Гиперкинезы: причины, симптомы, диагностика, лечение. Экстрапирамидные гиперкинезы: синдромы, нозологические формы, направления фармакотерапии Гиперкинез хорея

Выделяют следующие формы блефароспазма:

• первичный: синдром блефаро-спазм-оромандибулярная дистония (лицевой параспазм, синдром Межа, синдром Брейгеля);
• вторичный - при органических заболеваниях головного мозга (болезнь Паркинсона, прогрессирующий супрануклеарный паралич, множественная системная атрофия, рассеянный склероз, синдромы «дистония плюс», сосудистые, воспалительные, метаболические и токсические (в том числе нейролептический) поражения нервной системы;
• обусловленный офтальмологическими причинами;
• другие формы (лицевой гемиспазм, лицевые синкинезии, болевой тик и другие «периферические» формы).

Первичный (дистонический) блефароспазм наблюдается в картине лицевого параспазма. Лицевой параспазм - своеобразная форма идиопатической (первичной) дистонии, описываемая в литературе под разными названиями: параспазм Межа, синдром Брейгеля, синдром блефароспазма - оромандибулярной дистонии, краниальная дистония. Женщины заболевают в три раза чаще мужчин.

Как правило болезнь начинается с блефароспазма и в таких случаях речь идёт о фокальной дистонии с синдромом блефароспазма. Обычно спустя несколько лет присоединяется дистония мышц рта. Последнюю называют оромандибулярной дистонией, а весь синдром обозначают как сегментарную дистонию с блефароспазмом и оромандибулярной дистонией. Однако промежуток времени между появлением блефароспазма и началом оромандибулярной дистонии иногда охватывает много лет (до 20 лет и более), поэтому многие больные просто не доживают до генерализованной стадии параспазма. В связи с этим данный синдром блефароспазма правомерно рассматривать и как стадию, и как форму лицевого параспазма. При этом изолированный блефароспазм иногда называют эссенциальным блефароспазмом.

Гораздо реже болезнь начинается с нижней половины лица («нижний синдром Брейгеля»). Как правило при таком варианте дебюта синдрома Брейгеля в дальнейшем не происходит генерализации дистонии по лицу, то есть к оромандибулярной дистонии не присоединяется блефароспазм и на всех последующих этапах болезни этот синдром остаётся фокальным.

Лицевой параспазм возникает чаще всего на 5-6 декаде жизни. Исключительно редко заболевание развивается в детском возрасте. В типичных случаях болезнь начинается с несколько учащенного моргания, которое постепенно учащается с последующим появлением тонических спазмов круговой мышцы глаза с зажмуриванием (блефароспазм). В начале болезни примерно в 20% случаев блефароспазм бывает односторонним или явно асимметричным. Исключительно редко блефароспазм остаётся стойко односторонним при многолетнем наблюдении. В последнем случае актуальным становится дифференциальный диагноз синдрома Брейгеля и лицевого гемиспазма. Двигательный рисунок самого блефароспазма при этих заболеваниях разный, но более надёжным и простым приёмом в дифференциальном диагнозе является анализ динамичности гиперкинеза.

Исподволь начавшись, лицевой параспазм в дальнейшем очень медленно, в течение 2-3 лет, прогрессирует, после чего приобретает стационарное течение. Изредко, примерно у 10% пациентов, возможны не очень длительные ремиссии.

Выраженный блефароспазм проявляется крайне интенсивным зажмуриванием и может сопровождаться гиперемией лица, диспноэ, натуживанием и движениями рук, свидетельствующими о безуспешных попытках пациента преодолеть блефароспазм. Для блефароспазма характерны корригирующие жесты (особенно на ранних стадиях болезни) и парадоксальные кинезии, отличающиеся большим разнообразием. Чаще блефароспазм прекращается во время какой-либо оральной активности (курение, сосание конфеты, употребление семечек, экспрессивная речь и т.д.), эмоциональной активации (например, во время посещения врача), после ночного сна, приёма алкоголя, в темноте, при закрывании одного глаза и, особенно, при закрывании обоих глаз.

Блефароспазм обладает выраженным стрессогенным эффектом и при прогрессировании заболевания вызывает серьёзную дезадаптацию в связи с невозможностью пользоваться в обыденной жизни своим зрением. Это сопровождается заметными эмоционально-личностными и диссомническими нарушениями. Две трети больных с тяжёлой степенью блефароспазма становятся «функционально слепыми», так как не могут пользоваться функцией зрения, которое само по себе сохранно.

Как и все другие дистонические гиперкинезы блефароспазм зависит от особенностей постуральной иннервации: практически всегда можно найти такие положения глазных яблок, в которых блефароспазм прекращается. Обычно он уменьшается или полностью исчезает при крайних отведениях глазных яблок во время следящих движений. Больные отмечают облегчение при полуопущенных веках (письмо, стирка, вязание, общение и передвижение с полуопущенными глазами). Гиперкинез нередко уменьшается в положении сидя и, как правило, затихает в положении лёжа, что типично в той или иной степени для всех форм дистонии. Наибольшее провоцирующее воздействие на блефароспазм оказывает естественное солнечное освещение вне помещения.

Описанные феномены являются опорными пунктами клинической диагностики дистонических гиперкинезов. Их ценность возрастает при выявлении у больного нескольких упомянутых выше характерных симптомов.

Дифференциальный диагноз блефароспазма должен проводиться в кругу вышеуказанных первичных и вторичных форм блефароспазма. Этот список следует лишь дополнить синдромом апраксии открывания век, с которым иногда приходиться дифференцировать блефароспазм. Нельзя забывать, однако, что апраксия открывания век и блефароспазм нередко могут сосуществовать у одного и того же больного.

Вторичные формы дистонического блефароспазма, наблюдаемые в картине различных органических заболеваний головного мозга (болезнь Паркинсона, прогрессирующий супрануклеарный паралич, множественная системная атрофия, рассеянный склероз, синдромы «дистония плюс», сосудистые, воспалительные, метаболические и токсические, в том числе нейролептический, поражения нервной системы) несут в себе все клинические черты именно дистонического блефароспазма и распознаются, во-первых, благодаря типичным динамическим характеристикам (корригирующие жесты и парадоксальные кинезии, эффекты ночного сна, алкоголя, изменения зрительной афферентации и др.) и, во-вторых, по сопутствующим неврологическим симптомам, которыми проявляются перечисленные выше заболевания.

Блефароспазм, обусловленный офтальмологическими причинами, редко служит причиной диагностических затруднений. Эти заболевания глаз (конъюнктивит, кератит) обычно сопровождаются болью и такие больные сразу попадают в поле зрения окулиста. Сам блефароспазм не обладает никакими вышеперечисленными свойствами дистонического блефароспазма. Сказанное относится и к другим «периферическим» формам блефароспазма (например, при гемиспазме).

Оральные гиперкинезы

Выделяют следующие формы оральных гиперкинезов:

• поздняя дискинезия,
• другие лекарственно-индуцированные оральные гиперкинезы (церукал, оральные контрацептивы, другие препараты),
• спонтанная орофациальная дискинезия пожилых,
• прочие формы («нижний» синдром Брейгеля, синдром «галлопирующего» языка, синдром «кролика», бруксизм. «лигнгвальная» эпилепсия, миокимии языка и другие).

Поздняя (тардивная) дискинезия - ятрогенное, плохо курабильное, довольно распространённое заболевание, являющееся прямым следствием широкого распространения нейролептиков в лечебной практике врачей разных специальностей. Насильственные движения при поздней дискинезии обычно начинаются в мышцах лица и языка. Наиболее характерна триада патологических движений: так называемый щёчно-язычно-жевательный (букко-лингво-мастикаторный) синдром.

Реже в гиперкинез вовлекаются мышцы туловища и конечностей.

Типично незаметное начало в виде едва уловимых движений языком и двигательного беспокойства в периоральной области. В более выраженных случаях отчётливо видны нерегулярные, но почти постоянные движения языка, губ и нижней челюсти. Эти движения часто принимают вид двигательных автоматизмов облизывания, сосания, жевания с чавкающими, причмокивающими, жующими и лакающими движениями, иногда с губными пришлёпывающими звуками, придыханием, покряхтыванием, пыхтением, стоном и другой неартикулированной вокализацией. Характерны перекатывания и высовывания языка, а также более сложные гримасы преимущественно в нижней половине лица. Эти дискинезии обычно могут произвольно подавляться на короткий промежуток времени. Например, оральный гиперкинез прекращается, когда больной подносит пищу ко рту, пока он жуёт, глотает или разговаривает. Иногда на фоне оральных гиперкинезов выявляется лёгкая гипомимия. В конечностях дискинезия предпочтительнее поражает дистальные отделы («играющие на пианино пальцы») и иногда может наблюдаться только с одной стороны.

Дифференциальный диагноз поздней дискинезии требует прежде всего исключения так называемой спонтанной орофациальной дискинезии пожилых, стереотипии, оральных гиперкинезов при неврологических и соматических заболеваниях. Клинические проявления спонтанной орофациальной дискинезии полностью идентичны таковым при поздней дискинезии, что несомненно указывает и на общность их патогенетических механизмов. При этом нейролептическим препаратам отводится роль наиболее значимого фактора риска, позволяющего выявить предрасположенность к дискинезиям в любом возрасте.

Критериями диагностики поздней дискинезии являются следующие особенности:

1. её симптомы становятся заметными после того, как снижают дозу нейролептиков или отменяют их;
2. те же симптомы уменьшаются или исчезают при возобновлении лечения нейролептиками или повышении дозы последних;
3. холинолитические препараты, как правило, не помогают таким больным и часто ухудшают проявления поздней дискинезии.

На всех этапах заболевания в клинических проявлениях поздней дискинезии весьма активное участие принимает язык: ритмическая или постоянная протрузия, форсированное выталкивание его изо рта; больные обычно не способны удерживать язык высунутым изо рта в течение 30 секунд.

Отмена антипсихотических препаратов может привести к усугублению состояния больного и появлению новых дискинетических симптомов. В некоторых случаях их отмена приводит к уменьшению или исчезновению дискинезии (иногда после периода временного усиления гиперкинеза). В связи с этим поздняя дискинезия подразделяется на обратимую и необратимую или персистирующую. Считается, что наличие симптомов поздней дискинезии спустя 3 месяца после отмены нейролептиков можно рассматривать как критерий персистирующей дискинезии. Вопрос отмены нейролептиков должен решаться строго индивидуально из-за опасности рецидива психоза. Выявлен ряд факторов риска, предрасполагающих к развитию поздней дискинезии: длительность лечения нейролептиками, старший возраст, пол (чаще болеют женщины), длительное применение холинолитиков, предшествующее органическое поражение головного мозга, предполагается также определённое значение генетической предрасположенности.

Хотя поздняя дискинезия чаще развивается в зрелом и пожилом возрасте, она может появиться в молодом и даже детском возрасте. Помимо клинической картины важным диагностическим фактором является выявление связи между появлением дискинезии и применением нейролептика. Спонтанная орофациальная дискинезия пожилых (оральный мастикаторный синдром пожилых, спонтанная орофациальная дискинезия) появляется только у пожилых (обычно у лиц старше 70 лет), не получавших нейролептики. Замечено, что спонтанная оральная дискинезия у пожилых в высоком проценте случае (до 50 % и выше) сочетается с эссенциальным тремором.

Дифференциальный диагноз поздней дискинезии следует также проводить с другим нейролептическим феноменом в оральной области - синдромом «кролика». Последний проявляется ритмичным тремором периоральных мышц, преимущественно верхней губы, иногда с вовлечением жевательных мышц (тремор нижней челюсти), с частотой около 5 в секунду. Язык обычно не участвует в гиперкинезе. Внешне насильственные движения похожи на движения рта кролика. Этот синдром также развивается на фоне длительного лечения нейролептиками, но в отличие от поздней дискинезии, откликается на лечение холинолитиками.

В дебюте болезни позднюю дискинезию и спонтанную оральную дискинезию у пожилых иногда приходится дифференцировать с началом хореи Гентингтона.

В тяжёлых случаях поздняя дискинезия проявляется генерализованными хореическими движениями, реже - баллистическими бросками, дистоническими спазмами и позами. Эти случаи требуют дифференциального диагноза с более широким кругом заболеваний (хорея Гентингтона, нейроакантоцитоз, гипертиреоз, сиcтемная красная волчанка, другие причины хореи).

Существуют и другие, лекарственно-индуцированные или токсические формы оральных гиперкинезов (особенно при применении церукала, оральных контрацептивов, алкоголя), которые по своим клиническим проявлениям носят черты дистонического гиперкинеза, но связаны с приёмом вышеуказанных веществ и часто носят пароксизмальный (транзиторный) характер.

Прочие формы оральных гиперкинезов включают довольно редкие синдромы: «нижний» синдром Брейгеля (оромандибуляр-ная дистония), синдром «галлопирующего» языка, упомянутый уже синдром «кролика», бруксизм и др.

Оромандибулярная дистония (или «нижний синдром Брейгеля») трудна для диагностики в тех случаях, когда она является первым и основным проявлением синдрома Брейгеля. Если же она сочетается с блефароспазмом, диагноз не вызывает обычно затруднений. Оромандибулярная дистония характеризуется вовлечением в гиперкинез не только мышц орального полюса, но и мышц языка, диафрагмы рта, щёк, жевательных, шейных и даже дыхательных мышц. Вовлечение шейной мускулатуры может сопровождаться проявлениями кривошеи. Кроме того целый ряд движений в лице и даже в туловище и конечностях у таких больных не носит патологический характер; они полностью произвольны и отражают активные попытки больного противодействовать мышечным спазмам.

Оромандибулярная дистония отличается разнообразием своих проявлений. В типичных случаях она приобретает вид одного из трёх хорошо известных вариантов:

1. спазм мышц, закрывающих рот и сжимающих челюсти (дистонический тризм);
2. спазм мышц, открывающих рот (классический вариант, изображённый на известной картине Брейгеля) и
3. постоянный тризм с боковыми толчкообразными движениями нижней челюсти, бруксизмом и даже гипертрофией жевательных мышц.

Нижний вариант синдрома Брейгеля нередко сопровождается затруднениями глотания, жевания и артикуляции (спастическая дисфония и дисфагия).

Диагностика оромандибулярной дистонии строится на тех же принципах, что и диагностика любого другого дистонического синдрома: главным образом на анализе динамичности гиперкинеза (связь его проявлений с постуральными нагрузками, временем суток, эффектом алкоголя, корригирующими жестами и парадоксальными кинезиями и т.д.), выявлении других дистонических синдромов, которые при синдроме Брейгеля встречаются в других участках тела (за пределами лица) у 30 - 80 % больных.

Нередко встречается ситуация, когда плохо сидящие зубные протезы приводят к возникновению избыточной двигательной активности в оральной области. Этот синдром чаще встречается у женщин в возрасте 40 - 50 лет, склонных к невротическим реакциям.

Эпизодические повторяющиеся движения языка («лингвальная эпилепсия») описаны у детей с эпилепсией (в том числе во время сна; у больных после черепномозговой травмы (без каких-либо изменений в ЭЭГ) в виде ундулирующих (3 в сек) западений и выпячиваний у корня языка («синдром галлопирующего языка»), либо ритмических выталкиваний его изо рта (разновидность миоклонуса) с благоприятным течением и исходом.

Описан синдром лингвальной дистонии после электротравмы; миокимии языка после радиационной терапии.

Бруксизм является другим, часто встречающимся гиперкинезом в оральной области. Он проявляется периодическими стереотипными движениями нижней челюсти со стискиванием и характерным скрежетанием зубов во время сна.. Бруксизм наблюдается у здоровых (от 6 до 20 % всей популяции) и часто сочетается с такими феноменами как периодические движения конечностей во время сна, сонные апноэ, эпилепсия, поздняя дискинезия, шизофрения, задержка психического развития, посттравматическое стрессовое расстройство. Внешне похожий феномен во время бодрствования обычно описывается как тризм.

Лицевой гемиспазм

Лицевой гемиспазм отличается стереотипностью клинических проявлений, что облегчает его диагностику.

Выделяют следующие формы лицевого гемиспазма:

• идиопатический (первичный);
• вторичный (компрессия лицевого нерва извитой артерией, реже - опухолью, ещё реже - другими причинами).

Гиперкинез при лицевом гемиспазме носит пароксизмальный характер. Пароксизм слагается из серии коротких быстрых подёргиваний, более всего заметных в круговой мышце глаза, которые, наслаиваясь друг на друга, переходят в тонический спазм, придающий больному характерное выражение лица, которое ни с чем нельзя перепутать. При этом отмечается прищуривание или зажмуривание глаза, подтягивание щеки и угла рта вверх, иногда (при выраженном спазме) отклонение кончика носа в сторону спазма, нередко сокращение мышц подбородка и платизмы. При внимательном осмотре во время пароксизма видны крупные фасцикуляции и миоклонии с заметным тоническим компонентом. В межприступном периоде выявляются микросимптомы повышенного мышечного тонуса в поражённой половине лица: рельефная и углублённая носогубная складка, нередко - лёгкое укорочение мышц губ, носа и подбородка на ипсилатеральной сторон лица. Как это ни парадоксально, одновременно выявляются субклинические знаки недостаточности лицевого нерва на этой же стороне (меньшее оттягивание угла рта при оскале, симптом «ресниц» при произвольном зажмуривании). Пароксизмы обычно длятся от нескольких секунд до 1-3 минут. В течение суток наблюдаются сотни приступов. Важно отметить, что в отличие от других лицевых гиперкинезов (тики, лицевой параспзм) пациенты лицевым гемиспазмом никогда не могут продемонстрировать свой гиперкинез. Он не поддаётся волевому контролю, не сопровождается корригирующими жестами и парадоксальными кинезиями. Отмечается меньшая, чем при многих других формах, зависимость выраженности гиперкинеза от функционального состояния мозга. Произвольное зажмуривание иногда провоцирует гиперкинез. Наиболее значимым является состояние эмоционального напряжения, приводящее к учащению двигательных пароксизмов, в то время как в покое он исчезает, хотя и не надолго. Периоды, свободные от гиперкинеза, обычно продолжаются не более нескольких минут. Во время сна гиперкинез сохраняется, но возникает значительно реже, что объективизируется при ночном полиграфическом исследовании.

Более чем у 90 % больных гиперкинез начинается в круговой мышце глаза, причём в подавляющем большинстве случаев - с мышц нижнего века. В течение последующих нескольких месяцев или лет (чаще 1 - 3 года) вовлекаются другие мышцы, иннервируемые лицевым нервом (вплоть до m. stapedius, что приводит к характерному звуку, который больной ощущает в ухе во время спазма), которые синхронно вовлекаются в двигательный пароксизм. В дальнейшем наблюдается определённая стабилизация гиперкинетического синдрома. Спонтанного выздоровления не бывает. Неотъемлемой частью клинической картины лицевого гемиспазма является характерное синдромальное окружение, встречающееся в 70 - 90 % случаев: артериальная гипертензия (обычно легко переносится больным), диссомнические расстройства, эмоциональные нарушения, умеренный цефалгический синдром смешанного характера (головные боли напряжения, сосудистые и цервикогенные головные боли). Редким, но клиническим значимым синдромом, является невралгия тройничного нерва, которая, по данным литературы, встречается примерно у 5 % больных с лицевым гемиспазмом. Описаны редкие случаи двустороннего лицевого гемиспазма. Вторая сторона лица обычно вовлекается спустя несколько месяцев или лет (до 15 лет), и в таком случае приступы гиперкинеза на левой и правой половине лица никогда не бывают синхронными.

На стороне гемиспазма, как правило, выявляются субклинические, но достаточно очевидные постоянные (фоновые) симптомы лёгкой недостаточности VII нерва.

Эмоциональные расстройства преимущественно тревожного и тревожно-депрессивного характера имеют тенденцию к усугублению с развитием в ряде случаев дезадаптирующих психопатологических расстройств вплоть до тяжёлой депрессии с суицидальными мыслями и действиями.

Хотя большинство случаев лицевого гемиспазма оказываются идиопатическими, эти больные нуждаются в тщательном обследовании для исключения симптоматических форм гемиспазма (компрессионные поражения лицевого нерва при выходе из ствола головного мозга). Дифференциальный диагноз лицевого гемиспазма с другим односторонним гиперкинезом лица - постпаралитической контрактурой - особых затруднений не вызывает, поскольку последняя развивается после нейропатии лицевого нерва. Но следует помнить, что существует так называемая первичная лицевая контрактура, которой не предшествует паралич, но которая тем не менее сопровождается негрубыми, по сравнению с самим гиперкинезом, клиническими признаками поражения лицевого нерва. Для этой формы характерны типичные для постпаралитических контрактур патологические синкинезии в лице.

В дебюте лицевого гемиспазма может возникнуть необходимость дифференциации с лицевой миокимией. Это чаще односторонний синдром, проявляющийся мелкими червеобразными сокращениями мышц периоральной или периорбитальной локализации. Для него мало характерна пароксизмальность, его проявления практически не зависят от функционального состояния мозга и наличие этого синдрома всегда указывает на текущее органическое поражение ствола мозга (чаще это рассеянный склероз или опухоль варолиева моста).

Редкие случаи лицевого параспазма проявляются атипичными формами в виде одностороннего блефароспазма и даже одностороннего синдрома Брейгеля на верхней и нижней половине лица. Формально такой гиперкинез выглядит как гемиспазм, так как вовлекает одну половину лица, однако в первом случае гиперкинез имеет клинические и динамические признаки, характерные для дистонии, во втором - для лицевого гемиспазма.

Дифференциальный диагноз в таких трудных случаях рекомендуют проводить также с патологией височно-нижнечелюстного сустава, столбняком, парциальной эпилепсией, тоническими спазмами при рассеянном склерозе, гемимастикаторным спазмом, тетанией, лицевой миокимией, губо-язычным спазмом при истерии.

Иногда возникает необходимость дифференциации с тиками или психогенными («истерическими» по старой терминологии) гиперкинезами в лице, протекающими по типу лицевого гемиспазма. Помимо прочего здесь полезно помнить, что в формировании лицевого гемиспазма принимают участие только те мышцы, которые иннервируются лицевым нервом.

В случае значительных диагностических затруднений решающую роль может сыграть ночная полиграфия. По нашим данным при лицевом гемиспазме в 100 % случаев ночная полиграфия выявляет патогномоничный для этого заболевания ЭМГ-феномен в виде пароксизмальных, встречающихся в поверхностных стадиях, ночного сна высокоамплитудных (свыше 200 мкв) фасцикуляций, группирующихся в пачки нерегулярной длительности и частоты. Начинается пароксизм внезапно с максимальных амплитуд и также резко заканчивается. Он является ЭМГ-коррелятом гиперкинеза и специфичен для лицевого гемиспазма.

Лицевые гиперкинезы, сочетающиеся или возникающие на фоне более распространённых гиперкинезов и других неврологических синдромов

• Идиопатические тики и синдром Туретта.
• Генерализованная лекарственная дискинезия (1-dopa, антидепрессанты и другие препараты).
• Хореические гиперкинезы в лице (хорея Гентингтона, Сиденгама, доброкачественная наследственная хорея и др.).
• Лицевые миокимии (опухоли ствола мозга, рассеянный склероз и др.).
• Лицевые крампи.
• Лицевые гиперкинезы эпилептической природы.

Необходимо ещё раз подчеркнуть, что при целом ряде заболеваний лицевые гиперкинезы могут быть лишь этапом или составной частью генерализованного гиперкинетического синдрома самого разного происхождения. Так идиопатические тики, болезнь Туретта, хорея Гентингтона или хорея Сиденгама, распространённые крампи, многие лекарственные дискинезии (например, связанные с лечением дофасодержащими препаратами) и т.д. сначала могут проявляются только лицевыми дискинезиями. В то же время известен широкий круг болезней, при которых лицевые гиперкинезы сразу выявляются в картине генерализованного гиперкинетического синдрома (миоклонического, хореического, дистонического или тикозного). Многие из этих заболеваний сопровождаются характерными неврологическими и (или) соматическими проявлениямия, которые значительно облегчают диагностику.

В эту же группу можно отнести и лицевые гиперкинезы эпилептической природы (оперкулярный синдром, лицевые судороги, девиации взора, «лингвальная» эпилепсия и др.). В этом случае дифференциальный диагноз должен осуществляться в контексте всех клинических и параклинических проявлений заболевания.

Гиперкинетические синдромы в области лица, не связанные с участием мимических мышц

1. Окулогирная дистония (дистоническая девиация взора).
2. Синдромы избыточной ритмической активности в глазодвигательных мышцах:
   • опсоклонус,
   • «нистагм» век,
   • боббинг-синдром,
   • диппинг-синдром, д)взоровый синдром «пинг-понга»,
   • периодическая альтернирующая девиация взора с диссоциированными движениями головы,
   • периодический альтернирующий нистагм,
   • циклический окуломоторный паралич со спазмами,
   • периодическая альтернирующая асимметричная девиация,
   • синдром миокимии верхней косой мышцы глаза,
   • синдром Дюана.
3. Мастикаторный спазм (тризм). Гемимастикаторный спазм.

Клиницисты считаю целесообразным включить в данный раздел и следующую (IV) группу гиперкинетических синдромов в области головы и шеи нелицевой локализации в силу важности этой проблемы для практического врача. (К тому же некоторые из этих гиперкинезов часто сочетаются и с лицевой локализацией дискинезий)

Окулогирная дистония (дистоническая девиация взора) - характерный симптом постэнцефалитического паркинсонизма и один их ранних и характерных знаков нейролептических побочных эффектов (острая дистония). Окулогирные кризы могут быть изолированным дистоническим феноменом или сочетаться с другими дистоническими синдромами (протрузия языка, блефароспазм и др.). Приступы девиации взора вверх (реже - вниз, ещё реже - боковая девиация или косая девиация взора) длятся от нескольких минут до нескольких часов.

Cиндромы избыточной ритмической активности глазодвигательных мышц. Они объединяют несколько характерных феноменов. Опсоклонус - постоянные или периодические хаотические, нерегулярные саккады во всех направлениях: наблюдаются разночастотные, разноамплитудные и разновекторные движения глазных яблок («синдром танцующих глаз»). Это редкий синдром, указывающий на органическое поражение стволово-мозжечковых связей разной этиологии. Большинство описанных в литературе случаев опсоклонуса относится к вирусному энцефалиту. Другие причины: опухоли или сосудистые заболевания мозжечка, рассеянный склероз, паранеопластический синдром. У детей 50 % всех случаев связано с нейробластомой.

«Нистагм век» - редкий феномен, проявляющийся сериями быстрых, ритмичных, направленных вверх толчкообразных движений верхнего века. Он описан при многих заболеваниях (рассеянный склероз, опухоли, черепномозговая травма, синдром Миллера Фишера, алкогольная энцефалопатия и др.) и вызывается такими движениями глаз как конвергенция либо при перемещении взора. «Нистагм век» считается знаком поражения покрышки среднего мозга.

Боббинг-синдром (ocular bobbing) проявляется характерными вертикальными движениями глаз, которые иногда называют «поплавковыми движениями»: с частотой 3-5 в минуту наблюдаются, в большинстве случаев двусторонние содружественные, быстрые отклонения глазных яблок вниз с последующим возвращением их назад в первоначальную позицию, но в более медленном темпе, чем движения вниз. Это окулярное «качание» наблюдается при открытых глазах и обычно отсутствет, если глаза закрыты. При этом отмечается билатеральный паралич горизонтального взора. Синдром характерен для двусторонних повреждений варолиева моста (кровоизлияние в мост, глиома, травматическое повреждение моста; часто наблюдается при синдроме «запертого человека» или коматозном состоянии). Атипичный боббинг (с сохранными горизонтальными движениями глаз) описан при обструктивной гидроцефалии, метаболической энцефалопатии и компрессии моста мозжечковой гематомой.

Диппинг-синдром (ocular dipping) является синдромом обратным по отношению к боббинг-синдрому. Феномен также проявляется характерными вертикальными движениями глаз, но в обратном ритме: наблюдаются медленные движения глаз вниз с последующей задержкой в крайнем нижнем положении и затем быстрым возвращением в среднюю позицию. Такие циклы окулярных движений наблюдаются с частотой несколько раз в минуту. Завершающая фаза подъёма глазных яблок иногда сопровождается блуждающими движеними глаз в горизонтальном направлении. Этот синдром не имеет топического значения и часто развивается при гипоксии (респираторные нарушения, отравления окисью углерода, повешение, эпилептический статус).

Взоровый синдром «пинг-понга» (периодический альтернирующий взор) наблюдается у больных в коматозном состоянии и проявляется медленными блуждающими движениями глазных яблок из одной крайней позиции в другую. Такие повторяющиеся ритмичные горизонтальные содружественные движения глаз связывают с билатеральными полушарными повреждениями (инфарктами) при относительной интактности ствола мозга.

Периодическая альтернирующая девиация взора с диссоциированными движениями головы - это своеобразный редкий синдром циклических нарушений движений глаз, сочетающихся с контраверсивными движениями головы. Каждый цикл включает три фазы: 1) содружественная девиация глаз в сторону с одновременным поворотом головы в противоположном направлении длящаяся 1-2 мин; 2) период «переключения» длительностью от 10 до 15 секунд, во время которого голова и глаза вновь приобретают исходную нормальную позицию и 3) содружественная девиация глаз в другую сторону с компенсаторным контралатеральным поворотом лица, длящаяся также 1-2 мин. Затем цикл постоянно повторяется вновь, прекращаясь только во сне. Во время цикла наблюдается паралич взора в сторону, противоположную направлению окулярной девиации. Во большинстве описанных случаев постулируется неспецифическое вовлечение структур задней черепной ямки.

Периодический альтернирующий нистагм может быть врождённым или приобретённым и также проявляется тремя фазами. В первой фазе наблюдаются повторяющиеся в течение 90-100 сек. горизонтальные толчки нистагма, в которой глаза «бьют» в одну сторону; вторая фаза 5-10 секундного «нейтралитета», во время которого нистагм может отсутствовать либо имеет место маятникообразный нистагм или нистагм вниз и третья фаза, длящаяся также 90 - 100 сек, во время которой глаза «бьют» в противоположную сторону. Если больной пытается смотреть в направлении быстрой фазы, нистагм становится более грубым. В основе синдрома предположительно лежит билатеральное повреждение парамедианной ретикулярной формации на понтомезенцефальном уровне.

Альтернирующая косая девиация (skew dewiation). Косая девиация или синдром Гертвига-Мажанди (Hertwig-Magendiesche) проявляется вертикальным расхождением глаз супрануклеарного происхождения. Степень дивергенции может оставаться постоянной или зависеть от направления взгляда. Обычно синдром обусловлен острыми повреждениями в стволе головного мозга. Иногда этот знак может быть интермиттирующим и тогда наблюдается периодическое чередование стороны более высокорасположенного глаза. Синдром связан с билатеральным повреждением на претек-тальном уровне (острая гидроцефалия, опухоль, инсульт и рассеянный склероз - самые частые причины).

Циклический окуломоторный паралич (феномен циклического окуломоторного спазма и релаксации) - редкий синдром, при котором третий (глазодвигательный) нерв характеризуется чередованием фазы его паралича и фазы усиления его функций. Этот синдром бывает врождённым или приобретённым в раннем детстве (в большинстве, но не во всех случаях). В первой фазе развивается картина полного или почти полного паралича глазодвигательного (Ш-го) нерва с птозом. Затем в течение 1 минуты он уменьшается и затем развивается другая фаза, при которой верхнее веко сокращается (ретракция века), глаз слегка конвергирует, зрачок суживается, а спазм аккомодации может увеличивать рефракцию на несколько диоптрий (до 10 диоптрий). Циклы наблюдаются через вариабельные промежутки времени в пределах нескольких минут. Две указанные фазы составляют цикл, который периодически повторяется как во время сна, так и в бодрствовании. Произвольный взор не оказывает на них влияния. Предположительная причина - аберрантная регенерация после повреждения III-го нерва (родовая травма, аневризма).

Синдром миокимий верхней косой мышцы глаза (superior oblique myokymia) характеризуется быстрыми ротаторными колебаниями одного глазного яблока с монокулярной осциллопсией («предметы прыгают вверх и вниз», «мелькает телеэкран», «колыхание глаза») и торсионной диплопией. Упомянутые ощущения особенно неприятны при чтении, просмотре телепередач, работе, требующей точного наблюдения. Выявляется гиперактивность верхней косой мышцы глаза. Этиология неизвестна. Часто хороший лечебный эффект оказывает карбомазепин.

Синдром Дюана - наследственная слабость латеральной прямой мышцы глаза с сужением глазной щели. Уменьшена или отсутствует способность глаза к отведению; ограничено приведение и конвергенция. Приведение глазного яблока сопровождается его ретракцией и сужением глазной щели; при отведении глазная щель расширяется. Синдром чаще одностороннний.

Мастикаторный спазм наблюдается не только при столбняке, но и при некоторых гиперкинетических, в частности дистонических, синдромах. Известен вариант «нижнего» синдрома Брейгеля, при котором развивается дистонический спазм мышц, закрывающих рот. При этом иногда степень тризма такова, что возникают проблемы с кормлением больного. Преходящий тризм возможен в картине острых дистонических реакций нейролептического происхождения. Дистонический тризм иногда приходится дифференцировать с тризмом при полимиозите, при котором вовлечение жевательных мышц иногда наблюдается на ранних стадиях заболевания. Лёгкий тризм наблюдается в картине дисфункции височно-нижнечелюстного сустава. Тризм типичен для эпилептического припадка, а также экстензорных судорог у больного в коме.

Особняком стоит гемимастикаторный спазм. Это - редкий синдром, характеризующийся односторонним сильным сокращением одной или нескольких жевательных мышц. Большинство пациентов с гемимастикаторным спазмом имеют гемиатрофию лица. Предположительная причина гемисмастикаторного спазма при лицевой гемиатрофии связана с компрессионной нейропатией двигательной порции тройничного нерва в связи с изменениями глубоких тканей при лицевой гемиатрофии. Клинически гемимастикаторный спазм проявляется короткими подёргиваниями (напоминающими лицевой гемиспазм) или длительными спазмами (от нескольких секунд до нескольких минут как при крампи). Спазмы болезненны; во время спазма описаны прикусы языка, дислокация височно-нижнечелюстного сустава и даже ломание зубов. Непроизвольные движения провоцируются жеванием, разговором, закрыванием рта и другими произвольными движениями.

Односторонний спазм жевательной мускулатуры возможен в картине эпилептического припадка, заболеваний височно-нижнечелюстного сустава, тонических спазмом при рассеянном склерозе и односторонней дистонии нижней челюсти.

Гиперкинетические синдромы в области головы и шеи нелицевой локализации

Выделяют следующие формы:

1. Тремор, тики, хорея, миоклонус, дистония.
2. Ларингоспазм, фарингоспазм, эзофагоспазм.
3. Миоклонус мягкого нёба. Миоритмия.

Тремор, тики, миоклонус и дистония чаще вовлекают мышцы головы и шеи преимущественно нелицевой локализации. Но встречаются исключения: изолированный тремор нижней челюсти или изолированный «тремор улыбки» (как и «тремор голоса») в качестве вариантов эссенциального тремора. Известны единичные или множественные тики, ограничивающиеся только зоной лица. Миоклонус может иногда ограничиваться отдельными мышцами лица или шеи (в том числе эпилептический миоклонус с кивательными движениями головой). Необычными и редкими дистоническими синдромами являются односторонний дистонический блефароспазм, дистонические спазмы на одной половине лица (имитирующие лицевой гемиспазм), односторонняя дистония нижней челюсти (редкий вариант синдрома Брейгеля) или «дистоническая улыбка». Стереотипии иногда проявляются кивательными и другими движениями в области головы и шеи.

Ларингоспазм, фарингоспазм, эзофагоспазм

В качестве органических причин указанных синдромов могут быть названы дистония (чаще острые дистонические реакции), столбняк, тетания, некоторые заболевания мышц (полиомиозит), заболевания, протекающие с местным раздражением слизистой оболочки. Проявления экстрапирамидного (и пирамидного) гипертонуса могут приводить к этим синдромам, но обычно в контексте более или менее генерализованных расстройств мышечного тонуса.

Миоклонус мягкого нёба и миоритмия

Вело-палатинный миоклонус (нистагм мягкого нёба, тремор мягкого нёба, миоритмия) может наблюдаться либо изолированно в виде ритмичных (2-3 в сек) сокращений мягкого нёба (иногда с характерным щёлкающим звуком), либо в сочетании с грубым ритмичным миоклонусом мышц нижней челюсти, языка, гортани, платизмы, диафрагмы и дистальных отделов рук. Такое распределение весьма типично для миоритмии. Этот миоклонус неотличим от тремора, но характеризуется необычно низкой частотой (от 50 до 240 колебаний в мин), что отличает его даже от паркинсонического тремора. Иногда может присоединиться вертикальный окулярный миоклонус («качание») синхронный с вело-палатинным миоклонусом (окуло-палатинный миоклонус). Изолированный миоклонус мягкого нёба может быть либо идиопатическим, либо симптоматическим (опухоли варолиева моста и продолговатого мозга, энцефаломиелит, черепномозговая травма). Замечено, что идиопатический миклонус чаще исчезает во время сна (а также во время наркоза и в коматозном состоянии), в то время как симптоматический миоклонус боле устойчив в этих состояниях.], ,

Психогенные гиперкинезы в области лица

1. Спазм конвергенции.
2. Губо-язычный спазм.
3. Псевдоблефароспазм.
4. Девиации (в т.ч. «геотропная») взора.
5. Прочие формы.

Психогенные гиперкинезы диагностируются по тем же критериям, что и психогенные гиперкинезы нелицевой локализации (они отличаются от органических гиперкинезов необычным двигательным рисунком, необычной динамикой гиперкинеза, особенностями синдромального окружения и течением).

В настоящее время разработаны критерии клинической диагностики психогенного тремора, психогенного миоклонуса, психогенной дистонии и психогенного паркинсонизма. Здесь же мы упомянем лишь специфические (встречающиеся почти исключительно при конверсионных расстройствах) лицевые гиперкинезы. К ним относятся такие феномены как спазм конвергенции (в отличие от органического спазма конвергенции, который встречается очень редко, психогенный спазм конвергенции сопровождается спазмом аккомодации с сужением зрачков), губо-язычный спазм Бриссо (хотя в последнее время описан и дистонический феномен, полностью воспроизводящий этот синдром; несмотря на внешнюю идентичность, они совершенно разные по своей динамичности), псевдоблефароспазм (редкий синдром, наблюдающийся в картине ярко выраженных других, в том числе мимических, демонстративных проявлений), различные девиации взора (закатывание глаз, девиация взора в сторону, «геотропная девиация взора, когда больной при любом изменении положении головы стремится смотреть вниз («в землю»); нередко направление девиации меняется в процессе одного осмотра пациента. Возможны и другие («прочие») формы психогенных лицевых гиперкинезов, которые, как известно, отличаются крайним разнообразием своих проявлений.

Лицевые стереотипии при психических заболеваниях

Стереотипии при психических заболеваниях или как осложнение нейролептической терапии проявляются постоянным повторением бессмысленных действий или элементарных движений, в том числе в области лица (поднимание бровей, движения губами, языком, «шизофреническая улыбка» и т.д.). Синдром описан в качестве нарушения поведения при шизофрении, аутизме, задержке психического созревания и в картине нейролептического синдрома. В последнем случае он нередко сочетается с другими нейролептическими синдромами и носит название тардивных стереотипии. Редко стереотипии развиваются как осложнение терапии дофасодержащими препаратами при лечении болезни Паркинсона.

Приступы смеха эпилептической природы

Эпилептические приступы смеха (гелолепсия) описаны при лобной и височной локализации эпилептических очагов (с вовлечением сапплементарной, лимбической коры а также некоторых подкорковых структур), они могут сопровождаться другими самыми разнообразными автоматизмами и эпилептическими разрядами на ЭЭГ. Приступ начинается абсолютно внезапно и так же внезапно обрывается. Осознание и воспоминание о приступе иногда могут быть сохранными. Сам смех внешне выглядит как нормальный, либо напоминает карикатуру на смех и иногда может чередоваться с плачем, сопровождаться сексуальным возбуждением. Описана гелолепсия в сочетании с преждевременным половым созреванием; имеются наблюдения о гелолепсии у больных с опухолью гипоталамуса. Такие больные нуждаются в тщательном обследовании с целью подтверждения эпилептической природы приступов смеха и выявления заболевания, лежащего в их основе.

еобычный дистонический гиперкинез в лице транзиторного характера описан в качестве осложнения ветряной оспы (девиация взора вверх, протрузия языка, спазм мышц открывающих рот с неспособностью говорить). Приступы повторялись несколько дней с последующим выздоровлением.

К редким формам гиперкинезов относится spasmus nutans (маятникообразный нистагм, тортиколлис и титубация) у детей в возрасте от 6-12 мес. до 2-5 лет. Он относится к доброкачественным (преходящим) расстройствам.

Экстрапирамидные гиперкинезы относятся к числу расстройств, которые не столько угрожают жизни, сколько «разрушают» ее, значительно ограничивая функциональные возможности пациентов, приводя их к психологической и социальной изоляции. Длительное время результаты лечения экстрапирамидных гиперкинезов вызывали лишь разочарование как у самих пациентов, так и у врачей. Но в последние десятилетия ситуация начала меняться. Появились более четкие критерии диагностики различных вариантов экстрапирамидных гиперкинезов, существенно расширились возможности лечения, как за счет появления новых методов, так и за счет более рационального применения ранее существовавших. И если мы до сих пор в подавляющем большинстве случаев не можем кардинально излечить гиперкинез, то, по крайней мере, способны существенно улучшить качество жизни многих пациентов. В данной статье рассмотрены современные подходы к диагностике и лечению наиболее частых вариантов экстрапирамидных гиперкинезов.

Определение и классификация экстрапирамидных гиперкинезов

Экстрапирамидные гиперкинезы (или дискинезии) — это непроизвольные (насильственные) избыточные движения, обусловленные поражением базальных ганглиев и связанных с ними структур, условно объединяемых в экстрапирамидную систему . Экстрапирамидные гиперкинезы следует отличать от более редких периферических гиперкинезов, связанных с поражением или дисфункцией периферических нервов (например, лицевого гемиспазма, синдрома «болезненных ног (рук) — движущихся пальцев», тетания и др.), а также от психогенных гиперкинезов, являющихся соматическим выражением того или иного психического заболевания.

К основным экстрапирамидным гиперкинезам относят тремор, дистонию, хорею, атетоз, баллизм, тики, миоклонию, акатизию . Традиционно считается, что каждый гиперкинез имеет свой неповторимый двигательный рисунок, в основе которого лежит уникальный патофизиологический механизм. Отчасти это действительно так. Тем не менее накопленный нами опыт позволяет говорить не столько об отдельных, дискретных синдромах, сколько о едином спектре (континууме) синдромов, в котором наряду с изолированными формами широко представлены переходные или комбинированные формы, что существенно затрудняет их синдромальную диагностику и выбор правильного лечения.

Справедливо мнение, что гиперкинезы «сопротивляются» жесткой вербальной категоризации, и их значительно проще узнать, чем описать. Ситуация усложняется еще и тем обстоятельством, что один и тот же гиперкинез в разных частях тела может выглядеть по-разному. В связи с этим распознавание гиперкинезов, особенно в сложных или переходных случаях, невозможно без выделения ограниченного числа ключевых признаков. По нашему мнению, особенно важное значение имеют три признака: двигательный рисунок, временной рисунок, характер возникновения.

По двигательному рисунку гиперкинезы могут быть разделены на три основные группы:

• ритмические гиперкинезы, вызываемые регулярным попеременным или синхронным сокращением мышц-агонистов и антагонистов (пример - дрожание, или тремор);
• преимущественно тонические (медленные) гиперкинезы, вызываемые одновременным сокращением мышц-антагонистов с развитием патологических поз (пример - дистония, а также феноменологически и патофизиологически близкий к ней атетоз);
• преимущественно фазические (быстрые, мобильные) гиперкинезы, приближающиеся по структуре к нормальному двигательному акту (пример - хорея, тики).

По временному рисунку гиперкинезы могут быть разделены на две группы:

• постоянные (большинство форм дистонии, хорея, тремор);
• пароксизмальные (тики, миоклония, а также отдельный вид гиперкинезов, проявляющийся повторяющимися кратковременными приступами - пароксизмальные дискинезии).

По характеру возникновения непроизвольные гиперкинезы могут быть разделены на четыре основные группы:

• спонтанные гиперкинезы (пример - хорея, баллизм, некоторые виды миоклонии);
• акционные (от лат. action - действие) гиперкинезы, возникновение которых провоцируется произвольным движением (кинезигенные гиперкинезы, например кинетический тремор, дистония, пароксизмальные дискинезии) либо определенной позой (постуральные гиперкинезы, например тремор);
• рефлекторные гиперкинезы, провоцируемые внешними раздражителями (пример - рефлекторная миоклония);
• индуцированные ("полупроизвольные", или "псевдопроизвольные") гиперкинезы, которые формально совершаются по воле больного, но в силу непреодолимой внутренней потребности (пример - тики или акатизия); усилием воли индуцированные гиперкинезы могут быть временно задержаны, но обычно ценой неумолимо нарастающего внутреннего напряжения, в конечном итоге заставляющего больного сдаться.

Феноменологические особенности основных форм экстрапирамидных гиперкинезов, в сравнении с психогенными гиперкинезами, представлены в .

Общие принципы диагностики экстрапирамидных гиперкинезов

Распознавание того или иного экстрапирамидного синдрома — только отправная точка сложной диагностической работы, итогом которой может быть установление нозологического диагноза.

Диагностика экстрапирамидного синдрома включает три последовательных этапа.

1. Распознавание экстрапирамидного синдрома.
2. Уточнение анамнестических данных, выявление сопутствующих синдромов, лабораторных и нейровизуализационных маркеров.
3. Установление нозологического диагноза.

С нозологической точки зрения в рамках любого экстрапирамидного гиперкинеза могут быть выделены три основные формы.

• Первичные (идиопатические) формы гиперкинеза представляют собой проявление дегенеративных заболеваний, избирательно поражающих базальные ганглии, при которых данный гиперкинез является облигатным и доминирующим (хотя иногда и не единственным) признаком (пример - эссенциальный тремор).
• Вторичные формы гиперкинеза являются осложнением заболеваний известной этиологии (сосудистые поражения мозга, травмы, опухоли, инфекции, рассеянный склероз, метаболические энцефалопатии и т. д.), интоксикаций, побочным действием лекарственных средств.
• Гиперкинезы при мультисистемных дегенерациях ЦНС обычно сопровождаются другими неврологическими синдромами, при этом патологический процесс может быть системным (например, гепатолентикулярная дегенерация) или ограничен пределами ЦНС (например, мультисистемная атрофия или некоторые формы спиноцеребеллярных дегенераций) .

Большинство случаев экстрапирамидных гиперкинезов имеют первичный (идиопатический) характер, однако их диагностика требует исключения других, прежде всего вторичных, форм гиперкинезов, особенно связанных с курабельными заболеваниями (такими, как опухоли или эндокринопатии), а также курабельных форм мультисистемных дегенераций, в первую очередь гепатолентикулярной дегенерации (болезни Вильсона-Коновалова). Подобные случаи в клинической практике встречаются редко, но именно они должны быть исключены в первую очередь. Исключение вторичной природы гиперкинеза может потребовать дополнительного инструментального (КТ или МРТ головного мозга, ЭЭГ) либо лабораторного исследования. Следует помнить, что любой экстрапирамидный синдром, впервые проявившийся в возрасте до 50 лет, служит основанием для исключения гепатолентикулярной дегенерации (для этого требуется как минимум анализ крови на церулоплазмин и исследование роговицы с помощью щелевой лампы с целью обнаружения пигментного кольца Кайзера-Флейшера) .

Наконец, в каждом случае гиперкинеза следует подумать и о том, что он может иметь психогенную природу. В прошлом большинство случаев гиперкинезов нередко рассматривались как психогенные расстройства. Этому способствовали вариабельность и динамичность проявлений экстрапирамидных гиперкинезов, их зависимость от движений, позы, эмоционального состояния пациента, нередкое присутствие у пациентов с первичными формами гиперкинезов аффективных расстройств. В настоящее время очевидно, что психогенные гиперкинезы встречаются редко, но тем более важным представляется их своевременное выявление, позволяющее проводить целенаправленное лечение и как минимум избавляющее пациента от ненужной,

а иногда и опасной для него терапии.

В пользу психогенной природы гиперкинеза могут свидетельствовать: острое начало, последующее волнообразное течение с периодами длительных спонтанных ремиссий, непостоянство гиперкинеза, причудливость его рисунка, обычно не соответствующего характерным формам экстрапирамидных гиперкинезов, ослабление при отвлечении внимания, стойкая реакция на плацебо, полная резистентность к стандартной терапии, наличие других псевдоневрологических симптомов с феноменом селективной несостоятельности, выраженных аффективных расстройств, сопровождающихся множественными соматоформными жалобами, наличие рентной ситуации (в которой больной извлекает моральную или, реже, материальную выгоду из своего заболевания) и т. д. .

Ниже более подробно рассмотрены подходы к диагностике и лечению четырех наиболее часто встречающихся форм экстрапирамидных гиперкинезов: тремора, дистонии, хореи и тиков.

Тремор

Тремор (дрожание) — самый частый экстрапирамидный гиперкинез, характеризующийся непроизвольными ритмичными колебательными движениями части тела (чаще всего конечностей и головы) или всего тела, которые упорядочены во времени и пространстве. Феноменологически выделяют два основных типа тремора: тремор покоя и тремор действия (акционный тремор). Тремор покоя характерен для синдрома паркинсонизма, и прежде всего болезни Паркинсона.

Тремор действия подразделяют на постуральный, возникающий при удержании определенной позы (например, вытянутых рук), кинетический, появляющийся при движении (в том числе при приближении к цели — так называемый интенционный тремор), изометрический — при изометрическом мышечном сокращении (например, при сжимании кисти в кулак). К особым формам тремора относятся ортостатический тремор, развивающийся при переходе в вертикальное положение и стоянии, а также селективный кинетический тремор (возникающий только при определенных движениях, например при письме — писчий тремор).

Основной формой первичного тремора является эссенциальный тремор (ЭТ), представляющий собой самостоятельное заболевание, преимущественно проявляющееся постурально-кинетическим тремором рук, реже головы, голосовых связок, ног, туловища. Более чем в половине случаев заболевание носит семейный характер. Анализ семейных случаев указывает на аутосомно-доминантный тип наследования, однако установить генетический дефект удалось лишь в отдельных случаях . Не исключено, что спорадические случаи, как правило, проявляющиеся в более позднем возрасте (часто после 60 лет), носят мультифакторный характер и связаны как с генетическим дефектом, так и с воздействием неидентифицированных внешних факторов. ЭТ начинается постепенно, обычно с постурального дрожания в руках, которое может быть как симметричным, так и асимметричным. Со временем амплитуда и распространенность тремора нарастают, тогда как его частота снижается (от 6-8 до 4 Гц). Резко выраженный постуральный тремор может сохраняться и в покое. Помимо косметического дефекта, тремор может нарушать функцию верхних конечностей: больным становится все труднее принимать пищу, писать, играть на музыкальных инструментах, выполнять другие тонкие действия. Однако в некоторых случаях, несмотря на существование заболевания в течение нескольких десятилетий, инвалидизации не наступает.

Другие неврологические проявления обычно отсутствуют, но примерно у трети больных выявляются минимальные проявления мозжечковой атаксии (например, нарушения тандемной ходьбы), минимальная гипомимия, иногда миоклония и фокальная дистония. У больных ЭТ чаще, чем в среднем в популяции, наблюдаются артериальная гипертензия, нейросенсорная тугоухость, когнитивные нарушения.

Как особые варианты ЭТ рассматривают первичный ортостатический тремор, изолированный тремор головы, а также тремор, возникающий при письме (писчий тремор). Последний занимает промежуточное положение между тремором и дистонией. Изолированный тремор головы, возникающий на фоне ее дистонической позы, как правило, представляет собой дистонический тремор, являясь вариантом фокальной дистонии (см. ниже).

ЭТ необходимо также дифференцировать с усиленным физиологическим тремором, возникающим при волнении, утомлении, под действием холода и некоторых лекарственных средств, при абстинентном синдроме, тиреотоксикозе, гипогликемии, интоксикациях; мозжечковым (преимущественно интенционным) тремором, тремором Холмса (асимметричным крупноразмашистым дрожанием, которое представляет собой комбинацию постурального и кинетического тремора с тремором покоя и возникает при очаговых поражениях среднего мозга или таламуса), тремором при полиневропатиях .

До сих пор в клинической практике возникают большие сложности при дифференциальной диагностике ЭТ с болезнью Паркинсона. Для последней, в отличие от ЭТ, характерны присутствие других симптомов паркинсонизма, прежде всего выраженной гипокинезии, более быстрое прогрессирование, выраженная асимметрия проявлений, преобладание тремора покоя, отсутствие тремора головы, иная последовательность вовлечения конечностей (рука-ипсилатеральная нога-контралатеральные конечности; при ЭТ: рука-контралатеральная рука-ноги), лечебный эффект противопаркинсонических средств.

К сожалению, в настоящее время возможности предупредить или хотя бы замедлить прогрессирование заболевания не существует. Тем не менее значительная часть пациентов с ЭТ не нуждается ни в каком ином лечении, кроме как в рациональной психотерапии, заключающейся в разъяснении доброкачественной природы заболевания. Если тремор существенно нарушает функцию рук, его можно частично уменьшить почти у 2/3 больных с помощью средств первого ряда — β-блокаторов (пропранолол, 60-360 мг/сут) и примидона (гексамидин, 125-500 мг/сут). Выбор препарата производят исходя из риска побочного действия, сопутствующих заболеваний и индивидуальных особенностей пациентов. У молодых больных, а также пациентов с артериальной гипертензией чаще применяют β-блокаторы, тогда как у пожилых пациентов, особенно чувствительных к побочному действию пропранолола на сердечно-сосудистую систему, более целесообразен прием примидона, который к тому же в большинстве случаев достаточно применять всего 1 раз в сутки — перед сном . Чтобы улучшить переносимость примидона, его терапевтическая доза подбирается путем медленного титрования. После достижения эффективной дозы побочные эффекты наблюдаются редко. В резистентных случаях возможна комбинация двух препаратов первого ряда либо их назначение в сочетании с препаратами второго ряда, к которым относятся клоназепам и алпразолам (особенно эффективны при кинетическом треморе и треморе головы), фенобарбитал, антагонисты кальция (флунаризин, нимодипин), габапентин, топирамат и теофиллин. При треморе головы и голосовых связок единственный метод, дающий гарантированный эффект, — регулярные инъекции ботулотоксина. В наиболее резистентных случаях прибегают к клозапину или проводят стереотаксическое нейрохирургическое вмешательство на таламусе.

Коррекция усиленного физиологического тремора включает прекращение действия провоцирующего фактора, применение β-блокаторов (например, пропранолола). При мозжечковом треморе, обычно плохо поддающемся лечению, обычно назначают ГАМКергические препараты (клоназепам, вальпроевую кислоту, баклофен, габапентин), карбамазепин, пропранолол, примидон, амантадин, практикуется также утяжеление конечности с помощью браслета. В наиболее тяжелых случаях возможно применение изониазида. При треморе Холмса иногда эффективны холинолитики, препараты леводопы, агонисты дофаминовых рецепторов, клоназепам, клозапин, комбинация вальпроевой кислоты и пропранолола, введение ботулотоксина.

Дистония

Дистония — синдром, характеризующийся медленными (тоническими) или повторяющимися быстрыми (клонико-тоническими) движениями, вызывающими вращение (отсюда термин «торсионная дистония» — от лат. torsio — вращение, скручивание), сгибание или разгибание туловища и конечностей с формированием патологических поз.

В отличие от более быстрого и хаотичного хореического гиперкинеза (см. ниже) рисунок дистонического гиперкинеза более стереотипен и упорядочен . Дистонические феномены многообразны и включают преходящие дистонические спазмы, которые иногда бывают столь быстрыми, что напоминают миоклонию (при «клонической» форме дистонии) или относительно ритмичный дистонический тремор, обычно усиливающийся при попытке больного преодолеть дистоническую позу.

Характерная особенность дистонического гиперкинеза — возникновение или усиление при произвольных движениях. Дистоническая поза первоначально имеет преходящий характер, возникает лишь при определенном движении, но постепенно становится постоянной, сохраняясь и в покое. Эта эволюция дистонии весьма характерна, наряду с другими проявлениями динамичности гиперкинезов: улучшение после сна, влияние корригирующих жестов и изменений позы (дистония часто усиливается в вертикальном положении и уменьшается в горизонтальном), наличие парадоксальной кинезии (уменьшение гиперкинеза при изменении привычного двигательного стереотипа), колебания симптоматики, влияние эмоционального состояния. Признаки динамичности гиперкинезов, включая возможность кратковременной произвольной коррекции патологической позы, позволяют отличить дистонию от заболеваний скелетно-мышечной системы, вызывающих более фиксированные изменения позы (псевдодистонии).

По распространенности гиперкинеза выделяют:

• фокальную дистонию, захватывающую небольшую часть тела: голову и мышцы лица (краниальная дистония), шею (цервикальная дистония), голосовые связки (ларингеальная дистония), руку или ногу (дистония конечности), туловище (туловищная дистония);
• сегментарную дистонию, вовлекающую две и более смежных частей тела, например голову (лицо) и шею или голосовые связки, шею и руку либо шею и туловище;
• мультифокальную дистонию, вовлекающую две и более несмежных части тела (например, лицо и ногу);
• гемидистонию, вовлекающую ипсилатеральные конечности;
• генерализованную дистонию, вовлекающую обе ноги (или одну ногу и туловище) и, по меньшей мере, еще одну часть тела.

Почти 90% случаев составляет первичная (идиопатическая) дистония, которая проявляется только дистоническим гиперкинезом и имеет наследственный характер, но бывает представлена как семейными, так и спорадическими случаями. При раннем дебюте (до 15 лет) дистония обычно имеет четко наследственный характер, часто начинается с одной ноги, а затем генерализуется, вовлекая туловище. При более позднем начале (после 21 года) дистония чаще оказывается представлена спорадическими случаями, первично вовлекает мышцы верхней части тела, а в дальнейшем чаще остается фокальной. В классическом варианте она наследуется по аутосомно-доминантному типу и связана с мутацией в локусе DYT1 на 9-й хромосоме, кодирующем белок торсин А. Реже встречаются другие варианты генерализованной дистонии с наследованием по аутосомно-рецессивному или рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу .

Фокальные формы встречаются примерно в 10 раз чаще, чем генерализованные. К числу частых фокальных вариантов относятся краниальная дистония, включающая блефароспазм и оромандибулярную (орофациальную) дистонию, и цервикальная дистония. Сочетание орофациальной дистонии с гиперкинезом других мышц лица, в том числе с блефароспазмом и дистонией мышц шеи (сегментарная краниоцервикальная дистония), обозначают как синдром Мейжа.

В некоторых семейных случаях сегментарной краниоцервикальной дистонии, при которой имеется сочетание спастической кривошеи с блефароспазмом и орофациальной дистонией, выявляется генетический дефект (ген DYT6 на 8-й хромосоме). В семейных случаях чисто цервикальной дистонии выявлен патологический ген DYT7 на 18-й хромосоме. Однако причина большинства случаев цервикальной дистонии остается неясной (идиопатическая цервикальная дистония) .

В последние годы выделена группа заболеваний, условно обозначаемых как дистония-плюс, при которых дистонический гиперкинез сопровождается другими экстрапирамидными расстройствами, в частности симптомами паркинсонизма (дистония/дистония-паркинсонизм, чувствительная к L-ДОФА, или ДОФА-зависимая, дистония, или болезнь Сегавы) или миоклонией (миоклоническая дистония).

Вторичная (симптоматическая) дистония составляет не более 5-10% случаев дистонии. Чаще всего она возникает после очагового повреждения базальных ганглиев или таламуса (например, при инсульте), развиваясь спустя несколько месяцев, иногда на фоне регресса гемипареза («отставленная» дистония). Дистония конечности изредка возникает на фоне тяжелой рефлекторной симпатической дистрофии, развившейся после периферической травмы. Важнейшей причиной вторичной дистонии служит воздействие лекарственных средств, прежде всего нейролептиков, метоклопрамида, препаратов леводопы.

Наиболее курабельны ДОФА-зависимые формы дистонии (например, болезнь Сегавы), при которых эффективны малые дозы препаратов леводопы (суточную дозу — от 0,25 до 1,5 табл. накома или мадопара 250 — назначают в один или два приема). Поскольку ДОФА-зависимую дистонию не всегда удается дифференцировать клинически, препараты леводопы целесообразно испробовать во всех случаях генерализованной дистонии, развившейся в детском и юношеском возрасте.

В целом при генерализованной дистонии можно рекомендовать назначение препаратов в следующей последовательности: препараты леводопы (в детском и юношеском возрасте); холинолитики (обычно в высокой дозе, например до 100 мг циклодола в сутки); баклофен; клоназепам и другие бензодиазепины; карбамазепин (финлепсин); препараты, истощающие запасы дофамина в пресинаптических депо (резерпин); нейролептики — блокаторы дофаминовых рецепторов (галоперидол, пимозид, сульпирид, фторфеназин); комбинация из перечисленных средств (например, холинолитика с резерпином и нейролептиком).

Следует отметить, что во многих случаях эффекта удается добиться лишь при применении высоких доз лекарственных средств. В резистентных случаях прибегают к стереотаксическим операциям на бледном шаре или таламусе.

Наиболее эффективный метод лечения фокальных дистоний — инъекции ботулотоксина (ботокса или диспорта) в мышцы, вовлеченные в гиперкинез. Ботулотоксин вызывает частичный парез этих мышц и тем самым устраняет дистонию на 3-6 мес, после чего инъекцию приходится повторять . Возможности лекарственных средств весьма ограничены. При цервикальной дистонии эффекта иногда удается добиться с помощью клоназепама, баклофена или нейролептиков. При блефароспазме более эффективны клоназепам и холинолитики, при оромандибулярной дистонии — баклофен и холинолитики, при «писчем спазме» — холинолитики. В части случаев некоторого улучшения, которое носит скорее субъективный характер, можно добиться путем воздействия на мышцы, участвующие в гиперкинезе, с помощью различных физиотерапевтических процедур, а также применяя метод биологической обратной связи или специальную гимнастику. В резистентных случаях прибегают к периферической денервации мышц.

Хорея

Хорея характеризуется непрерывным потоком быстрых хаотичных, нерегулярных во времени и по амплитуде мультифокальных движений. Гиперкинез чаще всего вовлекает дистальные отделы конечностей, мимические мышцы, иногда мышцы глотки, гортани, туловища. Насильственные движения напоминают гримасничанье, кривляние, нарочитые ужимки, танцевальные движения (греч. choreia — пляска) .

К наиболее частым формам хореи относится болезнь Гентингтона (БГ) — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, связанное с прогрессирующей дегенерацией нейронов подкорковых ядер и коры и проявляющееся главным образом сочетанием хореи с деменцией . Тем не менее хорея — не единственное, а в ряде случаев и не основное проявление заболевания, поэтому термин «болезнь Гентингтона» предпочтительнее, чем термин «хорея Гентингтона». Генетический дефект при БГ выявлен на 4-й хромосоме и заключается в увеличении количества повторов («экспансии») одного из тринуклеотидных фрагментов в зоне ДНК, кодирующей белок гентингтин. В конечном итоге это предопределяет особую уязвимость и преждевременную гибель определенных популяций нейронов полосатого тела, прежде всего хвостатого ядра.

БГ обычно проявляется на 4-5-м десятилетии жизни и в дальнейшем неуклонно прогрессирует. Хорея обычно начинается с дистальных отделов конечностей, затем постепенно генерализуется и нарушает произвольные движения. Больные не могут долго держать высунутым язык или сжимать кисть в кулак, походка становится неустойчивой, «танцующей», иногда замедленной, напряженной. Со временем непроизвольные движения все более приобретают дистонический характер, присоединяются гипокинезия и ригидность, оживление рефлексов, грубая постуральная неустойчивость, приводящая к частым падениям. Уже на ранней стадии часто наблюдается выраженная дизартрия с замедленной аритмичной речью; дисфагия появляется на более поздней стадии и бывает причиной аспирации, ведущей к асфиксии или пневмонии. Психические расстройства многообразны и бывают представлены нарастающим когнитивным дефицитом, депрессией с нередкими суицидальными попытками, навязчивыми и фобическими расстройствами, психотическими нарушениями .

Малая хорея, являющаяся осложнением ревматизма и в прошлом составляющая значительную часть случаев вторичной хореи, в последние годы возникает исключительно редко. В связи с этим при возникновении хореи в детском или юношеском возрасте важно исключать иные причины синдрома: сосудистую хорею, системную красную волчанку, антифосфолипидный синдром и др. У пожилых людей хорея чаще бывает вызвана полицитемией, заболеваниями печени, последствиями инсульта.

Независимо от происхождения гиперкинеза, препаратами выбора при его лечении являются нейролептики, блокирующие дофаминовые рецепторы на стриарных нейронах. Часто применяются галоперидол, пимозид, фторфеназин. Несколько менее эффективны сульпирид и тиаприд, но поскольку они оказывают меньше побочных действий, то часто используются как препараты первого выбора. В последние годы все шире применяют атипичные нейролептики, в первую очередь рисперидон, клозапин и оланзапин.

При умеренном гиперкинезе с нейролептиками могут конкурировать средства, блокирующие глутаматергические рецепторы (например, амантадин или мемантин), некоторые антиконвульсанты (например, топирамат), а также симпатолитики (например, резерпин), истощающие запасы катехоламинов (в том числе дофамина) в депо пресинаптических терминалей. В некоторых случаях возможна комбинация лечебных средств, в частности нейролептика с антиглутаматергическими средствами, антиконвульсантами и симпатолитиками. Согласно некоторым данным длительный прием коэнзима Q10 и мемантина может несколько замедлять прогрессирование БГ. Важно с помощью нейролептиков и антидепрессантов корригировать сопутствующие психические расстройства, прежде всего депрессию, вспышки агрессии и неконтролируемого поведения .

При малой хорее средством выбора являются препараты вальпроевой кислоты и карбамазепины; только в том случае, если с их помощью не удается контролировать гиперкинез, назначают нейролептики в минимальной эффективной дозе. Кроме того, во избежание повторяющихся приступов ревматической лихорадки и развития порока сердца показана длительная пенициллинотерапия .

Тики

Тики представляют собой повторяющиеся отрывистые неритмичные движения, которые одномоментно вовлекают отдельные мышцы, группу мышц или часть тела. Тики возникают спонтанно на фоне нормальной двигательной активности и напоминают фрагменты целенаправленных движений. В отличие от многих других гиперкинезов больной может волевым усилием на определенное время (30-60 с) подавить тики, но обычно ценой быстро возрастающего внутреннего напряжения, которое неизбежно прорывается, вызывая кратковременную «бурю» тиков. Тикам может предшествовать ощущение непреодолимой потребности совершить движение, создающее иллюзию произвольности тика. Как правило, тики стереотипны и возникают в строго определенных у данного больного частях тела. Каждый больной имеет свой индивидуальный «репертуар» тиков, который меняется во времени. В отличие от других экстрапирамидных гиперкинезов тики сохраняются во сне .

Выделяют моторные, вокальные (фонические) и сенсорные тики, каждый из них, в свою очередь, делится на простые и сложные. К простым моторным тикам относят моргание, зажмуривание, подергивание головой, пожимание плечами, втягивание живота и др., к сложным — подпрыгивание, биение себя в грудь, эхопраксию (повторение жестов), копропраксию (воспроизведение неприличных жестов) и др. Простые моторные тики могут быть быстрыми, внезапными (клоническими) или более медленными и стойкими (дистоническими); например, к клоническим тикам относят моргание, а к дистоническим — зажмуривание (блефароспазм), окулогирные кризы, дистонические подергивания в области шеи, плеча, брюшных мышц. Простые вокальные тики включают покашливание, фырканье, похрюкивание, свист, сложные вокальные: эхолалию (повторение чужих слов); копролалию (произнесение непристойных слов); палилалию (повторение произнесенных самим больным слов или звуков). Сенсорные тики представляют собой кратковременные весьма неприятные ощущения, вынуждающие больного совершить движение. Они могут возникать в определенной части тела (например, в плече, кисти, животе или горле) и вынуждать больного совершать движение именно в этом регионе. По распространенности тики могут быть локальными (чаще в области лица, шеи, плечевого пояса), множественными или генерализованными.

Чаще всего тики имеют первичный характер, т. е. не связаны с каким-либо иным заболеванием, не сопровождаются другими двигательными синдромами, начинаются в детском и подростковом возрасте и обусловлены нарушением созревания связей между базальными ганглиями, лимбической системой и лобной корой. Мальчики страдают в 2-4 раза чаще, чем девочки .

Первичные тики условно подразделяют:

• на транзиторные моторные и/или вокальные тики (продолжающиеся менее 1 года);
• хронические моторные или вокальные тики (сохраняющиеся без длительных ремиссий более 1 года);
• синдром Туретта (СТ), представляющий собой сочетание хронических моторных и вокальных тиков (необязательно в одно и то же время).

Есть основания полагать, что хронические моторные и вокальные тики и СТ, а возможно, и транзиторные тики могут быть проявлением одного и того же генетического дефекта, наследованного по аутосомно-доминантному типу. В то же время различия в выраженности гиперкинеза даже у однояйцевых близнецов указывают на важную роль внешних факторов, в частности действующих в перинатальном периоде .

Для СТ характерно волнообразное течение с периодами усиления и ослабления гиперкинеза, иногда с длительными спонтанными ремиссиями. Как правило, тики возникают у каждого больного в строго определенных частях тела. Каждый пациент имеет свой индивидуальный «репертуар» тиков, который меняется во времени. Обычно тики максимально выражены в подростковом периоде, а затем становятся слабее в юношеском и молодом возрасте. С наступлением зрелости примерно в трети случаев тики исчезают, у трети больных они значительно уменьшаются, а у оставшейся трети сохраняются в течение всей жизни, хотя и в этом случае редко приводят к инвалидизации. С возрастом уменьшается не только интенсивность тиков, но и их дезадаптирующее влияние. У большинства взрослых больных тики обычно не усиливаются, возможно лишь кратковременное ухудшение в период стрессовых ситуаций.

Более чем у половины больных с СТ выявляются сопутствующие психические расстройства (синдром навязчивых состояний, обсессивно-компульсивный синдром, синдром дефицита внимания с гиперактивностью), роль которых в социальной дезадаптации больного бывает подчас значительно выше, чем роль гиперкинеза.

Причиной вторичных тиков, которые встречаются реже, могут быть: повреждение головного мозга в перинатальном периоде, прием лекарственных препаратов (антиконвульсантов, нейролептиков, психостимуляторов и др.), черепно-мозговая травма, энцефалиты, сосудистые заболевания мозга, отравление угарным газом и т. д. При вторичных тиках гиперкинез обычно бывает менее динамичным (реже меняет локализацию, частоту, интенсивность), в меньшей степени оказываются выражены императивные позывы к движению и способность к подавлению гиперкинеза, могут присутствовать сопутствующие неврологические синдромы или такие психопатологические синдромы, как задержка психомоторного развития и умственная отсталость. Тиком иногда ошибочно называют доброкачественную миокимию век — преходящие подергивания круговой мышцы глаз, возникающие у вполне здоровых лиц при переутомлении, волнении, повышенном употреблении кофе или курении и не требующие лечения.

Во многих случаях при тиках медикаментозного лечения не требуется и достаточно успокоить больного и его родственников, рассказав о природе заболевания и указав на его доброкачественность. Важно отметить, что больному не угрожают снижение интеллекта, тяжелое психическое или неврологическое заболевание, и в подавляющем большинстве случаев такие пациенты хорошо социально адаптируются .

В легких случаях показано нефармакологическое воздействие в виде психопедагогической коррекции, обучения методам самоконтроля и саморегуляции. При умеренно выраженных тиках применяют бензодиазепины (клоназепам, 0,5-6 мг/сут) и другие ГАМКергические средства (баклофен, 20-75 мг/сут; фенибут, 250-1000 мг/сут). За рубежом для лечения умеренно выраженных тиков используют также клонидин и тетрабеназин. В более тяжелых случаях назначают «мягкие» нейролептики (сульпирид, 100-400 мг/сут; тиаприд, 200-400 мг/сут) либо атипичные нейролептики (например, рисперидон, 0,5-4 мг/сут или оланзапин, 2,5-5 мг/сут).

Нейролептики (галоперидол, пимозид, фторфеназин) назначаются при наиболее тяжелых случаях. Наиболее часто применяется галоперидол, который в дозе 1,5-3 мг/сут оказывает положительный эффект у 70% пациентов. Пимозид и фторфеназин не менее эффективны, чем галоперидол, но в меньшей степени оказывают седативное воздействие и лучше переносятся больными, особенно при длительной терапии. Лечение проводится длительно, реже прерывистыми курсами (в период обострения заболевания) .

При резистентности к указанной терапии применяют большие дозы высокопотенциальных нейролептиков, комбинации двух нейролептиков с разным механизмом действия (например, рисперидона и тиаприда), комбинации нейролептика с антиконвульсантами (например, клоназепамом или топираматом) либо баклофеном. При тяжелых болезненных дистонических тиках, вовлекающих мышцы лица и шеи, возможно лечение ботулотоксином, который инъецируют в мышцы, участвующие в тике. Показан положительный эффект инъекций ботулотоксина в голосовые связки при вокальных тиках, в том числе при копролалии.

Для лечения сопутствующего синдрома нарушенного внимания и гиперактивности назначают ноотропные средства (пирацетам, пиридитол, глиатилин и др.), агонисты пресинаптических a2-адренорецепторов — клонидин и гуанфацин, малые дозы психостимуляторов, селегилин, трициклические антидепрессанты. Для лечения синдрома навязчивых состояний — антидепрессанты, ингибирующие обратный захват серотонина (кломипрамин, сертралин, флувоксамин и др.).

В лечении больных с тиками важное место принадлежит методам психотерапии. Они не способствуют уменьшению тиков, но, изменяя в благоприятную сторону отношение больных к тикам и корригируя сопутствующие психические нарушения, прежде всего синдром навязчивых состояний, улучшают социальную адаптацию больных. Обучение приемам релаксации позволяет больным снимать накапливающееся внутреннее напряжение. Разработаны специальные методики, тренирующие возможности больного произвольно контролировать тики (например, путем совершения конкурирующего движения при появлении ощущения, предваряющего тик).

Литература

1. Голубев В. Л. Клинический полиморфизм и лечение мышечной дистонии// Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. - 1991. - № 3. - С. 30-34.
2. Голубев В. Л., Сухачева О. В., Воробьева О. В. Периодическая дистония//Журнал невропатологии и психиатрии. - 1996. - № 3. - С. 20-24.
3. Иванова-Смоленская И. А. Вопросы дифференциальной диагностики эссенциального тремора// Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. - 1981. - № 3. - С. 321-326.
4. Иванова-Смоленская И. А., Маркова Е. Д., Иллариошкин С. Н. Моногенные наследственные болезни нервной системы//Наследственные болезни нервной системы/ Под ред. Ю. Е. Вельтищева, П. А. Тёмина. - М.: Медицина, 1998. - С. 9-105.
5. Левин О. С. Тремор//Российский медицинский журнал. - 2001. - № 5. - С. 36-40.
6. Левин О. С., Московцева Ж. М. Современные подходы к диагностике и лечению тиков// Диагностика и лечение экстрапирамидных заболеваний/ Под ред. В. Н. Штока. - М., 2000. - С. 110-123.
7. Орлова О. Р., Яхно Н. Н. Применение ботокса в клинической практике. - М., 2001. - 205 с.
8. Петелин Л. С. Экстрапирамидные гиперкинезы. - М.: Медицина, 1970. - 260 с.
9. Шток В. Н., Иванова-Смоленская И. А., Левин О. С. Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению. - М.: Медпресс информ, 2002. - 700 с.
10. Шток В. Н., Левин О. С. Лекарственные экстрапирамидные расстройства //В мире лекарств. - 2000. - № 2. - С. 3-7.
11. Шток В. Н., Левин О. С., Федорова Н. В. Экстрапирамидные расстройства: Руководство для врачей. - М.: МИА, 2002. - 175 с.
12. Штульман Д. Р., Левин О. С. Неврология: Справочник практического врача. -М.: Медпресс-информ, 2004. - 780 с.

О. С. Левин, доктор медицинских наук, профессор

Непроизвольные насильственные движения, мешающие выполнению произвольных двигательных актов, обозначают термином "гиперкинезы". При наличии у пациента гиперкинезов необходимо оценить их ритмичность, стереотипность или непредсказуемость, выяснить, в каких позах они наиболее выражены, с какими другими неврологическими симптомами сочетаются. При сборе анамнеза у пациентов с непроизвольными движениями обязательно выясняют наличие гиперкинезов у других членов семьи, влияние алкоголя на интенсивность гиперкинеза (это имеет значение только в отношении тремора) , употреблявшиеся ранее или на момент осмотра лекарственные препараты.

Тремор - ритмичное либо частично ритмичное дрожание части тела. Чаще всего тремор наблюдают в руках (в кистях) , однако он может возникать в любой части тела (голове, губах, подбородке, туловище и т.д.) ; возможен тремор голосовых связок. Тремор возникает вследствие альтернативного сокращения противоположных по действию мышц-агонистов и -антагонистов.

Виды тремора различают по локализации, амплитуде, условиям возникновения.

Низкочастотный медленный тремор покоя (возникающий в покоящейся конечности и уменьшающийся/исчезающий при произвольном движении) типичен для болезни Паркинсона. Тремор обычно возникает с одной стороны, но в дальнейшем становится двусторонним. Наиболее характерны (хотя и не облигатны) движения типа "скатывания пилюль", "счёта монет" , амплитуды и локализации мышечных сокращений. Поэтому при характеристике клинических форм выделяют локальные и генерализованные; одноили двусторонние; синхронные и несинхронные; ритмичные и неритмичные миоклонии. К семейным дегенеративным заболеваниям, в клинической картине которых основным симптомом являются миоклонии, относят семейную миоклонию Давиденкова, семейную локализованную миоклонию Ткачёва, семейную нистагм-миоклонию Ленобля-Обино, множественный парамиоклонус Фридрейха. В качестве особой локальной формы миоклонии выделяют ритмическую миоклонию (миоритмию), отличающуюся стереотипностью и ритмичностью. Гиперкинез ограничивается вовлечением мягкого нёба (велопалатинная миоклония, велопалатинный "нистагм") , отдельных мышц языка, шеи, реже конечностей. Симптоматические формы миоклонии возникают при нейроинфекциях и дисметаболических и токсических энцефалопа- тиях.

Астериксис (иногда называемый "негативным миоклонусом") - внезапные неритмичные "порхающие" колебательные движения конечностей в лучезапястных или, реже, в голеностопных суставах. Астериксис обусловлен изменчивостью постурального тонуса и кратковременной атонией мышц, удерживающих позу. Чаще бывает двусторонним, но возникает с обеих сторон несинхронно. Астериксис чаще всего возникает при метаболических (почечной, печёночной) энцефалопатиях, также возможен при гепатоцеребральной дистрофии.

Тики - быстрое повторяющееся неритмичное, но стереотипное движение в отдельных группах мышц, возникающее в результате одновременной активации мышц-агонистов и -антагонистов. Движения коорщшированные, похожи на карикатурное отображение нормального двигательного акта. Любая попытка подавить их усилием воли приводит к нарастанию напряжённости и тревоги (хотя произвольно подавить тик можно). Совершение желательной двигательной реакции даёт облегчение. Возможна имитация тика. Тики усиливаются при эмоциональных стимулах (тревога, страх) , а уменьшаются при концентрации внимания, после приёма алкоголя, во время приятных развлечений.

Тики могут появляться в разных частях тела либо ограничиваться одной его частью. По структуре гиперкинеза выделяют простые и сложные тики, по локализации - фокальные (в мышцах лица, головы, конечностей, туловища) и генерализованные. Генерализованные сложные тики могут по сложности внешне напоминать целенаправленный двигательный акт. Иногда движения напоминают миоклонию или хорею, но, в отличие от них, тики менее затрудняют совершение нормальных движений в поражённой части тела. Помимо моторных, выделяют и фонетические тики: простые - с элементарной вокализацией - и сложные, когда больной выкрикивает целые слова, иногда ругательства (копролалия) . Частота локализации тиков убывает по направлению от головы к ногам. Самый распространённый тик - моргание. Генерализованный тик или синдром (болезнь) Жиля де ля Туретта - наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Чаще начинается в возрасте 7-10 лет. Характеризуется сочетанием генерализованного моторного и фонетического тика (вскрикивания, копролалия и т.д.), а также психомоторными (навязчивые стереотипные действия), эмоциональными (мнительность, тревога, страх) и личностными (замкнутость, застенчивость, неуверенность в себе) изменениями.

Дистонический гиперкинез - непроизвольные продолжительные насильственные движения, которые могут охватывать мышечные группы любых размеров. Они медленные, постоянные или возникающие периодически во время специфических двигательных актов; искажают нормальное положение конечности, головы и туловища в виде определённых поз. При тяжёлом течении могут возникать фиксированные позы и вторичные контрактуры. Дистонии бывают фокальными либо вовлекают всё тело (торсионная дистония).

Наиболее частые варианты фокальной мышечной дистонии - блефароспазм (непроизвольное закрывание/зажмуривание глаз); оромандибулярная дистония (непроизвольные движения и спазмы мышц лица и языка); спастическая кривошея (тоническое, клоническое или тонико-клоническое сокращение мышц шеи, при водящее к непроизвольным наклонам и поворотам головы) ; писчий спазм.

Атетоз - медленный дистонический гиперкинез, "ползущее" распространение которого в дистальных отделах конечностей придаёт непроизвольным движениям червеобразный, а в проксимальных отделах конечностей - змееобразный характер. Движения непроизвольные, медленные, возникают главным образом в пальцах рук и ног, языка и сменяют друг друга в беспорядочной последовательности. Движения плавные и более медленные по сравнению с хореическими. Позы не фиксируются, а постепенно переходят одна в другую " "подвижный спазм") . В более выраженных случаях в гиперкинез вовлекаются также проксимальные мышцы конечностей, мышцы шеи и лица. Атетоз усиливается при произвольных движениях и эмоциональном напряжении, уменьшается в определённых позах (в частности, на животе), во сне. Односторонний или двусторонний атетоз у взрослых может возникать при наследственных заболеваниях с поражением экстрапирамидной нервной системы (хорея Гентингтона, гепатоцеребральная дистрофия) ; при сосудистых поражениях головного мозга. У детей атетоз чаще всего развивается вследствие поражения головного мозга в перинатальном периоде в результате внутриутробных инфекций, родовой травмы, гипоксии, асфиксии плода, кровоизлияния, интоксикации, гемолитической болезни.

Гиперкинетический синдром (ГС) объединяет все виды насильственных, непроизвольных, избыточных движений и встречается в клинике многих неврологических заболеваний. Патогенез этой патологии до конца не изучен. Установлено, что при ГС нарушается нейромедиаторный обмен преимущественно в структурах экстрапирамидной системы. Дисфункция специфических дофаминергических, ГАМК-эргических нейронов вызывает нарушение кортико-нигро-стрио-паллидарной системы. В результате в мозге наблюдается относительный избыток дофамина и катехоламинов, а также недостаток ацетилхолина, серотонина, глицина .

ГС характеризуется значительным клиническим полиморфизмом и существенно различается по распространенности, симметричности, темпу, ритмичности, локализации и выраженности. В ряде случаев ГС — ведущее проявление самостоятельных, преимущественно врожденных неврологических заболеваний. Однако чаще ГС носит симптоматический характер вследствие воздействия на головной мозг инфекционных, сосудистых, токсических, гипоксических, метаболических и других патогенных факторов .

Единой классификации ГС не существует. Предложенные классификации учитывают лишь один клинический признак. Существенное значение имеет предложенная систематизация ГС по уровню моторной интеграции .

В зависимости от уровня поражения головного мозга выделяют три группы гиперкинезов:

I. Гиперкинезы преимущественно стволового уровня: тремор, миоклонии, миоритмии, миокимии, тики, спастическая кривошея, лицевой гемиспазм, параспазм мышц лица. Их характерные особенности — стереотипность, ритмичность и относительная простота насильственных движений.

II. Гиперкинезы преимущественно подкоркового уровня: атетоз, хорея, торсионная дистония, баллизм, интенционная судорога Рюльфа. Их общие черты — полиморфизм, аритмичность, сложность насильственных движений, наличие дистонического компонента.

III. Подкорково-корковые гиперкинезы: миоклонус-эпилепсия, миоклоническая диссинергия Ханта, кожевниковская эпилепсия, общими чертами которых являются частая генерализация процесса и эпилептические припадки.

Диагностика гиперкинетического синдрома

Гиперкинезы преимущественно стволового уровня

Тремор представляет собой ритмичное дрожание части тела и проявляется быстрыми, стереотипными колебаниями небольшой амплитуды. Встречается в любом возрасте. В клинической практике преобладает тремор рук, головы, нижней челюсти, реже встречается дрожание ног. Гиперкинез более выражен в периоде мышечной усталости, при волнении. Амплитуда дрожания зависит от окружающей температуры и контроля зрения. Тремор может быть физиологическим (при переутомлении, эмоциональной нагрузке), невротическим, возникать вследствие ряда соматических и неврологических заболеваний, а также при приеме некоторых лекарственных веществ (инсулин, адреналин, амфетамин, кофеин).

Выделяют следующие варианты тремора:

А. Тремор покоя (статический) — ритмичный, постоянный гиперкинез малой амплитуды, который наблюдается в покое, а при движениях ослабевает либо исчезает. Наиболее типичной локализацией являются дистальные отделы конечностей. Вначале тремор возникает только при волнении или незначительной физической нагрузке (удержание чашки, ложки). В развитой стадии болезни появляется дрожание кистей рук типа «катания пилюль» или «счета монет». Асимметричный тремор покоя характерен для болезни Паркинсона, двусторонний — для вторичного (сосудистого, постэнцефалитического, посттравматического) паркинсонизма.

В. Тремор динамический (кинетический) отличается средней амплитудой. Встречается несколько его разновидностей:

o постуральный тремор — при изменении положения тела (вытягивание рук вперед);

o изометрический тремор — при произвольном мышечном сокращении (сжатие кисти в кулак);

o интенционный (терминальный) тремор появляется или резко усиливается по амплитуде в конце направленного движения при приближении к цели (при выполнении пальце-носовой пробы) либо удержании конечности в фиксированном положении;

o «task specific» тремор возникает только при выполнении высокоточных движений (письмо, игра на музыкальных инструментах, застегивание ювелирных украшений).

Динамический тремор характерен для эссенциального тремора Минора, рассеянного склероза, оливопонтоцеребеллярной атрофии, различных полиневропатий, старческого возраста.

С. Статодинамический тремор имеет признаки статического и динамического тремора, отличается большей амплитудой («взмах крыльев птицы»), меньшей частотой и наблюдается при гепатоцеребральной дегенерации или на поздней стадии паркинсонизма.

Миоклонии представляют собой внезапные, кратковременные, беспорядочные, неритмичные сокращения отдельных мышечных пучков или мышечных групп, не приводящие к движению в соответствующем суставе. Различают позитивные (вследствие активного мышечного сокращения) и негативные (из-за падения мышечного тонуса) миоклонии. По распределению выделяют генерализованные, мультифокальные, сегментарные и фокальные миоклонии, при которых в процесс вовлекаются отдельные группы мышц (лица, языка, глаз, мягкого нёба). По механизму возникновения различают:

o спонтанные миоклонии;

o рефлекторные миоклонии, возникающие при внезапном звуке, вспышке света, прикосновении;

o кинетические миоклонии (акционные, интенционные, постуральные).

Вызвать миоклонии могут физиологические причины (испуг, интенсивная физическая нагрузка) и различные патологические состояния: болезни накопления (липидозы, синдром Тея—Сакса, болезнь Краббе), вирусные энцефалиты, метаболические, токсические, лекарственные энцефалопатии, дегенеративные заболевания, медленные инфекции (болезнь Крейтцфельдта—Якоба), стереотаксические операции.

Миоритмии — вариант миоклоний, локализованных в определенной мышце или мышечной группе, которые характеризуется постоянным ритмом. Встречаются миоритмии мягкого нёба и гортани (синдром Фуа—Хиллемана), глотки, языка, голосовых складок, диафрагмы при энцефалитах Экономо, рассеянном склерозе, стволовом инсульте.

Миокимии отличаются постоянными или периодическими сокращениями отдельных мышечных волокон без перемещения сегмента конечности. Возникновение миокимий обусловлено повышением возбудимости мотонейронов передних рогов спинного мозга. Этот вид гиперкинеза наблюдается при тиротоксикозе, анемии, вертеброгенных радикулопатиях либо неврозе, проявляющемся избирательным сокращением век.

Тики — это внезапные отрывистые, повторяющиеся движения, напоминающие определенные карикатурные произвольные движения, которые отличаются непреодолимым характером. В основе тика лежит кратковременное сокращение мышцы, вызывающей данное движение. Гиперкинезы чаще возникают в детском или юношеском возрасте. Тики могут быть простыми (стереотипными) и сложными (многовариантными). По течению тики разделяют на острые (после психотравмирующих ситуаций), персистирующие (сохраняются на протяжении нескольких лет), хронические (в течение всей жизни). Гиперкинезы периодически могут мигрировать и меняться по интенсивности. По локализации частота тиков убывает от верхней части лица к нижним конечностям. Наиболее распространенные тики — моргание, тики нижней части лица, шеи, плеч, туловища и конечностей. Причинами тиков могут быть постэнцефалический паркинсонизм, постгипоксическая энцефалопатия (отравление угарным газом), малая хорея, передозировка некоторых лекарственных средств (ДОФА-препаратов, психостимуляторов, нейролептиков). Самостоятельной нозологической формой является генерализованный тик (болезнь Жилль де ла Туретта), в основе которого лежат сложные гиперкинезы и локальные тики.

Спастическая кривошея (цервикальная дистония) представляет собой локализованный гиперкинез, при котором напряжение мышц шеи приводит к насильственному повороту головы. Болеют чаще мужчины 25—35 лет. Дебют заболевания возможен в трех вариантах: постепенное, острое развитие и с предшествующим болевым синдромом в заднешейных мышцах. В зависимости от направления движения головы выделяют антеколлис (наклон или выдвижение головы вперед), ретроколлис (отклонение головы назад) и латероколлис (поворот головы в сторону). По характеру гиперкинеза различают тоническую, клоническую и смешанные формы заболевания. В процесс, как правило, вовлекаются все мышцы шеи, но наиболее часто — грудино-ключично-сосцевидная, трапециевидная, ременная мышцы. На начальном этапе возвращение головы в срединное положение возможно самостоятельно, гиперкинез усиливается только при ходьбе, а во время сна отсутствует. По мере прогрессирования болезни выведение головы становится возможным только при помощи рук. Для этого этапа характерны корригирующие жесты (заметное уменьшение гиперкинеза при легком прикосновении к определенным участкам лица). Дальнейшее прогрессирование приводит к невозможности самостоятельного поворота головы, гипертрофиям пораженных мышц и вертебральным корешковым компрессионным синдромам. Спастическая кривошея бывает врожденной, встречается при гепатоцеребральной дегенерации, болезни Галлервордена—Шпатца либо может быть самостоятельной нозологической формой. У части больных происходит трансформация спастической кривошеи в торсионную дистонию.

Лицевой гемиспазм (болезнь Бриссо) характеризуется приступообразными и стереотипными сокращениями мимических мышц в зоне иннервации лицевого нерва. На начальных стадиях заболевания гиперкинез ограничивается круговой мышцей глаза, что проявляется тонико-клоническим смыканием век (блефароспазмом). В последующем гиперкинез может распространиться на другие мимические мышцы и подкожную мышцу шеи. Приступы лицевого гемиспазма провоцируются разговором, едой, эмоциями или появляются спонтанно, часто сопровождаясь синкинезиями мышц на противоположной стороне лица. Возможен двойной гемиспазм лица, характеризующийся несинхронностью сокращения обеих его половин. Лицевой гемиспазм может быть самостоятельной нозологической формой. Причиной его развития также являются опухоли, аневризмы мосто-мозжечкового угла либо раздражение корешка лицевого нерва ветвями базилярной артерии.

Параспазм мышц лица (синдром Брейгеля, синдром Мейжа) чаще возникает в возрасте 50—60 лет и проявляется частым непроизвольным морганием, затем присоединяется тонический или тонико-клонический гиперкинез мышц орбитальной области со стойким смыканием век. В дальнейшем в процесс вовлекаются другие мышцы лица, глотки, языка, нижней челюсти (оромандибулярная дистония). На поздних стадиях может отмечаться нарушение звучности голоса, плавности речи и дизартрия. Гиперкинез возникает спонтанно, иногда провоцируется при улыбке, приеме пищи, разговоре, эмоциональном напряжении. Параспазм может наблюдаться при постэнцефалитическом паркинсонизме, детском церебральном параличе, гепатоцеребральной дегенерации, синдроме Стила—Ричардсона—Ольшевского либо бывает самостоятельной нозологической формой.

Гиперкинезы преимущественно подкоркового уровня

Атетоз характеризуется медленными, несинхронными, вычурными движениями примущественно в дистальных отделах конечностей («движения яванских танцовщиц»). В зависимости от распространенности выделяют монотип, гемитип, двойной атетоз. Распространение гиперкинеза на мышцы лица проявляется насильственным искривлением губ и рта. Поражение мышц языка может вызывать изменение фонации и артикуляции (атетозная дизартрия). Эмоциональные раздражители усиливают гиперкинез, во сне он исчезает. Атетоз как симптом встречается при детском церебральном параличе, гепатоцеребральной дистрофии, гипоксической энцефалопатии, в постинсультном периоде. Двойной атетоз (болезнь Гаммонда) представляет собой самостоятельное наследственное заболевание.

Хорея проявляется быстрыми аритмичными движениями мышц языка, лица, туловища, конечностей, нарастающими при волнении или попытке произвести целенаправленное движение. Болеют чаще дети и подростки. Гиперкинез сопровождается гримасничаньем, неожиданными резкими, размашистыми сгибательно-разгибательными и вращательными движениями конечностей, головы, туловища. Амплитуда гиперкинеза усугубляется низким мышечным тонусом в конечностях. При ходьбе хорея усиливается, шаги становятся неравномерными, походка пританцовывающей. В связи с непрерывным характером гиперкинеза больной не может говорить, есть, сидеть, ходить. Попытки произвольной задержки приводят только к усилению гиперкинеза. Возможно сочетание хореи с атетозом. Такой гемихореоатетоз одной половины тела встречается при нарушении кровообращения в бассейне a. talama perforata profunda. Хореический гиперкинез характерен для малой хореи (болезнь Сиденгама), хореи Гентингтона, старческой хореи и хореи беременных.

Торсионная дистония проявляется чередованием мышечной гипотонии и экстрапирамидной ригидности, что приводит к медленным, однотипным вращательным (дистоническим) движениям в той или иной части тела. Характерной особенностью данного гиперкинеза является дистоническая поза, в которой остается больной, если мышечное сокращение длится более 1 минуты. По особенностям распределения выделяют пять возможных вариантов торсионной дистонии: фокальная, сегментарная, мультифокальная, генерализованная и гемидистония. Фокальная дистония захватывает одну часть тела и может проявляться дистоническими движениями в кисти (писчий спазм) или стопе (стопная дистония). Сегментарная дистония охватывает две или более части тела, переходящие друг в друга (шея, надплечье, рука). Генерализованная дистония проявляется дистоническими движениями во всем теле или частях тела, не переходящих друг в друга (левая рука и правая нога), и позвоночнике. Торсионная дистония может быть синдромом гепатоцеребральной дегенерации, постэнцефалитического паркинсонизма, дегенеративных заболеваний, пос-тгипоксической и дисметаболической (печеночной) энцефалопатии. Торсионная дистония (болезнь Тиена—Оппенгейма) является также самостоятельным наследственным заболеванием.

Баллизм характеризуется быстрыми размашистыми, бросковыми, вращательными движениями в туловище и конечностях. Гиперкинез усиливается при эмоциональном напряжении, произвольных движениях, сохраняется в покое и исчезает во сне. Мышечный тонус снижен. Возможны варианты гемибаллизма, при которых гиперкинез более выражен в руке. Этиологической причиной баллизма наиболее часто являются сосудистые нарушения в бассейне таламо-перфорирующей артерии (вертебрально-базилярная система), а также стереотаксические операции у больных паркинсонизмом.

Интенционная судорога Рюльфа представляет собой самостоятельное наследственное заболевание, которое проявляется тонической или тонико-клонической судорогой в мышце при ее неожиданном сокращении. В ряде случаев мышечная судорога может распространяться на остальные мышцы этой же половины тела. Продолжительность приступа — в среднем 10—15 с, сознание в момент приступа сохранено. Между приступами больной ощущает себя здоровым.

Подкорково-корковые гиперкинезы.

Миоклонус-эпилепсия проявляется внезапными, периодическими, неритмичными сокращениями чаще мышц конечностей, иногда переходящими в судорожный припадок с кратковременной потерей сознания. Гиперкинез характеризуется малой амплитудой, значительно усиливается при резких движениях и исчезает во сне. Миоклонус-эпилепсия может быть синдромом клещевого энцефалита, ревматизма, отравления свинцом или являться самостоятельным наследственным заболеванием (болезнь Унферрихта—Лундборга).

Миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта — самостоятельное наследственное заболевание, которое проявляется в возрасте 10—20 лет. Болезнь начинается с миоклоний и интенционного тремора в руках, к которым позже присоединяются атаксия, диссинергия, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. Течение заболевания прогрессирующее.

Кожевниковская эпилепсия проявляется миоклоническими гиперкинезами чаще в кисти и мышцах лица. Гиперкинез отличается постоянством, стереотипностью, строгой локализованностью, большой амплитудой, непрерывностью, частым возникновением во сне и усилением при выполнении точных движений. На стороне гиперкинеза возможны гипотрофии пораженных мышц, их слабость и развитие миогенных контрактур. В классическом варианте кожевниковская эпилепсия описана как форма хронического клещевого энцефалита.

Дифференциальная диагностика гиперкинетического синдрома

ГС нередко требует дифференцирования с проявлениями различных форм (истерического, обсессивно-компульсивного) невроза. Задача усложняется тем, что у больных ГС в процессе заболевания всегда присоединяются невротические симптомы. Отличительными особенностями невротического гиперкинеза являются следующие:

o развитие гиперкинезов (или их усугубление) вслед за психотравмирующей ситуацией;

o зависимость выраженности гиперкинезов от присутствия «зрителей»;

o манерность, утрированный характер поз и движений;

o вариабельность и смена гиперкинеза за короткое время у одного больного;

o выраженные вегетативные реакции и другие невротические симптомы;

o отсутствие изменений мышечного тонуса.

Лечение гиперкинетического синдрома

Терапия ГС является сложной и до конца не решенной задачей. Лечение ГС может носить патогенетический (коррекция нейромедиаторных нарушений в экстрапирамидной системе) и симптоматический характер. Выделяют консервативное и оперативное лечение. Основу консервативной терапии ГС составляет медикаментозное лечение. Его важнейшими принципами являются индивидуальность в подборе дозы, кратности приема препарата и длительности его назначения. Оптимальная доза подбирается постепенно и осуществляется в пределах «фармакотерапевтического окна», т. е. достижения клинического эффекта без его побочного действия. В ряде случаев положительным результатом лечения считается не полное устранение гиперкинеза, а появление у больного возможности произвольного контроля за его возникновением . Поддерживающая доза должна быть минимальной и периодически подвергаться переоценке. Выбор группы антигиперкинетических препаратов во многом зависит от вида и формы гиперкинеза, но в большинстве случаев осуществляется ex juvantibus .

Основные группы антигиперкинетических средств

Антиацетилхолинергические средства (холинолитики). Механизм их действия связан со снижением функциональной активности холинергических систем. Отмечен их умеренный положительный эффект при треморе покоя, миоклониях, некоторых фокальных формах торсионной дистонии (писчий спазм). Наиболее часто применяется циклодол (паркопан) по 1—2 мг три раза в сутки. К числу побочных действий препаратов относятся сухость во рту, запоры, задержка мочеиспускания, ухудшение аккомодации, развитие психомоторных нарушений. Холинолитики следует с осторожностью применять у мужчин с аденомой простаты, у лиц с глаукомой и в пожилом возрасте.

Агонисты дофаминовых рецепторов непосредственно стимулируют специфические дофаминовые рецепторы и обеспечивают равномерный синтез и высвобождение дофамина. Одним из препаратов данной группы, умеренно воздействующих на статический тремор, является мирапекс. Лечение целесообразно назначать с малых доз с постепенным наращиванием до 1,5 г/сут в три приема. К числу побочных эффектов препарата относят ортостатическую гипотензию, тошноту, нарушение сна.

ДОФА-содержащие препараты представляют собой метаболические предшественники дофамина. Их эффективность при ГС не столь велика, как при паркинсонизме. Применяют наком (мадопар, синимет) при спастической кривошее, торсионной дистонии, начиная с малой дозы 62,5 мг, два раза в день. При положительных результатах доза постепенно увеличивается до 500—750 мг, разделенных на три приема. К числу побочных свойств препаратов относятся тошнота, ортостатическая гипотензия, психотические нарушения, дискинезии и моторные флюктуации.

Антагонисты дофаминовых рецепторов (нейролептики) влияют на избыточную дофаминергическую активность путем блокирования постсинаптических дофаминовых рецепторов. Препараты широко используют для лечения различных проявлений ГС: блефароспазма, параспазма, баллизма, атетоза, тиков, хореи, торсионной дистонии и спастической кривошеи. Наиболее часто назначают галоперидол (орап, лепонекс, сульпирид), начиная с дозы 0,25 мг два раза в сутки, постепенно увеличивая дозу до 1,5 мг, разделенных на три приема. К побочным эффектам препаратов относят признаки синдрома паркинсонизма (брадикинезия, мышечная ригидность), острые дистонические реакции, вегетативные нарушения. В тяжелых случаях возможен злокачественный нейролептический синдром.

Препараты вальпроевой кислоты оказывают влияние на ГС путем воздействия на обмен тормозного медиатора гамма-аминомасляной кислоты. Из препаратов этой группы применяют производные натриевой и кальциевой солей вальпроевой кислоты (орфирил, конвулекс, конвульсофин). Наиболее современным производным вальпроевой кислоты является депакин, который выпускается в дозах 300 и 500 (хроно) мг. Суточная доза препарата обычно составляет 300—1000 мг. Депакин оказывает положительное влияние на миоклонии, миоритмии, тики, лицевой гемиспазм, параспазм, миоклонус-эпилепсию и кожевниковскую эпилепсию. К числу редких побочных эффектов препарата относят тошноту, диарею, возможна тромбоцитопения.

Бензодиазепины обладают противосудорожной, миорелаксирующей и анксиолитической активностью. К их числу относятся фенозепам (диазепам, нозепам) и производные, в частности клоназепам (антелепсин, ривотрил). Показаниями к их назначению являются тики, миоклонии, хорея, динамический тремор, параспазм, спастическая кривошея. Дозировка подбирается индивидуально и составляет максимально 4—6 мг/сут. В случаях недостаточного эффекта возможно сочетание бензодиазепинов с анаприлином (40 мг/сут), баклофеном (50 мг/сут) или нейролептиками. Побочные эффекты бензодиазепинов — головокружение, сонливость, замедление реакции, возможно привыкание.

В комплекс лечения больных с ГС целесообразно включать психотерапию, иглотерапию, озокеритовые аппликации, обучение приемам постизометрической релаксации. Одним из современных методов лечения является применение производных ботулотоксина (ботокс, диспорт), вызывающих местную химическую денервацию. Препараты вводятся в пораженные мышцы при блефароспазме, лицевом гемиспазме, спастической кривошее.

Хирургическое лечение (стереотаксическую таламо- и паллидотомию) проводят в медикаментозно резистентных случаях тремора, торсионной дистонии и при генерализованном тике. При лицевом гемиспазме выполняется нейрохирургическое выделение корешка лицевого нерва от ветвей базилярной артерии.

Несмотря на то что диагностика и лечение ГС является сложной задачей, ее своевременное решение улучшает качество жизни у больных с этой патологией.

Литература

1. Бархатова В.П. // Журн. невропатологии и психиатрии.— 2002.— № 3.— С. 72—75.

2. Дифференциальная диагностика нервных болезней /Под ред. Г.А. Акимова, М.М. Одинака.— СПб.: Гиппократ, 2000.— С. 95—107.

3. Лис А. Дж. Тики.— М.: Медицина, 1989.— 333 с.

4. Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни / Под ред. Е.И. Гусева, Г.С. Бурд, А.С. Аверьянова. — М.: Медицина, 1999.— С. 420—441.

5. Шток В.Н., Левин О.С., Федорова Н.В. Экстрапирамидные расстройства.— М., 1998.

6. Яхно Н.Н., Аверьянов Ю.Н., Локшина А.Б. № 3.— С. 26—30. и др. // Неврол. журнал. — 2002.—

7. Bain P. Copenhagen, 2000. Tremor. Teaching Course Movement disorders. —

8. Troster A.T., Woods S.P., Fields J.A. et al. // Eur. J. Neurol. — 2002. — V.9, N 2. — P. 143—151.

Медицинские новости. - 2003. - №5. - С. 27-31.

Внимание! Статья адресована врачам-специалистам. Перепечатка данной статьи или её фрагментов в Интернете без гиперссылки на первоисточник рассматривается как нарушение авторских прав.

Гиперкинезы - непроизвольные насильственные движения, возникающие в

результате органических или функциональных заболеваний нервной системы.

В основном гиперкинезы развиваются в результате поражения экстрапирамид-

ной системы.

Поражение различных отделов ее сопровождается развитием оп-

ределенных клинических синдромов, которые условно разделяют на две груп-

пы: гипокинетико-гипертонический и гиперкинетико-гипотонический.

ПАРКИНСОНИЧЕСКИЙ ТРЕМОР. Наиболее типичным проявлением гипокинети-

ко-гипертонического синдрома является так называемый акинетико-ригидный

синдром, или синдром паркинсонизма. Он характеризуется триадой симпто-

мов: акинезия, ригидность и тремор. Паркинсонический тремор - это дрожа-

ние пальцев рук, реже дрожание ног, головы, нижней челюсти. Дрожание но-

сит ритмичный характер. Ритмический тремор пальцев рук иногда напоминает

счет монет или скатывание пилюль. Дрожание сильнее выражено в покое.

Уменьшается при выполнении активных движений и исчезает во время сна.

АТЕТОЗ. При этом гиперкинезе медленные червеобразные движения совер-

шаются с большим напряжением. Тонические спазмы локализуются преимущест-

венно в дистальных отделах - кистях и пальцах рук, при этом пальцы то

сгибаются, то разгибаются, часто отмечается гиперэкстензия концевых фа-

ланг. Этот синдром чаще всего наблюдается у детей, страдающих пос-

ледствиями перинатальных поражений мозга. Насильственные движения обычно

не ограничиваются дистальными отделами рук, а захватывают туловище, ко-

нечности, шею и лицо. Любая попытка произвольного движения сопровождает-

ся возникновением ненужных сокращений во многих мышечных группах, осо-

бенно выраженных в мышцах плечевого пояса, рук, шеи, лица. Эти на-

сильственные движения усиливаются при эмоциональном возбуждении, внешних

раздражениях, уменьшаются в покое и исчезают во время сна.

ТОРЗИОННАЯ ДИСТОНИЯ - хроническое прогрессирующее заболевание, харак-

теризующееся изменением мышечного тонуса и медленными вращательными дви-

жениями туловища и конечностей.

В результате неравномерного напряжения разных мышечных групп туловище

сгибается в сторону, вперед или кзади, закручивается вдоль продольной

оски, голова отклоняестя вперед или в сторону, конечности неестественно

сгибаются и разгибаются, все тело принимает вычурные позы. В зависимости

от распространенности дистонических нарушений различают генерализованную

и локальную формы заболевания. Наиболее частый вариант локальной формы -

спастическая кривошея.

ХОРЕЯ. Хореический синдром чаще всего возникает вследствие ревмати-

ческого энцефалита у детей (малая, или инфекционная, хорея) и при хорее

Гентингтона. Хореический гиперкинез характеризуется беспорядочными быст-

рыми подергиваниями в разных мышцах, преимущественно в проксимальных от-

делах рук, мышцах лица (напоминают гримасничанье), иногда в мышцах живо-

Гиперкинезы могут быть односторонними или двусторонними. В поведении

больного хореей отмечается суетливость, несоразмерность обычных двига-

тельных актов. Все эти нарушения в двигательной сфере происходят на фоне

выраженной мышечной гипертонии.