Костно - мышечная система. Краниосиностоз, или преждевременное сращение костей черепа Зарастание костей черепа

Череп от момента рождения ребенка до конца жизни претерпевает большие изменения. Эти перестройки связаны с теми особенностями реакции соединительной ткани, в частности костей, которые наблюдаются в различные возрастные периоды жизни человека. Нас в первую очередь интересует не изменение внутренней структуры костей черепа, а преобразование его внешней формы, хотя оно наступает под влиянием перестройки архитектуры кости.

Изменения в черепе условно можно разделить на пять возрастных периодов.

Первый период охватывает возраст от рождения до 7 лет. Характерен для него активный рост черепа. В первые б мес после рождения объем мозгового черепа увеличивается в 2 раза, углубляются черепные ямки. В связи с этим затылочная область выступает. Носовая полость за счет роста верхней челюсти также увеличивается в высоту до 22 мм. На первом году жизни исчезают хрящ в затылочной кости и перепончатая ткань свода черепа. Намечается формирование швов.

От 1 года до 2 лет объем мозгового черепа утраивается, а до 5 лет достигает 3/4 объема черепа взрослого человека. Наблюдается равномерный рост мозгового и лицевого черепа, голова становится шире. Основание черепа достигает такой величины, как у взрослого человека. Окончательно формируется диаметр большого затылочного отверстия. Благодаря росту зубов и альвеолярных отростков высота верхней и нижней челюстей увеличивается, что отражается на форме лица, ротовой и носовой полостей. Важным моментом является формирование швов, которые не только скрепляют отдельные, кости черепа, но и служат местом их роста в ширину.

По форме швы черепа подразделяются на: 1) зубчатый шов (sutura serrata): на одной кости имеются углубления, а со стороны второй кости - выступы, заполняющие эти углубления; такой шов наиболее прочный; 2) чешуйчатый шов (sutura squamosa): края двух костей накладываются друг на друга; 3) плоский шов (sutura plana): соприкасающиеся поверхности кости ровные или слегка волнистые. Все швы заполнены волокнистой соединительной тканью.

По местоположению в черепе различают следующие швы.

Сагиттальный шов (sutura sagittalis) у ребенка по сравнению с взрослыми длиннее, так как начинается от лобно-носового шва и достигает верхнего угла чешуи затылочной кости. Передняя часть шва, соединяющая половины лобной кости, называется метопическим швом (sutura metopica) и закрывается к 5 годам, а задняя часть сагиттального шва остается. Метопический шов встречается у взрослых в 8% случаев (рис. 84).

Венечный шов (sutura coronalis) проходит справа налево во фронтальной плоскости на стыке лобной и теменных костей.

Ламбдовидный шов (sutura lambdoidea) располагается во фронтальной плоскости на месте соединения затылочной чешуи и теменных костей.

Раннее закрытие этих трех швов приводит к формированию конической формы головы.

Чешуйчатый шов (sutura squamosa) формируется при соединении чешуи височной и теменной костей, когда край одной кости накладывается на другую.

Соединение костей лицевого черепа друг с другом и с мозговым черепом (за исключением соединения нижней челюсти с височной костью) происходит за счет плоского шва, где края соприкасающихся костей ровные или слегка волнистые. Названия швов, имеющих плоскую форму, составляются из названий костей, их образующих, например: лобно-верхнечелюстной шов (sutura frontomaxillaris), височно-скуловой шов (sutura temporozygomatica) и т. д. Соединение небных отростков верхней челюсти называется sutura palatina mediana, а соединение горизонтальных пластинок небных костей с небными отростками костей верхней челюсти - sutura palatina transversa.

Второй период изменений черепа наступает от 8 до 13-14 лет и характеризуется относительным замедлением роста костей черепа, хотя отмечается значительное увеличение полости носа, верхней челюсти и глазницы.

Третий период длится от начала полового созревания (14-16 лет) до 20-25 лет, когда заканчивается рост скелета. В этом возрасте развитие черепа завершается полностью. Лицевой череп относительно мозгового растет более интенсивно (рис. 76), особенно у мужчин. Увеличивается основание черепа не только в поперечном, но и в переднезаднем направлениях (рис. 77). Оформляются воздухоносные пазухи (см. отдельные кости черепа), бугры, выступы, надпереносье и борозды.

76. Возрастные изменения показателей лица у человека (по Welcker). Возраст в годах обозначен цифрами.
А - линия высоты (подбородочный бугор - основание носа) у новорожденного составляет половину расстояния между лицевой поверхностью скуловых костей. Показатель лица (отношение высоты к ширине х 100) составляет у новорожденного 62,8, у годовалого - 78,0, у шестилетнего - 89,6, у взрослого - 90.

77. Развитие отделов черепа в возрастном плане.
1 - новорожденный; 2-1 год; 3-7 лет; 4 - взрослый (по Андронеску).

Четвертый период (26-45 лет) наиболее стабильный, когда изменения размеров черепа не происходит. Обычно в этот период наступает окостенение швов. У мужчин первым омелотворяется задняя часть сагиттального шва, у женщин - венечный шов. Затем закрываются сосцевидно-затылочный и ламбдовидный швы. Последним исчезает чешуйчатый шов. У долихоцефалов облитерация швов наступает раньше, чем у брахицефалов. Редко швы сохраняются на протяжении всей жизни, например у философа Канта - до 80 лет.

Пятый период продолжается от момента заращения швов (45 лет) до старости. Характерно для него заметное преобразование лицевого черепа, связанное с выпадением зубов. Отсутствие части или всех зубов приводит к атрофии костного вещества альвеолярных отростков верхней и нижней челюстей. В этом случае форма лица несколько напоминает форму лица новорожденного. Атрофия альвеолярных отростков костей отражается на перестройке твердого неба, нижней и верхней челюстей, суставной ямки и бугорка височной кости, скулового отростка и скуловой кости. У стариков толщина компактной пластинки и губчатого вещества кости уменьшается, череп становится легким, во многих костях (слезные, решетчатые, большие крылья клиновидной кости, барабанная часть височных костей) выявляются дополнительные полости вследствие резорбции костного вещества. Наоборот, чешуя лобной кости на фоне атрофии других костей черепа часто сохраняется и бывает толще. По химическому составу костная ткань у пожилых людей существенно отличается в сравнении с молодыми. При значительной резорбции органических веществ, перестройке архитектоники и увеличении содержания минеральных солей в костях они приобретают большую хрупкость, ломаются и трескаются при меньшем усилии по сравнению с костями молодого человека.

. — С. 18-23.

УДК 340.84-053:616.714.14-007.11

Научно-исследовательский институт судебной медицины (дир. - проф. В.И. Прозоровский) Министерства здравоохранения СССР, Москва

Преждевременное зарастание черепных швов в судебно-медицинском аспекте. 3вягин В.Н. Суд.-мед. эксперт., 1967, № 3, с. 18

Исследованы коллекции черепов русского (864) и бурятского (180) населения. В целом мужчины более подвержены краниостенозу. Влияния этнической принадлежности не выявлено. Полученные результаты обосновывают необходимость дифференцированного подхода к «шовному зарастанию» при определении возраста по черепу.

PREMATURE OBLITERATION OF CRANIAL SUTURES: THE MEDICO-LEGAL ASPECT

The frequencies of different kinds of craniostenosis were studied in craniological collections of modern Russian (864) and Buryat (180) populations. As a whole, males are more subjected to the pathology. The results obtained show a necessity of a diffe rentiated viewpoint on “suture obliteration" in age estim ation by human skulls.

Преждевременное зарастание черепных швов в судебно-медицинском аспекте

библиографическое описание:
Преждевременное зарастание черепных швов в судебно-медицинском аспекте / Звягин В.Н. // Судебно-медицинская экспертиза. — М., 1976. — №3. — С. 18-23.

html код:
/ Звягин В.Н. // Судебно-медицинская экспертиза. — М., 1976. — №3. — С. 18-23.

код для вставки на форум:
Преждевременное зарастание черепных швов в судебно-медицинском аспекте / Звягин В.Н. // Судебно-медицинская экспертиза. — М., 1976. — №3. — С. 18-23.

wiki:
/ Звягин В.Н. // Судебно-медицинская экспертиза. — М., 1976. — №3. — С. 18-23.

Определение возраста взрослого человека по черепу проводят по состоянию зубного аппарата и швов. В некоторых случаях показания критериев бывают противоречивыми. Тогда предпочтение одному из них в известной мере бывает интуитивным.

Цель данной статьи - обратить внимание на преждевременное зарастание швов, т. е. на те случаи, когда пользоваться критерием «шовного зарастания» нельзя.

Данный вопрос в судебно-медицинской литературе освещен недостаточно. Литература по рентгенологии и хирургии (Bolk, 1915; В.А. Дьяченко, 1954; В.А. Козырев, 1962, и др.) не восполняет этот пробел.

Исследовали краниологические серии русского и бурятского населения, относящегося к европеоидной и монголоидной расам. Русские серии представлены черепами коллекции Таренецкого в Военно-медицинской академии (мужчин 140, женщин 58), Института судебной медицины (мужчин 42, женщин 28) и других судебно-медицинских учреждений Москвы (мужчин 24, женщин 34), материалами автора с территории Кировской (мужчин 194, женщин 108) и Московской (мужчин 93, женщин 143) областей. Паспортные данные были известны. Бурятское население представлено материалами Музея антропологии и этнографии Академии наук СССР (мужчин 98, женщин 82). Серии не паспортизированы, поэтому половую принадлежность и возраст определяли дополнительно.

Специфическим и наиболее стойким признаком является преждевременное окостенение одного или нескольких швов. Оно выражается полным исчезновением шовной линии и отсутствием диплоического зубца (в норме шов наружной пластинки сохраняется всю жизнь).

Менее постоянным признаком служит деформация мозгового и лицевого скелета. Могут наблюдаться самые различные ее формы.

К другой группе относят морфологические изменения, возникающие в результате несоответствия растущего мозга объему черепа:

1) углубление сосудистых борозд и синусов, уменьшение количества диплоических вен и их расширение, развитие множественных венозных выпускников, 2) значительная распространенность пальцевых вдавлений, истончение их дна, 3) недоразвитие пневматизации, 4) резкое уплотнение костей и отсутствие дифференцировки слоев, форсированное замещение пластинчатой ткани остеонными конструкциями.

Таблица 1

Частота встречаемости (в %) некоторых разновидностей краниостеноза

Преждевременное зарастание черепных швов (табл. 1) встречается довольно часто, преимущественно у мужчин. Связи его с этнической принадлежностью мы не отметили, равно как и Bolk (1915), получивший близкие частоты у голландских детей.

Процесс, как правило, возникает в раннем детстве и сопровождается деформацией черепа: у русских и бурятских м уж чин- 11,49 и 11,22%, у женщин - соответственно 8,89 и 8,52%.

Ускоренное зарастание швов после 7- 8 лет, не сопровождающееся деформацией, встречается у мужчин и женщин одинаково часто (2,69- 4 ,43 %).

Встречаемость асимметричных деформаций весьма вариабельна. По отношению всех деформаций они имеют больший удельный вес у женщин - русских 48,48%, буряток 57,14%, у мужчин соответственно 42,63% и 36,36%. У мужчин частота стенозирования левосторонних швов выше (у русских 3,97%, у бурят 3 ,06 %), чем правосторонних (1,81% и 1,02%). У женщин картина обратная (у русских женщин 1,35%, у мужчин 2,96%, у буряток 1,22%» У бурят 3,66%).

1. Преждевременная облитерация поперечно расположенных швов

Венечный краниостеноз (сфеноцефалия). Череп высокий, короткий и относительно широкий. Теменные бугры выражены отчетливо, лобные - умеренно. Лоб довольно прямой и плоский, выбухает область большого родничка. Заты лок укорочен, высота его изгиба малая. Глазницы высокие. Свод брихикранный. Черепные ямы углублены. У русских деформация возникает с частотой 0,4% у мальчиков и 0,54% У девочек (по Bolk - 0,3 %) 1 .

Затылочный краниостеноз (толстые черепа). Продольный диаметр резко уменьшен, поперечные и высотные размеры мозгового черепа увеличены или без изменений. Лоб скошен. Теменные кости сильно изог нуты над областью ламбды. Чешуя затылочной кости значительно уплощена. Задняя черепная яма мелкая. Встречаемость краниостеноза у русских мужчин 0,6%, у женщин 0,27%; причем женские черепа и 0,4% мужских не имеют деформаций.

Венечно-затылочный краниостеноз (лептоцефалия, короткая голова). Продольные размеры черепа укорочены, поперечные несколько увеличены. Лобные бугры не развиты. Кривизна лобной и затылочной костей незначительна. Боковые поверхности черепа выбухают. Череп ные ямы, за исключением задней, мелкие. Частота краниостеноза, по- видимому, менее 1:1000.

2. Преждевременная облитерация продольно расположенных швов

Лобный краниостеноз (тригоноцефалия, клиноцефалия, клиновидная голова, треугольный череп). Изолированное закрытие лобного (ме- топического) шва ранее 2-4 мес жизни ведет к образованное» заостренного кпереди черепа. Лобная кость резко отклонена кзади, с острым гребнем по сагиттальной линии. Теменные бугры резко выступают. Задние отделы черепа компенсаторно увеличены и опущены, что связано с расширением задней черепной ямы. Этот вид деформации наблюдали только у русских мужчин - в 0,81 %.

Стреловидный краниостеноз (скафоцефалия, ладьевидный череп, килеголовость). Частота встречаемости по Bolk 2,5%. Мозговой череп относительно низкий, узкий и очень длинный. Срединный контур свода с резко выпуклым лбом и затылком. Высота изгиба темени незначительная. Свод эллипсоидный, сужен от птериона. Передняя и средняя ямы удлинены и углублены. Деформация одинаково часто встречается у русских мужчин и женщин (0,81 %). Постепенное и позднее закрытие стреловидного шва не изменяет формы черепа и отмечается у 2,42% м уж чин и у 1,35% женщин.

Чешуйчатый краниостеноз. Заращ ение правого и левого чешуйчатого швов формирует умеренно долихокранные черепа с широким выпуклым лбом и ортогнантным лицом. Нередко выбухает чешуя височных костей. У русских краниостеноз наблюдали у 0,6% мужчин и 0,27% женщин. По данным Bolk, частота равна 0,15%.

3. Сочетанная преждевременная облитерация поперечно- и продольно расположенных швов

Венечно-стреловидный краниостеноз (акроцефалия, турикцефалия, башенный череп). Череп очень высокий, цилиндрический. Лоб уплощен, крутой или нависающий. Область большого родничка в виде костного бугра. Лицо широкое и длинное. Свод с клиновидным затылком. Ямы углублены. При раннем зарастании швов - у 0,4% мужчин и 0,27% женщин - деформация выражена значительно. Более позднее закрытие швов (0,6% у мужчин и 0,27% у женщин) не изменяет черепа.

Стреловидно-птерионный, стреловидно-астерионный краниостеноз. Преждевременное закрытие стреловидного шва с симметричной облитерацией птерионных (седловидный череп) или астерионных швов (горбовидные черепа) способствует образованию долихокранной или мезокранной конфигурации. Седлообразная деформация выражается резким сужением костей позади венечного шва. Нередко происходит горбовидное выпячивание верхушечной области и теменных бугров. Лобная кость значительно уплощена. Сагиттальный контур заднего отдела черепа изогнут слабо. Основание страдает незначительно. Частота деформации у мужчин - русских 1,81%, бурят 2,04%, у женщин - русских 2,16%, буряток 2,44%. Общий краниостеноз (оксицефалия, остроконечная голова, «сахарная голова»). При сочетанном заращении венечного, стреловидного и затылочного швов череп относительно высокий при уменьшенных поперечном и особенно продольном диаметрах, кверху заметно сужен. Чешуя височных костей истончена, сильно выбухает. Скуловые дуги обычно деформированы. Орбиты высокие, разделены широким переносьем (гипертелоризм), емкость уменьшена. Резко выражен прогнатизм. Верхние и нижние резцы не соприкасаются ввиду смещения кзади укороченного альвеолярного отростка нижней челюсти (опистодонтия). Основание черепа вдавлено. Тело затылочной кости выгнуто выпуклостью вниз. Оксицефалическую деформацию наблюдали лишь у русских мужчин в 0,4%, из них половину составили случаи сочетания с заращенными чешуйчатыми швами. Более позднее закрытие всех швов наблюдали у 0,4% мужчин и 0,54% женщин.

Таблица 2

Характеристика основных видов краниостеноза у русского населения по 7-балльной шкале

4. Асимметричные деформации

Преждевременное право- или левостороннее окостенение венечного и затылочного швов, швов боковой поверхности - чешуйчатых, астерионных, птерионных - ведет к появлению асимметричных форм черепа (плагиоцефалия, косые черепа). Процесс их закрытия редко остается изолированным, он захватывает граничные швы. При плагиоцефалии происходят поворот плоскости лица в сторону заросшего шва и компенсаторное уплощение противоположной теменно-затылочной области. При выраженной деформации происходит дугообразное искривление стреловидного шва и сагиттальной борозды выпуклостью от заросшего шва. Асимметричные деформации бывают при одновременном закрытии отмеченных групп швов со стреловидным и в различных сочетаниях друг с другом. В ряде случаев отмечается изолированное нарушение местоположения стреловидного шва - косое, зигзагообразное и т. д.

В дальнейшем, для устранения субъективизма, мы попытались использовать групповой профиль Моллисона с разбивкой отклонений размеров от базиса на 7 категорий. Базисом избрали данные В.П. Алексеева (1969) по русскому населению, по признакам 23а, 24, 25, 34, 27, 28, 30 и 31 (номера по Мартину) - данные М.С. Великановой (1974). М ерой отклонения взят средний стандарт (ст) для современного человечества (В.П. Алексеев, Г.Ф. Дебец, 1964). Границы категорий в долях сигмы приведены в табл. 2.

7-балльная характеристика основных видов краниостеноза по комплексу 16 признаков отражает морфологическое описание, свободна от элементов произвольности и облегчает взаимное сравнение. Сопоставление теоретически предсказанной (по интегралу вероятностей) и действительной частоты встречаемости попаданий размеров в определенную категорию статистических различий не показало (х 2 = 9,08 при х 2 пороговом = 12,59). Следовательно деформация черепа при краниостенозе в целом происходит в рамках физиологического разброса по отдельным признакам.

Диагноз краниостеноза, возникшего в раннем детстве, несложен благодаря наличию всего комплекса признаков. После 7-8 лет, когда мозг достигает 95% своего объема, диагностирование заболевания осложнено, поскольку изменение величины черепа, его деформация и признаки повышенного внутричерепного давления могут отсутствовать. В подобных случаях особую дифференциальную значимость приобретают признаки первой группы, которые необходимо тщательно исследовать рентгенографическим и микроскопическим методами. Использование для диагностики возраста критерия «шовного зарастания» в этом случае являлось бы грубой ошибкой.

1 Встречаемость отдельных разновидностей краниостеноза у бурят ввиду небольшого состава выборки дана лишь при достаточно большой их частоте.

А.В. Лопатин, С.А. Ясонов, отделение челюстно-лицевой хирургии, ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава

Практически любой врач курса общей анатомии помнит о существовании специфических форм черепа, таких, как скафоцефалический (вытянутый в передне-заднем направлении) и брахицефалический (увеличенный в ширину). Но редко кто вспоминает о том, что необычная форма черепа у ребенка во многих случаях является признаком преждевременного заращения черепных швов.

Конечно, все доктора знакомы с термином краниостеноз – преждевременное заращение швов черепа, приводящее к неспецифическому повреждению головного мозга вследствие недостаточного расширения полости черепа в период наиболее активного роста мозга. Когда возникает вопрос о том, как лечат краниостеноз немногие вспоминают о возможности хирургического иссечения преждевременно заросших швов и лишь единицы знают о существовании метода двухлоскутной краниотомии.

Между тем, по международной статистике, преждевременное закрытие одного из швов черепа (изолированный краниосиностоз) возникает примерной у одного из 1000 детей. Интересно отметить, что такая же частота характерна и у детей, имеющих расщелину губы. При этом ни у кого не вызывает трудностей диагностика расщелин губы, потому что таких пациентов, несомненно, видел каждый врач. Тогда как почти никто из врачей общей практики не может припомнить, видел ли он когда-нибудь ребенка с преждевременным заращением швов черепа.

Хождение по мукам

Краниосиностоз – преждевременное заращение одного или нескольких швов черепа, приводящее к формированию характерной деформации головы. Таким образом, уже в родильном доме ребенок с подозрением на краниосиностоз может быть выделен из общей массы новорожденных и направлен на дообследование. На практике, к сожалению, на этом этапе все деформации черепа, обнаруженные у детей, расцениваются врачами как особенности послеродовой конфигурации головы и им не уделяется должного внимания. В период новорожденности форме черепа также не придается большого значения. Обычный ответ педиатра на обеспокоенность родителей: «…Ничего страшного, хорошо прибавляет в весе, ушла желтуха, а голова такая оттого, что лежит на боку. Вот начнет ходить, и все исчезнет».

Психомоторное развитие детей проходит с отставанием, деформации черепа самопроизвольно не исчезают, некоторые деформации становятся менее заметными, скрываясь под волосами, другие ошибочно расцениваются врачами как иные заболевания, а третьи отступают на второй план при наличии более очевидных нарушений функции органов и систем. Зачастую малышей с краниосиностозами консультируют генетики, и нередко правильно устанавливается группа заболеваний и даже предполагается непосредственный генетический синдром. Несмотря на это, единицы таких пациентов поступают в специализированные клиники для проведения лечения. Подавляющее большинство детей, не получивших лечения, имеют сниженный интеллект и становятся инвалидами. Из-за необычной формы черепа нарушаются пропорции лица, и к периоду полового созревания у таких детей чаще, чем у других, возникают трудности в социальном общении и даже возможны суицидальные попытки.

Родители постепенно перестают обращать внимание на легкие деформации черепа, а при наличии выраженной у ребенка деформации лица детские хирурги разъясняют им, что исправление косметических дефектов проводится только в 16 лет.

Исходя из сказанного, можно заключить, что в нашей стране практически полностью отсутствует квалифицированная помощь детям с преждевременным заращением одного или нескольких швов черепа. При этом во всем мире на протяжении последних сорока лет лечению детей с врожденными деформациями черепа уделяется очень большое внимание, а разработанные методики оперативного лечения позволяют устранить компрессию мозга и значительно улучшить внешний вид детей с краниосиностозами уже в трех-шестимесячном возрасте. Основной причиной такого пробела является отсутствие доступной информации относительно особенностей диагностики и лечения врожденных деформаций черепа у детей. Для того чтобы немного исправить существующее положение, предлагаем рассмотреть самые общие вопросы диагностики и лечения краниосиностозов.

Диагностика

Основными швами свода черепа являются сагиттальный, коронарный, лямбдовидный и метопический (рис. 1). При преждевременном заращении костного шва происходит компенсаторный рост костей перпендикулярно к его оси (закон Вирхова). В результате появляется характерная деформация. Опишем наиболее часто встречающиеся формы краниосиностозов.

Сагиттальный краниосиностоз

Преждевременное заращение сагиттального шва приводит к увеличению передне-заднего размера черепа с нависающими лобной и затылочной областями и к уменьшению его ширины с формированием узкого овального лица (рис. 2). Такой вид деформации называют скафоцефалией, или ладьевидным черепом. Это наиболее частое заболевание среди общего числа изолированных синостозов (50-60%). Характерная форма черепа видна уже с рождения. При осмотре головы сверху заметно втяжение теменных областей, это дает ощущение циркулярной перетяжки свода черепа на уровне или чуть кзади от ушных раковин. Четко определяется большой родничок, причем его размеры не отличаются от нормы. Характерным считается наличие костного гребня, пальпируемого в проекции сагиттального шва.

: а – ребенок до и б – после устранения скафоцефалии.

Метопический краниосиностоз

Самым редким представителем группы изолированных краниосиностозов является метопический краниосиностоз, или тригоноцефалия, составляющая 5-10% от общего их количества. Несмотря на это, данное заболевание, пожалуй, чаще всего распознается как врожденная деформация черепа из-за характерной клинической картины.

При раннем замыкании метопического шва происходит формирование треугольной деформации лба с образованием костного киля, идущего от надпереносья до большого родничка. При взгляде на такой череп сверху видна четкая треугольная деформация с вершиной в области надпереносья. При этом верхние и латеральные края орбит смещаются кзади, что дает ощущение разворота плоскости орбит кнаружи и уменьшения межорбитального расстояния (гипотелоризм). Деформация лба настолько необычна, что дети с тригоноцефалией часто обследуются у генетиков и наблюдаются как носители наследственных синдромов, сопровождаемых снижением интеллекта. Действительно, тригоноцефалия рассматривается как неотъемлемая часть таких синдромов, как Opitz, Oro-facio-digital syndrom, и некоторых других. Верно и то, что многие синдромальные заболевания приводят к задержке интеллектуального развития, но частота их настолько низка, а клиническая картина настолько характерна, что не стоит всех детей, имеющих лишь метопический синостоз, причислять к группе риска по развитию умственной неполноценности.

Односторонний коронарный краниосиностоз

Коронарный шов расположен перпендикулярно срединной оси черепа и состоит из двух равноценных половин. Так что при преждевременном заращении одной из его половин формируется типичная асимметричная деформация, именуемая плагиоцефалией. Вид ребенка с плагиоцефалией характеризуется уплощением верхнеорбитального края орбиты и лобной кости на стороне поражения с компенсаторным нависанием противоположной половины лба (малыш как будто хмурится одной стороной лица). С возрастом более отчетливо начинает проявляться ипсилатеральное уплощение скуловой области и искривление носа в ту же сторону. В школьном возрасте присоединяется деформация прикуса, связанная с увеличением высоты верхней челюсти и как следствие – смещением нижней челюсти на стороне преждевременно закрывшегося шва. В тяжелых случаях имеется даже компенсаторное выбухание затылочной области со стороны синостоза. Нарушения со стороны органа зрения представлены чаще всего односторонним косоглазием. Плагиоцефалия чаще других расценивается как особенности послеродовой конфигурации головы. Но в отличие от последней она не исчезает в первые недели жизни, а, наоборот, с возрастом прогрессирует.

Таким образом, огромную роль в правильной постановке диагноза играет именно форма черепа.

Из инструментальных методов диагностики наилучшим является проведение компьютерной томографии с трехмерным ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. Это обследование помогает выявить сопутствующую патологию головного мозга, подтвердить наличие синостоза в случае изолированного повреждения и установить все заинтересованные швы в случае полисиностоза.

Лечение

Самым активным периодом роста головного мозга считается возраст до двух лет. Таким образом, с функциональной точки зрения предотвратить краниостеноз можно ранним хирургическим лечением. Оптимальным возрастом для проведения операции по поводу краниосиностоза можно считать период с 3 до 9 месяцев. Преимуществами лечения в данном возрасте можно считать:

• легкость манипулирования с тонкими и мягкими костями черепа;
• облегчение окончательного ремоделирования формы черепа быстро растущим мозгом;
• более полное и быстрое заживление остаточных костных дефектов.

Если лечение выполняется после пяти лет, сомнительно, что оно приведет к значительному улучшению функции головного мозга. В большей степени операция будет направлена на устранение деформации головы.

Основной особенностью современного хирургического лечения является не только увеличение объема черепа, но и исправление его формы и сочетанной деформации лица в ходе одной операции.

Еще раз обращаем внимание читателей на то, что лучше перестраховаться и направить ребенка с деформацией черепа к специалисту, чем пропустить патологию. Отделение челюстно-лицевой хирургии Российской детской клинической больницы накопило большой опыт в диагностике и лечении этих состояний у детей. Маленькие пациенты поступают в отделение изо всех регионов России. Для того чтобы попасть на прием к специалисту, необходимо обратиться в консультативное отделение больницы. Желательно иметь направление регионального управления здравоохранения. В случае если ребенку действительно нужна хирургическая помощь, намечается план обследования и выдается путевка на госпитализацию, в которой указана дата поступления в стационар и перечень всех необходимых документов. Срок пребывания в клинике составляет в среднем 34 недели. Дети могут находиться в отделении с одним из родителей. Все дети после проведенного лечения до 18-летнего возраста находятся под наблюдением врачей отделения 1 .

Обобщая вышеизложенное, еще раз отметим: в нашей стране имеется обширный пласт больных, которые в силу низкой информированности медиков о современных возможностях диагностики и лечения краниосиностозов не получают адекватной помощи. Между тем диагностика таких состояний достаточно проста и возможна уже на ранних этапах. Своевременная квалифицированная помощь детям с краниосиностозами позволяет уже в первые месяцы жизни устранить не только функциональный дефицит, но и исправить сопутствующую косметическую деформацию.

Андрей Вячеславович Лопатин, зав. отделением челюстно-лицевой хирургии ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава, профессор, д-р мед. наук

Сергей Александрович Ясонов, врач отделения челюстно-лицевой хирургии ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава

1 Более подробную информацию можно получить на сайте: www.cfsmed.ru

Имеется определенная связь между ростом мозгового черепа и появлением на внутренней поверхности его костей пальцевых вдавлений, хотя механизм их возникновения еще до конца неясен. Впервые они выявляются в возрасте 1,5-2 лет в области теменных костей, затем в затылочной зоне и лишь к 7-8 годам - в лобной. Максимума своей выраженности пальцевые вдавления достигают в пубертатном периоде, до 35-40 лет они не изменяются, а после 40 лет постепенно сглаживаются. После 15 лет выраженность этих анатомических образований в различных отделах мозгового черепа следующая: затылочная, височная, теменная, лобная; соответственно как 10:7:7.

Некоторые наблюдения свидетельствуют о том, что пальцевые вдавления сильнее выражены у детей с запаздывающим умственным развитием, а их отсутствие является важным симптомом нарушения процессов остеогенеза и обычно сопровождается кортикальной атрофией. У лиц старше 50 лет пальцевые вдавления сохраняются лишь в 2-2,5 % случаев, что отражает снижение уровня процессов костной трансформации.

Большие роднички закрываются в течение первых 1,5-2 лет постнатального периода . Более длительное их существование может явиться признаком такого распространенного детского заболевания, как рахит, а в более серьезных случаях - повышения внутричерепного давления.

Швы мозгового черепа постепенно сужаются - у новорожденного их поперечник составляет 10-11 мм, а у ребенка 7 лет - около 2 мм. Впрочем костеобразовательная деятельность в краях швов продолжается очень долго - до 25-30 лет в среднем, постепенно снижаясь по интенсивности после 20 лет. Поэтому, хотя к концу второго года жизни ребенка его мозговой череп сформирован принципиально так же, как череп взрослого, рост черепа, однако, продолжается.

Полное замыкание щели черепных швов знаменует конец фазы физиологического роста костей черепа. На внутренней поверхности черепа швы замыкаются раньше, чем на наружной, иногда с разницей в 7-S лет. При этом обызвествление краев шва не является показателем его облитерации. Поданным G. Friedman, R. Shapiro и A. Janzen, закрытие шва происходит в нескольких его участках и не всегда соответствует возрасту. Известно лишь, что у мужчин швы облитерируются раньше и более равномерно.

Закрытие швов мозгового черепа , по данным R. Shapiro и A. Janzen, происходит в следующем возрасте: сагиттального шва - в 22-26 лет, венечного - в 29-30 лет, ламбдовидного - в 26-45 лет, париетомастоидального - в 30-40 лет, сфенотемпорального - даже к 60 годам. Индивидуальные нерезко выраженные колебания в уровне костеобразования и длительности существования швов создают разные формы черепа, а преждевременное закрытие всех швов может привести к развитию патологических форм черепа брахицефалического типа.

В отличие от остальных костей лицевого и мозгового отделов черепа , его основание образовано костями, имеющими хрящевое происхождение. Окостенение последних начинается еще на 3-м месяце внутриутробного периода из двух центров роста в базисфеноидальной и затылочной областях и позднее появляющегося третьего центра в пресфеноидальной зоне. Вблизи центров окостенения формируются синхондрозы, являющиеся гомологами эпифизарных ростковых зон и представляющие собой последние рудименты примордиального хряща в скелете человека. Перед рождением ребенка указанные зоны окостенения сливаются и между ними сохраняются лишь прослойки синхондрозов.

К моменту рождения основной рост идет в базисфеноидальной и базиокципитальной областях. В течение первого года жизни появляетя еще один центр роста в перегородке носа - мезоэтмоидальный. С началом его функции окостеневает crista galli и верхняя половина носовой перегородки. Длительность существования этого центра роста точно неизвестна. Как указывает Н. Ford , поданным разных анатомов, слияние указанного центра роста с центром, расположенным в основной кости, происходит в возрасте 12-25 лет. Хрящевые прослойки между мезозтмоидалъным центром роста и окружающими костями лицевого и мозгового черепа (лобной, боковыми массами решетчатой кости) начинают постепенно оссифицироваться в 2-6 лет.

Таким образом, у маленького ребенка в основании черепа существуют четыре центра роста: сфеноокципитальный и сфеномезоэтмоидальный синхондрозы и хрящевые прослойки между решетчатой и лобной костями и в самой лобной кости.