Кавасаки описание клинического случая. Кавасаки болезнь

Болезнь Кавасаки - довольно редкая болезнь неизвестной этиологии, которая в основном встречается у детей дошкольного возраста. Среди причин, предположительно вызывающих болезнь, основное внимание уделяется ретровирусу.

Болезнь Кавасаки была впервые описана в Японии в 1967 году. Считается, что вирус вызывает воспаление кровеносных i сосудов в любых органах и тканях организма, поэтому клинические симптомы болезни чрезвычайно разнообразны. Хотя большинство детей выздоравливают после болезни Кавасаки, возможны и тяжелые последствия, например поражение сердца с развитием сердечной недостаточности или механическая желтуха.

Достоверно не известно, что вызывает болезнь Кавасаки. Многие врачи считают ее инфекционной и думают, что она возникает под воздействием вируса, а именно ретровируса, так как заболевание возникает внезапно и заболевают ею только дети с ослабленным иммунитетом.
Тем не менее, вероятно, есть и другие факторы, способствующие возникновению болезни. Японские дети, например, гораздо более подвержены этой болезни, чем дети в других странах, кроме того, болезнь редко передается от человека к человеку.

Кто наиболее подвержен болезни Кавасаки?

Болезнь Кавасаки довольно редка. В нашей стране она почти не встречается, изредка такой диагноз ставится, но не более 10 случаев в год. Возможно, что заболеваемость значительно выше, просто правильный диагноз ставится не всем.

Болезнь Кавасаки - заболевание, которому наиболее подвержены дети дошкольного возраста, хотя и старшие дети иногда страдают от этой болезни. В четырех из пяти случаев этим недугов заболевают дети младше пяти лет. Малыши, только начинающие ходить, то есть дети в возрасте от года до двух, в первую очередь попадают в группу риска.

У совсем маленьких детей поставить правильный диагноз гораздо сложнее, чем у детей более старшего возраста.
Кроме того, к сожалению, именно у малышей после этой болезни чаще всего бывают осложнения на сердце. Мальчики более подвержены болезни, чем девочки. Причина этого пока не выяснена. Болезнью Кавасаки может заболеть ребенок любой расы и национальности, но в 10 раз чаще она встречается среди японцев.

Диагностика болезни Кавасаки:

Диагноз может быть поставлен на основании ведущих симптомов.

Симптомы болезни Кавасаки:

Лихорадка, которая держится более пяти дней.
Конъюнктивит - оба глаза могут быть красными и раздраженными.
Изменение ладоней и подошв в виде уплотнения и покраснения кожи с последующим шелушением на третьей неделе болезни.
Полиморфная кожная сыпь, которая может появиться на любом участке тела.
Отечный пунцово-красный язык и гиперемированные потрескавшиеся губы.
Увеличенные лимфатические узлы на шее, чаще с одной стороны.

Другими симптомами болезни Кавасаки могут быть головная боль, недомогание, боли в суставах, диарея, рвота и боли в животе.

Воздействие на сердце:

Болезнь Кавасаки довольно часто является причиной сердечной недостаточности у детей в развивающихся странах.
При малейшем подозрении на болезнь Кавасаки необходимо пройти специальное обследование - эхокардиографию.

Хотя у большинства детей с диагнозом Кавасаки не наблюдается никаких продолжительных осложнений, в ряде случаев все же наблюдается воздействие на сердце и кровеносные сосуды. Вовлечение сердца в патологический процесс может произойти в первые дни болезни или, наоборот, уже после кризиса. Если болезнь проявилась в своей острой форме, в миокарде (сердечной мышце) развивается воспалительный процесс.

В большинстве случаев за этим не следует тяжелых последствий, однако иногда это может привести к застойной сердечной недостаточности. Ослабленная сердечная мышца не может функционировать с полной нагрузкой, поэтому в тканях накапливается жидкость, образуются и нарастают отеки.

Несмотря на то, что почти все дети полностью выздоравливают после болезни Кавасаки, все же в одном случае из пяти могут развиваться тяжелые осложнения со стороны сердца и коронарных сосудов, питающих сердечную мышцу. Сосудистая стенка теряет упругость и эластичность, некоторые участки выбухают, образуя карманы - аневризмы. В некоторых случаях это приводит к образованию тромбов, которые ведут к нарушению питания сердечной мышцы и инфаркту миокарда.

Существует некоторый риск, что через месяцы или годы после болезни коронарные артерии станут сужаться. Это приведет к нарушению питания и пониженному поступлению кислорода к сердечной мышце, что приведет к приступам стенокардии или инфаркту миокарда.

Как происходит лечение болезни Кавасаки?

Несмотря на то, что медицина еще не знает причину возникновения болезни Кавасаки, все же есть некоторые медикаментозные средства, которые помогают при лечении заболевания. Лечение заболевания нацелено, прежде всего, на защиту сердечно-сосудистой системы. Доказана эффективность внутривенных инъекций иммуноглобулина, который вводится ежедневно на протяжении 5-7 дней. Этот препарат, содержащий антитела, повышает пассивный иммунитет больного и способствует выздоровлению.

При болезни Кавасаки незаменимым препаратом является аспирин. Он не только снижает высокую температуру, но и оказывает мощное противовоспалительное действие, а также разжижает кровь, что препятствует образованию сгустков. Если повреждены коронарные артерии, следует принимать аспирин небольшими дозами в течение продолжительного времени. Аспирин обычно не рекомендуется давать детям до 12 лет, но при болезни Кавасаки его применение оправдано.

Детский кардиолог должен обязательно наблюдать ребенка для исключения поражения сердечно-сосудистой системы. Новые открытия в исследовании болезни Кавасаки делаются постоянно, находятся наиболее эффективные методы лечения этой потенциально серьезной болезни. Одно из по-следних исследований в этой области доказало эффективность применения гепарина (разжижающего кровь препарата) и регулярных занятий физкультурой в сохранении целостности кровеносных сосудов.

Трудности диагностики:

Так как болезнь Кавасаки является очень редкой, многие врачи ни разу за время своей практики не встречались с ней. Именно поэтому поставить правильный диагноз оказывается гораздо сложнее, чем при распространенных вирусных заболеваниях, сходных по симптоматике с болезнью Кавасаки.

Правильная диагностика тем более трудна, когда дело касается детей, у которых неярко выражены симптомы. Некоторые, в особенности самые маленькие, переносят так называемую атипичную форму болезни, при которой проявляются лишь отдельные симптомы болезни. В таком случае обычно ставится диагноз респираторной вирусной инфекции.

Группы ученых-вирусологов и клиницистов работают над тем, чтобы повысить уровень осведомленности среди врачей первичного звена и родителей в этой области и научить их быстрее определять симптоматику болезни и ставить диагноз. Чем раньше поставлен диагноз, тем скорее назначается нужное лечение, которое, в свою очередь, должно сократить вероятность негативного воздействия на сердечно-сосудистую систему заболевших детей.

Особенностью течения болезни Кавасаки, позволяющей заподозрить это заболевание, является длительная температура на протяжении 12 дней при средней тяжести заболевания, в тяжелых случаях - до 20 дней. У 20% больных развиваются аневризмы коронарных артерий, на фоне которых могут развиваться стенозы и тромбозы, нарушающие питание сердечной мышцы.

Синдром Кавасаки развивается у детей в возрасте до 5 лет. Это заболевание обусловлено воспалением кровеносных сосудов и проявляется лихорадкой, появлением кореподобной сыпи на коже и воспалением лимфатических узлов. Мальчики в наибольшей степени подвержены развитию патологии. Болезнь Кавасаки - это , который при отсутствии своевременного и адекватного лечения приводит к расширению коронарных сосудов, развитию , утолщению интимы, сужению просвета, и разрыву сосудистой стенки. Рост заболеваемости отмечается в весенне-зимний период.

Синдром и одноименную болезнь открыл детский врач из Японии Т. Кавасаки. У 50 больных детей он обнаружил схожие клинические симптомы: длительная лихорадка, увеличенные лимфоузлы, конъюнктивит, трещины на губах, отечность подошв и ладоней, гиперемия, сухость, шелушение кожи и характерная сыпь. Заболевание плохо поддавалось лечению, больные умирали от сердечной патологии. Спустя несколько лет весь мир узнал об этой болезни.

Причины

Причины синдрома Кавасаки до конца не изучены и не известны медицине. Предполагают, что в развитии патологии ведущую роль играют наследственная предрасположенность и микробы . Вирусная или бактериальная инфекция, а также аутоиммунные процессы, протекающие в организме человека – основные этиологические факторы болезни.

аутоимунная атака при васкулите

Аутоиммунный процесс, лежащий в основе синдрома Кавасаки, развивается у детей первых лет жизни и приводит к воспалению кровеносных сосудов, которое обнаруживается внезапно после проведения ряда диагностических процедур. Стафилококки, стрептококки или риккетсии стимулируют образование Т-лимфоцитов. В ответ на антигены эндотелиальных клеток вырабатываются антитела, и формируется иммунный ответ.

Факторы риска, ускоряющие развитие изменений в коронарных артериях - курение, гипертония, диспротеинемия.

Симптоматика

области поражения при синдроме Кавасаки

Клиника заболевания неспецифична. У больных повышается температура тела до 40 градусов и не снижается в течение 5 дней. На коже появляется кореподобная сыпь, эритема, увеличиваются шейные лимфоузлы, язык становится малиновым, ладони и стопы шелушатся и отекают. Во рту постоянно сохнет, красная кайма губ покрывается трещинами, которые кровоточат. У детей возникает заложенность носа, гиперемия зева, увеличение миндалин, двусторонний конъюнктивит и . На фоне лихорадки появляются симптомы интоксикации - диарея, боль в животе, артралгия, тошнота, быстрая утомляемость и раздражительность, тахикардия. Больные дети становятся капризными, беспокойными, вялыми или чрезмерно возбудимыми.

Кожные проявления синдрома представлены мелкими красными пятнами, волдырями, скарлатиноподобной или кореподоной сыпью. Ее элементы обнаруживают на туловище, конечностях и в паху. Участки эритемы формируются на уплотненной коже ладоней и подошв, ограничивающей движения пальцев.

проявления болезни Кавасаки

В течении патологии выделяют три стадии, циклично сменяющих друг друга:

• Острая стадия длится две недели и проявляется лихорадкой, симптомами астенизации и интоксикации. В миокарде , он ослабевает и перестает функционировать.
• Подострая стадия проявляется в крови и симптомами сердечных расстройств - систолическим шумом, приглушенностью сердечных тонов, .
• Выздоровление наступает к концу второго месяца болезни: исчезают все симптомы патологии и нормализуются показатели общего анализа крови.

Синдром Кавасаки у взрослых характеризуется воспалением коронарных сосудов, которые перестают быть эластичными и набухают на некоторых участках. Болезнь приводит к раннему , тромбообразованию, и инфаркту. У молодых людей аневризмы со временем становятся меньше и могут окончательно исчезнуть.

Пациенты жалуются на боль в сердце, тахикардию, артралгию, рвоту, понос. В более редких случаях отмечаются симптомы менингита, холецистита и уретрита, кардиомегалия, гепатомегалия.

Осложнения

Болезнь Кавасаки имеет очень тяжелое течения и часто осложняется развитием серьезных нарушений:

1. Миокардита,
2. Разрыва аневризмы,
3. Приобретенной ,
4. Гемоперикарда,
5. Среднего отита,
6. Вальвулита,

Своевременная диагностика и лечение синдрома Кавасаки позволили резко сократить заболеваемость и детскую смертность.

Диагностика

Диагностика заболевания основывается на характерной симптоматике: высокая температура более 5 дней, двусторонний конъюнктивит, трещины на губах, отеки и гиперемия конечностей, эритема ладоней или стоп, полиморфная сыпь на туловище, аденопатия.

• у больных обнаруживают тромбоцитоз, анемию, повышение , увеличение СОЭ.
• В общем анализе мочи - белок и лейкоциты.
• - признаки инфаркта миокарда.
• На рентгенограмме – изменение границ сердца.
• На МРТ и КТ - признаки нарушенной проходимости коронарных артерий.
• К дополнительным методам относятся

Синдром Кавасаки – это острое лихорадочное заболевание, которое поражает детей и имеет ярко выраженные внешние симптомы помимо скрытых (повреждение коронарных сосудов). Из-за неизвестной этиологии невозможно определить точную природу происхождения болезни, но статистика показывает, что синдрому подвержены люди определенной расы. К тому же, синдром Кавасаки в 10% случаев способен передаваться по наследству от родителей.

Синдром Кавасаки у детей: причины и лечение

В России эта болезнь диагностируется крайне редко. Впервые её описал еще в 1961 году японский детский врач Кавасаки. В современном мире синдром затрагивает японцев: эта связь с расой говорит в пользу предрасположенности наследственного характера. В остальных странах синдром касается только японских эмигрантов. В России впервые эта болезнь клинически была зафиксирована в 1980 году.

Синдром Кавасаки – это острое лихорадочное заболевание, которое поражает детей

Среди причин синдрома Кавасаки у детей можно выделить:

• стафилококковые суперантигены;
• стрептококковые суперантигены;
• вирусы герпеса, Эпштейна-Барра, парвовирусы, ретровирусы;
• риккетсии (возбудители инфекционных заболеваний).

До определенного момента педиатры считали, что синдром Кавасаки у детей имеет лишь облегченную форму, пока не был зафиксирован случай тяжелой патологии сердца, которая была связана с этой болезнью. Своевременное обращение в больницу и диагностика помогут полностью излечить ребенка от заболевания и подарить ему здоровую жизнь.

Симптомы синдрома Кавасаки

По статистике, первые признаки болезни у ребенка появляются в возрасте до 5 лет, в отдельных случаях до 8. При этом синдроме можно выделить три этапа:

• острый (около недели);
• подострый (от двух недель);
• выздоровление (полтора-два года).

Симптомы синдрома Кавасаки

Родителей должна насторожить лихорадка – это первый симптом. Она может длиться около двух недель. Если этот период увеличивается, то с каждым днем прогнозы болезни ухудшаются. Помимо повышения температуры тела, существуют ярко выраженные симптомы на коже:

• Макулярная сыпь – маленькие плоские пятнышки на коже, которые очень похожи на проявление кори или скарлатины. Сыпь в основном проявляется на теле и проксимальных конечностях (те, которые находятся ближе к корпусу), а также в паховой области.
• Через какое-то время сыпь сходит, а вместо неё появляется шелушение на разных частях тела.
• Кожа на ладонях и ступнях уплотняется, краснеет и увеличивается.
• Конъюнктивит обоих глаз проявляется уже в первую неделю болезни.
• Поражаются слизистые – на губах появляются трещинки, наблюдается «клубничный язык», увеличиваются лимфоузлы.
• Поражаются сердечные сосуды и сердце. Это может проявляться в качестве тахикардии, одышки или аритмии. Коронарные сосуды сердца расширяются, что может привести к инфаркту миокарда.

Диагностика синдрома Кавасаки возможна уже по трем вышеописанным признакам. Благодаря ярко выраженным симптомам, синдром Кавасаки можно вычислить даже по фото, что упрощает удаленную диагностику. Обычный осмотр не указывает на эту болезнь, но в клиническом анализе можно обнаружить тромбоцитоз или анемию.

Для выявления болезни проводят:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ;

Для диагностики этого недуга, нужно сдать биохимический анализ крови

• иммунологический анализ;
• ЭхоКГ;
• коронарную ангиографию;
• анализ мочи.

Лечение синдрома Кавасаки

Смертность при этой болезни составляет всего 1%. Основной причиной летального исхода является разрыв коронарных артерий и инфаркт миокарда. Перед началом лечения необходимо провести полный анализ тела, в том числе электрокардиологическое исследование. Все лечение должно быть направлено на предотвращение развития аневризм. Для этого назначают:

• «Ацетилсалициловую кислоту»;
• кортикостероидные гормоны;
• гамма-глобулин.

При лечении этой болезни очень важно постоянно наблюдать пациента методиками таких исследований как: УЗИ сердца, ЭКГ и ангиография коронарных артерий.

Иммуноглобулин успешно купирует воспалительные процессы в сосудах. Если изменений не наблюдается (высокая температура и воспаление еще присутствуют), то назначают повторное внутривенное введение препарата.

Ацетилсалициловая кислота при лечении этой болезни

В условиях использования иммуноглобулина еще не доказана польза салицилатов, так как «Аспирин» не влияет на длительность лихорадки.

При оперативном лечении синдрома, когда уже не удается спасти сосуды, проводят коронарное шунтирование или стентирование, чтобы избавиться от аневризмы.

Прогнозы синдрома

Синдром Кавасаки у взрослых не проявляется, но отголоски этой болезни могут принести много неприятных последствий. Само заболевание имеет крайне благоприятные прогнозы, в особенности, когда оно было выявлено на первых этапах. Уже в юности наблюдаются одышка и боли в сердце при беге или другой физической активности.

В будущем, у людей, которые перенесли синдром, могут появиться признаки атеросклероза артерий или ишемии сердца. Из-за этого таким людям крайне не рекомендуется курить или употреблять алкоголь, так как велик риск сердечно-сосудистых заболеваний. Более того, врачи советуют постоянно проходить обследования в больнице, полный осмотр сердца и эхокардиографию раз в несколько лет.

Профилактика синдрома Кавасаки

Так как этот синдром очень часто затрагивает азиатские расы (Японию, Китай и Корею), стоит внимательно относиться к любому проявлению респираторного заболевания у ребенка этой расы. Из-за этой «маски», в большинстве случаев, болезнь диагностируют несвоевременно.

Людям, которые перенесли болезнь в детстве, стоит аккуратно относиться к собственному здоровью, а именно:

• избегать вредных привычек (курение и алкоголь);
• соблюдать умеренную физическую активность;
• проходить осмотр в больнице раз в несколько лет;
• избегать жирной, жареной и вредной пищи.

В России невозможно составить точную статистику переболевших этим синдромом. Но, по последним данным, лечение заболевания осуществляется в клиниках очень успешно, так как медицинская сфера накопила достаточно сведений о васкулитах острого некротизирующего характера невыясненной этиологии.

Болезнь Кавасаки является синдромом, который встречается чаще всего у детей до пяти лет. Это заболевание является редкой комплексной иммунной или инфекционной патологией, которая характеризуется наличием поражения коронарных артерий, а кроме того, проявлением лихорадки, конъюнктивита и других тяжелых симптомов. Лечение болезни проводят в клинических условиях с использованием медицинских препаратов.

Что это за заболевание?

Данная болезнь была открыта в 1961 году. Открыл ее японский врач-педиатр Кавасаки, в честь которого она и получила свое название. Доктором были установлены патологии сердца, а кроме того, коронарных артерий, которые были объединены в комплексное заболевание под названием "синдром Кавасаки".

На фоне этой патологии происходит васкулитное поражение различных коронарных артерий и сосудов, помимо прочего, возникает аневризм. Основным провоцирующим фактором выступает повышенный уровень Т-лимфоцитов в виду наличия антигенов к стрептококкам и стафилококкам, правда, на сегодняшний день это всего лишь гипотеза, которая еще не нашла подтверждения со стороны науки.

Болезнь Кавасаки у детей чаще всего формируется в раннем возрасте, от одного года до пяти лет. Причем в тридцать раз чаще возникает она у представителей монголоидной расы. Согласно статистике, восемьдесят процентов больных являются детьми в возрасте младше трех лет. У мальчиков эту патологию наблюдают в полтора раза чаще, чем у девочек.

В медицинской практике имеются случаи возникновения данного заболевания и среди взрослых людей, которые старше тридцати лет.

Причины заболевания

Конкретного объяснения появлению данной патологии нет. Но специалистами были выявлены некоторые закономерности наряду с цикличностью возникновения вспышек этого заболевания, например сезонность, которая может свидетельствовать о вероятной инфекционной природе недуга.

В соответствии с еще одной теорией, причина заболевания может крыться в иммунной системе, а кроме того, в наследственных факторах - генах, ведь азиаты чаще остальных страдают от данного заболевания. Вероятной причиной в этой ситуации считают реакцию организма на инфекцию, запускающую механизм огромного комплекса патологий.

Клиническая картина и симптомы

Как правило, люди, которые больны синдромом Кавасаки, проходят через три следующие стадии:

• Острая фебрильная стадия, которая продолжается от семи до десяти дней.
• Подострая стадия, длящаяся со второй по третью неделю.
• Период выздоровления, который длится от месяца до нескольких лет.

Симптомы болезни Кавасаки приведем ниже.

Вначале у человека повышается температура, как это бывает при обычном отоларингологическом заболевании, далее начинается лихорадка. При отсутствии необходимого лечения она может длиться до двух недель. Чем дольше продолжается этот период, тем меньше есть шансов на выздоровление.

Далее начинаются проблемы с кожными покровами от красных пятен до вздутия кожи, волдырей и сыпи. Не исключено уплотнение кожи на подошве ног, а кроме того, ладонях, при этом, как правило, снижается подвижность пальцев. Данная симптоматика сохраняется около трех недель, затем кожа начинает шелушиться.

Поражение слизистой

Помимо этого происходит поражение слизистой полости рта и глаз. В первую неделю у пациентов появляется конъюнктивит на обоих глазах без каких-либо выделений. Слизистая оболочка рта страдает от сухости и кровотечений, к примеру, из десен. Губы при этом лопаются, трескаются, а язык становится малиновым, миндалины, в свою очередь, увеличиваются в размерах. В половине случаев наблюдают чрезмерное увеличение шейных лимфоузлов в размере. Со стороны коронарной системы, а также сердца появляется следующая симптоматика:

• Развитие миокардита.
• Наличие сердечной недостаточности, аритмии и тахикардии.
• Появление болевых ощущений в груди.
• Аневризм сосудов наряду с инфарктом миокарда и перикардитом.
• Развитие митральной недостаточности.

В каждом третьем случае развития данной патологии у пациентов происходит поражение суставов в районе коленей, кистей рук и голеностопа. Не исключена диарея наряду с болями в животе, тошнотой и рвотой. В некоторых случаях возникает менингит или уретрит.

Диагностика патологии

В медицинской практике считается, что признаком вероятного наличия болезни Кавасаки служит присутствие непрекращающейся лихорадки на протяжении пяти дней и более. Помимо этого, должны присутствовать по меньшей мере четыре из пяти следующих симптомов:

• Наличие конъюнктивита на обоих глазных яблоках.
• Появление сыпи в паху, а кроме того, на стопах и спине.
• Воспаление слизистой ротовой полости, губ и языка.
• Наличие отеков кистей и стоп.
• Увеличение миндалин и лимфоузлов.

В том случае если у больного имеются аневризмы коронарных сосудов, будет достаточно всего трех признаков. Лабораторные исследования предоставляют мало информации. Но, как правило, при развитии этого заболевания у пациента повышается уровень лейкоцитов и тромбоцитов, биохимия крови сообщает о чрезмерном количестве иммуноглобулина наряду с трансаминазой и серомукоидом. В моче при этом наблюдают лейкоцитурию и протеинурию.

В рамках дополнительной диагностики проводится ЭКГ сердца наряду с рентгеном грудного отдела и УЗИ. Кроме того, выполняют ангиографию коронарных артерий. В ряде ситуаций требуется осуществление люмбальной пункции. Для дифференцирования болезни Кавасаки (фото больных есть в статье) проводят и другие исследования, важно суметь отличить данную патологию от кори, краснухи, а также от скарлатины и прочих недугов с похожими симптомами.

Возможные последствия и осложнения

Патология на фоне ослабленной иммунной системы или неверного лечения может приводить к развитию миокардита, артрита, аневризме коронарных сосудов, гангрене, водянке желчного пузыря, вальвулиту, отиту, асептическому менингиту и диарее.

Каковы при болезни Кавасаки?

Методы лечения патологии

Радикальных методик терапии на сегодняшний день не существует. Этот недуг не поддается лечению посредством стероидов или антибиотиков. Единственным эффективным способом лечения болезни Кавасаки являются внутривенные инъекции ацетилсалициловой кислоты и иммуноглобулина одновременно.

Благодаря иммуноглобулину купируются происходящие в сосудах патологии наряду с воспалительными процессами, что тем самым препятствует образованию аневризм. Ацетилсалициловая кислота, в свою очередь, уменьшает риск формирования тромбов, оказывая противовоспалительное воздействие. Кроме этого, оба препарата помогают снижать температуру тела, устраняя лихорадку и облегчая состояние больного. Дополнительно больному могут быть назначены антикоагулянты в соответствии с показаниями врача в целях профилактики появления тромбоза. Это, как правило, «Варфарин» и «Клопидогрел».

Прогноз: можно ли поправиться?

Насколько опасна болезнь Кавасаки у взрослых?

В абсолютном большинстве ситуаций прогноз положительный. Курс лечения длится, как правило, около трех месяцев. Смертность от болезни Кавасаки приблизительно составляет три процента, в основном происходит это из-за тромбоза сосудов, а также по причине их последующего разрыва или инфаркта.

Около двадцати процентов пациентов, которые перенесли это заболевание, приобретают изменения коронарных сосудов, что в будущем оказывается причиной атеросклероза наряду с ишемией сердца и повышенным риском инфаркта миокарда. Все, кто перенес этот синдром, в обязательном порядке должны находиться под наблюдением кардиолога в течение всей жизни и хотя бы раз в пять лет проходить обследование сердца и сосудов.

Так как причины, вызывающие болезнь Кавасаки, до сих пор медицине неизвестны, в связи с этим отсутствуют и конкретные рекомендации. Требуется лишь своевременно обращаться за лечением любых инфекционных заболеваний и при малейших тревожных симптомах идти за врачебной помощью. Таким образом, важно тщательно изучить этот недуг, чтобы оказаться способным своевременно его выявить и пойти к врачу. На ранних этапах болезнь лечится, а на поздних образование тромбов наряду с появлением аневризма способно привести к летальному исходу.

Болезнь Кавасаки у детей — это воспалительное поражение артерий любого диаметра, сопровождающееся повышением температуры тела, покраснением конъюнктивы, увеличением шейных лимфоузлов и патологическими изменениями слизистой глотки и ротовой полости.

Опасность заболевания в том, что могут поражаться сосуды сердца, аорта и крупные вены. Поэтому требуется ранняя диагностика, позволяющая в последующем проводить эффективное лечение и предупреждать серьезные осложнения.

Заболевание чаще всего встречается в детском возрасте. При этом пик приходится на 2-летний возраст, но повышенный риск сохраняется до 5 лет. По статистике, это 85% случаев диагностированной болезни Кавасаки в педиатрической практике.

Непосредственные причины болезни Кавасаки не известны. В качестве предрасполагающих рассматриваются следующие факторы:

• аденовирусная инфекция
• скарлатина.

Основной повреждающий механизм при этих инфекциях – иммунный:

• в крови повышается содержание цитокинов, поддерживающих воспалительную реакцию
• повышается активность макрофагов и моноцитов
• образуются антитела против антигенов, локализованных в сосудистой стенке.

Эти процессы приводят к повреждению стенки артерий. Она истончается, и формируются аневризмы – расширения, которые могут разорваться. В венах образуются тромбы, представляющие дополнительную опасность, т.к. с током крови могут попасть в любой орган (сердце, легкие, почки и т.д.), резко нарушив его функции.

Наибольшая распространенность заболевания отмечена среди японцев, наименьшая – среди жителей Южной Америки. Такой географический разброс ученые пока не могут объяснить.

Симптомы

Основные симптомы болезни Кавасаки у детей включают в себя:

1. лихорадку
2. изменения на кистях и стопах
3. кожную сыпь
4. лимфаденопатию
5. покраснение глаз
6. изменения слизистой рта и глотки.

При этом заболевании температура повышается до 38-40°С и держится до 5 дней, а иногда и дольше (до месяца). Важный диагностический признак – неэффективность жаропонижающих и антибактериальных средств для купирования лихорадки. Температуру снижает только введение иммуноглобулина.

Спустя 2-3 дня после появления лихорадки краснеют глаза из-за инъекции сосудов конъюнктивы. Краснота сохраняется на протяжении 10-15 дней, если ребенку не проводится специфическое лечение. Затем постепенно проходит, не оставляя язв на роговице в отличие от инфекционных заболеваний глаз.

Одновременно с поражением конъюнктивы в патологический процесс вовлекается слизистая ротовой полости и глотки . Это проявляется:

• трещинами
• сухостью
• диффузной краснотой
• малиновым языком.

Поэтому лицо ребенка имеет характерный вид – красные глаза и красные губы. Появление такого признака на фоне повышенной температуры должно настораживать родителей в отношении болезни Кавасаки. Для точной диагностики необходимо обратиться к педиатру.

Шейная лимфаденопатия выявляется в половине случаев и чаще (до 70%). Лимфоузлы безболезненны, увеличены с одной или двух сторон. Один из них достигает значительных размеров – до 1,5 см и более. Пропальпировать их могут родители в домашних условиях.

Поражение стоп и кистей отмечается у 90% детей с болезнью Кавасаки. Оно проявляется различными признаками:

• диффузное уплотнение и отечность
• покраснение ладонной и подошвенной поверхностей
• спустя 2 недели появляется шелушение, начинающееся с кончиков пальцев и распространяющееся в направлении туловища.

Кожная сыпь появляется на конечностях и туловище. Высыпания различны по форме, напоминая скарлатину и другие заболевания. Однако кожные элементы никогда не представлены пузырьками. Иногда у детей могут появиться небольшие гнойные прыщики на лодыжках, коленях и локтях.

Дополнительное обследование

Лабораторные анализы при болезни Кавасаки у детей не имеют специфических признаков. У таких пациентов могут наблюдаться:

1. повышенное количество лейкоцитов в крови
2. появление «молодых» форм (не успевших окончательно дифференцироваться) лейкоцитов
3. ускорение СОЭ, которое сочетается с лихорадкой
4. повышение С-реактивного белка, сохраняющееся на протяжении 1-1,5 месяцев
5. тромбоцитоз (до 800 тысяч), достигающий максимума через неделю от начала заболевания
6. повышенная свертываемость крови
7. в моче – большое количество лейкоцитов при отсутствии бактерий.

Инструментальные исследования помогают выявить наиболее частые осложнения:

• на ЭКГ отмечаются нарушения проводимости
• коронарография (рентгенологическое исследование артерий сердца) обнаруживает аневризмы и сужения сосудистого просвета
• рентгенография легочной ткани. В 10% случаев могут быть выявлены мелкие узелки, сетчатость рисунка и ателектазы (участки спадения легких).

Точный диагноз

В 1984 году японскими учеными были разработаны четкие критерии диагностики болезни Кавасаки, а в 2006 году они были дополнены с учетом современных реалий.

Данный диагноз выставляется, если имеется обязательный признак в сочетании с одним из дополнительных. Обязательным является лихорадка, персистирующая не менее 5 дней. Дополнительные – это:

• двустороннее покраснение конъюнктивы
• кожные изменения на конечностях или на промежности
• полиморфные (разные по форме) высыпания на кожных покровах
• увеличение лимфоузлов шейной области
• покраснение языка, слизистой ротовой полости, губ и глотки.

Осложнения

Наиболее серьезными осложнениями болезни Кавасаки являются сердечно-сосудистые :

1. ишемическая болезнь
2. инфаркт миокарда
3. перикардит
4. миокардит
5. эндокардит
6. внезапная смерть.

Но могут быть и другие , также обусловленные иммунным воспалением:

• артрит
• холецистит
• менингит
• эндартериит
• аневризмы почечных артерий.

Лечение

Основное лечение болезни Кавасаки – это введение иммуноглобулина внутривенным способом. В острой фазе его применяют однократно. Если симптомы сохраняются, то введение повторяют. Параллельно с иммуноглобулинами назначается ацетилсалициловая кислота в высоких дозах. Она предупреждает образование тромбов в сосудах, которые представляют непосредственную опасность для ребенка. Спустя 10 дней дозу ацетилсалициловой кислоты постепенно снижают и продолжают прием в течение месяца с обязательным контролем свертывающей системы (в норме не должно быть состояния гиперкоагуляции – склонности к тромбозам).

В тех случаях, когда иммуноглобулины неэффективны, показано использование кортикостероидов.

Они подавляют выраженность иммунного воспаления. На первом этапе используется пульс-терапия (высокие дозы гормоны), а в последующем постепенно снижающиеся дозы. Такой подход позволит избежать развития побочных эффектов кортикостероидной терапии.