Главная

Невралгия

У ребенка выявлена коарктация аорты: жизнь с диагнозом, варианты решения проблемы. Коарктация аорты и ее лечение

У ребенка выявлена коарктация аорты: жизнь с диагнозом, варианты решения проблемы. Коарктация аорты и ее лечение

Коарктацией аорты называется врожденное сужение или заращение просвета в месте перехода дуги в нисходящую часть. Дети с таким пороком часто кашляют, становятся беспокойными и слабыми, медленно набирают вес. Отмечаются цианотичный цвет кожи и затрудненное дыхание, носовые кровотечения.

У взрослых патология возникает после травмы или при атеросклерозе. Для диагностики используют данные рентгенологического, ангиографического, ЭхоКГ и ЭКГ исследования. Лечение хирургическое – баллонное расширение, пластика, резекция участка, шунтирование.

Читайте в этой статье

Этиология развития у новорожденных

Причинами, которые оказывают влияние на возникновение врожденного сужения аорты могут быть:

аномалии генов и хромосом;
вирусные инфекции с 7 по 11 декаду беременности;
прием гормональных, гипотензивных или противосудорожных препаратов;
алкоголизм, наркомания и курение;
работа с токсичными веществами: лаки, краски, бензин;
сахарный диабет или поздняя беременность (после 35 лет) у матери.

Развитие этой патологии связано с нарушением формирования крупных сосудов во время эмбриогенеза. Баталлов (артериальный) проток после рождения закрывается, его стенки замещаются рубцовой тканью. Если вовлекается в этот процесс аорта, то просвет ее может зарастать или сужаться. Типичное расположение такого дефекта связано с тем, что дуга аорты у плода является наименее функционирующим участком до родов.

Коллатеральные сосуды располагаются между ребрами, на внутренней поверхности грудной клетки, в подлопаточной и эпигастральной области. Высокое давление в них приводит к истончению стенок, увеличению диаметра. После 20 лет в аорте над и под суженным участком формируются аневризмы. Межреберные артерии могут образовывать зазубрины на нижних поверхностях ребер.

А — Коарктация аорты. Б — Пути коллатеральной циркуляции крови при коарктации аорты. 1 — ductus arteriosus, 2 -коарктация аорты ниже артериального протока, 3 — нисходящая аорта, 4 — подключичная артерия, 5 — подлопаточная артерия, 6 — внутренняя грудная артерия, 7 — межреберные артерии, 8 — нижняя эпигастральная артерия, 9 — коарктация перед артериальным протоком, 10 — обширная коарктация перед артериальным протоком.

Признаки и симптомы коарктации аорты у детей

Для младенцев с коарктацией аорты, особенно если она сочетается с другими
аномалиями развития, период до одного года считается критическим, так как возникает тяжелая степень легочной, сердечной и почечной недостаточности.

Новорожденные отстают в показателях роста и веса тела, им тяжело спать, лежа на спине, приступы затрудненного дыхания и кашель.

Если ребенок перешагнул этот рубеж, то до пяти лет продолжается период приспособления к аномальному кровообращению, одышка и слабость становятся менее интенсивными. Компенсация сердечно-легочной недостаточности может продлиться до 15 лет, дети чувствуют себя удовлетворительно, благодаря сформировавшимся альтернативным путям кровоснабжения, симптомов недостаточности гемодинамики нет.

По мере полового созревания организму требуется более интенсивное питание тканей для роста, возможности для этого исчерпаны, поэтому нарастает утомляемость, одышка, учащенное сердцебиение при нагрузке.

Характерные жалобы в это время:

частые головные боли и приступы головокружения;
носовые кровотечения;
эпизоды потери сознания;
кашель с кровью;
мерзнут конечности;
перемежающаяся хромота;
судороги в нижних конечностях;
боли в животе различной локализации и интенсивности.

Осложнения течения патологии

Высокие показатели смертности в период до одного года связаны с развитием отека
легких и сердечной астмы. В период с 20 до 40 лет обычно больные страдают от артериальной гипертонии, тяжелой формы декомпенсации кровообращения.

Причинами тяжелого состояния, высокого риска летального исхода служат такие осложнения:

тяжелая степень артериальной гипертонии;
геморрагический инсульт;
разрыв аневризмы;
кровоизлияние головного мозга (чаще );
сердечная недостаточность 3 степени;
бактериальный эндокардит с устойчивостью к терапии;
нефросклероз с почечной недостаточностью.

Диагностика ВПС коарктации аорты

При осмотре подростков и молодых пациентов с коарктацией аорты отмечается типичное атлетическое телосложение, так как плечевой пояс хорошо снабжается кровью, он развит больше, чем нижние конечности, которые выглядят худыми и тонкими. Пульс на сонных артериях и сосудах в межреберном пространстве усилен, на бедренных и голеностопных – резко ослаблен. Артериальное давление на верхних конечностях высокое, над верхушкой сердца слышен систолический шум.

Данные инструментальных методов:

ЭКГ – признаки перегрузки всех отделов сердца, ишемия сердечной мышцы.
Рентгенограмма – сердце увеличено, дуга аорты расширена, ее форма изменена, края ребер с извилистыми очертаниями.

На рентгеновском снимке коарктация аорты (красными стрелками показана узурация ребер; желтыми — дуга аорты; синими — коарктация; зелеными — постстенотическое расширение нисходящей грудной аорты)

– определяется сужение аорты и его степень.
Зондирование полостей сердца – до сужения давление высокое, после – низкое.
Аортография – оценивается степень стеноза и анатомическая форма.

Лечение коарктации аорты

Симптоматическая терапия назначается для подготовки к операции и при невозможности привести оперативное вмешательство: антибиотики для предотвращения инфекционного эндокардита, гипотензивные препараты и устранение симптомов сердечной недостаточности. Радикально устранить сужение аорты можно только хирургическим путем.

Для выбора метода лечения ориентиром служат данные о месте, протяженности и степени стеноза. Используют такие варианты:

Резекция суженного участка, соединение концов . Может быть продольное рассечение и поперечное сшивание. Используется при короткой коарктации.
Пластика сосудистым протезом . Удаляется длинный участок сужения, вместо него вшивается синтетический аналог или используют часть собственной артерии (левой подключичной).
Установка шунта выше и ниже сужения, по которому кровь может обойти стенозированный участок.

Баллонная пластика и установка стента (каркаса) . Внутрь аорты вводят баллон, расширяющий сужение, проводится фиксация стенок сосуда стентом.

Если ребенок до года страдает от тяжелой формы коарктации, то операция может быть назначена в экстренном порядке, в менее сложных случаях детей направляют на хирургическое лечение в 2 — 3 года. Противопоказаниями к нему служат: терминальная стадия легочной или сердечной декомпенсации, тяжелая сопутствующая патология.

О том, что собой представляет коарктация аорты, симптомах, диагностике и лечении, смотрите в этом видео:

Восстановление после операции по коарктации дуги аорты

Период реабилитации при выраженных нарушениях гемодинамики может быть
достаточно длительным. Медленно снижается артериальное давление, а легочное восстанавливается только через 5 — 6 лет, но только у части пациентов.

Признаки перегрузки сердца и аритмии отмечаются у большинства больных и после операции.

В этот период детей нужно оберегать от инфекционных болезней и физических нагрузок. Проводится профилактика воспаления легких и бактериального эндокардита.

Осложнения после хирургической коррекции порока:

повторное сужение аорты;
кровотечение;
разрыв соединения;
тромбоз расширенного участка;
спинномозговая ишемия;
гангрена тканей левой руки.

Прооперированные больные должны наблюдаться постоянно у кардиолога и периодически у кардиохирурга. Требуется ежедневный мониторинг артериального давления, частоты сердечных сокращений и проведение инструментальной диагностики не реже 1 раза в месяц.

Прогноз для новорожденных после операции

При своевременном проведении оперативного лечения возможен благоприятный прогноз практически у всех пациентов, при изолированном сужении аорты. Их рост и развитие восстанавливаются, а отдаленные результаты позволяют вести активный образ жизни. В

озможно также планирование беременности у ранее прооперированных женщин. Они должны быть под наблюдением кардиолога, во время вынашивания ребенка назначается гипотензивная и противовоспалительная терапия для профилактики разрыва аорты и бактериального эндокардита.

Профилактика ВПС у детей

Основным направлением по предотвращению развития у плода пороков строения сердца и сосудов является подготовка к беременности, особенно если в роду были родственники с подобной патологией. Это предусматривает прохождение медико-генетического консультирования, а также полного обследования организма для исключения аутоиммунных заболеваний, сахарного диабета.

Так как дефицит питательных веществ и витаминов неблагоприятно сказывается на процессах эмбриогенеза, то будущей матери рекомендуется включение в рацион продуктов, богатых микроэлементами, ретинолом, фолиевой кислотой, токоферолом, цианокобаламином, йодом.

Профилактические мероприятия включают:

Исключение алкогольных напитков и табакокурения со времени планирования беременности.
Не принимать лекарственные препараты без рекомендаций.
Оградить беременную женщину от производственных вредностей: токсические вещества, химикаты, тяжелые металлы, красители.
Снижение избыточной массы тела и предотвращение гестационного диабета.
Вакцинация от вируса краснухи до беременности.

Женщины из групп риска ВПС должны пройти специализированное УЗИ-обследование для раннего обнаружения отклонений развития плода и решения вопроса о сохранении беременности.

Для больных с коактацией аорты оптимально проведение операции в период от одного года до трех лет при врожденном происхождении порока, такое лечение имеет благоприятный прогноз для дальнейшей жизни. Предотвратить ВПС у плода можно при тщательном обследовании беременной женщины и исключения тератогенных факторов.

Симптомы и признаки коарктации аорты

Небольшое сужение не проявляется никакими симптомами в течение длительного времени. Признаки коарктации аорты у детей появляются при значительном сужении аорты. У маленького ребенка появляется бледность, раздражительность, одышка во время кормления.

У старших детей симптомами коарктации аорты могут быть: быстрая утомляемость, болевые ощущения в сердце, одышка и пониженная способность к физическим нагрузкам, головная боль, периодические боли в ногах, увеличенное АД на руках и пониженное (или не определяется) на ногах.

Диагностика

Заподозрить КА помогает определение ослабленной пульсации или ее отсутствии на бедренной артерии, повышенное АД на руках. Во время осмотра отмечается усиленное развитие плечевого пояса, так же можно заметить на шее выраженную пульсацию сонных артерий и межреберных артерий. Во время аускультации выслушивается шум над областью сердца, который проводится в межлопаточную область.

При умеренной коарктации аорты ЭКГ в норме. При выраженном сужении на ЭКГ отмечаются явления гипертрофии и перегрузки левого желудочка.

Во время ультразвукового исследования выявляется увеличение левого предсердия и левого желудочка, определяется место сужения. Доплер-эхокардиография помогает определить поток крови ниже участка стеноза, рассчитать разницу давления перед сужением и ниже.

На рентгенограмме грудной клетки сердце округлой (шаровидной) формы, отмечается характерный признак порока — узурация (неровный контур) нижних краёв рёбер, возникающий в результате давления на них увеличенных межрёберных артерий.

medrassvet.ru

Что такое Коарктация аорты у детей —

Коарктация аорты у детей - это ограниченное сужение просвета аорты, которое становится причиной гипертензии сосудов верхних конечностей, гипоперфузии органов брюшной полости и нижних конечностей, гипертрофии левого желудочка. Симптомы зависят от того, насколько сужен просвет. В легких случаях может проявляться боль в области груди, головная боль, прохладность рук и ног, слабость. В самых тяжелых случаях есть вероятность фульминантной сердечной недостаточности и шока. Над местом сужения при прослушивании фиксируют мягкий шум.

Осложнения коарктации аорты:

инсульт
тяжёлая артериальная гипертензия
левожелудочковая сердечная недостаточность с развитием сердечной астмы и отёка лёгких
субарахноидальное кровоизлияние
разрывы расширенной аневризмы
гипертонический нефроангиосклероз
инфекционный эндокардит (тяжело лечится антибактериальными препаратами)

Что провоцирует / Причины Коарктации аорты у детей

Коарктация аорты вызывается нарушением процесса формирования аорты, когда плод еще развивается в утробе матери. Коарктация в большинстве случаев располагается на уровне артериального протока. Предполагают, что какая-то часть тканей протока перемещается на аорту, тем самым вовлекая в процесс своего закрытия и аортальную стенку, что впоследствии приводит к её сужению.

Генетически предрасположены к рассматриваемой болезни дети с синдромом Шерешевского-Тёрнера. Это хромосомное заболевание, которое вызвано наличием лишь одной половой X-хромосомы и отсутствием второй.

Патогенез (что происходит?) во время Коарктации аорты у детей

При коарктации аорты наличие механического препятствия (называется шлюзом) на пути кровотока в аорте приводит к формированию двух различных режимов кровообращения. Выше шлюза артериальное давление выше нормы, наблюдается расширение сосудистого русла; левый желудочек из-за систолической перегрузки гипертрофируется. Ниже шлюза давление ниже нормы, компенсация кровотока осуществляется за счёт развития множественных путей обходного кровоснабжения. Степень нарушений динамики крови зависит от протяженности и выраженности шлюза и от типа коарктации.

Есть взрослый и детский тип коарктации. При взрослом артериальный проток закрыт. В в сосудах верхней части туловища давление повышено - как систолическое, так и диастолическое. Резко увеличивается работа левого желудочка, увеличивается масса циркулирующей крови. В артериях ниже пояса давление понижено давление снижено, что становится причиной включения почечного механизма повышения артериального давления. Из-за этого в верхней части туловища повышается давление еще больше.

Детский тип характеризуется открытым артериальным протоком. В сосудах большого круга кровообращения артериальное давление может быть повышено незначительно, а обходное кровообращение развито слабо. При постдуктальной коарктации аорты происходит сброс крови под высоким давлением из аорты через открытый артериальный проток в левую лёгочную артерию, что может рано приводить к развитию лёгочной гипертензии. При предуктальной коарктации аорты происходит сброс крови из лёгочного ствола в нисходящую аорту через открытый артериальный проток. При детском типе коарктации у ребенка может возникнуть сердечная недостаточность в очень раннем возрасте.

Симптомы Коарктации аорты у детей

Как уже было отмечено выше, существует два типа коарктации аорты у детей :

взрослый
детский

Детский тип считается менее благоприятным, чем взрослый, потому что при нем рано формируется высокая легочная гипертензия. Выше места сужения повышается давление, что сказывается на телосложении малыша. Тело становится «атлетическим» — плечевой пояс развит больше, чем нижняя часть туловища. Появляются жалобы на носовые кровотечения и головную боль.

Вероятны развитие морфологических изменений коронарных артерий, расстройства мозгового кровообращения или кровоизлияния в мозг, вторичный фиброэластоз эндо- и миокарда левого желудочка. Если у новорожденного наблюдается значительное сужение, может быть циркуляторный шок с почечной недостаточностью и метаболический ацидоз. Симптомы в таких случаях напоминают таковые при системных болезнях, к примеру, при сепсисе.

Если сужение слабо выражено, то на первом году жизни симптомы могут не проявляться. Выделяют также неспецифические симптомы коарктации аорты у детей:

боль в области грудной клетки
головная боль
слабость

Они могут усугубляться со взрослением ребенка. Часто бывает гипертензия. В редких случаях может быть разрыв аневризмы головного мозга, следствием которого является субарахноидальное или внутричерепное кровоизлияние.

Диагностика Коарктации аорты у детей

Для диагностирования коарктации аорты у детей используют такие инструментальные методы:

фонокардиография
эхокардиография
рентгенография сердца и легких
катетеризация сердца
аортография

ЭКГ - метод, который расшифровывается как электрокардиография. ЭКГ у детей старшего возраста показывает изолированные признаки увеличения мышечной массы левого желудочка. Фонокардиография представляет собой метод записи вибраций и звуковых сигналов, которое издают кровеносные сосуды и сердце, осуществляя свою деятельность. Один из признаков коарктации аорты у детей, определяемых при помощи данного метода, это усиление II тона на аорте.

Эхокардиография - метод, который иначе именуется УЗИ сердца, он дает возможность зафиксировать сужение аорты в районе её перешейка. При помощи этого метода выявляют как прямые, так и косвенные признаки коарктации аорты у детей. Рентгенография органов грудной клетки позволяет определить, что верхушка сердца приподнята, восходящая аорта расширена и другие признаки рассматриваемого заболевания.

Катетеризация сердца позволяет измерить давление в аорте и зафиксировать разницу систолического артериального давления выше и ниже по току крови места сужения аорты. Аортография показывает уровень и степень сужения просвета аорты.

Лечение Коарктации аорты у детей

При коарктации аорты у детей лечение может заключаться в оперативном вмешательстве. Показанием к этому методу является разница в систолическом давлении, измеренном на руках и ногах, превышающая 50 мм рт. ст. Для грудничков показанием для операции будет выраженная артериальная гипертензия и декомпенсация сердечной деятельности.

Если заболевание выявлено на протяжении нескольких месяцев после рождения, но течение благоприятное, то операция откладывается, пока ребенку не исполнится пять-шесть лет. Операцию могут проводить больному и в более старшем возрасте, но результаты ее будут не такими хорошими из-за возможности сохранения артериальной гипертензии.

На сегодняшний день актуальны несколько методов хирургического лечения коарктации аорты - резекции и реконструкции аорты:

1. Пластика аорты с использованием сосудистых протезов

Данный метод лечения применяется, если аорта сужена на большом участке, из-за чего нет возможности сопоставить концы нормальных участков.

2. Резекция коарктации аорты с наложением соустья (анастомоза) конец в конец

Данный метод лечения актуален, если участок сужен на небольшой протяженности

3. Шунтирование патологически суженного участка аорты

Из специального материала изготовляют сосудистый протез. Его края вшиваютс ниже и выше участка сужения, чтобы создать путь для течения крови.

4. Аортопластика с применением левой подключичной артерии оперируемого ребенка

5. Баллонная ангиопластика и стентирование коарктации аорты

Метод актуален, если ребенку до этого делали операцию, но произошло повторное сужение. В аорту вводится баллон, который раздувается, устраняя сужение. В некоторых случаях может потребоваться установка стентов, которые поддерживают необходимый диаметр аорты.

Прогноз при коарктации аорты у детей

Прогноз различен в зависимости от меры сужения аорты у ребенка. Если коарктация аорты незначительная, то препятствий для нормального образа жизни у ребенка нет, не укорачивается и продолжительность жизни - в среднем она такая же, как у людей без рассматриваемого диагноза.

Если коарктация аорты значительная, то длительность жизни, если не проведена операция, будет равна в среднем от 30 до 35 лет. Пациенты умирают от бактериального эндокардита, тяжелой сердечной недостаточности. Может наступить внезапная смерть по причине разрыва аорты или её аневризмы и инсульта.

medsait.ru

Коарктация аорты: это что такое?

Для начала стоит разобраться со значением термина. Коарктация аорты — это врожденный порок, который сопровождается сужением аорты. При этом строение сердца у пациентов вполне нормальное. Тем не менее аорта является самым крупным сосудом человека, и нарушение кровотока в этой области негативно сказывается на работе не только сердца и сосудов, но и всего организма.

Как правило, сужение формируется в том месте, где дуга аорты переходит в нисходящую ее часть. Такая закономерность объяснима, ведь здесь в норме имеется небольшое физиологическое сужение. К слову, впервые данный недуг был описан в 1791 году Д. Морганьи (итальянский патологоанатом). Согласно статистически данным, частота патологии составляет до 15% от всех врожденных пороков. Интересен и тот факт, что у мальчиков заболевание наблюдается в 3-5 раз чаще, чем у пациенток женского пола.

Основные типы патологии

В зависимости от особенностей, коарктация аорты может быть двух типов:

«взрослая» коарктация характеризуется сужением просвета аорты ниже того места, где от нее отходит левая подключичная артерия; при этом наблюдается закрытие артериального протока;
инфантильный тип патологии сопровождается гипоплазией аорты в этом же месте отхождения подключичной артерии, но проток при этом остается открытым.

Анатомические особенности патологии

Врожденная коарктация аорты может сопровождаться разными сопутствующими патологиями. В зависимости от этого порок принято разделять на три группы.

Патология может быть изолированной — при этом отсутствуют любые другие пороки в развитие сердечно-сосудистой системы. Нередко коарктация аорты у детей может сочетается с другими патологиями — это может быть аневризма, стеноз аорты, дефект перегородки между желудочками и предсердиями, транспозиция магистральных сосудов.

Третья группа — коарктация, при которой наблюдается открытие артериального протока. В таких случаях патология может быть:

постдуктальной (сужение расположено ниже того места, где отходит открытый артериальный проток;
юкстадуктальной (коарктация находится как раз на уровне открытого протока);
предуктальная (артериальный проток открывается ниже места сужения).

Разумеется, симптоматика во многом зависит именно от типа и особенностей коарктации.

Каковы причины развития порока?

Чаще всего развивается коарктация аорты у плода. Почему так происходит? Как известно, в период внутриутробного развития в организме ребенка функционирует артериальный проток, который соединяет аорту и левую легочную артерию. Эта структура необходима только временно. После рождения и начала легочного дыхания проток закрывается.

Существует теория, что по тем или иным причинам у ребенка небольшая часть тканей этого протока перемещается в аорту, поэтому при закрытии протока в процесс вовлекается и аортальная стенка, что приводит к ее сужению.

Причины подобного процесса, увы, неизвестны. Ученым лишь удалось выяснить, что к данному заболеванию наиболее склонны пациенты с хромосомным синдромом Шерешевского-Тернера (наличие лишь одной половой хромосомы). Практически у каждого десятого ребенка с данным диагнозом обнаруживается данный порок.

Коарктация аорты (МКБ) не обязательно должна быть врожденной. Известны редкие случаи, при которых сужение сосуда происходило уже во взрослом возрасте. В таких случаях причинами коарктации являлись травмы и атеросклеротические поражения аорты, воспалительные заболевания сосудистых стенок неясной этиологии (синдром Такаясу).

Нарушение гемодинамики при коарктации

Разумеется, сужение аорты сказывается на работе всей сердечно-сосудистой системы даже в том случае, если сопутствующих пороков не имеется. Наличие коарктации приводит к формированию двух разных режимов кровотока.

Выше места сужения артериальное давление повышено, что приводит к расширению просвета всех сосудов. Из-за систолической перегрузки развивается гипертрофия левого желудочка. А вот ниже области коарктации ситуация противоположная — кровоток замедлен, артериальное давление понижено. По мере развития организма ребенка активируются компенсаторные механизмы — развиваются множественные коллатеральные сосуды, которые обеспечивают обходной ток крови.

Если речь идет о взрослом типе порока, то у пациентов наблюдается гипертрофия левого желудочка, выраженная гипертензия и увеличение объема циркулирующей крови. При инфантильной коарктации, когда артериальный проток открыт, вышеописанные нарушения выражены не так явно. Но присутствуют другие патологии. Например, при постдуктативном типе патологии кровь из аорты под высоким давлением подается прямо в легочную артерию, что ведет к повышению давления в сосудах малого круга кровообращения.

В любом случае имеет место серьезное нарушение гемодинамики, которое ни в коем случае не стоит игнорировать, ведь последствия могут быть страшными.

Какими симптомами сопровождается болезнь?

Признаки коарктации аорты во многом зависят от степени сужения сосуда, а также от наличия или отсутствия сопутствующих пороков. Легкая степень коарктации вовсе может никак не проявляться.

В более тяжелых случаях симптомы заметны уже на первом году жизни. Малыши часто страдают от воспаления легких и постоянных рецидивов. У детей бледная кожа и проблемы с дыханием — выраженная одышка появляется во время еды, игр или даже в состоянии покоя. Часто малыши с таким диагнозом физически развиваются медленнее, чем их сверстники.

Заподозрить наличие порока можно во время выслушивания тонов сердца, а также при определении пульса в сосудах верхних и нижних конечностей. В артериях на локтевых сгибах можно заметить напряженную пульсацию, в то время как на бедренных сосудах пульс прощупывается очень слабо.

При предуктальной коарктации наблюдается и неоднородный цианоз — у ребенка кожа на ногах приобретает синюшный оттенок, в то время как кожные покровы в верхней части тела сохраняют естественный цвет.

Часто случается, что патологию диагностируют уже в старшем возрасте — у детей школьного возраста, подростков, взрослых пациентов. К симптомам в данном случае относят повышенное артериальное давление. Пациенты жалуются на слабость, головные боли, частые головокружения, боли в области сердца, носовые кровотечения и быструю утомляемость. Нередко во время осмотра можно наблюдать диспропорциональное развитие мускулатуры верхней и нижней части тела. К симптомам относят слабость в ногах, частые судороги, зябкость стоп. У женщин можно наблюдать расстройства менструального цикла, а иногда и бесплодие.

Коарктация аорты: диагностика

Заподозрить наличие порока врач может во время выслушивания тонов сердца. Далее проводятся другие диагностические мероприятия, которые помогают не только установить факс наличия коарктации, но также обнаружить другие пороки и определить степень поражения сердечнососудистой системы:

Одним из самых простых и доступных методов является электрокардиография. Это не наиболее информативная методика, так как при умеренном сужении аорты электрокардиограмма пациента может выглядеть совершенно нормально. У детей на первом году жизни во время процедуры можно заметить смещение электрической оси сердца. У ребят старшего возраста уже можно обнаружить признаки гипертрофии левого желудочка. У взрослых пациентов электрическая ось сердца смещается влево, а иногда наблюдается неполная блокада левой ножки пучка Гиса.
Часто пациентам назначают фонокардиографию. Это процедура позволяет записать звуковые сигналы и вибрации, образующиеся при работе сердца и сосудов. При наличии коарктации можно заметить усиление второго тона на аорте, а также появление систолического шума на спине и во втором межреберье у края грудины (с правой и левой стороны).
Информативным является ультразвуковое исследование сердца, при котором можно обнаружить сужение аорты. Также специалист может увидеть увеличение массы сердца. Допплер-эхокардиография используется для того, чтобы выявить характерные симптомы патологии, в частности, разницу артериального давления на участках выше и ниже сужения, наличие турбулентного систолического потока.
Дополнительно проводится рентгенография легких и сердца. Как правило, размеры сердца остаются нормальными, но можно заметить значительное расширение восходящей аорты. Легочный рисунок может быть усилен по артериальному руслу, хотя подобное наблюдается далеко не всегда.
Аортография — процедура, которая предусматривает введение в аорту специального контрастного вещества с последующим наблюдением за его распределением по сосуду. Это исследование позволяет точно определить степень и уровень сужение аорты.
Катетеризация сердца — довольно сложная процедура. Тем не менее с помощью введения специального катетера в полость сосуда можно точно измерить давление крови.

Только после получения полной картины врач может дать прогноз и подобрать соответствующие методы устранения данного порока.

Необходимо ли хирургическое вмешательство?

Что делать, если у пациента обнаружена коарктация аорты? Операция, безусловно, является единственным эффективным средством устранения порока. Но решение о проведении хирургического вмешательства могут принято только врачи, знакомые с анамнезом и клинической картиной.

В некоторых случаях (если имеет место лишь небольшое сужение, которое практически не влияет на гемодинамику) операция может и не потребоваться. Пациент лишь периодически проходит осмотры.

Если разница в систолическом давлении артерий верхних и нижних конечностей превышает 50 мм рт. ст., то врачи чаще всего предлагают провести хирургическую процедуру. Если была диагностирована коарктация аорты у новорожденных, операция (срочная) проводится в том случае, если у маленьких пациентов присутствует выраженная гипертензия и декомпенсация сердечной деятельности. В тех случаях, когда болезнь протекает сравнительно благоприятно и большого риска для жизни ребенка нет, процедуру могут отложить до пяти- или шестилетнего возраста.

Оперативное лечение порока сердца

На сегодняшний день существует несколько методик устранения данного порока. Выбор техники хирургического вмешательства зависит от состояния пациента, формы заболевания и размера коарктации.

В некоторых случаях врачи проводят резекцию (иссечение) суженного участка аорты, после чего воссоединяют концы сосуда, накладывая анастомоз. Такая процедура возможна лишь в том случае, если коарктация имеет небольшую протяженность.
В том случае, если участок сужения длинный, и наложить анастомоз не представляется возможным, используются протезы. Во время процедуры хирург удаляет пораженный участок аорты, после чего два концы сосуда соединяются с помощью специального протеза, изготовленного из синтетических материалов.
Аортопластика — еще одна разновидность операции, только в данном случае для восстановления длины аорты используется не синтетический протез, а часть левой подключичной артерии самого пациента.
Иногда врачи решают провести шунтирование аорты. В таких случаях используется синтетический протез, края которого вшивают выше и ниже суженного участка сосуда — таким образом, создается обходной путь для тока крови.
Есть и еще одна процедура, именуемая балонной ангиопластикой. Ее проводят в тех случаях, если после ранее проведенного хирургического вмешательства снова появилось сужение сосуда. Во время процедуры врач вводит через периферические сосуды в просвет аорты специальный баллон, при раздувании которого сужение исчезает. В некоторых случаях дополнительно устанавливаются специальные жесткие стенты, которые фиксируют размеры просвета аорты.

Именно так выглядит коррекция порока под названием «коарктация аорты». После операции пациенту, разумеется, стоит придерживаться определенных рекомендаций. В частности, нужно правильно питаться, избегать чрезмерных физических нагрузок и гиподинамии, тщательно следить за самочувствием и регулярно проходить осмотры у лечащего кардиолога.

Какие осложнения возможны?

Коарктация аорты — это опасный недуг, который ни в коем случае не стоит игнорировать. При неблагоприятном течении порок может привести к крайне опасным осложнениям:

Из-за сужения сосуда у пациентов может развиться тяжелая гипертензия.
Нередко данный порок сердца — коарктация аорты — сопровождается также образованием аневризмы и дальнейшим ее разрывом.
К осложнениям относят также инсульт и субарахноидальное излияние крови.
На фоне данного недуга у пациентов нередко развивается сердечная недостаточность, которая сопровождается так называемой сердечной астмой и отеком легких.
Сужение просвета аорты сказывается на работе всей сосудистой системы. Из-з тяжелой гиперензии возможно поражение мелких артерий почек.
Изредка у пациентов развивается бактериальный эндокардит. Подобное осложнение, как правило, встречается в том случае, если коарктация аорты сопряжена с патологиями аортального клапана. К сожалению, в большинстве случаев подобные бактериальные поражения сердца практически не поддаются лечению антибиотиками.

Как можно увидеть, коарктация аорты у детей и взрослых может привести к летальному исходу. Именно поэтому так важна своевременная диагностика и адекватная терапия.

Прогнозы для пациентов с коарктацией

Чаще всего диагностируется коарктация аорты у новорожденных. Каковы прогнозы для маленьких пациентов и чего должны ожидать родители? На самом деле здесь все зависит от степени сужения сосудов. В некоторых случаях недуг требует немедленного оперативного вмешательства. Если речь идет о среднетяжелой степени порока, то даже при соблюдении всех врачебных рекомендаций пациенты доживают лишь до 30-35 лет, причем причиной смерти, как правило, становится инсульт или разрыв аневризмы.

Легкая степень сужения порой не требует оперативного вмешательства — врач лишь рекомендует периодически проходить обследования для выявления осложнений. В таких случаях наличии порока сердца редко влияет на длительность жизни пациента.

fb.ru

Причины

Приобретенная коарктация, которая может развиться у детей в более старшем возрасте, вызывается травмой, воспалительным процессом и другими повреждающими аорту причинами.

Виды

Детская

Такой проток должен закрыться в первые месяцы жизни, но при коарктации нередко этого не происходит. Кровь при этом сбрасывается из аорты через незакрытый проток в легочную артерию, что грозит перегрузкой легочных сосудов и ранним развитием легочной гипертензии.

Взрослая

Если коарктация представляет собой единственную патологию сердца, такой порок называют изолированным. Однако более частой ситуацией является комбинированная коарктация, когда помимо сужения аорты у малыша выявляют ОАП (у 60% деток), аневризму синуса, дефекты перегородок, дополнительные хорды, причиной которых бывает гипоплазия, и другие аномалии.

Симптомы

Сильный стеноз проявляется у новорожденных беспокойством, плохим сосанием груди, отставанием в развитии, недостаточной массой тела, бледностью. При выраженном сужении и открытом артериальном протоке плечевой пояс ребенка развивается активнее нижней части тела. У малыша бывают частые кровотечения из носа, боли в ногах, замерзание стоп, головокружения, быстрая утомляемость.

Лечение

В случае, когда коарктация диагностирована в первые месяцы жизни, но порок небольшой и клинические проявления минимальны, операцию откладывают до 5-6-летнего возраста. Хирургическое лечение возможно и для деток постарше, однако его результативность пострадает из-за развития выраженной гипертензии.

Прогноз

Детский тип коартации более опасен, чем взрослый, так как он провоцирует быстрое развитие легочной гипертензии. Также опасность представляют такие осложнения, как бактериальный эндокардит, инсульт или разрыв аорты. Эти причины дают летальный исход при таком пороке в большинстве случаев.

Стеноз аорты диагностированный у новорожденных — заболевание, при котором происходит сужение аорты, выходящей из сердца, по ней кровь распределяется по всему телу.

К сожалению, но эта патология встречается у четырех младенцев на одну тысячу. Кроме того, малыши страдают от нее чаще в четыре раза, чем девочки.

Первые симптомы недуга появляются на второй-третий день жизни младенца, если отверстие просвета аорты меньше пяти миллиметров. Примерно к шести месяцам, ребенок себя чувствует хуже.

Причины врожденной патологии

Стеноз аортального клапана развивается у зародыша на двенадцатой неделе беременности.

Причины этому таковы:

Генетика пациента.
Загрязненная окружающая среда или вредные привычки беременной.
Генетические недуги, к примеру, синдром Вильямса.

Заболевание у детей бывает разных типов: надклапанным, клапанным, подклапанным. Помимо этого, сердце может иметь свои отклонения.

Признаки и симптомы патологии

Первое, что необходимо выделить, это самочувствие новорожденных. Практически все дети чувствуют себя хорошо. Но если выявлено что диаметр просвета составляет всего пять миллиметров, тогда считается, что это третья степень заболевания.

Перекрытие просвета при выходе аорты влечет за собой нарушение кровотока. Все органы и ткани получает меньшее количество кислорода и питательных веществ, чем необходимо и начинают происходить различные изменения.

Когда просвет полностью перекроется, спустя тридцать часов, состояние здоровья младенца ухудшается.

Выраженный стеноз у младенцев проявляется симптомами:

Бледность кожного покрова, в редких случаях посинение в области запястья и вокруг глаз.
Срыгивание, которое появляется чаще, чем обычно.
Потеря в весе.
Частое дыхание.
Появление одышки у младенца во время кормления.

Объективные признаки

Во время осмотра ребенка врачом педиатром, он видит симптомы заболевания:

Бледность кожного покрова.
Учащенное сердцебиение.
Слабый пульс, т.к. его невозможно прощупать из-за плохого кровообращения.
Посторонние шумы в сердце.
При развитии сепсиса шум почти не слышен.
Из-за особенностей организма, шумы могут прослушиваться в артерии, расположенной на шее.
Приложив руку на грудь малыша, врач чувствует дрожь.
Чем меньше просвет, тем больше падает давление, к тому же оно бывает разным на обеих руках.
Наиболее четким признаком считается усиливающийся симптом.

Если у младенца диаметр просвета аорты больше пяти миллиметров, тогда порок может быть незамеченным, так как не проявляются никакие симптомы. Единственное, что может указывать на заболевание, это определенный шум в сердце.

Методы диагностики и ее результаты

Электрокардиография во время тяжело протекающего заболевания, выявляет: различные сбои в работе сердца.
Рентген загрудинного пространства, выявляет расширенные сосуды легких, и деформацию сердца. Оно больше, чем положено в области желудочков и сужено посредине.
Эхокардиография. На ней можно обнаружить: особое образование, расположившееся над или под клапаном аорты, суженный просвет клапана, сбои в функционировании клапана.
Допплерография. Она определяет тяжесть заболевания и величину просвета аорты.
Ангиокардиография и катетеризация сердца. Такой способ диагностики применяется в очень редких случаях. К примеру, если врач подозревает что очагов несколько.

Результаты инструментальной диагностики помогают выявить все вышеуказанные симптомы болезни, или же некоторые из них.

Терапия заболевания

Если не начать лечение, то от этого недуга в первый год жизни, умирает примерно 8,5% детей, а потом каждый год еще 0,4%. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями специалистов, лучше вовремя пройти все обследования.

Если ситуация позволяет, тогда операцию откладывают до восемнадцати лет, примерно в этот период, рост человека останавливается. Тогда можно будет поставить клапан, который не нужно заменять, он не изнашивается.

Лечение с помощью лекарственных препаратов

Применение лекарств не поможет справиться с болезнью, они просто облегчать жизнь пациенту, устранив симптомы, также помогут в работе сердца и уберут застоявшуюся кровь в легких.

Простагландины. Эти медикаментозные средства не просвету полностью закрыться. Их необходимо ввести детям, просвет аорты у которых меньше сантиметра. Когда улучшается кровоток в легких и восстанавливается питание органов. Чтоб просвет был открыт, младенцу ставят капельницу с этим средством до начала оперативного вмешательства.
Мочегонные препараты. Вводят, если у детей, только что родившихся, возник отек легких, произошли сбои в дыхательной системе. Указанные средства будут выводить лишнюю воду из организма. Но из-за этого, организм теряет натрий, калий и другие минералы, которые нужны для жизни, периодически делают анализы, чтоб контролировать их уровень.

Методы оперативного вмешательства

Оперативное вмешательство является единственным способом, который поможет устранить недуг. Возраст для проделывания операции может быть разным, это решается в индивидуальном порядке.

Все зависит от того, насколько сужен просвет аорты. Если диаметр меньше пяти миллиметров и ребенок чувствует себя очень плохо, тогда операция проводится незамедлительно.

Если есть возможность ее отложить, тогда ее переносят на более позднее время. Но в такой ситуации, необходимо два раза в год показываться кардиологу и проводить ультразвуковое исследование.

Возможные противопоказания к оперативному вмешательству:

Заражение крови.
Увеличение соединительной ткани или плохое развитие левого желудочка.
Болезни других органов, которые развиваются параллельно.

Для того чтоб провести операцию новорожденному, прибегают к такому способу, как баллонная вальвулопластика, а вот протезирование клапана применяют намного реже.

Баллонная вальвулопластика.

У детей, на бедре или предплечье, где есть крупная артерия, делают надрез. Через него в организм вводят катетер, на конце которого находится баллон. Его двигают к пораженному участку. Вся процедура проводится с выводом картинки на монитор. Когда область поражения достигнута, врач резко надувает баллон и просвет аорты расширяется в два раза.

Показания:

Нарушен кровоток по направлению из левого желудочка.
Наличие ишемического заболевания, которое нарушает работу сердца.
Сбои в функционировании сердца, когда оно не справляется со своей задачей и перекачивает необходимое количество крови, чтоб насытить организм питательными веществами и кислородом.

Преимущества этого способа:

Во время операции не нужно проводить вскрытие грудины, поэтому такой способ считается менее травматичным.
Имеет хорошую переносимость у детей.
Практически не вызывает осложнения.
Сразу наступает облегчение.
Реабилитация занимает всего несколько дней.

Отрицательные стороны:

Не проводится, если сужение просвета есть в нескольких местах.
Спустя несколько лет, операцию могут повторить, потому что просвет вновь перекроется.
При диагностированном подклапанном стенозе, такое оперативное вмешательство, может не оказать положительного результата.
Не поможет, если имеют пороки в других клапанах.

Пластика клапана аорты.

В процессе проведения операции, останавливают сердце больного и вскрывают грудину. Сделав разрез в левом желудочке, врач не соединяет сросшиеся створки клапана.

Преимущество метода:

Сохраняется природный клапан, это дает преимущество в будущем, потому что он не изнашивается.
Не нужно принимать лекарственные средства, чтоб избавить организм от тромбов.
В будущем, малыш сможет активно заниматься спортом.

Негативные стороны:

Иногда створки срастаются снова.
На груди, на всю жизнь останется шрам после операции.
На реабилитацию уйдет несколько месяцев.

Протезирование клапана аорты.

Проводят разрез грудины и больного подключают к специальному аппарату, который будет обогащать кровь больного кислородом. Температуру тела понижают до двадцати шести градусов, таким образом, мозг не повредится из-за нехватки кислорода. Затем, заменяют клапан, на протез. Есть несколько разновидностей протеза:

Биологический (для этого подойдет свиное или бычье сердце). Хорош тем, что доступен и не нужно принимать, лекарственные препараты. Плох тем, что быстро изнашивается и его необходимо заменять.
Искусственный. Его положительная сторона в том, что он может прослужить довольно длительное время. Отрицательная сторона ‒ из-за него появляются тромбы, поэтому на протяжении всей жизни, необходимо пить лекарства. Кроме того, во время взросления ребенок растет, а размер имплантата мал, его следует заменить, на подходящий размер.
Пересадка клапана больного, который находится в легочной артерии. Это хорошо тем, что клапан будет расти вместе с ребенком.

Показания для проведения оперативного вмешательства:

Перекрытый просвет аорты.
Перекрытие находится на разных участках.
Поражен не один клапан.

Преимущества метода:

В процессе хирургического вмешательства, устраняются все поражения.
Лечение даст результаты при любом поражении.

Отрицательные стороны:

Оперативное вмешательство длится не менее шести часов, на это время пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.
На груди остается шрам.
Длительная реабилитация, вплоть до полугода.

Понятно, что оперативное вмешательство будет вызывать у родителей страх, но, к сожалению, это единственный способ устранить патологию.

Одним из часто возникающих и довольно опасных пороков сердца является патология аорты, называемая коарктацией. Она представляет собой сужение аорты – самого крупного сосуда в теле человека, отходящего от левого желудочка. Этот порок диагностируют у 7-15% детей с врожденными сердечными патологиями. При этом выявление коарктации у мальчиков происходит в 2-5 раз чаще. Наиболее часто стеноз аорты у детей выявляется в месте ее дуги, но сужаться может и грудной или брюшной отдел этого сосуда.

Коарктация аорты у детей встречается гораздо чаще других пороков сердца

Причины

В большинстве случаев коарктация аорты у детей развивается вследствие нарушения формирования этого сосуда, когда ребенок находится в утробе матери. Этому могут способствовать такие факторы:

Близость расположения артериального протока. Во время его закрывания некоторая часть тканей протока втягивает в процесс стенку аорты, что может вызвать как перерыв дуги вследствие выраженного сужения, так и небольшую коарктацию.
Наследственность. Сужение аорты выявляют у примерно 10-20% малышей с такой хромосомной патологией, как синдром Шерешевского-Тернера.

Приобретенная коарктация, которая может развиться у детей в более старшем возрасте, вызывается травмой, воспалительным процессом и другими повреждающими аорту причинами.

Виды

В зависимости от изменений в организме ребенка выделяют два варианта коарктации:

Детская;
Взрослая.

Детская

Особенностью такого вида патологии является незакрытый артериальный проток, который в норме функционирует у плода внутриутробно, чтобы сбрасывать кровь из правых отделов сердца в аорту, минуя малый круг кровообращения (сосуды легких).

Такой проток должен закрыться в первые месяцы жизни, но при коарктации нередко этого не происходит. Кровь при этом сбрасывается из аорты через незакрытый проток в легочную артерию, что грозит перегрузкой легочных сосудов и ранним развитием легочной гипертензии.

Взрослая

При таком виде артериальный проток обычно полностью закрыт, а сужение разделяет аорту на две части – широкая аорта выше места коарктации с увеличенным давлением крови и расширенный участок аорты ниже сужения, в котором давление понижено. Для компенсации состояния начинают развиваться обходные пути (коллатераль), доставляющие кровь из сердца в часть аорты выше стеноза.

Кроме того, усиливается работа левого желудочка, а давление крови в сосудах верхней части тела повышается. Поскольку в сосудах, расположенных ниже пояса, давление крови понижено, это активизирует почечный механизм увеличения артериального давления, что дополнительно увеличивает показатели давления сосудов выше пояса и повышает риск кровоизлияний.

Если коарктация представляет собой единственную патологию сердца, такой порок называют изолированным. Однако более частой ситуацией является комбинированная коарктация, когда помимо сужения аорты у малыша выявляют ОАП (у 60% деток), аневризму синуса, дефекты перегородок, дополнительные хорды, причиной которых бывает гипоплазия, и другие аномалии.

Симптомы

Проявления такого порока зависят от степени сужения просвета аорты. Если оно небольшое, у ребенка возможны:

Боли в груди.
Головные боли.
Слабость.
Прохладные на ощупь конечности.
Хромота во время физических нагрузок.

Сильный стеноз проявляется у новорожденных беспокойством, плохим сосанием груди, отставанием в развитии, недостаточной массой тела, бледностью. При выраженном сужении и открытом артериальном протоке плечевой пояс ребенка развивается активнее нижней части тела. У малыша бывают частые кровотечения из носа, боли в ногах, замерзание стоп, головокружения, быстрая утомляемость.

В следующем видеоролике доступно и понятно рассказывают о симптомах заболевания и о методах лечения.

Возможные осложнения

Как и клапанный стеноз, коарктация может осложняться:

Разрывом аорты.
Легочной гипертензией.
Инфекционным эндокардитом.
Инсультом.
Артериальной гипертензией.
Сердечной недостаточностью.
Отеком легких.

Диагностика

Подозрение на коарктацию аорты возникает при повышении у ребенка артериального давления, определении напряженного пульса на руках и еле прощупываемого на ногах, и когда врач выслушивает над аортой ребенка мягкий шум. Для уточнения диагноза детям проводят:

Эхокардиографию, чтобы визуально выявить место сужения.
Фонокардиографию для записи тонов и шумов при работе сердца.
Электрокардиографию для определения нарушений в работе сердца и перегрузки левого желудочка.
Рентгенографию грудной клетки, чтобы определить состояние сердца, а также легких.
Катетеризацию сердца и аорты для измерения давления крови выше сужения, а также ниже места стеноза.

Лечение

Лечат данный порок сердца преимущественно хирургически, поскольку никакие лекарства не могут устранить причину данной патологии. Детям с коарктацией требуется срочное оперативное вмешательство, если:

Показатель систолического давления крови на нижних конечностях отличается от такого показателя на руках более чем на 50 единиц.
Порок проявился сразу после родов и у грудничка возникло выраженное повышение давления крови, а также наступила декомпенсация работы сердца.

Лекарства не способны вылечить коарктацию аорты, поэтому заболевание лечат в основном хирургическим путём

В случае, когда коарктация диагностирована в первые месяцы жизни, но порок небольшой и клинические проявления минимальны, операцию откладывают до 5-6-летнего возраста. Хирургическое лечение возможно и для деток постарше, однако его результативность пострадает из-за развития выраженной гипертензии.

Операция при коарктации может представлять собой:

Удаление места коарктации с последующим сшиванием концов аорты. Этот метод применяют при малом участке сужения.
Пластику сосуда, при которой используют протез или подключичную артерию ребенка. Такой метод востребован при большом участке стеноза.
Установку шунта из сосудистого протеза для возможности тока крови в обход сужения.
Баллонную пластику и установку стента в месте стеноза, чтобы аорта не закрылась после манипуляции.

Прогноз

Если стеноз небольшой, у ребенка будет обычный образ жизни, а ее длительность не укорачивается. Такой же прогноз дают и при вовремя проведенном оперативном лечении коарктации. При выраженном сужении без проведения операции продолжительность жизни уменьшается до 30-35 лет.

Детский тип коартации более опасен, чем взрослый, так как он провоцирует быстрое развитие легочной гипертензии. Также опасность представляют такие осложнения, как бактериальный эндокардит, инсульт или разрыв аорты. Эти причины дают летальный исход при таком пороке в большинстве случаев.

Коарктация аорты - это достаточно серьезное заболевание, и его, непременно, необходимо лечить. Узнать больше о заболевании можно, посмотрев следующий видеоролик.

Коарктация аорты по внешнему виду напоминает образование перетяжки на этом органе, что визуально напоминает форму песочных часов. Это опасная патология, при отказе от лечения которой возможны сильные осложнения или смертельный исход.

Вылечить ее достаточно просто, так как после постановки диагноза легко обозначить необходимые меры по ликвидации нарушения.

Коарктация аорты - частичное сужение ее внутреннего пространства . Это состояние приводит к гипертензии сосудов рук, гипоперфузии ЖКТ и ног, значительного увеличения в размерах левого желудочка.

Количество и интенсивность симптомов определяются размером остатка свободной внутренней полости аорты.

Если патология развивается на ранних стадиях, больной ощущает неприятное чувство в области груди, боль в голове, общее недомогание, охлаждение верхних и нижних конечностей. Признаки усиливаются при нарастании интенсивности патологии.

Когда не предпринимаются меры по лечению или состояние больного ребенка изначально очень тяжелое, есть риск развития фульминантной сердечной недостаточности, приводящей к шоку . Место сужения определяют при прослушивании грудной клетки. Врач замечает легкий шум.

Причины и факторы риска

Коарктация аорты проявляется вследствие образования патологий еще в процессе ее закладки и формирования, это происходит на стадии внутриутробного развития плода . Чаще всего наиболее заметное сужение отмечается в области артериального протока.

Ученые высказывают предположения, что на данный процесс действует изменение местоположения некоторых тканей протока , так как они перемещаются непосредственно на аорту. При закрытии они затрагивают артериальную стенку, что через некоторое время способно спровоцировать ее небольшое, а затем значительное сужение.

Генетическую обусловленность, по мнению медиков, данная патология получает только у пациентов с врожденным синдромом Шерешевского-Тёрнера. Он отличается наличием у больных только одной из двух половин X-хромосомы с полным отсутствием второй.

Виды, формы, стадии

Существует две разновидности болезни:

Предуктальная.
Постдуктальная.

Оба этих вида нарушения могут проходить с функционированием артериального протока или при его бездействии .

Johnson 1951 и Edwards 1953 выделяют два типа болезни:

Коарктация в изолированной форме.
Коарктация с нормальным разъемом артериального протока.

Покровский выявил 3 типа коарктации:

Изолированная форма.
Коарктация с открытым артериальным протоком.
Коарктация с другими нарушениями гемодинамики, которые провоцируют функциональные патологии сердечно-сосудистой системы.

Опасность и осложнения

Коарктация аорты может вызвать тяжелые сердечные патологии и смерть пациента, поэтому требует незамедлительного врачебного вмешательства. Если должные меры не проводятся, есть риск возникновения таких осложнений:

Инсульт.
Гипертензия артерий пациента.
Недостаточность желудочка сердца, находящегося слева, при усугублении приводящая к появлению сердечной астмы и внутреннему отеку легких, с чем в детском возрасте может справиться не каждый пациент.
Кровоизлияние в субарахноидальное пространство.
Деструктивные явления в области аневризмы.
Нефроангиосклероз на почве гипертонии.
, который трудно вылечить даже с помощью сильнодействующих антибиотиков.

Симптомы

Самой опасной является коагуляция аорты у новорожденных и грудных детей (существует взрослый тип болезни). Он опасен быстрым , что предопределяет резкое ухудшение состояния больного.

Можно четко распознать место сужения при длительном течении болезни, так как на телосложении ребенка отражается повышенное давление , дислоцирующееся в области наименьшего просвета аорты. Для коарктации аорты характерно приобретением телом псевдо-атлетического строения , то есть низ туловища менее развит, чем плечи и верхний участок грудной клетки.

Малыши страдают частыми кровотечениями из носа, а также жалуются на боль в голове.

В некоторых случаях происходят перемены в функционировании коронарных артерий морфологического характера, нарушения мозгового кровообращения, включая сильные кровоизлияния в мозг или окружающее его пространство , фиброэластоз, являющийся вторичным симптомом, различные патологии левого желудочка.

Иногда у только что родившихся детей уже сформировалось сильное сужение аорты. В этом случае есть риск появления циркуляторного шока совместно с почечной недостаточностью и ацидоза, начинающегося на почве нарушения обмена веществ.

Общая симптоматика путается родителями и недостаточно опытными врачами с патологиями системного характера, такими как сепсис.

Часто сужение внутреннего пространства аорты выражено минимально, тогда в первый год жизни ребенка такая патология может не иметь ярких симптомов, поэтому долго остается незамеченной. Если есть подозрения на наличие такой болезни, следует проверить ребенка на наличие нижеперечисленных симптомов:

Болевые ощущения в груди.
Частые головные боли.
Невозможность осуществлять большие физические нагрузки из-за практически моментального появления хромоты (без дополнительных причин).
Частые проявления слабости, вялости.

Перечисленные симптомы постепенно прогрессируют по мере взросления малыша. Одним из первых характерных признаков проявляется нарастающая гипертензия.

Если не заметить болезнь вовремя, возможно развитие сильных осложнений, таких как разрыв , сопровождающейся кровоизлиянием непосредственно в пространство вокруг артерии, что может спровоцировать смертельный исход.

Прийти на консультацию к врачу необходимо при появлении первых симптомов коагуляции аорты. Желательно посетить педиатра, он даст направление для визита к кардиологу . При образовании значительных по интенсивности и специфических для данного заболевания признаков можно сразу посетить кардиолога.

Диагностика

Для выявления недуга применяют такие способы:

ЭКГ. Метод особенно полезен для детей, достигших старшего возраста. С его помощью выявляются даже небольшие отклонения, связанные с повышением габаритов левого желудочка.
Фонокардиография. При проведении исследования фиксируются вибрации и звуки, которые издаются при функционировании сердечно-сосудистой системы. Если у больного выражена патология, наблюдается усиление II тона.
Эхокардиография. Можно иносказательно назвать УЗИ сердца. При правильной расшифровке обозначаются как специфические, так и дополнительные симптомы патологии.
Рентген. На снимке отображается поднятие верхнего участка сердца, расширение направленной вверх аорты.
Катетеризация сердца. С помощью исследования фиксируется давление в этой области, а впоследствии проводится анализ разницы в систолическом и артериальном показателях по току крови. Обходят места выше и ниже области сжимания главной артерии.
Аортография. Позволяет определить точный остаток просвета в артерии, протяженность патологии и особенности сужения, так как оно часто является неровным, а обладает произвольными контурами.

Что такое и чем он так опасен для младенцев? Выясните из отдельного материала.

О мерах диагностики и лечения крайне неприятного васкулита — гранулематозе Вегенера — .

А рассказано о пороке сердца под красивым названием тетрада Фалло. Однако проявления ее гораздо опасней.

Методы лечения

Радикальным и часто необходимым при коарктации аорты методом лечения является операция. Основным показанием к применению данной меры является значительная разница в систолическом давлении на нижних и верхних конечностях. Показатели должны различаться более чем на 50 мм рт. ст .

Незамедлительную операцию для младенцев производят при значительной, нарастающей артериальной гипертензии и декомпенсации сердца .

Иногда патологию диагностируют только через некоторое время после рождения. Часто при этом течение болезни стабильное. По решению врачей операция производится, однако только на 5-6 годы после рождения .

Оперативное вмешательство может проводиться и в более старшем возрасте, но в этом случае есть риск достижения только части положительного эффекта, так как артериальная гипертензия ликвидируется только в раннем возрасте.

Применяется несколько видов хирургии при необходимости нормализации контуров органа:

Если есть риск уменьшения отверстия аорты в следующий раз, в нее помещаются стенты с последующим закреплением. Они помогают сохранять необходимый размер полости аорты.

Узнайте о болезни больше из видео-ролика:

Прогнозы и меры профилактики

Прогноз отличается в зависимости от степени уменьшения аорты у конкретного ребенка, нормальный образ жизни обеспечен при небольших проявлениях патологии. Средняя продолжительность жизни таких больных приравнивается к данному сроку у людей без подобных заболеваний.

При сильно выраженной патологии больной может прожить до 30-35 лет, если не будет произведена необходимая операция. Причиной смерти является эндокардит бактериальной природы, а также сильно выраженная сердечная недостаточность. Неожиданный смертельный исход может произойти по причине резкого разрыва тканей аорты, аневризмы или тяжелого инсульта.

Профилактикой данной патологии у ребенка является придерживание здорового образа жизни его родителями. Перед зачатием и во время беременности и отец, и мать обязаны не курить, не принимать спиртное и наркотики.

Коарктация аорты характеризуется специфическими симптомами, которые пропустить нельзя, чтобы не допустить резкого прогрессирования заболевания. Даже при нормальном физическом развитии у детей данное нарушение может проявляться и протекать в средней или даже тяжелой форме. Если заметить болезнь вовремя, есть вероятность полного излечения от недуга и возвращения к нормальной жизни.

Разделы