Мозжечковая атаксия у детей. Клиническая картина и лечение атрофии мозжечка

При заболеваниях мозжечка проявляются три группы симптомов: 1) зависящие от поражения ткани самого мозжечка; 2) от вовлечения в процесс образований, расположенных вблизи мозжечка в пределах задней мозговой ямки (стволовой синдром и нарушение функций черепно-мозговых нервов); 3) от вовлечения в процесс супратенториально расположенных отделов ЦНС. При поражении неоцеребеллярных отделов развиваются мозжечковые симптомы, а при поражении так называемых вестибулярных отделов - мозжечково-вестибулярные. При прогрессировании локального поражения (опухоли) мозжечково-вестибулярные симптомы являются следствием поражения мозжечковой ткани только в начальных стадиях заболевания; в дальнейшем они в большей степени возникают вследствие вовлечения в процесс центральных вестибулярных образований, расположенных в стволовых отделах мозга.

К мозжечковым симптомам относятся мозжечковая гипотония, нарушение координации движений конечностей, мозжечковый нарез (астения, адинамия), гиперкинезы (тремор и миоклония), нарушения речи мозжечкового происхождения; к мозжечково-вестибулярным - нарушения статики и походки, асинергия Бабинского.

Мозжечковая гипотония. Выраженность мышечной гипотонии нарастает соответственно увеличению повреждения коры мозжечка и, возможно, при вовлечении в процесс и зубчатого ядра. Наблюдающиеся иногда при поражении мозжечка повышение тонуса и его сложные неправильные распределения в значительной степени связаны с вовлечением в процесс стволовых образований.

Нарушение координации движений конечностей. Под термином мозжечковая атаксия (в отношении специализированных движений конечностей) объединяют ряд симптомов, свидетельствующих о нарушении регуляции двигательных актов, их координации. К этим симптомам относятся: нарушение размаха двигательного акта (дисметрия, гиперметрия, гипометрия), ошибки направления его, нарушение темпа (замедленность). Нарушение координации движений является одним из компонентов полушарного мозжечкового синдрома. При этом оно более четко выявляется в верхних конечностях, что связано с особым развитием у человека тонких специализированных асимметричных движений верхних конечностей.

Мозжечковый парез (астения, адинамия). При поражении мозжечка при острых и хронических формах заболевания снижение мышечной силы наблюдается гомо-латерально поражению и является следствием нарушения тонуса.

Гиперкинезы. При поражениях мозжечка встречаются следующие виды гиперкинезов: 1) атаксический, или динамический, тремор, появляющийся при активных движениях в конечностях; он включает так называемый интенционный тремор, усиливающийся при достижении цели; 2) миоклонии - быстрые подергивания отдельных мышечных групп или мышц, наблюдаемые у человека в конечностях, шее и глотательной мускулатуре. Хореически-атетозные движения в конечностях при поражениях мозжечка наблюдаются редко; их связывают с вовлечением в процесс систем зубчатого ядра. Также редко возникают подергивания в мышцах шеи и миоклонии мягкого неба и стенок глотки. Миоклонии возникают при вовлечении в процесс стволовых образований.

Нарушения речи при заболеваниях мозжечка наблюдаются в трех формах: мозжечковая брадилалия и скандированная речь, бульбарная, смешанная. При бульбарных нарушениях, выраженных даже в легкой степени, трудно решить, имеются ли в данном случае, кроме них, нарушения речи также и мозжечкового происхождения. Только в редких случаях при слабовыраженных явлениях поражения IX и X пар черепно-мозговых нервов по выраженности скандированной речи можно предполагать ее мозжечковое происхождение. При скандированной речи ударения расставляются не по смыслу, а разделены равномерными интервалами.

Нарушения статики и походки, возникающие у больных при заболевании мозжечка, могут быть следствием поражения мозжечково-вестибулярных образований, расположенных в мозжечке, а также вестибулярных образований, расположенных в стволовых отделах мозга. При этом статокинетические расстройства могут быть разной интенсивности - от едва заметного пошатывания при стоянии, ходьбе (с легким разведением ног) до резко выраженных форм туловищной атаксии, когда больной но в состоянии ни стоять, ни сидеть и без поддержки падает назад или в сторону. К выраженным нарушениям походки относятся шатающаяся походка с широко расставленными ногами, зигзагообразным уклонением или уклонением в определенную сторону от заданного направления; при этом нередко создается впечатление «походки пьяного».

Асинергия (или диссинергия)- невозможность одновременного совместного, или синергического, выполнения сложного движения. Если здорового человека уложить на спину со скрещенными руками и предложить ему принять сидячее положение, он это сделает без труда, так как одновременно со сгибанием туловища фиксируются ноги и таз к плоскости опоры. Больной с асинергией этого выполнить не может, так как из-за отсутствия синергии мышечных групп, сгибающих туловище и фиксирующих таз и нижние конечности, вместо туловища у него поднимаются обе ноги, либо одна нога на стороне поражения.

Как понять родителям, здоров ли ребёнок и у него только возрастные и личностные особенности поведения? Или у ребёнка ММД (СДВГ, СДВ), и стоит обратиться за советом по воспитанию такого ребёнка и возможно лечению к специалистам: неврологам, психологам, дефектологам, психиатрам? Ведь своевременная помощь специалистов может помочь родителям в правильном воспитании ребёнка и быстрейшем преодолении проблем в его поведении и обучаемости.

Одно из современных определений Минимальной мозговой дисфункции (СДВГ, СДВ) - это состояние, проявляющееся расстройством поведения и обучения, в отсутствии интеллектуальных нарушений, и возникает вследствие нарушения созревания основных регулирующих систем мозга (прежде всего префронтальных отделов лобных долей, отделов головного мозга, контролирующих эмоции и двигательную активность).

Минимальна мозговая дисфункция (ММД) - по-другому: синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ) или без неё (СДВ) - это болезненное состояние ЦНС с определённым набором признаков (симптомов), но разных по выраженности проявленя. Поэтому при постановке диагноза пишут о синдроме.

Почему так разнообразно и индивидуально проявление СДВ (СДВГ)? Нет двух похожих детей с синдромом ММД (СДВГ, СДВ); причина связана с происхождением (этиопатогенезом) этого состояния.

МРТ-исследования, выявили изменения в головном мозге при ММД:

• уменьшение объёма вещества мозга в левой фронтопариетальной, левой цингулярной, двусторонней париетальной и темпоральной коре головного мозга;
• а также сокращение объема мозжечка у детей с СДВГ;
• фокальные повреждения медиальной и орбитальной ПФК (префронтальных отделов коры головного мозга) также были связаны с признаками СДВГ.

Позитронно-эмиссионная томография головного мозга выявила функциональную недостаточность работы нейронов (нервных клеток) префронтальных отделов лобных долей и нарушение их связей с мезенцефальными отделами (участки мозга, расположенные под корой головного мозга) и верхними отделами ствола головного мозга. Это проявляется в снижении выработки клетками этих отделов мозга веществ-нейромедиатров: дофамина и норадреналина. Дефицит в работе этих нейромедиатрных систем приводит к проявлениям ММД (СДВГ или СДВ).

Таким образом, современные методы исследования (методы нейровизуализации) выявляют участки повреждений головного мозга при синдроме ММД у всех обследуемых детей с момента рождения и в последующие годы жизни.

ЦНС продолжает развиваться у ребёнка с момента рождения и до 12-14 лет, поэтому участки повреждения головного мозга, возникшие в период рождения ребёнка, могут нарушать нормальное развитие головного мозга ребёнка не только сразу после рождения, но и в последующие года жизни, пока идёт развитие центральной нервной системы (ЦНС).

Основная причина повреждения участков головного мозга ребёнка - это гипоксия в родах, то есть снижение поступления достаточного количества кислорода в головной мозг. Причём опасна гипоксия, наступающая быстро в течение нескольких минут (острая гипоксия или дистресс плода), с которой защитные механизмы плода не справляются. Острая гипоксия может вызвать страдание и гибель участков белого вещества головного мозга. Такая гипоксия может возникнуть, прежде всего, в период родов.

Хроническая гипоксия плода, которая развивается во время беременности из-за причин обычно связанных со здоровьем матери и плацентарной недостаточностью, не ведёт к повреждению головного мозга, так как защитные механизмы плода успевают приспособиться. Нарушается питание всего организма плода, но повреждений головного мозга плода не происходит. Развивается гипотрофия плода – низкий вес при рождении (не соответствующий росту ребёнка и сроку беременности, на котором он родился). Если роды пройдут без острой гипоксии, то родившийся с гипотрофией ребёнок, при достаточном питании быстро наберёт нормальный вес, и не будет иметь проблем с развитием ЦНС.

При гипоксии головного мозга в родах меньше всего страдают клетки коры головного мозга (нейроны коры мозга), так как они начинают работать только после рождения ребёнка, во время родов им нужен минимум кислорода.

При гипоксии в родах кровь перераспределяется и прежде всего поступает к клеткам ствола головного мозга, где находятся важнейшие для жизни центры - центр регуляции кровообращения и центр регуляции дыхания. (Из него, после рождения ребёнка, поступит сигнал сделать вдох.) Таким образом, наиболее чувствительными к гипоксии у плода являются клетки нейроглии (олигодендроциты), находящиеся в большом количестве между корой и стволом головного мозга, в подкорковой зоне - области Белого вещества головного мозга (БВМ).

Клетки нейроглии после рождения ребёнка должны обеспечить процесс миелинизации. Каждая клетка коры головного мозга - нейрон - имеет отростки, соединяющие его с другими нейронами, и самый длинный отросток (аксон) идёт к нейронам ствола головного мозга. Как только происходит миелинизация - покрытие этих отростков специальной оболочкой, нейроны коры головного мозга могут посылать сигналы в подкорку и ствол головного мозга и получать ответные сигналы.

Чем больше клеток нейроглии пострадает от гипоксии в родах, тем больше трудностей для нейронов коры головного мозга в налаживании связей с подкоркой и стволом мозга, так как нарушается процесс миелинизации. То есть нейроны коры головного мозга не могут выполнять полноценно и во время (по программе, записанной в их генах) регуляцию и управление нижележащими отделами мозга. Часть нейронов коры просто гибнет при невозможности выполнять свои функции.

Нарушается регуляция мышечным тонусом и рефлексами. К 1-1,5 годам нейроны коры налаживают обычно достаточно связей, чтобы мышечный тонус и рефлексы нормализовались и ребёнок пошёл своими ногами (как записано в генной программе развития организма). В развитии движений участвует не только лобные, но и другие отделы головного мозга, что обеспечивает большие компенсаторные возможности по нормализации двигательных нарушений.

С 1,5 - 2 лет начинается социальное развитие ребёнка. У ребёнка генетически заложен страх перед взрослыми (родителями), стремление повторять за взрослыми действия и слова, подчиняться замечаниям взрослых, понимать слово «нельзя» (пусть и не всегда повиноваться), бояться наказания и радоваться похвале со стороны взрослых (родителей). То есть возможность воспитания ребёнка обеспечивается на генетическом уровне в программе развития ЦНС ребёнка. Причём эта генетическая программа развития социального созревания (социальной адаптации и поведения) – эволюционно отточена и отобрана, иначе ребёнку было бы не выжить среди окружающего мира, полного реальных опасностей для сохранения здоровья и самой жизни.

При недостаточности связей у нейронов коры, отвечающих (по генной программе) за это социальное развитие, появляются несоответствующие возрастной норме нарушения поведения - нарушения социальной адаптации. Расстройства поведения могут быть в некоторых случаях просто присущи данному ребёнку, в связи с его индивидуальными особенностями или быть отражением определённых периодов развития ребёнка.

Расстройства поведения включают: проблемы с воспитанием, с общением, с дисциплиной поведения, с едой, со сном, трудности с приобретением навыков опрятности, гиперактивность. Высокая степень активности и склонность к шумным играм характерна для детей с 2 до 4 лет, и как бы считается возрастной нормой. Но гиперактивность в сочетании с невнимательностью и импульсивностью, сохраняющихся у ребёнка после 4 лет, указывает на наличие синдрома ММД (СДВГ, СДВ).

Нарушается, прежде всего, регуляция своими эмоциями и ощущениями. Дети эмоционально лабильны (неустойчивы), раздражительны, вспыльчивы. Но, с другой стороны, для них свойственна повышенная ранимость и низкая самооценка.

Интеллект развивается обычно успешно, но его реализацию затрудняет плохая концентрация внимания: дети не могут до конца выслушать условия задачи, импульсивно принимают необдуманные решения. Им быстро надоедает монотонная работа, механическое запоминание большого объёма материала, они часто не доводят до конца начатые дела...

Главные признаки ММД (СДВГ, СДВ)

К главным признакам ММД (СДВГ, СДВ) прежде всего относятся:

1. Невнимательность - лёгкая отвлекаемость, трудности концентрации на задачах, требующих длительного напряжения внимания.
2. Импульсивность - склонность к необдуманным действиям, трудности переключения, сложности в организации работы. постоянные переходы от одного вида деятельности к другому.
3. Гиперактивность, под которой понимают чрезмерную подвижность, невозможность оставаться на месте, спокойно сидеть. В целом гиперактивные дети - это дети, «постоянно находящиеся в движении».

Ассоциация психиатров США выделила 14 признаков синдрома дефицита внимания , наличие любых 8 из которых позволяет диагностировать данное расстройство. Итак, ребёнок:

1. совершает постоянные движения руками и ногами, ёрзает на стуле;
2. не может долго сидеть спокойно, когда это необходимо;
3. легко отвлекается на внешние раздражители;
4. с трудом переносит ситуацию ожидания перемен в играх или групповых занятиях;
5. часто начинает отвечать, не дослушав вопрос до конца;
6. при выполнении заданий испытывает трудности, не связанные с негативизмом или недостаточным пониманием сути просьбы;
7. не способен длительно концентрировать внимание как в играх, так и при выполнении заданий;
8. часто переходит от одного незавершённого дела к другому;
9. не способен играть спокойно и тихо;
10. чрезмерно разговорчив;
11. часто перебивает других, бывает назойливым;
12. производит впечатление не слышащего обращённой к нему речи;
13. часто теряет нужные (для занятий) вещи, как в школе, так и дома;
14. часто вовлекается (и совершает самостоятельно) рискованные, угрожающие физическому благополучию действия, не сознавая их возможных последствий.

Другие симптомы (признаки) ММД (СДВГ, СДВ):

повышенная умственная утомляемость, отвлекаемость внимания, затруднения в запоминании нового материала, плохая переносимость шума, яркого света, жары и духоты, укачивание в транспорте с появлением головокружения, тошноты и рвоты. Возможны головные боли, перевозбуждение ребенка к концу дня пребывания в детском саду при наличии холерического темперамента и заторможенность при наличии флегматического темперамента. Сангвиники возбуждаются и затормаживаются почти одновременно.

Существуют значительные колебания в связи с ухудшением или улучшением соматического состояния, временем года, возрастом.

В максимальной мере признаки ММД проявляются в начальных классах школы.

СДВГ А.И.Захаров описывает как следующий комплекс нарушенного поведения: «повышенная возбудимость, непоседливость, разбросанность, расторможенность влечений, отсутствие сдерживающих начал, чувства вины и переживаний, а также доступной возрасту критичности. Нередко эти дети, что называется, «без тормозов», ни секунды не могут посидеть на месте, вскакивают, бегут, «не разбирая дороги», постоянно отвлекаются, мешают другим. Они легко переключаются с одного занятия на другое, не доводя начатое дело до конца. Утомление наступает гораздо позже, и оно менее выражено, чем у детей с СДВ. Легко даются и тут же забываются обещания, характерны шутливость, беспечность, озорство, невысокое интеллектуальное развитие(?!)»

Ослабленный инстинкт самосохранения выражается в частых падениях, травмах, ушибах ребенка.

Вывод по данным статистики детской травмы жуткий, рост травм с учётом снижения количества детского населения за 13 лет составил 3-4 кратное увеличение. Что стало с детьми? Спортом занимается всё меньше детей – значит спортивная травма не выросла. Количество автомобилей на дорогах растёт из года в год, но не за счёт увеличения аварий произошёл такой рост детского травматизма!

Постоянный рост детского травматизма идёт в нашей стране за счёт постоянного роста детей с синдромом ММД (СДВГ, СДВ).

Причины минимальных мозговых дисфункций

В литературе можно встретить несколько похожих друг на друга терминов:

• ММН - минимальная мозговая недостаточность;
• ММД - минимальная мозговая дисфункция;
• МДМ - минимальная дисфункция мозга.

А.И. Захаров относит минимальную мозговую недостаточность (дисфункцию) к наиболее распространенному виду нервно-психических нарушений.

Набор официальных, обычно перечисляемых причин ММД (СДВГ, СДВ):

1. 70-75% случаев нарушений развития головного мозга при ММД – это, по мнению руководителей отечественной медициной, генетические причины. Причём этот вывод озвучивается без каких-либо научных доказательств.
2. В остальных случаях перечисляются:
   • тяжелое течение беременности, особенно первой ее половины: токсикозы, угроза выкидыша.
   • вредное воздействие на организм беременной женщины экологии: химических веществ, радиации, вибрации.
   • вредное воздействие на плод во время беременности инфекционных болезней: микробов и вирусов.
   • преждевременные и переношенные роды, слабость родовой деятельности и ее длительное течение, недостаток кислорода (гипоксия) из-за сдавления пуповины, обвития вокруг шеи.
   • После родов неблагоприятное воздействие на мозг оказывают плохое питание, частые или тяжелые заболевания и инфекции у новорожденных и грудных детей, сопровождающиеся различного рода осложнениями, глистные инвазии и лямблиоз, ушибы мозга, отравления и экологическая обстановка в регионе.
   • Ряд авторов (Б.Р. Яременко, А.Б. Яременко, Т.Б. Горяинова) основной причиной возникновения ММД считают повреждение во время родов шейного отдела позвоночника. Совершенно бездоказательное и ненаучное мнение!

На самом деле мышечный тонус регулируется головным мозгом. При гипоксическом повреждении головного мозга мышечный тонус нарушается, в том числе и в группе мышц шеи, что вызывает смещение шейных позвонков. То есть изменения положения позвонков вторичны. Первично – повреждение головного мозга, вызывающее нарушения мышечного тонуса и рефлексов в шее, туловище и конечностях новорожденного ребёнка.

Официальная медицина утверждает также о гетерогенности (разнородности) причин появления ММД (СДВ, СДВГ). Развитие этого синдрома связывают с органическими поражениями головного мозга в перинатальном периоде, а также с генетическими и социально-психологическими факторами (так сказать, с плохим воспитанием, плохими воспитателями, неблагополучной социальной средой – “?”) –(проф.Заваденко Н.Н.’’Современные подходы к диагностике и лечению СДВГ” М., 2003г.)

О генетике, как не доказанной причине ММД, уже писали выше. Социально-психологические факторы и социальная среда очень важны для социального развития и адаптации ребёнка с синдромом ММД, но не являются причиной появления ММД у ребёнка.

Остаётся рассмотреть самый важный для сохранения здоровой ЦНС ребёнка период жизни – перинатальный период. Перинатальный период – околородовой период – до, во время и сразу после родов.

Перинатальный период делится на дородовой (антенатальный) период, непосредственно роды - интранатальный период и 7 дней после родов - постнатальный период. Интра- и постнатальный периоды являются стабильной величиной.

Антенатальный - период с 28 недель беременности, которые считались пограничным сроком между родами и абортом. При этом остается критерием не только срок гестации (беременности), но и масса плода – более 1000 г. В последние двадцать лет медиками передовых стран было показано, что плод может выживать и при меньшем сроке гестации, и тогда антенатальный период в большинстве развитых стран начали исчислять с 22-23 недель и массе плода от 500 г. В нашей стране с 1 января 2012 года также начали считать за новорожденных (а не за поздних выкидышей) детей, родившихся весом более 500 грамм.

Что изменилось в течение перинатального периода у нас в стране (и в мире) за последние 40-50 лет? Беременность в антенатальный период протекает, как и тысячи лет назад, даже лучше и надёжнее, благодаря наблюдению беременных в женских консультациях. Постнатальный период для новорожденных, благодаря достижениям современной неонатологии, последние 20-30 лет постоянно улучшается. Интранатальный период (период родов) за последние 40 - 50 лет преобразился кардинально.

1. В руках врачей-акушеров появились: 1) мощнейшие средства для индукции и стимуляции родов, и, напротив, для торможения и остановки родовой деятельности,
2. активное программированное (по заранее составленному (?!) врачом-акушером плану) ведение родов,
3. контроль состояния плода (сердцебиения плода) по КТГ (используются часто),
4. ультразвуковые аппараты для контроля состояния маточно-плацентарного кровотока и мозгового кровотока плода (используются крайне редко),
5. средства обезболивания родов (эпидуральная анальгезия) и др.

Такое современное обеспечение ведения родов последние 40 лет улучшило ли состояние здоровья родившихся россиян?

Нет, не улучшило!

Судя по статистике, идёт постоянный рост детей с ДЦП, с синдромами нарушения социальной адаптации и поведения, в том числе: ММД (СДВГ и СДВ) и синдром аутизма, с проблемами развития опорно-двигательного аппарата (когда с 1-1,5 летнего возраста формируются: сутулость, сколиозы, вальгусное плоскостопие и криволапость, хождение на носочках и др.), с нарушениями развития речи, с синдромомами вегетативной дисфункции, нарушениями сна и др.

Отечественные неврологи, неонатологи, педиатры, ортопеды, воспитатели детских садов, учителя школ, логопеды и воспитатели-дефектологи, детские психиатры и психологи, совершенно не пытаются разобраться в причинах такого ужасающего, катастрофического роста детей с ММД (СДВ, СДВГ) и другой патологией развития ЦНС.

Приводятся разные цифры по нашей стране выявления ММД от 7,6% до 12% детей школьного возраста, то есть от 76 до 120 детей на 1000 детей до 16 лет. Синдром аутизма с 1966 по 2001 год вырос в нашей стране в 1500 раз и достигает 6,8 на 1000детей до 14 лет. Элементы синдрома аутизма – расстройства аутистического спектра (РАС), отмечаются у многих детей с синдромом ММД (СДВ, СДВГ).

Синдром ММД (СДВ, СДВГ) и синдром РАС встречаются у большей части больных детей с ДЦП, то есть, кроме тяжёлых двигательных нарушений, у них страдают и участки мозга, от которых зависит социальное развитие и социальная адаптация, что ёще больше затрудняет реабилитацию таких детей. У большинства детей с ММД (СДВ, СДВГ), аутизмом, ДЦП отмечается синдром вегетативной дисфункции (по-современному, соматоформные расстройства вегетативной нервной системы).

И это доказывает полное сходство причин нарушения развития ЦНС у детей: ДЦП, ММД и синдрома аутизма и РАС, синдрома вегетативной дисфункции, нарушений формирования опорно-двигательного аппарата, синдромов нарушений развития речи, синдромов нарушения в головном мозге центров зрения и слуха и других нарушений развития ЦНС у маленьких детей. Что окажется клинически более выраженным, и в каком сочетании проявятся эти синдромы, зависит только от количества и размеров очагов повреждений белого вещества головного мозга (БВМ) и их расположения (локализации).

О значении клеток белого вещества головного мозга (нейроглии) в налаживании связей между нейронами головного мозга, подробно написано выше.

Что же делается медициной для улучшения диагностики повреждений головного мозга плода и новорожденного, чтобы уточнить, какие повреждения мозга лежат в основе неврологических нарушений у детей?

Ультразвуковые методы (нейросонография - НСГ) не позволяют точно определять характер и распространённость патологического процесса.

Точную диагностику дают методы КТГ (компьютерной томографии), МРТ (ядерномагитной резонансной томографии), позитронно-эмиссионной томографии и др.. Но публикаций по этим методам исследования головного мозга новорожденных и маленьких детей очень мало, что никак не сопоставимо с колоссальным ростом количества детей с неврологическими проблемами.

Нет ни одной работы с данными МРТ (КТ), где были бы отслежены изменения головного мозга с момента рождения ребёнка (с подозрением на перенесённую гипоксию в родах) и в последующие периоды жизни, пока происходит развитие центральной нервной системы. В клинических работах с описанием неврологической патологии у детей (ДЦП, ММД, аутизма и др.), возникающей в перинатальный период, нет научной опоры на морфологические изменения головного мозга.

Об этом чётко написано в уникальной работе В.В.Власюка «Морфология и классификация инсультов белого вещества полушарий головного мозга у плодов и новорожденных».

Почему возникают инсульты (инфаркты) белого вещества головного мозга у детей?

Потому что, как написано выше, при гипоксии плода кровь перераспределяется в сторону ствола головного мозга ребёнка, где находятся центры регуляции кровообращения и дыхания. Кора головного мозга в момент родов не работает, следовательно, нейроны коры потребляют минимум кислорода (находятся как бы в “сонном” состоянии). Страдает от гипоксии, снижения и нарушения кровообращения белое вещество головного мозга (так называемая – подкорка головного мозга), которое состоит из клеток нейроглии и отростков нервных клеток. Гипоксия белого вещества может закончиться некрозом (гибелью) белого вещества головного мозга. В зависимости от размеров, распространённости и выраженности некрозов (инфарктов) белого вещества мозга (БВМ), Власюк В.В. публикует Классификацию некрозов (инфарктов, инсультов) БВМ:

1. единичные
2. множественные (распространённые)

1. мелкоочаговые (1-2мм)
2. крупноочаговые (более 2мм)

1. коагуляционные (с образованием рубцовой ткани на месте погибших от инфаркта клеток и тканей)
2. колликвационные (с образованием кист, от мелких до крупных с жидкостным содержимым)
3. смешанные (и кисты, и рубцы)

1. неполные (процессы разрыхления, энцефалодистрофии, отёчно-геморрагическая лейкоэнцефалопатия, телэнцефалопатия – когда гибнут только клетки нейроглии)
2. полные (перивентрикулярная лейкомаляция, когда гибнет вся глия, сосуды и аксоны (отростки нейронов)

Д По локализации очага или очагов некроза:

1. перивентрикулярные (ПВЛ) – обычно возникают при гипоксии и ишемии вследствие артериальной гипотонии в зоне пограничного кровоснабжения между вентрикулофугальными и вентрикулопетальными артериальными ветвями
2. субкортикальные (СЛ-субкортикальная лейкомаляция)
3. центральные (ТГ - телэнцефальный глиоз)
4. смешанные (например: наличие очагов некроза в перивентрикулярной и центральных частях полуовальных центров – указывает на ДФЛ – диффузную лейкомаляцию, распространённую ишемию БВМ.

Как видно из этой классификации инсультов БВМ у новорожденных детей, погибших в родах или в первые недели жизни (неонатальный период), без методов современных нейровизуализации – КТГ и МРТ, клинически установить точный диагоноз повреждения головного мозга очень сложно. НСГ метод очень неточный и неинформативный для выявления мелкоочаговых и небольших по распространению инфарктов БВМ. Более того, как показывают клинические исследования, оценка состояния по шкале Апгар также не даёт представления о возможных повреждениях БВМ новорожденного. То есть оценка новорожденного по шкале Апгар не даёт оценки состояния головного мозга новорожденного.

Классические работы K.NELSON с соавт. по изучению значимости оценки по шкале Апгар для правильного представления о состоянии ЦНС новорожденного.

Были осмотрены 49000 детей, которые были оценены по Апгар через 1 и 5 минут после рождения и по состоянию ЦНС в дальнейшем по жизни:

99 детей имели оценку 3 балла на 5-10-15-20 минутах, получили интенсивную терапию и выжили. У 12 из этих детей развился ДЦП, у 8 отмечались менее значительные неврологические нарушения. Остальные 79%(!), после проведённой интенсивной терапии, были здоровы по ЦНС.

С другой стороны, из детей, у которых в дальнейшем развился ДЦП, 55% имели на 1-ой минуте жизни оценку по шкале Апгар 7-10 баллов, на 5-й минуте – 73% детей с ДЦП имели по Апгар 7-10 баллов. Waynberg с соавт. считает, что шкала Апгар не информативна в прогнозе гипоксических поражении головного мозга. По их мнению, важна оценка нарушений неврологического статуса новорожденного в динамике.

Несмотря на это неонатологами, акушерами и неврологами принята в 2007году Классификация ПЭП (перинатальной энцефалопатии), где только наличие признаков асфиксии при рождении, то есть оценка по шкале Апгар ниже 7 баллов предполагает необходимость исследования головного мозга новорожденного.

Хотя рефлексы, с которыми ребёнок рождается, могут быть практически в пределах нормы. Так как эти рефлексы отражают состояние ствола головного мозга, и с вышестоящими отделами ЦНС (подкоркой, корой мозга) в момент рождения не связаны. Эти рефлексы никак не отражают состояние белого вещества головного мозга, и инфакты БВМ не диагностируются. Новорожденным, родившимся в родах с акушерским вмешательством, с индукцией и стимуляцией, даже не проводится исследование головного мозга методом ультразвуковой НСГ, тем более методами КТ и МРТ головного мозга.

После рождения у ребёнка начинается развитие приобретаемых ЛУР (лабиринто-установочных) рефлексов, которые по заложенной в генах программе развития головного мозга, должны помочь ребёнку встать на ноги и начать ходить. Процесс развития ЛУР зависит от налаживания связей коры головного мозга с нижележащими отделами мозга. Если у новорожденного инсульт (инфаркт) БВМ – развитие ЦНС нарушается, но заметным это может стать только спустя некоторое время. Например, формирование синдрома ДЦП заметно к году, формирование синдрома ММД (СДВ, СДВГ) от 1,5 лет и позже, синдрома аутизма и РАС после 2-2,5 лет и позже.

Повторюсь, до сих пор нет работ врачей-рентгенологов по развитию головного мозга с разными вариантами инсультов БВМ у детей от периода новорождённости и до окончания развития и формирования головного мозга.

Для обработки данных КТ и МРТ головного мозга, берутся дети с ДЦП разных возрастных групп, некорректно делается общий вывод о якобы преобладании генетичеких нарушений развития мозга у детей с ДЦП, ММД и аутизма. Как доказательство описываются в 50% случаев макроскопически выявленные нарушения формообразования головного мозга: «очаговая микрогирия, уменьшение отдельных долей полушарий, недоразвитие вторичных и третичных борозд коры» и т.п. Такие заключения имели бы смысл, если бы такие дети обследовались КТ или МРТ с рождения и далее регулярно по мере развития и роста головного мозга. Так как именно инфаркты БВМ вызывают повреждения, ведущие к нарушениям развития нейронов коры головного мозга и к нарушениям их связей друг с другом и нижележащими отделами мозга. Что ведёт к изменению нормального строения и расположения слоёв нейронов коры головного мозга и их проводящих путей.

Работ с динамическим наблюдением каких-либо форм инфарктов БВМ с рождения и далее по мере развития ребёнка у отечественных медиков нет.

Однако публикуются и озвучиваются официально безапелляционные заявления о том, что в 75-80% случаев нарушения развития головного мозга при ДЦП, ММД, аутизме – это генетические причины.

За последние 30 лет произошёл выраженный рост количества детей и выросших, взрослых людей, с СДВГ (СДВ). Этот рост замечают не только врачи-специалисты, но и обычные люди. Официальная медицина тратит государственные деньги на исследование причин роста СДВГ (СДВ) в любом направлении, но только без связи с родами. Официально в этом росте заболеваемости виноваты несколько десятков генов, свинец в выхлопных газах, плохое питание, экология, плохое воспитание, сложная школьная программа, плохие учителя и родители и т.д. и т.п.

Хоть бы у одного врача-акушера проснулась бы совесть признаться, что за последние 30 лет у нас почти не осталось естественных родов. Естественных родов – самых безопасных для сохранения от повреждений головного мозга плода и новорожденного.

Почти во все роды происходит врачебное вмешательство врачебными манипуляциями (проколы плодного пузыря, разрезы промежности, ламинарии и катетеры (для «подготовки» шейки матки к родами др.) и медикаментозные методы для индукции и стимуляции родов и схваток.

Такое безумное по масштабам врачебное вмешательство в роды началось за границей 40-50 лет назад (сразу после изобретения и применения для стимуляции родов окситоцина, а затем и других лекарств и врачебных методов). В результате сегодня более 3 млн. американских школьников с синдромом СДВГ находятся на ежедневном приёме психостимуляторов - амфетаминов - перед посещением школы.

Психостимуляторы (амфетамины) дают возможность спокойно отсидеть ребёнку с СДВГ полдня в школе на уроках. А затем дома, после окончания действия амфетамина, можно и “на голове постоять”. По мнению Питера Грея, профессора психологии в Бостонском колледже, “это происки учителей и школьной программы, это заговор психиатров”, которые почти в каждом ребёнке видят психически больного с СДВ (СДВГ), а то ёщё и СДВГ с агрессивностью (это в тех, кто ежегодно расстреливает одноклассников и учителей).

Почему психиатров? Потому что диагноз СДВ (СДВГ) относится к группе психических заболеваний, связанных, прежде всего с нарушением социального развития и социальной адаптации ребёнка.

Почему заговор? Потому что в 1962 году в США насчитывалось всего от 30 до 40 тыс. детей до 15 лет с диагнозом синдром ММД (малой мозговой дисфункции - так в те времена назывался синдром СДВГ / СДВ). А сейчас в США около 8% детей в возрасте от 4 до 17 лет (12% мальчиков и 6% девочек) имеют диагноз СДВГ. П.Грей считает, что изменилась школьная программа, стали «строже» учителя и «профессиональнее злее» психиатры, и произошло взрывное нарастание количества детей и школьников с СДВ (СДВГ). “Причина постановки диагноза СДВГ заключается, по мнению П.Грея, в непереносимости школой обычного человеческого разнообразия”.

Возражение такому выводу П.Грея, очевидно!

Разве смог бы ребёнок, не слушающийся взрослых, не перенимающий их опыт, не подражающий их действиям, выжить и сохранить своё здоровье в условиях первобытно-общинного общества? Да человечество выродилось бы уже на этом нецивилизованном этапе своего развития. В нашей стране врачебно-акушерское активное вмешательство в роды индукцией и стимуляцией началось повсеместно последние 30 лет.

По данным доклада проф. О.Р.Баева на всероссийском акушерском форуме “Мать и дитя 2010” от 70 до 80% женщин по всем регионам нашей страны в 2009 году отходили беременность совершенно нормально и рожали, в так называемой, группе родов низкого риска. Но у более 65% этих женщин роды прошли с осложнениями и врачебными вмешательствами.

За последние 30 лет произошёл резкий рост числа детей с различными нарушениями развития ЦНС. Цифры по здоровью детского населения (дети до 15 лет):

• по ДЦП в 1964 г. - 0,64 на 1000 детей, в 1989 г. - 8,9 на 1000, в 2002 г. до 21 на 1000;
• по аутизму рост с 1966 г. по 2001 г. в 1500 раз до 6,4 на 1000 детей;
• ещё большие цифры роста - по детям c СДВГ - до 28% школьников.

У одного из авторов этой статьи, когда он пришёл в школу в 1964 году, в его классе было 46 учеников, и одна учительница с 1 и по 4 класс отлично справилась с их обучением. Таких первых классов было четыре и в каждом училось от 44 до 46 детей. Что стало с детьми за последние 30 лет, если учителя не могут поддерживать дисциплину в современных классах из 15-25 учеников?

Если при МРТ у всех детей с СДВГ находят последствия повреждений головного мозга, какие могут быть рассуждения, что это гены, питание или экология повредили эти участки мозга детей с СДВГ (ДЦП, аутизмом, РАС, ВСД и др.)? Официальной медицине не стоит держать остальных людей за простаков.

У каждого случая повреждения участков головного мозга есть конкретные причины. В огромном большинстве случаев - это гипоксия этих участков мозга во время агрессивного акушерского вмешательства в процесс родов (интранатальный период родов)! И только малая часть детей получает СДВГ (СДВ) от травм и инфекций уже после рождения.

Если медицинское и педагогическое сообщество молчит, значит, дело профилактики таких нарушений на плечах родителей.

Хотите больше гарантий рождения здоровых детей без ММД (СДВ, СДВГ) и других неврологических нарушений ЦНС - не давайте делать индукцию и стимуляцию своих родов. Если плод страдает, то любая индукция и стимуляция родов только увеличит страдание (дистресс, гипоксию) плода.

Показателен современный пример, изменения отношений врачей-акушеров, к ведению родов недоношенных детей, рожающихся до 32 недель беременности. Всероссийским Клиническим Протоколом “Преждевременные роды” от 2011года, врачам-акушерам уже запретили стимулировать, рекомендовали только выжидательную тактику до развития самостоятельной родовой деятельности, или кесарево сечение, если начинает страдать плод или роженица.

Почему появился этот новый протокол ведения преждевременных родов. Потому что с 1992 года врачи-акушеры при приёме преждевременных родов действовали по приказу Минздрава РФ от 4 декабря 1992 г. № 318/190 “О переходе на рекомендованные Всемирной организацией здравоохранения критерии живорождения и мёртворождения”. В “Инструктивно-методических рекомендациях” были прописаны “правила ведения преждевременных родов при сроке беременности 22 недели и более ”(приложение 2).

В этих инструкциях при слабости родовой деятельности разрешалась стимуляция окситоцином и простагландинами. Вопрос о родоразрешении путём операции кесарева сечения до 34 недель беременности проводился по жизненным показаниям со стороны матери. В интересах плода КС делалось: при тазовом предлежании, поперечном, косом положении плода, у женщин, с отягощённым акушерским анамнезом (бесплодие, не вынашивание), при наличии реанимационно-интенсивной неонатальной службы.

Официальное разрешение стимуляции родов при недоношенной беременности привела к тому, что, процент развития повреждений головного мозга у недоношенных детей при стимуляции родов отразился на колоссальной заболеваемости по развитию ЦНС (например, среди родившихся недоношенными в 2006 году,оказалось до 92% больных по показателю здоровья к году жизни).

А с 2012 года по новому приказу Минздрава начали выхаживать в кувезах и на ИВЛ, детей родившихся весом от 500 г. До 1 января 2012 года родившимся ребёнком, а не поздним выкидышем, у нас считался новорожденный весом от 500 г до 1000 г, если он прожил более 7 суток (168 часов). Если продолжить тактику стимуляции преждевременных родов, то не избежать резкого роста у нас детской смертности и инвалидности за счёт присоединяющейся с 1.01.2012 года немалой группы новорожденных детей (а не поздних выкидышей) от 500 г до 1000 граммов веса.

Поэтому и появился новый Клинический протокол «Преждевременные роды» от 2011 г., созданный ведущими специалистами НЦАГиП им. В.И.Кулакова и Института Здоровье семьи. В этом протоколе преследуется цель улучшения тактики ведения родов при недоношенной беременности, чтобы максимально сохранить здоровье плода и недоношенного новорождённого.

Взамен преступного приказа от 1992 года за № 318, рекомендовавшего стимуляцию преждевременных родов до 32 недель беременности, новый протокол 2011 года рекомендует: “При отсутствии активной родовой деятельности и шансов быстрого рождения ребёнка метод выбора – кесарево сечение”. Больше не регламентируется время ожидания начала родовой деятельности, при преждевременном отхождении плодных вод. Время ожидание самостоятельного развития родовой деятельности теперь может быть и часы и сутки и недели. Главное - обеспечить контроль состояния женщины (назначить антибиотики для профилактики инфекции) и контроль состояния плода (выслушивание сердцебиения плода и при необходимости КТГ).

Поскольку ребёнок получает кислород и питание через пуповину, присутствие плодных вод или их излитие на его состояние совершенно не влияет. Но, повсеместно, распространенно простонародное мнение, что “ребёночек без воды страдает и задыхается”. Это мнение бытует в “массах граждан” явно не без “подсказки” акушеров.

Поэтому для детей, рождающихся после 32 недель беременности индукция и стимуляция по-прежнему рекомендуется, как возможный способ активного ведения родов. А то,“вдруг ребёночек без воды начнёт задыхаться”!

Таким образом, уменьшения заболеваемости наших детей ММД (СДВ, СДВГ), аутизмом, ДЦП и другими нарушениями развития ЦНС, при таком отношении к родам со стороны официального акушерства ждать не приходится!

Основной причиной нарушения развития ЦНС ребёнка являются повреждения (инфаркты) БВМ (белого вещества мозга) при острой гипоксии (дистрессе) и родовой травме плода в период родов (интранатальный период).

Основной угрозой и причиной развития острой гипоксии и родовой травмы плода в период родов является индукция (лекарственная и механическая “подготовка” шейки матки) и стимуляция родов, схваток и потуг.

Только строгое, полное запрещение врачам-акушерам, использования в родах “современных” медикаментозных средств и врачебных манипуляций для индукции и стимуляции родов, сможет снизить угрозу повреждения головного мозга рождающихся детей, и резко уменьшить количество новорожденных с повреждениями головного мозга.

Только отказ врачей – акушеров от активного агрессивного ведения родов вернёт нашим женщинам естественные роды без индукции и стимуляции.

Естественные роды - единственные безопасные роды, дающие самую большую вероятность сохранения неповреждённой центральной нервной системы рождающегося ребёнка!

Литература:

1. Ю.И.Барашнев “Перинатальная неврология”, Москва,2005, “Триада-Х”
2. Н.Л.Гармашева, Н.Н.Константинова “Введение в перинатальную медицину”, Москва, “Медицина”, 1978.
3. Т.В.Белоусова, Л.А.Ряжина “Перинатальные поражения центральной нервной системы у новорожденных” (Методические рекомендации),Санкт-Петербург, “ОООНатисПринт”, 2010
4. В.В.Власюк,д.м.н. ФГУ “НИИДИ ФМБА России”, “Морфология и классификация инсультов белого вещества полушарий головного мозга у плодов и новорожденных”.
   Сборник тезисов “Всероссийской научно-практической конференции Приоритетные напрвления охраны здоровья ребёнка в неврологии и психиатрии (диагностика, терапия, реабилитация и профилактика)”.22-23 СЕНТЯБРЯ 2011г., г. Тула
5. Д.Р.Штульман, О.С.Левин “Неврология” (Спрввочник практического врача),Москва,”МЕДпресс-информ”, 2007.
6. Р.Беркоу,Э.Флетчер “Руководство по медицине. Диагностика и терапия”. Том 2, Москва,”Мир”, 1997.
7. А.Б.Пальчик, Н.П.Шабалов “Гипоксически-ишемическая энцефалопатия новорожденных”, Санкт-Петербург,”Питер”, 2001
8. А.Б.Пальчик, Н.П.Шабалов «Гипоксически-ишемическая энцефалопатия новорожденных», Москва, «ММЕДпресс-информ» 2011
9. “Детский церебральный паралич и другие нарушения движения у детей”. Научно-практическая конференция с международным участием. Москва,17-18 ноября 2011г. Сборник тезисов:
   1. “Анализ патогенеза – путь к эффективности восстановительного лечения детей с церебральным параличом.” Проф. Семёнова К.А.,НЦ здоровья детей РАМН, г.Москва
   2. “Особенности познавательных психических процессов у детей со сложной структурой дефекта с ДЦП” Крикова Н.П., НПЦ детской психоневрологии ДЗ г.Москвы.
   3. “Морфологическая основа детского церебрального паралича” Левченкова В.Д., Сальков В.Н. Научный Центр здоровья детей РАМН, г. Москва.
   4. ”О мерах по снижению заболеваемости ДЦП в России. Основные интранатальные причины ДЦП, СДВГ, Аутизма и других нарушений развития ЦНС у детей”,Головач М.В., РОБОИ “Содействие защите прав инвалидов с последствиями ДЦП”, г.Москва.
10. Д.м.н.,проф. Т.В.Белоусова, Л.А.Ряжина “Основы реабилитации и подходы к терапии в остром периоде развития перинатальной церебральной патологии”. Кафедра факультетской педиатрии и неонатологии Новосибирского ГМУ. Журнал “Неврологии и психиатрии”,№11, 2010г., вып.2.
11. Л.С.Чутко и др. “Принципы оказания помощи детям с синдромом дефицита внимания с гиперактивностью”. Институт мозга человека РАН,г.Санкт-Петербург, журнал Неврологии Фармакотерапия когнитивных нарушений детского возраста.Клиника нервных болезней ММА им.И.М.Сеченова, Москва, журнал “Фарматека”, №15, 2008
12. “Компьюторная томография в комплексной диагностике гипоксически-ишемических поражений головного мозга и их последствий у новорожденных детей”.
    Никулин Л.А., журнал “Успехи современного естествознания”, 2008, № 5, С. 42-47
13. Бадалян Л. О. “Детская неврология”. Москва, ”Медицина”,1998.
14. А.И Захаров. «Предупреждение отклонений в поведении ребенка», СПб., 1997.
15. Б.Р. Яременко, А.Б. Яременко, Т.Б. Горяинова. «Минимальные дисфункции головного мозга у детей», СПб., 2002.
16. Гасанов Р.Ф. « Современные представления об этиологии синдрома дефицита внимания (обзор литературы).» Журнал №1, 2010г., «Обозрение психиатрии и медицинской психологии им. Бехтерева.» НИИ психоневрологический им. В.М.Бехтерева, Санкт-Питербург.
17. И.П.Брязгунов и др. «Психосоматика у детей» Москва, «Психотерапия», 2009
18. Головач М.В “Опасные роды ”, журнал “Жизнь с ДЦП. Проблемы и решения” № 1, 2009, г.Москва.
19. Никольский А.В. “Стимуляция родов и здоровье ребенка”, журнал “Жизнь с ДЦП. Проблемы и решения” № 2, 2011г.,г.Москва.
20. «Влияние окситоцина в родах на мозговой кровоток плода» Е. М. Шифман(2), А. А. Ившин(1), Е. Г. Гуменюк(1), Н. А. Иванова(3), О.В.Еремина(2) [Кафедра акушерства и гинекологии ПетрГУ-(1), ФГУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатаологии им. академика В.И.Кулакова» МЗиСР РФ Москва – (2), Республиканский перинатальный центр МЗ и СР РК, Петрозаводск – (3) ] «Тольяттинский медицинский консилиум» № 1- 2. Двухмесячный научно-образовательный журнал, г.Тольятти, май 2011

Атаксия относится к двигательной несогласованности. Наиболее заметна во время движения или, когда ребенок пытается поддерживать сидячую позу. В младенчестве особое внимание следует уделить некоторым конкретным заболеваниям, таким как синдром атаксии opsoclonus myoclonus, потому что основной процесс болезни поддается хирургическому вмешательству.

В детском и школьном возрасте определенные условия (инсульт, острый мозжечок) требуют немедленного распознавания и визуализации, тогда как другие (постинфекционная атаксия, сотрясение мозга) требуют тщательного наблюдения. Наконец, следует упомянуть о заболеваниях за пределами центральной нервной системы, которые присутствуют при атаксии, таких как синдром Гийена-Барре.

Слово атаксия происходит от греческого слова ataktos , что означает «отсутствие порядка». Атаксия характеризуется нарушениями произвольной координации позы, движения. У детей это наиболее заметно во время ходьбы, но может присутствовать во время сидения, стояния или, когда ребенок двигает руками, ногами, глазами.

В этом обзоре основное внимание уделяется этиологии и диагностическим критериям острой атаксии, которая относится к атаксии с временем развития симптомов менее 72 часов.

Двигательная координация требует сенсорного участия мышц и суставов. Сенсорная информация передается через миелинизированные аксоны, задние столбцы спинного мозга в более высокие центры коры и базальные ганглии. Центральные структуры генерируют модулирующий ответ, передающийся через двигательные пути, лежащие в стволе мозга, спинном мозге.

Затем через периферические нервы проходят в соответствующие группы мышц, закрывая петлю действия. В мозжечке существует модулирующий контроль разного уровнях этого цикла. Кроме того, вестибулярная система внутреннего уха контролирует угловые и линейные движения головы. Информация также передается мозжечку, который использует обратную связь для поддержания осанки.

Рисунок 1. Магнитно-резонансная томография с восстановлением флюидно-аттенюированной (FLAIR) магнитно-резонансной томографии (МРТ), демонстрирующая левое мозжечковое демиелинизирующее поражение у подростка, имеющего атаксию с острым началом. Аналогичные поражения отмечаются в коре. Окончательный диагноз рассеянного склероза сделан на основе изображений и исследований. Изображение предоставлено Lalitha Sivaswamy, MD.

Атаксия возникает из-за нарушений различных частях нервной системы (мозжечка, ствола мозга, спинного мозга, периферических нервов), внутреннего уха (рисунок 1). Поэтому приравнивать атаксию к заболеванию только мозжечка — неточно. Наконец, некоторые не неврологические состояния, такие как скелетно-мышечная патология, приводят к неуклюжей походке. Нет четких данных о распространенности или гендерном прогнозе острой атаксии в педиатрических возрастных группах.

Существуют значительные совпадения симптоматики между различными болезненными состояниями, поэтому трудно отличить «центральную» от «периферических» причин только по истории. Приступ симптомов происходит всего несколько минут или несколько часов, дней.

Физическая экспертиза

Физическое обследование сосредоточено на выявлении опасных для жизни состояний, которые требуют немедленного вмешательства. Следует отметить наличие спутанности сознания, галлюцинаций, нарушений настроения, сонливости. Симптомы указывают на токсический прием пищи, демиелинизирующие заболевания, такие как острый диссеминированный энцефаломиелит (ADEM), инсульт или менингоэнцефалит.

Присутствие папиллоэдемы, расширение зрачка, боковой латеральный паралич указывают на повышенное внутричерепное давление. Моторное обследование сосредоточено на выявлении слабости анатомически значимой картины, например, половины тела или обеих нижних конечностей. Часто маленький ребенок с гемипарезом или парапарезом будет с атаксией в отличие от фокальной слабости части пораженного тела (Паретической атаксии).

Должен проводиться последующий подробный анализ мозжечка. Дисфункция мозжечковых структур средней линии вызывает атаксию и тремор головы. Нарушения боковых структур вызывают лимфатическую атаксию, которая оценивается нейропсихологами с помощью теста палец-нос, дисдиадохокинезии.

Для нижних конечностей выполняется тест пятка-голень, чтобы обнаружить несогласованность. Признаки наиболее заметны, когда движения выполняются медленно. Атаксия, вызванная патологией мозжечка, не усугубляется закрытием глаза; поэтому тест Ромберга будет отрицательным.

Присутствие нистагма следует отмечать соответствующими деталями. Нистагм возникает из-за патологии вестибулярной системы («периферический» тип) или центральной нервной системы (центральный). Некоторые специфические типы нистагма, такие как opsoclonus, редко замечаются.

Наконец, необходимо провести всеобъемлющее сенсорное тестирование, осмотр глубоких сухожильных рефлексов, чтобы исключить болезни периферических нервов или корешков (Сенсорную атаксию). Побочные реакции не зависят от заболеваний мозжечка; следовательно, положительный тест Бабинского свидетельствует о болезненных процессах в верхнем двигательном пути нейрона за пределами мозжечка.

Этиология на основе возраста

младенчество

синдром Опсоклонус Миоклонус атаксия

Синдром Opsoclonus myoclonus ataxia (OMA) проявляется уже в возрасте 6 месяцев. Синдром опсоклонус миоклонус представляет собой паранеопластическое аутоиммунное явление, характеризующееся хаотическими сопряженными высокоамплитудными движениями глаз, спазмами тела, атаксией лимба, также регрессией и патологией развития. Подлежащая нейробластома или ганглионеробластома часто признается, хотя и не является общепринятой.

Признание облегчается, когда триада симптомов проявляется в непосредственной близости друг к другу. Тем не менее, атаксия сама по себе может предшествовать результатам, что приводит к диагностической путанице, задержкам от нескольких месяцев до нескольких лет при инициировании исследований.

7.1. СТРОЕНИЕ, СВЯЗИ И ФУНКЦИИ МОЗЖЕЧКА

Мозжечок (cerebellum) располагается под дубликатурой твердой мозговой оболочки, известной как намет мозжечка (tentorium cerebelli), который разделяет полость черепа на два неравных пространства - супратенториальное и субтенториальное. В субтенториальном пространстве, дном которого является задняя черепная ямка, помимо мозжечка, находится ствол мозга. Объем мозжечка составляет в среднем 162 см 3 . Масса его варьирует в пределах 136-169 г.

Мозжечок находится над мостом и продолговатым мозгом. Вместе с верхним и нижним мозговыми парусами он составляет крышу IV желудочка мозга, дном которого является так называемая ромбовидная ямка (см. главу 9). Над мозжечком находятся затылочные доли большого мозга, отделенные от него наметом мозжечка.

В мозжечке различают два полушария (hemispherum cerebelli). Между ними в сагиттальной плоскости над IV желудочком мозга располагается филогенетически наиболее древняя часть мозжечка - его червь (vermis cerebelli). Червь и полушария мозжечка фрагментируются на дольки глубокими поперечными бороздами.

Мозжечок состоит из серого и белого веществ. Серое вещество формирует кору мозжечка и находящиеся в его глубине парные ядра nuclei cerebelli (рис. 7.1). Самые крупные из них - зубчатые ядра (nucleus dentatus) - расположены в полушариях. В центральной части червя имеются ядра шатра (nuclei

Рис. 7.1. Ядра мозжечка.

1 - зубчатое ядро; 2 - пробковидное ядро; 3 - ядро шатра; 4 - шаровидное ядро.

Рис. 7.2. Сагиттальный срез мозжечка и ствола мозга.

1 - мозжечок; 2 - «древо жизни»; 3 - передний мозговой парус; 4 - пластинка четверохолмия; 5 - водопровод мозга; 6 - ножка мозга; 7 - мост; 8 - IV желудочек, его сосудистое сплетение и шатер; 9 - продолговатый мозг.

fastigii), между ними и зубчатыми ядрами находятся шаровидные и пробковидные ядра (nuctei. globosus et emboliformis).

Ввиду того, что кора покрывает всю поверхность мозжечка и проникает в глубину его борозд, на сагиттальном разрезе мозжечка ткань его имеет рисунок листа, прожилки которого образованы белым веществом (рис. 7.2), составляющим так называемое древо жизни мозжечка (arbor vitae cerebelli). В основании древа жизни находится клиновидная выемка, являющаяся верхней частью полости IV желудочка; края этой выемки образуют его шатер. Крышей шатра служит червь мозжечка, а переднюю и заднюю его стенки составляют тонкие мозговые пластинки, известные под названием переднего и заднего мозговых парусов (vella medullare anterior et posterior).

Представляют интерес некоторые сведения об архитектонике мозжечка, дающие основания для суждения о функции его компонентов. У коры мозжечка есть два клеточных слоя: внутренний - зернистый, состоящий из мелких клеток-зерен, и наружный - молекулярный. Между ними расположен ряд крупных грушевидных клеток, носящих имя описавшего их чешского ученого И. Пуркинье (Purkinje I., 1787-1869).

В кору мозжечка импульсы поступают по проникающим в нее из белого вещества мшистым и ползучим волокнам, составляющим афферентные пути мозжечка. По мшистым волокнам импульсы, поступающие из спинного мозга,

вестибулярных ядер и ядер моста, передаются на клетки зернистого слоя коры. Аксоны этих клеток вместе с ползучими волокнами, проходящими через зернистый слой транзитом и несущими в мозжечок импульсы от нижних олив, доходят до поверхностного, молекулярного слоя мозжечка. Здесь аксоны клеток зернистого слоя и ползучие волокна Т-образно делятся, причем в молекулярном слое их разветвления принимают направление, продольное поверхности мозжечка. Импульсы, достигшие молекулярного слоя коры, пройдя через синаптические контакты, попадают на располагающиеся здесь же разветвления дендритов клеток Пуркинье. Далее они следуют по дендритам клеток Пуркинье к их телам, расположенным на границе молекулярного и зернистого слоев. Затем по аксонам тех же клеток, пересекающих зернистый слой, проникают в глубину белого вещества. Заканчиваются аксоны клеток Пуркинье в ядрах мозжечка. Главным образом в зубчатом ядре. Эфферентные импульсы, идущие от мозжечка по аксонам клеток, составляющих его ядра и принимающих участие в формировании мозжечковых ножек, покидают мозжечок.

Мозжечок имеет три пары ножек: нижнюю, среднюю и верхнюю. Нижняя ножка связывает его с продолговатым мозгом, средняя - с мостом, верхняя - со средним мозгом. Ножки мозга составляют проводящие пути, несущие импульсы к мозжечку и от него.

Червь мозжечка обеспечивает стабилизацию центра тяжести тела, его равновесие, устойчивость, регуляцию тонуса реципрокных мышечных групп, главным образом шеи и туловища, и возникновение при этом физиологических мозжечковых синергий, стабилизирующих равновесие тела.

Для успешного поддержания равновесия тела мозжечок постоянно получает информацию, проходящую по спиноцеребеллярным путям от проприоцепторов различных частей тела, а также от вестибулярных ядер, нижних олив, ретикулярной формации и других образований, участвующих в контроле за положением частей тела в пространстве. Большинство афферентных путей, идущих к мозжечку, проходит через нижнюю мозжечковую ножку, часть их расположена в верхней мозжечковой ножке.

Импульсы проприоцептивной чувствительности, идущие к мозжечку, как и другие чувствительные импульсы, следуя по дендритам первых чувствительных нейронов, достигают их тел, расположенных в спинномозговых узлах. В дальнейшем импульсы, идущие к мозжечку по аксонам тех же нейронов, направляются к телам вторых нейронов, которые располагаются во внутренних отделах основания задних рогов, формируя так называемые столбы Кларка. Аксоны их попадают в латеральные отделы боковых канатиков спинного мозга, где и образуют спиномозжечковые проводящие пути, при этом часть аксонов попадает в боковой столб той же стороны и формирует там задний спиномозжечковый путь Флексига (tractus spinocerebellaris posterior). Другая часть аксонов клеток задних рогов переходит на другую сторону спинного мозга и попадает в противоположный боковой канатик, образуя в нем передний спиномозжечковый путь Говерса (tractus spinocerebellaris anterior). Спиномозжечковые пути, увеличиваясь в объеме на уровне каждого спинального сегмента, поднимаются до продолговатого мозга.

В продолговатом мозге задний спиномозжечковый путь отклоняется в ла- теральном направлении и, пройдя через нижнюю мозжечковую ножку, проникает в мозжечок. Передний спиномозжечковый путь проходит транзитом через продолговатый мозг, мост мозга и достигает среднего мозга, на уровне которого совершает свой второй перекрест в переднем мозговом парусе и проходит в мозжечок через верхнюю мозжечковую ножку.

Таким образом, из двух спинномозговых путей один ни разу не подвергается перекресту (неперекрещенный путь Флексига), а другой переходит на противоположную сторону дважды (дважды перекрещенный путь Говерса). В результате оба проводят импульсы от каждой половины тела, преимущественно к гомолатеральной половине мозжечка.

Кроме спиномозжечковых путей Флексига, через нижнюю мозжечковую ножку импульсы к мозжечку проходят по вестибуломозжечковому пути (tractus vestibulocerebellaris), начинающемуся главным образом в верхнем вестибулярном ядре Бехтерева, и по оливомозжечковому пути (tractus olivocerebellaris), идущему от нижней оливы. Часть аксонов клеток тонкого и клиновидного ядер, не принимающих участие в формировании бульботаламического тракта, в виде наружных дугообразных волокон (fibre arcuatae externae) также попадает в мозжечок через нижнюю мозжечковую ножку.

Через свои средние ножки мозжечок получает импульсы из коры больших полушарий мозга. Эти импульсы проходят по корково-мостомозжечковым пу- тям, состоящим из двух нейронов. Тела первых нейронов располагаются в коре больших полушарий, главным образом в коре задних отделов лобных долей. Аксоны их проходят в составе лучистого венца, передней ножки внутренней капсулы и заканчиваются в ядрах моста. Аксоны клеток вторых нейронов, тела которых расположены в собственных ядрах моста, переходят на его противоположную сторону и составляют после перекреста среднюю мозжечковую ножку,

заканчивающуюся в противоположном полушарии мозжечка.

Часть импульсов, возникших в коре больших полушарий мозга, достигает противоположного полушария мозжечка, принося информацию не о произведенном, а лишь о намечаемом к выполнению активном движении. Получив такую информацию, мозжечок моментально высылает импульсы, корригирующие произвольные движения, главным образом, путем погашения инерции и наиболее рациональной регуляции тонуса реципрокных мышц - мышц-агонистов и антагонистов. В результате создается своеобразная эйметрия, делающая произвольные движения четкими, отточенными, лишенными нецелесообразных компонентов.

Пути, выходящие из мозжечка, состоят из аксонов клеток, тела которых формируют его ядра. Большинство эфферентных путей, в том числе пути, идущие от зубчатых ядер, покидают мозжечок через его верхнюю ножку. На уровне нижних бугров четверохолмия совершается перекрест эфферентных мозжечко- вых путей (перекрест верхних мозжечковых ножек Вернекинга). После перекреста каждый из них достигает красных ядер противоположной стороны среднего мозга. В красных ядрах мозжечковые импульсы переключаются на следующий нейрон и дальше движутся по аксонам клеток, тела которых заложены в красных ядрах. Эти аксоны формируются в красноядерно-спинномозговые проводящие пути (tracti rubro spinalis), пути Монакова, которые вскоре после выхода из красных ядер подвергаются перекресту (перекрест покрышки или перекрест Фореля), после чего спускаются в спинной мозг. В спинном мозге красноядерноспинномозговые пути располагаются в боковых канатиках; составляющие их волокна заканчиваются у клеток передних рогов спинного мозга.

Весь эфферентный путь от мозжечка до клеток передних рогов спинного мозга можно назвать мозжечково-красноядерно-спинномозговым (tractus cerebello-rubrospinalis). Он дважды совершает перекрест (перекрест верхних мозжечковых ножек и перекрест покрышки) и в итоге связывает каждое полушарие мозжечка с периферическими мотонейронами, находящимися в передних рогах гомолатеральной половины спинного мозга.

Из ядер червя мозжечка эфферентные пути идут в основном через нижнюю мозжечковую ножку к ретикулярной формации ствола мозга и вестибулярным ядрам. Отсюда по ретикулоспинномозговым и вестибулоспинномозговым путям, проходящим по передним канатикам спинного мозга, они также достигают клеток передних рогов. Часть импульсов, идущих от мозжечка, пройдя через вестибулярные ядра, попадает в медиальный продольный пучок, доходит до ядер III, IV и VI черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок, и оказывает влияние на их функцию.

Подводя итог, необходимо подчеркнуть следующее:

1.Каждая половина мозжечка получает импульсы в основном а) из гомолатеральной половины тела, б) из противоположного полушария мозга, имеющего кортико-спинальные связи с той же половиной тела.

2.От каждой половины мозжечка эфферентные импульсы направляются к клеткам передних рогов гомолатеральной половины спинного мозга и к ядрам черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок.

Такой характер мозжечковых связей позволяет понять, почему при поражении одной половины мозжечка мозжечковые расстройства возникают преимущественно в той же, т.е. гомолатеральной, половине тела. Это особенно отчетливо проявляется при поражении полушарий мозжечка.

7.2. ИССЛЕДОВАНИЕ ФУНКЦИЙ МОЗЖЕЧКА

И КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЕГО ПОРАЖЕНИЯ

При поражении мозжечка характерны расстройства статики и координации движений, мышечная гипотония и нистагм.

Поражение мозжечка, прежде всего его червя, ведет к нарушениям статики - возможности поддержания стабильного положения центра тяжести тела человека, равновесия, устойчивости. При расстройстве указанной функции возникает статическая атаксия (от греч. ataxia - беспорядок, неустойчивость). Отмечается неустойчивость больного. Поэтому в положении стоя он широко расставляет ноги, балансирует руками. Особенно четко статическая атаксия выявляется при искусственном уменьшении площади опоры, в частности в позе Ромберга. Больному предлагается встать, плотно сдвинув ступни и слегка приподняв голову. При наличии мозжечковых расстройств отмечается неус- тойчивость больного в этой позе, тело его раскачивается, иногда его «тянет» в какую-то определенную сторону, при этом, если больного не поддержать, он может упасть. В случае поражения червя мозжечка больной обычно раскачивается из стороны в сторону и чаще падает назад. При патологии полушария мозжечка возникает тенденция к падению преимущественно в сторону патологического очага. Если расстройство статики выражено умеренно, его легче выявить в так называемой усложненной или сенсибилизированной позе Ромберга. Больному предлагается поставить ступни на одну линию, чтобы носок одной ступни упирался в пятку другой. Оценка устойчивости та же, что и в обычной позе Ромберга.

В норме, когда человек стоит, мышцы его ног напряжены (реакция опоры), при угрозе падения в сторону нога его на этой стороне перемещается в том же направлении, а другая нога отрывается от пола (реакция прыжка). При поражении мозжечка (главным образом червя) у больного нарушаются реакции

опоры и прыжка. Нарушение реакции опоры проявляется неустойчивостью больного в положении стоя, особенно в позе Ромберга. Нарушение реакции прыжка приводит к тому, что если врач, встав позади больного и подстраховывая его, толкает больного в ту или иную сторону, то больной падает при небольшом толчке (симптом толкания).

При поражении мозжечка походка больного обычно изменена в связи с развитием статолокомоторной атаксии. «Мозжечковая» походка во многом напоминает походку пьяного человека, поэтому ее иногда называют «походкой пьяного». Больной из-за неустойчивости идет неуверенно, широко расставляя ноги, при этом его «бросает» из стороны в сторону. А при поражении полушария мозжечка он отклоняется при ходьбе от заданного направления в сторону патологического очага. Особенно отчетлива неустойчивость при поворотах. Если атаксия оказывается резко выраженной, то больные полностью теряют способность владеть своим телом и не могут не только стоять и ходить, но даже сидеть.

Преимущественное поражение полушарий мозжечка ведет к расстройству его противоинерционных влияний, в частности к возникновению кинетической атаксии. Она проявляется неловкостью движений и особенно выражена при движениях, требующих точности. Для выявления кинетической атаксии проводятся пробы на координацию движений. Далее приводится описание некоторых из них.

Проба на диадохокинез (от греч. diadochos - последовательность). Больному предлагается закрыть глаза, вытянуть вперед руки и быстро, ритмично супинировать и пронировать кисти рук. В случае поражения полушария мозжечка движения кисти на стороне патологического процесса оказываются более размашистыми (следствие дисметрии, точнее - гиперметрии), в результате кисть начинает отставать. Это свидетельствует о наличии адиадохокинеза.

Пальценосовая проба. Больной с закрытыми глазами должен отвести руку, а затем, не торопясь, указательным пальцем дотронуться до кончика носа. В случае мозжечковой патологии рука на стороне патологического очага совершает избыточное по объему движение (гиперметрия), в результате чего больной промахивается. При пальценосовой пробе выявляется характерный для мозжечковой патологии мозжечковый (интенционный) тремор, амплитуда которого нарастает по мере приближения пальца к цели. Эта проба позволяет выявить и так называемую брадителекинезию (симптом узды): недалеко от цели движение пальца замедляется, иногда даже приостанавливается, а затем возобновляется вновь.

Пальце-пальцевая проба. Больному с закрытыми глазами предлагается широко развести руки и затем сближать указательные пальцы, стремясь попасть пальцем в палец, при этом, как и при пальценосовой пробе, выявляются интенционное дрожание и симптом узды.

Пяточно-коленная проба (рис. 7.3). Больному, лежащему на спине с закрытыми глазами, предлагают высоко поднять одну ногу и затем ее пяткой попасть в колено другой ноги. При мозжечковой патологии больной не может или ему трудно попасть пяткой в колено другой ноги, особенно выполняя пробу ногой, гомолатеральной пораженному полушарию мозжечка. Если все-таки пятка достигает колена, то предлагается провести ею, слегка касаясь передней поверхности голени, вниз, к голеностопному суставу, при этом в случае мозжечковой патологии пятка все время соскальзывает с голени то в одну, то в другую сторону.

Рис. 7.3. Пяточно-коленная проба.

Указательная проба: Больному предлагается несколько раз указательным пальцем попасть в резиновый наконечник молоточка, находящегося в руке обследующего. В случае мозжечковой патологии в руке пациента на стороне пораженного полушария мозжечка отмечается мимопопадание вследствие дисметрии.

Симптом Тома-Жюменти: Если пациент берет предмет, например стакан, он при этом чрезмерно раздвигает пальцы.

Мозжечковый нистагм. Подергивание глазных яблок при взгляде в стороны (горизонтальный нистагм) рассматривается как следствие интенционного дрожания глазных яблок (см. главу 30).

Расстройство речи: Речь теряет плавность, становится взрывчатой, фраг- ментированной, скандированной по типу мозжечковой дизартрии (см. главу 25).

Изменение почерка: В связи с расстройством координации движений руки почерк становится неровным, буквы деформированы, чрезмерно крупные (мегалография).

Пронаторный феномен: Больному предлагается удерживать вытянутые вперед руки в положении супинации, при этом на стороне пораженного полушария мозжечка вскоре происходит спонтанная пронация.

Симптом Гоффа-Шильдера: Если больной держит руки вытянутыми вперед, то на стороне пораженного полушария рука вскоре отводится кнаружи.

Имитационный феномен. Больной с закрытыми глазами должен быстро придать руке положение, аналогичное тому, которое обследующий перед этим придал другой его руке. При поражении полушария мозжечка гомолатеральная ему рука совершает движение, избыточное по амплитуде.

Феномен Дойникова. Пальцевой феномен. Сидящему пациенту предлагается супинированные кисти с разведенными пальцами положить на свои бедра и закрыть глаза. В случае поражения мозжечка на стороне патологического очага вскоре возникает спонтанное сгибание пальцев и пронация кисти и предплечья.

Симптом Стюарта-Холмса. Исследующий просит сидящего на стуле пациента сгибать супинированные предплечья и в то же время, взяв его руки за запястья, оказывает ему сопротивление. Если при этом неожиданно отпустить руки пациента, то рука на стороне поражения, сгибаясь по инерции, с силой ударит его в грудь.

Гипотония мышц. Поражение червя мозжечка ведет обычно к диффузной мышечной гипотонии. При поражении полушария мозжечка пассивные движения выявляют снижение мышечного тонуса на стороне патологического процесса. Гипотония мышц ведет к возможности переразгибания предплечья и голени (симптом Ольшанского) при пассивных движениях, к появлению симптомов «болтающейся» кисти или стопы при их пассивном встряхивании.

Патологические мозжечковые асинергии. Нарушения физиологических синергий при сложных двигательных актах выявляются, в частности, при следующих пробах (рис. 7.4).

1. Асинергия по Бабинскому в положении стоя. Если стоящий со сдвинутыми ногами пациент пытается прогнуться назад, запрокинув при этом голову, то в норме в таком случае происходит сгибание коленных суставов. При мозжечковой патологии в связи с асинергией это содружественное движение отсутствует, и больной, теряя равновесие, падает назад.

Рис. 7.4. Мозжечковая асинергия.

1 - походка больного с выраженной мозжечковой атаксией; 2 - наклон туловища назад в норме; 3 - при поражении мозжечка больной, наклоняясь назад, не может сохранить равновесия; 4 - выполнение пробы на мозжечковую асинергию по Бабинскому здоровым человеком; 5 - выполнение той же пробы больным с поражением мозжечка.

2. Асинергия по Бабинскому в положении лежа. Больному, лежащему на твердой плоскости с вытянутыми ногами, разведенными на ширину надплечий, предлагается скрестить руки на груди и затем сесть. При наличии мозжечковой патологии в связи с отсутствием содружественного сокращения ягодичных мышц (проявление асинергии) больной не может фиксировать на площади опоры ноги и таз, в результате ноги поднимаются и сесть ему не удается. Не следует переоценивать значимость этого симптома у пожилых пациентов, у людей с дряблой или ожиревшей брюшной стенкой.

Резюмируя изложенное, следует подчеркнуть многообразие и важность выполняемых мозжечком функций. Являясь частью комплексного регуляторного механизма с обратной связью, мозжечок выполняет роль координационного центра, обеспечивающего равновесие тела и поддержание мышечного тонуса. Как отмечает P. Duus (1995), мозжечок обеспечивает возможность выполнения дискретных и точных движений, при этом автор обоснованно считает, что мозжечок работает подобно компьютеру, отслеживая и координируя сенсорную информацию на входе и моделируя моторные сигналы на выходе.

7.3. МУЛЬТИСИСТЕМНЫЕ ДЕГЕНЕРАЦИИ

С ПРИЗНАКАМИ МОЗЖЕЧКОВОЙ ПАТОЛОГИИ

Мультисистемные дегенерации представляют собой группу нейродегенеративных заболеваний, общей особенностью которых является мультифокальный характер поражения с вовлечением в патологический процесс различных функциональных и нейромедиаторных систем мозга и в связи с этим полисистемность клинических проявлений.

7.3.1. Спиномозжечковые атаксии

К спиномозжечковым атаксиям относятся прогрессирующие наследственные дегенеративные заболевания, при которых в основном страдают структуры мозжечка, ствола головного мозга и проводящие пути спинного мозга, относящиеся главным образом к экстрапирамидной системе.

7.3.1.1. Наследственная атаксия Фридрейха

Наследственная болезнь, описанная в 1861 г. немецким невропатологом Н. Фридрейхом (Friedreich N., 1825-1882). Она наследуется по аутосомно-рецессивному типу или (реже) по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью и вариабельной экспрессией гена. Возможны и спорадические случаи болезни.

Патогенез заболевания не уточнен. Отсутствует, в частности, представление о составляющем его основу первичном биохимическом дефекте.

Патоморфология. При патологоанатомических исследованиях выявляется выраженное истончение спинного мозга, обусловленное атрофическими процессами в его задних и боковых канатиках. Страдают, как правило, клиновидный (Бурдаха) и нежный (Голля) проводящие пути и спиномозжечковые пути Говерса и Флексига, а также перекрещенный пирамидный путь, содержащий

множество волокон, относящихся к экстрапирамидной системе. Дегенеративные процессы выражены также в мозжечке, в его белом веществе и ядерном аппарате.

Клинические проявления. Болезнь проявляется у детей или молодых людей в возрасте до 25 лет. С.Н. Давиденков (1880-1961) отмечал, что чаще клинические признаки болезни возникают у детей 6-10-летнего возраста. Первым признаком болезни обычно является атаксия. У больных возникают неуверенность, пошатывание при ходьбе, меняется походка (при ходьбе широко расставляют ноги). Походку при болезни Фридрейха можно назвать табетически- церебеллярной, так как ее изменения обусловлены сочетанием сенситивной и мозжечковой атаксии, а также обычно выраженным снижением мышечного тонуса. Характерны и расстройства статики, дискоординация в руках, интенционный тремор, дизартрия. Возможны нистагм, снижение слуха, элементы скандированности речи, признаки пирамидной недостаточности (сухожильная гиперрефлексия, стопные патологические рефлексы, иногда некоторое повышение мышечного тонуса), императивные позывы на мочеиспускание, снижение половой потенции. Иногда появляются гиперкинезы атетоидного характера.

Рано возникающее расстройство глубокой чувствительности ведет к прогрессирующему снижению сухожильных рефлексов: сначала на ногах, а затем на руках. Со временем формируется гипотрофия мышц дистальных отделов ног. Характерно наличие аномалий развития скелета. Прежде всего это проявляется наличием стопы Фридрейха: стопа укорочена, «полая», с очень высоким сводом. Основные фаланги ее пальцев разогнуты, остальные согнуты (рис. 7.5). Возможна деформация позвоночника, грудной клетки. Часто имеются проявления кардиопатии. Болезнь прогрессирует медленно, но неуклонно ведет к инвалидизации больных, которые со временем оказываются прикованными к постели.

Лечение. Патогенетическое лечение не раз- работано. Назначают препараты, улучшающие метаболизм в структурах нервной системы, общеукрепляющие средства. При выраженной деформации стоп показана ортопедическая обувь.

Рис. 7.5. Стопа Фридрейха.

7.3.1.2. Наследственная мозжечковая атаксия (болезнь Пьера Мари)

Это хроническое прогрессирующее наследственное заболевание, проявляющееся в возрасте 30-45 лет, с медленно нарастающими мозжечковыми расстройствами в сочетании с признаками пирамидной недостаточности, при этом характерны статическая и динамическая мозжечковая атаксия, интенционное дрожание, скандированная речь, сухожильная гиперрефлексия. Возможны клонусы, патологические пирамидные рефлексы, косоглазие, снижение зрения, сужение полей зрения в связи с первичной атрофией зрительных нервов и пигментной дегенерацией сетчатки. Течение болезни медленно прогрессирующее. Отмечаются уменьшение размеров мозжечка, дегенерация клеток

Пуркинье, нижних олив, спиномозжечковых путей. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описал болезнь в 1893 г. французский невропатолог Р. Marie (1853-1940).

В настоящее время в понимании термина «болезнь Пьера Мари» нет единодушия, и вопрос о возможности выделения ее в самостоятельную нозологическую форму дискутабелен.

Лечение не разработано. Обычно применяются метаболически активные и общеукрепляющие, а также симптоматические средства.

7.3.2. Оливопонтоцеребеллярная дистрофия (болезнь Дежерина-Тома)

Это группа хронических прогрессирующих наследственных заболеваний, при которых развиваются дистрофические изменения главным образом в мозжечке, нижних оливах, в собственных ядрах моста и в связанных с ними структурах мозга.

При развитии заболевания в молодом возрасте около половины случаев наследуется по доминантному или рецессивному типу, остальные являются спорадическими. В спорадических случаях заболевания чаще встречаются проявления акинетико-ригидного синдрома и прогрессирующей вегетативной недостаточности. Средний возраст больного при проявлении в фенотипе наследственной формы заболевания - 28 лет, при спорадической - 49 лет, средняя продолжительность жизни - соответственно 14,9 и 6,3 года. При спорадической форме, кроме атрофии олив, моста и мозжечка, чаще обнару- живается поражение боковых канатиков спинного мозга, черного вещества и полосатого тела, голубоватого пятна в ромбовидной ямке IV желудочка мозга.

Характерны симптомы нарастающего мозжечкового синдрома. Возможны расстройства чувствительности, элементы бульбарного и акинетико-ригидного синдромов, гиперкинезы, в частности миоритмии в язычке и мягком нёбе, офтальмопарез, снижение остроты зрения, интеллектуальные расстройства. Болезнь описали в 1900 г. французские невропатологи J. Dejerine и A. Thomas.

Заболевание чаще дебютирует нарушениями при ходьбе - неустойчивостью, дискоординацией, возможны неожиданные падения. Эти нарушения могут быть единственным проявлением заболевания в течение 1-2 лет. В дальнейшем возникают и нарастают координаторные расстройства в руках: затруднены манипуляции с мелкими предметами, нарушается почерк, возникает интенционный тремор. Речь становится прерывистой, смазанной, с носовым оттенком и не соответствующим построению речи ритмом дыхания (пациент говорит так, как будто его душат). В этой стадии заболевания присоединяются проявления прогрессирующей вегетативной недостаточности, появляются признаки акинетико-ригидного синдрома. Иногда доминирующими для больного симптомами становятся дисфагия, приступы ночного удушья. Они развиваются в связи со смешанным парезом бульбарной мускулатуры и могут представлять угрозу для жизни.

В 1970 г. немецкие невропатологи B.W. Konigsmark и L.P. Weiner выделили 5 основных типов оливопонтоцеребеллярной дистрофии, отличающихся либо клинико-морфологическими проявлениями, либо типом наследования.

I тип (тип Менцеля). В возрасте 14-70 (чаще 30-40) лет проявляется атак- сией, дизартрией, дисфонией, гипотонией мышц, в поздней стадии - грубым тремором головы, туловища, рук, мышц, признаками акинетико-ригидного синдрома. Возможны патологические пирамидные знаки, парезы взора, наружная и внутренняя офтальмоплегия, расстройства чувствительности, деменция. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Как самостоятельную форму ее выделил в 1891 г. P. Menzel.

II тип (тип Фиклера-Винклера) . В возрасте 20-80 лет проявляется атаксией, снижением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Возможны спорадические случаи.

III тип с ретинальной дегенерацией. Проявляется в детском или молодом (до 35 лет) возрасте атаксией, тремором головы и конечностей, дизартрией, признаками пирамидной недостаточности, прогрессирующим снижением зрения с исходом в слепоту; возможны нистагм, офтальмоплегия, иногда диссоциированные расстройства чувствительности. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

IV тип (тип Шута-Хаймакера). В возрасте 17-30 лет дебютирует мозжечковой атаксией или признаками нижнего спастического парапареза, в том и другом случае уже в ранней стадии болезни формируется сочетание этих проявлений, к которым в последующем присоединяются элементы бульбарного синдрома, пареза мимических мышц, расстройства глубокой чувствительности. Наследуется по доминантному типу.

V тип. Проявляется в возрасте 7-45 лет атаксией, дизартрией, признаками акинетико-ригидного синдрома и другими экстрапирамидными расстройствами, возможны прогрессирующие офтальмоплегия и деменция. Наследуется по доминантному типу.

7.3.3. Оливоруброцеребеллярная дегенерация (синдром Лежонна-Лермитта, болезнь Лермитта)

Заболевание характеризуется прогрессирующей атрофией мозжечка, преимущественно его коры, зубчатых ядер и верхних ножек мозжечка, нижних олив, красных ядер. Проявляется прежде всего статической и динамической атаксией, в дальнейшем возможны и другие признаки мозжечкового синдрома и поражения ствола мозга. Описали болезнь французские невропатологи Ж. Лермитт (Lhermitte J.J., 1877-1959) и Ж. Лежон (Lejonne J., род. в 1894 г.).

7.3.4. Мультисистемная атрофия

В последние десятилетия в самостоятельную форму выделено спорадическое, прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, названное мультисистемной атрофией. Оно характеризуется сочетанным поражением базальных ганглиев, мозжечка, ствола мозга, спинного мозга. Основные клинические проявления: паркинсонизм, мозжечковая атаксия, признаки пирамидной и вегетативной недостаточности (Левин О.С., 2002). В зависимости от преобладания тех или иных особенностей клинической картины выделяются три типа мультисистемной атрофии.

1) оливопонтоцеребеллярный тип, характеризующийся преобладанием признаков мозжечковой атаки;

2) стрионигральный тип, при котором доминируют признаки паркинсонизма;

3) синдром Шая-Дрейджера, характеризующийся преобладанием в клинической картине признаков прогрессирующей вегетативной недостаточности с явлениями ортостатической артериальной гипотонии.

В основе мультисистемной атрофии лежит избирательная дегенерация определенных участков преимущественно серого вещества мозга с поражением нейронов и глиальных элементов. Причины дегенеративных проявлений в ткани мозга и сегодня остаются неизвестными. Проявления мультисистемной атрофии по оливопонтоцеребеллярному типу связаны с поражением клеток Пуркинье в коре мозжечка, а также нейронов нижних олив, ядер моста мозга, демиелинизацией и дегенерацией главным образом понтоцеребеллярных про- водящих путей.

Мозжечковые расстройства обычно представлены статической и динамической атаксией с нарушением локомоторных движений. Характерны неустойчивость в позе Ромберга, атаксия при ходьбе, дисметрия, адиадохокинез, интенционный тремор, могут быть нистагм (горизонтальный вертикальный, бьющий вниз), прерывистость и замедленность следящих движений взора, нарушение конвергенции глаз, скандированная речь.

Мультисистемная атрофия обычно возникает в зрелом возрасте и быстро прогрессирует. Диагностика основывается на клинических данных и характеризуется сочетанием признаков паркинсонизма, мозжечковой недостаточности и вегетативными расстройствами. Лечение заболевания не разработано. Длительность заболевания - в пределах 10 лет, завершается летальными исходом.

7.4. ДРУГИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ПРИЗНАКАМИ ПОРАЖЕНИЯ МОЗЖЕЧКА

Если у пациента выявляются признаки поражения мозжечка, то в большинстве случаев прежде всего надо думать о возможности опухоли мозжечка (астроцитома, ангиобластома, медуллобластома, метастатические опухоли) или рассеянного склероза. При опухоли мозжечка рано проявляются признаки внутричерепной гипертензии. При рассеянном склерозе обычно удается выявить, кроме мозжечковой патологии, клинические проявления поражения и других структур ЦНС, прежде всего зрительной и пирамидной систем. В классической неврологии обычно упоминаются характерная для рассеянного склероза триада Шарко: нистагм, интенционное дрожание и скандированная речь, а также синдром Нонне: расстройство координации движений, дисметрия, скандированная речь и мозжечковые асинергии.

Мозжечковые нарушения являются основными и при посттравматическом синдроме Манна, для которого характерны атаксия, дискоординации, асинергии, нистагм. Травма или инфекционные поражения могут обусловить мозжечковый синдром Гольдштейна-Райхмана: расстройства статики и координации движений, асинергия, интенционное дрожание, снижение мышечного тонуса, гиперметрия, мегалография, нарушение восприятия массы (веса) предмета, находящегося в руках.

Расстройства функции мозжечка могут иметь и врожденный характер, проявляясь, в частности, синдромом Зеемана: атаксией, задержкой развития речи, а в последующем мозжечковой дизартрией.

Врожденная мозжечковая атаксия проявляется задержкой развития двигательных функций ребенка (в возрасте 6 мес он не может сидеть, поздно начинает ходить, при этом походка атактическая), а также задержкой речи, длительным сохранением дизартрии, иногда отставанием психического развития, нередки проявления микрокрании. На КТ уменьшены полушария мозжечка. Примерно к 10 годам обычно наступает компенсация мозговых функций, которая, однако, может нарушаться под влиянием вредных экзогенных воздействий. Возможны и прогредиентные формы заболевания.

Проявлением врожденной гипоплазии мозжечка является и синдром Фан- кони-Тернера. Он характеризуется нарушениями статики и координации движений, нистагмом, которые обычно сопровождаются и задержкой умственного развития.

К врожденным относится и наследуемая по аутосомно-рецессивному типу редко встречающаяся болезнь Беттена: Для нее характерна врожденная мозжечковая атаксия, проявляющаяся на первом году жизни нарушениями статики и координации движений, нистагмом, расстройством координации взора, умеренной мышечной гипотонией. Возможны диспластические признаки. Ребенок поздно, иногда только на 2-3 году жизни, начинает держать голову, еще позже - стоять, ходить, говорить. Речь его изменена по типу мозжечковой дизартрии. Возможны вегетативно-висцеральные расстройства, проявления иммунодепрессии. Через несколько лет клиническая картина обычно стабилизируется, больной в какой-то степени адаптируется к имеющимся дефектам.

Спастической атаксией по предложению A. Bell и E. Carmichel (1939) названа наследуемая по аутосомно-доминантному типу мозжечковая атаксия, которая характеризуется дебютом заболевания в 3-4-летнем возрасте и проявляется со- четанием мозжечковой атаксии с дизартрией, сухожильной гиперрефлексией и повышением мышечного тонуса по спастическому типу, при этом возможны (но не являются облигатными признаками болезни) атрофия зрительных нервов, дегенерация сетчатки, нистагм, глазодвигательные расстройства.

По аутосомно-доминантному типу наследуется синдром Фельдмана (описал немецкий врач H. Feldmann, род. в 1919 г.): мозжечковая атаксия, интенционное дрожание и раннее поседение волос. Проявляется во втором десятилетии жизни и в дальнейшем медленно прогрессирует, приводя к инвалидности через 20-30 лет.

Поздняя мозжечковая атрофия, или синдром Тома, описанный в 1906 г. французским неврологом A. Thomas (1867-1963), проявляется обычно у лиц старше 50 лет прогрессирующей атрофией коры мозжечка. В фенотипе возникают признаки мозжечкового синдрома, прежде всего мозжечковой статической и локомоторной атаксии, скандированной речи, изменения почерка. В далеко зашедшей стадии возможны проявления пирамидной недостаточности.

Сочетанием мозжечковых расстройств с миоклонией характеризуется миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта, или миоклонус-атаксия, при этом симптомокомплексе в клинической картине проявляются интенционный тремор, миоклонии, возникающие в руках, а в дальнейшем приобретающие генерализованный характер, атаксия и диссинергия, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. Является следствием дегенерации ядер мозжечка, красных ядер и их связей, а также корково-подкорковых структур.

В далеко зашедшей стадии болезни возможны эпилептические припадки и деменция. Прогноз плохой. Относится к редким формам прогрессирующих наследственных атаксий. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется обычно в молодом возрасте. Нозологическая самостоятельность симптомокомплекса оспаривается. Описал болезнь в 1921 г. американский невро- лог R. Hunt (1872-1937).

Среди дегенеративных процессов определенное место занимает мозжечковая дегенерация Холмса, или семейная церебеллооливарная атрофия, или прогрессирующая атрофия системы мозжечка, преимущественно зубчатых ядер, а также красных ядер, при этом в верхней ножке мозжечка выражены проявления демиелинизации. Характерны статическая и динамическая атаксия, асинергии, нистагм, дизартрия, снижение мышечного тонуса, мышечная дистония, тремор головы, миоклонии. Почти одновременно появляются эпилептические припадки. Интеллект обычно сохранен. На ЭЭГ отмечается пароксимальная дизритмия. Заболевание признается наследственным, но тип его наследования не уточнен. Описал болезнь в 1907 г. английский невропатолог G. Holmes

(1876-1965).

Алкогольная мозжечковая дегенерация - следствие хронической алкогольной интоксикации. Происходит поражение преимущественно червя мозжечка, при этом прежде всего проявляются мозжечковая атаксия и нарушение координации движений ног, тогда как движения рук, глазодвигательные и речевые функции оказываются нарушенными в значительно меньшей степени. Обычно это заболевание сопровождается выраженным снижением памяти в сочетании с полиневропатией.

проявляется мозжечковой атаксией, которая иногда может быть единственным клиническим симптомом, обусловленным злокачественной опухолью, без локальных признаков, указывающих на место ее возникновения. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация может быть, в частности, вторичным проявлением рака грудной железы или яичников.

Синдром Барракера-Бордаса-Руиса-Лара проявляется мозжечковыми расстройствами, возникающими в связи с быстро прогрессирующей атрофией мозжечка. Описан синдром у больных раком бронхов, сопровождающимся общей интоксикацией, современным испанским врачом L. Barraquer-Bordas (род. в 1923 г.).

Редко встречается рецессивная Х-хромосомная атаксия - наследственная болезнь, проявляющаяся практически только у мужчин медленно прогрессирующей мозжечковой недостаточностью. Передается по рецессивному, сцепленному с полом типу.

Заслуживает внимания и семейная пароксизмальная атаксия, или периодическая атаксия. Дебютирует чаще в детском возрасте, но может проявляться и позже - до 60 лет. Клиническая картина сводится к приступообразным проявлениям нистагма, дизартрии и атаксии, снижению мышечного тонуса, головокружению, тошноте, рвоте, головной боли, длительностью от нескольких минут до 4 нед.

Приступы семейной пароксизмальной атаксии могут быть спровоцированы эмоциональным стрессом, физическим переутомлением, лихорадочным состоянием, приемом алкоголя, при этом между приступами очаговая неврологическая симптоматика в большинстве случаев не выявляется, но иногда возможны нистагм и легкие мозжечковые симптомы.

Морфологическим субстратом болезни признается атрофический процесс преимущественно в передней части червя мозжечка. Впервые описал заболевание в 1946 г. M. Parker. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. В 1987 г. при семейной пароксизмальной атаксии обнаружено снижение активности пируватдегидрогеназы лейкоцитов крови до 50-60% от нормального уровня. В 1977 г. R. Lafrance и соавт. обратили внимание на высокий профилактический эффект диакарба, позже с целью лечения семейной пароксизмальной атаксии был предложен флунаризин.

Острая мозжечковая атаксия, или синдром Лейдена-Вестфаля, представляет собой хорошо очерченный симптомокомплекс, являющийся параинфекционным осложнением. Возникает чаще у детей через 1-2 нед после перенесенной общей инфекции (грипп, сыпной тиф, сальмонеллез и др.). Характерны грубая статическая и динамическая атаксия, интенционное дрожание, гиперметрия, асинергии, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. В цереброспинальной жидкости выявляется лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное повышение белка. В начале заболевания возможны головокружение, расстройства сознания, судороги. На КТ и МРТ патологии не выявляется. Течение доброкачественное. В большинстве случаев через несколько недель или месяцев - полное выздоровление, иногда - резидуальные расстройства в виде легкой мозжечковой недостаточности.

Болезнь Мари-Фуа-Алажуанина - поздняя симметричная корковая атрофия мозжечка с преимущественным поражением грушевидных нейронов (клетки Пуркинье) и зернистого слоя коры, а также орального отдела червя мозжечка и дегенерацией олив. Проявляется у лиц 40-75 лет расстройством равновесия, атаксией, нарушением походки, координаторными расстройствами и снижением мышечного тонуса, главным образом в ногах; интенционное дрожание в руках при этом выражено незначительно. Нарушения речи возможны, но не относятся к облигатным признакам заболевания. Болезнь описали в 1922 г. французские невропатологи P. Marie, Ch. Foix и Th. Alajouanine. Заболевание спорадическое. Этиология заболевания не выяснена. Имеются мнения о провоцирующей роли интоксикации, прежде всего злоупотребления алкоголем, а также гипоксии, наследственной отягощенности. Клиническая картина подтверждается данными КТ головы, при которой выявляется выраженное уменьшение объема мозжечка на фоне диффузных атрофических процессов в головном мозге. Кроме того, характерным признается высокий уровень в плазме крови аминотрансфераз (Пономарева Е.Н. и др., 1997).

Среди различных заболеваний нервной системы атрофия мозжечка считается одной из наиболее опасных и распространенных. Болезнь проявляется в виде выраженного патологического процесса в тканях, вызванного, как правило, трофическими нарушениями.

Головной мозг человека имеет сложную структуру и состоит из нескольких отделов. Одним из них является мозжечок, который также зовется малым мозгом. Данный отдел выполняет широкий спектр функций, необходимых для поддержания работоспособности всего организма.

Основная функция описанной части мозга заключается в двигательной координации и поддержании скелетно-мышечного тонуса. За счет работы мозжечка обеспечивается возможность слаженной работы отдельных мышечных групп, что необходимо для выполнения любых повседневных движений.

Кроме этого, мозжечок принимает непосредственное участие в рефлекторной деятельности организма. Посредством нервных связей он соединен с рецепторами в разных отделах человеческого тела. В случае воздействия определенного раздражителя в мозжечок передается нервный импульс, после чего в коре мозга формируется ответная реакция.

Способность к проведению нервных сигналов является возможной благодаря наличию в мозжечке особых нервных волокон. Развитие атрофии оказывает непосредственное влияние на эти ткани, вследствие чего заболевание сопровождается различными двигательными расстройствами.

Обеспечение мозжечка кровью производится за счет трех групп артерий: передней, верхней и задней. Их функция заключается в бесперебойном питании кислородом и питательными веществами. Кроме этого, определенные компоненты в составе крови обеспечивают местный иммунитет.

Мозжечок представляет собой один из основных отделов мозга, отвечающих за двигательную координацию и множество рефлекторных движений.

Причины атрофии

В целом атрофические процессы в головном мозге, и в частности в мозжечке, могут быть спровоцированы большим количеством причин. В их число входят различные заболевания, воздействие патогенных факторов, генетическая предрасположенность.

При атрофии пораженный орган не получает необходимое количество питательных веществ и кислорода. Из-за этого развиваются необратимые процессы, связанные с прекращением нормального функционирования органа, уменьшением его размеров, общим истощением.

В число возможных причин атрофии мозжечка входят следующие:

1. Менингит. При таком заболевании развивается воспалительный процесс в различных отделах головного мозга. Менингит – это инфекционное заболевание, которое, в зависимости от формы, вызвано бактериями или вирусами. Атрофия мозжечка на фоне болезни может развиться из-за длительного воздействия на сосуды, непосредственного влияния бактерий, заражения крови.
2. Опухоли. Фактором риска считается наличие у пациента новообразований в области задней части черепной ямки. При росте опухоли увеличивается давление на мозжечок и расположенные в непосредственной близости мозговые отделы. Из-за этого может нарушаться приток крови к органу, что впоследствии провоцирует атрофические изменения.
3. Гипертермия. Одной из причин поражения мозжечка является длительное воздействие высокой температуры. Это может быть связано с повышенной температурой тела на фоне какого-либо заболевания либо при тепловых ударах.
4. Заболевания сосудов . Нередко атрофия мозжечка возникает на фоне атеросклероза сосудов мозга. Патология связана с уменьшением проходимости сосудов, истощением их стенок и снижением тонуса, вызванного очаговыми отложениями. На фоне атеросклероза развивается кислородный дефицит и ухудшается приток веществ, что, в свою очередь, вызывает атрофические изменения.
5. Осложнения после инсульта. Инсульт – резкое нарушение кровообращения головного мозга, вызванное кровоизлияниями, черепными гематомами. Из-за недостатка крови в пораженных участках тканей происходит их отмирание. Атрофия мозжечка выступает в качестве последствия данного процесса.

Описанные выше заболевания оказывают непосредственное влияние на работу мозжечка, вызывая в нем необратимые изменения. Опасность атрофии любых отделов мозга заключается в том, что они состоят преимущественно из нервных тканей, которые практически не восстанавливаются даже после длительного комплексного лечения.

Атрофию мозжечка могут спровоцировать такие факторы:

1. Постоянное употребление алкоголя.
2. Заболевания эндокринной системы.
3. Черепно-мозговые травмы.
4. Наследственная предрасположенность.
5. Хроническая интоксикация.
6. Длительный прием некоторых препаратов.

Таким образом, атрофия мозжечка – состояние, связанное с острым дефицитом кислорода и питательных веществ, которое может провоцироваться заболеваниями и широким спектром вредоносных факторов.

Виды атрофии мозжечка

Форма заболевания зависит от целого ряда аспектов, среди которых наиболее существенными считаются причина поражения и его локализация. Атрофические процессы могут протекать неравномерно и в большей степени выражаться в отдельных отделах мозжечка. Это также влияет и на клиническую картину патологии, ввиду чего она нередко является индивидуальной для каждого конкретного пациента.

Основные виды:

Атрофия мозжечкового червя является наиболее распространенной формой заболевания. Червь мозжечка отвечает за проведение информационных сигналов между разными мозговыми отделами и отдельными частями тела. Из-за поражения возникают вестибулярные расстройства, проявляющиеся в нарушениях равновесия, координации движений.

Диффузная атрофия. Развитие атрофических процессов в мозжечке нередко происходит параллельно с аналогичными изменениями в других мозговых отделах. Одновременный недостаток кислорода в нервных тканях мозга называется диффузной атрофией. В подавляющем числе случаев атрофия нескольких мозговых отделов возникает на фоне возрастных изменений. Наиболее распространенными проявлениями данной патологии считаются болезни Альцгеймера и Паркинсона.

Атрофические процессы мозжечковой коры. Атрофия тканей коры мозжечка, как правило, является следствием поражения других отделов органа. Патологический процесс чаще всего переходит с верхней части мозжечкового червя, увеличивая область атрофического поражения. В дальнейшем атрофия может расшириться до мозжечковых олив.

Определение формы заболевания является одним из важных критериев для подбора способа лечения. Однако достаточно часто поставить точный диагноз, даже при выполнении комплексного аппаратного обследования, оказывается невозможно.

В целом существуют различные виды атрофии мозжечка, отличительной особенностью которых является место локализации поражения и характер симптомов.

Клиническая картина

Характер симптомов при атрофии мозжечка проявляется по-разному. Признаки болезни часто отличаются интенсивностью, выраженностью, что напрямую зависит от формы и причины патологии, индивидуальных физиологических и возрастных особенностей больного, возможных сопутствующих нарушений.

Для атрофии мозжечка характерные следующие симптомы:

1. Двигательные нарушения. Мозжечок является одним из органов, обеспечивающих нормальную двигательную активность человека. Из-за атрофии возникают симптомы, проявляющиеся как при движении, так и в состоянии покоя. К ним относятся утрата равновесия, ухудшение двигательной координации, синдром пьяной походки, ухудшение моторики рук.
2. Офтальмоплегия. Данное патологическое состояние связано с поражением нервных тканей, отвечающих за проведение сигналов в глазные мышцы. Такое нарушение, как правило, имеет временный характер.
3. Снижение мыслительной активности. Нарушение проходимости нервных импульсов, вызванное атрофией отделов мозжечка, влияет на работу всего мозга. Из-за патологического процесса у больного ухудшается память, способность к логическому и аналитическому мышлению. Также наблюдаются речевые расстройства – сбивчивость или заторможенность речи.
4. Нарушения рефлекторной деятельности. Из-за поражения мозжечка у многих пациентов проявляется арефлексия. При таком нарушении у больного может отсутствовать реакция на какой-либо раздражитель, который при отсутствии патологии вызывает рефлекс. Развитие арефлексии связано с нарушением сигнальной проходимости в нервных тканях, вследствие чего ранее сформированная рефлекторная цепь разбивается.

Описанные выше симптомы и проявления атрофии мозжечка считаются наиболее распространенными. Однако в некоторых случаях поражение мозгового отдела может практически не проявляться.

Клиническая картина иногда дополняется следующими проявлениями:

1. Тошнота и регулярная рвота.
2. Головные боли.
3. Непроизвольное мочеиспускание.
4. Дрожь в конечностях, глазных веках.
5. Нечленораздельная речь.
6. Повышенное внутричерепное давление.

Таким образом, у больного атрофией мозжечка могут возникать различные симптомы, характер которых зависит от формы и стадии болезни.

Способы диагностики

Для выявления атрофии мозжечка используется множество методов и средств. Помимо непосредственного подтверждения наличия атрофических процессов, целью диагностики является определение формы заболевания, обнаружение сопутствующих патологий, возможных осложнений, прогнозирование касательно способов терапии.

Для осуществления диагностических процедур пациенту необходимо обратиться за помощью врача невропатолога. Посетить медицинское учреждение нужно при возникновении любых проявлений атрофии, так как своевременно оказанная помощь значительно снижает вероятность серьезных последствий для здоровья больного.

Основные диагностические методы:

1. Осмотр и опрос пациента является первичным способом диагностики, который направлен на определение жалоб, признаков болезни. В ходе обследования невропатолог производит проверку нервных реакций больного, отмечает возможные двигательные и речевые нарушения и другие симптомы. Помимо этого, осуществляется изучение анамнеза – истории заболеваний, которые могли выступать в качестве провоцирующего фактора атрофии.
2. МРТ считается наиболее достоверным диагностическим методом, так как позволяет выявить даже незначительные атрофические изменения. С помощью этого способа определяются точная локализация, область поражения мозжечка, а также возможные сопутствующие изменения в других отделах головного мозга.
3. Компьютерная томография также является весьма достоверным способом диагностики, позволяющим подтвердить диагноз и получить дополнительные сведения о характере болезни. Обычно назначается в случаях, когда МРТ по каким-либо причинам противопоказано.
4. Обследование ультразвуком. Данный метод применяется для диагностики обширных поражений головного мозга, вызванных инсультом, травмами, возрастными изменениями. Ультразвуковое исследование позволяет выявить области атрофии и, аналогично с другими аппаратными методами, определить стадию болезни.

Диагностика мозжечковой атрофии осуществляется с применением различных аппаратных и неаппаратных методов при появлении ранних признаков заболевания.

Терапия

К сожалению, специальных методов, направленных на устранение атрофии мозжечка, не существует. Это связано с тем, что медикаментозные, физиотерапевтические или хирургические способы терапии не способны восстановить нервные ткани, пострадавшие из-за нарушений кровообращения и кислородного голодания. Терапевтические меры сводятся к устранению патологических проявлений, снижению негативных последствий для других отделов мозга и всего организма, предотвращению осложнений.

При тщательной диагностике устанавливается причина заболевания. Ее устранение позволяет добиться положительных изменений в состоянии пациента, особенно если лечение началось на ранней стадии.

Для устранения симптомов могут использоваться следующие препараты:

• «Терален».
• «Алимемазин».
• «Левомепромазин».
• «Тиоридазин».
• «Сонапакс».

Действие таких средств направлено на устранение психотических расстройств, вызванных патологическим процессам мозжечка. В частности, лекарства применяют при маниакально-депрессивных состояниях, неврозах, панических приступах, повышенной тревожности, проблемах со сном.

В зависимости от медикамента, прием может осуществляться перорально (при применении таблеток), внутривенно и внутримышечно (в случае использования соответствующих растворов). Оптимальный способ приема, дозировка и длительность терапевтического курса назначаются невропатологом индивидуально, в соответствии с поставленным диагнозом.

В период терапии крайне важно обеспечить больному тщательный уход. Из-за этого многие специалисты рекомендуют осуществлять начальные этапы лечения в домашних условиях. При этом категорически запрещено самостоятельное лечение и применение нетрадиционных народных методов, так как они могут нанести еще больший вред.

Больному следует регулярно проходить повторные обследования и осмотры у невропатолога. Основная цель вторичной диагностики заключается в контроле эффективности лечения, предоставлении рекомендаций пациенту, коррекции дозировок препаратов.

Таким образом, мозжечковая атрофия не поддается непосредственному терапевтическому воздействию, ввиду чего лечение имеет симптоматический характер.

Несомненно, атрофия мозжечка представляет собой весьма серьезное патологическое состояние, сопровождаемое ухудшением функций и отмиранием тканей данного отдела мозга. Из-за отсутствия специальных методов лечения и высокой вероятности осложнений следует обращать внимание на любые потенциальные признаки болезни и своевременно посещать невропатолога.