Главная

Кожные заболевания

Детские врожденные пороки сердца: классификация, способы выявления и лечение. Причины возникновения врожденных пороков сердца Лечение врожденных пороков сердца

Детские врожденные пороки сердца: классификация, способы выявления и лечение. Причины возникновения врожденных пороков сердца Лечение врожденных пороков сердца

Анатомические дефекты закладки тканей сердца в период внутриутробного развития, приводящие к нарушению выполнения его физиологических функций после рождения – называют врождёнными пороками сердца (ВПС).

Стандартные методы обследования беременной женщины включают в себя, среди прочих, и обязательное ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца плода начиная с 14 недели развития.

Любое подозрение гинеколога, проводящего это исследование, на наличие какой-либо аномалии у плода, должно быть продублировано дополнительным исследованием специалистами репродуктивных центров.

При выявлении внутриутробного порока сердца, на основании степени его выраженности, сочетания с патологией других органов, прогнозируется жизнеспособность ребёнка после рождения. После чего, совместно с мамой, решается вопрос о возможном прерывании беременности.

Если мамой принято решение о дальнейшем вынашивании ребёнка, то роды планируются заранее. Их проводят в специализированном учреждении, в котором имеются все возможности для осуществления хирургической коррекции сердечной патологии сразу или через некоторое время после появления малыша на свет.

По различным причинам, ВПС не всегда диагностируется во время внутриутробного развития.

В этих случаях, установка диагноза после рождения зависит от уровня компенсаторных возможностей ребёнка. Часть пороков проявляет себя сразу через несколько часов после родов, часть – в течении месяца после рождения, а некоторые пороки остаются нераспознаны всю жизнь.

И всё же есть признаки, по которым можно заподозрить до выраженных проявлений сердечной недостаточности. И есть симптоматика, позволяющая предполагать ВПС у взрослых людей.

Симптомы и клиническая картина ВПС у новорожденных

Цианоз (при синих пороках). Кожа и слизистые оболочки принимают синюшно-фиолетовый оттенок различной силы интенсивности. Это осуществляется за счёт снижения содержания кислорода в приходящей крови и присоединяющихся проблем с оттоком венозной от тканей. Цианоз кожных покровов может быть изначальным в области губ и носогубного треугольника. В дополнении к этим областям, которые могут быть скрыты от внимательного маминого взора при кормлении, обратить на себя внимание может тёмно-фиолетовый цвет кожи ушных раковин. Необходимо учитывать, что подобная симптоматика может наблюдаться при возникновении проблем у ребёнка при наличии патологии центральной нервной системы, при заболеваниях органов дыхания.
Признаки нарушения периферического кровоснабжения (при белых пороках).Несовершенство терморегуляции у родившегося малыша, требует поддержания особого температурного режима для палат новорожденных и послеродового отделения в роддомах. У детей с ВПС, при равных условиях со своими ровесниками, мамы чаще ощущают похолодание ручек и ножек. Кожа и видимые слизистые оболочки становятся бледными, серо-белого цвета. Причиной этому – рефлекторное сужение просветов периферических сосудов и обкрадывание большого круга кровообращения или за счёт сброса крови в правые отделы сердца или при уменьшении диаметра просвета аорты.
Выслушивание шумов в сердце при сокращении (в систолу) и при его расслаблении (диастола). Часть шумов у новорожденного можно выслушать изначально сразу после рождения, что обусловлено наличием фистул, оставшихся после внутриутробной работы сердца. Однако, в течении 4-5 дней, после полноценного запуска в работу легочного (малого) круга кровообращения, они постепенно стихают до полного отсутствия. Если это не происходит, то можно с полной уверенностью утверждать о наличии ВПС по причине продолжающегося изменения нормального движения крови по полостям сердца и магистральным сосудам.
Изменение ритма и частоты сердечного сокращения новорожденных (более 150 в минуту или менее 110). Это хорошо определяется при аускультации сердца наряду с шумами.
Учащённое дыхание в покое при сохраняющееся синюшности (бледности) кожи и нормальных показателях температуры тела .
Снижение сократительной возможности миокарда .

С истончением компенсаторных механизмов (интервал у каждого порока свой), постепенно появляются признаки сократительной сердечной недостаточности. Они определяются в быстрой утомляемости ребёнка: сосательные движения у него слабые, непродолжительные; во время кормления он непрерывно срыгивает, синеет; во время плача так же быстро происходит цианоз кожи. Подкожная клетчатка нижних и верхних конечностей становится отёчной.

Это особенно бросается в глаза, когда свободно повязанная бирочка с числом рождения и фамилией мамы малыша, вдруг перестаёт свободно двигаться и даже оставляет борозды после себя. Кроме этого, начинает нарастать в объёмах живот ребёнка за счёт выпота жидкости и увеличения в размерах печени.

Признаки заболевания, которые проявляются не сразу после рождения, а в течение жизни

Наряду с описанными ранее признаками, определяющимися при аускультации сердца, которые могут быть выражены в различной мере, часть симптомов, появляются в процессе развития и взросления ребёнка.

Отставание в умственном и (или) физическом развитии от своих сверстников. Особенно резко это проявляется в подростково-юношеском периоде, начиная с 10-11 лет.
Сохраняющаяся бледность или синюшность кожных покровов. Вариации различные: от слегка заметной в области носогубного треугольника и (или) мочек ушных раковин, до выраженного цианоза всей поверхности тела. .
Утолщение контура концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и выпуклая форма ногтей по типу формы часового стекла.
Одышка и быстрое утомление при физической нагрузке.
Отсутствие желания присоединиться к активным играм своих ровесников.
Эпизоды с повторяющимися внезапными обмороками, связанными с эмоциональной или физической нагрузкой.
Изменение формы грудной клетки с западением (вогнутые поверхности) нижних отделов с одновременным выпячиванием увеличенного в размерах живота. Иногда в проекции сердца у детей можно видеть «сердечный горб», обусловленный наличием увеличенного в размерах сердца в период роста и формирования грудной клетки.
Частые простудные заболевания.
Отсутствие аппетита.
Жалобы на боли в сердце.
Ощущения сердцебиения и перебоев в сердце.

Диагностика врожденных пороков сердца

Выполнение фетальной эхокардиографии (УЗИ сердца) позволяет диагностировать очевидные пороки сердца уже внутриутробно. Проводят, начиная с 14 недели.
Дублирование УЗИ сердца после рождения.
Фонокардиография. Инструментальная фиксация с последующей оценкой сердечных шумов.
Электрокардиография . Позволяет судить о функциональной зрелости миокарда и проводящих нервных пучков, обеспечивающих нормальное сокращение сердца.
Рентген органов грудой клетки. Оценивается контуры и размеры сердца, его расположение. Кроме этого, оценивается наличие жидкости в плевральных полостях при сердечной недостаточности.
Катетеризация бедренной артерии с оценкой давления внутри камер сердца, проведением контрастных методов исследования. Необходимо для уточнения срочности хирургической коррекции. При некоторых показателях (измененное давление в легочной артерии), операция должна быть проведена незамедлительно.
Пульсоксиметрия. Оценка содержания кислорода и степень его недостаточности в периферических тканях (специальные датчики на пальцы).
Уточняющая компьютерная и магнитно-ядерная резонансная томография для диагностирования редко встречающихся врождённых пороков сердца.
Общий и биохимический анализ крови. Позволяет судить о степени кислородного насыщения крови.

Анатомические нарушения в строении миокарда, его клапанов и сосудов, которые возникли до рождения ребенка, названы врожденными пороками сердца. Они вызывают нарушение кровообращения внутри органа и во всей кровеносной системе.

От вида сердечного порока зависят проявления — синюшный или бледный цвет кожи, сердечные шумы, замедление развития детей. К ним обычно присоединяется недостаточность функции сердечно-сосудистой и легочной систем. Самым распространенным методом терапии является оперативное вмешательство.

📌 Читайте в этой статье

Причины появления пороков сердца

К формированию порока сердца могут привести нарушения структуры хромосом, мутации генов, воздействие внешних вредных факторов, но чаще все эти причины влияют одновременно.

Этиология ВПС (врожденных пороков сердца)

При удалении или удвоении участка хромосом, измененной генной последовательности, возникают дефекты перегородок между предсердиями, желудочками или их сочетание. При перестройках генов в половых хромосомах чаще диагностируют сужение просвета аорты.

Гены, связанные с формированием различных ВПС: ASD — дефект межпредсердной перегородки, AVB — атриовентрикулярный блок; AVSD — атриовентрикулярный септальный дефект; DORV — двойной выход сосудов из правого желудочка; PDA — открытый артериальный проток; PV/PS — пульмональный стеноз; TGA -транспозиция магистральных сосудов; TOF — тетрада Фалло; VSD — дефект межжелудочковой перегородки

Генные мутации обычно вызывают одновременное развитие пороков сердца и поражений других органов. Типы наследования бывают сцепленными с Х-хромосомой, передаваться с доминантными или рецессивными генами.

Воздействие факторов окружающей среды на беременную женщину наиболее опасно в 1 триместре, потому что в это время происходит формирование органов плода. Врожденный порок сердца вызывают:

Вирус краснухи приводит нарушению зрения из-за глаукомы, катаракты, недоразвитию головного мозга, аномалиям строения скелета, снижению слуха, а также таким патологиям, как , дефекты в перегородках сердца, неправильное положение крупных сосудов. После рождения артериальный проток остается открытым, а аорта и легочная артерия могут объединиться в совместный ствол.

Прием беременной женщиной алкогольных напитков, амфетамина, противосудорожных лекарственных препаратов, солей лития и прогестерона, который назначается для сохранения беременности, могут способствовать сужению легочной артерии, аорты, дефектам клапанов, или межжелудочковой перегородки.

К аномальному положению сосудов и отсутствию целостности перегородок сердца приводит сахарный диабет и преддиабетическое состояние у матери. Если беременная женщина страдает ревматоидным артритом или , то степень вероятности развития у ребенка порока сердца возрастает.

Пороками чаще страдают дети, если:

будущая мать младше 15, старше 40 лет;
первый триместр беременности был с сильным токсикозом;
была возможность выкидыша;
имелись отклонения функционирования эндокринных органов;
близкие родственники страдали нарушениями развития сердца с детства.

Механизм развития функциональных нарушений

Под влиянием факторов риска, нарушений структуры хромосомного аппарата у плода не происходит своевременного закрытия перегородок между камерами сердца, клапаны образуются неправильной анатомической формы, первичная трубка сердца поворачивается недостаточно, а сосуды меняют свое расположение.

В норме, после родов, у детей овальное отверстие между предсердиями и артериальный проток закрываются, так как их функционирование необходимо только для периода внутриутробного развития. Но у части малышей с врожденными аномалиями они остаются открытыми. Когда плод находится в матке, то его кровообращение не страдает, а после родов или позже проявляются отклонения работы сердца.

Сроки возникновения нарушений зависят от времени зарастания отверстия, соединяющего большой и малый круг кровообращения, степени гипертонии в легочной системе, а также общего состояния младенца, возможности развития приспособительных реакций.

Развитие так называемых бледных пороков взаимосвязано со сбросом крови из большого в легочной круг кровообращения, возникает легочная гипертензия. Без операции только половина детей доживает до 1 года. Большая вероятность смертности таких новорожденных связана с нарастанием недостаточности кровообращения.

Если ребенок перерос опасный возраст, то отток крови в легочные сосуды уменьшается, улучшается состояние здоровья до тех пор, пока не появляются склеротические изменения и рост давления в кровеносной системе легких.

К возникновению «синих» пороков приводит венозно-артериальный сброс, они вызывают снижение содержания в крови кислорода — . Формирование нарушений кровообращения проходит ряд этапов:

1. Дестабилизация состояния при инфекционных и других сопутствующих болезнях.

2. Большой круг кровообращения перегружен, в малом круге крови недостаточно.

3. Развиваются коллатеральные сосуды – самочувствие стабилизируется.

4. При длительной перегрузке сердечная мышца слабеет.

6. Прогрессирует сердечная недостаточность.

Оперативное лечение показано при пороках, сопровождающихся синюшным цветом кожи, по возможности в самом раннем периоде.

Классификация врожденных пороков клапанов сердца

Клиническая картина сердечных пороков дает возможность выделить три вида: «синие», «бледные», препятствие выхода крови из желудочков.

К порокам с цианотичным цветом кожи относится болезнь Фалло и нарушения положения магистральных сосудов, сращенный трехстворчатый клапан. При «бледных» пороках кровь сбрасывается из артериального в венозное русло – незакрытый артериальный проток, аномалии строения перегородок сердца. Трудность прохождения крови из желудочков связана с сужениями сосудов – стеноз, узкая легочная артерия.

Для классификации врожденных сердечных пороков может быть выбран принцип нарушения кровоснабжения легких. При таком подходе можно выделить следующие группы патологии:

легочное кровообращение не нарушено;.
большой приток крови в легкие;
обедненное кровоснабжение легких;
комбинированные пороки.

Структура ВПС в зависимости от типа нарушения гемодинамики

Легочной кровоток близок к нормальному

К таким порокам относится сужение аорты, отсутствие или заращение ее клапана, недостаточность клапана легочной артерии. Может появиться перегородка в левом предсердии, разделяющая его на две части — формируется патология по типу . Митральный клапан может деформироваться, смыкаться неплотно, сужаться.

Увеличенный объем крови в легких

Могут встречаться «белые» пороки: дефекты в перегородках, свищ между крупными сосудами, болезнь Лютамбаше. Цианоз кожи развивается при большом отверстии в межжелудочковой перегородке и заращении трехстворчатого клапана, при незакрытом артериальном протоке с высоким давлением в легочной системе кровообращения.

Низкое кровоснабжение легких

Без цианоза протекает сужение артерии, снабжающей легкие кровью. Сложные патологии строения сердца – пороки Фалло, и уменьшение правого желудочка сопровождаются синюшным цветом кожи.

Комбинированные пороки

К ним относятся нарушения сообщения между камерами сердца и магистральными сосудами: патология Тауссиг-Бинга, аномальное отхождение аорты или легочной артерии от желудочка, вместо двух сосудистых стволов имеется один, общий.

Признаки наличия пороков сердца у ребенка

Цианоз носогубного треугольника

Выраженность симптомов зависит от типа патологии, механизма нарушения кровообращения и времени проявления сердечной декомпенсации.

Клиническая картина может включать такие признаки:

цианотичные или бледные слизистые оболочки и кожа;
ребенок становится беспокойным, при кормлении быстро слабеет;
одышка, частое сердцебиение, нарушение правильного ритма;
при физическом напряжении симптомы усиливаются;
отставание в росте и развитии, медленный прирост веса;
при прослушивании есть сердечные шумы.

При прогрессировании гемодинамических нарушений появляются отеки, увеличение размеров сердца, гепатомегалия, исхудание. Присоединение инфекции может вызвать пневмонию, эндокардит. Характерным осложнением являются тромбозы сосудов головного мозга, сердца, периферического сосудистого русла. Возникают приступы одышки и цианоза, обмороки.

О симптомах, диагностике и лечении ВПС у детей, смотрите в этом видео:

Диагностика ВПС

Данные осмотра помогают оценить цвет кожи, наличие бледности, синюшности, аускультация выявляет , ослабление, расщепление или усиление тонов.

Инструментальное исследование при подозрении на врожденный сердечный порок включает:

рентген-диагностику органов грудной полости;
эхологическое исследование;
фоно-КГ;
ангио-КГ;
зондирование сердца.

ЭКГ – признаки : гипертрофия различных частей, аномалии проводимости, нарушенный ритм. При помощи суточного мониторинга выявляют скрытые аритмии. Фонокардиографией подтверждают наличие патологических сердечных тонов, шума.

По рентгенограмме исследуют легочной рисунок, расположение сердца, очертания и размер.

Эхологическое исследование помогает определить анатомические отклонения клапанного аппарата, перегородок, позицию крупных сосудов, двигательную способность миокарда.

Варианты лечения врожденных пороков сердца

Выбор методики лечения определяется тяжестью состояния ребенка – степенью сердечной недостаточности, цианоза. У новорожденного ребенка операцию можно отложить, если эти признаки выражены слабо, при этом требуется постоянное наблюдение кардиохирурга и педиатра.

Терапия ВПС

Медикаментозная терапия включает применение препаратов, которые компенсируют недостаточность деятельности сердца: сосудорасширяющие и мочегонные препараты, сердечные гликозиды, антиаритмические лекарственные средства.

Могут быть назначены антибиотики и антикоагулянты при наличии показаний или для профилактики осложнений (при сопутствующих заболеваниях).

Хирургическое вмешательство

Операция назначается в случае кислородной недостаточности для временного облегчения состояния ребенка. В таких ситуациях накладываются различные анастомозы (соединения) между магистральными сосудами. Этот вид лечения является окончательным при комбинированных или сложных нарушениях строения сердца, когда радикальное лечение неосуществимо. В тяжелых ситуациях показана пересадка сердца.

При благоприятных обстоятельствах после того, как проведено паллиативное хирургическое лечение, проводится пластика, ушивание сердечных перегородок, внутрисосудистая закупорка дефекта. В случае патологии магистральных сосудов используют удаление части, баллонное расширение суженного участка, пластическое восстановление клапана или стеноза.

Прогноз при врожденных пороках сердца

Самой распространенной причиной смертности у новорожденных являются пороки сердца. До одного года умирает от 50 до 78 процентов детей без оказания специализированной помощи в кардиохирургическом отделении. Так как возможности проведения операций повысились при появлении более совершенного оборудования, то показания к хирургическому лечению расширяются, их проводят в более раннем возрасте.

После второго года происходит компенсация нарушений гемодинамики, смертность детей снижается. Но так как постепенно прогрессируют признаки слабости сердечной мышцы, то исключить необходимость операции в большинстве случаев нельзя.

Профилактические меры для планирующих беременность

Женщины из группы риска возникновения пороков сердца у ребенка перед тем, как планировать беременность, должны пройти консультацию в медицинском генетическом центре.

Это требуется при наличии болезней эндокринной системы, а особенно при сахарном диабете или предрасположенности к нему, ревматических и аутоиммунных заболеваниях, наличия больных с пороками развития среди ближайших родственников.

В первые три месяца беременная женщина должна исключить контакт с больными вирусными и бактериальными инфекционными заболеваниями, прием медикаментов без рекомендации врача, полностью отказаться от употребления алкоголя, наркотических препаратов, курения (в том числе и пассивного).

При подозрении на возможный порок сердца у плода проводится ультразвуковое исследование, анализ околоплодной жидкости, биопсия тканей хориона. Если обнаружены отклонения от нормы, ставится вопрос о прерывании беременности.

К сожалению, врожденный порок сердца — не редкость. Однако с развитием медицины даже эту проблему реально решить, что увеличит шансы ребенка на счастливую и долгую жизнь.

Советы родителям, дети которых имеют врожденный порок сердца, смотрите в этом видео:

Причины

По данным статистики в педиатрии частота появления на свет детей с ВПС составляет от 6 до 8 на каждую тысячу рожденных живыми. Это число значительно увеличится, если к нему прибавить врожденную патологию, которая не была обнаружена в младенчестве, а проявила себя спустя многие годы. Сюда можно причислить врожденные пороки сердца у взрослых – значительное провисание створок митрального клапана, нарушения в проводящей системе сердца и т. д.

В нашей стране каждый год рождается почти 25 тысяч малышей с разными сердечными аномалиями. Сегодня, с появлением новейших технологий и современного оборудования, стало возможным выявлять некоторые из них значительно раньше, чем это делалось 10-15 лет назад. В большинстве случаев не удается установить причину возникновения врожденных пороков сердца, однако увеличить риск нарушения нормальной внутриутробной закладки сердечной трубки могут следующие факторы:

перенесенные вирусные инфекции (грипп, краснуха) в 1 триместре;
наличие у матери ожирения, декомпенсированного сахарного диабета, фенилкетонурии;
злоупотребление алкоголем, курение табака и употребление наркотиков во время беременности;
прием некоторых медикаментов (противосудорожные средства, Изотретиноин, Ибупрофен);
возраст родителей;
системные болезни соединительной ткани (волчанка) у матери;
контакт с органическими растворителями, действие ионизирующего излучения на ранних сроках беременности;
хромосомные аномалии (синдром Дауна, Шерешевского-Тернера).

Для родителей всегда очень важно попытаться установить причину появления врожденного . Многие винят себя или своих родственников в возникшей ситуации. Конечно, наследственная предрасположенность имеет значение. Однако никто не может знать наверняка, за что отвечают их гены, где, когда и в каком поколении они могут проявить свои признаки. Вероятность рождения больного малыша значительно выше в браках между двоюродными, троюродными родственниками, а также при наличии ВПС у родного брата или сестры. В целом у врожденных пороков сердца этиология по-прежнему остается до конца неизученной.

Важно понимать, что родителям малыша с ВПС не стоит заниматься обвинением друг друга, гораздо важнее будет разобраться с последствиями и найти с помощью специалиста оптимальные пути исправления нелепой ошибки природы.

Виды пороков

Все врожденные пороки сердца по классификации, построенной на патофизиологическом принципе, разделены на виды в зависимости от преобладающих гемодинамических нарушений в обоих кругах кровообращения. Всего описано более 140 вариантов ВПС, которые встречаются в популяции населения с разной частотой.

Так или иначе, классификация ВПС учитывает преобладающие клинические симптомы пороков, которые связаны с имеющимися анатомическими нарушениями. Имеют значение особенности сброса крови между правой и левой стороной сердца, а также в главные сосуды. Также важно наличие аномалий клапанного аппарата, аортального и легочного ствола. Нарушения процесса гемодинамики (кровоснабжения) может сопровождаться появлением цианоза (синеватой окраски отдельных участков кожи и слизистых оболочек) вследствие недостатка поступления в ткани кислорода.

Какие виды врожденных пороков сердца объединяет общепринятая среди врачей классификация:

ТИП ГЕМОДИНАМИЧЕСКОГО НАРУШЕНИЕ	БЕЗ ПРИЗНАКОВ ЦИАНОЗА	С ОБЯЗАТЕЛЬНЫМ ЦИАНОЗОМ
Синдром переполнения малого круга кровообращения (сбрасывание крови с левых отделов в правые)	Открытый артериальный проток, дефекты перегородок между желудочками или предсердиями, предсердно-желудочковая коммуникация	Синдром Эйзенменгера (триада из , правостороннего расположения аорты и гипертрофии миокарда правого желудочка), общий артериальный ствол, транспозиция основных сосудов
Синдром обеднения малого круга (сбрасывание крови с правых отделов в левую часть сердца)	Изолированный вариант стеноза части легочной артерии	Болезнь Фалло (тетрада признаков, в том числе, дефект между желудочковой перегородки, правостороннее расположение ствола аорты, заращение легочной артерии, гипертрофическое разрастание миокарда правого желудочка). Полное заращение створок трикуспидального клапана
Синдром обеднения большого круга кровообращения	Сужение просвета в отдельном сегменте аорты (коарктация)
Без нарушений кровотока	Истинное или ложное смещение части сердца вправо (декстрокардия), аномалии расположения аортальной дуги и ее ветвей, незначительное отверстие в мышечной части межжелудочковой перегородки

Клинические проявления

Признаки врожденных пороков сердца в двух третях случаев незаметны сразу после рождения, лишь в одной трети состояние детей вскоре после появления на свет может быть очень тяжелым. Такие дети синюшны, у них одышка, они отказываются от еды и постоянно плачут. В большинстве случаев при врожденном пороке сердца история болезни начинается значительно позже периода новорожденности. Клиника ВПС отличается многогранностью и определяется структурными особенностями порока, степенью его компенсации организмом и возможными осложнениями. В течение ВПС выделяют 3 фазы или периода:

Адаптирование организма к имеющимся в нем нарушениям кровообращения. Компенсирование порока будет длиться в зависимости от тяжести этих нарушений. При незначительном врожденном пороке сердца симптомы обычно выражены слабо, при больших дефектах возникает аварийный вариант гипертрофического разрастания миокарда, легко переходящего потом в декомпенсацию.
Фаза относительного благополучия – наступает примерно через 3 года. Этот период характеризуется уменьшением количества субъективных жалоб, улучшением общего состояния ребенка, физическая активность и уровень развития по возрасту при этом повышаются. Чем полнее дети компенсируют гемодинамические и газообменные нарушения, тем яснее выглядит улучшение.
Декомпенсация – это заключительная стадия, характеризуется хронической сердечнососудистой недостаточностью, которая неизбежно наступает после истощения компенсаторных возможностей организма и сопровождается развитием дегенеративно-дистрофических процессов во внутренних органах. Скорому наступлению этой стадии способствуют различные инфекции, их осложнения, сопутствующие болезни.

В стадии декомпенсации дети жалуются на боли в области сердца, слабость и нехватку воздуха даже при минимальной физической нагрузке (ходьбе). В зависимости от вида порока может быть разная степень цианоза. Его появление обычно сопровождается признаками сгущения крови – в анализах крови будут признаки полицитемии (увеличение концентрации красных кровяных телец) и гипергемоглобинемия (завышенный показатель уровня гемоглобина). Признаками хронической недостаточности сердца у детей с ВПС являются отставание данных физического развития, постоянная слабость, бледность и синеватый оттенок кожи, отеки на ногах, изменение формы ногтевых пластинок по типу часовых стекол и фаланг по типу «барабанных палочек».

Как диагностировать

Хотя врожденные и приобретенные пороки сердца отличаются по этиологии и времени возникновения первых симптомов, иногда возникает необходимость в их дифференцировании. Во втором случае на помощь обычно приходят данные анамнеза (например, перенесенная недавно ангина).

Диагностика врожденных пороков сердца начинается еще в пренатальный период, в стандарты обследования будущих мам включено плода после 14 недели гестации. При подозрении на ВПС решается вопрос о дополнительных обследованиях. Роды проводят в медицинском учреждении с возможностью выполнения операции сразу или вскоре после рождения малыша.

Коррекция пороков сердца у плода является перспективным направлением фетальной (внутриутробной) хирургии, развитой в США и некоторых других странах с высокоразвитой медициной. В нашей стране некоторые крупные медицинские центры проводят подобные операции, но пока не в полном объеме.

К сожалению, не всегда можно обнаружить ВПС до рождения малыша, обследование детей раннего возраста включает в себя следующие мероприятия:

Сбор анамнеза, внешний осмотр педиатра или детского кардиолога, аускультация (выслушивание сердечных тонов и шумов).
ЭКГ (запись электрокардиограммы) – традиционный проверенный временем метод, показывает какие отделы сердца и насколько перегружены, определяет наличие нарушений сердечного ритма.
Эхокардиография – ультразвуковое исследование структуры и функции сердца и сосудов является самым информативным методом, позволяет поставить точный диагноз в любом возрасте ребенка и до его рождения, определяет наличие структурных изменений, состояние кровотока в камерах сердца и многое другое.
Рентгеновские методы – оценивается расположение и размеры сердца, а также состояние легочных сосудов, это дополнительный способ диагностики при подозрении на ВПС.

Необязательно использовать все эти методы для того, чтобы определить врожденный порок сердца. В некоторых сомнительных случаях для получения исчерпывающей информации могут быть назначены инвазивные вмешательства:

Зондирование сердца – с помощью специального катетера проводится измерение давления в камерах, берутся пробы крови для определения насыщения кислородом, вводится контраст для выполнения снимков.
Ангиокардиография – исследование с контрастом позволяет получить точную анатомическую картину не только полостей сердца, но и легочного кровообращения и магистральных сосудов. Используется для получения наиболее полных сведений перед операцией.

Как лечить

Проведенное обследование позволяет определиться с тактикой дальнейшего ведения больного, при этом может быть три варианта:

cрочная операция;
плановое хирургическое лечение;
поддерживающая терапия без операции.

В настоящее время диагноз ВПС никак не влияет на продолжительность и качество жизни при условии своевременного оказания ребенку квалифицированной медицинской, в частности хирургической помощи.

Оперативное лечение врожденных пороков сердца проводится при невозможности проведения консервативных мероприятий для стабилизации состояния больного. В зависимости от вида аномалии и тяжести клинических проявлений операции бывают трех типов:

экстренные – их делают немедленно после постановки диагноза, чаще всего при критическом состоянии новорожденных детей;
неотложные вмешательства – ребенка готовят в течение нескольких дней;
плановые операции – проводятся в удобное для пациента и врача время, обычно в возрасте от 3 до 12 лет.

В зависимости от подхода к хирургическому лечению операции делятся на 2 вида:

Радикальные вмешательства – выполняется устранение порока в полном объеме, так можно сделать при хорошо сформированных отделах сердца и возможности разделения кругов кровообращения с сохранением нормальной анатомии.
Паллиативные вмешательства – делаются при сложных пороках для облегчения состояния больного. Применяются самостоятельно или в качестве подготовки к последующему радикальному вмешательству.

По технике выполнения операции бывают:

открытые – проводятся через разрез в грудной клетке на работающем или остановленном сердце с применением аппарата искусственного кровообращения;
рентгенохирургические – под контролем рентгена вводятся катетеры с баллончиками для расширения суженных участков, создания заплат в перегородках сердца и т. д.

Со временем ребенок может быть оперированным повторно, если по мере роста организма случится разрушение искусственного клапана или протеза. В перспективе проблему могут решить материалы, выстланные изнутри собственными клетками ребенка. Отказы в операции получают только больные с тяжелой степенью недостаточности сердца (очень сложные дефекты развития, кардиомиопатия, распространенная опухоль).

Профилактика врожденных пороков сердца – это планирование беременности в наиболее подходящий период жизни женщины, генетическое обследование и консультирование пар, в которых уже есть больной ребенок, здоровый образ жизни, заблаговременная вакцинация от краснухи и гриппа, контроль сахара при диабете, прием витаминных комплексов по назначению врача.

Порок сердца – что это такое? Под общим названием подразумевается группа кардиологических заболеваний, объединяемых присутствием патологий строения сердечной мышцы, клапанов и сосудов. Диагностируются врожденные и приобретенные пороки сердца. Приобретенная патология может развиться в любом возрасте. Она появляется как осложнение после инфекционных заболеваний или из-за множества факторов. Врожденный порок сердца образуется при внутриутробном формировании плода и, зачастую, обнаруживается при скрининге до его рождения. Отличия симптомов обусловлены типом патологии, но наиболее специфическими являются бледность кожи, наличие шумов в сердце, сердечная или легочная недостаточность, задержка физического развития. Для установления данного диагноза применяются современные исследовательские методики. Хирургическая операция –основной способ оздоровления врожденного порока сердца. Если данная патология является угрозой жизни, операция делается в первые часы или дни.

Врожденный порок сердца

Основным фактором, провоцирующим образование врожденного дефекта служат аномалии формирования кровотока, сопровождающиеся сердечной недостаточностью. Около 1% младенцев появляются с врожденным пороком сердца. Это несущественное отклонение в анатомии сердца и сосудов или сложная патология сердечной мышцы, представляющей серьезную угрозу для человека. Врожденный порок сердца - самостоятельное отклонение органа, но может сопровождаться разнообразными нарушениями нервной, опорно-двигательной или пищеварительной системы.

Часто наблюдаемые врожденные пороки сердца:

дефект межжелудочковой перегородки;
дефект межпредсердной перегородки;
сужение и зарастание аорты;
зарастание легочной артерии;
незакрытый артериальный проток;
смещение основных сосудов.

Дефект межжелудочковой перегородки

ДМЖП - это врожденная патология сердца, проявляющаяся в виде отверстия в мышце между желудочками. Подобный дефект обычно наблюдается у новорожденных – примерно в трети случаев из всех врожденных пороков сердца. Основное место его локализации – верхняя (перепончатая) треть межжелудочковой перегородки непосредственно под створками клапана аорты и рядом с трехстворчатым клапаном. В 2% случаев отверстия находятся в средней мышечной части. Крайне редко наблюдаются оба дефекта одновременно.

Размер отверстий варьируется от 1 до 30 мм и крупнее. Дефекты классифицируются на: большие (диаметр равен или больше просвета аорты), средние (диаметр от четверти до половины просвета аорты) и малые. Овальные или круглые отверстия большого размера встречаются в верхней мембранной области перегородки. В средней части – круглые отверстия небольшого диаметра. ДМЖП часто сочетается с другими дефектами: незакрытым артериальным протоком, ДМПП, сужением аорты, патологией митрального клапана, уменьшением просвета аорты или легочной артерии.

Дефект межпредсердной перегородки

ДМПП – патология развития сердца, при которой в перегородке между предсердиями возникает отверстие. При данной аномалии некоторое количество крови из левого предсердия постоянно затекает в правое. Из-за этого увеличивается давление в малом круге кровообращения и, соответственно, повышается нагрузка на правый желудочек. Данная врожденная аномалия может развиться самостоятельно или сопровождаться прочими нарушениями.

Отсутствие необходимого лечения ведет к истощению сердечной мышцы, сбою ритма и возможному образованию тромба, который может вызвать инсульт или инфаркт миокарда. При данной врожденной патологии продолжительность жизни не превышает 50 лет.

Существует 3 модификации ДМПП:

открытое овальное окно. Данное отверстие формируется во внутриутробном периоде. После рождения его закрывает специальный клапан, полностью зарастающий к году. Иногда из-за врожденной аномалии створки клапана не смыкаются, и при малейшем усилении давления некоторое количество крови может затекать из левого в правый желудочек.
Первичный дефект перегородки локализуется в нижней трети межпредсердной перегородки над клапанами между предсердиями и желудочками. В некоторых случаях патология распространяется на клапаны, которые перестают нормально функционировать.
Вторичный дефект перегородки формируется в ее верхней части. Отверстие объединяет верхние отделы предсердий. Одновременно могут наблюдаться патологии формирования верхней полой вены.

Коарктация и стеноз аорты

Коарктация аорты - врожденная патология развития, проявляющаяся как полное или частичное смыкание просвета аорты на ее перешейке или в грудном и брюшном отделах. Объективно – это врожденный порок сосуда, при котором сердце развивается нормально. Ее классификация как врожденного порока сердца объясняется отклонением в динамике сердечно-сосудистой системы, а смыкание аорты развивается одновременно с прочими дефектами строения сердца.

Локализация смыкания известна – это область перехода дуги аорты в идущую вниз часть сосуда. Данное расположение объясняется естественным уменьшением просвета сосуда на дуге.

Различается «взрослый» или «детский» тип патологии. В первом случае сужение сосуда происходит ниже ответвления левой подключичной артерии с закрытым артериальным протоком. Во втором – артериальный проток не закрыт.

Также известны 3 вида коарктации, вызванных анатомическими особенностями:

Изолированная – без сопровождения прочими патологиями сердца;
Сочетающаяся с незакрытым артериальным протоком – постдуктальная, юкстадуктальная, предуктальная.
Сопровождаемая врожденными патологиями сердца – ДМПП, ДМЖП и т.д.

Стеноз аорты – сужение (утолщение стенок) сосуда рядом с аортальным клапаном. Из-за него замедляется кровоток от левого желудочка. Данная аномалия сопровождается дефектом митрального клапана. Заболевание является врожденным или приобретенным. Врожденная патология обнаруживается после рождения или в более старшем возрасте.

Стеноз легочной артерии

Это врожденная патология сердца, проявляющаяся в зарастании легочной артерии. Сужение просвета сосуда замедляет кровоток и поднимает нагрузку на желудочек. В результате развивается гипертрофия желудочка с отклонением гемодинамики.

Различается несколько видов стеноза артерии:

клапанный –сужение находится рядом с клапаном из правого желудочка. Оно вызвано дефектом клапана;
подклапанный – сужение в правом желудочке;
надклапанный – сужение ниже клапана.

Стеноз 1 и 3 вида иногда сопровождается ДМЖП.

Открытый артериальный проток

Это врожденная патология развития сердца, при котором сохраняется сообщение между легочной артерией и аортой по боталлову сосуду. В нормальном состоянии его зарастание происходит в первые 2-4 месяца. При подобной аномалии смешивается артериальная и венозная кровь, что приводит к повышению нагрузки на желудочек и давления в легочном круге.

Транспозиция магистральных сосудов

Данная патология сердечно-сосудистой системы определяется изменением расположения основных сосудов. При этом аорта с легочной артерией меняются положением. При транспозиции они располагаются параллельно, а в нормальном состоянии должны перекрещиваться. Патологическое перемещение сосудов является врожденным пороком сердца синего типа, требующим немедленного хирургического вмешательства.

Различается два вида транспозиции:

с нормальным легочным кровотоком. Может сопровождаться ДМПП, ДМЖП, незакрытым артериальным протоком;
со снижением легочного кровотока. Может сопровождаться сужением легочной артерии или его комбинацией с ДПМЖ.

Причины возникновения врожденных пороков сердца

Причиной развития врожденного порока сердца у новорожденных служит:

Хромосомная патология;
Мутационная деформация генов;
Воздействие внешних факторов;
Полигенно-мультифакториальное предрасположение.

Всевозможные отклонения в хромосомах ведут к аномальному развитию их структуры и количества. Это провоцирует многочисленные полисистемные патологии формирования организма, например, врожденные пороки сердца. Возникновение в паре дополнительной хромосомы ведет к развитию следующих отклонений – дефектов межжелудочковой и межпредсердной перегородок или их различных сочетаний. Патологии половых хромосом ведут к возникновению отверстий в межжелудочковой перегородке или сужению просвета аорты.

Из факторов вредного действия окружающей среды особое внимание стоит обратить на вирусные болезни, опасные для беременных, радиационное облучение, применение специфических лекарств, вредные привычки и работу во вредных условиях. Они служат причиной врожденных пороков сердца у новорожденных, особенно в случае их присутствия до 20-й недели внутриутробного развития, когда закладываются внутренние органы. Особенную опасность представляют: краснуха, герпес, туберкулез, цитомегалия, токсоплазмоз и другие.

Классификация врожденных пороков сердца

В практике применяются методики классификации врожденных пороков сердца, основанные на патологии гемодинамики. Учитывая ее действие на малый круг кровообращения классифицируют врожденные пороки сердца:

с небольшими отклонениями в малом круге кровообращения – врожденный порок митрального клапана сердца, зарастание клапана аорты, дефицитность легочного клапана и прочее.
с увеличением кровотока без цианоза – незакрытый артериальный проток, аортолегочный свищ, ДМЖП, ДМПП и другие.
с недостаточным кровотоком без цианоза – сужение легочной артерии, с развитием цианоза – болезнь Фалло, Эбштейна, недоразвитость правого желудочка.
с нарушениями связей между отделами сердца и основными сосудами – смещение артерий, единый артериальный ствол, отклонение аорты и легочного ствола от желудочка, болезнь Тауссинг-Бинга и т.д.

«Синие» врожденные пороки сердца – триада или тетрада Фалло, заращение трехстворчатого клапана, смещение основных сосудов. Характерно посинение губ и ногтевых пластин.
«Бледный» тип врожденного порока с артериовенозным сбросом – незакрытый артериальный проток. Симптом - бледность кожи.
Образование преграды на пути кровотока – смыкание просвета аорты.

Согласно статистике без необходимого лечения в возрасте до года умирает более 50% детей. Ранняя диагностика и своевременное вмешательство позволяет значительно снизить процент смертности.

Симптомы

Симптоматика врожденного порока сердца весьма разнообразна, и ее легко можно спутать с некоторыми другими недугами организма. Совершенно не обязательно, что сразу после рождения врожденный порок сердца проявит себя. Часто встречаются случай, когда аппаратам ультразвукового исследования не удается в процессе беременности определить этот дефект развития молодого сердечка. Появившийся на свет ребенок может некоторое время радовать родителей, которые даже не будут догадываться о недомогании малыша.

Симптомы врожденного порока сердца у новорожденных.

Основным симптомом в столь раннем возрасте становится шум в сердце. На данном этапе жизни определить его помогут только своевременные визиты к педиатру. При тщательном прослушивании сердечка опытный врач легко сможет диагностировать признаки врожденного порока сердца. Также мамам стоит понаблюдать за цветом кожи ребенка. Как правило, из-за недостаточно активного кровообращения и насыщения кислородом, кожа может приобрести бледный, а в некоторых случаях – даже синеватый оттенок. Еще к симптомам врожденного порока сердца относятся вялость и усиленное сердцебиение. Кормящим матерям стоит уделить внимание аппетиту малыша. Если новорожденный часто срыгивает и плохо сосет грудь, незамедлительно проконсультируйтесь со специалистом. Однако самым заметным признаком врожденного порока сердца становится плач. В первые дни жизни дети часто капризничают, так как их организм еще только настраивается на стабильную работу, но если малыш при этом начинает синеть – это уже должно стать звоночком для беспокойства.

Симптомы врожденного порока сердца у детей.

Основные симптомы врожденного порока сердца могут проявиться только в двухлетнем возрасте. Наиболее заметным признаком порока сердца у детей становится одышка, при этом совершенно не обязательны сильные физические нагрузки. Малышу достаточно просто рассказать стишок или какое-то время пообщаться, чтобы ощутить нехватку воздуха.

На этапе от 8 до 12 лет у ребенка может проявиться такой признак врожденного порока сердца, как частые головные боли. Как правило, они сопровождаются слабостью и головокружениями и даже обмороками, особенно в волнительных или экстренных ситуациях, поэтому нельзя подвергать ребенка эмоциональным нагрузкам и перепадам. Также стоит обратить внимание на жалобы ребенка. Слишком частые ритмы сердца и пульса – лишь немногие сопутствующие признаки заболевания. В дополнение к общей картине недомогания могут добавиться еще и периодические боли сердца, живота и всей нижней части тела в целом. Вследствие этих симптомов возможна даже задержка в умственном и физическом развитии (как всего организма, так и отдельно взятых органов). Чаще всего частично или полностью замирает рост и развитие конечностей тела, причем: как костных, так и мягких мышечных тканей.

Симптомы врожденного порока сердца у подростков.

По симптомам врожденного порока сердца можно определить заболевание не только у малыша, но и у подростка. Как правило, основное отличие во внешности больного заключается в посинении кожи вокруг рта. В некоторых случаях синева может распространиться еще на уши и нос. Также синевой отличаются и пальцы рук и ног. К тому же, крайние фаланги утолщаются, а ногтевые пластины становятся практически круглыми. Такой признак принято называть синдромом «часовых стекол» или «барабанных палочек».

Беспричинная отечность стоп и голеней также может свидетельствовать о нарушениях в работе сердца.

Однако внешняя разница – не единственный признак врожденного порока сердца. Стоит обратить внимание и на поведение человека. Как правило, люди с таким недугом редко бывают «заводилами». Чаще всего это малоактивные флегматичные подростки. Подвижным играм они предпочитают тихий отдых в тени.

Симптомы врожденного порока сердца у взрослого.

Распознать взрослого человека с симптомами врожденного порока сердца можно еще и по такому признаку, как «сердечный горб». Таким понятием принято называть изменение объемов грудной клетки в большую сторону.

Человеку с врожденным пороком сердца следует постоянно следить за уровнем гемоглобина. Как правило, у таких людей он выше нормы.

Существует еще один признак, который свойственен всем возрастам и категориям – это восприимчивость к вирусным заболеваниям легких. Легочные болезни будут преследовать человека на всех этапах его жизни, пока не произойдет оперативное вмешательство, и врожденный порок сердца не будет устранен.

Иными словами: кем бы вы ни были, взрослым или малышом, не следует переоценивать свое здоровье. Прислушивайтесь к своему организму и обращайте внимание на изменения в нем, ибо оно может оказаться симптомом того или иного заболевания.

Диагностика

В наши дни есть возможность выявить врождённые пороки сердца ещё во время внутриутробного развития плода. Традиционным способом обследования на этом этапе является ультразвуковое исследование плода. Врач обращает внимание на положение сердца, симметричность и размер камер сердца с клапанами, расстояние между основными сосудами и их направление. При выявлении патологии беременная направляется на специализированную фетальную эхокардиографию. Она позволяет выявить только определённое количество пороков сердца: нарушения, изменяющие размер камер сердца, дефекты перегородок между камерами сердца, транспозицию магистральных артерий. По различным причинам не все пороки сердца возможно выявить на этапе внутриутробного развития.

Методы диагностики врожденных пороков сердца

Осмотр врача

При рождении ребёнка первичный диагноз ставится при его осмотре педиатром или детским кардиологом. Врач производит аускультацию (выслушивание) сердца и лёгких, которая позволяет выявить шумы – посторонние звуки, отличающиеся от ритма биения сердца. Также специалист может выявить нарушения по внешним признакам: цвет кожного покрова, форма грудной клетки, несоответствие роста и веса возрастным нормам, одышка, учащённое дыхание.

При выявлении отклонений от нормы ребёнка отправляют на дополнительные обследования. Некоторые особо тяжёлые и жизнеугрожающие врожденные пороки сердца проявляются в первые часы жизни. Менее серьёзные нарушения диагностируются в течение первых лет жизни, при появлении осложнений на фоне нарушения кровообращения. А некоторые, не представляющие большой опасности дефекты, выявляются лишь в достаточно взрослом возрасте на профилактических осмотрах. Все зависит от вида порока сердца и компенсаторных способностей организма.

Дополнительные методы исследования

Эхокардиография. Эхокардиография, проводимая уже родившемуся ребёнку, позволяет увидеть более точную картину строения сердца, выявить пороки и аномалии в нём, оценить работу сердца, измерить диаметр магистральных сосудов. А при использовании допплеровских приборов можно ещё и оценить скорость и направление тока крови в сосудах и самом сердце.
Электрокардиография. Электрокардиография регистрирует работу сердца, позволяет диагностировать нарушения в ритме и проводимости. По электрокардиограмме можно судить о наличии увеличения камер сердца, что может быть следствием развития порока органа.
Биохимический анализ крови. Биохимический анализ крови помогает оценить нарушения функционирования других органов при развитии порока сердца.
Рентгенограмма органов грудной клетки. Для определения изменения формы сердца, его размеров и соотношения этих размеров к объёму грудной клетки используют рентгенологическое исследование органов грудной полости. Также рентгенограмма позволяет выявить застой жидкости в лёгких, что является признаком ряда врождённых пороков. Это исследование можно дополнить введением контрастных веществ, через катетеризацию бедренной артерии (ангиография, вентрикулография). В результате чего можно увидеть форму сердца и сосудов, оценить их проходимость, выявить сужения (стенозы). Через этот катетер возможно заведение датчика, оценивающего давление крови в полости сердца и сосудах. Также можно произвести забор крови, по анализу которой возможно выявить, происходит ли смешивание венозной и артериальной крови, что говорит о наличии патологических образований, соединяющих структуры сердца.
Пульсоксиметрия. Пульсоксиметрия проводится для оценки насыщения крови кислородом. Для этого используют специальный датчик, который одевают на палец. Информация с него передаётся на устройство, высчитывающее концентрацию кислорода в эритроците.
Магнитно-резонансная томография. Создать объёмное изображение сердца, выявить расположение и характер порока сердца позволяет магнитно-резонансная томография.

Данное заболевание – это самая распространенная внутриутробная аномалия у детей. Поэтому родители, столкнувшихся с этой проблемой, задаются вопросом лечится ли врожденный порок сердца?

Некоторые сложные пороки сердца диагностируются у новорожденных сразу в роддоме. В связи с этим вместо выписки ребенка направляют в кардиологическое отделение. Методы лечения и уход за пациентом будут зависеть от тяжести и сложности болезни. Клиническая картина при таком диагнозе всегда разная.

Лечение врожденных пороков сердца у детей

Лечение направлено на улучшение состояние больного, исправление дефектов в сердечной полости, чтобы ребенок в будущем мог вести обычный образ жизни, т. е. на достижение оптимального уровня качества жизни пациента.

В зависимости от возраста больного, он будет наблюдаться у педиатра, детского кардиолога, во взрослом возрасте – у обычного кардиолога.

Полностью излечить некоторые пороки сердца представляется возможным при помощи хирургического вмешательства. Операции проводятся кардиохирургами: как в первые дни жизни детей, так и в течение первого года жизни. Если диагностируется открытый артериальный проток, при условии отсутствия симптомов, угрожающих жизни, возможна выжидательная тактика. Существует вероятность самостоятельного закрытия порока в первые два года жизни ребенка.

При проведении кардиохирургической операции рассекается стенка грудной клетки или же в сосуды вводится зонд.

К сожалению, при диагностике трехкамерного сердца (характеризуется наличием одного предсердия и двух желудочков, или двух предсердий и одним желудочком) хирургическое вмешательство невозможно. Такой порок несовместим с жизнью.

Процесс лечения включает не только хирургическую коррекцию, но и терапевтические методы.

Терапевтические методы при лечении врожденных пороков сердца направлены на укрепление сердечной мышцы и обспечение нормального кровоснабжения. Методы терапевтического лечения:

медикаментозная терапия (прием лекарственных препаратов);
физиотерапевтические процедуры (лечебный массаж, небольшие физические нагрузки).

Хирургическое лечение врожденных пороков сердца направлены на устранение развившихся дефектов в сердце. Методы хирургического лечения:

удаление и замена поврежденных клапанов;
соединение участков сердечной мышцы;
установка кардиостимулятора;
трансплантация.

Терапевтическое лечение

Основа данного лечения заключается в регулярном приеме медикаментов, назначенных доктором. Чаще всего врач-кардиолог прописывает следующие препараты:

сосудорасширяющие;

ноотропные;

сердечные;

мочегонные;

гипотензивные;

витамины.

Период приема лекарств зависит от степени тяжести заболевания. Действие медицинских препаратов способствует понижению артериального давления, нормализации работы мозга, улучшению кровообращения в сердечных артериях, повышению иммунитета.

Важно!

Дозировку препаратов и длительность курса должен назначать кардиолог. В противном случае самолечение может спровоцировать ухудшение состояние пациента, а также развитие осложнений.

Лекарства

Врожденный порок сердца – очень серьезная болезнь, которая в абсолютном своем большинстве излечивается лишь хирургическим путем.

Некоторые больные с врожденным пороком сердца, не нуждаются в приеме лекарств (например, с таким диагнозом, как дефект межжелудочковой перегородки). При таком дефекте лечение, как правило, не показано. Врач в таких случаях рекомендует пониженную физическую активность и профилактические мероприятия.

Остальные больные с врожденным пороком сердца лекарства принимают (большей частью – поддерживающего типа). Используются следующие группы лекарств:

Диуретики – для жидкостного регулирования организма. Применяются при сердечной недостаточности.
Сердечные гликозиды – для повышения энергии сердечных сокращений.
Вазодиллятаторы – для облегчения работы сердца путем расширения сосудов.
Антиаритмические препараты – используются в тех случаях, когда у больного наблюдается неравномерное сердцебиение.
Антибиотики – применяют для профилактики возникновения эндокардита.
Ингибиторы простогландинов – чтобы увеличился приток крови к легким и для улучшения кровоснабжения всего организма.

Медикаментозное лечение часто применяется в качестве поддерживающего средства (как перед операционным вмешательством, так и после него). Некоторые больные с пороками сердца, которые полностью не исправляются даже после хирургической операции, вынуждены долгое время (а иногда и в течение всей жизни) применять поддерживающие препараты.

Антибиотики могут применяться перед хирургическими вмешательствами, не связанными с основной болезнью (например, в стоматологии и других побочных операциях). Эти препараты назначают для профилактики возникновения эндокардита.
Антикоагулянты, в основном, применяют после операции – когда имеется вероятность возникновения тромбов. Для этого может использоваться аспирин в небольших дозах, или более действенное средство – варфарин.

В качестве же радикального средства препараты применяются для лечения врожденных пороков сердца крайне редко. И только с назначения лечащего врача.

Медикаменты, предназначенные для применения при пороках сердца, являются очень мощными средствами, и применять их нужно весьма осторожно. Особенно это касается детей, которые получают лекарства из рук своих родителей. Необходимо абсолютно точно знать, какое средство нужно давать ребенку, в какой дозировке и в какое время. Неправильный прием может представлять для ребенка огромную опасность.

В любом случае, препараты для лечения врожденного порока сердца должен назначать врач, и только врач! Эта болезнь настолько серьезна, что самолечение просто недопустимо.

Народные средства

Если мы имеем дело с такой разновидностью порока сердца, как сердечное расширение, то в обязательном порядке требуется следовать следующим общим правилам: необходимо снизить объемы питания, убрать послеобеденный сон, а также обязательно регулярно гулять на свежем воздухе. Необходимо минимизировать употребление воды и утолять жажду специальным валерьяновым чаем и молоком.

В народной медицине известны следующие средства, применяемые при врождённых пороках сердца:

Ландышевые капли. Чтобы приготовить их, понадобится банка с небольшим горлышком, в которую необходимо поместить свежие бутоны либо цветы ландыша. После этого следует залить их практически полностью спиртом и дать настояться.
Ландышевый настой изготавливается путем смешивания цветов и кипятка. Настою необходимо настояться примерно час, и применяют его примерно каждые пару часов.
Капли пустырника (с добавлением настойки ландыша) обладают целым рядом положительных свойств, полезных больным с пороком сердца. Чтобы изготовить данные капли, потребуется перемешать настой травы с каплями настойки ландыша.
Красное вино с добавлением розмарина также считается верным народным средством. Подобное лекарство предварительно настаивают, избегая попадания прямых солнечных лучей, и время от времени взбалтывают. Перед применением полученный препарат очищают, а период лечения составляет не менее пары месяцев. Для повышения эффективности подобного лечения его повторяют несколько раз в течение года.
В том случае, когда порок связан с появлением отдышки, изготавливают кашицу, ингредиентами которой являются листья крапивы и мед в примерно равном соотношении. Полученную смесь настаивают, время от времени перемешивая содержимое. В заключительной стадии изготовления смесь подвергается нагреву над паром до состояния жидкой воды, а затем процеживается через бинт или марлю. Хранить данный препарат необходимо исключительно в холодном месте (желательно в холодильнике). Для достижения положительных результатов подобного лечения, смесь принимают примерно в течение месяца.

Не стоит забывать, что подобные методы в большинстве своем отвергаются традиционной медициной, и их применение в обязательном порядке должно быть согласовано с лечащим врачом.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Врожденные пороки сердца - одна из наиболее частых аномалий развития, занимающая третье место после аномалий центральной нервной системы и опорно-двигательного аппарата. Рождаемость детей с врожденными пороками сердца во всех странах мира, включая Россию, составляет от 2,4 до 14,2 на 1000 новорожденных.

Проблемы диагностики и лечения врожденных пороков сердца чрезвычайно важны в детской кардиологии. Терапевны и кардиологи, как правило, недостаточно знакомы с этой патологией в силу того, что подавляющее большинство детей к половозрелому возрасту уже получили хирургическое лечение или погибли.

Причины возникновения врожденных пороков сердца неясны. Пороки сердца возникают на 3-7 неделе беременности, во время закладки и формирования структур сердца. В первом триместре беременности (в срок 4-8-12 недель) под влиянием различных тератогенных воздействий нарушается процесс формирования анатомических структур сердечно-сосудистой системы, в связи с чем образуются дефекты в перегородках сердца, сужение сердечных устьев, изменение формы клапанов и т.д.

К врожденным порокам сердца традиционно относят так же не закрывшиеся в результате нарушения постнатальной перестройки гемодинамики фетальные коммуникации (в частности, открытый артериальный проток).

Актуальность

Значительной распространенностью ВПС в детской популяции. В России ежегодно рождается до 35000 детей с ВПС, что составляет 8-10 на 1000 родившихся живыми детей. В Ярославле и области статистика распространенности ВПС совпадает с общероссийской. Заболеваемость ВПС среди детей в возрасте от 0 до 14 лет составляет 8,11‰, среди подростков - 5,4‰ (по итогам 2009 года). На долю ВПС приходится 22% от всех врожденных пороков развития.

Тенденцией к росту распространенности врожденных пороков сердца.

Этому способствуют:

Рост наследственной и инфекционной патологии.

Ухудшение экологической обстановки,

- «старение» беременных, ухудшение состояния их здоровья, «вредные привычки» и др.

Наряду с этим увеличивается количество более сложных и тяжелых пороков сердца.

Высокой летальностью при ВПС:

По данным Т.В.Парийской и В.И. Гикавого (1989) в Санкт-Петербурге летальность пациентов с ВПС в течение первого года жизни составляет 40%, из них среди новорожденных - 48,3%, среди детей 1-3 месяца - 32,4%, 4-8 месяцев - 19,3%.
После первого года жизни летальность от ВПС снижается и среди детей в возрасте от 1 до 15 лет она составляет 5% от общего числа больных, родившихся с ВПС (Н.А.Белоконь, В.И.Подзолков, 1991).

Поэтому ВПС занимают одно из ведущих мест в структуре причин младенческой смертности (2-3 место) и детской инвалидности. Среди врожденных пороков развития, приводящих к инвалидности, ВПС составляют около 50% (Е.Ф.Лукушкина, 2000; Л.И.Меньшикова, Т.Т.Кузьмина, 2003).

Этиология врожденных пороков сердца

Мутации

Экзогенные и эндогенные факторы среды

Мультифакториальная наследование

ВПС, обусловленные генетическими нарушениями, могут встречаться как изолированно, так и в составе синдромов со множественными врожденными пороками развития - МВПР:

Синдром Дауна (трисомия 21),

Синдром Патау (трисомия 13),

Синдром Эдвардса (трисомия 18),

Синдром Шерешевского-Тернера (Х0).

Полигенно-мультифакториальное наследование является причиной ВПС в 90% случаев.

Влияние внешних факторов:

Инфекционные агенты (вирус краснухи, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа, энтеровирус, вирус Коксаки В и др).
Соматические заболевания матери, в первую очередь, сахарный диабет, приводят к развитию гипертрофической кардиомиопатии и ВПС.
Профессиональные вредности и вредные привычки матери (хронический алкоголизм, компьютерное излучение, интоксикации ртутью, свинцом, воздействие ионизирующей радиации и т.д.).
Экологические неблагополучия.
Социально-экономические факторы.
Психо-эмоциональные стрессовые ситуации.

Факторы риска рождения детей с ВПС:

Возраст матери;

Эндокринные заболевания супругов;

Токсикоз и угроза прерывания первого триместра беременности;

Мертворожденные в анамнезе;

Наличие детей с ВПС у ближайших родственников.

Количественно оценить риск рождения в семье ребенка с ВПС может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может и должен каждый врач.

Классификация врожденных пороков сердца (Мардер, 1953)

Гемодинамическая группа ВПС	Без цианоза	С цианозом
С гиперволемией малого круга кровообращения	ОАП, ДМПП, ДМЖП, АВК, ЧАДЛВ, комплекс Лютембаше,	ТМА без легочного стеноза, ОАС, тотальный АДЛВ, двойное отхождение сосудов от правого желудочка. Компл. Эйзенменгера, леводеленность (гипоплазия левых отделов сердца)
С гиповолемией малого круга кровообращения		Пороки Фалло, ТМА со стенозом легочной артерии, атрезия трехстворчатого клапана, аномалия Эбштейна, праводеленность (гипоплазия правых отделов сердца)
С гиповолемией большого круга кровообращения	Стеноз устья аорты, коарктация аорты, перерыв дуги аорты
Без нарушений гемодинамики в большого и малого кругов кровообращения	Аномалии положения сердца, МАРС, двойная дуга аорты, аномалии отхождения сосудов от дуги аорты

Рабочая группировка 9 наиболее распространенных ВПС (Н.А.Белоконь, В.П. Подзолков, 1991)

1. Врожденные пороки сердца бледного типа с артериовенозным шунтированием крови:

- дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП),

- дефект межпредсердной перегородки (ДМПП),

- открытый артераиальный проток (ОАП).

2. Врожденные пороки сердца синего типа с венозно-артериальным шунтированием крови:

- тетрада Фалло,

- транспозиция магистральный сосудов,

- атрезия трехстворчатого клапана.

3. Врожденные пороки сердца бледного типа без сбросов крови, но с препятствием току крови из желудочков:

Стеноз устья легочной артерии,

Коарктация аорты.

Фазы естественного течения врожденного порока сердца

I. Фаза адаптации.

Продолжительность фазы адаптации от нескольких недель до 2-х лет.

В связи с особенностями внутриутробной гемодинамики (наличие плацентарного круга кровообращения и фетальных коммуникаций) у плода при большинстве ВПС не развивается декомпенсация.

С рождением ребенка сердечно-сосудистая система новорожденного адаптируется к внеутробным условиям гемодинамики: происходит разобщение кругов кровообращения, становление как общей, так и внутрисердечной гемодинамики, начинает функционировать малый круг кровообращения с последующим постепенным закрытием фетальных коммуникаций: артериального протока и овального окна.

В этих условиях при неразвитых еще механизмах компенсации гемодинамика часто оказывается неадекватной, развиваются различные осложнения. Состояние ребенка прогрессивно и резко ухудшается, что заставляет проводить консервативную терапию и экстренные хирургические вмешательства.

Осложнения фазы адаптации врожденного порока сердца

У больных с ВПС первой и третьей гемодинамических групп:

Недостаточность кровообращения (ранняя, аварийная»)

Гипостатическая пневмония

Ранняя легочная гипертензия

Дистрофия (гипотрофия)

Нарушения ритма и проводимости

Одышечно-цианотические (гипоксемические) кризы.

Нарушение мозгового кровообращения.

Относительная анемия

При любых ВПС высок риск развития бактериального эндокардита.

2. Фаза относительной компенсации (фаза мнимого благополучия). Продолжается от нескольких месяцев до десятков лет.

Для этого периода характерно подключение большого количества компенсаторных механизмов с целью обеспечения существования организма в условиях нарушенной гемодинамики.

Выделяют кардиальные и экстракардиальные компенсаторные механизмы.

К кардиальным относятся:

Увеличение активности ферментов цикла аэробного окисления (сукцинатдегидрогеназы);

Вступление в действие анаэробного обмена;

Закон Франка-Старлинга;

Гипертрофия кардиомиоцитов.

К экстракардиальным механизмам компенсации относятся:

- активация симпатического звена ВНС , что приводит к увеличению числа сердечных сокращений и централизации кровообращения;

- повышение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы , вследствие чего повышается артериальное давление и сохраняется адекватное кровоснабжение жизненно важных органов, а задержка жидкости приводит к увеличению объёма циркулирующей крови.

При этом задержке излишней жидкости в организме и формированию отеков противостоит предсердный натрийуретический фактор ;

- стимуляция эритропоэтина приводит к увеличению количества эритроцитов и гемоглобина и, таким образом, повышению кислородной ёмкости крови.

Осложнения фазы относительной компенсации

Бактериальный эндокардит.
Относительная анемия.

3. Фаза декомпенсации (терминальная фаза).

Для этого периода характерно истощение компенсаторных механизмов и развитие рефрактерной к лечению сердечной недостаточности; формирование необратимых изменений во внутренних органах.

Осложнения фазы декомпенсации ВПС (терминальной фазы)

У больных с ВПС первой и третьей

гемодинамических групп:

Хроническая недостаточность кровообращения.
Легочная гипертензия.
Дистрофия.
Нарушения ритма и проводимости.

У больных с цианотическими ВПС:

Одышечно-цианотические (гипоксемические)

Нарушение мозгового кровообращения.
Относительная анемия.
Гипоксический геморрагический васкулит.
Гепато-ренальный синдром.
Гипоксические артриты.

У больных с аортальными пороками:

Артериальная гипертензия.
Стенокардитический синдром.

При всех ВПС сохраняется риск развития бактериального эндокардита

Пренатальная диагностика и пренатальная оценка тяжести врожденного порока сердца

Некоторым детям с ВПС для сохранения жизни неотложные хирургические вмешательства необходимо провести в первые часы после рождения. Поэтому пренатальная диагностика и пренатальная оценка тяжести ВПС иногда имеет решающее значение для обеспечения ребенка своевременной специализированной (в том числе, кардио-хирургической) помощью.

Пренатальная диагностика плода методом ультразвукового исследования (УЗИ) проводится в настоящее время планово всем беременным женщинам в 10-12, 20-22 и в 32-34 недели беременности. Среди большого перечня задач этого исследования - диагностика пороков развития, в том числе пороков развития сердечно-сосудистой системы.

Выявленные пренатально врожденного порока сердца по степени тяжести и риска неблагоприятного прогноза делятся на 5 категорий

Пороки сердца первой и второй категорий, в частности, транспозиция магистральных артерий (ТМА), двойное отхождение сосудов от правого желудочка, общий артериальный ствол, крайняя степень тетрады Фалло, атрезия легочной артерии с агенезией клапанов, перерыв дуги аорты и др. часто создают критические жизнеугрожающие ситуации в периоде новорожденности и в грудном возрасте. Дети с этими пороками сердца должны попасть в поле зрения кардиолога и кардиохирурга сразу после рождения.

В Москве на базе Городской клинической больницы № 67 создано специализированное отделение, куда госпитализируются для родоразрешения женщины, беременные плодом с «критическим» вариантом ВПС. При необходимости, новорожденный ребенок сразу транспортируется для хиргического лечения в Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. Бакулева.

При некоторых пороках сердца первой группы и на современном уровне развития кардиохирургии невозможно выполнить полноценную хирургическую коррекцию. Они сопровождаются высокой естественной и послеоперационной летальностью. Если пренатально выявлены именно такие пороки, то встает вопрос о прерывании беременности (!?).

Ранняя постнатальная диагностика врожденного порока сердца

Клинические симптомы, настораживающие в отношении ВПС у новорожденных детей:

(врач-неонатолог родильного дома и отделений патологии новорожденных)

1.Центральный цианоз с рождения или через некоторое время, который не устраняется назначением кислорода.

2. Шум над областью сердца может быть признаком порока, однако у ребенка возможны и физиологические шумы и шумы, связанные с персистенцией фетальных коммуникаций. Кроме того, наиболее тяжелые пороки сердца часто не сопровождаются шумом.

3. Постоянная тахикардия или брадикардия, не связанная с неврологической патологией или соматическим состоянием.

4. Тахипноэ более 60 в минуту, в том числе во сне, с втяжением уступчивых мест грудной клетки или без него.

5. Симптомы недостаточности кровообращения (включая гепатомегалию, отеки, олигурию).

6. Нерегулярный ритм сердца.

7. Уменьшение или отсутствие пульсации на нижних конечностях (КА);

8. Генерализованное ослабление пульса - подозрение на гипоплазию левых отделов сердца или циркуляторный шок.

9. «Высокий» пульс - подозрение на сброс крови из аорты с низким диастолическим АД (ОАП, ОАС).

Дополнительные обследования при подозрении на ВПС в периоде новорожденности:

Гипероксический тест - положителен при цианозе центрального генеза. При ВПС с право-левым шунтированием крови общий ранний цианоз имеет центральное происхождение и обусловлен сбросом венозной крови в большой круг кровообращения и снижением парциального содержания кислорода в артериальной крови. Новорожденному ребенку с выраженным общим цианозом проводится ингаляция 100% кислорода через маску в течение 10 - 15 минут под контролем анализа газов крови. При ВПС цианоз не уменьшается или снижается незначительно. Результаты теста должны рассматриваться в комплексе с другими диагностическими признаками.
ЭКГ, ЭХОКгр, рентгенография органов грудной клетки в 3-х проекциях (фронтальной, правой и левой переднекосых).
Измерение АД на плечевых и бедренных артериях.

Критерии диагностикиВПС в грудном и раннем возрасте (участковый педиатр, врач общей практики, детский кардиолог)

Клинические данные: цианоз, одышка, отставание в физическом развитии, симптомы СН, сердечный горб, кардиомегалия, изменение тонов и ритма сердца, шумы органического характера, изменение АД.
Электрокардиография: положение эл. оси сердца, гипертрофия миокарда, дисметаболические изменения в миокарде.
ЭХОКгр.
Изменения на рентгенограмме органов грудной полости.
Артериальная гипоксемия (по показателям газов крови)

Разделы