Мочевыделительная система. Мочевыделительная система у детей Особенности течения ПН

Главная

Беременность

Общая характеристика, функции мочевыделительной системы.
В результате обмена веществ в клетках и тканях образуется энергия, но паралелльно
образуются и конечные продукты обмена, вредные для организма и подлежащие удалению. Эти
шлаки из клеток поступают в кровь. Газообразная часть ко-нечных продуктов обмена веществ,
например СО2, удаляется через легкие, а продукты белкового обмена — через почки. Итак, главная
функция почек — удаление из организма конечных продуктов обмена веществ (выделительная или
экскреторная функция). Но почки выполняют и другие функции:
1. Участие в водно-солевом обмене.
2. Участие в поддержании нормального кислотно-щелочного равновесия в организме.
3. Участие в регуляции артериального давления (гормонами и ренин).
4. Участие в регуляции эритроцитопоэза (гормоном эритропоэтин).

2. Источники, принцип строения 3-х последовательных закладок почек в
эмбриональном периоде. Возрастные изменения в гистологическом строении почек.
Источники развития, принцип строения 3-х последовательных закладок почек.
В эмбриональном периоде последовательно закладываются 3 выделительных органа:
предпочка (пронефрос), I почка (мезонефрос) и окончательная почка (метанефрос).
Предпочка закладывается из передних 10 сегментных ножек. Сегментные ножки отрываются
от сомитов и превращаются в канальцы — протонефридии; на конце прикрепления к
спланхнотомам протонефридии свободно открываются в целомическую полость (полость между
париетальным и висцеральными листками спланхнотомов), а другие концы соединяясь обра-зуют
мезонефральный (Вольфов) проток впадающий в расширенний участок задней кишки — клоаку.
Предпочка у человека не функционирует (пример повторения филогенеза в онтогенезе), вскоре
протонефридии подвергаются обратному развитию, но мезонефральный проток сохраняется и
участвует при закладки I и окончательной почки и половой системы.
I почка (мезонефрос) закладывается из следующих 25 сегментных ножек, расположенных в
области туловища. Сегментные ножки отрываются и от сомитов и от спланхнотомов,
превращаются в канальцы I почки (метанефридии). Один конец канальцев заканчивается слепо
пузырьковидным расширением. К слепому концу канальцев подходят веточки от аорты и вдав-
ливаются в него, превращая слепой конец метанефридий в 2-х стенный бокал — образуется
почечное тельце. Другой конец канальцев впадает в мезонефральный (Вольфов) проток,
оставшийся от предпочки. I почка функционирует и является главным выделительным органом в
эмбриональном периоде. В почечных тельцах из крови в канальцы фильтруются шлаки и
поступают через Вольфов проток в клоаку.
Впоследствии часть канальцев I почки подвергаются обратному развитию, часть — принимает
участие при закладке половой системы (у мужчин). Мезонефральный проток сохраняется и
принимает участие при закладке половой системы.
87
Окончательная почка закладывается на 2-ом месяце эмбрионального развития из нефрогенной
ткани (несегментированная часть мезодермы, соединяющая сомиты со спланхнатомами),
мезонефрального протока и . Из нефрогенной ткани образуются почечные канальцы,
которые слепым концом взаимодействуя с кровеносными сосудами образуют почечные тельца
(см. выше I почку); канальцы окончательной почки в отличие от канальцев I почки сильно
удлинняются и после-довательно образуют проксимальные извитые канальцы, петлю Генле и
дистальные извитые канальцы, т.е. из нефрогеноой ткани в целом образуется эпителий нефрона.
Навстречу дистальным извитым канальцам окончательной почки растет выпячивание стенки
Вольфого протока, из его нижнего отдела образуются эпителий мочеточника, лоханок, почечных
чашечек, сосочковых канальцев и собирательных трубок.
Кроме нефрогенной ткани и Вольфого протока при закладке мочевыделительной системы
участвуют:
1. Переходный эпителий мочевого пузыря образуется из энтодермы аллантоиса (мочевой
мешок — выпячивание энтодермы заднего конца I кишки) и эктодермы.
2. Эпителий мочеиспускательного канала — из эктодермы.
3. Из — соединительнотканные и гладкомышечные элементы всей
мочевыделительной системы.
4. Из висцерального листка спланхнотомов — мезотелий брюшинного покрова почек и
мочевого пузыря.
Возрастные особенности строения почек:
— у новорожденных: в препарате очень много близко друг к другу расположенных почечных
телец, канальцы почек короткие, корковое вещество относительно тонкое;
— у 5-летнего ребенка: количество почечных телец в поле зрения уменьшается (расходятся
друг от друга из-за увеличения длины канальцев почек; но канальцев меньше и их диаметр
меньше, чем у взрослых;
— к моменту полового созревания: гистологическая картина не отличается от взрослых.

3. Гистологическое строение почек.
Почка покрыта соединительнотканной капсулой. В паренхиме почек различают:
1. Корковое вещество — располагается под капсулой, макроскопически темно-красного цвета.
Состоит в основном из почечных телец, проксимальных и дистальных извитых канальцев
нефрона, т.е. из почечных телец, канальцев нефрона и соединительнотканных прослоек между
ними.
2. Мозговое вещество — лежит в центральной части органа, макроскопически более светлое,
состоит из: часть петель нефронов, собирательные трубочки, сосчковые канальцы и
соединительнотканные прослойки между ними.
Структурно-функциональной единицей почек является нефрон. Нефрон состоит из почечного
тельца (капсула клубочка и сосудистый клубочек) и почечных канальцев (проксимальные извитые
и прямые канальцы, петля нефрона, дистальные пря-мые и извитые канальцы).
Капсула клубочка — по форме представляет собой 2-х стенный бокал, состоит из
париетального (наружного) и висцерального (внутреннего) листков, между ними — полость
капсулы, продолжающиаяся в проксимальные извитые канальцы. Наружный листок капсулы
клубочка имеет более простое строение, состоит из 1-слойного плоского эпителия на базальной
мемебране. Внутренний листок капсулы клубочка имеет очень сложную конфигурацию, снаружи
покрывает все находящиеся внутри капсулы капилляры клубочка (каждого по отдельности),
состоит из клеток подоцитов («клетки с ножками»). Подоциты имеют несколько длинных ножек-
отростков (цитотрабекулы), которыми они обхватывают капилляры. От цитотрабекул отходят

88
многочисленные мелкие отростки — цитоподии. Внутренний листок собственной базальной
мембраны не имеет и располагается на базальной мембране капилляров снаружи.
В полость капсулы из капилляров профильровывается I моча объемом около 100 л/сутки и
далее поступает в проксимальные извитые канальцы.
Сосудистый клубочек находится внутри капсулы клубочка (2-х стенного бокала) и состоит из
приносящей артериолы, капиллярного клубочка и выносящей артериолы. Приносящая артериола
имеет больший диаметр, чем выносящая — поэтому в капиллярах между ними создается давление,
необходимое для фильтрации.
Капилляры клубочка относятся к капиллярам фенестрированного (висцерального) типа,
снутри выстланы эндотелием с фенестрами (истонченные участки в цитоплазме) и щелями,
базальная мембрана капилляров утолщена (3-х слойная) — внутренний и наружные слои менее
плотные и светлые, а средний слой более плотный и темный (состоит из тонких фибрилл,
образую-щих сетку диаметром ячеек около 7 нм); из-за того что диаметр приносящей артериолы
больше, чем выносящей, давление в капиллярах высокое (50 и более мм рт.ст.) — обеспечивает
фильтрацию из крови I-ной мочи); снаружи капилляры обхвачены цитотрабекулами подоцитов
висцерального листка капсулы клубочка. Между подоцитами встречаются в небольшом количе-
стве мезангиальные клетки (отрстчатые, по своей структуре близки к перицитам; функция:
фагоцитируют, участвуют при выработке гормона ренина и основного вещества, способны к
сокращению и регулируют кровоток в капиллярах клубочка).
Между кровью в капиллярах клубочка и полостью капсулы клубочка находится почечный
фильтр или фильтрационный барьер, состоящщий из следующих компонентов:
1. Эндотелий капилляров клубочка.
2. 3-х слойная базальная мембрана, общая для эндотелия и подоцитов.
3. Подоциты внутреннего листка капсулы клубочка.
Почечный фильтр обладает избирательной проницаемостью, пропускает все компоненты
крови кроме форменных элементов крови, крупномолекулярных белков плазмы (А-тела,
фибриноген и др.).
Почечные канальцы начинаются с проксимальных извитых канальцев, куда поступает I моча
из полости капсулы клубочка, далее продолжаются: проксимальные прямые канальцы — петля
нефрона (Генле) — дистальные прямые канальцы — дистальные извитые канальцы.
Морфофункциональные отличия проксимальных и дистальных извитых канальцев:
Признаки Проксимальные извитые канальцы Дистальные извитые канальцы
Диаметр ок. 60 мкм 20-50 мкм
Эпителий Однослойный кубический каемчатый: Однослойный кубический
имеет микроворсинки, базальную (низкопризматический): нет
исчерченность, цитоплазма мутная из-за микроворсинок, есть базальная
пиноцит. пузырьков исчерченность, цитоплазма
прозрачная
Функция Реарбсорбция белков, углеводов, солей, Реабсорбция солей, воды
воды

В базальной части эпителиоцитов проксимальных и дистальных извитых канальцев имеется
исчерченность, образованная глубокими складками цитолеммы и лежащими в них
митохондриями. Большое количество митохондрий в зоне базальной исчерченности канальцев
необходимо для обеспечения энергией процессов активной реабсорбции из I мочи в кровь белков,
углеводов и солей в проксимальных извитых канальцах, солей — в дистальных извитых канальцах.

89
Проксимальные и дистальные извитые канальцы оплетены перитубулярной сетью капилляров
(разветвления выносящих артериол сосудистого клубочка почечных телец).
Петля нефрона располагается между проксимальным и дистальным прямым канальцами,
состоит из нисходящего (выстлано 1-слойным плоским эпителием) и восходящего колена
(выстлано 1-слойным кубическим эпителием).
По месту локализации и особенностям строения различают корковые (поверхностные и
промежуточные) и околомозговые (юкстамедуллярные) нефроны, которые различаются по
следующим признакам:
Признаки Корковые нефроны Околомозговые нефроны
Место расположения Корковое вещество, петля На границе с мозговым
Генле опускается в веществом, петля Генле уходит
мозговое вещество глубоко в мозговое вещество
Соотношение d приносящей и d приносящей артериолы в d равны
выносящей артериол 2р >
Давление в капиллярах клубочка 70-90 мм рт. ст. 40 мм рт. ст. и <
Выраженность перитубулярной +++ +
сети капилляров

Общее гидродинамическое Высокое Низкое
сопротивление сосудов нефрона

Количество в почках 80% 20%
Функция Мочеобразование Сосудистый шунт

4. Эндокринная функция почек.
В почках имеется юкстагломерулярный аппарат (околоклубочковый аппарат),
вырабатывающий гормон ренин (регулирует артериальное давление) и участвующий при
выработке эритропоэтина (регулирует эритроцитопоэз). ЮГА состоит из следующих
компонентов:
1. Юкстагломерулярные клетки – лежат под эндотелием приносящих артериол, в выносящих
артериолах их мало. В цитоплазме содержат ШИК-положительные рениновые гранулы.
2. Клетки плотного пятна – утолщенный эпителий участка стенки дистальных извитых
канальцев, лежащих между приносящей и выносящей артериолами. Имеют рецепторы для
улавливания концентрации Na+ в моче.
3. Юкставаскулярные клетки (клетки Гурмагтига) – полигональные клетки лежащие в
триугольном пространстве между плотным пятном и приносящим и выносящим артериолами.
4. Мезангиальные клетки (располагаются на наружной поверхности капилляров клубочка
среди подоцитов, см. выше строение почечных телец).
ЮГА вырабатывает гормон ренин; под воздействием ренина глобулин плазмы крови
ангиотензиноген превращается сначала в ангиотензин I, далее в ангиотензин II. Ангиотензин II с
одной стороны оказывает прямой сосудосуживающий эффект и повышение артериального
давления, с другой стороны усиливает синтез альдостерона в клубочковой зоне надпочечников =>
усиливается реабсорбция Na+ и воды в почках => увеличивается объем тканевой жидкости в
организме => увеличивается объем циркулирующей крови => повышение артериального
давления.
В эпителиоцитах петель Генле и собирательных трубочек вырабатываются простагландины,
оказывающие сосудорасширяющее действие и увеличение клубочкового кровотока, вследсвие
чего увеличивается объем выделяемой мочи.

90
В эпителиоцитах дистальных канальцев нефрона синтезируется каллекреин, под воздействием
которого белок плазмы кининоген переходит в активную форму кинины. Кинины обладают
сильным сосудорасширяющим действием, снижают реабсорбцию Na+ и воды? увеличивается
мочевыделение.

5. Регуляция функций почек.
1. Функция почек зависит от артериального давления, т.е. от тонуса сосудов, регулируемых
симпатическими и парасимпатическими нервными волокнами.
2. Эндокринная регуляция:
а) альдостерон клубочковой зоны надпочечников усиливает активную реабсорбцию солей в
большей степени в дистальных, в меньшей степени в проксимальных извитых канальцах почек;
б) антидиуретический гормон (вазопрессин) супраоптических м паравентрикулярных ядер
передней части гипоталамуса, повышая проницаемость стенок дистальных извитых канальцев и
собирательных трубочек, усиливает пассивную реабсорбцию воды.

Главными органами мочевыделительной системы являются почки. В них фильтруется кровь, очищается от чужеродных, токсических веществ и лекарств. Почки помогают поддерживать постоянный водно-солевой состав крови, через них из детского организма выводятся конечные продукты обмена веществ и лишняя жидкость. Болезни почек у детей — довольно частое явление.

Основные заболевания почек в детском возрасте

Гломерулонефрит

Воспалительный процесс в почках может быть острым или подострым, а также носить хронический характер.

Острый гломерулонефрит

Он возникает чаще всего после перенесенных недугов — ангины, скарлатины или рожистого воспаления, а может быть, другого инфекционного заболевания стрептококковой природы.

Симптомы болезни:

Спустя несколько дней после перенесенной инфекции малыш становится вялым, у него болит голова, появляется тошнота и рвота.
Возникает чувство жажды, появляется отечность на лице — под глазками, потом на ногах и далее по всему телу.
Моча становится интенсивно красной.
Повышается АД.

Лечение острого гломерулонефрита:

Чтобы не было серьезных осложнений, необходимо как можно быстрее начать лечение. В противном случае возможна острая почечная недостаточность — почки не смогут дальше функционировать и фильтровать мочу. В результате происходит накопление ядовитых продуктов в детском организме.

Чтобы вылечить болезни почек у детей, назначают специальную диету.

Все продукты готовят без соли.
Питье резко ограничивается.
Показаны фруктово-сахарные, фруктово-овощные дни.
Следует расширить диету за счет овощей и мучных блюд.
В самом начале диеты ограничивают количество потребляемого белка.
Необходимо назначить прием витаминов всех групп.

Основной метод лечения болезней почек у ребенка — это антибактериальная терапия

Подострый гломерулонефрит

Это заболевание может развиться из острого гломерулонефрита. Для недуга характерно быстрое начало.

Симптомы:

Наступают отеки.
Уменьшается выделение мочи.
Интенсивно кровяная моча.
Сильно повышается артериальное давление.

Заболевание быстро приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Прогноз крайне неблагоприятный. Лишь иногда, при своевременно начатой и правильно проведенной терапии, возможно продление жизни ребенка и его излечение.

Лечение проводят такое же, как и при остром гломерулонефрите. Кроме того, проводят гемодиализ – искусственная почка.

Хронический гломерулонефрит

Причина его возникновения не всегда обусловлена инфекцией. Предположительно, заболевание может быть обусловлено генетическими особенностями иммунитета. Возможны и другие причины, которые способствуют возникновению первично-хронического гломерулонефрита или переходу острого гломерулонефрита в хронический.

Формы хронического гломерулонефрита:

Нефротический.
Смешанный.
Гематурический.

У детей в возрасте от года до пяти лет наиболее часто встречается хронический гломерулонефрит нефротической формы.

Симптомы:

Отеки.
Кровь в моче – гематурия.
Сильное выведение белка с мочой.
Снижение белка в крови.
АД не повышается.
Кожа у ребенка становится бледно-алебастрового оттенка, холодная и сухая.
Появляется сухость во рту.
Жажда.
Слабость.
Кашель, одышка.
Пульс учащается.
Увеличивается печень.
Уменьшается количество мочи.

Течение болезни рецидивирующее. Периоды обострения возникают после стихания на короткое время симптомов болезни.

Смешанная форма

Она поражает в основном детей старшего возраста и является наиболее тяжелой по характеру протекания.

Симптомы:

Ребенок вялый, у него снижен аппетит.
Бледная кожа.
Наблюдаются отеки всех тканей.
Нарушается пищеварение.
Появляется головная боль.
Головокружение.
Нарушается сон.

Умеренно повышается АД, препараты для его снижения становятся неэффективными. В результате увеличивается левый желудочек сердца. Это может осложниться острой левожелудочной недостаточностью.

Постепенно нарушается функция почек и формируется хроническая почечная недостаточность.

Гематурическая форма

Проявляется в основном постоянной, упорной и выраженной гематурией – кровь в моче. Кроме того, в моче обнаруживается белок – протеинурия. Изредка повышается АД. Отеков почти не бывает. Эта форма чаще наблюдается у школьников.

Лечение аналогично тому, которое проводится при остром гломерулонефрите.

В фазе хронической почечной недостаточности применяют гемодиализ, также делают пересадку почек.

Пиелонефрит

Это воспаление почечных лоханок и чашечек – образования, куда стекает моча из мозговой части почек. Пиелонефрит бывает острым и хроническим.

Острый пиелонефрит

Этот недуг возникает у ребенка в результате попадания в почки микроорганизмов. Чаще всего это кишечная палочка, но болезнь могут вызвать и другие микроорганизмы – протей, стафилококк и другие. В почку возбудители могут попадать тремя путями:

С током крови,
Через лимфатические сосуды,
Через мочевыводящие пути.

Через кровь чаще всего заражаются малыши первых месяцев жизни. Дети постарше чаще заболевают пиелонефритом, развивающимся из инфекции мочевыводящих путей, причем девочки заболевают чаще, нежели мальчики, так как мочеиспускательный канал у них короче и шире. Это облегчает восхождение возбудителей к почкам.

Развитию пиелонефрита способствуют любые факторы, которые затрудняют отток мочи – камни в почках, пороки развития почек.

Симптомы болезни у новорожденных:

У новорожденных детей первых месяцев болезнь протекает особенно тяжело.
Температура тела повышается до тридцати восьми – сорока градусов.
Нарастает интоксикация, появляется рвота, срыгивания.
Наблюдаются менингеальные симптомы – голова запрокидывается назад, ноги согнуты в коленях.
Происходит обезвоживание организма.
Кожа может пожелтеть.

При мочеиспускании малыш становится беспокойным, кричит – это указывает на то, что мочеиспускание болезненное.

Симптомы болезни у детей постарше:

У детей постарше заболевание начинается не так остро. Кроме того, у них обычно пиелонефриту предшествует болезнь мочевого пузыря.
Это проявляется недержанием мочи и частыми позывами к мочеиспусканию с малым количеством мочи при этом, жжением при мочеиспускании.
Позже присоединяются жалобы на боли в животе или поясничной области. Если постучать несильно кулаком по области поясницы, то боль резко усиливается.

Осложнения заболевания:

При нелеченном или плохо леченном пиелонефрите возможны осложнения.

Сепсис.
Абсцесс почек.
Карбункул почек.
Воспаление околопочечной клетчатки – паранефрит.
Переход болезни в хроническую форму.

Лечение болезни:

Постельный режим.
Покой.
Тепло на область почек.
Диета с ограничением соли. С большим количеством жидкости.
Антибиотики с учетом чувствительности к ним.

Хронический пиелонефрит

Развивается эта болезнь в результате перенесенного острого процесса. Этому способствуют факторы, приводящие к застою мочи, воспаления мочевого пузыря, воспалительные заболевания половой сферы у девочек и снижение реактивности организма. Чаще всего поражаются обе почки.

Симптомы в период обострения:

Лихорадка.
Озноб.
Учащенное мочеиспускание.
болезненные ощущение при мочеиспускании.
Боли в животе или пояснице.
Головная боль.
Бледность.

Лечение аналогично тому, которое назначают при остром пиелонефрите.

Нефротический синдром

Это заболевание представляет собой токсико-аллергическое поражение почек. Возникает оно на фоне внутриутробной инфекции, перенесенной в родах асфиксии. В этот список следует добавить врожденную патологию почек и аллергию.

Симптомы заболевания:

Начинается болезнь постепенно.
Утомляемость.
Снижается аппетит.
Малыш становится раздражительным.

Позже начинает обращать на себя внимание бледность кожи и слизистых, отеки. Вначале это лишь пастозность лица, ног, затем отеки усиливаются и распространяются по всему телу.

Появляются скопления жидкости в плевральной и брюшной полости.

Ребенок жалуется на сухость во рту, неприятный вкус.
Тошнота.
Рвота.
Вздутие кишечника.
Расстройство желудка.
Необходимые меры для лечения
Постельный режим.
Диета — соль в ограниченных количествах, употребление воды тоже нужно уменьшить.
Глюкокортикоидные препараты – преднизолон в течение пары – тройки месяцев.
Гепарин, диуретики, ребенку нужно давать витамины.

В любом случае только врач может назначить правильное лечение. Самолечение здесь недопустимо. Поэтому при появлении симптомов необходимо в срочном порядке обратиться к специалисту. Он проведет необходимое обследование и поставит диагноз, на основании которого будет назначено эффективное лечение ребенка.

С уважением,

Профессор А.Ф. Виноградов

Лекция 6

Пиелонефрит у детей

Тема лекции посвящена заболеваниям почек и мочевыводящей системы у детей.

Пиелонефрит – это бактериально-воспалительное заболевание чашечно-лоханочного аппарата и паренхимы почек с преимущественным вовлечением ее интерстициальной ткани.

Целесообразно выделение в детской практике диагноза «инфекция мочевыводящей системы» и диагноза «пиелонефрит». В связи со склонностью к генерализации воспалительного процесса по слизистой мочевыводящей системы чрезвычайно сложно дифференцировать с достаточной степенью убедительности «цистит», «уретрит» и т.д.

Однако диагноз «инфекция мочевыводящей системы» может быть поставлен только в случаях острого ее развития, при отсутствии лабораторных и рентгенологических признаков поражения тубулоинтерстициальной ткани почек.

Пиелонефротический процесс возникает при прямой микробной инвазии в почке. В моче у детей с разными формами пиелонефрита по частоте на первом месте стоит кишечная палочка, затем протей, стафилококк, стрептококк. За последнее время происходит учащение случаев нахождения в моче синегнойной палочки, сальмонеллы, клебсиеллы, грибов и их сочетаний.

В развитии заболевания определенное значение имеют вирулентность агента, массивность микробной инвазии и общая сопротивляемость организма ребенка. Часто наблюдается возникновение пиелонефрита у детей раннего возраста с хроническим расстройством питания, проявлениями рахита и экссудативного диатеза, после перенесенных общих инфекционных заболеваний, особенно ОРВИ.

Предрасполагающими факторами для развития пиелонефрита у детей являются различные аномалии мочевыводящих путей, как врожденного, так и приобретенного характера, которые сопровождаются нарушениями эвакуаторной функции мочевых путей.

Факторами особого риска являются хронические очаги инфекции ЛОР-органов, кариес, хронические холецистит и колит.

Особое значение имеет пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкс, который встречается при нарушениях запирательного механизма устьев мочеточников. Вследствие этого происходит забрасывание мочи под большим давлением в лоханку в момент акта мочеиспускания, и как результат, постоянное наличие инфицированной мочи в лоханке.

Если вопрос об этиологическом факторе при пиелонефрите достаточно полно освещен, то в вопросе патогенеза остается еще очень много неясностей, особенно при первичном пиелонефрите.

Формированию пиелонефрита при инфекции мочевыводящих путей способствует и особая реактивность организма. Следует помнить о склонности детского организма к генерализации любой инфекции, о невозможности узкой локализации инфекционного процесса, в частности и инфекции мочевых путей.

Выделяют гематогенный, лимфогенный и уриногенный (или восходящий) пути проникновения инфекции.

Нарушение оттока мочи связанно, чаще всего, с анатомическими нарушениями МПС. Выше места препятствия происходит разложение мочевины, выделение аммиака с инактивацией С4 и других компонентов комплемента.

Одновременно – венозный застой, нарушение лимфооттока, повышение внутрипочечного давления Нарушение местной иммунорезистентности к инфекциям и далее – прогрессирование воспалительного процесса канальцевой системы; уменьшение почечного кровотока и быстрое развитие воспаления с нарушением функции органа.

Клиника пиелонефрита у детей, особенно раннего возраста, очень разнообразна, что затрудняет диагностику заболеваний.

Острые формы пиелонефрита у детей помимо местных симптомов, относящихся к мочевому тракту, часто сопровождаются выраженными общими симптомами – высокая температура, явления токсикоза, анемия, анорексия, потеря веса, общая слабость, вялость. Наличие общих симптомов возрастает с уменьшением возраста ребенка. Так у детей раннего возраста обращает на себя внимание преобладание общих симптомов: понижение аппетита, срыгивание, иногда рвота, у ряда детей дисфункция кишечника, субфебрилитет с периодическими подъемами температуры до 38 градусов и выше. Мочевой синдром – беспокойство перед мочеиспусканием, учащенное мочеиспускание, олигурия, пиурия наблюдаются сравнительно редко.

Итак, в клинике пиелонефрита имеет место сочетание следующих синдромов:

Болевой синдром – чаще боли в животе без определенной локализации. Может быть боль в спине, пояснице, в области мочевого пузыря.

Дизурический синдром – энурез, никтурия, олигурия, полиурия, боль, жжение или зуд при мочеиспускании.

Синдром интоксикации – лихорадка, ознобы, вялость, слабость, бледность с сероватым оттенком, плохой аппетит.

В клинической классификации пиелонефрита выделяют первичный (или необструктивный) пиелонефрит, который развивается в анатомически неизмененной почке и вторичный (обструктивный), развивающийся в почке с анатомичекмим или функциональными изменениями. По типу течения пиелонефрит разделяют на острый и хронический. По степени активности почечного процесса выделяют активную стадию, период обратного развития, частичную или полную клинико-лабораторную ремиссию при хроническом течении пиелонефрита. Состояние функции почек расценивается как без нарушения функции почек, с нарушением (и указывается, какая именно функция нарушена) и хроническая почечная недостаточность.

При хроническом пиелонефрите наблюдается латентная, стертая клиническая картина заболевания. Для него характерна малая выраженность мочевого синдрома (субнормальная лейкоцитурия, умеренная протеинурия или нормальные общие анализы мочи). Обычно у таких детей степень поражения почки не соответствует общему состоянию детей. Основным является микросимптоматика: отставание в физическом развитии, апатичность, быстрая утомляемость. Кожные покровы бледны, тени под глазами, Нерезко выраженная пастозность лица, цианотичность носогубного треугольника. Симптом Пастернацкого большей частью бывает отрицательным. Со стороны картины периферической крови довольно постоянно наблюдается анемия, нейтрофилез, ускоренная СОЭ.

В ремиссии: симптоматика скудная. Отмечается бледность, астенизация, головная боль, утомляемость, незначительные изменения мочевого осадка, бактериурия часто отсутствует. Постепенно развивается нафросклероз, приводящий к ХПН, артериалной гипертензии.

Обязательными лабораторными исследованиями при постановке диагноза пиелонефрит являются:

Клинический анализ крови

Биохимический анализ крови

Общий анализ мочи

Анализ мочи по Нечипоренко

Посев мочи на флору и степень бактериурии (>100 000 мт в 1 мл)

Антибиотикограмма мочи

Биохимия мочи (суточная экскреция солей)

Исследование мочи на простейшие, грибы и БК

К обязательным инструментальным исследованиям относят:

Измерение АД

УЗИ органов брюшной полости

Микционная цистография

Экскреторная урография

На рентгенограмме с использованием метода экскреторной урографии, представленной на слайде видно расширение чашечно-лоханочной системы, мегауретер, гидронефротические изменения в почках, что является подтверждением диагноза «хронический вторичный (обструктивный) пиелонефрит».

Дополнительные инструментальные исследования включают:

Цистоуретроскопия

Радионуклидное исследование

Функциональные методы исследования (урофлуометрия, цистометрия)

Компьютерная томография

Лечение пиелонефрита должно быть комплексным и направлено, прежде всего, на борьбу с инфекцией.

Госпитализация.

Постельный режим на период лихорадки.

Стол № 5 по Повзнеру.

Антибактериальная терапия.

Стартовая – эмпирическая антибактериальная терапия, а через 48-72 часа – корректировка по результатам чувствительности;

Для эмпирической терапии:

Защищенные пенициллины (амоксиклав, аугментин)

Цефалоспорины II поколения (цефуроксим)

Цефалоспорины III поколения (цефолтаксим)

Аминогликозиды (амикацин)

Уросептики:

Нитрофураны (фурагин 5-8 мг/кг/сут)

Нелидиксовая кислота (невиграмон – 60 мг/кг/сут)

Оксолиновая кислота (грамурин 20-30 мг/кг/сут)

Пипемидовую кислоту (15 мг/кг/сут)

Нитроксолин (5-НОК 8-10 мг/кг/сут)

Фитотерапия.

Средства, влияющие на состояние иммунитета: Виферон, Бактриофаги, Лизоцим, Левамизол

Антисклеротическая терапия.

Мембраностабилизаторы и антиоксиданты.

Физиолечение.

Термином «инфекция мочевой системы» (ИМС) обозначается воспалительный процесс в мочевой системе без специального указания на этиологию и локализацию (мочевые пути или почечная паренхима) и определения его характера.

Термин «инфекция мочевой системы» объединяет все инфекционно-воспалительные заболевания органов мочевой системы (ОМС) и включает в себя пиелонефрит (ПН), цистит, уретрит и асимптоматическую бактериурию. Таким образом, это групповое понятие, но не нозологическая форма. Соответственно, постановка диагноза «инфекция мочевой системы» возможна только на начальных этапах обследования, когда выявляются изменения в моче (лейкоцитурия и бактериурия), но нет указаний на локализацию воспалительного процесса. В дальнейшем такие дети требуют полноценного нефроурологического обследования и определения уровня поражения ОМС, после чего устанавливается более точный диагноз (цистит, ПН и т. д.). Такой подход оправдан еще и потому, что соответствует этапности выявления патологии, принятой в педиатрической службе нашей страны. Первые признаки инфекционно-воспалительных заболеваний ОМС, как правило, выявляются на доклиническом этапе (амбулаторно-поликлиническая служба, скоропомощная служба), когда, в большинстве случаев, нет возможности установить точную локализацию процесса. Поэтому правомочна постановка диагноза «инфекция мочевых путей или мочевой системы». В дальнейшем, в специализированном стационаре, диагноз уточняется.

В отечественной литературе встречаются различные термины для обозначения инфекционного процесса в ОМС: «инфекция ОМС», «мочевая инфекция», «инфекция мочевыводящих путей» и т. п. При этом в каждое название вкладывается определенный смысл. Например, «инфекция ОМС» и «мочевая инфекция» подразумевает возможность локализации инфекции в любом отделе ОМС или тотальное поражение почек и мочевыводящих путей; «инфекция мочевыводящих путей» подразумевает инфицирование только мочевыводящих путей, но не почек и т. д. Такое разнообразие терминов вносит определенную путаницу, тем более что любой из подобных диагнозов все равно требует обследования и уточнения локализации. На наш взгляд, для удобства целесообразно считать термины «инфекция мочевых путей», «инфекция ОМС» и т. д. синонимами, подразумевая при этом, что любой из них не может являться окончательным и требует уточнения.

Однако подобный подход не совсем соответствует МКБ-10 (1995 г.). По рекомендации экспертов ВОЗ, заложенной в основу МКБ-10, инфекция мочевых путей является самостоятельной нозологической единицей и подразумевает заболевание, при котором нет данных о поражении паренхимы почек, но есть признаки транзиторного воспаления нижних мочевых путей, определить локализацию которого в момент обследования невозможно. Таким образом, понятие «инфекции мочевых путей» сужается до поражений мочевого пузыря и уретры и исключает ПН, который по МКБ-10 относится к группе тубуло-интерстициальных нефритов.

Такое узкое толкование термина имеет свои следствия. Во-первых, это подразумевает, что диагноз «инфекции мочевых путей» может быть установлен только в стационаре после комплексного нефроурологического обследования. Во-вторых, лечение может и должно быть назначено и без установленной локализации инфекционно-воспалительного процесса. В-третьих, фактически «инфекция мочевых путей» сводится к транзиторной лейкоцитурии и бактериурии на фоне основного интеркуррентного заболевания (бронхит, пневмония, ОРВИ, ангина и др.) и быстро исчезает на фоне лечения основного заболевания и антибактериальной терапии. Поэтому и курсы антибактериальных препаратов должны быть короткими (5-7 дней).

Не претендуя на объективность, мы считаем более удобным использование термина «инфекция мочевых путей» в соответствии с отечественной традицией, т. к. подобное понимание является повсеместно распространенным среди педиатров нашей страны и больше соответствует структуре педиатрической и детской нефрологической службы. Кроме того, инфекционные поражения органов мочевой системы связаны общностью этиопатогенеза и терапевтической тактики.

Эпидемиология

Распространенность ИМС в популяции достаточно велика и составляет до 80% всех заболеваний ОМС. Среди всех заболеваний инфекционной этиологии ИМС занимает второе место после ОРВИ.

Распространенность ИМС зависит от возраста и пола (табл. 1). Если в периоде новорожденности мальчики болеют в полтора раза чаще девочек, то в последующие месяцы эти показатели уравниваются, к 1 году частота ИМС среди девочек уже в 4 раза больше, а после года жизни частота встречаемости ИМС у девочек в десятки раз превышает таковую у мальчиков. Среди пациентов детородного возраста у женщин ИМС встречается в 50 раз чаще, чем у мужчин (исключая уретриты и простатиты). Это приводит нас к выводу, что фактически ПН и циститы — это «женские» заболевания. В детском возрасте распространенность ПН достигает 20-22 случаев на 1000 детей (М. В. Эрман, 1997).

Терминология

ПН — неспецифическое, острое или хроническое микробное воспаление в чашечно-лоханочной системе и интерстициальной ткани почек с вовлечением в патологический процесс канальцев, кровеносных и лимфатических сосудов.

Цистит — микробно-воспалительный процесс в стенке мочевого пузыря (как правило, в слизистом и подслизистом слое).

Асимптоматическая бактериурия — состояние, когда при полном отсутствии клинических проявлений заболевания бактериурия выявляется одним из нижеперечисленных способов: 10 и более микробных тел в 1 мл мочи; или более 105 колоний микроорганизмов одного вида, выросших при посеве 1 мл мочи, взятой из средней струи; или 103 и более колоний микроорганизмов одного вида при посеве 1 мл мочи, взятой катетером; или любое количество колоний микроорганизмов при посеве 1 мл мочи, полученной путем надлобковой пункции мочевого пузыря.

Наличие бактерий в общем анализе мочи не является достоверным критерием бактериурии.

Пути проникновения инфекции в мочевую систему

Возбудитель может попасть в ОМС тремя путями: гематогенным, лимфогенным и восходящим.

Гематогенный путь распространения возбудителя имеет особое значение в период новорожденности и грудном возрасте. В более старшем возрасте роль его незначительная, хотя нельзя отрицать значения гематогенного попадания возбудителя в ОМС при таких заболеваниях, как фурункулез, бактериальный эндокардит, сепсис и др. При этом характер возбудителей может быть различным, но наиболее часто встречаются представители грамположительной флоры и грибы.

Лимфогенный путь попадания возбудителей связан с общей системой лимфообращения между ОМС и кишечником. В норме лимфа оттекает от почек и мочевыводящих путей к кишечнику, поэтому распространение бактерий из полости кишечника к ОМС по лимфатическим сосудам исключается; более того, сама слизистая кишечника является барьером для проникновения микроорганизмов в кровь и лимфу. Однако в условиях нарушения барьерных свойств слизистой оболочки кишки и лимфостаза вероятность инфицирования ОМС флорой кишечника многократно возрастает. Такая ситуация возникает при длительно существующей диспепсии (диареях и, особенно, хронических запорах), колитах, инфекционных заболеваниях кишечника, нарушениях его моторики и дисбактериозах. При лимфогенном пути проникновения инфекции из мочи будут высеваться представители кишечной микрофлоры.

Восходящий путь распространения инфекции является доминирующим. Анатомическая близость уретры и ануса приводит к тому, что в периуретральной зоне всегда имеется большое количество бактерий, попадающих из области ануса. Особенности строения наружных половых органов у девочек и более короткая уретра создают наиболее благоприятные условия для проникновения бактерий в ОМС восходящим путем, что обуславливает более высокую частоту ИМС. Поэтому очень важным является правильный и регулярный туалет промежности (подмывание от вульвы к анусу), привитие девочке с раннего детства навыков личной гигиены. Основными возбудителями при восходящем пути являются представители микрофлоры кишечника.

Этиологическая структура ИМС

Наиболее часто при ИМС высеваются представители семейства Enterobacteriacae, а среди них — кишечная палочка (E. coli), доля которой по данным разных авторов колеблется от 40 до 90%.

Многоцентровое исследование АРМИД, проводимое в различных центрах нашей страны в 2000-2001 гг., выявило, что в 57% случаев возбудителем внебольничной ИМС у детей является кишечная палочка, в 9% — протей, в 9% — энтерококки, в 9% — клебсиеллы, в 6% — энтеробактеры, в 6% — синегнойная палочка и в 4% — стафилококки (Страчунский Л. С., Коровина Н. А., Папаян А. В. с соавт., 2001).

Следует также учитывать изменение состава возбудителей с возрастом пациента. Так, если у новорожденных и детей первого года жизни в 75-85% возбудителем при ПН являяется кишечная палочка, то у мальчиков доля ее в дальнейшем снижается до 33% и возрастает роль Proteus (до 33%) и St. aureus (до 12%); тогда как у девочек до 10 лет также часто высевается кишечная палочка (до 85%), а после 10 лет — кишечная палочка (до 60%) и St. aureus (до 30%). Сводные данные по этиологической структуре ПН у детей приведены в табл. 2.

Состав высеваемой микрофлоры при хроническом течении ПН имеет некоторые особенности. При этом повышается роль микробных ассоциаций, наличие которых может рассматриваться как один из факторов хронизации (табл. 3). Помимо этого особенностью результатов посевов при хроническом ПН является более низкое, чем при остром, количество высеваемых микроорганизмов. По данным некоторых авторов диагностически значимая бактериурия выявляется при остром ПН в два раза чаще, чем при хроническом. Однако при этом доля грамположительной флоры у детей с хроническим ПН выше. Помимо этого, при хроническом ПН намного чаще обнаруживаются L-формы бактерий.

Определенную роль в генезе ИМС играют вирусы (аденовирус, грипп, Коксаки А и др.). Острая вирусная инфекция или персистенция вирусов в почечной ткани вызывает повреждение уроэпителия, снижение местной резистентности, нарушение микроциркуляции и пр., способствуя таким образом проникновению бактерий в ОМС.

Предрасполагающие факторы и группы риска

Развитие инфекционно-воспалительного процесса в мочевой системе, как правило, происходит при наличии предрасполагающих факторов со стороны макроорганизма, основным из которых является обструкция току мочи на любом уровне.

Нормальная уродинамика является одним из факторов, препятствующих восходящему распространению микроорганизмов и их адгезии на поверхности эпителия. Поэтому любое анатомическое или функциональное нарушение тока мочи можно рассматривать как благоприятный фактор для развития инфекции.

Мочевая обструкция имеет место при всех вариантах аномалий развития и структуры органов мочевой системы, при кристалурии и мочекаменной болезни и др.

Функциональные нарушения моторики мочевых путей (гипо-, гиперкинезия), даже кратковременные, способствует застою мочи, создавая условия для адгезии микроорганизмов и колонизации эпителия. Функциональная обструкция может возникать при абсолютно нормальном строении органов мочевой системы, ее провоцируют переохлаждения, заболевания кишечника, интоксикации, стрессы и т. п.

Помимо обструкции тока мочи развитию ИМС будут способствовать генетические факторы, обменные нарушения, хронические заболевания кишечника, снижение общего и местного иммунитета и пр.

Большей склонностью к развитию ИМС обладают представители III (В0) и IV (АВ) групп крови, т. к. у них на поверхности уроэпителия обнаруживаются рецепторы для фиксации бактерий.

Все это позволяет выделить условные группы риска по развитию инфекции органов мочевой системы:

Дети с нарушениями уродинамики (мочевая обструкция): аномалии развития мочевой системы, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, нефроптоз, мочекаменная болезнь и др.;

Дети с нарушениями обмена в мочевой системе: глукозурия, гиперурикемия, дизметаболическая нефропатия и др.;

Нарушения моторики мочевых путей (нейрогенные дисфункции);

Дети со сниженной общей и местной резистентностью: недоношенные дети, часто болеющие дети, дети с системными или иммунными заболеваниями и др.;

Дети с возможной генетической предрасположенностью: инфекция ОМС, аномалии развития ОМС, пузырно-мочеточниковый рефлюкс и др. у родственников, инфекция ОМС в анамнезе самого ребенка;

Дети с запорами и хроническими заболеваниями кишечника;

Дети, подвергшиеся действию ятрогенных факторов: госпитализации, инструментальные методы исследования ОМС, лечение стероидами и цитостатиками;

Дети женского пола, дети с III (В0) или IV (АВ) группами крови.

Варианты течения ИМС

При всем многообразии клинико-лабораторных проявлений инфекции органов мочевой системы можно условно выделить три варианта ее течения.

Вариант 1

Клинические проявления заболевания отсутствуют. При исследовании мочи выявляются: бактериальная лейкоцитурия, абактериальная лейкоцитурия, изолированная бактериурия. Возможные причины: инфекционное поражение на любом уровне мочеполовой системы — асимптоматическая бактериурия, латентная инфекция нижних мочевых путей, латентное течение ПН, вульвит, баланит, фимоз и др.

Вариант 2

Клинические проявления в виде дизурии (боль при мочеиспускании, поллакиурия, недержание или неудержание мочи и др.); боль или дискомфорт в надлобковой области. Мочевой синдром в виде бактериальной лейкоцитурии (возможно в сочетании с гематурией различной степени выраженности) или абактериальной лейкоцитурии. Возможные причины: цистит, уретрит, простатит.

Вариант 3

Клинические проявления в виде лихорадки, симптомов интоксикации; боль в пояснице, боку, животе, с иррадиацией в пах, внутреннюю поверхность бедра. Мочевой синдром в виде бактериальной лейкоцитурии или абактериальной лейкоцитурии, иногда умеренная гематурия. Изменения в крови: лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, ускорение СОЭ. Возможные причины: ПН, ПН с циститом (при дизурии).

Особенности течения ПН

В клинике ПН у детей раннего возраста преобладают симптомы интоксикации. Возможно развитие нейротоксикоза, появление менингеальной симптоматики, частых срыгиваний и рвоты на высоте интоксикации. Нередко у детей первого года жизни возможен полный отказ от еды с развитием гипотрофии. При осмотре обращает на себя внимание бледность кожных покровов, периорбитальный цианоз, возможна пастозность век.

Часто ПН в раннем возрасте протекает под разнообразными «масками»: диспептические расстройства, острый живот, пилороспазм, кишечный синдром, септический процесс и др. При появлении подобной симптоматики необходимо исключить наличие инфекции мочевой системы.

У детей старшего возраста «общеинфекционные» симптомы проявляются менее резко, нередко возможны «беспричинные» подъемы температуры на фоне обычного самочувствия. Для них характерна лихорадка с ознобом, симптомы интоксикации, постоянные или периодические боли в животе и поясничной области, положительный симптом поколачивания. Возможно течение ПН под «маской» гриппа или острого аппендицита.

Особенности течения цистита

У детей старшего возраста и взрослых цистит чаще всего протекает как «местное страдание», без лихорадки и симптомов интоксикации. При геморрагическом цистите ведущим в мочевом синдроме будет гематурия, иногда макрогематурия.

У детей грудного и раннего возраста цистит часто протекает с симптомами общей интоксикации и лихорадкой. Для них характерно частое развитие странгурии (задержки мочи).

Диагностика ИМС

Для диагностики инфекции органов мочевой системы используются лабораторные инструментальные методы исследования.

Исследования для выявления активности и локализации микробно-воспалительного процесса.

Клинический анализ крови;

Биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, креатинин, мочевина, фибриноген, СРБ);

Общий анализ мочи;

Количественные анализы мочи (по Нечипоренко);

Посев мочи на флору с количественной оценкой степени бактериурии;

Антибиотикограмма мочи;

Биохимическое исследование мочи (суточная экскреция белка, оксалатов, уратов, цистина, солей кальция, показатели нестабильности мембран — перекиси, липиды, антикристаллообразующая способность мочи).

Количественные анализы мочи (по Амбурже, Аддис-Каковскому);

Морфология осадка мочи;

Исследование мочи на хламидии, микоплазмы, уреаплазмы (ПЦР, культуральный, цитологический, серологический методы), грибы, вирусы, микобактерии туберкулеза (посев мочи, экспресс-диагностика);

Исследование иммунологического статуса (sIgA, состояние фагоцитоза).

Исследования для характеристики функционального состояния почек, канальцевого аппарата и мочевого пузыря.

Обязательные лабораторные исследования:

Уровень креатинина, мочевины в крови;

Проба Зимницкого;

Клиренс эндогенного креатинина;

Исследование рН, титруемой кислотности, экскреции аммиака;

Контроль диуреза;

Ритм и объем спонтанных мочеиспусканий.

Дополнительные лабораторные исследования:

Экскреция с мочой бета-2-микроглобулина;

Осмолярность мочи;

Ферменты мочи;

Проба с хлористым аммонием;

Проба Зимницкого с сухоедением.

Инструментальные исследования.

Обязательные:

Измерение АД;

УЗИ органов мочевой системы;

Рентгеноконтрастные исследования (микционная цистоскопия, экскреторная урография) — при повторных эпизодах ИМС и только в фазу минимальной активности или ремиссии.

Дополнительные:

Ультрозвуковая допплерография (УЗДГ) почечного кровотока;

Экскреторная урография с фуросемидовым тестом;

Цистоуретероскопия;

Радионуклидные исследования (сцинтиграфия);

Функциональные методы исследования мочевого пузыря (урофлоуметрия, цистометрия);

Электроэнцефалография;

Эхоэнцефалография;

Компьютерная томография;

Магнитно-резонансная томография.

Консультации специалистов:

Обязательные: гинеколог, уролог.

При необходимости: невролог, оториноларинголог, офтальмолог, кардиолог, стоматолог, хирург.

Принципы терапии инфекционных заболеваний органов мочевой системы

Лечение микробно-воспалительных заболеваний органов мочевой системы предусматривает не только проведение антибактериальной, патогенетической и симптоматической терапии, но и организацию правильного режима и питания больного ребенка. Тактика лечения будет рассмотрена на примере ПН как наиболее тяжелого инфекционного заболевания ОМС.

Вопрос о госпитализации при ПН решается в зависимости от тяжести состояния ребенка, риска развития осложнений и социальных условий семьи. Во время активной стадии заболевания при наличии лихорадки и болевого синдрома назначается постельный режим на 5-7 суток. При цистите и асимптоматической бактериурии госпитализации как правило не требуется. В этот период ПН используется стол № 5 по Певзнеру: без ограничения соли, но с повышенным питьевым режимом, на 50% больше возрастной нормы. Количество соли и жидкости ограничивается только при нарушении функции почек. Рекомендуется чередовать белковую и растительную пищу. Исключаются продукты, содержащие экстрактивные вещества и эфирные масла, жареные, острые, жирные блюда. Выявляемые обменные нарушения требуют специальных корригирующих диет.

Медикаментозная терапия ИМС включает антибактериальные препараты, противовоспалительную десенсибилизирующую и антиоксидантную терапию.

Проведение антибактериальной терапии основывается на следующих принципах:

До начала лечения необходимо провести посев мочи (позже лечение меняют исходя из результатов посева);

Исключить и, по возможности, устранить факторы, способствующие инфекции;

Улучшение состояния вовсе не означает исчезновение бактериурии;

Результаты лечения расценивают как неудачу в случае отсутствия улучшения и/или сохранения бактериурии;

Ранние рецидивы (до 2 недель) представляют собой возвратную инфекцию и обусловлены либо выживанием возбудителя в верхних мочевых путях, либо продолжающимся обсеменением из кишечника. Поздние рецидивы — это почти всегда повторная инфекция;

Возбудители внебольничных инфекций мочевых путей обычно чувствительны к антибиотикам;

Частые рецидивы, инструментальные вмешательства на мочевых путях, недавняя госпитализация заставляют заподозрить инфекцию, вызванную устойчивыми возбудителями.

Терапия ПН включает несколько этапов: этап подавления активного микробно-воспалительного процесса с использованием этиологического подхода, этап патогенетического лечения на фоне стихания процесса с использованием антиоксидантной защиты и иммунокоррекции, этап противорецидивного лечения. Терапия острого ПН, как правило, ограничивается первыми двумя этапами, при хроническом включаются все три этапа лечения.

При выборе антибактериальных препаратов необходимо учитывать следующие требования: препарат должен быть активен в отношении наиболее часто встречающихся возбудителей инфекции мочевой системы, не быть нефротоксичным, создавать высокие концентрации в очаге воспаления (в моче, интерстиции), оказывать преимущественно бактерицидное действие, обладать активностью при значениях рН мочи больного (табл. 4); при сочетании нескольких препаратов должен наблюдаться синергизм.

Длительность антибактериальной терапии должна быть оптимальной, обеспечивающей полное подавление активности возбудителя; обычно составляет в стационаре около 3-4 недель со сменой антибиотика каждые 7-10 дней (или заменой на уросептик).

Стартовая антибактериальная терапия назначается эмпирически, исходя из наиболее вероятных возбудителей инфекции. При отсутствии клинического и лабораторного эффекта через 2-3 дня необходимо сменить антибиотик. При манифестном тяжелом и среднетяжелом течении ПН препараты вводят преимущественно парентерально (внутривенно или внутримышечно) в условиях стационара. При легком и в ряде случаев среднетяжелом течении ПН стационарное лечение не требуется, антибиотики вводятся перорально, курс лечения составляет от 14 до 20 дней.

Некоторые антибиотики, применяемые при стартовой терапии ПН:

Полусинтетические пенициллины в сочетании с ингибиторами бета-лактомаз:

Амоксициллин и клавулановая кислота:

Аугментин — 25-50 мг/кг/сут, внутрь — 10-14 дней;

Амоксиклав — 20-40 мк/кг/сут, внутрь — 10-14 дней.

Цефуроксим (Зинацеф, Кетоцеф, Цефурабол), цефамандол (Мандол, Цефамабол) — 80-160 мг/кг/сут, в/в, в/м — 4 раза в сутки — 7-10 дней.

Цефотоксим (Клафоран, Клафобрин), цефтазидим (Фортум, Вицеф), цефтизоксим (Эпоцелин) — 75-200 мг/кг/сут, в/в, в/м — 3-4 раза в сутки — 7-10 дней;

Цефоперазон (Цефобид, Цефоперабол), цефтриаксон (Роцефин, Цефтриабол) — 50-100 мг/кг/сут, в/в, в/м — 2 раза в сутки — 7-10 дней.

Аминогликозиды:

Гентамицин (Гарамицин, Гентами-цина сульфат) — 3,0-7,5 мг/кг/сут,в/м, в/в — 3 раза в сутки — 5-7 дней;

Амикацин (Амицин, Ликацин) — 15-30 мг/кг/сут, в/м, в/в — 2 раза в сутки — 5-7 дней.

В период стихания активности ПН антибактериальные препараты вводят преимущественно перорально, при этом возможна «ступенчатая терапия», когда перорально дается тот же препарат, что и вводился парентерально, или препарат той же группы.

Наиболее часто в этот период используются:

Полусинтетические пенициллины в сочетании с ингибиторами бета-лактамаз:

Амоксициллин и клавулановая кислота (Аугментин, Амоксиклав).

Цефалоспорины 2-го поколения:

Цефаклор (Цеклор, Верцеф) — 20-40 мг/кг/сут.

Цефалоспорины 3-го поколения:

Цефтибутен (Цедекс) — 9 мг/кг/сут, однократно.

Производные нитрофурана:

Нитрофурантоин (Фурадонин) — 5-7 мг/кг/сут.

Производные хинолона (нефторированные):

Налидиксовая кислота (Неграм,Невиграмон) — 60 мг/кг/сут;

Пипемидовая кислота (Палин, Пимедель) — 0,4-0,8 г/сут;

Нитроксолин (5-НОК, 5-Нитрокс) — 10 мг/кг/сут.

Сульфаметоксазол и триметоприм (Ко-тримоксазол, Бисептол) — 4-6 мг/кг/сут по триметоприму.

При тяжелом септическом течении, микробных ассоциациях, полирезистентности микрофлоры к антибиотикам, при воздействии на внутриклеточные микроорганизмы, а также для расширения спектра антимикробного действия при отсутствии результатов посевов используется комбинированная антибактериальная терапия. При этом комбинируются бактерицидные антибиотики с бактерицидными, бактериостатические с бактериостатическими антибиотиками. Некоторые антибиотики в отношении одних микроорганизмов действуют бактерицидно, в отношении других — бактериостатически.

К бактерицидным относятся: пенициллины, цефалоспорины, аминогликозиды, полимиксины и др. К бактериостатическим — макролиды, тетрациклины, хлорамфеникол, линкомицин и др. Потенциируют действие друг друга (синергисты): пенициллины и аминогликозиды; цефалоспорины и пенициллины; цефалоспорины и аминогликозиды. Являются антагонистами: пенициллины и хлорамфеникол; пенициллины и тетрациклины; макролиды.

С точки зрения нефротоксичности, нетоксичными или малотоксичными являются эритромицин, препараты группы пенициллина и цефалоспорины; умеренно токсичными являются гентамицин, тетрациклин и др.; выраженной нефротоксичностью обладают канамицин, мономицин, полимиксин и др.

Факторами риска нефротоксичности аминогликозидов являются: продолжительность применения более 11 суток, максимальная концентрация выше 10 мкг/мл, сочетание с цефалоспоринами, заболевания печени, высокие уровни креатинина. После курса антибиотикотерапии лечение следует продолжить уроантисептиками.

Препараты наликсидиновой кислоты (Невиграмон, Неграм) назначают детям старше 2 лет. Эти средства являются бактериостатиками или бактерицидами в зависимости от дозы по отношению к грамотрицательной флоре. Их нельзя назначать одновременно с нитрофуранами, которые оказывают антагонистический эффект. Курс лечения составляет 7-10 дней.

Грамурин, производное оксолиновой кислоты, обладает широким спектром действия на грамотрицательные и грамположительные микроорганизмы. Применяется у детей в возрасте от 2 лет курсом 7-10 дней. Пипемидовая кислота (Палин, Пимидель) оказывает влияние на большинство грамотрицательных бактерий и на стафилококки. Назначается коротким курсом (3-7 дней). Нитроксолин (5-НОК) и нитрофураны — препараты широкого бактерицидного действия. Препаратом резерва является офлоксацин (Таривид, Заноцин). Он обладает широким спектром действия, в т. ч. и на внутриклеточную флору. Детям назначается только в случае неэффективности других уросептиков. Применение Бисептола возможно только в качестве противорецидивного средства при латентном течении ПН и при отсутствии обструкции в мочевых органах.

В первые дни заболевания на фоне повышенной водной нагрузки применяют быстродействующие диуретики (Фуросемид, Верошпирон), которые способствуют усилению почечного кровотока, обеспечивают элиминацию микроорганизмов и продуктов воспаления и уменьшают отечность интерстициальной ткани почек. Состав и объем инфузионной терапии зависят от выраженности синдрома интоксикации, состояния больного, показателей гемостаза, диуреза и других функций почек.

Этап патогенетической терапии начинается при стихании микробно-воспалительного процесса на фоне антибактериальных препаратов. В среднем это происходит на 5-7 день от начала заболевания. Патогенетическая терапия включает противовоспалительную, антиоксидантную, иммунокоррегирующую и антисклеротическую терапию.

Комбинация с противовоспалительными препаратами используется для подавления активности воспаления и усиления эффекта антибактериальной терапии. Рекомендуется прием нестероидных противовоспалительных препаратов — Ортофена, Вольтарена, Сургама. Курс лечения составляет 10-14 дней. Применение индометацина в детской практике не рекомендуется вследствие возможного ухудшения кровоснабжения почек, снижения клубочковой фильтрации, задержки воды и электролитов, некроза почечных сосочков.

Десенсибилизирующие средства (Тавегил, Супрастин, Кларитин и др.) назначаются при остром или хроническом ПН с целью купирования аллергического компонента инфекционного процесса, а также при развитии сенсибилизации больного к бактериальным антигенам.

В комплекс терапии ПН включают препараты с антиоксидантной и антирадикальной активностью: Токоферола ацетат (1-2 мг/кг/сут в течение 4 недель), Унитиол (0,1 мг/кг/сут в/м разово, в течение 7-10 дней), Бета-каротин (по 1 капле на год жизни 1 раз в день в течение 4 недель)и др. Из препаратов, улучшающих микроциркуляцию почек, назначаются Трентал, Циннаризин, Эуфиллин.

Противорецидивная терапия ПН предполагает длительное лечение антибактериальными препаратами в малых дозах и проводится, как правило, в амбулаторно-поликлинических условиях. С этой целью используют: Фурагин из расчета 6-8 мг/кг в течение 2 недель, далее при нормальных анализах мочи переход на 1/2-1/3 дозы в течение 4-8 недель; назначение одного из препаратов пипемидовой кислоты, налидиксовой кислоты или 8-оксихинолина по 10 дней каждого месяца в обычных дозировках в течение 3-4 месяцев.

Лечение цистита

Лечение цистита предусматривает общее и местное воздействие. Терапия должна быть направлена на нормализацию расстройств мочеиспускания, ликвидацию возбудителя и воспаления, устранение болевого синдрома. В острую стадию заболевания рекомендуется постельный режим до стихания дизурических явлений. Показано общее согревание больного. На область мочевого пузыря применяется сухое тепло.

Диетотерапия предусматривает щадящий режим с исключением острых, пряных блюд, специй и экстрактивных веществ. Показаны молочно-растительные продукты, фрукты, способствующие ощелачиванию мочи. Рекомендуется обильное питье (слабощелочные минеральные воды, морсы, слабоконцентрированные компоты) после снятия болевого синдрома. Увеличение диуреза уменьшает раздражающее действие мочи на воспаленную слизистую оболочку, способствует вымыванию продуктов воспаления из мочевого пузыря. Прием минеральной воды (Славяновская, Смирновская, Ессентуки) из расчета 2-3 мл/кг за 1 час до еды оказывает слабое противовоспалительное и спазмолитическое действие, изменяет рН мочи. Медикаментозная терапия цистита включает применение спазмолитических, уросептических и антибактериальных средств. При болевом синдроме показано применение возрастных доз Но-шпы, Папаверина, Белладоны, Баралгина.

При остром неосложненном цистите целесообразно использование пероральных антимикробных препаратов, выводящихся преимущественно почками и создающих максимальную концентрацию в мочевом пузыре. Стартовыми препаратами терапии острого неосложненного цистита могут быть «защищенные» пенициллины на основе амоксициллина с клавулановой кислотой. В качестве альтернативы могут использоваться пероральные цефалоспорины 2-3 поколения. При выявлении атипичной флоры используются макролиды, грибов — антимикотические препараты.

Минимальный курс лечения составляет 7 дней. При отсутствии санации мочи на фоне антибактериальной терапии требуется дообследование ребенка. Уросептическая терапия включает применение препаратов нитрофуранового ряда (Фурагин), нефторированных хинолонов (препараты налидиксовой и пипемидовой кислот, производные 8-оксихинолина).

В последние годы для лечения циститов широко применяется фосфомицин (Монурал), принимаемый однократно и обладающий широким антимикробным спектром действия. В острый период заболевания проводят фитотерапию с антимикробным, дубящим, регенерирующим и противовоспалительным эффектом. В качестве противовоспалительного средства используются брусничный лист и плоды, кора дуба, зверобой, календула, крапива, мать-и-мачеха, подорожник, ромашка, черника и др. Регенерирующим эффектом обладают ячмень, крапива, брусничный лист.

Антибактериальная терапия хронического цистита проводится длительно и часто сочетается с местным лечением в виде инстилляций мочевого пузыря. При катаральном цистите используются водный раствор Фурацилина, масло облепихи и шиповника, синтомициновая эмульсия. Инстилляции антибиотиков и уросептиков применяются при геморрагическом цистите. При лечении буллезной и гранулярной формы используется р-р Колларгола и нитрата серебра. Длительность курса составляет 8-10 процедур объемом 15-20 мл, при катаральном цистите требуется 1-2 курса инстилляций, при гранулярном и буллезном — 2-3 курса, интервал между курсами 3 месяца.

При частых рецидивах возможно применение иммуномодулирующих препаратов. Могут быть использованы инстилляции Томицидом (продукт жизнедеятельности непатогенного стрептококка), оказывающего также и бактерицидное действие. Томицид повышает содержание sIgA в слизистой оболочке мочевого пузыря.

В качестве физиотерапии используется электрофорез, токи надтональной частоты, электрическое поле сверхвысокой частоты, аппликации Озокерита или парафина. Физиотерапевтическое лечение рекомендуется повторять каждые 3-4 месяца.

Тактика ведения детей с асимптоматической бактериурией

Решение о применении антибактериальной терапии при асимптоматической бактериурии всегда является сложным для врача. С одной стороны, отсутствие клиники и выраженного мочевого синдрома не оправдывает применения 7-дневного курса антибиотиков и уросептиков из-за возможных побочных эффектов. К тому же врачу часто приходится преодолевать предубежденность родителей против использования антибактериальных препаратов.

С другой стороны, более короткие курсы неэффективны, т. к. лишь сокращают период бактериурии, создавая «мнимое благополучие», и не предотвращают последующего развития клинических симптомов заболевания. Также короткие курсы антибиотиков способствуют возникновению устойчивых штаммов бактерий. В большинстве случаев асимптоматическая бактериурия не требует лечения. Такой больной нуждается в дообследовании и уточнении диагноза.

Антибактериальная терапия необходима в следующих ситуациях:

У новорожденных и детей грудного и раннего возраста (до 3-4 лет), т. к. у них возможно стремительное развитие ПН;

У детей со структурными аномалиями ОМС;

При наличии предпосылок к развитию ПН или цистита;

При хроническом ПН (цистите) или перенесенных ранее;

При появлении клинических симптомов ИМС.

Чаще всего при асимптоматической бактериурии используются уросептики.

Динамическое наблюдение детей, страдающих ПН:

Частота осмотра нефрологом:

— обострение — 1 раз в 10 дней;

— ремиссия на фоне лечения — 1 раз в месяц;

— ремиссия после окончания лечения первые 3 года — 1 раз в 3 месяца;

— ремиссия в последующие годы до возраста 15 лет — 1-2 раза в год, затем наблюдение передается терапевтам.

Клинико-лабораторные исследования:

— общий анализ мочи — не реже 1 раза в месяц и на фоне ОРВИ;

— биохимический анализ мочи — 1 раз в 3-6 месяцев;

— УЗИ почек — 1 раз в 6 месяцев.

По показаниям — проведение цистоскопии, цистографии и внутривенной урографии. Снятие с диспансерного учета ребенка, перенесшего острый ПН, возможно при сохранении клинико-лабораторной ремиссии без лечебных мероприятий (антибиотиков и уросептиков) более 5 лет, после проведения полного клинико-лабораторного обследования. Больные с хроническим ПН наблюдаются до перевода во взрослую сеть.

А. В. Малкоч , кандидат медицинских наук РГМУ , Москва

Заболевания почек и мочевых путей выявляют у 3-4% детей. Кроме высокого удельного веса в структуре болезней, патология мочевой системы привлекает внимание серьёзностью прогноза. Несвоевременно распознанное заболевание и поздно начатое лечение часто лежат в основе прогрессирования патологического процесса и развития ХПН, что приводит к задержке роста и развития ребёнка, инвалидизации, уменьшению продолжительности жизни. Заболевания мочевой системы у взрослых нередко бывают продолжением болезни, начавшейся в детском возрасте.

Все болезни мочевой системы у детей можно разделить на 2 большие группы: первую составляют наследственные и врождённые заболевания, вторую - приобретённая патология.

Нефропатии первой группы имеют большое значение в педиатрии: у детей их регистрируют чаще, чем у взрослых (за счёт небольшой продолжительности жизни больных). Наиболее часто выявляют структурные аномалии развития почек и мочевыводящих путей, аномалии строения и расположения почечных сосудов, а также иннервации органов мочевой системы с синдромом нейрогенного мочевого пузыря.

Из всего многообразия нефропатий второй группы, наблюдающихся у детей, преобладает мочевая инфекция. По частоте она занимает второе место в структуре детских болезней, уступая лишь инфекциям дыхательных путей (данные ВОЗ).

МОЧЕВАЯ ИНФЕКЦИЯ

Мочевая инфекция - воспалительный процесс, вызванный микроорганизмами и локализующийся на любом участке слизистой оболочки мочевого тракта (в мочеиспускательном канале, мочевом пузыре, лоханках, чашечках) или на всём её протяжении.

Диагноз «мочевая инфекция» правомочен у детей раннего возраста, поскольку у них в силу недостаточной зрелости и дифференцировки

ткани почек (и всех мочевыводящих путей), а также сниженного иммунитета (возрастная физиологическая особенность) воспалительный процесс не ограничивается одним отделом мочевого тракта. У детей 1,5-2 лет не бывает только уретрита, цистита или пиелита. В этом возрасте в острых случаях диагностируют цистопиелонефрит. У старших детей термин «мочевая инфекция» используют как временный диагноз на момент обследования, а после определения уровня поражения мочевых путей диагноз заменяют другим, более конкретным.

Особенно часто мочевую инфекцию выявляют у детей до 3 лет. Второй пик заболевания приходится на возраст старше 20 лет. Среди новорождённых и детей первых месяцев жизни мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой, что служит подтверждением гематогенного пути инфицирования и подчёркивает роль аномалий развития мочевой системы, развивающихся с равной частотой у лиц обоих полов. В более старшем возрасте болеют преимущественно девочки.

Чаще всего острая мочевая инфекция протекает в форме пиелонефрита (первичного необструктивного и вторичного обструктивного) или цистопиелонефрита. Реже наблюдают такие её формы, как цис- тоуретрит и цистит.

Этиология

Наиболее часто воспалительный процесс в органах мочевой системы вызывает кишечная палочка (уропатогенные штаммы), источниками инфекции служат кишечник (особенно у детей с дисбактериозом) и периуретральная область. Возникновению и дальнейшему развитию инфекции способствуют глистные инвазии и воспалительные заболевания наружных половых органов. Микроорганизмы, благодаря наличию на их поверхности фимбрий, фиксируются на слизистой оболочке мочевого тракта, что препятствует их элиминации с током мочи. Наиболее патогенны для мочевых путей кишечные палочки, имеющие капсулу (К-Аг). Предполагают, что К-Аг обладают низкой иммуногенностью, поэтому иммунная система человека распознаёт их недостаточно активно, что приводит к длительной персистенции бактерий.

Патологический процесс в мочевых путях и почках также могут вызывать протей, синегнойная палочка и другие грамотрицательные микроорганизмы, реже причиной становятся грамположительные микробы. Среди последних чаще обнаруживают золотистый стафилококк, попадающий в почки гематогенным путём из воспалительных очагов, например при гнойном омфалите у новорождённого, абсцедирующей пневмонии или гнойно-воспалительных заболеваниях кожи. Этиологическую роль отводят также внутриклеточным микроорганизмам (хламидиям, микоплазме), обладающим высокой тропностью к

эпителиальным клеткам мочеполового тракта. Определённое значение имеют энтерококки и вирусы. Инфицирование вирусами нередко способствует персистированию бактериальной инфекции.

Патогенез

Инфекционный агент может попасть в почку гематогенным и восходящим (уриногенным) путём, а также лимфогенным, через лимфатические сосуды, идущие от мочевого пузыря вдоль мочеточников (воз- можность проникновения этим путём признают не все). Гематогенный путь наиболее характерен для новорождённых и детей первых месяцев жизни. У старших детей основное значение приобретает восходящий путь, когда инфицирование происходит из нижних мочевых путей per continuitatem. Девочки страдают чаще мальчиков, так как у девочек мочеиспускательный канал шире и короче. Большое значение имеет гигиенический уход за ребёнком.

Проникновению инфекции из мочевого пузыря в вышележащие отделы мочевого тракта и почки способствует пузырно-мочеточниковый рефлюкс (обратный заброс мочи), возникающий в результате недостаточности интрамурального клапанного механизма мочеточников или пузырно-мочеточникового соустья (рис. 17-1 на вклейке). Может иметь значение и нейрогенная дисфункция мочевого пузыря. Развитию пиелонефрита также способствуют нарушения оттока мочи, сопровождающие некоторые врождённые пороки развития мочевой системы (рис. 17-2, 17-3, 17-4 на вклейке) или мочекаменную болезнь. Выше препятствия под влиянием микроорганизмов происходит разложение мочевины с образованием аммиака, инактивирующего C4 и другие компоненты комплемента, в результате чего возникает нарушение местной иммунорезистентности к инфекции. Одновременно развивается венозный застой, нарушается лимфоотток, повышается внутрипочечное давление, при этом почечный кровоток уменьшается, что способствует более быстрому развитию воспаления и нарушению функции органа.

Развитию пиелонефрита способствуют не только грубые структурные аномалии строения мочевой системы, рефлюкс и камни, нарушающие пассаж мочи. Предрасполагающими факторами могут быть:

Структурная и функциональная незрелость мочевых путей и тубулярного отдела нефрона у новорождённых и детей первых месяцев жизни;

Инфекционный процесс у матери во время беременности, поздний гестоз;

Тяжёлые желудочно-кишечные расстройства с эксикозом и гипокалиемией; воспаление наружных половых органов (вульвиты,

вульвовагиниты, баланопоститы); пневмония; гипотрофия; рахит; гипервитаминоз D (у детей первых лет жизни), глистные инвазии, наличие очагов хронической инфекции.

Важную роль отводят наследственным нарушениям обмена веществ, ферментопатиям и дисплазии эпителия тубулярного отдела нефрона. Благоприятные условия для развития болезни создаются при обменных нарушениях, сопровождающихся повышенной экскрецией с мочой оксалатов, уратов, фосфатов, цистина и кальция.

Наряду с перечисленными факторами, в развитии пиелонефрита большое значение имеют иммунологическая реактивность организма, факторы местной клеточной защиты.

Корковый слой и мозговое вещество почки обладают различной резистентностью к микробной инвазии. Чаще происходит инфицирование мозгового вещества, так как кровоток в нём менее интенсивен и ниже местная иммунологическая защита (именно здесь происходит инактивация большей части фракции комплемента C4). Бактерии размножаются в мозговом веществе почки быстрее, поэтому воспаление, начинающееся в интерстициальной ткани почек, очень быстро переходит на находящиеся там элементы нефрона (петля Хенле, собирательные трубочки). Повреждение канальцев в зонах воспаления с нарушением их целостности приводит к попаданию микроорганизмов и лейкоцитов в мочу. Распространяясь, процесс захватывает дистальные, а затем и проксимальные канальцы. Постепенно он приводит к гиалинозу и склерозу артериол и мелких артерий интерстиция, а затем и к деструкции нефрона. При инфекции мочевых путей это проявляется сначала ухудшением функции канальцев (снижение концентрационной способности почки), а затем нарушением функции клубочков с развитием гиперазотемии. Повышение показателей остаточного азота, мочевины и креатинина крови у больных хроническим пиелонефритом свидетельствует о далеко зашедших структурных нарушениях в почках и ХПН.

Острый пиелонефрит

Острый пиелонефрит - острое неспецифическое экссудативное воспаление ткани почки и чашечно-лоханочной системы с выражен- ной лихорадкой, болью, пиурией и нарушением функций почки.

Клиническая картина

Ведущие синдромы заболевания у старших детей в остром периоде отражены в табл. 17-1.

Таблица 17-1. Ведущие синдромы острого пиелонефрита у детей старшего возраста

Особенности клинической картины острого пиелонефрита у детей раннего возраста, в частности преобладание внепочечных симптомов, обусловлены морфологической незрелостью мочевой системы и склонностью к генерализации воспалительного процесса. Заболевание начинается с гипертермии, нарастающих признаков токсикоза и эксикоза. Бурное начало особенно характерно для детей с постгипоксической энцефалопатией. Возбуждение, характерное для первых дней болезни, быстро сменяется адинамией. Возможны явления менингизма. У ребёнка снижается масса тела из-за выраженной анорексии, упорных срыгиваний и рвоты, жидкого стула. Диспептические явления могут преобладать над дизурическими. Иногда при внимательном наблюдении за ребёнком можно отметить беспокойство перед или во время мочеиспускания. В целом клиническая картина острой мочевой инфекции у детей раннего возраста напоминает сепсис и сопровождается изменениями не только в почках, но также в печени, надпочечниках и ЦНС.

Лихорадка ремиттирующего типа, иногда с ознобом и потливостью, сохраняется около недели. В течение последующих 1-2 нед все проявления постепенно исчезают. Если заболевание затягивается более чем на 3 мес или рецидивирует, диагноз острого пиелонефрита следует пересмотреть с целью исключения обострения хронического процесса.

Осложнения. Среди осложнений следует выделить сепсис, апосте- матозный нефрит (интерстициальный нефрит, характеризующийся формированием множественных гнойных очагов, особенно в корковом слое почки), карбункул почки, паранефрит, пионефроз и некроз почечных сосочков. Осложнения более характерны для детей раннего возраста.

Лабораторные исследования

Наиболее характерны для пиелонефрита патологические включения в моче. Она часто становится мутной, может содержать небольшое количество белка. В осадке обнаруживают множество лейкоцитов, иног- да - лейкоцитарные цилиндры, большое количество эпителиальных клеток, могут быть эритроциты, возможны гематурия (при папиллярном некрозе) или сгустки свежей крови, свидетельствующие об остром воспалительном процессе в мочевом пузыре. Лейкоциты обычно представлены нейтрофилами. Почти всегда выявляют большое количество микроорганизмов (50 000-100 000 микробных тел в 1 мл, взя- том из средней порции выделяемой мочи, - достоверный признак бактериального воспалительного процесса у детей старшего возраста, 10 000 микробных тел в 1 мл - у младшей возрастной группы).

При исследовании крови обнаруживают умеренную анемию, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ, концентрации C-реактивного белка, диспротеинемию. Изменяются показатели иммунной системы: количество Т- и В-лимфоцитов, содержание Ig. Определяют повышенный титр сывороточных АТ к бактериям, выделенным из мочи.

Диагностика

Диагностика острого пиелонефрита особенно трудна у маленьких детей. Острый пиелонефрит необходимо исключить у любого ребёнка первых лет жизни при немотивированных лихорадке, интоксикации и диспептических явлениях. У старших детей в типичных случаях ориентируются на совокупность таких признаков, как лихорадка, дизурия и боли в пояснице или животе. Основные симптомы - изменения в моче (лейкоцитурия и бактериурия). Диагноз должен содержать следующую информацию.

Определение патогенетической сущности процесса (первичный или вторичный пиелонефрит) с указанием предрасполагающих к его развитию факторов (аномалии развития, рефлюкс, камни, нарушения обмена веществ и т.д.).

Период заболевания (активный, обратного развития симптомов, полная клинико-лабораторная ремиссия).

Состояние функций почек.

Наличие или отсутствие осложнений.

При подозрении на пиелонефрит обязательно проводят УЗИ органов мочевой системы для уточнения размеров, положения, особенностей анатомического строения почек (удвоение, гипоплазия и др.) и состояния собирательной системы, возможного выявления камней в почках или мочевом пузыре, оценки почечного кровотока.

Дифференциальная диагностика

Острый пиелонефрит в первую очередь дифференцируют от острого гломерулонефрита, возникающего не в острый период бактериального или вирусного заболевания, а спустя 2-3 нед после стрептококковой инфекции. Гломерулонефрит почти всегда развивается на фоне уже нормальной температуры тела и редко сопровождается дизурическими расстройствами. Отёки или пастозность тканей, артериальная гипертензия, наблюдаемые у большинства больных гломерулонефритом, также не характерны для пиелонефрита. Олигурия начального периода гломерулонефрита контрастирует с полиурией, часто выявляемой в первые дни острого пиелонефрита. При гломерулонефрите преоблада- ет гематурия, возможна небольшая лейкоцитурия (лимфоцитурия), в осадке мочи выявляют цилиндры. Бактериурия отсутствует. Снижение концентрационной способности почек (в пробе по Зимницкому максимальная плотность мочи ниже 1,020 при диурезе менее 1000 мл/сут), аммониогенеза и ацидогенеза сочетается при пиелонефрите с нормальным клиренсом креатинина (при гломерулонефрите последний снижен).

Кроме того, необходимо проводить дифференциальную диагностику острого пиелонефрита с сепсисом (если пиелонефрит не стал следствием сепсиса), а также острым аппендицитом, который при атипичном расположении червеобразного отростка может сопровождаться дизурическими явлениями при отсутствии симптомов раздражения брюшины. В последнем случае для установления правильного диагноза большое значение имеют исследование per rectum, позволяющее выявить болезненный инфильтрат в правой подвздошной области, и повторные анализы мочи. При стойком отсутствии бактериальной флоры в моче показано её исследование на микобактерии.

В каждом случае острой мочевой инфекции чрезвычайно важно решить вопрос: ограничивается ли патологический процесс нижними мочевыми путями или распространяется на лоханки и тубулоинтерсти- циальную ткань почек, т.е. определить заболевание как пиелонефрит, цистопиелонефрит или цистит. Пиелонефрит протекает значительно тяжелее цистита. Кроме того, при цистите отсутствуют изменения в моче, относимые к абсолютным признакам пиелонефрита: лейкоцитарные цилиндры; высокая активность ферментов, характерных для эпителия канальцев, и высокая концентрация b 2 -микроглобулинов; наличие бактерий, покрытых АТ (выявляют с помощью люминесцентной микроскопии). В отличие от цистита, пиелонефрит сопровождается увеличением титра антибактериальных АТ в сыворотке крови, снижением концентрационной способности почек, аммониогенеза и ацидогенеза.

Лечение

Лечение направлено на борьбу с инфекционным процессом, интоксикацией, восстановление уродинамики и функций почек, повыше- ние реактивности организма.

В остром периоде необходим постельный режим, особенно при высокой температуре тела, ознобе, выраженной интоксикации, ди- зурических расстройствах и болевом синдроме. Назначают диету с ограничением экстрактивных веществ, экскретируемых эпителием канальцев и оказывающих раздражающее действие (перец, лук, чеснок, насыщенный бульон, копчености, кофе и др.). С целью форсирования диуреза в рацион целесообразно включать свежие фрукты и овощи с диуретическими свойствами (арбузы, дыни, кабачки, огур- цы). Рекомендуют увеличить приём жидкости на 50% по сравнению с возрастной нормой. Детям раннего, а также более старшего возраста при тяжёлом течении заболевания показана трансфузионная, регидратационная и дезинтоксикационная терапия.

Всем больным острым пиелонефритом назначают антибиотики. При тяжёлом течении заболевания терапию начинают с парентераль- ного введения антибактериальных препаратов (предпочтительно бактерицидных). Большинству больных стартовую антибактериальную терапию назначают эмпирически, поскольку результаты бактериологического исследования и определения чувствительности микробной флоры могут быть получены только через 48-72 ч, а начать терапию следует безотлагательно. При отсутствии эффекта от лечения через 3 дня эмпирической терапии проводят её коррекцию со сменой антибиотика в соответствии с антибиотикограммой. Для эмпирической (стартовой) антибактериальной терапии в остром периоде болезни при тяжёлом и среднетяжёлом течении можно использовать следующие препараты (табл. 17-2).

«Защищённые» пенициллины (амоксициллин+клавулановая кислота, ампициллин+сульбактам).

Цефалоспорины II поколения (цефуроксим и др.).

Цефалоспорины III поколения (цефотаксим и др.).

Цефалоспорины IV поколения (цефпиром и др.).

Аминогликозиды (амикацин и др.).

Препараты вводят парентерально, по мере уменьшения активности процесса их назначают перорально. При развитии сепсиса или для воздействия на внутриклеточно расположенные микроорганизмы (хламидии, микоплазму, уреаплазму) используют комбинации антибиотиков, макролиды. Допускают назначение фторхинолонов, в том числе и детям младшей возрастной группы, как в виде монотерапии, так и в сочетании с антибиотиками.

Таблица 17-2. Эмпирическая антибактериальная терапия тяжёлых форм пиелонефрита

Препараты выбора

Защищенные пенициллины+аминогликозиды Цефалоспорины III-IV поколения+аминогликозиды Карбапенемы

Пиперациллин+тазобактам Тикарциллин+клавулановая кислота

Фторхинолоны*

Ванкомицин**+цефалоспорины III-IV поколения Ванкомицин**+амикацин

По Коровиной Н.А., 2002; * фторхинолоны используют по жизненным показаниям; ** ванкомицин применяют при подтверждённой стафилококковой или энтерококковой этиологии заболевания.

После курса антибиотиков (7-14 дней) назначают уросептики. Из группы нитрофуранов чаще используют фуразидин в дозе 5-8 мг/сут. При уменьшении активности процесса препарат можно назначить 1 раз в сутки на ночь в размере половины суточной дозы. Применяют также налидиксовую кислоту (60 мг/кг/сут), оксолиновую кислоту (20-30 мг/кг/сут), пипемидовую кислоту (15 мг/кг/сут), нитроксолин (8-10 мг/кг/сут).

Длительность лечения при остром пиелонефрите составляет 1- 3 мес - до полной санации мочи. После антибактериальной терапии можно назначить сборы трав, обладающих антисептическим, регенераторным и мочегонным свойствами. Показана щелочная минеральная вода («Смирновская», «Ессентуки 20» и др.).

Прогноз

Прогноз для жизни благоприятный, выздоровление происходит в 80% случаев. Летальные исходы редки, в основном у детей раннего возраста при развитии таких осложнений, как сепсис, апостематозный нефрит, карбункул почки, воспаление паранефральной клетчатки. Все дети, перенёсшие острый пиелонефрит, не менее 3 лет находятся на диспансерном учёте с ежемесячным контрольным исследованием мочи.

Хронический пиелонефрит

Хронический пиелонефрит - прогрессирующее воспаление ткани и канальцев почек, вызывающее деструктивные изменения в чашеч- но-лоханочной системе и сморщивание почки. Заболевание характеризуется длительным латентным или рецидивирующим течением.

Хронический пиелонефрит обычно развивается как исход острого процесса. Переходу острого пиелонефрита в хронический способствуют факторы, приводящие к уростазу (дисплазия почечной паренхимы, пузырно-мочеточниковый рефлюкс), цистит, вульвовагинит, изменён- ная реактивность организма ребёнка и неадекватное лечение острого пиелонефрита. В некоторых случаях хронический пиелонефрит развивается исподволь и не имеет точно установленного начала (первичнохронический пиелонефрит).

Клиническая картина

Клинические проявления заболевания менее выраженные, чем при остром пиелонефрите, и зависят как от этиологии и патогенетической сущности патологического процесса (первичный, вторичный), так и от особенностей течения (манифестное с рецидивами или латентное).

При манифестном с рецидивами течении хронического пиелонефрита периодически повторяющиеся эпизоды обострений чередуются с более или менее продолжительными бессимптомными периодами. Рецидивы часто бывают спровоцированы интеркуррентными заболеваниями (обычно ОРВИ). Во время рецидива симптомы заболевания и лабораторные показатели аналогичны острому пиелонефриту. Вне обострения симптоматика довольно скудная. У некоторых детей отмечают быструю утомляемость, головную боль, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, астенизацию, что отражает хроническую интоксикацию. Изменения в моче в этот период становятся менее отчётливыми, количество лейкоцитов в осадке существенно уменьшается, бактериурия часто отсутствует.

При латентном течении хронического пиелонефрита клинические проявления отсутствуют, но обнаруживают изменения в моче (лейкоцитурию, бактериурию). Диагноз ставят при случайном выявлении лейкоцитурии, а иногда и бактериурии, у детей, проходящих обследование с профилактической или иной целью. Однако и в подобных случаях тщательное наблюдение за ребёнком позволяет обнаружить признаки хронической интоксикации.

Начавшись в детстве, хронический пиелонефрит длится иногда не один десяток лет, проявляясь частыми или отдельными редкими эпизодами в определённые периоды жизни (например, во время беременности). В остальное время эти лица считают себя здоровыми. Тем не менее персистирование инфекции в почечной ткани, медленно развивающиеся структурные изменения и нефросклероз в конечном итоге приводят к ХПН и артериальной гипертензии. В большинстве наблюдений процесс становится явным в зрелом возрасте, при далеко зашедших и уже необратимых изменениях в почках. У детей артери-

альную гипертензию как один из признаков пиелонефрита наблюдают лишь в 1,5% случаев (например, при уже развившейся ХПН). У взрослых повышение АД происходит в 10-25% случаев уже на начальной стадии заболевания.

По материалам Европейской ассоциации гемодиализа и трансплантации почек, хронический пиелонефрит занимает третье место как причина ХПН у детей, уступая по частоте гломерулонефриту, наследст- венным и врождённым нефропатиям.

Диагностика

Диагностика хронического пиелонефрита нередко затруднительна, особенно в случаях его латентного течения. В связи со скудостью изменений в осадке мочи анализы необходимо повторять, используя количественные методы подсчёта форменных элементов (пробы Каковского-Аддиса, Нечипоренко). При необходимости прибегают и к провокационным пробам (например, используют преднизолоновый тест). Весьма информативны рентгенологические и радиологические методы обследования больных.

При помощи экскреторной урографии можно уточнить размеры, контуры, расположение и подвижность почек, состояние чашечно-лоханочной системы, мочеточников, мочевого пузыря, а также рассчитать ренокортикальный индекс и определить соответствие площади почек возрасту ребёнка.

Микционная цистоуретрография позволяет исключить или подтвердить наличие рефлюкса, интравезикальной обструкции и даёт представление о форме и величине мочевого пузыря, состоянии мочеиспускательного канала, наличии дивертикулов и камней.

При цистоскопии определяют характер изменений слизистой оболочки мочевого пузыря, аномалии его развития, расположение и форму устьев мочеточников.

Радиоизотопная нефрография позволяет выявить преимущественно одностороннее нарушение секреции и экскреции изотопа проксимальными канальцами, снижение почечного плазмотока.

Динамическая нефросцинтиграфия позволяет получить информацию о состоянии функционирующей паренхимы почек. Перспективно исследование мочи на присутствие АТ, фиксированных на бактериях, с использованием РИФ. Принимая во внимание возможность развития хронического пиелонефрита как осложнения нарушений обмена веществ или наследственной тубулопатии, у каждого больного следует определять экскрецию аминокислот, фосфора, оксалатов и уратов.

В диагнозе хронического пиелонефрита (так же, как и острого) отражают первичность или вторичность заболевания, характер течения

(рецидивирующее, латентное), период (активный, частичная или полная клинико-лабораторная ремиссия), функциональное состояние почек (сохранённые или нарушенные функции), стадию болезни (компенсации, ХПН). С этой целью проводят функциональные почечные пробы, в крови определяют КЩС, концентрацию натрия, калия, мочевины, креатинина.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят прежде всего с хроническим циститом. В связи с незначительностью изменений мочевого осадка при малосимптомном течении хронического пиелонефрита необходимо дифференцировать его с воспалением наружных половых органов (вульвит, вульвовагинит, баланопостит), для чего назначают консультацию детского гинеколога и уролога, а также исследование вагинального и уретрального мазков.

Большие затруднения возникают при разграничении хронического пиелонефрита в терминальной стадии и хронического гломерулонефрита. В этом случае необходимо исключение интерстициального нефрита, развивающегося под влиянием нефротоксических веществ, туберкулёза почек, опухоли, особенно при одностороннем пиелонефрите. Учитывают данные анамнеза, туберкулиновых проб, клинико-рентгенологического обследования больного, результаты исследования мочи на микобактерии туберкулёза.

Лечение

При обострении хронического пиелонефрита показана госпитализация. Постельный режим, диета такие же, как при остром пиелонефрите (см. раздел «Острый пиелонефрит»). Лечебные мероприятия при обострении хронического пиелонефрита такие же, как при лечении острого пиелонефрита. Лекарственная терапия направлена на ликвидацию бактериального воспалительного процесса. Её проводят длительно, систематически. При тяжёлом течении пиелонефрита нередко используют комбинированную антибактериальную терапию для расширения спектра антимикробного действия. Лечение проводится до полного подавления возбудителя со сменой антибиотика в случае неэффективности каждые 10-14 дней. При ХПН возрастную дозу используемого препарата уменьшают на половину или на треть. После курсов антибиотикотерапии лечение продолжают уросептиками (см. раздел «Острый пиелонефрит»), иногда до 6 месяцев. На фоне максимальной активности пиелонефрита, сопровождающейся синдромом эндогенной интоксикации, показана инфузионная терапия. Эффективность лечения пиелонефрита, развивающегося на фоне метаболических нарушений, зависит от своевременной коррек-

ции питания, назначения соответствующего питьевого режима, применения средств, нормализующих обменные процессы.

Наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса, нередко лежащего в основе хронического пиелонефрита, требует удлинения срока активного лечения до 10-12 мес. После этого при безуспешности консер- вативной терапии ставят вопрос об оперативном устранении рефлюкса. При выраженных симптомах сопутствующего цистита назначают специальное лечение (внутрипузырные инстилляции лекарственных веществ, принудительные мочеиспускания каждые 2,5-3 ч, физиотерапевтические процедуры на область мочевого пузыря). В промежутках между приёмом лекарственных средств рекомендуют питьё клюквенного и брусничного морсов, фитотерапию.

При длительном рецидивирующем, торпидном к проводимой терапии течении хронического пиелонефрита, когда возникает подо- зрение на иммунологическую несостоятельность макроорганизма, в лечебный комплекс необходимо включить средства, влияющие на иммунный статус. К ним относят лизоцим, препараты интерферона альфа.

Поскольку при пиелонефрите происходит повреждение мембран клеток, оправдано назначение антиоксидантов. Применяют витамины А, Е, В 6 и другие препараты, способствующие нормализации показателей перекисного окисления липидов. При хроническом пиелонефрите показано применение антисклеротических средств (препараты аминохинолинового ряда).

В период стойкой клинико-лабораторной ремиссии детям назначают закаливающие процедуры (обтирание, плавание в закрытых бассейнах), массаж, лечебную гимнастику, санаторно-курортное лечение.

Профилактика

Предупреждение инфекционного воспаления в мочевой системе предусматривает прежде всего соблюдение мер гигиенического ухода за детьми, особенно за девочками. Недопустимо длительное пребывание их в пелёнках и подгузниках, загрязнённых фекалиями. Имеет значение и предупреждение ОКИ, глистной инвазии, а также ликвидация хронических воспалительных очагов и укрепление защитных сил организма. Следует помнить о том, что каждому ребёнку после любого инфекционного заболевания необходимо назначить анализ мочи. С целью предупреждения развития хронического пиелонефрита следует адекватно лечить острую мочевую инфекцию.

Все дети, страдающие хроническим пиелонефритом, подлежат постоянному диспансерному наблюдению. Цели диспансеризации: предупреждение рецидивов, контроль за анализами мочи и состояни- ем почечных функций, определение диетического режима и объёма

физических нагрузок, а также сроков проведения профилактических прививок. Обязательны осмотры отоларинголога и стоматолога 1 раз в 6 мес. При возникновении интеркуррентного заболевания назначают противорецидивное лечение.

Прогноз

Выздоровление наступает у 25-33% детей с первичным хроническим пиелонефритом, у остальных патологический процесс персистирует. Артериальная гипертензия появляется у детей при нарастании нефросклеротических изменений, т.е. при развитии ХПН (это происходит редко, как правило, при пиелонефрите с обструктивной уропатией или дисметаболическими расстройствами). Обострения заболевания, обусловленные интеркуррентными инфекциями, способствуют прогрессированию пиелонефрита, более быстрому развитию ХПН и артериальной гипертензии.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ

Гломерулонефриты - неоднородная группа приобретённых заболеваний почек, различных по этиологии, клиническим и морфологическим проявлениям, течению и исходу, преимущественно носящих характер иммунного воспаления с первичным поражением клубочков и вторичным вовлечением в патологический процесс канальцев почек и интерстиция. Выделяют острый, быстропрогрессирующий и хронический гломерулонефриты.

Этиология

Гломерулонефриты делят на первичные и вторичные, развивающиеся при системных заболеваниях (СКВ, пурпуре Шенляйна-Геноха, узелковом полиартериите, ревматизме и т.д.).

Патогенез

В патогенезе гломерулонефрита участвуют реакции гуморального и клеточного иммунитета, а также неиммунные механизмы.

Иммунные комплексы, состоящие из Аг и синтезированных против них АТ, могут образоваться в крови больного и затем фиксироваться на базальной мембране клубочков. Возможен другой вариант: через базальную мембрану клубочков путём диффузии проникают Аг, вслед за ним АТ, а иммунные комплексы возникают локально in situ. Образовавшиеся иммунные комплексы классическим или альтернативным путём активируют систему комплемента, центральное место в происходящей реакции занимает компонент C3. В результате происходит повреждение эндотелия капилляров клубочков, что приводит к экссудативно-пролиферативным изменениям, агрегации тромбоцитов, активации свёртывающей и калликреин-кининовой систем крови, развитию локальных гиперкоагуляции и микротромбозов.

В развитии гломерулонефрита принимают участие и реакции клеточного иммунитета. Т-лимфоциты осуществляют секрецию лимфокинов, действующих во многих участках иммунопатологической цепочки; в клубочках (в очаге повреждения) появляется большое количество клеток воспаления и активированных компонентов комплемента. Клетки, участвующие в иммунной реакции, выделяют повреждающие факторы: свободные радикалы, протеазы, фактор активации тромбоцитов, вазоактивные вещества (например, эндотелиальный релаксирующий фактор), ИЛ1, ФНО, тромбоцитарный фактор роста, трансформирующий фактор роста, стимулирующие пролиферацию собственных клеток почечных клубочков (мезангиальных, эндотелиальных, эпителиальных клеток и подоцитов). Одновременно с пролиферацией усиливается синтез внеклеточного матрикса, что в итоге приводит к развитию склероза - морфологической основы ХПН.

В некоторых случаях гломерулонефрит развивается в условиях синтеза организмом аутоантител против видоизменённых компонентов клеток базальной мембраны клубочков, т.е. болезнь из иммунокомп- лексной становится «аутоантительной».

К неиммунным механизмам поражения клубочков следует отнести гемодинамические (системную и внутриклубочковую гипертензию) и метаболические нарушения.

В развитии артериальной гипертензии при заболевании почек принимает участие несколько механизмов.

Нарушения водно-электролитного баланса (задержка натрия и воды).

Активация прессорных гормональных систем (ренин-ангиотензинальдостероновой системы).

Угнетение депрессорных гормональных систем (почечных Пг и кининов, эндотелиального релаксирующего фактора). Метаболические нарушения обусловлены изменениями липидного

обмена, что проявляется увеличением содержания общего холестерина, триглицеридов, липопротеинов низкой плотности, неэстерифицированных жирных кислот. Нефротоксическое действие липидов связа- но с их отложением в структурах почки, что вызывает пролиферацию мезангиальных клеток и способствует гломерулосклерозу.

Острый постстрептококковый гломерулонефрит

Острый гломерулонефрит обычно отождествляют с наиболее изученным постстрептококковым гломерулонефритом. Постстрептококковый гломерулонефрит - иммунокомплексное заболевание с циклическим течением, этиологически связанное с β-гемолитическим стрептококком группы А, клинически характеризующееся острым нефритическим синдромом. Острый постстрептококковый гломерулонефрит чаще диагностируют в возрасте 5-12 лет, а также у подростков и лиц молодого возраста. Мальчики болеют чаще девочек.

Этиология

Заболевание возникает после стрептококковой инфекции: ангины, скарлатины, острой инфекции дыхательных путей. Возможно развитие острого постстрептококкового гломерулонефрита после отита, остеомиелита или кожных поражений (например, импетиго, рожа). Заболевание вызывают нефритогенные штаммы β-гемолитического стрептококка группы А, о чём свидетельствует высокий уровень у больных АСЛО-О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы, титра АТ к М-протеину стрептококка.

Патогенез

При инфицировании β-гемолитическим стрептококком группы А в организме больного начинается синтез специфических АТ, взаимодействующих с Аг стрептококка с образованием иммунных комплексов. Так как существует сходство Аг стрептококка с собственными Аг структур клубочков почек, АТ, синтезированные в ответ на присутствие стрептококка, начинают также взаимодействовать с собственными Аг. Происходит повреждение структур нефрона. Прямое воздействие токсинов стрептококка также приводит к повреждению ткани почек и синтезу нефроцитотоксических аутоантител и лимфоцитов. Болезнь из иммунокомплексной становится аутоантительной. Патологические

изменения в почках, характерные для постстрептококкового гломерулонефрита, - результат иммунной аутоагрессии, воспалительных изменений и аллергических процессов.

Патоморфология

Для острого постстрептококкового нефрита характерна картина эндокапиллярного пролиферативного гломерулонефрита. По данным электронно-микроскопического исследования, патогномоничным признаком служат большие депозиты (отложения на базальной мембране в виде горбиков). При иммунофлюоресцентном исследовании обнаруживаются компоненты комплемента, в основном С3 и иммуноглобулины.

Клиническая картина

В типичных случаях острый постстрептококковый гломерулонефрит развивается через 1-3 нед после перенесённой ангины или другой стрептококковой инфекции дыхательных путей или через 3-6 нед после импетиго. Возможно два варианта течения заболевания: циклическое (типичное) и ациклическое (моносимптомное). В типичных случаях острый гломерулонефрит протекает циклически с последовательной сменой трёх периодов и проявляется нефритическим синдромом, включающим экстраренальные (отёки, повышение АД, изменения со стороны сердца и ЦНС) и ренальные (олигурию, гематурию, протеинурию, цилиндрурию) симптомы.

Ребёнок становится вялым, жалуется на головную боль, тошноту, иногда рвоту, боли в поясничной области, обусловленные растяжением капсулы почек в связи с отёком почечной паренхимы. Появляются жажда, отёки, уменьшается диурез. У подавляющего большинства детей моча приобретает цвет мясных помоев, может быть буроватой и даже цвета чёрного кофе. Иногда моча кажется неизменённой, но и в этих случаях при анализе мочи выявляют значительную эритроцитурию. Почти всегда выявляют повышение АД (как систолического, так и диастолического). Появляются изменения сосудов глазного дна, возможны геморрагии и отёк диска зрительного нерва. Часто обнаруживают тахикардию, реже - брадикардию, приглушённость тонов сердца, ослабление I тона на верхушке сердца, усиление II тона над аортой. Расширяются границы относительной тупости сердца. В первые 3-7 дней наблюдают нарастание или стабильность клинических симптомов и олигурию, что относят к начальному периоду, или периоду развёрнутых проявлений.

Период обратного развития симптомов: появляется полиурия, пропадают отёки и макрогематурия, нормализуется АД. Состояние

больных улучшается, исчезают сонливость, тошнота, головная боль, так как купируются отёк ЦНС и спазм сосудов головного мозга.

Примерно через 1,5-2 мес (иногда позднее) нормализуются показатели мочи. Наступает период полной клинико-лабораторной ремиссии. Однако полное выздоровление с учётом инволюции морфологических изменений в почках наступает значительно позднее - через 1-2 года. Если отдельные клинические симптомы сохраняются более 6 мес, говорят о затяжном течении острого гломерулонефрита; длительность симптоматики более 1 года свидетельствует о переходе в хронический нефрит.

Ациклическое течение острого гломерулонефрита характеризуется изолированным мочевым синдромом, отсутствием экстраренальных проявлений, либо они столь незначительны и кратковременны, что проходят незамеченными.

Осложнения. При бурном и тяжёлом течении острого нефрита в начальном периоде возможны угрожающие жизни осложнения: почечная эклампсия, ОПН и острая сердечная недостаточность.

Наиболее частое осложнение - эклампсия (ангиоспастическая энцефалопатия), обусловленная спазмом сосудов головного мозга и его отёком. Эклампсия проявляется тонико-клоническими судорогами. Приступ напоминает эпилептический припадок и всегда сопровождается повышением АД. При отсутствии своевременной адекватной терапии возможен летальный исход от кровоизлияния в головной мозг.

ОПН развивается при гиперергическом течении острого гломерулонефрита, сопровождается резким сокращением или прекращением мочевыделения. В результате происходит задержка воды, азотистых шлаков и калия в организме. Развиваются гипергидратация и метаболический ацидоз. С 3-5-го дня к олигоанурии присоединяются диспептические расстройства, геморрагический синдром, признаки поражения ЦНС и сердечно-сосудистой системы. Выявляют тяжё- лую анемию и лейкоцитоз. Ребёнок впадает в уремическую кому.

Острая сердечно-сосудистая недостаточность у детей возникает редко. Она характеризуется резким увеличением размеров печени, нарастанием периферических отёков и клинической картиной отё- ка лёгких (обычно он и становится причиной смерти больного).

Лабораторные исследования

При лабораторном исследовании мочи выявляют протеинурию (до 1-2 г/сут, иногда больше), гематурию (от микродо макрогематурии), цилиндрурию (гиалиновые, зернистые и эритроцитарные цилиндры); в первые дни заболевания можно обнаружить лейкоцитурию, пред-

ставленную в основном лимфоцитами и эозинофилами и отражающую иммунный воспалительный процесс в клубочках.

В общем анализе крови - нейтрофильный лейкоцитоз, возможны эозинофилия, увеличение СОЭ, анемия. Выявляют снижение клубочковой фильтрации, небольшое увеличение содержания азотистых шлаков, диспротеинемию (увеличение доли α- и β -глобулинов), гипокомплементемию, ацидоз. При серологическом исследовании крови у большинства больных обнаруживают повышенные титры антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы. На первой неделе болезни выявляют ЦИК и снижение концентрации C3 фракции комплемента. В сыворотке крови повышается концентрация IgG, IgM, редко IgA.

Нарушения в системе свёртывания крови отражают следующие параметры: сокращение протромбинового времени, повышение протромбинового индекса, снижение содержания антитромбина III, угнетение фибринолитической активности, появление продуктов деградации фибрина и фибриногена в сыворотке крови и в моче.

Диагностика

Отёки или пастозность тканей, гематурия и артериальная гипертензия составляют триаду клинических симптомов, служащую основным критерием диагностики острого гломерулонефрита. Трудности в рас- познавании заболевания возникают при моносимптомном или стёр- том течении, когда у ребёнка выявляют только протеинурию и/или микрогематурию (изолированный мочевой синдром). В этих случаях поставить диагноз помогают данные анамнеза (предшествующие заболевания), а также наблюдение за динамикой процесса и результаты дополнительных исследований, включающих определение титра ан- тистрептококковых АТ и концентрации компонентов комплемента в сыворотке крови.

Формулируя диагноз, следует указать клиническую выраженность острого гломерулонефрита (например, с нефритическим, нефротическим, изолированным мочевым синдромом, или с нефротическим синдромом, гематурией и артериальной гипертензией), период заболевания, состояние функций почек (нарушенные, без нарушения) и осложнения.

Дифференциальная диагностика

Острый гломерулонефрит следует дифференцировать от обострения хронического нефрита, подострого, наследственного нефрита, острого пиелонефрита, туберкулёза почек, нефролитиаза (исключить последний помогает рентгеноконтрастное исследование). Чтобы обострение хронического нефрита не принять за острый нефрит, необходимо тща-

тельно собрать анамнез, выяснив, не было ли ранее у ребёнка отёков, изменений в моче, повышенного АД. В пользу обострения хронического нефрита говорят также снижение концентрационной способности почек, изменения глазного дна. Иногда вопрос дифференциальной диагностики решают путём длительного наблюдения за ребёнком, а в некоторых случаях основанием для постановки диагноза служит морфологическое исследование биоптата почки.

Лечение

Лечение больных с острым диффузным гломерулонефритом проводят в стационаре. В остром периоде необходимы постельный режим, покой, тепло, способствующие улучшению кровообращения в почках, сниже- нию АД, уменьшению протеинурии и гематурии. Расширение режима проводят по мере купирования экстраренальных симптомов (исчезновение отёков, снижение АД). Рекомендуют специальную диету и дозированный приём жидкости. В первые дни болезни при олигурии и артериальной гипертензии назначают бессолевой стол. При нормализации АД и исчезновении отёков в пищу постепенно добавляют соль, начиная с 0,5-1 г/сут. Объём жидкости рассчитывают по диурезу предыдущего дня. Ограничение соли и воды снижает объём внеклеточной жидкости, что способствует снижению АД. При олигурии и снижении клубочковой фильтрации белок ограничивают до 0,5 г/кг/сут. Значительно ограничивают животный белок детям с выраженной артериальной гипертензией и распространёнными отёками. Противопоказаны острые блюда и продукты, содержащие экстрактивные вещества и аллергены. При олигурии следует избегать продуктов, богатых калием. Общая энергетическая ценность пищи должна соответствовать потребностям ребёнка - в основном за счёт углеводов и жиров.

При сохраняющейся активности очага стрептококковой инфекции показана этиологическая (антибактериальная) терапия. Предпочтение отдают антибиотикам пенициллинового ряда. При наличии хроничес- кого тонзиллита и/или аденоидов рекомендуют к концу 2-го месяца болезни оперативное лечение на фоне антибиотиков.

Целесообразно назначение гепарина натрия в суточной дозе 100- 150 ЕД/кг/сут подкожно в течение 2-4 нед для предотвращения внутрисосудистого свёртывания. Применяют антиагреганты (например, дипиридамол по 5 мг/кг).

Гипотензивная терапия необходима при выраженной артериальной гипертензии. Используют ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл); блокаторы кальциевых каналов (нифедипин); внутривенно 2,4% рас- твор аминофиллина (эуфиллина) в 10-20% растворе глюкозы с последующей инфузией фуросемида (1-4 мг/кг/сут), можно использовать клонидин или метилдопу.

При выраженных отёках, признаках сердечной недостаточности, артериальной гипертензии и угрозе эклампсии назначают диуретики - обычно фуросемид из расчёта 1-4 мг/кг/сут.

При гематурии, сохраняющейся более 2 мес, рекомендуют назначение препаратов 4-аминохинолинового ряда в дозе 5-10 мг/кг.

Профилактика

Для предупреждения острого гломерулонефрита нужны своевременная диагностика и адекватная терапия стрептококковых заболеваний, санация очагов хронической инфекции, рациональное проведение профилактических прививок. Диспансерное наблюдение за детьми, перенёсшими острый постстрептококковый гломерулонефрит, проводят в течение 5 лет после выписки из стационара.

Прогноз

В среднем 85-90% детей выздоравливают, у остальных длительно сохраняются остаточные изменения мочи, не позволяющие считать ребёнка полностью излечённым. У небольшой части детей нефрит переходит в хроническую или подострую форму. Летальный исход регистрируют редко. Неблагоприятными признаками с большой вероятностью перехода в хронический гломерулонефрит следует считать нефротический синдром и затяжное течение нефрита.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (подострый, злокачественный, экстракапиллярный, с полулуниями) характеризуется чрезвычайно высокой активностью патологического процесса, тяжёлым прогрессирующим течением, нарастающей почечной недостаточностью с развитием терминальной уремии в течение нескольких недель или месяцев.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит у детей как вариант первичного гломерулонефрита наблюдают редко (в 3-5% случаев), преимущественно у подростков.

Этиология и патогенез

Выделяют несколько иммунопатогенетических типов первичного быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Вторичный быстропро- грессирующий гломерулонефрит может развиться при различных инфекционных, системных заболеваниях и опухолях.

Выделяют 3 типа первичного идиопатического быстропрогрессирующего гломерулонефрита:

С АТ против Аг базальной мембраны клубочков, клетки которой, по-видимому, приобретают антигенные свойства под влиянием вирусов и других факторов внешней среды;

Иммунокомплексный быстропрогрессирующий гломерулонефрит;

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит без иммунных комплексов, но часто с АТ к цитоплазме нейтрофилов.

Патологическая анатомия

При исследовании нефробиоптатов чаще всего выявляют экстракапиллярный гломерулонефрит с образованием полулуний более чем в 50% клубочков.

Клиническая картина и лабораторные данные

Клиническая картина заболевания характеризуется общим тяжё- лым состоянием больного, обусловленным быстрым нарастанием отёков (вплоть до анасарки) и макрогематурии, значительным и стойким повышением АД, олигурией, снижением функции почек. Приблизительно со 2-3-й недели болезни выявляют гиперазотемию с неуклонным увеличением концентрации мочевины и креатинина, анемию, гипопротеинемию, гиперхолестеринемию. В осадке мочи наряду с эритроцитами обнаруживают лейкоциты, цилиндры.

Лечение

Ввиду чрезвычайно высокой активности процесса при быстропрогрессирующем гломерулонефрите следует незамедлительно начать ак- тивную терапию. Используют сочетание плазмафереза и пульс-терапии метилпреднизолоном в дозе 20-30 мг/кг/сут и/или циклофосфамидом по 12-14 мг/кг/сут внутривенно капельно через день или 3 дня подряд. В последующем больного переводят на 4-компонентную терапию (глюкокортикоиды + цитостатики + антикоагулянты + антиагреганты) в обычных терапевтических дозах. При отсутствии эффекта от проводимой активной терапии и быстром исходе гломерулонефрита в терминальную ХПН показаны гемодиализ и трансплантация почки.

Прогноз

Прогноз быстропрогрессирующего гломерулонефрита даже при своевременно начатом активном лечении неблагоприятный. У большинства детей через несколько месяцев от начала заболевания наступает летальный исход от ХПН. При быстропрогрессирующем гломерулонефрите, ассоциированном с постстрептококковым гломерулонефритом, возможен благоприятный исход в ремиссию с восстановлением функции почек и даже выздоровление.

Хронический гломерулонефрит

Хронический гломерулонефрит - группа разнородных первичных гломерулопатий, характеризующихся прогрессирующими воспалительными, склеротическими и деструктивными изменениями с исходом в ХПН.

Хронический гломерулонефрит диагностируют в любом возрасте, он может быть следствием неизлечённого острого нефрита, но чаще развивается как первично хроническое заболевание.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В педиатрической практике традиционно выделяют гематурическую, нефротическую и смешанную формы хронического гломерулонефрита. При постановке диагноза необходимо уточнить морфологический вариант заболевания. В соответствии с морфологической классификацией хронического гломерулонефрита различают следующие формы хронического гломерулонефрита.

Минимальные изменения клубочков.

Фокально-сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз).

Мембранозный гломерулонефрит (мембранозная нефропатия).

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит.

Мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный гломерулонефрит).

Фибропластический гломерулонефрит (финал всех типов). ЭТИОЛОГИЯ

Причину заболевания удаётся установить не во всех случаях. Предполагают роль нефритогенных штаммов стрептококка, персис- тирующих вирусов (гепатита В, цитомегаловируса, вирусов Коксаки, Эпстайна-Барр, гриппа и др.); генетически детерминированных особенностей иммунитета (например, дефект в системе комплемента или клеточного иммунитета). Возникновению заболевания способствуют врождённые почечные дисплазии.

ПАТОГЕНЕЗ

Выделяют иммунологически обусловленные и иммунологически необусловленные варианты заболевания. Иммунологически обуслов- ленные могут быть иммунокомплексного, реже аутоантительного генеза. Большинство форм первичного хронического гломерулонефрита относят к иммунокомплексным гломерулопатиям. Их патогенез напоминает таковой при остром гломерулонефрите (см. раздел «Острый гломерулонефрит»). Участие иммунологических процессов при гломерулонефрите с минимальными изменениями - предмет дискуссий.

Исследование клубочков иммуногистохимическим методом не обнаруживает при этом варианте заболевания специфических изменений. При электронной микроскопии выявляют редукцию малых отростков подоцитов, свидетельствующую о метаболических изменениях в клетках. Патология подоцитов приводит к нарушению целостности клубочкового фильтра. В результате белки и липиды в избыточном количестве проникают в первичную мочу и, реабсорбируясь, накапливаются в канальцевом эпителии. Развивается белковая и жировая дегенерация тубулярных клеток, отчётливо видимая при световой мик- роскопии, что в прежнее время дало повод называть патологический процесс «липидным нефрозом».

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина хронического гломерулонефрита зависит от его формы.

Нефротическая форма

У детей от 1 до 5 лет нефротической форме хронического гломерулонефрита обычно соответствует морфологический вариант с минимальными изменениями в клубочках. Для нефротической формы хронического гломерулонефрита характерны массивная протеинурия (более 40 мг/м 2 /сут или более 3 г/сут), отёки, гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия. При нефрите с минимальными изменениями нефротический синдром не сопровождается ни гематурией, ни артериальной гипертензией, поэтому он носит такие названия, как «чистый», или «идиопатический», или «первичный нефротический синдром». При этом протеинурия может достигать 20-30 г/сут и более, но она почти всегда селективна и представлена главным образом альбуминами. Значительная потеря белка с мочой приводит к гипопротеинемии и диспротеинемии (в основном гипоальбуминемии), а это, в свою очередь, определяет снижение онкотического давления плазмы, вследствие чего вода переходит в ткани. Уменьшается ОЦК, снижается клубочковая фильтрация, появляются отёки (большей частью диффузные, с водянкой полостей). Отёки придают больным характерный вид. Кожа белого цвета, холодная на ощупь. Больные ощущают жажду, сухость во рту, слабость. Вследствие скопления жидкости в плевральной полости могут быть жалобы на кашель и одышку. Появляется тахикардия, при отсутствии асцита выявляют увеличение печени. Наряду с развитием гипоальбуминемии, повышается концентрация липидов в сыворотке крови. Количество мочеиспусканий и объём мочи уменьшаются, но относительная плотность мочи повышена. Осадок скудный и в основном содержит цилиндры, жир и жироперерождённый эпителий. Эритроциты выявляют редко и очень непродолжительное время. СОЭ резко увели-

чена. Во время обострения количество IgG и IgA уменьшается, а количество IgM и фибриногена может быть повышено. Концентрация компонента комплемента C3 всегда в норме. Прогноз благоприятный. Большинство детей выздоравливают. Обсуждается возможность перехода минимальных изменений клубочков в фокльно-сегментарный гломерулосклероз (характерным признаком которого является наличие в части клубочков сегментарного мезангиального склероза).

У детей школьного возраста при нефротической форме хронического гломерулонефрита обычно обнаруживают мембранозный и ме- зангиопролиферативный морфологические варианты. Для мембранозного варианта характерно наличие субэпителиальных депозитов и утолщение гломерулярной базальной мембраны при отсутствии значительной пролиферации эндотелиальных и мезангиальных клеток. Мезангиопролиферативный вариант наблюдают реже. Для него характерны пролиферация мезангиальных клеток и матрикса. Протеинурия низко селективна, что свидетельствует о тяжёлом поражении капилляров клубочков. Гематурия выражена в различной степени от микродо макрогематурии. Обнаруживают гипокомплементемию - показатель активности патологического процесса. Течение заболевания волнообразное, азотовыделительная функция почек длительно ос- таётся сохранной, однако у половины больных через 5-10 лет нефрит приводит к развитию ХПН. Ремиссии нефротического варианта чаще отмечают у больных с мембранозным гломерулонефритом.

Гематурическая форма

Основное проявление этой формы - стойкая гематурия. Возможны небольшая протеинурия и анемия. Самочувствие больных обыч- но не нарушается. В некоторых случаях отмечают пастозность век. Морфологически это мезангиопролиферативный гломерулонефрит (вариант с отложением в клубочках IgA и фракции комплемента C3).

Гематурия, как ведущий симптом, свойственна болезни Берже (IgA-нефропатии) - очаговый пролиферативный гломерулит с отло- жением IgA и C3 в мезангии. Течение IgA-неефропатии относительно благоприятно, исход в ХПН бывает редко. Заболевание диагностируют у детей любого возраста. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек. Характерна рецидивирующая макрогематурия, возникающая при ОРВИ, «синфарингитная гематурия», реже после других заболеваний или вакцинации. Прогностически неблагоприятно развитие нефротического синдрома и артериальной гипертензии.

Смешанная форма

Развивается у детей старшего возраста и имеет тяжёлое, неуклонно прогрессирующее течение, торпидное к терапии. При смешанной форме

возможны все морфологические варианты (кроме минимальных изменений). Чаще других выявляют мезангиокапиллярный вариант, характеризующийся пролиферацией мезангиальных клеток и утолщением или двуконтурностью стенки капилляров за счёт проникновения в них мезангиальных клеток. Прогрессирование патологического процесса приводит к развитию склероза и формированию фибропластического гломерулонефрита - финалу большинства форм хронического гломерулонефрита. Развивается склероз капиллярных петель клубочка, формируются фиброэпителиальные и фиброзные полулуния, утолщение и склероз капсулы клубочка. Среди причин выделяют вирусные и бактериальные инфекции. Нередко мезангиокапиллярный гломерулонефрит развивается при инфицировании вирусом гепатита В, С. Этот же тип гломерулонефрита выявляют при СКВ, синдроме Шегрена, саркоме доде, лимфоме.

Заболевание нередко начинается с острого нефротического синдрома с внезапным развитием гематурии, выраженной неселективной протеинурии, отёков и стойкой артериальной гипертензии. Болезнь может проявиться быстро нарастающей почечной недостаточностью. Особенность смешанной формы - гипокомплементемия со снижением концентрации C3 и/или C4 компонентов комплемента. Прогноз неблагоприятный, довольно быстро у детей развивается ХПН.

ЛЕЧЕНИЕ

Оптимальным является лечение с учётом морфологического варианта хронического гломерулонефрита, однако это не всегда возможно, особенно у детей, и приходится ориентироваться на клинические проявления болезни. В активном периоде заболевания при наличии отёков, макрогематурии и выраженного повышения АД показан постельный режим. Его расширяют по мере угасания клинических проявлений патологического процесса. Диету назначают с учётом состояния азотовыделительной функции почек. При её сохранности ребёнок получает белки в количестве, соответствующем возрастной норме (2-3 г/кг/сут), при азотемии - 1 г/кг/сут. При выраженной гипер- липидемии необходимо сократить приём жиров. При отёках и артериальной гипертензии назначают гипохлоридную диету. Объём жидкости дозируют в зависимости от диуреза. Однако в стадии полиурии подобные ограничения не нужны и даже вредны.

С учётом патогенеза гломерулонефрита применяют препараты, воздействующие как на иммунные механизмы (глюкокортикоиды, цитостатики), так и на неиммунные [антикоагулянты (гепарин натрий по 200-400 ЕД/кг/сут в течение 2-4 нед и более), антиагреганты (ди- пиридамол по 3-5 мг/кг), ингибиторы АПФ (эналаприл, лизиноприл)], с гипотензивной и нефропротективной целью также назначают гиполипидемические препараты (статины).

При впервые возникшем нефротическом синдроме с минимальными изменениями клубочков лечение рекомендуют начинать с преднизолона в дозе 1-2 мг/кг/сут массы тела или 60 мг/м 2 . Препарат в указанной дозе назначают на 4-8 нед. При нефротическом синдроме, чувствительном к терапии глюкокортикоидами (у большинства детей) наступает клинико-лабораторная ремиссия. Рецидив, развившийся после отмены глюкокортикоидов, свидетельствует о гормональной зависимости нефротического синдрома. Лечение первого рецидива проводят так же, как терапию в начале болезни. При частых рецидивах добавляют алкилирующие цитостатики (циклофосфамид по 2 мг/кг/сут; хлорамбуцил по 0,1-0,2 мг/кг), снижая при этом дозу преднизолона до 40 мг/м 2 и переводя больного на альтернирующий режим приёма препарата (через день). Отсутствие эффекта от терапии глюкокортикоидами в течение 8 нед указывает на резистентность нефротического синдрома к гормональной терапии. В этом случае лечение проводят цитостатиками или селективным иммунодепрессантом циклоспорином в дозе 3-5 мг/кг/сут.

Больным с фокально-сегментарным гломерулярным склерозом в настоящее время длительным курсом (до 6 мес) назначают глюкокортикоиды и цитостатики, что позволяет добиться ремиссии у больных, ранее считавшихся бесперспективными.

При мезангиокапиллярном гломерулонефрите применяют разные варианты терапии: монотерапию глюкокортикоидами, 4-компо- нентную схему лечения (глюкокортикоиды + цитостатики + антиагреганты + антикоагулянты), сочетание глюкокортикоидов и цитостатиков (можно в виде пульсов) - метилпреднизолон в дозе 10-20 мг/кг и/или циклофосфамид по 5-15 мг/кг/сут; циклоспорин в сочетании с низкими дозами глюкокортикоидов.

При гематурической форме хронического гломерулонефрита (мезангиопролиферативном гломерулонефрите) и IgA-нефропатии при сохранной функции почек, небольшой протеинурии (менее 1 г/сут), с эпизодами «синфарингитной макрогематурии» можно назначить ингибиторы АПФ (с нефропротективной целью) и дипиридамол. В случае развития нефротического синдрома целесообразно использовать глюкокортикоиды и цитостатики.

При фибропластическом варианте гломерулонефрита (выраженных склеротических изменениях в клубочках) глюкокортикоиды не показаны.

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактика хронического гломерулонефрита направлена на предупреждение рецидивов заболевания (ограничение физической нагрузки, исключение стрессовых состояний, охлаждения, предохранение от

интеркуррентных заболеваний, санация очагов хронической инфекции, вакцинопрофилактика по индивидуальному плану). Больным показано диспансерное наблюдение с контролем за функцией почек.

ПРОГНОЗ

Прогноз зависит от клинико-морфологических особенностей нефрита. Наиболее неблагоприятно течение смешанной формы хронического гломерулонефрита. ХПН может развиться в сроки от нескольких месяцев до 15-20 лет после начала заболевания. При терминальной стадии ХПН показаны гемодиализ и трансплантация почки.

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НЕФРОПАТИИ

Наследственный нефрит [синдром Олпорта (Альпорта)] - наследственная неиммунная гломерулопатия, обусловленная патологией коллагена базальных мембран клубочков, проявляющаяся гематурией и/или протеинурией, нередко в сочетании со снижением слуха или патологией органов зрения.

Эпидемиология. Распространённость заболевания составляет 17 случаев на 100 000 детского населения (9ΐ и ρ). Доминантный тип насле- дования (К) характерен для наследственного нефрита с тугоухостью и ранним развитием ХПН, т.е. для классического синдрома Олпорта.

Патогенез. Патогенетическая основа заболевания - генетически детерминированные нарушения обмена коллагена IV типа, служащего главной составной частью базальной мембраны капилляров и капсулы клубочков почек, хрусталика и спирального (кортиева) органа.

Клиническая картина. Первые признаки заболевания могут быть обнаружены в любом возрасте, чаще в 5-10 лет. Обычно выявляют микроили макрогематурию, возможна протеинурия; реже отмечают лейкоцитурию на фоне отсутствия бактерий в моче (проявление интерстициальных изменений). При обследовании больного нередко обнаруживают стигмы дизэмбриогенеза. Снижение слуха, характерное для синдрома Олпорта, чаще диагностируют у мальчиков. Аномалии органов зрения в виде катаракты, астигматизма, сферофакии (шаровидная форма хрусталика) и других обнаруживают приблизительно у 25% больных с синдромом Олпорта.

При наследственном нефрите снижено содержание Т- и В-лимфоцитов. Часто отмечают уменьшение концентрации IgA, повышение - IgM и IgG, снижение фагоцитарной активности.

Диагностика. При обосновании диагноза следует проводить генеалоги- ческое исследование, тщательно изучать анамнестические данные о начальных проявлениях нефрита, детально обследовать больного (включая аудиометрию с целью выявления снижения слуха), исключить патологию

зрения, выявить возможные стигмы дизэмбриогенеза. Биохимическое исследование мочи, отражающее повышенную экскрецию некоторых компонентов коллагена, может служить одним из подтверждений диагноза наследственного нефрита. При необходимости прибегают к биопсии почки, позволяющей выявить частичное недоразвитие и порочное формирование структурных элементов нефрона, а также скопление «пенистых клеток» и фибринозных изменений в интерстиции.

Лечение. Специфического лечения наследственного нефрита нет. Все усилия должны быть направлены на сохранение функции почек. Ребёнку ограничивают физические нагрузки. Питание должно быть сбалансированным и учитывать функциональное состояние почек. Необходима санация очагов хронической инфекции. При развитии ХПН показана трансплантация почки. В последние годы появилось сообщение об эффективности циклоспорина при синдроме Олпорта.

Прогноз. Прогноз неблагоприятен, особенно у мальчиков и муж- чин, так как у них к 15-30 годам нередко развивается ХПН.

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ТУБУЛОПАТИИ

Тубулопатии (канальцевые дисфункции) - группа нефропатий, обусловленных нарушением транспортных процессов в канальцах. Выделяют первичные (наследственные) тубулопатии и вторичные, развивающиеся при воспалительных заболеваниях почек, болезнях обмена и медикаментозном повреждении почек.

Первичные тубулопатии могут быть обусловлены дефектом ферментов, обеспечивающих транспорт веществ в клетках канальцев, на- рушением функций специфических мембранных белков-носителей, изменением чувствительности рецепторов канальцевого эпителия к действию гормонов и тубулярной дисплазией. Многообразие причин и возможность избирательной локализации аномалии в канальцах объясняют полиморфность клинических проявлений этой патологии. В соответствии с основными синдромами наследственные тубулопа- тии делят на 3 группы. Одна из них включает тубулопатии, сопровождающиеся рахитоподобными изменениями скелета [фосфат-диабет, глюкоаминофосфат-диабет, или болезнь де Тони-Дебре-Фанкони, почечный тубулярный ацидоз (см. главу «Рахит и рахитоподобные заболевания»)], вторая - тубулопатии с полиурией (почечная глюкозурия, почечный несахарный диабет, почечный солевой диабет), третья группа сопровождается нефролитиазом (цистинурия, глицинурия).

ПОЧЕЧНАЯ ГЛЮКОЗУРИЯ

Нарушение транспорта глюкозы в проксимальном отделе нефрона вследствие дефекта ферментных систем, обеспечивающих реабсорб-

цию глюкозы. Основные признаки болезни: глюкозурия при нормальном уровне сахара в крови натощак; полиурия, жажда.

Лечение. Правильный пищевой режим с достаточным количеством углеводов, так как их избыточное введение способствует усилению глюкозурии, а недостаток может вызвать гипогликемию.

ПОЧЕЧНЫЙ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ

Почечный несахарный диабет - наследственное заболевание (К, доминантно) - характеризуется нечувствительностью дистальных канальцев к АДГ, что проявляется неспособностью почек концентрировать мочу. В результате происходит потеря большого количества осмотически свободной воды. Это приводит к гиперосмии экстрацеллюлярной жидкости и, следовательно, к дегидратации клеток.

Клиническая картина. Первые признаки заболевания появляются сразу после рождения и усиливаются при переходе на искусственное вскармливание, что связано с увеличением осмотической нагрузки. У ребёнка появляются лихорадка, рвота, запоры и судороги с первой недели жизни, а также дегидратация и гипернатриемия. Симптомы детей старшего возраста: полиурия, никтурия, полидипсия, отставание в росте. Дифференциальную диагностику проводят с пилороспазмом, многими заболеваниями, сопровождаемыми лихорадкой, и другими тубулопатиями, протекающими с полиурией, а также с гипофизарным несахарным диабетом (при нём сохранена чувствительность к АДГ).

Лечение. Симптоматическое.

ЦИСТИНУРИЯ

Заболевание гинетически детерминировано (ρ), основные клинические проявления связаны с формированием цистиновых камней в почках (нефрокальциноз). Возможны задержка физического развития; лейкоцитурия, протеинурия.

Лечение. Ограничение в диете продуктов, богатых серосодержащи- ми аминокислотами; назначение мембраностабилизаторов.

Разделы