Пнп неврология что это. Пнп в неврологии что это Пнп неврология

Полинейропатия (ПНП) – болезнь периферической нервной системы (ПНС), при которой изменяется чувствительность, снижается мышечная сила в конечностях, возникают боли и трофические нарушения в руках и ногах. ПНП трудно лечится, часто носит хроническое, прогрессирующее
течение.

Периферическая нервная система (ПНС)

Это часть нервной системы, состоящая из длинных о тростков нейронов. Т ела этих нейронов находятся в ядрах спинного мозга и мозгового ствола. Как только отростки покидают твердую мозговую оболочку, они становятся периферическими нервными волокнами. К ним присоединяются и с ними переплетаются вегетативные волокна - таким образом образуется периферическая нервная система.

При полинейропатии (ПНП) страдают дистальные участки периферических нервов. Наблюдаются изменения дистальных отделов нижних и верхних конечностей. Они поражаются диффузно, симметрично (слева и справа).

Симптомы полинейропатии

Проявляется полинейропатия комплексом чувствительных, двигательных и вегетативных проблем. Симптомы могут быть изолированными, но чаще, они находятся в различной комбинации и, имеют степень выраженности - от незначительных, до резко выраженных.
К основным проявлениям ПНП относятся — боль, выпадение или снижение рефлексов, слабость в руках и ногах, изменение чувствительности в конечностях, вегетативные расстройства.

По течению, процесс бывает острым, подострым и хроническим.
В зависимости от этиологического начала, ПНП делят на 2 группы – первичные и вторичные.

Первичные возникают в результате прямого поражения нервов. Это ПНП травматические, наследственные и с неизвестной причиной возникновения (идиопатические).
Вторичные полинейропатии встречаются гораздо чаще первичных. Они формируются в результате болезней, патогенез которых не связан с нервной системой. Либо вследствие различных интоксикаций, инфекций.

К болезням, при которых развиваются вторичные полинейропатии, относятся - сахарный диабет (чаще всего), диффузное поражение соединительной ткани, онкологические процессы.
Интоксикации могут быть алкогольными (чаще всего), лекарственными, вызванными воздействием различных токсических веществ, тяжелых металлов, при инфекционном поражении нервов.

Вследствие многочисленных причин, при полинейропатии страдают осевые цилиндры периферических волокон. Это основная часть нерва. Они представляют собой длинные отростки находящихся в спинном мозге нейронов. Называются отростки аксонами и дендритами. Некоторые аксоны достигают очень большой длинны - до одного метра. Осевой цилиндр содержит аксоплазму. По ней течет аксоплазматический ток (импульс). Многие метаболические и токсические ПНП связаны именно с нарушениями аксоплазмы и этого аксоплазматического тока.

Но, не реже, вследствие полинейропатии страдают и миелиновые оболочки. Они образованы шванновскими клетками. Эти клетки содержат вещество - миелин. Отдельная шванновская клетка закручивается округ аксона, окутывает его, подобно изоляционному материалу электрического провода.
Между клетками наблюдаются участки, которые ими не защищены, немиелинизированы. Немиелинизированный отрезок называется перехватом Рванье. Ток по аксону распространяется "скачками" от одного перехвата к следующему. Благодаря скачкообразному течению, достигается очень высокая скорость его продвижения.
Нарушение миелиновой оболочки при ПНП приводит к затрудненному проведению импульсов. Способствует двигательным и чувствительным нарушениям.
При полинейропатии наблюдается, чаще всего, сочетанное поражение и самого нервного ствола, и его оболочки.

Болевой синдром

Боль - самый главный симптом полинейропатии, частый и значимый. Она становится преобладающей жалобой пациентов и значительно влияет на качество жизни. Полинейропатическая боль плохо лечится, часто устойчива к традиционным анальгетикам.
По характеру, боль может быть разнообразной, в зависимости от остроты процесса, калибра страдающих волокон. Она имеет жгучий, стойкий характер. Начинается со стоп (подошвы), затем распространяется в проксимальном направлении (вверх по голеням).

Боль возникает спонтанно (самостоятельно), либо вызывается в ответ на различные раздражители. И называется соответственно - спонтанная или вызванная.
Спонтанная появляется в покое, усиливается ночью,

Вызванная образуется при внешних раздражениях. Это гипералгезия. На слабый болевой раздражитель при гипералгезии возникает интенсивный, неадекватный раздражителю, болевой ответ.
Также, при ПНП может отмечаться аллодиния. Она характеризуется тем, что неболевые раздражители — прикосновение, поглаживание, легкое давление, обычное движение, незначительное температурное воздействие вызывают интенсивную болевую реакцию и приносят тоже достаточно страдания человеку.
Гипералгезия и аллодиния могут достигать такой степени интенсивности, что больной часто с трудом переносит прикосновение одеяла и даже простыни.

Но, в последующем, начинает прогрессировать гипестезия (сниженная чувствительность). Она тоже развивается с дистальных отделов стоп, кистей. Участки гипералгезии (повышение болевой чувствительности) при развитии сниженной чувствительности смещаются вверх (проксимально). И гипестезия распространяется по следам территории бывших болевых зон.
При хронических полинейропатиях, по мере прогрессирования процесса, при расширении зоны других симптомов (чувствительные, трофические, двигательные), боль может регрессировать, но не всегда.

Условно, нейропатическую боль разделяют на 2 основных группы:
поверхностную, жгучую, напоминающую ожог кожи, сопровождающуюся гипералгезией (при повреждении, в основном, тонких волокон)
глубинную, ломящую боль, иногда она носит крампиподобный (типа судорог) характер - при вовлечении в процесс толстых волокон.

В изолированном виде такие виды боли встречаются редко. Один ее вид обычно просто значительно преобладает над другим.
При длительно сохраняющейся боли, вследствие усиленной импульсации от страдающих нервов, происходит функциональная перестройка нейронов на уровне спинного мозга и ствола мозга.
Такой процесс связан с пластичностью нервной системы.
Поэтому, болевой синдром при ПНП может сохраняться при использовании обычных аналгетиков, что создает определенные трудности при лечении.
Механизмы этого процесса полностью не изучены.

Транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия

Редкая, пргрессирующая, генетически обусловленная, дегенративная полинейропатия. Возникает на фоне мутации белка транстиретина, который переносит витамин А и гормоны щитовидной железы.
В первые годы болезни проявления болезни незначительны, мало влияют на качество жизни, но, из года в год, постепенно нарастая, приводят к тяжелым двигательным, чувствительным и вегетативным нарушениям.
Поэтому, важно провести диагностику на ранней стадии.
Для уточнения диагноза проводят ДНК - анализ. Сделать его бесплатно можно в Центре Молекулярной Генетики, в Москве. Получить направление следует у лечащего врача.

Синдром беспокойных ног


В среднем и пожилом возрасте бывает состояние, связанное с неприятными болевыми ощущениями в ногах. Боли возникают - в стопах и голенях. Боль имеет суточный ритм своего возникновения. Она появляется вечером, в покое, когда человек уже готов ко сну. Состояние облегчается и боль уменьшается при совершении движения ногами. Больные сгибают, разгибают конечности, растирают, массируют их, ходят по комнате, не могут уснуть.
Поэтому, такое состояние образно, названо – "синдром беспокойных ног" (СБН). К утру боль проходит, человек может о ней забыть, но, перед сном проблема возникает снова и снова.
C"cиндрома беспокойных ног" часто дебютирует
Таким образом, полинейропатия - полиэтиологична, чаще носит хронический прогрессирующий характер, требует обязательного обращения к врачу на начальной стадии.

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) - это одна из не очень редких форм группы двигательных расстройств, которые сопровождаются синдромом паркинсонизма (распространенность ПНП составляет 5 - 6 случаев на 100 тыс. населения и достигает 14,7 на 100 тыс. населения у лиц старше 80 лет; составляет около 5% всех случаев паркинсонизма в популяции). С ПНП должны быть знакомы практические неврологи, которые часто оказываются перед необходимостью проведения дифференциального диагноза синдрома паркинсонизма ([!!! ] ПНП - наиболее частый тип атипичного паркинсонизма). Знания об этой форме ПНП помогут не только правильно сформулировать диагноз, но и адекватно судить о прогнозе этого заболевания.

читайте также лекцию «Атипичный паркинсонизм » В.Л. Голубев, д.м.н., профессор, кафедра нервных болезней Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова (журнал «Медицинский совет» №10, 2015) [читать ]
ПНП (синдром Стила - Ричардсона - Ольшевского) - спорадическое нейродегенеративное заболевание позднего возраста, для которого в типичных случаях характерны: [1 ] надъядерное нарушение движений глаз - нарушения взора [по вертикали] (особенно характерен парез взора вниз), [2 ] дистоническая ригидность аксиальных мышц, в основном мышц-разгибателей с акцентом в мышцах шеи - ретроколлис (своеобразная «горделивая осанка»), [3 ] постуральные нарушения, [4 ] псевдобульбарный синдром (главным образом дизартрия) и [5 ] деменция. Заболевание быстро прогрессирует и через 3 - 5 лет, такие пациенты оказываются прикованными к постели. Продолжительность жизни составляет после постановки диагноза от 5 до 15 лет и погибают такие пациенты от интеркуррентных инфекций, аспирационной пневмонии или апноэ во сне.

ПНП принадлежит к семейству 4R-таупатий, которые характеризуются избыточным накоплением изоформы гипер-фосфорилированного тау-белка с 4 повторами в доменах микротрубочек нейронов и глиоцитов с образованием в них патологических внутриклеточных включений - нейрофибриллярных клубков и нейропилевых нитей. В основе ПНП лежит селективная гибель (причины которой остаются неизвестными) отдельных групп нейронов и глиальных клеток в различных областях мозга (из-за накопления указанных выше патологических внутриклеточных включений), чаще всего в стволе и базальных ганглиях. Наиболее грубо нейродегенеративный процесс при ПНП затрагивает полосатые тела, черное вещество, бледный шар, верхние бугорки четверохолмия, красные ядра, таламус, субталамические ядра, медиобазальные лобные отделы, голубое пятно, зубчатые ядра мозжечка, ядра моста, срединные ядра шва, нижние оливы и другие церебральные образования (в т.ч. неокортекс).

Обратите внимание ! Хотя заболевание традиционно считается спорадическим, в связи с широким внедрением в практику молекулярно-генетических методов исследования сегодня интенсивно изучается генетическая основа болезни. Например, выявлена роль мутаций в гене MAPT (кодирующем тау-белок микротрубочек) в развитии заболевания, также в редких случаях с ПНП могут быть ассоциированы мутации в гене LRRK2.

При проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) у таких пациентов можно визуализировать атрофию среднего мозга («симптом колибри» [син.: клюв колибри]) с расширением межножковой цистерны и III желудочка, сагиттальный размер среднего мозга составляет обычно менее 16 мм. (обнаружение на МРТ головного мозга признаков дисциркуляторной энцефалопатии по типу перивентрикулярного лейкоареоза, единичных сосудистых очагов - не противоречит диагнозу ПНП [при наличии «симптома колибри»]).

Обычно заболевают ПНП лица среднего и пожилого возраста (наиболее часто дебют заболевания приходиться на возраст от 55 до 70 лет). Как правило, ПНП начинается с неспецифических симптомов: повышенная утомляемость, угнетение настроения (в т.ч. депрессия), головная боль, головокружение, сонливость или бессонница, снижение работоспособности. Нередко ПНП дебютирует с дизартрии, наряду с которой могут иметь место непроизвольные глубокие вдохи, похожие на стон. Постепенно на первый план выходят основные симптомы ПНП.

В связи с поражением нигростриарного сегмента при ПНП развиваются мышечная ригидность (характерная для ПНП) и прогрессирующая олигобрадикинезия. Паркинсонизм при ПНП симметричен, манифестирует рано, и его проявления более выражены в аксиальной мускулатуре, нежели в руках и ногах; типично характерное повышение тонуса в разгибателях шеи и спины («горделивая осанка»). Тремор покоя обычно отсутствует, и наиболее часто синдром паркинсонизма представлен акинетико-ригидной формой, не поддающейся терапии леводопой. Также характерно редкое мигание, но более редкое, чем при болезни Паркинсона (БП), иногда - менее 3 в минуту). Ходьба при ПНП может значительно отличаться от таковой при БП и носит скорее характер «паркинсонической атаксии»: больной не может правильно скоординировать движения туловища и ног по отношению к центру тяжести, что приводит к падениям назад без попыток удержать равновесие. Дисбазия обусловлена несколькими факторами: постуральными нарушениями, аксиальной дистонией и нарушениями вертикального, а затем и горизонтального взора (см. далее).

Одним из самых важных диагностических признаков ПНП является надъядерный паралич (или парез) взора по вертикали, который может развиваться уже на ранних стадиях заболевания (вследствие поражения специфических образований среднего мозга). Сначала развивается паралич взора вниз («симптом грязного галстука»), а потом - вверх (ограничение движения глазных яблок вниз считается наиболее специфичным диагностическим признаком ПНП); горизонтальные движения глазных яблок сохраняются или нарушаются на более поздних стадиях болезни (с формированием полной офтальмоплегии с ретракцией верхних век и появлением характерного «удивленного» выражения лица).

К другим глазным симптомам, которые могут наблюдаться у больных с ПНП, относятся расплывчатость зрения вследствие нарушения конвергенции, блефароспазм и апраксия век. Следует обратить внимание на то, что у большинства больных с ПНП ограничение движений глазных яблок возникает через несколько лет после начала заболевания - в среднем через 2 - 4 года (а у небольшой части больных не развивается совсем, что существенно осложняет его раннюю диагностику). В начале же болезни может иметь место выраженное замедление движений глаз, своеобразный застывший взор, жжение глаз и ощущение «песка в глазах» из-за очень редкого моргания характерного для ПНП.

Обратите внимание ! Надъядерный паралич (или парез) взора (надъядерную офтальмоплегию [парез]) можно диагностировать, когда больной не в состоянии произвольно изменить направление взора, тогда как синкинетические и рефлекторные движения глаз сохранены. Например, при ПНП больной не может произвольно переместить глазные яблоки вверх и/или вниз, но при этом сохранен феномен Белла – отведение глазных яблок вверх при закрывании глаз; окулоцефалический рефлекс (при фиксированном на одной точке взоре во время поворота или наклона головы в какую-либо сторону глазные яблоки содружественно отводятся в противоположную).

Сравнительно рано у больных ПНП также развиваются тяжелые псевдобульбарные проявления - дизартрия, дисфагия, рефлексы орального автоматизма, насильственный смех и плач. У значительной части пациентов уже на развернутой стадии заболевания присоединяются эмоционально-личностные и когнитивные расстройства (которые достаточно быстро достигают выраженности деменции), отражающие дисфункцию лобных долей. В 10 - 30% случаев симптомы когнитивной дисфункции бывают первым проявлением заболевания. Через 3 года от начала заболевания деменция развивается у 60% пациентов. Тяжесть когнитивных нарушений может превосходить тяжесть двигательных расстройств, однако примерно у 15 - 20% когнитивный дефект остается умеренным даже у прикованных к постели пациентов. Основные клинические проявления когнитивной дисфункции аналогичны таковым при БП, но развиваются быстрее и более выражены в количественном отношении. Ядро когнитивных нарушений составляют интеллектуальные расстройства, зрительно-пространственная дисгнозия и диспраксия и нарушения памяти, которые связаны с недостаточностью самостоятельного воспроизведения информации.

подробнее о когнитивных нарушениях при ПНП в руководстве для врачей «Деменции» Н.Н. Яхно, В.В. Захаров, А.Б. Локшина, Н.Н. Коберская, Э.А. Мхитарян, 3-е издание, Москва, «МЕДпресс-информ», 2011 (стр. 160 – 162) [читать ]
При постановке диагноза должна быть учтена вся клиническая картина в целом, а также особенности ее развития во времени. МРТ помогает исключить состояния, клиническая картина которых напоминает ПНП. На протяжении ряда лет широко применяются критерии NINDS-SPSP (National Institute of Neurological Disorders and Stroke and the Society for Progressive Supranuclear Palsy - Национальный институт неврологических заболеваний и инсультов [США] и общество прогрессирующего надъядерного паралича): согласно этим критериям, ПНП - спорадическое заболевание, при котором симптомы развиваются в возрасте 40 лет и старше и имеют прогрессирующее течение. Для диагностики ПНП клиническая картина должна включать 4 группы симптомов: [1 ] глазодвигательные нарушения, [2 ] постуральную неустойчивость, [3 ] акинезию и [4 ] когнитивную дисфункцию. К характерным для ПНП глазодвигательным нарушениям, кроме пареза вертикального взора и замедления вертикальных саккад, также относится апраксия открывания глаз - неспособность самостоятельно инициировать открытие век после их закрытия при отсутствии блефароспазма.

Обратите внимание ! В последнее время показан значительный фенотипический полиморфизм ПНП с выделением нескольких самостоятельных и заметно отличающихся друг от друга клинических вариантов заболевания (клиническая картина вариантов ПНП зависит от уровня поражения). Так, в вариантах заболевания с лобно-височной деменцией, кортикобазальным синдромом и апраксией речи наблюдается более высокая кортикальная патология, в то время как преимущественное вовлечение стволовых и подкорковых структур приводит к развитию типичной картины ПНП с чистой акинезией и постуральными нарушениями.

Варианты ПНП :

Классический вариант ПНП (или синдром Ричардсона), в соответствии с критериями MDS-PSP, проявляется глазо-двигательными нарушениями, которые могут быть представлены в виде надъядерного паралича вертикального взора или замедления вертикальных саккад. Постуральные расстройства при данном варианте болезни могут включать эпизоды спонтанной потери равновесия в течение 3 лет после появления симптоматики ПНП либо определяться положительной толчковой пробой. Паркинсонизм при синдроме Ричардсона отличается симметричностью и преобладанием акинетико-ригидного синдрома в аксиальной мускулатуре, отсутствием реакции на препараты леводопы.

ПНП-паркинсонизм имеет более продолжительное течение по сравнению с синдромом Ричардсона, в клинике преобладают асимметричные проявления паркинсонизма, возможно наличие тремора, а также положительного ответа на препараты леводопы, что создает на ранних этапах клиническое сходство с БП. Однако при БП на развернутой стадии характерно развитие симптоматики, вегетативной недостаточности и (особенно на фоне противопаркинсонической терапии) зрительных галлюцинаций, которые при ПНП-паркинсонизме выявляются значительно реже.

ПНП с прогрессирующими застываниями при ходьбе включен в диагностические критерии MDS-PSP и требует, помимо постуральной неустойчивости, наличия внезапных и преходящих двигательных «блоков» или нарушений инициации ходьбы, которые развиваются в течение 3 лет после появления симптомов ПНП. Этот вариант ПНП характеризуется отсутствием мышечной ригидности и тремора, а препараты леводопы практически не влияют на проявления гипокинезии.

ПНП с кортикобазальным синдромом (КБС) - это сравнительно редкий вариант, затрагивающий преимущественно префронтальную и премоторную области головного мозга. Фенотип КБС характеризуется фокальной или симметричной идеомоторной апраксией, ригидностью, а также миоклониями, дистонией, корковыми нарушениями чувствительности и феноменом « ». Могут наблюдаться когнитивные нарушения по типу лобной деменции с расстройством личности, поведенческими нарушениями, снижением внимания и т.д. Для установления диагноза ПНП с КБС, согласно критериям MDS-PSP, необходимо наличие по крайней мере одного из корковых (апраксия, кортикальный сенсорный дефицит, феномен «чужой руки») и моторных признаков (ригидность, акинезия, миоклонус).

ID: 2017-07-23-A-16300

Оригинальная статья (свободная структура)

Полянская О.В., Куташов В.А.

ФБОУ ВО ВГМУ им. Н.Н. Бурденко Минздрава России, кафедра психиатрии и неврологии ИДПО

Резюме

Представлено описание клинического случая, в котором на ранней стадии заболевания встречались симптомы, характерные как для прогрессирующего надъядерного паралича, так и для мультисистемной атрофии. Представлено динамическое наблюдение за пациенткой в течение 4,5 лет.

Ключевые слова

Клинический случай, прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия

Статья

Введение. Мультисистемная атрофия (МСА) и прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) - нейродегенеративные заболевания, которые раньше относились к группе болезней «паркинсонизм-плюс». В основе клинической картины - синдром Паркинсона с низкой эффективностью специфической терапии, когнитивные нарушения и дополнительные симптомы, на основании которых в дальнейшем и были определены отдельные нозологии . И при МСА, и при ПНП поражаются подкорковые и стволовые структуры.

Оба заболевания, мультисистемная атрофия и прогрессирующий надъядерный паралич, встречаются в неврологической практике в основном как спорадические; мультисистемная атрофия имеет несколько типов развития и течения болезни, которые могут быть представлены как «чистыми», так и «смешанными» вариантами , для прогрессирующего надъядерного паралича также характерны различные клинические варианты дебюта, развития заболевания, описаны как традиционные, так и необычные и нетипичные сочетания симптомов , что приводит к существенным трудностям в диагностике каждого из этих заболеваний. На ранних стадиях, когда симптомы выражены еще неярко, а клинические синдромы находятся в процессе формирования, данные заболевания имеют значительное количество общих черт в виде синдрома паркинсонизма, вегетативной недостаточности, глазодвигательных нарушений, псевдобульбарного синдрома, когнитивных нарушений, эмоционально-личностных расстройств и нарушений сна, что вызывает существенные трудности в проведении дифференциальной диагностики.

В настоящее время проблема дифференциальной диагностики данных болезней представляет интерес как из-за различного прогноза в плане развития деменции и сохранения самостоятельности пациента , так и из-за выявления семейных случаев и при мультисистемной атрофии, и при прогрессирующем надъядерном параличе, в связи с чем предполагается, что генетические факторы могут влиять на патогенез и развитие этих заболеваний. По данным молекулярно-генетических исследований, один из вариантов мультисистемной атрофии связан с мутацией в гене COQ2, расположенном в области 4q21.22-q21.23 , семейный вариант прогрессирующего надъядерного паралича - с мутацией в гене МАРТ, расположенном в области 17q21.31 .

Описание клинического случая. В качестве иллюстрации сложности проведения дифференциального диагноза между мультисистемной атрофией и прогрессирующим надъядерным параличом приводим описание клинического случая динамического наблюдения за пациенткой М., 60 лет, несколько раз проходившей лечение в различных отделениях Воронежской городской клинической больницы скорой медицинской помощи № 1.

Впервые в поле зрения врача-невролога пациентка М. попала, когда находилась на лечении в гинекологическом отделении ВГКБМСП № 1 по поводу вульвовагинита и вульводинии. К неврологу была направлена на консультацию.

Жалобы и история развития заболевания.

Пациентку беспокоили периодические головные боли, эпизоды повышения АД до 150/90, ощущение перебоев в работе сердца, ухудшение зрения (с -5 диоптрий до -9 за последние 3 года). В качестве основной жалобы предъявляла неустойчивость при ходьбе, частые падения, особенно в сырую слякотную погоду. При падении ушибается, получает ссадины. Сознания не теряет. Дважды больная «предчувствовала» падения: шла по улице и поняла, что сейчас упадет. Попыталась этого не допустить, однако все равно упала. Случайный прохожий, помогавший подняться, заметил: «От чего же вы упали, ведь даже не споткнулись?!». Несколько лет назад был эпизод, когда больная шла по улице, почувствовала шаткость при ходьбе и резкое отклонение в сторону, «стало уводить». Пациентка попыталась «откорректировать курс», однако это не удалось сделать, поэтому, чтобы не выйти на проезжую часть, ей пришлось взяться за столб и некоторое время за него держаться. Затем состояние улучшилось, больная смогла продолжить путь. После установления в процессе беседы доверительных отношений с врачом, пациентка призналась, что помимо неустойчивости и падений ее беспокоит учащенное мочеиспускание, иногда доходящее до нескольких раз в час, с императивным характером позывов, нарушение в связи с частым мочеиспусканием ночного сна, трудности в общении, профессиональной деятельности. Беспокоит учащенная дефекация (часто вместе с мочеиспусканием), жидкий стул. В настоящее время помимо учащенного мочеиспускания жалуется на покалывание и жжение в области наружных половых органов при мочеиспускании, связывает это с обострением вульвовагинита.

Пациентка считает, что здоровье ее нарушилось около 3-х лет назад, когда больная самостоятельно выдавила и прижгла бриллиантовой зеленью фурункул во влагалище. Вскоре после этого появились дизурические жалобы: неприятные ощущения при мочеиспускании, ощущение, что в мочеиспускательном канале есть какое-то образование, инородное тело или воспалительный инфильтрат. Больная отметила также более частые позывы на мочеиспускание, акт мочеиспускания периодически бывал болезненным. Сначала лечилась самостоятельно «от цистита», принимала различные антибиотики, затем обращалась к урологам, был диагностирован острый, затем хронический цистит, который часто обострялся, что подтверждалось анализами мочи, ультразвуковым исследованием мочевого пузыря. Пациентка в течение последних двух лет по поводу гиперактивного мочевого пузыря по рекомендации урологов принимает препарат спазмекс. Начинала прием с минимальных доз, препарат давал положительный эффект, но периодически все равно приходилось увеличивать дозу лекарственного средства. В настоящее время пациентка отмечает существенное снижение эффективности препарата, особенно в течение последних нескольких месяцев, недель. Для поездок, работы пользуется прокладками, при прогулках по городу строит маршруты так, чтобы можно было зайти в какое-либо учреждение в туалет. Пациентка отмечает, что все позывы на мочеиспускание сильные, прохождение мочи по мочеиспускательному каналу чувствует хорошо. Количество принимаемой жидкости оценивает как небольшое или среднее, около 1,5-2 литров. Жажду отрицает.

Анамнез жизни.

Работает юристом, разведена, проживает с сыном, страдающим психическим заболеванием. У пациентки также есть дочь, живущая отдельно со своей семьей. Несколько лет назад был вывих ключицы в автоаварии, восстановилась быстро и хорошо, вернулась к работе. Онкологические, венерические заболевания, туберкулез, болезнь Боткина, отрицает. В течение ряда лет отмечались аллергические реакции на пыльцу растений. На продукты питания, медикаменты аллергию отрицает. Наблюдалась у ЛОР-врача с диагнозом аллергический ринит.

Неврологический статус. Больная в ясном сознании, контактна, адекватна, правильно ориентирована. Обращает на себя внимание телосложение и походка: пациентка астенического телосложения, высокая, плечи развернуты назад, голова также несколько запрокинута назад, спина прямая, практически не сгибается и не двигается при ходьбе. При этом несколько избыточны движения в области тазового пояса, походка «разболтанная», шаг широкий, ноги ставит далеко друг от друга. Ретроколлис.

Речь правильная, с богатым словарным запасом, эмоционально окрашенная, с яркими интонациями. Темп речи умеренный, ближе к медленному, речь несколько неплавная, тягучая. Голос хорошо модулирует, однако по тембру «надтреснутый, шероховатый», имеет носовой оттенок. При проверке когнитивных функций с помощью краткого исследования когнитивного состояния, теста рисования часов, монреальской шкалы оценки когнитивных функций и батареи лобных тестов получены нормальные результаты.

Зрачки равные, округлой формы, обычного диаметра, живо реагируют на свет. Глазные щели D=S, движения глазных яблок по горизонтали в полном объеме, по вертикали - с особенностями: затруднены следящие движения вверх и вниз, трудности с фиксацией взора в этих положениях, при длительном нахождении неврологического молоточка в этих позициях больная очень быстро отводит взор. Болезненность, тошноту, головокружение, двоение в этих положениях глаз отрицает. Затруднены также движения глаз в верхние и нижние косые положения. Возможно, имеет место формирование пареза взора вверх и вниз. Корнеальные рефлексы живые, симметричные. Чувствительность на лице не изменена, нижнечелюстной рефлекс оживлен, симметричный. Лицо симметричное. Глотание сохранено. Язык по средней линии, без атрофий и фасцикуляций, розовый, влажный. Определяются умеренно выраженные симптомы орального автоматизма: хоботковый, назолабиальный. Объем активных движений в конечностях полный, парезов нет. Мышечный тонус повышен по экстрапирамидному типу во всех группах мышц, в том числе в аксиальной мускулатуре. Выявляется феномен восковой гибкости, феномен Нойка-Ганева ярко представлен с 2-х сторон. Глубокие рефлексы с рук умеренные, без разницы сторон, с ног - ближе к низким, также симметричные. Чувствительность в области конечностей, живота не изменена. От проверки чувствительности в аногенитальной зоне больная отказалась. В позе Ромберга больная легко пошатывается вправо. Пальце-носовую пробу выполняет с легкой интенцией справа. Пяточно-коленную пробу выполняет с атаксией справа. Выявляются нерезко выраженные адиадохокинез, гиперметрия, дисметрия слева. Менингеальных знаков нет.

Таким образом, по результатам расспроса пациентки и первичного осмотра были выявлены следующие нарушения: гипокинетико-ригидный синдром с преобладанием тонуса мышц в аксиальной мускулатуре и формированием разгибательной позиции тела, псевдобульбарный синдром, глазодвигательные нарушения, нарушения походки, постуральная неустойчивость и падения, мозжечковые расстройства, нарушения сна, вегетативные расстройства в виде нарушений мочеиспускания и артериальной гипертензии. Большинство этих симптомов могут встречаться при обоих обсуждаемых заболеваниях (синдром паркинсонизма, псевдобульбарный синдром, нарушения сна). Тем не менее, некоторые из них более характерны для МСА (мозжечковые симптомы, вегетативные расстройства), тогда как другие - для ПНП (разгибательная поза при ходьбе, постуральная неустойчивость, парезы взора по вертикали, особенно вниз).

1. МРТ головного мозга.
2. Осмотр окулиста, эндокринолога.
3. Гликемический профиль, уровень гликозилированного гемоглобина, контроль электролитов (калий, натрий, кальций) в динамике.
4. Измерение объема потребляемой жидкости за сутки и объема выделяемой мочи за сутки, общий анализ мочи, ведение дневника мочеиспусканий.
5. Определение концентрации эстрогенов в крови, антидиуретического гормона.

Через 3 месяца пациентка была осмотрена повторно (в период госпитализации в урологическое отделение по поводу обострения хронического цистита). На ЭЭГ - вариант возрастной нормы, на МРТ головного мозга - легкое расширение боковых желудочков, на глазном дне - ангиопатия сетчаток, отклонений со стороны биохимических показателей, в содержании гормонов и электролитов выявлено не было, эндокринолог не выявил заболеваний эндокринной системы. Согласно дневнику мочеиспусканий, их количество колебалось в различные дни от 8 до 27 за сутки, ночных - от 1 до 7. За эти 3 месяца у пациентки появились жалобы на ухудшение памяти на текущие бытовые события, профессиональная память не страдает. Беспокоит изменение почерка: стал более небрежным, неаккуратным. За последние 3 месяца похудела на 2 кг. В плане нарушений мочеиспускания отмечает, что бывают «хорошие дни», когда учащенное мочеиспускание беспокоит мало, и «ужасные», когда больная постоянно бегает в туалет. Пациентка обратила внимание на следующее: приняв анальгетик для снятия головной боли, заметила снижение количества походов в туалет в этот вечер, в дальнейшем несколько раз «экспериментировала», принимая анальгетик в те дни, когда мочеиспускание было особенно частым, прием лекарства приводил к некоторому урежению мочеиспускания.

В неврологическом статусе определяются следующие изменения: повторное исследование когнитивных функций выявило наличие умеренных когнитивных нарушений: по краткому исследованию когнитивного состояния (MMSE) - 26 баллов, по Монреальской шкале (MoCA) - 24 балла. В наибольшей степени нарушилось отсроченное воспроизведение запоминаемых слов и счет. Другие тесты выполнялись хорошо. Отмечается парез взора вверх, затруднение движений глазных яблок вниз, нарушение плавности горизонтальных движений глаз. В остальном в неврологическом статусе динамики нет.

Принимая во внимание, что учащенное мочеиспускание в данный период может быть связано с обострением хронического цистита, а также тот факт, что сформировался парез взора вверх, ухудшились движения глазных яблок вниз, появились умеренные когнитивные расстройства в виде нарушений памяти и счета, более правомочным представлялся диагноз прогрессирующего надъядерного паралича, при котором отмечается синдром паркинсонизма с преобладанием тонуса в аксиальной мускулатуре и формированием разгибательной позиции, отсутствует на ранней стадии изменение длины шага, скорости ходьбы, типичны глазодвигательные нарушения, особенно вертикальные парезы взора или офтальмоплегия, а когнитивные нарушения, достаточно быстро достигающие степени деменции. Соответственно данному диагнозу, ожидалось прогрессирование симптомов паркинсонизма, усиление постуральной неустойчивости, глазодвигательных нарушений, дальнейшее ухудшение когнитивных функций с последующим развитием деменции.

Через 10 месяцев состоялся следующий осмотр больной, когда пациентка попала в неврологическое отделение больницы с острой нейропатией лицевого нерва справа на фоне переохлаждения. Пациентка отмечает, что эпизоды неустойчивости случаются с той же частотой, однако падений стало меньше, объясняет это тем, что теперь «внимательно смотрит под ноги». Основной жалобой остается учащенное мочеиспускание с императивными позывами. В неврологическом статусе помимо выраженной асимметрии половины лица, усилились нарушения почерка, появились черты мегалографии, в остальном динамики нет: сохраняется повышение мышечного тонуса во всех группах мышц по экстрапирамидному типу, в том числе в аксимальной мускулатуре, ретроколлис, однако выраженность его та же, ограничены движения глазных яблок вверх, объем движений вниз и по горизонтали достаточный, но движения неплавные. Сохраняются имевшиеся мозжечковые расстройства, когнитивные нарушения не прогрессируют: MMSE 27 баллов, MoCA - 24 балла, другие тесты - норма. Принимая во внимание тот факт, что типичного для ПНП быстрого неуклонного прогрессирования заболевания не отмечается, когнитивные функции остаются сохранными, пареза взора вниз, тем более полной офтальмоплегии - нет, отмечается нарастание мозжечковых расстройств, стойкость вегетативных нарушений в виде резко учащенного мочеиспускания с императивными позывами уже вне обострения хронического цистита, диагноз ПНП, согласно критериям NINDS-SPSP , требует пересмотра.

В данной ситуации более вероятным представляется диагноз мультисистемной атрофии, при которой также могут иметь место глазодвигательные нарушения, но они, как правило, не достигают степени пареза взора или офтальмоплегии, часто встречаются когнитивные нарушения, которые, однако, не достигают степени деменции. Что же касается разгибательной позиции туловища, то она является частым, но не облигатным симптомом ПНП.

Мнение о том, что у данной пациентки клиническая картина заболевания более соответствует диагнозу мультисистемной атрофии, чем ПНП, подтверждает следующее наблюдение: спустя 3,5 года от момента последней госпитализации в ВГКБСМП № 1, т.е. через 4 года и 7 месяцев от момента первого знакомства, с пациенткой состоялась случайная встреча в вестибюле больницы, куда она пришла проведать родственницу. Больная узнала врача, рассказала, что у нее усилились расстройства мочеиспускания, присоединились эпизоды неудержания мочи, постоянно пользуется памперсами, вынуждена была полгода назад оставить успешную юридическую практику, в настоящее время работает только как приглашенный консультант, а все остальное время заботится о сыне и помогает дочери с внуками: сопровождает в школу и на дополнительные занятия, проверяет уроки. Речь у больной несколько замедленная, с элементами дизартрии, эмоционально окрашенная, голос слегка охриплый, горизонтальные движения глаз сохранены (легко переводит взор с одного предмета на другой, движения вверх ограничены, вниз -- немного), походка с явлениями мозжечковой атаксии, поза при ходьбе с запрокинутой головой, развернутыми назад плечами.

Заключение. Таким образом, на основании анализа представленного случая можно заключить, что клинический метод является ведущим в диагностике заболеваний, при которых отсутствуют патогномоничные симптомы, четко очерченные изменения при нейровизуализации, биохимические, инструментальные маркеры. Динамическое наблюдение за пациентами, у которых отмечаются симптомы, соответствующие нескольким заболеваниям со сходной клинической картиной, является крайне важным для уточнения диагноза. Как видно из описания данного случая, на более ранних этапах развития заболевания клиническая картина может больше соответствовать одному диагнозу, а на последующих - другому. В описанном наблюдении представляет интерес тот факт, что у пациентки сочеталось несколько симптомов, характерных для разных заболеваний, например, разгибательная позиция туловища и раннее развитие постуральной неустойчивости, более характерные для ПНП, и вегетативные нарушения и мозжечковые симптомы, более характерные для МСА. Возможно, это связано с некоторыми элементами патогенеза, общими для двух заболеваний .

Литература

1. Валикова Т.А. Мультисистемная атрофия: клинические проявления, вопросы этиопатогенеза/ Т.А. Валикова, Н.В. Пугаченко, Е.С. Королёва // Бюллетень сибирской медицины. - 2010. - № 4. - с. 100-106.
2. Шток, В.Н. Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению / В.Н. Шток, И.А. Иванова-Смоленская, О.С. Левин // Руководство по диагностике и лечению М.: МЕДпресс-информ. - 2002. - С. 176-216.
3. Ситкали И.В. Трудности диагностики прогрессирующего надъядерного паралича / И.В. Ситкали, В.В. Раздорская // Бюллетень медицинских интернет-конференций. - 2015. - Т. 5, № 4. - С. 273-274.
4. Гапешин Р.А. Прогрессирующий надъядерный паралич. Клинический случай / Р.А. Гапешин, Е.А. Новикова // Клиническая патофизиология. - 2016. - Т.22, № 1. - С. 68-71.
5. Multiple system atrophy 1, susceptibility to; MSA1 [Электронный ресурс]. URL: http://omim.org/entry/146500 (дата обращения 09.03.2017)Нет

Резюме

В настоящей статье представлен клинический случай токсической энцефалопатии, обусловленной действием производных фенилалкиламинов (метамфетаминов) у беременной женщины (родильницы), трудности при постановке диагноза, связанные с возможной патологией беременности. Представлен литературный обзор по данному виду отравлений.

Ключевые слова

Токсическая энцефалопатия, производные фенилалкиламинов, метамфетамины, метамфетамины и беременность, гестоз.

09.03.09 в 23.40 в родильное отделение 9-й ГБ г. Днепродзержинска бригадой скорой помощи доставлена неизвестная беременная женщина. Со слов сопровождающего мужчины женщина обратилась к нему на улице с жалобами на головную боль. Вызванной бригадой СМП женщина доставлена в родильное отделение.

При поступлении: общее состояние тяжелое. Жалобы на сильную пульсирующую головную боль, боль внизу живота, диплопию и амнезию.

Женщина в сознании. Продуктивному контакту доступна. Следов побоев и инъекций не выявлено. Ретроградная амнезия. Найдена на улице с нарушением памяти, в сознании, в пространстве и времени не ориентирована.

Кожные покровы и видимые слизистые бледно-розовые, чистые. Язык влажный. Дыхание самостоятельное через естественные дыхательные пути, клинически адекватное. Частота дыхательных движений (ЧДД) = 16 в мин. В легких дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. Частота сердечных сокращений (ЧСС) = 88 в мин. Пульс удовлетворительных свойств. АД = 160/100 мм рт.ст. на левой руке, 150/90 мм рт.ст. — на правой.

Живот увеличен за счет беременности. Окружность живота — 101 см. Высота дна матки — 35 см. Положение плода продольное, предлежит головка плода, в полости малого таза. Сердцебиение плода 130 в мин, ритмичное. Околоплодные воды подтекают, окрашены меконием. Родовая деятельность регулярная, потуги по 50 с через 2 мин.

С целью выяснения акушерской ситуации произведено влагалищное исследование № 1: плодный пузырь не определяется, головка плода находится на уровне костей таза, выполняет 2/3 крестцовой впадины и симфиза. Стреловидный шов в правом косом размере. Малый родничок справа у лона.

Диагноз: Беременность 40 недель. Головное предлежание. Срочные роды, II период. Артериальная гипертензия. ОНМК? САК?

План ведения родов:

1. Роды вести консервативно.

2. III период вести активно.

Назначения: клинический анализ крови; общий анализ мочи; биохимическое исследование крови; коагулограмма; анализ крови на группу и Rh-фактор; исследование крови на ВИЧ, RW; консультация нев-ролога, окулиста, терапевта; нифедипин 1 табл. под язык; катетеризация периферической вены.

10.03.09 — 00.15. Родился живой доношенный мальчик весом 3300 г с оценкой по шкале Апгар — 7 б. ЧСС = Ps = 90 в мин, удовлетворительных свойств. АД = 130/80 мм рт.ст., D = S.

Матери в/м введено 10 ЕД раствора окситоцина. Плацента отделилась через 5 мин самостоятельно со всеми дольками и оболочками. Масса плаценты 620 г, размер 23 ґ 21 ґ 3,0 см, пропитана меконием. Мягкие родовые пути при осмотре целые. Кровопотеря 250 мл.

Результаты анализов: в пределах нормы для беременных, в анализе мочи содержание белка — 0,0056 г/л.

Консультации специалистов

00.10. При осмотре дежурным неврологом в родах: жалобы на выраженную головную боль в затылочной области, нарушение зрения — двоение при взгляде вправо, вверх. Состояние средней степени тяжести. Доступна контакту. Менингеальные знаки отрицательные. Зрачки D = S. Фотореакция сохранена. Недостаточность III пары ЧМН справа по центральному типу. Лицо симметричное, язык по средней линии. Сухожильные рефлексы D = S, усилены. Патологические стопные знаки отрицательные. Мышечная сила сохранена. Дает гипестезию по функциональному типу с правой половины тела. КП выполняет неуверенно с обеих сторон.

С целью исключения субарахноидального кровоизлияния проведена люмбальная пункция (ликвор прозрачный, истекает под нормальным давлением). Результат анализа спинномозговой жидкости (10.03.09): I пробирка: количество — 0,5 мл, цвет до центрифугирования — бесцветная, после — бесцветная, прозрачность до центрифугирования — прозрачная, после — прозрачная, белок — 0,22 г/л, глюкоза — 2,4 ммоль/л, цитоз — 6,8 экз/мл, общий билирубин — 0, эритроциты — 500 экз/мл. II пробирка: количество — 1,5 мл, цвет до центрифугирования — бесцветная, после — бесцветная, прозрачность до центрифугирования — прозрачная, после — прозрачная, белок — 0,28 г/л, глюкоза — 2,6 ммоль/л, цитоз — 7,2 экз/мл, общий билирубин — 0, эритроциты — 0 экз/мл.

Для исключения органической патологии головного мозга рекомендовано проведение АКТ головного мозга.

АКТ головного мозга (10.03.09 — 2.00): на серии выполненных томограмм в суб- и супратенториальных отделах очаговых изменений не определяется. Образования средней линии не смещены. Желудочковая система обычных размеров и конфигурации. Субарахноидальные пространства не расширены. Нарушения целостности костей не определяются.

Вышеизложенное позволило исключить органическое поражение головного мозга.

При осмотре дежурным офтальмологом (10.03.09 — 2.45) OD: пальпаторно глазное давление в норме. Веки без особенностей. Роговица гладкая, прозрачная, блестящая. Влага передней камеры прозрачная. Зрачок правильной округлой формы, на свет реагирует активно. Радужка не изменена. Глазное дно: диск зрительного нерва бледноват, сосуды не изменены, макула в норме, умеренный отек по краю диска. OS: пальпаторно глазное давление в норме. Веки без особенностей. Роговица гладкая, прозрачная, блестящая. Влага передней камеры прозрачная. Зрачок правильной округлой формы, на свет реагирует активно. Радужка не изменена. Глазное дно: диск зрительного нерва бледноват, сосуды не изменены, макула в норме, умеренный отек по краю диска.

Согласно приказу МЗ № 676 , принято решение данное патологическое состояние женщины трактовать как гестоз.

10.03.09 — 9.00. При осмотре консилиумом установлено, что общее состояние женщины средней степени тяжести. Жалобы на умеренную головную боль давящего характера, головокружение при движении головой, тошноту. Двоение в глазах отрицает. Слабость в конечностях уменьшилась.

Объективно: в сознании. Контакту доступна, адекватна. Знает, что находится в родильном отделении, что родила ребенка. Ретроградная амнезия. Помнит все события лишь с того момента, как возле продовольственного лотка обратилась за помощью (чувствовала резкую слабость, головокружение и головную боль) к незнакомому мужчине. Несколько эйфорична: амнезию воспринимает шутя, говорит, что теперь можно начать жизнь с чистого листа. Зрачки расширены, D = S (после атропинизации). Нистагма нет. Менингеальных знаков нет. ЧМН — боль при движении глазных яблок в стороны; недостаточность конвергенции, D > S; диплопия при взгляде прямо при би- и мононуклеарном зрении. Язык по средней линии. Сухожильные рефлексы с рук и ног D = S, сохранены. Патологических кистевых и стопных знаков нет. Мышечная сила в конечностях равномерно снижена, D = S. Проба Баре отрицательная. Гипестезия правой половины лица по средней линии. КП — ПНП выполняет неуверенно справа. Кожа бледная. Лицо пастозное. Пастозность стоп. T° тела — 36,7 °С. Дыхание самостоятельное, адекватное. Аускультативно везикулярное, проводится над всей поверхностью обоих легких. Хрипов нет. ЧДД = 16 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС = Ps = 96 в мин. АД = 140/80 мм рт.ст. на обеих руках. Язык влажный. Живот участвует в акте дыхания, мягкий, безболезненный, перистальтика активная. Матка плотная с четкими контурами. Высота стояния дна матки 12 см. Лохии умеренные, обычные. Моча светлая. Диурез = 80-90 мл/ч.

К лечению добавлены: трентал, L-лизина-эсцинат, актовегин 20%, цитиколин (цераксон). Контроль АД, диуреза, клинического анализа крови, биохимического анализа крови, коагулограммы, протеинурии. ЭЭГ, УЗДГ.

Учитывая гипертензию, изменения на глазном дне, амнезию, для исключения экзогенного отравления порция мочи направлена на токсикологическое исследование. Консультация психоневролога.

10.03.09 — 15.30. Осмотр психиатра. Психический статус: знает, что находится в больнице, не знает календарного времени. Тяжело вздыхает, охает. Не помнит, как попала в больницу, не знает, где живет. Дезориентирована во времени, собственной личности. Лежит спокойно. Постоянно говорит, что у нее сильные головные боли, что она ничего не помнит. Ментальная амнезия. Галлюцинаторно-бредовых симптомов нет. Агрессивных суицидальных тенденций не обнаружено. Заключение: у больной имеет место амнестический синдром неясной этиологии.

11.03.09. Анализ мочи на содержание токсинов (качественный метод): амфетамин «+»; морфин «+»; бензодиазепины «+»; барбитураты «-»; метамфетамин «-»; марихуана «-»; кокаин «-».

11.03.09 с помощью сотрудников милиции личность женщины установлена (Ж., 1988 г.р.). Женщину посещают родственники. Со слов матери, она находится на диспансерном учете у невропатолога с детства. В настоящее время мать 2-летнего ребенка. Периодически жалуется на головную боль, становится агрессивно настроена, идет прогуляться, возвращается спустя 1-2 часа в хорошем настроении. Эту беременность, со слов матери, скрывала.

Из амбулаторной карты: в 4-летнем возрасте 2 ЧМТ, СГМ. В 2002 г. лечилась в нейрохирургическом отделении областной детской клинической больницы с DS: вегетативная дисфункция с нарушением терморегуляции. Наблюдалась у эндокринолога с DS: пубертатный гипоталамический синдром, нейроэндокринная форма с нарушением терморегуляции. Ожирение II ст. ВСД. На ЭЭГ однократное снижение порога судорожной готовности.

11.03.09. При осмотре консилиумом: менингеальных знаков нет. ЧМН: легкая асимметрия носогубных складок. Зрачки D = S, фотореакция сохранена. Диплопия при конвергенции. Недостаточность конвергенции D < S. Язык по средней линии. Сухожильные рефлексы с рук и ног D = S, патологических знаков нет. Гипестезия правой половины лица по средней линии, правой руки по типу «высоких перчаток», правой ноги. Гиперестезия нижних конечностей по полиневритическому типу («носки»). Мышечная сила в конечностях равномерно снижена, D = S. Гемодинамика стабильная. АД = 110/70 мм рт.ст. на обеих руках. ЧСС = 86 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные. Язык влажный, живот мягкий, безболезненный, перистальтика активная. Матка плотная с четкими контурами. Мочится самостоятельно, 1600 мл за истекшие сутки. Лохии умеренные, обычные.

Учитывая анамнез и неврологический статус, динамику заболевания, диагноз: энцефалопатия сложного генеза. Цефалгический и амнестический синд-ромы. Отравление психотропным веществом.

Рекомендовано: токсикологический анализ мочи (количественный) в токсикологической лаборатории областного токсикологического центра; продолжить восстановительную терапию (L-лизина эсцинат, цераксон, актовегин, витамин B1, мексидол 600 мг/сутки, нейромидин 1 табл. 3 р/сут).

11.03.09. При клинико-лабораторном исследовании особенностей нет.

12.03.09 Допплерография. Заключение: гиперкластический тип кровотока по ОСА d. Ускорен кровоток по ВСА ds + 25-35 % > d на фоне сниженного периферического сопротивления DS > S. Ускорен кровоток по СМАS + 20% — выраженный коллатеральный кровоток DS > S. Ускорен ПМАS + 40 % — компенсаторное ускорение кровотока в левом каротидном бассейне на фоне напряжения механизмов ауторегуляции, вазодилататорный резерв снижен S. Метаболически сохранен ds. ВББ ускорен + 40 %. Выраженная гиперперфузия DS > S.

12.03.09. Исследование ЭЭГ (Ф, РА, РС, ГВ 2 мин). Заключение: регистрируются умеренные изменения ЭЭГ. Регистрируется в виде гомолатерально синхронных полиморфных волн с очагом справа, усиливается на нагрузку, в лобно-центральных отделах. Обнаруживаются комплексы, свидетельствующие о дисфункции верхнестволовых структур. Специфических ЭЭГ-феноменов в виде условно эпилептиформных высокоамплитудных гиперсинхронных разрядов не выявлено. Регистрируется ЭКГ-артефакт.

12.03.09 (спустя 72 часа с момента госпитализации), Днепропетровский центр по лечению острых отравлений. Токсикологическая лаборатория. Токси-кологический анализ мочи: обнаружено: следы фенил-алкиламинов. Фенотиазины, опиаты (морфин, тра-мадол), димедрол не обнаружены.

Учитывая анамнез, неврологический статус, данные дополнительных методов обследования (КТ, данные токсикологических исследований и сроки обнаружения токсинов), можно поставить клинический диагноз: токсическая энцефалопатия, обусловленная действием производных фенилалкиламинов (метамфетаминов). Цефалгический и амнестический синдромы. ІІ срочные роды. Послеродовый период.

К 7-м суткам лечения (17.03.2009) у женщины произошло полное регрессирование неврологической симптоматики с частичным сохранением мнестических расстройств. На 10-е сутки полностью восстановилась память. Женщина выписана под наблюдение участковых врачей. Рекомендации: цитиколин (цераксон) питьевой 2 мл 3 раза в день 2 месяца, прамистар 1 табл. 2 раза в день 1 месяц, мексидол 1 табл. 3 раза в день 2 месяца, наблюдение невролога и гинеколога.

Практика показывает, что больные с диагнозом «отравление» в среднем составляют до 1/5 всех экстренно поступающих в стационары. Причем большинство веществ, наиболее часто вызывающих отравление, можно отнести к психоактивным. Структура острых отравлений такими веществами, по данным различных токсикологических центров, широко варьирует: от 40 до 74 % случаев представлено отравлениями медикаментами преимущественно психотропного действия; от 6 до 49 % — этиловым алкоголем и его суррогатами и от 12 до 20 % — наркотиками .

По оценкам Управления ООН по наркотикам и преступности, объемы производства амфетаминовых стимуляторов, включая метамфетамин, составляют 500 тонн в год. При этом более 40 миллионов человек принимали эти наркотики за последние 12 месяцев. В России, по данным правоохранительных органов, в общей структуре наркотиков, которые изготавливаются и употребляются в наркопритонах, 52 % занимает первитин, 41 % — героин, 7 % — марихуана. Усиление борьбы с распространением наркотиков растительного происхождения типа опия и конопли, а также относительная дороговизна героина создали условия для развития незаконного кустарного производства первитина, пользующегося большим спросом в молодежной среде. Самое ужасное, что стоит первитин очень дешево. Его приготовление совсем не сложная наука. А все компоненты можно купить практически на любом московском рынке. Причем небольшая компания ребят, объединившись, может купить эти компоненты и всего 10 долларов хватит на приготовление 6-8 миллилитров раствора.

Этот наркотик очень распространен в Чехии. Именно там его и назвали первитином. Он производится в мелких подпольных лабораториях. Основная масса расходится на местном рынке, остальное экспортируется в другие страны Европы и Канаду. 52 % всех обратившихся за помощью в Чехии являются наркоманами. В Юго-Восточной Азии самой распространенной формой метамфетамина является маленькая таблетка, называемая в Таиланде яба, а на Филиппинах — шабу .

Многие люди, не отдавая себе в этом отчета, ежедневно употребляют психотропные вещества, чтобы «подстегнуть» себя, включиться в трудовой день. Это прежде всего кофеин, содержащийся в кофе, чае и тонизирующих напитках вроде кока-колы. Он представляет собой слабое возбуждающее средство.

Амфетамины — гораздо более сильные возбуждающие средства. Их действие состоит в значительном повышении концентрации норадреналина, высвобождению которого они способствуют, одновременно замедляя его инактивацию. Таким образом, они увеличивают состояние общего возбуждения, что может впоследствии привести к упадку сил. Употребление амфетаминов создает в первое время ощущение физического благополучия, человек чувствует себя в форме, он уверен в себе. Внутривенная инъекция амфетамина в большой дозе тотчас же вызывает у токсикомана вспышку острого наслаждения, которое часто сравнивают с сильнейшим оргазмом. Затем наступает состояние интеллектуальной экзальтации, непреодолимое желание говорить, творить, а также иллюзорное чувство превосходства над окружающими.

Длительное употребление амфетаминов часто приводит к психотическим проявлениям параноидного типа: человек вскоре начинает чувствовать себя затравленным, и малейшее движение другого человека может быть воспринято как угроза. Бредовые идеи сопровождаются также слуховыми галлюцинациями.

К амфетаминам относятся такие наркотики, как декседрин, бифетамин, риталин, прелюдин и мефедрин («спид» (speed — «скорость»), «апперс», «бенни», «черные красавчики», «пилюли для бодрости»).

Амфетамины по типу являются синтезированными химическими веществами, которые оказывают стимулирующее воздействие на нервную систему .

Амфетамин — сокращенная версия полного химического названия dl-Альфа-МетилФенЕТилАМИН. Это вещество — одна из простейших модификаций молекулы фенилэтиламина. Метил (-CH3) соединен с углеродом в этиловой группе вместо атома водо-рода.

Метамфетамин — химический. аналог амфетамина, где с атомом азота вместо водорода соединена метил-группа .

По внешнему виду амфетамины имеют форму капсул, таблеток или пилюль. Использование — амфе-тамины глотают, вводят внутривенно или вдыхают через нос.

Метамфетамин («айс», «лед», «заводка», «кристалл», «меф», «мел») является стимулятором и производным амфетаминов. Он оказывает такое же воздействие на центральную нервную систему, как и амфетамины, но поступает в мозг намного быстрее и зависимость от него вырабатывается гораздо быстрее. «Меф» существует в разных формах (белый порошок, пилюли и похожие на кристаллы «камешки»), его можно глотать, вводить внутривенно, нюхать или курить («лед»). Как и в отношении других наркотиков, названия ему даются в зависимости от его формы, гео-графического положения и местной наркотической культуры .

Чем отличаются амфетамин, спид и фенамин? Если во всех случаях подразумевается чистое вещество — то ничем. Вообще-то фенамин — отечественный аналог амфетамина, почти снятый с производства. Как правило, сила его действия несравнимо выше уличного «амфа» или «спида».

Если продукт достаточно чист, то в случае интраназального применения дозировка такая же, как у кокаина: 1 г — примерно 7 доз. Если вводить препарат в вену — в три раза меньше, то есть 1 г — это примерно 20 доз. Амфетамин при частом применении толерантен, то есть для достижения прежнего эффекта дозу надо чуть-чуть увеличивать .

«Диетические пилюли», или таблетки, понижающие аппетит, являются слабой формой амфетаминов. Особенно часто их приемом злоупотребляют молодые женщины.

Эффекты: вызывают ощущение безмятежности и эйфории; учащают сердечный ритм и повышают кровяное давление; расширяют зрачки; снижают аппетит; дают возможность обходиться долгое время без сна тому, кто принимает препарат; вызывают нарушение мыслительных процессов .

Амфетамин был впервые синтезирован в 1887 г. немецким химиком Л. Эделеано. Первоначально он был назван «фенилизопропиламин». Метамфетамин впервые синтезирован в 1919 г. японским ученым А. Огата. Но начало исследований возможного медицинского применения амфетаминов началось только к 20-м годам ХХ века. Приблизительно в 1927 году было обнаружено, что они имеют свойства расширять носовые и бронхиальные пути, повышать кровяное давление и стимулировать ЦНС.

В 1932 г. амфетамины дебютировали на фармацевтическом рынке в форме ингалятора Бензедрина, производимого фирмой Smith, Kline & French. Они продавались в качестве средства for nasal congestion для больных астмой и простудными заболеваниями.

В 1937 г. становится известно, что они улучшают концентрацию внимания и умственные функции у людей, страдающих синдромами и расстройствами концентрации внимания (ADD). Амфетамины были одобрены для продажи в форме таблеток в 1937 году Американской медицинской ассоциацией. Они продавались как средства от ADD и нарколепсии.

В течение Второй мировой войны (1939-1945) уровень использования амфетаминов быстро увеличивался, т.к. солдаты всех сторон получали таблетки амфетамина для поддержания бодрствующего состояния и боеспособности на длительные периоды времени. Это привело к амфетаминовой эпидемии в Японии (пилоты камикадзе получали мегадозы препаратов), которая продолжалась в течение всех 50-х годов.

В 1940 г. метамфетамин появляется в форме таб-леток, продаваемых под названием Methedrine Burroughs Wellcome. В 1942 г. как амфетамин, так и декстроамфетамин широко распространялись без рецепта и успешно реализовывались производителями как средства для лечения различных болезней: от снижения веса и для подавления депрессии до лечения эпилепсии, паркинсонизма и астмы.

В 1956 г. в Великобритании была ограничена свободная продажа амфетаминов. Несмотря на это, осталось популярным немедицинское использование амфетаминов, ставших известными среди населения в период 50-60-х годов. «Энергетические таблетки» принимали скучающие домохозяйки, а студенты смешивали их с барбитуратами, полученная смесь называлась «пурпурные сердца». К концу 60-х врачи начали серьезно задумываться о вопросе медицинской ценности амфетаминов.

В 1970 г. Comprehensive Drug Abuse Prevention and Control Act были введены в США, которые регулировали систему распространения наркотиков. Инъекционный метамфетамин поместили в список II, в то время как другие амфетамины — в список III. После 1971 г. все амфетамины классифицировались по списку II (чем ниже число нумерации списка, тем серьезней степень контроля веществ данного списка).

В 1980-х подпольные амфетаминовые лаборатории становятся крупнейшим источником незаконных амфетаминов, распространяемых по всему миру. Цена снижалась, так как «спид» стало легко купить «на улице». Также стало популярным курение амфетаминов, и их использование остается высоко популярным среди молодежи.

К сегодняшнему времени значительных изменений не произошло. Международная борьба правительств разных стран с целью ограничения незаконного использования амфетаминов, несмотря на меры, принятые при «борьбе с наркотиками», такие как более строгий контроль прекурсоров (и посуды), часто используемых в синтезе амфетаминов, и до смешного строгое наказание (штраф) за производство или хранение , пока остается безрезультативной.

Амфетамины существуют в плазме 4-6 часов, т.е. остаются в крови еще дольше. После этого периода организм начинает очищаться от препарата. Полупериод существования амфетамина в организме — почти 4 часа, так что после 48 часов в организме остается приблизительно 0,02% от начальной дозы. Соответственно, при приеме больших доз уровень дольше будет снижаться до неразличимого, но после 72 часов уровень метаболитов в крови или моче должен быть ниже обнаруживаемой концентрации .

Первитин создает ложное ощущение благополучия и прилива сил, что вызывает желание заставить свое тело двигаться быстрее, чем оно может. Поэтому после того как наркотик перестает оказывать воздействие, наркоманы испытывают спад, физический и умственный слом. После долгого приема приглушается естественное чувство голода и человек сильно худеет. К отрицательным последствиям также относятся неспокойный сон, гиперактивность, тошнота, иллюзия всесильности, повышение агрессивности и раздражительность. Другие вызывающие беспокойство проявления — бессонница, замешательство, галлюцинации, чувство тревоги, паранойя, желание на кого-то напасть. Иногда первитин вызывает сильные конвульсии, доводящие до смерти .

Симптоматика с дифференциальной диагностикой представлены в табл. 1 и 2 .

Последствия долгого приема первитина. Продолжительный прием первитина приводит к необратимым последствиям. Головокружение, головные боли, ухудшение зрения и сильное потоотделение. Потеря координации движений, конвульсии, физическое недомогание. Анорексия и недоедание. Внезапные повышения кровяного давления, которые происходят после введения препарата и в дальнейшем могут вызвать лихорадку, инфаркт или инсульт; нервозность, раздражительность и резкая смена настроения; галлюцинации, паранойя, физическое недомогание, истощение функций головного мозга; передозировка может привести к летальному исходу. Зависимость — амфетамины легко вызывают физическую и психологическую зависимость. Когда действие амфетаминов заканчивается, возникает так называемый «облом», который преодолевается только увеличением дозы, создавая тем самым еще большую зависимость. Толерантность — чем чаще принимается наркотик, тем больше становится доза, необходимая для достижения того же уровня ощущений. Синдром отмены приема амфетаминов может протекать очень тяжело, с осложнениями в виде усталости, беспокойства, брюшных спазмов и депрессии. Нарушения мышления и потери памяти могут продолжаться в течение года .

В литературе на сегодняшний день нами найдена лишь одна ссылка на употребление амфетаминов при беременности .

Список литературы

1. Про затвердження клінічних протоколів з акушерської та гінекологічної допомоги. Наказ МОЗ України № 676 від 31 грудня 2004 р.

2. Лужников Е.А., Суходолова Г.Н. Клиническая токсикология. — М.: Изд-во «МИА», 2008. — 576 с.

3. Афанасьев В.В. Неотложная токсикология. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 384 с.

4. Правда о первитине и метамфетаминах // http://www.narconon-standard.ru/narcon/vint/

5. healthnews.ru:Амфетамины//http://www.healthnews.ru/drugsextasy/all+extasy+adam-008.htm

6. Москвичев В.Г., Волохова Р.Ю., Шамарина Д.А., Верткин А.Л.Отравления психоактивными веществами: клиника, диагностика, лечение на догоспитальном этапе // Независимый психиатрический журнал. — 2004. —3 // http://www.npar.ru/journal/2004/3/

7. Methamphetamine abuse during pregnancy and its health impact on neonates born at Siriraj hospital, Bangkok, Thailand: Тез. . Chomchai C., Srisubharp P., Monorom N.N., Watanarungsan P. // J. Toxicol. Clin. Toxicol. — 2003. — 41, № 4. — С. 537-538.

3. Теория снижения активности факторов роста нерва предполагает дефицит аксонального транспорта с последующей аксонопатией.

4. Иммунологическая теория объясняет развитие ПНП как результат перекрестной выработки аутоантител к структурам ПНС с последующим аутоиммунным воспалением и некрозом.

Острая воспалительная демиелинизирующая ПНП

Хроническая воспалительная демиелинизирующая ПНП

Мультифокальная моторная ПНП

ПНП при системных заболеваниях

ПНП критических состояний

Сенсомоторная ПНП I типа

Сенсомоторная ПНП II типа

ПНП с наклонностью к параличам от сдавления.

Токсические (медикаментозные или вследствие интоксикации бытовыми либо промышленными ядами).

ПНП, обусловленные воздействием физических факторов.

Характеризуется появлением остро (или подостро) прогрессирующей симметричной слабости в конечностях с выпадением сухожильно-периостальных рефлексов. В 70% случаев ОВДП предшествуют перенесенные накануне (за 1-3 недели) различные инфекции. В остальных случаях заболевание развивается без видимой причины.

В типичном варианте ОВДП начинается с болей в икроножных мышцах (крампи) и парестезий в пальцах рук и ног, которые затем быстро сменяются развитием вялых парезов конечностей.

Пандисавтономии (нарушение ритма сердца, неустойчивость АД)

С исключительно двигательными нарушениями в конечностях

Синдром Миллера Фишера (проявляется атаксией, арефлексией и офтальмоплегией).

Выявление белково-клеточной диссоциации в ликворе, которая обнаруживается у 60-90% больных спустя 7-10 дней от начала заболевания.

Результаты электронейромиографии (ЭНМГ) указывают на демиелинизирующий характер поражения, что проявляется значительным (>80%) cнижением скорости проведения импульса не менее чем по двум двигательным нервам.

Современный подход в диагностике ОВДП - проведение иммуноферментных исследований с выявлением повышенного титра антител к ганглиозидам GM1 и GQ1b при синдроме Миллера Фишера.

Гипо- или арефлексия

Гипотрофия в конечностях

Частые признаки начала заболевания - онемение либо парестезии в конечностях

У каждого третьего больного в дебюте болезни имеют место крампи в икроножных мышцах

2.У 80% больных выявляются чувствительные полиневритические и вегетативные (симпатические) нарушения в конечностях.

3.В 20% случаев в клинической картине ХВДП встречаются признаки поражения центральной нервной системы (пирамидные, псевдобульбарные, мозжечковые симптомы).

4.У 17% больных в процесс вовлекаются черепно-мозговые нервы (чаще лицевые или каудальная группа).

Обнаружение белково-клеточной диссоциации в ликворе (в 40-60% случаев)

Высокий титр антител к миелину, ассоциированному с гликопротеином

ЭНМГ выявляет снижение либо частичный блок проведения по двум или более моторным нервам

При биопсии икроножного нерва диагностическое значение имеет выявление в 4 из 5 нервных волокон картины демиелинизации либо ремиелинизации, эндоневрального отека, пролиферации шванновских клеток с формированием «луковичных головок»

Дистальные асимметричные парезы, преимущественно в руках

Быстрое формирование выраженных амиотрофий

Нижние конечности поражаются позже и в меньшей степени

Сухожильные рефлексы снижаются, но могут быть и нормальными

Результаты ЭНМГ - обнаружение блоков проведения вне зон типичной компрессии нервов

Ликвор чаще не меняется

У некоторых больных возможно повышение титра антител к ганглиозидам GM1, GA1, GD1b

2)Постепенно снижаются глубокие рефлексы.

3)Нередко наблюдаются ортостатическая гипотензия и другие вегетативные нарушения.

Выявление первичного онкологического процесса

Обнаружение титра антител к ANNA1, Hu

ЭНМГ - характерен аксональный тип поражения периферических нервов, что проявляется значительным снижением амплитуды М-ответа при нормальной cкорости проведения импульса

Первичных и вторичных васкулитах

1)одновременное или последовательное поражение отдельных нервов в разных конечностях

2)симметричная сенсомоторная ПНП

Системного поражения внутренних органов (почек, легких, сердца, желудочно-кишечного тракта), кожи, суставов, ЛОР-органов

Обнаружение С-реактивного белка

Повышенного титра кардиолипиновых антител к люпусному антикоагулянту и антител к цитоплазме нейтрофилов (специфично для гранулематоза Вегенера)

Ранним (с 3-4-го дня болезни) развитием бульбарных симптомов (дисфагия, дисфония, дизартрия)

Глазодвигательных расстройств (диплопия, мидриаз, птоз, ограничение подвижности глазных яблок, ослабление зрачковых реакций на свет, паралич аккомодации) за счет поражения каудальных и глазодвигательных нервов

Спустя 1-2 недели обычно присоединяются периферические парезы конечностей, преобладающие по частоте и выраженности в ногах

Характерны расстройства поверхностных видов чувствительности дистального типа

Бактериологических исследованиях слизистой зева (выделение Сorinebacterium diphtheriae)

Неврологические проявления болезни:

Выпадении поверхностных видов чувствительности (болевой, температурной) в зонах иннервации отдельных нервов (чаще локтевого и малоберцового), а также в местах кожных проявлений лепры

Болезненность и утолщение отдельных нервов (чаще большого ушного)

Ограниченные мышечные атрофии, преобладающие в области тенара, гипотенара, межкостных мышц и раннее развитие контрактур пальцев кистей

Вегетативно-трофические расстройства: сухость и шелушение кожи, гипо- и ангидроз, выпадение волос, гипо- и гиперпигментация, исчерченность и ломкость ногтевых пластинок, цианоз кистей и стоп, трофические язвы и мутиляции отдельных фаланг

Имеют место парезы мимических мышц, особенно верхней части лица («маска святого Антония»).

Наиболее часто встречаются:

Невропатия лицевых нервов (возможна diplegia facialis)

Течение болезни регрессирующее с частым остаточным моторным дефицитом.

В диагностике заболевания важно диагностически значимое повышение титра специфических антител в крови и ликворе.

Течение заболевания медленно прогрессирующее.

2)Заболевание начинается постепенно, с парестезий и дизестезий в дистальных отделах конечностей по типу «перчаток» и «носков».

3)Ранний симптом - выпадение ахилловых рефлексов.

4)В случае прогрессирования болезни появляются боли в ногах, которые возникают или усиливаются ночью, нарушаются все поверхностные виды чувствительности (болевая, температурная, тактильная, вибрационная).

5)В последующем развиваются слабость мышц стоп, типичные деформации пальцев (молоткообразные, когтевидные), трофические язвы и остеоартропатии.

6)Характерны вегетативные симптомы: ортостатическая гипотензия, импотенция, нарушение сердечного ритма, гастропарез, диарея, расстройство потоотделения и зрачковых реакций.

7)Могут поражаться черепные нервы (чаще III, VI,VII). Течение заболевания регрессирующее и четко связано с уровнем гликемии в крови. При ЭНМГ выявляется аксональный характер поражения.

Недостаточным поступлением витаминов группы В, А, Е в результате недоедания или несбалансированного питания либо нарушением всасывания в желудочно-кишечном тракте

У пациентов с ахилией или ахлоргидрией после операций гастрэктомии

При заболеваниях печени, почек, щитовидной и поджелудочной желез, диспротеинемиях

Ощущение жжения в нижних конечностях

Снижаются или выпадают коленные, ахилловы рефлексы

Отмечаются амиотрофии преимущественно дистальных отделов конечностей

Двигательные нарушения не характерны

Более чем у 50% больных развивается патология сердца, включая кардиомегалию и мерцательную аритмию, отеки на ногах, ортостатическая гипотензия, снижение массы тела, анемия, стоматит, глоссит, хейлез, дерматит, диарея, атрофия роговицы

Боли в ногах различной степени выраженности

Вегетативно-трофические нарушения представлены изменениями цвета кожи, гипо- или ангидрозом кистей и стоп, выпадением волос на голенях

Симметричное снижение вибрационной, тактильной, болевой и температурной чувствительности в дистальных отделах ног, их умеренная амиотрофия

Выпадение ахилловых, реже коленных рефлексов

Частое сочетание с мозжечковой атаксией, выраженной исключительно в ногах (синдром Мари-Фуа-Алажуанина), полиэнцефалопатией Гайе-Вернике, корсаковским синдромом, эпилептическими припадками, хроническим гепатитом

При ЭНМГ регистрируется классический аксональный тип поражения нервов.

Выпадения глубоких рефлексов

Раннего (через 1-3 недели) развития амиотрофий и мышечных контрактур в дистальных отделах конечностей

Отсутствия самостоятельного дыхания при прекращении ИВЛ, что нельзя объяснить имеющейся легочной и сердечно-сосудистой патологией

При ЭНМГ регистрируется аксональный характер поражения.

Выделяют два варианта этого заболевания:

1)I тип (демиелинизирующий) встречается у 66,2% больных

2)II тип (аксональный) – в 23% всех случаев

Заболевание начинается в 10-16 лет и характеризуется триадой симптомов:

1.атрофия кистей и стоп

2.расстройство поверхностных видов чувствительности

3.гипо- или арефлексия

При ЭНМГ выявляется демиелинизирующий характер поражения.

У большинства больных прогноз благоприятный.

Приема ряда медикаментов (винкристин, цисплатин, этамбутол и др.)

Интоксикации бытовыми или промышленными ядами, такими как свинец, мышьяк, таллий, сероуглерод, оксид азота, и проявляются как чисто моторные (например, свинцовые) или сенсорные (сероуглеродные и др.) ПНП

Общей или локальной вибрации

После отморожений, ожогов, электротравм

Характеризуются преимущественно чувствительными нарушениями в конечностях.

Полиневропатии

Полиневропатии - гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением периферических нервов. Полиневропатии подразделяются на первично аксональные и первично демиелинизирующие. Независимо от типа полинейропатии ее клиническая картина характеризуется развитием мышечной слабости и атрофии, снижением сухожильных рефлексов, различными нарушениями чувствительности (парестезиями, гипо- и гиперестезией), возникающими в дистальных отделах конечностей, вегетативными расстройствами. Важным диагностическим моментом при установлении диагноза полиневропатии является определение причины ее возникновения. Лечение полинейропатии носит симптоматический характер, основной задачей является устранение причинного фактора.

Полиневропатии

Полиневропатии - гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением периферических нервов. Полиневропатии подразделяются на первично аксональные и первично демиелинизирующие. Независимо от типа полинейропатии ее клиническая картина характеризуется развитием мышечной слабости и атрофии, снижением сухожильных рефлексов, различными нарушениями чувствительности (парестезиями, гипо- и гиперестезией), возникающими в дистальных отделах конечностей, вегетативными расстройствами. Важным диагностическим моментом при установлении диагноза полиневропатии является определение причины ее возникновения. Лечение полинейропатии носит симптоматический характер, основной задачей является устранение причинного фактора или компенсация основного заболевания.

Независимо от этиологического фактора при полиневропатиях выявляют два типа патологических процессов - поражение аксона и демиелинизацию нервного волокна. При аксональном типе поражения возникает вторичная демиелинизация, при демиелинизирующем поражении вторично присоединяется аксональный компонент. Первично аксональными являются большинство токсических полиневропатий, аксональный тип СГБ, НМСН II типа. К первично демиелинизирующим полиневропатиям относятся классический вариант СГБ, ХВДП, парапротеинемические полиневропатии, НМСН I типа.

При аксональных полиневропатиях страдает главным образом транспортная функция осевого цилиндра, осуществляемая аксоплазматическим током, который несет в направлении от мотонейрона к мышце и обратно ряд биологических субстанций, необходимых для нормального функционирования нервных и мышечных клеток. В процесс вовлекаются в первую очередь нервы, содержащие наиболее длинные аксоны. Изменение трофической функции аксона и аксонального транспорта приводит к появлению денервационных изменений в мышце. Денервация мышечных волокон стимулирует развитие сначала терминального, а затем и коллатерального спраутинга, роста новых терминалей и реиннервацию мышечных волокон, что ведет к изменению структуры ДЕ.

При демиелинизации происходит нарушение сальтаторного проведения нервного импульса, в результате чего снижается скорость проведения по нерву. Демиелинизирующее поражение нерва клинически проявляется развитием мышечной слабости, ранним выпадением сухожильных рефлексов без развития мышечных атрофий. Наличие атрофий указывает на дополнительный аксональный компонент. Демиелинизация нервов может быть вызвана аутоиммунной агрессией с образованием антител к различным компонентам белка периферического миелина, генетическими нарушениями, воздействием экзотоксинов. Повреждение аксона нерва может быть обусловлено воздействием на нервы экзогенных или эндогенных токсинов, генетическими факторами.

Классификация полиневропатий

На сегодняшний день общепринятой классификации полиневропатий не существует. По патогенетическому признаку полиневропатии разделяют на аксональные (первично поражение осевого цилиндра) и демиелинизирующие (патология миелина). По характеру клинической картины выделяют моторные, сенсорные и вегетативные полиневропатии. Однако в чистом виде эти формы наблюдаются весьма редко, чаще выявляют сочетанное поражение двух или трех видов нервных волокон (моторно-сенсорные, сенсорно-вегетативные др.).

По этиологическому фактору полиневропатии разделяют на наследственные (невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута, синдром Русси-Леви, синдром Дежерина-Сотта, болезнь Рефсума и пр.), аутоиммунные (синдром Миллера-Флешера, аксональный тип СГБ, парапротеинемические полиневропатии, паранеопластические невропатии и др.), метаболические (диабетическая полинейропатия, уремическая полиневропатия, печеночная полинейропатия и др.), алиментарные, токсические и инфекционно-токсические.

В клинической картине полиневропатии, как правило, сочетаются признаки поражения моторных, сенсорных и вегетативных волокон. В зависимости от степени вовлеченности волокон различного типа в неврологическом статусе могут преобладать моторные, сенсорные либо вегетативные симптомы. Поражение моторных волокон приводит к развитию вялых парезов, для большинства полиневропатий типично поражение верхних и нижних конечностей с дистальным распределением мышечной слабости, при продолжительных поражениях аксона развиваются мышечные атрофии. Для аксональных и наследственных полиневропатий характерно дистальное распределение мышечной слабости (чаще в нижних конечностях), которая более выражена в мышцах-разгибателях, чем в мышцах-сгибателях. При выраженной слабости перонеальной группы мышц развивается степпаж (т. н. «петушиная походка»).

Приобретенные демиелинизирующие полиневропатии могут проявляться проксимальной мышечной слабостью. При тяжелом течении может отмечаться поражение ЧН и дыхательных мышц, что чаще всего наблюдается при синдроме Гийена-Барре (СГБ). Для полиневропатий характерна относительная симметричность мышечной слабости и атрофии. Асимметричные симптомы характерны для множественных мононевропатий: мультифокальной моторной невропатии, мультифокальной сенсомоторной невропатии Самнера-Льюиса. Сухожильные и периостальные рефлексы при полиневропатии обычно снижаются или выпадают, в первую очередь снижаются рефлексы ахиллова сухожилия, при дальнейшем развитии процесса - коленные и карпорадиальные, сухожильные рефлексы с двуглавых и трехглавых мышц плеча могут оставаться сохранными длительное время.

Сенсорные нарушения при полиневропатии также чаще всего относительно симметричны, сначала возникают в дистальных отделах (по типу «перчаток» и «носков») и распространяются проксимально. В дебюте полиневропатии часто выявляют позитивные сенсорные симптомы (парестезия, дизестезия, гиперестезия), но при дальнейшем развитии процесса симптомы раздражения сменяются симптомами выпадения (гипестезия). Поражение толстых миелинизированных волокон приводит к нарушениям глубокомышечной и вибрационной чувствительности, поражение тонких миелинизированных волокон - к нарушению болевой и температурной чувствительности кожи.

Нарушение вегетативных функций наиболее ярко проявляется при аксональных полиневропатиях, так как вегетативные волокна являются немиелизированными. Чаще наблюдают симптомы выпадения: поражение симпатических волокон, идущих в составе периферических нервов, проявляется сухостью кожных покровов, нарушением регуляции сосудистого тонуса; поражение висцеральных вегетативных волокон приводит к дизавтономии (тахикардия, ортостатическая гипотензия, снижение эректильной функции, нарушение работы ЖКХ).

Диагностика полиневропатий

При выявлении медленно прогрессирующей сенсомоторной полиневропатии, дебютировавшей с перонеальной группы мышц, необходимо уточнить наследственный анамнез, особенно наличие у родственников утомляемости и слабости мышц ног, изменений походки, деформации стоп (высокий подъем). При развитии симметричной слабости разгибателей кисти необходимо исключить интоксикацию свинцом. Как правило, токсические полиневропатии характеризуются, помимо неврологических симптомов, общей слабостью, повышенной утомляемостью и редко абдоминальными жалобами. Кроме того, необходимо выяснить, какие препараты принимал/принимает пациент для того, чтобы исключить лекарственную полиневропатию.

Медленно прогрессирующее развитие асимметричной слабости мышц - клинический признак мультифокальной моторной полиневропатии. Для диабетической полиневропатии характерна медленно прогрессирующая гипестезия нижних конечностей в сочетании с чувством жжения и другими проявлениями в стопах. Уремическая полиневропатия возникает, как правило, на фоне хронического заболевания почек (ХПН). При развитии сенсорно-вегетативной полиневропатии, характеризующейся жжением, дизестезиями, на фоне резкого уменьшения массы тела необходимо исключить амилоидную полиневропатию.

Для наследственных полиневропатий характерны преобладание слабости разгибателей мышц стоп, степпаж, отсутствие ахилловых сухожильных рефлексов, высокий свод стопы. В более поздней стадии заболевания отсутствуют коленные и карпорадиальные сухожильные рефлексы, развиваются атрофии мышц стоп, голеней. Поражение мышц, соответствующее иннервации отдельных нервов, без сенсорных нарушений характерно для множественной моторной полиневропатии. В большинстве случаев преобладает поражение верхних конечностей.

Сенсорные полиневропатии характеризуются дистальным распределением гипестезий. В начальных стадиях заболевания возможна гиперестезия. Сенсомоторные аксональные невропатии характеризуются дистальными гипестезиями и дистальной мышечной слабостью. При вегетативных полиневропатиях возможны как явления выпадения, так и раздражение вегетативных нервных волокон. Для вибрационной полиневропатии типичны гипергидроз, нарушения сосудистого тонуса кистей, для диабетической полиневропатии, напротив, сухость кожных покровов, трофические нарушения, вегетативная дисфункция внутренних органов.

Исследование антител к GM1-гангликозидам рекомендуют проводить у пациентов с моторными невропатиями. Высокие титры (более 1:6400) специфичны для моторной мультифокальной невропатии. Низкие титры (1:400-1:800) возможны при хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии (ХВДП), синдроме Гийена-Барре и иных аутоиммунных невропатиях. Следует помнить, что повышенный титр антител к GM1-гангкликозидам выявляют у 5% здоровых людей (особенно пожилого возраста). Антитела к ассоциированному с миелином гликопротеину выявляют у 50% пациентов с диагнозом «парапротеинемическая полиневропатия» и в некоторых случаях других аутоиммунных невропатий.

При подозрении на полиневропатии, связанные с интоксикацией свинцом, алюминием, ртутью проводят анализы крови и мочи на содержание тяжелых металлов. Возможно проведение молекулярно-генетического анализа на все основные формы НМСН I, IVA, IVB типов. Проведение игольчатой электромиографии при полиневропатиях позволяет выявить признаки текущего денервационно-реиннервационного процесса. Прежде всего, необходимо исследовать дистальные мышцы верхних и нижних конечностей, а при необходимости и проксимальные мышцы. Проведение биопсии нервов оправдано только при подозрении на амилоидную полиневропатию (выявление отложений амилоида).

Лечение полиневропатий

При наследственных полиневропатиях лечение носит симптоматический характер. При аутоиммунных полиневропатиях цель лечения заключается в достижении ремиссии. При диабетической, алкогольной, уремической и других хронических прогрессирующих полиневропатиях лечение сводится к уменьшению выраженности симптоматики и замедлению течения процесса. Один из важных аспектов немедикаментозного лечения - лечебная физкультура, направленная на поддержание мышечного тонуса и предупреждение контрактур. В случае развития дыхательных нарушений при дифтерийной полиневропатии может потребоваться проведение ИВЛ. Эффективного медикаментозного лечения наследственных полиневропатий не существует. В качестве поддерживающей терапии используют витаминные препараты и нейротрофические средства. Впрочем, эффективность их до конца не доказана.

Для лечения порфирийной полиневропатии назначают глюкозу, которая обычно вызывает улучшение состояния пациента, а также обезболивающие и другие симптоматические препараты. Медикаментозное лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии включает в себя проведение мембранного плазмафереза, применение иммуноглобулина человеческого или преднизолона. В ряде случаев эффективность плазмафереза и иммуноглобулина оказывается недостаточной, поэтому, если нет противопоказаний, лечение следует сразу начинать с глюкокортикостероидов. Улучшение наступает, как правило, черездней; через два месяца можно начинать постепенное снижение дозы до поддерживающей. При снижении дозы глюкокортикостероидов необходимо проведение ЭМГ-контроля. Как правило, полностью отменить преднизолон удается в течениемесяцев, при необходимости можно «подстраховаться» азатиоприном (либо циклоспорин, либо микофенолата мофетил).

Лечение диабетической полиневропатии проводится совместно с эндокринологом, основной его целью является поддержание нормального уровня сахара крови. Для купирования болевого синдрома применяют трициклические антидепрессанты, а также прегабалин, габапентин, ламотриджин, карбамазепин. В большинстве случаев применяют препараты тиоктовой кислоты и витамины группы В. Регресс симптомов на ранней стадии уремической полиневропатии достигается нефрологами при коррекции уровня уремических токсинов в крови (программный гемодиализ, трансплантация почки). Из лекарственных средств применяются витамины группы В, при выраженном болевом синдроме - трициклические антидепрессанты, прегабалин.

Основной терапевтический подход в лечении токсической полиневропатии - прекращение контакта с токсическим веществом. При дозозависимых лекарственных полиневропатиях необходимо скорректировать дозу соответствующего лекарственного препарата. При подтвердившемся диагнозе «дифтерия» введение антитоксической сыворотки уменьшает вероятность развития дифтерийной полиневропатии. В редких случаях в связи с развитием контрактур и деформации стоп может понадобиться хирургическое лечение. Однако следует помнить, что длительная обездвиженность после оперативного вмешательства может негативно повлиять на двигательные функции.

Прогноз при полиневропатии

При хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии прогноз на жизнь достаточно благоприятный. Летальность очень низкая, однако, полное выздоровление наступает очень редко. До 90% пациентов на фоне иммуносупрессивной терапии достигают полной либо неполной ремиссии. В то же время заболевание склонно к обострениям, применение иммуносупрессивной терапии может быть в виду ее побочных действий, приводящих к многочисленным осложнениям.

При наследственных полиневропатиях редко удается добиться улучшения состояния, так как заболевание медленно прогрессирует. Однако пациенты, как правило, адаптируются к своему состоянию и в большинстве случаев до самых поздних стадий заболевания сохраняют способность к самообслуживанию. При диабетической полиневропатии прогноз на жизнь благоприятный при условии своевременного лечения и тщательного контроля гликемии. Лишь в поздних стадиях заболевания выраженный болевой синдром способен значительно ухудшить качество жизни пациента.

Прогноз на жизнь при уремической полиневропатии полностью зависит от выраженности хронической почечной недостаточности. Своевременное проведение программного гемодиализа либо трансплантация почки способны привести к полному либо почти полному регрессу уремической полиневропатии.

Полиневропатии - лечение в Москве

Cправочник болезней

Нервные болезни

Последние новости

• © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Полиневропатия (ПНП)

Полиневропатия (ПНП) - множественные поражения периферических нервов, которые проявляются вялыми параличами, вегето-сосудистыми и трофическими расстройствами, нарушениями чувствительности. В структуре болезней периферической нервной системы полиневропатия занимает второе место после вертеброгенной патологии. Тем не менее, по тяжести клинических признаков и последствиям полиневропатия - это одно из наиболее серьезных неврологических заболеваний.

Эта патология считается междисциплинарной проблемой, поскольку с ней сталкиваются врачи разных специальностей, но прежде всего неврологи. Для клинической картины полиневропатии свойственно снижение сухожильных рефлексов, мышечная атрофия и слабость, расстройства чувствительности. Лечение болезни симптоматическое и направлено на устранение факторов, которые ее спровоцировали.

Классификация полиневропатий

По преобладающим клиническим проявлениям полиневропатии подразделяют на следующие виды:

• чувствительная (преобладают симптомы вовлечения в процесс чувствительных нервов);
• двигательная (преобладание симптомов поражения двигательных волокон);
• вегетативная (в симптоматике выраженными являются признаки вовлечения в процесс вегетативных нервов, которые обеспечивают нормальное функционирование внутренних органов);
• смешанная (симптомы поражения всех нервов).

В зависимости от распределения поражения выделяют дистальное поражение конечностей и множественную мононейропатию. По характеру течения полиневропатия бывает острой (симптомы проявляются в течение пары суток), подострой (клиническая картина формируется пару недель), хронической (симптоматика заболевания беспокоит от пары месяцев до нескольких лет).

По патогенетическому признаку заболевания разделяют на демиелинизирующие (патология миелина) и аксональные (первичное поражение осевого цилиндра). Выделяют следующие типы заболевания зависимо от его этиологии:

• наследственные (болезнь Рефсума, синдром Дежерина-Сотта, синдром Руси-Леви);
• аутоиммунные (аксональный тип СГБ, синдром Миллера-Флешера, паранеопластические невропатии, парапротеинемические полиневропатии);
• метаболические (уремическая полиневропатия, диабетическая полинейропатия, печеночная полинейропатия);
• алиментарные;
• инфекционно-токсические;
• токсические.

Этиология и патогенез полиневропатий

В основе полиневропатии лежат обменные (дисметаболические), механические, токсические и ишемические факторы, которые провоцируют однотипные морфологические изменения миелиновой оболочки, соединительнотканного интерстиция и осевого цилиндра. Если в патологический процесс помимо периферических нервов включаются также корешки спинного мозга, в таком случае болезнь называют полирадикулоневропатией.

Спровоцировать полиневропатую могут нообразные интоксикации: свинец, таллий, ртуть, мышьяк и алкоголь. Медикаментозные полиневропатии возникают в случае лечения антибиотиками, висмутом, эметином, солями золота, изониазидом, сульфаниламидами, мепробаматом. Причины полиневропатий могут быть различными:

• диффузные патологии соединительной ткани;
• криоглобулинемии;
• авитаминоз;
• васкулиты;
• вирусные и бактериальные инфекции;
• злокачественные новообразования (лимфогранулематоз, рак, лейкозы);
• заболевания внутренних органов (почек, печени, поджелудочной железы);
• болезни эндокринных желез (гипер- и гипотиреоз, диабет, гиперкортицизм);
• генетические дефекты ферментов (порфирия).

Для полиневропатии характерно два патологических процесса - демиелинизация нервного волокна и поражение аксона. Аксональные полиневропатии возникают из-за проблем с транспортной функции осевого цилиндра, что приводит к расстройству нормального функционирования мышечных и нервных клеток. Из-за нарушений трофической функции аксона происходят денервационные изменения в мышцах.

Для процесса демиелинизации свойственно нарушение сальтаторного проведения нервного импульса. Эта патология проявляется мышечной слабостью и снижением сухожильных рефлексов. Демиелинизацию нервов может спровоцировать аутоиммунная агрессия, которая сопровождается образованием антител к компонентам белка периферического миелина, воздействием экзотоксинов, генетическими нарушениями.

Клиническая картина полиневропатии

Симптоматика полиневропатии зависит от этиологии заболевания. Однако можно выделить общие для всех видов заболевания признаки. Все этиологические факторы, которые провоцируют заболевание, раздражают нервные волокна, после чего происходит нарушение функций этих нервов. Наиболее выраженными симптомами раздражения нервных волокон считаются судороги в мышцах (крампи), тремор (дрожание конечностей), фасцикуляции (непроизвольные сокращения мышечных пучков), боль в мышцах, парестезии (чувство ползания мурашек по коже), повышение артериального давления, тахикардия (учащенное сердцебиение).

К признакам нарушения функций нервов относятся:

• мышечная слабость в ногах или руках (сначала она развивается в мышцах, которые дальше всего расположены от головы);
• атрофия (истончение) мышц;
• снижение мышечного тонуса;
• гипестезия (понижение чувствительности кожи);
• шаткость походки во время ходьбы с закрытыми глазами;
• гипогидроз (сухость кожи);
• головокружение и мелькание мушек перед глазами при попытке встать из положения лежа, фиксированный пульс.

Аутоиммунные полиневропатии

Острая воспалительная форма болезни встречается с частотой один-два случая на сто тысяч человек. Ее диагностируют у мужчин в возрастеигода. Для нее характерно возникновение симметричной слабости в конечностях. Для типичного течения болезни характерны болезненные ощущения в икроножных мышцах и парестезии (онемение и чувство покалывания) в пальцах конечностей, которые быстро сменяются вялыми парезами. В проксимальных отделах наблюдается гипотрофия и слабость мышц, при пальпации обнаруживается болезненность нервных стволов.

Хроническая форма патологии сопровождается медленным (около двух месяцев) усугублением двигательных и чувствительных нарушений. Возникает эта патология зачастую у мужчин (40-50 лет и старше 70 лет). Характерными ее симптомами считаются мышечная гипотония и гипотрофия в руках и ногах, гипо- или арефлексия, парестезии или онемение в конечностях. У трети пациентов болезнь манифестирует с крампов в икроножных мышцах.

Подавляющее большинство пациентов (около 80%) жалуются на вегетативные и полиневритические нарушения. У 20% пациентов отмечаются признаки поражения ЦНС - мозжечковые, псевдобульбарные, пирамидные симптомы. Иногда в процесс вовлекаются также черепно-мозговые нервы. Хроническая форма заболевания имеет тяжелое течение и сопровождается серьезными осложнениями, поэтому спустя год после ее начала половина больных имеют частичную или полную утрату трудоспособности.

Воспалительные полиневропатии

Для дифтерийной формы заболевания характерно раннее появление глазодвигательных расстройств (мидриаз, птоз, диплопия, ограничение подвижности глазных яблок, паралич аккомодации, снижение зрачковых реакций на свет) и бульбарных симптомов (дисфония, дисфагия, дизартрия). Спустя одну-две недели после начала болезни в ее клинической картине становятся выраженными парезы конечностей, преобладающие в ногах. Все эти симптомы нередко сопровождаются проявлениями интоксикации организма.

ВИЧ-ассоциированная полиневропатия сопровождается дистальной симметричной слабостью во всех конечностях. Ее ранними симптомами являются умеренные боли в ногах и онемение. В большей половине случаев наблюдаются следующие симптомы:

• дистальные парезы в нижних конечностях;
• выпадение или снижение ахилловых рефлексов;
• снижение вибрационной, болевой или температурной чувствительности.

Все эти симптомы появляются на фоне других признаков ВИЧ-инфекции - повышение температуры, потеря веса, лимфоаденопатия.

Лайм-боррелиозные полиневропатии считаются неврологическим осложнением болезни. Их клиническая картина представлена выраженными болями и парастезиями конечностей, которые затем сменяются амиотрофиями. Для болезни свойственно более тяжелое поражение рук, чем ног. У пациентов на руках могут полностью выпасть глубокие рефлексы, но ахилловые и коленные при этом сохраняются.

Дисметаболические полиневропатии

Диагностируют у 60-80% пациентов, которые больны сахарным диабетом. Ранними симптомами этой патологии считается развитие в дистальных отделах конечностей парестезий и дизестезий, а также выпадение ахилловых рефлексов. Если болезнь прогрессирует, больные начинают жаловаться на сильные боли в ногах, которые ночью усиливаются, а также нарушение температурной, вибрационной, тактильной и болевой чувствительности. Позже к симптоматике заболевания добавляются слабость мышц стоп, трофические язвы, деформации пальцев. Для этого заболевания характерны вегетативные нарушения: нарушение сердечного ритма, ортостатическая гипотензия, импотенция, гастропарез, расстройство потоотделения, нарушение зрачковых реакций, диарея.

Алиментарная полиневропатия

Алиментарная полиневропатия спровоцирована недостатком витаминов А, Е, В. Для нее характерны такие проявления, как парестезии, ощущение жжения, дизестезии в нижних конечностях. У пациентов снижаются или полностью выпадают ахилловы и коленные рефлексы, а в дистальных отделах рук и ног появляются амиотрофии. Клиническая картина патологии также включает патологию сердца, отеки на ногах, снижение массы тела, ортостатическую гипотензия, анемию, стоматит, хейлез, диарею, дерматит, атрофию роговицы.

Алкогольная полиневропатия

Алкогольная полиневропатия считается вариантом алиментарной полиневропатии. Обусловлена она недостатком витаминов РР, Е, А и группы В, который спровоцирован воздействием на организм этанола. Проявляется это заболевание болью в ногах, дизестезией, крампами. У пациентов наблюдаются выраженные вегетативно-трофические нарушения: изменение оттенка кожи, ангидроз кистей и стоп. В дистальных отделах ног и рук обнаруживается симметричное снижение чувствительности.

Полиневропатии критических состояний

Полиневропатии критических состояний возникают из-за тяжелых травм, инфекций или интоксикации организма. Для таких состояний характерна полиорганная недостаточность. Выраженными признаками заболевания считаются раннее появление в дистальных отделах рук и ног мышечной слабости и контрактур, выпадение глубоких рефлексов, отсутствие самостоятельного дыхания после прекращении ИВЛ, что не обусловлено сердечно-сосудистой или легочной патологией.

Наследственные полиневропатии

Полиневропатия, которая имеет наследственную этиологию, обычно проявляется у пациентов в возрастелет. Для этого заболевания характерна следующая триада симптомов: нарушение поверхностных видов чувствительности, атрофия кистей и стоп, гипо- или арефлексия. У пациентов также наблюдается деформация стоп.

Диагностика полиневропатий

Диагностика полиневропатии начинается со сбора анамнеза заболевания и жалоб пациента. А именно, врач должен поинтересоваться у больного, как давно появились первые симптомы заболевания, в частности мышечная слабость, онемение кожи и другие, как часто он употребляет алкоголь, не болели ли его родственники этим заболеванием, болеет ли он сахарным диабетом. Врач также спрашивает пациента, не связана ли его деятельность с использованием химических веществ, в особенности солей тяжелых металлов и бензина.

На следующем этапе диагностики проводится тщательный неврологический осмотр для обнаружения признаков неврологической патологии: мышечная слабость, зоны онемения кожи, нарушение трофики кожи. Обязательно проводятся анализы крови на выявление всевозможных токсинов, определение продуктов белка и уровня глюкозы.

Для точной постановки диагноза невролог может дополнительно назначить проведение электронейромиографии. Эта методика необходима для выявления признаков повреждения нервов и оценки скорости проведения импульса по нервным волокнам. Проводится биопсия нервов, которая предусматривает исследование кусочка нервов, что берется у пациента с помощью специальной иглы. Дополнительно может также потребоваться консультация эндокринолога и терапевта.

Лечение полиневропатий

Тактика лечения полиневропатии выбирается зависимо от ее этиологии. Для лечения наследственного заболевания выбирают симптоматическую терапию, направленную на устранение наиболее выраженных признаков патологии, которые ухудшают качество жизни пациента. Целью аутоиммунной формы полиневропатии будет достижение ремиссии. Лечение алкогольной, диабетической и уремической полиневропатий сводится к замедлению течения болезни и устранению ее симптоматики.

Важное место в лечении всех типов полиневропатии занимает лечебная физкультура, которая позволяет предотвратить появление контрактур и поддерживать мышечный тонус в норме. Если у пациента наблюдаются дыхательные нарушения, ему показано проведение ИВЛ. Действенного медикаментозного лечения полиневропатии, которое позволило бы от нее навсегда избавиться, на сегодняшний день не существует. Поэтому врачи назначают поддерживающую терапию, направленную на снижение выраженности симптоматики заболевания.

1. Лечение порфирийной полиневропатии предусматривает назначение пациенту глюкозы, симптоматических и обезболивающих препаратов.
2. Для терапии хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии применяют мембранный плазмаферез (метод очищения крови пациента вне его организма). Если эта методика оказалась неэффективной, в таком случае врач назначает глюкокортикостероиды. После начала терапии состояние пациента улучшается черездней. По истечению двух месяцев лечения можно начинать снижать дозу препарата.
3. В лечении диабетической полиневропатии помимо невролога принимает важное участие эндокринолог. Цель лечения состоит в постепенном снижении уровня сахара в крови. Для устранения интенсивной боли, от которой страдает пациент, назначаются такие препараты, как габапентин, прегабалин, карбамазепин, ламотриджин.
4. Терапия уремической полиневропатии предусматривает коррекцию уровня уремических токсинов в крови за счет трансплантации почки или программного гемодиализа.
5. Успех лечения токсической полиневропатии зависит от того, насколько быстро будет прекращен контакт пациента с токсическим веществом. Если заболевание стало последствием приема препаратов, его лечение должно начинаться с сокращения их дозировки. Предупредить усугубление дифтерийной полиневропатии при подтвердившемся диагнозе дифтерии поможет своевременное введение антитоксической сыворотки.

Прогноз при полиневропатии

Пациенты, у которых диагностирована хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия, имеют благоприятный прогноз для здоровья. Смертность пациентов с таким диагнозом очень низкая. Однако полностью вылечить патологию невозможно, поэтому лечение предусматривает устранение ее симптомов. Проведение иммуносупрессивной терапии позволяет добиться ремиссии болезни в более чем 90% случаев. Однако необходимо помнить о том, что болезнь полиневропатия сопровождается многочисленными осложнениями.

Наследственная полиневропатия прогрессирует очень медленно, поэтому ее лечение оказывается затрудненным, а прогноз для пациентов неблагоприятным. Тем не менее, многим больным удается адаптироваться и научиться жить со своим заболеваниям. Благоприятный прогноз при диабетической полиневропатии возможен только при условии ее своевременного лечения. Обычно врачам удается нормализовать состояние пациента. Только на поздних стадиях полиневропатии больной может жаловаться на сильный болевой синдром. Прогноз для жизни больного с уремической полиневропатией зависит от тяжести хронической почечной недостаточности.