Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов. Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов

– заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) - двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы .

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

• Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
• Легких и ВГЛУ
• Лимфатических узлов
• Легких
• Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
• Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему , адгезивный плеврит , прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью , потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна . При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля, повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий . Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности , пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность , легочное сердце . На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза , аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования "сотового легкого". Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте .

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов. Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких , в ходе КТ или МРТ легких - определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1-0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит , саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии , прескаленной биопсии , трансторакальной пункции, открытой биопсии легких . Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов (хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1-2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами . Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

• I – пациенты с активным саркоидозом:
• IА – диагноз установлен впервые;
• IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
• II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% - переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

Саркоидоз (греч. sarx , sarkos - мясо, плоть + греч. -eides подобный + -оз) - хроническое мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся скоплением Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов, образованием неказеифицированнных эпителиоидных гранулём и нарушением нормальной архитектоники поражённого органа. Могут поражаться все органы, кроме надпочечников.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Распространённость саркоидоза в мире очень вариабельна. В странах Европы и США частота заболевания составляет в среднем 10-40 случаев на 100 000 населения. Наиболее высока распространённость саркоидоза в скандинавских странах (64 на 100 000 населения), а в Тайване она практически равна нулю. Достоверные эпидемиологические данные в России на сегодняшний день отсутствуют. Преобладающий возраст больных - 20-40 лет; заболевание редко поражает детей и пожилых людей.

КЛАССИФИКАЦИЯ

До настоящего времени отсутствует универсальная классификация саркоидоза. В 1994 г. была разработана классификация внутригрудного саркоидоза (табл. 29-1).

Таблица 29-1. Классификация внутригрудного саркоидоза

Центральный научно-исследовательский институт туберкулёза Российской академии медицинских наук (РАМН) совместно с венгерскими специалистами (Хоменко А.Г., Швайгер О. и др., 1982 г.) предложили следующую классификацию (табл. 29-2).

Таблица 29-2. Классификация саркоидоза Центрального научно-исследовательского института туберкулёза РАМН

ЭТИОЛОГИЯ

В качестве предполагаемых причин развития саркоидоза рассматривают многие инфекционные и неинфекционные факторы. Все они не противоречат тому, что болезнь возникает вследствие усиленного клеточного иммунного ответа (приобретённого, наследственного или того и другого) к ограниченному классу Аг или к собственным Аг.

Инфекционные агенты. Как вероятный этиологический фактор с момента открытия саркоидоза рассматривали Mycobacterium tuberculosis . Отечественные фтизиатры по сей день наряду с другими ЛС больным c саркоидозом назначают изониазид. Однако последние исследования ДНК материалов биопсии лёгких свидетельствуют о том, что ДНК Mycobacterium tuberculosis у больных саркоидозом встречается не чаще, чем у здоровых людей одной популяции. К этиологическим факторам саркоидоза предположительно относят также хламидиоз, лаймский боррелиоз, латентные вирусы. Однако отсутствие идентификации какого-либо инфекционного агента и эпидемиологических взаимосвязей ставят под сомнение инфекционную этиологию саркоидоза.

Генетические и наследственные факторы. Установлено, что риск саркоидоза при гетерозиготности по гену АПФ (АПФ участвует в патофизиологических процессах при этом заболевании) равен 1,3, а при гомозиготности - 3,17. Однако этот ген не определяет тяжесть течения саркоидоза, его внелёгочных проявлений и рентгенологическую динамику (в течение 2-4 лет).

Экологические и профессиональные факторы. Вдыхание металлической пыли или дыма может вызвать гранулематозные изменения в лёгких, сходные с саркоидозом. Антигенными свойствами, способностью стимулировать образование гранулём обладает пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов, титана и циркония. Академик А.Г. Рабухин в качестве одного из этиологических факторов рассматривал пыльцу сосны, однако связь между частотой заболевания и местностью, где преобладают сосновые леса, обнаруживают не всегда.

ПАТОГЕНЕЗ

Наиболее раннее изменение при саркоидозе лёгких - лимфоцитарный альвеолит, вызванный, вероятнее всего, альвеолярными макрофагами и Т-хелперами, выделяющими цитокины. По крайней мере, часть больных лёгочным саркоидозом имеет олигоклональную локальную экспансию T-лимфоцитов, вызывающую управляемую Аг иммунную реакцию. Альвеолит обязателен для последующего развития гранулёмы.

Саркоидоз считают гранулематозом, опосредованным интенсивным клеточным иммунным ответом в месте активности заболевания. Образованием саркоидной гранулёмы управляет каскад цитокинов (с ними также связывают развитие лёгочного фиброза при саркоидозе). Гранулёмы могут образовываться в различных органах (например, в лёгких, в коже, лимфатических узлах, печени, селезёнке). Они содержат большое количество Т-лимфоцитов. В то же время для больных саркоидозом характерны снижение клеточного и повышение гуморального иммунитета: в крови абсолютное число Т-лимфоцитов обычно снижено, тогда как уровень В-лимфоцитов нормальный или повышенный.

Именно замещение лимфоидной ткани саркоидными гранулёмами приводит к лимфопении и анергии к кожным тестам с Аг. Анергия часто не исчезает даже при клиническом улучшении и обусловлена, вероятно, миграцией циркулирующих иммунореактивных клеток в поражённые органы.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Главный признак саркоидоза - неказеозные эпителиоидные гранулёмы в лёгких и других органах. Гранулёмы состоят из эпителиоидных клеток, макрофагов и многоядерных гигантских клеток, окружённых Т-хелперами и фибробластами, тогда как казеозного некроза нет. Лимфоциты и редкие плазматические клетки могут находиться на периферии гранулёмы, нейтрофилы и эозинофилы отсутствуют. Характерен лимфоцитарный альвеолит на ранних стадиях. Развитие саркоидных гранулём приводит к двусторонней лимфаденопатии корней лёгких, изменениям в лёгких, поражению кожи, глаз и других органов. Скопление эпителиоидных клеток при саркоидозе необходимо дифференцировать от гранулём, встречающихся при гиперчувствительных пневмонитах, туберкулёзе, грибковых поражениях, воздействии бериллия, а также при злокачественных опухолях.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Саркоидоз поражает различные органы и системы. Наиболее часто (у 90% больных) развиваются поражения лёгких.

Жалобы и анамнез . Наиболее часто беспокоят повышенная утомляемость (71% больных), одышка (70%), артралгии (52%), мышечная боль (39%), боль в грудной клетке (27%), общая слабость (22%). Боль в грудной клетке при саркоидозе необъяснима. Не выявлено корреляции между наличием, выраженностью лимфаденопатии, наличием и локализацией плевральных и других изменений в грудной клетке и болью. Анамнез обычно малоинформативен. Однако целесообразно расспросить пациента, не было ли у него необъяснимых артралгий, высыпаний, напоминающих узловатую эритему, не вызывали ли его на дополнительное обследование после прохождения очередной флюорографии.

Объективное обследование . При осмотре поражение кожи выявляют у 25% больных саркоидозом. К наиболее частым проявлениям относят узловатую эритему, бляшки, пятнисто-папулёзную сыпь и подкожные узелки. Наряду с узловатой эритемой отмечают припухлость или гипертермию суставов. Наиболее часто сочетание этих признаков проявляется весной. Артрит при саркоидозе обычно имеет доброкачественное течение, не приводит к деструкции суставов, но рецидивирует. Изменения периферических лимфатических узлов особенно шейных, подмышечных, локтевых и паховых отмечают очень часто. Узлы при пальпации безболезненны, подвижны, уплотнены (напоминают по консистенции резину). В отличие от туберкулёза, при саркоидозе они не изъязвляются. На ранних стадиях заболевания перкуторный звук при обследовании лёгких не изменён. При выраженной лимфаденопатии средостения у худощавых людей можно обнаружить притупление перкуторного звука над расширенным средостением, а также при тишайшей перкуссии по остистым отросткам позвонков. При локальных изменениях в лёгких возможно укорочение перкуторного звука над поражёнными участками. При развитии эмфиземы лёгких перкуторный звук приобретает коробочный оттенок. Специфические аускультативные признаки при саркоидозе отсутствуют. Возможно ослабленное или жёсткое дыхание, хрипы не характерны. АД обычно не меняется, даже у больных с повышенным уровнем АПФ.

При саркоидозе описаны характерные синдромы. Синдром Лёфгрена - лихорадка, двухсторонняя лимфаденопатия корней лёгких, полиартралгия и узловатая эритема - хороший прогностический признак течения саркоидоза. Синдром Хеерфордта- Вальденстрёма диагностируют при наличии лихорадки, увеличения околоушных лимфатических узлов, переднего увеита и паралича лицевого нерва.

ВНЕЛЁГОЧНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ САРКОИДОЗА

Костно-мышечные изменения при саркоидозе (возникают у 50-80%) наиболее часто проявляются артритом голеностопных суставов, миопатиями. Саркоидоз глаз отмечают примерно у 25% больных, из них у 75% - передний увеит, у 25-35% - задний увеит, возможны инфильтрация конъюнктивы и слёзных желёз. Саркоидоз глаз может приводить к слепоте. Кожные проявления в виде неказеозных эпителиоидноклеточных гранулём, узловатой эритемы, ознобленной волчанки, васкулитов и полиморфной эритемы встречаются у 10-35% больных. Нейросаркоидоз поражает менее 5% больных. Его диагностика часто сложна при отсутствии лёгочных и других проявлений. Заболевание может проявляться параличом черепных нервов (включая паралич Белла), полиневритом и полиневропатиями, менингитом, синдромом Гийена- Барре, эпилептиформными припадками, объёмными образованиями в головном мозге, гипофизарно-гипоталамическим синдромом и нарушениями памяти. Поражения сердца (менее чем у 5%), например в виде аритмий, блокад, представляют угрозу для жизни больного (50% летальных исходов от саркоидоза связаны с поражением сердца). Саркоидоз гортани (чаще её верхней части) проявляется осиплостью голоса, кашлем, дисфагией и учащением дыхания вследствие обструкции верхних дыхательных путей. При ларингоскопии обнаруживают отёк и эритему слизистой оболочки, гранулёмы и узлы. Поражение почек при саркоидозе наиболее часто связано с нефролитиазом, развивающемся вследствие гиперкальциемии и гиперкальциурии. Реже развивается интерстициальный нефрит.

Лабораторные исследования . В общем анализе крови крови характерны, но неспецифичны лимфоцитопения, эозинофилия, повышенная СОЭ. При биохимических исследованиях крови возможно обнаружение гиперкальциемии, гиперкальциурии, повышения содержания АПФ, гиперглобулинемии.

Гиперкальциемия при саркоидозе может служить маркёром активности процесса. Она связана с колебаниями неконтролируемой выработки 1,25-дигидроксихолекальциферола альвеолярными макрофагами с наибольшей интенсивностью в летнее время. Выраженная гиперкальциемия и гиперкальциурия приводят к нефролитиазу. Другие биохимические отклонения отражают поражение печени, почек и других органов.

У 60% больных саркоидозом повышена выработка АПФ эпителиоидными клетками неказеифицированной гранулёмы. На ранних стадиях заболевания повышенное содержание АПФ в сыворотке крови сопровождает нарушения проходимости на уровне мелких бронхов. Статистически достоверной связи между содержанием АПФ и другими объективными диагностическими показателями не установлено.

Возможно повышение содержания лизоцима сыворотки крови (секретируется макрофагами и гигантскими клетками в гранулёме).

Рентгенологическое исследование . У 90% больных появляются изменения на рентгенограмме грудной клетки. У 50% изменения необратимы, причём в 5-15% случаев обнаруживают прогрессирующий лёгочный фиброз.

В современной международной практике рентгенологические признаки саркоидоза органов грудной клетки разделяют на 5 стадий.

Стадия 0 - изменения отсутствуют (у 5% больных).

Стадия I (рис. 29-1) - торакальная лимфаденопатия, паренхима лёгких не изменена (у 50%).

Стадия II (рис. 29-2) - лимфаденопатия корней лёгких и средостения в сочетании с изменениями паренхимы лёгких (у 30%).

Стадия III - изменена лёгочная паренхима, лимфаденопатия корней лёгких и средостения отсутствует (у 15%).

Стадия IV - необратимый фиброз лёгких (у 20%).

Рис. 29-1. Рентгенограмма при саркоидозе. Стадия I - торакальная лимфаденопатия на фоне неизменённой паренхимы лёгких.

Рис. 29-2. Рентгенограмма при саркоидозе. Стадия II -лимфаденопатия корней лёгких и средостения в сочетании с изменениями паренхимы лёгких.

Эти стадии саркоидоза информативны для прогноза, но не всегда коррелируют с клиническими проявлениями заболевания. Например, при стадии II жалобы и физикальные изменения могут отсутствовать. Наряду с типичными проявлениями саркоидоза встречаются деструктивные формы заболевания, буллёзные изменения в лёгких и даже спонтанный пневмоторакс.

КТ - высокоинформативный метод диагностики саркоидоза и наблюдения за его течением. Мелкие, неправильно расположенные вдоль сосудисто-бронхиальных пучков и субплеврально очаги (диаметром 1-5 мм) можно выявить задолго до их появления на обычных рентгенограммах. КТ позволяет видеть и воздушную бронхограмму. Очаговое помутнение по типу матового стекла ("альвеолярный саркоидоз") может быть единственным проявлением заболевания у 7% пациентов, что соответствует ранней альвеолярной стадии процесса. В 54,3% случаев на КТ выявляют мелкие очаговые тени, в 46,7% - крупные. Перибронхиальные изменения отмечены в 51,9%, сужение бронхов - в 21%, вовлечение плевры - в 11,1%, буллы - в 6,2%.

Исследование ФВД на ранних стадиях саркоидоза (в период альвеолита) позволяет выявить нарушения проходимости на уровне мелких бронхов (необходима дифференциальная диагностика с хроническим обструктивным бронхитом и бронхиальной астмой). По мере прогрессирования заболевания появляются и нарастают рестриктивные нарушения, снижение диффузионной способности лёгких, гипоксемия. При интерстициальных заболеваниях лёгких, включая саркоидоз, параметры газообмена и диффузии более информативны после пробы с физической нагрузкой, поскольку позволяют выявить скрытые в покое нарушения на ранних стадиях.

ЭКГ - важный компонент в обследовании больных саркоидозом, так как поздно диагностированный саркоидоз миокарда может быть причиной аритмий и внезапной остановки сердца.

Бронхоскопия . Бронхоскопия особенно важна при первичной диагностике саркоидоза. Во время бронхоскопии может быть проведён бронхоальвеолярный лаваж, позволяющий, в частности, исключить гранулематозы инфекционной природы. Общее количество клеток в полученной жидкости и степень лимфоцитоза отражают выраженность клеточной инфильтрации (пневмонита), фиброза и поражения сосудов (ангиита).

Биопсия - наиболее важная диагностическая процедура при саркоидозе, особенно у детей. При биопсии обычно обнаруживают неказеифицированные гранулёмы, состоящие из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова- Лангханса (часто содержащих включения), лимфоцитов, макрофагов с расположенными вокруг фибробластами. Наиболее часто биопсийный материал берётся из лёгких. Трансбронхиальная биопсия обнаруживает изменения у 65-95% больных даже при отсутствии их в паренхиме лёгких при различных видах её визуализации, медиастиноскопия (более инвазивная процедура) - у 95%, биопсия лимфатических узлов лестничной мышцы - у 80%. Информативность биопсии конъюнктивы при наличии характерных макроскопических изменений составляет 75%, а при их отсутствии - 25%. При отсутствии изменений в средостении и преобладании картины лёгочной диссеминации альтернативным методом служит видеоторакоскопическая биопсия.

Сцинтиграфия с галлием . Радиоактивный 67 Ga локализуется в участках активного воспаления, где в большом количестве находятся макрофаги и их предшественники, эпителиоидные клетки, а также в нормальной ткани печени, селезёнки и костей. Сканирование с Ga 67 позволяет определить локализацию саркоидозного поражения в медиастинальных лимфатических узлах, паренхиме лёгких, подчелюстных и околоушных железах. Метод неспецифичен и даёт положительные результаты при лепре, туберкулёзе, силикозе.

Кожная проба Квейма . Проба Квейма заключается во внутрикожном введении пастеризованной суспензии селезёнки, поражённой саркоидозом (Аг Квейма, гомогенат Квейма- Зильцбаха). В месте введения постепенно появляется папула, достигающая максимального размера (диаметр 3-8 см) через 4-6 нед. При биопсии папулы у 70-90% больных обнаруживают изменения, характерные для саркоидоза (ложноположительный результат выявляют у 5% и менее). Однако промышленные образцы Аг Квейма отсутствуют.

Туберкулиновые пробы неспецифичны для саркоидоза (по данным из Германии и Швейцарии туберкулиновая проба с 0,1 ТЕ положительна у 2,2%, с 1 ТЕ - 9,7%, с 10 ТЕ - 29,1%, а со 100 ТЕ - 59% больных саркоидозом). Пробу Манту можно выполнить с дифференциально-диагностической целью при изолированном или преобладающем нейросаркоидозе, так как в этих случаях биопсия не всегда возможна.

УЗИ почек показано для своевременного выявления нефролитиаза.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

При наличии двусторонней лимфаденопатии на рентгенограмме грудной клетки дифференциальную диагностику проводят между саркоидозом и лимфомой, туберкулёзом, грибковыми инфекциями, раком лёгких и эозинофильной гранулёмой. Если при биопсии выявлена неказеифицированная гранулёма, проводят дифференциальную диагностику между саркоидозом и туберкулёзом, грибковыми инфекциями, болезнью кошачьей царапины, бериллиозом, гиперчувствительным пневмонитом, лепрой и первичным билиарным циррозом.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Угрожающие жизни ситуации возникают при саркоидозе редко и могут быть следствием недостаточности функций лёгких, сердца, почек, печени и головного мозга вследствие развития необратимого фиброза. Осложнение буллёзной формы (редкой) саркоидоза лёгких - спонтанный пневмоторакс, ещё реже встречается хилоторакс. Обструктивное ночное апноэ отмечают у 17% больных саркоидозом (в общей популяции у 2-4%); оно связано с нейросаркоидозом, применением глюкокортикоидов, обструкцией верхних дыхательных путей. Респираторная недостаточность и лёгочное сердце возникают при необратимом фиброзе лёгких. Саркоидоз чаще поражает левые отделы сердца и долгое время остаётся бессимптомным, проявляясь впоследствии внезапной сердечной смертью. Почечная недостаточность может развиться при гранулематозном интерстициальном нефрите и/или нефрокальцинозе. Недостаточность печени может быть следствием внутрипечёночного холестаза и портальной гипертензии.

ЛЕЧЕНИЕ

26% больных саркоидозом страдают той или иной степенью нарушений психики, что указывает на значимость психологических аспектов в лечении саркоидоза и обучения больных навыкам справляться с болезнью.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

Время начала и оптимальный режим лекарственной терапии саркоидоза до сих пор чётко не определены. При саркоидозе I-II стадий у 60-70% больных имеется вероятность спонтанной стабильной ремиссии, в то время как применение системных ГК может сопровождаться частыми последующими рецидивами, поэтому после выявления заболевания рекомендуют наблюдение в течение 2-6 мес.

Наиболее часто применяют ГК. При саркоидозе I-II стадии, особенно при верифицированном обструктивном синдроме, накоплен опыт применения будесонида. В тяжёлых случаях показано системное применение ГК. Универсальных схем гормонотерапии саркоидоза до сих пор нет. Назначают преднизолон в начальной дозе 0,5 мг/кг/сут внутрь ежедневно или через день, но при этом у 20% больных возникают побочные эффекты. Малые дозы препарата (до 7,5 мг/сут) в сочетании с хлорохином и витамином E в 2-3 раза реже вызывают нежелательные реакции, но малоэффективны при наличии инфильтратов, сливных очагов, участков гиповентиляции, массивных диссеминаций, при нарушениях ФВД, особенно обструктивных, при саркоидозе бронхов. В таких случаях возможно применение пульс-терапии преднизолоном (10-15 мг/кг метилпреднизолона внутривенно капельно через день 3-5 раз) с последующим лечением низкими дозами.

Если гормоны неэффективны или плохо переносятся больным, вместо них назначают хлорохин или гидроксихлорохин, метотрексат. Для лечения саркоидоза рекомендованы также кортикотропин, колхицин.

Следует избегать назначения препаратов кальция.

Широко применявшиеся внутривенные инъекции натрия тиосульфата в сочетании с внутримышечным введением витамина Е пока не подтвердили своей эффективности.

Транспалантация . В наши дни больным с терминальными стадиями саркоидоза при неээфективности лекарственной терапии производят пересадку лёгких, а также сердца и лёгких, печени и почек. Проводимая при этом иммуносупрессивная терапия одновременно является лечением саркоидоза. Выживаемость к 3-му году составляет 70%, к 5-му - 56%. Однако возможен рецидив заболевания в пересаженном лёгком.

Диспансеризация . Необходимо постоянное наблюдение у пульмонолога (посещения не реже 1 раз в 6 мес).

ПРОГНОЗ

Прогноз саркоидоза весьма вариабелен и зависит, в частности, от стадии заболевания. У 60-70% больных I-II стадии возникает спонтанная (без лечения) ремиссия, в то же время хронические прогрессирующие формы приводят к тяжёлым последствиям (табл. 29-3). Прогноз течения саркоидоза в случаях выявления сарокоидоза до 30 лет лучше, чем в более позднем возрасте. Смертельные исходы вследствие саркоидозных изменений внутренних органов возникают у 1-4% больных саркоидозом. Нейросаркоидоз приводит к смерти у 10% больных, что в 2 раза выше, чем у всех больных саркоидозом.

Таблица 29-3. Факторы, определяющие вероятность ремиссии саркоидоза и его хронического течения

Это весьма редкое заболевание. Недуг может поражать многие органы, но в 90% случаев для своей мишени избирает дыхательную систему. Патологию долгое время называли по фамилиям изучавших его докторов: болезнь Бека-Бенье-Шауманна. Потом прижилась короткая формулировка: саркоидоз Бека.

Что такое саркоидоз

Когда в органах концентрируются воспалительные клетки, образования подобных скоплений называют гранулемами (узелками), а заболевания – гранулематозами. Болезнь саркоидоз – из их числа. Какова ее природа, что такое саркоидоз легких? Заболевание это системное, может поражать не только легкие, бронхи, внутригрудные лимфатические узлы, но и любой орган. Гранулемы либо рассасываются, либо приводят к фиброзу – увеличению разрастающейся соединительной ткани.

Медицинская статистика фиксирует это заболевание и его рецидивы, как правило, у людей молодого и зрелого возраста – 20-40 лет. Среди них чаще встречаются женщины, нежели мужчины. Другая особенность недуга – подъем заболеваемости ранней весной и зимой. Нет оснований опасаться человека с этой болезнью, поскольку саркоидоз Бека не является заразным.

Классификация саркоидоза

Итак, что же такое саркоидоз легких, с точки зрения развития заболевания? Согласно принятой классификации, выделяют 5 стадий:

• Нулевая (самая легкая степень) – на снимке грудной клетки нет патологических изменений.
• Первая стадия – внутригрудные лимфоузлы пациента увеличены, но легочная ткань здорова.
• Вторая – воспалены новые лимфоузлы, в легочной ткани имеются гранулемы.
• Третья – имеются патологические изменения в тканях без дальнейшего увеличения лимфоузлов.
• Четвертая стадия в классификации саркоидоза – фиброз легких с необратимым нарушением дыхательной функции.

Симптомы­

Что такое саркоидоз легких – об этом можно судить по проявлениям патологии. На начальных стадиях болезнь часто протекает при отсутствии симптомов. Позже, как правило, самый первый признак недуга – синдром хронической усталости. Часто пациенты жалуются и на такие симптомы саркоидоза:

• нетипичные звуки при дыхании;
• кашель, отдающий болью в груди;
• подъем температуры;
• усиленное потение;
• бессонницу;
• потерю аппетита, похудение;
• одышку.

Как развивается заболевание­

Что такое саркоидоз легких и как протекает воспалительный процесс, можно представить, если учитывать фазы недуга. Их три:

1. фаза обострения;
2. фаза стабилизации;
3. фаза обратного развития (воспаление стихает, гранулемы исчезают или уплотняются).

По скорости возникновения патологических поражений могут встречаться различные варианты развития болезни:

• абортивный;
• замедленный;
• хронический.

Начинается болезнь саркоидоз с легкой степени – локального поражения альвеол. Потом в тканях бронхов, плевры формируются гранулемы. При болезни тяжелой степени воспалительный процесс охватывает сердце, почки, печень, глаза, головной мозг. Хроническое заболевание может привести к дыхательной недостаточности. Если не лечить патологию глаз, велик риск потери зрения. В подавляющем большинстве случаев прогноз благоприятный.

Причины саркоидоза легких

Медики продолжают биться над этой загадкой. Однако точные причины саркоидоза легких пока так и остаются неустановленными. Есть лишь гипотезы. Ученые полагают, что саркоидоз Бека – реакция на негативные внешние факторы:

• бактерии;
• вирусы;
• грибки;
• соединения алюминия, бериллия, циркония;
• тальк;
• глину;
• хвойную пыльцу и другие.

Результат такой реакции – развитие гранулем, главного признака саркоидоза. Узелки чаще формируются в легочных тканях и лимфоузлах, но встречаются в глазных яблоках, носовых пазухах, сердце, печени, почках, коже. Тем не менее, версия эта не доказана. Большинство ученых склоняются к выводу, что недуг – следствие одновременного воздействия экологических, аутоиммунных и генетических факторов.

Как диагностировать болезнь легких саркоидоз

Диагностику саркоидоза проводят только в условиях стационара. Информативен только комплекс инструментальных и лабораторных исследований, включающий такие методы, как:

• рентгенография (или томография) грудной клетки;
• бронхоскопия;
• медиастиноскопия с биопсией;
• спирометрия (исследование функции дыхания);
• анализ бронхиальной жидкости;
• биохимический анализ крови;
• проба Манту (для дифференциации саркоидоза от туберкулеза);
• проба Квейма.

Врач отмечает положительный результат пробы Квейма, свидетельствующий о наличии гранулем и опасного диагноза. Под кожу пациента вводится саркоидный антиген, затем примерно через 3 недели место инъекции иссекается, и проводится гистологический анализ ткани. Аналогично исследуется ее образец, полученный методом биопсии.

Биопсия легких

Миниатюрные фрагменты легочной ткани извлекают иглой или бронхоскопом. Биопсию легких при саркоидозе проводят, когда необходимо исследовать клетки под микроскопом. Прямые и косвенные признаки наличия заболевания:

• расширенные сосуды бронхов;
• увеличенные лимфоузлы;
• бляшки или бородавчатые разрастания слизистых оболочек;
• элементы гранулем без некроза и признаков воспаления.

Рентгенография органов грудной клетки

Пациент может хорошо себя чувствовать, однако наличие у него воспалительного процесса сразу выявляет R-снимок. Что же такое саркоидоз легких с точки зрения рентгенолога? На первой стадии заболевания при рентгенографии органов грудной клетки просматривается увеличение внутригрудных лимфоузлов. При второй стадии на снимке видны новые разросшиеся лимфатические узлы в корнях легких, средостении (пространстве между грудиной и позвоночником). Для более поздних стадий характерны фиброзные поражения легочной ткани.

Как лечить саркоидоз легких

Часто заболевание проходит самостоятельно. Учитывая это, для выяснения необходимости лечения проводится мониторинг больного. Наблюдение ведется 6-8 месяцев. Если выздоровление не наступает, фтизиатру ясно, что пациента нужно лечить. Медикаментозное лечение саркоидоза легких – только симптоматическое. Применяются лекарства следующих групп:

• гормональные препараты – Преднизолон, Гидрокортизон;
• противовоспалительные медикаменты – Индометацин, Аспирин, Кетопрофен, Диклофенак;
• иммунодепрессанты – Делагил, Резохин, Азатиоприн;
• витамины А, Е, D.

Гормональная терапия помогает оградить пациента от тяжелых осложнений болезни. Многие медикаменты, невзирая на серьезные побочные эффекты, приходится назначать длительными, 2-6-месячными курсами. Для укрепления иммунитета больному назначают высокие дозы витамина Е в комплексе с витаминами С и D. Кроме лекарств, действенны и методы физиотерапии.

Преднизолон

Лечение им в течение 4-6 месяцев начинают с больших дозировок, постепенно снижая их. Если пациент плохо переносит Преднизолон или если препарат вызывает обострение сопутствующих заболеваний, используют прерывистую схему приема лекарства через 1-2 дня. Нередко более приемлема комбинированная тактика лечения, при которой Преднизолон чередуют с Вольтареном, Индометацином.

Прием кортикостероидов

Примерно у 10% пациентов наблюдается устойчивость к дозам глюкокортикоидов (Азатиоприна, Инфликсимаба, Пентоксифиллина, Циклофосфамида, Хлорамбуцила и других), и им назначают курс противоопухолевого препарата Метотрексата. Однако лечебный эффект этого лекарства нередко проявляется через полгода и даже через год. При достижении стабильной дозы необходим регулярный контроль состава крови и печеночных ферментов.

Лечебные ингаляции

Такие процедуры с использованием препаратов типа Будесонид, Флутиказон назначают на первичных стадиях саркоидоза легких. Они помогают лечить изнурительный кашель у пациентов с поражением бронхов. Эти препараты действенны и в ряде случаев глазных, кожных патологий. Зачастую эффективна комбинация глюкокортикоидов, принимаемых внутрь и ингаляционно.

Диета

Следует исключить жирную рыбу, молочные продукты, сыры, которые усиливают воспалительный процесс и провоцируют формирование в почках камней. Необходимо забыть алкоголь, ограничить употребление мучных изделий, сахара, соли. Диета требуется с преобладанием белковых блюд в отварном и тушеном виде. Питание при саркоидозе легких должно быть частыми малыми порциями. В меню желательно включать:

• бобовые;
• морскую капусту;
• орехи;
• черную смородину;
• облепиху;
• гранаты.

Несмотря на стремительное развитие медицины, многие заболевания все еще изучены мало. В данных болезнях сложно выявить причину возникновения, возникают трудности при их диагностике. К таким недугам относится саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов. Для этого вида патологии не характерно наличие специфических симптомов, а этиология ее возникновения вызывает множество споров. Само заболевание может поражать ряд органов и систем, однако чаще локализуется в легочной и лимфоидной тканях. Саркоидоз характеризуется гранулематозным воспалением, которое проявляется в образовании плотных узелков. Сама болезнь не инфекционная и не передается другому человеку.

Что такое саркоидоз и механизм возникновения этого заболевания

Основной диагностический признак недуга - образование в пораженных тканях гранулем. Болезнь Бенье-Бека-Шаумана относится к системным патологиям доброкачественного характера. В группе риска находятся люди от 20 до 40 лет преимущественно женского пола. Пожарные, работники сельского хозяйства и химических производств подвержены недугу чаще других. Стоит отметить сходство заболевания с туберкулезом, однако между патологиями существует ряд различий:

Патология	Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и легких	Туберкулез легких
Природа заболевания	Неинфекционная природа. Этиология изучена не до конца	Инфекционное заболевание, которое вызвано бактерией Mycobacterium tuberculosis
Характер узелков	Внутри узелков отсутствует некроз. Характерно наличие гигантских и эпителиоидных клеток, а также мелких капилляров	В центре узелков развивается казеозный некроз, похожий на творожистую массу. Васкуляризация отсутствует
Изменения в анализе крови	Лейкопения	Лейкоцитоз, лимфоцитоз, моноцитоз
Клиническая картина заболевания	Протекает бессимптомно на первых стадиях. Вскоре появляется недомогание и боль в грудной полости, кашель с хрипами	Повышение температуры тела, одышка, кашель, хрипы

В развитии заболевания выделяют фазы обострения, стабилизации и затухания недуга. Однако прекращение образования гранулем с дальнейшим их уплотнением приводит к нарушению функционирования легких. Также появляются симптомы сердечной недостаточности.

Причины развития саркоидоза

Этиология возникновения саркоидоза внутригрудных лимфоузлов и легких вызывает множество споров среди врачей. Недуг принято считать полиэтиологическим, однако он не относится к группе контагиозных (заразных). Для саркоидоза характерно поражение нескольких органов и систем. Среди причин возникновения заболевания выделяют три основных теории:

• инфекционную;
• генетическую;
• иммунологическую.

Первая теория предполагает, что саркоидоз может возникнуть вследствие циркуляции в организме возбудителя. Причиной недуга в таком случае становятся бактерии, вирусы, грибы и простейшие. Также, в некоторых ситуациях отмечается наследственность заболевания. Это дало толчок к возникновению второй теории этиологии саркоидоза. Однако часть медиков считает, что причиной недуга также может стать нарушение формирования иммунного ответа. Сбой реакции организма в ответ на экзогенные и эндогенные факторы увеличивает риски заболевания болезнью Бенье-Бека-Шаумана.

Классификация саркоидоза и стадии развития саркоидоза легких

Течение заболевания характеризуется началом воспалительного процесса в альвеолярных тканях. После уже образуются гранулемы, которые в течение развития болезни могут рассасываться или отмечается их фиброз. Само заболевание протекает в 3 стадии:

• 1-я: начало воспалительного процесса. Наблюдается ассиметричное увеличение лимфатических узлов.
• 2-я: легочная ткань инфильтрируется, наблюдается поражение внутригрудных узлов. Проявляются симптомы недомогания.
• 3-я: часто диагностируется пневмосклероз. Внутригрудные узлы не увеличены. Клиническая картина слабо выражена.

Так как заболевание может поражать несколько органов и видов тканей, принято выделять отдельные его виды. Самыми распространенными считаются саркоидоз лимфатических узлов и легких. Реже патология охватывает дыхательную систему и другие органы. В некоторых случаях при запущенном процессе саркоидоз приобретает генерализированную форму и поражает большинство органов в теле. Последний вид патологии наиболее опасен и может возникнуть в виде осложнения предыдущих форм.

Клиническая картина саркоидоза легких с поражением внутригрудных лимфоузлов

Симптоматика заболевания - ключевой фактор в постановке диагноза. Важную роль клиника играет в дифференциации саркоидоза от туберкулеза, который может поражать те же органы. У болезни Бенье-Бека-Шаумана нет специфических симптомов, которые помогают поставить диагноз без дополнительных исследований. Первые стадии болезни проявляются общим недомоганием и сопровождаются:

• потерей аппетита;
• нарушением сна;
• сменой настроения, беспокойством, апатией;
• снижением веса;
• быстрой утомляемостью;
• повышенной потливостью (особенно в ночное время).

Далее образованные узелки могут начинать уплотняться и даже кальцинироваться. Это приводит к нарушению функциональных возможностей пораженных тканей. При саркоидозе легких у больных появляются симптомы легочной недостаточности в виде одышки, кашля и хрипов. Это сопровождается сильными болями в грудной клетке и даже в суставах. Возможны нарушения со стороны сердечной деятельности.

Важно! Саркоидоз начинает проявляться общим недомоганием, поэтому при ухудшении состояния следует обратиться к врачу

Основные методы диагностики заболевания

Отсутствие специфической симптоматики недуга делает необходимым проведение дополнительных исследований. Изучение клинической картины дает врачу возможность установить примерную локализацию патологии. Далее терапевт может направить на проведение:

• клинического и биохимического анализа крови;
• рентгенографии;
• компьютерной томографии (КТ);
• магнитно-резонансной томографии (МРТ);
• биопсии тканей легкого и лимфатического узла.

Анализ крови и ее сыворотки дает возможность выявить наличие воспалительных процессов в организме. А лейкопения в сочетании с кашлем и одышкой - одна из причин подозревать саркоидоз. При помощи рентгена, КТ и МРТ исследуют структуру пораженных тканей, наличие в них узелков и степень поражения недугом. Это дает возможность правильно поставить диагноз и назначить необходимое лечение.

Лечение саркоидоза легких и внутригрудных лимфоузлов

Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов и легких требует лечебного вмешательства при тяжелых формах патологии. Длительность терапии составляет от 4-х до 8-ми месяцев и зависит от степени поражения ткани. Для борьбы с заболеванием применяют несколько групп препаратов:

Группа фармакологических средств	Механизм действия и причина использования	Пример препаратов
Стероидные препараты	Снижают синтез медиаторов воспаления. Обладают иммуносупрессивным действием	Преднизолон взрослым 1-2 таблетки в сутки
Иммунодепрессанты	Иммунодепрессивное действие, снижение скорости иммунных ответов	Резохин взрослым до 3-х таблеток в день
Противовоспалительные средства	Для борьбы с проявлением воспалительных процессов	Аспирин (100 мг) по 3 таблетки. Можно повторить через 8 часов.
Антиоксиданты	Замедляют процессы старения клеток, подавляют окислительные процессы	Ретинол ацетат взрослым 8 капель один раз в день через 10 минут после еды

Несмотря на то, что саркоидоз с течением времени может исчезнуть без терапии, следует предотвратить его развитие. Недуг может вызвать ряд осложнений, поэтому консультация врача необходима при выявлении первых симптомов. Диета при саркоидозе должна быть сбалансированной и включать легкоусвояемые продукты. Рекомендуется употреблять каши, овощи, растительные масла и нежирные виды мяса. Также во время недуга запрещено курение и чрезмерное употребление продуктов с повышенным содержанием кальция.

Важно! Курс лечения должен проходить под контролем врача и с соблюдением назначенных дозировок

Прогноз заболевания

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов характеризуется доброкачественным течением. В большинстве случаев недуг заканчивается рассасыванием узелков в пораженных тканях. Однако если не лечить тяжелые формы заболевания, то патология может осложниться:

• сердечной недостаточностью;
• эмфиземой;
• присоединением туберкулеза;
• легочной недостаточностью;
• неспецифической инфекцией.

Переход саркоидоза в генерализированную форму может привести к летальному исходу. Лучший способ предотвратить осложнения - это своевременное оказание медицинской помощи.

Что бы быстро вылечить кашель, бронхит, пневмонию и укрепить иммунитет нужно всего лишь...

«Саркоидоз легких: что это такое и чем это лечить?» – такой вопрос можно встретить на многих медицинских форумах.

На сегодняшний день саркоидозом называют редкое заболевание, способное поражать разные органы и системы человеческого организма. Чаще всего патология избирает своей мишенью легкие.

Что такое саркоидоз?

Заболевания, при которых в органах наблюдаются скопления воспалительных клеток, называются гранулематозами, а сами скопления – гранулемами (узелками). Именно таким заболеванием является заболевание.

Он представляет собой системную патологию, способную поражать не только респираторную систему (бронхи, легкие, внутригрудные лимфатические узлы), но любые органы.

Течение болезни является непредсказуемым: узелки могут рассасываться либо становиться причиной фиброза – разрастания соединительной ткани. Многие путают саркоидоз с раком легких, но врачи утверждают, что эти патологии являются абсолютно разными. На вопрос «Заразен или нет саркоидоз Бека?» медики отвечают отрицательно.

Как правило, саркоидоз легких (на украинском – саркоїдоз легень) наблюдается у пациентов в возрасте от 20 до 40 лет. Причем, представительницы слабого пола страдают заболеванием чаще, чем мужчины. Пик заболеваемости приходится на зиму и раннюю весну.

Классификация

На сегодняшний день выделяют пять стадий заболевания:

• Нулевая . Считается наиболее легкой стадией заболевания. Патологические изменения на снимке грудной клетки отсутствуют.
• Саркоидоз 1 степени . Патологические изменения затрагивают внутригрудные лимфоузлы, но не легочную ткань.
• Саркоидоз 2 степени . В легочной ткани присутствуют гранулемы, новые лимфоузлы воспалены.
• Саркоидоз 3 степени . В тканях присутствуют патологические изменения, но дальнейшего увеличения лимфоузлов не наблюдается.
• Саркоидоз 4 степени . Развитие фиброза легких с необратимым нарушением функции дыхания.

Симптомы

На начальных стадиях саркоидоз может протекать без симптомов, но по мере развития недуга возникает характерная симптоматика.

Как правило, саркоидоз проявляется:

• Синдромом хронической усталости;
• Повышением температуры тела;
• Появлением необычных звуков во время дыхания;
• Бессонницей;
• Одышкой;
• Снижением массы тела;
• Кашлем, отдающим болью в груди;
• Потерей аппетита;
• Чрезмерным потоотделением.

Причины заболевания

Точные причины развития заболевания остаются неустановленными. Некоторые ученые предполагают, что саркоидоз легких возникает под воздействием негативных внешних факторов: грибков, вирусов, бактерий, хвойной пыльцы, глины, талька, а также соединений циркония, бериллия и алюминия.

Согласно данной гипотезе, гранулемы в легких могут появляться у пожарных, моряков, курильщиков, сотрудников сельскохозяйственных и химических предприятий.

Учитывая то, что предыдущая версия не является доказанной, медики склонны полагать, что причина развития саркоидоза – это одновременное воздействие генетических, аутоиммунных и экологических факторов.

Так как у некоторых людей наблюдается врожденная уязвимость к болезни, ученые допускают мысль о том, что саркоидоз передается по наследству.

Осложнения

Многие пациенты задаются вопросом, страшно ли заболевание «саркоидоз легких» и, если да, то насколько.

Ответ прост: если не обратиться к врачу при появлении первых симптомов заболевания, это может привести к неприятным последствиям.

Саркоидоз легкого опасен, т.к. на его фоне возможно развитие:

1. Легочного сердца (видоизменений внутренних отделов сердца);
2. Эмфиземы (наполнения пространства между бронхиолами воздухом);
3. Туберкулеза и других инфекционных заболеваний легочных путей;
4. Аспергиллеза (распространения грибка в легких);
5. Сбоев в обмене кальция;
6. Диффузного пневмосклероза.

Развиваются такие осложнения в тех случаях, когда саркоидоз не переходит в стадию ремиссии.

Диагностика заболевания

Для постановки диагноза пациента с подозрением на саркоидоз помещают в стационар.

Стандартная диагностика представляет собой совокупность лабораторных и инструментальных исследований:

• Томографию (или рентгенографию) грудной клетки;
• Медиастиноскопию с биопсией;
• Анализ бронхиальной жидкости;
• Бронхоскопию;
• Биохимический анализ крови;
• Пробу Квейма;
• Пробу Манту (позволяет отличить саркоидоз от туберкулеза);
• Спирометрию (исследование дыхательной функции).

Суть пробы Квейма сводится к подкожному введению саркоидного антигена. Примерно через 20 дней место инъекции иссекается, а ткань отправляется на гистологический анализ. Точно так же исследуют образцы ткани, полученные в ходе биопсии.

Проба Квейма позволяет обнаружить гранулемы в легких и проводится у всех пациентов с подозрением на саркоидоз.

Что касается биопсии, то основанием для ее проведения является необходимость в исследовании клеток под микроскопом. В ходе данной процедуры крошечные фрагменты легочной ткани извлекают с помощью бронхоскопа или иглы.

Судить о наличии саркоидоза можно по увеличенным лимфоузлам, расширенным сосудам бронхов, элементах гранулем без симптомов воспаления и некроза, бляшкам либо бородавчатым разрастаниям слизистых оболочек.

Иногда пациент с саркоидозом чувствует себя превосходно, но рентген позволяет обнаружить патологический процесс в легких.

То, что увидит рентгенолог на снимке, зависит от стадии заболевания:

1. На первой просматриваются увеличенные внутригрудные лимфоузлы,
2. На второй – новые разросшиеся лимфоузлы в средостении и корнях легких,
3. На третьей – фиброзные поражения легочной ткани.

Лечение саркоидоз легких

Многие пациенты задаются вопросом, кто лечит саркоидоз и чем лечат такое заболевание. Обычно пациентами, страдающими этой патологией, занимается саркоидолог. Если в течение шести-восьми месяцев болезнь не проходит самостоятельно (как это часто бывает), врач приступает к лечению больного.

Медикаментозная терапия

Применение медикаментов при легочном саркоидозе – основа симптоматической терапии.

Обычно пациенту назначаются следующие лекарства:

• Гормональные средства, позволяющие избежать осложнений заболевания, – Гидрокортизон, Преднизолон;
• Иммунодепрессанты – Азатиоприн, Резохин, Делагил;
• Витамины D, С и Е, предназначенные для укрепления иммунитета;
• Противовоспалительные препараты – Диклофенак, Кетопрофен, Аспирин, Индометацин.

Многие препараты, применяемые при саркоидозе, обладают серьезными побочными эффектами. Тем не менее, людям приходится принимать их по несколько месяцев.

Чаще всего пациентам с саркоидозом назначают Преднизолон.

Терапия начинается с больших дозировок, после чего в течение четырех-шести месяцев дозы постепенно снижаются. При плохой переносимости препарата или обострении сопутствующих заболеваний медикамент принимается с перерывами в 1-2 дня.

Если организм пациента лучше реагирует на комбинированную терапию, Преднизолон рекомендуется чередовать с приемом таких средств, как Индометацин и Вольтарен.

У ряда людей (около 10%) выявляется устойчивость к дозам глюкокортикоидов, таких как Хлорамбуцил, Пентоксифиллин, Азатиоприн, Циклофосфамид, Инфликсимаб и т.д. Таким пациентам назначают курсовое применение Метотрексата – противоопухолевого лекарственного средства.

Недостаток данного препарата заключается в том, что на развитие лечебного эффекта уходит много времени (от 6 до 12 месяцев). Когда стабильная доза медикамента будет достигнута, следует взять под контроль печеночные ферменты и состав крови пациента.

Часто вылечить саркоидоз легких удается с помощью ингаляций. Ингаляции проводятся с применением Флутиказона, Будесонида и других аналогичных препаратов. Данные средства назначаются на начальных стадиях болезни и позволяют избавиться от изнурительного кашля при поражении бронхов.

Часто саркоидоз лечится с помощью глюкокортикоидов, принимаемых ингаляционно и перорально (внутрь).

Диета

Питаться при саркоидозе необходимо часто и понемногу. Основу рациона должна составлять белковая пища в тушеном и отварном виде. Желательно, чтобы в меню присутствовала морская капуста, облепиха, ядра косточек абрикоса, черная смородина, орехи, гранаты, мед, листы свежего базилика и бобовые.

Что касается следующих продуктов, то их потребление при саркоидозе нужно свести к минимуму:

• Соль и сахар;
• Сыр, молочная продукция;
• Жирная рыба;
• Мучные изделия;
• Алкогольные напитки.

При саркоидозе легких диета позволяет уменьшить патологические изменения лимфоузлов, предотвратить усиление воспалительного процесса и образование камней в почках.

Лечение народными средствами

Лечиться от саркоидоза легких народными средствами есть смысл лишь на начальных стадиях болезни.

Наиболее популярными являются следующие рецепты:

1. Наполнить 1/2 стакана водкой, добавить 20 г прополиса, настаивать в течение двух недель в темной склянке. Перед приемом добавить 15-20 капель настойки в 1/2 стакана теплой воды. Принимать трижды в сутки за час до приема пищи.
2. Дважды в день (днем, утром) принимать по 20-25 капель настойки родиолы розовой или женьшеня. Курс терапии – две-три недели.
3. Ежедневно принимать по 1 ст.л. нерафинированного подсолнечного масла, смешанного с 1 ст.л. водки. Периодичность применения – трижды в сутки до еды. Один курс составляет 10 дней. Всего необходимо провести три курса с пятидневными перерывами между ними.

Обратите внимание:

Параллельно с перечисленными методами лечения можно практиковать употребление медвежьего или барсучьего жира, т.к. это способствует скорейшему выздоровлению от саркоидоза.

Профилактика заболевания

Предотвратить развитие саркоидоза легких гораздо легче, чем лечить недуг и его осложнения. Первое, что необходимо сделать, – полностью пересмотреть свой образ жизни.

Важно отдавать предпочтение здоровому питанию, отказаться от вредных привычек, как можно чаще совершать прогулки на свежем воздухе.

Исход

Пациенты, страдающие саркоидозом легких, задаются вопросом, сколько с ним живут.

Врачи утверждают, что патология может закончиться:

• Полным выздоровлением (иногда оно наступает самостоятельно, а иногда – становится результатом назначенной доктором терапии);
• Нагнетанием саркоидоза, усугублением имеющейся симптоматики и развитием фиброза.

Благодаря современной медицине, прогноз жизни при саркоидозе легких является, как правило, благоприятным. Активный период протекает без выраженной симптоматики, с отсутствием видимых ухудшений. У 1/3 части пациентов недуг перерождается в состояние ремиссии с периодическими обострениями.

Видео

В 10-27% случаев развивается хронический тип заболевания и, как итог, фиброз легких. Это чревато развитием дыхательной недостаточности, не угрожающей жизни больного.

В большинстве случаев саркоидоз легких излечим.

Развитие летального исхода возможно лишь при прогрессирующей форме заболевания, если пациент не задается вопросом «Как лечить саркоидоз?» и не утруждает себя обращением к врачу.