Физическое, половое и нервно-психическое развитие детей. Половое развитие детей

Нарушения полового развития у мальчиков связывают с патологией секреции или действия андрогенов. Клиническая картина зависит от того, в каком возрасте возникла проблема.

Формирование мужской репродуктивной системы идет непрерывно до окончания подросткового периода. Медики выделяют 3 этапа дифференцировки половых органов. Для каждого из них характерны свои доминирующие влияния и определенный физиологический смысл.

Этапы формирования:

• внутриутробный;
• допубертатный;
• пубертатный.

Внутриутробный период

Внутриутробный период начинается зачатием и заканчивается появлением ребенка на свет. В момент оплодотворения яйцеклетки определяется хромосомный пол ребенка. Полученная генетическая информация остается неизменной и влияет на дальнейший онтогенез. У человека набор XY детерминирует мужской пол. До 5-6 недели женские и мужские эмбрионы развиваются одинаково. Первичные половые клетки имеют возможность дифференцироваться как по одному, так и по другому варианту до 7 недели беременности. До этого периода закладывается два внутренних протока: вольфов (мезонефральный) и мюллеров (парамезонефральный). Первичная гонада до 7 недели - индифферентна (неразличима у мальчиков и девочек). Она состоит из коркового и мозгового слоя.

После 6 недели развития в дифференцировке появляются половые отличия. Их возникновение обусловлено влиянием гена SKY, который расположен на коротком плече хромосомы Y. Этот ген кодирует специфический «мужской мембранный белок» Н-Y-антиген (фактор развития яичка). Антиген влияет на клетки первичной индифферентной гонады, заставляет ее трансформироваться по мужскому типу.

Эмбриогенез яичка:

• образование половых шнуров из коркового вещества первичной гонады;
• появление клеток Лейдига и Сертоли;
• формирование извитых семенных канальцев из половых шнуров;
• формирование белочной оболочки из коркового вещества.

Клетки Лейдига начинают выделять тестостерон, а Сертоли - антимюллеров фактор.

На 9 неделе внутриутробного развития на половые протоки сказывается влияние хромосомного и гонадного пола. Антимюллеров фактор вызывает атрофию парамезонефрального протока. Без этого влияния из протока образуется матка, фаллопиевы трубы, верхняя треть влагалища. Фактор регрессии оставляет в мужском организме лишь рудименты.

Тестостерон стимулирует развитие вольфовых протоков. К началу 14 недели у плода образуются придатки яичек, семенные пузырьки, семявыносящие и семявыбрасывающие протоки. Первичные половые клетки трансформируются в сперматогонии.

На внутриутробном этапе большое влияние принадлежит дигидротестостерону . Этот гормон образуется из тестостерона с помощью фермента 5а-редуктазы. Дигидротестостерон участвует в формировании наружных органов (половой член, мошонка).

Во внутриутробном периоде происходит опускание яичек в мошонку. К рождению этот процесс завершается у 97% доношенных мальчиков и у 79% недоношенных.

• пороки направляющей связки;
• дисгенезия гонад;
• гипогонадизм во внутриутробном периоде;
• незрелость бедренно-полового нерва;
• анатомические преграды на пути движения яичка;
• ослабление тонуса мышц брюшной стенки;
• нарушение синтеза и действия тестостерона.

Допубертатный период

Допубертатный период характеризуется относительным функциональным покоем. В первые месяцы после рождения у ребенка в крови могут определяться высокие уровни (за счет поступления материнских). Далее концентрация ФСГ и ЛГ, а также тестостерона падает до предельно низких значений. Допубертатный период называют «ювенильной паузой». Он длится до конца препубертата.

Пубертатный период

В пубертатный этап происходит активация синтеза тестостерона в яичке. Сначала в 7-8 лет у мальчика повышается уровень андрогенов крови за счет надпочечников (адренархе). Затем, в возрасте 9-10 лет, снижается торможение в центрах гипоталамуса, отвечающих за половое развитие. Это увеличивает уровни гонадолиберинов, ЛГ и ФСГ. Эти гормоны влияют на яичко, повышая выработку тестостерона.

Мужские половые стероиды:

• усиливают рост внутренних и наружных половых органов;
• влияют на развитие придаточных желез;
• формируют половые признаки (вторичные, третичные);
• усиливают линейный рост тела;
• повышают процент мышечной ткани;
• влияют на распределение подкожно-жировой клетчатки.

В пубертате начинается созревание зародышевых клеток и формирование зрелых сперматозоидов.

Нормальное начало полового развития и определение его задержки

Пубертат у мальчиков стартует с увеличения . Средний возраст появления этого признака - 11 лет.

Таблица 1 - Средние значения объема яичек в разные возрастные периоды (по Jockenhovel F., 2004).

Темпом полового созревания называют скорость появления признаков пубертата.

Возможные темпы:

• средний (все признаки формируются за 2-2,5 года);
• ускоренный (формирование происходит меньше, чем за 2 года);
• замедленный (формирование занимает 5 и более лет).

Нормальная последовательность признаков полового созревания в пубертате:

1. увеличение тестикул (10-11 лет);
2. увеличение полового члена (10-11 лет);
3. развитие простаты, увеличение размеров гортани (11-12 лет);
4. значительное увеличение яичек и полового члена (12-14 лет);
5. оволосение лобка по женскому типу (12-13 лет);
6. узлообразование в области грудных желез, (13-14 лет);
7. начало мутации голоса (13-14 лет);
8. появление волос в подмышках, на лице (14-15 лет);
9. пигментация кожи мошонки, первая эякуляция (14-15 лет);
10. созревание сперматозоидов (15-16 лет);
11. лобковое оволосение по мужскому типу (16-17 лет);
12. остановка роста костей скелета (после 17 лет).

Стадию пубертата оценивают по Таннеру.

Таблица 2 - Оценка стадии полового развития по Таннеру.

Задержка полового развития у мальчиков

Задержку полового развития определяют, если у мальчика к 14 годам объем яичка меньше 4 мл, нет роста полового члена в длину и увеличения мошонки. В этом случае требуется начать обследование для выявления причины патологии.

Причины

Задержка полового развития может быть из-за:

• конституциональных особенностей (семейная);
• нарушений гипоталамо-гипофизарной регуляции ();
• первичной недостаточности тестикулярной ткани ();
• тяжелой соматической патологии.

Диагностика

• сбор анамнеза;
• оценка наследственности;
• оценка костного возраста по рентгенограмме;
• общий осмотр;
• осмотр наружных половых органов, оценка объема яичек и размеров мошонки;
• гормональный профиль (ЛГ, ФСГ, тестостерон, пролактин, ТТГ);
• томография головного мозга, рентген черепа;
• цитогенетическое исследование.

Лечение

Лечение зависит от причин задержки полового развития.

Семейные формы задержки полового развития могут корректировать с помощью . Для профилактики низкорослости подросткам с этой формой заболевания назначают анаболические стероиды.

При вторичном гипогонадизме в лечении используют гонадотропины и гонадорелин. Эта терапия является профилактикой бесплодия в будущем. Применение гормонов гипоталамо-гипофизарной области стимулирует развитие яичек и .

При первичном гипогонадизме с 14 лет мальчикам назначают заместительную терапию тестостероном.

Преждевременное половое развитие у мальчиков

Преждевременным считают появление признаков полового созревания у мальчиков младше 9 лет. Это состояние может приводить к социальной дезадаптации. Кроме того, преждевременное половое развитие - одна из причин низкорослости.

Причины

Преждевременное половое развитие делят на:

• истинное (связано с работой гипоталамо-гипофизарной области);
• ложное (связано с автономной секрецией гормонов надпочечниками или опухолями).

Истинное преждевременное половое развитие является полным (есть признаки маскулинизации и активация сперматогенеза).

Причиной такого состояния может быть:

• идиопатическим;
• связанным с заболеваниями ЦНС;
• связанным с первичным ;
• возникшим на фоне длительной гиперандрогении (например, при опухолях надпочечников).

Ложное преждевременное половое развитие обычно не сопровождается активацией сперматогенеза (кроме случаев семейного тестостеронового токсикоза).

Причины ложного преждевременного полового развития:

• врожденная гиперплазия коры надпочечников;
• , яичек;
• синдром Кушинга;
• опухоли, секретирующие ;
• гиперплазия клеток Лейдига (семейный тестостероновый токсикоз);
• лечение андрогенами;
• изолированное преждевременное адренархе.

Диагностика

Обследование при признаках преждевременного полового развития включает:

• сбор анамнеза;
• общий осмотр;
• осмотр половых органов;
• анализы гормонов (ЛГ, ФСГ, тестостерона, ТТГ, );
• пробы с гонадолиберином;
• исследование костного возраста;
• рентген черепа, томография головного мозга и т. д.

Лечение

Для лечения истинного преждевременного полового созревания используют синтетические аналоги гонадолиберина. Этот препарат подавляет импульсную секрецию ЛГ и ФСГ. Если причиной заболевания является патология ЦНС, то пациенту назначается соответствующее лечение (неврологом, нейрохирургом).

Лечение ложного преждевременного полового созревания зависит от причин, его вызвавших. Если патология связана с изолированным адренархе - проводится только наблюдение. Если обнаружена гормонально активная опухоль - выполняется радикальное лечение (операция, лучевая терапия). В случаях врожденной гиперплазии коры надпочечников, подбирается терапия кортикостероидами.

Врач-эндокринолог Цветкова И. Г.

Период жизни детей, когда происходит их ускоренное половое развитие и достижения половой зрелости называется периодом полового созревания, который приходится в основном на подростковый возраст. Половое созревание девочек привычно опережает половое созревание мальчиков, а также имеется значительный индивидуальный разброс в сроках и темпах этого созревания. На ход полового созревания влияет как гормональный статус самого организма (активность гипофиза, эпифиза и надпочечников), так и ряд внешних факторов (наследственные особенности, состояние здоровья, характер питания, режим труда и отдыха, особенности климата, бытовые и социально-экономические условия жизни и др.).. Половое развитие обычно тормозится при неблагоприятных бытовых условиях, при непомерно интенсивных занятиях спортом или тяжелым физическим трудом, при неполноценной пищи (недостаточном содержании белков, жиров, углеводов и витаминов), при тяжелых или повторных (хронических) заболеваниях. В больших городах половое созревание подростков обычно наступает раньше, чем в сельской местности.

Половое созревание связано прежде всего с развитием первичных и появлением вторичных половых признаков. К первичным половым признакам, как указывалось, относится развитие половых желез и половых органов: у девочек — яичников, влагалища, матки, яйцеводов; у ребят — семенников, полового члена, предстательной железы. В период полового созревания у женщин налаживается образования зрелых яйцеклеток, а у мужчин — сперматозоиды.

Вторичными половыми признаками у женщин считается особенности развития гортани, скелета и мышц по женскому типу, появление волос на лобке и подмышками, развитие грудных (молочных) желез, появление своеобразной округлости форм, изменение формы тела, появление интереса к другому полу, изменение психики и поведения.

У мужчин вторичными половыми признаками считается появление усов и бороды, увеличение щитовидного хряща гортани, появление кадыка, изменение голоса, появление волос на лобке, под мышками и на теле, развитие скелета, мышц и формы тела по мужскому типу, появление интереса к другой пола, а также изменение психики и поведения.

Период полового созревания связан с глубокими морфологическими и функциональными изменениями всех органов и организма в целом. Меняются взаимоотношения эндокринных желез и, прежде всего, гипоталамо-гипофизарной системы. Под влиянием соматотропного гормона гипофиза усиливается рост тела в длину. Гипофиз также стимулирует деятельность щитовидной железы, усиливает деятельность надпочечников и половых желез. Рост секреции половых гормонов как раз и способствует развитию так называемых вторичных половых признаков.

Половое созревание не плавный процесс и имеет определенные стадии, каждая из которых характеризуется спецификой функционирования желез внутренней секреции и всего организма в целом. Стадии определяются по совокупности первичных и вторичных половых признаков. Как у мальчиков, так и у девочек выделяют 5 стадий полового созревания.

I стадия: предпубертатный, или период детства, охватывает весь период жизни ребенка, непосредственно предшествующий половому созреванию: у девочек — до 8-9 лет; у ребят эта стадия продолжается на 1,5-2 года больше, а именно до 9-10 лет. В крови как мальчиков так и девочек этого возрастного периода наблюдается одинаковое количество обоих половых гормонов (андрогенов и эстрогенов), которые являются производными только надпочечников. В связи с этим в организме детей остаются не до развитые первичные половые признаки и полностью отсутствует развитие вторичных половых признаков.

II стадия: начало пубертата, или начало подросткового периода. У девочек это длится с 8-9 до 10-11 лет и характеризуется началом роста внутренних половых органов: матки, маточных труб, яичников и влагалища; в 10 лет начинается набухание молочных желез; появляется небольшое оволосение вдоль половых губ. У мальчиков эта стадия длится с 9-10 до 11-12 лет и связана с увеличением размеров наружных половых органов и половых желез (); появляется также небольшое оволосение на лобке (однако волосы еще редкое и прямое). Как у парней так и у девушек в этот период усиливается выделение половых гормонов, активизируется функция надпочечников. С началом пубертата резко активизируется гипофиз, увеличиваются его гонадотропные и соматотропный функции. Усиление секреции соматотропного гормона на этой стадии более выраженное у девочек, что обусловливает более значительную активизацию их ростовых процессов (девушки начинают перегонять в росте мальчиков). Такое ускорение роста длины тела детей получило названия «пубертатного скачка». У девочек «скачок роста» происходит в 11-13 лет, у мальчиков — в 13-15 лет. В указанные периоды жизни ребят приросты длины тела резко увеличиваются (второй период ускоренного роста) и достигают 8-10 см в год.

III стадия: первый период пубертата (начало подросткового возраста). У девочек этот период с 12 до 13 лет и он состоит в дальнейшем росте внутришних и наружных половых органов, молочных желез. Оволосение распространяется по направлению к лобку и появляется в области подмышечных впадин. Происходит дальнейшее увеличение содержания в крови гонадотропных (фолликулостимулирующий) гормонов гипофиза. С ИЗ лет может наблюдаться нерегулярное созревания отдельных яйцеклеток и появляются первые менструации. Такие менструации могут продолжаться до 7-9 дней, иногда сопровождаются значительными болями, а последующее их повторения привычно задерживается на несколько месяцев, а иногда на целый год и более.

У мальчиков этот период длится с 13 до 14 лет и связан с дальнейшим увеличением яичек и полового члена (в основном в длину) . Волосы на лобке становится темнее, грубее, начинает распространяться на зоны промежности. Активизируется функция половых желез. Пожилые мужские половые клетки (сперматозоиды) начинают образовываться в яичках уже в возрасте 13-14 лет, поэтому в этот период могут появляться первые самопроизвольни извержения семени, что обычно происходит во время сна и называется поллюции. У здоровых мальчиков, которые нормально развиваются, в возрасте 13-14 лет наблюдается увеличение сосков и даже незначительное припухание рудиментов молочных желез. Эти изменения объясняются реакцией зачатков ткани молочной железы на резкое увеличение выделения половых гормонов, но эти явления преходящие и самостоятельно исчезают к 14-15 годам. У мальчиков с 13-14 лет усиливается также секреция соматотропного гормона гипофиза, что обуславливает начало ускоренного роста длины их тела («скачка роста») за счет чего они постепенно начинают догонять и перегонять в росте девушек. С 12-13 лет у мальчиков начинается интенсивный рост щитовидного хряща гортани, хорошо заметного на передней поверхности шеи в виде выпячивания (так называемого «адамова яблока» или кадыка), что обусловливает ломкую голоса.

IV стадия: второй период пубертата (продолжение подросткового возраста). У девочек это длится с 14 до 15 лет в ходе которых продолжают интенсивно развиваться половые органы, завершается рост и развитие молочных желез, продолжается оволосение лобка и подмышек по взрослому типу, но оно остается менее распространенным. Созревание яйцеклеток в яичниках у большинства девушек постепенно приобретает определенную периодизации, что способствует нормализации регулярных менструаций, но примерно в 10-12% девушек 13-14 лет менструальные циклы могут еще оставаться не регулярными. Только в возрасте 15-16 лет функция яичников у здоровых девушек привычно приобретает циклического характера, типичного для взрослой женщины, у них начинает образовываться достаточное количество половых гормонов и менструации нормализуются. Это так называемый физиологический период становления менструальной функции. Следует подчеркнуть, что нерегулярные менструации после 15 лет указывают на отклонения от нормального полового развития и требуют специального медицинского обследования. С 14 лет у девушек начинаются изменения в распределении жировой ткани: увеличивается отложение жира на бедрах, в области живота и плечевого пояса и, таким образом, начинает формироваться женский тип тела. Заметные изменения происходят и в строении скелета, особенно костей таза, значительно увеличиваются в ширину. На этой стадии усиленно начинают вырабатываться половые гормоны (эстрогены), а содержание соматотропного гормона в крови снижается и темпы роста тела девушек падают.

У мальчиков юношеская стадия полового созревания приходится на 15-16 лет и характеризуется сохранением в крови высокого уровня соматотропного гормона и андрогенов, определяющий ускоренную скорость их роста. С этого момента ребята начинают перегонять девушек по показателям росте длины тела. Продолжают увеличиваться размеры наружных половых органов, окончательно меняется голос (становится более низким, грубым), появляются юношеские угри, в основном завершается оволосение подмышек и лобке и начинается оволосение тела. Волосы на лице появляется сначала на верхней губе, затем на щеках и подбородке. У ребят этого периода сначала постепенно формируется способность совершать половой акт, затем способность к эякуляции (извержение семени) И далее — способность к оплодотворению.

V стадия: завершение пубертата (наступление биологической половой зрелости — юношеский период). Во время этой стадии, что приходится для девушек на 16-17 лет, а для ребят на 17-18 лет все анатомические и функциональные перестройки, связанные с половым созреванием, завершаются. У здоровых девушек, нормально развиваются, устанавливается регулярный нормальный половой цикл и характерные женские черты форм тела. Половой цикл считается нормальным, когда менструации наступают через одинаковые промежутки времени, длятся одинаковое число дней с одинаковой интенсивностью. Нормальная менструация в среднем продолжается, как указывалось, от С до 5 дней и за это время выделяется около 50-250 см3 крови. Если менструации установились, то они повторяются через каждые 24-28 дней.

У мальчиков на стадии завершения пубертата окончательно и половые органы, стабилизируется образование спермы, в основном завершается развитие вторичных половых признаков по типу мужского организма, формируется специфический мужской тип оволосения лобка (волосы распространяется конусообразно в области пупка). В конце периода полового созревания появляются волосы на передней поверхности грудной клетки. Следует указать, что интенсивность развития волосяного покрова у мужчин в значительной степени определяется наследственными, генетическими факторами, от которых зависит и распространенность волосяного покрова. В период полового созревания у мальчиков, кроме названных изменений, происходит интенсивное развитие мускулатуры, что в дальнейшем обусловливает большую, чем у девушек, мышечную силу.

До конца полового развития в возрасте 15 лет у девушек и 16 лет у юношей образования соматотропных гормонов уменьшается и, как результат, годовой прирост длины тела сначала уменьшается и может составлять всего 0,5-2 см за год, а с возраста 19-20 лет у девушек и 21-24 года у ребят привычно полностью прекращается.

За интенсивным и мышечной системы у подростков не всегда поспевает развитие внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта), что может стать причиной различных временных функциональных расстройств в организме детей. Это обязательно следует учитывать при организации как учебной, так и физической (в том числе спортивной) работы подростков. Так, например, рост сердца привычно опережает в росте кровеносные сосуды, вследствие чего кровяное давление может повышаться (проявляется так называемая подростковая гипертония), что в свою очередь затрудняет работу самого сердца. В то же время бурная перестройка всего организма, что происходит в период полового созревания, предъявляет повышенные требования именно к работе сердца. В результате может проявляться сердечная недостаточность {«юношеское сердце»), что нередко приводит к головокружениям и даже к кратковременным обморочных состояний из-за спазмов мозговых сосудов. Могут наблюдаться также головные боли, быстрая утомляемость, периодические приступы вялости, похолодание конечностей. С окончанием периода полового созревания эти нарушения обычно исчезают бесследно.

На этапе полового созревания, в связи с общей активацией гипоталамуса, претерпевают существенные изменения функции центральной нервной системы. Значительно меняется эмоциональная сфера: эмоции подростков становятся подвижными, изменчивыми, противоречивыми. Повышенная чувствительность характера детей нередко сочетается с черствостью, застенчивостью, с нарочитой развязностью. Привычно проявляется чрезмерный критицизм и нетерпимость к родительской опеки. В этот период иногда происходит снижение умственной и физической работоспособности, наблюдаются невротические реакции, раздражительность, плаксивость (особенно у девочек в период первых менструаций).

В подростковом (переходном) возрасте интенсивно формируется личность подростка, возникает ощущение взрослости, изменяются отношения к представителям противоположного пола. К детям, в этот период их жизни, требуется особо чуткое отношение родителей и педагогов. Не следует специально привлекать внимание подростков к сложным изменениям в их организме, психике, однако важно разъяснять закономерность и биологический смысл этих изменений. Искусство воспитателя заключается в том, чтобы найти такие формы и методы работы, которые бы переключали внимание подростков на многообразные виды общественно-полезной деятельности, отвлекали их от сексуальных переживаний (например, в этот период целесообразно повышать требования к качеству обучения, труда, поведения, занятий спортом и др.)..

Вместе с тем очень важно тактичное, уважительное отношение взрослых к инициативе и самостоятельности подростков, умение направить их энергию в правильное русло. В период полового созревания важное значение имеет создание условий для нормального физического развития юношеского организма. Необходимо разнообразное, достаточное питание с большим количеством витаминов, а также длительные пребывания на свежем воздухе, занятия спортом и т.д..

– обширная группа заболеваний различной этиологии, проявляющихся несвоевременным или неправильным формированием половых органов и нарушением половой дифференцировки, в основе которых лежат изменения гормональной регуляции на центральном или периферическом уровне. Заболевания сопровождаются замедлением или ускорением полового развития, возникновением половых признаков, характерных для противоположного пола, диспропорциональным физическим развитием и другими симптомами. Нарушения полового развития диагностируются клинически и анамнестически, подтверждаются лабораторно. Проводится заместительная гормональная терапия, хирургическая коррекция половых органов.

Нарушения полового развития представляют особый интерес для педиатров и эндокринологов . В течение последних десятилетий нормы несколько сдвинулись в сторону более раннего начала полового созревания, что порождает определенные трудности в диагностике. Это усугубляется частым отсутствием симптомов до пубертата, поэтому врачи не имеют возможности своевременно начать терапию. Кроме того, все заболевания данной группы в той или иной степени снижают фертильность, а значит, и качество жизни пациентов, не позволяя им в будущем иметь своих детей. Сбор статистических данных по заболеваемости осложняется разнородностью патологий.

Нарушения полового развития, связанные с недостаточностью функции половых органов, называются гипогонадизмом . Известно, что гипогонадизм является причиной задержки полового развития примерно в половине случаев. Статистика показывает, что большинство нозологий чаще встречается у девочек. Это же относится к гормон-продуцирующим опухолям, которые также чаще диагностируются у лиц женского пола. В то же время некоторые хромосомные патологии крайне редко выявляются у пациентов обоих полов. Рост заболеваемости в последние годы связан и с более пристальным вниманием к нарушениям полового развития, и с увеличением частоты патологий беременности и родов, способных нарушить правильную закладку и формирование мозговых структур и половых органов.

Причины нарушений полового развития

Половая дифференцировка начинается с момента формирования эмбриона, а половое созревание завершается после окончания пубертата. Этот длительный процесс регулируется гипоталамо-гипофизарной системой, внутренними половыми органами и множеством внешних факторов. Повреждение на любом участке системы может привести к различным нарушениям полового развития. Чем раньше имело место воздействие, тем более серьезным, как правило, является отклонение от нормы. В первую очередь, деструктивное влияние оказывают любые внутриутробные инфекции , гипоксия плода и травмы, то есть факторы, способные вызвать микроповреждения на центральном уровне регуляции (гипоталамус и гипофиз) и на периферии, непосредственно в яичниках, яичках и других половых органах.

Причиной нарушения половой дифференцировки на этапе внутриутробного развития могут стать хромосомные аномалии, например, синдром Клайнфельтера и т. д. Кроме того, нарушения полового развития могут быть обусловлены внутриутробными инфекциями, воздействием радиации и других тератогенных факторов. Изредка причиной являются опухоли гипоталамо-гипофизарной системы, самостоятельно продуцирующие гормоны. Очевидно, что процесс половой дифференцировки и дальнейшего развития половых органов регулируется множеством гормонов, поэтому изменение метаболизма любого из них может необратимо влиять на закладку гонад и их правильное формирование.

Нарушения полового развития могут происходить в связи с поломкой в периферическом звене, то есть в гонадах. Это могут быть опухоли яичников и яичек, неправильная их закладка и т. п. Именно гонады в женском и мужском организме являются основными источниками половых гормонов и потенцируют развитие половых признаков, начиная еще с внутриутробного периода. Как и в предыдущих случаях, патология сводится к изменениям концентрации тех или иных гормонов, что приводит к нарушениям полового развития. Стоит отметить огромную роль, которую играют в организме эстрогены и андрогены. Они влияют не только на половое, но и на общее физическое развитие ребенка, в частности, потенцируя рост костей.

Гормоны и рилизинг-факторы гипоталамо-гипофизарной системы являются предшественниками не только половых гормонов, но и многих других. По этой причине нарушения центрального генеза всегда проявляются многообразной клиникой. Половые гормоны вырабатываются также надпочечниками, то есть нарушения полового развития могут быть связаны с заболеваниями этой железы внутренней секреции – опухолями, врожденными патологиями и пр. Таким образом, речь идет о многообразной группе нарушений, возникающих на разных этапах определения пола и формирования половых органов.

Классификация нарушений полового развития

Существует множество классификаций данной патологии, однако огромное количество вариантов нарушений полового развития часто не позволяет четко разделить их на группы по тому или иному признаку. Выделяют центральные и периферические нарушения, первые из которых связаны с повреждением мозговых структур, а вторые – с патологиями половых органов. Также может меняться скорость полового развития, и тогда можно говорить либо о задержке, либо о преждевременном развитии. Важно понимать, что в этих случаях половая дифференцировка ребенка идет правильным путем. Нарушается лишь темп, и чаще всего это заметно в пубертатном возрасте.

Развитие может менять не только скорость, но и направление, когда в женском организме начинают преобладать мужские половые гормоны и наоборот. К таким нарушениям полового развития относится, например, вирильный синдром, который является следствием множества заболеваний (часто – опухолевой природы). Отдельно выделяют группу патологий с нарушением половой дифференцировки, когда закладка пола нарушается внутриутробно. В эту группу можно отнести синдром Шерешевского-Тернера, синдром дисгенезии яичек, тестикулярную феминизацию и т. д. Иногда нарушения полового развития можно спутать с конституциональными особенностями, которые являются вариантом нормы.

Симптомы нарушений полового развития

Неполное или неправильное развитие наружных половых органов педиатр может заметить уже при первом осмотре новорожденного. Также с рождения можно обнаружить патологии общего развития, стигмы и пороки. Такие дети часто рождаются недоношенными , имеют признаки перенесенных внутриутробных инфекций и гипоксии. В остальных случаях нарушения полового развития становятся заметными после начала полового созревания, поскольку именно в этот период в норме отмечается максимальная концентрация половых гормонов и важнейшая их роль в становлении половозрелого организма. Когда этот процесс нарушается, появляются первые жалобы.

Дети могут отставать в физическом развитии или, наоборот, опережать сверстников. Кроме того, их тело часто бывает диспропорциональным, а для некоторых хромосомных аномалий присущ характерный набор внешних признаков. Преждевременное половое развитие проявляется ранним увеличением размеров полового члена и яичек у мальчиков, увеличением размеров половых губ у девочек, а также оволосением наружных половых органов и подмышечных впадин в нетипичном возрасте. Стоит отдельно сказать о нормах, которые, по данным разных авторов, значительно варьируют. Большинство специалистов считают нормой начало пубертата у мальчиков в возрасте 10 лет и менархе у девочек с 12 лет. Более позднее начало можно рассматривать, как задержку.

Нарушения полового развития также проявляются неправильным формированием половых органов, как наружных, так и внутренних. У новорожденных девочек можно заметить увеличенный клитор, намного реже – сформированный половой член. У мальчиков встречаются различные формы гермафродитизма , при котором имеются и мужские, и женские половые органы. Когда в организме начинают преобладать гормоны противоположного пола, у девочек не начинаются или прекращаются менструации, развивается гирсутизм (оволосение по мужскому типу). У мальчиков исчезают или не начинаются поллюции, тембр голоса не меняется и остается детским.

Все перечисленные нарушения полового развития почти всегда сопровождаются психоэмоциональными расстройствами. Отчасти это связано с подростковым возрастом, в котором даже в норме встречается эмоциональная лабильность и перфекционизм. При наличии таких серьезных для ребенка патологий перечисленные проявления обычно усугубляются. Кроме того, негативизм и агрессия могут быть обусловлены аномально высокой концентрацией гормонов и имеющимися повреждениями мозговых структур – в подобных случаях психические нарушения являются частью клинической картины. При нарушениях половой идентификации возможны психосексуальные расстройства.

Диагностика нарушений полового развития

Установление точного диагноза представляет большие трудности для специалистов. Симптомы часто незаметны с рождения, а до наступления пубертатного периода, например, норма размеров половых органов у мальчиков имеет очень широкий коридор. То же касается роста. Врач или родители крайне редко обращают внимание на умеренную низкорослость или, наоборот, быстрый темп роста ребенка, поскольку обычно это является вариантом нормы. Нарушения полового развития можно диагностировать в раннем возрасте, если они имеются в составе синдромов вместе с другими проявлениями, либо обнаруживается патология развития наружных половых органов (недоразвитие, гермафродитизм и т. д.).

Большинство заболеваний, вызывающих нарушения полового развития, проявляются в пубертатном периоде. В это время можно заметить нехарактерное для возраста пациента общее физическое развитие и состояние наружных половых органов, преждевременное оволосение подмышечных впадин и другие признаки, указывающие на гормональный дисбаланс. Диагноз всегда требует лабораторного уточнения, поскольку необходимо достоверное подтверждение расстройств гормональной регуляции. Для этого, в частности, проводится проба с гонадолиберином, позволяющая определить уровень нарушений полового развития (центральный или периферический). Также устанавливается уровень половых гормонов в крови и продуктов их метаболизма в моче.

Так как причиной заболевания часто являются опухоли различной локализации, необходимо проведение рентгенографии черепа с проекцией турецкого седла для исключения неоплазий гипофиза и других структур головного мозга. Осуществляется УЗИ-диагностика. Особенно это актуально для девочек, поскольку так можно оценить состояние матки и маточных труб, а также яичников, установить их наличие и соответствие размеров возрасту. Немалую роль играет визуальный осмотр и пальпация наружных половых органов. В частности, так можно диагностировать крипторхизм у мальчиков.

Необходимо тщательно собрать семейный анамнез для исключения наследственных патологий. При подозрении на хромосомные заболевания проводится определение кариотипа. Изучение истории настоящей беременности и родов также может выявить причину нарушения полового развития. Поскольку уровень многих гормонов в организме взаимосвязан, стоит обратить внимание на состояние других желез внутренней секреции, в частности, надпочечников, участвующих в продукции половых гормонов, а также щитовидной железы.

Лечение и прогноз нарушений полового развития

Основа лечения – заместительная гормональная терапия, цель которой заключается в нормализации уровня половых гормонов. В дальнейшем такая коррекция приводит к нормализации скорости полового развития, формированию соответствующего фенотипа у девочек и мальчиков. В зависимости от уровня повреждения могут назначаться синтетические гормоны гипоталамо-гипофизарной системы или аналоги половых гормонов. Нарушения полового развития у девочек, приводящие к росту концентрации тестостерона, лечатся так называемыми антиандрогенами. Опухоли удаляются хирургическим путем. При необходимости проводится хирургическая коррекция наружных половых органов. Гормональная терапия, как правило, длительная, иногда пожизненная.

Успехи педиатрии последних десятилетий значительно улучшили прогноз при подобных заболеваниях. Гормональная терапия позволяет минимизировать либо полностью устранить имеющиеся нарушения. Вторичные половые признаки при их преждевременном либо ускоренном развитии в короткие сроки приходят в соответствие возрастным нормам. Задержка полового развития также нивелируется за счет заместительной терапии. Исключение составляют гормон-продуцирующие опухоли половых органов, зоны гипоталамуса и гипофиза, которые могут быстро становиться злокачественными, что представляет опасность для жизни ребенка.

Профилактика нарушений полового развития заключается в медико-генетическом консультировании родителей, планировании беременности, особенно при наличии хронических соматических патологий. Большую роль играет ранняя диагностика заболеваний с целью своевременной коррекции уровня гормонов. Можно сказать, что современная медицина успешно справляется с большинством причин, вызывающих нарушения полового развития, однако в дальнейшем фертильность таких пациентов, как правило, значительно снижена вплоть до бесплодия, что неизбежно отражается на качестве жизни уже взрослых больных.

Под физическим развитием человека понимается совокупность морфологических и функциональных признаков организма в их взаимосвязи.

Интенсивно протекающие процессы роста и созревания детского организма определяют его особую чувствительность к условиям внешней среды. На физическом развитии детей заметно отражаются особенности климата, жилищно-бытовые условия, режим дня, характер питания, а также перенесенные заболевания. На темпы физического развития влияют также наследственные факторы, тип конституции, интенсивность обмена веществ, эндокринный фон организма, активность ферментов крови и секретов пищеварительных желез.

В связи с этим уровень физического развития детей принято считать достоверным показателем их здоровья. При оценке физического развития детей учитывают следующие показатели:

1. Морфологические показатели: длина и масса тела, окружность грудной клетки, а у детей до трех лет - окружность головы.

2. Функциональные показатели: жизненная емкость легких, мышечная сила кистей рук и др.

3. Развитие мускулатуры и мышечный тонус, состояние осанки, опорно-двигательного аппарата, развитие подкожного жирового слоя, тургор тканей.

Длина тела. Показатель длины тела является наиболее стабильным по сравнению с другими показателями физического развития. Наибольший темп роста отмечается в первые три месяца жизни ребенка (табл. 1).

Таблица 1

Прибавка длины и массы тела у детей первого года жизни

При правильном развитии ребенка прибавка длины тела за месяц может колебаться от +1 до -1 см. За второй год прибавка длины тела составляет 11-12 см, за третий год жизни - 8 см, за четвертый - 6 см. К четырем годам рост ребенка достигает 100 см.

В дальнейшем (до 10 лет) для определения Прибавки длины тела можно пользоваться формулой: длина тела ребенка Р = 100 см + 6 (П - 4), где П - число лет, 6 - средняя ежегодная прибавка длины тела, см. Наиболее интенсивный рост наблюдается в 5-7 лет и в период начала полового созревания.

Масса тела. Это лабильный показатель, который может изменяться под влиянием конституциональных особенностей, нервно-эндокринных и соматических нарушений; он также зависит от экзогенных причин (питание, режим).

Наиболее интенсивная прибавка массы тела ребенка отмечается на первом году жизни и в пубертатном периоде.

Средняя масса тела новорожденных мальчиков 3494 г, девочек - 3348 г. Масса тела ребенка к 4-4,5 мес удваивается, к году утраивается. В первый месяц жизни ребенок прибавляет 600 г, во второй и третий - по 800 г. Норму прибавки массы тела ребенка после третьего месяца за каждый последующий месяц жизни можно рассчитать, вычитая от прибавки предыдущего месяца 50 г, или по формуле: X = 800 - 50 х (П - 3), где X - ожидаемая ежемесячная прибавка массы тела, П - число месяцев.

Темп увеличения массы тела у детей после года ослабевает и в среднем составляет 2 кг ежегодно.

Ожидаемую массу тела ребенка до 10 лет можно рассчитать по формуле: Р = масса тела ребенка в 1 год + 2 кг х (П - 1), где Р - ожидаемая масса, П - число лет. Массу тела ребенка старше 10 лет можно определить с помощью формулы И. М. Воронцова: масса тела детей старше 10 лет = возраст х 3 + последняя цифра числа лет.

Окружность головы и грудной клетки. При рождении окружность головы у доношенных детей 33-37,5 см, она не должна превышать окружность грудной клетки больше чем на 1-2 см. В первые 3-5 мес ежемесячная прибавка составляет 1-1,5 см, а затем 0,5-0,7 см в месяц.

К году окружность головы увеличивается на 10-12 см и достигает 46-48 см. Окружность головы ребенка в возрасте 1-3 лет увеличивается на 1 см в год. С 4 лет окружность головы ежегодно увеличивается на 0,5 см. К 6 годам она равна 50-51 см, а за все последующие годы увеличивается на 5-6 см.

Окружность грудной клетки у новорожденных 33- 35 см. Ежемесячная прибавка на первом году жизни составляет в среднем 1,5-2 см. К году окружность грудной клетки увеличивается на 15-20 см, затем интенсивность нарастания этого показателя снижается, и к дошкольному возрасту окружность грудной клетки в среднем увеличивается на 3 см, а в школьном - на 1-2 см в год. Переднезадний размер грудной клетки у большинства доношенных новорожденных меньше поперечного размера или равен ему. Уже в конце первого года жизни поперечный размер начинает превышать переднезадний и форма грудной клетки начинает приближаться к конфигурации взрослого, т. е. уплощается. Для оценки пропорциональности развития ребенка можно использовать некоторые антропометрические индексы.

Индекс Чулицкой: 3 окружности плеча + окружность бедра + окружность голени - длина тела у детей до 1 года равняется 25-20 см, а в 2-3 года - 20 см, в 6-7 лет - 15-10 см.

Индекс Эрисмана: окружность грудной клетки превышает полурост у детей до 1 года на 13,5-10 см, в 2-3 года - на 9-6 см, в 6-7 лет - на 4-2 см, в 8-10 лет - больше на 1 см или меньше на 3 см.

Индивидуальную оценку физического развития проводят путем сопоставления антропометрических показателей ребенка с нормативами и стандартами, разработанными специально для данного региона с учетом этнической принадлежности ребенка и климатогеогра-фических условий проживания. Такие нормативы разработаны для центральных и многих других регионов страны (1977-1988 гг.) с применением параметрических и непараметрических методов математического анализа с последующим расчетом на ЭВМ. С помощью предлагаемых нормативов оценка морфофункционального развития детей может быть сделана сигмальным, регрессионным или центильным методом. Таблицы регрессии, например, позволяют правильно оценить не только соответствие физического развития возрасту, но и пропорциональность физического развития у детей одного возраста с различным ростом. Представленные в виде соматограмм таблицы регрессии помогают быстро и с достаточной точностью сопоставить уровень физического развития детей с их календарным возрастом, что удобно при массовых профилактических обследованиях в дошкольных детских учреждениях и в школах. Разработаны и единые таблицы оценки физического развития, приемлемые на любой территории страны, принимая во внимание этническую принадлежность и место проживания (город, сельская местность).

В основу построения таких единых для всех регионов таблиц положена универсальная устойчивость соотношений массы тела и роста, окружности грудной клетки и роста. Величины этих соотношений у мальчиков и девочек близки независимо от этнической принадлежности и в значительно большей степени зависят от длины тела, чем от паспортного возраста (табл.2).

Таблица 2

Параметры оценки физического развития детей в возрасте 1-11 лет

ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ

Половые различия в показателях физического развития значительно выражены только с наступлением половой зрелости. Период жизни, когда растущий организм достигает биологической половой зрелости, называется пубертатным и характеризуется появлением
вторичных половых признаков. Время появления последних зависит от состояния здоровья, питания, климатических условий и генетических особенностей. У девочек внешние проявления признаков полового развития отмечаются в 8 лет, у мальчиков - в 9-10 лет (табл.3).

Таблица 3

Сроки появления вторичных половых признаков

Условные обозначения развития вторичных половых признаков у девочек:

1. Развитие молочных желез (Ma - mammae): Мао - детский сосок Mai (стадия I) - околососковый кружок выдается над уровнем кожи

Ма2 (стадия II) - околососковый кружок больших размеров, вместе с соском образует конус, железа несколько выдается над уровнем кожи

Маз (стадия III) - железа приподнята, сосок и околососковый кружок сохраняют форму конуса

Ма4 (стадия IV) - сосок поднимается над околососковым кружком, железа принимает такие же формы и размеры, как у взрослой женщины.

2. Появление волос на лобке (Р - pubis):

Ро - отсутствие волос

PI - единичные короткие волосы

Р2 - волосы на центральной части лобка более густые, длинные

Рз - волосы длинные, густые, вьющиеся на всем треугольнике лобка

Р4 - волосы, расположенные на всей области лобка, переходят на бедра, густые, вьющиеся, с характерной горизонтальной границей.

3. Развитие волос в подмышечной впадине (А - axillaris):

АО - отсутствие волос

AI - единичные волосы

А2 - волосы более густые на центральном участке впадины

Аз - волосы густые, длинные по всей подмышечной области.

Условные обозначения развития вторичных половых признаков у мальчиков:

1. Развитие волос на лобке: Ро - отсутствие волос Pi - отдельные прямые волоски Р2 - более густые курчавые волосы, верхняя граница

горизонтальная Рз - густое оволосение на лобке и начинающееся в направлении к пупку

Р4 - густое оволосение по направлению к пупку и на внутренней поверхности бедер.

2. Развитие волос в подмышечной впадине: АО - отсутствие волос AI - отдельные прямые волоски А2 - волосы курчавые, но редкие Аз - густое оволосение, волосы курчавые, пигментация передней подмышечной складки.

НЕРВНО-ПСИХИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ

Масса головного мозга новорожденного составляет 1$ массы тела, к году она достигает уже Vu, к пяти годам - V\4. У взрослого человека масса мозга равна 1/40 массы тела. Таким образом, на 1 кг массы новорожденного приходится 109 г вещества мозга, взрослого - 20-25 г.

Формирование головного мозга не заканчивается к моменту рождения. Большие полушария мозга имеют возрастную особенность: извилины и крупные борозды малой высоты и глубины. Мелких борозд мало, их число увеличивается уже в первые месяцы жизни. Размеры лобной доли относительно меньше, чем у взрослого человека, а затылочной - наоборот, больше. Мозжечок развит слабо, полушария его малых размеров и толщины, борозды поверхностные. Боковые желудочки велики, растянуты.

Серое вещество плохо дифференцирование от белого, практически отсутствует миелиновая оболочка. Более законченными в своем развитии к моменту рождения ребенка являются ядра гипоталамуса, продолговатый и спинной мозг. Поскольку кора головного мозга, пирамидные пути, полосатое тело к рождению ребенка развиты недостаточно и в функциональном отношении незрелы, деятельность всех жизнеобеспе-чивающих органов у новорожденного регулируется подкорковыми центрами. Несмотря на относительную незрелость, нервная система вполне обеспечивает новорожденного безусловными врожденными рефлексами, которые, с одной стороны, служат для обеспечения питания, контакта с окружающей средой, защиты, а с другой - являются основой для формирования в дальнейшем более сложных форм деятельности.

С первых дней жизни у ребенка функционируют все органы чувств. Отличительной особенностью новорожденного является недифференцированный характер всех его реакций, склонных к генерализации. Раздражение того или иного рецептора вызывает не локальную, а разлитую реакцию.

С возрастом масса головного мозга у ребенка увеличивается: к 9 мес удваивается, к 3 годам утраивается, а затем к 6-7 годам скорость нарастания массы мозга замедляется.

Процесс дифференциации нервных клеток сводится к значительному росту аксонов, их миелинизации, росту и увеличению разветвленности дендритов, образованию непосредственных контактов между отростками нервных клеток (так называемых межнейронных синапсов). Развитие нервной системы происходит тем быстрее, чем младше ребенок. Особенно энергично оно протекает в течение первых 3 мес жизни. Дифферен-цировка нервных клеток заканчивается к 3 годам, а к 8 годам кора головного мозга по строению почти не отличается от коры взрослого человека. Миелинизация завершается к 5 годам.

У детей мозг кровоснабжается лучше, чем у взрослых, что объясняется богатством капиллярной сети. Обильное кровоснабжение мозга обеспечивает повышенную потребность в кислороде быстро растущей нервной ткани. Отток крови от головного мозга у детей первого года жизни замедлен, так как диплоические вены образуются лишь после закрытия родничков. Этим объясняется склонность детей первого года жизни к нейротоксикозу при инфекционных заболеваниях вследствие аккумулирования токсичных веществ и продуктов нарушенного метаболизма. Этому же способствует повышенная проницаемость гематоэнцефаличе-ского барьера.

С момента рождения доношенный ребенок имеет ряд врожденных, или безусловных, рефлексов. К ним относятся сосание, глотание, мигание, кашель, чиханье, акты мочеиспускания, дефекации и некоторые другие. Они осуществляют приспособление организма к окружающей среде и до конца первого года жизни подвергаются существенной эволюции.

Врожденные реакции в форме безусловных рефлексов вполне обеспечивают существование ребенка лишь в первые дни жизни. В дальнейшем основными в жизнедеятельности ребенка являются приобретенные рефлексы, обеспечивающие необходимый уровень взаимодействия организма с внешней средой.

В конце 1-го и в начале 2-го месяца жизни у ребенка образуется ряд простых, элементарных условных рефлексов. В конце 3-го месяца жизни у него можно выработать уже сложные, дифференцированные рефлексы, указывающие на развитие анализаторной функции коры головного мозга.

Развитие высшей нервной деятельности, т. е. приобретение условных рефлексов, на первом году жизни идет быстрыми темпами. Ребенок значительно легче, чем взрослый, образует условные связи с окружающей средой, и они у ребенка более устойчивы. Сравнительно быстро дети приобретают привычки, навыки поведения, которые в последующем остаются на всю жизнь.

Огромную роль в поведении ребенка играет речь. Формирование речи обусловлено становлением функции сенсорной системы и функциональным созреванием головного мозга.

Важно помнить, что развитие речи является также продуктом и результатом общения ребенка со взрослым, результатом воспитательной активности.

Развитие и воспитание ребенка складываются из определенного распорядка жизни (режим), из привития ему необходимых навыков, создания условий, которые обеспечили бы правильное развитие его движений, речи, способствовали бы правильному физическому развитию, бодрому, жизнерадостному настроению.

В табл.4 представлены показатели нервно-психического развития детей первого года жизни по месяцам с изложением режимных процессов и рекомендаций по воспитанию.

Таблица 4

Продолжение табл. 4

Продолжение табл. 4

Продолжение табл. 4

Физиологическая незрелость нервной системы, эво-люционно-возрастные особенности растущего и развивающегося мозга являются причиной частых затруднений при врачебной оценке нарушений психомоторного развития детей грудного возраста. Для распознавания отклонений в психомоторном развитии необходимы тщательное неврологическое обследование и глубокий анализ неврологического статуса. В то же время раннее выявление нарушений и особенно негрубых, «малых форм» патологии на первом году жизни важно для своевременного патогенетического лечения. В этом плане большой интерес представляет методика количественной оценки уровня возрастного развития новорожденных и детей грудного возраста, предложенная Л. Т. Журбой и Е. М. Мастюковой.

Для облегчения ранней диагностики отклонений в развитии авторами разработаны скринирующие количественные оценочные таблицы, применение которых в работе с новорожденными и детьми грудного возраста (комнаты здорового ребенка детских поликлиник и др.) окажет большую помощь врачу-педиатру.

На втором году жизни продолжается интенсивное психомоторное и физическое развитие ребенка. Условные рефлексы в этом возрасте начинают формироваться быстрее. Дети подвижны, в их поведении преобладают яркие положительные эмоции, они произносят много звуков и слов, часто улыбаются и громко смеются, проявляя повышенный интерес к окружающему. В первом полугодии 2-го года жизни совершенствуется ходьба, улучшаются координация движений и понимание речи, значительно увеличивается словарный запас. Во втором полугодии игра приобретает сюжетный характер, дети стремятся к играм друг с другом, начинают выполнять требования взрослых, обучаются элементарным правилам поведения.

В возрасте 4-7 лет дети приобретают относительную самостоятельность. Они получают впечатления не только от непосредственного воздействия окружающего мира, но и от прослушивания или чтения книг, рассказов взрослых. На занятиях дети усваивают сведения о природе и общественной жизни. Начинают конструировать, рисовать, лепить, петь, приобретают простейшие трудовые навыки. В тесной связи с этим находится формирование моральных качеств, элементарных эстетических восприятий, норм общественного поведения. Развивается мышление, сначала конкретно-реалистическое, а в начале школьного возраста и абстрактное. Развитие более высоких ступеней мышления завершается к 13-15 годам.

Журба Л. Т., Мастюкова Е. М. Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни. - М.: Медицина, 1981.

Различают 4 этапа формирования психики ребенка.

Первый этап - моторный, характеризуется овладением основными моторными навыками на протяжении первого года жизни ребенка.

Второй этап - сенсорный, продолжается от 1 года до 3 лет. Движения приобретают психомоторный характер, т. е. становятся осознанными. Сенсомоторное развитие является базой для формирования всех психических функций, в том числе восприятия, внимания, целенаправленной деятельности, мышления и сознания.

Третий этап - аффективный, длится от 3 до 12 лет. Деятельность детей приобретает постоянный индивидуальный характер.

Четвертый этап - идеаторный (12-14 лет). Формируются усложненные понятия, суждения, умозаключения. Дети начинают строить предварительный план поступков в уме. Мышление становится абстрактным. Начинает формироваться личность.

В отдельные периоды жизни повышен риск возникновения у детей психических нарушений и болезней. Эти периоды называются кризисными.

Выделяют 2 кризиса: в 2-3,5 года и в 12-15 лет.

В первом возрастном кризисе - парапубертатном- быстрое формирование психических и физических качеств напрягает деятельность всех жизнеобеспечиваю-щих систем. Часть болезненных состояний психической сферы берет свое начало именно в этом возрасте. Второй возрастной кризис - пубертатный-связан с перестройкой функции желез внутренней секреции, бурным ростом детей, половым метаморфозом. В этот период дети очень ранимы и требуют особого внимания.

До 8-9-летнего возраста (препубертатный пери­од) система гипоталамус-гипофиз-гонады неактивна: ни ЛГ(лютеинизирующий гормон), ни половые стероиды (эстрадиол у девочек и тестостерон у мальчиков) в сыворотке крови не определяются. Считается, что активность гипоталамуса и гипофиза в это время находится под действием тормозных нейронов, пока мало из­ученных.

Примерно за 3 года до появления первых кли­нических признаков полового развития у детей во время сна в сыворотке крови уже удается опреде­лить ЛГ (препубертатный период). Эта индуциру­емая сном секреция ЛГ имеет импульсный характер и связана, вероятно, с эпизодическими выбросами гипоталамического ГнРГ. По мере приближения к сроку полового развития амплитуда и, в меньшей степени, частота ночных импульсов ЛГ возрастают, что приводит к увеличению и созреванию половых желез и началу секреции половых гормонов. В ре­зультате совместной деятельности гипоталамуса, гипофиза и половых желез на ранних стадиях по­лового развития у детей появляются вторичные половые признаки. В середине пубертатного периода им­пульсная секреция ЛГ регистрируется уже не толь­ко ночью, но и днем. Интервал между импульсами составляет 90-120 мин.

В этот же или несколько более поздний срок у девочек начинаются менструальные циклы и овуляция. Формируется петля положительной об­ратной связи, в силу которой возрастающий в се­редине менструального цикла уровень эстрогенов вызывает отчетливое увеличение уровня ЛГ в сы­воротке крови.

Факторы, которые в норме активируют или угнетают секретирующие ГнРГ гипоталамические нейроны (так называемый генератор импульсов ГнРГ), неизвестны. В опытах на обезьянах к акти­вации этого генератора приводит снижение тонуса гипоталамических ГАМКергических нейронов, со­провождающееся усилением активности глутаматергической системы. По всей вероятности, в этом процессе у человека и обезьян принимают участие и другие медиаторы ЦНС.

Именно ГнРГ является главным, если не един­ственным гормоном, запускающим процесс по­лового развития у детей. Так, путем введения ГнРГ в им­пульсном режиме можно вызвать половое развитие у неполовозрелых животных и человека, а также при недостаточности гонадотропинов.

Многие обстоятельства затрудняют понимание гормональных сдвигов во время полового разви­тия:

гипофизарные гонадотропины гетерогенны, в крови присутствуют их различные изоформы. Во время полового развития у детей могут пре­обладать биологически более активные изоформы.

результаты определения содержания иммунореактивного ЛГ зависят от используемо­го метода, поэтому данные, полученные в разных лабораториях, расходятся.

гонадотро­пины выбрасываются в кровь импульсами, при­чем ЛГ и ФСГ синергично действуют на созре­вание гонад. Поэтому однократные определения концентрации гонадотропинов неинформативны. Серийные определения их уровня в крови (каж­дые 10-20 мин в течение 12-24 ч) более значимы.

в созревании гипоталаму­са и гипофиза существуют половые различия, а концентрация ЛГ в сыворотке крови при половом развитии у мальчиков увеличивается раньше, чем у девочек.

Изучение последствий дефицита эстрогенов у мальчиков сделало более понятным влияние поло­вых стероидов (тестостерона у мальчиков и эстрадиола у девочек) на рост и созревание костей. Как при недостаточности ароматазы, так и при дефек­тах рецепторов эстрогенов у мальчиков задержива­йся закрытие эпифизарных зон роста и развивает­ся высокорослость. Эти данные указывают на роль именно эстрогенов, а не андрогенов, в созревании скелета и остановке роста. Эстрогены стимулиру­ет также секрецию гормона роста, который вместе с половыми стероидами обусловливает бурное ускорение роста в пубертатном периоде.

Возраст начала полового развития колеблется и больше соответствует степени созревания ко­стей, чем хронологическому возрасту. Первым признаком полового развития девочек есть небольшое набухание молочных желез (в 10-11 лет), через 6-12 мес. начинается оволосение лобка. До первой менструации (ме­нархе) проходит обычно еще 2-2,5 года, этот интервал может достигать и 6 лет. В США у 95% девочек 12 лет и 99% девочек 13 лет имеется хотя бы один признак полового развития. Максималь­ное ускорение роста у девочек начинается рано (обычно в возрасте между 11 и 12 годами) и всегда предше­ствует менархе. Средний возраст менархе составля­ет 12,75 лет. Однако интервалы между ускорением роста, развитием молочных желез, оволосением лобка и созреванием внутренних и наружных по­ловых органов колеблются в широких пределах.

У мальчиков первый признак начала пуберта­та - увеличение яичек (объем - более 3 мл, про­дольный диаметр - 2,5 см) и истончение кожи мо­шонки. Затем происходят пигментация мошонки, увеличение полового члена и оволосе­ние лобка. В середине периода полового развития у детей появляются волосы подмышками. Ускорение роста регистрируется уже в ходе полового развития (на IV-V стадии созревания половых органов, обыч­но в возрасте 13-14 лет), т. е. примерно на 2 года позже, чем у девочек. Рост может продолжаться и после 18 лет.

Возраст начала пубертатного периода зависит от генетических и средовых факторов. В XX в. воз­раст менархе прогрессивно снижался, что связано, вероятно, с улучшением питания и общего здоро­вья населения. Однако в последние 30-40 лет этот возраст стабилизировался. У афроамериканок вто­ричные половые признаки появляются раньше, чем у девочек белой расы. У балерин, гимнасток и дру­гих спортсменок, которые с раннего детства оста­ются худыми и испытывают огромные физические нагрузки, половое развитие и менархе наступают гораздо позднее, а в зрелом возрасте часто отме­чается олигоменорея или аменорея. Такие наблюдения подтверждают представление о тесной связи энер­гетического обмена с активностью генератора им­пульсов ГнРГ и механизмами инициации и поддер­жания полового развития у детей. Эта связь опосредуется, вероятно, гормональными сигналами, исходящими из жировых клеток (лептин и другие пептиды).

Андрогены коры надпочечников также игра­ют важную роль в половом развитии у детей. Уровень дегидроэпиандростерона (ДЭА) и его сульфата в сыворотке крови начинает возрастать примерно в 6-8-летнем возрасте, т. е. задолго до повышения содержания ЛГ или половых гормонов и, тем более, до появления самых ранних физических признаков полового развития у детей. Этот процесс называется адренархе. Из всех присутствующих в крови надпочечниковых С 19-стероидов уровень ДЭА-сульфата наиболее высок и практически не колеблется на протяже­нии суток. Результат разового определения его концентрации в крови может служить показате­лем секреции надпочечниковых андрогенов. Хотя адренархе на несколько лет предшествует актива­ции гонад (гонадархе), между этими процессами, очевидно, нет причинно-следственной связи, так как один может иметь место без другого (напри­мер, при преждевременном половом развитии или надпочечниковой недостаточности).