Есть особенная группа заболеваний, которая тяжело диагностируется и лечится – это гематологические опухолевые образования. Онкологическое новообразование – это опухоль, которая растет и развивается в организме, только в случае миелолейкоза ее увидеть невозможно.

У больного все признаки опухоли, яркая клиническая картина, но подтверждение диагноза затруднительно. Лечение, также как и диагностика, усложнено тем, что самой опухоли не видно.

Что представляет собой миелобластный лейкоз?

Острый миелобластный лейкоз имеет несколько названий более привычных для человека: белокровие и рак крови. Миелоидный отросток клетки крови перерождается и становится опухолевым. Он способен заменить здоровый отросток частично или полностью, приобретая такую же форму и вид, но функционировать неспособен. Этиология заболевания:

• Причиной возникновения заболевания является нарушение выработки лейкоцитов, а точнее, их повышенное количество. За выработку лейкоцитов в нужном объеме в организме отвечает костный мозг. Лейкоциты влияют на работу иммунной системы.
• Миелобластный лейкоз – изменения клеток, их вида и функций. Из-за нарушений хромосом, которые могут возникнуть на любой стадии формирования клеток, миелобласты останавливаются, не могут развиваться и прекращается их узконаправленная специализация. Другими словами, зрелые лейкоциты, такие как нормобласты, лимфоциты, моноциты, базофилы и эозинофилы мутируют. Так как контроль размножения утрачен, появляется острый лейкоз.

Локализация происходит именно в крови или в костном мозге. Чаще всего заболевание поражает обе системы. Злокачественные клетки очень быстро развиваются. Их большинство подавляет здоровые, и затормаживает их рост. Так происходит заражение всего организма, каждого органа тела ребенка или взрослого.

Всемирная система классифицировала острый миелоидный лейкоз крови и разделила на подгруппы. Они напрямую зависят от причин возникновения заболевания крови. Общепризнанной и более удобной считается версия ФАБ (франко-британско-американская). В ней как нельзя лучше расписаны все названия ОМЛ с подвидами и генными изменениями в клетках.

Согласно этой классификации, острый миеломонобластный лейкоз крови – это подвид М4, при этой форме заболевания монобласты, миелобласты и промоноциты начинают довлеть. При другом миелоидном лейкозе – М8 – происходит мутация незрелых базофилов.

Причины возникновения миелобластного лейкоза

К сожалению, более 70% случаев острого лейкоза происходят у детей в возрасте двух–четырех лет. По статистическим данным, из всех раковых опухолей именно острый лейкоз встречается чаще других.Он маскируется под видом других заболеваний, что усложняет диагностику. Лейкоз, прогноз которого неутешительный, в большинстве случаев, может иметь две формы: острую и хроническую.

Самыми распространенными причинами такого заболевания крови называют следующие:

• воздействие химических препаратов определенного класса. Наиболее распространённые – бензол и формалин;
• следствия после облучения радиацией;
• после приема лекарственных форм, чаще цитостатических, в больших дозах;
• заболевания, связанные с генетикой. Среди них называют заболевания: Вислера-Фанкони и синдрома Дауна или Патау.

Сказать что эти причины точные нельзя, но вот факторы, которые способствуют активизации острого лейкоза крови и быстрому его развитию можно конкретизировать:

• На первом месте стоит воздействие мутагенов биологического характера. Они влияли на организм беременной во время вынашивания, и соответственно, отразились на здоровье ребенка.
• Химиотерапевтические мероприятия. Более рискованными считаются те, которые проходили менее чем за 5 лет до появления рака крови.
• Прелейкозная патология в системе кроветворения. Сюда же входит и миелопролиферативный синдром. В зависимости от формы отклонения будет зависеть и риск.

Нельзя забывать и о предрасположенности к заболеваниям онкологического характера в анамнезе семьи. Если уже были случаи у кого-либо из близких родственников, то риск заболеть белокровием очень велик. Тем более, если диагноз был острый миелобластный лейкоз, то с большой вероятностью он повторится в следующем поколении.

Прогноз на выздоровление

Почему имеет плохой прогноз острый лейкоз объяснимо, ведь в самом начале его невозможно диагностировать. Симптомы отсутствуют, а когда появляются, то не сразу есть возможность определить, где происходит развитие опухоли. Эти факты только усложняют выявление и назначение должного лечения.

Хотя шанс на выздоровление есть всегда и у всех. Врачи смотрят реально на жизнь и на болезни, поэтому не смогут дать 100% гарантию на выздоровление. Иногда, даже после полного очищения крови возникают метастазы, которые убивают организм. И это не всегда понятное явление. Онкологические заболевания отличаются непредсказуемостью.

При лечении ранних стадий лейкоза крови, шансы на выздоровление велики.

Плюсом для скорейшего выздоровления будет и поддержка родственников. Страх и отчаяние приводит к прекращению борьбы, что недопустимо при лечении этого заболевания.

Хронические формы лейкоза крови имеют более радужные перспективы на выздоровление.

Есть ли разница в симптомах проявления заболевания крови у детей и взрослых

Если говорить о взрослых людях, в диагнозе которых прозвучало: острый миелобластный лейкоз, то разница в симптомах несущественна от детского возраста. Чего не скажешь о шансах на лечение.

Все зависит от возрастной группы пациента и формы самого миелобластного лейкоза. Так, самыми распространенными симптомами считаются:

• повышение температуры тела;
• ломота и боль в суставах и костных тканях.

Чаще всего больной ощущает повышенную усталость и снижение аппетита. Кожа становится бледной с синюшным оттенком. Также для острого лейкоза характерна отдышка. Все это можно назвать проявлением анемического синдрома, так как происходит значительный спад уровня тромбоцитов. При травме или ранении любого характера возникает долгое кровотечение как внешнее, так и внутреннее.

Второе остановить намного сложнее. Происходят изменения в системе желудочно-кишечного тракта, что отражается на ротовой полости (взаимосвязь между ротовой полостью и ЖКТ давно доказана). Происходит припухлость десен, они становятся рыхлыми, а зубы приходят в непригодность.

Редкостью является патология образования злокачественных опухолей, такой как миелосаркома, за пределами костного мозга.

Диагностика и виды острого лейкоза

Определить острый миелоидный лейкоз крови по одним лишь признакам довольно сложно. Такие симптомы могут возникнуть даже при гриппе. Поэтому рекомендуется сдать необходимые анализы и пройти тщательное обследование. Как правило, это:

• анализы крови. Общий и биохимический. Благодаря им можно проследить уменьшение или увеличение лейкоцитов в крови. Также просматриваются данные по изменению эритроцитов и тромбоцитов;
• микроскопирование и поточная цитометрия. Это позволит определить и уточнить заболевание кровеносных сосудов, а также более конкретно определить тип лейкоза;
• ультразвуковое исследование всех органов для общей картины диагноза;
• рентгеновские снимки.

Перед тем как назначить курс лечения и вести в него химиотерапевтические мероприятия, обязательным условием будет прохождение дополнительных анализов. Это необходимо для выяснения общих моментов по состоянию здоровья пациента, а также для оценки риска.

Эффективно ли лечение острого миелобластного лейкоза?

Исходя из всех полученных данных анализов и исследований, можно установить вид и развитие заболевания. Только после комплексного обследования и уточнения всех факторов риска начинается лечение. Как правило, применяется химиотерапия. Она удачно сочетается с любым базовым терапевтическим лечением. Сюда входит и диета, и очищение крови при помощи аппаратов, лечебная физкультура.

Химиотерапию делят на два этапа. Первый из них – индукция. Она направлена на то, чтобы ремиссия стала стойкой. Только после этого, переходят ко второму – консолидации. Он направлен на то, чтобы произошло уничтожение остаточных патологических клеток крови.

Индукционное лечение включает в себя:

• прием антрациклинового антибиотика и цитарабина;
• режимы FLAG, ADE, DAT;
• монотерапию. Используется большая дозировка цитарабина;
• использование лекарств нового поколения, которые еще исследуются.

Второй этап – консолидирующего лечения заключается в прохождении дополнительных курсов химиотерапии. Также используют трансплантацию стволовых клеток.

В процессе лечения острого миелобластного лейкоза крови, а также после прохождения всех этапов химиотерапии, необходим курс поддерживающей и сопутствующей терапий.

После удачной процедуры лечения, пациента регулярно проверяют для выявления рецидивов. Наблюдения ведутся пять лет. По истечении этого времени есть шанс быть уверенным в полном излечении от острого миелобластного лейкоза крови. Если заболевание снова дало о себе знать, то назначают новые более сильные схемы лечения для купирования заболевания с увеличением доз цитозара.

При условии, что обращение к специалистам было своевременным. Лечение острого лейкоза крови в большинстве случаев будет успешным. Все вопросы, связанные с профилактикой заболевания, отсутствуют, поскольку это обусловлено внешними факторами и генетической предрасположенностью.

Размножаясь и накапливаясь в костном мозге, мешают выработке и функционированию нормальных клеток крови, что и обуславливает основные симптомы заболевания.

Как известно, различные клетки крови развиваются по-разному и имеют разных предшественников – то есть относятся к различным линиям кроветворения (см. схему в статье «Кроветворение»). Линия кроветворения, приводящая к появлению лимфоцитов , называется лимфоидной ; остальные же лейкоциты и другие клетки крови относятся к миелоидной линии. Соответственно, различают лейкозы из клеток-предшественников лимфоцитов (такие лейкозы называют лимфобластными, лимфоцитарными или просто лимфолейкозами) и из предшественников других клеток (такие лейкозы называют миелобластными, миелоидными или просто миелолейкозами).

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ, острый миелобластный лейкоз, острый миелолейкоз, острый нелимфобластный лейкоз) – заболевание, сравнительно редко встречающееся у детей, однако с возрастом частота его возрастает. Термин «острый» означает быстрое развитие болезни, в противоположность хроническому лейкозу. Термин «миелоидный» означает, как указано выше, что незрелые клетки, составляющие основу болезни, принадлежат к так называемой миелоидной линии кроветворения. Эти клетки – как правило, миелобласты и их потомки, но возможно также присутствие других видов бластных клеток.

В рамках франко-американско-британской морфологической классификации (ФАБ, FAB) выделяют 8 основных вариантов ОМЛ.

Некоторые очень редкие разновидности ОМЛ не включены в этот список. Варианты ОМЛ с М3 по М7, имеющие собственные названия и некоторые специфические особенности, более подробно рассмотрены в отдельных разделах нашего справочника.

Частота встречаемости, факторы риска

ОМЛ составляет у детей около 15% всех случаев онкологических заболеваний кроветворной системы, то есть встречается у них заметно реже, чем острый лимфобластный лейкоз . Среди детей до 14 лет частота ОМЛ составляет приблизительно 0.6-0.8 случаев на 100 тысяч человек в год, однако в возрасте после 40-45 лет происходит резкий подъем заболеваемости. Большинство больных ОМЛ – пожилые люди. В отличие от , наиболее характерного для детского возраста, при ОМЛ дети составляют всего 10% больных.

В большинстве случаев ОМЛ невозможно назвать непосредственную причину заболевания. Однако некоторые факторы повышают вероятность возникновения ОМЛ: воздействие ряда химических препаратов, ионизирующей радиации (в том числе в ходе предшествующего лечения других онкозаболеваний), иногда – случаи заболевания ОМЛ среди ближайших родственников, что говорит об определенной роли генетической предрасположенности.

Развитию ОМЛ могут предшествовать некоторые заболевания кроветворной системы, такие как миелодиспластический синдром . Наконец, риск ОМЛ повышен при определенных генетически обусловленных аномалиях, включая синдром Дауна, анемию Фанкони и некоторые другие состояния.

Признаки и симптомы

ОМЛ характеризуется множеством различных признаков и у разных больных может проявляться по-разному. Ведущими, как правило, являются признаки анемии : утомляемость, бледность, одышка, снижение аппетита. Недостаток тромбоцитов проявляется повышенной кровоточивостью при порезах и ушибах, носовыми кровотечениями, «беспричинным» появлением синяков и кровоподтеков. Нередко встречаются устойчивые к лечению инфекции, так как у больного для борьбы с ними слишком мало «нормальных» (зрелых, функциональных) лейкоцитов . Может возникнуть поражение слизистых оболочек рта и желудочно-кишечного тракта, припухлость десен. Нередко повышена температура тела, встречаются боли в костях. Иногда возникают опухоли из лейкемических клеток вне костного мозга – миелосаркома (хлорома) .

Так как большинство симптомов может быть связаны и с другими заболеваниями и не специфично для ОМЛ, перед началом лечения необходимо уточнение диагноза на основании лабораторных методов, которое в срочном порядке производится в больничных условиях.

Диагностика

При ОМЛ возникают изменения в обычном клиническом анализе крови : недостаток эритроцитов и тромбоцитов , чаще всего избыток лейкоцитов , причем многие из них представлены незрелыми формами. Но надежно поставить диагноз можно только при исследовании образца костного мозга . Согласно критериям Всемирной организации здравоохранения, диагноз ОМЛ ставится, если содержание миелобластов в костном мозге не менее 20% (согласно франко-американо-британской классифиции FAB, пороговым значением является 30%).

Для лечения и оценки прогноза заболевания важно не только подтвердить диагноз «лейкоз», но и различать острый лимфобластный лейкоз и ОМЛ, разграничивать лейкоз и миелодиспластический синдром , а также определять конкретный вариант ОМЛ (см. ). Для этой цели применяется не только морфологическое исследование клеток (микроскопическое исследование специальным образом окрашенных препаратов), но и цитохимический анализ, а также иммунофенотипирование (изучение белков-антигенов на поверхности клеток). Цитогенетические исследования применяются для обнаружения хромосомных перестроек – так называемых транслокаций , имеющих большое значение для определения варианта болезни и прогноза.

Точная диагностика ОМЛ и его вариантов иногда представляет собой сложную задачу, требующую участия высококвалифицированных гематологов и гемопатологов в диагностическом процессе.

Группу риска определяют многие факторы. Перечислим некоторые из них:

• Возраст: у больных среднего и пожилого возраста прогноз в среднем хуже, чем у детей и молодых людей.
• Хромосомные изменения в лейкемических клетках. Так, транслокации t(15;17) или t(8;21) определяют у больных более низкий риск. В то же время, например, определенные изменения хромосом 5 и 7 связаны с ухудшением прогноза.
• Вариант лейкоза. Некоторые варианты ОМЛ (такие как М0, М6, М7) связаны с высоким риском, а некоторые, напротив, сравнительно хорошо поддаются современной терапии (ОМЛ М3).
• С более высоким риском связан вторичный лейкоз, возникший на фоне другого гематологического заболевания – такого как миелодиспластический синдром или анемия Фанкони , – или после прохождения лечения (химиотерапия, облучение) по поводу какой-либо злокачественной опухоли. Риск также резко повышается при рецидиве лейкоза.

Лечение

Главным методом лечения ОМЛ является химиотерапия . Как в случае острого лимфобластного лейкоза , лечение включает фазы индукции ремиссии и консолидации; иногда применяется также поддерживающая терапия.

Индукция ремиссии – интенсивная терапия, направленная на достижение ремиссии лейкоза. При большинстве вариантов ОМЛ индукция ремиссии производится при помощи интенсивной химиотерапии с использованием цитарабина (цитозара) и лекарств антрациклинового ряда (даунорубицин, идарубицин), иногда с добавлением других препаратов – например, этопозида или митоксантрона. Стандартом являются курсы «7+3», при которых больному в течение 7 дней вводят цитарабин, причем в течение трех дней – в сочетании с антрациклиновым препаратом.

Специфической особенностью терапии при остром промиелоцитарном лейкозе (ОМЛ М3) является использование лекарства ATRA (полностью транс-ретиноевая кислота, третиноин).

Если в результате терапии индукции оказывается, что в костном мозге стало менее 5% бластных клеток и у пациента нет других проявлений болезни (в том числе признаков нейролейкемии), то констатируется достижение ремиссии.

В результате курсов индукции удается достичь ремиссии у подавляющего большинства пациентов. Однако достигнутая ремиссия не может быть стойкой без терапии консолидации , то есть закрепления ремиссии. В фазе консолидации уничтожаются остаточные количества аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания. Важнейшим препаратом в фазе консолидации при лечении ОМЛ является цитарабин, часто в высоких дозах; в разных сочетаниях используются также даунорубицин, 6-меркаптопурин, ифосфамид, митоксантрон, этопозид и др.

На этапах индукции и консолидации внутривенное введение химиотерапевтических препаратов производится в условиях больничного стационара.

Поддерживающая терапия используется далеко не во всех случаях (в отличие от острого лимфобластного лейкоза), однако при варианте ОМЛ М3 она важна. Эта терапия менее интенсивна, чем терапия индукции и консолидации, и не требует пребывания в больнице.

Нейролейкемия менее характерна для ОМЛ, чем для острого лимфобластного лейкоза. Чаще всего она встречается при вариантах ОМЛ М3, М4 и М5. Для ее лечения и профилактики могут использоваться цитарабин, метотрексат и глюкокортикостероиды , вводимые интратекально , посредством люмбальной пункции спинномозгового канала. Изредка может использоваться также облучение головы (краниальное облучение). У детей риск распространения лейкоза в центральную нервную систему выше, чем у взрослых, поэтому профилактическая химиотерапия для его предотвращения используется чаще.

Для снижения вероятности рецидива пациентам из группы высокого риска может быть показана трансплантация костного мозга . Показаниями к трансплантации могут служить, например,

• транслокации и другие цитогенетические изменения в лейкемических клетках, связанные с высоким риском,
• рецидив лейкоза,
• развитие ОМЛ на фоне миелодиспластического синдрома или другой болезни крови, а также после предшествующего лечения злокачественных опухолей.

Вероятность успеха трансплантации максимальна, если проводить ее после достижения первой ремиссии. У детей трансплантации производятся чаще, чем у взрослых, и в среднем более успешны.

В ходе интенсивной химиотерапии ОМЛ практически всегда в той или иной мере подавляется нормальное кроветворение . Поэтому многим больным ОМЛ необходимы переливания компонентов крови : тромбоцитов во избежание кровотечений и эритроцитов для лечения анемии . Переливания донорских лейкоцитов (гранулоцитов) нужны только в случаях тяжелых инфекционных осложнений.

Поскольку и лейкоз сам по себе, и используемая при его лечении химиотерапия резко снижают сопротивляемость организма различным инфекциям, то больным во время лечения часто необходимы эффективные антибактериальные, противогрибковые и противовирусные лекарства для профилактики и терапии инфекционных осложнений. Опасность представляют как обычные, так и оппортунистические инфекции . В частности, серьезную проблему представляют такие грибковые инфекции, как кандидоз и аспергиллез.

Лечение ОМЛ накладывает ограничения на образ жизни больного. В ходе интенсивной химиотерапии необходимо соблюдать диету и строгие правила гигиены, а также минимизировать контакты с внешним миром во избежание инфекций. Врачи и медсестры сообщают каждому больному, что ему можно и что нельзя на текущем этапе лечения.

Общая продолжительность лечения при различных формах ОМЛ составляет от нескольких месяцев до 2-3 лет.

Прогноз

Без лечения ОМЛ, как правило, приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев, иногда даже нескольких недель. Однако при современном лечении многих можно спасти. Прогноз зависит от конкретной разновидности миелолейкоза, цитогенетических особенностей (т.е. хромосомной структуры лейкемических клеток), возраста, общего состояния больного и других факторов.

В настоящее время порядка 50-60% детей, заболевших ОМЛ, выздоравливают. В среднем и пожилом возрасте, к сожалению, результаты хуже.

Следует отметить, что большинство пациентов с ОМЛ – это именно пожилые больные. По сравнению с молодыми они тяжелее переносят лечение и хуже на него отвечают. Всего у 5-15% пациентов старше 60 лет удается достичь длительной ремиссии. Для остальных зачастую основным становится поддерживающее лечение (борьба с инфекциями, переливания компонентов крови, обезболивание) для некоторого продления жизни и улучшения ее качества.

Острый миелоидный лейкоз — злокачественная опухоль миелоидного ростка крови. Заболевание характеризуется быстрым размножением измененных белых кровяных клеток. Накапливаясь в костном мозге, они угнетают рост нормальных клеток крови, в результате чего снижается количество тромбоцитов, эритроцитов, нормальных лейкоцитов. Заболевание проявляется быстрой утомляемостью, частыми мелкими повреждениями кожи, одышкой, частыми инфекционными поражениями, повышенной кровоточивостью. Является самым распространенным видом острого лейкоза у взрослых, заболеваемость увеличивается с возрастом.

Причины возникновения

Факторы, способствующие возникновению острого миелоидного лейкоза:

1. Пре-лейкоз (миелодиспластический синдром, миелопролиферативный синдром);

2. Воздействие химических веществ (химиотерапевтические препараты , бензол, другие ароматические органические растворители);

3. Ионизирующее излучение;

4. Генетические факторы (вероятность возникновения заболевания у ближайших родственников больного выше в три раза).

Симптомы острого миелоидного лейкоза

Недостаточное количество нормальных лейкоцитов обусловливает высокую восприимчивость к инфекциям. Из-за снижения количества красных кровяных телец развивается анемия , что может вызывать бледность, усталость, одышку. Недостаток тромбоцитов приводит к легкой повреждаемости кожи, повышенной кровоточивости.

Ранние признаки болезни часто неспецифичны и могут напоминать симптомы гриппа или других болезней (лихорадка, потеря веса, снижение аппетита, усталость, одышка, повышенная повреждаемость кожи, кровоточивость, гематомы, стойкие или частые инфекции, боль в суставах , костях). Может быть увеличение селезенки, лимфоузлов.

У некоторых больных появляется припухлость дёсен вследствие инфильтрации тканей лейкозными клетками.

Заболевание может протекать бессимптомно и выявляется при проведении общего анализа крови в ходе профилактического осмотра.

Диагностика

Характерно изменение соотношения клеточных элементов в общем анализе крови — повышение общего количества лейкоцитов (лейкоцитоз), появление незрелых (бластных) форм, снижение тромбоцитов, эритроцитов. Предварительный диагноз может быть определен при выявлении в мазках периферической крови бластных форм лейкоцитов.

Для окончательного диагноза должны присутствовать соответствующие изменения в анализе аспирационного биоптата костного мозга.

В соответствии с критериями классификации ВОЗ диагноз острого миелоидного лейкоза устанавливается в том случае, если доказано наличие в костном мозге и/или в крови более 20 % клеток-миелобластов.

Классификация

M0 — минимально-дифференцированный острый миелобластный лейкоз;

M1 — острый миелобластный лейкоз без созревания;

M2 — острый миелобластный лейкоз с созреванием;

M3 — острый промиелоцитарный лейкоз;

M4 — острый миеломоноцитарный лейкоз;

M4eo — острый миеломоноцитарный лейкоз с эозинофилией костного мозга;

M5 — острый монобластный лейкоз или острый моноцитарный лейкоз;

M6 — острые эритроидные лейкозы, в т.ч. острый эритролейкоз, очень редкий острый чистый эритроидный лейкоз, острый смешанный эритролейкоз, чистый эритроидный лейкоз;

M7 — острый мегакариобластный лейкоз;

M8 — острый базофильный лейкоз.

• миелоидная саркома;
• острый эозинофильный лейкоз;
• острый миелоидный дендритноклеточный лейкоз;
• острый тучноклеточный лейкоз;
• острый панмиелоз с миелофиброзом;
• острый базофильный лейкоз

Действия пациента

При появлении признаков заболевание необходимо обратиться к врачу.

Лечение острого миелоидного лейкоза

Лечение острого миелоидного лейкоза состоит в основном из химиотерапии, которая проходит в два этапа: индукция и постремиссионное лечение. Цель индукционной терапии - достижение полной ремиссии путем уменьшения количества лейкозных клеток до определенного уровня.

Осложнения

Основное осложнение данного заболевания - летальный исход. Причины смерти при острых лейкозах - геморрагический синдром (ДВС-синдром), нейролейкемия, почечная недостаточность, сердечная недостаточность, острая надпочечниковая недостаточность, инфекционные осложнения (сепсис).

Профилактика острого миелоидного лейкоза

Специфической профилактики нет. Для своевременного выявления заболевания необходимо регулярно посещать врача, сдавать все требуемые лабораторные исследования. После завершения лечения острого лейкоза больному не следует переезжать в места с отличающимися климатическими условиями, подвергать свой организм процедурам, связанным с физиотерапией.

Детям, переболевшим лейкозом, профилактические прививки выполняют в соответствии со специально разработанным графиком.

Острая миелоидная лейкемия вытекает из генетических аномалий, которые вызывают опухолевую пролиферацию предшественников клеток крови. Процесс размножения и созревания клеток становиться нестабильным, что вызывает преобладание в костном мозге миелобластов – незрелых форм клеток крови.

Острая миелоидная лейкемия – это наиболее распространенный тип лейкемии у детей, но с возрастом риск заболевания увеличивается.

Причины острой миелоидной лейкемией

Врачи указывают в основном на генетические причины развития миелоидной лейкемии, которые вызывают трансформацию стволовых клеток.

Кроме того, этот тип лейкемии чаще всего возникает в случае хромосомных аберраций, например, у больных синдромом Дауна (трисомия 21-ой хромосомы) или синдром Клайнфельтера (дополнительная Х-хромосома у мужчин, например, XXY).

Этиологию определить трудно, но среди факторов риска выделяют:

• радиацию;
• радиотерапия;
• воздействие химических веществ, таких как бензол или горчичный газ;
• пройденная химиотерапия при лечении раковых заболеваний и лимфомы.

Заболевание встречается, в основном у взрослых, и включает в себя 60% острых лейкемий. По статистике, в год в возрасте 30-35 лет заболевает в среднем 1 человек на 100 000, а на 65-м году жизни показатель возрастает до 10/100 000.

Симптомы и течение острой миелоидной лейкемией

Острая миелоидная лейкемия начинается внезапно. Симптомы довольно неспецифические, поэтому трудно поставить сразу однозначный диагноз.

Характерны следующие расстройства:

• слабость и истощение организма;
• лихорадочные состояния;
• ночная потливость;
• боли в костях и суставах;
• бледность кожи;
• проникновение лейкозных клеток во внутренние органы и лимфатические узлы;
• наличие черных или голубых синяков, без видимой причины;
• маленькие петехии;
• легкая утомляемость, чувство одышки при физической нагрузке;
• снижение массы тела;
• лейкемический разрыв – отсутствие промежуточных форм в развитии лейкоцитов в периферической крови;
• восприимчивость к дрожжевым и бактериальным инфекциям;
• кровотечения из носа или десен, из-за низкого уровня тромбоцитов;
• увеличение селезенки и лимфатических узлов, реже печени.

Острая миелоидная лейкемия имеет, в основном, тяжелое течение. В настоящее время средняя продолжительность жизни людей после установления диагноза составляет 10-16 месяцев. Раньше пациент умирал в течение нескольких недель. Рецидивы происходят чаще всего в течение первого года болезни.

Пациенты с острой миелоидной лейкемией часто умирают от сепсиса, кровотечения в ЦНС и нарушений работы внутренних органов.

Диагностика острой миелоидной лейкемией

Диагноз миелоидной лейкемией ставится на основе симптомов, возникающих у пациента и результатов исследования. Выполняется морфология крови и биопсия костного мозга. В крови, как правило, присутствует повышенное количество белых кровяных клеток, может также появляться тромбоцитопения и анемия.

Характерным результатом является увеличение количества лейкоцитов до 800 тыс. на мм 3 или снижение их количества до 1 тыс. на мм 3 . В мазке обнаруживаются бластические клетки.

Цитогенетическое, иммунофенотипное и молекулярное исследования служат для подтверждения диагноза.

Дифференциальный диагноз включает, среди прочего, исключения таких заболеваний, как инфекционный мононуклеоз, острый лимфобластный лейкоз и хроническую миелогенную лейкемию . После установления диагноза необходима изоляция больного, с целью защиты от инфекций. Затем вводятся отдельные этапы лечения.

Лечение острой миелоидной лейкемией

Можно выделить несколько подтипов заболевания (в зависимости от морфологических, иммунофенотипических и цитохимических особенностей). В зависимости от типа острой миелоидной лейкемии используются различные формы терапии.

Лечение острой миелоидной лейкемии, как ожидается, должно приводить к ремиссии заболевания. Для этого используется химиотерапия, которая убивает, насколько возможно, раковые клетки. Применяются цитостатические препараты , а лечение проводят в специализированных гематологических центрах.

Следующий этап лечения – консолидация, целью которой является поддержание ремиссии и предотвращение рецидивов заболевания. У больных с высоким риском рецидива осуществляется трансплантации костного мозга , в то время как у больных с низким риском рецидива или в пожилом возрасте приводят терапию в течение примерно 2 лет.

Очень важна также профилактика и лечение инфекций, геморрагического диатеза, анемии и нарушения обмена веществ. Важна также психологическая поддержка.

Прогноз при острой миелоидной лейкемии

Прогноз зависит от возраста пациента (с возрастом прогноз хуже), от цитогенетического и молекулярного типа лейкемии, от реакции на лечение и наличие экстрамедуллярных изменений.

Наибольший шанс на излечение лейкемии имеют молодые люди. Рецидивы чаще всего встречаются в первый год лечения и со временем уменьшаются. Пересадка костного мозга приводит к излечению более 60% пациентов, использование только химиотерапии дает результат только у 10-15% больных, а ее интенсификация позволяет поднять этот показатель до 40%.

Болезни крови представляют высокую опасность для человека . Именно эта жидкость контактирует со всеми органами и тканями. Организм не может полноценно насыщаться кислородом и питательными веществами, когда нарушено кровообращение или состав крови имеет отклонения от нормы. Кровяные клетки обеспечивают нормальную работу иммунной системы организма. Острый миелобластный лейкоз представляет собой болезнь, нарушающую функционирование кровеносной системы.

Заболевание развивается при изменении бластов – незрелых клеток , которые после созревания становятся компонентами крови. Организм в этот момент испытывает нехватку зрелых элементов. Изменения клеток необратимы, и их не получается контролировать медикаментозно. В большинстве случаев острый миелобластный лейкоз становится причиной смерти больного.

Изменению подвергаются белые кровяные тельца – гранулоциты. Поэтому в народе заболевание называют «белокровием».