Вагины малолеток. Форма и строение половых органов у девочек и подростков

Главная

Болезни ЖКТ

ХАБ - это аутоиммунная гемолитическая анемия, обусловленная антителами класса IgM, являющимися холодовыми агглютининами, максимально активными при температуре от 0 до 30 0 С.

При этой анемии происходит следующая последовательность событий:

АТ Ig M связывается с АГ эритроцитов. Такие Ig M- покрытые эритроциты резистентны к внутрисосудистому лизису, поэтому внутрисосудистого гемолиза нет, как и при тепловой аутоиммунной анемии, однако такие Ig M покрытые эритроциты в отличие от Ig G покрытых эритроцитов не удаляются из кровотока и макрофагами, т.к. у макрофагов селезенки и печени нет рецепторов к Ig M, поэтому до определенной стадии нет и внутриклеточного гемолиза. Когда же количество молекул Ig M, фиксирующихся на эритроците достигает 60, появляется возможность фиксации С1 комплемента, Затем активируется С 2 и С4 комплемент, формируется С1, 2, 4 (С3 – конвертаза), расщепляется С3 комплемент, появляется С3b, который соединяется с Ig M и возникает соединение АТ Ig M с C3b.

Такие Ig M C3b покрытые эритроциты все еще резистентны к внутрисосудистому лизису, т.е. внутрисосудистого гемолиза нет, но такие эритроциты уже становятся узнаваемыми для макрофагов печени и селезенки, т.к. у последних есть рецепторы к C3b комплементу и начинается внутриклеточный гемолиз. Однако особенностью внутриклеточного гемолиза при холодовой агглютининовой болезни является то, что гемолиз идет в основном в печени, где эритроциты быстро фагоцитируются, разрушаются или освобождаются от С3b рецепторов макрофагов с помощью С3b инактиваторной системы (C3b-инактиватор, фактор Н и др.), которая изменяет антигенную форму С3. Такие эритроциты, освобожденные от рецепторов макрофагов, несут на своей поверхности Ig M и измененную форму С3 (С3d). Они отправляются в кровоток, и их продолжительность жизни не отличается от нормальных.

Таким образом, если Ig M антиэритроцитарных антител мало (< 60 молекул на клетку) гемолиза нет. Если Ig M антиэритроцитарных антител достаточное количество (> 60 молекул на клетку), но С3b инактиваторная система работает эффективно, то гемолиз мягкий, разрушается лишь небольшое количество эритроцитов, а основная их масса вновь направляется в циркуляцию. Однако, если Ig M антиэритроцитарных антител очень много, то С3b инактиваторная система не справляется с таким объемом, и в результате лишь небольшое количество эритроцитов возвращаются в кровоток, а основная масса разрушается, что приводит к клинической картине интенсивного внутриклеточного гемолиза.

Очень большое количество молекул Ig M на поверхности эритроцита приводит к еще одному варианту развития событий. В этом случае активация комплемента идет столь активно, что возникает возможность помещения на эритроциты и С8 и С9 комплемента, которые, в отличии от С3 и С3b способны вызывать эндоваскулярный лизис эритроцитов, что приводит и к внутрисосудистому гемолизу при холодовой агглютининовой болезни, правда такой гемолиз возникает редко и бывает незначительной интенсивности.

Течение ХАБ.

Начало чаще, чем при тепловой форме, острое. Течение хроническое с периодическими кризами, провоцируемыми переохлаждением. Местная гипотермия (пальцы на руках и ногах) может провоцировать внутрисосудистый гемолиз, клинически выражающийся в синдроме Рейно или livedo reticularis. Селезенка часто не увеличена.

Диагностика.

Также как и при других формах АИГА имеются клинические и лабораторные признаки анемии. Определяются признаки внутриклеточного (внутрипеченочного) гемолиза, но могут быть и признаки внутрисосудистого гемолиза. Следует обратить внимание на связь гемолитических кризов с холодом.

Прямая проба Кумбса (гамма-тест Кумбса) при ХАБ отрицательная, так как при t 0 –37 0 связь АТ Ig M с АГ эритроцита слабая.

Однако не гамма-тест Кумбса с анти – С3 – реагентом дает положительный результат.

Лечение.

При небольшом гемолизе лечение не требуется.

Кортикостероиды и спленэктомия неэффективны.

Трансфузии отмытых эритроцитов проводят только по жизненным показаниям, при этом особенно важно согревать все внутривенные инфузии до t 0 37 0 .

Плазмаферез обладает высокой эффективностью, т.к. позволяет уменьшить количество АТ Ig M, т.к. при t 0 37 0 C AT Ig M диссоциирует c поверхности клетки и обнаруживается в основном в сыворотке.

Иммуносупрессорная терапия цитостатиками при ХАБ, как и тепловой АИГА, эффективна в 50% случаев.

Наиболее эффективно при ХАБ внутривенное введение иммуноглобулина.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия.

Это самая редкая форма аутоиммунной анемии. Для нее характерно наличие двухфазных гемолизинов Доната – Ландштайнера, относящихся к классу Ig G. Для возникновения анемии требуется переохлаждение организма (холодовая фаза, во время которой антитела фиксируются на эритроцитах), с последующей реализацией расширенного гемолиза в тепловой фазе. У разных больных требуется разная степень охлаждения в первую фазу реакции.

Эритроциты на своей поверхности помимо АT фиксируют и большое количество компонента комплемента, что приводит к внутрисосудистому гемолизу.

Болезнь проявляется приступами озноба, тошнотой, рвотой и появлением черной мочи через несколько часов после переохлаждения.

Возникновение антител связывают с сифилисом и вирусными инфекциями.

Анализ на холодовые агглютинины – это анализ крови, при котором измеряется содержание этих антител в организме. Холодовые агглютинины вырабатываются нашим организмом в ответ на инфекцию. Они заставляют красные кровяные тельца собираться вместе при низких температурах. У здоровых людей, как правило, низкий уровень холодовых антител в крови. Но лимфома и некоторые инфекции (атипичная пневмония) повышают уровень холодовых агглютининов.

Немного повышенный уровень холодовых агглютининов обычно не причиняет серьёзных проблем. Иногда холодовые агглютинины собирают красные кровяные тельца в группы, которые застревают в сосудах расположенных близко к охлаждаемой коже. Это может привести к побледнению кожи и онемению. В запущенных случаях (при крайне продолжительном переохлаждении) это может привести к гангрене.

Зачем измерять холодовые агглютинины?

Анализ на холодовые агглютинины делается для того, чтобы:

Выяснить, являются ли холодовые антитела причиной аутоиммунной гемолитической анемии;
Диагностировать атипичную пневмонию.

В нашей клинике есть профильные специалисты по данному вопросу.

(4 специалиста)

2. Как подготовиться и как проводится анализ?

Как подготовиться к анализу на холодовые агглютинины?

Перед анализом на холодовые антитела не требуется готовиться.

Как проводится анализ на холодовые агглютинины?

Уровень холодовых антител измеряется после взятия крови из вены. Забор крови проводится по стандартной процедуре.

3. Каковы риски и что может повлиять на анализ?

Каковы риски анализа на холодовые агглютинины?

Возможные риски анализа крови на холодовые антитела могут быть связаны только с самим забором крови. В частности, появление синяков на месте пункции и воспаление вены (флебит). Тёплые компрессы по нескольку раз в день избавят вас от флебита. Если вы принимаете разжижающие кровь препараты, то возможно кровотечение в месте пункции.

Что может помешать анализу на холодовые агглютинины?

Результат анализа на холодовые агглютинины будет неточным, если вы принимаете антибиотики, особенно пенициллин и цефалоспорин.

О чём стоит знать?

Более половины людей, страдающих от атипичной пневмонии, имеют высокий уровень холодовых антител. Тем не менее для диагностики атипичной пневмонии чаще проводят другие более надёжные тесты.

Если связанные красные кровяные тельца находят во время общего анализа крови, то доктор может потребовать проведения анализа на холодовые агглютинины.

Группу крови сложнее определить при высоком уровне агглютинина.

Если у человека наблюдается высокое содержание холодовых агглютининов, при этом он не подвергался воздействию низких температур, то ему необходимо держать себя в тепле. Высокий уровень холодовых агглютининов может привести к анемии, обморожению или болезни Рейно.

Агглютинация эритроцитов – это биохимический процесс агрегации, слипания и выпадения в осадок красных клеток крови, протекающий in vitro или in vivо.

Термин «Агглютинация» согласно переводу с латинского «agglutinatio» означает «приклеивание». В биологических системах или лабораторном анализе это склеивание и агрегация органических частиц (бактерий, сперматозоидов, клеток крови), имеющих на своей поверхности антигены-агглютиногены при взаимодействии со специфическими антителами-агглютининами. Сформировавшийся при этом агломерат называется агглютинатом.

Даже в норме в крови человека могут присутствовать антитела и антигены, не вызывающие склеивания. Это компоненты системы антигенов АВО, которые соответствуют группе крови, антитела, появляющиеся в качестве иммунного ответа при попадании в организм определенных бактерий или других возбудителей инфекционных заболеваниях (дизентерия, брюшной тиф).

Агглютинация эритроцитов

Реакция агглютинации по механизму бывает прямой (активной) и непрямой (пассивной). Эффект прямой агглютинации проявляется в организме или пробе, когда структурные мембранные антигены эритроцитов начинают взаимодействовать с собственными антителами плазмы или компонентами бактериальных клеток.

Прямая агглютинация применяется при клинических исследованиях, определении группы крови или наличия резус-фактора. Эффект пассивного склеивания повсеместно применяется для постановки диагноза при инфекционных заболеваниях (бактериальных, вирусных).

Почему происходит агглютинация эритроцитов?

Агглютинация эритроцитарной массы становится следствием биохимического взаимодействия молекул-антигенов, локализованных в структуре мембраны кровяной клетки, с антителами, находящимися в плазме. От этого снижается естественный отрицательный заряд эритроцитов, происходит их сближение. Молекулы агглютинина, несоответствующего группе крови, могут образовывать «мостики» между эритроцитами. Как результат, формируется тромб, развивается гемолитическая болезнь, вплоть до летального исхода.

Склеивание эритроцитов (реакция гемагглютинации – РГА) обусловлено разными факторами, которые зависят от характера агглютинирующего агента на поверхности форменного элемента или в плазме:

Холодовые агглютинины. Могут быть обнаружены в крови при болезнях, вызванных вирусами и бактериями, некоторыми новообразованиями и переохлаждениями, вызывая симптомы внутрисосудистого гемолиза. В низком титре холодовые агглютинины могут обнаружится и у здоровых людей, не вызывая заметных гемолитических проявлений. По химической природе это, как правило, белки-иммуноглобулины (чаще всего IgM). Активируются они при снижении температуры ниже 37°С, например, при попадании крови в верхние или нижние конечности или другие участки тела, склонные к переохлаждению. Холодовые агглютинины в зависимости от типа могут проявлять активность и локализоваться по-разному: действовать в широком или узком температурном диапазоне, при восстановлении температуры оставаться фиксированными на поверхности эритроцита или находиться в плазме.
Эритроцитарные антигены. Сегодня выделено более 400 систем антигенов, комбинация которых индивидуальна для человека. Большинство из них обладает слабыми антигенными свойствами и не вызывает ощутимую агглютинацию эритроцитов. Наиболее критичны при переливании крови системы АВО и резус-принадлежности, несовместимость по которым может вызвать слипание кровяных клеток с последующим гемотранфузионным шоком.
Гемагглютиногены, определяющие группу крови. В структуре эритроцитарных мембран есть специфические маркеры-антигены гликопротеидной природы (агглютиногены А и В), а в плазме специфические иммуноглобулиновые вещества-антитела (агглютинины альфа и бета). Одна из четырех возможных комбинаций сочетания этих антигенов и антител определяет группу крови, которая заложена генетически и не может измениться на протяжении жизни. В организме человека не могут одновременно находиться одноименные агглютиногены и агглютинины, иначе происходит склеивание эритроцитов с последующим гемолизом. Это одна из генетически выработанных реакций организма, направленная на сохранение антигенной индивидуальности и базисный принцип переливания крови.

Антигены системы резус. Резус-антигены (Rh) по химической природе являются липопротеидами. Антигены Rh-системы представлены несколькими видами (C, E, D), самым сильным из них является D-тип. Людей, имеющих такой антиген, называют резус-положительными, остальных, соответственно, резус-отрицательными. Плазма при норме не содержит антител к резус-антигенам. Они появляются из-за нарушения правил переливания крови и в случае резус-конфликта при беременности.
Вирусная и бактериальная агглютинация эритроцитов. Агрегация эритроцитарной массы при определенных вирусных или бактериальных заболеваниях может проявляться из-за непосредственного взаимодействия вируса или бактерии с поверхностными структурными молекулами эритроцитов либо из-за реакции с титром иммунизированной сыворотки эритроцитов, специально сенсибилизированных нужным антигеном (in vitro). Агглютинация кровяных клеток происходит после адсорбции вируса на поверхности эритроцита. У большинства вирусов гемагглютинин является структурным компонентом вириона.

Специфические маркеры антигены гликопротеидной природы (агглютиногены А и В)

Лабораторные методики, основанные на реакциях агглютинации

Реакции агглютинации имеют диагностическое значение. Это серологические методики выявления и исследования антител или антигенов, присутствующих в титре сыворотки пациентов на основе иммунологических реакций, идентификации маркеров-антигенов бактерий и вирусов, определения антигенной структуры микробного возбудителя.

Реакции непрямой или пассивной гемагглютинации (РПГА или РНГА) – основа методик идентификации определенных антигенов или антител в крови пациента. Этот метод применяют для установления возбудителя инфекционного заболевания, качественного и количественного определения гонадотропного гормона при подозрении беременности. Из оборудования используют предметные стекла, стерильные пробирки, пластиковые планшетки с лунками-ячейками.

Основным реактивом выступает так называемый эритроцитарный диагностикум (ЭД), который может быть изготовлен по двум принципам:

антигенный ЭД (применяют чаще);
антительный ЭД.

В зависимости от типа диагностикума на поверхности эритроцитарной клетки адсорбируют идентифицируемый антиген или антитело, которые при последующей реакции с соответствующими антителами или антигенами сыворотки крови пациента провоцируют слипание форменных элементов и формирование фестоноподобного осадка, равномерно покрывающего дно пробирки или ячейки. Если проба окажется отрицательной, то осадок на дне пробирки будет иного вида.

Для РПГА изготавливают диагностикум на основе клеток крови человека или животных (кролик, баран, крыса, лошадь), которые для консервации обрабатывают формальдегидом или другими реактивами. Сами эритроциты для увеличения их адсорбционной способности сенсибилизируют специальными препаратами (танин, хлористый хром, риванол).

Обратный процесс – реакция торможения гемагглютинации

Некоторые вирусы (гриппа, краснухи, кори, аденовирусы, чумы крупного рогатого скота) могут провоцировать агглютинирование форменных элементов. На реакциях, останавливающих этот процесс, базируются методики диагностики таких вирусных заболеваний. Противовирусные антитела предварительно иммунизированной сыворотки противодействуют вирусам, отчего они в результате теряют свою способность вызывать слипание эритроцитов.

Антиглобулиновый тест – реакция Кумбса

Пробу Кумбса выполняют для идентификации неполных антител, что локализуются в структуре мембраны эритроцита и вызывают агглютинацию при добавлении специальной антиглобулиновый сыворотки. Различают прямую и непрямую реакцию Кумбса. Прямой антиглобулиновый тест выполняют, если есть подозрения о присутствии таких неполных антител на поверхности эритроцита.

Непрямая проба Кумбса выполняется с предварительной сенсибилизацией эритроцита подходящим антителом и последующим введением антиглобулинового компонента. Выполняют при диагностике гемолитической болезни аутоиммунного течения или у новорожденных, для установления резус-конфликта между матерью (Rh-отрицательной) и ребёнком (Rh-положительным).

Непрямая реакция Кумбса широко используется трансфузиологами, так как дает возможность с высокой точностью определить совместимость донорского материала с кровью реципиента по эритроцитарным антигенам.

Еще:

Назначение иммуноглобулина при резус конфликте, показания и противопоказания

Холодовые агглютинины - антитела, обычно принадлежащими к классу IgM, которые вызывают агглютинацию эритроцитов при низкой температуре. В небольших количествах холодовые агглютинины могут обнаруживаться у здоровых лиц. Преходящее повышение их уровня наблюдается при некоторых инфекциях, в частности при первичной "атипичной пневмонии" (вызываемой Mycoplasma pneumoniae), при которой холодовые агглютинины выявляются на 2-й неделе заболевания.

У пациентов с высоким титром холодовых агглютининов, например у больных первичной атипичной пневмонией (в этом случае подразумевается тип пневмонии, вызванной, например, Mycoplasma pneumonia, и протекающих "атипично") может развиться острая преходящая гемолитическая анемия после холодового воздействия. У пациентов со стойким повышением титра. Холодовых агглютининов может развиться хроническая гемолитическая анемия.

1. Следует объяснить пациенту, что анализ позволяет выяснить, есть ли у него в крови антитела, которые повреждают эритроциты при низкой температуре.
2. Следует предупредить также, что для контроля за эффективностью терапии анализ, возможно, придется повторить.
3. Каких-либо ограничений в диете и режиме питания не требуется.
4. Следует предупредить пациента, что для анализа потребуется взятие пробы крови, и сообщить, кто и когда будет делать венепункцию.
5. Следует предупредить о возможности неприятных ощущений во время наложения жгута на руку и венепункции.
6. Если пациент принимает противомикробные препараты, это указывают в бланке направления в лабораторию, так как некоторые из этих препаратов могут влиять на появление в сыворотке крови холодовых агглютининов.

1. После венепункции набирают кровь в пробирку, которую нагревают 37 °С.
2. Если у пациента подозревают синдром холодовой агглютинации, исследование проводят в теплом помещении, в противном случае агглютинация в периферическом сосудистом русле, происходящая под воздействием холода, может способствовать отморожению, развитию синдрома Рейно и, реже, гангрены.
3. Следует внимательно отнестись к признакам сосудистых расстройств, например появлению пятен на коже, пурпуры, желтушности, бледности, боли в конечностях и их отеку, судорогам мышц пальцев. Под действием холода возможен массивный внутрисосудистый гемолиз, который приводит к гемоглобинурии.
4. Место венепункции придавливают ватным шариком до остановки кровотечения.
5. При образовании гематомы вместе венепункции назначают согревающие компрессы.

Результатопределения Холодовых агглютининов может быть положительным или отрицательным.При положительном результате, означающем присутствие в крови Холодовыхагглютининов, указывают их титр. В норме титр холодовых агглютининов непревышает 1:64.

1. Гемолиз, обусловленный неосторожным обращением с пробой крови (возможны заниженные титры).
2. Замораживание пробы крови до отделения сыворотки от эритроцитов (возможны заниженные титры).
3. Противомикробные препараты.

1. Подтвердить диагноз первичной атипичной пневмонии.
2. Получить дополнительную информацию для диагностики синдрома холодовой агглютинации, наблюдаемого при многих вирусных инфекциях и злокачественных опухолях лимфоидной ткани.
3. Выявить холодовые агглютинины у пациентов, у которых подозревают синдром холодовой агглютинации.

Высокий титр холодовых агглютининов может быть как первичным, так и вторичным, в результате инфекции или злокачественных опухолей лимфоидной ткани. К заболеваниям, сопровождающимся повышением титра холодовых агглютининов, относятся инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусная инфекция, гемолитическая анемия, миеломная болезнь, системная склеродермия, малярия, цирроз печени, врожденный сифилис, васкулиты, тромбоэмболический синдром, трипаносомоз, тонзиллит, стафилококкемия, скарлатина, грипп. Повышенный титр Холодовых агглютининов иногда наблюдается и при беременности. Наиболее часто причиной хронического повышения титра холодовых агглютининов бывают пневмония и злокачественные опухоли острое преходящее повышение титра наблюдается при многих вирусных инфекциях.
Этот тест помогает в диагностике первичной атипичной пневмонии, вызванной Mycoplasma pneumoniae, и некоторых гемолитических анемий. Ответ обычно зависит от тяжести болезни, но и в легких случаях может вырабатываться титр.
Титры быстро нарастают и становятся максимальными через 3-4 нед. От начала болезни, затем быстро исчезают. Титры ≥ 1:32 считаются позитивными; титры могут достигать и 1:2048. Только 30-70% больных имеют позитивные титры, поэтому негативный титр не исключает микоплазменную пневмонию. Чем выше титр, тем больше корреляция с микоплазменной пневмонией. Титры ≥ 1:128 имеют большее значение, чем титры ≤ 1:64, так как имеют ≥ 4 кратный подъём в титре между сывороткой в острой и реконвалесцентной стадии.
Высокие титры антител к М.pneumoniae могут быть обнаружены и при других состояниях, среди которых дискразии крови, болезни печени, трипаносомоз, коллагеновые сосудистые заболевания.
Крайне высокий титр (более1:2000) холодовых агглютининов наблюдается при идиопатическом синдроме холодовой агглютинации, который предшествует развитию лимфомы. Столь высокий титр свидетельствует о том, что у пациента, по-видимому, имеется внутрисосудистая агглютинация, которая обычно сопровождается тяжелыми клиническими проявлениями.

Ключевые слова: антитела болезнь холодовых антител гемолитическая анемия атипичная пневмония микоплазменная пневмония инфекционный мононуклеоз кровь

Результат определения Холодовых агглютининов может быть положительным или отрицательным. При положительном результате, означающем присутствие в крови Холодовых агглютининов, указывают их титр. В норме титр холодовых агглютининов не превышает 1:64.

Разделы