Эпи метафизарная дисплазия у детей. Болезнь майера

30.04.2015

В практике детской ортопедической клиники нередко возникает необходимость диагностики и дифференциальной диагностики заболеваний головки бедренной кости у детей дошкольного возраста. Иногда клинико-рентгенологическая картина коксалгии трактуется как начальная стадия болезни Легг-Кальве-Пертеса и проводится соответствующее лечение (прежде всего длительная иммобилизация), что в случае ошибочного диагноза может привести к серьезным осложнениям.

В то же время, у детей дошкольного возраста ортопед встречается с патологией, которая диагностируется как изолированная дисплазия головок бедренных костей -вариант эпифизарной дисплазии - дисплазия Майера.

До настоящего времени недостаточно изучена изолированная дисплазия головок бедер - дисплазия Майера. Первым, кто выделил эпифизарную дисплазию головки бедренной кости, был S. Pedersen (1960). Таких пациентов в своих исследованиях он описывал как: «больные с атипичным течением болезни Легг-Кальве-Пертеса».

J. Meyer (1964) считал, что первоначально проявляется дисплазия эпифизов головок бедер, а затем на ее фоне развивается болезнь Легг-Кальве-Пертеса.

P. Maroteaux & Hedon (1981) писали о 35 случаях изолированной дисплазии эпифизов обоих тазобедренных суставов у детей младше 6 лет.

В отечественной литературе систематизированные данные о дисплазии Майера практически отсутствуют. В то же время, своевременный и правильный диагноз дисплазии Майера крайне важен для адекватного и эффективного лечения.

Диагностика дисплазии Майера у детей чрезвычайно важна, поскольку ортопед должен следить за развитием эпифизов головок бедер в процессе роста ребенка. Неадекватная нагрузка (прыжки, гиперподвижность), недостаток витаминов, белка и минеральных компонентов в питании ребенка могут привести к нарушению развития эпифизов. Прежде всего, дисплазию

Майера следует дифференцировать с множественной эпифизарной дисплазией, болезнью Легг-Кальве-Пертеса и с реактивным синовитом тазобедренного сустава.

Недостаточная изученность дисплазии Майера приводит к неадекватному подходу в лечении пациентов, которым противопоказана длительная иммобилизация, гак как проводимое лечение влияет на степень восстановления анатомо-функциональной полноценности тазобедренного сустава в процессе роста ребенка сдисплазией Майера. Все это определяет актуальность данной темы на современном этапе развития детской ортопедии.

Цель исследования - разработать детальную клинико-рентгенологическую характеристику и дифференциально-диагностические критерии.

В детской поликлинике ЦИТО в период с января 2001 по февраль 2006 года (срок наблюдения от 2 мес. до 5 лег) обследовано 189 детей в возрасте от 1 года до 7 лет с жалобами на хромоту, боль и ограничение движений в тазобедренном суставе. Из них 137 мальчиков (72,5%) и 52 девочки (27,5%). Все больные были разделены на 5 возрастных групп: от 1 года до 3 лет - 31 ребенок (16,4%), от 3 до 4 лет - 38 детей (20,1%), от 4 до 5 лет - 41 ребенок (21,7%), от 5 до 6 лет - 41 ребенок (21,7%), от 6 до 7 лет - 38 детей (20,1%). Все пациенты были обследованы по предложенной нами схеме: клинический осмотр - объем движений в суставах, ангулометрия, стандартные рентгенограммы в прямой проекции и по Лауэнштейну, ультрасонография и магнитно-резонансная томография тазобедренных суставов.

Клинически у всех пациентов наблюдались изменение походки, ограничение отведения и внутренней ротации бедра. Общее состояние детей не страдало. Температурной реакции не было, клинические анализы - без изменений. По данным инструментальных методов исследования выявлены расширение суставной щели, наличие выпота в полости сустава, нарушение контура и изменение интенсивности сигнала с головки бедренной кости на стороне поражения. По результатам обследования в ЦИТО, нами обнаружены: болезнь Пертеса - 61 ребенок (32,3%), синовит тазобедренного сустава - 52 (27,5%), реактивный артрит - 11 (5,8%), синдром Мейера - 10 (5,3%), туберкулезный коксит - 3 (1,6%), асептический некроз головки бедра -2 (1,1%), ревматоидный артрит - 2 (1,1%), коксалгий неясного генеза - 17 (8,9%). 31 пациент (16,4%) на повторный осмотр не явился.

При обследовании детей младшей возрастной группы выявлен синдром Мейера (эпифизарная дисплазия головки бедра, впервые описанная J. Meyer, 1964). Синдром Мейера протекает в первой стадии бессимптомно, в дальнейшем появляются нарушение походки и непостоянные боли в тазобедренном суставе, встречается как правило у детей младше 4-5 лет.

В период наблюдения всем больным рекомендовано исключить осевую нагрузку на тазобедренный сустав. Пациентам назначали: ортопедический режим, ЛФК 2 раза в день, тепловые процедуры 1 раз в день 7-10 дней, физиотерапия, мазевые аппликации, нестероидные противовоспалительные средства в возрастной дозе 5-7 дней, витамины группы А, Е, Д, минеральные препараты. За время наблюдения отмечено улучшение клинического состояния: уменьшение болевого синдрома, нормализация походки, увеличение объема движения в тазобедренном суставе. При ультрасонографии определяли исчезновение выпота в тазобедренном суставе через 14-15 суток, восстановление головки бедренной кости через 2-3 месяца. Осевую нагрузку на конечность разрешали через 2-3 месяца после восстановления движений в тазобедренном суставе.

Консервативное лечение синовита у детей дает удовлетворительный результат и сохранение функции тазобедренного сустава без хирургического вмешательства при своевременно проведенном лечении.

Михайлова Л.К., Еськин Н.А., Бананов В.В., Чеченова Ф.В.

ФГУ "Центральный НИИ травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова", г. Москва

Эпифизарная дисплазия головок бедер – дисплазия Майера.

Чеченова Фатима Валерьевна

Эпифизарная дисплазия головок бедер – дисплазия Майера

Диссертации на соискание ученой степени

Кандидата медицинских наук

Москва – 2009

Работа выполнена в Федеральном государственном учреждении Центральном научно-исследовательском институте травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова Росмедтехнологий

Научный руководитель:

доктор медицинских наук Михайлова Людмила Константиновна

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук Кожевников Олег Всеволодович

доктор медицинских наук, профессор Кузнечихин Евгений Петрович

Ведущая организация: ФГУ «Московский научно-исследовательский институт педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий».

Защита состоится на заседании совета по защите докторских и кандидатских диссертаций Д 208.112.01 в ФГУ Центральном научно-исследовательском институте травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова Росмедтехнологий.

Адрес: 127299, г. Москва, ул. Приорова, 10.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГУ ЦИТО.

Ученый секретарь совета по защите докторских и кандидатских диссертаций С.С. Родионова

Актуальность работы.

В практике детской ортопедической клиники нередко возникает необходимость диагностики и дифференциальной диагностики заболеваний головки бедренной кости у детей дошкольного возраста. Иногда клинико-рентгенологическая картина коксалгии трактуется как начальная стадия болезни Легг-Кальве-Пертеса и проводится соответствующее лечение (прежде всего длительная иммобилизация), что в случае ошибочного диагноза может привести к серьезным осложнениям. В то же время, у детей дошкольного возраста ортопед встречается с патологией, которая диагностируется как изолированная дисплазия головок бедренных костей – вариант эпифизарной дисплазии – дисплазия Майера.

До настоящего времени недостаточно изучена изолированная дисплазия головок бедер - дисплазия Майера. Первым, кто выделил эпифизарную дисплазию головки бедренной кости, был S. Pedersen (1960). Таких пациентов в своих исследованиях он описывал как: «больные с атипичным течением болезни Легг-Кальве-Пертеса».

J. Meyer (1964) считал, что первоначально проявляется дисплазия эпифизов головок бедер, а затем на ее фоне развивается болезнь Легг-Кальве-Пертеса.

P. Maroteaux & Hedon (1981) писали о 35 случаях изолированной дисплазии эпифизов обоих тазобедренных суставов у детей младше 6 лет.

В отечественной литературе систематизированные данные о дисплазии Майера практически отсутствуют. В то же время, своевременный и правильный диагноз дисплазии Майера крайне важен для адекватного и эффективного лечения.

Диагностика дисплазии Майера у детей чрезвычайно важна, поскольку ортопед должен следить за развитием эпифизов головок бедер в процессе роста ребенка. Неадекватная нагрузка (прыжки, гиперподвижность), недостаток витаминов, белка и минеральных компонентов в питании ребенка могут привести к нарушению развития эпифизов. Прежде всего, дисплазию Майера следует дифференцировать с множественной эпифизарной дисплазией, болезнью Легг-Кальве-Пертеса и с реактивным синовитом тазобедренного сустава.

Недостаточная изученность дисплазии Майера приводит к неадекватному подходу в лечении пациентов, которым противопоказана длительная иммобилизация, так как проводимое лечение влияет на степень восстановления анатомо-функциональной полноценности тазобедренного сустава в процессе роста ребенка с дисплазией Майера. Все это определяет актуальность данной темы на современном этапе развития детской ортопедии.

Цель исследования - разработать детальную клинико-рентгенологическую характеристику и дифференциально-диагностические критерии дисплазии Майера в возрастном аспекте.

Задачи исследования:

1. Сформулировать алгоритм обследования детей с коксалгией и нарушением функции тазобедренного сустава в возрасте от 1 года до 7 лет.

2. Изучить возможности клинических, лучевых и лабораторных методов исследования в диагностике дисплазии Майера.

3. Разработать дифференциально-диагностические критерии дисплазии Майера с болезнью Легг-Кальве-Пертеса, с множественной эпифизарной дисплазией, с реактивным синовитом тазобедренного сустава у детей дошкольного возраста.

4. Разработать комплекс лечебных мероприятий при дисплазии Майера. 5. Изучить ближайшие результаты лечения детей с дисплазией Майера.

Материалы и методы исследования.

Работа основана на анализе результатов обследования 278 пациентов в возрасте от 1 года до 7 лет с клиническими симптомами патологии тазобедренного сустава, находившихся на обследовании и амбулаторном лечении в детской консультативной поликлинике ЦИТО с января 2000 по июль 2008 года. Из них, с первичным диагнозом болезнь Пертеса - 106 пациентов, с диагнозом коксалгия – 55 детей, с реактивным синовитом тазобедренного сустава – 84 ребенка.

После обследования и анализа клинических и рентгенологических данных 278 пациентов выделена группа детей с дисплазией Майера - 31 ребенок, из них 23 мальчика (74,2 %) и 8 девочек (25,8 %).

В работе использованы следующие методы: клиническое обследование с антропометрией и ангулометрией, рентгенография, рентгенометрия, ультрасонография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, лабораторные методы.

Научная новизна.

Впервые подробно изучена клинико-рентгенологическая картина дисплазии Майера. Создан алгоритм дифференциальной диагностики дисплазии Майера с множественной эпифизарной дисплазией, болезнью Легг-Кальве-Пертеса, реактивным синовитом тазобедренного сустава у детей дошкольного возраста. Разработана лечебная тактика, сроки диспансерного наблюдения при дисплазии Майера в зависимости от наличия или отсутствия осложнений (асептический некроз головки бедра).

Прослежена рентгенологическая картина эпифизарной дисплазии головок бедер у детей в процессе роста. При дисплазии Майера отмечено снижение индекса эпифиза головок бедер с двух сторон по сравнению с индексом эпифиза головок бедер, рассчитанным у здоровых детей в аналогичных возрастных группах при рентгенометрии.

Доказано, что в процессе роста ребенка с дисплазией Майера проксимальные эпифизы бедренных костей остаются сниженными по высоте.

Практическая значимость.

Правильно поставленный диагноз и наблюдение пациентов с дисплазией Майера до окончания роста скелета позволили сохранить нормальную функцию сустава с адекватной физической нагрузкой и избежать непоказанного лечения. Дети с задержкой развития проксимальных эпифизов бедренных костей нуждаются в наблюдении до окончания роста с адекватной коррекцией двигательной активности.

Положения диссертации, выносимые на защиту.

Дисплазия Майера является наследственным заболеванием скелета. Дети с дисплазией Майера должны наблюдаться ортопедом в процессе роста скелета. Консервативное лечение показано пациентам с дисплазией эпифизов головок бедер только в случае присоединения асептического некроза головки бедра.

Апробация работы.

Основные положения работы доложены и обсуждены на VIII съезде травматологов-ортопедов России (Самара, 6-8 июня 2006г.), на XI конгрессе педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 5-8 февраля 2007г.), на республиканской научно-практической конференции с международным участием «Актуальные проблемы детской травматологии, ортопедии и нейрохирургии» (Ташкент 24 мая 2007г.), на научно-практической конференции детских травматологов-ортопедов России с международным участием «Актуальные проблемы детской травматологии и ортопедии» (Екатеринбург 19-21 сентября 2007г.), на научно-практической конференции с международным участием «Актуальные проблемы костной патологии у детей и взрослых» (Москва 23-24 апреля 2008г.), на всероссийском симпозиуме детских травматологов-ортопедов с международным участием «Совершенствование травматолого-ортопедической помощи детям» (Казань 16-18 сентября 2008г.).

Публикации и сведения о внедрении в практику.

Объем и структура работы.

Материал диссертации изложен на 126 страницах машинописного текста, иллюстрирован 11 таблицами, 5 диаграммами, 47 рисунками. Состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, списка литературы, включающего 168 источников, из них 68 отечественных и 100 иностранных.

Настоящая работа основана на изучении клиники, диагностики и лечения 278 пациентов детской консультативной поликлиники ФГУ ЦИТО им. Н.Н. Приорова в возрасте от 1 года до 7 лет с клиническими симптомами патологии тазобедренного сустава за период с января 2000г. по июль 2008г. Все дети находились на амбулаторном лечении и были обследованы в условиях детской поликлиники, отделении лучевой диагностики и отделении функциональной диагностики.

Пациенты были обследованы клинико-рентгенологически и лабораторно, максимальный срок наблюдения составил 9 лет.

Септический артрит дифференцировали с транзиторным синовитом на основании 4 клинических показателей: повышение температуры тела ребенка больше 37,5°, отсутствие опоры на ногу, СОЭ выше 20 мм/час и лейкоцитоз более 12000 клеток/мм3. При подозрении на септический артрит тазобедренного сустава дети были госпитализированы в профильные отделения и в наше исследование не вошли.

При стойком синовите тазобедренного сустава, не поддававшемся терапии на протяжении 2-3 месяцев, пациентов направляли на иммунологическое обследование, для исключения специфической инфекции (цитомегаловирус, микоплазма, токсоплазма, хламидии, герпес и др.). В нашей работе из группы детей с синовитом тазобедренного сустава, у 3-х пациентов на фоне проводимой терапии синовит сохранялся на протяжении 2,5 месяцев. При дальнейшем обследовании у 1 ребенка диагностирована хламидийная инфекция, у 1 девочки – микоплазменная инфекция в сочетании с вирусом простого герпеса. У мальчика 6 лет наблюдали синовит обоих тазобедренных суставов трудно поддававшийся лечению, причем сначала заболевание началось справа, затем, через 4 месяца, патологический процесс диагностирован в левом тазобедренном суставе. При детальном обследовании ребенка, в крови обнаружена цитомегаловирусная инфекция. После проведенной специфической терапии у всех троих детей при контрольной ультрасонографии признаков синовита тазобедренного сустава не обнаружено.

Из нашего наблюдения видно, что наиболее часто пациенты обращались с первичным диагнозом болезнь Пертеса (38 %). Однако после проведенного обследования 278 пациентов, находившихся под нашим контролем, болезнь Пертеса подтверждена у 28 % детей. Реактивный синовит тазобедренного сустава диагностирован у 32 % больных, диагноз транзиторной коксалгии поставлен 10 %. С туберкулезным кокситом – 4 ребенка и 2 пациента с ревматоидным артритом в наше дальнейшее исследование не вошли. Они были направлены в профильные учреждения для лечения и дальнейшего наблюдения.

С жалобами на нарушение походки к нам обратилось 42 пациента (15%), которые на повторный прием не явились. Мы связались по телефону с родителями 11 детей, которые обращались однократно, через 11-24 месяца после консультации в ЦИТО и выяснили, что больше нарушений походки не было, и они наблюдаются в поликлинике по месту жительства.

Обращает на себя внимание, что наибольшее число однократных обращений приходится на возрастную группу от 1 года до 3 лет. Можно предположить, что это именно тот возраст, когда «проскальзывают» первые жалобы ребенка, связанные с возможной патологией тазобедренного сустава. Очень важно таких пациентов брать под динамическое наблюдение до окончания роста скелета.

Для проведения сравнительной характеристики высоты головок бедер у детей с дисплазией Майера, по сравнению с нормальными размерами, была проведена рентгенометрия нормальных тазобедренных суставов у 68 детей в возрасте от 1 года до 7 лет, вычислен индекс эпифиза головки бедра.

ИНДЕКС ЭПИФИЗА ГОЛОВКИ БЕДРА = a : b ,

где a - продольный размер головки бедра (высота), b – поперечный размер головки.

Рис.1. Рентгенометрия нормальных тазобедренных суставов

Таблица № 1.

Средние размеры эпифиза головки бедренной кости у здоровых детей в возрасте от 1 года до 7 лет.

Продольный размер (высота) головки бедра (мм)

Поперечный размер головки

бедра (мм)

Индекс эпифиза головки бедра (ИЭ)

С возрастом этот индекс эпифиза головки бедра увеличивается, тогда как при дисплазии Майера в каждой возрастной группе индекс эпифиза меньше, чем в аналогичной группе у здоровых детей.

Для этого мы выбрали рентгенограммы детей, родители которых обратились в детскую поликлинику для обследования по поводу неправильной осанки и в обзорную рентгенографию позвоночника вошли тазобедренные суставы; с целью профилактического осмотра; дети с односторонними вывихами (проводили измерения на противоположной стороне). Определили продольный и поперечный размеры эпифиза бедренной кости на рентгенограммах тазобедренных суставов в прямой проекции и при правильной укладке ребенка. Сравнение полученных рентгенометрических данных позволило более точно говорить о степени снижения высоты головок бедер у детей с дисплазией Майера.

После проведенного клинико-рентгенологического обследования 278 пациентов нами была выделена группа детей с дисплазией Майера – 31 (11,2%) человек, из них 23 мальчика и 8 девочек.

Все дети с дисплазией Майера разделены на возрастные группы: от 1 года до 2 лет – 7 пациентов (22,6 %), от 2 до 3 лет – 11 детей (35,5 %), от 3 до 4 лет – 2 ребенка (6,5 %), 4-5 лет – 6 детей (19,4 %), 5-6 лет – 3 пациента (9,7 %), 6-7 лет – 2 больных (6,5 %).

Следует отметить, что в группе больных с дисплазией Майера шестерых детей родители привели с целью профилактического осмотра, на момент осмотра никаких жалоб не предъявляли. Однако у 2-х из них в анамнезе были эпизоды нарушения походки, у 4-х – дисплазия тазобедренных суставов, проявившаяся поздним появлением ядер окостенения головок бедер (после 8 месяцев), что и послужило поводом для назначения повторной рентгенографии тазобедренных суставов. Родители троих детей обратили внимание исключительно на быструю утомляемость ребенка в сравнении со сверстниками. С жалобами на нарушение походки – от периодического прихрамывания до хромоты – обратились 20 пациентов.

При тщательном сборе у родителей анамнеза развития двигательной активности ребенка, выявили эпизоды нарушения походки или жалобы на кратковременный болевой синдром за 2-3 месяца до обращения, который родители связывали с «растяжением» мышц.

При клиническом осмотре детей с дисплазией Майера у 11 пациентов диагностировано ограничение отведения бедра на 30°-40°, у 7 детей выявлена гипотрофия ягодичных мышц и мышц бедра на стороне синовита. Рост детей был в пределах возрастной нормы.

Нередко дисплазия головок бедер протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при обследовании органов брюшной полости.

На рентгенограммах тазобедренных суставов у детей с дисплазией Майера в разных возрастных группах выявили позднее появление ядер окостенения, после 8-10 месяцев. Хрящевая часть эпифиза головки бедренной кости уменьшена в размерах, отмечено замедленное появление единичных или множественных ядер окостенения, т.е. выявлена мультицентрическая оссификация эпифизов (blackberry type), что нередко ошибочно диагностируют как асептический некроз головок бедер (H. Taybi, R. Lachman, 1996). Этот тип дисплазии не сопровождается выпотом в суставе и при проведении ультрасонографии тазобедренных суставов видно ровную хрящевую поверхность головки бедра. Дети с дисплазией головок бедер не нуждались в разгрузочном режиме и специальном лечении, однако они являются «группой риска» по развитию асептического некроза головок бедер и необходимо динамическое наблюдение за ними до окончания роста скелета с рекомендациями по ограничению прыжков, бега на длинные дистанции, спортивных нагрузок.

Нередко эпифизарная дисплазия головок бедер осложняется асептическим некрозом головки бедра с соответствующей клинической картиной. Присоединяется хромота, боль в бедре или коленном суставе, через 7-10 дней появляется гипотрофия мышц пораженной конечности. Поэтому мы проводили дифференциальную диагностику дисплазии Майера с такими заболеваниями как множественная эпифизарная дисплазия, болезнь Легг-Кальве-Пертеса, реактивный синовит тазобедренного сустава главным образом для назначения правильного, адекватного лечения.

Для исключения множественной эпифизарной дисплазии делали рентгенограммы коленных суставов, как области наиболее информативной при множественном поражении эпифизов других суставов. На рентгенограммах коленных суставов при множественной эпифизарной дисплазии выявили уменьшенные в размерах эпифизы с неровными контурами, неравномерной структурой и иногда с явлениями фрагментации по периферии. Тогда как при дисплазии Майера коленные суставы внешне и рентгенографически без патологических изменений. Множественную эпифизарную дисплазию необходимо исключить, так как при системном поражении скелета длительная иммобилизация даже отдельных суставов противопоказана.

Аспект, который нуждается в уточнении, является ли дисплазия Майера вариантом множественной эпифизарной дисплазии или самостоятельной формой дисплазии. При обследовании семей детей с дисплазией Майера в 16% была выявлена только патология тазобедренных суставов и ни разу не обнаружено поражение дистальных эпифизов бедер.

При проведении дифференциальной диагностики дисплазии Майера и болезни Пертеса, следует помнить, что дисплазия Майера – заболевание раннего возраста (как правило, до 4 лет), тогда как болезнь Пертеса по данным разных авторов диагностируется после 4 лет. При болезни Пертеса головка на противоположной стороне округлая, нормальных размеров, а при дисплазии Майера обе головки снижены по высоте. По клиническому течению и эффективности лечения дисплазия Майера и болезнь Пертеса отличаются друг от друга. При дисплазии Майера клиника менее выражена, чем при болезни Пертеса, не требуется длительная иммобилизация сустава (в среднем от 3 недель, но не более 6 месяцев) и восстановление структуры головки бедра происходит в более короткие сроки.

Ряд авторов (Pedersen, 1960, Monty, 1962, Wamoscher & Farhi, 1963, J. Meyer, 1964, G.A. Harrison, 1971, P. Beighton, 1988) в своих работах отмечали, что при эпифизарной дисплазии головок бедер у некоторых детей возможно присоединение болезни Легг-Кальве-Пертеса, либо выделяли этих больных как «атипичное течение болезни Легг-Кальве-Пертеса».

Определенное место при изучении болезни Пертеса занимает дисплазия в широком понимании этого термина (О.Л. Нечволодова с соавт., 1996, И.В. Попов с соавт., 1998, М.И. Тимофеева с соавт., 1989, J. Batory 1982). А.И. Крупаткин (2003), В.Д. Шарпарь (2004) установили, что основной причиной ишемических нарушений при остеохондропатии головки бедра является общая нейро-сосудистая дисплазия, возможно, врожденного генеза.

Дифференциальная диагностика с реактивным синовитом тазобедренного сустава основана на данных ультрасонографии и рентгенографии тазобедренных суставов, реактивный синовит требует щадящего режима в течение 4-6 недель и противовоспалительной терапии.

Алгоритм обследования детей с коксалгией

Таблица № 2

Дифференциальная диагностика дисплазии Майера

С болезнью Легг-Кальве-Пертеса.

Клинико-рентгенологические проявления

Болезнь Пертеса

Дисплазия Майера без асептического некроза

Дисплазия Майера с асептическим некрозом

Первые симптомы заболевания, как правило, в возрасте

старше 4 лет

может быть бессимптомным

младше 4 лет

Нарушение походки

Боль в тазобедренном суставе

Боль в коленном суставе

Ограничение отведения бедра

Ограничение внутренней ротации бедра

Гипотрофия мышц нижней конечности

Асимметрия длины ног

УСГ тазобедренных суставов

Мультицентри-ческая оссификация, гладкая хрящевая часть головки бедра

Синовит, асептический некроз головки бедра

Рентгенография тазобедренных суставов

Изменения в области передне-верхнего полюса головки бедра в различных вариантах (согласно стадийности С.А. Рейнберга).

Контралатеральная головка равномерной структуры, с нормальной высотой и ровными контурами.

Позднее появление ядер окостенения головок бедер, их асимметрия либо мультицентрическая оссификация. Снижение высоты головок на 1/3.

Асептический некроз головки бедра в сочетании со сниженной высотой. Контралатеральная головка бедра снижена по высоте.

Все пациенты с дисплазией Майера были разделены на 3 группы:

1 группа – дети с диагностированным асептическим некрозом головки бедра (15 человек);

2 группа – дети с клиническими признаками нарушения походки и ограничением отведения и внутренней ротации в пределах 10º, но без признаков асептического некроза головки бедра на рентгенограммах тазобедренных суставов сделанных в динамике (9 детей);

3 группа – дети с мультицентрической оссификацией головки бедра, диагностированной рентгенологически и ультрасонографически (7 человек).

Лечение детей 1 группы включало в себя разгрузку конечности, физиотерапевтическое и медикаментозное лечение, направленное на снятие болевого симптома, улучшение кровообращения в области тазобедренного сустава, для сохранения функции сустава с поддержанием физиологического тонуса мышц нижних конечностей и общего мышечного тонуса проводили лечебную гимнастику, курсы массажа. Щадящий режим с ограничением осевой нагрузки назначали в среднем на 6 месяцев, с постепенным его расширением. После купирования болевого синдрома рекомендовали плавание, велосипед.

Во второй группе детям назначали щадящий режим с исключением осевой нагрузки на нижние конечности в течение месяца, курс физиотерапевтического и медикаментозного лечения. По истечении месяца разгрузки сустава рекомендовали лечебную гимнастику с целью укрепления мышц бедра и ягодичных мышц, массаж, плавание, езду на велосипеде. Дети находились под динамическим наблюдением, чтобы не пропустить асептический некроз головки бедра и контролировать развитие тазобедренных суставов.

Третьей группе детей рекомендовано динамическое наблюдение до окончания роста скелета, особенно в периоды так называемых физиологических «скачков» роста. Им рекомендовано исключить бег на длинные дистанции, прыжки с высоты, однако обязательны занятия по общей физической подготовке.

Результаты лечения детей с дисплазией Майера оценены у 22 больных из 31. У 9 пациентов оценить результаты лечения не представлялось возможным, так как после верификации диагноза и назначения лечения на повторный прием они не пришли. Это 5 детей из 2 группы - дети без асептического некроза головки бедра, но с нарушением походки, ограничением отведения и внутренней ротации бедра в пределах 7º и 4 ребенка из 3 группы – дети с мультицентрической оссификацией головок бедер.

Сроки наблюдения составили от 6 месяцев до 9 лет.

Основной задачей при лечении детей с дисплазией Майера являлось восстановление анатомической формы головки бедренной кости и восстановление функции тазобедренного сустава. Результат лечения оценивали при проведении комплексного обследования функционального состояния тазобедренного сустава, которое включало в себя:

Субъективные признаки, оценивающие состояние больного со слов родителей;

Клинические признаки (походка, функция тазобедренного сустава);

Инструментальные исследования (УЗИ, лучевые методы исследования).

По результатам лечения больные разделены на группы с хорошим, удовлетворительным и неудовлетворительным результатом лечения.

«Хорошим» считался результат, когда при осмотре дети не предъявляли жалоб, родители были удовлетворены функцией конечности, движения в суставах без ограничений. При повторном ультразвуковом исследовании выявили отсутствие признаков синовита тазобедренного сустава (при наличии синовита в начале заболевания). На рентгенограммах видны признаки, указывающие на остаточные явления дисплазии Майера – снижение высоты головки бедра до 2-3 мм в сравнении с высотой головки бедра у здоровых детей в аналогичной возрастной группе. Рентгенологическое восстановление головок бедер, происходило в сроки 12-20 месяцев с момента начала лечения.

В эту группу вошли 11 детей (4 человека из группы детей с дисплазией Майера с асептическим некрозом головки бедра; 4 ребенка из 2-ой группы, без асептического некроза, но с нарушением походки; и 3 детей из группы с мультицентрической оссификацией головок бедер).

Результат лечения считался «удовлетворительным» при отсутствии жалоб со стороны родителей (отсутствие болевого синдрома, ритмичная, правильная походка), движении в тазобедренном суставе в полном объеме, либо имеется ограничение отведения в пределах 5°-7°, при снижении высоты головки бедра на 3-5 мм, по сравнению с высотой головки бедра у здоровых детей в аналогичной возрастной группе, рентгенологическое восстановление головок бедер, происходило в сроки более 24 месяцев с момента начала лечения.

«Удовлетворительный» результат был отмечен у 9 (41 %) детей, все дети из 1 группы – дисплазия Майера с асептическим некрозом головки бедра.

3. «Неудовлетворительным » считался результат лечения с периодическим ухудшением клиники в виде рецидивов болевого синдрома в течение 1 года, ограничении отведения и внутренней ротации бедра. Рентгенологическая картина тазобедренных суставов без положительной динамики в течение 6 месяцев. Причинами неудовлетворительных исходов лечения в данной группе больных является несоблюдение рекомендаций врача и грубое нарушение режима.

«Неудовлетворительный» результат выявлен у 2 (9 %) больных из группы детей с асептическим некрозом головок бедер. Наблюдение за всеми пациентами продолжается, дети уже посещают школу.

Выводы.

1. Дети с поздним появлением и уменьшенными размерами ядер окостенения головок бедер относятся к группе риска по дисплазии Майера. Они нуждаются в диспансерном наблюдении ортопеда до окончания роста скелета и обязательным соблюдением ортопедического режима, так как у детей с дисплазией Майера возможно раннее развитие артроза тазобедренных суставов.

2. Для правомочности диагноза «дисплазия Майера» необходимо исключить типичную форму множественной эпифизарной дисплазии.

3. Дисплазия Майера, осложненная асептическим некрозом головок бедер, нуждается в дифференциальной диагностике с болезнью Легг-Кальве-Пертеса.

4. Не осложненные формы дисплазии Майера (без асептического некроза и с мультицентрической оссификацией головок бедер) фактически не нуждаются в лечении и требуют динамического наблюдения с соблюдением ортопедического режима.

5. При дисплазии Майера с асептическим некрозом головки бедра, в отличие от болезни Легг-Кальве-Пертеса, длительная иммобилизация тазобедренных суставов противопоказана.

Дисплазия (от греч. dys – нарушение + plaseo – образую) – неправильное развитие тканей, органов или частей тела. Одним из наиболее часто встречающихся видов дисплазии является дисплазия тазобедренных суставов.

Тазобедренные суставы служат опорой для позвоночника, верхней и нижней части туловища, они обладают подвижностью благодаря соединению головки бедренной кости с вертлужной впадиной с помощью связок и обеспечивают свободу движения в нескольких направлениях.

При дисплазии тазобедренных суставов появляются нарушения в развитии костно-суставной основы, основных частей сочленения мышечного и связочного аппаратов, наблюдается неправильное их положение относительно друг друга. Формирование таких нарушений происходит в результате воздействия определенных эндогенных и экзогенных факторов в период внутриутробного развития плода.

Источник: wp-content.com

Дисплазия тазобедренных суставов встречается у 2-3% младенцев. Детская дисплазия больше свойственна девочкам: 80% выявленных диагнозов фиксируется у новорожденных женского пола. Семейные случаи патологии фиксируются у 25–30% больных и передаются по материнской линии. Около 80% случаев дисплазии приходится на долю повреждения левого тазобедренного сустава.

При условии раннего выявления и начала адекватной терапии под контролем ортопеда возможно восстановление поврежденных структур и полное выздоровление.

Замечено, что на частоту возникновения этой патологии в разных регионах оказывают влияние расово-этнические особенности, экологическая обстановка и традиции ухода за ребенком. Так, в Германии и странах Скандинавии дисплазия тазобедренных суставов регистрируется чаще, чем в Южном Китае или Африке.

Причины возникновения и факторы риска

Основной причиной нарушений развития хрящевой, костной и мышечной ткани являются генетические отклонения.

Кроме генетической предрасположенности, на возникновение дисплазии оказывают влияние другие факторы риска, возникающие в процессе эмбрионального и постнатального периода жизни ребенка и воздействующие на закладку и развитие соединительной ткани плода:

• влияние на плод токсических веществ (лекарственных препаратов, пестицидов, алкоголя, наркотических веществ) и агрессивных физических факторов (радиации, ионизирующего излучения);
• вирусные заболевания, перенесенные во время беременности;
• эндокринные нарушения, анемия , болезни почек, сердца, сосудов, печени у будущей матери;
• выраженный ранний токсикоз беременных;
• неправильное питание во время беременности, авитаминозы, дефицит витаминов группы В и Е;
• неблагополучная экологическая обстановка в регионе проживания;
• нарушение структуры миометрия;
• повышенный уровень прогестерона в последнем триместре беременности ;
• снижение объема околоплодных вод ниже уровня нормы;
• ягодичное предлежание плода (плод упирается в нижнюю часть матки тазом, а не головкой);
• крупный плод – повышенный фактор риска развития патологии тазобедренных сочленений, так как при нарушении расположения плода внутри матки увеличивается вероятность смещения костей;
• тонус матки во время вынашивания ребенка;
• тугое пеленание.

Прогрессирующая дисплазия у детей может приводить к серьезным последствиям.

Формы дисплазии тазобедренных суставов

• Ацетабулярная (врожденная) форма дисплазии – врожденное анатомическое отклонение, обусловленное аномальным строением вертлужной впадины. Давление головки бедра вызывает деформацию, вытеснение и заворот внутрь сустава хряща лимбуса, расположенного по краям вертлужной впадины. Капсула сустава растягивается, вертлужная впадина приобретает эллипсовидную форму, происходит окостенение хрящей, головка бедра смещается.
• Эпифизарная (дисплазия Майера) – затрагивает проксимальный бедренный отдел. Наблюдается тугоподвижность соединений, патологические нарушения шеечно-диафизарного угла, изменение его в сторону увеличения или уменьшения, при этом возможно возникновение деформации конечностей.
• Ротационная дисплазия – деформации взаимной локализации костей при рассмотрении в горизонтальной плоскости. Проявлением ротационной дисплазии является косолапость .

Дисплазия тазобедренных суставов также может быть врожденной или приобретенной (первые симптомы дисплазии суставов появляются и нарастают после первого года жизни).

Стадии

Различают три стадии дисплазии, которые отличаются по степени тяжести и клинико-рентгенологической картине:

1. Предвывих («легкая дисплазия»). Диагностируют некоторые отклонения в формировании тазобедренного сустава: растянуты мышечные волокна и связки, головка бедренной кости находится в скошенной вертлужной впадине, при этом поверхность вертлужной впадины остается практически неизмененной.
2. Подвывих. Наблюдается уплощение суставной поверхности вертлужной впадины и смещение шейки бедра и головки бедренной кости снаружи и вверх по отношению к суставной впадине в пределах границ сочленения.
3. Вывих. Характеризуется глубокими деформациями в костной, хрящевой, мышечной ткани. Головка бедра полностью смещается вверх, покидая границы вертлужной впадины. Развивается дисфункция мускулатуры нижней конечности, в поясничном отделе формируется патологический изгиб позвоночника.

Источник: reh4mat.com

Первые симптомы дисплазии тазобедренных суставов возможно диагностировать еще в роддоме, до появления жалоб у родителей младенца.

Дисплазия тазобедренного сустава проявляется следующими нарушениями развития хрящевой, костной и мышечной ткани:

• несоразмерность сочленяющихся поверхностей: уплощение вертлужной впадины, принимающей эллипсовидную форму при шаровидной форме головки бедра;
• растянутость суставной капсулы;
• недоразвитость связок.

Первые симптомы дисплазии тазобедренных суставов возможно диагностировать еще в роддоме, до появления жалоб у родителей младенца:

• асимметрия кожных складок. Количество складок увеличивается на одном бедре, в положении лежа на животе складки с одной стороны расположены выше и глубже;
• синдром соскальзывания Маркса – Ортолани: головка бедренной кости соскальзывает с характерным щелчком при давлении на оси бедер и разведении конечностей в стороны. В период усиления мышечного тонуса (начиная с недельного возраста) симптом исчезает;
• укорочение одной ножки по сравнению с другой, которое определяется по высоте нахождения коленных чашечек: на здоровой стороне сустав располагается выше, чем пораженной;
• ограничение во время разведения бедра, развести конечности удается не более чем на 60 ° (в норме согнутые в коленях конечности разводятся в стороны под углом 80–90 °). Симптом достоверен до увеличения тонуса мышечных волокон, только в первые дни жизни.

Окончательное формирование суставов завершается после того, как ребенок начинает самостоятельно ходить. При прогрессировании изменений соединительнотканных компонентов сустава выделяют признаки поздних этапов дисплазии тазобедренного сустава:

• позднее вставание на ноги и позднее начало ходьбы;
• нарушения походки (ходьба носком внутрь, хромота, «утиная походка», т. е. раскачивание из стороны в сторону);
• жалобы на боль, боли в области тазобедренного сочленения и в спине;
• развитие избыточного поясничного лордоза ;
• усталость, неустойчивость в тазобедренном суставе после физической нагрузки или длительной ходьбы.

В Германии и странах Скандинавии дисплазия тазобедренных суставов регистрируется чаще, чем в Южном Китае или Африке.

Одновременно с основными признаками могут быть выявлены сопутствующие симптомы дисплазии:

• нарушение поискового и сосательного рефлекса;
• атрофия мышц в области поражения;
• мягкость черепных костей;
• снижение пульсации бедренной артерии со стороны измененного сустава;
• вальгусная или варусная постановка стопы.

Диагностика

Внешний осмотр и пальпация проводится с использованием ортопедических тестов для определения синдрома соскальзывания, симптомов ограниченного отведения нижних конечностей, асимметричных кожных складок и укорочения конечности.

Выявленные отклонения детально исследуются с помощью методов инструментальной диагностики:

• УЗИ тазобедренных суставов. Благодаря отсутствию лучевой нагрузки УЗИ можно проводить многократно для оценки состояния соединительнотканных структур в динамике. Метод позволяет выявить отклонения в строении соединительной ткани, вычислить угол углубления тазобедренного сустава;
• рентгенологическое исследование – устанавливает анатомические взаимоотношения костей бедра и таза, размещение головки бедра по отношению к краям вертлужной впадины. Рентгенография не уступает по достоверности УЗД, но имеет ряд недостатков (лучевая нагрузка, дополнительные манипуляции для визуализации, отсутствие возможности оценки состояния отклонения в строении костей, хрящей, сочленений). Рентгенографией подтверждаются также вторичные проявления коксартроза у взрослых;
• магниторезонансную и/или компьютерную томографию назначают при планировании хирургического вмешательства и используют для получения клинической картины в различных проекциях;
• артрография и артроскопия – инвазивные методы диагностики, их назначают в тяжелых случаях дисплазии для получения детальной информации о суставе.

Теперь о болезни (дисплазии) Майера. Австрийский ортопед Майер в 1964 году впервые описал атипичную (не характерную) клинико – рентгенологическую картину болезни Пертеса. Ее причина заключается в нарушении перехода клеток предшественников (мезенхимальной ткани и остеобластов) головки бедренной кости у детей в зрелую костную клетку – остеоцит.

Группой риска по ее развитию являются дети до одного года, которые состоят у врача ортопеда на учете с диагнозом: эпифизарная дисплазия (отставание в созревании) тазобедренных суставов. Заболевание чаще всего регистрируется у мальчиков в возрасте до 5 лет.

Рентгенограмма пациента К. 9 месяцев, диагноз: Эпифизарная дисплазия правого тазобедренного сустава.

Клиническая картина у детей с болезнью Пертеса и Майера практически одинакова. Однако, у пациентов с болезнью Майера ведущие симптомы менее выражены. Болезненные ощущения в паховой области могут беспокоить около 2 – 3 месяцев и спонтанно прекратится. Нарушение походки – не постоянная хромота, так же носит кратковременный характер, без ограничений движений в пораженном тазобедренном суставе.

Для уточнения диагноза и тактики лечения врач – ортопед обязан рекомендовать рентгенологическое обследование и КТ – исследование. Рентгенологическая картина этих заболеваний в начальных стадиях очень схожа. Уточнить объем, расположение и глубину остеонекроза сможет только КТ – исследование. Его очаг чаще расположен в центральной или передней части головки бедра, с глубиной поражения 15 – 25 %, в сочетании со снижением высоты головки бедренной кости.

Рентгенограмма и КТ – исследование пациента К. 4 года, диагноз: болезнь Майера справа до начала лечения (25% остеонекроза пораженной головки).

Лечение в начальных стадиях болезней Пертеса и Майера должно быть одинаковым: охранный режим, разгрузка пораженной нижней конечности, медикаментозное лечение – уничтожение очага остеонекроза при помощи “Алфлутопа” и физиотерапевтических процедур до повторного рентгенологического исследования.

Родители должны знать, что по данным российской и зарубежной научной литературы около 40 – 50 % болезни Майера без лечения реализуется в болезнь Пертеса в течении 4 – 6 месяцев.

Оценить дальнейшую тактику лечения можно по результатам повторного рентгенологического контроля через 4 – 6 месяцев. Уменьшение очага разрушения будет свидетельствовать о болезни Майера. Она не требует применения ортопедических изделий и гипсовых повязок – распорок резко ограничивающих движений в тазобедренных суставах. Разрешается дозированные нагрузки на больную ногу, плавание, езда на велосипеде, лечебная физкультура. На фоне этого лечения замещение остеонекроза нормальной костной ткани происходит через 6 – 9 месяцев.

Рентгенограмма и КТ – исследование пациента К. 5 лет, диагноз: болезнь Майера справа (полное замещение очага остеонекроза).

Тогда нагрузку ребенка можно не ограничивать. Правда, необходим рентгенологический контроль 2 раза в год еще в течении 2 лет, для оценки формы головки бедра, а так же КТ – исследование 1 раз в год до полного скелетного созревания.