Лёгочная гипертензия: особенности течения и лечение заболевания. Лёгочная гипертензия: чем она опасна Виды легочной гипертензии

Лёгочная гипертензия - опасное заболевание, которое требует от пациента самого серьёзного отношения к своему здоровью. Своевременное лечение поможет избежать негативного сценария, в то время как оставленная без внимания патология способна со временем привести к гибели больного.

Что представляет собой заболевание

Лёгочной гипертензией называется состояние организма, при котором происходит устойчивое повышение кровяного давления в лёгочной артерии.

Повышение давления в лёгочных артериях приводит к увеличению правого желудочка и, как следствие, сердечной недостаточности

Явление нарастания давления в лёгочной артерии может быть вызвано повышенным сопротивлением в кровеносном русле лёгких или резким увеличением объёма крови, проходящей через лёгочную кровеносную систему. Этот процесс проходит постепенно и, в конце концов, если пациенту не будет оказана своевременная квалифицированная медицинская помощь, может завершиться летальным исходом, непосредственной причиной которого становится правожелудочковая сердечная недостаточность.

Не следует путать лёгочную гипертензию с артериальной, называемой также , при которой периодически или постоянно повышается общее артериальное давление. Эти патологии отличаются по природе возникновения и рискам для здоровья.

Лёгочная гипертензия поражает людей в самом активном возрасте - 30–40 лет, причём у женщин патология регистрируется в четыре раза чаще, чем у мужчин. Особая опасность заболевания состоит в том, что в течение длительного периода времени оно может протекать практически бессимптомно, в связи с чем ко времени постановки диагноза помочь больному бывает порой очень сложно, а то и невозможно.

Классификация и формы патологии

Специалисты подразделяют лёгочную гипертензию на два основных вида - первичную (идиопатическую) и вторичную.

1. Идиопатическая форма патологии встречается относительно редко, имеет невыясненную природу и в большинстве случаев зависит от наследственных факторов и аутоиммунных заболеваний. Передаваться такая гипертензия может не только следующему поколению, но и через поколение. Она отличается увеличением размеров правого желудочка и склеротическими трансформациями лёгочной артерии и характеризуется сужением лёгочных сосудов.
   

   Первичной форме лёгочной гипертензии свойственно быстрое прогрессирование. В большинстве случаев она становится причиной потери трудоспособности больного, а иногда приводит к летальному исходу.

2. Вторичная форма лёгочной гипертензии часто ассоциируется с соединительнотканными патологиями, например, склеродермией, врождёнными и приобретёнными пороками сердца, вирусом иммунодефицита (ВИЧ). Кроме того, может стать результатом лёгочной артерии и других болезней, вызывающих недостаточность функции левого желудочка. Иногда развивается при заболеваниях лёгких, но в таких случаях она не принимает тяжёлых форм.

Также различают тромбоэмболическую и постэмболическую гипертензию.

В зависимости от параметров давления в лёгочной артерии различают три степени гипертензии:

• I (лёгкая) - 25–45 мм рт.ст.;
• II (умеренная)- 45–65 мм рт.ст.;
• III (тяжёлая) - свыше 65 мм рт.ст.

Причины развития патологии

Лёгочная гипертензия может быть спровоцирована рядом факторов, среди которых:

Лекарственные и химические вещества, способные вызвать развитие лёгочной гипертензии - таблица

Симптомы и признаки

Симптоматическая картина лёгочной гипертензии зависит от степени тяжести заболевания.

Классификация пациентов в зависимости от тяжести (степени) заболевания - таблица

При компенсированном варианте заболевание в течение длительного времени может себя никак не обнаруживать. Первые признаки проявляются при повышении давления в лёгочной артерии по сравнению с принятой нормой в два раза.

По мере развития болезни симптоматическая картина усугубляется, к одышке и слабости присоединяются тахикардия, мерцательная аритмия, кашель, хриплый голос. Со временем пациент начинает страдать от частых обмороков, происходящих по причине сердечной недостаточности и кислородного голодания (гипоксии) головного мозга.

При тяжёлых стадиях лёгочной гипертензии дополнительно развиваются:

• кровохарканье;
• сильная боль за грудиной;
• отёки нижних конечностей;
• дисфункция печени;
• тромбоз лёгочных сосудов.

Для лёгочной гипертензии на поздних стадиях характерно наличие приступов - гипертонических кризов, во время которых может произойти отёк лёгких с нарастанием асфиксии. При этом также присутствуют такие симптомы:

• надсадный кашель с мокротой;
• цианоз (посинение) кожного покрова;
• психомоторное возбуждение;
• сильная пульсация шейных вен;
• повышенное отделение низкоконцентрированной мочи и непроизвольная дефекация по завершении криза.

Существует высокий риск летального исхода вследствие развития лёгочно-сердечной недостаточности и возможной эмболии лёгочной артерии.

Основные методы диагностики

Первым фактором, на который обращают внимание пациенты, является одышка, и они спешат обратиться к врачу с жалобами на неё. Уже при осмотре больного специалист определяет симптомы, позволяющие сделать предварительный вывод о наличии лёгочной гипертензии. Внешними признаками патологии могут являться:

• синеватый оттенок кожного покрова;
• специфическая форма пальцев, крайние фаланги которых утолщены по образцу барабанных палочек;
• выпуклые ногти, напоминающие по форме часовое стекло.

В диагностике лёгочной гипертензии обычно принимают участие пульмонолог и кардиолог, каждый из которых проводит целый ряд обследований, позволяющих поставить точный диагноз:

Как лечить лёгочную гипертензию

Основной задачей терапии в данном случае является устранение причин, вызывающих заболевание, борьба с образованием тромбов и понижение давления в лёгочной артерии. Для этого осуществляются комплексные мероприятия, включающие медикаментозные, физиотерапевтические, а иногда и хирургические методы лечения.

Важно! Что касается лечения с помощью методов нетрадиционной (народной) медицины, то при лёгочной гипертензии это категорически противопоказано.

Консервативная терапия

1. Пациентам рекомендуется приём препаратов, расслабляющих гладкую мускулатуру кровеносных сосудов (Празозин, Нифедипин). Эти меры дают хороший эффект на ранних стадиях заболевания, пока сосуды не подверглись облитерации.
2. При необходимости лечения пациентам может быть назначен Силденафил, больше известный под названием Виагра.
   

   Любопытно, что Силденафил (Виагра) был изначально изобретён как средство для лечения ишемической болезни сердца. Однако, как затем выяснилось, употребление этого препарата вызывает активный прилив крови к органам малого таза. Так побочное действие превзошло основной эффект.

3. Если у больного диагностирована правосердечная недостаточность, применяются мочегонные препараты.
4. Для борьбы с тромбоэмболией показан приём антикоагулянтов и лекарственных средств, снижающих вязкость крови (Кардиоаспирин, Дипиридамол).
5. При чрезмерной густоте крови приходится прибегать к кровопусканию.
6. При выраженной одышке и кислородном голодании пациенту проводится оксигенотерапия - насыщение организма кислородом. Больному также рекомендуется спокойный образ жизни с исключением всяких физических нагрузок.

Диета

Правильное питание с исключением продуктов с повышенным содержанием холестерина - важная составляющая терапии лёгочной гипертензии.

Из рациона следует исключить:

• жирное мясо;
• сладости;
• солёные продукты;
• кофеин;
• алкогольные напитки и пр.

Можно употреблять:

• овощи;
• фрукты;
• злаки;
• орехи;
• нежирные молочнокислые продукты;
• растительные масла;
• домашнюю птицу;
• рыбу.

Хирургическое вмешательство

При тяжёлых формах лёгочной гипертензии без хирургического вмешательства обойтись не удаётся. Виды операций существенно отличаются в зависимости от причины, которую необходимо устранить.

1. Эмболэктомия и тромбэндартериэктомия. Если лёгочная гипертензия является результатом закупорки тромбом кровеносной магистрали, пациенту выполняется экстренная эмболэктомия, то есть удаление тромба, закупорившего артерию. Когда тромбоз артерии принимает хронический характер, проводится тромбэндартериэктомия - тромб, расположенный в кровеносном канале иссекается по всей длине с помощью продольного разреза артерии. Эта операция достаточно сложная, но она помогает в большинстве случаев восстановить лёгочную функцию.

   Противопоказанием к проведению эмболэктомии является пожилой возраст вкупе с тяжёлыми сопутствующими болезнями

2. Баллонная предсердная септостомия. Хирургическая операция направлена на устранение последствий врождённого порока сердца, когда возникает необходимость расширить имеющийся дефект сердечной перегородки или даже искусственно создать его. Такие меры позволяют оптимизировать сброс крови, обогащённой кислородом, в правую половину сердца. Техника операции состоит в расширении отверстия в сердечной перегородке с помощью специального баллончика, наполняемого воздухом.
3. Трансплантация лёгкого и комплекса «сердце-лёгкие». Это очень сложная и дорогостоящая операция, требующая специального оборудования и высочайшей квалификации хирургов, но в некоторых случаях только она может спасти жизнь пациенту. Такое хирургическое вмешательство несёт в себе множество рисков, среди которых основной - вероятность отторжения донорских тканей. Кроме того, очень сложно подобрать подходящего донора. Такие операции назначают в исключительных случаях и только больным с IV степенью патологии, когда они практически прикованы к кровати или инвалидному креслу .

Женщинам, у которых диагностирована лёгочная гипертензия, рекомендуется воздержаться от беременности. Если же патология развилась уже в период ожидания ребёнка, для спасения жизни пациентки проводится аборт по медицинским показаниям, после чего назначается адекватное лечение.

Малыши, рождённые с лёгочной гипертензией, нуждаются в реанимационных мероприятиях - им проводится оксигенотерапия, чтобы остановить развитие болезни. Насыщение кислородом осуществляется как с помощью вентиляции лёгких, так и на клеточном уровне. Параллельно новорождённому делают посев на наличие инфекции и до получения результатов проводят лечение антибактериальными препаратами.

Прогноз и осложнения

Прогноз течения лёгочной гипертензии будет зависеть от причины, по которой развилась патология. Если лечение начато своевременно, исхлд будет более благоприятным.

Медицинская статистика свидетельствует, что средняя выживаемость больных лёгочной гипертензией, не получивших лечения, не превышает 2,5 лет. При медикаментозной терапии выживаемость в течение пяти лет составляет 53–55%, а при позитивной реакции организма на препараты достигает и 90%.

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз при значительном повышении давления в лёгочной артерии - более 50–55 мм рт. ст. В течение нескольких лет такие больные погибают.

Меры профилактики

Профилактика лёгочной гипертензии состоит в своевременном выявлении причин, которые вызывают заболевание, в постановке точного диагноза и эффективном лечении.

Не будет лишним соблюдение правил питания, при которых:

• снижено количество соли;
• ограничен суточный объём потребляемой жидкости до 1,5 л;
• в рационе в достаточном количестве присутствуют витамины и микроэлементы - особенно магний и калий;
• из меню исключены продукты с высоким содержанием холестерина.

Любителям альпинизма, у которых есть предпосылки для развития патологии, следует отказаться от своего хобби.

Елена Малышева о лёгочной гипертензии у взрослых и детей - видео

Лёгочная гипертензия - крайне тяжёлое заболевание, которое, к счастью, встречается довольно редко, но это не должно усыплять бдительность в отношении этой опасной патологии. Появление первых симптомов - это повод для обращения к специалисту.

Легочная гипертензия – это заболевание, терапия которого затрудняется из-за нежелательного побочного действия большинства гипотензивных средств – снижение системного артериального давления. Нужны лекарства, оказывающие более целенаправленный эффект – антагонисты кальция, рецепторов эндотелина, простагландины и силденафил.

Существует этапность назначения препаратов, особенности при первичной и вторичной формах болезни. Низкая результативность комбинированного лечения считается показанием для операции.

📌 Читайте в этой статье

Общие принципы лечения легочной гипертензии

Методика терапии всех видов патологии проводится на фоне соблюдения рекомендаций по предотвращению декомпенсации состояния больных. Для этого нужен особый образ жизни, профилактика инфекций, предупреждение беременности, работа с психологом.

Физические нагрузки

Уровень активности не должен превышать компенсаторные возможности организма, которые зависят от стадии легочной недостаточности. Запрещается:

• повышать нагрузку до появления головокружения, одышки, обморочного состояния, боли в груди;
• тренироваться после еды, при повышенной температуре тела или окружающей среды;
• прекращать полностью занятия, даже при тяжелом состоянии показана дыхательная и лечебная гимнастика.

Беременность

На течение легочной гипертензии отрицательно сказываются период вынашивания ребенка, роды и прием женских половых гормонов в период климакса. Материнская смертность составляет около 50% при наличии этого состояния. Поэтому всем пациенткам нужна контрацепция препаратами, которые не содержат эстрогенов (Чарозетта, Экслютон), барьерные методы или стерилизация хирургическим путем.

При наступлении беременности нужно решить вопрос о ее экстренном прерывании. Если женщинам в менопаузе требуется заместительная терапия, то ее проводят только на фоне антикоагулянтов и при особо тяжелом течении климакса.

Перелеты

Недостаток кислорода при авиаперелетах вызывает спазм ветвей легочной артерии, поэтому таким пациентам рекомендуется:

Препараты для лечения легочной гипертензии

Терапия высокого легочного давления включает два направления – поддерживающая (уменьшение вязкости крови, ) и специальные препараты ( и рецепторов эндотелина, простагландины, силденафил).

Антикоагулянты и антиагреганты

Улучшение текучести крови показано при наличии риска , малоподвижном образе жизни, наследственных и идиопатических формах болезни. Применяют , а при – . При повышенной угрозе кровотечения используют Фраксипарин и . Если есть противопоказания к антикоагулянтам, то переходят на кардиологическую форму аспирина – Тромбо АСС, Лоспирин, .

Мочегонные

Улучшают состояние больных при перегрузке правого желудочка. Начинают применение с низких доз, при неэффективности плавно повышают. Рекомендуется:

• Лазикс,
• Урегит,
• Трифас,
• Инспра,
• Верошпирон.

Кислородные ингаляции

Показаны пациентам с хроническими болезнями легких, которые сопровождаются бронхиальным спазмом. Для контроля эффективности оксигенотерапии проводится исследование газового состава крови. Важно не допускать снижения сатурации кислорода ниже 90%.

Поддержание сократительной способности сердца

При наличии недостаточности кровообращения показано введение Дигоксина для повышения сердечного выброса. Постоянный прием сердечных гликозидов рекомендуется только при предсердной тахикардии. В тяжелых ситуациях для стабилизации давления в артериальном русле вводится Добутамин.

Антагонисты кальция

Все сосудорасширяющие медикаменты нужны из-за разрастания мышечного слоя в артериях и повышенного сопротивления сосудов легких выбросу крови из правого желудочка. Для исследования ответной реакции на вазодилататоры применяется лекарственный тест. Чаще всего хороший эффект можно достичь применением таких препаратов или их аналогов:

• Коринфар ретард,
• Диакордин ретард,
• (Тенокс).

При отрицательных результатах медикаментозного теста не рекомендуется использовать подобные средства, так как возрастает риск побочных реакций – резкого снижения давления, обморока, правожелудочковой декомпенсации кровообращения.

Простагландины

Эта группа медикаментов имеет сосудорасширяющее действие, тормозит гипертрофию мышечных волокон стенки артерии и образование тромбов. Наиболее эффективные препараты:

• Вазапростан,
• Энзапрост,
• Иломедин.

Антагонисты рецепторов эндотелина

Бозенекс улучшает переносимость физических нагрузок, показатели кровообращения, снижает функциональный класс легочной гипертензии и увеличивает продолжительность ремиссии. Второй препарат – Волибрис, он повышает активность пациентов, замедляет появление и нарастание признаков легочной гипертензии. Хорошо переносится больными.

Ингаляции оксида азота

Этот газ снимает сосудистый спазм, назначается в виде ингаляций в стационарных условиях. Для похожего эффекта может быть использован его предшественник – L-аргинин, а также силденафил. Последнее соединение снижает нагрузку на сердце, тормозит рост давления в системе легочной артерии. Применяется в виде препаратов Ревацио, Виагра.

Прогноз для больных при легочной гипертензии

Применение новых лекарственных препаратов для терапии пациентов с высоким давлением в легочной артерии существенно улучшило течение этого состояния. Но примерно у каждого четвертого пациента нет положительной реакции на медикаменты, даже при их сочетании. Ухудшают шансы на успех:

• отрицательная фармакологическая проба на сосудорасширяющие средства;
• третий и четвертый функциональный класс;
• аутоиммунные процессы;
• закупорка легочных вен;
• капиллярные гемангиомы.

Наиболее благоприятное течение болезни при врожденных аномалиях строения сердца. Уровень смертности в первые 5 лет после развития легочной гипертензии составляет примерно 45%.

Терапия легочной гипертензии основана на предупреждении тромбоза, спазма сосудов и утолщения мышечного слоя легочных артерий. Применяют соседства для разжижения крови, сосудорасширяющие, простагландины, антагонисты рецепторов эндотелина. Обычно для приема выбирают одно средство, при неэффективности переходят на более сильное или комбинацию препаратов.

Достижение успеха невозможно без профилактики инфекций, дозированных нагрузок, исключения факторов, провоцирующих обострение. Неэффективность терапии является показанием к операции, в том числе и пересадки легких и сердца.

Читайте также

Опасная легочная гипертензия может быть первичная и вторичная, она имеет разные степени проявления, существует специальная классификация. Причины могут быть в патологиях сердца, врожденными. Симптомы - цианоз, сложности с дыханием. Диагностика многообразна. Более-менее позитивный прогноз при идиопатической легочной артерии.

Из этой статьи вы узнаете: что такое легочная гипертензия. Причины развития заболевания, виды повышения давления в сосудах легкого, и как проявляет себя патология. Особенности диагностики, лечение и прогноз.

Дата публикации статьи: 01.07.2017

Дата обновления статьи: 29.05.2019

Легочная гипертензия – это патологическое состояние, при котором происходит постепенное повышение давления в системе сосудов легких, что ведет к нарастающей недостаточности работы правого желудочка и в итоге заканчивается преждевременной смертью человека.

При заболевании в кровеносной системе легких происходят следующие патологические изменения:

Для того чтобы кровь прошла через измененные сосуды, происходит повышение давления в стволе легочной артерии. Это приводит к повышению давления в полости правого желудочка и ведет к нарушению его функции.

Такие изменения в кровотоке проявляют себя нарастающей дыхательной недостаточностью на первых этапах и тяжелой сердечной недостаточностью – в финале заболевания. С самого начала невозможность нормально дышать накладывает значительные ограничения на привычную жизнь пациентов, заставляя ограничивать себя в нагрузках. Снижение устойчивости к физическому труду усугубляется по мере прогрессирования заболевания.

Легочную гипертонию считают очень серьезным заболеванием – без лечения пациенты живут менее 2 лет, и большую часть из этого времени им требуется помощь в уходе за собой (приготовление пищи, уборка помещения, закупка продуктов и пр.). При проведении терапии прогноз несколько улучшается, но полностью вылечиться от заболевания нельзя.

Проблемой проведения диагностики, лечения и наблюдения людей с легочной гипертензией занимаются врачи многих специальностей, в зависимости от причины развития заболевания это могут быть: терапевты, пульмонологи, кардиологи, инфекционисты и генетики. Если необходима хирургическая коррекция, присоединяются сосудистые и торакальные хирурги.

Классификация патологии

Легочная гипертензия является первичным, самостоятельным заболеванием только в 6 случаях на 1 млн населения, к этой форме относится беспричинная и наследственная форма болезни. В остальных случаях – изменения в сосудистом русле легких связаны с какой-либо первичной патологией органа или системы органов.

На этом основании создана клиническая классификация повышения давления в системе легочных артерий:

Повышение давления в кровеносной системе легких по причине нарушения строения сердца отмечают при пороках, связанных со сбросом артериальной крови в венозную систему: дефекты перегородок между предсердиями и желудочками, открытый артериальный проток.

Причины и факторы риска развития

На повышение давления в легочных артериях могут влиять следующие причины:

Проявления патологии, классы заболевания

Первичная стадия изменения сосудистой системы легких протекает незаметно – компенсаторные, заместительные механизмы справляются с возникшей патологией, и этого достаточно для нормального состояния пациента.

Когда уровень среднего давления в легочной артерии достигает критического показателя в 25–30 мм рт. ст. появляются у легочной гипертензии первые симптомы. На этом этапе заболевший испытывает ухудшение состояния только при физическом перенапряжении и живет полноценной жизнью.

По мере прогрессирования изменений в сосудах снижается толерантность к нагрузкам, в итоге даже дела по дому могут требовать посторонней помощи.

С целью оценки тяжести заболевания, в зависимости от выраженности проявлений, используют разделение легочной гипертензии на классы.

Диагностика

Определившись с тем, что за болезнь легочная гипертензия, как она себя проявляет и почему возникает, можно перейти к особенностям постановки диагноза. В таблице представлены методы обследования пациента и патологические изменения, характерные именно для повышения давления в кровеносной системе легких. Признаки заболевания, ставшего причиной патологии (если оно есть), в данной статье не указаны.

Дополнительные методы исследования

Используют для уточнения причины повышения давления в системе легочных артерий и проведения уточняющей диагностики, если нет уверенности в точном заболевании. Эти исследования необходимы также для установления клинического класса легочной гипертензии.

1. ФВД (функция внешнего дыхания). Необходимо оценить для исключения патологии дыхательной системы. При повышенном давлении в кровеносной системе легких отмечают умеренное снижение парциального давления кислорода и оксида углерода (основные газы крови).
2. Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких – исследование легких с помощью введения в кровь радиоактивных частиц. Проводят для исключения закупорки сгустками разветвлений артерий легких, как основной причины проблем с дыханием.
3. МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография) сердца и легких с контрастным усилением – рентгенологический метод создания трехмерного изображения органа с помощью компьютерной программы. Позволяет точно установить причину повышения давления, если она связана с сердечно-сосудистой или дыхательной системами, а также оценить степень нарушения функции сердечной мышцы и уровень замещения соединительной тканью сосудов легких.
4. АПГ (ангиопульмонография) – введение контрастного вещества в сосуды легких и фиксация полученной картинки с помощью рентгена. Показана при подозрении на тромбоэмболию, которую не смогли выявить при других исследованиях.

Методы лечения

Любые методы лечения легочной гипертензии дают лишь временный эффект. Полностью избавить пациента от заболевания, независимо от причины повышения давления в сосудах легких, невозможно. При хорошем ответе на лечение, улучшается общее состояние заболевшего, возможность выполнять физические нагрузки и более чем вдвое увеличивается продолжительность жизни. Если не лечить патологию, то летальный исход наступает в течение 2 лет после выявления заболевания.

• избегать физических нагрузок после употребления пищи и при неблагоприятных температурных условиях (очень жарко или холодно);
• выполнять ежедневные дозированные физические упражнения, которые не вызывают появления симптомов и поддерживают хороший тонус сосудов;
• использовать кислородотерапию при авиаперелетах;
• избегать и профилактировать воспалительные заболевания бронхов и легких;
• не использовать гормонозамещающую терапию в менопаузе;
• по возможности воздержаться от беременности и родов;
• не использовать гормональные методы предохранения от беременности;
• не допускать снижения уровня гемоглобина (анемии).

Лекарства

Медикаментозная терапия – основной способ коррекции легочной гипертензии. В лечении используют несколько групп препаратов, чаще всего в сочетании друг с другом.

1. Базовое лечение – пациент получает лекарство на постоянной основе

2. Курсовое лечение – используют несколько раз в год или по необходимости

Кислородотерапия – высокоэффективный способ повышения уровня насыщения крови при ухудшении состояния или в неблагоприятных условиях внешней среды.

Оксид азота – обладает высоким сосудорасширяющим эффектом, используется для ингаляций в течение нескольких часов только при госпитализации в стационар.

Хирургические методы лечения

Применяют в случае низкой эффективности проводимого медикаментозного лечения и при пороках развития сердечной мышцы.

Прогноз

При установке диагноза легочной гипертензии прогноз на полное выздоровление неблагоприятный. Срок жизни пациентов, даже при условии проведения лечения, ограничен. При любой форме болезни происходит быстрое или медленное нарастание недостаточности работы правой половины сердечной мышцы, на фоне чего наступает смерть заболевшего.

• Самым неблагоприятным течением отличается легочная гипертензия на фоне системной склеродермии (перерождение клеток органов в соединительную ткань) – пациенты живут не больше года.
• Прогноз при первичной форме повышения давления в кровеносных сосудах легких чуть лучше: средний срок жизни – до 3 лет.
• Развитие сердечной и легочной недостаточности при пороках развития сердца – показание к оперативному лечению (трансплантации органов). Пятилетний срок переживают 40–44% таких пациентов.
• Крайне неблагоприятным фактором является быстрое нарастание недостаточности функции правого желудочка и ее крайние формы проявления. Лечение в таких случаях не дает эффекта, заболевшие погибают в течение 2 лет.
• При хорошем ответе на проводимое лекарственное лечение (при «мягкой» форме легочной гипертензии) более 67% пациентов переживают пятилетний срок.

Легочная гипертензия (ЛГ) является патологическим состоянием, которое характеризуется плохим самочувствием и повышенным кровяным давлением. Заболевание без своевременного вмешательства постепенно прогрессирует и приводит к серьезным нарушениям работы и поражениям правого желудочка сердечной мышцы.

Патология отличается выраженной симптоматикой, способной привести к летальному исходу. Важно вовремя обнаружить болезнь и приступить к предупреждению негативных последствий.

Что такое легочная гипертензия?

Легочная гипертензия представляет собой сужение сосудов легких, что ведет к перегрузке правого желудочка сердца и проявляется повышенным артериальным давлением. Наиболее часто болезнь является вторичным синдромом вследствие других нарушений в работе сердечно-сосудистой системы. Но ЛГ также может быть идиопатической патологией.

ВНИМАНИЕ! Основным отличительным признаком гипертензии является легочное артериальное давление выше 25 мм ртутного столба. Его постоянное отклонение от нормы и развитие патологии приводит к нарушению и прекращению функциональности миокарда, что в короткие сроки может повлечь за собой летальный исход.

Развивающаяся ЛГ способна влиять на состояние всей сердечно-сосудистой системы, затрагивая ее прекапиллярные (артериолы) и посткапиллярные (венулы) отделы, отвечающие за сопротивление кровотоку в сосудах внутренних органов.

Наиболее часто первичный и вторичный виды легочной гипертензии встречаются у молодых женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Причины их возникновения и дальнейшее развитие болезни различаются по этиологии.

Первичная

Легочная идиопатическая артериальная гипертензия (болезнь Аэрза) является малораспространенным заболеванием, в большинстве случаев - передающимся по наследству. Характерное проявление первичной ЛГ - изменение в размерах правого желудочка и патологические поражения легочной артерии.

Заболевание быстро прогрессирует, из-за чего люди, страдающим им, подвержены риску раннего смертельного исхода. Предотвратить его возможно при своевременном обнаружении гипертензии, отличающейся яркой симптоматикой, а также при обязательном ее лечении.

Вторичная

Вторичная ЛГ является не отдельным видом заболевания, а осложнением уже имеющихся болезней, вследствие которых она возникает. В их числе:

• аутоиммунные заболевания, в частности, ВИЧ;
• болезни соединительной ткани;
• наличие ВПС ();
• болезни и патологии дыхательной системы;
• недостаточность левого желудочка.

Проявление внешних и внутренних признаков гипертензии при вторичной ее форме не отличается от идиопатической ЛГ, за исключением сопутствующей симптоматики болезней, спровоцировавших развитие патологии.

СПРАВКА! Данный тип заболевания встречается чаще, чем его первичная форма, является излечимым при своевременном установлении диагноза и причины развития осложнения.

Классификация болезни по характеру течения

Легочная гипертензия в зависимости от сложности и характера течения заболевания имеет классификацию по степеням согласно МКБ:

1. 1-я степень, характеризующаяся отсутствием выраженной симптоматики, особенно у людей, страдающих . Патология начинает постепенно развиваться, артериальное давление будет незначительно повышенным, при этом мышечная активность и самочувствие больного остаются неизменными.
2. 2-я степень, при которой артериальное давление увеличивается, возникают первые внешние признаки патологии, проявляющиеся после физической активности в виде одышки, быстрой утомляемости, нарушений координации. Также возможен упадок сил с ухудшением самочувствия больного.
3. 3-я степень отличается усиленной даже в состоянии покоя и при незначительной физической активности. Артериальное давление больного будет значительно повышенным даже при наличии гипертонии.
4. 4-я степень, являющаяся последней, характеризуется ярко выраженной симптоматикой с болезненными ощущениями и постоянной слабостью. Артериальное давление на данном этапе развития патологии будет значительно выше границ нормы, физическая активность пациента станет максимально затруднительной.

ВНИМАНИЕ! Заболевание важно не запустить до крайней стадии, которая во многих случаях заканчивается летальным исходом. Больному требуется следить за показателями кровяного давления и самочувствием.

Причины появления заболевания

Изучением особенностей сердечно-сосудистого заболевания, а также определением основных причин ЛГ и зависящих от них мер лечения занимались Александр Бакулев, являющийся одним из основоположников сердечно-сосудистой хирургии, и Лео Бокерия - известный советский кардиохирург.

К основным причинам развития ЛГ относят хронические заболевания и патологические изменения сердечной мышцы и дыхательной системы:

• обструктивный бронхит;
• бронхиальная астма и туберкулез в хронической форме;
• бронхоэктаз (образование полостей и нагноения в легких);
• фиброз ткани легких, вызванный патологическими изменениями в организме;
• врожденные сердечные пороки, в частности, дефекты и перегородок, пороки желудочков и клапанов;
• заболевания, провоцирующие нарушения работы кровеносной системы и ведущие к застою крови ( , ИБС, );
• альвеолярная гипоксия, являющаяся самой распространенной причиной ЛГ;
• дефекты структуры тканей легких;
• приступы гипертонии, ;
• отклонения структуры крови от нормы в связи с повышенной концентрацией эритроцитов;
• ВИЧ-инфицирование;
• цирроз печени в прогрессирующей стадии;
• приобретенный ;
• , характеризующаяся повышенным давлением в воротной вене вследствие поражений печеного отдела;
• гипертиреоз, при котором происходит избыточное выделение гормонов щитовидной железы;
• новообразования в отделе грудной клетки, ее деформация;
• сдавливание легочных сосудов вследствие ожирения;
• интракраниальная гипертензия, возникающая из-за патологий головного мозга с сопутствующим ;
• левожелудочковая недостаточность;
• нарушения метаболизма и обменных процессов в организме.

Также спровоцировать возникновение легочной гипертензии могут внешние факторы влияния, в числе которых:

• продолжительный прием препаратов наркотического содержания, антидепрессантов и анорексигенов;
• влияние токсинов и биологических ядов при проживании в местах с плохой экологией;
• , особенно у женщин, страдающих гипертонией;
• проживание и частое пребывание в высокогорной местности.

Часто ЛГ возникает вследствие сразу нескольких причин в виде заболеваний сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Симптомы развития ЛГ

На 1-й стадии развития легочная гипертензия часто не проявляет себя, за исключением незначительного повышения кровяного давления.

Прогрессирование болезни происходит постепенно, его симптоматика начинает проявляться уже на 2-й стадии. Клиническая картина ЛГ включает проявление таких признаков:

1. Одышка, затруднение дыхания в состоянии покоя, усиливающиеся при физической активности.
2. Учащение сердцебиения (приступы тахикардии), возникающее вследствие дыхательной недостаточности и гипоксии.
3. Болезненные ощущения сдавливающего характера в области груди.
4. Обморочные состояния.
5. Повышенная утомляемость и постоянная слабость.
6. Головокружения.
7. Приступы удушья в ночное время суток.
8. Отечность конечностей.
9. Синюшность кожных покровов.
10. Боли в области печени, возникающие вследствие ее патологического увеличения в объемах.
11. Болезненность и тяжесть в правом подреберье.
12. Расстройства ЖКТ в виде тошноты, рвоты, вздутия живота и метеоризма.
13. Резкая и стремительная потеря веса.
14. Приступы сухого кашля с появлением охриплости.
15. Приступы кашля с выделением мокроты и крови.
16. Набухание и проступание вен на шее.

ВАЖНО! Проявление симптомов возникает при повышении артериального давления в 2 раза и более. , в частности, у малышей, симптоматика проявляется тяжелее и в ускоренном темпе, из-за чего важно следить за состоянием их здоровья.

Диагностические мероприятия

Для определения легочной гипертензии нужно пройти полное обследование в медицинском учреждении. Прохождение диагностики включает следующие методы исследования:

• Катетеризация легочной артерии, необходимая для уточнения артериального давления в ней.
• Сдача анализов крови (общего и биохимического) для определения ее состава и сравнения со специальным кодом, отклонения от которого говорят о наличии сбоя в работе организма.
• Ангиопульмонография, во время которой есть возможность оценить состояние сосудов легких.
• КТ, по результатам которой можно определить размеры легочной артерии и наличие сопутствующих болезней и патологий сердечной мышцы и легких.
• Тест на определение выносливости и переносимости физической нагрузки, способствующий диагностированию и уточнению стадии развития ЛГ.

Также для исключения заболеваний с аналогичными симптомами может быть проведена дифференциальная диагностика с применением:

• коагулограммы для определения свертываемости крови (исключение тромбоза);
• УЗИ органов брюшной полости (исключение заболеваний ЖКТ);
• функциональных тестов печени (исключение цирроза и гепатита);
• анализа на ВИЧ.

Только полноценное обследование позволяет установить точное заболевание и определить его стадию для назначения дальнейшего лечения.

Способы лечения

Лечением легочной гипертензии занимается терапевт и кардиолог. Его методы зависят от стадии прогрессирования патологии, общего состояния пациента и его индивидуальных особенностей.

Независимо от причины возникновения заболевания и степени его развития алгоритм лечения является следующим:

1. Определение и устранение первопричины заболевания.
2. Снижение артериального давления легких.
3. Предупреждение тромбоза в артериях.
4. Симптоматическое лечение пациента.

Комплексная терапия, основанная на данных принципах, включает:

• применение курса препаратов в виде таблеток и инъекций;
• базовое лечение пациента, страдающего ЛГ;
• применение средств народной медицины;
• хирургическое вмешательство при тяжелых стадиях патологии.

СПРАВКА! В лечение может быть включена симптоматическая терапия для устранения причин, провоцирующих развитие ЛГ и других патологий, а также лучевая терапия при обнаружении в отделе легких опухоли, возникшей на фоне гипертензии.

Медикаментозная терапия

Применение препаратов является необходимым для устранения причины патологии и облегчения состояния больного. К медикаментам для обязательного приема относят:

1. Антагонисты кальция - для снижения спазма сосудов малого круга кровообращения, уменьшения слипания тромбоцитов и устранения гипоксии («Нифедипин», «Верапамил»).
2. Диуретики и мочегонные препараты - для выведения лишней жидкости из организма и снижения артериального давления («Лазикс», «Верошпирон»).
3. Ингибиторы АПФ и - для снижения давления, расширения сосудов и снижения нагрузки на сердечную мышцу («Квадроприл», «Лизиноприл»).
4. Нитраты - для снижения нагрузки на сердце («Кардикс», «Нитроминт»).
5. Антиагреганты - для нормализации содержания и активности эритроцитов и тромбоцитов в крови («Клопидогрел», «Илопрост»).
6. Антикоагулянты - для предупреждения тромбообразования («Аспинат», «Детромб»).
7. Антагонисты рецепторов эндотелина - для расширения сосудов («Бозентан», «Ситаксентан»).
8. Вазодилататоры - для расслабления гладкомышечного слоя сосудов («Нифедипин», «Празозин»).
9. Бронходилататоры - для восстановления и улучшения вентиляции легких («Фенотерол», «Беродуал»).
10. Антибиотики - для излечения от бронхолегочных инфекций при их наличии («Азитрокс», «Фромилид»).
11. Простагландины - для усиленного расширения сосудов и («Вазапростан», «Эдекс»).

Также допустимо применение препаратов симптоматического действия для облегчения общего состояния пациента. Их прием должен быть назначен врачом в необходимом количестве в зависимости от тяжести симптоматики.

Базовое лечение на постоянной основе при ЛГ

Кроме принятия медикаментозных препаратов важно придерживаться базового лечения при наличии легочной гипертензии. Оно основывается на следующих рекомендациях и требованиях:

• снижение количества потребляемой жидкости до 1,5 литра в день;
• уменьшение количества потребляемой соли;
• проведение кислородных ингаляций;
• соблюдение дозирования физической активности;
• исключение тяжелых физических нагрузок, в частности, подъема на высоту;
• контроль психического и эмоционального состояния;
• отказ от вредных привычек, крепких кофеиносодержащих, а также тонизирующих и .

ВАЖНО! Исключительно базовое лечение не способно повлиять на избавление от ЛГ, но в комплексе с медикаментозной и хирургической (при необходимости) терапией оно положительно сказывается на состоянии здоровья больного.

Хирургическое вмешательство

Тяжелые степени развития гипертензии легких требуют проведения операции. Хирургическое вмешательство, в зависимости от запущенности патологии, может проходить в одной из следующих форм:

• Создание искусственного отверстия между предсердиями сердечной мышцы для снижения давления в правом желудочке.
• Ликвидация легких.
• Трансплантация сердца и/или легких в тяжелых случаях патологии при наличии необратимых изменений и хронических заболеваний.

Операции в большинстве случаев проходят успешно, но требуют продолжительной реабилитации пациентов.

Народная медицина

Средства народной медицины способствуют лечению легочной гипертензии, укрепляют и усиливают действие обязательной медикаментозной терапии. К эффективным рецептам относятся:

1. Отвар рябины. Нужно 1 ст. л. ягод залить 100 мл воды, прокипятить и дать остыть. Принимать средство следует по 0,5 стакана трижды в день. Отвар способствует нормализации артериального давления и укреплению сосудов.
2. Отвар калины. Нужно 20 г ягод залить 200 мл горячей воды и прокипятить, дать средству час настояться. Употреблять средство рекомендуется по 50 мл 1 раз в день. Оно снижает давление и повышает иммунитет. Больше эффективных рецептов из калины собраны в нашей статье:
3. Чеснок. Необходимо съедать по 3 зубчика 1 раз ежедневно для поддержания в норме давления и очищения венозных путей.
4. Отвар адониса. Следует 1 ч. л. сушеной травы залить 200 мл кипятка, дать настояться в течение 2 часов. Нужно принимать средство по 2 ст. л. в день до еды, что благоприятно скажется на восстановлении кровяного давления;
5. Отвар березовых почек. Следует 1 ч. л. набухших измельченных сухих почек залить 200 мл воды и уварить наполовину на водяной бане. Отвар процедить и принимать в течение суток по 1 стакану для нормализации давления.
6. Настой мелиссы. Необходимо 1 ч. л. сухих листьев залить 250 мл кипятка и дать настояться в течение 30 минут. Средство следует отжать и принимать по 1 ст. л. три раза в день. Настой позволяет снизить кровяное давление.

ВНИМАНИЕ! Средства народной медицины разрешается принимать только после обсуждения с врачом!

Возможные последствия и осложнения заболевания

Легочная гипертензия в ходе своего развития может повлечь за собой негативные последствия и осложнения в виде хронических заболеваний и патологий. К ним относят:

• правожелудочковую недостаточность;
• тромбоз артерий легких, тромбоэмболию;
• гипертонические кризы;
• отек легких.

Такие тяжелые осложнения без своевременного терапевтического вмешательства могут и дальнейшему летальному исходу.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания ЛГ при своевременном лечении чаще всего благоприятный. При отсутствии своевременной диагностики и терапии прогноз значительно ухудшается. Также на него влияет причина развития патологии. Так, при отсутствии сопутствующей тяжелой и хронической симптоматики шанс выздоровления значительно повышается, а при наличии тяжелых болезней сердечно-сосудистой системы наоборот возрастает риск смертельного исхода.

Чтобы избежать развития легочной гипертензии, рекомендуется соблюдение простых профилактических правил:

• вести здоровый и активный образ жизни;
• отказаться от вредных привычек в виде курения и злоупотребления алкоголем;
• не откладывать лечение инфекционных заболеваний;
• соблюдать меру при физической активности;
• избегать стрессовых ситуаций, эмоциональных всплесков.

Заключение

Легочная гипертензия способна привести к летальному исходу. Выраженные симптомы заболевания требуют незамедлительного обращения в клинику для проведения диагностики и терапии. Важно следить за состоянием здоровья, поддерживать здоровый образ жизни и регулярно посещать врачей, чтобы предотвратить развитие гипертензии, ее прогрессирование и возникновение осложнений.

Что такое легочная гипертензия (ЛГ)? Это патологическое состояние, во время которого увеличивается среднее давление в легочной артерии (СДЛА). Находясь в состоянии покоя СДЛА > 25 мм рт. ст. Легочная гипертензия осложняет течение многих легочных и сердечно-сосудистых болезней, может даже привести к летальному исходу.

Классификация

Есть несколько классификаций легочной гипертензии: патофизиологическая и клиническая.

Патофизиологическая классификация

По патофизиологическим особенностям гипертензия малого круга кровообращения бывает:

• прекапиллярной (сюда входит ЛГ заболеваний легких);
• посткапиллярной (сюда относится ЛГ при болезнях левых отделов сердца).

Полная клиническая классификация

По клиническим данным выделяют 5 основных групп.

• Легочная артериальная гипертензия:
  1. идиопатическая ЛГ;
  2. наследственная ЛГ;
  3. вызываемая токсинами и медикаментами;
  4. сочетаемая с такими болезнями: заболевания соединительной ткани, портативная гипертензия, ВИЧ, шистосомоз, врожденные пороки сердца (ВПС), хроническая гемолитическая анемия.
  5. персистирующая легочная гипертензия у новорожденных;
  6. веноокклюзионная болезнь легких и/или гемангиоматоз легочных капилляров.
• Гипертензия малого круга кровообращения как следствие болезней левых отделов сердца:
  1. диастолическая дисфункция;
  2. систолическая дисфункция;
  3. болезнь клапанов.
• ЛГ как следствие гипоксии и/или патологии легких:
  1. хронические обструктивные болезни легких;
  2. диффузные заболевания интерстициальной ткани легких;
  3. болезни легких, которые сопровождаются изменением просвета бронхов;
  4. расстройства дыхания во сне;
  5. нарушение газообмена в альвеолах;
  6. хроническое воздействие высокогорья;
  7. пороки развития легких.
• Хроническая тромбоэмболическая ЛГ:
• ЛГ с неясными и/или многофакторными механизмами:
  1. гемолитические болезни: миелопролиферативные болезни, удаление селезенки;
  2. системные патологии: саркоидоз, легочной гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз;
  3. нарушения обмена веществ: болезнь Гоше, нарушения работы щитовидной железы, болезнь накопления гликогена;
  4. другие заболевания: медиастинит с процессом отложения фибрина в средостении, обструкция вызванная опухолью, ХПН, сегментарная легочная гипертензия.

Функциональная классификация ЛГ

ЛГ делят на 4 класса:

Причины

Причины легочной гипертензии разнообразны. ЛГ может быть первичным и вторичным состоянием.

• Первичная легочная гипертензия (другое ее название идиопатическая) имеет неизвестный генез

Главными причинами являются генетические нарушения, когда происходит закладка сосудов у эмбриона.

Благодаря этому фактору внутри организма отмечается недостаток веществ, отвечающих за сужение/расширение сосудов. Кроме того, к предпосылке появления ЛГ относится высокая способность тромбоцитов к агрегации – в итоге капилляры, артериолы в легких могут быть закупорены тромбами. Вследствие этого повышается давление внутри сосудов, которое оказывает давление на стенки артерий. Чтобы как-то справиться с высоким давлением, происходит гипертрофия артерий.

Причиной появления первичной ЛГ может стать концентрический фиброз ЛА. При этом просвет артерии сужается, соответственно давление в ней повышается.

Чтобы как-то понизить высокое давление, открываются артериовенозные шунты. Это, так сказать, «пути для обхождения». Они способствуют снижению высокой легочной гипертензии. Но происходит это на время: стенки артериол слабее, они не выдерживают давления и вскоре выходят из строя. Помимо того что давление внутри будет также повышаться, так еще из-за шунтов нарушается правильный кровоток. В результате ткани плохо снабжаются кислородом.

• Вторичная ЛГ вызывается целым рядом патологий, соответственно и течение болезни будет отличаться

К таким патологиям относятся ВПС, хронический обструктивные бронхит, кардиоваскулярные болезни. Отдельно сердечные патологии делятся на те, что способствуют повышению давления в правом и левом предсердиях.

Есть еще анатомические причины развития ЛГ: это уменьшение количества артерий, которые кровоснабжают легкие. Так происходит из-за тромбов и склерозирования.

Симптомы

Симптомы легочной гипертензии возникают по причине недостаточной работы правого желудочка.

Самые первые признаки ЛГ человек замечает при физических нагрузках. Это одышка, чувство усталости, слабости, ангинозный синдром, потеря сознания. Реже у больных могут наблюдаться сухой кашель, тошнота, рвота, которая спровоцирована физическими нагрузками.

Признаки легочной гипертензии в состоянии полного покоя появляются только на тяжелых стадиях болезни. При прогрессировании недостаточности правого желудочка появляется отек лодыжек и увеличивается живот.

В зависимости от патологии, которая привела к развитию ЛГ, симптоматика может быть разной. Умеренная легочная гипертензия имеет слабо выраженные симптомы и развивается медленно.

Боли в районе сердца, имеющие постоянный характер, могут появляться из-за относительной недостаточности коронарного кровотока, которая, в свою очередь, появляется по причине явного разрастания миокарда правого желудочка.

У людей с запущенной формой болезни наблюдается правосторонняя сердечная недостаточность, которая проявляется расширением яремных вен, увеличением печени, асцитом, застойными явлениями на периферии (отеки, холодные конечности).

Симптомы легочной артериальной гипертензии могут сопровождаться признаками тех заболеваний, которые привели к повышению давления в малом круге кровообращения:

• При склеродермии может наблюдаться звездчатая сыпь, язвы на кончиках пальцев, увеличение количества соединительной ткани в составе кожи; в результате она уплотняется и утолщается.
• При диффузной патологии, поражающей интерстициальную ткань легких, появляются хрипы при вдохе.
• О возможном поражении печени говорит пальмарная эритема, тошнота, рвота, повышенная усталость, желтуха, усиленная кровоточивость, асцит, нарушения поведения, бессонница.
• При появлении симптома “барабанных палочек” можно предположить венооклюзионную болезнь легких, цианотический ВПС, болезни печени или диффузные заболевания, поражающие интерстициальную ткань легких.

Диагностика

Диагностика легочной гипертензии проводится исключительно в стационарных условиях. Чтобы поставить диагноз прибегают к ряду обследований.

Инструментальные и лабораторные обследования

Сначала врач проводит опрос пациента, внешний осмотр, выясняет болезни в анамнезе, затем дает направление на обследования:

• Анализ крови:
  1. функциональные пробы печени и почек;
  2. анализ на аутоантитела (помогает выявить системные заболевания соединительной ткани);
  3. тиреотропный гормон (обнаружение проблем со щитовидной железой);
  4. общий анализ крови (проверка на инфекции, повышенный уровень гемоглобина и анемию);
  5. анализ на определение уровня proBNP (необходим, чтобы подтвердить диагноз сердечной недостаточности, оценить состояние пациента и узнать, насколько эффективно назначенное лечение).
• ЭКГ. Необходимо проводить, чтобы оценить степень поражения правого желудочка.
• Эхокардиография помогает ориентировочно поставить диагноз и зафиксировать первичные нарушения, которые вызвали ЛГ, а также в легочной артерии.
• Рентген органов грудной клетки делается в двух проекциях: левая боковая и прямая. Помогает исключить болезни легких, ЛГ.
• МРТ органов грудной клетки и средостения помогает увидеть размеры сердца, объем предсердия желудочков.
• Дуплексное сканирование периферических сосудов конечностей – для выявления тромбоза глубоких вен, который может стать причиной тромбоэмболии легочной артерии.
• Шестиминутный тест ходьбы необходим для объективного оценивания толерантности больных с ЛГ к физическим нагрузкам. Помогает установить тяжесть заболевания и эффективность его лечения.
• Спирография – определение жизненной емкости легких, дыхательного объема легких. Помогает оценить степень дыхательной недостаточности.
• Проведение катетеризации правых отделов сердца с ангиопульмонографией и измерением давления в них.

Консультации врачей

При определенных показаниях могут понадобиться консультации таких специалистов:

• кардиолога (необходимо исключить ВПС, болезни левых отделов желудочка; помогает назначить терапию правожелудочковой недостаточности, и в целом определить степень вовлечения в патологический процесс сердца);
• кардиохирурга (для диагностики сердечных патологий);
• пульмонолога (для диагностирования первичного поражения легких);
• ревматолога (для дифференцирования ЛГ с системными патологиями соединительной ткани);
• фтизиатра (при появлении симптоматики, характерной для туберкулеза легких);
• нефролога (при появлении патологии почек);
• онколога (при возникновении симптомов, характерных для опухолевых заболеваний);
• инфекциониста (для исключения инфекционных заболеваний);
• генетика (консультация требуется, если есть подозрения на то, что легочная гипертензия передалась по наследству).

Лечение

Цель лечения – контроль над течением основной патологии и предотвращение возможных последствий. Лечение легочной гипертензии проводится в стационаре.

Осуществляется поддерживающая и общеукрепляющая терапия. Обязательным является ограничение физических нагрузок, профилактика инфекционных болезней. Рекомендуется назначение диеты № 10. В домашних условиях лечить тяжелую и острую легочную гипертензию нельзя. Главное – не допустить прогрессирование болезни, и сохранить низкий функциональный класс.

Для лечения применяют:

• Оксигенотерапию (дыхание кислородом) – проводится при нарастающей гипоксии, когда парциальное давление кислорода ниже, чем 55-60 мм рт. ст.
• Антикоагулянты применяют для снижения риска тромбоза. Для этих целей чаще назначают Варфарин. Это непрямой антикоагулянт, который препятствует образованию тромбов. С такой же целью назначаются антиагреганты.
• Диуретики – для снижения нагрузки на правые отделы сердца. Диуретики помогают уменьшить застой венозной крови в большом кругу кровообращения и снизить перегрузку объемом правого желудочка, облегчая одышку и уменьшая отеки.
• Блокаторы кальциевых каналов – один из самых эффективных методов лечения ЛГ. Чаще всего среди представителей средств данной группы прибегают к использованию Нифедипина или Дилтиазема. У половины пациентов после длительного применения этих препаратов отмечалось снижение симптоматики, и общее самочувствие улучшалось. При этом важно контролировать средний уровень артериального давления для дальнейшей коррекции лечения. Лечение начинается с небольших доз, затем они постепенно повышаются.
• Антагонисты рецепторов эндотелина помогают блокировать действие эндотелина, который вызывает сужение легочных сосудов.
• Простагландины расширяют суженные легочные сосуды, предупреждают склеивание тромбоцитов и последующее развитие тромбоза при ЛГ.
• Ингибиторы ФДЭ-5 оказывают влияние на сосуды легких. Представитель этой группы, Силденафил, расширяет сосуды легких и угнетает рост гладкомышечных клеток. Он является эффективным в лечении ЛГ, вызванной ревматическими болезнями и ВПС, и при идиопатической ЛГ.
• Стимуляторы гуанилатциклазы обладают сосудорасширяющим и антиагрегантным действием, благодаря чему применяются для лечения хронической тромбоэмболической ЛГ и легочной артериальной гипертензии.
• Сердечные гликозиды помогают улучшить сократительную способность миокарда.

Назначения проводятся сугубо индивидуально, в зависимости от особенностей течения заболевания, состояния организма и переносимости тех или иных препаратов пациентом.

Для выбора подходящего препарата проводится тест на острую вазореактивность. Что это такое? Это исследование, которое показывает оценку степени тяжести ЛГ, нарушения гемодинамики, если таковые имеются, и помогает спрогнозировать эффективность проводимой терапии.

Хирургическое лечение

При неэффективности медикаментозной терапии прибегают к хирургическому вмешательству. Проводят следующие операции:

• тромбэктомию из легочной артерии (удаление тромбов из легочной артерии хирургическим путем);
• хирургическое исправление ВПС (такие операции снижают влияние врожденных пороков на кровоток; прогноз после проведения операции для пациента весьма благоприятен);
• баллонную предсердную септостомию (межпредсердное шунтирование, которое проводится для снижения давления в ЛА и правом предсердии; данная операция в некоторых случаях может стать подготовительным этапом накануне трансплантации легких);
• трансплантацию легких (назначается при идиопатической ЛГ, на терминальной стадии сердечной недостаточности; данные операции проводятся редко, но являются эффективными).

Осложнения

ЛГ может привести к осложнениям, таким как:

• Аритмия. Это растущий клинический симптом. У большей части больных отмечалось появление трепетания и фибрилляции предсердия. Аритмии могут иметь неблагоприятный прогноз, но при своевременном лечении его можно изменить.
• Кровохарканье. Встречается редко, но способно привести к летальному исходу. Тяжесть состояния может варьироваться от легкой степени до предсмертного состояния. Кровохарканье может стать противопоказанием к применению антикоагулянтов.
• Механические осложнения. Сюда относится расширение просвета легочных артерий, аневризма ЛА и нарушение целостности их стенок. Симптоматика будет отличаться в зависимости от тяжести заболевания: от боли в грудной клетке, одышки, заканчивая локальным отеком легкого или даже смертью.

Прогноз

Часто синдром легочной гипертензии может заканчиваться неблагоприятно: в 20% случаев – летальным исходом. Без надлежащего лечения продолжительность жизни человека может составлять до трех лет. По статистике благоприятный прогноз можно ждать в случае своевременной диагностики и лечения ЛГ на ранних стадиях.

Прогноз заболевания во многом зависит от формы ЛГ. При вторичной форме, которая развилась из-за аутоиммунных болезней, он менее благоприятен.

Важными являются показатели СДЛА. Если показатель будет превышать 55 мм рт. ст., даже несмотря на длительное лечение, продолжительность жизни пациента резко сокращается.

Плохо поддается медикаментозной терапии идиопатическая ЛГ. При данной форме лишь препаратами тяжело повлиять на причину, которая привела к повышению давления в легочной артерии.

Легочная гипертензия может иметь и относительно благоприятный прогноз. Так, если при продолжительном лечении ЛГ блокаторами кальциевых каналов будет отмечаться общее улучшение состояния, то можно надеяться на улучшение качества жизни и остановку или замедление прогрессирования болезни.