Редкое заболевание, которое вызывает слабость глазных мышц с последующим слабости и дискоординации рук и ног. Он чувствовал, что вариант синдрома Гийена-Барре. Как этого синдрома, она, как правило, происходит после вирусной инфекции. Это расстройство может быть очень серьезным и привести к слабости дыхательных мышц и смерти. Это заболевание чувствовал, чтобы быть вызвано аномальной продукции антител. Большинство пациентов с этим расстройством восстановить с лечением, но полного восстановления может занять до 6 месяцев.

Симптомы

Симптомы, как правило, происходят 2-4 недели после вирусной болезни и состоят из опустив веки, двоение в глазах, нарушение координации рук и ног (атаксия), проблемы с дыханием, руки слабость и слабость ног.

Лечение

Терапия зависит от степени заболевания и тяжести симптомов. Лечение может состоять из внутривенного иммуноглобулина или плазмафереза. Дыхание пациента будут внимательно следить и некоторые пациенты могут потребовать дыхательную трубку и механическую вентиляцию.

Обследование

Будет выполняться история и физический экзамен. Нервные исследования проводимости может быть сделано. Spinal Tap (поясничный прокол) обычно проводится для оценки спинномозговой жидкости. КТ и / или МРТ головного мозга может быть полезным в управлении другие причины симптомов.

Миллер Фишер синдром (редкое заболевание нерва)

Вы можете изменить или дополнить материал на сайте.

Синдром Миллера Фишера представляет собой неврологическое расстройство и является редким аутоиммунным состоянием нервной системы.

Синдром Миллера Фишера (СМФ) вызывает нарушения периферической нервной системой, в том числе:

• нарушение координации и баланса;
• потерю рефлексов;
• слабость мышц лица;
• проблемы с контролем век.

СМФ зачастую следует за вирусной болезнью, поэтому многие люди испытывают симптомы простуды и диареи.

СМФ — более мягкий вариант синдрома Гийена-Барре. Оба заболевания считаются аутоиммунными состояниями, которые развиваются, когда иммунная система атакует нервную систему.

Синдром Гийена-Барре может вызывать слабость, покалывание и паралич в конечностях. Более тяжелые формы этого синдрома могут вызвать затруднение дыхания. По статистике, у 5 — 10% людей с синдромом Гийена-Барре развивается паралич дыхания, который требует использования искусственной вентиляции легких (ИВЛ).

СМФ обычно имеет хорошие перспективы, и большинство людей начинают восстанавливаться в течение 2-4 недель. Однако у некоторых людей возникают рецидивы.

Симптомы СМФ могут сигнализировать о начале синдрома Гийена-Барре. Поскольку СМФ является редким заболеванием, иногда бывает сложно его диагностировать.

Синдром Миллера Фишера — симптомы

СМФ характеризуется тремя основными симптомами, такими как:

• потеря контроля над движением тела, включая слабость или неконтролируемые движения;
• снижение рефлексов;
• слабость мышц лица, в том числе затруднено открытие глаз и возникает помутнение зрения.

У большинства людей возникают проблемы глаз. Многие люди с СМФ начинают ходить очень медленно. Некоторые люди испытывают такие неврологические симптомы, как затруднение мочеиспускания.

Поскольку СМФ зачастую следует за вирусной инфекцией, люди с этим заболеванием могут также иметь симптомы вирусного заболевания.

Синдром Миллера Фишера — диагностика

Врачи обычно диагностируют СМФ на основе клинического осмотра и оценки симптомов. Крайне важно, чтобы врач исключил другие заболевания, такие как инсульт или черепно-мозговая травма. Врачи могут выполнять сканирование головного мозга, чтобы провести дифференциальную диагностику этих заболеваний, а также расспросить о последних заболеваниях, истории болезни и образе жизни.

Анализ крови может выявить специфическое антитела, которое обычно присутствуют у людей с СМФ. Кроме этого проводят тест на скорость нервной проводимости, а также анализ спинномозговой жидкости.

Синдром Миллера Фишера — причины

Симптомы СМФ обусловлены определенным типом повреждения нервов. Нервы защищены веществом, называемым миелином, и когда миелин поврежден, нервы не могут нормально функционировать. Этот процесс называется демиелинизацией.

Исследователи предполагают, что инфекция запускает выработку антител, которые приводят к СМФ. Эти антитела вызывают повреждение периферических нервов, поражающих глаза, мышцы и иногда мочевой пузырь.

Определенные патогены, включая Campylobacter jejuni, простой герпес и микоплазму являются обычными триггерами синдрома. Хотя обычно СМФ вызывает инфекция, непонятно, почему у некоторых людей развивается этот синдром, а у других нет.

У некоторых людей СМФ развивается после вакцинации или операции.

Синдром Миллера Фишера — лечение

Для СМФ существует два основных метода лечения. Первый включает инъекцию белков, называемых иммуноглобулинами. Альтернативный подход — это процесс, называемый плазменным обменом, который является процедурой для очистки крови.

Плазменный обмен включает в себя удаление некоторой плазмы крови, ее очистку, затем ее возвращение обратно в организм. Плазменный обмен может занять несколько часов и является более сложной процедурой, чем терапия иммуноглобулином, поэтому большинство врачей предпочитают лечение иммуноглобулиновыми белками.

Некоторым людям, которые имеют СМФ, может потребоваться дополнительное лечение, чтобы поддерживать функции организма. Им, возможно, потребуется использовать искусственную вентиляцию легких.

Лечение полностью не излечивает данное заболевание, но может сократить время восстановления. Поддерживающее лечение также может предотвратить серьезные осложнения СМФ.

У большинства людей СМФ проходит даже без лечения. Тем не менее, у людей, у которых может развиться синдром Гийена-Барре, могут возникнуть серьезные или даже опасные для жизни осложнения.

Литература

1. Mori, M., Kuwabara, S., Fukutake, T., & Hattori, T. (2007, April 3). Intravenous immunoglobulin therapy for Miller Fisher syndrome . Neurology, 68(14), 1144–1146.
2. Yepishin, I. V., Allison, R. Z., Kaminskas, D. A., Zagorski, N. M., & Liow, K. K. (2016, July). Miller Fisher syndrome: A case report highlighting heterogeneity of clinical features and focused differential diagnosis. Hawaii Journal of Medicine and Public Health, 75(7), 196–199

2 года назад

Человек часто становится жертвой разнообразных заболеваний или патологических состояний, представляющих угрозу, как для здоровья, так и для жизни. Среди них – ряд аутоиммунных заболеваний, особенностью которых является нарушение работы иммунной системы, вследствие чего атаке подвергаются собственные клетки организма.

Одно из редких воспалительных аутоиммунных заболеваний – синдром Миллера-Фишера. Заболевание характеризуется поражением защитной оболочки нервных волокон, обеспечивающих нормальную передачу нервных импульсов (миелиновая оболочка).
В некоторых справочниках это редкое аутоиммунное заболевание считается не самостоятельным недугом, а разновидностью другого синдрома – Гийена-Барре. Впервые синдром Миллера Фишера был описан в середине ХХ века одним из канадских неврологов – Миллером Фишером. Характерная для синдрома симптоматическая картина включает в себя триаду признаков: развитие паралича мышц глаз, ответственных за двигательную функцию глазного яблока, дисфункция мозжечка и отсутствие рефлексов сухожилий в конечностях пациента.

Симптомы синдрома

Определить развитие у пациента синдрома Миллера Фишера помогут, кроме характерной триады признаков, такие симптомы, как трудности при глотании, отсутствие способности членораздельно говорить, отсутствие рвотного рефлекса на фоне развивающегося паралича. Также наблюдается снижение или отсутствие реакции на болевые и температурные раздражители и нарушения работы мочевыделительной системы организма пациента. В некоторых случаях внезапно могут проявиться нарушения работы дыхательной системы, что приводит к затрудненному дыханию.

Отличительная особенность синдрома Миллера Фишера от других сходных аутоиммунных заболеваний состоит в развитии нисходящего паралича: от глаз к конечностям. Сначала пациент жалуется на двоение изображения окружающего мира, отсутствие четкости зрения, неспособность поднять веко. Спустя некоторое время к жалобам прибавляется чувство онемения кистей рук и стоп, отсутствие в них чувствительности.

Причины развития синдрома Миллера Фишера

По предварительным данным, ученые считали это редкое аутоиммунное заболевание самостоятельным, чье развитие не нуждается в предварительном нарушении состояния здоровья пациента. Однако несколько позже была замечена закономерность: чаще всего зафиксированным случаям развития синдрома Миллера Фишера предшествовали перенесенные пациентом инфекции различной природы (бактериальные, вирусные или грибковые) либо непосредственно перед развитием симптомов синдрома больному была сделана какая-то вакцина.

В Японии были зарегистрированы случаи возникновения синдрома Миллера Фишера в семьях, у всех членов. Это позволяет предположить, что наследственная предрасположенность также относится к причинам появления этого редкого аутоиммунного заболевания.

Методы лечения

Своевременное обнаружение развития синдрома и адекватно подобранная лечебная терапия позволяют уже через 2 – 4 недели увидеть явные признаки улучшения состояния больного. При соблюдении курса лечения полное восстановление организма наступает в течение 6 месяцев. Рецидивы не исключены, но возникают крайне редко.

Обычно в лечебный комплекс при синдроме Миллера Фишера включается курс иммуноглобулина для связи и нейтрализации патологических антител, несколько сеансов очищения плазмы крови (курс плазмофереза), в некоторых случаях используются кортикостероиды. Желательно начать получение лечения не позже чем через 2 недели после начала заболевания, это повысит шансы на успешное лечение.

КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ

А.В. Краева1, А.Б. Галунова1, Л.И. Волкова2

1ГБУЗ СО «Свердловская областная клиническая больница № 1», Екатеринбург, 2ГБОУВПО «Уральская государственная медицинская академия», Минздрава России, Екатеринбург

Синдром Миллера - Фишера (случай из практики)

Синдром Миллера - Фишера - редкий вариант острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. Представлено наблюдение пациента, у которого через 1 нед после острой респираторной вирусной инфекции развился синдром Миллера - Фишера в виде офтальмоплегии, атаксии и арефлексии. В течение 3 нед благодаря курсу плазмафереза и внутривенного введения иммуноглобулина неврологические нарушения полностью регрессировали.

Ключевые слова: синдром Миллера - Фишера, полирадикулоневропатия.

Контакты: Анна Владимировна Краева [email protected] Для ссылки: Краева АВ, Галунова АБ, Волкова ЛИ. Синдром Миллера - Фишера (случай из практики). Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2013;(3):47-8.

Miller-Fisher syndrome A.V. Kraeva1, A.B. Galunova1, L.I. Volkova2

1Sverdlovsk Regional Clinical Hospital One, Yekaterinburg; 2Ural State Medical Academy, Ministry of Health of Russia, Yekaterinburg

Miller-Fisher syndrome is a rare variant of acute inflammatory demyelinating polyneuropathy. The paper describes a case of Miller-Fisher syndrome developing as ophthalmoplegia, ataxia, and areflexia one week after acute respiratory viral infection. Within

3 weeks, neurological disorders completely regressed due to a plasmapheresis session and intravenous immunoglobulin injection.

Key words: Miller-Fisher syndrome, polyradiculoneuropathy.

Contact: Anna Vladimirovna Kraeva [email protected] For reference: . Ускорить выздоровление позволяет курс плазмафереза в сочетании с внутривенным введением иммуноглобулина. Прогноз заболевания обычно благоприятный, возможен самопроизвольный регресс неврологического дефицита.

В связи с редкостью синдрома Миллера - Фишера приводим описание больного, находившегося под наблюдением в неврологическом отделении Свердловской областной клинической больницы №1 Екатеринбурга.

Больной Д., 39 лет, госпитализирован с жалобами на невозможность самостоятельной ходьбы из-за нарушения координации, головокружения, двоения в глазах, изменения речи («гнусавый» голос), покалывания и онемения в кистях и стопах.

За неделю до появления неврологических симптомов перенес острую респираторную инфекцию, сопровождавшуюся субфебрильной температурой, кашлем, болью в горле. Лечился самостоятельно, принимал антибактериальные препараты (азитрокс).

Начало заболевания характеризовалось одномоментным появлением глазодвигательных нарушений, онемения в кистях и стопах, шаткой походки. Симптомы прогрессировали в течение 4 дней, в связи с чем потребовалась госпитализация в стационар.

В анамнезе: рецидивирующая герпетическая инфекция - вирус простого герпеса (ВПГ) 1-го типа, herpes labialis.

На момент поступления в стационар общесоматический статус без патологии. При неврологическом осмотре выявлены выраженные глазодвигательные расстройства (грубый двусторонний офтальмопарез, полуптоз с двух сторон), бульбарный синдром с дисфонией и дисфагией, дизестезия с гипер-патическим компонентом по полиневритическому типу на верхних и нижних конечностях, отсутствие сухожильных рефлексов на руках и ногах без снижения мышечной силы, грубая статодинамическая атаксия с невозможностью самостоятельной ходьбы, задержка мочеиспускания.

Общий анализ крови: НЬ 169 г/л, эр. 5,69- 10,2/л, тр. 324-Ш/л, л. 10,25-Ш/л, СОЭ 6 мм/ч. Биохимический анализ

КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ

крови: общий белок 77 г/л, альбумин 46,0 г/л, мочевина 4,6 ммоль/л, креатинин 96 мкмоль/л, общий билирубин 8,6мкмоль/л, АЛТ 30 Ед/л, АСТ 25 Ед/л, КФК334 Ед/л (норма до 170 Ед/л), глюкоза 5,3 ммоль/л, калий 5,5 ммоль/л, натрий 145ммоль/л, хлориды 99 ммоль/л, холестерин 4,2 ммоль/л. Серологические исследования (иммуноферментный анализ): на сифилис, ВИЧ-инфекцию, гепатит В и С отрицательные; на ЦМВ - IgM не выявлены, IgG - 46,8 МЕ/мл; на ВПГ - IgM не выявлены, IgG>1/3200. Исследования цереброспинальной жидкости (полимеразная цепная реакция): на ВПГ 1, 2, 6-го типов, вирус Эпштейна - Барр, ЦМВ отрицательные.

На коагулограмме: грубые нарушения гемостаза не выявлены, умеренно повышена агрегационная активность тромбоцитов.

Исследование цереброспинальной жидкости на 5-е сутки заболевания: бесцветная прозрачная жидкость, белок 0,28 г/л, цитоз - 6 клеток (5 лимфоцитов, 1 нейтрофил), глюкоза 3,2 ммоль/л, хлориды 119,2 ммоль/л.

Электронейромиография (ЭНМГ) верхних и нижних конечностей (исследованы m. abductor pollicis brevis, m. abductor digiti minimi, m. abductor hallucis brevis, m. extensor digitorum brevis) через 2 нед после начала заболевания: признаки денервации не обнаружены. Стимуляционная ЭНМГ: n. medianus dex. 58мс - 11,8мВ, n. ulnaris dex. 57мс - 10,2 мВ, n. medianus sin. 36 мс - 10,9 мВ, n. ulnaris sin. 60 мс - 13,7мВ, n. tibialis dex. 65 мс - 14,4 мВ, n. peroneus dex. 48 мс - 9,2 мВ, n. tibialis sin. 44 мс - 18,9мВ, n. peroneus sin. 51 мс - 3,0 мВ. Сенсорная стимуляция с нижних конечностей: амплитуда снижена, латентность удлинена до 3,1 мс при норме 2,1 мс. Сенсорная стимуляция срединных, локтевых нервов справа и слева: амплитуда и латентность в норме, скорость проведения импульса в норме. Заключение: признаки, характерные для сенсорной полиневропатии нижних конечностей по смешанному типу, негрубая аксональная невропатия малоберцового нерва слева.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга: без патологии.

Таким образом, наличие инфекционного синдрома, предшествующего заболеванию, одномоментное острое развитие клинической триады (атаксия, арефлексия и глазодвигательные нарушения), отсутствие воспалительных изменений в крови и цереброспинальной жидкости, данные ЭНМГ позволили диагностировать синдром Миллера - Фишера.

Проведено лечение: курс плазмафереза N5, внутривенный иммуноглобулин в дозе 0,4 г/кг массы тела 5 дней, лечебная физкультура, массаж. В течение 1 нед после дебюта заболевания достигнута стабилизация процесса с быстрым, в последующие 20 дней, регрессом неврологического дефицита.

Данный клинический случай является иллюстрацией классического течения синдрома Миллера - Фишера с характерными чертами анамнеза: острым нарастанием неврологической симптоматики вскоре после перенесенной острой бактериальной или вирусной инфекции; типичной клинической картиной в виде комбинации атаксии, арефлек-сии и глазодвигательных нарушений вплоть до двусторонней офтальмоплегии.

Особенность данного клинического случая по сравнению с описанием синдрома Фишера в руководстве «Болезни нервной системы» под редакцией Н.Н. Яхно - отсутствие белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости .

Дифференциальный диагноз проводили с вторичными полиневропатиями (порфирийная, дифтерийная, интоксикационная), генерализованной миастенией, паранеопластическим поражением нервной системы с вовлечением ствола головного мозга. Для подтверждения диагноза важно было провести электромиографическое исследование, люмбальную пункцию (возможна белково-клеточная диссоциация), МРТ головного мозга, а также весть спектр серологических реакций для выявления возможного этиологического фактора.

S.Y. Lee и соавт. описали случай развития синдрома Миллера - Фишера вследствие перенесенной пневмонии. При обследовании в крови пациента выявлен высокий титр IgM к M. pneumoniae, а также IgG (>100 ЕД/мл). Через 3 дня после назначения азитромицина нормализовалась температура тела, купирован продуктивный кашель, в то же время неврологический дефицит сохранялся. Еще через 2 дня значительно уменьшились головная боль и атаксия, диплопия не претерпела измений. Через 1 нед после начала антибактериальной терапии исчезли респираторные симптомы, наметился медленный регресс глазодвигательных нарушений. На 10-й день сохранялись жалобы лишь на легкое двоение в глазах, пациент был выписан из стационара.

По данным литературы , при синдроме Миллера - Фишера можно провести серологическое исследование сыворотки крови на наличие анти-GQ1b-антител. GQ1b - это ганглиозид, представленный в черепных нервах, а также в пресинаптических окончаниях нервно-мышечных соединений. Считается, что бактериальная или вирусная инфекция через механизмы молекулярной мимикрии может индуцировать выработку анти-GQ1b-антител, развитие аутоиммунной воспалительной реакции, поэтому у 80-95% больных с этим синдромом результаты серологического исследования могут быть положительными.

ЛИТЕРАТУРА

1. Fisher M. An unusual variant of acute idiopathic polyneuritis (syndrome of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia). N Engl J Med. 1956;255(2):57-65. DOI: 10.1056%2FNEJM195607122550201.

2. Пирадов МА, Супонева НА. Синдром Гийена - Барре: современное состояние проблемы. Российский медицинский форум-2007. Сборник тезисов. Москва;

3. Яхно НН. Болезни нервной системы. Руководство для врачей. Москва; 2005. С. 477-8.

}