Анемия аддисона бирмера симптомы. Злокачественная анемия Аддисона-Бирмера – симптомы и последствия

На чтение 7 мин. Просмотров 227

В12-дефицитная анемия (мегалобластическая, пернициозная, болезнь Аддисона-Бирмера) — это заболевание, характеризующееся нарушением процесса кроветворения по причине дефицита в организме витамина В12. Оно проявляется главным образом патологиями костного мозга, нервной системы и желудочно-кишечного тракта.

Почему развивается болезнь

Гемоглобин — это белок, из которого состоят эритроциты — . Его функция состоит в транспорте кислорода к клеткам и выведении углекислого газа. При недостатке эритроцитов и угнетенной функции гемоглобина развивается малокровие.

В зависимости от этиологического фактора и клинических проявлений бывают разные . Мегалобластная анемия (она же пернициозная анемия) возникает вследствие недостатка витамина В12 или фолиевой кислоты — веществ, принимающих активное участие в синтезе новых эритроцитов в организме. Механизм развития данной болезни проявляется изменением формы и увеличением размеров эритроцитов.

Причины В12 дефицитной анемии:

Как часто Вы сдаете анализ крови?

Poll Options are limited because JavaScript is disabled in your browser.

Только по назначению лечащего врача 30%, 667 голосов

Один раз в год и считаю этого достаточно 17%, 372 голоса

Как минимум два раза в год 15%, 324 голоса

Чаще чем два раза в год но меньше шести раз 11%, 249 голосов

Я слежу за своим здоровьем и сдаю раз в месяц 7%, 151 голос

Боюсь эту процедуру и стараюсь не сдавать 4%, 96 голосов

21.10.2019

Симптоматика и как обнаружить заболевание

В результате анемии происходит пониженное снабжение кислородом клеток. Это приводит к быстрой утомляемости, слабости, головокружениям и обморокам, звону в ушах, бледности кожных покровов и слизистых оболочек, одышке, сердцебиению, снижению аппетита и массы тела.

Выделяют три больших синдрома, в которые включаются основные симптомы мегалобластической анемии:

• . Проявляется слабостью, головокружением, обморочными состояниями, шумом в ушах, мельканием «мушек» в глазах, одышкой, тахикардией, покалыванием в грудной клетке.
• Гастроэнтерологический синдром. Характеризуется снижением аппетита и веса, тошнотой, рвотой, запорами, жжением и изменением окраски (малиновый) языка (глоссит).
• Неврологический синдром. Включает симптомы поражения периферической нервной системы, такие как онемение и покалывание конечностей, неустойчивость походки, мышечная слабость. При длительном и выраженном дефиците витамина В12 возможно развитие поражения спинного и головного мозга, которое проявляется в утрате вибрационной чувствительности в ногах, судорогах.

Виды

Согласно международной классификации болезней (МКБ-10) выделяют следующие виды:

• D51.0 — недостаточность внутреннего фактора Касла, что приводит к анемии Аддисона-Бирмера (злокачественная анемия);
• D51.1 — нарушение всасывания в сочетании с выделением белка с мочой (протеинурия);
• D51.2 — пернициозная анемия, симптомами которой бывают онеменение или покалывание конечностей (в результате недостаточности транскобаламина II);
• D51.3 — анемии, ассоциированные с пищей;
• D51.8 — другие виды недостаточности В12 с анемией;
• D51.9 — мегалобластные анемии неуточненные.

Степени

Клинические признаки В12-дефицитной анемии являются показанием для лабораторного исследования крови.

Основным критерием классификации анемий по степени тяжести является содержание гемоглобина в крови. В зависимости от уровня гемоглобина различают такие степени:

• легкая (содержание гемоглобина в крови от 90 до 110 г/л);
• среднетяжелая (гемоглобин от 90 до 70 г/л);
• тяжелая (гемоглобин менее 70 г/л).

В норме уровень гемоглобина в крови составляет 130-160 г/л у мужчин и 120-150 г/л у женщин. Содержание гемоглобина от 110 до 120 г/л является промежуточным между нормой и анемией.

Важная информация: Как лечится макроглобулинемия Вальденстрема и симптомы болезни

Симптомы В12 дефицитной анемии могут еще не появиться, в то время как в крови уже видны нарушения. Диагноз мегалобластная анемия ставится главным образом по картине крови.

Диагностические меры

Пернициозная анемия имеет ряд специфичных клинических симптомов и изменений в лабораторных анализах, поэтому ее диагностика не представляет большой сложности для врача-гематолога.

При обнаружении типичной триады анемического, желудочно-кишечного и неврологического синдромов назначается исследование гемограммы и миелограммы.

В периферической крови при данном заболевании возникают следующие характерные изменения:

• цветной показатель выше 1,0 (гиперхромная);
• количество эритроцитов снижено в большей степени, чем уровень гемоглобина;
• содержание и концентрация гемоглобина в эритроците повышена;
• макроцитоз — в мазке крови определяются большие гиперхромные эритроциты;
• анизопойкилоцитоз — обнаруживаются эритроциты измененной (каплеобразной) формы;
• базофильная зернистость эритроцитов;
• эритроциты, содержащие тельца Жолли, тельца Кебота;
• анизоцитоз тромбоцитов ;
• гиперсегментация ядер нейтрофилов;
• единичные эритрокариоциты, мегалобласты;
• снижение количества ретикулоцитов;
• у большинства больных наблюдается лейко- и тромбопения — снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов.

В красном костном мозге обнаруживаются следующие патологические изменения:

• гиперплазия красного ростка с мегалобластным типом кроветворения;
• промегалобласты, мегалобласты;
• асинхронное дозревание ядра — цитоплазма оксифильная, ядро — незрелое;
• деление клеток (митоз);
• тельца Кебота и тельца Жолли в эритроцитах;
• изменения в гранулоцитарном ряду: гигантские метамиелоциты и палочкоядерные.

Однократное введение витамина В12 приводит к полной трансформации мегалобластного типа кроветворения в нормобластный, поэтому терапевтический курс не рекомендуется назначать до проведения стернальной пункции, иначе исследование костного мозга будет неинформативным.

Дополнительные исследования, которые могут помочь в постановке диагноза дефицитная анемия:

• определение уровня билирубина в крови — обнаруживается повышение непрямого билирубина;
• уровень лактатдегидрогеназы — повышение;
• ФЭГДС с биопсией — атрофический гастрит;
• с целью контроля эффективности терапии и дифференциальной диагностики проводят повторное определение числа ретикулоцитов в крови на 6-7 день терапии (должно наблюдаться увеличение их числа — «ретикулоцитарный криз», что является показателем эффективности и правильности диагноза).

Отличить данное заболевание необходимо в первую очередь от фолиеводефицитной анемии. Эти две патологии имеют такое сходство клинико-лабораторных проявлений, что раньше злокачественная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера) называлась В12-фолиеводефицитной.

Сразу подтвердить или опровергнуть диагноз фолиеводефицитной анемии можно с помощью определения уровня фолатов в сыворотке крови. Его снижение служит основанием для установления данного диагноза. Но такое исследование во многих учреждениях недоступно. Поэтому чаще прибегают к тактике поэтапного назначения витамина В12 и фолиевой кислоты.

Лечение

Лечение болезни может проводиться как в амбулаторных условиях, так и в стационаре, в зависимости от тяжести состояния больного.

Медикаментами

Терапию мегалобластной анемии неуточненного генеза начинают с назначения витамина В12. Раствор цианокобаламина вводят в суточной дозе 500 мкг внутримышечно ежедневно в течение 2 недель. Если в конце первой недели не наступает «ретикулоцитарный криз» — наиболее вероятен диагноз фолиеводефицитной анемии.

Важная информация: Как лечится гемолитическая анемия и ее симптомы

В случае положительного результата после 2 недель переходят на режим дозирования цианокобаламина 500 мкг 1 раз в неделю. Терапию продолжают до нормализации показателей красной крови: гемоглобина, процентного содержания ретикулоцитов, количества эритроцитов.

Учитывая, что, согласно современным представлениям, анемия Аддисона относится к аутоиммунным заболеваниям (аутоиммунный атрофический гастрит приводит к прекращению синтеза фактора Касла), лечение пернициозной анемии позволяет лишь добиться стойкой гематологической ремиссии. Для поддержания ремиссии и профилактики рецидивов заболевания больным показано введение цианокобаламина 1 раз в месяц в дозе 500 мкг пожизненно. Такие больные подлежат диспансерному наблюдению у гематолога.

Больным с выраженными неврологическими нарушениями доза цианокобаламина должна быть увеличена на 50% первые полгода терапии.

При тяжелом состоянии пациента — симптомах гипоксии, сердечно-сосудистой недостаточности, пренициозной комы — показано экстренное переливание эритроцитарной массы.

Народными средствами

В 1926 году был впервые предложен метод терапии мегалобластной анемии назначением специальной диеты, содержащей сырую телячью печень.

Для этого лучше всего подходит нежирная сырая телячья печень, которую необходимо дважды пропустить через мясорубку и принимать по 200 г перед каждым приемом пищи.

Некоторые другие народные средства могут помочь ослабить симптомы заболевания. Некоторые из них:

• при сильной слабости принимать 1 ст. л. чеснока с медом перед каждым приемом пищи;
• отвар соцветий красного клевера принимать по 1 ст. л. 3 раза в день;
• отвар плодов шиповника принимать по 1 стакану 3 раза в день после еды в качестве горячего напитка.

В современных условиях болезнь Аддисона-Бирмера хорошо поддается лечению синтетическими препаратами витамина В12, которые хорошо переносятся и стоят недорого. Поэтому народная медицина имеет лишь вспомогательное значение. Лечиться от диагноза анемия В12 какими-либо народными рецептами можно, лишь посоветовавшись с врачом-гематологом.

Возможные последствия и прогноз

Термин «пернициозная анемия» («злокачественное малокровие»), как уже говорилось ранее, имеет лишь историческое значение. Прогноз заболевания благоприятный. Несмотря на то что мегалобластная анемия чаще всего протекает хронически и требует пожизненного поддерживающего терапевтического курса, качество жизни пациентов, находящихся в ремиссии, страдает мало. Эти люди могут вести активный образ жизни.

Важный прогноз остается у пациентов с запущенной формой анемии, сопровождающейся развитием гипоксии, легочно-сердечной недостаточности и комы. Эти состояния требуют немедленного начала интенсивной терапии, отсрочка которой может привести к летальному исходу.

Анемия начинается постепенно и очень незаметно. Появляются жалобы на быструю утомляемость, слабость, головные боли, головокружение, сердцебиение и одышку при движениях. Иногда основными признаками являются диспептические явления (понос, отрыжка, тошнота, жжение в кончике языка). Иногда появляются такие нарушения нервной системы, как парестезии (спонтанно возникающие неприятные ощущения «мурашек», онемения, покалывания), похолодание конечностей, шаткость походки.

Цвет кожи - бледный с лимонным оттенком, склеры немного желтушны, лицо одутловато, иногда отечны голени и стопы. Грудина болезненна при поколачивании. Температура субфебрильная (чуть выше 37), но в период рецидива повышается до 38—39°.

При изменениях в пищеварительном тракте появляется глоссит Гентера (появление на языке красноватых неправильно очерченных, зудящих пятен). Язык иногда болит и жжется, постепенно становится гладким (полированным). У половины больных увеличивается печень и у пятой части - селезенка.

При поражении сердечно-сосудистой системы появляются тахикардия (учащенный пульс), гипотония (пониженное давление), увеличение размеров сердца, глухость тонов и т.д.

Со стороны нервной системы и психики — адинамия (резкий упадок сил).

Описание

Доказано, что природа болезни Аддисона-Бирмера - аутоиммунная. Она бывает у больных такими аутоиммунными заболеваниями, как диффузный токсический зоб , первичная надпочечниковая недостаточность, хронический лимфоцитарный тиреоидит (эутиреоидный или гипотиреоидный), витилиго и гипопаратиреоз .

Важную роль играет также наследственность - родственники людей с бирмеровской анемией чаще страдают этим заболеванием

Бирмеровская анемия может быть связана с атрофией слизистой оболочки желудка. Причина этой анемии - нарушение выработки желудком особого белка - гастромукопротеина (внутренний фактор Касла), который обеспечивает всасывание в кишечнике витамина B12. Такие дефицитные анемии возникают при сифилисе, полипозе, раке, лимфогранулематозе и других патологических процессах в желудке, а также при его удалении. Они возможны при глистных заражениях широким лентецом, спру, после удаления тонкой кишки, при лечении некоторыми лекарственными препаратами, а также при беременности.

Прием глюкокортикоидов вызывает ремиссию - временное ослабление или исчезновение признаков заболевания.

Диагностика

Диагностировать заболевание можно по клиническим признакам дефицита витамина В12. Кроме того, проводятся морфологические исследования крови, костного мозга и определяется кислотность желудочного сока.

Лечение

Лечение наследственных форм мегалобластных анемий проводится после установления диагноза и специального обследования больного в специализированных гематологических клиниках. Наиболее эффективным средством лечения является витамин В12. Его правильное применение полностью и навсегда устраняет нарушения, вызванные дефицитом витамина В12, если до лечения не возникли необратимые изменения в нервной ткани. Но больные остаются уязвимыми к появлению аденоматозных полипов желудка и раза в два чаще болеют раком желудка. Им показано наблюдение, включающее регулярное проведение специальной пробы, а также, если нужно, дополнительных исследований.

В случаях пернициозно-анемической комы немедленно переливается кровь (не более 150—200 мл) или (что лучше) эритроцитарная масса (иногда повторная) вместе с ударными дозами витамина B12.

Если причиной бирмеровской анемии является широкий лентец, то вылечивают ее дегельментизацией.

Если причиной стал сифилис, назначается специфическое лечение.

Больные анемией Бирмера в период ремиссии находятся на диспансерном учете. Им систематически проводятся ежемесячный анализ периферической крови и периодические исследования нервной системы, а также рентгеноскопия желудка для исключения рака, который возможен при бирмеровской анемии.

Профилактика

Анемия Аддисона-Бирмера занимает 2-е место по важности и частоте в группе дефицитных анемий. Для ее профилактики необходимо вовремя:

С целью профилактики рецидивов больным систематически вводят витамин B12 (1-2 раза в месяц) или камполон (2 раза в месяц). В весенне-осенние месяцы, когда рецидивы учащаются, инъекции делают 1 раз в неделю. Больные анемией должны понимать, что ремиссия - это не выздоровление, и поэтому все рекомендации врача нужно строго выполнять.

Заболевание, характеризующееся пониженным содержанием гемоглобина в крови, носит название анемия. В зависимости от степени тяжести классифицируют несколько видов анемии. Одной из наиболее серьезных патологий признана пернициозная анемия, развивающаяся в результате нехватки в организме витамина В12.

Данная патология известна в медицине под разными названиями: злокачественное малокровие, болезнь Аддисона – Бирмена или В12-дефицитная анемия. Возможно развитие заболевания за 4-5 месяцев от начала появления первых симптомов.

Симптоматика

Злокачественная анемия включает в себя три синдрома, объединенных одним развитием.

Со стороны системы крови – анемический:

• слабость;
• боли в голове;
• головокружение;
• обмороки;
• шум в ушах;
• нарушение зрения;
• одышка при малейшей нагрузке;
• боли в грудном отделе.

Со стороны пищеварительной системы – гастроэнтерологический:

• тошнота;
• боли в желудке;
• рвота;
• потеря массы тела;
• запоры;
• диарея;
• потеря аппетита;
• боли во рту и ощущение жжения в языке. При этом язык приобретает ярко-красный оттенок с как бы лакированной поверхностью, изменяется его структура в результате нехватки витамина В12.

Со стороны нервной системы – неврологический синдром:

• наблюдается поражение периферической нервной системы;
• неприятные ощущения в конечностях и их онемение;
• изменение походки в результате скованности ног;
• слабость в мышцах.

При активном развитии патологии и отсутствии лечения наблюдаются симптомы поражения спинного и головного мозга:

• снижается чувствительность к внешним воздействиям на поверхность кожи в ногах;
• отмечаются острые сокращения мышц.

Кроме этих симптомов пациенты отмечают повышенную раздражительность и нервозность, снижение настроения. В результате повреждения головного мозга нарушается восприятие синего и желтого цветов.

Формы анемии

В зависимости от количественного содержания гемоглобина в крови выделяют следующие степени тяжести заболевания:

• легкую форму. На этой стадии количество гемоглобина составляет от 90 до 110 г/л;
• анемия средней тяжести предполагает показатели от 90 до 70 г/л;
• при тяжелой степени гемоглобин опускается ниже отметки 70 г/л.

Нормальное содержание гемоглобина в крови у мужчин составляет 130-160 г/л. В случае, если показатели находятся в промежутке от 110 до 130 г/л, это состояние близко к анемии.

Причины

Пернициозная анемия развивается по следующим причинам:

• недостаточное поступление в организм витамина В12 с пищей. Явление наблюдается при отсутствии в рационе питания мяса, молочных продуктов и яиц;
• сбои всасывания витамина В12 в кровь;
• малое содержание фактора Касла, т.е. особого соединения, которое выделяют стенки желудка и которое соединяется с витамином В12, поступившим с пищей. Только с фактором Касла витамин В12 всасывается в тонком кишечнике.

Выделяют основные причины недостаточного содержания фактора Касла:

• выработка антител к клеткам собственной слизистой оболочки желудка;
• структурные нарушения желудка, например, удаление его части, гастрит, воспаление и т.д.;
• врожденное отсутствие или патология развития внутреннего фактора Касла.

Кроме того, пернициозная анемия развивается в результате:

• структурных изменений тонкого кишечника, вызванных удалением его части, действием различных патогенных микроорганизмов, воспалений или повреждений внутренней оболочки;
• дисбиоза, т.е. нарушения нормального соотношения содержания полезных и вредных микроорганизмов;
• поглощения витамина В12 бактериями или глистами;
• нарушениями работы печени, почек и других органов;
• усиленным потреблением витамина В12, которое вызвано развитием злокачественных образований, повышенной выработкой гормонов щитовидной железы, снижением содержания эритроцитов в крови и т.д.;
• недостаточным связыванием витамина В12 с белками крови, которое вызвано болезнями почек и печени.

Факторы риска

Чаще пернициозная анемия поражает:

• людей пожилого возраста;
• людей с заболеваниями желудочно-кишечного тракта.

Методы диагностики

• Анализ течения заболевания и жалоб пациента. При этом больной отмечает, как давно появились первые симптомы, общая слабость, тошнота, изменение походки, одышка и т.д.
• Анализ анамнеза жизни. Пациент указывает на наличие хронических и наследственных заболеваний, случаи заражения глистами, отмечает наличие вредных привычек, продолжительный прием лекарственных препаратов и т.д.
• Физикальный осмотр подразумевает определение цвета кожных покровов, осмотр языка, измерение давления и частоты пульса. Так, при наличии заболевания у пациента кожа становится бледной, язык – ярко-красного или малинового оттенка, пульс учащается, а давление понижается.
• Общий анализ крови. При дефиците витамина В12 наблюдается пониженное содержание эритроцитов и ретикулоцитов – предшественников эритроцитов в крови. Отмечается увеличение размеров кровяных клеток, понижение уровня гемоглобина и снижение количества тромбоцитов.
• Анализ мочи проводится на выявление сопутствующих заболеваний.
• Биохимический анализ крови определяет уровень холестерина, креатинина, мочевой кислоты и электролитов в крови. Для пернициозной анемии характерно повышение уровня билирубина в крови, поэтому у больных отмечается желтый оттенок кожи, что может напоминать гепатит.
• Содержание в крови витамина В12, соответственно, количество витамина в крови снижено.
• Исследование костного мозга. Для этого пациенту делают пункцию, т.е. прокалывание кости с извлечением содержимого. Чаще делают пункцию центральной кости грудной клетки. При этом в костном мозге выявляют повышенное образование измененных эритроцитов, что обуславливает мегалобластический тип кровообразования. Такая форма кроветворения характеризуется образованием крупных недоразвитых эритроцитов – мегалобластов.
• ЭКГ определяет частоту сердечных сокращений, существующие нарушения трофики мышц сердца.
• Консультация терапевта.

Лечение дефицита витамина В12

1. Непосредственное устранение первопричины пернициозной анемии (удаление опухолей, избавление от глистов, стабилизация рациона питания и т.д.).
2. Восполнение нехватки витамина В12. Для этого рекомендуют вводить витамин внутримышечно в дозе 200-500 мкг в сутки. При нормализации содержания в крови витамина В12, следует вводить в виде внутримышечных инъекций поддерживающие дозы от 100 до 200 мкг один раз в месяц. Если наблюдается поражение головного мозга, дозировку повышают до 1000 мкг в сутки и вводят на протяжении трех дней, после чего принята привычная схема.
3. Оперативное восполнение количества красных клеток крови. Для этого выполняют переливание эритроцитов, выделенных из донорской крови, если существует угроза для жизни пациента.

Существует два состояния, угрожающие жизни больного:

• анемическая кома. Наблюдается потеря сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители, что обусловлено нехваткой кислорода в головном мозге в результате резкого снижения количества эритроцитов;
• тяжелая форма анемии.

Осложнения и последствия

Осложнениями болезни дефицита витамина В12 являются:

• фуникулярный миелоз, т.е. поражение спинного мозга и нервов, соединяющих головной и спинной мозг с другими органами. Проявляется в виде онемения и неприятных покалываний в конечностях, мышечной слабостью, недержанием испражнений;
• пернициозная кома. Регистрируется потеря сознания, вызванная недостаточным притоком кислорода в головной мозг;
• ухудшение состояния внутренних органов.

При своевременном правильном лечении последствия болезни отсутствуют, но при позднем воздействии изменения со стороны нервной системы являются необратимыми.

Профилактика

• необходимо включить в дневной рацион питания вещества, богатые витамином В12: мясо, яйца, молочные продукты;
• своевременно лечить заболевания, которые могут вызвать дефицит витамина В12: опухоли, глистные инвазии, гастрит или язва желудка и т.д.;
• введение поддерживающей дозы витамина В12 после операций, в результате которых была удалена часть кишечника или желудка.

Признаки и лечение В12 дефицитной анемии

Дефицитная анемия b12– нарушение кроветворения, которое можно обнаружить при лабораторном исследовании крови (клинический анализ крови). Довольно часто эта патология обнаруживается во время профилактического осмотра. Если человек не следит за своим здоровьем, то состояние усугубляется и требует незамедлительной и продолжительной терапии.

Общие сведения о заболевании

Это заболевание имеет не одно название. b12 дефицитная анемия еще называется пернициозная анемия. Это название заимствовано из латыни и означает опасное или губительное заболевание. Еще одно название – мегалобластная анемия.

В честь ученых, которые открыли данную патологию и описали процессы патогенеза (конец 19 – начало 20 веков), анемия В12 называется болезнью Аддисона-Бирмера.

Для анемий Аддисона-Бирмера характерно снижение количества эритроцитов (красных кровяных телец), и, следовательно, снижение гемоглобина. Эти патологические процессы обусловлены недостатком цианокобаламина, то есть витамина В12, в организме человека. В первую очередь страдает нервная система и костный мозг. Старое название патологии – злокачественное малокровие.

Чаще всего выявляют В12 фолиево-дефицитную анемию. Это патологическое состояние развивается в том случае, когда возникает дефицит фолиевой кислоты в организме.

Причины патологии

Этиология (причины) анемии мегалобластной весьма неоднородна. Они включают как образ жизни человека, так и различные патологические процессы, протекающие в организме пациента. Причины В12 дефицитной анемии:

Симптомы В12 дефицитной анемии довольно разнообразны. Но часто наблюдается длительное бессимптомное течение патологии. Также проявления болезни Аддисона-Бирмера зачастую носят общий характер, из-за чего не сразу можно заподозрить столь серьезный недуг.

Пернициозная анемия имеет тяжелое течение, которое включает три симптомокомплекса (то есть синдрома). При пернициозной анемии наблюдаются патологические симптомы со стороны крови, нервной и пищеварительной системы.

Симптомы со стороны крови объединены в один симптомокомплекс, который называется анемический. Проявления анемического синдрома:

1. Человек может ощущать сильные толчки в груди (сердцебиение) даже в спокойном состоянии.
2. Одышка, частое дыхание.
3. Общая слабость, усталость.
4. Человек может потерять сознание.
5. Пелена или мушки перед глазами.
6. Незначительные боли в области сердца.

Признаки мегалобластической анемии со стороны желудочно-кишечного тракта:

1. При осмотре можно заметить внешние изменения языка. Он становится ярким (малиновым) и гладким, как будто лакированным.
2. Пациент может ощущать жжение и покалывание в языке.
3. Наблюдается снижение веса.
4. Аппетит пропадает или снижается.
5. Запор.
6. Тошнота, в тяжелых случаях наблюдается рвота.

Злокачественная анемия характеризуется поражением нервных сплетений на периферии (неврологический симптомокомплекс). В этом случае симптомами В12 дефицитной анемии будут:

1. Покалывание, онемение и дискомфорт в ногах и руках.
2. Слабость мышц. Пациенты иногда замечают, что у них все падает из рук. Это происходит из-за того, что мышечные волокна ослабевают и не справляются с привычной нагрузкой. Именно по этой причине наблюдается дрожь и сильная усталость в ногах.
3. Нарушение походки.
4. Скованность в нижних конечностях.

Если мегалобластные анемии не лечить, то патологические изменения могут затронуть головной и спинной мозг. Симптомами В12 дефицитной анемии, в данном случае, будут:

1. Отмечаются судороги. Могут происходить сократительные движения, как малых, так и больших мышц.
2. В нижних конечностях наблюдается снижение чувствительности к вибрационным движениям.

Со стороны внутренних органов также наблюдаются патологические изменения. Секреция желудка сильно уменьшается, а слизистая оболочка атрофируется. Размеры печени и селезенки увеличиваются. Это можно определить методом пальпации передней брюшной стенки.

Выделяют две формы мегалобластной анемии:

1. Первичная форма. Патология развивается из-за генетических изменений в организме. Часто встречается у младенцев.
2. Вторичная форма. Болезнь возникает у взрослых. Ее возникновение связано с воздействием неблагоприятных факторов как извне, так и внутри организма.

Степени тяжести заболевания

Выраженность симптомов пернициозной анемии зависит от тяжести течения патологического процесса. Различают несколько степеней тяжести мегалобластной анемии. Данное разделение основано на показателях гемоглобина в крови больного:

1. Пернициозная анемия легкой степени – показатели гемоглобина в пределах 90 – 109 г/л.
2. Пернициозная анемия средней степени тяжести – содержание гемоглобина в крови от 70 до 89 г/л.
3. Анемия Аддисона-Бирмера тяжелой степени – содержание гемоглобина в крови менее 69 г/л.

Чтобы определить степень тяжести мегалобластной анемии необходимо знать нормальные показатели гемоглобина:

• у мужчин – от 129 до 159 г/л;
• у женщин – от 110 до 129 г/л.

Диагностические мероприятия

Диагностика мегалобластной анемии заключается в ряде комплексных мероприятий:

1. При первичном обращении необходимо подробно опросить пациента. Необходимо расспросить обо всех жалобах, которые есть у человека. Как давно он стал замечать ухудшение здоровья и самочувствия? Также врачу нежно знать, есть ли наследственная предрасположенность к заболеваниям желудка, кишечника. Немаловажное значение имеют условия жизни и труда пациента.
2. Во время осмотра от врача не может ускользнуть бледность кожи пациента и яркий лакированный язык. При измерении артериального давления отмечается гипотония (снижение значений). Сердцебиение учащенное, это можно определить при прощупывании пульса или же аускультации области сердца.
3. Лабораторное исследование крови. Мегалобластическая анемия характеризуется уменьшением количества тромбоцитов, эритроцитов и ритикулоцитов. Снижается уровень гемоглобина, а вот цветовой показатель растет. В норме его значения должны колебаться от 0,85 до 1,05. При постановке диагноза «мегалобластная анемия» цветовой показатель 1,06 и более.
4. Биохимическое исследование крови. Это исследование проводится для выявления сопутствующей патологии. При болезни Аддисона-Бирмера обнаруживается высокий уровень железа, билирубина и лактат-дегидрогеназы.
5. В сыворотке крови определяют уровень цианокобаламина. Он резко снижен.
6. Лабораторное исследование мочи. Этот анализ поможет выявить первичное и сопутствующие заболевания.
7. Лабораторная диагностика костного мозга. Выявляется образование эритроцитов в большом количестве.
8. Для выявления патологии сердечной деятельности проводят электрокардиографию. Можно обнаружить тахикардию, аритмии и признаки недостатка питания миокарда.

Лечение

Эффективное лечение пернициозной анемии заключается в коррекции уровня содержания витамина В12. В течение нескольких дней проводят внутримышечное введение цианокобаламина. Взрослым в сутки необходимо ввести 200 – 500 микрограмм вещества, при тяжелом течении болезни Аддисона-Бирмера дозировку могут увеличить до 1000 микрограмм в сутки. Такое лечение необходимо проводить в течение трех дней.

Когда показатели улучшаются, дозировку препарата снижают до 150 – 200. Инъекцию делают один раз в 30 дней. Поддерживающее лечение В12 дефицитной анемии довольно продолжительное от 12 до 24 месяцев.

Если мегалобластная анемия имеет тяжелое течение или возникла анемическая кома, то необходимо проводить переливание эритроцитарной массы.

Не обойтись и без немедикаментозного лечения В12 дефицитной анемии, которое заключается в диетическом питании. В ежедневный рацион нужно включить яйца, печень молочные продукты и мясные блюда.

Чтобы добиться полного излечения необходимо выполнять все назначения специалиста и отказаться от самолечения.

Профилактические мероприятия

Мегалобластные анемии проще избежать, чем лечить. Именно поэтому необходимо придерживать определенных правил:

1. Нужно правильно питаться. Следует употреблять продукты, богатые цианокобаламином.
2. Заболевания желудка и кишечника необходимо своевременно лечить, чтобы не возникло неблагоприятных последствий.
3. Раз в шесть месяцев можно пропить курс витаминов по назначению врача.
4. После операционного лечения желудка или кишечника назначается цианокобаламин в определенной дозировке.
5. Необходимо принимать препараты только после консультации со специалистом.

Осложнения

Если вовремя не обратиться к врачу, то могут возникнуть различные осложнения:

1. Пернициозная кома. При длительном снижении количества эритроцитов наблюдается голодание тканей головного мозга. При резком сокращении красных кровяных телец человек теряет сознание из-за стойкой гипоксии головного мозга. При этом у человека отсутствует реакция на раздражители внешней среды. Это состояние довольно опасное и без должной терапии может привести к инвалидизации или летальному исходу.
2. Фуникулярный миелоз – это патология, связанная с поражением периферических нервов (это те нервы, которые обеспечивают связь между органами и головным и спинным мозгом). Если заболевание средней степени тяжести, то отмечается слабость мышц, нарушение чувствительности кожных покровов и дискомфортом. При тяжелом течении патологии может возникнуть паралич нижних конечностей, самопроизвольное мочеиспускание, недержание кала.
3. Развитие патологии со стороны внутренних органов (печени, почек, сердца и так далее).

Необходимо помнить, что при тяжелом течении b12 дефицитной анемии возникшие патологии нервной системы становятся необратимыми. Именно поэтому при появлении первых признаков заболевания необходимо обратиться к терапевту. Он назначит необходимое обследование. При выявлении анемии пациента направят на консультацию к гематологу.

АНЕМИЯ-В12-ДЕФИЦИТНАЯ (АНЕМИЯ АДДИСОНА - БИРМЕРА) - образование в костном мозге мега лобластов, внутри костное мозговое разрушение эритроцитов. изменение нервной системы в виде фуникулярного миелоза.

Этиология и патогенез

Одним из важнейших моментов биологического действия витамина В12 является активизация им фолиевой кислоты, витамин В12 способствует образованию производных фолиевой кислоты фолатов, которые непосредственно необходимы для костномозгового кроветворения. При дефиците витамина В12 и фолатов нарушается синтез ДНК, что в свою очередь приводит к нарушению деления клеток, увеличению их размеров и качественной неполноценности. Наиболее значительно страдают клетки эритробластического ростка: вместо эритробластов в костном мозге обнаруживаются крупные клетки эмбрионального кроветворения - мегалобласты, они не способны «созреть» до полноценного эритроцита, т. е. не могут переносить гемоглобин и кислород. Средний срок жизни мегалоцитов приблизительно в 3 раза меньше, чем у «нормальных» эритроцитов. При недостатке второго кофермента витамина В12 - внутреннего фактора - имеет место другой механизм развития анемии - происходит нарушение жирового обмена с накоплением метилмалоновой кислоты, токсичной для нервной системы. Вследствие этого возникает фуникулерный миелоз - нарушение кроветворения в костном мозге и развитие анемии. В12-дефицитная анемия развивается и в результате нарушения всасывания витамина в желудочно-кишечном тракте вследствие атрофического гастрита или в результате врожденной недостаточности железистого аппарата желудка, при этом в желудочном соке отсутствует гастромукопротеин, принимающий непосредственное участие в расщеплении и всасывании В12 и его коферментов.

Клиника

Заболевание начинается незаметно, постепенно прогрессирует слабость, появляются сердцебиение, головокружение и одышка, особенно при физической нагрузке, резких движениях, снижается трудоспособность, ухудшается аппетит, возможно подташнивание. Нередко первая жалоба, с которой больные обращаются к врачу, - это жжение языка, его причиной является характерный для данного заболевания атрофический глоссит. Как следствие дистрофических изменений в нервной системе возникают кожные анестезии и парестезии, в тяжелых случаях нередко отмечается нарушение походки (спастический парапарез), могут наблюдаться расстройства функций мочевого пузыря и прямой кишки, нарушается сон, появляется эмоциональная неустойчивость, депрессия. При осмотре больного обращают внимание на бледность кожных покровов и слизистых оболочек (обычно с желтоватым оттенком вследствие повышенного распада мегалоцитов и образования из освобождающегося гемоглобина билирубина), одутловатость лица; очень характерен ярко-красный блестящий гладкий язык (из-за резкой атрофии сосочков) - «полированный» язык. Очень характерен атрофический гастрит. Нередко при поколачивании по плоским и некоторым трубчатым костям отмечается болезненность - признак гиперплазии костного мозга. Частым симптомом В12-дефицитной анемии является субфебрильная температура.

Диагностика

В периферической крови определяется резкое снижение количества эритроцитов (до 0,8 X 1012), цветовой показатель остается высоким - 1,2-1,5. Клетки красной крови неодинаковы по величине (анизоцитоз), преобладают крупные эритроциты - макроциты, у многих эритроцитов отмечается форма в виде овала, ракетки, полумесяца и иного (пойкилоцитоз).

В пунктате костного мозга количество клеток красного ростка резко увеличено, в 3-4 раза больше клеток лейкоцитарного ростка (в норме - обратное соотношение). В плазме крови отмечается увеличение содержания свободного билирубина и железа (до 30-45 ммоль/л).

Лечение

Назначается витамин В12. Лечение начинают введением 100-300 мкг витамина подкожно или внутримышечно 1 раз в день. На 2-3-и сутки терапии эритропоэз полностью нормализуется, а на 5-6-е сутки вновь образованные полноценные эритроциты начинают поступать в кровяное русло в необходимом количестве, самочувствие больных постепенно нормализуется. После восстановления картины крови переходят на поддерживающую терапию - введение витамина В12 в дозе 50-100 мкг, которую проводят в течение всей жизни больного. При нарушениях нервной системы на первом этапе применяют нейротропные препараты.

Прогноз

При адекватной терапии благоприятный. Без лечения заболевание прогрессирует и может привести к смерти больного.

Анамнез вскрывает признаки, соответствующие трем, первостепенно поражаемым системам - пищеварительной, кровяной и нервной. Пищеварительные симптомы появляются на ранних сроках, к ним относятся отсутствие аппетита, отвращение к мясу, ощущение насыщенности, нередко пресная рвота; иногда наблюдаются расстройство желудка или запор, жжение языка - явление не постоянное.

Признаки анемии развиваются позже в виде утомленности, головокружения, сердцебиения, наряду с появлением бледности желтоватого оттенка. Нервные симптомы (развивающиеся даже за отсутствием объективных признаков миелоза, в отдельных случаях в качестве первого симптома) в основном касаются чувствительности конечностей: мурашки, онемение, разного вида парестезии, слабость, часто молниеносная или стойкая боль; расстройства психотического характера значительно реже.

Объективное обледование при . Общий вид больного нередко характерен: опухший, бледножелтый оттенок в связи с поджелтушным состоянием (разной интенсивности); в отдельных случаях наблюдается гиперпигментация (невыясненной причины), возможно с участками витилиго; появляются и расстройства трофики - сухость кожи, ломкость ногтей и волос, тенденция к депигментации, иногда отеки, редко элементы пурпуры на конечностях.

Исследование внутренних органов не выявляет характерных признаков . Так, печень немного увеличена, селезенка, в принципе, прощупывается при вдохе (в редких случаях, больше). Явления сердечной недостаточности, отмечающиеся в более тяжелых случаях заболевания, не отличаются от таковых при других видах анемии; они относятся за счет недостатка кислорода и увеличенной объемной скорости сердца (однако не исключается непосредственное влияние недостатка витамина В12 на обмен сердечной мышцы).

Что касается мочевой системы следует отметить плейохромный аспект мочи (содержащей уробилиноген и прочие пигменты), равно как и тенденцию к мочевой инфекции кишечной бактерией.
Особое значение для диагностирования представляют изменения , происходящие в пищеварительной системе. Воспаление слизистой оболочки языка (описанное Гунтером) проявляется, обычно, по краям и на кончике языка в виде болезненной красноты (в отдельных случаях с небольшими изъязвлениями), в дальнейшем наблюдается атрофия сосочков, язык становится красным, гладким и блестящим («лакированным»). В случае глоточно-пищеводных поражений развивается расстройство глотания (синдром Plummber-Vinson), как при тяжелой железодефицитной анемии.

Что касается желудка , исследованием выявляются выраженная выделительная недостаточность, даже после предельного стимулирования гистамином (0,5 мг и более), значительное сокращение желудочного сока и исчезновение пептической активности, соляной кислоты и внутреннего фактора (случаи бирмеровской анемии без ахилии желудка чрезвычайно редкие), при этом весьма часто наблюдается заселение бактериями полости желудка. Слизистая оболочка желудка резко атрофирована в верхних 2/3, исчезают канальцы; клетки эпителиев желудка и рта крупнее, содержат скудный хроматин и вакуолизированную цитоплазму.

При этом наблюдается недостаточное поглощение кишечником железа и прочих веществ (жиров, даже фолиевой кислоты). В отдельных случаях появляются признаки легкой недостаточности поджелудочной железы или печени.

Признаки нервного характера весьма разнообразны с точки зрения момента появления, формы и тяжести. К ним относятся парастезии, расстройства глубокой чувствительности и дефицит моторики.

В легких случаях заболевания больной жалуется на парестезию различного вида, однако, при объективном обследовании, в принципе выявляются расстройства глубокой чувствительности, иногда изменение рефлексов. Тяжелые формы делятся (по Гейльмайеру) на: тип заднего канатика (ложнотабетический) с атаксией, выпадением рефлексов; тип бокового канатика с преобладанием пирамидных признаков (ригидность, гиперрефлекторность, клонус и пр.), причем этот вид нередко сочетается с предыдущим; тип поперечного сечения с нарушениями поверхностной чувствительности под соответствующим уровнем, парезом нижних конечностей, мочевого пузыря и пр.

К тому же известен ряд более редких форм , при которых поражаются отдельные черепно-мозговые или периферические нервы, полиневритные, психопатические чрезвычайно редкие по проявлению и тяжести формы. Характерный субстрат этих проявлений составляют поражения спинного мозга, в основном задних (и боковых) канатиков, заключающиеся в разрушающих миелиновую оболочку процессах с дальнейшим перерождением аксонов.

Течение болезни Аддисона-Бирмера - прогноз

Зловещий прогноз болезни Аддисона-Бирмера до наступления эры специфической терапии, в настоящее время несравненно улучшился. Тем не менее даже если картины, описанные прежними клиницистами ныне редкое явление, для отдельных старых людей, умирающих по существу от злокачественной анемии, выставляется посмертный диагноз, «старческого истощения» или подозрения на рак желудка и пр., при этом формы заболевания, которым предшествуют или в которых преобладают нервные симптомы долгое время пренебрегаются, что приводит к тяжелым необратимым неврологическим поражениям.

При начальных формах болезни Аддисона-Бирмера (со скрытой гематологической симптоматологией, астенией, парестезией, ахилией) нередко отмечается ошибочное диагностирование, в частности при предварительном лечении данных лиц поливитаминами, содержащими фолиевую кислоту (которая устраняет гематологические признаки, а иногда усугубляет неврологический синдром). Описаны также скрытые формы с прогрессивным понижением витамина в крови, причем протекающие долгое время без иных выраженных симптомов. Отмечены и случаи наступления самопроизвольной ремиссии (подобно посттерапевтической), по еще невыясненной причине.

Сопутствующие болезни болезни Аддисона-Бирмера

Совмещение болезни Бирмера и раком желудка наблюдается в 7-12% случаев (коэффициент частоты примерно в три раза больше, чем у контрольной популяции); изменение симптоматологии пищеварительного тракта, устойчивость анемии к проводимой терапии, гипохромный характер и пр. - признаки злокачественного течения болезни. Полипоз желудка также отмечается довольно часто (примерно в 6% случаев).

Совмещение с заболеваниями щитовидной железы, «эссенциальной гипохромной анемией», болезнями желчного пузыря и пр. рассматривались при описании этиопатогенеза. Другие сопутствующие заболевания (лейкемия, гемолитическая желтуха и пр.) встречаются редко и не существенны.