Как проявляется мастоцитоз у детей? Особенности проявления пигментной крапивницы у детей и взрослых.

Главная

Кожные заболевания

Особенности клинической картины:

признаки пигментной крапивницы способны к проявлению с момента рождения до взрослого возраста. При этом они могут либо появляться в пределах кожи (у детей), либо у взрослых разрушать внутренние органы (костный мозг, печень, селезенку).
Мастоцитома отмечается в виде тусклого пятна или узла в детском возрасте.
У детей процесс регрессирует к пубертату.
Во взрослом возрасте высыпаний может не быть или они будут представлены в виде коричневатых пятен или папул. Болезнь длится в течение всей жизни.
У подавляющей части взрослых диагностируются пятна в виде телеангиоэктазий.
Трение морфологических элементов опосредует возникновение волдырей (симптом Дарье).
В раннем детском возрасте могут отмечаться пузыри.

У более чем 30% больных мастоцитозом зафиксированы случаи сочетанных приступов анафилактического шока.

Если говорить о кожной форме мастоцитоза, то он бывает местным (представлен в виде мастоцитомы), проявлять себя генерализованно как множественные пятна, папулы и узлы.

Возможны такие высыпания как стойкая эруптивная пятнистая телеангиэктазия или эритродермический мастоцитоз.

Пигментная крапивница чаще бывает у детей.

Процесс манифестирует в течение первых 2 лет жизни, при этом выздоровление происходит к пубертатному периоду.

Сначала появляются розовато-красноватые пятна, склонные к зуду.

Позднее они переходят в волдыри. Исходом волдырей являются стойкие коричневачтые пятна, а на этом фоне со временем появляются папулы.

У взрослых людей на коже появляются пятна и папулы. Пятна круглые по форме, имеют четкие границы, с гладкой поверхностью, не шелушатся, по цвету сероватые или розоватые. Такие симптомы как зуб или жжение чаще отсутствуют.

Существует несколько вариантов узловатой формы мастоцитоза. Ксантелазмоидная форма характеризуется изолированными или сгруппированными плоскими узелками или узловатыми элементами с диаметром до 1 см.

Они имеют овальную форму, четкие границы, плотную консистенцию.

Их поверхность гладкая, имеет желтоватый цвет, что делает их похожими на ксантелазмы.

Если речь идет о многоузловатом мастоцитозе, узлы имеют форму полусфер, их диаметр составляет до 1 см. По цвету они могут быть розоватых, красноватых или желтоватых оттенков.

Существует так узловато-сливной подвид, который отличен тенденцией к слиянию отдельных узлов в группы, чаще всего в области складок.

При диффузном мастоцитозе на коже видны обширные коричневаты очаговые высыпания, имеющие четкие границы и плотную консистенцию. Чаще они расположена в подмышечной, паховой, межъягодичной областях.

Мастоцитома среди детей дебютирует до 2 лет, чаще в течение первых трех месяцев. Это чаще единственное в своем роде образование, внешне напоминающее опухоль, коричневатого цвета, овальной формы, имеет четкие границы, с диаметром до 6 см, по консистенции похоже на каучук.

Редкой формой пигментной крапивницы является телеангиэктатический мастоцитоз, в подавляющем большинстве случаев встречается у взрослых людей. Это высыпания в виде телеангиоэктазий на фоне усиленной пигментации.

Буллёзный мастоцитоз может как предшествовать другим симптомам заболевания, так и сочетаться с ними. Характерно появление буллёзной сыпи в сочетании с высыпаниями в виде узлов и пигментных пятен.

Диаметр таких высыпаний составляет до 2 см, они имеют ригидную покрышку и содержат бесцветный или геморрагический экссудат. В биологическом материале со дна пузырей обнаруживают клетки-мастоциты.

Фото пигментной крапивницы

Причины возникновения у взрослых

Не существует общепринятой точки зрения касательно причин мастоцитоза. Большая часть ученые склонны считать, что этиология кроется в наличии у пациента системной патологии ретикулогистиоцитарного комплекса.

Факты о семейном накоплении, наличии болезни у близнецов (однояйцовых) говорят о генетической составляющей в развитии процесса.

В развитии патологии ведущую роль играет гистамин. Под воздействием иммунных и неиммунных факторов происходит дегрануляция мастоцитов, из которых выделяется гистамин и другие биологически активные вещества.

Иммунные механизмы реализуются за счет того, что мастоциты имеют гликопротеиновые рецепторы, чувствительные к иммуноглобулинам Е. Под неиммунными факторами подразумевают медикаменты, факторы физического воздействия, токсины бактерий.

В детском возрасте процесс ограничен кожными проявлениями и самопроизвольно регрессирует к подростковому возрасту. У взрослого населения чаще отмечается системный мастоцитоз. Эта форма заболевания характеризуется инфильтрацией внутренних органов, но при этом в крови не циркулируют мастоциты.

Также у взрослых возможен тучноклеточный лейкоз с присоединением органов и циркулирующими тучными клетками в крови.

Диагностика системного мастоцитоза

Обращаться к специалисту-дерматологу необходимо при появлении любых высыпаний на коже. Для диагностики пигментной крапивницы большое значение имеет клиническая картина, а также проведение теста Дарье–Унны.

Тест состоит в следующем: при активном трении любого высыпания возникает эритема, элементы набухают.

Лабораторные и инструментальные исследования:

общий анализ крови;
биохимический анализ крови (обращают внимание на аминотрансферазы);
ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости;
оценка уровня гистамина и продуктов его распада в плазме и моче;
оценка уровня aльфа-триптазы в плазме крови.

Если aльфа-триптаза определяется от 15 нг/мл, это говорит о вероятно системном процессе. Существенную роль в диагностике мастоцитоза играет проведение гистологических анализов.

Также проводятся иммуногистохимические реакции с антителами против специфических антигенов мастоцитов.

Препараты и народные средства для лечения

В первую очередь пациенты должны оградить себя от факторов, стимулирующих дегрануляцию тучных клеток. Речь идет об употреблении алкоголя, использовании медикаментов с антихолинергической активностью, НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты).

Необходимо сделать акцент на том, что жаркий климат и расчесывание высыпаний усугубляют выраженность болезни. Не рекомендуется принимать горячие ванны, использовать мочалку для мытья, а также носить сковывающую одежду.

Для купирования клинических проявлений в качестве симптоматического лечения показаны блокаторы гистаминовых рецепторов. Применяют ПУВА-терапия несколько раз в неделю. Это сочетанное действие лекарств (псораленов) и ультрафиолета.

Эффективно используют топические кортикостероиды в течение 6 недель, при этом симптоматика регрессирует на длительный срок.

При ярко выраженной клинике используют системные кортикостероиды.

К использованию рекомендованы Н1-антигистаминовые блокаторы II поколения как основные препараты для терапии мастоцитоза. Доказано высокая эффективность. Тогда как использование H1-анитгистаминовых блокаторов I поколения не рекомендовано из-за низкой эффективности.

Н1-антигистаминовые блокаторы II поколения необходимо принимать перманентно до наступления стойкой ремиссии. При отсутствии улучшения состояния пациента показано увеличение дозы Н1-антигистаминовых блокаторов II поколения в 4 раза.

Антигистаминные средства:

Дезлоратадин (5 мг в день);
Левоцетиризин (5 мг в день);
Лоратадин (10 мг в день);
Фексофенадин (120 – 180 мг в день);
Цетиризин (10 мг в день);
Эбастин (10-20 мг в день);
Рупатадин (10 мг в день);
Клемастин;
Хлоропирамин;
Дифенгидрамин;
Гидроксизин;
Ципрогептадин;
Хифенадин Сехифенадин;
Хифенадин.

Схема лечения:

лечение начинается с применения неседативных Н1-антигистаминовых блокаторов. В случае, если в течение 2 недель симптомы сохраняются, дозу увеличивают максимум в 4 раза.
Если высыпания сохраняются в течение 1-2 недель, к терапии добавляют антагонисты лейкотриеновых рецепторов.
Замена неседативного H1-антигистаминового блокатора зачастую дает положительный результат. При обострении проводится курс глюкокортикостероидов в течение 3-7 суток.
В случае сохранения симптоматики спустя 1-4 недели, применяют циклоспорин А, Н2-антигистаминовые блокаторы, дапсон, омализумаб.

Эффективность применения народных средств не доказана, однако при пигментной крапивнице применяется следующее:

настой крапивы;
сок сельдерея;
ванны с настоем трав (ромашка, шалфей, череда);
настой мяты;
свекольный настой;
настойка из валерианы;
настойка из боярышника.

Диета при заболевании

Из пищевого рациона необходимо исключить жирную, копченую, острую, соленую пищу. Целесообразно воздержаться от употребления алкогольных напитков. Любые общепринятые аллергены (цитрусовые, шоколад, арахис) категорически запрещается принимать в качестве пищи.

Полезное видео

Что такое мастоцитоз? Смотрим видео по теме ниже:

Заключение

Пигментная крапивница в течение последних лет стала все чаще обращать на себя внимание. Создается картина того, что клинические случаи мастоцитоза часто упускаются из вида врачей. Причиной того является спонтанный регресс данной патологии.

Однако ее опасность состоит в возможности трансформации в менее благоприятную системную форму, поэтому необходима своевременная диагностика и лечение.

Дети болеют, и от этого никому не уйти. Хорошо, если недуг быстро проходит, но бывает и так, что он остается с ребенком на долгие годы или еще хуже - на всю жизнь. Счастливы те родители, которые знают только, как протекает простуда и насморк. В статье об этих неприятностях говорить не будем, побеседуем о таком заболевании, как мастоцитоз у детей.

Кратко о недуге

Заболевание, на первый взгляд, не вызывает опасения. Но стоит затянуть с лечением, в организме ребенка начинают накапливаться тучные клетки. Со временем безобидный недуг может преобразоваться в злокачественную форму.

Мастоцитоз встречается довольно редко, чаще всего от него страдают дети. Поражается не только кожа, но и другие органы. Около девяноста процентов ребятишек с этим заболеванием болеют пигментной крапивницей. На начальной стадии, если диагностируется мастоцитоз у детей, лечение заключается в применении антигистаминных препаратов. В этот период обязательно ведется наблюдение за течением основной болезни.

В семидесяти пяти процентах случаев болезнь встречается у детей до трех лет и не зависит от пола ребенка. Этиология и патогенез еще полностью не изучены, и точно назвать причину появления недуга невозможно. Существует мнение, что иногда болезнь передается аутосомно-доминантным путем.

Виды болезни

Исходя из особенностей заболевания, мастоцитоз у детей и взрослых имеет следующие формы.

Кожный, Наблюдается у малышей до трех лет. Поражение внутренних органов отсутствует. Высыпания на коже полностью пропадают в пубертатном периоде и в дальнейшем не появляются. При сильно выраженной симптоматике требуется правильное, а главное, своевременное лечение.
Кожный мастоцитоз подростков и взрослых. Наблюдается поражение внутренних органов, но при данной форме оно не прогрессирует.
Системный. Чаще всего этот вид заболевания наблюдается у взрослых. Происходит изменение кожных покровов, прогрессирует поражение внутренних органов.
Злокачественная форма (тучноклеточная лейкемия). Данная форма болезни почти всегда приводит к летальному исходу. Тучные клетки изменяются. Они поражают внутренние органы и ткани, особенно кости и периферическую кровь. При этом следует учитывать, что кожные проявления чаще всего полностью отсутствуют.

Типы поражений кожи

Выделяют пять типов поражения кожи при заболевании.

Макулопапулезный мастоцитоз у детей. Фото наглядно показывает, как выглядит ребенок в этот период. Кожа малыша полностью покрыта мелкими пятнами и папулами красно-коричневого цвета.
Множественный узловатый тип. На коже образовалось много плотных узлов. Они могут быть желтого, розового, красного цвета. Их диаметр около одного сантиметра, форма - полушаровидная.
Мастоцитомы (солитарный узел). Появляется узел. Его диаметр от двух до пяти сантиметров. Он может быть гладкой формы или сморщенным. Солитарный мастоцитоз у детей чаще всего возникает в области туловища, предплечий, шеи. Больше всего подвержены данному типу заболевания младенцы.
Диффузный. Начинает тревожить детей уже с раннего возраста. На коже образуются очаги желто-коричневого цвета. Чаще всего они локализуются в подмышках, между ягодиц. На них могут появляться трещины.
Телеангиэктатический тип. У детей встречается редко.

Причины появления недуга

Как было сказано выше, ответить, что может спровоцировать столь опасное заболевание, весьма трудно, так как его этиология неизвестна. Но все-таки можно выделить основные причины, вызывающие мастоцитоз у детей. Комаровский разделил их на группы, исходя из возраста ребенка.

Новорожденные. Причиной появления болезни можно назвать пищевой аллерген. У врача наблюдаться следует в том случае, если в семье ранее страдали от этого недуга.
Ясельный возраст (от одного до трех лет). Способствует появлению заболевания контакт с окружающей средой.
Дошкольники. Ко всем вышеперечисленным причинам добавляется аллергия на игрушки.
Школьники начинают болеть по причине нагрузок, психологического состояния, стрессов.
Подростки чаще всего болеют после обильного потоотделения. К одной из причин можно отнести спортивные тренировки.

К общему фактору, вызывающему заболевание, следует отнести слабый иммунитет. И еще интересно будет знать: если в одной семье болеют несколько поколений, можно констатировать, что недуг имеет наследственную природу.

Симптомы болезни

Мастоцитоз у детей, как всякое заболевание, имеет свои признаки. Поговорим о них, хотя выше, в разделе "Типы поражения кожи", речь уже о симптомах болезни велась. Но, как говорится, вспомнить не помешает.

Кроме того что больной ребенок капризничает, ему не хочется играть, он все время готов быть у родителей на руках, у него еще:

появляется сильный зуд;
тело покрывается красно-розовыми пятнами;
покраснения превращаются в пузыри с прозрачной или кровянистой жидкостью;
сыпь распространяется на туловище, лицо, руки (при отсутствии своевременного лечения);
кожные покровы малыша утолщаются и приобретают желтоватый оттенок.

Границы у появившихся образований четко выражены, поверхность не шелушится. Через несколько дней после появления пятна из розовых превращаются в темно-бурые.

Иногда рост прыщей сам по себе может прекратиться, но бывают случаи, когда поражается вся кожа и начинается их проникновение во внутренние органы.

Солитарная форма

Солитарная мастоцитома - это одиночная опухоль, образованная из тучных клеток. Данный вид встречается довольно редко, но знать о нем следует. Представляет солитарный мастоцитоз у детей (на фото видно) опухолевидное образование. Оно располагается на туловище, чаще всего в области спины, груди, шеи, предплечья. Паниковать заранее не стоит. Статистические данные свидетельствуют: в 90 % случаев это пятно со временем рассасывается. К половому созреванию ребенка оно может полностью пропасть. Для данного вида заболевания не характерен сильный зуд и нарушение работы внутренних органов.

Иногда солитарную форму мастоцитоза могут принимать за пигментный невус. Ведут ребенка к хирургу для удаления образования. Это не принесет чаду пользы и не решит проблему.

Если малыш ранку расчешет или травмирует, на ее месте появляются пузырьки.

Диагностика

К кому обратиться, чтобы определить мастоцитоз у детей, причины его появления? Эти вопросы интересуют многих родителей. В любом случае игнорировать посещение специалиста не стоит. Обязательно в случае обнаружения пятен на коже ребенка обратитесь к врачу-дерматологу. Он поставит диагноз и при необходимости отправит к другим своим коллегам. Ни в коем случае самостоятельно не начинайте лечение. Ведь вы точно не знаете, какие факторы способствовали появлению сыпи.

Врач внимательно осмотрит малыша. Для этих целей обычно используется дерматоскоп. Благодаря данному устройству исключаются ошибки при диагностике. После этого родителям будут заданы вопросы о состоянии ребенка. Отвечать надо правильно, желательно вспомнить все жалобы, которые исходили из уст чада. Кроме этого, будут проведены лабораторные исследования. Придется сдать анализ крови, пройти ультразвуковую диагностику всех внутренних органов для исключения заболевания системной формы.

Лечение

Диагностирован мастоцитоз у детей. Причины его возникновения, по мере возможности, определены. Пора приступать к лечению. Специфических методик еще не создали. Для улучшения состояния ребенка используется симптоматическая терапия. Цель лечения - снизить активность развития тучных клеток. Малышам и детям постарше назначают:

Препараты против аллергии: "Супрастин", "Тавегил" и другие.
Лекарственные средства, способные стабилизировать действие вредоносных клеток.
ПУВА-терапию. Обрабатывается кожа ультрафиолетом. Потребуется двадцать пять сеансов. Применяется в том случае, если антигистаминные препараты не дают результата. Процедура поможет снизить количество пятен на коже.
Цитостатики (при системной форме заболевания). Само заболевание с их помощью не вылечить, но замедлить и остановить рост тучных клеток можно.

Выяснив причины мастоцитоза у детей, лечение в некоторых случаях можно проводить с использованием рецептов народной медицины.

Лечение народными методами

Сразу предупреждаем, избавляться от недуга таким способом можно только после консультации с врачом. Растения помогут снизить интенсивность зуда и раздражение кожных покровов. Несколько рецептов:

Кориандр (порошок травы) смешивается с сахарной пудрой в пропорции один к одному. Употребляют по половинке чайной ложки до еды.
Настой из плюща. Десертная ложка коры дуба плюс листья плюща заливаются кипятком (один литр) и настаиваются до остывания. Делается компресс. На пораженном участке держится двадцать минут.
Настой из крапивы. Берется одна столовая ложка сухой крапивы. Заливается одним стаканом кипяченой воды. Воспаленные участки протираются этим раствором несколько раз в сутки.
Мастоцитоз у детей лечится еще ваннами из трав. При купании в водичку добавляются: ромашка, чистотел, крапива, шалфей и череда.

Использование данных способов полностью избавить малыша от проблемы не сможет, но состояние его облегчит.

Последствия болезни

Уже несколько раз на протяжении всей статьи повторялось: заметив сыпь на теле малыша, сразу же обращайтесь к врачу. Ведь совсем безобидное заболевание может перейти в более серьезную проблему: повреждение органов и летальный исход.

Прогноз болезни зависит от причины мастоцитоза у детей. На фото видно, что проблемы чаще всего проходят сами собой и на теле ребенка даже не остается пятен.

Такой вывод нельзя сделать при системном поражении. Если диагностируется лейкоз тучноклеточный, о благоприятном развитии говорить не стоит. Вот поэтому еще раз повторяем: не затягивайте с лечением. Сразу же обращайтесь к врачу.

Мастоцитоз: что это? Крапивница пигментная (англ. urticaria pigmentosa, код МКБ-10 Q82.2 Мастоцитоз, L50.8 Другая крапивница) – аллергическая реакция кожи, которая вызывает обесцвечение пораженных участков либо, наоборот, их потемнение, а также сильный зуд.

Состояние вызвано наличием слишком большого числа тучных клеток (другое название — мастоциты) в коже. Их своеобразная работа заключается в разжигании очагов воспаления , они высвобождают химическое вещество под названием гистамин в ответ на микробы и других вирусы.

Мастоцитоз (пигментная крапивница) – это состояние, при котором в коже накапливается слишком большое количество мастоцитов.

Это заболевание чаще всего встречается у младенцев и детей , хотя взрослые также иногда отмечают у себя развитие мастоцитоза.

У большинства детей пигментная крапивница проходит после полового созревания . Тяжелая форма, как правило, проявляется у детей старшего возраста или взрослых.

Иногда пигментная крапивница может перерасти в системный мастоцитоз . При нем тучные клетки могут накапливаться в других органах тела.

В некоторых случаях это может привести к мастоцитарной лейкемии или к саркоме тучных клеток, оба этих заболевания являются злокачественными.

Симптомы

Основной симптом мастоцитоза — это появление красновато-коричневых зудящих пятен , выглядящих как веснушки и/или шишки (папулы), которые появляются на коже. В редких случаях поражения могут также развиваться в костях или других органах тела (например, в костном мозге, в пищеводе).

При касании до этих пятен или под воздействием тепла, они становятся слегка выпуклыми и начинают краснеть либо белеть, что очень заметно по сравнению с окружающими их здоровыми тканями.

Эта реакция известна как симптом Дарьера (используется для диагностики). Эти области, которые чаще всего называются волдырями или рубцами, как правило, очень сильно зудят, они могут менять свой размер и форму в течение нескольких часов.

Иногда эти волдыри могут воспаляться и отекать , в этом случае, пациенты отмечают, возникновение внутри них жидкости.

Другие симптомы могут включать в себя:

Гиперемия (покраснение кожи).
Изменение цвета пятен на темно-коричневый или черный.
Сильная диарея.
Тахикардия (учащенное сердцебиение).
Тошнота или рвота.
Обморочное состояние или обморок.
Головокружение и головная боль

Справка ! Редко на фоне пигментной крапивницы у взрослых пациентов может развиваться телеангиэктазия – это расширение поверхностных сосудов кожи.

В большинстве случаев симптомы пигментной крапивницы длятся в течение нескольких дней , а затем стихают. Некоторые пациенты отмечают у себя следы пигментированной кожи, которые остаются в течение многих лет.

Более тяжелая форма пигментной крапивницы – системный мастоцитоз протекает приблизительно с такими же симптомами, но иногда к ним добавляются следующие:

анафилаксия;
затрудненное дыхание;
низкое кровяное давление;
судороги в матке, кровотечение;
скелетно-мышечные боли.

Следует отметить, что системный мастоцитоз, симптомы, упомянутые выше, являются очень редкими у лиц с диагнозом «пигментная крапивница или «системный мастоцитоз», но могут возникать при других формах мастоцитоза, таких как агрессивный системный мастоцитоз .

Причины возникновения

Точные причины возникновения пигментной крапивницы еще не изучены . В некоторых случаях она возникает без видимых причин, иногда специалист предполагает, что она была унаследована как аутосомно-доминантный генетический признак. Тем не менее, не у всех детей с дефектным геном будут проявления заболевания.

Генетические заболевания определяются комбинацией генов определенного признака, которые находятся в хромосомах, полученных от отца и матери.

Внимание ! Аномальный ген может быть унаследован как от одного так и от обоих родителей. Риск передачи такого гена от больных родителей к детям составляет 50% для каждой беременности независимо от пола будущего ребенка.

Пигментная крапивница (мастоцитоз) чаще всего возникает на фоне слишком большого количества воспалительных клеток (мастоцитов ) в коже.

Факторы, активирующие увеличение концентрации тучных клеток:

Физические раздражители (тепло, трение).
Чрезмерные физические нагрузки.
Бактериальные токсины (а также яды).
Отравление организма.
Глазные капли, в составе которых присутствует декстран.
Алкоголь.
Некоторые пищевые продукты: омары, раки, рыба, сыр, лобстеры, очень горячие напитки, острая пища.
Злоупотребление обезболивающими средствами.
Стресс, депрессия.

Мастоцитоз системный может предшествовать, но чаще всего является осложнением пигментной крапивницы. Вероятность развития системного мастоцитоза увеличивается с возрастом и приближается к метке в 15-30% у взрослых с пигментной крапивницей.

Пигментная крапивница: фото

Системный мастоцитоз: фото

Диагностика

Диагноз «пигментная крапивница» ставится исходя из визуального осмотра пациента.

Врач-аллерголог (или дерматолог) может проверить участок кожи на присутствие тучных клеток путем его трения . Если в месте трения появляются темно-красные или коричневые высыпания, то это говорит о наличии пигментной крапивницы.

Также могут быть назначены такие тесты как:

биопсия кожи, чтобы определить общее количество мастоцитов;
анализ на гистамин в моче;
общий анализ крови для определения уровней триптазы (триптаза – это фермент, находящийся в тучных клетках);
биопсия костного мозга;
сканирование костей скелета (рентген) может показать области истончения костей.

Системный мастоцитоз диагностируется также путем биопсии костного мозга и кожи.

Чаще всего поражения кожи в результате пигментной крапивницы выглядят одинаково (по цвету и форме). Поражения, которые отличаются от других, могут быть признаком рака.

Возможные виды рака :

меланома;
базально-клеточный рак;
старческий кератоз (себорейный).

Обращение к врачу при подозрении на пигментную крапивницу неизбежно .

Скорая помощь может понадобиться в случае:

У больного затруднено дыхание, слышны хрипы.
Появился отек горла или языка.
Больной отмечает постоянное чувство слабости, есть такие симптомы как высокая температура или озноб.
Есть не проходящее ощущение тошноты, рвота или понос.

Лечение

При появлении такой болезни, как мастоцитоз, лечение обязано проходить под надсмотром врача.

Первые шаги

Не трите кожу и не расчесывайте воспаление, даже если оно сильно зудит.
Не пытайтесь проколоть волдырь или выдавливать из него жидкость.
Постарайтесь снизить контакт сыпи с одеждой , носите только свободную одежду.

Немедленно прекратите прием таких лекарств как:

аспирин (в малых дозах не опасен);
кодеин.

Важно ! Не принимайте горячую ванну при пигментной крапивнице, это лишь ухудшит Ваше состояние.

Медикаментозное

Выявление и избегание причин возникновения болезни может быть достаточным для предотвращения симптомов легкой формы пигментной крапивницы.

Мастоцитоз у взрослых, лечение препаратами:

H1-антигистаминные препараты , используемые для облегчения таких симптомов как зуд и гиперемия, а также H2-антигистамины – для лечения повышенной кислотности.Для снижения риска возникновения анафилактического шока используются и H1 и H2-блокаторы.
В редких, но тяжелых случаях пациенту выдается медицинский браслет, который оповещает о выбросе гистаминов, в этом случае больной должен сам ввести себе инъекционный раствор адреналина (эпинефрина).

Подобный курс действий необходим, во избежание циркуляторного коллапса и шока.
Стабилизаторы тучных клеток , такие как натрия кромогликат, способствуют дегрануляции тучных клеток после воздействия на них специфических антигенов.Эти агенты хорошо борются с диареей, болями в животе, головными болями и болями в костях.
Курс лечения такими препаратами обычно около недели.
Малые дозы аспирина также могут помочь, хотя в некоторых случаях может произойти обострение. Лечение с помощью небольших доз аспирина показано пациентам с острой сосудистой недостаточностью .
Фотохимиотерапия . Если появилась пигментная крапивница, лечение используется длинноволновым излучением UVA (340-400 нм).В облученной коже отмечено уменьшение концентрации тучных клеток. Курс лечения: 2-3 процедуры каждую неделю в течение нескольких месяцев.
Фотохимиотерапия уменьшает зуд и улучшает внешний вид кожи.
Стероидные препараты и крема используются для лечения системного мастоцитоза.
В последнее время, для лечения тяжелой формы, а также для лечения системного мастоцитоза используется терапия с помощью интерферона и иматиниба (противолейкозный препарат ).

Примеры лекарственных средств представлены ниже.

Аллергологи часто назначают препарат Кромолин 200 мг перорально четыре раза в день (100 мг четыре раза в день для детей от 2 до 12 лет).

Антигистаминный препарат Кетотифен от 2 до 4 мг при приеме перорально также является эффективным в борьбе с пигментной крапивницей.

Аналоги Кетотифена : АллергоКомод, Диполькром, Кромогексал.

Больным с агрессивной формой заболевания вводят препарат Альтевир (интерферон альфа-2b) подкожно один раз в неделю, он вызывает регрессию поражений костей. Кортикостероиды (например, Преднизолон от 40 до 60 мг перорально один раз в сутки в течение 2- 3 недель) могут также уменьшить проявления симптомов.

Внимание !Любое из вышеперечисленных средств следует начать принимать только после консультации с Вашим лечащим врачом (терапевтом, аллергологом, дерматологом).

Часто из косметических соображений выполняют удаление темных пигментных пятен . Это очень дорогостоящая, но безболезненная процедура. Цена обычно зависит от диаметра пятна, удаление пятна размером в 1 см стоит порядка 2000 рублей .

Народные средства

Пигментная крапивница у взрослых и детей также лечится народными средствами. Давайте узнаем, что поможет избавиться от болезни:

Диета

При пигментной крапивнице стоит придерживаться следующих правил :

Исключите алкоголь полностью.
Исключите из рациона острую, а также жареную пищу.
Добавьте в диету органические масла – кокосовое или оливковое.
Пейте много воды, как минимум 1,5 литра в день.
Сократите потребление насыщенных жиров (молочные продукты) и увеличьте потребление омега-3 (орехи, авокадо).
Ешьте достаточное количество клетчатки (цельнозерновой хлеб).
Сократите потребление сахара и соли.
Ешьте свежие фрукты и овощи.
Не пренебрегайте физической активностью.

Важно ! Симптомы пигментной крапивницы у детей проходят по достижении ими периода полового созревания (примерно в половине случаев). У взрослых пигментная крапивница может перерасти в системный мастоцитоз.

Это серьезное заболевание, которое может повлиять на различные органы, в любом случае самостоятельное лечение заболевания не рекомендуется.

О разновидностях кожного мастоцитоза и проявлении болезни у мужчин и женщин смотрите в следующем видео:

Пигментная крапивница это одна из самых встречающихся форм редкого заболевания, которое называется мастоцитозом. Во множестве случаев этому заболеванию подвержены дети, но также заболеть ее могут взрослые женщины и мужчины.

Мастоцитоз, заболевание, при котором происходит процесс размножения тучных клеток и их скапливания в живых тканях. Для иммунной системы организма человека тучные клетки достаточно значимая часть, поэтому многие специалисты уверены, что пигментная крапивница появляется при нарушениях иммунитета в организме.

Пигментной крапивницей чаще всего страдают дети, на теле у них появляются пятна, красного или розового цвета, в дальнейшем они видоизменяются в подкожные пузыри, внутри которых находится вода. После их заживления на теле остаются следы коричневатого оттенка. Иногда они исчезают, а иногда остаются и могут даже увеличиться в размерах.

У взрослых людей, крапивница пигментная начинает протекать в виде возникновения пятен, которые имеют четкую границу и абсолютно гладкие, могут возникнуть узелковые образования не больше 5 мм, а могут быть высыпания в виде пузырьков. Эти воспаления могут носить сезонный характер или появляться от каких-либо повреждений кожи, иногда они с человеком всю его жизнь, то, исчезая, то, появляясь вновь.

Симптомы, характеризующие данное заболевание, напрямую зависят от того, где именно, в каких слоях эпидермиса скопились вещества, которые выделились из тучных клеток.

Врачи привыкли делить на пять видов, возникающие кожные реакции при пигментной крапивнице:

Макулопапулезный. На коже образуется много небольшого размера узелков или пятен темного цвета. Локализация четко ограничена. Если оказывать на них механическое воздействие, то могут появиться небольшие пузырьки.
Узловой. При таком виде, на кожном покрове человека появляется много уплотнений выпуклых или узелков. Цвет появившихся образований обычно красный, розовый или желтый. Иногда узелки, из-за плотного нахождения друг с другом, сливаются в бляшки.
Солитарный. Образуется узел размером не более 50 мм, при дотрагивании, до него можно подумать, что он резиновый. Эти узлы имеют название – мастоцитомы. Их локализация обычно на руках или шее, на туловище. Обычно появляется только один узелок, но возможно и увеличения их количества до четырех. Они имеют особенность самостоятельно исчезать.
Телеангиэктатический. Такой вид обычно поражает женщин в зрелом возрасте. На теле, в основном на груди, у них появляются красно-коричневые пятна.
Эритродермический. На кожном покрове человека появляются желтовато-коричневые участки, достаточно плотные, у них неровные края, но граница четко видна. При такой форме болезни, человека мучает сильный зуд, который в результате расчесывания пораженных участков тела, приводит к небольшим язвам и трещинкам.

При небольшом воздействии могут появляться пузырьки, и зуд может усилиться. Есть риск развития буллезной формы, когда пузырьков будет очень много. Превращение в системную форму происходит значительно реже, но тогда полностью вся кожа будет поражена, будет шелушиться и очень плохо поддаваться лечению.

Помимо признаков, появляющихся при пигментной крапивнице на коже, могут проявляться и такие симптомы:

повышается температура тела человека;
снижается артериальное давление по непонятным причинам;
сильный кожный зуд и покраснение кожи;
приступы тахикардии.

Эти симптомы могут указывать на то, что болезнь могла навредить внутренним органам человека. А в этом случае, она уже становится достаточно опасной для жизни и требует хорошего и профессионального лечения.

Формы мастоцитоза

Существует несколько форм мастоцитоза:

системная. Она обычно появляется у взрослых, и поражает ткани внутренних органов человека, но поражения кожного покрова могут быть, а могут и не быть;
кожная. К этой форме относится как младенческий, как и взрослый мастоцитоз. При такой форме в младенческом и подростковом возрасте поражаются только кожные покровы, на ткани внутренних органов болезнь не переходит. Очень редки случаи перехода во взрослую форму;
злокачественная. Она перерождает тучные клетки в злокачественную форму. Воспалений на коже может и не быть, она задевает лишь внутренние органы. Трудно поддается лечению и может привести к смерти.
взрослая или подростковая форма. Проявляется симптомами на коже, но и поражает внутренние органы человека, сердце, почки, желудок. Хотя такие поражения редко прогрессируют и переходят в системную форму.

Лечение пигментной крапивницы

При этом заболевании лечение обязательно назначает врач, оно индивидуально и зависит от многих факторов:

симптомов;
возраста заболевшего;
причин появления заболевания.

Когда мастоцитоз поражает детей, но сильных симптомов на коже нет, то никакой терапии не назначается, так как все проходит само до подросткового возраста. Когда случаи более сложные назначается медикаментозное лечение.

Антигистаминные препараты, такие как:

Цетиризин;
Супрастин;
Тавегил;
Диазолин и др.

Антибрадикининовые препараты, такие как:

Ангинин;
Продектин и др.

Антисеротониновые препараты, такие как:

Кетотифен;
Бикарфен;
Периактин и др.

Кортикостероидные препараты, препараты на основе кромоглицериновой кислоты, такие как:

Интал;
Налкром;
КромГексал и др.

Препараты из группы цитостатиков:

Проспидин и др.

Также может назначаться ПУВА-терапия. Этот способ заключается в воздействии на кожные покровы фотоактивных веществ, лекарственного назначения и ультрафиолетовых лучей. Если симптомы на коже выражены очень явно, то можно удалить их путем хирургического вмешательства.

Всегда лечение, назначенное врачом, будет зависеть, от формы протекания заболевания. И в каждом случае, подход будет разный. Поэтому, при первых признаках данного заболевания нужно срочно обращаться к врачу. Он проведет необходимые анализы и исследования, и, определив форму мастоцитоза, сможет поставить точный диагноз и назначить соответствующее лечение.

Всегда нужно следовать той схеме лечения, которую прописал врач, нельзя самостоятельно прописывать и использовать не себе препараты, о которых не упоминал специалист. Если имеется определенная нужда узнать о препарате, который вы хотите использовать, то лучше сначала спросить о нем у вашего врача, вдруг он вам вообще не подходит. А вы потратите не то что лишние деньги, но и можете усугубить свое положение.

Народные методы лечения

Лечение пигментной крапивницы, помимо медикаментозного и физиотерапии, включает в себя и соблюдение специального режима питания. При такой диете, под запрет попадают все соленые, жирные, копченые и острые продукты.

Желательно готовить продукты на пару или употреблять их в отварном виде. Из напитков необходимо обязательно исключить газировку и напитки, содержащие алкоголь. Любителям острых приправ и соусов, также придется отказаться от них.

Можно также прибегнуть к старым народным методам лечения, только необходимо перед этим обязательно проконсультироваться со своим лечащим врачом. Например:

Настой из крапивы. Ложку листьев крапивы необходимо добавить в стакан кипятка, дать настояться не более тридцати минут. А далее пить 4 или 5 раз в день, по полстакана теплого настоя.
Сок сельдерея. Такой метод подойдет не каждому, так как у сельдерея достаточно специфический вкус, но если вы не против опробовать его, то сок необходимо пить три раза в день, перед едой по полстакана.
Свекольный настой. Свежую свеклу, почистить, нарезать не небольшие кусочки и залить тремя литрами воды. Подержать это в темном месте не более шести дней. Далее необходимо пить по одной ст. л. три раза в день. Также можно делать компрессы на пораженные участки тела.
Компресс из картошки. Этот вид домашнего лечения встречается довольно часто и помогает при многих воспалениях кожи, успокаивает ее, снимает зуд. Необходимо взять свежую картошку, натереть на терке и, завернув в марлю, прикладывать получившийся компресс к воспаленным и пораженным участкам кожи, не более чем на сорок минут.
Ванны из травяных настоев. Чтобы успокоить кожу, можно также принимать лечебные ванны. Для этого нужно в равных долях смешать чистотел, ромашку, валериану, шалфей и череду, залить все обычной водой и кипятить около 10 минут. Далее он настаивается около получаса, а потом, полученный настой необходимо добавить в ванну, наполненную теплой водой. Принимать такую ванну не рекомендуется больше 10 минут.

Профилактика болезни

Люди, которым был поставлен диагноз мастоцитоз любой формы, должны соблюдать профилактические меры, такие как:

Повышать свой иммунитет, путем приема витаминов или прохождения специальной терапии;
Соблюдать диету, прописанную врачом;
Исключить или произвести замену некоторых лекарственных препаратов, о которых должен уведомить лечащий врач.
Обязательно относиться к воспаленным участкам кожи с осторожностью, не травмировать их и не оказывать механических воздействий.

Иногда, у взрослых пигментная крапивница, то исчезает, то появляется вновь, им нужно очень тщательно следить за симптомами заболевания, и при первых проявлениях его рецидива направляться к врачу.

Различают две формы мастоцитоза: кожную и системную. Кожная форма подразделяется на генерализованную кожную (крапивница пигментная, стойкая пятнистая телеангиэктазия, диффузный мастоцитоз) и мастоцитому (опухоль, обычно одиночная).

Крапивница пигментная - самая частая форма мастоцитоза кожи. В начале заболевания, часто у детей, возникают зудящие пятна розово-красного цвета, трансформирующиеся со временем в волдыри. После себя волдыри оставляют стойкие пятна буровато-коричневого цвета. У взрослых заболевание начинается с образования гиперпигментированных пятен или папул. Пятна и папулы плоские, величиной до 0,5 см в диаметре, имеют округлую форму, резкие границы и гладкую, без признаков шелушения поверхность. Они располагаются на коже туловища, немногочисленны, имеют светло-серую или розово-буроватую окраску. Со временем папулы распространяются на друкрапгие участки кожи (верхние и нижние конечности, лицо), имеют сферическую форму, темно-бурую или темно-коричневую окраску, иногда с розово-красным оттенком. Нередко процесс приостанавливается, сохраняясь в течение многих лет, в дальнейшем он может прогрессировать с развитием эритродермии, поражать внутренние органы, что заканчивается летально.

Пигментная крапивница у детей протекает доброкачественно. Заболевание начинается с появления зудящих уртикарных высыпаний, которые через нескольких лет трансформируются в папулезные элементы. В начале заболевания могут появляться пузыри (везикулы) на видимо здоровой коже или на пятнах и папулах, отличающихся отечностью и отчетливым розово-красным оттенком. Клинически пигментная крапивница у детей отличается четким экссудативиым компонентом. Иногда элементы исчезают бесследно. Важное значение имеет феномен воспламенения, или феномен Дарье-Унны: при трении пальцами, или шпателем либо уколом иглой элементы становятся отечными, усиливаются розово-красная окраска и зуд кожи. Обострение отмечается после трения, давления, тепловых процедур (горячие ванны, инсоляции).

Кожная форма может проявляться пятнисто-папулезными, буллезными высыпаниями, диффузными, в том числе эритродермическими, телеангиэктатическими изменениями, а также довольно редко в виде изолированного очага - мастоцитомы. Наиболее часто наблюдаются мелкопятнистые и папулезные высыпания, разливающиеся в основном в детском возрасте. Они располагаются преимущественно на туловище, несколько реже на конечностях, редко на лице, имеют округлые или овальные очертания, красновато-коричневый цвет. После трения элементы приобретают уртикароиодобный характер. Одновременно могут быть и узловатые образования, обычно немногочисленные, с более интенсивной пигментацией. Высылания мoгут сливаться, образуя бляшечные и диффузные очаги поражения, в редких случаях приобретают пахидермический характер с резко выраженной диффузной инфильтрацией кожи.

Стойкая пятнистая телеангиэктотическая форма встречается у взрослых, внешне напоминает веснушки, на пигментированном фоне видны мелкие телеангиэктазии.

Для диффузного мастоцитоза характерно утолщение кожи, которая имеет тестоватую консистенцию, желтоватый оттенок и напоминает картину псевдоксантомы. Отмечается углубление кожных складок. Очаги часто локализуются в подкрыльцовых впадинах, паховых складках. На поверхности очагов поражения могут появляться трещины, язвы.

Описаны также пузырная и атрофическая формы: пузыри напряженные, с прозрачным или геморрагическим содержимым, акантолитические клетки в них отсутствуют, симптом Никольского отрицательный.

Мастоцитоз узловатый встречается преимущественно у новорожденных и детей в первые 21 года жизни.

Клинически выделяют три разновидности узловатого мастоцитоза: ксантелазмоидную, много-узловатую и узловато-сливную.

Для ксантелазмоидной разновидности характерны изолированные или сгруппированные плоские узелки, либо узловатые элементы диаметром до 1,5 см, овальные, с резкими границами. Элементы имеют плотную консистенцию, гладкую или типа апельсиновой корки поверхность и светло-желтую либо желтовато-коричневую окраску, что придает им сходство с ксантелазмами и ксантомами.

При многоузловатом мастоцитозе по всему кожному покрову рассеяны множественные полусферические плотные узловатые элементы с гладкой поверхностью, которые имеют диаметр 0,5-1,0 см, розовый, красный или желтоватый цвет.

Узловато-сливная разновидность образуется в результате слияния узловатых элементов в крупные конгломераты, располагающиеся в крупных складках.

При узловатом мастоцитозе независимо от его разновидностей феномен Дарье-Унны выражен слабо или не выявляется. У большинства больных определяется уртикарный дермографизм. Характерным субъективным симптомом является зуд кожи.

При системном мастоцитозе отмечается поражение внутренних органов. Заболевание проявляется в виде тучноклеточного лейкоза (злокачественная форма мастоцитоза).

Эритродермическая форма, также встречающаяся редко, у взрослых в отличие от детей протекает без пузырных реакций.

Диффузно-инфильтративная, гелеангизктатическая и эритродермическая формы мастоцитоза считаются потенциально системными заболеваниями.

Буллезный мастоцитоз развивается у детей в грудном или раннем детском возрасте. Пузыри могут быть на поверхности пятнисто-папулезных высыпаний или бляшечных очагов, иногда они являются единственным кожным проявлением заболевания (буллезный мастоцитоэ врожденный), что считается прогностически менее благоприятным.

Солитарная мастоцитома имеет вид небольшого опухолевидного образования или нескольких близко расположенных узелков, на поверхности которых у детей характерно образование пузырей. Прогноз при этом варианте крапивницы наиболее благоприятный. В большинстве случаев пигментная крапивница, развившаяся в детском возрасте, самостоятельно регрессирует к периоду полового созревания. В среднем системные поражения наблюдаются у 10 % больных, в основном а случае развития мастоцитоза у взрослых.

Разделы