Эффективное лечение дискоидной красной волчанки. Симптомы волчанки и методы лечения

Дискоидная красная волчанка (ДКВ) – хроническое аутоимунное заболевание, при котором на теле появляются красные круглые пятна с шелушащейся кожей. Кожный покров на пораженных участках тела может отмирать или покрываться сухой корочкой. ДКВ поражает один или несколько участков кожи. Красной волчанкой болеют только женщины (в основном в возрасте от 25 до 45 лет), причем заболевание это дольно редкое – на 1000 женщин приходится только 3-8 случаев.

Причины развития ДКВ удается установить далеко не всегда. Медики предполагают, что предпосылкой для его появления могут быть тяжелые инфекционные поражения или воздействие ультрафиолетового излучения. Именно инфекция или УФ-лучи зачастую пагубно влияют на защитную функцию кожи, в результате чего выделяются иммунные тела, из которых и развивается очаг заболевания.

В большинстве случаев ДКВ поражает верхнюю часть тела, вызывая у пациентки зуд и жжение. Примерно в одном из десяти случав при красной волчанке наблюдается также поражение слизистой ротовой полости. Помимо внешних проявлений заболевание поражает также внутренние органы и суставы. Красная дискоидная волчанка считается неизлечимой. Врач может лишь улучшить состояние больной и остановить прогрессирование болезни.

Основными симпомами и клиническими проявлениями дискоидной красной волчанки являются:

1. Поражение кожных покровов.
2. Бляшкообразная эритема на лице, груди и руках.
3. Атрофическое изменение пораженных участков, появление вместо них рубцов белого цвета или образований с более интенсивной пигментацией.
4. Выпадение волос при поражении волосистой части головы.
5. Зуд пораженных участков тела.
6. Поражение слизистой рта (приблизительно у 15 процентов пациенток).
7. Иногда наблюдаются внекожные проявления болезни.
8. Боли в суставах и мышцах.
9. Ухудшение нервно-психического состояния больной из-за приведенных выше симптомов.

Результаты лабораторных исследований:

• При локализованной форме ДКВ лабораторные исследования остаются неизменными.
• При распространенной форме ДКВ увеличивается скорость оседания эритроцитов в крови (СОЭ), наблюдается антинуклеарный фактор, лейкопания.
• Иммунокомплексные депозиты можно выявить благодаря иммунофлюоресцентному окрашиванию кожных биоптатов.

Диагностика дискоидной красной волчанки

Дискоидную красную волчанку нужно отличать от красных комедонов, себорейной и от . Для этого врач проводит гистологическое исследование.

Симптомы заболевания можно также спутать с признаками красного лишая, саркоидоза, себорейного дерматита, аллергической сыпи, розовых угрей.

Лечение и профилактика дискоидной красной волчанки

1. Старайтесь избегать перегрева и переохлаждения кожи, следите, чтобы кожа не подвергалась механическому воздействию, которое приводит к травмам.
2. Защищайте кожу от солнца – пользуйтесь пляжными зонтиками, носите головные уборы с широкими полями и одежду с длинными рукавами. Используйте крема и другие средства с фотозащитным эффектом
3. Чтобы избежать развития системной красной волчанки (СКВ) врач должен принять меры, назначив подходящую лекарственную терапию.
4. В случае локализованной формы красной волчанки нужно один раз в день обрабатывать пораженные участки кожи глюкокортикоидными препаратами. Наибольшую эффективность показал Каризон (действующее вещество: клобетазол).
5. Также врач может назначить инъекции триамцинолона непосредственно в очаги поражения. Дозировка – 25 мг на см3 с интервалом в один месяц. При лечении важно учитывать возможность усугубления атрофических процессов.
6. Для лечения распространенной формы красной дискоидной волчанки применяются такие препараты как гидроксихлорохин (200 мг в сутки), хинакрин (50-100 мг в сутки) или хлорохин (250 мг в сутки). Для лечения особых форм назначают гидроксихлорохин (по 400 мг в сутки). Однако надо помнить, что этот препарат может вызвать диплопию или поражение сетчатки глаза. Гидроксихлорохин (200 мг) также сочетают с акрихином (50-10 мг). Также возможно местное лечение глюкокортикоидами в течение 1-2 недель. Если эти препараты не дают результата, назначают дапсон (100 мг в сутки) или азатиоприн (100 мг в сутки). Принимать эти лекарства можно только под строгим контролем врача.
7. Если для лечения ДВК назначено местное применение глюкокортикоидов, необходимо регулярно осматривать кожу на предмет атрофии (особенно это касается поражений кожи лица).
8. Если для лечения применяются противомалярийные препараты, обязательно нужно посетить офтальмолога, чтобы убедиться, что препарат не оказал побочного действия на сетчатку.

Осложнения при ДВК представляют собой гипертрофические рубцы на коже на месте очагов заболевания.

У 40% пациенток прогноз течения заболевания благоприятный. В 1-5 случаях из 100 дискоидная красная волчанка (распространенная форма) развивается в системную красную волчанку.

Дискоидной красной волчанкой называют одну из самых часто диагностируемых форм аутоиммунной болезни.

Она может протекать в острой или хронической форме, проявляться характерными изменениями на коже и сопутствующими поражениями внутренних органов человека.

Именно разрушение внутренних органов и систем является наиболее опасным следствием дискоидной волчанки, так как на запущенной стадии ДКВ такие разрушения необратимы.

Аутоиммунное заболевание на начальном этапе развития приводит к значительному ухудшению внешнего вида кожи, снижает их эластичность и способность противостоять внешнему воздействию бактерий и вирусов.

Такая картина является следствием угнетение коры надпочечников, которые перестают функционировать в нормальном режиме. Клетки кожи расплавляются даже в глубоких слоях эпидермиса: процесс необратим, поэтому заболевание важно лечить своевременно.

Врачи дерматологи отмечают, что наиболее часто такое заболевание возникает по следующим причинам:

1. Механическое повреждение кожного покрова на лице может спровоцировать проявление заболевания. Со временем состояние кожи ухудшается, появляются признаки атопического процесса, развивается последующая атрофия верхнего слоя эпидермиса.
2. Обморожения участков кожи даже в маленьких масштабах могут привести к ДКВ. Зоны обморожения превращаются в очаги воспалительного процесс, ткань в них утрачивает эластичные качества, истончается, высушивается и отмирает.
3. Инфекции подрывают защитные качества кожи, чем провоцируют развитие ДКВ.
4. Лечение рядом медикаментозных препаратов, которые провоцируют изменения клеток соединительной ткани на фоне падения иммунитета человека.
5. Падение защитных свойств организма в целом, хронические заболевания, стрессы, длительное пребывание под палящим солнцем без соответствующей защиты – все это является провоцирующими факторами для дискоидной формы волчанки.

На следующем видео подробно рассказывается о природе, причинах и последствиях заболевания.

Симптомы ДКВ

Первым признаком, который сопровождает красную дискоидную волчанку, является высыпания на коже. Вначале такие симптомы покрывают лицо, а только потом переходят на другие части тела.

Мелкая сыпь на лице приобретает специфическую форму бабочки, расположенную на переносице и щеках. Также возможно возникновение ряда иных симптомов: на коже появляются эритемы, постепенно развивается гиперкератоз, атрофия клеток эпидермиса. Со временем размер пятен значительно увеличивается ввиду слияния мелких прыщиков в более крупные воспаленные зоны, появляются иные признаки ДКВ:

• интоксикация организма;
• субфебрильная температура;
• общая слабость, недомогание, головокружение, тошнота.

Помимо описанных симптомов, иногда у пациентов наблюдаются сосудистые звездочки и участки кожи с повышенной пигментацией. Также редко возникает покраснение слизистых оболочек – они слезятся и чешутся.

Атрофические зоны развиваются быстрее в тех участках кожи, где присутствует волосяной покров. У некоторых пациентов с ДКВ случаются поражения глаз, сопровождающиеся такими заболеваниями как: кератит, блефарит, конъюнктивит.

Скорость и интенсивность проявления симптоматики во многом определяется формой течения заболевания:

• острая: симптомы проявляются за 1-2 месяца;
• хроническая: на проявление яркой симптоматики может уйти до полугода.

Диагноз хронической формы волчанки можно установить при помощи ряда исследований:

• визуальный осмотр эпидермиса, слизистых оболочек пациента;
• анализы крови: общий, биохимический, на антинуклеарные антитела;
• анализ мочи;
• неврологический осмотр;
• электрокардиография;
• рентген суставов, грудной клетки;
• УЗИ органов брюшной полости.

После подтверждения диагноза СКВ, лечащий врач определяет метод лечения, актуальные медицинские препараты и т.п. Самолечение столь сложного заболевания аутоиммунно характера не только не эффективно, но и пагубно в большинстве случаев.

Диагностика заболевания: основные подходы

Диагностировать диссеминированную красную волчанку довольно сложно, так как симптоматика данного заболевания похожа на высыпания при многих иных болезнях. К примеру, такая клиническая картина характерна для:

• дерматофитии кожи на лице;
• красного плоского лишая;
• псориаза;
• экземы;
• атопического дерматита;
• нейродермита, а также ряда иных кожных болезней.

Диагностика оказывается сложной еще и потому, что в большинстве случаев специалисты не подозревают наличие у пациента заболевания. Если же такие подозрения присутствуют, важно назначить лабораторный анализ крови на наличие в ней антител к нативной ДНК.

Если антитела в крови определяются, то диагноз в пользу ДКВ подтверждается. Хотя случается, что данный вид волчанки сочетается с иными поражениями кожи, также требующими лечения.

Подтвердить диагноз дискоидной красной волчанки помогут дополнительные лабораторные исследования:

• гистологическое исследование эпителия из пораженного участка;
• анализ волос и чешуек под микроскопом позволит выявить возбудителя проблемы;
• иммунофлюоресцентный анализ.

Чем опасна болезнь

Опасность хронической волчанки заключается не в самой сыпи, которая покрывает кожу лица и тела. Проблема гораздо сложнее, ведь в процессе течения заболевания разрушаются внутренние органы человека, снижается их функциональная способность. Также при ДКВ страдают суставы, соединительная ткань, проявляется алопеция, но наиболее опасны поражения почек и ЦНС.

Аутоиммунное поражение почек приводит к хронической почечной недостаточности, необходимости регулярно осуществлять гемодиализ и даже к пересадке почек.

При поражении ЦНС происходят психические нарушения, часто пациенты страдают навязчивыми идеями, несут бред. Но подобные изменения в работе ЦНС характерны для поздних стадий болезни, если лечение не начато своевременно.

Как лечат ДКВ

Лечение дискоидной формы красной волчанки медикаментами при своевременной диагностике заболевания позволяет добиться полного излечения. Если же болезнь обнаружена на более поздних стадиях развития, эффективность терапии снижается в разы.

Медикаментозный метод борьбы с заболеванием осуществляется при помощи таких препаратов:

• цитостатики;
• глюкокортикоиды;
• противовоспалительные препараты нестероидной группы.

Иные медикаментозные средства используются, исходя из особенностей состояния больного, наличия и степени поражения внутренних органов. В любом случае, лечение должно быть комплексным, регулярным, непрерывающимся и направленным на подавление всех проявлений патологического процесса.

Огромное значение для эффективности лечения имеет подбор дозировки и длительности приема лекарственных средств. Только квалифицированный специалист правильно определит их совместимость и переносимость.

Стоит ли использовать народные методы

Народная медицина может стать дополнительным подспорьем при терапии диссеминированной красной волчанки. Она помогает поддержать иммунитет, устранить повышенную сухость, дряблость и шелушение кожи.

Стоит использовать препараты на основе меда, иных пчелопродуктов орально или для наружного нанесения на кожу. Это позволит устранить повышенную сухость поврежденных участков кожи, ускорить процесс их заживления и выздоровления пациента в целом. Однако медики не рекомендуют пить настои и отвары трав, поскольку они могут спровоцировать развитие аллергических реакций и усугубить течение болезни.

Важно! Как самостоятельное лечение, методики народной медицины обычно не используются ввиду их невысокой эффективности.

Профилактические мероприятия и прогноз ДКВ

Предупредить проявление диссеминированной волчанки позволит исключение основных причин ее развития. Важно обеспечить коже надежный уход в неблагоприятную погоду:

• увлажнение – защиту от ультрафиолетового излучения летними днями;
• питание – повышение защитных качеств против ветра, низких температур.

Не стоит применять грубые скрабы и пиллинги для людей с повышенной чувствительностью кожных покровов лица. Они могут привести к механическому повреждению эпидермиса, что повышает риски развития ДКВ.

Помимо местной профилактики, важно поддерживать иммунитет на высоком уровне, своевременно лечить воспалительные и инфекционные поражения, питаться сбалансированно, больше отдыхать.

Фото

Сыпь при ДКВ выглядит следующим образом.

Подведем итоги

Дискоидная КВ – аутоиммунное заболевание, основные причины которого до сих пор вызывают споры среди медицинских кругов. Основные факторы, которые могут спровоцировать болезнь – обморожение, ожоги, механические повреждения кожи. Тщательный уход за кожей, поддержание иммунных свойств организма на высоком уровне поможет снизить риски проявления ДКВ.

Дискоидная красная волчанка (ДКВ) - малоприятное и непонятное по происхождению заболевание, один из подвидов волчанки, который поражает кожные покровы, но, не затрагивает внутренних органов, по сравнению с более тяжёлой формой - СКВ (системной красной волчанкой).

Заболевают ей как мужчины, так и дамы любого возраста, однако, женская часть населения больше подвержена возникновению этого недуга, особенно в молодом периоде — 15–40 лет. Мужчины болеют в 10 раз реже. Хроническая дискоидная форма может перейти в системную, если сразу не поставить правильный диагноз и не начать лечение. Часто, своевременно начатая терапия, позволяет победить этот недуг, исцеление наступает у 40% заболевших, а у 1,5–2% больных переходит в СКВ, но, несмотря на благоприятный прогноз, нужно постоянно наблюдаться в медицинском учреждении и периодически посещать клинические обследования.

На фото показан пример поражения кожных покровов при этом недуге.

Это редкое иммунное заболевание хронической формы и неизвестной природы, которое до конца не изучено официальной медициной. При сбое в работе иммунной системы, организм начинает принимать свои клетки за чужеродные, уничтожая их. Болезнь не заразна и не передаётся от больного к здоровому.

Проявляется в виде красных пятен, одного или нескольких, на кожном покрове лица, конечностей, шеи и верхней части туловища. Появляются красные пятна в виде дисков, которые постепенно увеличиваются в размерах и покрываются чешуйками. Они могут сливаться друг с другом, образуя одно большое отвратительную бляшку, которая начинает страшно зудеть и чесаться. Редко, поражается слизистая оболочка ротовой полости.

Если лечения не происходит, то на поверхности бляшек возникают безобразного вида рубцы, а сам кожный покров покрывается сухой коркой, и со временем вовсе отмирает.

ДКВ подразделяют на три вида:

• атрофический;
• эритоматозный;
• гиперкератозно-инфильтративный.

В последние годы недуг стал встречаться намного реже, чем раньше.

Симптомы заболевания

В зависимости от интенсивности заболевания, симптомы могут проявляться по-разному. Основные из них:

• появление розово-красных пятен разных размеров, покрывающихся чешуйками. Если её оторвать, то возникают болевые ощущения, а на месте появляется корка, похожая на поверхность лимона;
• возникновение атрофии кожных покровов (утоньшение) с ярко выраженными рубцами;
• скопление жидкости в очагах поражения;
• утолщение рогового слоя эпидермиса;
• зуд и жжение;
• в 15% заболеваемости подвергается ротовая полость - возникают язвы на слизистой;
• иногда отмечается выпадение волос, суставные боли.

Также может наблюдаться возникновение участков с ярко выраженной пигментацией. На пятнах возможно появление сосудистых звёздочек. Высыпания имеют разные размеры, начиная от 3 мм. Они могут быть как единичными, так и множественными. Поражения происходят чаще всего на лице (щёки, нос, волосиста часть и шея). Реже, при тяжёлой форме, пятна появляются на руках, спине, животе, плечах, глазах.

Красная волчанка (lupus erythematodes) – сложное и серьезное заболевание, хотя встречается оно не так часто: примерно до 1% от всех дерматологических патологий. Обычно различают несколько видов данного заболевания: дискоидная, диссеминированная и системная красная волчанка с поражением различных органов и систем. В этой статье мы поговорим о наиболее распространенном типе заболевания – это дискоидная красная волчанка.

Код по МКБ-10

L93.0 Дискоидная красная волчанка

Причины дискоидной красной волчанки

Причины дискоидной красной волчанки долгое время вызывали споры ученых всего мира. Предположений о происхождении этого заболевания множество, и, увы, это только теории, которые пока не имеют 100% подтверждения. В прошлом веке рассматривалась гипотеза о вирусной этиологии заболевания. Да, цитопатогенные вирусы действительно обнаруживали, однако они не были специфичны для данной болезни.

Много обсуждений вызвала стрептококковая теория развития заболевания: у пациентов с красной волчанкой зачастую обнаруживали большое количество стрептококков в местах поражения и анализах крови. К тому же, во многих случаях угнетение стрептококковой флоры приводило к улучшению состояния больных. Но, одновременно с этими данными, в некоторых случаях стрептококки у пациентов обнаружены не были, что заставляло ученых искать все новые и новые объяснения появления красной волчанки.

Дискоидная красная волчанка в настоящее время признана инфекционно-аллергическим аутоиммунным заболеванием, хотя полный патогенез заболевания до сих пор окончательно не выяснен. В крови пациентов с дискоидной красной волчанкой определяют большое количество гамма-глобулинов, а анализы костного мозга позволяют обнаружить специфические патологические клетки. Наблюдается угнетение функций коры надпочечников, расстройство в работе половой и эндокринной системы, дисбаланс обменных процессов.

Предполагают, что важную роль в патогенезе заболевания играет нарушение порфиринового обмена.

Несмотря на то, что точная причина дискоидной красной волчанки до сих пор не определена, известны факторы, которые способствуют развитию болезни и её обострению:

• травматизация кожи;
• воздействие ультрафиолета;
• прием некоторых медикаментов;
• инфекционные заболевания;
• воздействие на кожу низких температур;
• акроасфиксия, болезнь Рейно.

Особенно часто развитие заболевания сопряжено с воздействием солнечного или искусственного ультрафиолетового облучения, а также с чрезмерным охлаждением кожи или обморожениями. В таких случаях патология возникает на поврежденных участках кожных покровов.

Симптомы дискоидной красной волчанки

Симптомы дискоидной красной волчанки начинаются с возникновения (чаще в области лица) красно-розовых отечных пятен, которое со временем становится плотными, с многочисленными небольшими чешуйками, закрепленными у основания волосяных фолликулов. При удалении такой чешуйки на её прилегающей поверхности можно заметить мельчайшие шипы – это ороговевшие пробки, которые вышли из устьев волосяных фолликулов.

Попытки удалить чешуйки вызывают болезненные ощущения у пациента. После снятия чешуек пораженная зона становится похожей на поверхность лимонной корки.

Со временем пораженная площадь расширяется, могут возникать новые участки. По краям пораженной зоны может развиваться инфильтрация, покраснение, ороговение кожи. В центральной части пораженной зоны формируется очаг атрофии: кожа становится заметно тоньше, её легко собрать в складки. Особенно стремительно атрофические изменения развиваются на участках с волосяным покровом.

На основании сказанного, можно выделить следующие основные симптомы дискоидной красной волчанки:

• эритема (покраснение кожи);
• инфильтрация (скопление в тканях различных жидкостей, элементов и веществ, отечность);
• гиперкератоз (утолщение рогового слоя эпидермиса);
• атрофия (инволюция, уменьшение объема и истончение ткани).

Помимо перечисленных признаков, может наблюдаться также появление сосудистых звездочек (телеангиоэктазии) и участков с повышенной пигментацией.

Симптомы могут быть выражены неодинаково, в зависимости от типа и длительности течения заболевания.

Размеры очагов поражения могут быть разными – от 5 мм и больше. Они могут располагаться как одиночно, так и множественно. Наиболее типичное расположение пятен – в области носа и щек, в форме «бабочки». Также они могут возникать в области роста волос на голове, на грудной клетке, реже – на ушных раковинах и слизистой оболочке. При обширном распространении процесса могут поражаться зона живота, плечевой пояс, спина и даже пальцы. Изредка поражаются глаза, что может проявляться в виде блефарита, конъюнктивита, кератита.

Дискоидная красная волчанка у мужчин

Принято считать, что дискоидная красная волчанка чаще возникает у женщин, чем у мужчин. Действительно, на 200 случаев заболевания приходится всего 3 пациента мужского пола. Причем данная статистика дополняется тем, что блондины поражаются болезнью чаще, чем брюнеты.

Заболевание имеет наибольшее распространение в странах с высокой влажностью и морским прохладным климатом. В тропиках, несмотря на постоянное обилие солнечных лучей, дискоидная красная волчанка возникает реже. Скорее всего, это связывают с более смуглой кожей местных жителей.

Почему женщины могут заболеть волчанкой чаще, чем представители мужского пола? Специалисты объясняют это только тем, что женская кожа более утонченная и нежная, к тому же у женщин гораздо активнее проходят гормональные процессы в организме. Этим объясняется и то, что очень часто женщины заболевают в период беременности и в скором времени после родов.

По статистике, дискоидной красной волчанкой чаще болеют женщины в половозрелом возрасте – от 20 до 40 лет. На долю мужчин, детей и пожилых людей приходится всего до 3% случаев заболевания.

Диагностика дискоидной красной волчанки

Как правило, дискоидная красная волчанка диагностируется без каких-либо проблем и трудностей. Принципы диагностики дискоидной красной волчанки основаны, в первую очередь, на характерной клинической картине болезни. Во многом это связано с тем, что при накожных поражениях лабораторные анализы часто не выявляют каких-либо изменений в показателях.

Гистологические и другие диагностические методы часто применяют лишь для того, чтобы отличать дискоидную красную волчанку от прочих похожих патологий: псориаза, экземы, лимфоплазии, псевдопелады, саркоидоза, фавуса и пр.

Несложно различить красную волчанку и псориаз: при волчаночном поражении основное количество высыпаний сосредоточено на лице, а при псориазе поверхность лица поражается в основном только у детей. Чешуйки при псориазе удаляются легко и безболезненно, а при волчанке их трудно отделить, и при удалении возникает боль.

При себорейной экземе практически всегда присутствует зуд пораженных участков. При этом чешуйки жирные и не содержат характерных «шипов».

В сложных случаях, когда есть сомнения при постановке диагноза, могут назначать следующие исследования:

• микроскопическое исследование волос и чешуек для обнаружения возможного возбудителя заболевания;
• гистологическое исследование тканей – микроскопический анализ кусочка кожи или другой ткани, который дает представление о наружных изменениях ткани, её клеточном составе и состоянии;
• иммунофлюоресцентное исследование – основано на взаимодействии антигенов с антителами (иммунологический метод диагностики).

Лечение дискоидной красной волчанки

Лечение дискоидной красной волчанки во многом зависит от клинической формы и провоцирующих факторов развития болезни.

Начинают лечение с устранения очагов хронической инфекции в организме, нормализации эндокринных расстройств. Устраняют прочие раздражающие и провоцирующие факторы, такие как прямой солнечный свет, лучевая терапия, холод, сквозняки, наружные повреждения кожи.

При дискоидной красной волчанке наибольшей эффективностью обладают антималярийные препараты. Используют Хингамин (возможно применение Делагила, Хлорохина, Резохина) перорально по 250 мг дважды в день после приема пищи на протяжении 10 суток. Далее частоту приема уменьшают до одного раза в день (10 суток) и после до 2-х раз в неделю. Можно подключать Плаквенил по 200 мг до 4-х раз в сутки. Данные препараты эффективны, но обладают рядом нежелательных побочных проявлений. Поэтому во время лечения необходимо периодически проводить анализ крови и мочи, наблюдать за состоянием глазного дна и функциональностью печени.

Замечены положительные результаты при назначении Пресоцила (от одной до 3-х таблеток трижды в сутки) или Сентона. При ранней диагностике заболевания эффект может быть получен при приеме Аминохинола по 0,05-0,15 г трижды в день, курсами по 7 дней с промежутками в 5 суток.

При необходимости могут быть назначены антибиотики преимущественно пенициллиновой группы с широким спектром антибактериальной активности. Тетрациклиновые антибиотики при дискоидной красной волчанке не используют (из-за фотосенсибилизации).

При подозрении на переход дискоидной формы заболевания в системную рекомендуется применение индивидуальных дозировок кортикостероидных препаратов, можно с добавлением цитостатиков (циклофосфан и пр.).

Эффективность терапии можно подкрепить использованием никотиновой кислоты, которая защищает организм от негативного воздействия ультрафиолета, выводит токсины, стимулирует функцию коры надпочечников, уменьшает побочные эффекты от антималярийных препаратов. Никотиновую кислоту назначают по 50 мг дважды в день после приема пищи на протяжении 1 месяца, затем спустя 2-3 недели курс повторяют. Рекомендуется проведение от 2-х до 5 циклов терапии. Лечение дополняют применением липотропных препаратов (липамид и пр.). Возможно и инъекционное введение 1% никотиновой кислоты – 1-5 мл в/м.

Для поддержки иммунитета назначают поливитаминные комплексы с витаминами A, C, E, группы B, кроме витамина D², который может усугубить состояние при заболевании.

При составлении схемы лечения дискоидной красной волчанки необходимо учитывать, что в терапии данного заболевания нельзя использовать сульфаниламиды (сульфадиметоксин, стрептоцид, бисептол и пр.) и стрептомицин, так как это крайне негативно действует на исход болезни, вплоть до её перерождения в системную форму.

Небольшие изменения касаются и рациона питания при волчанке: желательно употреблять продукты, в большом количестве содержащие никотиновую кислоту. К таким продуктам относятся треска, печень, фасоль, горох, чечевица, гречка, овсянка, ячневая каша и пр.

В качестве местного лечения можно использовать мази с фотозащитным свойством: Салол, Хинин, 5% Метилурацил, Фенкортозоль. Неплохой эффект оказывают мази на основе ланолина и цинковой пасты. Зону поражения можно обрабатывать Бийохинолом. Зачастую мази комбинируют: утром применяют фотозащитные кремы, а на ночь – мази с кортикостероидами.

Профилактика дискоидной красной волчанки

Специфических методов профилактики данного заболевания нет, так как этиология болезни не изучена до конца.

Для профилактики рецидивов заболевания после перенесенной дискоидной красной волчанки периодически практикуют профилактические курсы (рекомендуются в весенний и летний сезон):

• антималярийные средства (сначала по 1 таб/сутки, затем – по 2-3 в неделю);
• таблетки и инъекции никотиновой кислоты;
• фотозащитные препараты.

Пациент должен избегать длительного пребывания в холодных и слишком жарких помещениях, а также зимой на морозе, на ветру, под прямыми лучами солнца. Если возможно, следует избегать оперативных вмешательств, травм, прививок и вакцин. Приветствуется занятия физической культурой, прогулки в парке или в лесу.

Питание пациента должно быть полноценным, с небольшим количеством соли и сахара, без алкоголя.

Прогноз дискоидной красной волчанки

Для хронической дискоидной формы заболевания прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный. При грамотно подобранной схеме лечебных мероприятий могут преобладать продолжительные облегчения (ремиссии). Однако, в некоторых случаях вероятен переход кожной формы болезни в системную: не секрет, что системная красная волчанка – это уже тяжелое заболевания с серьезными осложнениями. Часто такому переходу предшествует нарушение некоторых запретов: длительное нахождение на солнце, лечение сульфаниламидными медпрепаратами и стрептомицином, переохлаждение и пр.

Дискоидная красная волчанка требует постоянного диспансерного контроля, с проведением клинических и лабораторных исследований для своевременного обнаружения перерождения в системный процесс. Важно следить за функцией и состоянием органов мочевыделения, сердца, дыхательной системы. Работоспособность перечисленных органов во многом способно определить прогноз заболевания.

2. Системная красная волчанка (генерализованная форма).
3. Неонатальная красная волчанка у новорожденных младенцев.
4. Лекарственный волчаночный синдром.

Кожная форма красной волчанки характеризуется преимущественным поражением кожных покровов и слизистых оболочек. Данная форма волчанки является наиболее благоприятной и относительно доброкачественной. При системной красной волчанке поражаются многие внутренние органы, вследствие чего данная форма является более тяжелой, чем кожная. Неонатальная красная волчанка наблюдается очень редко, и бывает у новорожденных детей, матери которых страдали данным заболеванием во время беременности . Лекарственный волчаночный синдром не является собственно красной волчанкой, поскольку представляет собой совокупность симптомов, похожих на таковые при волчанке, но спровоцированные приемом некоторых медикаментов . Характерной особенностью лекарственного волчаночного синдрома является то, что он полностью проходит после отмены спровоцировавшего его медикамента.

В целом формами красной волчанки являются кожная, системная и неонатальная. А лекарственный волчаночный синдром не является формой собственно красной волчанки . В отношении взаимосвязи кожной и системной красной волчанки имеются различные взгляды. Так, некоторые ученые полагают, что это разные заболевания, но большая часть врачей склоняется к мнению, что кожная и системная волчанка являются стадиями одной и той же патологии.

Рассмотрим формы красной волчанки подробнее.

Кожная красная волчанка (дискоидная, подострая)

При данной форме волчанки происходит поражение только кожного покрова, слизистых оболочек и суставов. В зависимости от локализации и распространенности высыпаний , кожная красная волчанка может быть ограниченной (дискоидной) или распространенной (подострой кожной волчанкой).

Дискоидная красная волчанка

Представляет собой ограниченную кожную форму заболевания, при которой преимущественно поражается кожный покров лица, шеи, волосистой части головы, ушей и иногда верхней части туловища, голеней и плеч. Помимо поражения кожи, при дискоидной красной волчанке может повреждаться слизистая оболочка полости рта, кожа губ и язык. Кроме того, для дискоидной красной волчанки характерно вовлечение в патологический процесс суставов с формированием волчаночного артрита. В целом дискоидная красная волчанка проявляется двумя вариантами: либо поражение кожи + артрит, либо поражение кожи + поражение слизистых оболочек + артрит.

Артрит при дискоидной красной волчанке имеет обычное течение, такое же, как и при системном процессе. Это означает, что поражаются симметричные мелкие суставы, в основном кистей рук. Пораженный сустав припухает и болит, принимает вынужденное согнутое положение, что придает руке скрюченный вид. Однако боли мигрирующие, то есть эпизодически появляются и исчезают, а вынужденное положение руки с деформацией сустава также нестойкое и проходящее после уменьшения степени выраженности воспаления. Степень повреждения суставов не прогрессирует, при каждом эпизоде боли и воспаления развивается такое же нарушение функционирования, как и в прошлый раз. Артрит при дискоидной кожной волчанке не играет большой роли, т.к. основная тяжесть повреждений ложится на кожный покров и слизистые оболочки. Поэтому мы далее не будем подробно описывать волчаночный артрит, поскольку полная информация о нем приведена в разделе "симптомы волчанки" в подразделе "симптомы волчанки со стороны суставно-мышечной системы".

Главным органом, испытывающим всю тяжесть течения воспалительного процесса при дискоидной волчанке, является кожа. Поэтому наиболее подробно рассмотрим именно кожные проявления дискоидной волчанки.

Поражение кожи при дискоидной волчанке развивается постепенно. Сначала появляется "бабочка" на лице, затем формируются высыпания на лбу, на красной кайме губ, на волосистой части головы и на ушах. Позднее могут также появляться высыпания на задней поверхности голени, плеч или предплечий.

Характерной особенностью высыпаний на кожном покрове при дискоидной волчанке является четкая стадийность их течения. Так, на первой (эритематозной) стадии элементы высыпаний имеют вид просто красных пятнышек с четкой границей, умеренной отечностью и хорошо различимой сосудистой звездочкой в центре. С течение времени такие элементы сыпи увеличиваются в размерах, сливаются между собой, образуя крупный очаг в форме "бабочки" на лице и различной формы на теле. В области высыпаний могут появляться ощущения жжения и покалывания. Если высыпания локализуются на слизистой полости рта, то они болят и зудят , причем эти симптомы усиливаются во время еды.

На второй стадии (гиперкератозной) участки высыпаний уплотняются, на них образуются бляшки, покрытые небольшими серовато-белыми чешуйками. При удалении чешуек обнажается кожа, внешне напоминающая корку лимона . С течением времени уплотнившиеся элементы высыпаний ороговевают, и вокруг них формируется красный ободок.

На третьей стадии (атрофической) происходит отмирание тканей бляшек, вследствие чего высыпания приобретают вид блюдца с приподнятыми краями и опущенной центральной частью. На данной стадии каждый очаг в центре представлен атрофическими рубцами, которые обрамлены каймой плотного гиперкератоза. А вдоль края очага идет красная кайма. Кроме того, в очагах волчанки видны расширенные сосуды или сосудистые звездочки. Постепенно очаг атрофии расширяется и доходит до красной каймы, и в результате вся область волчаночного высыпания оказывается заменена рубцовой тканью.

После того, как весь волчаночный очаг покроется рубцовой тканью, в области его локализации на голове выпадают волосы, на губах образуются трещины, а на слизистых оболочках – эрозии и язвы .

Патологический процесс прогрессирует, постоянно появляются новые высыпания, которые проходят все три стадии. В результате этого на коже имеются высыпания, находящиеся на разных стадиях развития. В области высыпаний на носу и ушах появляются "черные точки" и расширяются поры.

Относительно редко при дискоидной волчанке высыпания локализуются на слизистой оболочке щек, губ, неба и языка. Высыпания проходят те же стадии, что и локализованные на кожном покрове.

Дискоидная форма красной волчанки является относительно доброкачественной, поскольку при ней не поражаются внутренние органы, вследствие чего у человека благоприятный прогноз по жизни и по здоровью .

Подострая кожная красная волчанка

Представляет собой диссеминированную (распространенную) форму волчанки, при которой высыпания локализуются по всему кожному покрову. Во всем остальном высыпания протекают так же, как и при дискоидной (ограниченной) форме кожной красной волчанки.

Системная красная волчанка

Данная форма красной волчанки характеризуется поражением внутренних органов с развитием их недостаточности. Именно системная красная волчанка проявляется различными синдромами со стороны тех или иных внутренних органов, описанными ниже в разделе "симптомы".

Неонатальная красная волчанка

Данная форма волчанки является системной, и развивается у новорожденных младенцев . Неонатальная красная волчанка по своему течению и клиническим проявлениям полностью соответствует системной форме заболевания. Неонатальная волчанка встречается очень редко, и поражает младенцев, матери которых во время беременности страдали либо системной красной волчанкой, либо иной иммунологической патологией. Однако это не означает, что у женщины, страдающей волчанкой, обязательно родится больной младенец. Напротив – в подавляющем большинстве случаев женщины, страдающие волчанкой, вынашивают и рожают здоровых детей.

Лекарственный волчаночный синдром

Прием некоторых лекарственных средств (например, Гидралазина, Прокаинамида, Метилдофы, Гуинидина, Фенитоина , Карбамазепина и др.) в качестве побочных эффектов провоцирует спектр симптоматики (артрит, сыпь, лихорадка и боли в груди), сходный с проявлениями системной красной волчанки. Именно из-за сходства клинической картины данные побочные эффекты называются лекарственным волчаночным синдромом. Однако данный синдром не является заболеванием и полностью проходит после отмены препарата, спровоцировавшего его развитие.

Симптомы красной волчанки

Общие симптомы

Симптоматика системной красной волчанки очень вариабельна и разнообразна, поскольку воспалительным процессом повреждаются различные органы. Соответственно, со стороны каждого органа, подвергшегося повреждению волчаночными антителами, появляется соответствующая клиническая симптоматика. А поскольку у разных людей в патологический процесс может вовлекаться различное число органов, то и симптоматика у них также будет существенно отличаться. Это означает, что нет одинакового набора симптомов у двух разных людей, страдающих системной красной волчанкой.

Как правило, волчанка начинается не остро , человека беспокоят беспричинное длительное повышение температуры тела, красные высыпания на кожном покрове, недомогание, общая слабость и рецидивирующий артрит, который по своим признакам похож на ревматический, однако таковым не является. В более редких случаях красная волчанка начинается остро , с резкого повышения температуры, появления сильной боли и припухлости суставов, формирования "бабочки" на лице, а также развития полисерозита или нефрита. Далее, после любого варианта первого проявления, красная волчанка может протекать двояко. Первый вариант наблюдается в 30% случаев и характеризуется тем, что в течение 5 – 10 лет после манифестации заболевания у человека наблюдается поражение только одной системы органов, вследствие чего волчанка протекает в форме единичного синдрома, например, артрита, полисерозита, синдрома Рейно , синдрома Верльгофа, эпилептоподобного синдрома и т.д. Но по прошествии 5 – 10 лет происходит поражение различных органов, и системная красная волчанка приобретает полисиндромность, когда у человека имеются симптомы нарушений со стороны многих органов. Второй вариант течения волчанки отмечается в 70% случаев и характеризуется развитием полисиндромности с яркой клинической симптоматикой со стороны различных органов и систем сразу после первого проявления заболевания.

Полисиндромность означает, что при красной волчанке наблюдаются многочисленные и весьма разнообразные клинические проявления, обусловленные повреждением разных органов и систем. Причем эти клинические проявления присутствуют у разных людей в разных комбинациях и сочетаниях. Однако любая разновидность красной волчанки проявляется следующими общими симптомами:

• Болезненность и припухлость суставов (особенно крупных);
• Длительное необъяснимое повышение температуры тела;
• Высыпания на кожном покрове (на лице, на шее, на туловище);
• Боли в груди, возникающие при глубоком вдохе или выдохе;
• Выпадение волос;
• Резкое и сильное побледнение или посинение кожи пальцев на ногах и руках на холоде или при стрессовой ситуации (синдром Рейно);
• Припухание ног и области вокруг глаз;
• Увеличение и болезненность лимфатических узлов;
• Чувствительность к солнечному излучению;
• Головные боли и головокружения;
• Судороги;
• Депрессия.

Данные общие симптомы, как правило, имеются в различных сочетаниях у всех людей, страдающих системной красной волчанкой. То есть каждый страдающий волчанкой наблюдает у себя как минимум четыре из вышеперечисленных общих симптомов. Общая основная симптоматика со стороны различных органов при красной волчанке схематично показана на рисунке 1.

Рисунок 1 – Общие симптомы красной волчанки со стороны различных органов и систем.

Кроме того, необходимо знать, что к классической триаде симптомов красной волчанки относят артрит (воспаление суставов), полисерозит – воспаление брюшины (перитонит), воспаление плевры легких (плеврит), воспаление перикарда сердца (перикардит) и дерматит .

При красной волчанке клинические симптомы не проявляются разом, характерно их постепенное развитие . То есть сначала появляются одни симптомы, затем, по мере прогрессирования заболевания, к ним присоединяются другие, и общее количество клинических признаков увеличивается. Некоторые симптомы проявляются спустя годы после начала заболевания. Это означает, что чем дольше человек страдает системной красной волчанкой – тем больше у него фиксируется клинических симптомов.

Указанные общие симптомы красной волчанки весьма неспецифичны и не отражают весь спектр клинических проявлений, возникающих при повреждении различных органов и систем воспалительным процессом. Поэтому в подразделах ниже мы подробно рассмотрим весь спектр клинических проявлений, сопровождающих системную красную волчанку, сгруппировав симптоматику по системам органов, со стороны которых она развивается. Важно помнить, что у разных людей могут присутствовать симптомы со стороны тех или иных органов в самых разнообразных комбинациях, вследствие чего и нет двух одинаковых вариантов красной волчанки. Причем может присутствовать симптоматика только со стороны двух или трех систем органов, или же со стороны всех систем.

Симптомы системной красной волчанки со стороны кожи и слизистых оболочек: красные пятна на лице, склеродермия при красной волчанке (фото)

Изменения окраски, структуры и свойств кожи или появление высыпаний на кожном покрове является наиболее частым синдромом при системной красной волчанке, который имеется у 85 – 90% людей, страдающих данным заболеванием. Так, в настоящее время выделяют примерно 28 различных вариантов изменений кожного покрова при красной волчанке. Рассмотрим наиболее типичные для красной волчанки кожные симптомы.

Самым специфическим для красной волчанки кожным симптомом является наличие и расположение красных пятен на щеках, крыльях и спинке носа таким образом, что образуется фигура, похожая на крылья бабочки (см. рисунок 2). Вследствие такого специфического расположения пятен данный симптом обычно называют просто "бабочка" .

Рисунок 2 – Высыпания на лице в форме "бабочки".

"Бабочка" при системной красной волчанке бывает четырех разновидностей:

• Васкулитная "бабочка" представляет собой разлитое пульсирующее покраснение с синюшным оттенком, локализованное на носу и щеках. Данное покраснение – нестойкое, оно усиливается при воздействии на кожу мороза, ветра, солнца или при волнении, и, напротив, уменьшается при нахождении в благоприятных условиях внешней среды (см. рисунок 3).
• "Бабочка" типа центробежной эритемы (эритемы Биетта) представляет собой совокупность стойких красных отечных пятен, расположенных на щеках и носу. Причем на щеках чаще всего пятна располагаются не вблизи носа, а, напротив, в области висков и по воображаемой линии роста бороды (см. рисунок 4). Данные пятна не проходят и их интенсивность не уменьшается в благоприятных условиях внешней среды. На поверхности пятен имеется умеренный гиперкератоз (шелушение и утолщение кожи).
• "Бабочка" Капоши представляет собой совокупность ярко-розовых, плотных и отечных пятен, расположенных на щеках и носу на фоне в целом красного лица . Характерной особенностью данной формы "бабочки" является то, что пятна располагаются на отечной и красной коже лица (см. рисунок 5).
• "Бабочка" из элементов дискоидного типа представляет собой совокупность ярко-красных, отечных, воспаленных, шелушащихся пятен, расположенных на щеках и носу. Пятна при данной форме "бабочки" сначала просто красные, затем они становятся отечными и воспаляются, вследствие чего кожный покров на данном участке утолщается, начинает шелушиться и отмирать. Далее, когда воспалительный процесс проходит, на коже остаются рубцы и участки атрофии (см. рисунок 6).

Рисунок 3 – Васкулитная "бабочка".

Рисунок 4 – "Бабочка" типа центробежной эритемы.

Рисунок 5 – "Бабочка" Капоши.

Рисунок 6 – "Бабочка" с дискоидными элементами.

Помимо "бабочки" на лице, поражение кожного покрова при системной красной волчанке может проявляться высыпаниями на мочках ушей, шее, лбу, волосистой части головы, красной кайме губ, туловище (чаще всего в области декольте), на ногах и руках, а также над локтевыми, голеностопными и коленными суставами. Высыпания на коже имеют вид красных пятен, пузырьков или узелков различной формы и размеров, имеющих четкую границу со здоровой кожей, расположенных изолированно или сливающихся друг с другом. Пятна, пузырьки и узелки отечные, очень ярко окрашенные, слегка выступающие над поверхностью кожи. В редких случаях высыпания на кожном покрове при системной волчанке могут иметь вид узлов, крупных булл (пузырей), красных точек или сеточки с очагами изъязвления.

Высыпания на кожном покрове при длительном течении красной волчанки могут становиться плотными, шелушащимися и трескающимися. Если высыпания уплотнились и начали шелушиться и трескаться, то после купирования воспаления на их месте образуются рубцы из-за атрофии кожи.

Также повреждение кожи при красной волчанке может протекать по типу люпус-хейлита , при котором губы становятся ярко-красными, изъязвляются и покрываются сероватыми чешуйками, корочками и многочисленными эрозиями. Через некоторое время на месте повреждений по красной кайме губ образуются очаги атрофии.

Наконец, еще одним характерным кожным симптомом красной волчанки являются капилляриты , которые представляют собой красные отечные пятна с сосудистыми "звездочками" и рубцами на них, располагающиеся в области подушечек пальцев, на ладонях и подошвах (см. рисунок 6).

Рисунок 7 – Капиллярит подушечек пальцев и ладоней при красной волчанке.

Кроме вышеперечисленных симптомов ("бабочка" на лице, высыпания на коже, люпус-хейлит, капилляриты), поражения кожи при красной волчанке проявляются выпадением волос , ломкостью и деформацией ногтей, образованием язв и пролежней на поверхности кожного покрова.

К кожному синдрому при красной волчанке также относят повреждения слизистых оболочек и "синдром сухости". Повреждения слизистых оболочек при красной волчанке могут протекать в следующих формах:

• Афтозный стоматит ;
• Энантема слизистой полости рта (участки слизистой оболочки с кровоизлияниями и эрозиями);
• Кандидоз полости рта;
• Эрозии, язвы и белесоватые бляшки на слизистой оболочке полости рта и носа.

"Синдром сухости" при красной волчанке характеризуется сухостью кожного покрова и влагалища.

При системной красной волчанке у человека могут присутствовать все перечисленные проявления кожного синдрома в различных комбинациях и в любом количестве. У одних людей при волчанке развивается, например, только "бабочка", у вторых формируется несколько кожных проявлений заболевания (например, "бабочка" + люпус-хейлит), а у третьих имеется весь спектр проявлений кожного синдрома – и "бабочка", и капилляриты, и высыпания на коже, и люпус-хейлит, и т.д.

Симптомы системной красной волчанки со стороны костей, мышц и суставов (артрит при волчанке)

Повреждение суставов, костей и мышц типично для красной волчанки, и отмечается у 90 – 95% людей, страдающих данным заболеванием. Суставно-мышечный синдром при волчанке может проявляться следующими клиническими формами:

• Продолжительная боль в одном или нескольких суставах высокой интенсивности.
• Полиартрит с вовлечением симметричных межфаланговых суставов пальцев рук, пястно-фаланговых, запястных, а также коленных суставов.
• Утренняя скованность пораженных суставов (в утренние часы сразу после пробуждения совершать движения в суставах трудно и больно, но через некоторое время, после "разминки", суставы начинают функционировать практически нормально).
• Сгибательные контрактуры пальцев вследствие воспаления связок и сухожилий (пальцы застывают в согнутом положении, и разогнуть их невозможно из-за того, что связки и сухожилия укоротились). Контрактуры образуются редко, не более, чем в 1,5 – 3% случаев.
• Ревматоидноподобный вид кистей рук (припухшие суставы с согнутыми нераспрямляющимися пальцами).
• Асептический некроз головки бедренной, плечевой и других костей.
• Мышечная слабость.
• Полимиозит.

Как и кожный, суставно-мышечный синдром при красной волчанке может проявляться вышеуказанными клиническими формами в любых сочетаниях и количествах. Это означает, что у одного человека, страдающего волчанкой, может присутствовать только волчаночный артрит , у другого – артрит + полимиозит, а у третьего – весь спектр клинических форм суставно-мышечного синдрома (боли в мышцах, артрит, утренняя скованность и т.д.).

Однако наиболее часто суставно-мышечный синдром при красной волчанке протекает в форме артрита и сопровождающего его миозита с интенсивными мышечными болями. Рассмотрим волчаночный артрит подробнее.

Артрит при красной волчанке (волчаночный артрит)

В воспалительный процесс чаще всего вовлекаются мелкие суставы кистей рук, запястья и голеностопа. Артрит крупных суставов (коленные, локтевые, бедренные и др.) при красной волчанке развивается редко. Как правило, наблюдается одновременное поражение симметричных суставов. То есть волчаночный артрит захватывает одновременно суставы и правой, и левой кисти, голеностопа и запястья. Иными словами, у человека обычно поражены одинаковые суставы левой и правой конечности.

Артрит проявляется болями, припухлостью и утренней скованностью в пораженных суставах. Боль чаще всего мигрирующая – то есть она длится несколько часов или дней, после чего исчезает, затем снова появляется на некоторый промежуток времени. Припухлость пораженных суставов сохраняется постоянно. Утренняя скованность заключается в том, что сразу после пробуждения движения в суставах затруднены, но после того, как человек "расходится", суставы начинают функционировать практически нормально. Кроме того, артрит при красной волчанке всегда сопровождается болями в костях и в мышцах, миозитами (воспаление мышц) и тендовагинитами (воспаление сухожилий). Причем миозиты и тендовагиниты, как правило, развиваются в мышцах и сухожилиях, прилегающих к пораженному суставу.

Из-за воспалительного процесса волчаночный артрит может приводить к деформации суставов и нарушению их функционирования. Деформация суставов обычно представлена болевыми сгибательными контрактурами, возникающими в результате сильной боли и воспалительного процесса в связках и мышцах, окружающих сустав. Из-за боли мышцы и связки рефлекторно сокращаются, удерживая сустав в согнутом положении, а вследствие воспаления оно фиксируется, и разгибания не происходит. Контрактуры, деформирующие суставы, придают пальцам и кистям рук характерный скрюченный вид.

Однако характерной особенностью волчаночного артрита является то, что данные контрактуры обратимы, поскольку обусловлены воспалением связок и мышц, окружающих сустав, а не являются последствием эрозий суставных поверхностей костей. Это означает, что контрактуры суставов, даже если они сформировались, можно устранить в ходе адекватного лечения.

Стойкие и необратимые деформации суставов при волчаночном артрите возникают очень редко. Но если таковые развиваются, то внешне они напоминают таковые при ревматоидном артрите, например, "шея лебедя", веретенообразная деформация пальцев рук и др.

Помимо артрита, мышечно-суставной синдром при красной волчанке может проявляться асептическими некрозами головок костей, чаще всего бедренной. Некрозы головок костей отмечаются примерно у 25% всех страдающих волчанкой, причем чаще у мужчин, чем у женщин. Формирование некрозов обусловлено повреждением сосудов, проходящих внутри кости и снабжающих ее клетки кислородом и питательными веществами. Характерной особенностью некрозов является то, что происходит задержка восстановления нормальной структуры тканей, вследствие чего в суставе, в состав которого входит пораженная кость, развивается деформирующий остеоартроз .

Красная волчанка и ревматоидный артрит

При системной красной волчанке может развиваться волчаночный артрит, который по своим клиническим проявлениям похож на ревматоидный артрит, вследствие чего возникают трудности с их различением. Однако ревматоидный и волчаночный артриты – это совершенно различные заболевания, которые имеют разное течение, прогноз и подходы к лечению. На практике необходимо различать ревматоидный и волчаночный артриты, поскольку первый – самостоятельное аутоиммунное заболевание с поражением только суставов, а второй – один из синдромов системного заболевания, при котором происходит повреждение не только суставов, но и других органов. Для человека, столкнувшегося с заболеванием суставов, важно уметь отличить ревматоидный артрит от волчаночного, чтобы своевременно начать адекватную терапию.

Для различения волчаночного и ревматоидного артритов необходимо сравнивать ключевые клинические симптомы заболевания суставов, которые имеют различные проявления:

• При системной красной волчанке повреждения суставов мигрирующие (артрит одного и того же сустава то появляется, то исчезает), а при ревматоидном артрите – прогрессирующие (один и тот же пораженный сустав болит постоянно, причем с течением времени его состояние ухудшается);
• Утренняя скованность при системной красной волчанке умеренная и отмечается только в период активного течения артрита, а при ревматоидном артрите она постоянная, присутствующая даже в период ремиссии, и весьма интенсивная;
• Преходящие сгибательные контрактуры (сустав деформируется в период активного воспаления, а затем в ремиссию восстанавливает свою нормальную структуру) характерны для красной волчанки и отсутствуют при ревматоидном артрите;
• Необратимые контрактуры и деформации суставов практически никогда не встречаются при красной волчанке и характерны для ревматоидного артрита;
• Нарушение функций суставов при красной волчанке незначительное, а при ревматоидном артрите – выраженное;
• Эрозии костей при красной волчанке отсутствуют, а при ревматоидном артрите имеются;
• Ревматоидный фактор при красной волчанке обнаруживается не постоянно, и только у 5 – 25% людей, а при ревматоидном артрите присутствует в сыворотке крови всегда у 80%;
• Положительный LE-тест при красной волчанке бывает у 85%, а при ревматоидном артрите только у 5 – 15%.

Симптомы системной красной волчанки со стороны легких

Легочной синдром при красной волчанке является проявлением системного васкулита (воспаления сосудов) и развивается только при активном течении заболевания на фоне вовлечения в патологический процесс других органов и систем примерно у 20 – 30% пациентов. Иными словами, поражение легких при красной волчанке бывает только одновременно с кожным и суставно-мышечным синдромом, и никогда не развивается при отсутствии повреждений кожи и суставов.

Легочной синдром при красной волчанке может протекать в следующих клинических формах:

• Люпус-пневмонит (легочной васкулит) – представляет собой воспаление легких , протекающее с высокой температурой тела, одышкой , незвонкими влажными хрипами и сухим кашлем , иногда сопровождающимся кровохарканием. При волчаночном пневмоните воспаление затрагивает не альвеолы легких, а межклеточные ткани (интерстиций), вследствие чего процесс сходен с атипичной пневмонией . На рентгене при люпус-пневмоните выявляются ателектазы (расширения) дисковидной формы, тени инфильтратов и усиление легочного рисунка;
• Синдром легочной гипертензии (повышенное давление в системе легочной вены) – проявляется сильной одышкой и системной гипоксией органов и тканей. При волчаночной легочной гипертензии отсутствуют изменения на рентгене легких;
• Плеврит (воспаление плевральной оболочки легких) – проявляется сильными болями в груди, выраженной одышкой и накоплением жидкости в легких;
• Кровоизлияния в легких ;
• Фиброз диафрагмы ;
• Дистрофия легких;
• Полисерозит – представляет собой мигрирующее воспаление плевры легких, перикарда сердца и брюшины. То есть у человека поочередно периодически возникает воспаление плевры, перикарда и брюшины. Данные серозиты проявляются болями в животе или в груди, шумом трения перикарда, брюшины или плевры. Но из-за малой выраженности клинической симптоматики полисерозит часто просматривается врачами и самим пациентами, считающими свое состояние следствием заболевания. Каждый рецидив полисерозита приводит к формированию спаек в камерах сердца, на плевре и в брюшной полости, которые хорошо видны на рентгеновских снимках. Вследствие спаечной болезни может возникать воспалительный процесс в селезенке и печени.

Симптомы системной красной волчанки со стороны почек

При системной красной волчанке у 50 – 70% людей развивается воспаление почек , которое называют волчаночным нефритом или люпус-нефритом . Как правило, нефрит той или иной степени активности и выраженности повреждений почек развивается в течение пяти лет от начала системной красной волчанки. У многих людей волчаночный нефрит является одним из начальных проявлений волчанки наряду с артритом и дерматитом ("бабочкой").

Люпус-нефрит может протекать по-разному, вследствие чего для данного синдрома характерен широкий спектр почечной симптоматики. Наиболее часто единственными симптомами люпус-нефрита является протеинурия (белок в моче) и гематурия (кровь в моче) , не сочетающиеся с какими-либо болями. Реже протеинурия и гематурия сочетаются с появлением цилиндров (гиалиновых и эритроцитарных) в моче, а также различными расстройствами мочеиспускания, такими, как уменьшение объема выделяемой мочи, боли при мочеиспускании и др. В редких случаях люпус-нефрит приобретает стремительное течение с быстрым повреждением клубочков и развитием почечной недостаточности .

Согласно классификации М.М. Ивановой, волчаночный нефрит может протекать в следующих клинических формах:

• Быстро прогрессирующий волчаночный нефрит – проявляется тяжелым нефротическим синдромом (отеки , белок в моче, нарушение свертываемости крови и снижение уровня общего белка в крови), злокачественной артериальной гипертензией и быстрым развитием почечной недостаточности;
• Нефротическая форма гломерулонефрита (проявляется белком и кровью в моче в сочетании с артериальной гипертензией);
• Активный волчаночный нефрит с мочевым синдромом (проявляется белком в моче более 0,5 г в сутки, небольшим количеством крови в моче и лейкоцитами в моче);
• Нефрит с минимальным мочевым синдромом (проявляется белком в моче менее 0,5 г в сутки, единичными эритроцитами и лейкоцитами в моче).

Характер повреждений при люпус-нефрите различен, вследствие чего Всемирная организация здравоохранения выделяет 6 классов морфологических изменений структуры почек, характерных для системной красной волчанки:

• I класс – в почках имеются нормальные неизмененные клубочки.
• II класс – в почках имеются только мезангиальные изменения.
• III класс – менее, чем в половине клубочков имеется инфильтрация нейтрофилов и пролиферация (увеличение количества) мезангиальных и эндотелиальных клеток, суживающая просвет кровеносных сосудов. Если в клубочках протекают процессы некроза, то также выявляется разрушение базальной мембраны, распад ядер клеток, гематоксилиновые тельца и тромбы в капиллярах.
• IV класс – изменения структуры почек такого же характера, как и при III классе, но они затрагивают большую часть клубочков, что соответствует диффузному гломерулонефриту.
• V класс – в почках выявляется утолщение стенок капилляров клубочков с расширением мезангиального матрикса и увеличением количества мезангиальных клеток, что соответствует диффузному мембранозному гломерулонефриту.
• VI класс – в почках выявляется склероз клубочков и фиброз межклеточных пространств, что соответствует склерозирующему гломерулонефриту.

На практике, как правило, при диагностике люпус-нефрита в почках выявляются морфологические изменения IV класса.

Симптомы системной красной волчанки со стороны центральной нервной системы

Поражение нервной системы является тяжелым и неблагоприятным проявлением системной красной волчанки, обусловленным повреждением различных нервных структур во всех отделах (и в центральной, и в периферической нервной системе). Структуры нервной системы повреждаются вследствие васкулитов, тромбозов, кровоизлияний и инфарктов, возникающих из-за нарушения целостности сосудистой стенки и микроциркуляции.

На начальных этапах поражение нервной системы проявляется астеновегетативным синдромом с частыми головными болями , головокружениями , судорогами , расстройством памяти, внимания и мышления. Но повреждение нервной системы при красной волчанке, если оно проявилось, неуклонно прогрессирует, вследствие чего с течением времени появляются все более глубокие и сильные неврологические нарушения, такие, как полиневриты, болезненность по ходу нервных стволов, снижение выраженности рефлексов, ухудшение и нарушение чувствительности, менингоэнцефалиты, эпилептиформный синдром, острый психоз (делирий, делириозный онейроид), миелит . Кроме того, из-за васкулита при красной волчанке могут развиваться тяжелые инсульты с неблагоприятными исходами.

Тяжесть нарушений работы нервной системы зависит от степени вовлечения других органов в патологический процесс, и отражает высокую активность заболевания.

Симптоматика красной волчанки со стороны нервной системы может быть весьма разнообразной в зависимости от того, какой именно отдел ЦНС оказался поврежденным. В настоящее время врачи выделяют следующие возможные формы клинических проявлений повреждений нервной системы при красной волчанке:

• Головные боли по типу мигренозных, которые не купируются ненаркотическими и наркотическими обезболивающими средствами ;
• Транзиторные ишемические атаки;
• Нарушение мозгового кровообращения;
• Судорожные припадки ;
• Хорея;
• Церебральная атаксия (расстройство координации движений, появление неконтролируемых движений, тиков и т.д.);
• Невриты черепных нервов (зрительного, обонятельного, слухового и др.);
• Неврит зрительного нерва с нарушением или полной потерей зрения ;
• Поперечный миелит;
• Периферическая нейропатия (повреждение чувствительных и двигательных волокон нервных стволов с развитием невритов);
• Нарушение чувствительности – парестезии (ощущение "бегания мурашек", онемения , покалывания);
• Органическое поражение головного мозга , проявляющееся эмоциональной неустойчивостью, периодами депрессии , а также существенным ухудшением памяти, внимания и мышления;
• Психомоторное возбуждение;
• Энцефалиты , менингоэнцефалиты;
• Упорная бессонница с короткими промежутками сна, во время которых человек видит красочные сны;
• Аффективные расстройства:
  • Тревожная депрессия с голосовыми галлюцинациями осуждающего содержания, отрывочными идеями и нестойким, несистематизированным бредом;
  • Маниакально-эйфорическое состояние с повышенным настроением, беспечностью, довольством собой и отсутствием осознания тяжести заболевания;
• Делириозно-онейроидные помрачения сознания (проявляются чередованием сновидений на фантастические тематики с красочными зрительными галлюцинациями. Часто люди ассоциируют себя наблюдателями галлюцинаторных сцен или жертвами насилия. Психомоторное возбуждение растерянно-суетливое, сопровождающееся неподвижностью с мышечным напряжением и протяжным криком);
• Делириозные помрачения сознания (проявляются чувством страха, а также яркими кошмарами в период засыпания и множественными цветными зрительными и речевыми галлюцинациями угрожающего характера в моменты бодрствования);
• Инсульты.

Симптомы системной красной волчанки со стороны желудочно-кишечного тракта и печени

Красная волчанка вызывает повреждение сосудов органов пищеварительного тракта и брюшины, вследствие чего развиваются диспепсический синдром (нарушение переваривания пищи), болевой синдром, анорексия , воспаление органов брюшной полости и эрозивно-язвенные поражения слизистых оболочек желудка , кишечника и пищевода.

Поражение органов пищеварительного тракта и печени при красной волчанке могут протекать в следующих клинических формах:

• Афтозный стоматит и изъязвление языка;
• Диспепсический синдром, проявляющийся тошнотой , рвотой , отсутствием аппетита , вздутием живота , метеоризмом , изжогой и расстройством стула (поносы);
• Анорексия, возникающая вследствие неприятных диспепсических симптомов, появляющихся после приема пищи;
• Расширение просвета и изъязвление слизистой оболочки пищевода;
• Изъязвление слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки;
• Болевой абдоминальный синдром (боли в животе), который может быть обусловлен как васкулитом крупных сосудов брюшной полости (селезеночной, мезентериальных артерий и т.д.), так и воспалением кишечника (колит , энтерит , илеит и др.), печени (гепатит), селезенки (спленит) или брюшины (перитонит). Боли обычно локализуются в области пупка, и сочетаются с ригидностью мышц передней брюшной стенки;
• Увеличение лимфатических узлов брюшной полости;
• Увеличение размеров печени и селезенки с возможным развитием гепатита, жирового гепатоза или спленита;
• Волчаночный гепатит, проявляющийся увеличением размеров печени, пожелтением кожи и слизистых оболочек, а также повышением активности АсАТ и АлАТ в крови;
• Васкулит сосудов брюшной полости с кровотечениями из органов пищеварительного тракта;
• Асцит (скопление свободной жидкости в брюшной полости);
• Серозит (воспаление брюшины), который сопровождается сильными болями, имитирующими картину "острого живота".

Разнообразные проявления волчанки со стороны пищеварительного тракта и органов брюшной полости обусловлены васкулитами сосудов, серозитом, перитонитом и изъязвлением слизистых оболочек.

Симптомы системной красной волчанки со стороны сердечно-сосудистой системы

При красной волчанке повреждаются наружная и внутренняя оболочка, а также мышца сердца и, кроме того, развиваются воспалительные заболевания мелких сосудов. Сердечно-сосудистый синдром развивается у 50 – 60% людей, страдающих системной красной волчанкой.

Повреждения сердца и сосудов при красной волчанке могут протекать в следующих клинических формах:

• Перикардит – представляет собой воспаление перикарда (наружной оболочки сердца), при котором у человека появляются боли за грудиной , одышка, глухие сердечные тоны, и он принимает вынужденное сидячее положение (человек не может лежать, ему легче сидеть, поэтому он даже спит на высокой подушке). В некоторых случаях можно услышать шум трения перикарда, возникающий при наличии выпота в грудной полости. Основным методом диагностики перикардита является ЭКГ , на которой выявляется снижение вольтажа зубца Т и смещение сегмента ST.
• Миокардит – представляет собой воспаление сердечной мышцы (миокарда), которое очень часто сопровождает перикардит. Изолированный миокардит при красной волчанке встречается редко. При миокардите у человека развивается сердечная недостаточность, и его беспокоят боли в груди.
• Эндокардит – представляет собой воспаление выстилки камер сердца, и проявляется атипичным бородавчатым эндокардитом Либмана-Сакса. При волчаночном эндокардите в воспалительный процесс вовлекаются митральный, трехстворчатый и аортальный клапаны с формированием их недостаточности. Чаще всего формируется недостаточность митрального клапана. Эндокардит и повреждение клапанного аппарата сердца обычно протекают без клинической симптоматики, а потому выявляются они только в ходе ЭхоКГ или ЭКГ.
• Флебиты и тромбофлебиты – представляют собой воспаление стенок сосудов с образованием в них тромбов и, соответственно, тромбозами в различных органах и тканях. Клинически данные состояния проявляются легочной гипертензией, артериальной гипертензией, эндокардитом, инфарктами миокарда , хореей, миелитом, гиперплазией печени, тромбозами мелких сосудов с образованием очагов некрозов в различных органах и тканях, а также инфарктами органов брюшной полости (печени, селезенки, надпочечников , почек) и нарушениями мозгового кровообращения. Флебиты и тромбофлебиты обусловлены антифосфолипидным синдромом, развивающимся при красной волчанке.
• Коронарит (воспаление сосудов сердца) и атеросклероз коронарных сосудов.
• Ишемическая болезнь сердца и инсульты .
• Синдром Рейно – представляет собой нарушение микроциркуляции, проявляющееся резким побелением или посинением кожи пальцев рук в ответ на холод или стресс .
• Мраморный рисунок кожного покрова (сетчатое ливедо ) из-за нарушения микроциркуляции.
• Некроз кончиков пальцев рук (посинение кончиков пальцев).
• Васкулит сетчатки глаза , конъюнктивиты и эписклериты .

Течение красной волчанки

Системная красная волчанка протекает волнообразно, с чередованием периодов обострений и ремиссий. Причем при обострениях у человека появляются симптомы со стороны различных пораженных органов и систем, а в периоды ремиссии какие-либо клинические проявления заболевания отсутствуют. Прогрессирование волчанки заключается в том, что при каждом последующем обострении степень повреждения в уже пораженных органах увеличивается, и в патологический процесс вовлекаются другие органы, что влечет за собой появление новых симптомов, которых ранее не было.

В зависимости от выраженности клинической симптоматики, скорости прогрессирования заболевания, количества пораженных органов и степени необратимых изменений в них, выделяют три варианта течения красной волчанки (острое, подострое и хроническое) и три степени активности патологического процесса (I, II, III). Рассмотрим варианты течения и степени активности красной волчанки подробнее.

Варианты течения красной волчанки:

• Острое течение – красная волчанка начинается резко, с внезапного повышения температуры тела. Через несколько часов после повышения температуры появляется артрит сразу нескольких суставов с резкой болью в них и высыпания на коже, в том числе "бабочка". Далее, в течение буквально нескольких месяцев (3 – 6), к артриту, дерматиту и температуре присоединяется полисерозит (воспаление плевры, перикарда и брюшины), люпус-нефрит, менингоэнцефалит, миелит, радикулоневриты, сильное похудение и нарушение питания тканей. Заболевание быстро прогрессирует из-за высокой активности патологического процесса, во всех органах появляются необратимые изменения, вследствие чего через 1 – 2 года после начала волчанки при отсутствии терапии развивается полиорганная недостаточность, заканчивающаяся смертельным исходом. Острое течение красной волчанки – наиболее неблагоприятное, поскольку патологические изменения в органах развиваются слишком быстро.
• Подострое течение – красная волчанка манифестирует постепенно, сначала появляются боли в суставах, затем к артриту присоединяется кожный синдром ("бабочка" на лице, высыпания на коже тела) и умеренно повышается температура тела. В течение длительного времени активность патологического процесса низкая, вследствие чего заболевание прогрессирует медленно, и повреждение органов долго остается минимальным. Длительное время имеются повреждения и клинические симптомы только со стороны 1 – 3 органов. Однако с течением времени все же происходит вовлечение в патологический процесс всех органов, причем при каждом обострении повреждается какой-либо орган, который ранее не был затронут. При подостром течении волчанки характерны длительные ремиссии – до полугода. Подострое течение заболевания обусловлено средней активностью патологического процесса.
• Хроническое течение – красная волчанка манифестирует постепенно, вначале появляется артрит и изменения со стороны кожи. Далее из-за низкой активности патологического процесса в течение долгих лет у человека имеются повреждения только 1 – 3 органов и, соответственно, клиническая симптоматика только с их стороны. Через годы (10 – 15 лет) красная волчанка все же приводит к повреждению всех органов и появлению соответствующей клинической симптоматики.

Красная волчанка, в зависимости от скорости вовлечения органов в патологический процесс, имеет три степени активности:

• I степень активности – патологический процесс малоактивен, повреждение органов развивается крайне медленно (до формирования недостаточности проходит до 15 лет). Долгое время воспаление затрагивает только суставы и кожу, а вовлечение в патологический процесс неповрежденных органов происходит медленно и постепенно. Первая степень активности характерна для хронического течения красной волчанки.
• II степень активности – патологический процесс умеренно активен, повреждение органов развивается относительно медленно (до формирования недостаточности проходит до 5 – 10 лет), вовлечение непораженных органов в воспалительный процесс происходит только при рецидивах (в среднем 1 раз в 4 – 6 месяцев). Вторая степень активности патологического процесса характерна для подострого течения красной волчанки.
• III степень активности – патологический процесс очень активен, повреждения органов и распространение воспаления происходит очень быстро. Третья степень активности патологического процесса характерна для острого течения красной волчанки.

В таблице ниже представлена степень выраженности клинической симптоматики, характерная для каждой их трех степеней активности патологического процесса при красной волчанке.

Симптомы и лабораторные показатели	Степень выраженности симптома при I степени активности патологического процесса	Степень выраженности симптома при II степени активности патологического процесса	Степень выраженности симптома при III степени активности патологического процесса
Температура тела	Нормальная	Субфебрильная (до 38,0 o С)	Высокая (выше 38,0 o С)
Масса тела	Нормальная	Умеренное похудение	Выраженное похудение
Питание тканей	Нормальное	Умеренное нарушение трофики	Выраженное нарушение трофики
Повреждение кожи	Дискоидные очаги	Экссудативная эритема (множественные высыпания на коже)	"Бабочка" на лице и высыпания на теле
Полиартрит	Боли в суставах, временные деформации суставов	Подострый	Острый
Перикардит	Адгезивный	Сухой	Выпотной
Миокардит	Миокардиодистрофия	Очаговый	Диффузный
Эндокардит	Недостаточность митрального клапана	Недостаточность какого-либо одного клапана	Поражение и недостаточность всех клапанов сердца (митрального, трикуспидального и аортального)
Плеврит	Адгезивный	Сухой	Выпотной
Пневмонит	Пневмофиброз	Хронический (интерстициальный)	Острый
Нефрит	Хронический гломерулонефрит	Нефротический (отеки, артериальная гипертензия, белок в моче) или мочевой синдром (белок, кровь и лейкоциты в моче)	Нефротический синдром (отеки, артериальная гипертензия, белок в моче)
Поражение ЦНС	Полиневрит	Энцефалиты и невриты	Энцефалиты, радикулиты и невриты
Гемоглобин, г/л	Более 120	100 - 110	Менее 100
СОЭ, мм/час	16 – 20	30 – 40	Более 45
Фибриноген, г/л	5	5	6
Общий белок, г/л	90	80 – 90	70 – 80
LE-клетки	Единичные или отсутствуют	1 – 2 на 1000 лейкоцитов	5 на 1000 лейкоцитов
АНФ	Титр 1:32	Титр 1:64	Титр 1:128
Антитела к ДНК	Низкие титры	Средние титры	Высокие титры

При высокой активности патологического процесса (III степень активности) могут развиваться критические состояния, при которых появляется недостаточность того или иного пораженного органа. Такие критические состояния называются волчаночными кризами . Вне зависимости от того, что волчаночные кризы могут касаться различных органов, они всегда обусловлены некрозом мелких кровеносных сосудов в них (капилляров, артериол, артерий) и сопровождаются выраженной интоксикацией (высокая температура тела, анорексия, похудение, сердцебиение). В зависимости от того, недостаточность какого органа возникает, выделяют почечный, легочной, церебральный, гемолитический, кардиальный, абдоминальный, почечно-абдоминальный, почечно-кардиальный и цереброкардиальный волчаночные кризы. При волчаночном кризе любого органа также имеются повреждения и со стороны других органов, но в них отсутствуют настолько резкие нарушения функций, как в кризовой ткани.

Волчаночный криз любого органа требует немедленного медицинского вмешательства, поскольку при отсутствии адекватной терапии очень высок риск смертельного исхода.

При почечном кризе развивается нефротический синдром (отеки, белок в моче, нарушение свертываемости крови и снижение уровня общего белка в крови), повышается артериальное давление , развивается острая почечная недостаточность и появляется кровь в моче.

При церебральном кризе появляются судороги, острый психоз (галлюцинации, бред, психомоторное возбуждение и т.д.), гемиплегия (односторонний парез левых или правых конечностей), параплегия (парез только рук или только ног), ригидность мышц, гиперкинезы (неконтролируемые движения), нарушение сознания и др.

Сердечный (кардиальный) криз проявляется тампонадой сердца, аритмией , инфарктом миокарда и острой сердечной недостаточностью.

Абдоминальный криз протекает с сильными острыми болями и общей картиной "острого живота". Чаще всего абдоминальный криз обусловлен повреждением кишечника по типу ишемического энтерита или энтероколита с изъязвлением и кровоизлияниями или, в редких случаях, с инфарктами. В некоторых случаях развивается парез кишечника или перфорация, приводящая к перитониту и кишечному кровотечению.

Сосудистый криз проявляется поражением кожного покрова, на котором образуются крупные пузыри и мелкие красные высыпания.

Симптомы красной волчанки у женщин

Симптомы красной волчанки у женщин полностью соответствуют клинической картине какой-либо формы заболевания, которые описаны в разделах выше. Каких-либо специфических особенностей симптоматика волчанки у женщин не имеет. Единственные особенности симптоматики заключаются в большей или меньшей частоте поражения того или иного органа в отличие от мужчин, однако сами клинические проявления со стороны поврежденного органа абсолютно типичны.

Красная волчанка у детей

Как правило, заболевание поражает девочек 9 – 14 лет, то есть находящихся в возрасте начала и расцвета гормональных изменений в организме (начало менструаций , рост волос на лобке и в подмышках, и т.д.). В редких случаях волчанка развивается у детей 5 – 7 лет.

У детей и подростков красная волчанка, как правило, бывает системной и протекает гораздо тяжелее, чем у взрослых, что обусловлено особенностями иммунной системы и соединительной ткани. Вовлечение в патологический процесс всех органов и тканей происходит гораздо быстрее, чем у взрослых. Вследствие этого смертность среди детей и подростков от красной волчанки гораздо выше, чем у взрослых.

На начальных этапах заболевания дети и подростки чаще взрослых жалуются на боли в суставах, общую слабость, недомогание и повышенную температуру тела. У детей очень быстро происходит похудение, которое порой доходит до состояния кахексии (крайнего истощения).

Поражение кожи у детей обычно происходит по всей поверхности тела, а не ограниченными очагами определенной локализации (на лице, шее, голове, ушах), как у взрослых. Специфическая "бабочка" на лице часто отсутствует. На коже видна кореподобная сыпь, сетчатый рисунок, синяки и кровоизлияния, волосы усиленно выпадают и обламываются у корней.

У детей при красной волчанке практически всегда развиваются серозиты , причем наиболее часто они представлены плевритами и перикардитами. Сплениты и перитониты развиваются реже. У подростков часто развивается кардит (воспаление всех трех оболочек сердца – перикарда, эндокарда и миокарда), и его наличие в сочетании с артритом является характерным признаком волчанки.

Пневмониты и другие повреждения легких при волчанке у детей встречаются редко, но протекают тяжело, приводя к дыхательной недостаточности.

Волчаночный нефрит развивается у детей в 70% случаев, что гораздо чаще, чем у взрослых людей. Поражение почек тяжелое, практически всегда приводящее к почечной недостаточности.

Поражение нервной системы у детей, как правило, протекает в форме хореи.

Поражение органов пищеварительного тракта при волчанке у детей также развивается нередко, причем наиболее часто патологический процесс проявляется воспалением кишечника, перитонитом, спленитом, гепатитом, панкреатитом .

Примерно в 70% случаев красная волчанка у детей протекает в острой или подострой форме. При острой форме генерализация процесса с поражением всех внутренних органов происходит буквально в течение 1 – 2 месяцев, а за 9 месяцев развивается полиорганная недостаточность со смертельным исходом. При подострой форме волчанки вовлечение в процесс всех органов происходит в течение 3 – 6 месяцев, после чего заболевание течет с чередованием периодов ремиссий и обострений, во время которых относительно быстро формируется недостаточность того или иного органа.

В 30% случаев красная волчанка у детей имеет хроническое течение. В этом случае признаки и течение заболевания такие же, как и у взрослых людей.

Красная волчанка: симптомы различных форм и видов болезни (системная, дискоидная, диссеминированная, неонатальная). Симптомы волчанки у детей – видео

Системная красная волчанка – диагностика, лечение (какие препараты принимать), прогноз, продолжительность жизни. Как отличить красную волчанку от красного плоского лишая, псориаза, склеродермии и других кожных болезней?