в сердце, которому природа задала такую непростую задачу? Как обеспечить кислородом организм родившегося ребенка? Ведь надо же с этим справляться!

Посмотрим, что происходит с кровотоком в такой ситуации. Венозная кровь из полых вен, т.е. от всего организма, проходит в правое предсердие. Через трехстворчатый клапан она попадает в правый желудочек. А тут есть два пути: один - через широко отрытый дефект в аорту и в большой круг кровообращения, а другой - в суженную у начала легочную артерию, где сопротивление кровотоку намного больше.

Понятно, что в малый круг, т.е. через легкие, пройдет меньшая часть венозной крови, а большая ее часть пойдет снова в аорту и смешается с артериальной. Эта примесь венозной, неокисленной крови и создает общее недосыщение и вызывает цианоз . Степень его будет зависеть от того, какая часть крови в большом круге недонасыщена, т.е. венозна, и насколько включились те механизмы «защиты» - увеличение числа эритроцитов, о которых мы говорили выше. Утолщение мышечной стенки правого желудочка – это только его ответ на значительно увеличенную нагрузку по сравнению с нормой.

Сразу после рождения ребенок выглядит нормально, но уже через несколько дней можно заметить его беспокойство, одышку при малейшей нагрузке, главная из которых сейчас – сосание.

Синюшность может быть совсем незаметна или выявляться только при плаче. Ребенок нормально набирает в весе. Однако иногда вдруг как бы начинает задыхаться, закатывает глаза и не совсем понятно, в сознании ли он в такой момент или нет. Состояние продолжается от нескольких секунд до нескольких минут, и проходит так же внезапно, как и началось. Это – одышечно-цианотический приступ , опасный даже при кратковременности, потому что исход его непредсказуем. Конечно же, даже при малейшем подозрении на такое состояние нужно немедленно показаться врачам.

При тетраде Фалло приступы, как часть клинической картины, могут быть даже при отсутствии выраженного цианоза. И вообще синюшность при этом пороке выявляется, как правило, во втором полугодии жизни, а иногда и позже. Приступов тоже может не быть - они связаны со степенью сужения выводного отдела правого желудочка, которая, конечно, у всех больных разная.

С тетрадой Фалло дети могут жить несколько лет, но их состояние неминуемо ухудшается: синюшность становится очень выраженной, дети выглядят истощенными, резко отстают в развитии от сверстников. Для них наиболее удобной позой становится сидение на корточках , поджав ноги в коленях под себя. Им трудно двигаться, играть, вести нормальную жизнь и получать удовольствие от нее. Они тяжело больны. Диагноз будет поставлен при первом же грамотном кардиологическом обследовании, после которого тотчас встанет вопрос о хирургической помощи. Степень ее срочности зависит от конкретной ситуации, но затягивать с операцией нельзя: последствия цианоза и приступов могут стать необратимыми, если приведут к неврологическим нарушениям и, особенно, поражению центральной нервной системы. При ситуации, когда цианоз мало или совсем не выражен (так называемая «бледная тетрада») опасность меньше, но все же она есть.

Каковы же методы хирургического лечения тетрады Фалло?

Есть два пути. Первый - это закрыть дефект межжелудочковой перегородки и устранить препятствие кровотоку в правом желудочке и легочной артерии. Это – радикальная коррекция порока. Понятно, что она выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Сегодня она может быть сделана в любом возрасте, однако, не всегда и далеко не везде. Риск при операции на открытом сердце есть всегда. Но варианты анатомии тетрады Фалло, хотя и имеют одно общее название, отличаются друг от друга, иногда – значительно, и риск порой бывает слишком велик для того, чтобы делать такую большую реконструктивную операцию «в один заход». К счастью, есть другой путь – сначала сделать паллиативную, вспомогательную операцию.

Наложение анастомоза между системным и легочным кругами

При этой операции создается анастомоз - искусственный шунт, т.е. сообщение между кругами кровообращения, которое фактически представляет собой новый артериальный проток (взамен того, что закрылся естественным путем). При соединении одного из сосудов большого круга кровообращения с легочной артерией недонасыщенная кислородом «синяя», «полувенозная» кровь пройдет через легкие, и количество кислорода в ней значительно возрастет. Операция эта - закрытая, не требующая искусственного кровообращения, и очень хорошо разработанная, даже у самых маленьких детей.

Сегодня ее выполняют, вшивая короткую синтетическую трубочку между началом подключичной артерии и легочной артерией. Диаметр трубочки 3–5 мм, а длина - 2–3 см.

Эта операция, спасшая жизнь тысячам детей, применяется не только при тетраде Фалло, но и при других врожденных пороках с цианозом, причиной которого является сужение выводного отдела правого желудочка и недостаточное поступление крови в легочное русло, т.е. в малый круг кровообращения. В дальнейшем, касаясь других пороков, мы не будем останавливаться на принципе этой операции столь подробно, а будем говорить «наложение анастомоза между системным и легочным кругами», подразумевая, что вы уже знаете, о чем идет речь.

Результаты операции поразительны: ребенок розовеет прямо на операционном столе, как будто он первый раз в жизни сделал глубокий вдох. Признаки синюшности проходят сразу, как и одышечно-цианотические приступы, и ближайшая жизнь ребенка кажется безоблачной. Но это только кажется. Основной порок остался. Более того, мы к нему добавили еще один, хотя и помогли ему тем самым выжить.

Больные, которым был сделан анастомоз, могут жить 5-10 и более лет. Но даже если нет никаких осложнений, со временем функция анастомоза ухудшается, становится недостаточной: ведь ребенок растет, порок не исправлен, а размер анастомоза - постоянен. И хотя ребенок чувствует себя хорошо, мысль о том, что его не вылечили окончательно, не будет оставлять вас в покое. Мы советуем вам в течение 6–12 месяцев после первой операции настроить себя на выполнение последующей коррекции порока.

Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта заплатой (после чего аорта будет отходить только от левого желудочка, как и должно быть), удалении суженного участка в выводном отделе правого желудочка и расширении заплатой легочной артерии, когда это нужно. Если ранее был наложен анастомоз, то его просто перевязывают.

Какой будет выбран метод лечения, зависит от конкретной ситуации - от анатомии порока и от состояния ребенка. Поэтому здесь мы можем ограничиться лишь советами.

Главное - постарайтесь успокоиться. Видите - лечить необходимо и можно: есть надежные, проверенные временем методы лечения. Когда же надо их применять? Если ребенку плохо, он синий, отстает в развитии, у него приступы, о которых мы писали выше - тут времени для раздумий просто нет. Ему надо делать паллиативную операцию, т.е. накладывать анастомоз. И срочно, чтобы избежать возможных осложнений. Кроме того, эта операция подготовит ребенка и его сердце к повторной, радикальной коррекции.

При «бледном» течении тетрады Фалло без приступов и без выраженного цианоза и при наличии условий, можно, не прибегая к анастомозу, сразу делать радикальную коррекцию. Но такую операцию желательно делать в клиниках, где есть не только достаточная техническая оснащенность, но и значительный опыт. Таких клиник в нашей стране становится все больше.

Первые серьезные попытки хирургического лечения тетрады Фалло были предприняты более полувека назад, и не будет преувеличением сказать, что именно с этого началась вся хирургия цианотических врожденных пороков сердца. За такой огромный срок методы лечения тетрады Фалло разработаны в деталях, а результаты, даже отдаленные (т.е. черезлет) - отличные. И накопленный опыт показывает, что сегодня эта операция - в одно- или двухэтапном варианте - достаточно безопасна и благодарна.

Больные, перенесшие лечение в раннем детстве, становятся практически здоровыми полноценными членами общества. Они могут учиться, работать, а женщины - рожать и растить детей, и многие забывают о перенесенной в детстве болезни. Что касается моральных травм, связанных со всем процессом хирургического лечения, то ребенок и о них забывает, и очень важно, чтобы родители не напоминали и не внушали ему, что он когда-то был очень болен. Это не значит, что не надо наблюдаться у врачей, все-таки операция была, и она была сложной. Наблюдение необходимо, поскольку в отдаленные сроки (через несколько лет) могут появиться нарушения ритма сердца или признаки недостаточности клапанов легочной артерии. Эти возможные последствия порока (их даже трудно назвать осложнениями), исправимы, и недалеко то время, когда наиболее частые из них будут устраняться закрытыми рентгенохирургическими методами. Главное условие для успешного лечения этих явлений - их своевременное распознавание.

Подведем итоги. Тетрада Фалло - достаточно частый, тяжелый, но вполне излечимый порок сердца. Чем раньше его исправить хирургически, тем лучших результатов можно ожидать в дальнейшем. Ребенок, а позже - подросток и взрослый человек, оперированный в детстве по поводу тетрады Фалло, должен периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.

Пациентам

Обратная связь

Диагностика и методы лечения, прогноз на выздоровление.

Тетрада Фалло – это тяжелый врожденный порок сердца с четырьмя (тетрада) характерными дефектами:

Сильным смещением аорты вправо (в норме аорта отходит от левого желудочка, при тетраде Фалло – полностью или частично – от правого желудочка).
Максимальным стенозом (сужением) ствола легочной артерии (в норме по нему кровь от правого желудочка попадает в легкие и насыщается кислородом).
Отсутствием межжелудочковой перегородки.
Дилатацией (увеличением объема) правого желудочка.

Что происходит при патологии? Из-за дефектов:

венозная и артериальная кровь смешивается в желудочках и поступает в большой круг кровообращения недостаточно насыщенная кислородом;
усиливает кислородное голодание тканей и органов смещение аорты и сужение легочного ствола (чем сильнее стеноз, тем меньше крови насыщается кислородом в легких и больше остается в желудочке, усугубляя застойные явления);
серьезные нарушения в большом (от левого желудочка в аорту) и малом (от правого желудочка в легочную артерию) круге быстро приводят к развитию хронической сердечной недостаточности.

Цианоз у ребенка

Причины появления

лекарственные средства (гормональные, успокоительные, снотворные, антибиотики и пр.);
инфекционные заболевания (краснуха, корь, скарлатина);
вредные производственные и бытовые химические соединения (соли тяжелых металлов, ядохимикаты и удобрения);
токсичное воздействие алкоголя, наркотиков и никотина.

Симптомы патологии

Характерные симптомы тетрады Фалло:

Одышка, которая появляется и нарастает после любых действий (плач, сосание)

Сильная слабость (ее вызывают самые элементарные действия)

Потеря сознания (последние два симптома обусловлены прогрессирующей ишемией головного мозга)

Дыхание и пульс учащаются внезапно (от 80 ударов в минуту).
Усиливается одышка.
Ребенок беспокоится.
Цианоз заметно усиливается до фиолетового оттенка.
Появляется сильная слабость.
Приступ может закончиться потерей сознания, судорогами, остановкой дыхания, комой, инсультом или внезапной смертью.

Диагностика

наиболее характерный показатель – акроцианоз (синюшность периферических отделов – кистей, стоп, кончиков ушей, пальцев, носа, а затем всего тела);
утолщение кончиков пальцев в виде «барабанных палочек» и деформация ногтей в виде «часовых стекол» (выпуклые, круглые);
отставание в физическом развитии, снижение массы тела;
уплощенная грудная клетка (реже появляется грудной горб).

При прослушивании сердца обнаруживают грубый «жужжащий» или «скребущий» звук.

Подтверждается тетрада Фалло у детей аппаратными методами:

УЗИ, с помощью которого определяют изменение размера камер сердца (дилатацию правого желудочка).
На ЭКГ фиксируют неполную блокаду проводящих ножек (правой) пучка Гиса и гипертрофию (увеличение, утолщение) миокарда правого желудочка.
С помощью рентгенографии регистрируют характерный рисунок легких (из-за недостатков кровоснабжения они выглядят полупрозрачными) и сердца (увеличение размеров и форма в виде сапожка или башмака, с приподнятой верхушкой сердца).
Допплерография позволяет определить направление кровотока и диаметр сосудов.

Методы лечения

Вылечить патологию полностью невозможно:

в 30% нарушения сочетаются с другими врожденными аномалиями, что осложняет прогноз и лечение;
в 65% нарушения гемодинамики (тока крови) настолько выражены, что хирургическое лечение улучшает состояние больного на некоторое время, продлевая сроки и улучшая качество жизни, но патология постепенно прогрессирует, приводя к развитию хронической сердечной недостаточности.

В качестве методов лечения применяется:

Лекарственная терапия (неотложная помощь при цианотических приступах).
Паллиативное вмешательство (подготовка к радикальной операции, временное устранение критических нарушений гемодинамики).
Радикальная коррекция (восстановление межжелудочковой перегородки, перемещение устья аорты, расширение стеноза легочной артерии и т. д.).

Лекарственная терапия

Лекарственную терапию используют как неотложную помощь при цианотическом приступе:

кислородные ингаляции применяют, чтобы восстановить насыщение тканей и крови кислородом;
раствор бикарбоната натрия вводят, чтобы снять ацидоз (накопление продуктов обмена);
чтобы облегчить процесс дыхания, используют бронхо- и спазмолитики (эуфиллин);
чтобы предотвратить шок из-за нарушений газообмена, адгезию (слипание эритроцитов) и образование тромбов, внутривенно вводят раствор плазмозаменителя (реополиглюкин).

Временное устранение нарушений гемодинамики

Полноценная операция

Метод операции: радикальная коррекция врожденного порока Фалло.

при необходимости ликвидируют предварительные паллиативные анастомозы;
перемещают устье аорты в левый желудочек;
накладывают заплату на межжелудочковую перегородку;
расширяют стеноз легочной артерии, рассекая фиброзное кольцо;
расширяют ствол легочной артерии наложением продольного лоскута.

Экстренное вмешательство необходимо, если:

Появились или участились цианотические приступы, которые заканчиваются обмороками, судорожными конвульсиями и потерей сознания.
Усилились признаки сердечной недостаточности (одышка в состоянии покоя).
Заметно ухудшилось общее самочувствие и состояние ребенка.
Наблюдается серьезное отставание в физическом и психическом развитии.

Возможные осложнения после хирургического вмешательства

Самыми частыми послеоперационными осложнениями (в 20%) случаев могут стать:

тромбозы искусственных анастомозов;
приступ острой сердечной недостаточности;
легочная гипертензия (увеличение давления в легочной артерии);
атриовентрикулярная блокада (нарушение проводимости между желудочками и предсердиями);
аневризма (выпячивание) правого желудочка;
различные аритмии.

Прогноз на выздоровление

Тетрада Фалло: симптомы, диагноз, коррекция, прогноз

Лет эдак 100 назад диагноз «тетрада Фалло» звучал сродни приговору. Сложность данного порока, конечно, допускала возможность хирургического лечения, однако операция длительное время проводилась только для облегчения страданий пациента, поскольку не могла устранить причину болезни. Медицинская наука двигалась вперед, лучшие умы, разрабатывая новые методы, не переставали надеяться, что с болезнью можно справиться. И не ошиблись - благодаря усилиям людей, посвятивших свою жизнь борьбе с сердечными пороками, стало возможным лечить, продлевать жизнь и улучшать ее качество даже при таких недугах, как тетрада Фалло. Сейчас новые технологии в кардиохирургии позволяют успешно корректировать течение данной патологии с единственным условием, что операция будет осуществлена в младенческом или раннем детском возрасте.

Уже само название заболевания говорит, что своим появлением оно обязано не одному, а сразу четырем дефектам, которые определяют состояние человека: тетрада Фалло - это врожденный порок сердца, в котором сочетаются 4 аномалии:

Дефект перегородки между желудочками сердца, обычно отсутствует мембранозная часть перегородки. По протяженности данный дефект достаточно большой.
Увеличение объема правого желудочка.
Сужение просвета легочного ствола.
Смещение аорты вправо (декстропозиция), вплоть до состояния, когда она частично или даже полностью отходит от правого желудочка.

В основном, тетраду Фалло связывают с детским возрастом, это вполне объяснимо: болезнь врожденная, а продолжительность жизни зависит от степени сердечной недостаточности, которая формируется в результате патологических изменений. Не факт, что человек может рассчитывать жить долго и счастливо - до преклонного возраста такие «синие» люди не доживают, и, более того, нередко погибают в течение грудного периода, если оперативное вмешательство по каким-либо причинам откладывается. Кроме этого, тетраде Фалло может сопутствовать пятая аномалия развития сердца, которая превращает ее уже в пентаду Фалло - дефект межпредсердной перегородки.

Нарушения кровообращения при тетраде Фалло

Тетрада Фалло относится к так называемым «синим», или цианотическим порокам. Дефект в перегородке между желудочками сердца приводит к изменению потока крови, в результате чего в большой круг кровообращения поступает кровь, не приносящая тканям достаточно кислорода и те, в свою очередь, начинают испытывать голодание.

За счет нарастающей гипоксии кожа пациента приобретает цианотичный (синюшный) оттенок, поэтому данный порок называют «синим». Ситуация при тетраде Фалло усугубляется наличием сужения в области легочного ствола. Это приводит к тому, что сквозь суженное отверстие легочной артерии не может уйти достаточный объем венозной крови в легкие, поэтому значительное ее количество остается в правом желудочке и в венозной части большого круга кровообращения (поэтому больные синеют). Этот механизм венозного застоя, помимо снижения оксигенации крови в легких, способствует довольно быстрому прогрессированию ХСН (хронической сердечной недостаточности), которая проявляется:

цианоз при тетраде Фалло

Усугублением цианоза;
Нарушением метаболизма в тканях;
Скоплением жидкости в полостях;
Наличием отеков.

С целью недопущения подобного развития событий больному показано кардиохирургическое лечение (радикальная или паллиативная хирургия).

Симптомы заболевания

Ввиду того, что болезнь проявляется довольно рано, в статье мы будем делать упор на детский возраст, начиная с рождения. Основные проявления тетрады Фалло обусловлены нарастанием ХСН, хотя у таких малышей не исключается и развитие острой сердечной недостаточности (аритмия, одышка, беспокойство, отказ от груди). Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.

В среднем, первые проявления начинаются с 4 недели жизни ребенка. Основные симптомы:

Синюшная окраска кожных покровов у ребенка в первое время появляется при плаче, сосании, затем цианоз может сохраняться даже в покое. Сначала появляется синюшность только носогубного треугольника, кончиков пальцев, ушей (акроцианоз), затем по мере прогрессирования гипоксии возможно развитие тотального цианоза.
Ребенок отстает в физическом развитии (позже начинает держать головку, садиться, ползать).
Утолщение концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек».
Ногти становятся уплощенными и круглыми.
Грудная клетка уплощена, в редких случаях происходит формирование «сердечного горба».
Снижение мышечной массы.
Неправильный рост зубов (широкие промежутки между зубами), быстро развивается кариес.
Деформация позвоночника (сколиоз).
Развивается плоскостопие.
Характерной особенностью является появление цианотических приступов, во время которых у ребенка происходит:
дыхание становится более частым (до 80 вдохов в минуту) и глубоким;
кожа становится синюшно-фиолетовой;
резко расширяются зрачки;
появляется одышка;
характерна слабость, вплоть до потери сознания в результате развития гипоксической комы;
возможно появление мышечных судорог.

типичные зоны цианоза

Дети постарше во время приступов стремятся присесть на корточки, так как это положение немного облегчает их состояние. В среднем, подобный приступ длится от 20 секунд до 5 минут. Однако, после него дети жалуются на выраженную слабость. В тяжелых случаях подобный приступ может привести к инсульту или даже смерти.

Алгоритм действий при появлении приступа

Нужно помочь присесть ребенку «на корточки», либо принять «колено-локтевое» положение. Такая позиция способствует уменьшению венозного притока крови от нижней части туловища к сердцу, а следовательно снижается нагрузка на сердечную мышцу.
Подача кислорода через кислородную маску со скоростью 6-7 л/мин.
Внутривенное введение бета-блокаторов (например, «Пропранолол» в расчете 0,01 мг/кг массы тела) устраняет тахикардию.
Введение опиоидных анальгетиков («Морфин») способствует уменьшению чувствительности дыхательного центра к гипоксии, уменьшению частоты дыхательных движений.
Если приступ не купируется в течение 30 минут, возможно потребуется проведение операции в экстренном порядке.

Важно! Нельзя применять во время приступа препараты, усиливающие сокращения сердца (кардиотоники, сердечные гликозиды)! Действие этих препаратов приводит к увеличению сократительной способности правого желудочка, что влечет за собой дополнительный сброс крови через дефект в перегородке. А это значит, что в большой круг кровообращения попадает венозная кровь, практически не содержащая кислород, что приводит к нарастанию гипоксии. Так возникает «порочный круг».

На основании каких исследований ставится диагноз «тетрада Фалло»?

При выслушивании сердца выявляется: ослабление II тона, во втором межреберье слева определяется грубый, «скребущий» шум.
По данным электрокардиографии можно выявить ЭКГ-признаки увеличения правых отделов сердца, а также сдвиг оси сердца вправо.
Наиболее информативным является УЗИ сердца, при котором можно выявить дефект в межжелудочковой перегородке и смещение аорты. Благодаря допплерографии можно детально изучить кровоток в сердце: сброс крови из правого желудочка в левый, а также затруднение поступления крови в легочной ствол.

фрагмент ЭКГ при тетраде Фалло

Лечение

При наличии у пациента тетрады Фалло, важно запомнить одно просто правило: операция показана всем (без исключения!) пациентам с данным пороком сердца.

Основной метод лечения данного порока сердца - только хирургический. Наиболее оптимальным возрастом для операции считается 3-5 месяцев. Лучше всего выполнять оперативное вмешательство в плановом порядке.

Возможны ситуации, когда может потребоваться экстренная операция в более раннем возрасте:

Частые приступы.
Появление синюшности кожи, одышки, учащения сердцебиения в покое.
Выраженное отставание физического развития.

Обычно, в экстренном порядке проводится так называемая паллиативная операция. Во время не создается искусственный шунт (соединение) между аортой и легочным стволом. Данное вмешательство позволяет временно окрепнуть пациенту до проведения сложной, многокомпонентной и длительной операции, направленной на устранение всех дефектов при тетраде Фалло.

Как проводится операция?

Учитывая сочетание четырех аномалий в данном пороке сердца, оперативное вмешательство при данной патологии относится к особо сложным в кардиохирургии.

Под общим наркозом проводится рассечение грудной клетки по передней линии.
После обеспечения доступа к сердцу подключается аппарат искусственного кровообращения.
Проводится разрез сердечной мышцы со стороны правого желудочка таким образом, чтобы не задеть коронарные артерии.
Из полости правого желудочка осуществляется доступ к легочному стволу, проводится рассечение суженного отверстия, пластика клапанов.
Следующим этапом является закрытие дефекта межжелудочковой перегородки с использованием синтетического гипоаллергенного (дакрон) или биологического (из ткани сердечной сумки - перикарда) материала. Эта часть операции достаточно сложная, так как анатомический дефект перегородки расположен близко к водителю сердечного ритма.
После успешного завершения предыдущих этапов стенка правого желудочка ушивается, восстанавливается кровообращение.

Данная операция проводится исключительно в высокоспециализированных кардиохирургических центрах, где накоплен соответствующий опыт по ведению таких пациентов.

Возможные осложнения и прогноз

Наиболее частыми осложнениями после операции являются:

Сохранение сужения легочного ствола (при недостаточном рассечении клапана).
При травмировании волокон, проводящих возбуждение в сердечной мышце, возможно развитие различных аритмий.

В среднем, послеоперационная летальность составляет до 8-10%. Но без хирургического лечения продолжительность жизни детей не превышаетлет. В 30% случаев смерть ребенка наступает в грудном возрасте от сердечной недостаточности, инсультов, нарастающей гипоксии.

Однако, при хирургическом лечении, выполненном детям до 5 лет, у подавляющего большинства детей (90%) при повторном обследовании в возрасте 14 лет не выявляется каких-либо признаков отставания в развитии от своих сверстников.

Более того, 80% прооперированных детей ведут обычный образ жизни, практически ничем не отличающийся от их сверстников, помимо ограничений в избыточной физической нагрузке. Доказано, чем раньше проведена радикальная операция по устранению данного порока, тем быстрее ребенок восстанавливается, догоняет в развитии своих сверстников.

Показано ли при заболевании оформление группы инвалидности?

Всем пациентам до проведения радикальной операции на сердце, а также 2 года после операции показано оформление инвалидности, после чего проводится переосвидетельствование.

При определении группы инвалидности большое значение имеют следующие показатели:

Есть ли нарушение кровообращения после операции.
Сохраняется ли стеноз легочной артерии.
Эффективность хирургического лечения и есть ли осложнения после операции.

Можно ли диагностировать тетраду Фалло внутриутробно?

Диагностика данного порока сердца напрямую зависит от квалификации специалиста, выполняющего ультразвуковую диагностику в период беременности, а также от уровня аппарата УЗИ.

При выполнении УЗИ экспертного класса у специалиста высокой категории тетрада Фалло выявляется в 95% случаев в сроке до 22 недель, в третьем триместре беременности данный порок диагностируют практически в 100% случаев.

Кроме того, немаловажным фактором является генетическое исследование, так называемые «генетические двойки и тройки», которые в качестве скрининга выполняются всем беременным на срокахнедель. Доказано, что тетрада Фалло в 30% случаев сочетается с другими аномалиями, чаще всего хромосомными болезнями (синдром Дауна, Эдвардса, Патау и др.).

Что делать, если во время беременности у плода обнаружена данная патология?

При обнаружении данного порока сердца в сочетании с серьезной хромосомной аномалией, сопровождающейся грубыми нарушениями психического развития, женщине предлагают прерывание беременности по медицинским показаниям.

Если выявлен только порок сердца, то собирается консилиум: врач акушеры-гинекологи, кардиологи, кардиохирурги, неонатологи, а также беременная женщина. На данном консилиуме женщине подробно объясняется: чем опасна данная патология для ребенка, какие могут быть последствия, а также возможности и методы хирургического лечения.

Несмотря на многокомпонентность тетрады Фалло, данный порок сердца относится к операбельным, то есть он подвергается хирургической коррекции. Данное заболевание не является приговором для ребенка.Современный уровень медицины позволяет в 90% случаев значительно улучшить качество жизни пациента благодаря проведению сложной, многоэтапной операции.

В настоящее время кардиохирурги практически не применяют паллиативные операции, лишь временно улучшающие состояние пациента. Приоритетным направлением является радикальная операция, проведенная в раннем детстве (до года). Этот подход позволяет нормализовать общее физическое развитие, избежать формирования стойких деформаций в организме, что значительно повышает качество жизни.

Тетрада Фалло (ВПС) у новорожденных и прогноз для детей после операции

В группе врожденных пороков сердца тетрада Фалло занимает устойчивое десятое место. Распространенность среди «синих» пороков составляет половину. В медицинской отчетности и справочной литературе нередко применяется аббревиатура ВПС, что является синонимом термина «порок сердца врожденного характера».

В Международной классификации болезней МКБ-10 он включен в группу врожденных аномалий под кодом Q21.3. Необычное сочетание нарушения формирования сердца и главных сосудов описал в 1888 году А. Фалло как отдельный синдром. Его имя осталось в истории медицины.

Из каких аномалий состоит синдром, особенности анатомии

Тетрада Фалло включает сочетание четырех аномалий:

дефекта в межжелудочковой перегородке;
правосторонней позиции аорты (как бы «сидит верхом» на обоих желудочках);
стенозирования или полного заращения легочной артерии, она удлиняется и сужается за счет поворота дуги аорты;
выраженной правожелудочковой гипертрофии миокарда.

Среди сочетаний пороков со стенозом легочной артерии и дефектами перегородок имеется еще 2 формы, описанные тоже Фалло.

Триада состоит из:

отверстия в межпредсердной перегородке;
стеноза легочной артерии;
правожелудочковой гипертрофии.

Пентада - к первому варианту добавляет нарушенную целостность межпредсердной перегородки.

В большинстве случаев аорта получает большой объем крови из правых отделов сердца без достаточной концентрации кислорода. Гипоксия формируется по циркуляторному типу. Синюшность выявляется у новорожденного ребенка или в первые годы жизни малыша.

В результате сужается воронка правого желудочка, над ним образуется полость, похожая на дополнительный третий желудочек. Повышенная нагрузка на правый желудочек способствует его гипертрофии до толщины левого.

Единственным компенсаторным механизмом в этой ситуации можно считать появление значительной коллатеральной (вспомогательной) сети вен и артерий, подающих кровь в легкие. Открытый боталлов проток временно поддерживает и улучшает гемодинамику.

Для тетрады Фалло типично сочетание с другими аномалиями развития:

незаращением боталлова протока;
добавочной верхней полой веной;
дополнительными венечными артериями;
синдромом Денди Уокера (гидроцефалия и недоразвитие мозжечка);
у ¼ пациентов сохраняется эмбриональная правая дуга аорты (болезнь Корвизара);
врожденной карликовостью и олигофренией детей (синдром Корнелии де Ланге);
пороками внутренних органов.

Причины

Причинами аномалии считаются воздействия на плод в ранние сроки беременности (со второй по восьмую неделю):

инфекционные заболевания будущей матери (краснуха, корь, грипп, скарлатина);
прием алкоголя или наркотиков;
лечение гормональными препаратами, седативными и снотворными лекарствами;
токсическое действие никотина;
интоксикация промышленными ядовитыми веществами на вредных производствах;
возможна наследственная предрасположенность.

Применение ядохимикатов в саду и огороде без защиты органов дыхания влияет не только на здоровье женщины, но и на ее потомство

Важно то, что на малом сроке женщина может не заметить беременность и самостоятельно спровоцировать патологию плода.

Разновидности тетрады Фалло

Принято различать 4 типа тетрады Фалло по особенностям анатомических изменений.

Эмбриологический - сужение вызвано смещением перегородки кпереди влево и низкой локализацией. Максимальное стенозирование совпадает с уровнем анатомического разграничительного мышечного кольца. При этом структуры легочного клапана практически не изменены, возможна умеренная гипоплазия.
Гипертрофический - к механизму предыдущего типа добавляется выраженная гипертрофия зоны выхода из правого желудочка и разделительного мышечного кольца.
Тубулярный - обструкция обусловлена неправильным делением в эмбриональном периоде общего артериального ствола, из-за чего легочный конус (будущее легочной артерии) оказывается недоразвитым, суженным и коротким. Одновременно возможно изменение клапанного аппарата.
Многокомпонентный - в формировании участвуют частично все перечисленные факторы.

Особенности гемодинамики

Тяжесть порока обусловлена степенью сужения диаметра легочной артерии. Для диагностики и определения тактики лечения важно выделение трех типов аномалии:

с полным заращением (атрезией) просвета артерии: наиболее тяжелое нарушение, при большом межжелудочковом отверстии смешанная кровь обоих желудочков направляется преимущественно в аорту, кислородная недостаточность ярко выражена, в случае полной атрезии кровь в легкие поступает по открытому артериальному протоку или по коллатеральным сосудам;
ацианотичная форма: при умеренном стенозе препятствие на пути кровотока из правого желудочка может быть преодолено более низким давлением, чем в аорте, тогда сброс крови пойдет благоприятным путем из артерии в вену, вариант порока называют «белым», поскольку не образуется цианоз кожи;
цианотичная форма при стенозе различной степени: вызвана прогрессированием обструкции, сбросом крови справа налево; это вызывает переход от «белой» формы к «синей».

Симптомы

Клиническая картина проявляется:

значительным цианозом - расположен вокруг губ, в верхней половине тела, усиливается при плаче ребенка, кормлении, натуживании;
одышкой - носит приступообразный характер, связанный с физической нагрузкой, ребенок принимает наиболее удобную позу «на корточках», объясняется временным рефлекторным дополнительным спазмом легочной артерии и прекращением насыщения крови кислородом в 2 раза;
пальцами в форме «барабанных палочек»;
физическим недоразвитием и слабостью детей; бег, подвижные игры вызывают повышенную усталость, головокружение;
судорогами - связаны с гипоксией мозговых структур, сгущением крови, склонностью к тромбозам сосудов мозга.

Форма болезни зависит от возраста ребенка, а он определяет достаточность компенсации, у новорожденного цианоз виден на лице, руках и стопах

ранние проявления в виде цианоза сразу после рождения или в первые 12 месяцев жизни;
классическим течением считается проявление цианоза в двух-трехлетнем возрасте;
тяжелую форму - приступообразная клиника с одышкой и цианозом;
позднюю - цианоз появляется только к 6 или 10 годам;
ацианотичную форму.

Приступ одышки может возникнуть в покое: ребенок становится беспокойным, усиливается цианоз и одышка, повышается частота сердцебиений, возможна потеря сознания с судорогами и последующими очаговыми проявлениями в виде неполного паралича конечностей.

Диагностика

Диагноз ставится по наблюдению за ребенком и наличию объективных признаков. Учитываются сведения от родственников о развитии и активности, приступах с потерей сознания и цианозом.

При осмотре у детей обращает внимание цианотичность губ, измененная форма конечных фаланг пальцев рук. Редко формируется «сердечный горб».

Перкуторно границы сердца не изменены или расширены в обе стороны. При аускультации выслушивается слева от грудины в четвертом межреберье грубый систолический шум за счет прохождения потока крови сквозь отверстие в межжелудочковой перегородке. Лучше выслушивать пациента в положении лежа.

На рентгенограмме контуры сердечной тени напоминают «башмак», направленный влево

Из-за отсутствия дуги легочной артерии возникает втянутость в месте, где обычно расположены сосуды. Обедневшее легкое выглядит более прозрачным. Увеличения сердца до крупных размеров не бывает.

В общем анализе крови определяется адаптационная реакция на гипоксию в виде увеличения количества эритроцитов и роста гемоглобина.

Ультразвуковая диагностика с помощью обычного УЗИ-аппарата или допплерографического исследования позволяет точно определить изменения камер сердца, аномальное развитие сосудов, направление и величину кровотока.

На ЭКГ имеются признаки правосторонней гипертрофии сердца, возможна блокада правой ножки пучка Гиса, значительно отклонена вправо электрическая ось.

Зондирование полостей сердца с замером давления в камерах и сосудах проводят в специализированных клиниках при решении вопроса об оперативном лечении.

Реже может потребоваться коронарография, магниторезонансная томография.

В дифференциальной диагностике необходимо исключить ряд заболеваний:

транспозиция легочной артерии вызывает с ростом ребенка значительное увеличение сердца;
заращение на уровне трехстворчатого клапана способствует гипертрофии не правого, а левого желудочка;
тетрада Эйзенменгера - порок, сопровождающийся не заращением, а расширением легочной артерии, ее пульсация и характерный рисунок легочных полей определяются на рентгеновском снимке;
стеноз просвета легочной артерии не сопровождается картиной «башмака».

Атипичные формы помогает отличить допплерографическое заключение.

Лечение

Медикаментозная терапия пациента с тетрадой Фалло проводится только с целью подготовки к операции или в послеоперационном периоде. Единственная цель - поддержать миокард, профилактика возможных тромбозов после приступов и нарушенного коронарного и мозгового кровообращения.

ингаляции кислородно-воздушной смеси через носовые катетеры или в кислородной палатке, новорожденных содержат в специальных реанимационных боксах для уменьшения гипоксии;
внутривенно вводится раствор Реополиглюкина, Эуфиллин (при отсутствии тахикардии);
в связи с тканевым ацидозом необходим раствор бикарбоната натрия.

Без хирургической помощи в лечении пациента не обойтись

Операции могут быть:

экстренной мерой временной помощи;
шунтирующего типа для сброса кровотока по новому руслу;
радикальным выбором с коррекцией дефекта межжелудочковой перегородки и расположения аорты.

В виде экстренной помощи применяют создание искусственного соединения (анастомоза) между аортой и легочной артерией с помощью протеза.

Его применяют как первый этап оперативного вмешательства новорожденным и детям младшего возраста. Считается, что подобные действия позволяют подготовить ребенка и избежать осложнений при дальнейшем лечении, снизить риск до 5–7%.

Решать вопрос об окончательной плановой коррекции порока необходимо в возрасте до трех лет. Временные анастомозы могут накладываться между подключичной и легочной артериями.

Радикальная операция включает пластику выходного конуса правого желудочка, устранение отверстия в межжелудочковой перегородке, вальвулотомию (рассечение заросшего клапана легочной артерии). Проводится на открытом сердце, нуждается в применении аппарата искусственного кровообращения.

Первые дни после операции уже показывают улучшение гемодинамики

Могут ли развиться операционные осложнения?

После операции существует риск осложнений. К ним относятся:

развитие острой сердечной недостаточности;
повышенное тромбообразование в месте анастомоза;
легочная гипертензия;
аритмии или атриовентрикулярные блокады;
инфекционный эндокардит;
аневризма стенки правого желудочка.

Успешность хирургического лечения зависит от своевременности и достаточной подготовки пациента, опыта кардиохирургов.

Каков прогноз пациентов с пороком?

Дети с тетрадой Фалло, родители которых не соглашаются на операцию, растут слабыми, не могут достаточно двигаться, играть со сверстниками. Для них типичны частые инфекционные болезни (грипп, ОРВИ, тонзиллит, гайморит и другие синуситы, повторные воспаления в легких). Средний возраст дожития составляет 12 лет.

Во взрослом возрасте часто присоединяется туберкулез. На фоне порока прогноз любой болезни неблагоприятный, все заболевания протекают тяжело, с декомпенсацией сердца, тромбозами. Наиболее частыми причинами смертельного исхода служат ишемический инсульт, абсцессы мозга. До 40 лет доживают не более 5% людей с подобной аномалией. Как правило, это люди с высокой степенью инвалидности, нуждающиеся в постороннем уходе.

При тяжелой форме порока 25% детей без операции погибают в первый год жизни, половина в первый месяц.

Все больные наблюдаются у кардиолога, консультируются кардиохирургами. Ежегодно им показана антибиотикопрофилактика, рекомендуется поддерживать здоровье в полости рта.

В условиях современной медицины лечение больных с тетрадой Фалло обеспечивается клиниками кардиохирургического профиля. После операции у пациента исчезает цианоз, приступы удушья. Родителям стоит прислушаться к мнению специалистов. Упущенный срок, возможно, не простит подросший ребенок.

Частое сердцебиение - очень опасный симптом! Тахикардия может привести к ИНФАРКТУ

Победить ее может.

В 1888 г. французский доктор-патологоанатом Этьен-Луи Фалло первые рассказал в своих трудах о «синюшной болезни» - врожденном пороке сердца, который сочетает в себе несколько анатомических компонентов и может быть обнаружен лишь после смерти ребенка. Современный взгляд на группу болезней, которые были названа как тетрада Фалло, пентада Фалло и триада Фалло, конечно, изменился. Хирургическое лечение позволяет предотвратить гибель подавляющего количества новорожденных и детей более старшего возраста, позволив им прожить полноценную жизнь.

Все пороки сердца, которые входят в группу болезней Фалло, относятся к так называемым «синим» ВПС. Они имеют схожие причины и симптомы, методы диагностики и виды лечения.

Триада Фалло - сочетанный порок сердца, составляющий до 1,8% от всех ВПС и включающий в себя три компонента:

обструкция выводного отверстия правого желудочка, либо стеноз клапана легочной артерии;
дефект межпредсердной перегородки;
гипертрофия миокарда правого желудочка.

Таким образом, трехкомпонентный ВПС является сложным заболеванием, появляющимся у человека с рождения и вызывающим серьезные нарушения гемодинамики. Основные проблемы кровообращения обусловлены стенозом легочной артерии. Межпредсердное сообщение имеет лишь второстепенное значение, а гипертрофические процессы в правом желудочке являются последующей компенсаторной реакцией на протекающие изменения.

Если стеноз умеренный, то на фоне повышения систолического давления крови в правом желудочке компенсация может быть достаточной для поддержания нормального уровня кровотока. Сброс крови из левого предсердия в правое через имеющийся дефект незначительный, так как кровяное давление правого предсердия близко к норме. При умеренном стенозе цианоз (синюшность кожи) у ребенка отсутствует, но при более сильном стенозе, либо при долгом существовании болезни без операции на сердце признаки триады Фалло становятся явными.

Повышение интенсивности работы правого желудочка и его перегрузка сопровождаются ростом систолического и диастолического давления. На фоне роста давления и в правом предсердии меняется направление шунта крови - венозная кровь перебрасывается в левое предсердие из правого. На данной стадии патологии появляются характерные симптомы - цианоз, падение минутного объема крови в малом круге и возрастание того же показателя в большом круге, развитие трикуспидальной недостаточности.

Отличие более распространенного порока сердца - тетрады Фалло - от триады Фалло состоит в том, что его анатомических составляющих не три, а четыре:

клапанный стеноз исходящего отдела правого желудочка, либо стеноз клапана легочной артерии;
дефект межжелудочковой перегородки, или вентрикулосептальный дефект (может быть перимембранозным, мышечным, юкстаартериальным);
декстрапозиция аорты, то есть ее частичное отхождение от правого желудочка;
гипертрофия правого желудочка (развивается с возрастом).

Тетрада Фалло у плода может развиваться как проявление различных хромосомных аномалий - синдрома Дауна, синдрома Эдвардса, Синдрома Патау, «амстердамской карликовости» и т.д. Среди всех ВПС тетрада Фалло составляет 6,5-10% случаев. Основные нарушения гемодинамики связаны со стенозом легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки, который всегда имеет крупные размеры. Последний факт обуславливает работу двух желудочков в одном режиме. Венозная кровь сбрасывается в аорту из правого желудочка через дефект, легочный кровоток падает, насыщение крови кислородом сильно уменьшается. Возникает характерный цианоз кожи, благодаря которому болезнь и входит в группу «синих» пороков.

Тетрада Фалло часто сочетается и с другими проблемами в развитии сердечно-сосудистой системы - аномалиями венечных артерий, открытым артериальным протоком, частичным аномальным дренажем легочных вен и т.д. Выделяют четыре типа тетрады Фалло: эмбриологический, гипертрофический, тубулярный, многокомпонентный. Кроме того, регистрируется и комбинация тетрады Фалло с дефектом межпредсердной перегородки. Этот вариант болезни получил название пентады Фалло (встречается не более, чем в 1% случаев ВПС).

Закладка сердца и коронарных сосудов плода происходит в первый триместр беременности (9-10 недель). Именно в это время воздействие неблагоприятных факторов на организм матери приводит к нарушениям в развитии сердца у будущего ребенка. Спровоцировать появление ВПС, незакрытие септальных перегородок и аномалии сосудов способны следующие факторы:

некорректированные эндокринные патологии, особенно гипертиреоз и сахарный диабет;
инфекции - краснуха, герпес, грипп и другие;
алкоголизм и наркомания;
прием препаратов, обладающих тератогенным свойством (снотворных, гормонов, тетрациклинов и т.д.);
облучение рентгеновскими лучами, получение дозы ионизирующей радиации;
тяжелый авитаминоз;
работа на вредном производстве;
длительная гипоксия плода.

Исследователи также не исключают, что определенную роль в формировании триады, тетрады, пентады Фалло может сыграть и неблагоприятная наследственность (наличие у матери или ближайших родственников любых пороков сердца). Нередко принимают участие в формировании пороков генные мутации, в результате которых ребенок рождается с различными тяжелыми синдромами (чаще - с синдромом Дауна).

По степени нарушений гемодинамики есть два типа пороков Фалло:

ацианотичные - характерная синюшность кожи отсутствует, так как сброс крови из правых сердечных отделов в левые умеренный;
цианотичные - присутствует цианоз кожи и слизистых, что обусловлено хронической гипоксией на фоне сброса крови из правой части сердца в левую.

Таким образом, основной признак патологии - цианоз кожных покровов - может проявиться по-разному, либо вовсе отсутствовать. Его степень варьирует от незначительной, когда синюшность видна только в зоне носогубного треугольника, до тотального цианоза всей кожи тела и слизистых оболочек. Обычно при серьезном стенозе легочной артерии малыш рождается уже с визуально заметными отклонениями - он ослаблен, хотя и имеет нормальный вес, малоподвижен, наблюдается одышка, скорая утомляемость при сосании груди.

Что касается степени тяжести цианоза, в течении пороков Фалло выделяют несколько форм:

ранняя цианотичная - синюшность появляется с рождения или с первых месяцев после появления на свет;
классическая - цианоз заметен к 2-3 году жизни;
тяжелая - сопровождается приступами цианоза и одышки, которые начинают развиваться к возрасту 3-4 месяцев;
поздняя цианотичная - синюшность кожи видна только через 6-10 лет после рождения.

Цианоз кожи малыша может становится более выраженным при натуживании, плаче, физической нагрузке, напряжении, дефекации, стрессе. У более старших детей, которые уже научились ходить и бегать, любые подвижные игры, бег могут провоцировать тахикардию, боль за грудиной, головокружения и даже обмороки. Дети после нагрузки вынужденно присаживаются на корточки для отдыха, либо ложатся на бок. Самые тяжелые приступы могут начаться у малыша к 2-3 годам. Они развиваются внезапно, сопровождаются тревожностью, беспокойством, слабостью, аритмией, одышкой и потерей сознания. Приступы связаны с резким спазмированием правого желудочка и поступлением всей венозной крови в аорту через имеющийся дефект в межжелудочковой перегородке, что приводит к сильной гипоксии. Осложнениями приступа способны стать судороги, гемипарезы, апноэ, гипоксическая кома.

Тем не менее, у многих детей на фоне развития коллатерального кровообращения тяжелые приступы к 5-6 годам, напротив, проходят.

Есть и другие характерные симптомы пороков Фалло, которые могут возникать у ребенка в будущем:

усиление сети капилляров на подушечках пальцев и на ногтевом ложе;
утолщение пальцев рук, обретение ими формы барабанных палочек;
деформация ногтей, их выпуклость;
невозможность посещать школу, ограничение трудоспособности;
отставание в физическом развитии;
нарушения моторики;
рецидивирующие ОРВИ, гаймориты, ангины, пневмонии;
часто - туберкулез легких.

К возрасту полового созревания состояние больных ухудшается, но остается стабильным в течение длительного времени. Некоторое ухудшение самочувствия наблюдается при смене погоды, при волнении. Многие люди с пороками Фалло являются работоспособными, но, как правило, они не переживают возрастлет. Самые типичные осложнения, от которых больной умирает:

кровоизлияния в мозг; Подробнее об операциях при субарахноидальном кровоизлиянии
тромбоз мозговых сосудов;
абсцесс головного мозга;
септический эндокардит;
легочное кровотечение;
разрыв коллатеральных сосудов;
массивный внутрилегочный тромбоз.

При физикальном обследовании больного с триадой, тетрадой, пентадой Фалло врач отмечается такие признаки:

неизмененная область сердца;
наличие систолического дрожания;
границы относительной сердечной тупости в норме;
громкость тонов удовлетворительна;
присутствует грубый систолический шум по левому краю грудины из-за стеноза легочной артерии (возможны и афоничные формы порока сердца);
ослаблен второй тон над легочной артерией.

В анализах крови при пороках Фалло обнаруживается резкое повышение количества гемоглобина, что отражает компенсаторную реакцию организма при «синих» пороках. Также в крови появляются молодые формы эритроцитов - ретикулоциты, понижается длительность жизненного цикла тромбоцитов - развивается тромбоцитопения. При постановке диагноза важную роль играет рентгенография, которая выявляет повышенную прозрачность легочной ткани на фоне обеднения сосудистого русла. Часто обнаруживается сеть коллатералей прикорневой зоны. Сердце имеет нормальные размеры, либо уже немного увеличено за счет роста правого желудочка.

Окончательное подтверждение диагноза возможно только после проведения целого комплекса исследований:

ЭКГ - есть признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка, сдвига оси сердца влево.
УЗИ сердца (ЭХО) - обнаруживается дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, смещение аорты. Дополнение УЗИ допплерографией позволит детально изучить сердечно-легочный кровоток и выявить патологический сброс крови.
Ангиокардиография или катетеризация сердца - во время обследования катетер легко попадает из правого желудочка в аорту, но не может проникнуть в легочную артерию.

В целом, только при помощи ангиографии или МРТ-ангиографии можно точно установить диагноз и его индивидуальные особенности при таких сложных пороках, как триада, тетрада, пентада Фалло. Дифференцировать патологию следует с изолированными видами врожденных пороков сердца, с комплексом Эйзенменгера.

При триаде Фалло только при осложненности патологии необратимой легочной гипертензией не показано хирургическое лечение. В остальных случаях рекомендуется операция, до проведения которой может быть рекомендовано консервативное лечение:

седативные препараты;
сердечные гликозиды;
бета-блокаторы;
кислородотерапия.

В отличие от других видов пороков сердца, которые часто требуют предварительного выполнения паллиативных операций, при триаде Фалло подобные вмешательства не практикуются из-за риска еще более серьезной перегрузки сердца. Рекомендуется раннее проведение радикальной коррекции порока за один или несколько этапов - вальвулотомия по Броку, закрытие дефекта межпредсердной перегородки и т.д. После выполнения операций падает давление в правом желудочке, снижается цианоз, нормализуется объем легочного кровообращения.

При тетраде и пентаде Фалло операция показана всем больным без исключения. Лучшие результаты лечения наблюдаются, если сделать коррекцию порока в возрасте 3-6 месяцев.

Экстренно оперировать малыша в раннем возрасте придется при сильном цианозе, частых приступах. Возможно выполнение паллиативных операций, ведь радикальные вмешательства в раннем возрасте (до 3 лет) грозят различными осложнениями. Из паллиативных операций используются:

операция Потса (создание анастомоза между легочными сосудами и артериальный системой);
операция Кули (выполнение анастомоза между легочной артерией и восходящей частью аорты);
операция Брока (удаление стеноза клапана ствола легочной артерии).

Если выполнять паллиативные операции и проводить коррекцию в 2 этапа, то прогноз после операции намного лучше, а послеоперационная летальность не превышает 5-10%. Через 4-6 месяцев следует делать радикальное хирургическое лечение. Оно является очень сложным, многокомпонентным и длительным и проводится только в высокоспециализированных кардиоцентрах. После рассечения грудной клетки и подключения к аппарату искусственного кровообращения разрезают миокард со стороны правого желудочка. Из этой полости подводят инструменты к легочному стволу, рассекают стенозированное отверстие, проводят пластику клапанов. Далее при помощи синтетического материала закрывают дефект в межжелудочковой или межпредсердной перегородке. По окончанию операции ушивают стенку правого желудочка, восстанавливают кровообращение.

Запрещено проводить оперативное лечение при текущем эндокардите, нарушениях сокращения миокарда, при декомпенсации кровообращения, в течение 3 месяцев после инсульта. После успешной операции и реабилитации больному противопоказаны тяжелые физические нагрузки, служба в армии, занятия профессиональным спортом. Нужно в обязательном порядке наблюдаться у кардиолога, до конца жизни принимать препараты для улучшения работы сердца. Нельзя допускать присутствия хронических очагов инфекции в организме, в том числе больных зубов, миндалин.

Среди мер профилактики значатся те, что помогут предотвратить воздействие любых тератогенных факторов на организм беременной женщины и плода. Прогноз при триаде, тетраде, пентаде Фалло зависит от степени стеноза легочной артерии: при легкой форме болезни люди могут жить и сохранять активность долет. Плохой прогностический признак - раннее появление цианоза и одышки. При серьезной степени стеноза легочной артерии без операции больные умирают в детском или юношеском возрасте. Успех операции обеспечивает прекрасные отдаленные результаты и значительное повышение выживаемости. Инвалидность оформляется на 2 года после операции, а затем выполняется переосвидетельствование.

А все ваши попытки вылечить гипертонию не увенчались успехом?

И вы уже задумывались о радикальных мерах? Оно и понятно, ведь сильное сердце - это показатель здоровья и повод для гордости. Кроме того, это как минимум долголетие человека. А то, что человек, защищенный от сердечно-сосудистых заболеваний выглядит моложе – аксиома не требующая доказательств.

Представленные материалы, являются информацией общего характера и не могут заменить консультации врача.

Здоровье

Коррекции тетрады Фалло:

Расширение сердца на рентгенограммах грудной клетки должно способствовать поиску причин расстройств гемодинамики.
Развитие аритмий (предсердных или желудочковых) должно вызвать поиск гемодинамических причин.
При артериальной гипоксемии целесообразно проводить поиск открытого овального окна или ДМПП с право-левым шунтом.
Расширение или дисфункция требует поиска остаточных расстройств гемодинамики ПЖ, обычно выявляется значимая легочной регургитация и недостаточность трикуспидального клапана.
Некоторые пациенты могут иметь дисфункцию ЛЖ. Это может быть следствием длительного ИК и недостаточной защиты миокарда, травмы коронарной артерии во время операции. Это может быть вторичным при выраженной дисфункции ПЖ.

10.7. Рекомендации по клиническому обследованию и послеоперационному ведению

Класс I

Всем пациентам после радикальной коррекции показано регулярное клиническое обследование. Особое внимание следует уделять степени легочной регургитации, давлению в ПЖ, его размеру и функции, степени трикуспидальной регургитации. Частота обследований определяется, исходя из тяжести гемодинамических нарушений, должна быть не реже одного раза в год (Доказательный уровень: С).
10.8. Рекомендации для реабилитации пациентов после радикальной коррекции тетрады Фалло

Класс I

1. Пациенты после радикальной коррекции тетрады Фалло должны ежегодно обследоваться у кардиолога, который является экспертом по ВПС (Уровень доказательности: C)

2. Пациентам с тетрадой Фалло необходимо выполнять ЭхоКГ ежегодно, МРТ 1 раз в 2-3 года у специалистов имеющих опыт работы с ВПС (Уровень доказательности: C)

3. Исследование наследственной патологии (eg, 22qll) нужно предложить всем пациентам с тетрадой Фалло (Уровень доказательности: C)
Все пациенты должны регулярно ежегодно наблюдаться у кардиолога – эксперта по ВПС. В некоторых случаях, в зависимости от осложнений и остаточных ВПС, обследование может проводиться чаще. ЭКГ должно быть выполняться ежегодно, чтобы оценить сердечный ритм и продолжительность QRS. ЭхоКГ и МРТ должно быть выполнено специалистом, компетентным в диагностике сложных ВПС. Холтеровское мониторирование проводится, если есть предположение о наличии нарушений ритма сердца (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).

10.9. Рекомендации для проведения зондирования и АКГ у больных после радикальной коррекции тетрады Фалло

Класс I

Зондирование и АКГ у больных с тетрадой Фалло должно быть выполнено в региональных центрах лечения больных с ВПС (Уровень доказательности: C)
Плановое исследование анатомии коронарных артерий должно выполняться перед любым вмешательством на выводном отделе ПЖ (Уровень доказательности: C)

Класс IIb

1. После радикальной коррекции тетрады Фалло зондирование и АКГ можно выполнять для определения причин дисфункций ЛЖ или ПЖ, задержки жидкости, болей в грудной клетке, цианоза.

2. После радикальной коррекции тетрады Фалло зондирование и АКГ можно выполнять перед возможным устранением остаточных стенозов ЛА или системно-легочных анастомозов или БАЛКА (Уровень доказательности: B)

В этих случаях, транскатетерные вмешательства вмешательства могут включать:

a. Устранение остаточных ДМЖП или аорто-легочных коллатеральных артерий (Уровень доказательности: C)

б. Транслюминальную баллонную ангиопластику или стентирование стенозов ЛА (Уровень доказательности: B)

в. Устранение остаточного ДМПП (Уровень доказательности: B)

1. Инвазивное исследование у больных после коррекции тетрады Фалло показано, если следующие данные не могут быть получены другими методами: оценка гемодинамики, оценка легочного кровотока и сопротивления, оценка анатомии оттока ПЖ или стеноза ЛА, анатомия коронарных артерий перед любой повторной хирургической процедурой, оценка желудочковой функции и наличия остаточных ДМЖП , степень митральной или аортальной недостаточности, оценка величины сброса крови через открытое овальное окно или ДМПП, оценка легочной регургитации и правожелудочковой недостаточности.

10.10. Повторные операции

10.10.1. Открытые операции

Нарушения внутрисердечной гемодинамики и нарушения ритма являются показаниями для выполнения повторных операций у взрослых больных. Основными причинами повторных операций являются остаточные стенозы выводного отдела ПЖ, ствола и ветвей ЛА, реканализация ДМЖП. Недостаточность клапана ЛА так же была одной из основных причин повторных операций у этих пациентов. Состояние пациентов существенно улучшалось после имплантации в позицию клапана ЛА искусственного протеза.

1. Операции у больных после радикальной коррекции тетрады Фалло должны выполнить квалифицированные хирурги с опытом лечения ВПС (Уровень доказательности: C)

2. Протезирование легочного клапана показано при выраженной легочной регургитации и при уменьшении переносимости физических нагрузок (Уровень доказательности: B)

3. Аномалии коронарных артерий, наличие коронарной артерии в выводном отделе ПЖ должны быть установлены до операции (Уровень доказательности: C)

1. Протезирование клапана ЛА показано после радикальной коррекции тетрады Фалло и выраженной легочной регургитации, а также при:

a. Прогрессирующей дисфункции ПЖ (Уровень Доказательности: B)

б. Прогрессирующем расширении ПЖ (Уровень доказательности: B)

в. Развитии нарушений ритма (Уровень доказательности: C)

г. Прогрессировании трикуспидальной недостаточности (Уровень доказательности: C)

2. Необходимо сотрудничество хирургов и интервенционных кардиологов, для выполнения транслюминальной баллонной ангиопластики и стентирования стенозов ЛА после операции (Уровень доказательности: C)

3. Хирургическое лечение показано пациентам после радикальной коррекции тетрады Фалло с остаточной обструкцией выводного отдела ПЖ:

a. Пиковый градиент систолического давления более чем 50 мм рт ст (Уровень доказательности: C)

б. Отношение систолических давлений в ПЖ и ЛЖ более чем 0.7 (Уровень доказательности: C)

в. Выраженое расширение ПЖ с его дисфункцией (Уровень доказательности: C)

г. Остаточные ДМЖП с объемом сброса слева направо больше чем 1.5:1 (Уровень доказательности: B)

д. Выраженная недостаточность аортального клапана (Уровень доказательности: C)

е. Комбинация остаточных пороков, приводящая к расширению или дисфункции ПЖ (Уровень доказательности: C)

Отдаленная летальность после радикальной коррекции тетрады Фалло колеблется от 0 до 14%. Выживаемость через 10-20 лет после радикальной коррекции, составляет 86% (Stark J., Deleval M., 2006, Kirklin J., 2013).

Повторное хирургическое вмешательство показано для симптоматических пациентов с выраженной легочной регургитацией или бессимптомным пациентами с выраженной легочной регургитацией с признаками значительного расширения ПЖ или его дисфункции. Пациенты с кондуитами часто требуют повторного вмешательства по поводу стеноза кондуита или недостаточности его клапана. У некоторых пациентов прогрессирует недостаточность аортального клапана, которая требует хирургического вмешательства.

Хирургические процедуры после радикальной коррекции тетрады Фалло включают: протезирование клапана ЛА, устранение стеноза ЛА, устранение аневризмы выводного отдела ПЖ, устранение реканализации ДМЖП, протезирование или пластику трикуспидального клапана, протезирование аортального клапана, операцию протезирования восходящего отдела аорты, РЧА аритмогенных зон, имплантацию кардиовертера-дефибриллятора при высоком риске внезапной смерти.

Рекомендуется закрытие открытого овального окна, особенно если есть цианоз, эпизоды парадоксальной эмболии, потребность в постоянном водителе ритма или кардиовертере-дефибрилляторе.

10.10.3. Эндоваскулярные вмешательства

В настоящее время трудно представить себе хирургическое лечение тетрады Фалло без использования методов эндоваскулярной хирургии. Одно из направлений – коррекция стенозов ветвей ЛА, которые могут иметь как врожденный, так и приобретенный характер (после выполнения различных типов системно-легочных анастомозов). Не устраненный стеноз ветвей после операции приводит к сохранению остаточного высокого давления в правом желудочке и развитию острой сердечной недостаточности, уменьшению перфузии соответствующего легкого, ухудшению качества жизни.

Баллонная ангиопластика, может быть эффективным способом уменьшить препятствие для легочного кровотока, таким образом увеличивая легочную сосудистую емкость и уменьшить ОЛС. Критерии отбора больных на ангиопластику: 1. Наличие выраженной гипоплазии или стеноза хотя бы одной из легочных артерий, 2. Диаметр суженного сегмента менее 7 мм, 3. Давление в ПЖ по отношению к системному более 0.60. При наличии 2 и более критериев рекомендуется баллонная ангиопластика. Механизм ангиопластического действия следующий. При раздувании баллона происходит разрыв интимы и мышечной оболочки сосуда, а волокнистая часть медии растягивается. Место разрыва и растяжения меди и интимы в течении 1-2 месяцев заполняется соединительной тканью. Эти процессы должны быть выраженными для длительного и успешного расширения суженного участка. Если разрыв касается только интимы, то ангиопластика обычно оказывается неудачной (Lock J.E., 1983). Однако баллонная дилатация сужений ЛА не всегда успешна, высок процент рестенозов в послеоперационном периоде, что привело к созданию внутрисосудистых эндопротезов (стентов). Задачей эндопротезирования является имплантация каркаса для исключения обратного эластического возврата, сужения сосуда и поддержки сосудистой стенки с устранением стеноза.

Подход к транскатетерному закрытию остаточных мышечных ДМЖП или реканализации ДМЖП остается эффективной альтернативой хирургическому закрытию (Knanth A.L., 2004).

1. Зондирование показано пациентам с корригированной тетрадой Фалло для устранения остаточного ДМПП или ДМЖП со сбросом крови слева - направо больше чем 1.5:1, если это анатомия дефектов подходит для транскатетерного закрытия. (Уровень доказательности: C)

2. Зондирование после радикальной коррекции тетрады Фалло должно быть спланировано с участием квалифицированных кардиологов и хирургов компетентных в диагностике и лечении ВПС. Опыт закрытия остаточных дефектов с помощью окклюдеров накоплен достаточно большой, но опыт чрезкожной имплантации стент-клапана в позицию легочной артерии является небольшим, и эффективность/безопасность остается неопределенной, хоть эта техника и кажется многообещающей.

10.11. Рекомендации при нарушениях ритма сердца

Класс I

1. Ежегодное обследование с изучением жалоб, ЭКГ, оценка функции ПЖ, кого теста на толерантность к физической нагрузке рекомендуется для пациентов с ЭКС и кардиовертерами-дефибрилляторами (Уровень доказательности: C)

1. Периодический контроль ЭКГ и проведение Холтеровского мониторирования может быть полезным как часть обычного послеоперационного ведения. Частота обследования должна быть индивидуализирована в зависимости от гемодинамики и клинического прогноза аритмии (Уровень доказательности: C)

1. Электрофизиологическое исследование позволит выяснить истинную причину аритмии (Уровень доказательности: C)
Особое место среди осложнений отдаленного послеоперационного периода занимают нарушения ритма. Внезапная смерть вследствие различных аритмий отмечается у 3-5% больных, подвергшихся радикальной коррекции. К внезапной смерти могут приводить широкий спектр аритмий: полная атриовентрикулярная блокада, желудочковые и наджелудочковые аритмии.

Многие исследователи пытались определить механизм и факторы риска для развития внезапной смерти от аритмий в этой группе. Ранее полагали, что нарушения ритма связаны с нарушенной АВ проводимостью, с мнением, что травма проводящих тканей во время операции может привести к внезапной смерти в отдаленные сроки из-за резкого ухудшения проводимости. В настоящее время акцент, перемещен от АВ блокады к желудочковой тахикардии, как более частому механизму внезапной смерти у пациентов после коррекции тетрады Фалло (Deanfield J.F., 1983, Dunnigan A., 1984).

Факторами риска развития аритмий в отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады Фалло являются следующие: 1) ранее выполненный системно-легочный анастомоз, 2) старший возраст во время операции, 3) Высокое давление в ПЖ или его перерастяжения из-за остаточного стеноза ЛА или выраженной легочной регургитации, 4) высокая степень эктопических очагов при Холтеровском мониторировании, 5) индуцируемая желудочковая тахикардия при электрофизиологическом исследовании. Существует корреляция между желудочковой тахикардией и продолжительностью QRS более 180 мс. Самая значительная степень удлинения QRS отмечена именно среди пациентов с дисфункцией и расширением ПЖ (так называемое механо-электрическое взаимодействие) (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

Определение риска развития аритмий у бессимптомных больных после радикальной коррекции тетрады Фалло до настоящего времени является предметом дискуссии. Большинство клиницистов полагается на ежегодное обследование, выполнение ЭКГ, Холтеровское мониторирование и пробы переносимости физических нагрузок с целью регистрации желудочковых экстрасистол, так же как на периодически выполняемые ЭхоКГ и МРТ, чтобы контролировать функциональное состояние ПЖ.

Наличие жалоб, то есть трепетание предсердий, головокружение или эпизод обморока, должны усилить подозрение о наличии аритмий у пациентов и потребовать проведения электрофизиологического исследования и катетеризации сердца. Выполненное электрофизиологическое исследование может дать прогноз относительно риска возможного развития желудочковой тахикардии. Этот метод также может выявить аномальные проводящие пути как дополнительный фактор развития аритмий. Эпизоды желудочковой тахикардии или остановки сердца сегодня контролируются вживляемыми кардиовертерами-дефибрилляторами.

Лет эдак 100 назад диагноз “тетрада Фалло” звучал сродни приговору. Сложность данного порока, конечно, допускала возможность хирургического лечения, однако операция длительное время проводилась только для облегчения страданий пациента, поскольку не могла устранить причину болезни. Медицинская наука двигалась вперед, лучшие умы, разрабатывая новые методы, не переставали надеяться, что с болезнью можно справиться. И не ошиблись – благодаря усилиям людей, посвятивших свою жизнь борьбе с сердечными пороками, стало возможным лечить, продлевать жизнь и улучшать ее качество даже при таких недугах, как тетрада Фалло. Сейчас новые технологии в кардиохирургии позволяют успешно корректировать течение данной патологии с единственным условием, что операция будет осуществлена в младенческом или раннем детском возрасте.

Уже само название заболевания говорит, что своим появлением оно обязано не одному, а сразу четырем дефектам, которые определяют состояние человека: тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, в котором сочетаются 4 аномалии:

, обычно отсутствует мембранозная часть перегородки. По протяженности данный дефект достаточно большой.
Увеличение объема правого желудочка.
Смещение аорты вправо (декстропозиция), вплоть до состояния, когда она частично или даже полностью отходит от правого желудочка.

В основном, тетраду Фалло связывают с детским возрастом, это вполне объяснимо: болезнь врожденная, а продолжительность жизни зависит от степени сердечной недостаточности, которая формируется в результате патологических изменений. Не факт, что человек может рассчитывать жить долго и счастливо – до преклонного возраста такие “синие” люди не доживают, и, более того, нередко погибают в течение грудного периода, если оперативное вмешательство по каким-либо причинам откладывается. Кроме этого, тетраде Фалло может сопутствовать пятая аномалия развития сердца, которая превращает ее уже в пентаду Фалло – .

Нарушения кровообращения при тетраде Фалло

Тетрада Фалло относится к так называемым “синим”, или цианотическим порокам. Дефект в перегородке между желудочками сердца приводит к изменению потока крови, в результате чего в большой круг кровообращения поступает кровь, не приносящая тканям достаточно кислорода и те, в свою очередь, начинают испытывать голодание.

За счет нарастающей кожа пациента приобретает цианотичный (синюшный) оттенок, поэтому данный порок называют “синим”. Ситуация при тетраде Фалло усугубляется наличием сужения в области легочного ствола. Это приводит к тому, что сквозь суженное отверстие легочной артерии не может уйти достаточный объем венозной крови в легкие, поэтому значительное ее количество остается в правом желудочке и в венозной части большого круга кровообращения (поэтому больные синеют). Этот механизм венозного застоя, помимо снижения оксигенации крови в легких, способствует довольно быстрому прогрессированию ХСН (), которая проявляется:

При тетраде Фалло

Усугублением цианоза;
Нарушением метаболизма в тканях;
Скоплением жидкости в полостях;
Наличием отеков.

Симптомы заболевания

Ввиду того, что болезнь проявляется довольно рано, в статье мы будем делать упор на детский возраст, начиная с рождения. Основные проявления тетрады Фалло обусловлены нарастанием ХСН, хотя у таких малышей не исключается и развитие острой сердечной недостаточности ( , беспокойство, отказ от груди). Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.

В среднем, первые проявления начинаются с 4 недели жизни ребенка. Основные симптомы:

Синюшная окраска кожных покровов у ребенка в первое время появляется при плаче, сосании, затем цианоз может сохраняться даже в покое. Сначала появляется синюшность только носогубного треугольника, кончиков пальцев, ушей (акроцианоз), затем по мере прогрессирования гипоксии возможно развитие тотального цианоза.
Ребенок отстает в физическом развитии (позже начинает держать головку, садиться, ползать).
Утолщение концевых фаланг пальцев в виде “барабанных палочек”.
Ногти становятся уплощенными и круглыми.
Грудная клетка уплощена, в редких случаях происходит формирование “сердечного горба”.
Снижение мышечной массы.
Неправильный рост зубов (широкие промежутки между зубами), быстро развивается кариес.
Деформация позвоночника (сколиоз).
Развивается плоскостопие.
Характерной особенностью является появление цианотических приступов, во время которых у ребенка происходит:
- дыхание становится более частым (до 80 вдохов в минуту) и глубоким;
- кожа становится синюшно-фиолетовой;
- резко расширяются зрачки;
- появляется одышка;
- характерна слабость, вплоть до потери сознания в результате развития гипоксической комы;
- возможно появление мышечных судорог.

типичные зоны цианоза

Алгоритм действий при появлении приступа

Нужно помочь присесть ребенку “на корточки”, либо принять “колено-локтевое” положение. Такая позиция способствует уменьшению венозного притока крови от нижней части туловища к сердцу, а следовательно снижается нагрузка на сердечную мышцу.
Подача кислорода через кислородную маску со скоростью 6-7 л/мин.
Внутривенное введение бета-блокаторов (например, “Пропранолол” в расчете 0,01 мг/кг массы тела) устраняет .
Введение опиоидных анальгетиков (“Морфин”) способствует уменьшению чувствительности дыхательного центра к гипоксии, уменьшению частоты дыхательных движений.
Если приступ не купируется в течение 30 минут, возможно потребуется проведение операции в экстренном порядке.

Важно! Нельзя применять во время приступа препараты, усиливающие сокращения сердца (кардиотоники, )! Действие этих препаратов приводит к увеличению сократительной способности правого желудочка, что влечет за собой дополнительный сброс крови через дефект в перегородке. А это значит, что в большой круг кровообращения попадает венозная кровь, практически не содержащая кислород, что приводит к нарастанию гипоксии. Так возникает “порочный круг”.

На основании каких исследований ставится диагноз “тетрада Фалло”?

Лечение

При наличии у пациента тетрады Фалло, важно запомнить одно просто правило: операция показана всем (без исключения!) пациентам с данным пороком сердца.

Основной метод лечения данного порока сердца – только хирургический. Наиболее оптимальным возрастом для операции считается 3-5 месяцев. Лучше всего выполнять оперативное вмешательство в плановом порядке.

Возможны ситуации, когда может потребоваться экстренная операция в более раннем возрасте:

Частые приступы.

Появление синюшности кожи, одышки, учащения сердцебиения в покое.

Выраженное отставание физического развития.

Обычно, в экстренном порядке проводится так называемая паллиативная операция. Во время не создается искусственный шунт (соединение) между аортой и легочным стволом. Данное вмешательство позволяет временно окрепнуть пациенту до проведения сложной, многокомпонентной и длительной операции, направленной на устранение всех дефектов при тетраде Фалло.

Как проводится операция?

Учитывая сочетание четырех аномалий в данном пороке сердца, оперативное вмешательство при данной патологии относится к особо сложным в кардиохирургии.

Ход операции:

Под общим наркозом проводится рассечение грудной клетки по передней линии.

После обеспечения доступа к сердцу подключается аппарат искусственного кровообращения.

Проводится разрез сердечной мышцы со стороны правого желудочка таким образом, чтобы не задеть коронарные артерии.

Из полости правого желудочка осуществляется доступ к легочному стволу, проводится рассечение суженного отверстия, .

Следующим этапом является закрытие дефекта межжелудочковой перегородки с использованием синтетического гипоаллергенного (дакрон) или биологического (из ткани сердечной сумки – перикарда) материала. Эта часть операции достаточно сложная, так как анатомический дефект перегородки расположен близко к водителю сердечного ритма.

После успешного завершения предыдущих этапов стенка правого желудочка ушивается, восстанавливается кровообращение.

Данная операция проводится исключительно в высокоспециализированных кардиохирургических центрах, где накоплен соответствующий опыт по ведению таких пациентов.

Возможные осложнения и прогноз

Наиболее частыми осложнениями после операции являются:

Сохранение сужения легочного ствола (при недостаточном рассечении клапана).

При травмировании волокон, проводящих возбуждение в сердечной мышце, возможно развитие различных аритмий.

В среднем, послеоперационная летальность составляет до 8-10%. Но без хирургического лечения продолжительность жизни детей не превышает 12-13 лет. В 30% случаев смерть ребенка наступает в грудном возрасте от сердечной недостаточности, инсультов, нарастающей гипоксии.

Однако, при хирургическом лечении, выполненном детям до 5 лет, у подавляющего большинства детей (90%) при повторном обследовании в возрасте 14 лет не выявляется каких-либо признаков отставания в развитии от своих сверстников.

Более того, 80% прооперированных детей ведут обычный образ жизни, практически ничем не отличающийся от их сверстников, помимо ограничений в избыточной физической нагрузке. Доказано, чем раньше проведена радикальная операция по устранению данного порока, тем быстрее ребенок восстанавливается, догоняет в развитии своих сверстников.

Показано ли при заболевании оформление группы инвалидности?

Всем пациентам до проведения радикальной операции на сердце, а также 2 года после операции показано оформление инвалидности, после чего проводится переосвидетельствование.

При определении группы инвалидности большое значение имеют следующие показатели:

Есть ли нарушение кровообращения после операции.

Сохраняется ли стеноз легочной артерии.

Эффективность хирургического лечения и есть ли осложнения после операции.

Можно ли диагностировать тетраду Фалло внутриутробно?

Диагностика данного порока сердца напрямую зависит от квалификации специалиста, выполняющего ультразвуковую диагностику в период беременности, а также от уровня аппарата УЗИ.

При выполнении УЗИ экспертного класса у специалиста высокой категории тетрада Фалло выявляется в 95% случаев в сроке до 22 недель, в третьем триместре беременности данный порок диагностируют практически в 100% случаев.

Кроме того, немаловажным фактором является генетическое исследование, так называемые “генетические двойки и тройки”, которые в качестве скрининга выполняются всем беременным на сроках 15-18 недель. Доказано, что тетрада Фалло в 30% случаев сочетается с другими аномалиями, чаще всего хромосомными болезнями (синдром Дауна, Эдвардса, Патау и др.).

Что делать, если во время беременности у плода обнаружена данная патология?

При обнаружении данного порока сердца в сочетании с серьезной хромосомной аномалией, сопровождающейся грубыми нарушениями психического развития, женщине предлагают прерывание беременности по медицинским показаниям.

Если выявлен только порок сердца, то собирается консилиум: врач акушеры-гинекологи, кардиологи, кардиохирурги, неонатологи, а также беременная женщина. На данном консилиуме женщине подробно объясняется: чем опасна данная патология для ребенка, какие могут быть последствия, а также возможности и методы хирургического лечения.

Несмотря на многокомпонентность тетрады Фалло, данный порок сердца относится к операбельным , то есть он подвергается хирургической коррекции. Данное заболевание не является приговором для ребенка.Современный уровень медицины позволяет в 90% случаев значительно улучшить качество жизни пациента благодаря проведению сложной, многоэтапной операции.

В настоящее время кардиохирурги практически не применяют паллиативные операции, лишь временно улучшающие состояние пациента. Приоритетным направлением является радикальная операция, проведенная в раннем детстве (до года). Этот подход позволяет нормализовать общее физическое развитие, избежать формирования стойких деформаций в организме, что значительно повышает качество жизни.

Видео: тетрада Фалло, синие пороки – программа “Жить здорово!”

Следует отметить высокую эффективность хирургических методов. Кардиохирургия заняла прочное место в детской кардиологии, однако даже после радикального устранения порока необходимо проводить другие лечебные мероприятия для закрепления достигнутого эффекта.
Отдаленные наблюдения показывают, что после операции более чем в 90% случаев достигается стойкий положительный эффект. Дети быстрее растут и прибавляют в массе тела. Улучшается физическая активность, которую следует в первые месяцы после операции контролировать и ограничивать, исчезают одышка, слабость, утомляемость. Прекращаются рецидивы пневмонии и бронхита , наблюдавшиеся у больных с усиленным легочным кровотоком. Нормализуются объективные клинические и гемодинамические показатели у детей с ослабленным и нормальным легочным кровотоком. Исчезают цианоз, одышечно-цианотические приступы, полицитемия, нормализуется артериальное давление, ЭКГ. У большинства больных с шунтами крови полностью исчезают шумы в сердце. Исключение составляют пороки группы Фалло, стеноз устья аорты и легочной артерии, после коррекции которых систолический шум значительно уменьшается, но не исчезает полностью.
Большинство операций выполняют на фоне изменений в сердце, клапанах, легких и других органах, обусловленных длительным патологическим кровообращением. Поэтому пациентов с оперированным сердцем даже после вполне адекватной коррекции порока не следует считать абсолютно здоровыми. Помимо последствий порока оставляют «следы» сама операция, искусственное кровообращение, послеоперационные осложнения.
Представляет интерес малоизученный вопрос о состоянии психического и интеллектуального развития детей, особенно после коррекции пороков с искусственным кровообращением. Известны факты снижения памяти, успеваемости в школе, астенизации, повышенной раздражительности. Направленные исследования Н. М. Амосова, Я. А. Бендета и С. М. Морозова не подтвердили их связи с перенесенной операцией. Авторы считают, что задержка интеллектуального развития, неуспеваемость в школе (в 31,2% случаев отдаленных наблюдений) связаны с тяжестью пороков, а в послеоперационный период обусловлены дефектами воспитания, повышенной опекой и нетребовательностью родителей.
Все дети после операции нуждаются в тщательном наблюдении с контролем основных клинических и гемодинамических показателей. Многим целесообразно проводить медикаментозную терапию.
Больные после коррекции большинства пороков в первые 3-6 месяцев не должны посещать школу. Контрольные осмотры и обследования по месту жительства проводятся педиатром ежемесячно, а при необходимости и чаще. В этот период значительно ограничивается физическая активность, обеспечивается полноценное, с повышенным содержанием витаминов питание. Рекомендуется многочасовое и повторное в течение дня пребывание на свежем воздухе. Целесообразны занятия ЛФК . В этот период практически только после закрытия неосложненного изолированного артериального порока не требуется специальная медикаментозная терапия.
После коррекции дефекта перегородок сердца, пороков группы Фалло и клапанных стенозов устья аорты, при которых имеются разной степени выраженности исходные изменения миокарда, рассекается перикард и сама стенка сердца, рекомендуется терапия гликозидами в поддерживающей компенсацию дозе, лечение другими препаратами кар-диотонического действия. Назначают витамины, панангин, противовоспалительную терапию. При декомпенсации кровообращения применяют диуретические препараты (эуфиллин, дихлотиазид, фуросемид, спиронолактон), рекомендуют соблюдать водно-солевой режим. Детям с субфебрильной температурой тела и отклонениями в анализах крови назначают антибиотики (синтетические пенициллины, антибиотики тетрациклинового ряда, нитрофурановые препараты). Иногда при клинике вялотекущего послеоперационного эндокардита и вальвулита целесообразно подключить небольшие дозы глюкокортикостероидных препаратов (100-150 мг преднизолона на 3-4-недельный курс лечения). При появлении каких-либо заболеваний и отклонения в состоянии оперированных пациентов необходимо провести обследование и лечение по месту жительства, а не спешить отправить ребенка за сотни и тысячи километров в хирургическую клинику. Ведь после операции могут присоединиться любые другие интеркуррентные заболевания, не имеющие никакого отношения к перенесенной операции.
Первый плановый контроль отдаленного эффекта операции проводится в кардиохирургической клинике амбулаторно через 6 месяцев. При этом учитывают динамику жалоб, данные осмотра, аускультации, ЭКГ, рентгенологического обследования. При выявлении отклонений в течение отдаленного периода больных госпитализируют и обследуют в клинике.
В последующие 3 года контрольный осмотр проводят ежегодно, затем 1 раз в 3 года. При ухудшении состояния здоровья и неэффективности курса лечения по месту жительства целесообразна консультация в кардиологической клинике независимо от срока, прошедшего после операции (10 лет и более).
Особый интерес представляют пациенты, оперированные с высокой легочной гипертензией. Известно, что коррекция пороков с усиленным легочным кровотоком ведет к снижению и даже нормализации давления в легочной артерии. Однако результаты гемодинамики, полученные в ранний послеоперационный период, не имеют прогностического значения для отдаленного периода - после операций на фоне высокой легочной гипертензии в 30% случаев она возрастает. Легочная гипертензия может стать самостоятельным заболеванием. Мы наблюдали такое явление через 10 лет после закрытия артериального протока. Это подтверждают наблюдения и других авторов, в том числе и после закрытия межпредсердных и межжелудочковых дефектов.
Большое значение имеет трудовая реабилитация и профессиональная ориентация в отдаленный период. Известно, что дети довольно быстро, без специальных программ, восстанавливают физическую активность. При этом оценка функциональных возможностей с помощью нагрузочных тестов имеет только научную и теоретическую цель. Поэтому несмотря на возрастающий интерес к этой важной проблеме современной медицины, реабилитация в том объеме, в каком она проводится у взрослых с приобретенными заболеваниями, у детей не находит применения. Это вовсе не означает, что при врожденных пороках сердца у детей она не нужна. По мере увеличения возраста оперированных больных объективная оценка трудоспособности приобретает социальное значение. Но это удел специальных служб, терапевтов и кардиологов, под наблюдение которых пациенты переходят от педиатров.
Для объективной оценки физической работоспособности большое значение имеет определение спироэргометрических показателей и параметров внутрисердечной гемодинамики во время зондирования сердца.
После общеклинического обследования (пульс, артериальное давление, ЭКГ в покое, рентгенограмма) назначают ступенчатую возрастающую субмаксимальную нагрузку методом вращения педалей велоэргометра со скоростью 60 об/мин в течение 3-5 мин с периодами отдыха. Начальная мощность - 25-30 Вт с последующим увеличением до 100-150 Вт. Уровень нагрузки определяют с помощью субмаксимальных нагрузочных тестов. Показатели вентиляции легких и газообмена определяют с помощью специальных аппаратов.
При катетеризации сердца с применением субмаксимальных велоэргометрических нагрузок после коррекции тетрады Фалло минутного объема и ударного объема сердца возрастают в меньшей степени, а иногда и снижаются по сравнению с контрольной группой.
У большинства обследованных выявлены нарушения адаптации сердечно-сосудистой системы к физической нагрузке, что объясняется крайней их детренированностью и снижением сократительной функции миокарда.
При оценке физического состояния в отдаленные сроки после устранения коарктации аорты выявлена высокая толерантность к физической нагрузке в 90,5% случаев. Следует подчеркнуть, что хорошая переносимость нагрузки обнаружена и у больных с неудовлетворительным отдаленным результатом. При значительных изменениях спироэргометрических показателей и повышении артериального давления до 24,0-26,6 кПа (180-200 мм рт. ст.) в ответ на физическую нагрузку авторы допускают выполнение только легкого физического и умственного труда без нервно-психического напряжения. Целесообразно назначать III группу инвалидности. При высоком (более 26,6 кПа) и устойчивом артериальном давлении больные нетрудоспособны (II группа инвалидности).
Приведенные данные свидетельствуют о необходимости детальной разработки психологической и физической реабилитации в отдаленные сроки после операции. При этом следует учитывать особенности каждого порока, сопутствующие изменения гемодинамики, характер перенесенной операции и психологические аспекты личности. Несомненно, что необходимые усилия и исследования в этом направлении улучшат функциональный исход операций и оперированные больные будут приносить большую социальную пользу.

Разделы