Неходжкинские лимфомы представляют собой гетерогенную группу заболеваний, характеризующихся моноклональной пролиферацией злокачественных лимфоидных клеток в лимфоретикулярных зонах, включая лимфоузлы, костный мозг, селезенку, печень и ЖКТ.

Заболевание обычно проявлявляется периферической лимфаденопатией. Однако при некоторых формах отсутствует увеличение лимфоузлов, но имеются аномальные лимфоциты в циркулирующей крови. В отличие от лимфомы Ходжкина заболевание характеризуется диссеминацией процесса на момент установления диагноза. Диагноз базируется на результатах биопсии лимфоузла или костного мозга. Лечение включает лучевую и/или химиотерапию, трансплантацию стволовых клеток обычно выполняют как терапию спасения при неполной ремиссии или рецидиве заболевания.

Неходжкинская лимфома встречается чаще, чем лимфома Ходжкина. По частоте встречаемости в США она занимает 6-е место среди других онкологических заболеваний, и ежегодно регистрируется около 56 000 новых случаев неходжкинских лимфом среди всех возрастных групп. Однако неходжкинская лимфома представляет собой не одно заболевание, а целую категорию лимфопролиферативных злокачественных заболеваний. Уровень заболеваемости повышается с возрастом (медиана возраста составляет 50 лет).

Код по МКБ-10

C82 Фолликулярная [нодулярная] неходжскинская лимфома

C83 Диффузная неходжкинская лимфома

Причины неходжкинских лимфом

Большинство неходжкинских лимфом (от 80 до 85 %) происходят из В-клеток, в остальных случаях источником опухоли являются Т-клетки или натуральные киллеры. Во всех случаях источником являются ранние или зрелые клетки-предшественники.

Причина неходжкинских лимфом неизвестна, хотя, как и при лейкозах, имеются убедительные признаки вирусной природы заболевания (например, вирус Т-клеточного лейкоза/лимфомы человека, вирус Эпштейна-Барр , ВИЧ). Факторами риска для развития неходжкинских лимфом являются иммунодефицитное состояние (вторичная посттрансплантационная иммуносупрессия, СПИД, первичные иммунные заболевания, синдром «сухого глаза», РА), инфекция Helicobacter pylori, воздействие некоторых химических соединений, предыдущее лечение лимфомы Ходжкина. Неходжкинские лимфомы являются вторыми по частоте встречаемости онкологическим заболеванием у ВИЧ-инфицированных больных, у многих первичных больных лимфомой определяется СПИД. Реаранжировка С-тус характерна для некоторых лимфом, ассоциированных со СПИДом.

Лейкозы и неходжкинские лимфомы имеют много общих признаков, так как и при той, и при другой патологии происходит пролиферация лимфоцитов или их предшественников. При некоторых видах неходжкинских лимфом клиническая картина, похожая на лейкоз с периферическим лимфоцитозом и вовлечением костного мозга, имеется у 50 % детей и 20 % взрослых. Дифференциальная диагностика может быть затруднена, но обычно у больных с вовлечением многих лимфоузлов (особенно медиастинапьных), небольшим количеством циркулирующих аномальных клеток и бластных форм в костном мозге (

Гипогаммаглобулинемия, обусловленная прогрессирующим снижением продукции иммуноглобулина, встречается у 15 % больных и может предрасполагать к развитию тяжелых бактериальных инфекций.

Симптомы неходжкинских лимфом

У многих больных заболевание манифестирует бессимптомной периферической лимфаденопатией. Увеличенные лимфоузлы эластичны и подвижны, позже они сливаются в конгломераты. У части пациентов болезнь локализована, но у большинства имеются множественные области поражения. Медиастинальная и забрюшинная лимфаденопатия могут быть причиной компрессионных симптомов в различных органах. Экстранодальные поражения могут доминировать в клинической картине (например, поражение желудка может симулировать рак; лимфома кишки может вызывать синдром мальабсорбции; у больных с ВИЧ часто поражается ЦНС).

Кожа и кости изначально поражаются у 15 % больных с агрессивными лимфомами и у 7 % с индолентными лимфомами. Иногда у больных с выраженным процессом в брюшной или грудной полости развивается хилезный асцит или плевральный выпот, вызванные обструкцией лимфатических протоков. Потеря веса, лихорадка, ночные поты и астения указывают на диссеминированное заболевание. Больные могут также иметь спленомегалию и гепатомегалию.

Два признака являются типичными при НХЛ и редко встречаются при лимфоме Ходжкина: может иметь место гиперемия и отек лица и шеи вследствие сдавления верхней полой вены (синдром верхней полой вены или верхний медиастиналь-ный синдром), компрессия мочеточника забрюшинными и/или тазовыми лимфатическими узлами нарушает ток мочи по мочеточнику и может привести к вторичной почечной недостаточности.

Анемия изначально имеется у 33 % больных и постепенно развивается у большинства пациентов. Анемия может быть обусловлена следующими причинами: кровотечением при лимфоме ЖКТ с тромбоцитопенией или без нее; гиперспленизмом или Кумбс-позитивной гемолитической анемией; инфильтрацией костного мозга лимфомными клетками; миелосупрессией, вызванной химиотерапией или лучевой терапией.

Т-клеточная лимфома/лейкоз (ассоциированная с HTLV-1) имеет острое начало, бурное клиническое течение с инфильтрацией кожи, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией и лейкозом. Лей-козными клетками являются злокачественные Т-клетки с измененными ядрами. Часто развивается гиперкальциемия, связанная более с гуморальными факторами, чем с поражением костей.

Больные анапластической крупноклеточной лимфомой имеют быстропро-грессирующие повреждения кожи, аде-нопатию и поражение висцеральных органов. Это заболевание может быть ошибочно принято за лимфому Ходжкина или метастазы недифференцированного рака.

Стадирование неходжкинских лимфом

Хотя иногда встречаются локализованные неходжкинские лимфомы, обычно к моменту установления диагноза заболевание имеет диссеминированный характер. Необходимыми обследованиями для стадирования являются КТ органов грудной клетки, брюшной полости и таза, ПЭТ и биопсия костного мозга. Окончательное стадирование неходжкинских лимфом, как и при лимфоме Ходжкина, базируется на клинических и гистологических данных.

Классификация неходжкинских лимфом

Классификация неходжкинских лимфом продолжает развиваться, отражая новые знания клеточной природы и биологические основы этих гетерогенных заболеваний. Наиболее распространенной является классификация ВОЗ, отражающая иммунофенотип, генотип и цитогенетику клеток; существуют и другие систематизации лимфом (например, лионская классификация). Наиболее важными новыми типами лимфом, включенными в классификацию ВОЗ, являются лимфоидные опухоли, ассоциированные со слизистыми оболочками; лимфома из клеток зоны мантии (прежде диффузная из малых расщепленных клеток лимфома) и анапластическая крупноклеточная лимфома, гетерогенное заболевание, в 75 % случаев происходящее из Т-клеток, в 15 % - из В-клеток, в 10 % случаев - неклассифицируемая. Однако, несмотря на многообразие типов лимфом, их лечение часто не отличается, кроме отдельных типов Т-клеточных лимфом.

Лимфомы обычно разделяют на индолентные и агрессивные. Индолентные лимфомы медленно прогрессируют и «отвечают» на терапию, но неизлечимы. Агрессивные лимфомы быстро прогрессируют, но «отвечают» на терапию и часто излечимы.

У детей неходжкинские лимфомы почти всегда агрессивные. Фолликулярная и другие индолентные лимфомы встречаются очень редко. Лечение агрессивных лимфом (Беркитта, диффузной В-крупноклеточной и лимфобластной лимфомы) требует специальных подходов в связи с вовлечением в процесс таких зон, как ЖКТ (особенно в терминальной части подвздошной кишки); мозговых оболочек и других органов (таких как мозг, яички). Необходимо также принимать во внимание возможное развитие побочных эффектов терапии, таких как вторичные злокачественные опухоли, кардиореспираторные осложнения, а также необходимость сохранения фертильности. В настоящее время исследовательские работы направлены на решение этих вопросов, а также на изучение развития опухолевого процесса на молекулярном уровне, прогностических факторов лимфому детей.

Подтипы неходжкинской лимфомы (классификация ВОЗ)

MALT - лимфоидная ткань, ассоциированная со слизистыми оболочками.

NK - натуральные киллеры.

HTLV 1 (human T-cell leukemia virus 1) - вирус Т-клеточной лейкемии человека 1.

Агрессивная.

Индолентная.

Индолентная, но быстропрогрессирующая.

Диагностика неходжкинских лимфом

Неходжкинская лимфома подозревается у больных с безболезненной лимфаденопатией или при обнаружении медиастинальной адено-патии при рутинной рентгенографии органов грудной клетки. Безболезненная лимфаденопатия может быть результатом инфекционного мононуклеоза, токсоплазмоза, цитомегаловирусной инфекции или лейкоза.

Рентгенологические данные могут иметь сходство с раком легкого, саркоидозом или туберкулезом. Реже болезнь обнаруживается в связи с лимфоцитозом в периферической крови и наличием неспецифических симптомов. В таких случаях дифференциальный диагноз проводится с лейкозом, инфекцией, вызванной вирусом Эпштейна-Барр и синдромом Дункана.

Выполняется рентгенография органов грудной клетки, если она не была выполнена предварительно, а также биопсия лимфатического узла, если лимфаденопатия подтверждена на КГ или ПЭТ-сканировании. При наличии увеличенных медиастинальных лимфоузлов больному необходимо произвести биопсию лимфоузла под контролем КГ или медиастиноскопии. Стандартно выполняются следующие обследования: общий анализ крови, щелочная фосфатаза, почечные и печеночные функциональные тесты, ЛДГ, мочевая кислота. Другие обследования выполняются исходя из предварительных данных (например, МРТ при симптомах компрессии спинного мозга или аномалиях ЦНС).

Гистологическими критериями при биопсии являются нарушение нормальной структуры лимфатического узла и инвазия капсулы, а также обнаружение в расположенной рядом жировой ткани характерных опухолевых клеток. Иммунофенотипирование определяет природу клеток, идентифицирует специфические подтипы и помогает определить прогноз и тактику ведения больного; эти исследования также должны быть выполнены на клетках периферической крови. Наличие панлейкоцитарного антигена CD45 помогает исключить метастатический рак, который нередко обнаруживается при дифференциальной диагностике недифференцированных типов рака. Определение общего лейкоцитарного антигена и генной реаранжировки (документирует В-или Т-клеточную клональность) обязательно выполняется на фиксированных тканях. Цитогенетические исследования и проточная цитометрия требуют свежих биоптатов.

Лечение неходжкинских лимфом

Лечение неходжкинской лимфомы значительно варьирует в зависимости от клеточного типа лимфомы, и программ терапии достаточно много, что не позволяет остановиться на их детальном рассмотрении. Принципиально отличаются подходы к терапии локализованных и диссеминированных стадий лимфомы, а также агрессивных и индолентных лимфом.

Локализованная форма неходжкинской лимфомы (I и II стадии)

Диагноз индолентной лимфомы редко устанавливается на стадии локализованного поражения, но при наличии такого поражения региональная лучевая терапия может привести к долговременной ремиссии. Тем не менее спустя более чем 10 лет после лучевой терапии заболевание может рецидивировать.

Около половины больных с агрессивными лимфомами выявляются в стадии локализованного поражения, при котором полихимиотерапия в комплексе с региональной лучевой терапией или без нее обычно является эффективной. Больные с лимфобластными лимфомами или лимфомой Беркитта даже при локализованном поражении должны быть пролечены интенсивными режимами полихимиотерапии с профилактикой поражения ЦНС. Может потребоваться поддерживающая терапия (при лимфобластной лимфоме), но тем не менее возможно полное выздоровление.

Распространенная форма неходжкинской лимфомы (III и IV стадии)

Существуют различные подходы к терапии индолентных лимфом. Может применяться подход «наблюдай и жди», терапия одним алкилиру-ющим препаратом или комбинацией 2 или 3 химиопрепаратов. Выбор лечебной тактики основывается на ряде критериев, включающих возраст, общий статус, распространенность заболевания, размер опухоли, гистологический вариант и ожидаемую эффективность лечения. Эффективен ритуксимаб (анти-СD20 антитела к В-клеткам) и другие биологические препараты, которые применяются в сочетании с химиотерапией или в виде монотерапии. Многообещающими являются недавние сообщения о применении антител, конъюгированных с радиоизотопами. Хотя выживаемость больных может исчисляться годами, долговременный прогноз неблагоприятный из-за возникновения поздних рецидивов.

Для больных с агрессивными В-клеточными лимфомами (например, диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой) стандартной комбинацией является R-СНОР (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон). Полная регрессия заболевания имеет место более чем у 70 % больных и зависит от категории риска (определяемой по МПИ). Более чем 70 % больных с полным ответом на лечение выздоравливают, рецидивы спустя 2 года после завершения лечения редки.

Изучается эффективность применения аутологичной трансплантации в первой линии терапии. В соответствии с МПИ могут быть выбраны больные, имеющие высокий риск, для терапии режимами с интенсификацией доз. В настоящее время изучается, увеличивает ли такая лечебная тактика шансы на излечение. Отдельные больные с лимфомой из клеток зоны мантии также могут быть кандидатами для такого вида терапии.

Рецидив агрессивной лимфомы

Первый рецидив после первой линии терапии почти всегда лечится с использованием аутологичной трансплантации стволовых кроветворных клеток. Пациенты должны быть моложе 70 лет с удовлетворительным общим статусом, отвечать на стандартную химиотерапию и иметь необходимое количество собранных CD34+ стволовых клеток (забор производится из периферической крови или из костного мозга). Консолидационная миелоаблативная терапия включает химиотерапию с лучевой терапией или без нее. Целесообразность применения иммунотерапии (например, ритуксимаб, вакцинация, IL-2) после завершения химиотерапии изучается.

При аллогенной трансплантации стволовые клетки собираются у совместимого донора (брат, сестра или совместимый неродственный донор). Аллогенная трансплантация обеспечивает двойной эффект: восстановление нормального гемопоэза и эффект «трансплантат против болезни».

Выздоровление ожидается у 30-50 % больных с агрессивными лимфомами, подвергнутых миелоаблативной терапии. При индолентных лимфомах выздоровление после аутологичной трансплантации сомнительно, хотя ремиссия может достигаться чаще, чем при использовании только паллиативной терапии. Летальность больных после применения миелоаблативного режима составляет от 2 до 5 % после аутологичной трансплантации, и около 15 % после аллогенной.

Последствиями стандартной и высокодозной химиотерапии являются вторичные опухоли, миелодисплазии и острый миелобластный лейкоз. Химиотерапия в комплексе с лучевой терапией повышает этот риск, хотя частота развития этих осложнений не превышает 3 %.

Прогноз неходжкинских лимфом

Прогноз для больных с Т-клеточной лимфомой обычно хуже, чем для пациентов с В-клеточными лимфомами, хотя применение новых интенсивных программ лечения способствует улучшению прогноза.

Выживаемость также зависит от многих факторов. Международный прогностический индекс (IPI) часто используется при агрессивных лимфомах. Он основан на 5 факторах риска: возраст старше 60 лет, плохой общий статус [по ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group)], повышение ЛДГ, экстранодальные поражения, стадия III или IV. Эффективность лечения ухудшается с увеличением числа факторов риска; реальная выживаемость также зависит и от клеточного типа опухоли, например, при крупноклеточной лимфоме 5-летняя выживаемость у больных с 0 или 1 фактором риска составляет 76 %, тогда как у больных с 4 или 5 факторами риска - только 26 %. Обычно больным, имеющим > 2 факторов риска, должно быть проведено более агрессивное или экспериментальное лечение. При индолентных лимфомах используется модифицированный международный прогностический индекс для фолликулярной лимфомы (FLIPI).

Важно знать!

Диагностическая оценка доброкачественных и злокачественных лимфопролиферативных заболеваний кожи представляет очень трудную задачу для патоморфолога. В последние десятилетия в этом направлении произошел значительный прогресс, связанный с успехами иммунологии.

Онкологические заболевания являются на сегодняшний день одними из самых тяжёлых и трудно поддающихся лечению болезней. К таковым относится и неходжкинская лимфома. Однако шансы есть всегда, и увеличить их может ясное представление о том, что являет собой заболевание, его виды, причины возникновения, способы диагностики, симптомы, методы лечения и прогноз на будущее.

Что представляет собой заболевание

Чтобы понять, что такое неходжкинская лимфома, следует разобраться с понятием лимфома вообще. Лимфома – это название, объединяющее группу онкологических заболеваний. Раковые клетки поражают лимфатическую ткань, лимфоузлы сильно увеличиваются в размерах, возможно поражение соматических органов. Неходжкинской же лимфомой называется любая разновидность заболевания, которая не относится к лимфоме Ходжкина.

Что может послужить причиной возникновения заболевания

Причины возникновения неходжкинской лимфомы ещё не выяснены до конца. Косвенно же на развитие болезни и дальнейший прогноз могут повлиять следующие факторы:

• работа с агрессивными химическими веществами;
• проживание в районах с неблагоприятной экологической обстановкой;
• тяжёлые вирусные инфекции, в частности – вирус Эпштейн-Барра;
• воздействие ионизирующего излучения.

Ещё можно отметить, что мужчины болеют лимфомой неходжкинской несколько чаще, чем женщины. Также вероятность обнаружения заболевания увеличивается с возрастом: по статистике, среди заболевших основную часть составляют люди старше 40 лет. От возраста часто зависит и форма болезни: у детей и молодых людей чаще возникают симптомы малоклеточной формы болезни или лимфомы Беркитта, у пожилых обычно наблюдаются фолликулярные лимфомы.

Классификация разных форм заболевания

Как уже было сказано, неходжкинская лимфома – это название, объединяющее группу сходных (довольно похожи симптомы, способы лечения и прогноз на будущее), но все же разных болезней. И эти болезни можно разделить по следующим признакам:

Характер течения заболевания

По этому признаку неходжкинские лимфомы делятся на два типа: агрессивные и индолентные лимфомы, которые быстро прогрессируют, буквально «фонтанируют» различными симптомами и распространяются по организму с неимоверной скоростью. И как ни странно, именно агрессивные лимфомы с наибольшей вероятностью поддаются излечению. Для индолентных лимфом характерно вялое, хроническое течение с внезапными рецидивами. Именно эти рецидивы часто и становятся причиной смерти пациента. К тому же лимфома индолентного типа имеет свойство перерождаться в диффузную крупноклеточную, что в значительной мере увеличит злокачественность и, соответственно, ухудшит прогноз.

Локализация опухоли

Хотя название «лимфома» предполагает в первую очередь поражение лимфоузлов, лимфома может находиться не только там. В зависимости от локализации выделяют следующие типы лимфом:

• Нодальная. В этом варианте опухоли располагаются исключительно в лимфатических узлах. Как правило, речь здесь идёт о начальных этапах заболевания. Прогноз при этой форме достаточно хорош, шанс наступления длительной ремиссии высок.
• Экстранодальная. В этом случае лимфома распространяется на ткани и органы – через лимфу или кровь. На более запущенных стадиях заболевания опухоли проникают в кости и мозг. Одной из наиболее тяжёлых форм экстранодальных лимфом является лимфома Беркитта.
• Диффузная. В этом случае обнаружить лимфому сложнее всего, так как патогенные клетки располагаются на стенках кровеносных сосудов, потому рисунок лимфоузла стёрт. По форме клеток диффузная лимфома может быть: полимфоцитарной (в этом случае наблюдаются большие круглые патогенные клетки), лимфобластной (клетки скрученной формы), иммунобластной (наблюдается сильное разрастание клеток вокруг центральной клетки – нуклеолы) и не дифференцируемый вид.

Симптоматика заболевания

Как правило, самые ранние стадии болезни протекают почти бессимптомно. Однако чуть позже можно заметить следующие симптомы заболевания:

• Сильное увеличение лимфоузлов (обычно шейных и подмышечных).
• Слабость, вялость.
• Повышенная температура.
• Достаточно быстрая потеря веса.
• Сильная потливость даже в прохладную или холодную погоду.
• Головная боль.

Все вышеперечисленные симптомы достаточно общие, потому выявить лимфому на ранних стадиях достаточно трудно. Однако если обнаружить увеличенный лимфоузел все же получилось, следует немедленно обратиться к специалисту, ведь увеличение лимфоузлов может возникнуть как от банальной простуды, так и от такого серьёзного заболевания, как лимфома.

Как проводится диагностика

Помимо собранного анамнеза, для установления точного диагноза, необходим ряд дополнительных исследований. Среди них:

• Гистологическое исследование (пункция или биопсия лимфоузла). Благодаря этому анализу можно обнаружить в лимфе патологические клетки, указывающие на наличие лимфомы.
• Цитологические и цитохимические анализы на основе пунктата.
• Иммунологические исследования.

Когда удастся выяснить, есть ли у человека лимфома, назначаются другие исследования, которые помогут установить все параметры болезни, ведь от этого зависит дальнейшее лечение.

Стадии развития заболевания

Во время диагностирования заболевания определяется её злокачественность и стадия заболевания. Злокачественность может быть высокой, низкой или промежуточной. Что касается стадий, их существует четыре.

I стадия

На начальном, первом этапе болезни, можно наблюдать лишь отдельный воспалённый лимфоузел, общие симптомы (слабость, плохое самочувствие, гипертермия) не наблюдаются.

II стадия

На второй стадии такого недуга, как неходжкинская лимфома, опухоли становятся множественными. Понемногу начинают проявляться общие симптомы. Если речь идёт о В-клеточной форме, то на этом этапе новообразования начинают делить на подлежащие и не подлежащие удалению.

III стадия

На этом этапе развития заболевания опухоли зачастую распространяются уже на диафрагму, брюшную полость, грудную клетку. Поражаются ткани, а также все или практически все внутренние органы.

IV стадия

Последний и самый тяжёлый этап заболевания. Прогноз в этом случае, увы, весьма неутешителен. Болезнь поражает не только органы, но и костный мозг, добирается до ЦНС и костей. Если лечение затягивали настолько, что лимфома перешла в эту стадию, то о выздоровлении и речи быть не может.

Какие способы лечения используют в борьбе с неходжкинской лимфомой

Во многом методы, при помощи которых будет производиться лечения, зависят от характера заболевании, размеров опухолей, стадии и злокачественности. Но в целом можно выделить следующие способы борьбы с болезнью:

• Химиотерапия. Именно она является основой лечения. На ранних (первой и второй) стадиях лимфом низкой злокачественности используют монохимиотерапию. Если же стадии тяжёлые или лимфома ведёт себя крайне агрессивно, то применяют полихимиотерапию. Иногда химиотерапию комбинируют с лучевой терапией, но вот облучение в чистом виде может помочь лишь на I стадии. Также лучевая терапия иногда применяется локально на тех участках, где новообразование ведёт себя наиболее агрессивно.
• Хирургическое удаление опухоли. Разумеется, этот способ применяют лишь, если позволяет стадия и разновидность опухоли. При удачном применении лучевой терапии и хирургического вмешательства прогноз достаточно положителен: может наступить ремиссия сроком от 5 до 10 лет.
• Применение программ БАЦОП, ЦОП и т. д. Надо сказать, эти программы показывают достаточно хорошие показатели.
• Паллиативное лечение, рассчитанное на облегчение болей и улучшения качества жизни больного в той мере, в которой это возможно. Применяется на терминальных стадиях, когда прогноз неутешителен и шансы победить заболевание совсем невелики. Помимо медикаментозных средств пациенту может понадобиться помощь психолога, а также поддержка родных.

Каков прогноз исхода заболевания

Как уже было сказано, лечение, как и эффект от него при неходжкинской лимфоме – дело весьма индивидуальное. Кому-то удаётся добиться полного выздоровления с первой попытки, кому-то приходится столкнуться с рецидивами, кто-то лишь может продлить срок своей жизни на несколько лет, а в некоторых случаях медицина и вовсе бессильна. Однако не следует считать диагноз приговором: при своевременной диагностике, правильном лечении и не слишком проблемной форме заболевания шансы выздороветь достигают 65–70%. А это достаточно много.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Воспаление лёгких (официально – пневмония) – это воспалительный процесс в одном или обоих дыхательных органах, который обычно имеет инфекционную природу и вызывается различными вирусами, бактериями и грибками. В древние времена эта болезнь считалась одной из самых опасных, и, хотя современные средства лечения позволяют быстро и без последствий избавиться от инфекции, недуг не потерял своей актуальности. По официальным данным, в нашей стране ежегодно около миллиона людей страдают воспалением лёгких в той или иной форме.

Злокачественная патология лимфатической системы изначально делится на две группы: лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) и неходжкинская лимфома. Примерно 80% лимфом относятся к первой группе. На долю неходжкинских приходится только 20%.

Неходжкинская лимфома имеет симптомы

В дополнение к классификации лимфом по стадиям, врачи использую дополнительную классификацию:
. А - у пациента отсутствуют симптомы заболевания.
. В - у пациентов данные симптомы присутствуют.
Это помогает специалисту, впервые увидевшему пациента, быстро сделать выводы о тяжести его заболевания.
Симптомы при диагнозе:
. быстрое снижение массы тела без видимой на то причины;
. повышение температуры тела до субфебрильных цифр (она не проходит со временем и может быть повышенной на протяжении нескольких недель и месяцев);
. повышенная потливость в ночное время.
Если заболевание поражает какой-либо внутренний орган, то могут добавляться иные проявления, специфичные для разных органов. Поэтому она может маскироваться под разную патологию и сбивать врача с правильного пути в диагностическом поиске.
Если в указании диагноза пациент видит дополнительную букву «Е», это говорит о том, что лимфома у данного пациента изначально возникла не в лимфатическом узле, а в другом органе. Такие формы лимфом называют экстранодулярными.
Если процесс диагностики завершен, и врачи смогли установить тип лимфомы, стадию рака , на которой она находится, степень ее злокачественности, то медики составляют план лечения и приступают к следующему этапу.

Диагностика

В чем же разница между ходжкинской и неходжкинской лимфомой? Отличить данные лимфомы друг от друга позволяет только один способ. Сначала из подозрительного участка забирается некоторое количество опухолевой ткани. Клетки окрашивают с использованием специальных технологий и изучаются под микроскопом. Также на них могут воздействовать специальными белками. Методика называется иммуногистохимическим анализом .
В материале, получаемом от пациентов с болезнью Ходжкина, часто обнаруживаются клетки Рид-Штернберга (специфичны для данного типа опухолей). У неходжкинской лимфомы данных клеток нет. Может сложиться впечатление, что отличий между заболеваниями практически нет, но это совсем не так. Процесс лечения пациентов с различными видами лимфом сильно отличается. Неходжкинские лимфомы объединяют более 20 заболеваний, и у каждого из них есть свои особенности и специфические симптомы.
Также неходжкинские лимфомы отличаются друг от друга специфическими клеточными элементами. Разные заболевания характеризуются наличием разных белков. У разных лимфом может сильно отличаться не только клиническая картина, но и принципы их лечения.

Степени злокачественности неходжкинской лимфомы

Очень важно в процессе проведения диагностики правильно установить стадию развития заболевания и ее точный тип. Это позволяет врачам прогнозировать течение заболевания и принимать адекватные меры.
Знать степень злокачественности врачам нужно для того, чтобы понимать, насколько агрессивно заболевание будет протекать далее и с какой скоростью развиваться . Все неходжкинские лимфомы по данному критерию разделяются на две категории:
. с высокой степенью агрессивности;
. с низкой степенью агрессивности.
С низкой степенью агрессивности называет вялотекущей. Она очень медленно прогрессирует и не требует радикального лечения. Онколог может наблюдать пациента с таким заболеванием не один год и не видеть повода для назначения лечения. Если же терапия начинается, то опухоль быстро уменьшается в размерах или даже полностью исчезает. Некоторые лимфомы из данной группы излечиваются окончательно, а некоторые могут рецидивировать и снова беспокоить пациента.
К вялотекущим лимфомам относятся:
. фолликулярная лимфома;
. лимфома из клеток мантийной зоны;
. лимфоплазмоцитарная лимфома;
. лимфома маргинальной зоны.
прогрессируют быстро и вызывают более выраженную клиническую симптоматику. Как только их обнаруживают у пациента, начинается процесс лечения. В противном случае может быть упущено драгоценное время и дальнейшие эффекты будут не столь хорошими. Вплоть до летального исхода.
Агрессивными лимфомами являются:
. диффузная В-крупноклеточная лимфома;
. лимфома Беркита;
. крупноклеточная анапластическая лимфома.
К сожалению, неходжкинская лимфома с низкой степенью злокачественности может неожиданно для пациента изменить характер своего течения и начать крайне быстро прогрессировать. По статистике, такое явление отмечается примерно у трети пациентов с вялотекущими формами заболевания. Конечно, склонность к ускорению прогрессирования имеют определенные из вялотекущих неходжкинских лимфом, что уже заметили врачи. Поэтому, пациентов с такими заболеваниями стараются пролечить максимально быстро, не дожидаясь изменения ситуации.
Переход в другую форму может занимать до нескольких лет. Лечат такие неходжкинские лимфомы по тем же принципам, что и изначально агрессивные. В ряде случаев врачи обнаруживают у одного пациента и вялотекущие и агрессивные формы болезни. В таком случае врачи действуют по тем же принципам, что и при лечении изначально агрессивной лимфомы.

Стадии заболевания

Стадии заболевания выставляются в зависимости от того, насколько распространен злокачественный процесс. Для установления стадии медикам также нужна информация о том, где располагается сам очаг и сколько лимфатических узлов поражены метастазами . Учитывается и то, распространена ли лимфома на внутренние органы и узлы в других анатомических областях.
Наиболее популярной и простой является следующая классификация:
. 1 стадия - увеличены региональные лимфатические узлы, относящиеся к одной группе.
. 2 стадия - изменены уже две группы узлов, но при этом патологический процесс не распространяется на другую сторону диафрагмы (все узлы или ниже ее, или выше). Диафрагма - это широкая мышца, отделяющая брюшную полость от грудной и принимающая участие в акте дыхания. Считается, что все расположенное выше нее является верхней половиной тела, а расположенное ниже - нижней.
. 3 стадия рака - лимфатические узлы увеличены по обе стороны от диафрагмы.
. 4 стадия рака - распространение за пределы узлов и поражение внутренних органов: печени, легких, селезенки и т.д.

Новые схемы в лечении

Поскольку патология является очень актуальной до настоящего времени, то по всему миру проводится масса исследований, посвященных поиску новых методов лечения. Это привело к открытию новых препаратов и внедрению новых схем лечения. В результате за последние годы лимфому стали лечить эффективнее. Ныне врачи могут добиться хорошего результата даже тогда, когда болезнь вышла из лимфатических узлов и поразила другие органы. Сейчас значительно больше пациентов выздоравливает после проведенного курса лечения, а ремиссия длится долгие годы.
В случае с таким заболеванием, как лимфома, под выздоровлением врачи понимают ремиссию. Ремиссия - это отсутствие проявлений заболевания, как морфологических, так и клинических. По сути, это состояние здорового человека. Если говорят о частичной ремиссии, то подразумевают уменьшение опухоли в размерах и улучшение самочувствия пациента. От проявлений заболевания такие люди не страдают и в лечении на определенном этапе не нуждаются.

Иммунотерапия при неходжкинской лимфоме

Для лечения разных подтипов лимфом используют препараты иммунотерапии . Это позволяет добиться наилучшего результата и не нагружать организм менее эффективными средствами.

• Вещества, действующие на ДНК клеток рака . В результате их повреждения останавливается рост опухоли и наступает регрессия.
• Антибиотики, обладающие противоопухолевой активностью.
• Препараты, блокирующие возможность построения нуклеиновых кислот - антиметаболиты.
• Ингибиторы протеасом - приводят к снижению способности клетки противостоять неблагоприятным факторам.
• Ингибиторы ферментов и белков, отвечающих за восстановление ДНК. В результате генетический материал клетки остается беззащитным и она теряет способность размножаться и погибает.
• Ингибиторы митоза - процесса деления клетки. Именно благодаря данным препаратам происходит размножение клеток и рост опухоли.
• Гормоны на основе кортизола - в большом количестве способны эффективно уничтожать лимфоциты.
• Специальные моноклональные антитела - уничтожают раковую клетку и обладают на порядок меньшим количеством побочных эффектов, чем традиционные химиопрепараты.

Неходжкинская лимфома с низкой степенью агрессивности
Лечение данных форм можно отодвинуть на неопределенно длительный срок и наблюдать пациента. Тактика называется внимательным выжиданием или активным наблюдением.
Если говорить о вялотекущей форме, то для нее адекватной является такая терапия - комбинация моноклональных антител с химиопрепаратами. При обнаружении у пациента лимфомы, поражающей только одну группу узлов в одной анатомической области, медики чаще всего предпочитают провести местную лучевую терапию. Это позволяет повлиять на опухоль и не подвергать весь организм воздействию химиопрепаратов, вводимых в системный кровоток.
В большинстве случаев после проведения такого лечения у пациента наступает ремиссия. При возвращении заболевания проводят курс лечения моноклональными антителами. Это позволяет долго держать болезнь под контролем.
С высокой степенью агрессивности
Такие формы лечат с использованием более высоких доз препаратов. Вводят лекарства в кровеносное русло и дополнительно используют антитела. Лечиться таким пациентам можно на дневном стационаре. При необходимости врачи порекомендуют госпитализироваться на некоторое время. Если в результате прогрессирования болезни поражается ЦНС, то лекарства могут вводиться прямо в спинномозговой канал, при помощи пункции. Иногда агрессивная лимфома более чувствительна к лечению, чем вялотекущая.
Если медики считают, что риск рецидива сохраняется на высоком уровне, то пациенту проводят дополнительные мероприятия (терапия высокими дозами препарата, радиотерапия).

Радиотерапия

В случае с лимфомами врачи прибегают к местной радиотерапии. Облучают, как правило, группу лимфатических узлов, пораженных заболеванием. Целесообразно проведение такого лечения, если поражено не более 2 групп узлов и располагаются они по одну сторону диафрагмы. Иногда радиотерапию сочетают с другими методами лечения.
Весь курс представляет собой серию коротких сеансов, проводящихся ежедневно в специализированном отделении. Количество облучений определяет врач.

Химиотерапия

Если заболевание вялотекуще и протекает относительно легко, то лечение пациенту может быть назначено в форме таблеток. В результате медицинскому работнику не нужно самостоятельно вводить препарат, пациент принимает таблетки в домашних условиях, что избавляет его от необходимости находиться в клинике.
Иногда препарат вводится внутривенно. Тогда пациент должен посещать учреждение здравоохранения для получения лечения. Т.к. препараты обладают рядом побочных эффектов, то отдельным пациентам необходим дневной стационар . Это дает медикам возможность круглосуточно наблюдать пациента.
Хлорамбуцил - препарат, часто назначаемый пациентам в таблетках. Нередко применяют флударабин (он может быть в таблетке или в виде раствора). CVP - комбинация препаратов. Туда входят циклофосфамид, винкристин и преднизолон.
При агрессивно протекающем заболевании
Для того, чтобы эффективно лечить такие формы заболевания, врачи прибегают к внутривенному введению препарата. Несколько дней пациент получает лечение химиопрепаратами, после чего делается перерыв, длиною в несколько недель. За это время вещества оказывают свое действие, а здоровые ткани оправляются от того, воздействия, что было оказано и на них. К сожалению, за высокую эффективность препарата часто приходится платить большим количеством побочных эффектов. Весь курс лечения занимает несколько месяцев. На протяжении всего этого времени пациент сдает анализы, целью которых является контроль над эффективностью лечения.
Есть схемы химиотерапии, предусматривающие введение препарата по одному разу в неделю на протяжении нескольких месяцев без перерывов, поскольку организм хорошо переносит такое редкое воздействие.
Лимфомы с агрессивным течением лечатся комбинациями препаратов. В настоящее время общепринятой является СНОР - сочетание четырех химиопрепаратов. Дополнительно к ней можно назначать моноклональные антитела , если есть основания.

Введение химиопрепаратов в спинномозговой канал

Если произошло повреждение структур центральной нервной системы, то лечение несколько отличается от стандартного. Для этого выполняют люмбальную пункцию и забирают ликвор на анализ. Если там обнаруживаются патологические клетки, то врачи назначают интратекальное введение химиопрепарата. Это позволяет доставить препарат прямо к месту назначения, минуя гематоэнцефалический барьер. Такое лечение может выполняться амбулаторно, но лучше на короткое время госпитализировать пациента. Дело в том, что осложнения такого лечения могут быть очень серьезными.
Так вводить препараты могут не только при наличии в ликворе аномальных клеток. Если клетки не обнаруживаются, но есть все симптомы, указывающие на поражение структур ЦНС, то возможно интратекальное введение.

Вставать пораньше, обливаться ледяной водой, делать зарядку, есть только полезные продукты

В-клеточная неходжкинская лимфома: симптоматика, стадии, лечение, прогнозы выживаемости

visibility 3174 просмотра

Лимфома – это онкологическое заболевание, характеризующееся злокачественными изменениями в лимфосистеме. Разделяют патологию на два типа: ходжкинские (лимфогранулематозы) и все остальные (неходжкинские) лимфомы. У многих пациентов диагностируется именно второй вариант, и лишь 12% страдают от лимфогранулематоза.

Определение типа лимфомы происходит при изучении образца, взятого с поражённого участка. Если после анализа на гистологию обнаруживают специфические, большого размера клетки Березовского-Штернберга-Рида, то диагностируется лимфома Ходжкина. Если их не выявляют, то заболевание относят к неходжкинским патологиям, которых насчитывают около 30 разновидностей.

Для НХЛ характерна более высокая степень злокачественности, а при отсутствии грамотного и своевременного лечения патология становится причиной смертельного исхода.

ВОЗ классифицирует неходжкинские заболевания лимфоидной ткани в зависимости от разновидности лимфоцитов на В-клеточные патологии, Т-клеточные и NK-клеточные опухоли.

Неходжкинские лимфомы чаще всего имеют В-клеточное происхождение (85%), хотя известная классификация этих патологий может включать все лимфопролиферативные болезни.

Причины злокачественных перерождений

Точные причины возникновения заболевания до сих пор не изучены до конца. Считается, что одновременное влияние нескольких факторов риска является основным провоцирующим механизмом:

• приобретенный иммунодефицит (ВИЧ, СПИД);
• вирусная инфекция (гепатит, Эпштейна-Барра);
• аутоиммунный тиреоидит;
• генетические заболевания (синдром Клайнфельтера, синдром Чедиака-Хигаси, синдром атаксии-телеангиэктазии);
• работа с агрессивными химическими веществами;
• проживание в экологически неблагоприятных районах;
• радиационное воздействие;
• инфицирование Helicobacter pylori;
• врожденное иммунное заболевание (синдром Вискотта-Олдрича или Луи-Бара);
• пожилой возраст;
• ревматоидный артрит;
• ожирение;
• химиотерапия или радиотерапия при лечении раковых патологий;
• значительное снижение защитных реакций организма после трансплантации;
• влияние различных канцерогенов (гербицидов, инсектицидов, бензолов).

Риск появления неходжкинской лимфомы с возрастом становится все больше. Так, у молодых людей 20-24 лет диагностирование подобной патологии наблюдается с частотой 2,5 человека на 100 000. Среди пациентов постарше, в возрасте 60-65 лет, вероятность заболевания значительно выше – около 45 случаев на 100 000. А у мужчин и женщин после 80 лет НХЛ встречается у каждого из 120 человек на 100 000.

Симптоматика

Основной признак лимфомы – заметное увеличение одного или нескольких лимфоузлов либо же появление опухоли (обычно на голове, затылке, в зоне подмышек, шеи, паха). Почти 90% случаев злокачественных формирований новообразований – выше области диафрагмы. Остальные 10% фиксируются в нижних отделах лимфокорректоров. По мере прогрессирования заболевания, на протяжении примерно трех недель, также отмечаются и нарастают другие беспокоящие симптомы:

• значительная немотивированная потеря веса;
• быстрая утомляемость;
• сильная ночная потливость;
• повышенная длительное время температура тела;
• снижение аппетита;
• прогрессирующая анемия;
• появление петехий;
• потеря чувствительности конечностей либо других участков тела.

В зависимости от локализации патологии появляются дополнительные жалобы:

• зуд всего тела (при кожных формах лимфом);
• расстройство стула и боли в животе (при поражении лимфоидной ткани брюшной полости);
• постоянный кашель, одышка (если затронуты лимфатические узлы, зафиксированы изменения в полости грудины, вилочковой железе, дыхательных путях или легких);
• болевые ощущения в суставах (при лимфоме кости);
• тошнота и рвота натощак (при повреждении злокачественными перерождениями кишечника);
• мигрени, ухудшение зрения, паралич черепно-мозговых нервов (при диссеминации в головной мозг).

Все подобные симптомы могут проявляться и при других заболеваниях организма, потому важна также дифференциация от схожих по признакам патологий при диагностировании.

Разновидности В-клеточных лимфом

Распространенные подтипы В-клеточных патологических процессов, которые обычно диагностируют:

• мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома/хроническая лимфоцитарная лейкемия – вариант рака крови, выявляемый преимущественно у лиц, пересекших 60–летний рубеж. Не является слишком агрессивным и развивается очень медленно;
• В-клеточный лейкоз пролимфоцитарный – начинается в лимфоцитах, опухоли при этом злокачественном заболевании не формируются. При осмотре пальпируется увеличенная селезенка и завышенные показатели лейкоцитов анализах. Протекает агрессивно, часто встречается после 65 лет;
• лимфома селезенки – патологические изменения лимфоидной ткани этого органа. Проходит чаще всего длительное время бессимптомно. Основным вариантом лечения является спленэктомия (удаление селезенки);
• волосатоклеточный лейкоз – при этом варианте рака костный мозг производит чрезмерное количество лимфоцитов. Встречается очень редко, протекает подобный тип нехождкинской лимфомы длительное время без симптомов. Заболевание получило такое название, поскольку лейкозные клетки под микроскопом выглядят «мохнатыми»;
• лимфоплазматическая лимфома – крупная опухоль, которая формируется в области брюшины. Характерно практически бессимптомное течение патологического процесса, в связи с чем заболевание диагностируется чаще всего на поздних стадиях. Обычно поражает детей и подростков;
• клеточная плазменная лимфома – множественная миелома, плазмоцитома, лимфоплазмоцитарная лимфома, болезнь Франклина, первичный иммуноцит-ассоциированный амилоидоз, мононоклональная гаммапатия неясной этиологии. Обычно диагностируются после 50-летнего возраста;
• МАЛЬТ-лимфома – относятся к редким заболеваниям. Может захватывать слизистую лимфоидной ткани желудка, кишечника, щитовидной железы, тимуса, слюнных желез, мочеполового тракта. В зоне повышенного риска – люди старше 60 лет;
• узловая лимфома – характеризуется значительным увеличением и бугристостью органа в котором локализован процесс за счет многочисленных узлов в нём. Заболевание относится к НХЛ с высокой степенью злокачественности;
• фолликулярная лимфома – раковая опухоль формируется из зрелых В-лимфоцитов, которые образуются в фолликулярном центре лимфоузла. Прогрессирует медленно, прогноз имеет обычно благоприятный. Диагностируется у мужчин и женщин старше 60 лет со сниженным различными заболеваниями иммунитетом;
• первичная кожная фолликулярная клеточная лимфома – представлена обычно ограниченным, плотным узлом, диаметром до 4 см. Расположены чаще всего в области головы, шеи и туловища. Средний возраст пациентов – около 55 лет;
• диффузная большая В-клеточная лимфома – может затронуть любой жизненно важный орган. При этом на коже появляются бляшки, иногда отмечаются изъязвления;

• первичная лимфома ЦНС – диагностируется в том случае, когда раковые клетки формируются в лимфатической ткани головного или спинного мозга;
• лимфоматоидный гранулематоз – встречается очень редко и практически всегда протекает с поражением легких, кожных покровов, печени, почек;
• первичная В-клеточная лимфома средостения – начинается в лимфоузлах средостения. В большинстве случаев патология локализуются в передне-верхней зоне. Преимущественно диагностируется у пациентов 20-45 лет;
• внутрисосудистая В-крупноклеточная лимфома – при этой форме рака отмечается выборочный рост злокачественных клеток в просвет мелких сосудов разных органов;
• анапластическая крупноклеточная неходжкинская лимфома – считается агрессивнейшей опухолью. Лимфоузлы при этой патологии увеличиваются группами на шее, в области подмышек, а также в других местах;
• большая B-клеточная лимфома, провоцируемая HHV-8. В большинство случаев возникает в полостях тела, таких как плевральное пространство или перикард. Встречается чаще всего у людей, болеющих СПИДом;
• лимфома Беркитта – характеризуется способностью к захвату раковыми клетками лимфатической системы, крови, костного мозга, спинномозговой жидкости. Практически всегда злокачественное образование фиксируется у мужчин до 30 лет. Этот тип НХЛ считается высокоагрессивным. Интенсивная химиотерапия помогает излечиться лишь половине заболевших;
• В-клеточные лимфомы не классифицируемые, со свойственными другим типам особенностями НХЛ.

Наиболее распространенным подтипом считается большая В-клеточная диффузная неходжкинская лимфома – примерно 30% всех случаев НХЛ. Индолентные формы патологии фиксируются не очень часто. Терапия агрессивных опухолей (Беркитта, диффузной В-крупноклеточной и лимфобластной) нуждается в специфических подходах, поскольку наблюдается включение в злокачественный процесс ЖКТ (особенно в терминальной части подвздошной кишки), оболочек мозга, а также других важных органов.

Стадии развития заболевания

В зависимости от степени распространения злокачественного процесса НХЛ разделяют на 4 стадии:

1. Поражение одной анатомической группы лимфоузлов.
2. Рост новообразования и заметное изменение лимфоидных тканей жизненно важных органов с одной стороны диафрагмы.
3. Увеличение лимфоузлов в грудном и брюшном отделе. Почти все внутренние органы на третьей стадии перестают нормально функционировать.
4. На последнем этапе необратимые изменения затрагивают практически весь организм.

Начальная и вторая стадии имеют значительный процент выживаемости при условии ранней диагностики и грамотной терапии.

Для уточнения степени развития НХЛ применяют буквенные обозначения:

А – внешние проявления заболевания отсутствуют;

В – наблюдается один из таких признаков:

• быстрая и значительная потеря веса за короткое время;
• увеличение температуры;
• сильная ночная потливость.

Е – распространение лимфомы за границы лимфосистемы, на соседние органы;

S – поражение селезёнки;

X – выявление большой злокачественной опухоли лимфатической ткани.

Формы НХЛ

Неходжкинские лимфомы разделяют также по другим параметрам:

1. По цитологическому строению:

• мелкоклеточные;
• крупноклеточные.

1. По скорости деления раковых клеток:

Индолентные – развиваются медленно, имеют выраженную тенденцию к рецидивам, что в итоге и становится причиной смерти. Большинство пациентов с подобной формой заболевания при любых методах терапии проживают в среднем около 7 лет. Основные разновидности:

• лимфоцитарная мелкоклеточная;
• фолликулярная мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
• смешанная фолликулярная;
• лимфома зоны мантии.

Агрессивные – ситуация значительно хуже, выживаемость обычно прогнозируется в месяцах:

• фолликулярная крупноклеточная;
• смешанная диффузная;
• диффузная В-клеточная крупноклеточная;
• диффузная иммунобластная.

Высокоагрессивные – имеют самый плохой прогноз, обычно заканчиваются быстрым летальным исходом:

• лимфома Беркитта;
• диффузная мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
• лимфобластная.

1. В зависимости от локализации:

• экстранодальные (развиваются в любом органе);
• нодальные (опухоли формируются в лимфоузлах);
• диффузные (на стенках кровеносных сосудов).

Индолентные лимфомы на любом этапе развития могут мутировать в диффузную b-крупноклеточную с поражением спинного мозга. Такую трансформацию называют еще синдромом Рихтера. Выживаемость в подобном случае – до 12 месяцев.

Диагностика

Диагностика НХЛ начинается с обследования специалистом лимфоузлов шеи, области паха и подмышечных впадин, а также проверки печени и селезенки (не увеличились ли они в размерах). Собирается анамнез пациента. Далее назначаются необходимые для правильного диагностирования заболевания обследования:

• гистологический анализ (биопсия опухолевых очагов);
• цитологические и цитохимические изучение пунктата;
• лимфосцинтиграфия;
• анализы крови и мочи;
• торакоскопическое и иммунологическое исследования;
• пункция спинного и костного мозга;
• УЗИ пораженных лимфоузлов и органов;
• рентгенография;
• ПЭТ КТ.

Первые два способа помогают подтвердить диагноз и определить вид и форму лимфомы, остальные детализируют степень вовлеченности в опухолевый процесс других органов.

Лечение

Методы, с помощью которых будет выполняться терапия, во многом зависят от размеров патологии, выявленной стадии и степени злокачественности.

Основой лечения б-клеточных лимфом является химиотерапия с применением цитостатических препаратов. На 1 и 2 стадиях НХЛ низкой злокачественности используют монохимиотерапию. Если же лимфоопухоль агрессивна, а также на 3 и 4 стадии применяют полихимиотерапию.

Иногда назначается комбинирование химиотерапии с радиотерапией. Как самостоятельный способ лучевое лечение при НХЛ может применяться лишь при подтвержденной комплексными исследованиями первой стадии опухоли низкой степени злокачественности, а также при включении в патологический процесс костей. Чаще лучевая терапия применяется локально на самых агрессивных злокачественных участках.

При рецидивах заболевания возможно возникновение потребности в трансплантации костного мозга.

Хирургическое удаление выполняют если позволяет стадия и разновидность лимфомы. При грамотном применении радиотерапии и оперативного вмешательства прогноз неплохой. Наступившая ремиссия может продлиться 5-10 лет. В качестве поддерживающей терапии часто назначается Интерферон.

Паллиативное лечение неходжкинской лимфомы необходимо для облегчения болей и сохранения удовлетворительного качества жизни настолько, насколько это возможно. Применяется на поздних стадиях, когда прогноз неблагополучный. Кроме лекарственных средств, больному может понадобиться психологическая, религиозная, социальная поддержка.

Возможные последствия НХЛ

Осложнения неходжкинских лимфом:

• лимфоматозный менингит;
• СВПВ;
• двусторонняя непроходимость мочеточника;
• парапарез средней компрессии нервных корешков;
• подострая кишечная непроходимость;
• компрессия спинного мозга;
• патологические переломы костей.

Прогноз выживаемости

Обычно у В-клеточных лимфоопухолей благоприятный прогноз. Ухудшают его поздняя диагностика, агрессивные формы заболевания, пожилой возраст, сниженный иммунитет. Ремиссия первых стадий до 10 лет, с 90-95% благополучного прогноза. При метастазах и последних этапах заболевания шанс на продолжительную ремиссию снижается до 25-50%. У 80% молодых людей (до 30 лет) и детей лимфомоопухоль может полностью излечиться. Хороший прогноз у лимфом ЖКТ и слюнных желез. Неблагополучный исход чаще наблюдается при патологиях груди, ЦНС, костей, яичников.

Неходжкинская лимфома - коварнейшее заболевание, часто протекающее бессимптомно на ранних стадиях. Индолентные формы патологии неплохо реагируют на лечение, но часто рецидивируют. Агрессивные – с трудом поддаются терапии, но могут излечиваться полностью. Но каждый человеческий организм очень индивидуален, и даже если патология обнаружена на поздних этапах развития, то это еще не является приговором. Грамотная комплексная диагностика, упорное лечение и оптимистический настрой имеют важное значение для успешного преодоления недуга.