Характер связи между строением и функциями митохондрий. Функции митохондрий и энергообразование

Лекция № 6.

Количество часов: 2

МИТОХОНДРИИ И ПЛАСТИДЫ

1.

2. Пластиды, строение, разновидности, функции

3.

Митохондрии и пластиды – двухмембранные органоиды эукариотических клеток. Митохондрии встречаются во всех клетках животных и растений. Пластиды характерны для клеток растений, осуществляющих фотосинтетические процессы. Эти органоиды имеют сходный план строения и некоторые общие свойства. Однако по основным метаболическим процессам они существенно отличаются друг от друга.

1. Митохондрии, строение, функциональное значение

Общая характеристика митохондрий. Митохондрии (греч. “митос” - нить, “хондрион” - зерно, гранула) – округлые, овальные или палочковидные двухмембранные органоиды диаметром около 0,2-1 мкм и длиной до 7-10 мкм. Эти органоиды можно обнаружить с помощью световой микроскопии, поскольку они обладают достаточной величиной и высокой плотностью. Особенности внутреннего строения их можно изучить только с помощью электронного микроскопа. Митохондрии были открыты в 1894 г. Р. Альтманом, который дал им название «биобласты». Термин "митохондрия" был введен К. Бенда в 1897 г. Митохондрии имеются практически во всех эукариотических клетках. У анаэробных организмов (кишечные амебы и др.) митохондрии отсутствуют. Число митохондрий в клетке колеблется от 1 до 100 тыс. и зависит от типа, функциональной активности и возраста клетки. Так в растительных клетках митохондрий меньше, чем в животных; а в молодых клетках больше, чем в старых. Жизненный цикл митохондрий составляет несколько дней. В клетке митохондрии обычно скапливаются вблизи участков цитоплазмы, где возникает потребность в АТФ. Например, в сердечной мышце митохондрии находятся вблизи миофибрилл, а в спермиях образуют спиральный футляр вокруг оси жгутика.

Ультрамикроскопическое строение митохондрий. Митохондрии ограничены двумя мембранами, каждая из которых имеет толщину около 7 нм. Внешнюю мембрану от внутренней отделяет межмембранное пространство шириной около 10-20 нм. Внешняя мембрана гладкая, а внутренняя образует складки – кристы (лат. “криста” – гребень, вырост), увеличивающие ее поверхность. Число крист неодинаково в митохондриях разных клеток. Их может быть от нескольких десятков до нескольких сотен. Особенно много крист в митохондриях активно функционирующих клеток, например мышечных. В кристах располагаются цепи переноса электронов и сопряженного с ним фосфорилирования АДФ (окислительное фосфорилирование). Внутреннее пространство митохондрий заполнено гомогенным веществом, называемым матриксом. Митохондриальные кристы обычно полностью не перегораживают полость митохондрии. Поэтому матрикс на всем протяжении является непрерывным. В матриксе содержатся кольцевые молекулы ДНК, митохондриальные рибосомы, встречаются отложения солей кальция и магния. На митохондриальной ДНК происходит синтез молекул РНК различных типов, рибосомы участвуют в синтезе ряда митохондриальных белков. Малые размеры ДНК митохондрий не позволяют кодировать синтез всех митохондриальных белков. Поэтому синтез большинства белков митохондрий находится под ядерным контролем и осуществляется в цитоплазме клетки. Без этих белков рост и функционирование митохондрий невозможно. Митохондриальная ДНК кодирует структурные белки, ответственные за правильную интеграцию в митохондриальных мембранах отдельных функциональных компонентов.

Размножение митохондрий. Митохондрии размножаются путем деления перетяжкой или фрагментацией крупных митохондрий на более мелкие. Образовавшиеся таким путем митохондрии могут расти и снова делиться.

Функции митохондрий. Основная функция митохондрий заключается в синтезе АТФ. Этот процесс происходит в результате окисления органических субстратов и фосфорилирования АДФ. Первый этап этого процесса происходит в цитоплазме в анаэробных условиях. Поскольку основным субстратом является глюкоза, то процесс носит название гликолиза. На данном этапе субстрат подвергается ферментативному расщеплению до пировиноградной кислоты с одновременным синтезом небольшого количества АТФ. Второй этап происходит в митохондриях и требует присутствия кислорода. На этом этапе происходит дальнейшее окисление пировиноградной кислоты с выделением СО 2 и переносом электронов на акцепторы. Эти реакции осуществляются с помощью ряда ферментов цикла трикарбоновых кислот, которые локализованы в матриксе митохондрии. Освободившиеся в процессе окисления в цикле Кребса электроны переносятся в дыхательную цепь (цепь переноса электронов). В дыхательной цепи они соединяются с молекулярным кислородом, образуя молекулы воды. В результате этого небольшими порциями выделяется энергия, которая запасается в виде АТФ. Полное окисление одной молекулы глюкозы с образованием диоксида углерода и воды обеспечивает энергией перезарядку 38 молекул АТФ (2 молекулы в цитоплазме и 36 в митохондриях).

Аналоги митохондрий у бактерий. У бактерий митохондрий нет. Вместо них у них имеются цепи переноса электронов, локализованные в мембране клетки.

2. Пластиды, строение, разновидности, функции. Проблема происхождения пластид

Пластиды (от. греч. plastides – создающие, образующие) – это двухмембранные органоиды, характерные для фотосинтезирующих эукариотных организмов. Различают три основных типа пластид: хлоропласты, хромопласты и лейкопласты. Совокупность пластид в клетке называют пластидомом. Пластиды связаны между собой единым происхождением в онтогенезе от пропластид меристематических клеток. Каждый их этих типов при определенных условиях может переходить один в другой. Как и митохондрии, пластиды содержат собственные молекулы ДНК. Поэтому они также способны размножаться независимо от деления клетки.

Хлоропласты (от греч. « chloros » – зеленый, « plastos » - вылепленный) – это пластиды, в которых осуществляется фотосинтез.

Общая характеристика хлоропластов. Хлоропласты представляют собой органоиды зеленого цвета длиной 5-10 мкм и шириной 2-4 мкм. У зеленых водорослей встречаются гигантские хлоропласты (хроматофоры), достигающие длины 50 мкм. У высших растений хлоропласты имеют двояковыпуклую или эллипсоидную форму. Количество хлоропластов в клетке может варьировать от одного (некоторые зеленые водоросли) до тысячи (махорка). В клетке высших растений в среднем находится 15-50 хлоропластов. Обычно хлоропласты равномерно распределены по цитоплазме клетки, но иногда они группируются около ядра или клеточной оболочки. По-видимому, это зависит от внешних воздействий (интенсивность освещения).

Ультрамикроскопическое строение хлоропластов. От цитоплазмы хлоропласты отделены двумя мембранами, каждая из которых имеет толщину около 7 нм. Между мембранами находится межмембранное пространство диаметром около 20-30 нм. Наружная мембрана гладкая, внутренняя имеет складчатую структуру. Между складками располагаются тилакоиды , имеющие вид дисков. Тилакоиды образуют стопки наподобие столбика монет, называемые гранами. М ежду собой граны соединены другими тилакоидами (ламелы, фреты ). Число тилакоидов в одной гране варьирует от нескольких штук до 50 и более. В свою очередь в хлоропласте высших растений находится около 50 гран (40-60), расположенных в шахматном порядке. Такое расположение обеспечивает максимальную освещенность каждой граны. В центре граны находится хлорофилл, окруженный слоем белка; затем располагается слой липоидов, снова белок и хлорофилл. Хлорофилл имеет сложное химическое строение и существует в нескольких модификациях (a , b , c , d ). У высших растений и водорослей в качестве основного пигмента содержится х лорофилл а с формулой С 55 Н 72 О 5 N 4 М g . В качестве дополнительных содержатся хлорофилл b (высшие растения, зеленые водоросли), хлорофилл с (бурые и диатомовые водоросли), хлорофилл d (красные водоросли). Образование хлорофилла происходит только при наличии света и железа, играющего роль катализатора. Матрикс хлоропласта представляет собой бесцветное гомогенное вещество, заполняющее пространство между тилакоидами. В матриксе находятся ферменты "темновой фазы" фотосинтеза, ДНК, РНК, рибосомы. Кроме этого, в матриксе происходит первичное отложение крахмала в виде крахмальных зерен.

Свойства хлоропластов:

· полуавтономность (имеют собственный белоксинтезирующий аппарат, однако большая часть генетической информации находится в ядре);

· способность к самостоятельному движению (уходят от прямых солнечных лучей);

· способность к самостоятельному размножению.

Размножение хлоропластов. Хлоропласты развиваются из пропластид, которые способны реплицироваться путем деления. У высших растений также встречается деление зрелых хлоропластов, но крайне редко. При старении листьев и стеблей, созревании плодов хлоропласты утрачивают зеленую окраску, превращаясь в хромопласты.

Функции хлоропластов. Основная функция хлоропластов – фотосинтез. Кроме фотосинтеза хлоропласты осуществляют синтез АТФ из АДФ (фосфорилирование), синтез липидов, крахмала, белков. В хлоропластах также синтезируются ферменты, обеспечивающие световую фазу фотосинтеза.

Хромопласты (от греч. chromatos – цвет, краска и « plastos » – вылепленный) – это окрашенные пластиды. Цвет их обусловлен наличием следующих пигментов: каротина (оранжево-желтый), ликопина (красный) и ксантофилла (желтый). Хромопластов особенно много в клетках лепестков цветков и оболочек плодов. Больше всего хромопластов в плодах и увядающих цветках и листьях. Хромопласты могут развиваться из хлоропластов, которые при этом теряют хлорофилл и накапливают каротиноиды. Это происходит при созревании многих фруктов: налившись спелым соком, они желтеют, розовеют или краснеют. Основная функция хромопластов заключается в обеспечении окраски цветов, плодов, семян.

В отличие от лейкопластов и особенно хлоропластов внутренняя мембрана хлоропластов не образует тилакоидов (или образует одиночные). Хромопласты – это конечный итог развития пластид (в хромопласты превращаются хлоропласты и пластиды).

Лейкопласты (от греч. leucos – белый, plastos – вылепленный, созданный) . Это бесцветные пластиды округлой, яйцевидной, веретенообразной формы. Находятся в подземных частях растений, семенах, эпидермисе, сердцевине стебля. Особенно богаты лейкопластами клубни картофеля. Внутренняя оболочка образует немногочисленные тилакоиды. На свету из хлоропластов образуются хлоропласты. Лейкопласты, в которых синтезируется и накапливается вторичный крахмал называют амилопластами , масла – эйлалопластами , белки – протеопластами. Основная функция лейкопластов – это аккумуляция питательных веществ.

3. Проблема происхождения митохондрий и пластид. Относительная автономия

Существует две основные теории происхождения митохондрий и пластид. Это теории прямой филиации и последовательных эндосимбиозов. Согласно теории прямой филиации митохондрии и пластиды образовались путем компартизации самой клетки. Фотосинтезирующие эукариоты произошли от фотосинтезирующих прокариот. У образовавшихся автотрофных эукариотических клеток путем внутриклеточной дифференцировки образовались митохондрии. В результате утраты пластид от автотрофов произошли животные и грибы.

Наиболее обоснованной является теория последовательных эндосимбиозов. Согласно этой теории возникновение эукариотической клетки прошло через несколько этапов симбиоза с другими клетками. На первой стадии клетки типа анаэробных гетеротрофных бактерий включили в себя свободноживущие аэробные бактерии, превратившиеся в митохондрии. Параллельно этому в клетке-хозяине прокариотической генофор формируется в обособленное от цитоплазмы ядро. Таким путем возникла первая эукариотическая клетка, которая была гетеротрофной. Возникшие эукариотические клетки путем повторных симбиозов включили в себя синезеленые водоросли, что привело к появлению в них структур типа хлоропластов. Таким образом, митохондрии уже были у гетеротрофных эукариотических клеток, когда последние в результате симбиоза приобрели пластиды. В дальнейшем в результате естественного отбора митохондрии и хлоропласты утратили часть генетического материала и превратились в структуры с ограниченной автономией.

Доказательства эндосимбиотической теории:

1. Сходство структуры и энергетических процессов у бактерий и митохондрий, с одной стороны, и у синезеленых водорослей и хлоропластов, с другой стороны.

2. Митохондрии и пластиды имеют собственную специфическую систему синтеза белков (ДНК, РНК, рибосомы). Специфичность этой системы заключается в автономности и резком отличии от таковой в клетке.

3. ДНК митохондрий и пластид представляет собой небольшую циклическую или линейную молекулу, которая отличается от ДНК ядра и по своим характеристикам приближается к ДНК прокариотических клеток. Синтез ДНК митохондрий и пластид не зависит от синтеза ядерной ДНК.

4. В митохондриях и хлоропластах имеются и-РНК, т-РНК, р-РНК. Рибосомы и р-РНК этих органоидов резко отличаются от таковых в цитоплазме. В частности рибосомы митохондрий и хлоропластов, в отличие от цитоплазматических рибосом, чувствительны к антибиотику хлорамфениколу, подавляющему синтез белка у прокариотических клеток.

5. Увеличение числа митохондрий происходит путем роста и деления исходных митохондрий. Увеличение числа хлоропластов происходит через изменения пропластид, которые, в свою очередь, размножаются путем деления.

Эта теория хорошо объясняет сохранение у митохондрий и пластид остатков систем репликации и позволяет построить последовательную филогению от прокариот к эукариотам.

Относительная автономия хлоропластов и пластид. В некоторых отношениях митохондрии и хлоропласты ведут себя как автономные организмы. Например, эти структуры образуются только из исходных митохондрий и хлоропластов. Это было продемонстрировано в опытах на растительных клетках, у которых образование хлоропластов подавляли антибиотиком стрептомицином, и на клетках дрожжей, где образование митохондрий подавляли другими препаратами. После таких воздействий клетки уже никогда не восстанавливали отсутствующие органеллы. Причина в том, что митохондрии и хлоропласты содержат определенное количество собственного генетического материала (ДНК), который кодирует часть их структуры. Если эта ДНК утрачивается, что и происходит при подавлении образования органелл, то структура не может быть воссоздана. Оба типа органелл имеют свою собственную белок-синтезирующую систему (рибосомы и транспортные РНК), которая несколько отличается от основной белок-синтезирующей системы клетки; известно, например, что белок-синтезирующая система органелл может быть подавлена с помощью антибиотиков, тогда как на основную систему они не действуют. ДНК органелл ответственна за основную часть внехромосомной, или цитоплазматической, наследственности. Внехромосомная наследственность не подчиняется менделевским законам, так как при делении клетки ДНК органелл передается дочерним клеткам иным путем, нежели хромосомы. Изучение мутаций, которые происходят в ДНК органелл и ДНК хромосом, показало, что ДНК органелл отвечает лишь за малую часть структуры органелл; большинство их белков закодированы в генах, расположенных в хромосомах. Относительная автономия митохондрий и пластид рассматривается как одно из доказательств их симбиотического происхождения.

О СЛОЖНОМ ПРОСТЫМ ЯЗЫКОМ.

Тема эта сложная и комплексная, затрагивающая сразу же огромное количество биохимических процессов происходящих в нашем организме. Но давайте все таки попробуем разобраться, что же такое митохондрии и как они работают.

И так, митохондрии это одна из самых важных составляющих живой клетки. Если говорить простым языком то можно сказать, что это энергетическая станция клетки. Их деятельность основана на окисление органических соединений и генерации электрического потенциала (энергии освободившейся при распаде молекулы АТФ) для осуществления мышечного сокращения.

Все мы знаем, что работа нашего организма происходит в строгом соответствии с первым законом термодинамики. Энергия не создается в нашем организме, а лишь превращается. Организм только выбирает форму трансформации энергии, не производя ее, от химической к механической и тепловой. Основным источником всей энергии на планете Земля является Солнце. Приходя к нам в форме света, энергия поглощается хлорофиллом растений, там она возбуждает электрон атома водорода и таким образом дает энергию живой материи.

Своей жизнью мы обязаны энергии маленького электрона.

Работа митохондрии заключается в ступенчатом переносе энергии электрона водорода между атомами металлов, присутствующих в группах белковых комплексов дыхательной цепи (электронно-транспортной цепи белков), где каждый последующий комплекс обладает более высоким сродством к электрону притягивая его, чем предыдущий, до тех пор, пока электрон не соединиться с молекулярным кислородом, обладающим наибольшим сродством к электрону.

Каждый раз при передачи электрона по цепи высвобождается энергия которая аккумулируется в виде электрохимического градиента и затем реализовывается в виде мышечного сокращения и выделения тепла.

Серия окислительных процессов в митохондрии позволяющая перенести энергетический потенциал электрона называется «внутриклеточным дыханием» или часто «дыхательной цепью», так как электрон по цепочки передается от атома к атому до тех пор пока не достигнет своей конечной цели атома кислорода.

Митохондриям нужен кислород для переноса энергии в процессе окисления.

Митохондрии потребляют до 80% кислорода который мы вдыхаем.

Митохондрия представляет из себя постоянную структуру клетки, расположенную в ее цитоплазме. Размер митохондрии обычно составляет от 0,5 до 1 мкм в диаметре. По форме она имеет зернистую структуру и может занимать до 20% объема клетки. Такая постоянная органическая структура клетки называется органелла. К органеллам относятся и миофибриллы – сократительные единицы мышечной клетки; и ядро клетки это тоже органелла. Вообще, любая постоянная структура клетки является органоидом-органеллой.

Открыл митохондрии и впервые описал немецкий анатом и гистолог Рихард Альтман в 1894 году, а название этой органелле дал другой немецкий гистолог К. Бенд в 1897 году. Но только в 1920 году, опять же немецкий биохимик Отто Вагбург, доказал, что с митохондриями связаны процессы клеточного дыхания.

Существует теория, согласно которой митохондрии появились в результате захвата примитивными клетками, клетками которые сами не могли использовать кислород для генерации энергии, бактерий протогенотов, которые могли это делать. Именно потому, что митохондрия ранее представляла из себя отдельный живой организм она и по сей день обладает собственным ДНК.

Митохондрии ранее представляли из себя самостоятельный живой организм.

В ходе эволюции прогеноты предали множество своих генов сформировавшемуся, благодаря повысившейся энергоэффективности, ядру и перестали быть самостоятельными организмами. Митохондрии присутствуют во всех клетках. Даже в сперматозоиде есть митохондрии.

Именно благодаря им приводится в движение хвостик сперматозоида осуществляющий его движение. Но особенно много митахондрий в тех местах, где необходима энергия для любых жизненных процессов. И это конечно прежде всего мышечные клетки.

В мышечных клетках митохондрии могут объединяться в группы гигантских разветвленных митохондрий, связанных друг с другом с помощью межмитохондриальных контактов, в которых они создают согласованную работающую кооперативную систему. Пространство в такой зоне имеет повышенную электронную плотность. Новые митохондрии образуются путем простого деления предыдущих органелл. Наиболее «простой» и доступный всем клеткам механизм энергетического обеспечения чаще всего называют общим понятием гликолиз.

Это процесс последовательного разложения глюкозы до пировиноградной кислоты. Если этот процесс происходит без участия молекулярного кислорода или с недостаточным его присутствием, то он называется анаэробный гликолиз. При этом глюкоза расщепляется не до конечных продуктов, а до молочной и пировиноградной кислоты которая далее претерпевает дальнейшие превращения в ходе брожения. Поэтому высвобождающейся энергии бывает меньше, но и скорость получения энергии быстрее. В результате анаэробного гликолиза из одной молекулы глюкозы клетка получает 2 молекулы АТФ и 2 молекулы молочной кислоты. Такой «базовый» энергетический процесс может протекать внутри любой клетки без участия митохондрий.

В присутствии молекулярного кислорода внутри митохондрий осуществляется аэробный гликолиз в рамках «дыхательной цепи». Пировиноградная кислота в аэробных условиях вовлекается в цикл трикарбоновых кислот или цикл Кребса. В результате этого многостадийного процесса из одной молекулы глюкозы образуется 36 молекул АТФ. Сравнение энергетического баланса клетки, имеющей развитые митохондрии и клетки, где они не развиты показывает (при достаточном количестве кислорода) различие в полноте использования энергии глюкозы внутри клетки почти в 20 раз!

У человека, волокна скелетных мышц можно условно разделить на три типа исходя из механических и метаболических свойств: — медленные окислительные; — быстрые гликолитические; — быстрые окислительно-гликолитические.

Быстрые мышечные волокна предназначены для выполнения быстрой и тяжелой работы. Для своего сокращения они используют в основном быстрые источники энергии, а именно криатинфосфот и анаэробный гликолиз. Содержание митохондрий в таких типах волокон значительно меньше чем в медленных мышечных волокнах.

Медленные мышечные волокна выполняют медленные сокращения, но способны работать длительное время. В качестве энергии они используют аэробный гликолиз и синтез энергии из жиров. Это дает гораздо больше энергии чем анаэробный гликолиз, но требует в замен больше времени, так как цепочка деградации глюкозы более сложная и требует присутствия кислорода, транспортировка которого к месту преобразования энергии тоже занимает время. Медленные мышечные волокна называют красными из-за миоглобина – белка, ответственный за доставку кислорода внутрь волокна. Медленные мышечные волокна содержат значительное количество митохондрий.

Возникает вопрос, каким образом и с помощью каких упражнений можно развить в мышечных клетках разветвленную сеть митохондрий? Существуют различные теории и методики тренировок и о них в материале по ссылке.

Характеристика, роль и строение митохондрий

Функции митохондрий как органелл аэробных эукариотических клеток – синтез молекул АТФ (аденозинтрифосфата) из АДФ. Поскольку АТФ является универсальным источником энергии для всех процессов в клетке, идущих с потреблением энергии, то говорят, что митохондрии выполняют функцию энергообеспечения, или энергообразования .

Из цитоплазмы в митохондрии поступают промежуточные продукты окисления органических веществ, кислород, АДФ, фосфорная кислота. Обратно выделяются углекислый газ, вода и молекулы АТФ.

Молекулы АТФ образуются не только в митохондриях. Небольшое их количество синтезируется в цитоплазме в процессе гликолиза, который наблюдается во всех клетках живого. В результате гликолиза молекула глюкозы разлагается на две молекулы пирувата. У аэробных прокариот далее он окисляется в присутствии кислорода на впячиваниях цитоплазматической мембраны. У эукариот же пируват поступает в митохондрии.

Здесь пируват, отдает свою ацетильную группу, содержащую два атома углерода, коферменту А. При этом выделяется первая молекула CO2. Кофермент А превращается в ацетил-кофермент-А (ацетил-КоА).

Ацетил-КоА получается не только из пирувата, но и жирных кислот, а также аминокислот. Так что не важно, какое исходное органическое вещество будет «сжигаться» в митохондриях для выработки энергии. Их функционирование в любом случае универсально.

В матриксе митохондрий ацетил-КоА вступает в цикл Кребса , или цикл трикарбоновых кислот, где ацетильная группа окисляется и разлагается до еще двух молекул CO2. Ее атомы водорода присоединяются к коферментам НАД+ и ФАД+, с образованием их восстановленных форм - НАД · H + Н+ и ФАД · H + Н+. Именно их последующее окисление приведет к синтезу АТФ.

Хотя в цикле Кребса кислород не используется, при его отсутствии митохондрия перестает выполнять свою функцию уже на этом этапе, так как накапливаются продукты реакции.

На кристах митохондрий происходит разделение электронов и протонов водорода. Электроны от НАД и ФАД передаются по мембране через цепь ферментов и коферментов, которую называют дыхательной цепью . Протоны же в начале пути перебрасываются в межмембранное пространство, на внешнюю сторону крист.

Электроны в конечном итоге передаются на молекулу кислорода, она превращается в отрицательно заряженный ион. Между внешней и внутренней сторонами крист создается электрический потенциал, так как одна заряжена положительно, а другая – отрицательно. Когда достигается критическое значение H+ устремляются через каналы АТФ-синтетазы и другие ферменты на внутреннюю сторону, где соединяются с O2- с образованием воды.

АТФ-синтетаза – это фермент, синтезирующий АТФ. В митохондриях он встроен в мембрану крист и использует энергию перемещающихся протонов для фосфорилирования АДФ.

Цикл Кребса и дыхательная цепь - это сложные многоступенчатые процессы, обеспечивающиеся целым рядом ферментов и коферментов. Каждый требует отдельного рассмотрения. В общих чертах же функции митохондрий сводятся к синтезу ацетил-КоА, использованию атомов водорода ацетильной группы для восстановления НАД и ФАД, раздельному переносу электронов и протонов водорода на кислород, использованию энергии электрохимического градиента протонов для синтеза АТФ.

Связанные статьи:Строение митохондрии, Этапы энергетического обмена

Митохондрия – это двумембранный органоид эукариотической клетки, основная функция которого синтез АТФ – источника энергии для жизнедеятельности клетки.

Количество митохондрий в клетках не постоянно, в среднем от нескольких единиц до нескольких тысяч. Там, где процессы синтеза идут интенсивно, их больше. Также варьирует размер митохондрий и их форма (округлые, вытянутые, спиральные, чашевидные и др.). Чаще имеют округлую вытянутую форму, диаметром до 1 микрометра и длиной до 10 мкм. Могут перемещаться в клетке с током цитоплазмы или оставаться в одном положении. Перемещаются к местам, где больше всего требуется выработка энергии.

Согласно гипотезе симбиогенезамитохондрии произошли от аэробных бактерий, внедрившихся в другую прокариотическую клетку . Эти бактерии начали снабжать клетку дополнительным количеством молекул АТФ, а получать от нее питательные вещества. В процессе эволюции они потеряли автономность, передав часть своих генов в ядро и став таким образом клеточной органеллой.

В клетках новые митохондрии появляются в основном путем деления ранее существующих, т. е. они не синтезируются заново, что напоминает процесс размножения и говорит в пользу симбиогенеза.

Строение и функции митохондрии

Митохондрия состоит из

двух мембран - внешней и внутренней ,

межмембранного пространства ,

внутреннего содержимого - матрикса ,

крист , представляющих собой выросты в матрикс внутренней мембраны,

собственной белок-синтезирующей системы: ДНК, рибосом, РНК ,

белков и их комплексов, в том числе большого количества ферментов и коферментов,

других молекул и гранул различных веществ, находящихся в матриксе.

Внешняя и внутренняя мембраны выполняют разные функции, поэтому различается их химический состав. Расстояние между мембранами составляет до 10 нм. Внешняя мембрана митохондрий по строению схожа с плазмалеммой, окружающей клетку, и выполняет в основном барьерную функцию, отграничивая содержимое органоида от цитоплазмы. Через нее проникают мелкие молекулы, транспорт крупных избирателен. В некоторых местах внешняя мембрана соединена с ЭПС, каналы которой открываются в митохондрию.

На внутренней мембране, в основном ее выростах - кристах, располагаются ферменты, образуя мультиферментативные системы. Поэтому по химическому составу здесь преобладают белки, а не липиды. Количество крист варьирует в зависимости от интенсивности процессов. Так в митохондриях мышц их очень много.

В некоторых местах внешняя и внутренняя мембрана соединяются между собой.

У митохондрий, также как у хлоропластов, есть своя белоксинтезирующая система - ДНК, РНК и рибосомы. Генетический аппарат представляет собой кольцевую молекулу – нуклеоид, как у бактерий. Рибосомы митохондрий растений схожи с бактериальными, у животных митохондриальные рибосомы мельче не только цитоплазматических, но и бактериальных. Часть необходимых белков митохондрии синтезируют сами, другую часть получают из цитоплазмы, так как эти белки кодируются ядерными генами.

Главная функция митохондрий - снабжать клетку энергией, которая путем многочисленных ферментативных реакций извлекается из органических соединений и запасается в АТФ. Часть реакций идет с участием кислорода, в других выделяется углекислый газ. Реакции идут как в матриксе (цикл Кребса), так и на кристах (окислительное фосфорилирование).

Следует иметь в виду, что в клетках АТФ синтезируется не только в митохондриях, но и в цитоплазме в процессе гликолиза. Однако эффективность этих реакций невысока. Особенность функции митохондрий в том, что в них протекают реакции не только бескислородного окисления, но и кислородный этап энергетического обмена.

Другими словами, функция митохондрий – активное участие в клеточном дыхании, к которому относят множество реакций окисления органических веществ, переноса протонов водорода и электронов, идущих с выделением энергии, которая аккумулируется в АТФ.

Ферменты митохондрий

Ферменты транслоказы внутренней мембраны митохондрий осуществляют активный транспорт АДФ и АТФ.

В структуре крист выделяют элементарные частицы, состоящие из головки, ножки и основания. На головках, состоящих из фермента АТФазы , происходит синтез АТФ. АТФаза обеспечивает сопряжение фосфорилирования АДФ с реакциями дыхательной цепи.

Компоненты дыхательной цепи находятся в основании элементарных частиц в толще мембраны.

В матриксе находится большая часть ферментов цикла Кребса и окисления жирных кислот.

В результате активности электротранспортной дыхательной цепи ионы водорода поступают в нее из матрикса, а высвобождаются на наружной стороне внутренней мембраны. Это осуществляют определенные мембранные ферменты.

Митохондрия

Разница в концентрации ионов водорода по разные стороны мембраны приводит к возникновению градиента pH.

Энергию для поддержания градиента поставляет перенос электронов по дыхательной цепи. Иначе ионы водорода диффундировали бы обратно.

Энергия градиента pH используется для синтеза АТФ из АДФ:

АДФ + Ф = АТФ + H2O (реакция обратима)

Образующаяся вода ферментативно удаляется. Это, наряду с другими факторами, облегчает протекание реакции слева направо.

Митохондрии

Пластиды и митохондрии растительной клетки: структура, функции, особенности строения в связи с биологическими функциями.

Митохондрии растительной клетки. Их структура и функции

Форма − округлые или гантелевидные тельца.

Размеры − длина 1-5 мкм, диаметром 0,4-0,5 мкм.

Количество в клетке − от десятков до 5 000.

Структура . Состоят в основном из белка (60-65 %) и липидов (30 %). Это двухмембранные органоиды. Толщина наружной и внутренней мембран − 5-6 нм каждая. Перимитохондриальное пространство (промежуток между мемранами) заполнено жидкостью типа сыворотки. Внутренняя мембрана образует различной формы складки − кристы . На внутренней поверхности внутренней мембраны расположены грибовидные частицы − оксисомы, содержащие окислительные ферменты. Внутреннее содержимое митохондрий − матрикс . В матриксе содержатся рибосомы и митохондриальная ДНК (0,5 %), которая имеет кольцевое строение и отвечает за синтез белков митохондрий. Митохондрии имеют все типы РНК (1 %), делятся независимо от деления ядра, в клетке образуются от предсуществующих митохондрий путем деления или почкования. Полупериод жизни митохондрий − 5−10 дней.

Функции . Митохондрии являются центрами энергетической активности клеток. В митохондриях функционируют системы аэробного дыхания и окислительного фосфорелирования. Во внутренней мембране митохондрий локализованы компоненты электронтранспортной цепи и АТФ-синтетазные комплексы, осуществляющие транспорт электронов и протонов и синтез АТФ. В матриксе располагаются системы окисления ди- и трикарбоновых кислот, ряд систем синтеза липидов, аминокислот и др.

Митохондрии способны передвигаться к местам усиленного потребления энергии. Они могут ассоциировать друг с другом путем тесного сближения или при помощи тяжей. При анаэробном дыхании митохондрии исчезают.

Митохондрии имеют округлую и продолговатую форму диаметром 0,4–0,5 мкм и длиной 1–5 мкм (рис. 1.3).

Количество митохондрий варьирует от единиц до 1 500–2 000 на растительную клетку.

Митохондрии ограничены двумя мембранами: наружной и внутренней, толщина каждой из них 5–6 нм. Наружная мембрана выглядит растянутой, а внутренняя образует складки, называемые гребнями (кристами), различной формы. Пространство между мембранами, в состав которого входит также внутреннее пространство крист, называется межмембранным (перимитохондриальным) пространством. Оно служит средой для внутренней мембраны и матрикса митохондрий.

Митохондрии в целом содержат 65–70 % белка, 25–30 % липидов и небольшое количество нуклеиновых кислот. 70 % от общего содержания липидов составляют фосфолипиды (фосфатидилхолин и фосфатидилэтаноламин). Жирнокислотный состав характеризуется высоким содержанием насыщенных жирных кислот, обеспечивающих «жесткость» мембраны.

В митохондриях локализованы системы аэробного дыхания и окислительного фосфорилирования. В результате дыхания расщепляются органические молекулы, и высвобождается энергия с передачей ее на молекулу АТФ.

Митохондрии содержат белки, РНК, тяжи ДНК, рибосомы, сходные с бактериальными, и различные растворенные вещества. ДНК существует в виде кольцевых молекул, располагающихся в одном или нескольких нуклеотидах.

Пластиды, наряду с вакуолями и клеточной оболочкой – характерные компоненты растительных клеток. Каждая пластида окружена собственной оболочкой, состоящей из двух элементарных мембран. Внутри пластид различают мембранную систему и более или менее гомогенное вещество – строму. Внутренняя структура хлоропласта довольно сложна. Строма пронизана развитой системой мембран, имеющих форму плоских пузырьков, называемых тилакоидами.Тилакоиды собраны в стопки – граны, напоминающие столбики монет.

Хлоропласты, в которых протекает фотосинтез, содержат хлорофиллы и каротиноиды. Размер – 4–5 мкм. В одной клетке мезофилла листа может содержаться 40–50 хлоропластов, в мм2 листа – около 500 000. В цитоплазме хлоропласты обычно располагаются параллельно клеточной оболочке.

Хлорофиллы и каротиноиды встроены в тилакоидные мембраны. Хлоропласты зеленых растений и водорослей часто содержат зерна крахмала и мелкие липидные (жировые) капли. Крахмальные зерна – это временные хранилища продуктов фотосинтеза. Они могут исчезнуть из хлоропластов, находящихся в темноте всего лишь 24 ч и появиться вновь уже через 3–4 ч после переноса растений на свет.

В изолированных хлоропластах осуществляется синтез РНК, который обычно контролируется только хромосомной ДНК. Образование хлоропластов и синтез находящихся в них пигментов в значительной степени контролируется хромосомной ДНК, малопонятным образом взаимодействующей с ДНК хлоропластов. Тем не менее, в отсутствие собственной ДНК хлоропласты не формируются.

23. Ультраструктура митохондрий, функции

Они участвуют в синтезе аминокислот и жирных кислот, служат хранилищем временных запасов крахмала.

Хромопласты (от греческого сhroma – цвет) – пигментированные пластиды. Многообразные по форме хромопласты не содержат хлорофилла, но синтезируют и накапливают каротиноиды, которые придают желтую, оранжевую и другую окраску. Корнеплоды моркови, плоды томатов окрашены пигментами, которые находятся в хромопластах.

Лейкопласты являются местом накопления запасного вещества – крахмала. Особенно много лейкопластов в клетках клубней картофеля. На свету лейкопласты могут преобразовываться в хлоропласты (клубни картофеля зеленеют). Осенью хлоропласты преобразуются в хромопласты и зеленые листья, и плоды желтеют и краснеют.

Основной функцией митохондрий является синтез АТФ - универсальной формы химической энергии в любой живой клетке. Как и у прокариот, данная молекула может образовываться двумя путями: в результате субстратного фосфорилирования в жидкой фазе (например, при гликолизе) или в процессе мембранного фосфорилирования, связанного с использованием энергии трансмембранного электрохимического градиента (англ.)русск. протонов (ионов водорода). Митохондрии реализуют оба эти пути, первый из которых характерен для начальных процессов окисления субстрата и происходит в матриксе, а второй завершает процессы энергообразования и связан с кристами митохондрий. При этом своеобразие митохондрий как энергообразующих органелл эукариотической клетки определяет именно второй путь генерации АТФ, получивший название «хемиосмотического сопряжения». По сути это последовательное превращение химической энергии восстанавливающих эквивалентов НАДН в электрохимический протонный градиент ΔμН + по обе стороны внутренней мембраны митохондрии, что приводит в действие мембранно-связанную АТФ-синтетазу и завершается образованием макроэргической связи в молекуле АТФ.

В целом весь процесс энергообразования в митохондриях может быть разбит на четыре основные стадии, первые две из которых протекают в матриксе, а две последние - на кристах митохондрий:

1. Превращение поступивших из цитоплазмы в митохондрию пирувата и жирных кислот в ацетил-СоА;
2. Окисление ацетил-СоА в цикле Кребса, ведущее к образованию НАДН;
3. Перенос электронов с НАДН на кислород по дыхательной цепи;
4. Образование АТФ в результате деятельности мембранного АТФ-синтетазного комплекса.

Ещё в цитоплазме в серии из 10 отдельных ферментативных реакций шестиуглеродная молекула глюкозы частично окисляется до двух трёхуглеродных молекул пирувата с образованием двух молекул АТФ. Затем пируват переносится из цитозоля через наружную и внутреннюю мембраны в матрикс, где первоначально превращается в ацетил-СоА. Этот процесс катализируется крупным пируватдегидрогеназным комплексом, имеющим размер, сопоставимый с размером рибосомы, и состоящим из трёх ферментов, пяти коферментов и двух регуляторных белков. Точно также жирные кислоты, полученные при расщеплении нерастворимых триглицеридов в цитоплазме, переносятся в митохондриальный матрикс в виде ацетил-СоА-производных.

На следующем этапе, также протекающем в матриксе митохондрии, ацетил-СоА полностью окисляется в цикле Кребса. В его работе задействованы четыре отдельных фермента, за каждый цикл обеспечивающие укорочение углеводородной цепи на два атома углерода, которые в дальнейшем превращаются в СО 2 . Этот процесс обеспечивает образование одной молекулы АТФ, а также НАДН - высокоэнергетического промежуточного соединения, которое легко отдаёт электроны в цепь переноса электронов на кристах митохондрий.

Дальнейшие процессы энергообразования в митохондрии происходят на её кристах и связаны с переносом электронов от НАДН к кислороду. В соответствии с тем, что потребление кислорода в качестве окислителя обычно называют «внутриклеточным дыханием», электронно-транспортную цепь ферментов, осуществляющих последовательный перенос электронов от НАДН к кислороду, часто называют «дыхательной цепью». При этом трансформация энергии окисления осуществляется ферментами, расположенными на кристах митохондрий и осуществляющими векторный (направленный по отношению к сторонам мембраны) перенос протонов водорода из матрикса митохондрии в межмембранное пространство. В этом состоит принципиальное отличие работы оксидоредуктаз дыхательной цепи от функционирования ферментов, катализирующих реакции в гомогенном (изотропном) растворе, где вопрос о направлении реакции в пространстве не имеет смысла.

Весь процесс переноса электрона по дыхательной цепи может быть разбит на три стадии, каждая из которых катализируется отдельным трансмембранным липопротеидным комплексом (I, III и IV), встроенным в мембрану кристы митохондрии. В состав каждого из названных комплексов входят следующие компоненты:

1. Большой олигомерный фермент, катализирующий перенос электронов;
2. Небелковые органические (простетические) группы, принимающие и высвобождающие электроны;
3. Белки, обеспечивающие движение электронов.

Каждый из этих комплексов осуществляет перенос электронов от донора к акцептору по градиенту редокс-потенциала через ряд последовательно функционирующих переносчиков. В качестве последних в дыхательной цепи митохондрий функционируют мигрирующие в плоскости мембраны жирорастворимые молекулы убихинона, а также небольшие (молекулярная масса 13кДа) водорастворимые белки, содержащие ковалентно связанный гем и называемые «цитохромами с ». При этом три из пяти компонентов, составляющих дыхательную цепь, работают так, что перенос электронов сопровождается переносом протонов через мембрану крист митохондрий в направлении из матрикса в межмембранное пространство.

Дыхательная цепь начинается с комплекса I (НАДН-убихинон-оксидоредуктаза), состоящего из 16-26 полипептидных цепей и имеющего молекулярную массу около 850 кДа. Функциональная активность этого комплекса определяется тем, что он содержит в своём составе более 20 атомов железа, упакованных в ячейки из атомов серы, а также флавин (Фл - производное витамина рибофлавина). Комплекс I катализирует окисление НАДН, отщепляя от него два электрона, которые после «путешествия» по окислительно-восстановительным компонентам комплекса I попадают на молекулу-переносчик, в качестве которой выступает убихинон (Q). Последний способен ступенчато восстанавливаться, принимая на себя по два электрона и протона и, таким образом, превращаясь в восстановленную форму - убихинол (QH 2).

Энергетический потенциал (запас энергии) в молекуле убихинола существенно ниже, чем в молекуле НАДН, а разница в подобной энергии временно запасается в виде особого вида - электрохимического протонного градиента. Последний возникает в результате того, что перенос электронов по простетическим группам комплекса I, ведущий к снижению энергетического потенциала электронов, сопровождается трансмембранным переносом двух протонов из матрикса в межмембранное пространство митохондрии.

Восстановленный убихинол мигрирует в плоскости мембраны, где достигает второго фермента дыхательной цепи - комплекса III (bc 1 ). Последний представляет собой димер из субъединиц b и c 1 с молекулярной массой более 300 кДа, сформированный из восьми полипептидных цепей и содержащий атомы железа как в серных ячейках, так и в виде комплексов с гемами b (I), b (II) и c 1 - сложными гетероциклическими молекулами с четырьмя атомами азота, расположенными по углам металлосвязывающего квадрата. Комплекс III катализирует реакцию восстановления убихинола до убихинона с передачей электронов на атом железа второй молекулы переносчика (находящегося в межмембранном пространстве цитохрома c ). Отщепляющиеся при этом от убихинола два протона водорода освобождаются в межмембранное пространство, продолжая формирование электрохимического градиента. Наконец, ещё два протона водорода переносятся в межмембранное пространство митохондрии за счёт энергии электронов, проходящих по простетических группам комплекса III.

Последняя стадия катализируется комплексом IV (цитохром c -оксидаза) с молекулярной массой около 200 кДа, состоящим из 10-13 полипептидных цепей и, помимо двух различных гемов, включающим также несколько атомов меди, прочно связанных с белками. При этом электроны, отбираемые у восстановленного цитохрома c , пройдя по атомам железа и меди в составе комплекса IV, попадают на связанный в активном центре этого фермента кислород, что приводит к образованию воды.

Таким образом, суммарная реакция, катализируемая ферментами дыхательной цепи, состоит в окислении НАДН кислородом с образованием воды. По сути этот процесс заключается в ступенчатом переносе электронов между атомами металлов, присутствующих в простетических группах белковых комплексов дыхательной цепи, где каждый последующий комплекс обладает более высоким сродством к электрону, чем предыдущий. При этом сами электроны передаются по цепи до тех пор, пока не соединятся с молекулярным кислородом, обладающим наибольшим сродством к электронам. Освобождаемая же при этом энергия запасается в виде электрохимического (протонного) градиента по обе стороны внутренней мембраны митохондрий. При этом считается, что в процессе транспорта по дыхательной цепи пары электронов перекачивается от трёх до шести протонов.

Завершающим этапом функционирования митохондрии является генерация АТФ, осуществляемая встроенным во внутреннюю мембрану специальным макромолекулярным комплексом с молекулярной массой 500 кДа. Этот комплекс, называемый АТФ-синтетазой, как раз и катализирует синтез АТФ путём конверсии энергии трансмембранного электрохимического градиента протонов водорода в энергию макроэргической связи молекулы АТФ.

АТФ-синтаза

В структурно-функциональном плане АТФ-синтаза состоит из двух крупных фрагментов, обозначаемых символами F 1 и F 0 . Первый из них (фактор сопряжения F 1) обращён в сторону матрикса митохондрии и заметно выступает из мембраны в виде сферического образования высотой 8 нм и шириной 10 нм. Он состоит из девяти субъединиц, представленных пятью типами белков. Полипептидные цепи трёх субъединиц α и стольких же субъединиц β уложены в похожие по строению белковые глобулы, которые вместе образуют гексамер (αβ) 3 , имеющий вид слегка приплюснутого шара. Подобно плотно уложенным долькам апельсина, последовательно расположенные субъединицы α и β образуют структуру, характеризующуюся осью симметрии третьего порядка с углом поворота 120°. В центре этого гексамера находится субъединица γ, которая образована двумя протяжёнными полипептидными цепями и напоминает слегка деформированный изогнутый стержень длиной около 9 нм. При этом нижняя часть субъединицы γ выступает из шара на 3 нм в сторону мембранного комплекса F 0 . Также внутри гексамера находится минорная субъединица ε, связанная с γ. Последняя (девятая) субъединица обозначается символом δ и расположена на внешней стороне F 1 .

Мембранная часть АТФ-синтазы, называемая фактором сопряжения F 0 , представляет собой гидрофобный белковый комплекс, пронизывающий мембрану насквозь и имеющий внутри себя два полуканала для прохождения протонов водорода. Всего в состав комплекса F 0 входит одна белковая субъединица типа а , две копии субъединицы b , а также от 9 до 12 копий мелкой субъединицы c . Субъединица а (молекулярная масса 20 кДа) полностью погружена в мембрану, где образует шесть пересекающих её α-спиральных участков. Субъединица b (молекулярная масса 30 кДа) содержит лишь один сравнительно короткий погружённый в мембрану α-спиральный участок, а остальная её часть заметно выступает из мембраны в сторону F 1 и закрепляется за расположенную на её поверхности субъединицу δ. Каждая из 9-12 копий субъединицы c (молекулярная масса 6-11 кДа) представляет собой сравнительно небольшой белок из двух гидрофобных α-спиралей, соединённых друг с другом короткой гидрофильной петлёй, ориентированной в сторону F 1 , а все вместе образуют единый ансамбль, имеющий форму погружённого в мембрану цилиндра. Выступающая из комплекса F 1 в сторону F 0 субъединица γ как раз и погружена внутрь этого цилиндра и достаточно прочно зацеплена за него.

Таким образом, в молекуле АТФ-синтазы можно выделить две группы белковых субъединиц, которые могут быть уподоблены двум деталям мотора: ротору и статору. «Статор» неподвижен относительно мембраны и включает в себя шарообразный гексамер (αβ) 3 , находящуюся на его поверхности и субъединицу δ, а также субъединицы a и b мембранного комплекса F 0 . Подвижный относительно этой конструкции «ротор» состоит из субъединиц γ и ε, которые, заметно выступая из комплекса (αβ) 3 , соединяются с погружённым в мембрану кольцом из субъединиц c .

Способность синтезировать АТФ - свойство единого комплекса F 0 F 1 , сопряжённого с переносом протонов водорода через F 0 к F 1 , в последнем из которых как раз и расположены каталитические центры, осуществляющие преобразование АДФ и фосфата в молекулу АТФ. Движущей же силой для работы АТФ-синтазы является протонный потенциал, создаваемый на внутренней мембране митохондрий в результате работы цепи электронного транспорта.

Сила, приводящая в движение «ротор» АТФ-синтазы, возникает при достижении разности потенциалов между наружной и внутренней сторонами мембраны > 220 мВ и обеспечивается потоком протонов, протекающих через специальный канал в F 0 , расположенный на границе между субъединицами a и c . При этом путь переноса протонов включает в себя следующие структурные элементы:

1. Два расположенных несоосно «полуканала», первый из которых обеспечивает поступление протонов из межмембранного пространства к существенно важным функциональным группам F 0 , а другой обеспечивает их выход в матрикс митохондрии;
2. Кольцо из субъединиц c , каждая из которых в своей центральной части содержит протонируемую карбоксильную группу, способную присоединять H + из межмембранного пространства и отдавать их через соответствующие протонные каналы. В результате периодических смещений субъединиц с , обусловленных потоком протонов через протонный канал происходит поворот субъединицы γ, погружённой в кольцо из субъединиц с .

Таким образом, каталитическая активность АТФ-синтазы непосредственно связана с вращением её «ротора», при котором поворот субъединицы γ вызывает одновременное изменение конформации всех трёх каталитических субъединиц β, что в конечном счёте и обеспечивает работу фермента. При этом в случае образования АТФ «ротор» крутится по часовой стрелке со скоростью четыре оборота в секунду, а само подобное вращение происходит дискретными скачками по 120°, каждый из которых сопровождается образованием одной молекулы АТФ.

Непосредственная функция синтеза АТФ локализована на β-субъединицах сопрягающего комплекса F 1 . При этом самым первым актом в цепи событий, приводящих к образованию АТФ, является связывание АДФ и фосфата с активным центром свободной β-субъединицы, находящейся в состоянии 1. За счёт энергии внешнего источника (тока протонов) в комплексе F 1 происходят конформационные изменения, в результате которых АДФ и фосфат становятся прочно связанными с каталитическим центром (состояние 2), где становится возможным образование ковалентной связи между ними, ведущей к образованию АТФ. На данной стадии АТФ-синтазы ферменту практически не требуется энергии, которая будет необходима на следующем этапе для освобождения прочно связанной молекулы АТФ из ферментативного центра. Поэтому следующий этап работы фермента заключается в том, чтобы в результате энергозависимого структурного изменения комплекса F 1 каталитическая β-субъединица, содержащая прочно связанную молекулу АТФ, перешла в состояние 3, в котором связь АТФ с каталитическим центром ослаблена. В результате этого молекула АТФ покидает фермент, а β-субъединица возвращается в исходное состояние 1, благодаря чему обеспечивается цикличность работы фермента.

Работа АТФ-синтазы связана с механическими движениями её отдельных частей, что позволило отнести этот процесс к особому типу явлений, названных «вращательным катализом». Подобно тому, как электрический ток в обмотке электродвигателя приводит в движение ротор относительно статора, направленный перенос протонов через АТФ-синтетазу вызывает вращение отдельных субъединиц фактора сопряжения F 1 относительно других субъединиц ферментного комплекса, в результате чего это уникальное энергообразующее устройство совершает химическую работу - синтезирует молекулы АТФ. В дальнейшем АТФ поступает в цитоплазму клетки, где расходуется на самые разнообразные энергозависимые процессы. Подобный перенос осуществляется специальным встроенным в мембрану митохондрий ферментом АТФ/АДФ-транслоказой, который обменивает вновь синтезированную АТФ на цитоплазматическую АДФ, что гарантирует сохранность фонда адениловых нуклеотидов внутри митохондрий.

Строение и функции митохондрий представляют собой довольно сложный вопрос. Наличие органеллы характерно почти для всех ядерных организмов – как для автотрофов (растений, способных к фотосинтезу), так и для гетеротрофов, которыми являются почти все животные, некоторые растения и грибы.

Главное предназначение митохондрий – окисление органических веществ и последующее использование освободившейся в результате этого процесса энергии. По этой причине органеллы имеют также и второе (неофициальное) название – энергетические станции клетки. Иногда их называют «пластидами катаболизма».

Что такое митохондрии

Термин имеет греческое происхождение. В переводе это слово означает «нить» (mitos), «зернышко» (chondrion). Митохондрии являются постоянными органоидами, которые имеют огромное значение для нормального функционирования клеток и делают возможным существование всего организма в целом.

«Станции» имеют специфическую внутреннюю структуру, которая изменяется в зависимости от функционального состояния митохондрии. Их форма может быть двух видов – овальная или продолговатая. Последняя нередко имеет ветвящийся вид. Число органоидов в одной клетке колеблется от 150 до 1500.

Особый случай – половые клетки. В сперматозоидах присутствует всего лишь одна спиральная органелла, в то время как женских гаметах содержится в сотни тысяч больше митохондрий. В клетке органоиды не зафиксированы в одном месте, а могут передвигаться по цитоплазме, совмещаться друг с другом. Их размер составляет 0,5 мкм, длина может достигать 60 мкм, в то время как минимальный показатель – 7 мкм.

Определить размер одной «энергетической станции» – непростая задача. Дело в том, что при рассмотрении в электронный микроскоп на срез попадает только часть органеллы. Случается так, что спиральная митохондрия имеет несколько сечений, которые можно принять за отдельные, самостоятельные структуры.

Только объемное изображение позволит выяснить точное клеточное строение и понять, идет речь о 2-5 отдельных органоидах или же об одной, имеющей сложную форму митохондрии.

Особенности строения

Оболочка митохондрии состоит из двух слоев: наружного и внутреннего. Последний включает в себя различные выросты и складки, которые имеют листовидную и трубчатую форму.

Каждая мембрана имеет особенный химический состав, определенное количество тех или иных ферментов и конкретное предназначение. Наружную оболочку от внутренней отделяет межмембранное пространство толщиной 10-20 нм.

Весьма наглядно выглядит строение органеллы на рисунке с подписями.

Схема строения митохондрии

Посмотрев на схему строения, можно сделать следующее описание. Вязкое пространство внутри митохондрии называется матриксом. Его состав создает благоприятную среду для протекания в ней необходимых химических процессов. В его составе присутствуют микроскопические гранулы, которые содействуют реакциям и биохимическим процессам (например, накапливают ионы гликогена и других веществ).

В матриксе находятся ДНК, коферменты, рибосомы , т-РНК, неорганические ионы. На поверхности внутреннего слоя оболочки располагаются АТФ-синтаза и цитохромы. Ферменты способствуют таким процессам, как цикл Кребса (ЦТК), окислительное фосфорилирование и т. д.

Таким образом, главная задача органоида выполняется как матриксом, так и внутренней стороной оболочки.

Функции митохондрий

Предназначение «энергетических станций» можно охарактеризовать двумя основными задачами:

• выработка энергии: в них осуществляются окислительные процессы с последующим выделением молекул АТФ;
• хранение генетической информации;
• участие в синтезе гормонов, аминокислот и других структур.

Процесс окисления и выработки энергии проходят в несколько стадий:

Схематичный рисунок синтеза АТФ

Стоит отметить: в результате цикла Кребса (цикл лимонной кислоты) не образуются молекулы АТФ, происходит окисление молекул и выделение углекислого газа. Это промежуточный этап между гликолизом и электронтранспортной цепью.

Таблица «Функции и строение митохондрий»

От чего зависит число митохондрий в клетке

Превалирующее число органоидов скапливается рядом с теми участками клетки, где возникает необходимость в энергетических ресурсах. В частности, большое количество органелл собирается в зоне нахождения миофибрилл, которые являются частью мышечных клеток, обеспечивающих их сокращение.

В мужских половых клетках структуры локализуются вокруг оси жгутика – предполагается, что потребность в АТФ обусловлена постоянным движением хвоста гаметы. Точно так же выглядит расположение митохондрий у простейших, которые для передвижения используют специальные реснички – органеллы скапливаются под мембраной у их основания.

Что касается нервных клеток, то локализация митохондрий наблюдается вблизи синапсов, через которые передаются сигналы нервной системы. В клетках, синтезирующих белки, органеллы скапливаются в зонах эргастоплазмы – они поставляют энергию, которая обеспечивает данный процесс.

Кто открыл митохондрии

Свое название клеточная структура обрела в 1897-1898 годах благодаря К. Бренду. Связь процессов клеточного дыхания с митохондриями сумел доказать Отто Вагбург в 1920 году.

Заключение

Митохондрии являются важнейшей составляющей живой клетки, выступая в роли энергетической станции, которая производит молекулы АТФ, обеспечивая тем самым процессы клеточной жизнедеятельности.

Работа митохондрий основана на окислении органических соединений, в результате чего происходит генерация энергетического потенциала.

Строение. Поверхностный аппарат митохондрий состоит из двух мембран - наружной и внутренней. Внешняя мембрана гладкая, она отделяет митохондрию от гиалоплазмы. Под ней находится складчатая внутренняя мембрана, которая образует кристи (гребни). С обеих сторон крист обнаружены мелкие грибовидные тельца, называемые оксисомамы, или АТФ-сомами. Они содержат ферменты, участвующие в окислительном фосфорилирования (присоединении фосфатных остатков к АДФ с образованием АТФ). Количество крист в митохондриях связана с энергетическими потребностями клетки, в частности в мышечных клетках митохондрии содержат очень большое количество крист. При повышенной функции клетки митохондрии приобретают более овальной или удлиненной формы, и количество крист у них растет.

Митохондрии имеют собственный геном, их рибосомы типа 70S отличаются от рибосом цитоплазмы. ДНК митохондрий преимущественно имеет циклическую форму (плазмиды), кодирует все три вида собственных РНК и поставляет информацию для синтеза части митохондриальных белков (около 9%). Итак, митохондрии можно считать полуавтономными органелл. Митохондрии относятся к саморепликуючих (способных к размножению) органелл. Обновления митохондрий происходит в течение всего клеточного цикла. Например, в клетках печени они заменяются новыми спустя почти 10 дней. Наиболее вероятным путем воспроизведения митохондрий считают их разделение: посередине митохондрии появляется перетяжка или возникает перегородка, после чего органеллы распадаются на две новые митохондрии. Образуются митохондрии с промитохондрий - округлых телец диаметром до 50 нм с двойной мембраной.

Функции . Митохондрии участвуют в энергетических процессах клетки, они содержат ферменты, связанные с образованием энергии и клеточным дыханием. Иными словами, митохондрия является своеобразной биохимической мини-фабрикой, которая превращает энергию органических соединений на прикладное энергию АТФ. В митохондриях энергетический процесс начинается в матриксе, где происходит расщепление пировиноградной кислоты в цикле Кребса. Во время этого процесса освобождаются атомы водорода, которые транспортируются дыхательным цепью. Энергия, которая при этом высвобождается, используется в нескольких участках дыхательной цепи для осуществления реакции фосфорилирования - синтеза АТФ, то есть присоединения фосфатной группы к АДФ. Это происходит на внутренней мембране митохондрий. Итак, энергетическая функция митохондрий интегрируется с: а) окисления органических соединений, что происходит в матриксе, благодаря чему митохондрии называют дыхательным центром клеток, б) синтеза АТФ, осуществляется на кристах, благодаря чему митохондрии называют энергетическими станциями клеток. Кроме того, митохондрии берут участие в регуляции обмена воды, депонировании ионов кальция, продукции предшественников стероидных гормонов, в обмене веществ (например, митохондрии в клетках печени содержат ферменты, которые позволяют им обезвреживать аммиак) и другие.

БИОЛОГИЯ + Митохондриальные болезни - группа наследственных заболеваний, связанных с дефектами митохондрий, которые приводят к нарушению клеточного дыхания. Они передаются по женской линии детям обоего пола, поскольку яйцеклетка имеет больший объем цитоплазмы и, соответственно, передает потомкам и большее количество митохондрий. Митохондриальная ДНК, в отличие от ядерной, не защищена белками-гистонами, а механизмы репарации, которые достались от бактерий-предков, несовершенны. Поэтому в митохондриальной ДНК мутации накапливаются у 10-20 раз быстрее, чем в ядерной, что и приводит к митохондриальных болезней. В современной медицине их сейчас известно уже около 50. Например, синдром хронической усталости, мигрень, синдром Барта, синдром Пирсона и многие другие.