Причины повышения билирубина в крови новорожденного и способы диагностики. Почему повышен билирубин в крови, и что это значит? Билирубин 240 на 14 день

Повышенный билирубин у новорождённых - довольно распространённое явление. Оно может возникнуть у ребенка сразу после появления на свет и пройти через одну или две недели. Многих мам желтушка малыша пугает, к тому же, выписка из роддома откладывается. Разберёмся, чем опасен повышенный билирубин у новорождённых, какова его норма и допустимый предел.

Повышенный билирубин у новорождённых - довольно распространённое явление

Что такое билирубин

Билирубин - это пигмент, содержащийся в жёлчи. Его синтез связан с распадом гемоглобина, цитохрома и миоглобина, содержащихся в красных кровяных клетках. Состав гемоглобина у человека и у плода, находящегося в утробе матери, различается. У грудничка первых дней жизни фетальный гемоглобин, который необходим плоду, начинает разрушаться. В результате этого процесса появляется билирубин. Он бывает двух типов: прямой и непрямой. Распадаясь, гемоглобин образует непрямой билирубин, который организмом не выводится. Этот пигмент попадает в печень с током крови, и в этом органе в результате биохимических процессов образуется прямой билирубин. Это соединение выводится естественным путём.

Утилизацией жёлчного пигмента должна заниматься печень, но у только что родившегося ребёнка этот орган ещё не функционирует в полной мере и не способен справиться с объёмами образующегося продукта распада гемоглобина. Вследствие этого уровень этого соединения у новорождённого повышен, из-за чего кожа приобретает желтушный оттенок.

Когда малышу исполняется 1 месяц, его печень начинает функционировать нормально, а значит, перерабатывает и выводит жёлчный пигмент. Однако это может произойти и несколько позже, например, в 2 месяца, это зависит от индивидуальных особенностей. Такая желтушка у новорождённых называется физиологической, не представляет серьёзной опасности и, как правило, проходит без последствий.

Нормы у новорождённых младенцев

Норма билирубина у новорождённых по дням определяется с помощью специальной таблицы. Эта таблица содержит сведения о том, сколько жёлчного пигмента может быть в каждый день жизни, так как показатели должные оцениваться в динамике. Поэтому билитест проводится несколько раз в первые дни жизни малыша.

Норма билирубина у новорождённых по дням определяется с помощью специальной таблицы

В норме уровень билирубина в первые сутки после рождения составляет примерно 35 мкмоль/л. На вторые сутки показатели уровня пигмента начинают расти, и могут достигать 150 мкмоль/л. Самый высокий билирубин у новорождённого младенца наблюдается на третий, четвёртый и пятый дни жизни. В этот период в высшей концентрации уровень пигмента может составлять и 180-190 мкмоль/л, а может и 230-240. Это зависит от индивидуальных особенностей организма малыша. На пятом или шестом днях жизни уровень пигмента значительно опускается, если развитие младенца проходит нормально.

При оценке показателей учитывается как общий уровень, так и показатели прямого и непрямого билирубина . К одному или двум месяцам уровень общего показателя в норме составляет около 11 мкмоль/л. У некоторых малышей при нормальном развитии могут наблюдаться незначительные колебания от 10 до 20 мкмоль/л даже в 2 месяца.

Причины повышения билирубина у новорождённых

Помимо физиологической желтухи встречается также патологическая. Билирубин у новорождённых младенцев может повышаться по нескольким причинам. Почему может быть повышен билирубин:

Билирубин у новорождённых младенцев может повышаться по нескольким причинам

• генетические отклонения;
• нарушения в период внутриутробного развития;
• несовместимость показателей крови (резус-фактора) матери и младенца;
• употребление спиртного, наркотических веществ, курение, приём сильнодействующих лекарств матерью во время вынашивания ребенка;
• стимуляция родовой деятельности медикаментозными методами;
• патологии органов желудочно-кишечного тракта;
• заболевания печени, органов выделительной системы;
• патологии крови;
• гормональный дисбаланс, патологии эндокринной системы.

Превышение нормативов также могут провоцировать такие факторы, как наличие у матери сахарного диабета, инфекционных заболеваний, а также кислородное голодание мозга у ребенка во время родов. Кроме того, уровень жёлчного пигмента довольно часто повышается, если новорождённый родился недоношенным.

Чем опасно повышение уровня билирубина

Если уровень пигмента повысился до 280-300 мкмоль/л, это считается опасным для состояния младенца. Например, билирубин 290 у новорождённого малыша может считаться критичным . Опасность такого высокого уровня содержания жёлчного пигмента в том, что оставаясь в организме в такой концентрации, он оказывает токсическое воздействие на органы. Наиболее серьёзными могут быть последствия интоксикации центральной нервной системы. Если билирубин высокий, это грозит таким осложнением, как энцефалопатия. Такое поражение головного мозга чрезвычайно опасно, и в тяжёлых случаях может привести даже к смерти младенца.

При патологических формах желтухи необходимо своевременное и адекватное лечение. При его отсутствии у малыша могут развиваться тяжёлые патологии ДЦП, олигофрении, потере зрения или слуха. При тяжёлых случаях ядерной желтухи может развиваться отёк головного мозга, приводящий к летальному исходу.

Классификация патологической желтухи

Патологические формы составляют около 10% от всех случаев желтушки у младенцев, и являются признаком серьёзных отклонений в состоянии здоровья. Выделяют несколько разновидностей патологии: гемолитическую, механическую, ядерную.

Гемолитическая форма характеризуется следующим комплексом симптомов:

• сонливость, отсутствие активности ребенка;
• билирубин повышен до значений 330-350 мкмоль/л, в основном за счёт непрямой формы пигмента;
• при пальпации ощущается увеличение печени и селезёнки;
• уровень гемоглобина снижен.

Этот вид патологии наблюдается при несовместимости показателей крови мамы и младенца.

Механическая форма развивается из-за нарушений оттока жёлчи. При механической желтухе наблюдаются следующие патологические проявления:

При желтухе малыш плачет и нервничает

• кожные покровы, склеры и слизистые малыша приобретают жёлтушный цвет, иногда с зелёным оттенком;
• кожа становится сухой;
• малыш плачет, нервничает;
• увеличивается в размерах селезёнка, а печень остаётся нормальных размеров;
• фекалии обесцвечены;
• показатели билирубина значительно повышаются, могут достигать 370 мкмоль/л и выше, в основном это касается прямой формы пигмента.

На УЗИ можно наблюдать блокирование жёлчевыводящих путей или аномалию их развития.

Наиболее серьёзными последствиями ребенку грозит ядерная желтуха. Это состояние наступает при высокой концентрации непрямой формы жёлчного пигмента и её токсичном влиянии на мозговые центры. При этой патологии малыш постоянно плачет, у него наблюдается чрезмерный тонус мышц. Он сжимает кулачки, запрокидывает голову, сгибает ножки, и находится в таком положении почти постоянно. Могут наблюдаться судорожные сокращения мускулов, лихорадка, напряжённость родничка.

Методы лечения

Повышенный билирубин, содержащийся в крови у новорождённого, особенно опасен у недоношенных малышей. Максимальный уровень пигмента для таких младенцев составляет 170, тогда как у детей, рождённых в срок, уровень показателей билирубина в крови может достигать 260.

Самым эффективным методом, как понизить билирубин, является фототерапия

Перед тем как назначит лечение, необходимо определить причины повышения билирубина у новорождённого. Самым эффективным методом, как понизить билирубин, является фототерапия. Младенец находится в кувезе, где беспрерывно подвергают действию ультрафиолета. Лечение проводится ферментными препаратами, направленными на нормализацию функции печени. Применяется инфузионная терапия, назначаются желчегонные средства, а также сорбирующие препараты. Проводится терапия иммуностимулирующими средствами, витаминными препаратами.

При лечении ядерной желтухи может потребоваться переливание крови. При механической форме патологии требуется хирургическое вмешательство для восстановления проходимости жёлчевыводящих путей.

Если при выписке желтушки у малыша не было, а появилась она позже, например, в два месяца, это может свидетельствовать о патологии, так как физиологическая форма развивается в первые дни жизни.

Видео

Желтуха новорожденных. Цифры билирубина.

Каждая молодая мамочка с тревогой относиться ко всему, что может нанести вред малышу. И когда, после долгожданных 40 недель ожидания, на свет появляется ее новорождённый малыш, а доктор говорит о том, что у её ребенка желтушка, мама волнуется. И все это вполне понятно. Поэтому давайте подробно разберёмся с тем, что же такое желтуха у новорождённых, когда она опасная, а когда нет.

Появление желтушного оттенка происходит из-за повышения уровня пигмента билирубина в крови младенца. Его уровень повышается на вторые (третьи) сутки жизни младенца, и приходит в норму к месяцу.

У здоровых новорождённых малышей нормальная физиологическая желтушка возникает из-за распада непрямого белка гемоглобина с последующим формированием пигмента билирубина, повышение уровня которого и придает коже желтушный оттенок. А так как печень малыша еще не может своевременно нейтрализовать его и вывести вместе с желчью, кожа младенца желтеет. Увеличение билирубина в норме носит временный характер, со временем нормализуется обмен веществ в организме малыша и желтушка проходит.

Почему зашкаливает билирубин?

Увеличение билирубина у недавно появившихся на свет младенцев происходит от-того, что в первые сутки жизни человека фетальный гемоглобин интенсивно заменяется на обычный. Он распадается и изменяется, образуя пигмент билирубин.

Процессу повышения билирубина способствует также недостаточное количество альбумина, который отвечает за усваивание печенью непрямого билирубина. И сама печень, а также обменные процессы еще незрелы. К первому месяцу жизни, все эти процессы нормализуются и уровень билирубина младенца приводиться к взрослой норме.

Показатели билирубина

Нормальный уровень билирубина у новорождённого малыша всегда превышает этот же показатель месячного младенца и взрослого.

У родившегося в срок малыша нормальным считается показатель 35-50 мкмоль/л, но при этом уровень пигментации может повыситься до показателя в 256 мкмоль/л. У деток, родившихся ранее срока этот показатель доходит до 171 мкмоль/л. Даже несмотря на то, что кожа малыша желтеет, эти показатели принято считать допустимыми.

Критическим уровнем пигментации в крови у родившихся в срок новорождённых детей принято считать показатель в 324 мкмоль/л. Критическим же уровнем показателя билирубина у деток, родившихся раньше срока – 150-250 мкмоль/л. При таких показателях врачи обычно бьют тревогу. И их опасения вполне оправданы.

К чему может привести желтушка?

Угроза для малыша, с повышенным билирубином связана с тем, что этот пигмент не растворяется в воде. А это означает невозможность его выведения из детского организма естественным путем. Но он жиро растворим, и вполне способен осесть в подкорке головного мозга. Отложение в зоне подкорковых ядер способно привести к билирубиновой энцефалопатии, иными словами ядерной желтухе. Происходит это в связи с интоксикацией подкорки головного мозга. А она крайне опасна, так как может привести к инвалидности малыша, а иногда заканчивается летальным исходом.

Симптомами ядерной желтухи являются:

• сонливость, вялость младенца;
• малыш плохо сосет мамину грудь;
• судороги;
• громкий, непрекращающийся плач;
• напряжение затылочных мышц.

Именно по причине опасности заболеванием ядерной желтухой уровень билирубина в крови крохи досконально проверяется врачами во время его нахождения в роддоме. Если уровень повышен, пусть и незначительно, анализ на уровень билирубина проводят трижды в день.

Как самостоятельно распознать неопасную желтушку:

• кожа окрашивается на 2-3 день, но никогда раньше первых суток жизни;
• уровень пигментации нарастает постепенно в первые 3-4 дня жизни;
• желтушка начинает пропадать с первой недели и до 10 дня жизни, и полностью проходит ко второй — третьей неделе;
• младенец чувствует себя хорошо;
• не увеличены печень и селезенка;
• кал и моча нормального оттенка.

Клинические признаки физиологической желтушки новорождённых (распознают врачи). При рождении билирубин взятый из пуповины меньше 51 мкмоль/л;соответствующий норме уровень гемоглобина, количества эритроцитов и гематокрита;Билирубин в первые сутки растет на 5,1 мкмоль/л в час;Предельно допустимый общий билирубин, оцененный на 3-4 сутки жизни не достигает показателя в 256 мкмоль/л у деток родившихся во время; и показатель 171 мкмоль/л у деток, появившихся на свет ранее положенного.Средний анализ билирубина равен 103 — 137 мкмоль/л;

Показатель окрашиваемости кожного покрова принято оценивать по системе Крамера:

Лечение желтушки

Если уровень пигментации не превышает вышеуказанные показатели, то его не снижают, так как к 3-4 неделе жизни малыша он стабилизируется сам. Но если уровень повышен, то его приводят в норму фототерапией или переливанием донорской кровью. Фототерапия показана при показателях не больше 285 мкмоль/л для доношенного крохи, а для малыша, массой менее 2 кг — 240 мкмоль/л. При более тяжелых случаях врачи используют переливание крови.

Видео — доктор Комаровский расскажет о различных видах желтухи и методах их дифференциации

И естественно, у них появляется немало вопросов, на большинство которых доктора не стремятся дать расширенный ответ, ограничиваясь фразой: «Так случается, когда повышается билирубин». Но что значит понятие «повышенный билирубин у новорожденных», какие причины возникновения сбоя, а также когда делается анализ крови, какой прибор для этого используется и какая допустимая норма показателей (билирубин непрямой, прямой)? Лучше узнать об этом заблаговременно, чтобы не беспокоиться зря.

Довольно часто новоиспеченные родители сталкиваются с услышанной от врача фразой «Выписка малыша откладывается, потому что у грудничка желтушка». Такое явление считается вполне нормальным для малышей, которые в течение раннего послеродового периода пытаются приспособиться к условиям окружающего мира.

Основные термины и понятия

Для того чтобы узнать причины повышения и способы измерения уровня именуемого билирубином вещества, необходимо понимать, что оно собой представляет и где в организме вырабатывается. Билирубином в медицине принято называть специфический промежуточный продукт некоторых процессов в человеческом теле, который образуется вследствие распада состарившихся или белковых структур крови (эритроциты).

Если не брать во внимание новорожденных, то у взрослого человека такой продукт начинает появляться в месте удара (синяка) примерно на 7-9 день в виде ореолов грязно-желтого (либо желто-зеленого) цвета. Однако билирубин в крови каждого человека присутствует в количествах, которые допускает установленная норма. В том числе и в организме новорожденного ребенка (таблица приведена ниже).

Что касается ситуации, когда высокий уровень пигмента обнаруживается в составе крови новорожденного (более 280-300 ммоль/л), то это вещество начинает образовываться в результате разрушения эритроцитов, которые принимали активное участие в обогащении кислородом плода, пока тот еще находился в утробе.

Следовательно, причины, почему появляется в крови большое количество пигмента билирубина, напрямую связаны с рождением ребенка. Ведь теперь ему приходится дышать самостоятельно. Процесс возникновения желтушки объясняется тем, что эритроциты, приносившие по крови кислород ребенку, за ненадобностью, распадаются. В ходе этого начинает вырабатываться свободный пигмент с нерастворимым и не способным выводиться с продуктами жизнедеятельности малыша составом. Такой билирубин называется непрямым и является очень токсичным.

Такой продукт переносится особыми белковыми структурами к печени, где под воздействием других веществ, непрямой билирубин превращается в прямой, от которого организм высвобождается благодаря почкам и кишечнику.

Эти показатели позволяют вычислить общий билирубин, который покажет суммарную концентрацию вещества в крови. Общий билирубин наглядно демонстрирует процентное соотношение, сколько в организме малыша образовалось свободного пигмента и сколько занимает прямой билирубин. И если высокий показатель общей концентрации вещества обнаружен в крови грудничка 3-14 дней от роду в пределах 220-240 ммоль/литр, это вполне нормальное явление.

Как правило, последствия появления неопасные, если своевременно провести лечение подобного расстройства, которое заключается в частом кормлении грудью новорожденного, а также в применении фото- или инфузионной терапии. Если же показатели концентрации пигмента в крови крохи высоки (превышают 200 ммоль/л у своевременно рожденных детей и 180 – у недоношенных), то новорожденного дополнительно обследуют, чтобы исключить патологию и применить соответствующее лечение, позволяющее понизить уровень билирубина.

В то же время, если повышается уровень пигмента в крови грудничка до 250 ммоль/л и выше (180 ммоль/л – у малышей недоношенных), врачи могут диагностировать патологическое заболевание. В этом случае обязательно дополнительное полное обследование ребенка в условиях стационара, позволяющее выявить причины таких серьезных отклонений и назначить оптимальное лечение, способное снизить уровень пигмента и устранить возможные последствия. Сильно повышенными считаются показатели, превышающие порог в 300 ммоль/л.

Диагностика и постановка диагноза

Почему у младенцев после рождения появляется желтушка, мы разобрались. Но как ее обнаруживают и какие при этом показатели крови будут в пределах допустимых значений? Чтобы понять, завышена ли норма у новорожденного естественным образом или ее вызвали последствия каких-либо сбоев, врачи проводят анализ крови в течение нескольких дней подряд. Показатели изменения уровня пигмента позволят понять этиологию отклонения и причины, а также наблюдать за тенденцией изменений концентрации вещества в крови и назначить оптимальное лечение.

Самый первый анализ крови для получения всех необходимых показателей жизнедеятельности крошечного организма берут врачи сразу после рождения ребенка. Для измерения билирубина специалисты исследуют его кровь грудничка, но в дальнейшем может использоваться специальный прибор, позволяющий определить уровень данного пигмента через кожу. По результатам измерения выявляется прямой и непрямой билирубин. В дальнейшем проводится и установления характера желтухи.

Стоит отметить, что желтушка может быть:

• Физиологической, которая не составляет опасности для здоровья новорожденных. Допустимая норма показателей для этой патологии – в пределах 51-60 ммоль/л на момент рождения малыша и 220-240 ммоль/л на протяжении первых 7 суток. Считается, что билирубин очень высокий, если за первые сутки показатели повышаются до 85 ммоль/литр.

В течение первых трех дней норма пигмента в крови может повыситься, и в ходе измерения его уровня прибор может показать увеличение концентрации вещества до 200 (но не более 205) моль/л у доношенных младенцев и до 230-250 (но не более 260-270) моль/л у «ранних» младенцев (см. таблицу). Но, как правило, он быстро выводится под воздействием излучения от специальных ламп (фототерапия).

• Патологической. Этот тип желтухи опасен для малыша и считается заболеванием. Данную патологию выявляет специальный прибор, который в ходе измерения показывает, что допустимая норма превышена на 5 и более моль/л. То есть, это когда у доношенных новорожденных детей показатели билирубина (прямой и непрямой) достигают в периоде от первых 3-х до 7-и суток – более 200 ммоль/л, у недоношенных – более 256 ммоль/л, а у глубоко недоношенных – более 190 ммоль/л.

Если анализ, который помогает произвести чрезкожный прибор, демонстрирует очень высокий уровень пигмента в крови грудничка (от 280 до 340 ммоль/л), ребенку срочно понадобится лечение.

В редких ситуациях спустя некоторое время после рождения ребенка в ходе измерения состояния здоровья младенца с сохранившимся желтым оттенком кожи автоматический прибор для выявления уровня билирубина может показать устрашающие цифры содержания пигмента в пределах 340-400 ммоль/литр. В этом случае врачи делают детальный анализ работоспособности всех систем организма и на основании полученной картины назначают лечение. Как правило, оно заключается в применении инфузионной терапии. Полученные результаты обследований ребенка, которые может предоставить чрезкожный автоматический прибор, приравниваются к нормальным показаниям билирубина (прямой и непрямой), рассчитанным на период от 1 дня до 14 лет.

Если же прибор показывает существенное отклонение от показателей, которые допускает норма (от 400 ммоль/л и выше), может понадобиться лечение в виде переливания крови с целью ее замены, а также, чтобы предотвратить различные неблагоприятные.

Поэтому врачи рекомендуют сдавать своевременно анализ крови, чтобы иметь возможность наблюдать за формированием организма. В качестве основных показателей для сравнения результатов анализов крови используется таблица, в которой приведена норма концентрации билирубина (прямой, непрямой) по дням и месяцам. На основании таких данных, можно сразу же обнаружить сбой и провести его лечение.

Билирубин является желто-зеленым пигментом, который образуется при распаде гемоглобина. В организме человека он содержится в крови и в желчи. За обмен и превышение нормы билирубина отвечает непосредственно печень.

Как правило, высокий билирубин проявляется в виде заболеваний, например желтухой, гепатитом или анемией крови.

Исходя из этого можно сказать, что причин повышения билирубина в крови у взрослых достаточно много, поэтому нужно изначально определиться, почему так случилась, и что стало толчком для повышения билирубина.

Что такое билирубин, и откуда он берется?

Почему у взрослого диагностируют повышенный билирубин, и что это значит? Гемоглобин содержится в эритроцитах – красных кровяных клетках человека, он переносит кислород в ткани организма из легких. Поврежденные и старые эритроциты разрушаются в селезенке, печени и костном мозге. При этом гемоглобин высвобождается и превращается в билирубин.

Только что образованный билирубин – непрямой, ядовит для человеческого организма, особенно для центральной нервной системы. Поэтому в печени происходит обезвреживание его другими веществами. Связанный – прямой билирубин выделяется вместе с желчью печенью и покидает организм естественным путем. Темный цвет кала часто свидетельствует об изменениях уровня билирубина.

Классификация

Метаболизм билирубина – это сложный химический процесс, постоянно происходящий в нашем организме, при его нарушении на каком-либо этапе и появляется изменение уровня этого вещества в сыворотке крови. Поэтому билирубин является важным показателем работы сразу нескольких систем организма.

В зависимости от типа, выделяют прямой и непрямой билирубин.

• Непрямой - тот, который образуется в результате распада гемоглобина. Растворим только в жирах, поэтому считается весьма токсичным. Он способен легко проникнуть в клетки, нарушая, тем самым, их функции.
• Прямой - тот, который образуется в печени. Он является растворимым в воде, поэтому, считается менее токсичным. Прямой билирубин выводится из организма вместе с желчью.

Прямой билирубин безопасен для организма, так как он был предварительно обезврежен ферментами печени. Такое вещество спокойно выходит из организма и не причиняет особого вреда. Билирубин же непрямого вида является весьма токсичным, он был недавно образован из гемоглобина и не связан ферментами печени.

Норма билирубина в крови

Для взрослого человека возрастом до 60 лет нормальным результатом анализа на билирубин будет:

• 5,1-17 ммоль/л – общий билирубин;
• 3,4-12 ммоль/л – непрямой;
• 1,7-5,1 ммоль/л – прямой.

Таблицы нормы уровня билирубина в крови для обоих полов почти не отличается. Однако, учеными доказано, что у мужчин в 10 раз чаще встречается синдром Жильбера, чем у женщин.

Билирубин общий повышен – что это значит у взрослого?

По каким причинам у взрослых количество общего билирубина в крови повышается, и что это значит? Какие факторы способствуют этому?

В зависимости от того, какой именно процесс нарушен, в крови может наблюдаться повышение одной из фракций билирубина. Если обнаружено повышение общего билирубина с равномерным распределением фракций, то это больше всего характерно для заболеваний печени.

Причины повышенного прямого билирубина

Уровень прямого билирубина в крови повышается из-за нарушения оттока желчи. Вследствие этого желчь направляется в кровь, а не в желудок. Причинами этого чаще всего являются следующие патологии:

• гепатиты вирусной этиологии в острой форме (гепатиты А, В, при );
• гепатиты бактериальной этиологии (лептоспирозный, бруцеллезный);
• аутоимунные гепатиты;
• медикаментозные гепатиты (в результате терапии гормональными препаратами, противоопухолевыми и противотуберкулезными препаратами);
• токсические гепатиты (отравление грибными ядами, промышленными токсическими веществами);
• рак желчного пузыря, печени или поджелудочной железы;
• желчнокаменная болезнь;
• билиарный цирроз;
• синдромы Ротора, Дабина-Джонсона.

Преимущественное повышение показателей прямого билирубина. В основе лежит нарушение оттока желчи.

Причины повышенного непрямого билирубина

Заболевания, при которых повышается непрямой билирубин :

1. Синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Люси-Дрискола.
2. Инфекционные заболевания - брюшной тиф, сепсис, малярия.
3. Врожденные гемолитические анемии - сфероцитарная, несфероцитарная, серповидно-клеточная, талласемия, болезнь Маркьяфавы-Микеле.
4. Токсические гемолитические анемии - отравление ядами, укусы насекомых, змей, отравление грибами, свинец, мышьяк, соли меди (медный купорос). Лекарственные гемолитические анемии - провоцируются приемом цефалоспоринов, инсулина, аспирина, НПВС, левомицетина, пенициллина, левофлоксацина и пр.
5. Приобретенные гемолитические анемии аутоиммунные - развиваются на фоне системной красной волчанки (симптомы, лечение), ревматоидного артрита, лимфолейкоза, лимфагранулематоза (симптомы, лечение) и пр.

Преимущественное повышение показателей непрямого билирубина. В основе лежит избыточное разрушение эритроцитарных клеток.

Проблемы с печенью

Печень имеет самое важное значение в процессах продуцирования билирубина. При патологиях этого органа нормальный процесс обезвреживания свободного билирубина и перехода его в прямое состояние становится невозможным. Среди болезней печени, при которых нарушается метаболизм билирурина, присутствует , гепатиты А, В, С, В и Е, алкогольные и медикаментозные гепатиты, рак печени.

Уровень обеих типов билирубина возрастает , что проявляется такими симптомами:

• из-за увеличения печени;
• дурнота, отрыжка после еды, особенно сильный дискомфорт от жирной и тяжёлой пищи;
• упадок сил, головокружения, апатия;
• повышение температуры тела (при гепатитах вирусной природы).

Может выявить и другие причины повышения уровня билирубина. К ним относится наследственный недостаток ферментов печени, эта патология носит название синдрома Жильбера. У больных уровень билирубина в крови существенно повышен, поэтому кожа и глазные склеры часто имеют желтый оттенок.

Нарушение оттока желчи

При заболеваниях желчевыводящей системы, например, желчнокаменной болезни, у больного обычно выявляются следующие симптомы:

• желтушность кожных покровов и склер;
• боли в правом подреберье (при печеночной колике очень интенсивные);
• , нарушение стула (диарея или запор);
• обесцвечивание кала и потемнение мочи;
• кожный зуд.

В отличие от заболеваний крови и печени, в данной ситуации повышается количество прямого (связанного) билирубина, который уже обезврежен печенью.

Надпеченочные причины

Развитие надпеченочной желтухи обусловлено усиленным разрушением эритроцитов. При этом повышается преимущественно свободная фракция. Среди заболеваний выделяют:

Почти у 70% новорожденных на первой неделе жизни врачи родильных домов диагностируют желтуху. Но в 90% случаев она является физиологической и лишь в 10% – патологической. Попробуем разобраться, что такое желтуха, почему она появляется у только что увидевшего свет малыша, как врачи диагностируют и лечат желтуху новорожденных (неонатальную желтуху).

Желтуха – это не болезнь, это синдром (комплекс симптомов), который проявляется окрашиванием в желтый цвет слизистых оболочек, кожных покровов и склер. Существует множество заболеваний (врожденных и приобретенных), в клинической картине которых имеет место желтушность кожи и слизистых.

Появляется она вследствие накопления желчного пигмента билирубина в крови (гипербилирубинемия), а затем и в тканях. Чем выше его уровень, тем интенсивней желтушное окрашивание. При этом зеленоватые и оливково-желтые оттенки слизистых и кожи говорят об увеличении концентрации прямого билирубина, а все оттенки от светло-лимонного до насыщенного шафранового – о возрастании количества непрямого билирубина.

Появляется желтуха постепенно: первыми прокрашиваются склеры и твердое небо (его слизистая оболочка), затем желтеет кожа, начиная с головы и заканчивая конечными фалангами пальцев на ногах и руках. Считается, что у доношенных новорожденных заметить желтушность кожи можно, если уровень билирубина в крови составляет 85 мкмоль/л и более, а у недоношенных ребенка – 120 мкмоль/л и более, так как подкожно-жировой слой у них менее выражен. В таблице указаны нормы билирубина у новорожденных, в том числе и у недоношенных.

1. Все желтухи периода новорожденности делятся на две группы:

• физиологическая желтуха новорожденных . Она составляет примерно 9/10 от общего числа диагностированных у младенцев желтух.

Физиологическая желтуха – это временное состояние, обусловленное незрелостью и функциональным несовершенством ферментных систем печени новорожденного. У плода часть образующегося билирубина, проникая через плаценту в материнский кровоток, выводится печенью матери. У родившегося малыша такой возможности нет. А своя печень у него не может сразу справиться с возросшей нагрузкой, поэтому билирубин начинает накапливаться в крови.

Физиологическая желтуха появляется с 3 по 5 день жизни и сохраняется не дольше 10 дней у доношенных малышей и не дольше двух недель у недоношенных. Общее состояние ребенка не нарушается. Количество непрямого билирубина при физиологической желтухе не превышает 200–222 мкмоль/л.

• патологические желтухи . Они составляют 1/10 от общего количества неонатальных желтух. Патологическая желтуха, независимо от механизма ее возникновения, всегда является симптомом заболевания.

1. По результатам лабораторных исследований:

• желтухи с гипербилирубинемией за счет прямого билирубина;
• желтухи с гипербилирубинемией за счет непрямого билирубина.

1. По происхождению:

• врожденные;
• приобретенные.

1. По механизму повышения содержания в крови билирубина. Эту классификацию рассмотрим подробно, так как патологические желтухи, хоть и составляют лишь малую часть всех желтух у новорожденных, в большинстве своем являются признаком серьезного наследственного или приобретенного заболевания.

ПРИЧИНЫ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ ЖЕЛТУХ

Вспомним, что гипербилирубинемия – это увеличение по сравнению с нормой содержания в крови желчного пигмента билирубина. Метаболизм его в организме человека – это сложнейший процесс, состоящий из нескольких этапов (продукция билирубина, ряд биохимических превращений его и выведение из организма). Любой даже малейший сбой в работе этого биологического механизма приводит к повышению концентрации билирубина в сыворотке крови и к появлению желтухи. Далее мы разберем различные варианты таких «неполадок» в билирубиновом обмене и рассмотрим некоторые, возникающие из-за них заболевания.

Повышение продукции билирубина. Желтухи этого типа могут быть врожденными и приобретенными:

1. врожденные:

• патология мембраны (оболочки) эритроцитов .

Заболевание начинается постепенно, прогрессирует медленно. Желтуха появляется иногда уже в периоде новорожденности, увеличиваются печень и селезенка, позже развивается анемия;

• дефицит эритроцитарных ферментов .

У новорожденных заболевание проявляется чаще на второй день жизни: появляется желтуха, темнеет моча;

• дефекты структуры и синтеза гемоглобина и гема .

В период новорожденности заболевание проявляется крайне редко, дает о себе знать обычно ближе ко второму полугодию жизни.

1. приобретенные:

Дефекты захвата, конъюгации и экскреции билирубина. Желтухи этого типа тоже могут быть врожденными и приобретенными:

1. врожденные:

• , которым девочки страдают в 2–4 раза реже мальчиков. Из-за дефекта клеточной мембраны гепатоцитов нарушаются процессы транспорта и связывания билирубина. Часто в роддоме появившаяся такая желтуха, которая не вызывает тревоги, расценивается, как физиологическая желтушка новорожденных. И только в школьном или даже в юношеском возрасте диагностируется заболевание;
• синдромы Криглера–Найяра (тип I и тип II). В первом случае, когда в печени полностью отсутствует фермент глюкуронилтрансфераза, ребенок желтеет в первые часы после рождения, в крови неуклонно растет уровень билирубина (до 700 мкмоль/л и более). Эффект от лечения отсутствует. В результате того, что непрямой билирубин откладывается в ядрах и нервных узлах головного мозга, развивается ядерная желтуха новорожденных, последствия которой – гибель ребенка на первом году жизни. Во втором случае активность этого фермента резко снижена (менее 10% от нормы), поэтому желтуха протекает не так тяжело. В первые дни жизни моча и кал светлые, но потом обретают нормальную окраску. Уровень билирубина у новорожденных обычно не превышает 380 мкмоль/л, реже развивается ядерная желтуха. На фоне постоянно проводимого лечения отмечается положительная динамика;
• синдром Люцея–Дрисколла , при котором в крови матери содержится вещество, снижающее активность фермента глюкуронилтрансферазы. Малыш желтеет в первые дни после рождения, концентрация билирубина может быть высокой, что грозит развитием ядерной желтухи новорожденных, последствия которой трагичны. Но при правильном лечении прогноз заболевания весьма благоприятный;
• синдром Дабина–Джонса – наследственное заболевание, возникающее вследствие дефекта выведения билирубина из клеток печени. Желтуха обычно выражена умеренно, слегка увеличена печень. Но в роддоме диагноз этого заболевания ставится редко;
• симптоматические желтухи при врожденном , врожденной недостаточности ферментов, участвующих в обмене галактозы (галактоземия) или фруктозы (фруктоземия). При галактоземии стойкая желтуха появляется в первые сутки, увеличиваются печень и селезенка. Эти симптомы сочетаются с поносом, рвотой, отказом от еды. К концу периода новорожденности развивается печеночная недостаточность. Фруктоземия протекает более доброкачественно.

1. приобретенные:

• желтуха от избытка гормонов в молоке матери имеет место у 0,5–2% новорожденных. Развивается из-за особенностей состава грудного молока: высокие концентрации прегнандиола и свободных жирных кислот, наличие фермента бета-глюкуронидазы, высокая активность липопротеиновой липазы. Все это приводит к нарушению конъюгации и в большей степени экскреции билирубина. Появившаяся на третий день желтуха достигает максимума к 6–14 дню и напоминает физиологическую желтуху новорожденных, но сохраняется намного дольше, иногда до двух месяцев. Концентрация билирубина в крови обычно не превышает 200–240 мкмоль/л. Если малыша отлучить от груди и перевести на смеси на 2–3 дня, уровень билирубина заметно снижается. Как правило, возобновление грудного вскармливания на 4–6 день не вызывает усиления желтухи;
• желтуха при дефиците гормонов в крови. Она появляется у ¾ малышей, страдающих гипотиреозом. Из-за недостаточности гормонов, продуцируемых щитовидной железой, нарушается созревание фермента глюкуронилтрансферазы, от чего страдает метаболизм билирубина. Желтуха длительная, появляется на 2–3 день жизни и держится иногда до 16–20 недель. Сочетается с вялостью, сухостью и «мраморностью» кожи, грубым голосом, малоподвижностью, отеками. При назначении гормонотерапии уровень желчного пигмента в крови с максимум 200–220 мкмоль/л снижается до нормы билирубина у новорожденных;
• неонатальные гепатиты: инфекционные (при , листериозе и др.) и токсические (при сепсисе) гепатиты. Чаще протекают подостро, реже манифестируют остро. Малыш желтеет или сразу при рождении, или в течение первых 2–3 недель. Желтуха сохраняется от 2–3 недель до 2,5–3 месяцев. Моча становится темной, стул теряет окраску, увеличивается и уплотняется печень. Отмечаются вздутие живота, рвота, неврологические симптомы. Могут появиться кровоизлияния.

Механические или обструктивные желтухи:

1. врожденные причины:

• пороки развития желчных путей с полной их закупоркой или сужением просвета. Нарушается отток желчи, билирубин проникает в кровь, в желчевыводящих путях начинается воспаление. Желтуха определяется с первых дней жизни, кожа постепенно приобретает зеленоватый оттенок, обесцвечивается кал, темнеет моча. Печень плотная, увеличена в размерах, на животе видны расширенные вены. При атрезии внепеченочных желчных протоков для предотвращения развития цирроза печени ребенку в 1,5–2 месяца показано хирургическое лечение;
• и другие наследственные болезни, такие как гемохроматоз, болезнь Ниманна–Пика, синдром Цельвегера, болезнь Кароли и др. При муковисцидозе, к примеру, происходит закупорка желчных протоков густой слизью.

1. приобретенные причины:

• гипоплазия или атрезия желчных протоков вследствие перинатального гепатита;
• синдром сгущения желчи, когда протоки закупориваются слизистыми пробками. Чаще развивается как осложнение желтухи с повышенной продукцией билирубина;
• другие причины: киста общего желчного протока, сдавление его опухолью, камни в протоках и др.

ЖЕЛТУХА НОВОРОЖДЕННЫХ: ПОСЛЕДСТВИЯ

Опасность желтухи в первую очередь заключается в высокой токсичности непрямого билирубина. Это вещество при определенной концентрации билирубина в крови (400 мкмоль/л – у доношенных, от 150 до 170 мкмоль/л – у недоношенных) проникает в головной мозг и, накапливаясь в некоторых его узлах и ядрах, разрушает нервные клетки. Это ядерная желтуха, которая чаще всего выступает осложнением .

Первыми признаками ядерной желтухи у новорожденного являются:

• слабое сосание, и даже рвота;
• пониженный тонус мышц и частые зевания;
• слабые рефлексы и вялость.

Постепенно клиника нарастает: появляются остановки дыхания, неподвижность, отсутствие рефлексов сменяется спазмом мышц, выражена неврологическая симптоматика. После некоторого улучшения состояния малыша (в возрасте 3–4 недель) на 3–5 месяце жизни формируется тяжелая билирубиновая энцефалопатия: параличи, парезы, ухудшение слуха, задержка психомоторного развития и пр. Последствия ядерной желтухи могут стать причиной инвалидизации ребенка. По статистике из ста новорожденных с диагнозом ядерной желтухи два ребенка погибают.

Главная задача, стоящая перед врачами-неонатологами, – не допустить у ребенка с гипербилирубинемией развития ядерной желтухи. Без постоянного контроля уровня билирубина в крови сделать это очень сложно. Поэтому маме «желтенького» малыша не следует удивляться и тем более возмущаться, когда в палату не по одному разу в день приходят лаборанты и берут у ребенка кровь для исследований. Концентрация билирубина в крови – это еще и важнейший критерий выбора метода лечения желтухи.

Можно ли не лечить желтуху новорожденных? Можно только лишь в том случае, если уровень билирубина повышен совсем незначительно, и при этом не страдает общее самочувствие малыша, что в большинстве случаев бывает характерным для физиологической желтухи.

Но даже в этой ситуации ребенок постоянно наблюдается врачом роддома и участковым педиатром после выписки из роддома. А мама обязательно должна кормить малыша грудью, больше поить его водичкой и «ловить» солнечные дни для прогулок.

При желтухе новорожденных лечение врач подбирает индивидуально для каждого ребенка. Тактика зависит в первую очередь от выраженности гипербилирубинемии, от тяжести состояния малыша и от поставленного ему диагноза (ГБН, наследственное заболевание или др.).

Фототерапия

Первое, с чего начинают лечение желтухи, – это фототерапия. Фототерапия новорожденных – эффективный метод лечения, основанный на том, что в коже под действием света с длиной волны 440–460 нм токсическая форма непрямого билирубина превращается в нетоксические водорастворимые формы.

Чем меньше масса тела новорожденного, тем при меньшем содержании билирубина в крови начинают облучение. Так, малышам, весящим 2,5 кг и более, светолечение начинают при уровне билирубина 255–295 мкмоль/л, а детям с массой тела менее 1,5 кг – уже при 85–140 мкмоль/л.

Для проведения фототерапии новорожденных используют специальные лампы. Лампа для лечения желтухи может быть голубого, зеленого или синего цвета. Малыша обнаженным помещают в кувез, где он находится под лампой для лечения желтухи не мене 12 часов в сутки. При этом область половых желез и глаза защищают от воздействия лучей.

Длительность курса фототерапии определяется не часами или сутками, а результатами биохимического исследования крови. Как только концентрация билирубина в крови ребенка вернется к физиологической для его возраста норме, облучение отменяют.

Фототерапия не причиняет никакого вреда здоровью новорожденного. Но при условии, что проводится она в условиях медицинского учреждения, где врач определяет режим пребывания малыша под лампой, постоянно контролирует массу тела ребенка, отслеживает динамику гипербилирубинемии и других лабораторных показателей.

Когда же после выписки из роддома родители малыша занимаются самодеятельностью и, раздобыв лампу для фототерапии, начинают «лечить» желтуху сами, риск возникновения у ребенка перегревания и обезвоживания возрастает в разы! Будете рисковать? Или прекратите лениться и начнете ходить с малышом на процедуры в поликлинику?

Существуют строгие критерии планового и экстренного проведения ОЗПК:

• лабораторные – это уровень билирубина в пуповинной крови при рождении и его почасовой прирост на фоне фототерапии или без нее, концентрация гемоглобина и др;
• клинические – доказанная сенсибилизация у женщины и признаки тяжелой ГБН у ее малыша, появление у него симптомов интоксикации билирубином.

Компоненты крови для переливания врачи подбирают строго индивидуально для конкретного новорожденного и типа несовместимости крови матери и крови ребенка.

ОЗПК выполняют после проведения проб на совместимость через катетер, установленный в пупочную вену. Даже при идеально подобранном материале для операции и при соблюдении стерильности во время операции не исключены осложнения: нарушение работы сердца, воздушная эмболия, тромбоз, инфицирование, анафилактический шок и некоторые другие. Поэтому в течение трех часов после ОЗПК медперсонал не сводит глаз с ребенка.

Инфузионная терапия

Инфузионная терапия растворами глюкозы и натрия хлорида проводится для снятия интоксикации, ускорения связывания и выведения билирубина из организма ребенка. Если в крови у ребенка снижено содержание белка, применяют раствор альбумина.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение направлено на активацию процессов связывания билирубина в печени и на адсорбцию его в кишечнике.

Популярный лет 15 назад фенобарбитал, активирующий связывающую систему печени, сейчас не применяют в период новорожденности. Он начинает действовать только через 4–5 дней от начала приема, поэтому используется при затянувшихся желтухах. Вместо него назначают зиксорин.

Применяют карболен, агар-агар и холестирамин – адсорбенты, освобождающие от билирубина кишечник. Иногда дополняют их действие очистительными клизмами. Для стабилизации мембран клеток печени назначают АТФ и витамины, для поддержания жизнедеятельности гепатоцитов – рибоксин и эссенциале (гепатопротекторы). Для предотвращения развития геморрагического синдрома используют этамзилат, дицинон или адроксон.

Желчегонные препараты назначают и внутрь (магнезия, аллохол), и в форме электрофореза (магнезия) на правое подреберье.