Врожденные пороки развития лица. Врожденная расщелина верхней губы и альвеолярного отростка

Расщелина губы и неба - один из самых распространенных и сложных пороков развития челюстно-лицевой области. В Европе с подобным дефектом рождается один ребенок из пятисот. Точные причины возникновения подобных дефектов неизвестны. Сегодня наиболее обоснованной считается теория, согласно которой причина заключается в сочетании наследственных факторов и неблагоприятного воздействия окружающей среды. Мутация нескольких генов влечет за собой повышение чувствительности к бактериям в окружающей среде. В этом случае причиной появления расщелины могут стать такие факторы как лекарства, рентгеновские лучи, инфекции, и даже стресс и шум. В результате их воздействия плод испытывает дефицит кислорода в течение тех нескольких часов, которые требуются для формирования лица, и тогда страдают срастающиеся ткани. В зависимости от точного месторасположения, подобные нарушения приводят к появлению различных расщелин. Расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и твердого неба может располагаться справа, слева, по центру, с обеих сторон, это не касается только расщелины мягкого неба, которая всегда проходит по центру. Расщелина губы формируется в конце первого месяца беременности, расщелина неба - в конце второго месяца беременности.

Как правило, дети с расщелиной совершенно здоровы. Более чем в 70% случаев наличие врожденной расщелины является несиндромальным, и, как правило, не связано с патологией центральной нервной системы и задержкой умственного развития.

Порок чаще всего диагностируется с помощью УЗИ еще во время беременности. Лучше всего будет, если все присутствующие при родах медики будут заранее информированы об этой ситуации.

С первых часов жизни ребенок с расщелиной попадает в иные условия существования, чем здоровый ребенок. У него в большей мере страдают функции дыхания и пищеварения. Широкое сообщение ротовой и носовой полостей затрудняет вскармливание, создает условия для постоянного инфицирования носоглотки и дыхательных путей. Все это создает препятствие для своевременного проведения хирургического лечения. С другой стороны, оперативное лечение не ликвидирует все проблемы. Отсюда возникает необходимость комплексного диспансерного наблюдения таких детей. Сложность данной проблемы связана с участием в лечении данной группы больных различных специалистов: челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, ортопеда, педиатра, ЛОР-врача, логопеда, педагога-дефектолога.

Консультация челюстно-лицевого хирурга необходима как можно раньше, желательно сразу после выписки из роддома. Для исключения сопутствующих пороков развития других органов ребенка должен осмотреть педиатр, невропатолог, хирург, кардиолог, ортопед, ЛОР-врач. Необходимо провести ультразвуковое исследование (УЗИ) головного мозга, сердца, внутренних органов. От этого зависит не только дальнейшая тактика реабилитации ребенка, но и ее эффективность, и сроки. Если эта патология поддается коррекции, ребенок должен ее получить в разумно короткие сроки, комплексно и качественно.

Одна из самых первых проблем, с которыми сталкиваются родители - это кормление малыша с расщелиной. Если у ребенка изолированная расщелина верхней губы или мягкого неба (сохранена целостность альвеолярного отростка верхней челюсти и твердого неба), то, скорее всего, ваш малыш сможет взять грудь. В ходе грудного вскармливания ребенок сам отыщет наиболее удобный для него способ сосания. Он будет использовать мышцы рта и лица более активно, чем при кормлении из бутылочки. Чем сильнее будут мышцы мягкого неба и губ, тем проще будет хирургу закрыть расщелину, а значит тем эффективнее будет операция. Если после операции ваш малыш будет пользоваться мышцами лица и рта естественным образом у него будет более успешное речевое развитие. Логопеды рекомендуют грудное вскармливание как приятный терапевтический метод, не требующий дополнительных усилий и затрат.

При сквозных расщелинах верхней губы и твердого неба грудное вскармливание, как правило, невозможно. Для кормления ребенка в первые месяцы вы можете использовать различные приспособления, облегчающие грудное или искусственное вскармливание. Возможно кормление из бутылочки с мягкой соской, из шприца, с ложечки или из чашки. Можно и так: ребенок будет сосать ваш палец, закрывающий расщелину неба, и, в тоже время, ему в рот из шприца с насадкой для кормления будут выдавливать сцеженное молоко или смесь. Таким образом, малыш удовлетворит потребность в сосании, будет работать мышцами рта и станет получать жидкость в подходящем для себя темпе. Ребенку будет удобнее, если во время кормления вы будете держать его вертикально. Короткие и частые кормления меньше утомляют ребенка. Не нужно торопить малыша и заставлять его больше есть в первые дни. Излишек молока обычно срыгивается и создает помехи в дыхательных путях. За 4 - 8 недель мышцы лица и полости рта вашего ребенка достаточно окрепнут, и он будет с легкостью сосать, постоянно прибавляя в весе. При попадании молока или смеси в полость носа, как правило, достаточно после кормления дать ребенку несколько глотков воды. Остатки смеси можно аккуратно удалить влажным марлевым тампоном (пользоваться ватными палочками опасно, так как можно поранить нежную слизистую оболочку носа). Специальные приспособления и соски для кормления детей с расщелинами производят фирмы Medela и NUK.

В нашей клинике (ДГКБ св. Владимира) мы не пользуемся небными обтураторами (небными пластинами). Пластина может давить на небо, причиняя боль и вызывая воспаление слизистой оболочки, что ухудшает условия для проведения операции.

В настоящее время не существует единого мнения о том, в каком порядке и в каком возрасте следует проводить операции по закрытию расщелины. В нашей клинике данные операции проводятся начиная с 5-месячного возраста при условии полного здоровья ребенка. Первым этапом восстанавливают анатомическую целостность и функцию верхней губы и носа. В возрасте 16 - 18 месяцев устраняют расщелины твердого и мягкого неба. Все эти операции проводятся в один этап. Мы придерживаемся мнения, что чем позднее прооперирован ребенок с расщелиной неба, тем чаще формируется задержка речевого развития. Расщелина альвеолярного отростка закрывается после предварительной ортодонтической подготовки, обычно в возрасте от 9 до 12 лет.

Последующее диспансерное наблюдение осуществляется в условиях поликлинического отделения больницы челюстно-лицевым хирургом, ортодонтом, логопедом, ЛОР-врачом 1 раз в 6 - 12 месяцев, с оценкой ближайших и отдаленных результатов лечения пациентов. Лечение основного состояния, профилактика возникновений осложнений и реабилитация пациента осуществляется вплоть до завершения его роста.

Расщепление может затронуть одну сторону губы (односторонняя или унилатеральная расщелина) или обе стороны верхней губы (двусторонняя или билатеральная расщелина). Такие дефекты могут быть изолированными, а могут сочетаться с другими врожденными аномалиями развития.

Заячья губа деформирует лицо новорожденного. Однако вместе с развитием хирургических методик появилась возможность коррекции таких дефектов. В большинстве случаев хирурги способны исправить ситуацию, стабилизировав функции, имея в итоге минимальное количество рубцов на лице.

Расщепление чаще всего встречается у детей Северноевропейского и Азиатского происхождения, реже наблюдается у африканцев. Расщепление губы и сочетание расщепления губы и неба чаще встречаются у мальчиков, тогда как только волчья пасть чаще наблюдается у девочек.

Около 25% новорожденных с расщелиной приходится на детей с заячьей губой, 50% приходится на детей с заячьей губой и волчьей пастью, и 25% приходится на родившихся с расщелиной только неба.

Каковы признаки и симптомы заячьей губы и волчьей пасти?

Расщепление губы или неба идентифицируется сразу при рождении по наличию необычной формы губы. Расщепление характеризуются как небольшой разрез в губе. В некоторых тяжелых случаях оно может простираться от губы через верхнюю десну и небо, и даже достигать полости носа. В менее распространенных случаях, расщелина может также возникать в мышцах мягкого неба (что называется подслизистым расщеплением), которая находится в задней части ротовой полости. Поскольку это тип расщепления внешне скрыт, иногда он не диагностируется сразу.

Несколько важных признаков и симптомов, которые связаны с расщеплением губы и неба:

1. Атипичные внешние параметры – параметры лица необычные и деформированные;
2. Проблемы с питанием - при грудном вскармливании у ребенка с расщеплением губы и / или неба могут возникнуть проблемы с актом сосания или глотания молока. Такие проблемы возникают по причине неспособности создания вакуума в ротовой полости. В результате, ребенок захватывает слишком много воздуха во время кормления. В случаях, когда расщелины слишком большие, может возникнуть необходимость в кормлении ребенка через носовой зонд. Такое питание происходит до реконструктивной операции.
3. Отиты и нарушение слуха - дети с расщеплением неба особенно уязвимы к инфекции среднего уха. Со временем это может причинить ущерб слуху.
4. Речевые и языковые проблемы - губы и небо являются самыми важными компонентами механизма произношения звуков для необходимой четкости речи. Дети с расщеплением губы и неба часто имеют проблемы речевого развития. Их голоса зачастую могут иметь носовой звук. Дети имеют проблемы с произношением согласных.
5. Здоровье зубов - расщепление губы и неба является причиной изменений в развитии ротовой полости и может привести к проблемам с развитием зубов, что делает детей более восприимчивыми к кариесу. Некоторые зубы могут быть пропущены или расти под различными углами. Могут расти дополнительные зубы в ненадлежащем месте в результате проблем, связанных с развитием челюсти ребенка. Большинство пациентов требуют ортодонтического лечения для формирования правильного прикуса, чтобы зубы росли прямо и в нужных местах. Иногда есть необходимость в пересадке лишних зубов или имплантации недостающих.

Как формируется расщепление губы и неба и когда это может быть диагностировано?

Расщелина губы и неба формируется уже между 5 и 12 неделями беременности. На этом этапе череп представляет собой как бы две отдельные костные пластины, и ткани образуют на кости единое целое вокруг рта и носа.
У детей с расщеплением цикл слияния костей и тканей, что является этапом формирования черепа, остается незавершенным.

Расщепление у плода может быть обнаружено с помощью УЗИ диагностики на 18 - 20 неделе беременности.

Генетические и экологические факторы риска приводящие к расщеплению губы и неба.

Генетические факторы риска.

Исследования показывают, что по генам, которые дети наследуют от своих родителей, можно определить риск развития расщепления губы или неба.
Тип наследования дефекта до сих пор не вполне ясен. Мы можем, однако, оценить некоторые имеющиеся риски:

1. Если мужчина имеет одностороннюю расщелину, то есть около 5% вероятности того, что он станет отцом дефектного мальчика, и 2% того, что он станет отцом дефектной девочки.
2. Если мужчина имеет двустороннюю расщелину, то у него есть 11,5% вероятности стать отцом дефектного мальчика и примерно 5% вероятности того, что он станет отцом дефектной девочки.
3. Мать с односторонней расщелиной имеет 4,5% вероятности родить дефектного мальчика и примерно 3% вероятности дефектной девочки.
4. Мать с двусторонней расщелиной имеет 17% вероятности родить дефектного мальчика, и чуть больше 7,5% вероятности дефектной девочки.

Экологические факторы риска.

1. Курением матери - матери, курящие во время беременности, тем самым удваивают вероятность рождения ребенка с расщелинами.
2. Употребление матерью алкоголя - мать, употребляющая алкоголь, увеличивает вероятность рождения ребенка с расщелинами в четыре раза.
3. Ожирение матери - матери, страдающие ожирением, имеют довольно высокую вероятность рождения ребенка с расщелиной.
4. Недостаток фолиевой кислоты во время беременности - всем беременным женщинам рекомендуется ежедневно дополнительно принимать фолиевую кислоту в первом триместре беременности. Если фолиевая кислота не принимается, то вероятность рождения ребенка с расщеплением увеличивается в два раза по сравнению с другими женщинами.

Операции на расщепленных губе и небе.

Часто первое хирургическое вмешательство производится в возрасте ребенка до года. Вид операции зависит от тяжести расщепления. Все операции проводятся под общим наркозом. Возможно, что позднее ребенку потребуются еще операции, для улучшения внешнего вида губ и носа, функции вкуса, артикуляции речи.

Пластика губы.
При пластике губы обычно используется методика Millard. Она названа в честь пластического хирурга-новатора, Ральфа Милларда (р. 1919, Сент-Луис, штат Миссури, США), который впервые исполнил ее. В 2000 году д-р Миллард был назначен членами Американского общества пластических хирургов одним из 10 "Пластических хирургов тысячелетия". Суть методики состоит в том, что хирург делает щели по обе стороны от заячьей губы. Заячья губа тянется вниз и лоскуты поворачиваться. Затем они сшиваются на место. После операции остается небольшой рубец, но хирурги пытаются выстроить рубец по естественной линии губы, с тем, чтобы сделать его менее очевидным. Артикуляция речи, как правило, успешно восстанавливается после операции.

Пластика неба
Пластика неба осуществляется по достижении ребенком 6 - 12 месячного возраста. В ходе этой операции хирург берет ткань по обе стороны от устья и использует ее для восстановления неба и сшивания мышц вместе.
В этом случае у ребенка остаются трудности в произношении некоторых звуков четко. Приблизительно 20% детей нуждаются в логопеде для развития надлежащей артикуляции. Некоторые даже нуждаются в дополнительных операциях для того, чтобы уменьшить количество воздуха, проходящее через нос, с тем, чтобы улучшить качество произношения.

Реабилитация после операции.
Дети с расщелинами требуют комплексного наблюдения и лечения не только у хирурга, но и логопеда, стоматолога, ортодонта, сурдолога, психолога. Ребенок, родившийся с расщеплением, может встречать по отношению к себе неприязненное отношение из-за того, что он выглядит иначе и его речь звучит не так. Ребенок может испытывать по этому поводу страх и стыд. С этим лучше всего бороться, разговаривая с ним о его состоянии.

Важно поощрять общение ребенка с другими детьми с раннего возраста, поскольку необходимо научить его справляться с различными обстоятельствами на ранних стадиях. Дети по природе своей любопытны и часто будут задавать прямые вопросы. Простое объяснение своего состояния всегда должно быть у ребенка, чтобы он мог отвечать на такие вопросы своим друзьям.

Слуховые и речевые проблемы, связанные с расщеплением, возможно, могут считаться недостатком ребенка в школе.
Проблемы со слухом могут привести к невнимательности и сложности сконцентрироваться в школе. Кроме того, проблемы с речью могут повлиять на способность общаться. Регулярная проверка слуха и наблюдение за развитием речи и языка может помочь немного исправить ситуацию.

Психологическое состояние детей, имеющих расщепление.

Расщепление также может оказывать психологическое воздействие на состояние детей, особенно по мере их взросления и общения с другими детьми. Родители должны не скрывать от ребенка природы его состояния, как только ребенок стал достаточно взрослым, чтобы это понять. В доме эта тема должна рассматриваться как часть повседневных разговоров. Родители должны быть сконцентрированы на личности ребенка, а не на его дефекте. Они должны стараться содействовать позиции, согласно которой физические данные значат не так много при оценке остальных внешних качеств и характера человека в целом. Поощрение участия ребенка во внеклассных мероприятиях может помочь повысить уверенность в себе и расширить круг его друзей.

Разрушение зубов.

Такие дети имеют повышенную уязвимость к разрушению зубов. Причиной этого отчасти является отклонение в развитии зубов. Бактерии могут также накапливаться в ортодонтической технике, которую пациентам необходимо носить.

Следующие шаги могут помочь предотвратить осложнения, связанные с кариесом:

1. Зубы ребенка необходимо проверять у стоматолога по крайней мере один раз в шесть месяцев.
2. Чистить зубы утром, вечером перед сном и после каждого основного приема пищи, при этом нужно использовать профессиональные зубные щетки, такие как BRAUN ORAL-B ProfessionalCare OxyJet +3000 .
3. Использовать зубную нить не реже двух раз в день. Младшие дети могут иметь трудности с тем, как пользоваться нитью правильно, поэтому может потребоваться помощь стоматолога- гигиениста.
4. Необходимо ограничить потребление сладких продуктов и напитков в пищу до минимума.

Профилактика.
Избегать курения и употребления алкоголя во время беременности. Это также поможет предотвратить возникновение более серьезных врожденных дефектов.

В большинстве стран всем беременным рекомендуется ежедневный прием дополнительно 0.4mg фолиевой кислоты в течение первых 12 недель беременности, в то время как развивается осевой скелет эмбриона. Хотя эта рекомендация не дает 100% гарантии рождения здорового ребенка, но может существенно снизит риск врожденных аномалий.

Незаращения губы и неба являются наиболее распространенными врожденными пороками развития головы и шеи. Кроме изменений внешнего вида и роста лица указанные пороки развития приводят к нарушениям жевания, глотания и речи.

Обследование и лечение пациентов с незаращением губы, неба и деформациями носа является сложной задачей. Для оказания полноценной помощи таким пациентам необходим междисциплинарный командный подход. Успешное лечение требует особых усилий, направленных на проведение обследования и устранение стоматологических, психологических, речевых, отиатрических и эстетических недостатков пациентов с незаращением.

Нормальное развитие губы и неба происходит во время эмбрионального периода (первые 12 недель внутриутробного развития). Средняя часть лица формируется кпереди от переднего мозга за счет дифференцировки широкого, расположенного по срединной линии лобно-носового выступа. Первичное небо формируется приблизительно к 4-й или 6-й неделе и образует первичное разделение между ротовой и носовой полостями. Первичное небо, или срединный небный отросток, формируется путем слияния парных срединных носовых выступов, слияние которых в свою очередь дает рост центральной части верхней губы, центральной верхнечелюстной альвеолярной дуге и соответствующим латеральным и центральным резцам, и твердому небу перед резцовым отверстием (рис. 1). Развитие первичного неба отличается эмбриологически от нормального формирования вторичного неба (позади резцового отверстия).

Рис. 1. Схема развития губы и неба в срок 4 и 5"/2 недель беременности. Первичное небо формируется приблизительно к 4-6-й неделе путем слияния парных срединных носовых выступов.

Парные срединные носовые отростки срастаются на шестой неделе эмбрионального развития и в итоге формируют резцовую кость, подносовой желобок верхней губы, колумеллу и кончик носа. Латеральные элементы верхней губы (латеральнее столба подносового желобка) происходят из парных верхнечелюстных отростков. Щека, верхняя челюсть, скула и вторичное небо (см. ниже) также формируются из верхнечелюстных отростков. Таким образом, верхняя губа образуется как из срединных носовых, так и из верхнечелюстных отростков.

Вторичное небо начинает развиваться приблизительно на восьмой неделе беременности, после завершения развития первичного неба (рис. 2). Образование вторичного неба происходит путем роста и перемещения вниз и медиально небных складок (медиальная проекция верхнечелюстных отростков). Так как небные складки перемещаются вниз (по типу разводного моста), развивающиеся полости носа расширяются латерально и книзу.

Рис. 2. Схематическое изображение эмбриона на 7-й и 10-й неделе внутриутробного развития. В течение этого времени формируется вторичное небо, слияние частей которого происходит в переднезаднем направлении и начинается от резцового отверстия.

Парные небные складки первоначально разделены развивающимся языком. Рост нижней челюсти, сопровождающийся продвижением языка вперед, делает возможным перемещение небных складок вниз и принятие ими более горизонтального положения. Если развитие плода и перемещение нижней челюсти происходит с отклонениями от нормы, парные небные складки не могут переместиться вниз и медиально. Отсутствие соприкосновения этих складок приводит к возникновению расщелины в небе. Этот порок развития подробно описан в работах французского педиатра П. Робена (Pietrre Robin) (микрогнатия, относительная макроглоссия и U-образная расщелина неба) (рис. 3А, Б).

Рис. 3. Ребенок с синдромом Робена (микрогнатия, относительная макроглоссия и U-образная расщелина неба).

Нормальная последовательность нормального формирования неба начинается, когда небные складки и носовая перегородка соприкасаются друг с другом и продолжаются в переднезаднем направлении. Закрытие неба сначала происходит около резцового отверстия приблизительно на 8-й неделе беременности и обычно завершается формированием небного язычка к 12-й неделе внутриутробного развития. Степень незаращения вторичного неба связана с множеством факторов, включая момент прерывания процесса слияния во время внутриутробного развития. Таким образом, аномалиями развития неба могут быть только раздвоенный небный язычок, подслизистая расщелина мягкого неба или полное незаращение вторичного неба.

Jonathan М. Sykes

Диагностика и лечение незаращений губы и неба

2.1. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ПОЛОСТИ РТА

Это наиболее частый врожденный порок развития. Они могут быть доминирующим видом аномалий или симптомом более серьезного порока развития (множественные врожденные тяжи слизистой оболочки в области сводов преддверия рта при рото-лице-пальцевом синдроме).

Короткая уздечка языка. В норме вершина уздечки языка располагается на уровне средней его трети, а основание - на уровне основания альвеолярного отростка. Если же вершина уздечки прикреплена в области передней трети языка или близко к его кончику и/или ее основание близко к вершине альвеолярного отростка, говорят о короткой уздечке языка.

Прикрепление кончика языка к вершине альвеолярного отростка называется анкило-глоссия.

Подобные анатомические нарушения в нео-натальном периоде приводят к нарушению функции сосания, что может вызывать гипотрофию у ребенка. Менее выраженное укорочение уздечки языка чаще выявляется в период становления речевой функции у ребенка.

Короткая уздечка языка приводит к локальному пародонтиту в области зубов 72, 71, 81, 82, 32, 31, 41, 42, нарушению их положения и способствует развитию дистальной окклюзии, дизокклюзии во фронтальном отделе.

Низкое прикрепление уздечки верхней губы. Уздечка представляет собой тонкую треугольной формы складку слизистой оболочки, лишенную

мышц, имеющую основание на альвеолярном отростке верхней челюсти. Нередко встречаются разнообразные анатомические варианты, касающиеся места прикрепления уздечки, ее формы и размеров, она может быть представлена и в виде тонкой пленки, напоминающей правильную пирамиду, вершина которой располагается в области межзубного промежутка, или иметь широкую площадь прикрепления к внутренней поверхности верхней губы и быть массивной, утолщенной и в месте прикрепления к альвеолярному отростку. Гребень такой уздечки укорочен, и это ограничивает активность верхней губы. Толщина у основания и ее форма могут значительно варьировать. Известно, что неправильное прикрепление мягких тканей к костному скелету обусловливает развитие заболеваний пародонта и зубочелюстных аномалий. Нормальное прикрепление уздечек губ и тяжей преддверия полости рта наблюдается тогда, когда линия, соединяющая точки пересечения десневого желобка с продольной осью зубов, ограничивающих уздечку, не пересекает последнюю и не проходит в точке ее прикрепления, а располагается апикально на расстоянии, превышающем размер свободной десны (Суражев Б.Ю., 2000).

Мелкое преддверие полости рта характеризуется уменьшением высоты прикрепленной десны. В норме глубина преддверия у детей 6-7 лет 4-5 мм, в возрасте 8-9 лет - 6-8 мм, а к 13-15 годам достигает 9-14 мм.

Мелкое преддверие полости рта, высокое прикрепление уздечки нижней губы, дополнительные тяжи слизистой оболочки часто приводят к развитию гингивита и локального па-родонтита.

Рис. 2.1. Ребенок 5 лет. Короткая уздечка языка

Рис. 2.2. Ребенок 4 лет. Короткая уздечка языка

Рис. 2.3. Ребенок 9 лет. Низкое прикрепление уздечки верхней губы

Рис. 2.4. Ребенок 8 лет. Мелкий нижний свод преддверия полости рта. Высота прикрепленной десны составляет около 2 мм

Рис. 2.5. Ребенок 12 лет. Мелкий нижний свод преддверия полости рта. Атрофи-ческий гингивит, локальный пародонтит зубов 31, 41

2.2. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЗУБОВ

Сверхкомплектные зубы (СКЗ) - один из видов аномалии развития зубов. По данным различных авторов, СКЗ составляют от 0,12 до 7 % случаев зубочелюстных аномалий (Stahl J., 1974; Writtington Br., Durward Cs., 1996; Yonezu T., Hayashi Y., Sasaki J., Machida Y., 1997; Wahlin

Y.B., 2001).

Некоторые авторы рассматривают появление СКЗ как явление атавизма (Курляндский В.Ю., 1957; Калвелис Д.В., 1974), т.е. возврат к первоначальному числу, так как предки человека имели большее количество передних зубов.

Большинство авторов склоняются к генетически обусловленному механизму появления СКЗ, что подтверждается большим количеством сообщений о наличии СКЗ у однояйцевых близнецов (Odell E., Haghes F., 1995). При этом важно отметить одинаковость расположения СКЗ у близнецов, что указывает на генетическую обусловленность СКЗ. Встречается много сообщений о появлении СКЗ среди близких родственников.

Прорезывание СКЗ в полости рта у близнецов оказывается практически синхронным (Langovska P., Adamchuk A., 2001).

Некоторые синдромы, характеризующиеся изменениями лицевого и мозгового черепа, аномалиями скелета, в составе признаков имеют и СКЗ (синдром Халлерманна-Штрайффа-Француа, черепно-ключичный дизостоз или болезнь Шейтхауэра-Мари-Сентона и др.).

Эти синдромы включают в себя до 100 аномалий, в том числе и такие, как значительная задержка смены временных зубов постоянными и наличие множественных СКЗ (Беляков Ю.А.,

1999).

Часто СКЗ обнаруживаются у детей с врожденной расщелиной альвеолярного отростка.

СКЗ обнаруживаются во временном и постоянном прикусе, при этом во временном прикусе намного реже.

СКЗ могут прорезаться в первые месяцы жизни, что затрудняет грудное вскармливание (Хорошилкина Ф.Я., Персин Л.С., 1999). Такие зубы травмируют не только сосок молочной железы матери, но также язык и слизистую оболочку полости рта ребенка.

СКЗ могут прорезаться как в зубном ряду, так и вне зубного ряда.

Наиболее часто СКЗ локализуются на верхней челюсти (93,8 % наблюдений), причем на фронтальный отдел приходится 91,7 % случаев (Аль-Гафра А., 2003).

Основным клиническим признаком наличия у детей СКЗ является ретенция постоянных зубов (59,8 %), реже наличие прорезавшихся СКЗ (26,8 %), аномалии положения зубов (7,2 %), диастема (4,1 %).

Выбор вида хирургического лечения зависит от конкретных анатомо-топографических условий расположения СКЗ по отношению к комплектным зубам и степени сформированности их корней.

Ретенированные СКЗ, расположенные по центру (между центральными резцами), могут не мешать прорезыванию центральных резцов, но вызывать образование диастемы или сочетание диастемы с поворотом центральных зубов по оси.

В редких случаях СКЗ локализуется у дна носового хода и обнаруживается, когда родители детей обращаются с жалобами на нарушение носового дыхания или наличие инородного тела в полости носа.

В некоторых случаях ретенированные СКЗ приводят к образованию фолликулярных кист.

Рис. 2.6. Ребенок 14 лет. Рото-лице-пальцевой синдром. СКЗ во фронтальном отделе верхней и нижней челюстей. Множественные врожденные тяжи нижнего свода преддверия рта. Ретенция зубов 31, 41, 32. Первичная адентия 42

Рис. 2.7. Ребенок 6 лет: а - прорезавшийся СКЗ во фронтальном отделе верхней челюсти справа; б - увеличенная панорамная рентгенограмма. Определяется сверхкомплектный зуб на уровне 11, 21

Рис. 2.8. Ребенок 8 лет: а - СКЗ во фронтальном отделе верхней челюсти ретенция зубов 11 и 21; б в - увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти

Рис. 2.9. Ребенок 10 лет. СКЗ во фронтальном отделе верхней челюсти между зубами 11 и 21: а - ротация зубов 11 и 21 в мезио-дистальном направлении; б - рентгенограмма верхней челюсти в аксиальной проекции

Рис. 2.10. СКЗ во фронтальном отделе верхней челюсти. Диастема. Разворот зубов 11, 21 по оси. Увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти ребенка 8 лет

Рис. 2.11. СКЗ в области дна левого носового хода и в области зубов 22 и 23. Ортопантомо-грамма ребенка 14 лет

Рис. 2.12. Фолликулярная киста во фронтальном отделе верхней челюсти от ретенированного СКЗ в области зубов 11, 21. Увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти ребенка 15 лет

Рис. 2.13. Ребенок 15 лет. Ретенция зуба 23: а - трехмерная компьютерная томограмма верхней челюсти; б - ортопантомограмма

Рис. 2.14. СКЗ в области зуба 28. Мультиспиральная компьютерная томограмма в кососагиттальной проекции ребенка 13 лет. На верхней челюсти в области зубов 27, 28 визуализируется сверхкомплектный зуб, расположенный выше и орально по ходу прорезывания зуба 28

Рис. 2.15. Дентальная объемная томограмма ребенка 15 лет. Определяется ретенция и дистопия зуба 1.3. Методика позволила оценить расположение ретенированного зуба по отношению к близлежащим анатомическим структурам верхней челюсти (стенке полости носа, верхнечелюстному синусу, соседним зубам)

Рис. 2.16. Дентальная объемная томограмма ребенка 10 лет. В толще альвеолярной части нижней челюсти, между зубами 3.5 и 3.6 выявляется СКЗ

2.3. наиболее часто встречающиеся синдромы в челюстно-лицевой

хирургии (пороки развития лица, входящие в состав синдромов)

СИНДРОМ АНОМАЛАД ПЬЕРА-РОБЕНА

Является клиническим проявлением первичного порока развития - недоразвития и дис-тального положения нижней челюсти (микрогении). Недоразвитие тела и/или ветви нижней челюсти связано с частичной аплазией мыщел-кового отростка, где находятся зоны роста нижней челюсти. Остальные пороки обусловлены западением языка (глоссоптоз), уменьшением объема полости рта, что припятствует смыканию нёбных пластин и формирует врожденные расщелины нёба. У 1/3 больных аномалад Пьера-Робена сочетается с другими врожденными пороками развития: скелета, сердца, глаз, умственной отсталостью - и входит в состав ряда наследственных синдромов: Рассела-Сильвера, Ханхарта, Корнелии де Ланге и др.

СИНДРОМ ПЬЕРА-РОБЕНА

Характеризуется недоразвитием и дисталь-ным положением нижней челюсти, западением языка, врожденными расщелинами нёба. Тип наследования: все случаи спорадические, тератогенного генеза.

Популяционная частота 1:12 000.

СИНДРОМ СТИКЛЕРА

Включает в себя врожденные нарушения зрения с прогрессирующей миопией, катарактой и отслойкой сетчатки; прогрессирующим остеоартритом лучезапястных, коленных и голеностопных суставов, реже - височно-нижнечелюстных, рото-лицевые аномалии, аномалии скелета, врожденные пороки сердца.

Популяционная частота 1:15 000.

СИНДРОМ КОРНЕЛИИ ДЕ ЛАНГЕ

Характеризуется микробрахецефалией, деформацией ушных раковин, синофризом, а также деформацией кожно-хрящевого отдела носа с частичной атрезией хоан, готическим нёбом, расщелинами нёба, миопией, косоглазием и другими аномалиями глаза, врожденны-

ми пороками сердца, почек, пилоростенозом, грыжами.

Тип наследования: все случаи спорадические, тератогенного генеза.

Популяционная частота - 1:12 000.

СИНДРОМ РАССЕЛА-СИЛЬВЕРА

Характеризуется отставанием в массе тела, более значительной, чем в росте; асимметрией скелета, врожденными расщелинами нёба, непропорциональностью лицевого и мозгового отделов черепа (треугольное лицо). Интеллект сохранен. Ускоренное половое развитие.

Тип наследования: большинство случаев - спорадические.

Популяционная частота 1:15 000

СИНДРОМ ХАНХАРТА

Включает недоразвитие нижней челюсти, гипоплазию или аплазию языка, дополнительные уздечки верхнего и нижнего сводов преддверия полости рта, короткие уздечки языка и губ, сращение кончика языка и слизистой оболочки альвеолярного отростка нижней челюсти; врожденные пороки развития дистальных конечностей: синдактилию, полидактилию и др. Интеллект снижен.

Популяционная частота и тип наследования неизвестны, все случаи - спорадические.

КРАНИОФАЦИАЛЬНЫЕ ДИСПЛАЗИИ

СИНДРОМ АПЕРА

Относится к группе акроцефалосиндак-тилий.

Тип 1. Синдром Апера характеризуется выраженными изменениями черепа за счет си-настоза венечных швов в сочетании со сфено-этмоидомаксиллярной гипоплазией, полным сращением пальцев кистей и стоп, врожденными расщелинами нёба.

Тип 2. Синдром Карпентера - акроцефало-полисиндактилия.

Тип 3. Синдром Сакати - акроцефалия, синдактилия, укорочения нижних конечностей.

Тип 4. Синдром Гудмана - акроцефалополи-синдактилия с ульнарной девиацией кистей рук.

Тип 5. Синдром Пфайфера - акроцефалия в сочетании с широкими дистальными фалангами больших пальцев кистей и стоп.

Тип наследования: синдромы Апера, Сакати, Пфайфера - аутосомно-доминантный; син-

дромы Карпентера и Гудмана - аутосомно-рецессивные.

Популяционная частота 1:16 000.

СИНДРОМ КРУЗОНА

Формируется за счет преждевременного за-ращения швов черепа, что приводит к брахицефалии, экзофтальму, гипертелоризму, гипоплазии верхней челюсти, укорочению верхней губы, расщелинам твердого и мягкого нёба, деформациям прикуса.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

СИНДРОМ ЧЕРЕПНО-КЛЮЧИЧНОЙ ДИСПЛАЗИИ

Синдром представляет собой генерализованную скелетную дисплазию, включающую гипо-или аплазию ключиц, аномалии позвонков и ребер, системный остеопороз. Длительно открытые черепные швы приводят к чрезмерному развитию лобных, височных и затылочных бугров. Зубочелюстные аномалии включают позднее прорезывание зубов временного и постоянного прикуса, большое количество сверхкомплектных ретенированных и дистопированных зубов, системную гипоплазию эмали зубов, множественный кариес и деформации прикуса.

ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВЫЕ ДИСПЛАЗИИ

СИНДРОМ ГЕМИФАЦИАЛЬНОЙ МИКРОСОМИИ

Характеризуется односторонним недоразвитием тела и ветви нижней челюсти за счет врожденной частичной аплазии мыщелкового отростка височно-нижнечелюстного сустава и зон роста нижней челюсти; частичной или полной аплазией наружного слухового прохода, среднего уха, ушной раковины; поперечными расщелинами лица; предушными дивертикулами.

Тип наследования: все случаи спорадические.

СИНДРОМ ГОЛЬДЕНХАРА (ОКУЛОАУРИКУЛО-ВЕРТЕБРАЛЬНАЯ ДИСПЛАЗИЯ)

Характеризуется односторонним недоразвитием тела и ветви нижней челюсти, липодер-моидами глаз, аномалиями ушных раковин и позвоночника. Сочетается с врожденными пороками сердца, почек и врожденными расщелинами губы и нёба.

Тип наследования: случаи спорадические.

Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМ РУБИНШТЕЙНА-ТЕЙБИ (СИНДРОМ ШИРОКОГО ПЕРВОГО ПАЛЬЦА КИСТЕЙ И СТОП)

Характеризуется черепно-лицевыми диз-морфиями, расширением и укорочением дис-тальных фаланг первых пальцев кистей и стоп, отставанием в росте, отставанием костного возраста от паспортного, умственной отсталостью, врожденными расщелинами губы и/или нёба.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота: 1:30 000.

СИНДРОМ ФРАНЧЕСКЕТТИ

(МАНДИБУЛОФАЦИАЛЬНЫЙ ДИЗОСТОЗ, СИНДРОМ ТОМСОНА, ТРИЧЕРА-КОЛЛИНЗА)

Характеризуется типичным недоразвитием лицевого отдела скелета, колобомами век, аплазией ушных раковин, экзофтальмом, пороками сердца и скелетными аномалиями.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота: 1:25 000.

ЭКТОДЕРМАЛЬНЫЕ ДИСПЛАЗИИ

СИНДРОМ КРИСТА-СИМЕНСА-ТУРЕНА

(АНГИДРОТИЧЕСКОЙ ФОРМЫ ЭКТОДЕРМАЛЬНОЙ

ДИСПЛАЗИИ)

Характеризуется гипоплазией потовых, сальных, слезных и бронхиальных желез, желез желудочно-кишечного тракта и носовой полости. Поражены все листки эктодермы: кожа, волосы, ногти; множественная первичная аден-тия зубов постоянного прикуса, гиподонтия и аномальная форма временных зубов.

Тип наследования: Х-сцепленный рецессивный.

Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМ РЕППА-ХОДЖКИНА

Это ангидротическая форма эктодермальной дисплазии с врожденной расщелиной верхней губы и/или нёба.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМ КЛОУСТОНА (ГИДРОТИЧЕСКАЯ ФОРМА)

Характеризуется редкими, тонкими и ломкими волосами, катарактами, страбизмом; частичной первичной адентией; ладонно-подош-венным гиперкератозом.

Тип наследования: аутосомно-доминантный. Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМ ПАПИЙЙОНА-ЛЕФЕВРА (НАСЛЕДСТВЕННАЯ ЛАДОННО-ПОДОШВЕННАЯ КЕРАТОДЕРМИЯ С ПАРОДОНТОПАТИЕЙ)

Характеризуется гингивитом, пародонтитом, вплоть до пародонтолиза зубов временного и постоянного прикуса, их выпадением, атрофией альвеолярных отростков и необходимостью раннего рационального протезирования.

Тип наследования: аутосомно-рецессивный.

Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМЫ МНОЖЕСТВЕННЫХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ И СЛИЗИСТОЙ ПОЛОСТИ РТА

СИНДРОМ ВАН ДЕР ВУДА

Включает врожденные расщелины верхней губы и/или нёба и симметрично расположенные свищи нижней губы.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота: 1:100 000.

СИНДРОМ ВИДЕМАННА-БЕКВИТТА

Характеризуется увеличением мышечной массы и подкожно-жирового слоя с рождения и постнатально; истинной макроглоссией, расхождением прямых мышц живота, пупочными грыжами (омфалоцеле), висцеромегалией.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

СИНДРОМ ФРИМЕНА-ШЕЛДОНА

(КРАНИОКАРПОТАРЗАЛЬНАЯ ДИСПЛАЗИЯ, ИЛИ СИНДРОМ «СВИСТЯЩЕГО ЛИЦА»)

Синдром имеет основные признаки: характерное лицо с короткой верхней губой, гипо-

плазией крыльев носа, деформацией подбородка за счет врожденных вертикальных бороздок, деформацией прикуса, деформацией скелетно-мышечной системы: сколиоз, множественные сгибательные контрактуры крупных суставов, косолапость.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота не известна.

ТЕРАТОГЕННЫЕ СИНДРОМЫ

АЛКОГОЛЬНО-ФЕТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Характеризуется лицевыми дизморфиями: эпикантами, малыми размерами глазных щелей, птозом, недоразвитием и дистальным положением нижней челюсти, врожденными расщелинами нёба, деформациями ушных раковин; характерны: микроцефалия, скелетные аномалии, врожденные пороки сердца и умственная отсталость.

Синдром вызван употреблением алкоголя матерью во время беременности.

ТОКСОПЛАЗМОЗ

Характеризуется гепатоспленомегалией, гидроцефалией, врожденными расщелинами нёба, хориоретинитом и другими множественными врожденными пороками развития.

Синдром формируется при внутриутробном инфицировании плода токсоплазмами.

ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНЫЙ СИНДРОМ

Дети рождаются недоношенными, с низкой массой тела, гепатоспленомегалией, желтухой, микроцефалией и множественными пороками развития лицевого отдела черепа. Умственное развитие отстает от нормы.

Синдром формируется при внутриутробном инфицировании плода цитомегаловирусом.

Рис. 2.17. Ребенок 2,5 года. Синдром Пьера-Робена

Рис. 2.18. Ребенок 2 лет. Синдром Стиклера

Рис. 2.19. Ребенок 5 лет. Синдром Корнелии де Ланге

Рис. 2.20. Ребенок 3 лет. Синдром Рассела-Сильвера

Рис. 2.21. Ребенок 1 года. Синдром Ханхарта

Рис. 2.22. Ребенок 11 лет. Синдром Ханхарта

Рис. 2.23. Ребенок 9 лет. Синдром Апера

Рис. 2.24. Ребенок 17 лет. Синдром Крузона

Рис. 2.25. Ребенок 15 лет. Синдром черепно-ключичной дисплазии

Рис. 2.26. Ребенок 4 лет. Синдром черепно-ключичной дисплазии

Рис. 2.27. Ребенок 5 лет. Синдром гемифациальной микросомии

Рис. 2.28. Ребенок 9 лет. Синдром Гольденхара

Рис. 2.29. Синдром гемифациальной микросомии. Мульти-спиральная компьютерная томограмма ребенка 14 лет, 3D-реконструкция. Недоразвитие правой скуловой дуги (с отсутствием ее синостозирования с чешуей височной кости), правого суставного отростка нижней челюсти, уплощение нижнечелюстной ямки чешуи височной кости справа

Рис. 2.30. Ребенок 10 лет. Синдром Рубинштейна-Тейби

Рис. 2.31. Ребенок 14 лет. Синдром Тричера-Коллинза

Рис. 2.32.

Рис. 2.33. Ребенок 6 лет. Синдром Франческетти

Рис. 2.34. Ребенок 6 лет. Синдром Франческетти

Рис. 2.35. Синдром Франческетти. Микрогнатия нижней челюсти. Мультиспиральные компьютерные томограммы ребенка 16 лет, 30-реконструкция (а, б). Размеры нижней челюсти значительно уменьшены (длина ветвей вместе с суставными отростками: справа - 44,6 мм, слева - 42,2 мм; длина суставных отростков: справа - 13,5 мм, слева - 12 мм)

Рис. 2.36. Ребенок 6 лет. Синдром Франческетти

Рис. 2.37. Ребенок 2 лет. Синдром фронто-назальной дисплазии

Рис. 2.38. Ребенок 14 лет. Синдром фронто-назальной дисплазии

Рис. 2.39. Ребенок 2 лет. Синдром Криста-Сименса-Турена

Рис. 2.40. Ребенок 8 месяцев. Синдром Реппа-Ходжкина

Рис. 2.41. Ребенок 8 лет. Синдром Клоустона

Рис. 2.42. Ребенок 13 лет. Синдром Папиййона-Лефевра

Рис. 2.43. Ребенок 6 лет. Синдром Ван дер Вуда

Рис. 2.44. Ребенок 6 месяцев. Синдром Видеманна-Беквитта

Рис. 2.45. Ребенок 13 лет. Синдром Фримена-Шелдона

Рис. 2.46. Ребенок 9 лет. Алкогольно-фетальный синдром

Рис. 2.47. Ребенок 7 месяцев. Токсоплазмоз

Рис. 2.48. Ребенок 12 лет. Цитомегаловирусный синдром

2.4. РАСЩЕЛИНЫ ЛИЦА

Среди большой группы врожденных пороков развития челюстно-лицевой области расщелина верхней губы и расщелина нёба занимают особое место как по частоте распространения, так и по тяжести клинических проявлений.

Частота рождения детей с данной патологией в различных регионах Российской Федерации колеблется от 1:500 до 1:1000. По данным ВОЗ, частота этой аномалии составляет в мире 1:700, занимая второе-третье место среди других врожденных пороков развития человека. Врожденная расщелина верхней губы и нёба сопровождается многочисленными соматическими заболеваниями и сочетается с врожденными пороками развития других органов и систем: сердечно-сосудистой системы до 25 %, опорно-двигательного аппарата 10-15 %, мочеполовой системы 15 %. Встречаются некоторые формы поражения ЦНС, заболевания ЛОР-органов. У значительного числа детей снижен слух. Эти дети подвержены заболеваниям верхних дыхательных путей, чему способствуют значительное снижение жизненной емкости легких. Многообразие анатомических и функциональных нарушений у этого контингента детей является основанием для организации комплексного междисциплинарного лечения с определением объема, порядка, последовательности этапов реабилитации в условиях поликлиники, стационара в диспансерном регламенте.

Расщелина губы и нёба является чаще муль-тифакториальным пороком развития.

ВРОЖДЕННАЯ РАСЩЕЛИНА ВЕРХНЕЙ ГУБЫ

КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ (КОЛЕСОВ А.А., КАСПАРОВА Н.Н., 1975)

1. Врожденная скрытая расщелина верхней губы (односторонняя или двухсторонняя).

2. Врожденная неполная расщелина верхней губы:

а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двухсторонняя);

б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двухсторонняя).

3. Врожденная полная расщелина верхней губы (односторонняя или двухсторонняя).

ВРОЖДЕННАЯ РАСЩЕЛИНА НЁБА

Врожденная расщелина нёба по анатомической форме и протяженности может быть различной. Она может быть изолированной (расщелина вторичного нёба) или в сочетании с расщелиной верхней губы и альвеолярного отростка (расщелина первичного и вторичного нёба). Тяжелые анатомические изменения (расщелина нёба, укорочение мягкого нёба, расширение среднего отдела глотки, связанная с этим деформация верхней челюсти, врожденное недоразвитие мышц мягкого нёба и глотки) приводят к серьезным функциональным нарушениям - расстройству функций сосания и глотания, формированию поверхностного и частого дыхания, назализации речи, отличающейся невнятностью, с неправильным произношением звуков.

КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

(КОЛЕСОВ А.А., КАСПАРОВА Н.Н., 1975)

1. Врожденная расщелина мягкого нёба: а) скрытая; б) неполная; в) полная.

2. Врожденная расщелина мягкого и твердого нёба: а) скрытая; б) неполная; в) полная.

3. Врожденная полная расщелина мягкого, твердого нёба и альвеолярного отростка - односторонняя и двухсторонняя.

4. Врожденная расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела твердого нёба: а) неполная - односторонняя и двухсторонняя; б) полная - односторонняя и двухсторонняя.

Врожденная расщелина нёба часто в разных вариантах может сочетаться с расщелиной верхней губы.

ВРОЖДЕННАЯ РАСЩЕЛИНА

АЛЬВЕОЛЯРНОГО ОТРОСТКА

Врожденная расщелина альвеолярного отростка относится к расщелинам первичного нёба. Практически при всех формах расщелины верхней губы имеется расщелина альвеолярного отростка, которая сопровождается недоразвитием апикального базиса или наличием в этой области дефекта кости значительно большего по размеру, чем в области гребня альвеолярного отростка.

КЛАССИФИКАЦИЯ РАСЩЕЛИНЫ АЛЬВЕОЛЯРНОГО ОТРОСТКА (ДЬЯКОВА С.В., ПЕРШИНА М.А., 2005)

Степень недоразвития костной ткани альвеолярного отростка в области расщелины устанавливается на основании оценки ширины расщелины по гребню альвеолярного отростка и по его вершине на уровне базиса альвеолярного отростка по горизонтали, а также учитывают степень ее протяженности по вертикали - рентгенологически и клинически до и во время хирургического лечения.

Одна из величин степени гипоплазии костной ткани (по горизонтали) равна разнице между шириной дефектов на уровне края грушевидного отверстия и гребня альвеолярного отростка. Она имеет 6 степеней:

I - до 1 мм;

II - 2-4 мм;

III - 5-7 мм;

IV - 6-10 мм;

V - более 10 мм;

VI - дефект альвеолярного отростка. Вторая из величин - по вертикали - от края

грушевидного отростка до гребня альвеолярного отростка:

А - 1/3 высоты альвеолярного отростка;

Б - 1/2 высоты альвеолярного отростка;

В - 2/3 высоты альвеолярного отростка;

Г - на всем протяжении альвеолярного отростка.

Пример

1А степень показывает, что разница между шириной расщелины у края грушевидного отверстия и у гребня до 1 мм, а высота расщелины - 1/3 высоты альвеолярного отростка, что соответствует скрытой неполной расщелине альвеолярного отростка.

При двусторонней расщелине степень недоразвития по горизонтали определяется суммой степеней гипоплазии костной ткани альвеолярного отростка с двух сторон. По вертикали определяется высота расщелины с каждой стороны и указывается в формуле справа налево.

Например: II АГ - сумма степеней недоразвития костной ткани альвеолярного отростка по

горизонтали - 4 мм, а по вертикали справа - до 1/3 высоты альвеолярного отростка (что может соответствовать или скрытой, или неполной расщелине альвеолярного отростка), слева - расщелина альвеолярного отростка - на всю его высоту, что соответствует полной расщелине альвеолярного отростка.

ВТОРИЧНЫЕ ДЕФОРМАЦИИ НОСА И ВЕРХНЕЙ ГУБЫ

Ни один из современных методов первичной хейлопластики не может полностью исправить сопутствующие и предупредить вторичные деформации носа после устранения расщелины верхней губы. Степень деформации всего комплекса может быть различной. Она зависит от тяжести первоначального дефекта и деформации; методики операции, примененной при первичном вмешательстве и от техники исполнения этапов операции.

КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТАТОЧНЫХ И ВТОРИЧНЫХ ДЕФОРМАЦИЙ ПОСЛЕ УСТРАНЕНИЯ ОДНОСТОРОННЕЙ РАСЩЕЛИНЫ ПО И.А. КОЗИНУ (1996 г.)

0 степень - отсутствие видимого дефекта. Практически отсутствуют искажения элементов верхней губы и зубочелюстной системы.

1 степень - легкая. Деформация тканей верхней губы едва заметна и характеризуется небольшим уплощением и укорочением колонки фильтрума и западением тканей в носогубном желобке на больной стороне. По ходу рубца есть небольшие искажения тканей. На рентгенограмме лицевого скелета отмечается небольшое недоразвитие края грушевидного отверстия. Крыло носа на стороне расщелины незначительно уплощено, имеется асимметрия ноздрей. Костная пирамидка носа симметричная. Дисталь-ный отдел четырехугольного хряща не выступает за пределы кожной части перегородки носа, а проксимальный ее отдел смещен в сторону расщелины с прилежащим краем сошника, но проходимость носовых путей не нарушена.

II степень - средняя. Красная кайма подтянута кверху или имеется нависание красной

каймы в нижней части фильтрума. В области недоразвитого края грушевидного отверстия имеется западение мягких тканей. Рост зубов на пораженной стороне часто неправильный, но прикус обычно не нарушен.

Деформация носа характеризуется заметным уплощением крыла на стороне расщелины, разница в расположении верхних полюсов ноздрей составляет 3-4 мм. Периметр уплощенной ноздри одинаков с окружностью отверстия здоровой ноздри. Костная пирамидка носа может быть незначительно искривлена в здоровую сторону. Передний отдел хрящевой части перегородки носа выступает в сторону здоровой ноздри, а проксимально-нижний край частично блокирует носовой ход на больной стороне.

III степень - тяжелая. Значительная деформация тканей верхней губы за счет грубых послеоперационных рубцов. Преддверие рта часто мелкое, рубцово-измененное, есть носо-ротовые соустья. Верхняя челюсть на стороне расщелины резко недоразвита, прикус прогенический. Выраженный дефект костной ткани в области грушевидного отверстия, значительное искривление передневерх-него отдела сошника в сторону расщелины.

Отмечается резкое уплощение крыла носа и нависание его над губой. Разница в расположении верхних полюсов ноздри достигает 6-8 мм. Кончик носа раздвоен. Отверстие ноздри на стороне расщелины на треть меньше здоровой. Хрящевая перегородка носа расположена диагонально, сошник резко искривлен в сторону расщелины. Носовое дыхание на больной стороне значительно затруднено.

IV степень - крайне тяжелая. Характеризуется выраженным дефектом тканей верхней губы, челюсти и носа, ретрузией средней зоны лица, прогеническим прикусом, дефектом нёба и т.д. Губа часто увеличена и выступает кпереди. Нос имеет выраженную степень дефекта и деформации, респираторная функция сильно нарушена. Имеется выраженный дефект тканей пораженного крыла носа, стеноз отверстия пораженной ноздри, резкое искривление хрящевой части перегородки и сошника, в результате чего блокируются носовые пути на стороне расщелины. Рубцовый дефект колумеллы, крыла носа.

КЛАССИФИКАЦИЯ ВТОРИЧНЫХ И ОСТАТОЧНЫХ ДЕФОРМАЦИЙ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ ПОСЛЕ УСТРАНЕНИЯ ДВУСТОРОННИХ РАСЩЕЛИН (КОЗИН И.А., 1996)

I. Деформация верхней губы: . кожного отдела верхней губы и подлежащих тканей;

Красной каймы;

Преддверия полости рта.

II. Деформация носа:

A. Симметричные деформации носа, сопровождающиеся укорочением колумеллы:

Концевой отдел, колумелла и крылья носа;

Спинка носа;

Б. Симметричные деформации носа без укорочения колумеллы:

Деформации носа с достаточно развитой колумеллой;

Деформация носа после удлинения колу-меллы оперативным путем.

B. Несимметричные деформации носа и перегородки по типу односторонней расщелины:

Спинка носа;

Носовая полость и перегородка.

Г. Послеоперационные деформации и дефекты наружного носа и перегородки (симметричные и несимметричные):

Концевой отдел, колумелла, спинка и крылья носа;

Сужение или стеноз носовых отверстий и носовых ходов.

III. Множественные деформации и дефекты органов средней зоны лица после двусторонних врожденных расщелин:

Верхней губы и наружного носа;

Зубочелюстной системы;

Нижней губы.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫХ ДЕФЕКТОВ ТВЕРДОГО И МЯГКОГО НЁБА

На кафедре ДХС и ЧЛХ МГМСУ принята

классификация послеоперационных дефектов твердого и мягкого нёба (Самара Э.Н., 1964). Согласно этой классификации, дефекты твердого и мягкого нёба подразделяются на малые - до 1 см, средние - до 2 см и большие - от 2 см и более.

КОСЫЕ И ПОПЕРЕЧНЫЕ РАСЩЕЛИНЫ ЛИЦА

Самостоятельно встречаются крайне редко, обычно входят в состав синдромов (Гольден-хара, гемифациальной микросомии и т.п.). Нередко сочетаются с расщелинами губы и нёба, гидроцефалией, гипертелоризмом, микрофталь-мом, мозговыми грыжами, артрогрипозом, аномалиями пальцев.

Рис. 2.49. Ребенок 4 лет. Врожденная скрытая правосторонняя расщелина верхней губы

Рис. 2.50. Ребенок 6 месяцев. Врожденная неполная левосторонняя расщелина верхней губы с деформацией

кожно-хрящевого отдела носа

Рис. 2.51. Ребенок 1 года. Врожденная неполная левосторонняя расщелина верхней губы с деформацией кожно-хрящевого отдела носа

Рис. 2.52. Ребенок 1 года 1 месяца. Врожденная полная левосторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба

Рис. 2.53. Ребенок 8 месяцев. Врожденная полная двухсторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка

Рис. 2.54. Ребенок 6 месяцев. Врожденная двухсторонняя несимметричная расщелина верхней губы (полная - справа, неполная - слева), альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба

Рис. 2.55. Ребенок 5 лет. Врожденная полная расщелина мягкого и твердого нёба

Рис. 2.56. Ребенок 4 лет. Врожденная полная расщелина мягкого и твердого нёба

Рис. 2.57. Ребенок 3 лет. Врожденная полная расщелина мягкого и неполная твердого нёба

Рис. 2.58. Ребенок 2 лет. Врожденная полная расщелина мягкого и неполная твердого нёба

Рис. 2.59. Ребенок 6 лет. Врожденная полная правосторонняя расщелина альвеолярного отростка

Рис. 2.60. Врожденная полная двусторонняя расщелина альвеолярного отростка, сочетающаяся с полной расщелиной твердого и мягкого нёба, классифицируемая как дефект. Увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти ребенка 9 лет

Рис. 2.61. Врожденная полная левосторонняя расщелина альвеолярного отростка, не сочетающаяся с расщелиной нёба (II степень): а б - рентгенограмма верхней челюсти в аксиальной проекции. (Ребенок 14 лет)

Рис. 2.62. Неполная левосторонняя расщелина твердого нёба и альвеолярного отростка. Дентальная объемная томограмма ребенка 12 лет

Рис. 2.63. Полная двухсторонняя расщелина альвеолярного отростка твердого нёба. Хронический правосторонний верхнечелюстной синусит. Дентальная объемная томограмма ребенка 13 лет

Рис. 2.64. Ребенок 12 лет. Врожденная полная двусторонняя расщелина альвеолярного отростка, сочетающаяся с расщелиной твердого и мягкого нёба (II степень): а - увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти; б - рентгенограмма верхней челюсти в аксиальной проекции; в - вид в полости рта

Рис. 2.65. Ребенок 16 лет. Остаточная деформация кожно-хрящевого отдела носа и вторичная деформация верхней губы после лечения врожденной полной правосторонней расщелины верхней губы, I / II степень

Рис. 2.66. Ребенок 15 лет. Остаточная и вторичная деформация кожно-хрящевого отдела носа и рубцовая деформация верхней губы после лечения врожденной полной правосторонней расщелины верхней губы, II / I степень

Рис. 2.67. Ребенок 17 лет. Остаточная и вторичная деформация кожно-хрящевого отдела носа и верхней губы после лечения врожденной левосторонней полной расщелины верхней губы, IV / III степень

Рис. 2.68. Ребенок 14 лет. Вторичная и остаточная деформация носа и верхней губы после лечения врожденной двухсторонней полной расщелины верхней губы, I степень

Рис. 2.69. Ребенок 16 лет. Вторичная и остаточная деформация носа и губы после лечения врожденной двухсторонней полной расщелины верхней губы, II степень

Рис. 2.70. Ребенок 12 лет. Остаточный дефект твердого нёба (классифицируемый как большой по классификации Н.Э. Самара )

Рис. 2.71. Ребенок 6 лет. Большой остаточный дефект твердого нёба

Рис. 2.72. Ребенок 12 лет. Большой остаточный дефект твердого нёба

Рис. 2.73. Ребенок 11 лет. Средний остаточный дефект мягкого нёба

Рис. 2.74. Гипсовая модель челюсти ребенка 15 лет. Остаточные дефекты переднего отдела твердого нёба и на границе твердого и мягкого нёба

Рис. 2.75. Косая правосторонняя расщелина лица. Мультиспиральные компьютерные томограммы ребенка 15 лет, 3D-реконструкция. Визуализируется костный дефект медиальной стенки правой орбиты и лобного отростка верхней челюсти справа.

Рис. 2.76. Ребенок 4 лет. Косые расщелины лица

Рис. 2.78. Ребенок 3 лет. Косые расщелины лица

Рис. 2.77. Ребенок 1 года. Косая расщелина лица

Рис. 2.79.

Рис. 2.80. Ребенок 1 года. Срединная расщелина нижней губы

2.5. ВРОЖДЕННЫЕ КИСТЫ И СВИЩИ

Врожденные кисты и свищи шеи делятся на срединные и боковые. Срединные кисты и свищи шеи наблюдаются чаще, чем боковые.

Срединные кисты и свищи шеи образуются в процессе развития языка, щитовидной железы. Их развитие начинается с 3-4-й недели эмбриогенеза. Щитовидная железа по щитовидно-язычному протоку перемещается на переднюю поверхность шеи. Если не наступает редукции этого протока и там остается эпителий, могут формироваться срединные кисты шеи или свищи. Они интимно связаны с телом подъязычной кости у 95 % пациентов. У 5 % имеется связь образования с рогом подъязычной кости. Срединные свищи могут быть полными, и тогда одно выходное отверстие обнаруживается на коже, второе у корня языка, в области слепого отверстия, а могут быть неполными, когда один конец свища заканчивается **** в мягких тканях. Диагностика их сложна: проводится методом УЗИ и контрастной рентгенографии. Лечение только хирургическое. Обезболивание - наркоз. Техника операции требует обязательной резекции тела подъязычной кости. Рецидивы возможны и, по данным разных авторов, достигают 10 %.

При нарушении развития 2-й жаберной щели и глоточных карманов развиваются боковые кисты и свищи шеи. Начинаясь на боковой стенке глотки, в области миндалины свищи заканчиваются у грудины. По некоторым данным в формировании боковых кист и свищей принимают участие нередуцированные участки протока между вилочковой железой и боковой стенкой глотки. Внутренняя выстилка свищей представлена многослойным плоским эпителием.

Боковая киста шеи имеет типичную локализацию, располагаясь впереди кивательной мышцы над сосудисто-нервным пучком шеи, к ней интимно прилегает внутренняя яремная вена. Киста четко контурируется, имеет мягкоэластичную консистенцию, содержит жидкость желтоватого цвета со скудным количеством клеточных элементов, внутренняя стенка кисты покрыта многослойным плоским эпителием. Боковые свищи остаются после вскрытия кисты (если киста нагнаивалась). Свищ может быть полным или неполным. Иногда при полных свищах больные жалуются на частые ангины со стороны расположения свища. Боковые свищи технически

сложны для удаления. У детей рекомендовано прибегать к хирургическому лечению после 3-4 лет. Диагностика и дифференциальная диагностика боковых и срединных кист шем проводятся с кистозной формой лимфангиомы, иногда с кистой слюнной железы. Для диагностики используют УЗИ, контрастную рентгенографию, цитологическое исследование пунктата.

Лечение боковых кист и свищей шеи. Выполнять операцию следует только под наркозом. Наиболее физиологично проведение разреза по шейным складкам. При полных свищах разрезов может быть два. Перед выделением свища его следует наполнить красящим веществом (метиленовым синим) и ввести в него проводник. Особо сложным технически может быть отделение свища от сосудисто-нервного пучка шеи, а также выделение свища в области поднижнечелюстного треугольника и по-задичелюстной ямки. Иногда на уровне рога подъязычной кости свищевой ход поворачивает кнутри к боковой стенке глотки и может располагаться между наружной сонной и язычной артерией, что требует большей тщательности выполнения операции.

Бранхиогенные кисты и свищи у детей проявляются как околоушные, пред- и заушные. Начинаясь в области завитка ушной раковины, они связаны с наружным слуховым проходом. Кисты и свищи предушные и заушные располагаются чаще в области задненижнего полюса околоушной слюнной железы, под которым находится основной ствол лицевого нерва. Пред-ушные свищи иногда наблюдаются с двух сторон. Они могут наблюдаться у родственников, т.е. имеют семейно-наследственную природу.

ДЕРМОИДНЫЕ КИСТЫ

Дермоидные кисты (ДК) лица и шеи образуются в результате тератогенных и мульти-факторных воздействий в эмбриогенезе. Они образуются по наследственно направленным линиям, когда происходит слияние лобного, верхнечелюстных и нижнечелюстных бугров. Таким образом, ДК локализуются в области корня носа, крыльев носа, внутреннего и наружного углов глазницы, надбровных дуг, в околоушно-жевательной области и области дна полости рта. ДК начинают проявляться после 1-го года жизни, иногда достигают больших размеров, могут воспаляться.

ДК имеет округлую форму, представляет собой полостное образование с толстой белесова-

той соединительнотканной оболочкой и внутренней эпидермальной выстилкой, содержит продукты выделения сальных, потовых желез, слущенный эпителий, а в случае эпидермоид-ной кисты - еще и волосы и волосяные фолликулы.

Диагностика ДК не представляет трудностей по клинической картине и данным УЗИ. Иногда показано цитологическое исследование пунктата.

При воспалении ДК выявляется гиперемия кожи, признаки флюктуации. Самостоятельно ДК вскрываются редко. При нагноении ДК проводится либо вскрытие очага скопления гноя, либо отсасывание пунктата. Полное удаление ДК выполняют через 3-4 недели после стихания воспалительных явлений.

Дифференциальная диагностика: при локализации ДК в области корня носа обязательно дифференцировать с передней мозговой грыжей. При передней мозговой грыже по УЗИ устанавливается степень эхогенности, при рентгенологическом исследовании обнаруживается дефект кости, где расположена ножка передней мозговой грыжи. При локализации ДК в околоушно-жевательной области и области дна полости рта дифференциальный диагноз необходимо проводить с гиперпластическими лимфаденитами, кистозными образованиями данной локализации лимфангиомами и ретенционными кистами подъязычной слюнной железы. Дифференциальная диагностика проводится с помощью УЗИ, цитологического исследования пунктата, иногда контрастной рентгенографии.

Лечение дермоидных и эпидермоидных кист лица и шеи. Только хирургическое.

Оперативный доступ выбирается в зависимости от анатомо-топографического строения области. Наиболее сложно выбрать место разреза тканей при локализации образования в подподбородочной области. При расположении образования выше диафрагмы дна полости рта разрез ткани производится в области слизистой оболочки дна полости рта впереди вартоновых протоков, окаймляя полюс образования. Рассекают только слизистую оболочку, а далее преимущественно тупым путем раздвигают ткани и вылущивают кистовидное образование. Ткани ушивают редкими швами нитью типа Vicril, дренажи оставляют на 2-3 дня.

При расположении кисты ниже диафрагмы полости рта разрез кожи производят по верхней шейной складке, но иногда по месту наибольшего выбухания образования параллельно верхней шейной складке. Разрез по протяженности должен соответствовать диаметру образования.

Ткани рассекают послойно, осторожно доходят до оболочки кисты. Особенно тщательно рассекают ткани в области sp. mentalis. При обнаружении тяжа, идущего от sp. mentalis к оболочке кисты, этот тяж иссекают с участком надкостницы, далее кисту удаляют тупым путем. Рану дренируют, и ушивают ткани послойно. Следует наложить умеренно давящую повязку для предупреждения образования полости после удаления кисты. Дренаж убирают через 1-2 дня, швы снимаются через 5-7 дней.

Техника операции дермоидных и эпидермо-идных кист однотипна. При локализации дер-моидных кист в области корня носа, надбровных дуг могут обнаруживаться узуры костной ткани под образованием. Рецидивы возможны только при неполном удалении образования.

Рис. 2.81. Ребенок 7 лет. Срединный свищ шеи: а - в стадии воспаления; б - в стадии ремиссии

Рис. 2.82. Ребенок 8 лет. Боковой свищ шеи справа: а - внешний вид ребенка; б - УЗИ, В-режим: в мягких тканях определяется трубчатая структура пониженной эхогенности

Рис. 2.83. Ребенок 6 лет. Срединная киста шеи

Рис. 2.84. Боковой свищ шеи справа. Фистулограмма в прямой и косой проекциях

Рис. 2.85. Ребенок 12 лет. Боковая киста шеи справа: а - внешний вид; б - УЗИ, режим ЦДК: определяется жидкостное образование овальной формы с наличием капсулы, в проекции - взвесь; в - боковая киста в ране; г - макропрепарат

Рис. 2.86. Ребенок 8 лет. Предушный свищ слева

Рис. 2.87. Ребенок 9 лет. Рецидив предушного свища слева

Рис. 2.88. Ребенок 6 месяцев. Дермоидная киста корня носа

Рис. 2.89. Ребенок 2 месяцев. Дермоидная киста угла рта

Рис. 2.90. Ребенок 9 лет. Эпидермоидная киста дна полости рта: а, б - внешний вид; в - вид в полости рта; г -макропрепарат

Рис. 2.91. Ребенок 7 месяцев. Эпидермоидная киста дна полости рта

Коррекция расщелины верхней губы подразумевает оперативные вмешательства, которые проводятся при врожденном дефекте – заячьей губе, сочетании носовых, губных и верхнечелюстных деформаций. Целью хирургической работы в данном случае является восстановление губы и устранение врожденных дефектов лица, создание нормальных условий для адекватного формирования и дальнейшего развития средней лицевой зоны.

Клиническая картина

Расщелина верхней губы может располагаться с одной из сторон или зеркально (по обе стороны). По словам специалистов, чаще всего встречается односторонний вариант на левой стороне. В сложных случаях возможно осложнение с охватом нижней губы (достаточно редкое явление).

Односторонний вариант может отличаться малой длиной, но в отдельных случаях может доходить до области носа (при этом становятся заметны верхнечелюстные ткани, отсюда и название).

Визуально губа кажется рассеченной или разрезанной (похоже на травму). Рассечение может быть скрытым или открытым (видна ротовая полость, мышцы губы и другие мягкие ткани).

Проблемы и возможные последствия

Многие люди приводят своих детей на лечение расщелины верхней губы в первую очередь потому, что она делает внешность ребенка отталкивающей. Есть и более серьезные проблемы:

1. Нарушение сосательных возможностей
2. Нарушение речевой, глотательной и жевательной функций

Кроме того, вскоре могут возникнуть проблемы зубных рядов и дефекты развития челюстно-лицевого аппарата, например, нарушения зубного прикуса.

Виды вмешательств

Специалисты перечисляют следующие разновидности пластики расщелины верхней губы:

• Ринохейлопластика. Подразумевает процесс восстановления физиологии верхней губы и носа. Небно-губная расщелина в данном случае останется, но такое исправление проблемы – наилучший вариант. Хирург стремится реабилитировать функционирование мышц верхней губы, скорректировать красную кайму, сформировать правильные размеры ротового преддверья и вернуть нормальное положение носовых крыльев, улучшить симметрию и сформировать дно ходов носа. В многих случаях применяются методы, позволяющие минимизировать заметность шрамов. Необходимость вторичных вмешательств определяется правильностью подбора метода лечения, уровень изначальной деформации хрящевых и тканевых структур, а также соблюдение послеоперационных рекомендаций. Односторонний вариант можно корректировать с 3 месяцев жизни, двухсторонний – с полугода. Сразу же после операции и еще в течение нескольких дней кормление проводится при помощи ложки или специального назогастрального зонда (зависит от возрастных особенностей и состояния)
• Ринохейлогнатопластика. Вмешательство помогает устранить анатомические аномалии верхней губы, носа и альвеолярного отростка, скорректировать сквозные дефекты. Одно из основных показаний - двухсторонний вариант патологии. Лучше назначать операцию в детстве (до полного формирования прикуса)
• Велопластика. Так называется коррекция мягконебных тканей. Она проводится для восстановления функции глотания и говорения, коррекции дыхания. По словам специалистов, ребенок способен научиться потреблять пищу, избегая ее попадания в нос изо рта, но над речевым аппаратом потребуется сложная работа. Если имеются серьезные речевые изменения, самостоятельно скорректировать их не представляется возможным. Это важно учитывать и контролировать ребенка в первые годы жизни: как он говорит, поет, читает. Велопластика может проводиться для детей старше 8 месяцев. Вмешательство переносится без особых проблем, примерно через пару дней малыш уже может самостоятельно питаться
• Палатопластика. Для малышей с расщелиной операция может проводиться в несколько этапов (интервалы определяются специалистом). Если врожденная проблема затрагивает также и твердое небо, она является серьезным показанием к палатопластике. По завершении восстановления анатомических структур мягкого неба происходит самостоятельное сужение щели в твердонебных тканях. Через несколько лет она сужается максимально, что позволяет вернуть целостность без травматических действий. Подобная поэтапная коррекция позволяет в короткие сроки создать условия для правильного развития функции речи и предотвратить нарушения в верхнечелюстных областях роста. При восстановлении в один этап появляется риск верхнечелюстного недоразвития

О лечении и реабилитации детей с расщелиной верхней губы вы можете подробнее узнать в видео члена союза педиатров России, О.В. Гинтер, кандидата медицинских наук, челюстно-лицевого хирурга:

Реабилитационный период

В течение нескольких дней после пластики расщелины верхней губы требуется ношение установленного врачом тампона из марли. После того, как будет извлечен тампон, на срок около 3 месяцев в нос пациента ставится пластиковая трубка, предотвращающая сужение хода и деформации носового крыла.

Снятие швов осуществляется спустя неделю. В будущем рубец будет практически незаметен для окружающих, дополнительно можно устранить его при помощи процедур косметологии.

Прогноз

Примерно в 70% случаев в будущем пациентам требуются дополнительные операции для исправления вторичных носовых и губных деформаций. О эстетических и функциональных результатах делается вывод не ранее чем через 12 месяцев после хирургии.

Противопоказания

Лечение расщелины верхней губы подходит не всем, так как имеет следующие противопоказания:

1. Инфекционные заболевания
2. Болезни дыхательной системы
3. Нарушенная кровяная свертываемость
4. Пороки сердца и кровеносной системы

Известные люди с дефектом

Люди с заячьей губой не имеют умственной или психической отсталости, проблема охватывает только физиологическую сторону вопроса. Многие знаменитости страдают от подобной аномалии, но это не помешало им стать известными и востребованными у миллионов людей.

Денис Дорохов

Участник команды «Сборная Камызякского края» КВН Денис Дорохов страдает от расщелины верхней губы. Прославился он еще в КВНе, но раньше скрывал проблему при помощи искусственных усов. Теперь его можно увидеть в разнообразных ролях в юмористическом шоу «Однажды в России». Но молодой человек больше не прячет проблему, а в последнее время даже начал помогать российским детям с этой аномалией.