Слуховой анализатор человека страдающего глухотой. Нарушения анализаторов

Тела нейронов слухового нерва расположены в клетках спирального ганглия модиолюса улитки. Они формируют слуховой нерв, который далее идет во внутреннем слуховом проходе и образует синапсы в области ипси-латерального улиткового ядра. Отсюда часть волокон совершает перекрест, и далее они следуют к более высоким центрам, в которых объединяется информация с нервов обеих сторон.

В очень редких случаях слуховой нерв может отсутствовать с рождения. Подозрение на этот диагноз возникает еще при проведении скрининга новорожденных, а подтверждается обычно на КТ височных костей, на которой определяется деформация ушной капсулы. Внутренний слуховой проход может быть сужен. МРТ позволяет определить количество нервов, проходящих во внутреннем слуховом проходе. Если действие мимических мышц не страдает, а во внутреннем слуховом проходе обнаруживается только один нерв, можно предположить, что этот нерв - лицевой.

Для того чтобы определить наличие функционирующего улиткового нерва , можно выполнить исследование вызванных слуховых потенциалов путем транстимпанального введения электрода в область промонториума и стимуляции клеток спирального ганглия. Наличие волны V в данном случае является признаком того, что улитковый нерв функционирует. Если слух на противоположном ухе также снижен, начинается подготовка к кохлеарной имплантации.

Еще одним состоянием , которое часто встречается в детском возрасте, является центральная слуховая нейропатия. Наиболее распространенной причиной является отложение гемосидерина в головном мозге у новорожденных с билирубиновой энцефалопатией. Также причиной центральной слуховой нейропатии может стать слуховая диссинхрония. У таких пациентов имеется нарушение слуха по типу звуковосприятия. При наличии отоакустической эмиссии у них отсутствуют слуховые вызванные потенциалы, т.к. передача информации от улитки к VIII нерву нарушена. Слуховые аппараты практически неэффективны. Такие пациенты не являются идеальными кандидатами для кохлеарной имплантации, тем не менее, в некоторых случаях она все-таки выполняется.

У взрослых поражение слухового нерва сопровождается развитием нейросенсорной тугоухости, при которой отмечается резкое нарушение разборчивости речи, непропорциональное общему снижению слуха. Наиболее частой причиной поражения улиткового нерва является вестибулярная шваннома (невринома слухового нерва), которая растет из верхней или нижней части вестибулярного нерва и постепенно сдавливает улитковый нерв. Также функция слухового нерва может снижаться при пресбиакузисе.

Любое неврологическое состояние , которое поражает центральные проводящие пути слухового анализатора, может сопровождаться снижением слуха. Нейросенсорная тугоухость может встречаться при рассеянном склерозе, а также при других центральных аутоиммунных заболеваниях, например, при узелковом полиартериите. При исследовании функции центральных путей слухового анализатора может выявляться центральный пресбиакузис. Любое внутричерепное объемное образование может приводить к потере слуха.

Для подтверждения диагноза необходимо выполнение аудиограммы. Признаком центральных нарушений и/или поражения слухового нерва является сочетание резкого снижения разборчивости речи с сохранением отоакустической эмиссии, которая отражает функцию наружных волосковых клеток. Также проводятся тесты для диагностики центральной обработки слуховой информации, такие как тест на различение речи, тест на временную обработку звуковой информации, тест на восприятие структуры звука и дихотический тест. Эти исследования помогают отличить периферические нарушения от центральных.

После этого требуется выполнение МРТ головного мозга и внутренних слуховых проходов с гадолинием и без. При подозрении на неврологическое заболевание требуется консультация невролога. Если причину заболевания удается установить, необходимо начать соответствующее лечение.

При нейросенсорной тугоухости , как кохлеарной, так и ретрокохлеарной, лечение заключается в слухопротезировании. При неэффективности слуховых аппаратов может выполняться кохлеарная имплантация. Некоторое время назад считалось, что при центральной нейросенсорной тугоухости проведение кохлеарной имплантации бессмысленно, но с тех пор точка зрения на этот вопрос изменилась.

Очень часто кохлеарная имплантация , в отличие от слуховых аппаратов, помогает улучшить восприятие речи. Тем не менее, пациентов всегда нужно предупреждать о том, что эффективность кохлеарной имплантации будет ограничена имеющимся у них заболеванием. Например, по сравнению с большинством пациентов, которым проводится кохлеарная имплантация, у таких больных восприятие речи может нарушаться в условиях шумного помещения.

Взрослые, страдающие от центральных нарушений восприятия звука , могут проходить курсы по слуховому переобучению, но эффективность их, к сожалению, не доказана так как необходимая методика отслеживания результатов лечения еще не разработана.

Учебное видео проводящих путей слухового анализатора

Значение слуха в жизни человека трудно переоценить. Отмечают, что в период интенсивного развития маленького ребенка слух несет до 80% информации о предметах, явлениях, событиях окружающего мира, характерах находящихся рядом людей. Слух позволяет существенно расширить информационное поле, значительно облегчает социализацию, позволяет человеку более свободно ориентироваться в пространстве. Немаловажно наличие слуха и для более успешного эстетического развития личности (музыка ). Одна из самых значительных функций слуха для ребенка — предпосылка для успешного формирования речи. При отсутствии слуха речь не развивается без дополнительной стимуляции и привлечения дополнительных средств.

Глухие: слух полностью отсутствует или имеется остаточный слух, на базе которого невозможно самостоятельное формирование речи.

В этой группе людей можно выделить две подгруппы

1. Ранооглохшие (люди , потерявшие слух до 3 лет, т. е. В период активного формирования речи).

4 группы глухоты (Нейман ):

• люди, слышащие неречевые звуки (125 -250 колебаний);
• люди, слышащие речевые звуки (500 колебаний в секунду)- низкие гласные;
• люди, воспринимающие 1000 колебаний в секунду — гласные и некоторые согласные, на основе которых возможно самостоятельное появление в речи отдельных слогов и слов;
• люди, воспринимающие до 2000 колебаний в секунду — знакомые краткие слова и предложения;

У ранооглохших людей речь самостоятельно не развивается, но может сформироваться с помощью специального обучения.

2. Позднооглохшие (люди , потерявшие слух после 3 лет)

Состояние речи, в зависимости от срока потери слуха, различно. Потеря слуха в 3 года может вести к полной потере зачатков речи.

Слабослышащие: имеются снижения слуха разной степени, на основе которых возможно самостоятельное развитие речи.

Эта группа людей также условно делится на две подгруппы

— люди с незначительным снижением слуха и лучшим развитием речи

— люди со значительным снижением слуха и тяжелым недоразвитием речи

Слабослышащие люди слышат речь, однако с трудом воспринимают отдельные сложные фразы. Самостоятельно речь формируется не в полной мере, что может выражаться в бедном словарном запасе, выпадении отдельных слогов, нарушениях звукопроизношения, особенностях построения фраз. Вывод налицо — чем лучше слух, тем качественнее речь. Однако не будем забывать, что потерю или снижение слуха у ребенка следует рассматривать иначе, чем у взрослого. Взрослому человеку легче сохранить уже имеющуюся речь, в то время как у детей самостоятельное ее формирование крайне затруднено или невозможно, но даже взрослого человека, потерявшего слух, подстерегает опасность распада уже имеющейся речи из-за отсутствия слухового контроля.

Виды нарушений слуха

Cенсориневральные нарушения слуха

Сенсориневральные нарушения слуха — нарушения, при которых страдает процесс звуковосприятия. Проблемы с последним возникают, когда имеют место повреждения, дисфункции, недоразвитие и прочие патологические изменения в улитке, волокнах слухового нерва и центрах нервной системы, отвечающих за анализ звуковых сигналов. Т.е. анатомический субстрат сенсориневральных нарушений слуха обычно располагается не на уровнях наружного и среднего уха, а во внутреннем ухе и головном мозге.

По сравнению с кондуктивной тугоухостью, сенсориневральные нарушения слуха представляют собой более серьезную медицинскую и социальную проблему:

они встречаются чаще кондуктивных

• сенсориневральные нарушения являются главной причиной глухоты и тяжелых степеней тугоухости — т.е. как правило, протекают более тяжело, чем кондуктивные. Вклад сенсориневральных нарушений слуха в инвалидизацию детского населения (глухонемота , трудности в обучении, социальной адаптации) несопоставим с таковым для кондуктивных нарушений слуха. возможности медицинской помощи при сенсориневральном типе нарушений слуха довольно ограниченны.
• возможная медицинская и ребилитационная помощь людям с такими нарушениями слуха относится к разряду весьма дорогостоящих.

Все это послужило серьезным мотивом для интенсивного научного изучения сенсориневральных нарушений слуха — сегодня таковые являются объектом пристального внимания отологов, генетиков, эпидемиологов, фармакологов, эмбриологов и др.

Сенсориневральные нарушения слуха могут возникнуть в любом возрасте, но значительная часть их проявляется уже в самом раннем детстве (обычно — уже к моменту рождения). Среди причин этого типа нарушений слуха значатся многие генетические и внешнесредовые факторы. Например, хорошо известно, что более половины (около 60%) всех случаев врожденной сенсориневральной тугоухости и глухоты обусловлены чисто наследственными причинами. Оставшаяся часть случаев приходится на долю неблагоприятных внешнесредовых влияний, оказываемых на органы слуха зародыша или уже родившегося человека.

Например, причиной сенсориневральных нарушений слуха могут быть мутации (поломки ) в отдельных генах человека, кодирующих белковые молекулы, важные для нормальной работы слухового анализатора. К таким белкам относятся коннексин-26, миозин -7а и другие. Кроме того, к сенсориневральной глухоте и тугоухости могут приводить и негенетические пороки развития улитки, заболевания внутреннего уха и нервной системы (опухоли , воспалительные заболевания, дегенерации, травмы), токсические влияния некоторых химикатов (включая медикаменты), шумовая травма и др. Ниже приведены факторы риска сенсориневральных нарушений слуха в зависимости от возраста человека. При наличии какого-то из таковых (или сразу нескольких) «здоровая » настороженность в отношении слуха ребенка или взрослого будет вполне оправданной.

Период новорожденности (1 -й месяц жизни):

• наличие в семейной истории случаев сенсориневральных нарушений слуха у кровных родственников ребенка
• заболевание краснухой или даже просто контакт с больным краснухой, которые имели место у женщины во время беременности данным малышом
• острое заболевание женщины во время беременности (или обострение хронически текущих инфекций) — особенное значение имеют токсоплазмоз, цитомегаловирусная и другая герпес-инфекция, сифилис лечение женщины во время беременности антибиотиками из группы аминогликозидов (стрептомицин , канамицин, неомицин, гентамицин и др.), особенно в сочетании с мочегонными средствами типа лазикса.
• рождение ребенка в асфиксии (оценка по шкале Апгар на 1-й минуте — 0-4 балла, или 0-6 баллов на 5-й минуте). Эти данные можно найти в обменной карте новорожденного.
• преждевременные роды (рождение недоношенного ребенка с массой тела менее 1500 граммов)
• высокие уровни билирубина у ребенка, потребовавшие операции заменного переливания крови (обычной причиной этого является резус-конфликт или другая иммунологическая несовместимость матери и плода)
• тяжелые заболевания новорожденного, потребовавшие длительной (более 5 дней) искусственной вентиляции его легких ( «аппаратное дыхание»)
• родовая травма (особенно — включающая переломы костей черепа и кровоизлияния в мозг)
• лечение инфекционных заболеваний у новорожденного ребенка аминогликозидными антибиотиками, особенно — если последние назначались в сочетании с определенными мочегонными средствами (см . выше) бактериальные менингиты
• врожденные пороки развития у ребенка, особенно — пороки развития наружного уха, черепа и лица

В возрастном периоде 1 месяц — 2 года факторы риска следующие:

• наличие у кровных родственников ребенка сенсориневральных нарушений слуха, проявившихся в раннем детском возрасте
• инфекционные заболевания, опасные в плане сенсориневральных нарушений слуха — бактериальные менингиты и др.
• черепно-мозговые травмы с потерей сознания или переломом костей черепа.
• лечение аминогликозидными антибиотиками в сочетании с диуретиками типа лазикса или этакриновой кислоты. То же самое касается некоторых химиопрепаратов, назначаемых для лечения лейкемий и других злокачественных опухолей.
• наличие у ребенка врожденных пороков или малых аномалий развития, ассоциирующихся с нарушениями слуха (таких пороков довольно много;

Адекватно оценить их возможную «сопряженность » с нарушениями слуха должен специалист, хорошо владеющий методиками оценки фенотипа и синдромологического анализа — обычно таковым является врач-генетик)

У детей более старшего возраста и взрослых сохраняют свою актуальность некоторые из вышеперечисленных факторов и добавляются другие — влияния на слух хронических инфекционных, эндокринных и прочих заболеваний, онкологическая патология, шумовая травма…

По мере приближения к пожилому возрасту возрастает роль неприятного биологического процесса, известного как старение — в общем, как видите, факторов риска по развитию сенсориневральной тугоухости и глухоты довольно много и временной диапазон их действия охватывает практически всю жизнь человека.

Диагностика сенсориневральных нарушений слуха проводится по тому же принципу, что и диагностика кондуктивной тугоухости и глухоты.

Проводит ее также лор или отолог. Оценка жалоб, осмотр области наружного уха, слухового прохода, барабанной перепонки, затем — аудиометрия, данные которой позволяют установить именно сенсориневральный характер нарушений слуха и степень их тяжести. Учитывая то, что при сенсориневральной природе нарушений слуха ранняя диагностика имеет исключительно важное значение, в ряде случаев применяются другие, более «быстрые » методы аудиологического обследования — отоакустическая эмиссия и исследование слуховых вызванных потенциалов ствола мозга.

Обычно эти методы применяются для оценки слуха у малышей, которые в силу возрастных особенностей психики не могут пройти аудиометрию (последняя требует вполне сознательного отношения со стороны тестируемого человека). Эти же методы позволяют оценить слух у людей с интеллектуальными отклонениями, не способными выполнить инструкции аудиолога, даваемые перед началом аудиометрической процедуры.

К сожалению, на сегодняшний день практически не существует действенных способов лечения сенсориневральных нарушений слуха — в подавляющем большинстве случаев.

Причина этого заключается в чрезвычайно сложном устройстве звуковоспринимающего аппарата человека и «тонком » характере повреждений или дефектов в нем.

Невозможно, например, произвести эффективную замену погибших волосковых клеток улитки новыми — по крайней мере, современной медицине это не под силу. Впрочем, прогресс в области биотехнологий и прикладной электроники может уже в самое ближайшее время изменить безрадостную ситуацию с лечением сенсориневральных нарушений слуха.

Пока же пациентам с данным типом глухоты и тугоухости остается уповать на помощь слухопротезирования — т.е. использование специальных приспособлений, в той или иной мере компенсирующих утраченные или сниженные функции естественного слуха.

За прошедшие десятилетия слухопротезирование совершило мощный рывок вперед — от примитивных механических приспособлений (рисунок слева) до разработки программируемых цифровых слуховых аппаратов (рисунок справа) и высокотехнологичных кохлеарных имплантантов.

Различные модификации этих устройств помогают человеку с сенсориневральными нарушениями слуха лучше адаптироваться в социуме — правда, в ряде случаев помимо слухопротезирования требуется еще и профессиональная помощь специалистов в области слухоречевой абилитации (или родителей, прошедших соответствующую подготовку). Трудоемкость и высокая финансовая затратность такой абилитации в сочетании с достаточно большой распространенностью сенсориневральных нарушений слуха заставляет системы здравоохранения передовых стран искать пути профилактики этой патологии.

Предупреждение сенсориневральных нарушений слуха — дело непростое: слишком уж большое количество самых разных факторов нужно принимать во внимание человеку, ставшему «на защиту» собственного слуха и слуха своих потомков.

Однако все эти физические, моральные и финансовые усилия всегда будут оправданными.

Хотя бы потому, что хороший слух попросту невозможно оценить в денежном выражении — лучше всех об этом осведомлены люди, которые его, к сожалению, потеряли.

Кондуктивные нарушени слуха

Кондуктивные нарушения слуха — нарушения, при которых страдает процесс проведения звуковых волн из внешней среды к структурам уха, трансформирующим эти волны в электрические сигналы.

А поскольку с уровня внутреннего уха (улитки ) уже начинается процесс звуковосприятия, то субстратом кондуктивных нарушений слуха всегда являются повреждение, дисфункции или недоразвитие структур лишь наружного и среднего уха. т.е. — ушной раковины, наружного слухового прохода, барабанной перепонки и слуховых косточек.

Проблемы с вышеозначенными образованиями могут быть разными. Например, при ряде наследственных синдромов или неблагоприятных внешнесредовых влияниях на развивающийся плод, человек рождается с пороками развития наружного уха — отсутствием или грубым недоразвитием ушных раковин.

Довольно часто эта проблема сочетается с так называемой полной атрезией слухового прохода — в таком случае у человека отсутствует наружное отверстие слухового канала.

Наружный слуховой проход также может быть значительно сужен (это называется стенозом) — в общем, во всех этих случаях резко снижается возможность «доставки » механических звуковых колебаний «вглубь » слухового анализатора, где, собственно и протекает сам процесс «слышания ».

Вышеупомянутые атрезия и/или стеноз слухового прохода могут быть симптомами более 100 (!) наследственных синдромов. Несколько реже встречаются пороки развития структур среднего уха; они также приводят к кондуктивной тугоухости.

Гораздо чаще, чем наследственно обусловленные или просто врожденные дефекты формирования звукопроводящего аппарата, встречаются его приобретенные дисфункции.

Наиболее значительные — воспалительные поражения среднего уха — так называемые средние отиты.

Особенно часто встречается это заболевание в раннем детском возрасте. Именно средний отит является основной причиной кондуктивной тугоухости у детей. Причиной этого являются «предрасполагающие » анатомические и физиологические особенности организма малышей.

Впрочем, «не забывает» отит и взрослых: некоторым бактериям, его вызывающим, возраст человека не особо важен. Отит может приводить к нарушению целостности барабанной перепонки, частичному разрушению слуховых косточек — в общем, повреждать нормально сформированный звукопроводящий аппарат уха.

Острые варианты этой патологии довольно хорошо поддаются терапии и при должных усилиях врачей и пациентов серьезными нарушениями слуха осложняются редко.

Хронические же формы представляют собой проблему более сложную — в плане снижения слуха, в том числе.

Именно поэтому к лечению острого среднего отита всегда следует относиться серьезно: леченное «кое -как», это заболевание вкупе с запущенным общим «санитарным » состоянием носоглотки, может сыграть важную роль в развитии хронического воспаления среднего уха.

Помимо средних и наружных, экссудативных, острых и хронических отитов, кондуктивные нарушения слуха могут быть обусловлены проблемами более прозаическими — серными пробками, расположенными в просвете наружных слуховых проходов.

Ушная сера секретируется постоянно и у разных людей при разных условиях ее вязкость может сильно варьировать.

К тому же, это вещество способно адсорбировать пылевые частицы, слущенные клетки эпителия и пр. Иногда это приводит к образованию в просвете слухового прохода плотного конгломерата, «мешающего » звуковым волнам достигать барабанной перепонки. Или — даже несколько ограничивающего подвижность последней. В результате и возникает кондуктивная тугоухость.

К таким же последствиям приводит попадание в наружный слуховой проход инородных тел. Чаще всего последние оказываются там в результате «экспериментов », которые так любят проводить дети раннего возраста.

Едва ли не в любой отологической клинике Вам могут продемонстрировать своеобразные «коллекции » из посторонних предметов, извлеченных врачами из слуховых проходов незадачливых малолетних «естествоиспытателей ».

Это могут быть пуговицы, бусины, косточки от фруктов, дробинки… Примечательно то, что малыш, «затолкавший » в собственное ухо такую «заглушку », далеко не всегда спешит пожаловаться родителям на снижение слуха или прочий дискомфорт; нередки случаи, когда инородное тело извлекалось из слухового прохода ребенка спустя недели после попадания туда.

А еще к кондуктивной тугоухости могут приводить травмы барабанной перепонки (или , значительно реже — структур среднего уха).

Хотя барабанная перепонка и имеет довольно эффективные естественные механизмы защиты от чрезмерно сильных воздействий, следует признать, что человечество весьма преуспело в разработке видов этих самых воздействий: в природе таких либо не существует вовсе, либо они встречаются очень и очень редко. Потому-то отологам довольно часто приходится заниматься лечением травмированной барабанной перепонки — и не только в военное время, к сожалению.

Говоря о диагностике кондуктивных нарушений слуха, следует начать с того, что «причинное » ухо должно быть внимательно осмотрено грамотным специалистом.

Выслушав жалобы пациента и уточнив необходимую информацию, врач осматривает ушную раковину, наружный слуховой проход и барабанную перепонку (для последнего обычно используются специальные инструменты — отоскопы и ушные воронки).

Уже на этой стадии возможно определение кондуктивного характера нарушения слуха. Если же данные осмотра оказались недостаточно информативными, специалист прибегает к дополнительным методам исследования — это могут быть рентгенография или компьютерная томография височной кости, а также аудиологические тесты.

Тимпанометрия, например, довольно эффективно позволяет подтвердить или исключить наличие некоторых серьезных проблем в барабанной полости (воспалительного экссудата, в частности и.т.п.). Данные, полученные при аудиометрии, позволяют оценить не только тип нарушений слуха (кондуктивный или сенсориневральный), но и определить степень тугоухости, а также «пострадавшие » частоты.

Иногда же могут потребоваться и другие, более узкоспецифичные методы исследования функции слухового анализатора.

Существует множество способов медицинской помощи пациентам с кондуктивными нарушениями слуха.

Если последние вызваны инородными телами или серной пробкой, то лечение довольно незамысловато — эти «лишние » объекты просто удаляются. После чего слух обычно полностью восстанавливается. Если речь идет об активном воспалении органов слуха, то врачи борются с ним, применяя различные лекарственные препараты и хирургические приемы. Если речь идет о нарушении целостности и «работоспособности » барабанной перепонки и слуховых косточек, то чаще всего требуются оперативные вмешательства. Известно большое количество слухоулучшающих операций — начиная от так называемой тимпанопластики и заканчивая протезированием слуховых косточек. Многие из этих операций чрезвычайно сложны в техническом плане, требуют наличия специального оборудования, но все же эти операции проводятся в большинстве стран мира и в течение последних десятилетий позволили реально вернуть слух огромному количеству пациентов, страдающих кондуктивными нарушениями слуха. В общем, с лечением этого типа тугоухости ситуация пока что выглядит более оптимистично, чем таковая с лечением тугоухости и глухоты сенсориневральной.

Нужно лишь всегда помнить о том, что своевременное обращение к специалисту во многом определяет успех в лечении кондуктивных нарушений слуха.

Наследственные нарушени слуха

Наследственные (генетическими ) нарушения слуха — нарушения, которые способны передаваться от предков к потомкам.

Для осуществления такой передачи вовсе необязательно, чтобы биологические родители ребенка сами имели глухоту и тугоухость — к сожалению, довольно часто случается так, что отец и мать малыша, страдающего наследственной глухотой, обладают безукоризненным слухом.

Слуховой анализатор человека (как , впрочем, и всех остальных живых существ на планете) закладывается и формируется во внутриутробном периоде развития.

Происходит это, разумеется, не хаотически, а посредством четкого и поэтапного выполнения инструкций, хранящихся в генах, полученных от родителей. Поскольку устройство нашего слухового анализатора довольно сложное, то количество генов, так или иначе участвующих в его формировании, огромно — возможно, оно исчисляется тысячами. Конечно, вклад каждого конкретного гена сугубо индивидуален: есть гены чрезвычайно важные для «строительства » и последующего функционирования слухового анализатора, есть и менее значимые.

Механизм генного контроля над процессом закладки, формирования и последующей нормальной работы человеческого слухового анализатора универсален.

Практически все гены хранят информацию о химической структуре белковых молекул, призванных выполнять определенные задачи. Некоторые гены кодируют белки, являющиеся катализаторами биохимических реакций (т .е. ферментами или энзимами), некоторые — так называемые структурные белки (уникальные строительные материалы, из которых собираются важнейшие «детали » наших клеток).

Например, ген миозина-VIIА кодирует белок, чрезвычайно важный для нормальной работы клеток внутреннего уха и сетчатки глаза. А ген коннексина26 хранит информацию о химической формуле и структуре белка, представляющего собой особый канал, при помощи которого клетки (в том числе — и волосковые), обмениваются ионами и другими «сигнальными » молекулами.

К сожалению, главное «хранилище » нашей наследственной информации — молекула ДНК — не всегда оказывается достаточно стойкой к вредоносным химическим и физическим воздействиям окружающей среды. В результате таких «атак » молекулярная структура ДНК нередко претерпевает изменения, называемые мутациями. Поломки (или , как уже было сказано выше — мутации) в генах, отвечающих за формирование и нормальную работу слухового анализатора, приводят к искажению химической структуры кодируемых ими белков. В связи с этим последние не могут нормально выполнять свои функции в организме, что в конечном итоге и приводит к нарушениям слуха.

Такие мутации могут случайно происходить в ДНК единичных яйцеклеток или сперматозоидов здоровых родителей, не являющихся носителями генов глухоты. В этом случае мутации носят название «de novo», т.е. «впервые возникшие».

В других же случаях генные поломки могут передаваться человеку «по наследству» от предков — при этом в большинстве случаев нормально слышащий человек и не подозревает, что как минимум половина его яйцеклеток (или сперматозоидов) содержит мутантный ген, способный при определенных условиях вызвать нарушения слуха у его детей. Проявления дефектного гена в организме человека могут быть самыми разными.

Если ген относится как бы к категории «узкоспециализированных » (т .е. контролирует лишь какую-то конкретную деталь структуры или функции слухового анализатора), то носительство мутации может проявиться только лишь глухотой (тугоухостью ).

Примером такого гена может служить уже неоднократно упоминавшийся коннексин26, ответственный за наследственную тугоухость различных степеней.

Подобные нарушения слуха в медицине называют несиндромными. Если же ген обладает более широкой «компетенцией » (т .е. отвечает за формирование или работу не только органов слуха, но и других), то вызываемая им глухота или тугоухость называется синдромной (или синдромальной).

Например, поломки в гене миозина7а приводят к развитию синдрома Ушера, который может проявляться не только нарушениями слуха, но и серьезными проблемами со зрением.

Еще разнообразнее проявления мутаций в генах, ответственных за синдромы Ваарденбурга, Альпорта или Пендреда: у носителей таких мутаций помимо слухового анализатора, соответственно могут поражаться пигментный обмен, почки и щитовидная железа.

Если количество известных медицине разновидностей несиндромных наследственных нарушений слуха пока еще измеряется в десятках, то число наследственных синдромов, сопровождающихся тугоухостью и глухотой выше на целый порядок: таковое уже давно превысило четыре сотни наименований.

К сожалению, распространенность таких мутаций среди населения планеты довольно существенна — об этом свидетельствует частая встречаемость наследственных нарушений слуха у представителей разных рас и национальностей.

– стойкое ослабление слуха, при котором нарушается восприятие звуков окружающего мира и речевая коммуникация. Степень тугоухости может варьироваться от незначительного снижения слуха до полной глухоты. Диагностика тугоухости проводится отоларингологом и отоневрологом с помощью комплекса исследований (отоскопии, аудиометрии, камертональных проб, регистрации слуховых ВП и отоакустической эмиссии, импедансометрии, вращательной пробы, стабилографии и др.). В зависимости от формы тугоухости могут применяться консервативные (слухопротезирование, физиотерапия, медикаментозная терапия) и хирургические (тимпанопластика, мирингопластика, кохлеарная имплантация и др.) методы.

Общие сведения

Тугоухость – снижение слуха, при котором затрудняется речевое общение. Глухота – степень снижения слуха, при которой больной не слышит слова, громко произнесенные около его уха. Проблема глухоты и тугоухости приобретает большое значение в связи с ее широкой распространенностью. В настоящее время глухота и клинически значимая тугоухость наблюдается у 13 млн. россиян, причем более миллиона больных – дети в возрасте до 18 лет. Один новорожденный из тысячи рождается с тотальной глухотой или глубокой тугоухостью. Нарушения слуха выявляются у 14% россиян в возрасте 45-64 года и у 30% жителей нашей страны в возрасте старше 65 лет.

Если снижение слуха наблюдается с рождения или возникло до того, как ребенок начинает говорить, такая тугоухость называется ранней. Все остальные случаи нарушения слуха относятся к поздней тугоухости. Ранняя глухота и тугоухость труднее поддаются лечению, поскольку пациент не знает, что такое звуки и разговорная речь.

Классификация тугоухости

Существуют классификации тугоухости, учитывающие уровень поражения, степень нарушения слуха и период времени, в течение которого развиваются слуховые нарушения.

Виды тугоухости в зависимости от уровня поражения:

Вызывается препятствием на пути проведения и усиления звука. Препятствие возникает на уровне наружного уха (пороки развития, серные пробки, опухоли , наружный отит) или среднего уха (травматическое повреждение барабанной перепонки и слуховых косточек, средний отит, адгезивный отит , тубоотит, отосклероз).

• Нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость.

На уровне внутреннего уха механические колебания преобразуются в электрические импульсы. Гибель волосковых клеток становится причиной нарушения этого процесса. В результате восприятие звуков ухудшается и искажается. При нейросенсорной тугоухости часто наблюдается снижение болевого порога звуковосприятия. Для здорового человека болевой порог при восприятии звуков составляет примерно 100 дБ. Пациенты с нейросенсорной тугоухостью могут испытывать боль при восприятии звуков, незначительно превышающих порог слышимости.

Нейросенсорная тугоухость может развиться при микроциркуляторных нарушениях во внутреннем ухе, болезни Меньера (повышении давления жидкости во внутреннем ухе), патологии слухового нерва и т.д. Причиной нейросенсорной глухоты могут стать некоторые инфекционные заболевания (корь , менингит , эпидемический паротит , СПИД). Крайне редко к развитию нейросенсорной тугоухости приводят аутоиммунные заболевания (гранулематоз Вегенера).

Более чем у 60% пациентов с врожденной глухотой и тугоухостью нарушения слуха развиваются вследствие токсического влияния алкоголя на плод при фетальном алкогольном синдроме . При внутриутробном заражении сифилисом глухим становится каждый третий ребенок.

Нейросенсорную тугоухость могут вызывать лекарственные препараты. Необратимое нарушение слуха возникает у ряда больных после приема антибиотиков аминогликозидного ряда (мономицин, канамицин, неомицин, гентамицин). Обратимая тугоухость может развиваться при приеме некоторых мочегонных препаратов, антибиотиков из группы макролидов и нестероидных противовоспалительных лекарственных средств. Причиной развития нейросенсорной глухоты может быть воздействие транспортного, бытового и промышленного шума, интоксикация организма свинцом, ртутью и окисью углерода.

• Смешанная тугоухость.

Развивается при одновременном влиянии факторов, вызывающих кондуктивную и нейросенсорную тугоухость. Для коррекции этого вида тугоухости нередко требуются сложные слуховые аппараты.

Виды тугоухости в зависимости от периода развития слуховых нарушений:

• Внезапная глухота.

Нарушение слуха развивается в течение нескольких часов. Причиной потери слуха при внезапной глухоте (внезапной тугоухости) является воздействие ряда вирусов (вирусы герпеса , свинки и кори), нарушения кровообращения в лабиринте, ототоксическое влияние некоторых лекарств, опухоли и травмы .

Из-за характерной симптоматики и особенностей течения внезапную глухоту (внезапную нейросенсорную тугоухость) выделяют, как самостоятельную нозологическую единицу. Пациенты с внезапной глухотой описывают наступившее нарушение слуха, как «выключение» или «обрыв телефонного провода». Эта форма тугоухости обычно бывает односторонней.

Для внезапной тугоухости характерна высокая степень ухудшения слуха, вплоть до полной глухоты с первых часов заболевания. Примерно у половины пациентов через несколько дней после появления симптомов внезапной глухоты наступает самоизлечение. У ряда больных нарушение слуха носит необратимый характер. Возможно как полное, так и частичное восстановление слуха.

• Острая тугоухость.

Нарушение слуха развивается в течение нескольких суток. В случае, когда развитие тугоухости продолжается более семи дней, но менее одного месяца, принято говорить о подострой тугоухости.

• Хроническая тугоухость.

Слух пациента снижается постепенно, в течение месяцев или даже лет. Выделяют стабильную и прогрессирующую стадию хронической тугоухости.

При всех видах тугоухости могут наблюдаться различные степени снижения слуха – от легкой тугоухости до полной глухоты.

Степени тугоухости

• I степень – потеря слуха, при которой пациент не воспринимает звуки речевого диапазона, не превышающие 26-40 дБ;
• II степень – потеря слуха, при которой пациент не воспринимает звуки речевого диапазона, не превышающие 41-55 дБ;
• III степень - потеря слуха, при которой пациент не воспринимает звуки речевого диапазона, не превышающие 56-70 дБ;
• IV степень - потеря слуха, при которой пациент не воспринимает звуки речевого диапазона, не превышающие 71-90 дБ.

В случае, когда больной не слышит звуки речевого диапазона мощностью свыше 90 дБ, ему выставляется диагноз «глухота».

Диагностика тугоухости

В процессе диагностики глухоты и тугоухости важно выявить не только степень нарушения слуха. Необходимо максимально точно определить причину нарушения слуха, уровень поражения, стойкость тугоухости, ее прогрессирование или регрессирование. Предварительное распознавание глухоты и выраженной тугоухости не представляет затруднений и проводится отоларингологом . Применяется речевая аудиометрия (разговорная и шепотная речь). При выявлении тугоухости необходима консультация сурдолога . Для распознавания тугоухости легкой степени используется специальная аппаратура (аудиометры, камертоны и т. д.).

Дифференцировка между кондуктивной тугоухостью (поражением звукопроводящего аппарата) и нейросенсорной тугоухостью (патологией аппарата звуковосприятия) проводится при помощи аудиометрии и отоскопии . У пациентов с кондуктивной тугоухостью при отоскопии могут выявляться перфоративные или рубцовые изменения барабанной перепонки. В ряде случаев (рубцы в барабанной полости, сращения стремечка, молоточка и наковальни) изменения при проведении отоскопического исследования не обнаруживаются. Подвижность звукопроводящей системы оценивается при помощи пневматической воронки Зигле.

Существенную помощь в процессе дифференциальной диагностики между кондуктивной и нейросенсорной тугоухостью оказывает сравнительная оценка воздушной и костной проводимости. При кондуктивной тугоухости воздушная звукопроводимость ухудшается, а костная сохраняется на нормальном уровне или даже улучшается. Для нейросенсорной тугоухости характерно ухудшение как воздушной, так и костной проводимости. На аудиограмме пациента с кондуктивной тугоухостью выявляется значительный разрыв между линиями костной и воздушной проводимости, на аудиограмме больного с нейросенсорной тугоухостью линии проводимости сливаются.

Для определения локализации уровня поражения слухового нерва и дифференциальной диагностики между нейросенсорной и корковой (появившейся в результате повреждения соответствующих участков головного мозга) глухотой необходима консультация тимпанопластика , мирингопластика и т. д.). В ряде случаев восстановление слуха возможно даже при полной глухоте. Вид оперативного вмешательства определяется характером поражения звукопроводящей системы.

Лечение нейросенсорной тугоухости

Гибель волосковых клеток необратима независимо от причины их поражения. Корригировать нарушения хирургическим путем невозможно. На начальных стадиях заболевания при точной постановке диагноза в ряде случаев хороший эффект дает лекарственная терапия в сочетании с физиолечением, электростимуляцией и оксигенобаротерапией . Единственным способом компенсации при значительной давности заболевания, глухоте и тяжелой двухсторонней нейросенсорной тугоухости было и остается слухопротезирование . Подбор установка и настройка слухового аппарата осуществляется врачом-слухопротезистом .

Благодаря современным достижениям медицины разработаны оперативные методы лечения нейросенсорной тугоухости и альтернативой слуховому аппарату стала кохлеарная имплантация .

Профилактика тугоухости

Основной профилактической мерой по предупреждению глухоты и тугоухости является массовое обследование. Регулярные обследования показаны всем работникам шумных производств и другим категориям населения, которые входят в группы повышенного риска. Очень важно своевременно выявлять признаки тугоухости у детей, поскольку не обнаруженные вовремя нарушения слуха могут стать причиной задержки формирования речи и отставания в интеллектуальном развитии.

Нарушение слуха может быть представлено двумя группами заболеваний: глухотой и тугоухостью. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) ими страдает 5% населения земли. Это 328 миллионов взрослых и 32 миллиона детей. Приводят к глухоте несколько причин, начиная от наследственности и заканчивая воспалительными процессами.

Глухота может быть врожденной и приобретенной. Некоторые ее виды излечимы, прочие, к сожалению, нет. Реабилитационные программы бывают наиболее успешными при своевременном выявлении глухоты и раннем обращении к специалисту.

Глухота и тугоухость: в чем разница?

Разные специалисты могут по-разному классифицировать потерю слуха. В современной российской практике принято разделять ее в зависимости от диапазона воспринимаемых децибел на:

• Легкую;
• Среднюю
• Глубокую (тяжелую).

При первых двух формах говорят о , при последней степени – о глухоте . Также потеря слуха может быть односторонней и двусторонней. При двусторонней тяжелой глухоте больному присваивается III или II группа инвалидности.

Практически эти два заболевания различаются по тому, способен человек различать обращенную к нему речь или нет. Если пациент не слышит, когда ему буквально кричат на ухо, это глубокая потеря слуха. Критичный порог интенсивности воспринимаемого звука для тугоухости – 25 дБ, для глухоты – 80 дБ. Отдельно выделяют такое заболевание, как врожденная глухонемота, при котором человек не в состоянии воспринимать звуки в принципе.

Причины глухоты

Глухота может быть связана с двумя основными видами причин:

1. Нарушение проведения звука, т.е. проблемы в том участке нервной системы, который отвечает за передачу сигнала от уха к головному мозгу. Такая глухота имеет название кондуктивной.
2. Нарушение восприятия звука. За этими патологиями стоят проблемы, непосредственно связанные со слуховым анализатором (ухом и расположенными в нем нервами). В этом случае заболевание называют сенсоневральной или нейросенсорной тугоухостью.

Также причины глухоты могут быть:

• Врожденными;
• Приобретенными.

К первой группе относятся:

1. Гипоксия плода во время беременности и при рождении.
2. Желтуха в неонатальный период.
3. Некоторые перенесенные матерью во время беременности заболевания, в частности сифилис, .
4. Наследственные заболевания являются причиной нарушений слуха приблизительно в 30% случаев. На данный момент открыто около ста генов глухоты, которые могут быть расположены в любой из неполовых хромосом.
5. Прием матерью во время беременности препаратов с ототоксическим действием.

Приобретенная глухота может развиться в результате следующих факторов:

• Воспалительные заболевания уха – .
• Прием препаратов с ототоксическим действием.
• Травмы, наличие в ушном проходе инородных предметов.
• Длительное воздействие шумов. Порог такого звукового излучения составляет 70-75 Дб и 4000 Гц.
• Нарушение работы нервных клеток слуховых каналов в связи с возрастными изменениями.

Диагностические методы, применяемые в аудиологии

Первым шагом врача является сбор анамнеза больного. Поэтому даже если специалист не задает всех необходимых вопросов, на приеме важно обратить внимание на следующие признаки глухоты:

1. Воспалительные заболевания, предшествующие снижению слуха;
2. Перенесенные травмы уха и головы;
3. Наличие шума в ушах и его характер;
4. Присутствие таких временных или постоянных симптомов, как головокружение и тошнота;
5. Улучшение слуха при определенных факторах, например, в шумной обстановке.

Далее обычно проводится исследование восприятия пациентом шепотной и громкой разговорной речи. В ходе него доктор просит повторять слова, которые он называет с разных сторон и на разном удалении от больного.

Более точно диагностировать степень нарушения слуха помогают камертональные тесты. Врач перемещает звучащий камертон вдоль ушной раковины и уточняет у пациента, в каком положении он слышит лучше, а также время, в течение которого он воспринимает звук. Тесты позволяют отделить кондуктивную и сенсоневральную патологии.

Звукопроведение исследуют методами аудиометрии. Для этого применяют специальные приборы – аудиометры. Тесты проводят в помещениях с шумоизоляцией. Пациенты слышат звуки разной частоты и громкости и констатируют свое восприятие. Это дает возможность установить степень патологии, а также участок, на котором нарушено проведение.

Лечение и реабилитационные программы

Большинство терапевтических методов по лечению глухоты для российских граждан на данный момент или сложно доступно или малоэффективно. Поэтому основным способом борьбы с заболеванием являются меры по реабилитации пациентов. Они сводятся к двум основным методам:

• Слухопротезирование;
• Обучение больного чтению по губам.

На данный момент ведутся активные исследования в области коррекции врожденных заболеваний у младенцев, вызванных гипоксией плода. MedPortal пишет: “Положительные результаты лечения нейросенсорной глухоты стволовыми клетками у мышей привели к тому, что Управление по продуктам и лекарствам США (FDA) разрешило начать исследования безопасности (I фаза) и эффективности (II фаза) такого лечения у небольшой группы детей”. Это в будущем может дать шанс малышам, страдающим глухотой, вести полноценную жизнь.

Консервативные методы лечения

При незначительной глухоте могут помочь следующие терапевтические стратегии:

1. Электростимуляция. Механизм ее воздействия на пораженные структуры уха и нервные волокна пока окончательно не выяснен. Известно только, что электрический ток может улучшить работу стременной мышцы, V, VII и X нервов, а также внутреннего уха. Кроме того, некоторые аппараты, вырабатывающие ток в терапевтических целях (Этранс, Трансаир, Нейротранс), способны стимулировать выработку эндорфинов, воздействуя на соответствующий отдел головного мозга. Эти вещества усиливают процессы репарации, регенерации во всем организме, в том числе применительно к нервной системе и уху.
2. Прием опиоидных пептидов, а также нейросенсорных пептидов сыворотки крови человека. Исследования, посвященные изучению их активности при нейросенсорной тугоухости, проводились в России в конце 90-ых годов прошлого века. В эти годы было показано их положительное влияние на функцию слуха, но механизм их действия до сих пор не выявлен.
3. Прием биостимулирующих сывороток и антиоксидантных препаратов (Биоселен, Аудиоинвит). Эти лекарственные средства способствуют восстановлению поврежденных структур уха. Их действие на данный момент активно изучается. Было показано, что Аудиоинвит способен улучшать слух пациентов при обратимых изменениях в 61% случаев, также он повышает успех слухопротезирования. На данный момент препарат сложно найти в открытой продаже, но некоторые клиники практикуют его применение.

Важно! Лечить глухоту лекарственными препаратами или при помощи физиометодов имеет смысл при одностороннем поражении.

Еще одним показанием является приобретенный характер заболевания. Например, клетки внутреннего и среднего уха, поврежденные после отита, частично могут быть восстановлены.

Установка слуховых аппаратов

Аппарат в большинстве случаев действует, усиливая звучащую речь. Качественные изделия практически не искажают ее, при использовании иных аудиопротезов звук может претерпевать достаточно сильные изменения. Современные модели способны автоматически регулировать громкость, чтобы избежать болевых ощущений у пациента.

Профессор Пальчун В.Т. пишет в одном из разделов своей книги, посвященном этому вопросу: “Наибольший положительный эффект от слухопротезирования бывает у лиц с поражением звукопроводящего аппарата, меньший – при нейросенсорной тугоухости”. Однако больные из обеих этих групп могут существенно улучшить качество своей жизни, используя слуховые аппараты. Протезирование обычно не проводят при глухоте на одно ухо, поскольку способность воспринимать звуки при этом практически не страдает.

Необходимость коррекции глухоты следует не только из удобства пациента.

Важно! Со временем у страдающих этим заболеванием существенно ухудшается речь, поскольку они теряют способность слышать себя.

Глухие дети отстают в развитии, позже начинают говорить.

Обучение чтению с губ

Данный метод широко применялся еще в древности, судя по всему, им пользовались во времена античности, причем не для обучения глухих людей, а для совершения мистических ритуалов. Современные сурдологи применяют разные техники в зависимости от возраста и интеллекта больного. Два основных используемых метода – это аналитический (Шмальца-Фишера) и динамический (Мюллера). В первом случае люди, страдающие глухотой, сначала изучают последовательные позиции губ при произнесении гласных, а потом – согласных звуков. Упор в методе делается на развитие и тренировку внимания и зрения. В динамическом варианте Мюллера наиболее важным является смена позиции губ при переходе от одного звука к другому.

Одной из самых больших проблем является обучение чтению с губ детей, глухих с рождения. Развитие речи и коммуникационных навыков важны,
поскольку они определяют во многом работу коры головного мозга и, конечно, социализацию ребенка. В Советском Союзе практиковался метод Рау, который сводится к демонстрации глухим детям картинок и проговаривании изображенных на них предметов. Этот же автор разработал принципы обучения речи при чтении с губ с применением логопедической коррекции.

Сегодня наряду с методами Рау широко используется сенсорное развитие с максимальным задействованием доступных ребенку органов чувств. Практика показала, что такие занятия способствуют стимуляции коры головного мозга глухих детей. Таких ребят также рекомендуется как можно раньше обучать чтению для формирования у них полноценного словарного запаса.

Профилактика глухоты

Основной профилактической мерой является массовое обследование пациентов в рамках стандартных осмотров. В России они проводятся ежегодно на большинстве предприятий и в государственных организациях. Лица, работающие в условиях постоянного шума, могут проходить медосмотр чаще. Дети обследуются отоларингологом в определенные возрастные периоды, еще в роддоме или в поликлинике в течение первого месяца проводится аудиоскриннинг, позволяющий выявить риск развития глухоты у каждого конкретного ребенка.

Необходимо избегать ототоксических препаратов во время болезни, если есть возможность воспользоваться другими лекарственными средствами. В

Важно! Вызывают ухудшение слуха при длительном приеме антибиотики-аминогликозиды: стрептомицин, неомицин, канамицин, гентомицин.

Также необходимо стремиться к снижению шумовой нагрузки на ухо. По возможности стоит избегать портативных прослушивающих устройств (плеер, iPad), ограничивать посещение громких концертов, при работе в цеху использовать бируши.

Еще одной неспецифической мерой профилактики является своевременное излечение воспалительных заболеваний уха – отитов, лабиринтитов и пр. Хронические инфекции могут серьезно повреждать способность к слуху, со временем приводя к полной глухоте.

Видео: нарушение слуха, в программе “Жить здорово”

Слуховой анализатор имеет многоуровневое строение и большое число звеньев: кортиев орган улитки, слуховой нерв (VIII черепно-мозговой), кохлеарные ядра, трапецевидное тело варолиева моста, ядра верхней оливы, мозжечок, латеральную петлю (включающую мелкие лемнисковые ядра) к нижним буграм четверохолмия и медиальному коленчатому телу (МКТ), слуховое сияние, первичное 41-е поле коры височных долей. Благодаря качественной специфике, внутри слуховой системы выделяют две самостоятельных подсистемы - речевой и неречевой слух, имеющие общие подкорковые механизмы, но разнесенные по различным областям коры левого и правого полушария. Речевой слух в свою очередь не является однородным и включает в себя слух фонематический, обеспечивающий способность различать смыслообразующие звуки данного языка и интонационный, специфичный для каждого национального языка (или местных говоров) и имеющий много общего с музыкальным слухом. Поражения кортиева органа (воспаление, травма) нарушают нормальное восприятие громкости звуков вплоть до ощущения боли, либо приводят к потере слуха в конкретном звуковысотном диапазоне. Иногда звуки вообще не воспринимаются. Для дифференциальной диагностики поражений кортиева органа или среднего уха (по функциям - звукопроводящей системы) необходимо иметь в виду, что звуковой раздражитель достигает рецепторного аппарата двумя путями - воздушным, через слуховой проход, и благодаря колебаниям тканей, принимающих участие в звукопроведении и вызывающих резонанс костных оболочек кортиева органа.
Слуховой нерв состоит из волокон, проводящих звуковые и вестибулярные раздражения. При его заболевании появляются ощущения шороха, писка, скрежета и других непредметных звуков (слуховые обманы), к которым у больного есть соответствующая критика. Одновременно они могут сопровождаться головокружениями. Перерезка слухового нерва приводит к глухоте, а частичное повреждение - к потере соответствующим ухом слуха в определенном звуковысотном диапазоне. На уровне продолговатого мозга (кохлеарных ядер) происходит первый неполный перекрест путей слуховой системы, осуществляющийся на участке между кохлеарными ядрами и верхними оливами. Чтобы обеспечить точную локализацию звука в пространстве, слуховая система должна быть способна различать разницу в приходе акустических раздражителей порядка 10-20 мкс. Нервные сигналы, покинув внутреннее ухо, проходят очень короткое расстояние до верхних олив, где сравнивается информация, поступающая от обоих кортиевых органов. Предположительно именно верхние оливы приспособлены для выполнения функции бинауральной локализации. Эта область отвечает за безусловные рефлексы, в которых принимают участие звуковые ощущения - рефлекторные движения глаз в ответ на звук и старт-рефлексы на опасный звук. Слух как таковой при патологии данной области не нарушается.
озжечок собирает проприоцептивную афферентацию, в которой слуховые раздражители, проходящие через продолговатый мозг, выполняют роль дополнительной информации для удержания равновесия. В нижних буграх четверохолмия происходит очередной неполный перекрест слуховых волокон, что позволяет, помимо верхних олив, этому уровню слуховой системы участвовать в организации акустической «объемности», то есть оценивать удаленность и пространственное расположение источника звука. Нарушения бинаурального слуха - типичная патология со стороны нижних бугров четверохолмия. Часть волокон слухового пути, заканчивающихся в районе сильвиева водопровода, обеспечивают защитные рефлекторные реакции на слуховые раздражители необычной силы. В разных участках КТ представлены разные фрагменты акустической тон-шкалы. Нарушения работы слухового анализатора при поражении КТ недостаточно хорошо изучены. Возникшая локальная патология приводит к снижению способности воспринимать звуки ухом, противоположным очагу поражения. При эффектах раздражения таламической области возможно появление слуховых галлюцинаций, которые в отличие от слуховых обманов содержат бытовые предметные звуки, голоса, музыкальные звуки и другие имеющие смысл акустические образы. При поражении слухового сияния отмечается ослабление способности воспринимать акустические раздражители противоположным ухом. 41-е поле височной коры организовано по топическому принципу таким образом, что в различных его участках представлены разные по высоте звуки. Очаг поражения, расположенный в 41-м поле одного полушария, не приводит к центральной глухоте на соответствующее ухо, так как слуховая афферентация из-за многочисленных перекрестов слуховых путей поступает одновременно в оба полушария. Однако поражения этого уровня связаны с невозможностью восприятия коротких звуков, что характерно для патологии как левого, так и правого полушария.
Гностические слуховые расстройства появляются в случае поражения 41-го, 42-го и 22-го полей. При обширном поражении коркового уровня слуховой системы правого полушария больной не способен определять значение различных, в грубых случаях - самых простых бытовых предметных звуков и шумов (скрипа дверей, льющейся воды, шелеста бумаги, мычания коровы). Подобные звуки перестают быть носителями определенного смысла, при том, что слух остается сохранным и возможно различение звуков по высоте, продолжительности и интенсивности. Это явление носит название слуховой агнозии. Обычно встречается более стертая форма слуховых нарушений в виде дефектов слуховой памяти - неспособность запомнить несколько акустических комплексов, в том числе ритмических структур. Параллельно страдает и слуховое внимание. При двухсторонних поражениях извилин Гешля (корковой проекции слуховых путей), что бывает относительно редко, возникает расстройство, описываемое как «чистая рече-слуховая агнозия». Такие больные похожи на глухих или слабослышащих, часто жалуются на снижение слуха или показывают, что не слышат и не понимают речь, но элементарный слух у них остается сохранным. Здесь также ослабляется слуховое внимание до полного отсутствия реакции на речь, однако все, что больные способны разобрать, поддается и воспроизведению - услышанное слово понимается и может быть написано. Знакомый голос воспринимается лучше, чем незнакомый. Возникшая в детстве рече-слуховая агнозия обычно приводит к частичному распаду речи. Специально выделяют такое нарушение неречевого слуха, как амузия - нарушение способности узнавать и воспроизводить знакомую мелодию или отличать одну мелодию от другой, а также писать и понимать ноты. В случае неузнавания и затруднения идентификации коротких мелодических отрывков, аккордов, либо тонов по высоте принято говорить о сенсорно амузии, а при неспособности спеть или проиграть мелодию на музыкальных инструментах (особенно заболевшими профессиональными музыкантами) - о моторной. Иногда больные с амузией начинают оценивать мелодию как болезненное и неприятное переживание, как раздражитель, который вызывает головную боль. Симптоматика сенсорной амузии проявляется в основном при поражении передне-средних отделов правой височной области, а моторной - задних отделов второй лобной извилины. Аритмия - при височных поражениях с обеих сторон, что косвенно характеризует и расстройства слуховой памяти. Кроме того, симптомом повреждения правой височной области является изменение близких по механизму формирования интонационные компонентов речи - больные не только не различают эмоциональную окраску чужой речи, но и сами теряют модуляционные оттенки, свойственные здоровому человеку, не понимают качественных (вопросительных, утвердительных, восклицательных) характеристик высказывания. Больные могут проговорить, но не могут пропеть фразу и, слыша речь, не способны определить - принадлежит ли она мужчине или женщине. Вторичные отделы левой височной коры у правшей являются основным аппаратом анализа и синтеза речевых звуков, что обеспечивается специальным кодированием звуков с выделением среди них полезных компонентов и абстрагированием от несущественных.