Болезнь ормонда. Ретроперитонеальный лекарственный фиброз почек

Фиброз почек – это достаточно редкая патология, которая даже несмотря на современные достижения медицинского прогресса изучена сравнительно плохо. В прежние времена болезнь носила имя Ормонда – врача, впервые ее описавшего.

Заболевание не является самостоятельным и развивается как следствие наличия инфекций, вызывающих воспалительные процессы в органах нижней части брюшины и малого таза. Фиброзные изменения почки приводят к серьезным последствиям, которые могут привести к нарушению оттока мочи в следствие ненормального расширения чашечек и лоханки, спровоцировать почечную недостаточность.

Почечная патология бывает двух видов:

• идиопатический фиброз – первичная форма патологического состояния, которое образуется в результате аутоиммунных нарушений в организме;
• вторичный фиброз почки – имеет инфекционную природу, развивается на фоне развития патогенной микрофлоры в органах и выводящих путях мочеполовой системы.

Заметка. Уже довольно длительное время ученые и врачи пытаются установить истинные причины образования почечных патологий, однако на данный момент достоверно определить, почему развивается фиброз, не удалось.

Патогенез

В научно-исследовательских институтах обсуждается несколько теорий относительно развития болезни. Чаще всего доктора склоняются к воспалительной гипотезе.

Она предполагает, что для начала развития фиброза почки нужно наличие воспалительного очага в ней или ближайших органах. Соответственно, старту заболевания всегда предшествует инфекционное начало, поскольку само по себе оно развиться не может.

Прослеживается четкая закономерность между фиброзом и следующими заболеваниями:

• туберкулез костной ткани позвоночника;
• хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, например, колит, панкреатит, патологии желчевыводящих путей и другие;
• и паранефрит;
• кольпит и эндометрит у женщин и венерические заболевания у обоих полов.

На втором месте расположилась гипотеза, что фиброзные изменения в почке могут быть спровоцированы травмами или механическими повреждениями вследствие развития некоторых заболеваний (аутоиммунные патологии или злокачественные неоплазии, а также разрушение тканей при лучевой или химиотерапии).

Особенности заболевания

Есть несколько факторов, характерных для рассматриваемой патологии:

• фиброз значительно чаще регистрируется среди мужского населения;
• заболеванию больше подвержены люди в возрасте от 30 до 50 лет;
• в 70% патологический процесс затрагивает оба органа и только в 30% фиброз развивается в одной почке;
• патология имеет несколько этапов: вначале развивается очаг воспаления, затем почечная паренхима начинает заменяться соединительной тканью, а на третьей фазе претерпевает метаморфозы клетчатка (сморщивается и сжимается), расположенная очень близко к почкам.

При развитии фиброзных слоев нарушается функционирование органа. Прежде всего затрудняется фильтрация и отток мочи из-за того, что плотные ткани давят на мочевые каналы.

Также по этой причине нарушается нормальное кровоснабжение, потому что передавленные сосуды не могут обеспечивать нормальную циркуляцию крови, и в результате образуются ишемические процессы.

Симптоматика

Начальные этапы формирования патологии не вызывают какую-либо симптоматическую картину. По мере развития могут ощущаться тупые и тянущие болевые ощущения в поясничной области, которые могут то появляться, то пропадать без каких-либо видимых причин.

На второй стадии болезни начинает нарушаться фильтрация мочи, что вызывает интоксикацию остатками азота (уремия).

В таком случае возникает следующая симптоматическая картина:

• слабая боль при работающих мочеточниках, но как только они будут сжаты и не смогут обеспечивать нормальный отток мочи болевой сидром станет резким и мучительным;
• устойчивая гипертония;
• нарушения мозговой деятельности из-за сильно высокого артериального давления;
• отекание нижних конечностей;
• появления зуда как реакция на интоксикацию;
• диспепсические расстройства;
• снижение аппетита;
• возникновение аммиачного привкуса и запаха во рту;
• субфебрилитет и дальнейший рост температуры, указывающий на развитие инфекционного воспалительного процесса;
• признаки интоксикации организма;
• понижение концентрации сперматозоидов в эякуляте у мужчин (олигоспермия) и снижение потенции:
• задержки, или отсутствие менструаций у женщин.

Признаки запущенного заболевания, наблюдающиеся на поздних стадиях:

• развитие заболеваний сердечно-сосудистой системы: застойные процессы в кровеносных сосудах и признаки сердечной ишемии;
• патологии со стороны ЖКТ: нарушения образования желудочного сока, развитие язвенной болезни;
• со стороны системы дыхания наблюдаются отеки легких.

Обратите внимание. Ранняя диагностика затруднена, поскольку начальные этапы фиброзных преобразований лишены какой-либо симптоматики. Для этого нужно сдавать специальные тесты и проводить лабораторные анализы. В большинстве случаев патологию находят случайно при обследовании других расстройств здоровья.

Диагностика

Для определения диагноза сдаются общие анализы мочи и крови, биохимический анализ крови.

Лабораторная диагностика предполагает проведение:

• , КТ или МРТ, которые помогают визуализировать внутренние органы, оценить их состояние и увидеть степень изменений;
• сцинтиграфия – контрастирование изучаемого органа при помощи радиоактивных изотопов помогает оценить работоспособность почек;
• экскреторную урографияя – вид контрастной рентгеноскопии.

Лечение

Терапия фиброза почек может осуществляться несколькими способами в зависимости от степени заболевания. Основные принципы лечения обозначены в таблице.

Таблица. Лечение фиброза почек:

Обратите внимание. При фиброзе почек показано придерживаться основ правильного питания. Инструкция по диете предполагает исключение тяжелой для желудка пищи (острая, соленая, жареная, жирная, копченая и кислая). Важно обеспечить достаточное поступление жидкости. Обильное питье помогает наладить выведение мочи и снизить воспалительные процессы.

При серьезном поражении почек и развития осложнений предполагается оперативное вмешательство следующего характера:

1. Удаление нефункционирующей части мочеточника и установление вместо него искусственной трубки или трансплантация части тонкой кички.
2. Восстановление и образование новой оболочки вокруг устья мочевыводящего канала.
3. Пересадка больной почки в подвздошную область. При этом требуется изменить анатомическое расположение мочеточников, вен и артерий.

После радикального лечения назначается курс антибактериальной и гормональной терапии. Применение кортикостероидных препаратов позволяет исключить появление новых фиброзных преобразований тканей. Пациент ставится на диспансерный учет и обязан два раза в год проходить обследование с целью мониторинга своего состояния.

Профилактика

Поскольку не известны истинные причины развития фиброзных преобразований, назвать необходимые профилактические меры довольно проблематично. Важно не допускать развития хронических инфекций, своевременно лечить инфекционные заболевания, повышать уровень иммунной защиты организма.

Ведение здорового способа жизни, отказ от вредных привычек и внимательное отношение к своему здоровью существенно сокращают риски развития подобных патологических процессов.

Прогноз

Прогнозировать возможные осложнения или улучшения состояния больного может только доктор, рассматривая каждого больного в отдельности. Многое будет зависеть от возраста, особенностей диагноза и общего состояния здоровья больного.

Лечение консервативными методами дает положительный результат лишь на небольшом временном промежутке, более надежным считается оперативное устранение патологического процесса и его последствий. При перемещении мочеточника и последующей гормональной терапии прогнозы, как правило, удовлетворительные.

Тем не менее, исключить вероятность рецидива нельзя. В таком случае из-за нарушения вывода урины могут развиться хронические почечные патологии, развиваться интоксикация организма, артериальная гипертензия.

При излишнем давлении фиброзной ткани на кровеносные сосуды наблюдаются варикозные процессы в венах ног, которые могут привести к развитию трофических язв. Если развивается острый почечный фиброз, нельзя исключать уменьшение просвета толстого кишечника и застои кала, что вызывает интоксикацию в кишечной системе, возможно развитие сепсиса и наступление летального исхода.

То же самое может произойти, если фиброз вызовет образование сильной почечной недостаточности. При своевременной диагностике и правильно назначенной терапии, когда в органе еще не возникли патологические изменения, вероятность положительного исхода оценивается до 60%.

Забрюшинный фиброз - воспалительный процесс, при котором соединительные ткани брюшной полости разрастаются, вследствие чего появляются рубцовые участки в разных внутренних органах. Данная патология негативно влияет в особенности на функцию почек. При таком заболевании вокруг почек образуется переизбыток соединительной ткани. Оно встречается редко, и, как правило, происходит на фоне почечных заболеваний или других болезней рядом расположенных внутренних органов. Чаще фиброзу подвержена мужская половина населения в возрасте от 30 до 60 лет.

Воспаление на почках с последующим образованием плотных наростов чаще возникает как осложнение иных болезней, а именуется фиброзом.

Причины возникновения

Окончательно неизвестно, почему возникает данный недуг, и где точно он локализуется. Имеются теории, по которым может появиться болезнь в результате иммунных или воспалительных реакций. Фиброз может развиться из-за продолжительного употребления эрготаминовых (против мигреней) или гидралазиновых лечебных средств. Замечено, что фиброз возникает и по таким причинам:

• воспаление почек, имеющее хронический характер;
• заболевания половой системы;
• болезнь сосудов;
• вирусные заболевания.

Недуг может появиться из-за поражения позвоночника при туберкулезе, злокачественных опухолях, гепатите и панкреатите, имеющих хроническую форму. Стоит обратить внимание и на то, что врачи разделяют вторичный и первичный фиброз. Второй связан с аутоиммунными процессами, и возникает как аллергическая реакция. Вторичный фиброз возникает вместе с хроническими заболеваниями.

Патоморфологическая картина

Аномальная коллагеновая ткань, возникшая на одной почке, способна распространяться и на соседнюю.

В большинстве случаев болезнь локализуется и развивается в одной почке. Со временем недуг распространяется и на участок здорового органа. Крайне редко бывает, что фиброз образуется в обеих почках одновременно. Порой удается заметить образование (фиброзную ткань), которое охватывает не только почки, а и нервные сплетения и стволы, мочеточник, полую вену, расположенную внизу. Ткань может различаться по структуре и консистенции. Все зависит от стадии заболевания. Так, крайняя стадия болезни характеризуется наличием плотной фиброзной ткани с участками, в состав которых входят лишь коллагеновые волокна.

При данном недуге меняется структура почки. Она становится сморщенной, размеры уменьшаются, и полностью нарушается ее функционирование. Заметно расширяются лоханки, гипертрофируются стенки мочеточника, а сами они сужаются. Потом болезнь затрагивает участок нижней полой вены. По мере того как развивается заболевание, становится более заметной гипертония. При фиброзе сужается почечная артерия, что может привести к злокачественной гипертонии (давление повышается до 220 на 130 и более, а заболевание начинает прогрессировать интенсивнее).

Если к данному недугу присоединяется еще и инфекционное заболевание, то состояние резко ухудшается. Из-за того, что в организме инфекция, урина может задерживаться в организме, а это «благоприятно» влияет на распространение инфекции. При этом человек чувствует озноб, возникают проблемы с мочеиспусканием (ощущение рези, боли, недержание).

Симптоматика

Фиброз на почках сопровождается отеками, болью в пояснице, потливостью, температурой, истощением сил человека.

Первое время человек может не подозревать у себя наличие фиброза. Он может не ощущать никаких признаков на протяжении нескольких месяцев, а то и нескольких лет. При этом заболевании симптомы могут быть очень разными и иметь переменчивый характер. Их интенсивность зависит от стадии и степени, на которой пребывает заболевание. Первоочередно человек ощущает такие симптомы:

• боль тупого характера в поясничной зоне;
• болевые ощущения в области спины (с левой и правой сторон);
• повышенное давление;
• головные боли;
• упадок сил;
• повышенное потоотделение;
• отеки нижних конечностей, опухание живота.

По мере того как распространяется заболевания, начинают добавляться и другие симптомы, более серьезные. Боли не перестают мучить, и становятся интенсивнее. Мочеиспускание происходит реже, с небольшим количеством урины. Случается и так, что урина вовсе не выделяется, в таком случаи, продукты обмена протеина проникают в кровь. Это провоцирует уремию (накопление продуктов распада в крови, обычно выделяемых с мочой). Такому больному показана срочная госпитализация.

При тяжелой стадии к основным симптомам добавляется венозная гипертензия. Из-за того, что нижняя полая вена пережимается, появляется варикозное расширение вен, а у мужчин заметно набухают вены яичек. Реже может развиться тромбоз нижней полой вены по причине застоя крови в некоторых участках. Если наблюдается несколько симптомов, то не стоит откладывать поход к урологу. В случае наличия фиброза, крайне важно начать лечение как можно раньше.

Осложнения фиброза

Самым неприятным осложнением является анурия, в результате которой моча перестает попадать в мочевой пузырь. Развивается почечная недостаточность в хронической форме. Данное осложнение связано с задержкой мочи в лоханке почки. Постепенно при несвоевременном лечении возникает артериальная гипертензия.

При сужении просвета нижней полой вены развивается сильное варикозное расширение. Появляются болезненные ощущения, а в запущенном случае возникают трофические язвы, которые сложно поддаются лечению и заживлению. При остром фиброзе сдавливается просвет толстого кишечника, это приводит к кишечной непроходимости. Если газы и каловые массы накапливаются в организме на протяжении длительного времени, то возникает интоксикация кишечника.

Методы диагностики

Если есть фиброз, то при пальпации живота, врач заметит опухоль в брюшной области и таза. В результате лабораторных исследований будет обнаружено в сыворотке крови С-реактивный белок, умеренный лейкоцитоз, анемию. Анализ мочи укажет на гипостенурию (скачок плотности мочи) и протеинурию (обнаружение белка), в урине будет присутствовать небольшой осадок. Если заболевание длится долгое время, то в анализах будет повышенное содержание креатинина и мочевой кислоты.

Обследование рентгеном покажет изменения, которые произошли в мочеточнике: смена положения, расширение или сужение, извитие с правой или левой стороны. Также будут расширены лоханки почки. Нередко врач назначает и реовазографию, с помощью которой можно исследовать кровообращение в больном органе.

Лечение фиброза почек

Консервативное лечение

Применять консервативная тактика при таком заболевании можно лишь в случаи, если нет сдавливания мочеточника, сосудов и кишок. Данное лечение направлено на предотвращение развития патологии на здоровые участки органа. При консервативной терапии используют препараты, содержащие гормоны, и нестероидные средства против воспаления. Чаще всего употребляют при лечении такие препараты, как «Целекоксиб» и «Преднизолон». Их можно приобрести и без рецепта, но, учитывая то, что лекарства имеют много побочных эффектов, перед применением необходима консультация врача.

Если консервативная терапия фиброза не дала результатов и болезнь прогрессирует - необходимо оперирование почек.

Оперативное лечение

При остром течении заболевания или, если консервативная терапия не дала должных результатов, применяют хирургическое лечение. Больному назначают операцию, в результате которой освобождают мочеточник от рубцовых тканей, сдавливающих его. В сильно запущенных случаях, если просвет мочеточника полностью перекрыт, проводят операцию, во время которой накладывают нефростому. Больному устанавливается на переднюю брюшную стенку трубки контейнер, в который отводится урина.

Прогноз заболевания

Прогнозировать развитие фиброза проблематично, необходимо учитывать характер болезни, состояние почек и мочевыводящей системы, учитывать возникшие осложнения. Консервативная терапия может принести лишь временный эффект. Все же, более надежным методом лечения является оперативное вмешательство, при котором перемещают мочеточник. Если после операции принимать стероидные гормоны, то прогноз будет более утешительным. Но операция тоже не гарантирует, что через несколько месяцев или лет не возникнет рецидива. При фиброзе случается и фатальный исход, чаще в случае почечной недостаточности. Если лечение применяют вовремя, то прогноз может быть более утешительный. Если удалось предотвратить изменения в почках и начало почечной недостаточности, то это увеличивает шансы на удачный исход до 60%.

Профилактические мероприятия

Профилактика, в первую очередь, заключается в исключении заболеваний, которые могут привести к фиброзу. Если человек страдает туберкулезом или гепатитом в хронической форме, то следует всерьез взяться за их лечение. Необходимо тщательно следить за своим здоровьем, не допускать и не запускать возникшие заболевания. Важно помнить, что раннее выявление данного недуга, помогает благополучно решить проблему и не обращаться за хирургической помощью.

Воспалительные процессы в тканях брюшной полости приводят к замещению здоровых волокон соединительной тканью. Когда происходит разрастание соединительной ткани возле почек, диагностируют фиброз, приводящий к дисфункциям органа.

Как развивается фиброз почек, и что это такое, стало известно не так давно, и болезнь до сих пор изучается.

Впервые заболевание было выявлено менее 100 лет назад и получило название болезнь Ормонда, или ретроперитонеальный фиброз.

Механизм разрастания фиброзных тканей в забрюшинном пространстве не полностью изучен, и до сих пор остаются вопросы. Установлено, что фиброз почки изначально имеет односторонний характер, но по мере прогрессирования в процесс вовлекается второй орган.

Двусторонний фиброз возникает не более чем в 30% случаев.

Существует классификация, подразделяющая заболевание на две формы:

1. Первичная форма – идиопатический фиброз, причину которого установить невозможно. Часто причиной первичной формы заболевания становятся сбои в работе иммунитета, которые не всегда удается выявить.
2. Вторичная форма – развивается на фоне хронических заболеваний внутренних органов, сопровождающихся воспалительными процессами. Характеризуется значительным разрастанием соединительной ткани и вовлечением в процесс других внутренних органов – поджелудочной железы, мочеточников, кишечника.

Фиброз – это нормальная реакция организма, направленная на ограничение очага воспаления и предотвращение его дальнейшего распространения.

Небольшой участок фиброза не нарушает функционирование почек, но если процесс не остановить, то склерозированию подвергнуться большие участки здоровых тканей.

Разросшиеся соединительные ткани сдавливают почки, приводя к изменению их объема и внутренней структуры. Когда болезнь прогрессирует, почечная лоханка увеличивается в размерах, а просвет мочеточника сужается.

Фиброзные волокна окружают полую вену, нервные сплетения, иногда охватывают близлежащие органы.

Стадии фиброза почки:

1. Первая: развитие воспалительного процесса в органах и тканях забрюшинного пространства.
2. Вторая: ткани в очаге воспаления замещаются соединительной тканью.
3. Третья: жировая клетчатка околопочечного пространства замещается фиброзными тканями.

Продолжительность каждой стадии индивидуальна и зависит от тяжести воспалительного процесса, наличия сопутствующих заболеваний и влияния других негативных факторов. Некоторые пациенты годами не знают, что их почки поражены фиброзом.

Причины заболевания

Причины развития почечного фиброза не всегда удается установить.

Но существует три основных теории, объясняющих изменения, вызывающие фиброз:

1. На фоне длительного воспаления и отечности ткани пропитываются фибрином, становятся жесткими и неподвижными. Наиболее частая причина – затяжное воспаление почки.
2. Из-за сбоя в работе иммунитета организм начинает вырабатывать антитела против собственных клеток. Поврежденные клетки отмирают и замещаются соединительной тканью. Часто фиброз почек сопровождается другими аутоиммунными патологиями.
3. Структурные изменения в забрюшинной клетчатке возникают из-за дефекта генов, отвечающих за правильное образование соединительной ткани.

Это основные причины, вызывающие фиброзные изменения.

Выделяют также факторы, способствующие развитию заболевания:

1. Травмы органов брюшной полости.
2. Длительный прием противомигренозных препаратов.
3. Отравление лекарствами, химикатами.
4. Инфекции мочеполовой системы.
5. Доброкачественные и злокачественные новообразования почек.
6. Ионизирующее излучение и химиотерапия.
7. Гормональные нарушения, заболевания щитовидной железы.
8. Хронические заболевания ЖКТ.
9. Туберкулез позвоночника.

Установить причину почечного фиброза можно только у половины больных, что позволяет начать правильное лечение, направленное на устранение провоцирующего фактора.

Если не удается выявить причину заболевания, то фиброз признают идиопатическим.

Симптомы

На протяжении длительного времени фиброз почек может протекать без характерных признаков. Первые проявления выражаются редкими тянущими болями в области поясницы, которые быстро проходят.

Постепенно болезненные ощущения становятся сильнее, распространяются в низ живота, паховую область, верхнюю часть бедра.

Но большинство больных не связывают неприятные ощущения с фиброзом, поэтому болезнь прогрессирует, и присоединяются дополнительные симптомы заболевания.

Острые, режущие боли появляются, когда разросшейся соединительной тканью сдавливаются оба мочеточника. Одновременно появляются следующие симптомы:

1. Болезненное мочеиспускание.
2. Ложные позывы к мочеиспусканию.
3. Уменьшение суточного объема мочи.
4. Закупорка мочеточников.
5. Инфекции мочевыводящих путей.
6. Изменение биохимического состава мочи.

Из-за нарушения оттока мочи из организма не выводятся токсичные продукты метаболизма. В результате развивается тяжелая интоксикация, сопровождающаяся следующими симптомами:

1. Отсутствие аппетита.
2. Повышение температуры тела.
3. Озноб.
4. Сильная слабость.
5. Ощущение тошноты.

Прогрессирующий почечный фиброз приводит к сужению просвета толстого кишечника и кишечной непроходимости. Это приводит к усилению болевых ощущений и более выраженным симптомам интоксикации.

При сдавливании нижней полой вены развивается артериальная гипертензия, которая по мере прогрессирования заболевания приводит к неврологическим симптомам: головной боли, головокружению, нарушению сна.

Дополнительные симптомы заболевания:

1. Отечность конечностей.
2. Аммиачный запах изо рта.
3. Апатия.
4. Сухость и зуд кожных покровов.
5. Нарушение менструального цикла.
6. Аменорея.
7. Снижение активности сперматозоидов.
8. Импотенция.

На фоне сдавливания почки и обструкции мочевыводящих путей может развиться фибролипоматоз почечных синусов (липофиброз, педункулит) – воспалительно-склеротическое поражение клетчатки и сосудов почечной пазухи.

Заболевание сопровождается нарушением оттока из почки, застоем мочи и сдавливанием почечных сосудов. Фибролипоматоз приводит к усугублению симптомов основной болезни, инфекциям, появлению крови в моче.

Возможные осложнения

Фиброз почек при отсутствии лечения приводит к различным осложнениям. Наиболее распространенное из них – развитие хронической почечной недостаточности.

Это прогрессирующее заболевание, проводящее к гибели почечной ткани и нарушению работы всех органов и систем.

Другие осложнения:

1. Варикозное расширение вен.
2. Трофические язвы.
3. Дисфункции сердечно-сосудистой системы.
4. Угнетение дыхательных функций.
5. Отек легких.
6. Отравление организма токсинами.

Если развивается полная обструкция сосудов, питающих почки и органы брюшной полости, это может привести к летальному исходу.

Диагностика

Если есть подозрение, что почки поразил фиброз, необходимо обратиться к нефрологу, который назначит обследование, включающее следующие диагностические мероприятия:

1. Общий и биохимический анализ мочи.
2. Общий и биохимический анализ крови.
3. УЗИ почек и органов брюшной полости.
4. Сцинтиграфическое исследование.
5. МРТ и КТ почек и мочеточников.

Чем раньше проведена диагностика болезни, тем выше вероятность предотвратить стремительное прогрессирование фиброза и не допустить развитие осложнений.

Лечение

Фиброз почки требует тщательно подобранного лечения. Если удалось установить причину заболевания, то все терапевтические мероприятия направляют на ее устранение. Если причина не выявлена, но назначают стандартное медикаментозное лечение.

Применение консервативной терапии возможно только на ранних стадиях фиброза, когда еще нет тяжелых нарушений функционирования почек, отсутствует компрессия мочеточников и внутренних органов.

В схему терапии включают следующие группы препаратов:

1. Гормональные средства на основе преднизолона и кортизола для предотвращения прогрессирования заболевания.
2. Для снятия воспалительного процесса и уменьшения болевых ощущений – противовоспалительные препараты на основе диклофенака и целекоксиба.
3. При развитии инфекционного процесса назначают антибиотики широкого спектра действия.
4. Если присутствуют аутоиммунные заболевания, то выписывают препараты на основе пеницилламина, снижающие синтез коллагена и подавляющие функции лимфоцитов.
5. Ингибиторы АПФ назначают, когда повышается артериальное давление.
6. Для рассасывания фиброзных тканей назначают уколы гиалуронидазы и экстракта алоэ.
7. Дополнительно в схему лечения включают витаминно-минеральные комплексы.

Консервативная терапия фиброза включает дополнительные меры:

1. Употребление достаточного количества жидкости, чтобы очищать почки и выводить из них избыток соли. Но при возникновении отеков пить воду следует с осторожностью – сначала нужно обратиться к врачу, чтобы он назначил препараты, стимулирующие диурез.
2. Диетическое питание – исключение из рациона соленой, острой, жирной и другой вредной пищи. Рекомендуется придерживаться диеты №5.
3. Полностью исключить алкогольные напитки и отказаться от курения, чтобы поддержать работу сосудов.

Когда в почках происходят структурные изменения, нарушается функционирование мочеточников или появляются другие осложнения, то требуется хирургическое вмешательство. Операция проводится несколькими методами, в зависимости от тяжести болезни:

1. Уретеролиз – проводится удаление склерозированной ткани, сдавливающей мочеточники. Если наблюдается значительное сужение мочеточника, то проводят резекцию пораженного участка с последующей установкой стента.
2. Нефростомия – необходима для восстановления оттока мочи. Операция проводится под местной анестезией под контролем УЗИ. В ходе операции устанавливается дренаж, или нефростома, по которой моча отходит в мочеприемник.
3. Частичная нефрэктомия — в ходе операции удаляется часть пораженной почки. Обязательное условие — в органе должны присутствовать здоровые ткани. Частичная резекция позволяет снизить нагрузку на второй орган.
4. Полная нефрэктомия – удаление одной почки проводится при условии, что второй орган полностью здоров и полноценно функционирует.
5. Аутотрансплантация почки – редкий вид хирургического вмешательства, используемый в самых тяжелых случаях. Операция подразумевает перенос больной почки в подвздошную область с одновременной реимплантацией сосудов и мочеточников.

После любого хирургического вмешательства пациенту назначают длительный курс кортикостероидов, чтобы предотвратить дальнейшее разрастание фиброзной ткани. Восстановительный период после операции требует соблюдения диеты и здорового образа жизни, иначе заболевание будет стремительно прогрессировать.

Пациентам с почечным фиброзом необходимо пожизненно находиться на учете у нефролога и проходить обследования не реже двух раз в год. Если проводилось оперативное лечение, то обследование почек проводится ежемесячно.

Регулярное ультразвуковое исследование почек и брюшной полости позволяет выявить рецидив болезни на ранней стадии.

Прогноз

Впервые услышав диагноз, пациенты пугаются и начинают думать, насколько опасно заболевание, и смертелен ли фиброз почек.

Если болезнь диагностировать на ранней стадии и соблюдать рекомендации врача, то фиброз может перейти в стадию ремиссии и перестанет прогрессировать.

Но если заболевание не лечить и не устранить провоцирующие факторы, то прогноз крайне неблагоприятен.

Когда фиброз распространяется, поражаются другие внутренние органы, а проходимость сосудов полностью нарушается, в несколько раз повышается риск летального исхода.

Фиброз почки – заболевание, которое встречается не часто. Факторами, способствующими возникновению фиброза почек, являются инфекционные заболевания, аутоиммунные заболевания, травмы и применение лекарственных средств. Фиброз почек у мужчин встречается в два раза чаще, чем у женщин. Возраст заболевших фиброзом почек редко выходит за пределы 30-60 лет.

Симптомы заболевания

Симптомы фиброза почки:

• боль в нижней части спины;
• боль в паху;
• задержка жидкости в организме;
• нарушение кровообращения в нижних конечностях;
• отеки нижних конечностей;
• онемение конечностей;
• перемежающаяся хромота;
• олигурия;
• болезненное мочевыведение;
• запоры;
• потеря аппетита;
• вялость, апатия.

При фиброзе почек развивается почечная недостаточность, поэтому для этой болезни характерны ее симптомы (изостенурия, анемия, гиперазотемия). При одностороннем фиброзе боль и отеки наблюдаются с одной стороны.

Причины развития фиброза почек

При фиброзе почек вокруг них появляется избыточное количество соединительной ткани. Ретроперитонеальный лекарственный фиброз почек или болезнь Ормонда может развиться при длительном употреблении препарата метисергид и эрготаминовых препаратов, которые применяются при мигренях, гидралазиновых препаратов, применяемых при лечении гипертонии.

Первичная локализация патологического процесса при болезни Ормонда однозначно не определена: одни исследователи называют в качестве очага развития заболевания фасцию Героты (наружная капсула, содержащая внутри саму почку и ее жировую капсулу) и ретроперитониальные (забрюшинные) структуры, а другие исследователи утверждают, что болезнь начинает развиваться в сосудах.

Некоторые ученые считают, что фиброз возникает в результате аллергической реакции, ряд симптомов говорит об аутоиммунной природе этого заболевания. Способствуют появлению этого заболевания злокачественные новообразования, воздействие химиопрепаратов, облучение, туберкулез позвоночника. Механические раздражения, травмы, хронические интоксикации и некоторые хронические инфекции также могут являться причиной развития фиброза почек.

В связи с этим различают первичный и вторичный фиброз почек. Первичный связан с аутоиммунными процессами, а вторичный – с болезнями и патологическими состояниями.

Патоморфологическая картина

Заболевание обычно начинается в одной почке (в 30% случаев), затем переходит и на вторую. При этом заболевании образование, состоящее из фиброзной ткани, охватывает почки, мочеточники, нервные стволы и сплетения, нижнюю полую вену. В зависимости от стадии болезни, образованная фиброзная ткань может быть различной консистенции и структуры. На последних стадиях болезни некоторые участки фиброзной ткани достигают очень высокой плотности, на ней имеются участки, состоящие только из коллагеновых волокон.

При этом заболевании почки уменьшаются в объеме, сморщиваются, их лоханки расширяются, канальцы атрофируются, наблюдается склероз интерстиция и гиалиноз большого числа клубочков. Стенки мочеточников гипертрофированы, сами мочеточники сужены. Мочеточники при фиброзе почек подвергаются изменениям прежде всего. Затем в патологический процесс вовлекается нижняя полая вена.

В начале заболевания гипертония обычно не обнаруживается, но при развитии почечной недостаточности при сужении почечной артерии или при односторонней локализации патологического процесса может наблюдаться гипертония злокачественного типа (когда артериальное давление повышается выше 220 на 130 мм рт. ст., а болезнь быстро прогрессирует).

При присоединении к этой болезни инфекции клинические проявления быстро ухудшаются. Распространению инфекции способствует хроническая задержка мочи (уростаз), благодаря чему создаются благоприятные условия для распространения восходящих инфекций. При присоединении инфекции к симптомам болезни присоединяется озноб, а при лабораторных исследованиях обнаруживаются массовая лейкоурия, бактериурия, дизурические нарушения (нарушения при мочеиспускании, такие как боль, резь, недержание мочи, урежение или учащение мочеиспусканий).

Если болезнью поражаются и другие органы, то возможно появление одышки, вздувание шейных вен, одутловатость лица и рук, рвота, запор и прочие, в зависимости от того, на какие органы распространилось заболевание.

Прогноз

Через 3-4 года после начала заболевания оно приводит к необратимой почечной недостаточности. Если болезнь спровоцирована именно приемом лекарственных препаратов, то отказ от них на ранней стадии заболевания приводит к обратному развитию патологических изменений. При неблагоприятном течении болезни, она может осложниться инфекцией или перекинуться на другие органы.

При отсутствии лечения прогноз неблагоприятный. На поздних стадиях фиброза почек, при развившейся почечной недостаточности, жизнедеятельность организма поддерживают при помощи гемодиализа. Пересадка почки при этом заболевании не осуществима. Почечная недостаточность – основная причина смерти при фиброзе почек.
После проведенного оперативного вмешательства прогноз – благоприятный, но не исключается рецидив заболевания.

Диагностика заболевания

У 30% больных при фиброзе почек можно нащупать опухолевидное уплотнение в животе или области таза.

Лабораторные исследования крови больного показывают анемию, умеренный лейкоцитоз, ускорение РОЭ, увеличение СОЭ, в сыворотке крови обнаруживают С-реактивный белок. В моче обнаруживается протеинурия, гипостенурия, скудный осадок. При длительном течении заболевания увеличивается количество ксантопротеиновых тел, увеличивается содержание мочевой кислоты и креатинина.

Рентгенологическое исследование при фиброзе почки покажет изменения, происходящие в мочеточниках – они могут быть извитыми, суженными или расширенными, изменяется их положение относительно позвоночника. Почечные лоханки при фиброзе расширяются.

Реовазография – метод, при помощи которого производят диагностику кровообращения в исследуемом органе, — показывает сужение кровеносных сосудов в почках и образование вне их коллатерального кровообращения.

Для оценки функции почек используют почечную ангиографию и радионуклидное исследование.

Лечение фиброза почек

При остром течении ретроперитониального фиброза больному могут быть назначены стероидные гормоны, при хроническом фиброзе может быть назначен уретеролиз, а обструкция может быть уменьшена при помощи нефростомии или введением стентов.

Если есть подозрение, что фиброз почек вызван приемом лекарств, то его нужно срочно прекратить. Для успешного лечения фиброза необходимо избавиться от хронических инфекций пищеварительной и мочеполовой системы. Лечение на ранней стадии заболевания большими дозами кортикостероидов и рассасывающих средств (лидаза и алоэ) может прекратить развитие патологического процесса.

На поздних стадиях фиброза почек при уростазе применяются хирургические методы лечения:

• уретеролиз – освобождение мочеточника от сдавливающих его рубцовых тканей;
• нефростомия – отведение мочи из почки в специальный контейнер посредством специального дренажа;
• нефрэктомия — удаление мочеточников с последующей заменой их на пластиковые трубки (применяется при одностороннем фиброзе почки, если вторая почка работает нормально);
• замещение мочеточника на сегмент тонкой кишки;
• создание искусственной оболочки вокруг мочеточника;
• аутотрансплантация почки – перемещение почки в подвздошную область, при которой производится реимплантация мочеточников и сосудов.

После операции применяются большие дозы кортикостероидов для предотвращения роста фиброзной ткани в течение 2-3 месяцев.

При консервативном лечении и после операции необходимо каждые 6 месяцев проходить узи почек, сдавать биохимический анализ крови и общий анализ мочи.

Профилактика фиброза почек

При наличии показаний к приему метисергида, гидралазиновых препаратов и других подобных веществ необходимо сначала проверить состояние кровеносных сосудов и почек. При наличии поражения почек или сосудов эти препараты принимать не следует. При приеме этих препаратов необходимо регулярно обследовать почки и мочевыводящие пути, и прекращать прием лекарств при малейших нарушениях их функций.

Фиброз почки представляет собой избыточное образование соединительной ткани в почках при отсутствии симптомов их регенерации.

Часто данная патология объединяется с какими-либо аутоиммунными процессами в организме. Как правило. разрастание соединительной ткани затрагивает не только почки, но и другие органы, например, поджелудочную железу, кишечник. Заболевание первоначально затрагивает только одну почку. Но впоследствии поражает и другую. Такое протекание патологии наблюдается у одной трети пациентов. Органы, которые пострадали от фиброза, сморщиваются с сильно увеличенными по размеру лоханками. А внутренняя структура пораженной почки полностью нарушается. Кроме того поражают и мочевыводящие каналы, уменьшается их просвет, утолщаются стенки. Сосуды, снабжающие почки кровью, тоже подвергаются болезни.

При развитии фиброза вокруг почек образуется большое количество соединительной ткани. Иногда такой процесс наблюдается при длительной употреблении лекарственных средств от мигреней или для лечения гипертонической болезни.

Это важно!

Первичный очаг поражения, как правило, формируется в установленном месте — это наружная капсула, которая содержит в себе саму почку и её жировую капсулу. Кроме того источником первичного поражения становятся забрюшинные структуры или сосуды, поставляющие кровь к почке.

Существует мнение, что фиброз начинает развиваться по причине возникновения аллергической реакции, некоторые признаки свидетельствуют об аутоиммунном происхождении данного заболевания. Злокачественные новообразования, влияние на организм человека химиопрепаратов. Облучения, а также туберкулез в позвоночники также могут послужить этиологическим фактором проявления фиброза почки.

Помимо всех перечисленных причин развитию фиброза способствуют травмы, различные механические раздражения, хронические отравления организма, хронические инфекционные поражения.

В связи с многообразием причин развития фиброза болезнь классифицируется на первичную и вторичную форму. Первичный фиброз соотносится с аутоиммунными поражениями, а вторичный фиброз - с различными заболеваниями и патологическими состояниями человеческого организма.

Как проявляет себя данная патология

Симптомы фиброза почки могут быть довольно разнообразными. Больной жалуется на ощущения боли в нижней части спины, порой боль иррадиирует в паховую зону. Также пациент может страдать от избытка жидкости в организме. По причине нарушения кровотока у человека могут на какое-то время отниматься руки или ноги, изменяется походка и временами довольно сильно отекают ноги.

Если болезнь оказала влияния на нервные сплетения, то больной перестает нормально воспринимать температурный режим окружающей среды. Кроме того отхождение мочи сопровождается болями и с течением времени формируются признаки почечной недостаточности. Человек при этом сильно слабеет, теряет аппетит и не может продуктивно работать, у него нарушаются пищеварительные процессы.

Степень развития заболевания объясняется соотношением между распадом коллагена и его синтезом. Обратимость патологических процессов, то есть исчезновение образовавшейся соединительной ткани зависит от возможностей макрофагов, которые рассасывают коллаген. А также от химического состава основного вещества.

В очагах формировании фиброза различаются пассивные и активные участки соединительной ткани. Активные участки обогащенные клеточными элементами и появляются в очагах активного фиброза по причине появления в соединительной ткани фибробластов. Пассивные участки становятся результатом осуществления коллапса в некротических очагах паренхимы почки и содержат в себе небольшое количество клеток.

Это важно!

Итак, к основным симптомам почечного фиброза относятся: боль внизу спины, боли в паховой зоне, задержка выведения жидкости из организма, нарушение кровотока в ногах и их отечность, онемение ног, периодически возникающая хромота, боль при мочеиспускании, отсутствие аппетита, запоры, вялое состояние и апатия.

Реализация диагностических мер

В 30% случаев болезни у пациентов врач может нащупать уплотнение по типу опухоли в области таза или в области живота.

Лабораторные анализы крови говорят о наличии анемии, умеренной концентрации лейкоцитов, об ускорении оседания эритроцитов. В моче при этом обнаруживается белок. При продолжительном протекании болезни повышается концентрация ксантопротеиновых тел, мочевой кислоты и креатинина.

Рентгенологическое обследование при развитии фиброза в почке покажет нарушения, образующиеся в мочеточниках — мочеточники могут принимать извитую форму, сужаться или расширяться, изменять свое расположение по отношению к позвоночнику. При фиброзе лоханки пораженной почки расширяются.

Для выявления нормы функционирования почек применяется ангиография почек или их радионуклидное обследование.

Проведение лечебного процесса при фиброзе

При остром протекании почечного фиброза пациенту назначается прием стероидных гормональных препаратов, при хронической форме проводится уретеролиз, а активность обструкционных процессов уменьшается благодаря нефростомии или посредством установки стентов.

При наличии подозрения о медикаментозном происхождении заболевания требуется немедленно прекратить прием лекарственных препаратов. Для успешной терапии требуется купировать развитие хронических инфекционных процессов в органах мочеполовой и пищеварительной системы. Лечение фиброза почек на ранних этапах посредством большой дозировки кортикостероидов и рассасывающих препаратов позволяет остановить развитие болезни.

На поздних стадиях развития патологии реализуются уже такие хирургические способы лечения, как:

1. Уретеролиз — процесс высвобождения мочеточника от рубцовой ткани, которая сдавливает его.
2. Нефростомия — выведение мочи из почки благодаря специальному дренажу в контейнер.
3. Нефрэктомия — удаление мочеточников и их последующая замена на трубки из пластика — такая технология может использоваться только при условии одностороннего поражения и если парный орган функционирует нормально.
4. Замещение мочеточника сегментом тонкой кишки.
5. Создание искусственной оболочки около мочеточника.
6. Аутотрансплантация почки — процесс перемещения почки в подвздошную зону, когда проводится реимплантация сосудов и мочеточников.

После проведения операции пациенту показан прием больших доз кортикостероидов с целью предупреждения разрастания фиброзной ткани на протяжении двух или трех месяцев.

Это важно!

При осуществлении консервативного лечения и после операции потребуется каждые полгода проводить ультразвуковое обследование почек, сдавать биохимический анализ крови и общие анализы мочи.

Если врач назначил прием гидралазиновых лекарственных средство, то изначально потребуется провести проверку состояния кровеносных сосудов и затем регулярно обследовать почки и мочевыводящие каналы, а также прекратить прием медикаментов даже при малейшем нарушении их работы.