Аномалии мужских половых органов. Тема: Аномалии развития женских половых органов

Лекция № 17

Неправильные положения матки.

План.

1. Развитие половой системы.

2. Пороки развития половых органов.

3. Неправильные положения матки, классификация

4. Смещение матки в горизонтальной и вертикальной плоскости.

5. Опущение и выпадение половых органов.

РАЗВИТИЕ ПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ.

Развитие яичников.

Зачатки половых желез возникают на ранних стадиях (первые недели) внутриутробного развития, и в них нет преобладающих элементов женского или мужского пола. Образование зачатков половых желез происходит путем сложных превращений эпителия брюшной полости. Это половой валик. Под влиянием генетических факторов из половых валиков образуется или яичник или горзтикулы. Процесс формирования яичников происходит постепенно; по мере развития они смещаются книзу и опускаются в малый таз вместе с зачатком матки.

Матка, трубы и влагалище.

Развивается из мюллеровых протоков, которые образуются на 4 й неделе внутриутробной жизни. Мюллеровы протоки вначале сплошные, затем в них образуются полости, По мере роста зародыша средние и нижние отделы мюллеровых протоков сливаются. Из слившихся средних образуется матка, из слившихся нижних - влагалище, из верхних несросшихся - трубы.

Наружные половые органы

Образуются из мочеполовой пазухи и кожных покровов нижнего отдела тела зародыша.

Неправильное развитие женских половых органов.

К аномалиям развития относятся:

1) нарушение в анатомическом строении.

2) задержку развития правильно сформированных половых органов.

Выраженные аномалии строения обычно сопровождаются нарушением всех или отдельных функций половой системы. При некоторых видах (удвоении) функции органов могут оставаться нормальными.

Аномалии характеризуются уродством строения - возникают обычно в период внутриутробной жизни, вследствие нарушения процессов формирования зачатков половых органов.

Задержка развития половых органов может наступить под влиянием неблагоприятных условий, воздействующих на организм главным образом в детстве и в период полового созревания.

Возникновение пороков развития, по видимому, зависит от нарушения условий питания, газообмена и других условий среды, в которой развивается плод. Условия среды определяются состоянием организма матери. Поэтому заболевания особенно инфекционной этиологии, интоксикации могут послужить причиной возникновения аномалий развития.

Патология, связанная с аномалиями

Аномалии развития матки.

Полное отсутствие матки встречается только у нежизнеспособных плодов.

Удвоение матки и влагалища.

Этот вид возникает вследствие нарушения процесса соединения средних и нижних отделов мюллеровых ходов. Указанные аномалии могут наблюдаться на протяжении всей матки и влагалища или только в некоторых частях этих органов. Наиболее резко выраженной формой является матки, 2 шейки и 2 яичника. Между ними находится мочевой пузырь и прямая кишка. Встречается очень редко, несколько чаще встречается когда обе половины соприкасаются в области шейки матки.

Двурогая матка.

Может быть 2 шейки или 1 шейка матки. Влагалище может иметь перегородку и нет. Двурогость может быть несильно выражена и говорить о седловидной матке.

Симптоматология

Может протекать бессимптомно. При достаточном развитии обеих половин или одной, менструация и половая функция могут оставаться нормальными. Возможна беременность и нормальное течение родов. Если удвоение сочетается с недоразвитием яичников и матки, тогда и возможны соответствующие симптомы.

Недоразвитие половых органов. И нфантилизм состояние, при котором задерживается развитие организма, причем в зрелом возрасте определяются анатомические и функциональные особенности, которые в норме характерны для детского или юношеского возраста.

Различают общий инфантилизм, при котором задержка развития захватывает все органы и системы организма, и частичный, когда в развитии отстает одна из систем, например, сердечно - сосудистая, половая, костная и т.д.

Отмечаются следующие варианты недоразвития половой системы: половой инфантилизм в сочетании с общим или частичным недоразвитием организма женщины; хорошо физически развитая женщина с правильным телосложением, нормальным ростом имеет только недоразвитие половой системы.

Недоразвитие половой системы обусловлено нарушением питания (гиповитаминоз), хроническими интоксикациями, хроническими заболеваниями, расстройствами функций желез внутренней секреции, которые наблюдались в детском возрасте, или, что особенно важно, в период полового созревания.

Недоразвитие матки и других отделов половой системы женщины связано в основном с задержкой развития яичников и снижением их функциональной способности.

Клиническая симптоматика недоразвития половой системы следующая: недоразвитие больших и малых половых губ; корытообразно вытянутая промежность; узкое, короткое с неглубокими сводами и резкой складчатостью конической формы влагалище; длинная шейка матки, ее тело маленькое, уплотненное; яйцеводы тонкие, извилистые, удлиненные, небольшие плотные яичники.

Принято различать три степени недоразвития матки; зародышевая матка - длина меньше 3,5 см; детская матка - длина от 3,5 до 5,5 см; девственная матка - длина от 5,5 до 7 см.

При инфантилизме половых органов наиболее часто бывают нарушения менструальной функции в виде аменореи, гипоменструального синдрома, меноррагии, дисменореи; половой - снижение полового чувства; детородной бесплодие, невынашивание, внематочная беременность, слабость родовой деятельности, маточные кровотечения в родах; секреторной - гиперсекреция желез тела и шейки матки.

Следует отличать гипопластическую матку от инфантильной. Гипопластическая матка правильной формы, тело длиннее шейки, однако размеры ее небольшие.

Лечение недоразвития половых органов весьма сложная проблема. Так, оно может быть абсолютно безуспешным при зародышевой матке, в то время как при менее выраженном инфантилизме упорное, длительное, комплексное лечение с применением половых гормонов, диатермии и других тепловых процедур, грязелечения, витаминотерапии, лечебной гимнастики, общеукрепляющих средств, полноценного питания может дать положительные результаты.

Важно помнить, что с началом половой жизни наступившую беременность ни в коем случае прерывать нельзя, так как последняя обеспечивает доразвитие половой системы. Аборт может привести к полному угнетению яичниковой функции и развитию стойкой аменореи.

В кабинетах гигиены и физического развития девочек выяснению возможного инфантилизма половых органов необходимо уделять должное внимание.

Истинный гермофрадитизм.

В общем виде по генетически детерминируется наличием V- хромосомы.

Клиника. В половых железах присутствует ткань, как яичек, так и яичника.

Кароитип: приблизительно в 80% - 46ХХ, остальные случаи - 46ХУ.

Наружные половые органы могут выглядеть как мужские, женские или смешанного строения. Внутренние половые органы представляют сочетание мужских и женских желез. По формированию внутренних половых органов различают 4 варианта истинного гермофрадизма:

А) с одной стороны расположен яичник, с другой - яичко;

Б) с обеих сторон - овотестис;

В) с одной стороны яичник или яичко, с другой - овотестис;

Г) с одной стороны расположен овотестис, с другой - тяж.

Лечение показана хирургическая коррекция наружных половых органов.

Выбор пола зависит от преобладания мужских или женских половых гормонов.

Выворот матки

Наблюдается очень редко. Серозная оболочка расположенная внутри слизистая снаружи. При полном вывороте тело матки расположено во влагалище, а шейка находится выше. При неполном оболочка дна матки вдавливается в полость. При вывороте маточные трубы и шея матки втягиваются внутрь, образуются воронки. Возникает нарушение кровообращения, отек матки. Выворот возникает при неправильном ведении периода родов, при изгнании из матки опухоли с короткой ножкой, при выжимании последа, потягивании за пуповину.

Симптомология - острая боль, шок и кровотечение из сосудов.

Лечение - вправление, или хирургия. Вправление под наркозом.

Этиология.

К перегибу и наклону матки ведут разнообразные причины, нарушение тонуса матки, вызывающее расслабление связок.

1. Понижение тонуса при инфантильности (расслабленности крестцово-
маточных связок).

2. Многократные роды, особо осложненные хирургическим вмешательством и инфекциями. Продолжительное содержание роженицы в постели. Нарушение мышц и фасций тазового дна.

3. Воспалительный процесс, сопровождающийся образованием спаек.

4. Опухоль яичника, миоматочные узлы, растущие на передней стенке
матки.

Выводы.

Выраженные аномалии строения обычно сопровождаются нарушением всех или отдельных функций половой системы. Возникновение аномалии зависит от нарушения питания, условий среды, экологии и других факторов, в которых развивается плод. Знание причин помогут акушерки вовремя предотвратит данную патологию. Неправильные положения половых органов нарушают функцию половых органов и могут привести к бесплодию. Профилактика данной патологии является основной задачей медработников.

Студент должен знать : аномалии развития половых органов, неправильные положения половых органов, значение для женщины, роль акушерки в профилактики данной патологии.

Студент должен понимать : механизм образования данной патологии, значение ее для детородной функции женщины.

Вопросы для самоконтроля.

1. В какой период внутриутробной жизни плода происходит формирование половых органов.

2. Причины пороков развития.

3. Виды пороков развития.

4. Что является типичным положением матки?

5. Факторы, способствующие физиологическому положению матки.

6. Изменения наклонения и перегибы матки, причины, клиника, диагностика, принципы лечения.

7. Причины опущений и выпадений матки.

8. Когда образуется грыжа мочевого пузыря и прямой кишки?

9. Клиника опущений и выпадений половых органов. Принципы лечения.

10. Профилактика неправильных положений.

Лекция № 17

Тема: Аномалии развития женских половых органов.

К аномалиям женских половых органов относятся врожденные нарушения анатомического строения гениталий в виде незавершенного органогенеза: отклонения величины, формы, пропорций, симметрии, топографии; наличие образований, не свойственных женской особи в постнатальном периоде. Ошибочно к аномалиям относят и постнатальную задержку развития правильно сформированных (в антенатальном периоде) половых органов, например при инфантилизме. Это чисто анатомические нарушения, как правило, сопровождаются расстройством функции.

Частота. Аномалии развития женских половых органов составляют 4% от всех пороков развития (Толмачевская, 1976). По данным других авторов (Сакунтала - Деви, 1976), среди 44756 больных, прошедших за 11 лет через акушерско-гинекологическую клинику, у 102 (0,23%) имелись аномалии матки и влагалища. Естественно, что в высококвалифицированных специализированных учреждениях количество соответствующих больных больше: от 3,9 до 12,4 % по отношению ко всем детям, поступившим в гинекологическое отделение. Во время массовых осмотров женщин аномалии развития половых органов выявляются в 0,9%.

Этиология. В настоящее время выделяют 3 группы причин, приводящих к порокам внутриутробного развития: наследственные, экзогенные, мультифакториальные. Возникновение пороков развития гениталий относится к так называемым критическим периодам внутриутробного развития. В основе лежат отсутствие слияния каудальных отделов парамезонефральных (мюллеровых) ходов, отклонения в преобразованиях урогенитального синуса, а также патологическое течение органогенеза гонад (зависящее от особенностей развития первичной почки и от своевременности миграции гоноцитов в эмбриональную закладку гонады). Порочная дифференциация половых органов лишь отчасти (16%) обусловлена генетическими причинами, причем чаще на генном уровне, чем на хромосомном. В основном разбираемые аномалии возникают в связи с патологическими условиями внутриутробной среды, которые, впрочем, реализуются через изменения в наследственном аппарате клеток эмбриона либо ускоряют проявление уже имеющихся дефектов генотипа.

Показательно, что матери девушек, которые страдают аномалиями половых органов, часто указывают на патологическое течение у них беременности: ранние и поздние токсикозы (25%), неполноценное питание (18%), инфекции в ранние сроки - от 5% до 25%. Аномалии развития могут быть вызваны и другими антенатальными повреждающими факторами: профвредностями, фармакологическими и бытовыми отравлениями, экстрагенитальными заболеваниями у матери: в сумме эти факторы составляют до 20 % причин аномалий половых органов. Поскольку повреждающий фактор действует не только (не строго избирательно) на закладки половых органов, но и на другие закладки одновременно, то с пороками развития гениталий (одностороння агенезия почки), кишечника (атрезия заднего прохода), костей (врожденный сколиоз), а также врожденные пороки сердца и другие отклонения. Это обстоятельство заставляет гинеколога подвергать девочек более тщательному дополнительному урологическому, хирургическому и ортопедическому обследованиям.

Агенезия - отсутствие органа и даже его зачатка. Аплазия - отсутствие части органа, атрезия - недоразвитие, возникшее вторично, вследствие воспалительного процесса, перенесенного внутриутробно. Чаще всего она проявляется полным отсутствием канала или отверстия. Понятие «гинатрезия» относится к различным отделам полового тракта; этот вид недоразвития возникает в местах анатомического сужения: вульва, отверстие девственной плевы, наружный и внутренний зев матки, устья маточных труб. Гетеротопия - наличие клеток, групп клеток или тканей в другом органе или в тех зонах своего органа, где они в норме отсутствуют. Гиперплазия - состояние, когда орган разрастается до избыточных размеров за счет увеличения количества и объёма клеток, причем гиперфункция или гиперплазия развивается не всегда. Гипоплазия- недоразвитие и несовершенное образование органа, размеры которгона 2 сигмы отклоняются от средних показателей. Различают простую и диспластическую (с нарушением структуры органа) формы гипоплазии. Мультипликация - умножение (обычно удвоение) частей или числа органов. Неразделение (слияние) - отсутствие разъединения органов или их частей, в норме существующих раздельно. Персистирование - сохранение рудиментарных структур, которые должны исчезнуть в постнатальном периоде, редуцироваться. Стеноз - сужение канала или отверстия. Эктопия - смещение органов или развитие их в тех местах, где они не должны находиться.

Аномалии развития яичников. Удвоение этого парного органа практически не наблюдается; крайне редко встречается добавочный, третий, яичник, снабжённый своей собственной связкой. Относительно чаще можно видеть частичную или полную отшнуровку функционально неполноценного яичника. Если агенезия яичников (ановария) встречается крайне редко (у нежизнеспособных плодов), то отсутствие одного яичника (моновария) при однорогой матке бывает нередко. Для различных дисгенезий гонад, включая генетический вариант (синдром Тернера), характерна гипоплазия яичников. Паренхима гонад в этих случаях представлена соединительной тканью, а не герминативными элементами. В процессе диагностики и уточнения степени гипогонадизма и гипогенитализма не следует забывать, что неполноценность гениталий может рассматриваться в качестве одного из симптомов множественного порока развития как генного, так и хромосомного происхождения (синдромы Лоренса-Муна, Робертса, Рюдигер). Аномалии развития яичников и аномалии половых путей взаимно не обуславливают друг друга и могут не сочетаться, поскольку гонады и половые протоки формируются асинхронно и из разнородных эмбриональных зачатков. Аномальные яичники нередко располагаются в несвойственных местах, например в паховом канале, что надлежит учитывать во время диагностических манипуляций и чревосечения у этого контингента больных. Для правильного решения ряда практических вопросов весьма важно помнить о такой особенности аномальных яичников, как наличие в некоторых из них потенциальных очагов бластоматозного роста.

Аномалии развития маточных труб. Описано удвоение (с одной или обеих сторон) маточных труб, однако чаще наблюдается недоразвитие или отсутствие одной маточной трубы, что, как правило, сочетается с аномалией развития матки. Атрезия маточных труб как самостоятельной и единственный порок почти не встречается. Все варианты порочного развития маточных труб, матки и отчасти влагалища обусловлены одной из трех причин: недоразвитием парамезонефральных протоков, нарушением их реканализации и неполным слиянием последних.

Аномалии развития матки. Наиболее частые. Uterus didelphys - удвоение матки и влагалища при их обособленном расположении. Оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. Эта аномалия возникает при отсутствии слияния правильно развитых парамезонефральных ходов; с каждой стороны имеется лишь один яичник. Обе матки хорошо функционируют, и с наступлением половой зрелости беременность может возникать поочередно. Лечение обычно не требуется. Uterus diplex et vagina duplex. Эти образования формируются таким же путем, однако, на определенным участке они соприкасаются, ил объединяются фиброзно-мышечной прослойкой. Одна из маток нередко уступает другой по величине и в функциональном отношении, причем на не выраженной стороне может наблюдаться атрезия девственной плевы или внутреннего маточного зева. Uterus bicornis bicoltis. Эта аномалия - менее выраженное последствие неслияния парамезонефральных ходов. В результате имеется общее влагалище, а остальных ходы раздвоены. Как правило, органы на одной стороне выражены хуже, чем на противоположной. Удвоение еще менее выражено при аномалии, именуемой uterus bicornis unicoollis. В этом случае парамезонефральные ходы сливаются лишь на проксимальных участках средних отделов. Двурогость матки почти не проявляется в варианте uterus introrsum arcuatus simplex. Uterus bicornis с рудиментарным рогом; ее порочное формирование обусловлено значительным отставанием в развитии одного из парамезонефральных ходов. Если рудиментарный рог имеет полость, то практически важно знать, сообщается ли она с полостью матки. Функционирующий рудиментарный рог проявляет себя клинически (полименорея, инфицирование, альгоменорея); в нем в дальнейшем может возникнуть эктопическая беременность. При гистологическом исследовании удаленного рудиментарного рога нередко находят очаги эндометриоза (врождённого). Возникновение редкой патологии -uterus unicornis - возможно при глубоком поражении одного из парамезонефральных ходов. В этом случае, как правило, отсутствует одна почка и один яичник. В функциональном отношении матка может оказаться полноценной. Uterus biparpitus solidus rudinentarius vagina solida. Эта аномалия известна ещё под названием «синдрома Рокитанского - Кюстера». Влагалище и матка представлены тонкими соединительнотканными шнурами. Иногда в рудиментарных шнурах имеется просвет, выстланный однослойным цилиндрическим эпителием с подлежащим тонким слоем эндометриальноподобной стромы без железистых элементов.

Аномалии развития влагалища. Агенезия влагалища - первичное полное отсутствие влагалища. В основе патологии лежит утрата зародышем проксимальных отделов парамезонефральных ходов. Поскольку нижняя треть влагалища формируется не из указанных ходов, а из урогенитального синуса, то даже при агенезии влагалища сохраняется незначительное углубление между большими половыми губами (не превышает 2-3 см). Аплазия влагалища - первичное отсутствие части влагалища, обусловлено прекращением канализации формирующейся влагалищной трубки, что в норме завершается на сроке 18 нед. внутриутробного развития. Вторичное отсутствие влагалища - атрезия - не что иное, как полное или частичное заращение влагалища, связанное с воспалительным процессом, относящимся к внутриутробному периоду. Иногда влагалище имеет перегородку, которая может простираться от сводов до девственной плевы. Эта аномалия сочетается изредка с двурогой маткой. Кроме продольной перегородки влагалища, бывает поперечная.

Аномалии девственной плевы, вульвы и наружных половых органов. Встречается так называемая дырчатая плева, что часто осложняется (вследствие плохого оттока) вульвовагинитом.

Атрезия выявляется с наступлением периода полового созревания. Менструальная кровь постепенно заполняет влагалище, которое пассивно растягивается, образуя haematocolpos, матку - haematometra, маточные трубы - haematosalpinx. Деформация вульвы может быть вызвана гипо- и эписпадией, в частности при гермафродитизме. Кроме того, деформация неизбежна, если во влагалище или в преддверие открывается (врожденная аномалия) заднепроходное отверстие. Врожденная гиперплазия или гипертрофия наружных половых частей встречается редко. Приобретенная гипертрофия малых срамных губ может возникнуть в начале пубертатного периода в ответ на возрастающий уровень половых гормонов, свойственных этому отрезку времени. Причиной гипертрофии половых губ может стать мастурбация. НЕ исключена и наследственная предрасположенность к их гипертрофии.

Диагностика. Диагностика аномалий женских половых органов затруднительна из-за того, что ряд пороков никак себя не проявляет, а многие из них впервые дают о себе знать лишь в пубертатном периоде. У этих девочек отмечается женский фенотип; данные наружного осмотра, а также антропометрический профиль могут не отклоняться от нормы. Выявляемость аномалий половых органов имеет три пика: рождение, период полового созревания и начало (или попытка) половой жизни. Первичная аменорея - ведущий симптом пороков развития гениталий, причем в большинстве случаев она имеет ложный характер, обусловленный невозможностью оттока менструальной крови из-за атрезии или аплазии какого-либо участка ниже внутреннего маточного зева. Вторичная аменорея менее характерна, она может свидетельствовать о патологическом формировании яичников. Полименорея характерна для добавочного рога или для различных вариантов удвоения матки. Другим частым симптомом можно назвать появление в пубертатном периоде ежемесячно усиливающихся болей в животе, сопровождающихся иногда потерей сознания. Патологические проявления не обязательно повторяются при каждом менструальном цикле; бывают промежутки в 1-3 мес, когда месячные проходят физиологично. Впрочем, довольно длительное время девушка может не испытывать никаких тягостных ощущений. Постепенно боли принимают характер кишечных колик, сопровождающихся тошнотой, иногда - дизурией. Болевой симптом связан с нарушением оттока менструальной крови из аномальных половых путей, а также тем, что у 70 % девочек с аномалиями гениталий обнаруживается эндометриоз. В отдельных случаях производится неоправданное чревосечение. Наблюдаемая гипертермия (37-37,8) вызвана всасыванием пирогенных веществ из мест скопления крови и (реже) нагноением при застое, например в рудиментарном роге. Вышеописанные болезненные проявления могут иметь место на фоне нормально проходящих месячных. Это возможно при гемиатрезии, т. е. при нарушении оттока из одной половины удвоенных половых путей, завершающихся замкнутым влагалищем. При пальпации живота иногда удаётся определить «опухоль» в нижней части живота; границы опухоли четкие (если же верхний полюс находится невысоко над верхним краем лона, - нечеткие). Перкуторно также удается определить в области гипогастриума притупление звука. Размеры гематометры, иногда бывают большими, напоминающими матку в поздние сроки беременности. «Опухоль» безболезненна, смещаема. Перитонеальные явления могут проявляться при далеко зашедшем инфицировании, либо при попадании в брюшную полость избытка менструальной крови, что отмечается при не распознанной в течение длительного времени атрезии и образовании не только гематокольпоса, гематометры, но и гематосальпинкса. При наличии гематометры могут возникнуть расстройства мочеиспускания и дефекации. У каждой третьей девочек с гематометрой, возникшей на почве гинатрезии, опухоль в животе впервые обнаруживается в детской поликлинике во время осмотра участковым педиатром. Осмотр наружных половых частей имеет решающее диагностическое значение при атрезии девственной плевы. Просвечивающая цианотичная «опухоль» заставляет плеву выбухать, а иногда выбухает и вся промежность. Отмечается напряжение этой области. Рекомендуется зондирование влагалища и матки для выявления некоторых видов аномалий (обнаружение перегородок, выступов, дополнительных ходов). Манипуляция чаще выпоняется под наркозом, что требует особой осторожности при ее проведении. Бимануальное влагалищное исследование, проводимое под наркозом (при условии, что форма и величина отверстия девственной плевы позволяют ее выполнить), помогает обнаружить ряд аномалий, выражающихся в удвоении матки, наличии рудиментарного рога; пальпируется та же увеличенная матка (гематометра). При двуручном исследовании нередко обращает на себя внимание чрезмерная выраженность поперечных складок на передней и задней стенках влагалища, напоминающих «петушиные гребни». Такая находка наводит на подозрение о наличии двурогой матки. Существенную диагностическую ценность имеет двуручное прямокишечно-брюшностеночное исследование. У девочек с отсутствием влагалища довольно часто матку не удается пропальпировать. При наличии гематометры и гемотосальпинкса ректально определяется большая округлая эластичная безболезненная «опухоль». При этом нельзя забывать, что в малом тазу может пальпироваться дистопированная почка (или почки). Вагиноскопия позволяет обнаружить удвоение шейки матки, остатки гартнерова хода, перегородку влагалища, устье свища. Диагностическая пункция подозрительного образования допустима лишь как первый этап уже начавшегося хирургического лечения, иначе такая пункция, произведенная как самостоятельная и единственная манипуляция, чревата инфицированием, кровотечением и другими осложнениями. Обязательными среди диагностических мероприятий являются рентгенологические методы исследования. Гистеросальпинография особенно показана при подозрении на двурогую матку, наличие в ней перегородки, а также при рудиментарном роге, если просвет его сообщается с полостью матки. Газовая пельвиография применяется при рудиментарном роге и бывает особенно полезной в том случае, когда его следует дифференцировать от кистомы яичника. Биконтрастная гинекография несет ценную информацию при всех видах аномалий внутренних половых органов. Вагинография, уретрография, фистулография предпринимаются при атрезии влагалища, гермафродитизме, врожденных свищах. Выполнение внутривенной урографии обязательно почти во всех случаях аномалий развития гениталий. Определённое значение в диагностике аномалий имеют эндоскопические методы (кульдоскопия, лапароскопия, цистоскопия, ректороманоскопия), тем более, что при современном варианте их выполнения возможно взятие материала для биопсии. Однако в ряде случаев решающее значение для детей приобретает диагностическое чревосечение, которое при необходимости может быть превращено в лечебное: гонадэктомия, резекция яичников, пластика, иссечение рудиментарных образований, оментоовариопексия. Попытка применить с диагностической целью определение уровня гормонов (ЛГ, ФСГ, эстрадиола и других фракций, прегнандиола, тестостерона) не привела к желаемым результатам, так как большей частью обнаруживалась либо нормальная, либо колеблющаяся продукция гипофизарных и яичниковых гормонов. Генетические методы пока не заняли ведущего места в диагностике аномалий развития половых органов. Имеет значение указание на функциональную неполноценность половой системы у матерей и сестер девочек с аномалиями развития женских половых органов. Определение полового хроматина и кариотипирование у этого контингента девочек в 96% патологии не выявляет. Наблюдаемые изменения дерматоглифических показателей (увеличение общего гребешкового счета, количества завитков и другие характеристики) заставляют заподозрить нарушения на генном уровне.

Лечение. При одних видах патологии (седловидная матка, однорогая матка) никакого лечения не требуется. Достаточно лишь знать об имеющейся аномалии для того, чтобы в дальнейшем правильно вести беременность, роды, выполнять внутриматочные манипуляции. При других видах патологии, например при синдроме Рокитанского- Кюстера, лечение малоэффективно и сводится лишь к созданию искусственного влагалища. В случаях полной атрезии или агенезии влагалища при нормально сформированных внутренних половых органах хирургическое лечение даёт удовлетворительный эффект. Создаваемое по одному из многочисленных методов искусственное влагалище не только обеспечивает этим женщинам возможность половой жизни, но и выполняет роль канала, ведущего к освобождению влагалищной части шейки матки. Атрезия нижней трети влагалища требует вмешательства в небольшом объеме (тупой доступ к нижнему полюсу влагалищной трубки, рассечение слизистой влагалища, эвакуация содержимого гематокольпоса и подшивание низведённых краев слизистой оболочки влагалища к эпидермису вульварного кольца). Рудиментарный или добавочный рог удаляются во время чревосечения. При различных вариантах удвоения половых путей с нарушением оттока менструальной крови на одной из сторон предпринимают максимальное иссечение медиальной стенки замкнутого влагалища с целью создания общего влагалища. Вообще вид хирургического вмешательства при аномалиях строения гениталий определяется строго индивидуально. Нередко для лечения обширной аномалии гениталий одновременно формируют две хирургические бригады: одну для производства операции со стороны промежности и влагалища, другую - для абдоминального доступа. При аномалиях внутренних гениталий чревосечение- обязательный этап диагностики, лечения, поскольку одновременно с аномалиями часто обнаруживается опухоли яичников и других локализаций. Наиболее благоприятные результаты получаются при атрезии девственной плевы. В центре её наносят крестообразный разрез (2*2см) и после выделения основной части скопившейся крови редкими одиночными кетгутовыми швами формируют края искусственно созданного в девственной плеве отверстия. В течение первых дней назначают сокращающие матку средства. У некоторых девочек с целью профилактики рецидива атрезии вновь созданное отверстие приходится бужировать, тампонировать. Между прочим, при ранней диагностике атрезии плевы во время аналогичной операции или диагностической пункции, обычно предшествующей операции, можно получить не кровь, а слизь.

Прогноз. Во многих случаях после хирургической коррекции аномалии способность к зачатию не нарушается. Нередко возникают признаки угрожающего прерывания беременности, но после ликвидации опасности беременность может завершиться спонтанными родами. В родах почти всегда наблюдается аномалии родовой деятельности и склонность к гипотоническому кровотечению. Кесарево сечение производится в 50%.

Список литературы

• 1. Гинекология детей и подростков. Кобозева Н. В. Кузнецова М. Н. Гуркин Ю. А. Медицина, 1988
• 2. Гинекология подростков. Гуркин Ю. А. Руководство для врачей.
• 3. Гинекология. Учебник, под ред. Савельевой Г. М.

Аномалии мужских половых органов бывают разной степени тяжести. Это может быть отсутствие какого-либо органа половой системы, иногда орган погибает или не до конца сформировывается, иногда парные органы сращиваются в один. Встречается также большее количество органов, чем в норме (обычно они недоразвиты). Редко могут сформироваться сразу как мужские, так и женские половые органы.

Какие аномалии половых органов бывают

Обычно медики делят их на аномалии яичек и аномалии полового члена. С аномалиями яичек в мире рождается примерно 7% детей. Из аномалий количества выделяются: анорхизм, монорхизм, а также полиорхизм.

Анорхизм представляет собой врожденное отсутствие яичек (обоих). Подобная аномалия встречается крайне редко.

Монорхизм – это врожденное отсутствие одного из яичек. Диагноз ставится врачом после ревизии всего пахового канала.

Полиорхизм – это наличие боле двух яичек (чаще трех). Дополнительное яичко располагается рядом с основным и оно обычно недоразвито. Отсутствует придаток и семявыносящий проток. Такое «лишнее» яичко в связи с риском злокачественного роста необходимо удалить.

Крипторхизм – порок развития яичек, встречающийся наиболее часто. При этом одно или сразу оба яичка еще во внутриутробном периоде не переместились в мошонку, а задержались в нижнем сегменте первичной почки, в паховом канале или в брюшной полости.

Псевдокрипторхизм – может возникнуть в результате сокращения мышц, поднимающих яичко.

Эктопия яичка – определяется его расположением у передней брюшной стенки спереди от косой мышцы живота, на промежности или бедре, в области корня полового члена или лобка.

Гипоплазия яичка – это его недоразвитие (семенные железы имеют размер в несколько миллиметров). Иногда отмечается врожденное отсутствие яичек, резко выражены евнухоидизм и гипогенитализм.

Крайне редко медиками отмечаются другие аномалии половых органов. В частности, аномалии полового члена. Это врожденное отсутствие всего полового члена или только его головки, наличие скрытого полового члена, его эктопия, а также удвоенный и перепончатый половой член.

Эктопия полового члена – является крайне редкой аномалией, при которой член находится позади мошонки, при этом имеет небольшой размер.

Раздвоенный половой член – при этом обнаруживается частичное или полное удвоение члена с наличием двух головок. Нередко сочетается с другими аномалиями: эписпадией, гипоспадией и т. п.

Гермафродитизм (двуполость) – также крайне редкое отклонение, при котором имеется мужской и женский половой орган. Определение пола при этом затруднено. Зачастую органы другого пола сформированы плохо. Настоящий гермафродитизм – это когда недостаточно сформированы мужские половые органы. Для точного определения пола выполняются генетические исследования: проводится анализ гормонов и типа хромосом.

Причины развития аномалий мужских половых органов

Подобные аномалии могут возникать при нарушении развития плода в период беременности или быть результатом неправильного распределения хромосом. Иногда аномалии обусловлены воздействием лекарств, а также радиоактивного излучения. Могут иногда являться следствием врожденных заболеваний зародыша.

Лечение аномалий половых органов

При наличии одних аномалий применяют медикаментозное лечение, при гермафродитизме же требуется оперативное вмешательство. Если есть задержка яичек в области паха или в брюшной полости, то применяют лекарства. Иногда требуется операция, выполнить которую необходимо как можно раньше. Врожденные аномалии пениса корректируются с двух лет. При наличии фимоза производится операция по обрезанию. Врожденная опухоль кровеносных сосудов пениса удаляется оперативно. Если мошонка расположена над половым членом, тоже проводится операция.

Нужно обязательно обратиться к врачу, если у ребенка в мошонке отсутствуют яички, если есть боли в половом члене, если во время полового созревания возникли нарушения сексуального поведения. При отсутствии лечения подобные нарушения негативно влияют на сексуальную жизнь будущего мужчины.

Аномалии развития яичника
Агенезия (аплазия) яичника (син.: агонадизм) - отсутствие яичников. Ановария - отсутствие двух яичников.
Гиперплазия яичника - раннее созревание железистой ткани и ее функционирование.
Г ипоплазия яичника - недоразвитие одного или обоих яичников.
Киста яичника - бывает одиночной и множественной, одно- и двусторонней. Встречается приблизительно в 1 случае на 2500 новорожденных. Обычно представляют собой функциональные кисты, вызываемые стимуляцией яичника плода гормонами матери.
Ретенция яичника - неполное опускание яичника вместе с маткой в малый таз.
Эктопия яичнпка - смещение яичника с обычного места в полости малого таза. Он может находиться в толще половых губ. у входа в паховый канал, в самом канале.
Яичник добавочный - встречается в 4% случаен около основных яичников в складках брюшины. Отличается малой величиной. Возникает при образовании добавочной закладки половой железы в половых складках.
Яичник раздвоенный - необычная форма яичника как следствие несрастания вольфова тела.
Аномалии развития матки
полное отсутствие матки вследствие ее незакладки, встречается редко

Рис. 301. Врожденное отсутствие матки (Куприянов В. В., Воскресенский Н. В.. 1970)

Агенешя шейкп матки - отсутствие шейки матки, редкая аномалия. Может быть изолированным пороком или сочетаться с агенезией влагалища и двойной маткой.
Аплазия матки - врожденное отсутствие матки. Матка обычно имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков (рис. 302). Частота колеблется от 1:4000-5000 до 1:5000-20000 новорожденных девочек. Часто сочетается с аплазией влагалища. Возможно сочетание с аномалиями развития других органов: позвоночного столба (18,3%), сердца (4,6%), зубов (9,0%), желудочно-кишечного тракта (4,6%), мочевых органов (33,4%). Возможны 3 варианта аплазии:

Рис. 302. Строение внутренних органов при аплазии матки и влагалища (.Адамян JI. В., Кулаков В. И., Хашукоева А 3., 1998)

а) рудиментарная матка определяется в виде образования цилиндрической формы, распо
ложенного в центре малого таза, справа или слева, размерами 2,5-3,0x2,0-1,5 см;
б) рудиментарная матка имеет вид двух мышечных валиков, расположенных пристеночно
в полости малого таза, размерами 2,5x1,5x2,5 см каждый;
в) мышечные валики (рудименты матки отсутствуют).
Атрезия матки - заращение полости матки, обычно наблюдается в шеечном отделе, при этом тело матки соединяется с влагалищем лишь тканевым тяжем, лишенным просвета. Сочетается с атрезией влагалища и труб.
Гипоплазия матки (син.: инфантилизм маточный) - матка уменьшена в размерах, имеет чрезмерный загиб кпереди и коническую шейку. Различают 3 степени:
а) матка зародышевая (син.: матка рудиментарная) - недоразвитая матка (длиной до 3 см), не разделенная на шейку и тело, иногда не имеющая полости;
б) матка инфантильная - матка уменьшенных размеров (длиной 3-5,5 см) с конической удлиненной шейкой и чрезмерной антефлексией;
в) матка подростковая - длина 5,5-7 см.
Гемиатрезия матки - заращение одной половины двойной матки.
Удвоение матки - возникает во время эмбриогенеза в результате изолированного развития парамезонефральных протоков, при этом матка и влагалище развиваются как парный орган (рис. 303, 304). Выделяют несколько вариантов удвоения:

а) матка двойная (uterus didelphys) - наличие двух обособленных однорогих маток, каждая из которых соединена с соответствующей частью раздвоенного влагалища, обусловлена неслиянием правильно развитых парамезонефральных (мюллеровых) протоков на всем их протяжении. Оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. С каждой стороны имеется один яичник и одна маточная труба.

б) удвоение матки (uterus duplex, син.: раздвоение тела матки) - на определенном участке матки и влагалища соприкасаются или объединены фиброзно-мышечной прослойкой, обычно шейка и оба влагалища сращены.
Могут быть варианты: одно из влагалищ может быть замкнутым, одна из маток может не иметь сообщения с влагалищем. Одна из маток обычно бывает меньше по велнчнне и ее функциональная активность сннжена. Со стороны уменьшенной в размерах матки может наблюдаться аплазия части влагалища Рис. 304. Двойная матка
ИЛИ шейки матки" (Куприянов В. В., Воскресенский Н. В., 1970)
в) uterus bicornis bicollis - матка внешне двурогая с двумя шейками, но влагалище разделено продольной перегородкой.
Матка двурогая (uterus bicornus) - разделение тела матки на 2 части при налнчни одной шейки, без разделения влагалища (рис. 305, 306). Деление на части начннается более или менее высоко, но в нижних отделах матки они всегда сливаются. Разделение на 2 рога начитается в области тела матки таким образом, что оба рога расходятся в противоположные стороны под большим или меньшим утлом. При выраженном расщеплении на две части определяются как бы две однорогие матки. Часто представляет собой два рудиментарных и неслившихся рога, не имеющих полостей. Образуется на 10-14-и неделе внутриутробного развития в результате неполного или очень низкого слияния парамезонеф- ральных (мюллеровых) протоков. По степени выраженности выделяют 3 формы:
а) полная форма - наиболее редкий вариант, разделение матки на 2 рога начинается практически на уровне крестцово-маточных связок. При гистероскопии видно, что от внутреннего зева начинаются две отдельные гемиполости, каждая из которых имеет только одно устье маточной трубы;
б) неполная форма - разделение на 2 рога наблюдается только в верхней трети тела матки; как правило, размер и форма маточных рогов неодинаковы. При гистероскопии выявляется один цервикальный канал, но ближе к дну7 матки имеются две гемиполости. В каждой половине тела матки отмечается только одно устье маточной трубы;
в) седловидная форма (син.: матка седловидная, uterus arcucitus) - разделение тела матки на 2 рога лишь в области дна с образованием небольшого углубления на наружной поверхности в виде седла (дно матки не имеет обычного закругления, вдавлено или вогнуто внутрь). При гистероскопии видны оба устья маточных труб, дно как бы выступает в полость матки в виде гребня.
Матка однорогая (uterus unicomus) - форма матки с частичной редукцией одной половины. Результат атрофии одного из мюллеровых протоков. Отличительной особенностью однорогой матки является отсутствие ее дна в анатомическом понимании. В 31,7% случаев сочетается с аномалиями развития мочевых органов. Встречается в 1-2% случаев среди пороков развития матки и влагалища (рис. 307, 308).
Матка раздельная (син.: матка двураздельная, перегородка внутриматочная) - наблюдается при наличии перегородки в полости матки, делающей ее двухкамерной. Частота - 46% случаев от общего числа пороков развития матки. Внутриматочная перегородка может быть тонкой, толстой, на широком основании (в виде треутолыпжа). Различают 2 формы:

а) uterus septus - полная форма, полностью разделенная матка;
б) uterus subseptus - неполная форма, частично разделенная матка, длина перегородки ¦ 1-4 см.

Рис. 305. Аномалии матки (Patten В. М., 1959):
а - uterus subseptus unicollis; б - uterus septus duplex; в - uterus septus duplex в сочетании с двойным влагалищем; г - атрезия шейки матки; д - uterus bicomus unicollis; г - uterus bicornus septus; ж - uterus didelphys в сочетании с двойным влагалищем; ж - uterus bicornus unicollis с одним изолированным рудиментарным влагалищем

Рис. 306. Спиральная рентгенокомпьютерная томограмма.
Двурогая матка (аксиальная плоскость) (Адамян JT. В., Кулаков В. И., Хашукоева А. 3., 1998): 1 - мочевой пузырь; 2 - правый рог матки; 3 - левый рог матки

Рис. 307. Однорогая матка (Адамян JT. В., Кулаков В. И., Хашукоева А. 3., 1998):
а - рудиментарный рог, сообщающийся с полостью основного рога; б - рудиментарный рог замкнутый; в - рудиментарный рог без полости; г - отсутствие рудиментарного рога

Рис. 308. Однорогая матка с функционирующим рудиментарным рогом (Адамян JI В., Кулаков В. И., Хашукоева А. 3., 1998): а - гематометра рудиментарного рога; б - рудиментарный рог удален

Ретродевиация матки - положение матки, при котором ее тело отклонено кзади, шейка - кпереди (ретроверсия), а угол между ними открыт кзади (ретрофлексия).


Рис. 309. Варианты положения матки (Куприянов В. В., Воскресенский Н. В., 1970): а - три степени retroversio; б - anteversio; в - retroflexio; г - anteflexio. Пунктиром обозначено нормальное положение матки

Транспозиция матки изменение ее нормального положения (рис. 309). Возможно несколько форм:
а) retroversio - наклон кзади,
б) retroflexio - задний изгиб,
в) retropositio - заднее положение,
г) lateropositio - боковое положение,
д) anteropositio - переднее положение.
Аномалии развития маточной трубы
Атрезия маточной трубы - заращение просвета маточной трубы, атрезия бывает односторонняя или двусторонняя, локальная или тотальная. Результат врожденной облитерации труб.
Отверстия маточных труб добавочные - встречаются вблизи от брюшного отверстия трубы.
Тейлора снндром (Taylor синдром, син.: congestiopelvica, oophoritis sclerocystica, hyperaemia ovariomm, congestio-flbrosis-syndromus) - врожденное недоразвитие маточных труб: труба короткая, не достигающая маточно-крестцовых связок, короткие фимбрии; в органах малого таза, особенно в матке и маточных трубах, наблюдается венозный застой, позже переходящий в фиброз.
Удвоение маточной трубы - может быть с одной или двух сторон.
Удлинение маточной трубы - может сопровождаться перегибами и перекручиваниями труб.
Укорочение маточной трубы - результат ее гипоплазии. Если брюшное отверстие не достигает яичника, попадание яйцеклетки в трубу маловероятно.
Ходы маточных труб добавочные представляют собой узкие слепые выпячивания стенки или микродивертикулы.

Поведение медицинского персонала в родильной комнате значительно влияет на родителей и на их взаимоотношения с ребенком. Новорожденного следует называть «ваш ребенок» или «ваш малыш» без упоминания о поле. На основании первичного осмотра нельзя называть пол или делать какие-либо предположения. Младенец с аномалиями гениталий может стать полноценным членом общества. Не следует стыдиться аномалий половых органов. Не всегда сразу понятно, что делать дальше, но сотрудничество семьи и врачей позволит принять оптимальное решение.

В настоящее время произошел значительный прогресс в диагностике, понимании патологии, развитии хирургических методов лечения, понимании психологических проблем и нужд пациентов. Термины «интерсексуальный», «псевдогермафродитизм», «гермафродитизм» и «трансформация пола» спорны, воспринимаются родителями как клеймо и смущают их. Согласно новой терминологии, эти заболевания называют «нарушениями сексуального развития». Нарушения сексуального развития - врожденные заболевания, при которых имеются аномалии хромосомного, гонадного или анатомического пола.

Обследовать ребенка необходимо в присутствии родителей, чтобы продемонстрировать точные отклонения гениталий. Гениталии обоих полов развиваются из одних и тех же зародышевых структур и возможно как избыточное, так и недостаточное развитие. Аномальный внешний вид можно исправить и воспитывать ребенка, как мальчика или девочку. Важно предложить родителям не давать ребенку имени и не регистрировать его до определения пола.

Нормальное развитие половых органов

Недифференцированная гонадная ткань имеется уже у 6-недельного плода, и она может развиться как по мужскому, так и по женскому типу. На активный процесс дифференцировки по мужскому типу влияет наличие или отсутствие генетических или гормональных влияний. Нарушение дифференцировки по мужскому типу приводит к маскулинизации или в случае женского генотипа вирилизация приводит к ложному женскому гермафродитизму (интерсекс).

За дифференцировку по мужскому типу отвечает секс-детерминирующая область гена, расположенного на коротком плече Y-хромосомы (SRY). Под влиянием этой области происходит образование яичка из недифференцированной гонады.

Тестостерон, вырабатываемый яичками, стимулирует созревание вольфовых структур (выносящие протоки, придаток яичка и семенные пузырьки), и антимюллеров гормон подавляет мюллеровы структуры (фаллопиевы трубы, матка и верхняя часть влагалища). Маскулинизация половых структур происходит под влиянием периферической конверсии тестостерона в дигидротестостерон в наружных гениталиях. Основная часть дифференцировки по мужскому типу заканчивается до 12 нед беременности. Рост полового члена и опускание яичек в мошонку происходит в течение всей беременности.

В отсутствие SRY происходит дифференцировка по женскому типу.

Клинические признаки у новорожденного с подозрением на нарушение сексуального развития

Очевидный мужской пол

• Тяжелые гипоспадии с разделением скротальных мешков.
• Гипоспадии с неопустившимися яичками.
• Оба непальпируемых яичка с или без микропениса у доношенного новорожденного.

Очевидный женский пол

• Укороченная вульва с единственным отверстием.
• Паховая грыжа, содержащая пальпируемую гонаду.
• Гипертрофия клитора.

Неопределенный пол

• Гениталии неопределенного (промежуточного) типа.

Причины аномалий половых органов у новорожденных

Проще всего классифицировать их по гистологическому строению гонад и прогнозу относительно фертильности.

Синдром Свайера: женский фенотип при 46, XY кариотипе, какие-либо гонады, стимулирующие половое созревание, отсутствуют.

Синдром Денис-Драш: редкое заболевание, состоящее из триады врожденная нефропатия, опухоль Вильмса и аномалии гениталий, в результате мутации гена опухоли Вильмса (WT1), находящегося на 11 хромосоме (lip 13).

Синдром Смита-Лемли-Опитца: редкое заболевание, возникающее при дефекте синтеза холестерина, с аутосомно-рецессивным типом наследования. Пораженные лица имеют множественные врожденные аномалии: внутриутробная задержка роста, дисморфные черты лица, микроцефалия, низко посаженные уши, волчья пасть, аномалии гениталий, синдактилия, задержка умственного развития.

Каптомелическая карликовость (искривленные конечности): тип наследования аутосомно-доминантный, заболевание вызвано мутацией S0X9 (секс-детерминирующая область гена, связанного с Y хромосомой, находящаяся на длинном плече 17 хромосомы). Проявления: низкий рост, гидроцефалия, переднее искривление бедренной и большеберцовой кости и слабая маскулинизация.

Клиническая оценка

Для выявления эндокринных расстройств у матери и/или воздействия препаратов или гормонов необходимо тщательно собрать акушерский анамнез. При опросе в семейном анамнезе выявляют необъяснимую смерть младенцев, аномальное развитие гениталий или бесплодие и определяют степень родства. Это может указать на аутосомно-рецессивное наследование.

Осматривают половой член, определяют протяженность сращения урогенитального синуса и положение отверстия уретры. Необходимо отметить обилие и морщинистость лабиоскротальных складок и попытаться пропальпировать любые гонады в этих складках или паховой области. Для этого требуется значительное терпение.

Точная диагностика только на основании физического обследования невозможна, поскольку при одном и том же клиническом состоянии внешний вид гениталий может сильно отличаться. Единственное заключение, которое можно сделать при наличии пальпируемых гонад, - младенец не имеет генетического женского пола и у него отсутствует врожденная гиперплазия надпочечников.

Методы исследования

Самая частая причина аномалий гениталий у младенцев - врожденная гиперплазия надпочечников. Поэтому всем младенцам с признаками вирилизации и непальпируемыми гонадами необходим биохимический скрининг. В подавляющем большинстве случаев врожденной гиперплазии надпочечников имеется дефицит 21-гидроксилазы (95%). Повышение уровня 17-гидроксипрогестерона подтверждает врожденную гиперплазию надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы. Необходимо следить за уровнем электролитов у младенца, поскольку гипонатриемия и гиперкалиемия часто проявляются через 48 ч и требуют адекватного лечения (лечение гиповолемии и сосудистой недостаточности, назначение натрия и гидрокортизона).

Сразу проводят определение кариотипа (хромосомный анализ). Флюоресцентную гибридизацию Y-хромосомы в большинстве лабораторий выполняют в течение 48 ч, но детальный анализ кариотипа часто занимает 1 нед (с G-бэндингом хромосом).

Опытный специалист по УЗИ относительно быстро определяет яичники и матку, что подтверждает женский пол.

При пальпируемых гонадах и отрицательном результате скрининга на врожденную гиперплазию надпочечников необходимо дальнейшее обследование. Для выявления влагалища, маточного канала и фаллопиевых труб или выносящих протоков проводят генитограмму (предпочтительнее детским радиологом, имеющим опыт в диагностике урологических аномалий у женщин). Для определения дефекта биосинтеза тестостерона, активности 5а-редуктазы или нечувствительности к андрогенам необходимы биохимические исследования. Такое обследование выполняют в центре третьего уровня, имеющего опыт диагностики таких состояний.

Установление пола

Основано на следующих соображениях:

• потенциал фертильности;
• возможность полноценной сексуальной функции;
• эндокринный статус;
• потенциал злокачественной трансформации;
• возможность хирургической коррекции и выбор времени выполнения операции.

Длительное лечение таких детей требует обширного обследования с участием врачей:

• педиатра/детского эндокринолога;
• детского уролога;
• психолога;
• генетика;
• гинеколога (в зависимости от основного заболевания).