Голубые склеры. Чем они опасны? Аномалии склеры: синдром голубых склер, меланоз склеры, приобретенные аномалии окраски склеры Синие склеры глаз

ГОЛУБЫХ СКЛЕР, ОТОСКЛЕРОЗА, ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ ЛОМКОСТИ КОСТЕЙ СИНДРОМ (Ван дер Хеве синдром). Van der Hoeve в 1916-1917 гг. описал заболевание, включающее триаду симптомов: голубые склеры, повышенную ломкость костей, тугоухость. Синдром голубых склер относится к группе конституциональных особенностей соединительной ткани, обусловленных множественными генными дефектами. Частота в популяции 1 на 40 000-60 000 родов. Голубые склеры встречаются в 60% случаев заболевания. Тип наследования - аутосомно-доминантный. При гистологическом исследовании обнаруживаются изменения эластических и коллагеновых волокон. Причиной изменения окраски склер являются истончение и повышенная прозрачность склеры, в результате чего просвечивает сосудистая оболочка.

Клиника. Самым постоянным и отчетливым симптомом является своеобразная серовато-синяя окраска склер, наблюдающаяся с рождения. В норме у новорожденных бывает голубоватая окраска склер, связанная с тонкостью этой оболочки и просвечиванием через нее пигмента сосудистой оболочки. К 6 месяцам голубизна склер постепенно исчезает и они становятся у здоровых детей белесоватыми. Синие склеры сочетаются с кератоглобусом, эмбриотоксоном, мегалокорнеа, помутнениями роговицы по типу пятнистой дегенерации. В свете щелевой лампы роговица тоньше, чем в норме. Иногда склеры бывают полностью голубыми, часть их, непосредственно прилегающая к роговице,- белая и носит название "кольца Сатурна". Редко в сочетании с голубыми склерами встречается эктопия хрусталика. Рефракция чаще гиперметропическая. Постоянно отмечаются переломы костей вследствие нарушения процессов оссификации и вывихи из-за слабости связочного аппарата. Описаны различные клинические варианты синдрома. Триада симптомов встречается в 1 / 3 случаев. Переломы могут иметь место уже при рождении ребенка, часто появляются в более позднем периоде (синдром "стеклянного человека"), сочетаясь, как правило, с голубыми склерами. Особенностью переломов является нерезко выраженная болезненность. У 90% больных находят изменения слуха, связанные с истончением барабанной перепонки (голубая барабанная перепонка), вывихом и неправильным развитием слуховых косточек. Может иметь место геморрагический синдром, обусловленный дегенерацией эластических волокон сосудов. Вариант синдрома голубых склер с кожными изменениями, характеризующимися распространенными очагами на коже серовато-синеватого цвета размером от просяного зерна до копеечной монеты с просвечивающими синими сосудами, называется синдромом Блегведа - Хетаусона. Особенностью очагов является их расположение ниже уровня кожи вследствие дегенерации эластических волокон. Течение заболевания медленное, прогрессирующее, больные доживают до зрелою возраста.

Глаз человека – сложное природное оптическое устройство, через которое поступает 90 процентов информации для мозга. Склеральная оболочка представляют собой функциональный элемент .

Состояние оболочки свидетельствует о глазных заболеваниях, иных патологиях организма. Чтобы вовремя распознать недуг, следует понимать, что такое склеры.

Структура оболочки

Склерой называется наружная белочная оболочка из плотной соединительной ткани, которая защищает и удерживает внутренние функциональные элементы.

Состоит белок глаза из пучкообразных, беспорядочно расположенных волокон коллагена. Это объясняет непрозрачность, разную плотность ткани. Толщина оболочки колеблется в пределах 0,3 — 1 мм, она представляет собой неодинаковую по толщине капсулу из фиброзной ткани.

Белок глаза имеет сложную структуру.

1. Внешний слой – неплотная ткань с разветвленной системой сосудов, которая подразделяется на глубинную и поверхностную сосудистую сетку.
2. Собственно склера , состоит из коллагеновых волокон и эластических тканей.
3. Глубинный слой (бурая пластина) находится между внешним слоем и сосудистой оболочкой. Состоит из соединительной ткани и пигментных клеток – хроматофоров.

Задний отдел капсулы глаза имеет вид тонкой пластины с решетчатой структурой.

Функции склеральной оболочки

Волокна покрова располагаются хаотически, защищают глаз от проникновения солнечных лучей, что обеспечивает эффективное зрение.

Склеральный отдел выполняет важные физиологические функции.

1. К тканям капсулы крепятся глазные мышцы, которые отвечают за подвижность глаза.
2. Через склеру проникают решетчатые артерии задней части .
3. Через капсулу к глазному яблоку подходит ответвление глазничного нерва.
4. Ткань капсулы служит оболочкой .
5. Через белковое тело из глаза выходят водоворотные вены, которые обеспечивают отток венозной крови.

Белочная оболочка благодаря плотной и упругой структуре предохраняет глазное яблоко от механических травм, негативных факторов окружающей среды. Белок служат каркасом для мышечной системы, связок органа зрения.

Как должны выглядеть склеры здорового человека

Склеральный покров в норме имеет белый цвет с голубоватым оттенком.

У ребенка вследствие малой толщины бывают голубые склеры, через которые просвечивает пигмент и сосудистый слой.

Изменение цвета (тусклость, желтизна) говорит о нарушениях в организме. Наличие желтоватых участков на поверхности белка свидетельствует о глазных инфекциях. Желтый оттенок может быть симптомом нарушений печени, гепатита. У младенцев покров тоньше и эластичней, чем у взрослых. Слегка голубые склеры в этом возрасте являются нормой. У людей преклонного возраста покров утолщается, становится желтым вследствие отложения жировых клеток, рыхлым.

Синдром голубых склер у человека обусловливается генетически либо нарушением формирования глазного яблока во внутриутробном периоде.

Изменение вида белка — оправданный повод для визита к врачу. Состояние покрова влияет на работу зрительной системы. Заболевания склеры подразделяются как врожденные и приобретенные .

Врожденные патологии

Меланоз (меланопатия) – врожденное заболевание, которое выражается пигментацией покрова меланином. Изменения проявляются на первом году жизни. Белки ребенка имеют желтоватый оттенок, проступает пигментация в виде пятен или полос. Цвет пятен может быть серым или светло-фиолетовым. Причиной аномалии является нарушение углеводного обмена.

Синдром голубых склер часто сопровождается иными дефектами глаза, аномалиями опорно-двигательной системы, слухового аппарата. Отклонение носит врожденный характер. Голубые склеры могут свидетельствовать о дефиците железа в крови.

Приобретенные болезни

Стафилома — относится к приобретенным заболеваниям. Проявляется истончением оболочки, выпячиванием. Является следствием глазных заболеваний, связанных с деструктивными процессами.

Эписклерит – воспаление поверхности покрова, сопровождается узелковыми уплотнениями вокруг роговицы. Часто проходит без лечения, может рецидивировать.

Склерит – воспалительный процесс, затрагивающий внутренние слои склерального тела, сопровождается болями. В очаге может образоваться разрыв глазной капсулы. Болезнь сопровождается иммунодефицитом, отеком тканей.

Некротизирующий склерит — развивается как следствие длительного ревматоидного артрита. Проявляется истончением оболочки, образованием стафиломы.

Болезни воспалительного происхождения могут возникать в результате инфекций, нарушений работы органов человеческого тела.

Своевременное обращение врачу помогает своевременно выявить заболевания склеры, установить причину и начать лечение.

Голубые склеры – явление не частое, и появление такового в зрелом возрасте может достаточно сильно испугать даже взрослого мужчину. Голубой оттенок белка глаза – не является заболеванием, однако оно сигнализирует о появлении или развитии достаточно неприятных заболеваний.

Особенности

Наиболее часто с таким необычным цветом склеры появляются новорожденные дети. Детей с такой особенностью мало, примерно 1 новорожденный к 60000 детей. Обычно склера, окрашенная в голубой или синий оттенок, говорит о наследственности, либо же о различных развивающихся заболеваниях.

Эту особенность выявляют сразу после рождения, если же малыш не имеет никаких патологий и предрасположенностей, то примерно к полугоду, цвет глазок изменится на привычный белый.

При наличии патологий синий или голубой оттенок никуда не исчезает.

Причины

Истончение склеры – наиболее частая причина проявления на глазах Синдрома голубой склеры. Для этого синдрома характерны следующие симптомы:

1. Тонкая склера;
2. Уменьшение коллагена в тканях, а также эластина;
3. Недоразвитая фиброзная ткань;
4. Повышенное содержание мукополисахаридов.

Врожденные особенности

Голубые склеры иногда указывают на имеющиеся врожденные аномалии, и здесь есть характерные особенности. Сразу после появления на свет ли и впервые пару месяцев обнаруживаются:

Голубо-синяя окраска склеры – она присутствует у 100% больных с этим синдромом. Это объясняется не окрашиванием самого белка глаза, а его просвечиванием из-за тонкой оболочки, поэтому название «прозрачная склера» будет более правильным.

Тугоухость – эта патология замечена у 45% больных. Ухудшение слуха постоянно прогрессирует, как и возможные сопровождающие патологии. К ним относятся:

1. Отосклероз;
2. Обызветвление или недоразвитие лабиринта.

Ломкость костей – присутствует у 65% пациентов с синдромом. Она включает в себя слабость связок, суставов. Однако эта патология разделяется на три случая:

• Тяжелое поражение.

В этом случае возможны внутриутробные переломы, а также во время родов и сразу же после них.

Такие малыши, к сожалению, не живут долго или погибают во время родов.

• Среднее поражение.

В этом случае прогноз более благоприятный. Переломы проходят по большей части в возрасте, когда ребенок только начинает познавать мир, учиться ходить, ползать, падать. В этом возрасте невозможно исключить падения, а в совокупности вместе с синдромом «голубых склер» это приобретает неприятный характер и последствия в виде многочисленных переломов, которые деформируют скелет ребенка.

• Умеренное поражение.

Тип поражения при котором более вероятен благоприятный исход, так как хрупкость костей заметно снижается половозрелому возрасту.

Наиболее осторожными нужно быть в период двух-трех лет, а также с физической активностью, вывихами, растяжениями.

Причинами таких страшных поражений являются:

1. Дефицит известковых соединений;
2. Порозность костей;
3. Костные ткани остаются в эмбриональной версии;
4. Гипоплазия в любом проявлении.

И даже такое «трио» при синдроме измененного цвета склер во многих случаях не остается одиноким. Наиболее частыми сопровождающими диагнозами становятся пороки сердца, синдактилия, волчья пасть, гипоплазия, глаукома, катаракта, цветослепота, помутнение роговицы, передний эмбриотоксон.

Другие аномалии

При наличии голубых склер у ребенка могут наблюдаться и другие синдромы.

Например синдром Элерса- Данлоса характеризуется ранним своим проявлением – до трех лет. Проявляется в следствие генетической предрасположенности, является доминантным наследственным фактором. При наличии синдрома человек может замечать у себя излишне растяжимую кожу, слабость связок и суставов, их легкую травмируемость, слишком ломкие сосуды. Из офтальмологических патологий у больных этим синдромом наблюдаются помимо голубых склер подвывих хрусталика, микрокорнеа, отслойка сетчатки, каратоконус. Наиболее частой проблемой у пациентов является разрыв сетчатки, так как он может произойти при малейшей травме, ударе и неосторожном резком движении.

При Синдроме Лове пациентами становятся исключительно мальчики. Основными недугами становятся повышенное глазное давление, катаракта, микрофтальм. Вследствие того, что внутриглазное давление на высоком уровне практически постоянно происходит растяжение склеры, что вызывает ее истончение и просвечивание – отсюда и голубой или синеватый окрас.

Заболевание «меланоз склеры» не может подвергнуться медикаментозному лечению, так как он не излечим. Расцветка склеры может варьироваться от голубого до коричневого цвета пятнами, разводами. Сам по себе меланоз должен обследоваться в диспансере, так как на цветных островках могут образовываться злокачественные опухоли. Заболевание передается наследственным образом.

Другие изменения

Голубые склеры имеют способность появляться не только в младенческом возрасте, но и в более взрослом при других обстоятельствах.

Если вдруг склеры стали заметного голубого оттенка – это свидетельство того, что активно развивается железодефицитная анемия, а основными симптомами ее становятся:

• Негулярные ОРЗ, ОРВИ, и другие простудные недуги;
• Психическая неустойчивость (гиперактивность, неврозы);
• Нарушение эпителия (сильное выпадение волос, ломкость зубов и ногтей, сухость верхнего слоя кожного покрова);
• Слабая зубная эмаль, болезненные ощущения при приеме пищи и жидкости;
• Нарушения в развитии.

Пожилой или зрелой возрастной группе людей постепенное изменение цвета глазного белка к голубому не представляет никакой опасности, если не доставляет физического дискомфорта, и не требует оперативного лечения, исключительно диагностики, чтобы исключить развитие патологий и хронических заболеваний.

В возрасте ткани меняются естественным ходом, истончаются ткани и собственно склера, поэтому глаза приобретают голубоватый или синий оттенок.

Диагностика

Диагностика глаз нужна для того, чтобы выявить патологии и характер протекающего заболевания. Вследствие сделанных выводов можно назначать лечение. Могут быть назначены следующие исследования:

1. УЗИ сердца на выявление патологий с рождения, например, порок сердца.
2. Аудиограмма для того, чтобы проверить наличие проблем со слуховым восприятием.
3. Компьютерная томография.
4. Рентген костного аппарата.
5. Рентген суставов.

Так как синдром голубых склер достаточно распространенный симптом у множества заболеваний, то одного метода лечения не может быть. Врач после осмотра и принятия решения может назначить следующие варианты профилактики, лечения или хирургического вмешательства:

• Несколько курсов массажа.
• Коррекция питания и образа жизни.
• Занятия специальной физической нагрузкой.
• Электрофорез с кальциевыми солями.
• Обезболиватели для того, чтобы убирать неприятные ощущения в суставах или костях.
• Курс хондропротекторов.
• Курс бисфосфонатов.
• Курс препаратов с содержанием кальция.
• Курс поливитаминов.
• Курс антибактериальных препаратов.
• Курс гормональных средств с содержанием эстрогенов.
• Назначение слухового аппарата.
• Хирургическое вмешательство.

Синдром голубых склер скорее является симптомом, т. к. не включает в себя ничего, кроме изменения цвета.

Голубой цвет появляется в связи с истончением прозрачной коллагеновой (белковой) оболочки глаза просвечивании сквозь нее сосудов располагающихся ниже оболочек.

Заболевания

Данный симптом является одним из характерных признаков многих заболеваний, например:

• Соединительной ткани:

1. синдром Марфана (~ 1: 5 000 всей популяции);
2. синдром Элерса-Данло (гиперподвижность; ~ 1: 10 000-15 000 человек);
3. болезнь Лобштейна-Вролика (несовершенный остеогенез);
4. эластическая псевдоксантома (~ 1: 100 000 новорожденных);
5. синдром Кулена – да Вриса (микроделеционный синдром; ~ 1: 20 000 новорожденных).

• Костного аппарата и крови:

1. анемия Даймонда – Блэкфена (врожденная форма; ~ 4:1 000 000 новорожденных; всего зарегистрировано и описано меньше 500 случаев);
2. железодефицитная анемия;
3. ювенильная болезнь Педжета (деформирующий остеит);
4. дефицит кислой фосфатазы (аутосомно-рецессивный тип наследования; больные дети умирают на 1 году жизни; носители могут иметь детей).

• Патологий глаз, не связанных с болезнями соединительной ткани:

1. врожденная глаукома (~ 1: 20 000 новорожденных);
2. миопия (близорукость);
3. склеромаляция (утолщение или исчезновение склеры в ходе воспаления).

Дифференциальная диагностика

Список заболеваний, при которых может наблюдаться синдром голубых склер, достаточно большой. Но нужно учитывать, что у младенцев первого года жизни голубые склеры считаются нормой, т. к. коллагеновая оболочка у младенцев мягкая, эластичная. С возрастом голубой оттенок должен пропасть.

Чаще всего внезапно посиневшие склеры говорят о развивающейся железодефицитной анемии. Для нее характерны и другие симптомы, такие как:

• частые простудные явления;
• замедленное психическое и физическое развитие;
• нарушение трофики тканей, в т. ч. эпителиальных (сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос);
• гиперактивность;
• истончение зубной эмали.

Второе частое заболевание, делающее склеры голубыми – несовершенный остеогенез в различных формах. При врожденных формах уже при рождении выявляется повышенная ломкость костей и интенсивно-голубая окраска склер.

В пожилом возрасте изменение цвета склер может быть вызвано естественными изменениями тканей. Сам по себе измененный цвет склер не представляет опасности. Наследственные и врожденные заболевания диагностируются по другим симптомам и исследованиям в первые годы жизни.

Чтобы подробнее узнать об особенностях зрения, болезнях и их лечении воспользуйтесь удобным поиском по сайту.

Глазной белок в нормальном состоянии имеет белый окрас. Изменение цвета склеры может свидетельствовать о том, что человек болен. Голубые склеры говорят о том, что белковая оболочка глаза, которая состоит из коллагена, стала истонченной. Сосуды под нею просвечиваются, окрашивая белок в голубой цвет. Это явление не считается отдельной болезнью, однако в некоторых случаях голубые склеры – один из симптомов заболевания.
Причины появления синдрома

Симптом голубых склер зачастую появляется у детей с самого рождения в связи с имеющимися нарушениями на генном уровне. Глазной белок может иметь голубой, серо-голубой либо сине-голубой окрас. Такое явление часто передается наследственно, поэтому не всегда свидетельствует о том, что ребенок серьезно болен.

Если синдром врожденный, специалисты обнаруживают его сразу после родов. Когда малыш полностью здоров, через шесть месяцев патология отступает. При наличии серьезных заболеваний окрас белка глаз к этому времени не меняется. Часто синдрому голубых белков сопутствуют другие проблемы со зрительными органами (гипоплазия радужной оболочки, мутная область роговицы, глаукома, катаракта и другие).

Главная причина голубых склер – просвечивание оболочки сосудов через склеру, которая вследствие истончения стала прозрачной. Для этой патологии характерны такие изменения:

• склера слишком тонкая;
• количество коллагена и эластина уменьшается;
• появление характерного окраса белка глаз, который говорит о высоком уровне мукополисахаридов. Это свидетельствует о незрелости фиброзной ткани.

Характерная симптоматика

Распознать имеющийся синдром голубых склер поможет такая характерная для него симптоматика: цвет склер на обоих глазах имеет голубоватые (иногда синие) тона, больной страдает тугоухостью, его кости слишком сильно подвержены ломкости.

Окрас белка глаз в сине-голубой оттенок – неизменный признак патологии, присутствующий ста процентам заболевших

Размер зрительных органов зачастую не меняется, однако, кроме характерного окраса склеры, у больных могут диагностировать и другие патологии.

Вторым немаловажным симптомом голубых белков глаз считается ослабленность костного аппарата, связок, суставной части. По статистическим данным, он присутствует у шестидесяти процентов больных синдромом на первоначальном этапе болезни.

В связи с этим заболевание решили подразделять на несколько типов:

• Первый тип – самое серьезное поражение, которое появляется у малыша еще внутриутробно, во время родов либо сразу после появления на свет. Такие дети умирают очень рано или даже не появившись на свет.
• Второй тип – патология, возникающая у ребенка в раннем возрасте, сопровождающаяся переломами. Прогнозы для дальнейшей жизни благоприятнее, чем у детей, страдающих первым типом заболевания. Однако множественные переломы, которые могут появиться даже при небольших усилиях, вывихах, провоцируют появление опасной деформации костной структуры.
• Третий тип – болезнь, при которой переломы начинают появляться у детей старше двух лет. Когда ребенок становится подростком, количество травм костного скелета уменьшается.

Третий характерный симптомом заболевания, вследствие которого у человека голубые белки глаз, – прогрессирующее снижение слуха. Им страдает практически пятьдесят процентов больных. Это явление объяснимо наличием отосклероза, а также не до конца развитым лабиринтом внутреннего органа слуха.

Иногда вся вышеперечисленная симптоматика сопровождается другими проблемами с мезодермальной тканью. Зачастую больной с рождения имеет порок сердца, синдактилию и другие патологии.

Диагностика и лечение болезни

В зависимости от того, какими симптомами сопровождается синдром голубой склеры, выбирают диагностические методы. После проведенных исследований специалисты могут определить, почему белки глаз голубые. От этого зависит, какой врач будет проводить дальнейшее обследование, назначать необходимую терапию.

Поставить точный диагноз поможет консультация ревматолога, генетика, окулиста, отоларинголога.

Диагностические методы исследований:

• рентген костного аппарата, суставов;
• компьютерная томография;
• ультразвуковое исследование сердца, способное диагностировать наличие патологий, имеющихся с рождения;
• аудиограмма, оценивающая слух.

Однозначного варианта лечения синдрома не бывает, потому что заболеванием такое явление не считают. В качестве терапии врач может порекомендовать:

• курс массажа;
• занятие лечебной гимнастикой;
• коррекцию рациона питания;
• электрофорез с солями кальция;
• употребление курса хондропротекторов (с интервалом в два-три месяца);
• обезболивающие средства, которые помогут купировать болезненные ощущения в костях, суставах;
• бисфосфонаты, способные предотвратить потерю костной массы;
• употребление препаратов, содержащих кальций, а также другие поливитамины;
• антибактериальные средства, если болезнь сопровождается появлением воспалительного процесса в суставах;
• женщинам с климаксным состоянием назначают употребление гормональных препаратов, содержащих эстроген;
• приобрести слуховой аппарат, если пациент страдает тугоухостью;
• хирургическую коррекцию (при переломах, деформации костной структуры, отосклерозе).

Если ребенок или взрослый человек имеет голубые склеры, не нужно паниковать. Первым делом нужно отправиться на консультацию к врачу, который поможет разобраться в первопричине появления болезни, а также подскажет алгоритм действий в дальнейшем. Возможно, эта патология, не угрожает здоровью человека и не является симптомом опасных заболеваний.