Злокачественная опухоль переднего средостения. Новообразования средостения

К опухолям средостения относятся разнообраз­ные по морфологическому строению новообразования, исходящие из тканей средостения.

Истинными опухолями средостения являются внеорганные опухо­ли, вместе с ними обычно рассматриваются опу­холеподобные образования (кисты, гамартомы), не являющиеся в истинном смысле слова опухолями, и некоторые органные новообразования (эктопированные опухоли, новообразования тимуса, щитовидной же­лезы). Новообразования пищевода, трахеи и бронхов не относятся к опухолям средостения и должны рассматриваться в соответствую­щих разделах. Среди гамартом выделяют гомопластические опухоли и кисты, состоящие из элементов гистологически идентичных тканей средостения, и гетеропластические новообразования - опухоли и кисты, содержащие ткани, в норме не располагающиеся в средосте­нии. Кисты средостения встречаются сравнительно редко и составля­ют от 0,55 до 3% общего количества опухолей всех локализаций (в среднем 1%). Хотя кисты средостения в общем наблюдаются у мужчин и женщин, некоторые из них (целомические кисты перикарда, тератоидные образования, внутригрудной зоб, неврогенные опухоли) чаще обнаруживаются у женщин. Опухоли средостения преобладают в относительно молодом возрасте. Соотношение доброкачественных и злокачественных новообразований сре­достения составляет 6:4. Из доброкачественных опухолей наиболее часто наблюдаются неврогенные (15,8 - 26%, у детей - до 51%) и тератоидные (14,9 - 24,1%), реже - новообразования вилочковой железы (тимомы - 8,5 - 10,4%), перикардиальные (6 - 6,2%), бронхогенные и энтерогенные кисты, совсем редко встречаются фибромы, липомы, гиберномы, гемантомы и лимфангиомы, хондромы и другие виды новообразований.

Злокачественные опухоли средостения бывают первичными и мета­статическими. Первичные: медиастинальная форма лимфогранулематоза (14 - 19%), лимфоретикулосаркома (8%), встре­чаются саркомы клетчатки средостения ( и , зло­качественные гиберномы и мезенхимомы), незрелые сосудистые опу­холи ( , ангиоэндотелиома и гемангиоперицитома), зло качественные неврияомы (нейробластома), опухоли тимуса и тератобластомы. Провести четкую границу между рядом доброкачественных и злокачественных опухолей средостения на осно­вании морфологических данных не всегда возможно, поскольку даже незрелые, но без анаплазии новообразования в детском возрасте могут иметь доброкачественное течение. Однако подавляющее большинство незрелых опухолей у детей, которые встречаются в этой возраст­ной группе у 23,9% больных с опухолями средосте­ния, являются злокачественными или потенциально злокачест­венными.

Метастатическое поражение лимфатических узлов средостения ха­рактерно для злокачественных новообразований легкого, пищевода, щитовидной и молочной желез, семиномы, гипернефромы. средостения отмечается также при лимфатическом, миелоидном и других формах лейкозов. Многообразие опухолей средостения и опу­холеподобных заболеваний затрудняет диагностику, классификацию и выбор метода лечения.

Симптомы опухолей средостения

Течение большинства их них в начальном периоде бессимптомное. Клиническая симптоматика возникает лишь при даль­нейшем увеличении опухоли и связанном с этим смещением, сдавле­нием и разрушением окружающих органов средостения, а также дру­гих прилежащих к ним тканей грудной полости. Степень проявления и структура компрессионного медиастинального синдрома зависят от локализации (переднее или заднее , центральное или крае­вое расположение), характера и интенсивности роста, доброкачест­венного или злокачественного течения. При краевом расположении и медленном росте опухоль средостения длительный срок может ничем не про­являться. Наиболее частыми симптомами значительного роста пато­логического образования служат ощущения полноты и давления за грудиной, а также тупые боли. Затем следуют признаки нарушения функции органов средостения в результате их ком­прессии.

Выделяют три вида симптомов компрессии: органные (сме­щение сердца, трахеи, бронхов, пищевода), со­судистые (сдавление плече-головной и верхней полой вены, грудного лимфатического протока, смещение дуги аорты), неврогенные (сдав­ление блуждающего, диафрагмального нерва, межреберных нервов, симпатического нервного ствола). Наиболее часто проявляются неврологические симптомы при неврогенных опу­холях ( , гипестезия или гиперестезия, вегетативные нарушения), синдром верхней полой вены при опухолях переднего отдела верхнего средостения, в частности исходящих из вилочковой железы. Ряд симптомов носит общий характер и связан с развивающейся инток­сикацией за счет продуктов, вырабатываемых самой опухолью, в ре­зультате гормональной активности, особенно опухолей симпатической нервной системы, ганглионевром, невробластом и ганглионевробластом (катехоламиновая интоксикация), распада, сопутствующих вос­палительных явлений и нарушений обмена.

При дифдиагностике опухолей средосте­ния, во-первых, исключаются различные процессы (опухолевые и воспалительные) в плевральной полости, отделах легких, прилежащих к средостению, грудной стенке, а также заболевания органов средо­стения, диафрагмы, щитовидной железы, которые могут симулиро­вать опухоль средостения (аневризма аорты, сердца, диафрагмальная , загрудинный и внутригрудной зоб). Во-вторых, устанавли­вается характер течения опухолевого процесса (доброкачественный или злокачественный) и, в-третьих, на основании анализа клинико- рентгенологических особенностей заболевания уточняется вид опу­холи средостения.

Исследование больных с опухолями средостения состоит из двух основных этапов. Вначале проводится оценка анамнестиче­ских и общеклинических данных, включая результаты необходимых функциональных и лабораторных исследований, многопроекционную рентгенографию с контрастированием пищевода и томографией. Вто­рой этап заключается в применении специальных методов исследо­вания для уточнения локализации новообразования, его распространения и вида ( , пневмомедиастинография, особенно венография, по показаниям - бронхоэзофагоскопия, лимфография при лимфогранулематозе).

Развернутое рентгенологическое исследование (прямая и боковая рентгенография, томография), включающее при необходимости ан­гиографию, пневмоторакс и пневмомедиастинографию с учетом кли­нических данных (кровохарканье и наличие раковых клеток в мокро­те при раке легкого, нередко характерный шум при аневризме аорты), результатов бронхоскопии и эзофагоскопии, иногда и , позволяет точно локализовать опухолевый процесс в средостении. Сложнее установить характер течения опухолевого процесса. При этом прежде всего учитываются клинические данные (интенсивность развития и течения заболевания, степень выражен­ности и характер компрессионного синдрома, явлений общей инток­сикации) в сочетании с результатами рентгенологического исследова­ния. Окончательное установление вида новообразования при подозрении на него возможно после биопсии лимфатического узла, исследования плеврального выпота, пунктата опухоли, медиастиноскопии или парастернальной , и в крайнем случае торакотомии как последнего этапа диагностики. В настоящее время невозможно приме­нение лучевого или противоопухолевого лекарственного лечения без установления цитологическим или методом точной структуры злокачественного новообразования.

Дифференциальная диагностика доброкачественных опухолей средостения базируется на характерной для основных видов этих опухолей локализации, определяемой рентгенологически (невро­генные опухоли, тератоидные образования, опухоли и кисты вилочковой железы, перикардиальные кисты). Характер более редких новообразований устанавливается, как правило, лишь после их удаления.

Иногда боли в груди воспринимают как сердечно-сосудистую проблему или ассоциируют с другой болезнью. Опухоли средостения из-за своей локализации не сразу заметны. Часто сохранение жизни пациенту зависит от раннего выявления патологии.

Определение

Образования, которые возникают в зоне средостения, составляют большую группу опухолей. Они зарождаются в разных видах клеток, отличаются в морфологическом плане.

Пространство, называемое средостением, расположено между четырьмя условно обозначенными границами:

• грудиной (с её внутренней стороны) — спереди,
• грудным отделом позвоночника со всеми конструктивными элементами (рассматривается внутренняя сторона) – сзади,
• плеврой, которая выстилает пограничный слой по бокам;
• условной плоскостью, которая лежит горизонтально и проходит выше корней лёгких – верхняя граница;
• плеврой, что выстилается по диафрагме – нижняя граница.

Классификация

Опухоли средостения чаще имеют доброкачественную природу, онкологические образования разной морфологии занимают 20 ÷ 40%. Опухолевые образования развиваются из клеток тканей:

• которые возникли в средостении в результате патологического процесса, случившегося в перинатальном периоде;
• органов в области средостения,
• что находятся между органами.

Нейрогенные образования

Треть образований в районе средостения — нейрогенные опухоли. При патологии нервных клеток происходят:

• симпатогониомы,
• параганглиомы,
• ганглионевромы.

Заболевание нервных оболочек может инициировать вид образований:

• неврогенные саркомы,

Мезенхимальные

Образования занимают четвертую часть всех опухолей средостения. Здесь объединены образования, возникающие в мягких тканях с разной морфологией. Это:

• лейомиома.

Дизэмбриогенетические

Патология возникает из трёх элементов зародышевого листка. Половина всех случаев новообразований имеет доброкачественную природу.

К этому виду патологии относят:

• внутригрудной зоб,
• хорионэпителиома,

Новообразования вилочковой железы

В общем числе патологий средостении, опухоли, связанные с вилочковой железой – явление относительно редкое. Из них только пять процентов относят к раковым образованиям.

Диагностика может выявить:

• мукоэпидермоидный рак.

Лимфоидные

Этот вид патологии поражает непосредственно лимфоидную ткань или лимфоузлы. Рассматривается как болезнь иммунной системы.

• лимфосаркома,
• ретикулосаркома,

Псевдоопухоли

К ним относят такой вид проблем, которые напоминают опухоли, но ими не являются:

• увеличенные лимфоузлы.

Истинные кисти

Это полые образования, могут быть приобретёнными или врождёнными. К ним относят:

• эхинококковые кисты,
• целомические кисты перикарда,
• бронхогенные кисты,
• энтерогенные кисты.

Различают так же:

• первичные образования – патологии, которые возникли в тканях, что дислоцируются в зоне средостения;
• вторичные опухоли – появились в результате метастаз из органов, которые вне средостения.

Факторы риска и локализация

Причины опухолей верхнего и заднего средостения возникают по следующим причинам:

• , причём степень вреда усиливается со стажем и количеством выкуренных сигарет в сутки;
• с возрастом защитные функции организма снижаются, важно вести здоровый образ жизни;
• существует множество воздействий внешней среды, способных вызвать мутацию клеток:
  • ионизирующее излучение,
  • контакт с вредными химикатами,
  • действие радона в закрытых помещениях,
  • бытовая пыль или на производстве,
  • неблагоприятная экология в месте проживания,
• стрессовые ситуации,
• неправильное питание.

Область средостения условно разделяют на этажи:

• верхний,
• средний,
• нижний.

Также область средостения разделяют условно вертикальными плоскостями на отделы:

• передний,
• средний,
• задний.

Соответственно опухоли, что возникают в конкретных отделах, соответствуют патологии органов и тканей между ними, расположенных в этих зонах.

Передней части

Опухоли переднего средостения:

• тератомы,
• мезенхимальные опухоли,
• лимфомы,
• тимомы.

Верхней

Образования верхней части средостения:

• загрудинный зоб,
• лимфомы,
• тимомы.

Задней

Опухоли задней части средостения, могут быть:

• неврогенные опухоли,
• энтерогенные кисты.

Симптомы опухолей средостения

Начало заболевания часто протекает, не подавая ощутимых сигналов. Поскольку патологии средостения имеют разную природу, то и признаки заболевания каждого вида отличаются друг от друга.

Симптомы болезни также зависят от того, в какой части средостения появилась патология, её размеры. С увеличением образования также растёт вероятность, что оно начнёт давить на соседние органы и ткани и вызывать проблемы.

Симптомы, которые встречаются наиболее часто:

• астенический синдром проявляется через признаки:
  • утомляемость,
  • может повышаться температура,
  • общее недомогание,
• при заболевании нервов присутствуют болевые ощущения,
• синдром миастении вызывает слабость мышц какой-то группы; больному трудно, например:
  • повернуть голову,
  • поднять руку,
  • открыть глаза,
• в случае если сдавливается верхняя полая вена:
  • головная боль,
  • расширенные вены,
  • одышка,
  • отёчность шеи и лица,
  • цианоз губ,
• если образование вызывает сдавливание органов, что находятся в зоне средостения:
  • кашель,
  • одышка,
  • кровохарканье.

Способы диагностики

При осмотре пациента специалист по его жалобам может назначить инструментальное обследование.

• Одним из главных способов диагностирования больного при подозрении на опухоль в зоне средостения считается рентгенологическое исследование. К этому способу относят:
  • флюорографию,
  • рентгеноскопию
  • и другие способы.

  При помощи исследования получают информацию о том, как расположена в пространстве опухоль, её размеры и влияние на соседние ткани.

• позволяет осмотреть некоторые виды образований и взять материал для .
• Магнитно-резонансная томография даёт самую подробную информацию о мягких тканях. Метод предоставляет возможность получить все необходимые для врача данные о патологии.
• Медиастиноскопия – позволяет увидеть состояние некоторых лимфоузлов, при этом возможен забор материала для биопсии.

Лечение

Самым благоприятным видом лечения при опухолях средостения это – вовремя обнаружить патологию и удалить. Это касается примеров, когда природа образования злокачественная и в случае доброкачественной опухоли. Методы лечения опухолей средостения у детей и взрослых пациентов не отличаются.

Операция

Нераковая опухоль может со временем озлокачиваться, поэтому раннее оперативное вмешательство может предотвратить негативный вариант развития.

Онкологическое образование склонно быстро увеличиваться и со временем давать метастазы. В этом случае тем более показана операция.

Применяют:

• Закрытый способ – торакоскопический. Этот метод относят к разряду эндоскопических вмешательств. Он безопасный и малотравматичный, предусмотрено видеонаблюдение. Торакоскопическим способом можно производить удаление некоторых видов опухолей.
• Открытый способ:
  метод применяют в сложных случаях, когда нет возможности сделать закрытую операцию.

Химиотерапия

При злокачественной природе образования обязательно используют . Подбирают препараты, которые способны убивать клетки той опухоли, что выявлена при диагностике.

Процедура по назначению специалиста может проводиться:

• до операции, чтобы уменьшить образование;
• после неё, чтобы лишить жизнеспособности клетки рака, которые остались после операции;
• отдельным методом, когда вмешательство невозможно.

Химиотерапия, которая проводится без операции, может поддержать состояние больного, но не вылечить полностью.

Лучевая терапия

Применяется так же как и предыдущий метод, являясь вспомогательным средством в периодах до и после оперативного вмешательства. Он может быть и самостоятельной процедурой, если операция по состоянию больного или степени развития патологии не показана.

Прогноз

Надежда на благоприятный исход опухолей средостения в разных случаях неоднозначная.

Зависит результат лечения:

• от размеров образования,
• локализации,
• степени зрелости опухоли,
• начала ли она своё распространение в ткани других органов,
• появились ли метастазы,
• операбелен пациент или нет.

Наилучший вариант – раннее обнаружение опухоли и полное удаление её.

Видео о современных хирургических технологиях в лечении злокачественных опухолей средостения:

Новообразования средостения (опухоли и кисты) в структуре всех онкологических заболеваний составляют 3-7%. Чаще всего новообразования средостения выявляются у лиц 20-40 лет, т. е. у наиболее активной в социальном плане части населения. Около 80% выявленных новообразований средостения относятся к доброкачественным, а 20%-к злокачественным.
Средостением называется часть грудной полости, ограниченная спереди - грудиной, частично реберными хрящами и позадигрудинной фасцией, сзади - передней поверхностью грудного отдела позвоночника, шейками ребер и предпозвоночной фасцией, с боков - листками средостенной плевры. Снизу средостение ограничено диафрагмой, а сверху - условной горизонтальной плоскостью, проведенной через верхний край рукоятки грудины.
Наиболее удобна схема деления средостения, предложенная в 1938 году Твайнингом - двумя горизонтальными (выше и ниже корней легких) и двумя вертикальными плоскостями (спереди и сзади корней легких). В средостении, таким образом, можно выделить три отдела (передний, средний и задний) и три этажа (верхний, средний и нижний).
В переднем отделе верхнего средостения находятся : вилочковая железа, верхний отдел верхней полой вены, плечеголовные вены, дуга аорты и отходящие от нее ветви, плечеголовной ствол, левая общая сонная артерия, левая подключичная артерия.
В заднем отделе верхнего средостения расположены : пищевод, грудной лимфатический проток, стволы симпатических нервов, блуждающие нервы, нервные сплетения органов и сосудов грудной полости, фасции и клетчаточные пространства.
В переднем средостении располагаются : клетчатка, отроги внутригрудной фасции, в листках которой заключены внутренние грудные сосуды, загрудинные лимфатические узлы, передние средостенные узлы.
В среднем отделе средостения находятся : перикард с заключенным в нем сердцем и внутриперикардиальными отделами крупных сосудов, бифуркация трахеи и главные бронхи, легочные артерии и вены, диафрагмальные нервы с сопровождающими их диафрагмальноперикардиальными сосудами, фасциальноклетчаточные образования, лимфатические узлы.
В заднем отделе средостения расположены : нисходящая аорта, непарная и полунепарная вены, стволы симпатических нервов, блуждающие нервы, пищевод, грудной лимфатический проток, лимфатические узлы, клетчатка с отрогами внутригрудной фасции, окружающая органы средостения.
Соответственно отделам и этажам средостения можно отметить определенные преимущественные локализации большей части его новообразований. Так, замечено, например, что внутригрудной зоб чаще располагается в верхнем этаже средостения, особенно в переднем его отделе. Тимомы обнаруживаются, как правило, в среднем переднем средостении, перикардиальные кисты и липомы - в нижнем переднем. Верхний этаж среднего отдела средостения является наиболее частой локализацией тератодермоидов. В среднем этаже среднего отдела средостения чаще всего обнаруживаются бронхогенные кисты, в то время как гастроэнтерогенные кисты выявляются в нижнем этаже среднего и заднего отделов. Наиболее частыми новообразованиями заднего отдела средостения на всем его протяжении являются нейрогенные опухоли.

Клиническая картина
Новообразования средостения обнаруживаются преимущественно в молодом и среднем возрасте (20 - 40 лет), одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. В течении болезни при новообразованиях средостения можно выделить бессимптомный период и период выраженных клинических проявлений. Длительность бессимптомного периода зависит от локализации и размеров новообразования, его характера (злокачественное, доброкачественное), скорости роста, взаимоотношений с органами и образованиями средостения. Очень часто новообразования средостения длительное время протекают бессимптомно, и их случайно обнаруживают при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки.
Клинические признаки новообразований средостения состоят из :
- симптомов сдавления или прорастания опухоли в соседние органы и ткани;
- общих проявлений заболевания;
- специфических симптомов, характерных для различных новообразований;
Наиболее частыми симптомами являются боли, возникающие вследствие сдавления или прорастания опухоли в нервные стволы или нервные сплетения, что возможно как при доброкачественных, так и при злокачественных новообразованиях средостения. Боли, как правило, неинтенсивные, локализующиеся на стороне поражения, и нередко иррадиируют в плечо, шею, межлопаточную область. Боли с левосторонней локализацией часто похожи на боли при стенокардии. При возникновении болей в костях следует предполагать наличие метастазов. Сдавление или прорастание опухолью пограничного симпатического ствола обуславливает возникновение синдрома, характеризующегося опущением верхнего века, расширением зрачка и западением глазного яблока на стороне поражения, нарушение потоотделения, изменение местной температуры и дермографизма. Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва - высоким стоянием купола диафрагмы. Сдавление спинного мозга ведет к расстройствам функции спинного мозга.
Проявлением компрессионного синдрома является и сдавление крупных венозных стволов и, в первую очередь, верхней полой вены (синдром верхней полой вены). Он проявляется нарушением оттока венозной крови от головы и верхней половины туловища: у больных появляются шум и тяжесть в голове, усиливающиеся в наклонном положении, боли в груди, одышка, отечность и синюшность лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи и грудной клетки. Центральное венозное давление повышается до 300-400 мм вод. ст. При сдавлении трахеи и крупных бронхов возникает кашель и одышка. Сдавление пищевода может вызвать дисфагию - нарушение прохождения пищи.
На поздних стадиях развития новообразований возникают: общая слабость, повышение температуры тела, потливость,. похудание, которые характерны для злокачественных опухолей. У некоторых больных наблюдаются проявления нарушений, связанных с интоксикацией организма продуктами, выделяемыми растущими опухолями. К ним относится артралгический синдром, напоминающий ревматоидный полиартрит; боли и припухлость суставов,. отеки мягких тканей конечностей, нарастание частоты сердечных сокращений, нарушение сердечного ритма.
Некоторым опухолям средостения присущи специфические симптомы. Так, кожный зуд, ночная потливость характерны для злокачественных лимфом (лимфогранулематоз, лимфоретикулосаркома). Спонтанное снижение уровня сахара в крови развивается при фибросаркомах средостения. Симптомы тиреотоксикоза характерны, для внутригрудного тиреотоксического зоба.
Таким образом, клинические признаки новообразований, средостения весьма многообразны, однако они проявляются в поздних стадиях развития заболевания и не всегда позволяют установить точный этиологический и топографоанатомический диагноз. Важным для диагностики являются данные рентгенологических и инструментальных методов, особенно для распознавания ранних стадий заболевания.

Диагностика
Основным методом диагностики новообразований средостения является рентгенологический . Применение комплексного рентгенологического исследования позволяет в большийстве случаев определить локализацию патологического образования - средостение или соседние органы и ткани (легкие, диафрагма, грудная стенка) и распространенность процесса.
К обязательным рентгенологическим методам обследования больного с новообразованием средостения относятся: -рентгеноскопия, рентгенография и томография грудной клетки, контрастное исследование пищевода .
Рентгеноскопия дает возможность выявить "патологическую тень", составить представление о ее локализации, форме, размерах, подвижности, интенсивности, контурах, установить отсутствие или наличие пульсации ее стенок. В ряде случаев можно судить о связи выявленной тени с расположенными рядом органами (сердцем, аортой, диафрагмой). Уточнение локализации новообразования в значительной степени позволяет предопределить его характер
Для уточнения полученных при рентгеноскопии данных производят рентгенографию. При этом уточняют структуру затемнения, его контуры, отношение новообразования к соседним органам и тканям. Контрастирование пищевода помогает оценить его состояние, определить степень смещения или прорастания новообразованием средостения.
В диагностике новообразований средостения широко применяются эндоскопические методы исследования . Бронхоскопия применяется для исключения бронхогенной локализации опухоли или кисты, а также для определения прорастания злокачественной опухолью средостения трахеи и крупных бронхов. Во время этого исследования возможно проведение трансбронхиальной или транстрахеальной пункционной биопсии образований средостения, локализующихся в области бифуркации трахеи. Весьма информативным в ряде случаев оказывается проведение медиастиноскопии и видеоторакоскопии , при которых биопсия осуществляется под контролем зрения. Взятие материала для гистологического или цитологического исследования возможно и при трансторакальной пункционной или аспирационной биопсии, проводимой под рентгенологическим контролем.
При наличии увеличенных лимфатических узлов надключичных областей проводят их биопсию, что позволяет определить их метастатическое поражение или установить системное заболевание (саркоидоз, лимфогранулематоз и др.). При подозрении на медиастинальный зоб используют сканирование области шеи и грудной клетки после введения радиоактивного йода. При наличии компрессионного синдрома производят измерение центрального венозного давления.
Больным с новообразованиями средостения выполняют общий и биохимический анализ крови, реакцию Вассермана (для исключения сифилитической природы образования), реакцию с туберкулиновым антигеном. При подозрении на эхинококкоз показано определение реакции латексагглютинации с эхинококковым антигеном. Изменения морфологического состава периферической крови обнаруживаются главным образом при злокачественных опухолях (анемия, лейкоцитоз, лимфопения, повышенная СОЭ), воспалительных и системных заболеваниях. При подозрении на системные заболевания (лейкоз, лимфогранулематоз, ретикулосаркоматоз и др.), а также на незрелые неврогенные опухоли выполняют костномозговую пункцию с изучением миелограммы.

Опухоли из нервной ткани
Неврогенные опухоли являются наиболее частыми и составляют около 30% от всех первичных новообразований средостения. Они возникают из оболочек нервов (невриномы, неврофибромы, неврогенные саркомы), нервных клеток (симпатогониомы, ганглионевромы, параганглиомы, хемодектомы). Наиболее часто неврогенные опухоли развиваются из элементов пограничного ствола и межреберных нервов, редко из блуждающего и диафрагмального нервов. Обычной локализацией этих опухолей является заднее средостение. Значительно реже неврогенные опухоли располагаются в переднем и среднем средостении.
Невринома - наиболее распространенная неврогенная опухоль, развивается из клеток оболочек нервов. Несколько реже встречается неврофиброма. Обычно они локализуются в заднем средостении, одинаково часто как справа, так и слева. Опухоли характеризуются медленным ростом, но могут достигать больших размеров. Описаны случаи их малигнизации. При этом неврофибромы более склонны к злокачественному перерождению. Злокачественные опухоли оболочек нервов - неврогенные саркомы, характеризуются быстрым ростом.

Ретикулосаркому , диффузную и нодулярную лимфосаркому (гигантофолликулярную лимфому) называют также "злокачественными лимфомами". Эти новообразования представляют собой злокачественные опухоли из лимфоретикулярной ткани , поражают чаще лиц молодого и среднего возраста. Первоначально опухоль развивается в одном или нескольких лимфатических узлах с последующим распространением на соседние узлы. Генерализация наступает рано. В метастатический опухолевый процесс, помимо лимфатических узлов, вовлекаются печень, костный мозг, селезенка, кожа, легкие и другие органы. Более медленно протекает заболевание при медуллярной форме лимфосаркомы (гигантофолликулярной лимфоме).
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) обычно имеет более доброкачественное течение, чем злокачественные лимфомы. В 15-30% случаев в I стадии развития заболевания может наблюдаться первичное локальное поражение лимфатических узлов средостения. Заболевание чаще встречается в возрасте 20-45 лет. Клиническая картина характеризуется неправильным волнообразным течением. Появляется слабость, потливость, периодические подъемы температуры тела, боли в грудной клетке. Но характерные для лимфогранулематоза кожный зуд, увеличение печени и селезенки, изменения в крови и костном мозге на этой стадии часто отсутствуют. Первичный лимфогранулематоз средостения может длительно протекать бессимптомно, при этом увеличение медиастинальных лимфатических узлов долгое время может оставаться единственным проявлением процесса.
При медиастинальных лимфомах наиболее часто поражаются лимфатические узлы переднего и переднего верхнего отделов средостения, корней легких.
Дифференциальная диагностика проводится с первичным туберкулезом, саркоидозом и вторичными злокачественными опухолями средостения. Подспорьем в диагностике может быть проведение пробного облучения, так как злокачественные лимфомы в большинстве случаев чувствительны к лучевой терапии (симптом "тающего снега"). Окончательный диагноз устанавливается при морфологическом исследовании материала, полученного при биопсии новообразования.

Опухоли из вилочковой железы
Вилочковая железа образуется на первом месяце внутриутробного. К моменту рождения она состоит из двух долей, соединенных перешейком. В каждой доле имеется ряд долек, отделенных друг от друга соединительнотканными прослойками. Дольки состоят из двух слоев: коркового и мозгового. В корковом слое заключены компактные массы мелких клеток, гистологически сходных с лимфоцитами, это так называемые тимоциты. В мозговом слое преобладают эпителиальные элементы, среди них концентрически располагаются характерные для тимуса тельца Гассаля, происходящие из эндотелия артериол. В детском возрасте вилочковая железа располагается в нижнем отделе шеи и переднем отделе верхнего средостения, позади грудины, от которой она отделена рыхлой клетчаткой. В период полового созревания, т. е. в возрасте 12-15 лет начинается инволюция вилочковой железы. Постепенно происходит замещение ткани железы жировой тканью и, в конечном итоге, она превращается в жировой и соединительнотканный комок, масса которого составляет у взрослого 5-10 г. При гистологическом исследовании между жировыми клетками и фиброзными тяжами можно обнаружить специфические тимусные элементы.
Опухоли, развивающиеся из вилочковой железы или ее остатков, называются тимомами - это термин собирательный, включающий в себя несколько различных типов опухолей. Различают опухоли, исходящие из мозгового и коркового слоев тимуса: эпителиоидная тимома (эпидермоидная, веретеноклеточная, лимфоэпителиальная, гранулематозная) и лимфоидная тимола. Кроме того, выделяют гиперплазию и задержку инволюции вилочковой железы. По степени дифференцировки клеток тимомы могут быть доброкачественными и злокачественными. Однако понятие "доброкачественная тимома" весьма условно, так как в ряде случаев те опухоли, которые при гистологическом исследовании расцениваются как доброкачественные, нередко имеют тенденцию к инфильтративному росту, метастазированию и дают рецидивы после их удаления. Типичное расположение тимом - в переднем отделе верхнего средостения.
У мужчин и женщин тимомы встречаются одинаково часто. Они обнаруживаются в любом возрасте - от раннего детского до старческого. У детей довольно часто наблюдается гиперплазия вилочковой железы, которая может привести даже к развитию компрессионного синдрома органов средостения. Доброкачественные тимомы длительное время могут протекать бессимптомно, достигая иногда значительных размеров. Крупные тимомы проявляются чувством тяжести за грудиной, одышкой, сердцебиением; у детей они могут вызывать деформацию грудной клетки - выбухание грудины. Злокачественные опухоли вилочковой железы характеризуются бурным инфильтративным ростом, ранним и обширным метастазированием. У 10-50% больных с тимомами и задержкой инволюции тимуса выявляются симптомы миастении, которая может протекать в двух формах: глазной миастении и генерализованной.
Изолированная глазная миастения проявляется слабостью мышц глазного яблока и век, что приводит к птозу и диплопии. Эта форма заболевания не представляет опасности для жизни больного и приводит лишь к умеренной инвалидизации. Однако в ряде случаев глазная миастения может переходить в генерализованную форму, являясь первым проявлением заболевания.
Для генерализованной миастении характерны резкая мышечная слабость скелетной мускулатуры, нарушение жевания, глотания, речи, дыхания, развитие мышечной гипотрофии. Дисфагия (нарушение глотания) и дизартрия (нарушение речи), как следствие поражения мышц мягкого неба, глотки и мышц пищевода, часто бывают ранними симптомами болезни и обычно обнаруживаются у 40% всех больных. Наиболее тяжелым проявлением миастении является развитие миастенического криза, при котором отмечается нарушение функции дыхательной мускулатуры, вплоть до развития апноэ (полного прекращения дыхательных движений. Миастения может развиваться как при злокачественных, так и доброкачественных опухолях вилочковой железы, нарушении процессов ее физиологической инволюции.

Опухоли из тканей, смещенных в средостение
К этим образованиям относятся тератомы (от греч. teratos - чудо), или, как их нередко называют, дермоиды средостения-опухоли, содержащие различные ткани, обычно отсутствующие в той части тела, где они возникают. Среди первичных новообразований средостения тератомы, по частоте, занимают второе место после неврогенных опухолей и составляют 10 - 15%. Тератомы состоят из тканей или элементов тканей, относящихся ко всем трем зародышевым листкам. Эти новообразования имеют врожденный характер и возникают в процессе нарушенного эмбриогенеза.
Представляют интерес существующие гипотезы происхождения тератом. Согласно одной из них, во время беременности один плод получает неправильное развитие и оказывается внутри другого, развиваясь до определенного периода, а затем претерпевает дегенеративные изменения. Другая гипотеза объясняет появление тератом партеногенетическим развитием зародышевых клеток. И, наконец, согласно третьей, тератомы происходят из "остатков" полипотентных клеток, "забытых" во время процесса эмбриогенеза, возможно, за счет нарушения механизма клеточной дифференциации.
Тератомы могут достигать значительных размеров и вызывать компрессию органов средостения. Активация роста тератом средостения может происходить после травмы, при беременности, под воздействием нейрогуморальных сдвигов в период полового созревания. Располагаются они преимущественно в переднем средостении и в переднем отделе верхнего средостения. Развитие этих новообразований может осложняться нагноением, малигнизацией. Незрелые, или злокачественные тератомы, (тератобластомы) характеризуются быстрым инфильтративным ростом, склонностью к распаду опухоли и развитию гнойных осложнений.
К новообразованиям, развившимся из тканей, смещенных в средостение, относится и медиастиналъный зоб. Относят его к опухолям условно, так как в точном смысле этого понятия он таковой не является. Медиастинальный зоб чаще встречается у женщин. Как правило, заболевают лица в возрасте старше 40 лет.
Медиастинальный зоб может быть загрудинным, ныряющим и внутригрудньш. Загрудинным называется зоб, верхний полюс которого удается прощупать со стороны яремной ямки. "Ныряющий" зоб располагается за грудиной. При глотании, кашле, натуживании зоб перемещается кверху, но не выходит полностью из-за рукоятки грудины. Прощупать в этот момент удается лишь поверхность его верхнего полюса. Внутригрудной зоб полностью находится за грудиной и пальпации не доступен. Медиастинальный зоб развивается из опустившейся за грудину щитовидной железы или происходит из добавочных щитовидных желез, смещенных в средостение в процессе эмбриогенеза. Зоб, развившийся из смещенных в средостение зачатков щитовидной железы, называют аберрантным. Аберрантным может считаться зоб, полностью отграниченный от щитовидной железы и обладающий самостоятельной подвижностью.
Медиастинальные струмы могут быть эутиреоидными, гипо и гипертиреоидными. Чаще встречаются узловые, реже - диффузные формы. В струмах, развивающихся как из нормальной щитовидной железы, так и из аберрантных зачатков щитовидной железы, может развиваться злокачественная опухоль. Чаще малигнизации подвергаются узловые гипо- и эутиреоидные формы.
Диагностика загрудинного и "ныряющего" зоба, в случаях, когда удается пальпировать его верхний полюс, не представляет больших трудностей. Значительно сложнее диагностируется внутригрудной зоб. Типичным местом его локализации является передний отдел верхнего средостения, позади рукоятки грудины справа или слева от трахеи, в зависимости от исходной его зоны - нижних отделов правой или левой доли щитовидной железы. Правосторонние локализации встречаются чаще. Иногда развивается смещение вниз и гиперплазия угла перешейка щитовидной железы. В случаях диффузного внутригрудного зоба, сравнительно редких, трахея оказывается заключенной в своеобразную муфту почти со всех сторон.
К редким злокачественным опухолям средостения относятся медиастинальная семинома и хорионэпителиома средостения . Семинома встречается исключительно у мужчин. Хорионэпителиома также преимущественно поражает мужчин, в основном, в возрасте 15-35 лет. Выраженная гормональная активность хорионэпителиомы приводит у мужчин к гиперплазии грудных желез, атрофии яичек; у женщин - к нагрубанию молочных желез, как при беременности, выделению молозива. Эти экстрагенитальные опухоли чрезвычайно злокачественны, рано дают многочисленные гематогенные метастазы, обладают быстрым инфильтративным ростом. Опухоли редко достигают больших размеров, так как больные погибают в результате раннего и обширного гематогенного метастазирования. Прогноз, как правило, неблагоприятный.

Лечение новообразований средостения - оперативное. Удаление опухолей и кист средостения необходимо производить как можно раньше, так как это является профилактикой их малигнизации или развития компрессионного синдрома. Исключением могут быть лишь небольшие липомы и целомические кисты перикарда при отсутствии клинических проявлений и тенденции к их увеличению. Лечение злокачественных опухолей средостения в каждом конкретном случае требует индивидуального подхода. Обычно в основе его лежит оперативное вмешательство.
Применение лучевой и химиотерапии показано при большинстве злокачественных опухолей средостения, но в каждом конкретном случае их характер и содержание определяются биологической и морфологической особенностями опухолевого процесса, его распространенностью. Лучевая и химиотерапия применяются как в комбинации с оперативным лечением, так и самостоятельно. Как правило, консервативные методы составляют основу терапии при далеко зашедших стадиях опухолевого процесса, когда выполнение радикальной операции невозможно, а также при лимфомах средостения. Хирургическое лечение при этих опухолях может быть оправдано лишь на ранних стадиях заболевания, когда процесс локально поражает определенную группу лимфатических узлов, что в практике встречается не так уж часто. В последние годы предложена и успешно используется методика видеоторакоскопии. Этот метод позволяет не только визуализировать и документировать новообразования средостения, но и удалить их с помощью торакоскопических инструментов, нанося минимальную операционную травму пациентам. Полученные результаты свидетельствуют о высокой эффективности этого метода лечения и возможности проведения вмешательства даже у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями и низкими функциональными резервами.

Перед тем, как коснуться указанной темы, следует разобраться, что представляет собой средостение. Под этим названием подразумевается область органов, расположенных за грудной клеткой. По левой и правой сторонам располагаются легкие, позвоночный столб располагается позади средостения, спереди – грудная клетка. Верх органа защищен верней областью грудины, снизу располагается диафрагма. Средостения располагает в себе аорту, сердце, трахею, бронхи, тимус, лимфатические протоки, пищевод, диафрагмальные нервные окончания. Разделяются эти органы между собой жировой соединительной прослойкой.

Симптомы рака средостения возникают в 5-7% всех случаев онкологических заболеваний. Первичные раковые опухоли в этом случае способны пробиваться как сквозь сам орган, так и через органы, располагающиеся в области средостения. Вторичный характер новообразования возникает вследствие метастатических очагов рака других органов, расположенных в близи средостения.

Каким бы ни был по характеру рак средостения, первичным или вторичным, любому лечению должна предшествовать качественная диагностика причин, вызвавших этот патологический процесс. Однако, фактор происхождения этой формы раковой опухоли до конца не известен медицине. Большинство специалистов склоняются в сторону фактора наследственности заболевания.

Классификация новообразования

Симптомы заболевания на прямую зависят от типа раковой опухоли. Следовательно, будет не лишним ознакомиться с существующей классификацией патологии. Опухоль может иметь злокачественный или доброкачественный характер проявления. Первая группа припухлостей имеет следующие классы:

• припухлость возникает из мягкой ткани органов средостения;
• припухлость формируется на основе нервных тканей;
• припухлость формируется на основе соединительных тканей;
• припухлость формируют клетки, возникающие вследствие нарушения внутриутробного созревания;
• опухоль провоцируется стволовыми клетками.

Третья часть всех пациентов с подобным диагнозом на начальных этапах развития патологии могут не замечать симптомы рака. Но и открытые симптомы имеют довольно широкий спектр проявлений, что часто вводит в заблуждение даже квалифицированных специалистов.

«Как правило, поражены молодые организмы, а возрастная категория пациентов составляет 20 – 40 летний возраст. Злокачественные новообразования классифицируются на первичные и вторичные, где каждая из групп имеет свои особенности прогрессирования в человеческом организме».

Провоцирующие факторы рака

Во главе всех причин, вызывающих рак подобной формы, стоит алкогольное и никотиновое пристрастие. Особенно, когда эти привычки совмещены. В таком случае вредоносное воздействие оказывает влияние сразу на несколько органов средостения. В большинстве случаев, именно такие причины вызывают рак легких, пищевода, и других систем жизнеобеспечения человеческого организма.

Помимо указанных факторов, на втором месте стоит старческий возраст и слабая иммунная система. Одновременно со старением нашего организма и под влиянием некоторых патологий иммунитет человека ослабляется и начинает дисфункционировать, что дает свободу действия раковым заболеваниям. Объем патогенных клеток значительно возрастает, в большей степени происходят генетические сбои в организме. Сам организм уже не в состоянии бороться с резким наплывом мутированных клеток.

В дополнение к этому активно способствуют возникновению рака продолжительные стрессовые ситуации, наследственная предрасположенность организма, ухудшающаяся экологическая среда проживания, многочисленные заболевания, не грамотно подобранное питание. Эти и многие другие причины могут послужить началом для формирования раковой опухоли средостения.

Методы выявления патологии

Чаще всего, чтобы диагностировать рак какого либо типа, используют специфические и сложные методики обследования. Рентгенографическое обследование грудины помогает выявить месторасположение очага новообразования, его форму, масштабы. Различная информация об истории заболевания, внешние симптомы патологии также способствуют постановке точного диагноза заболевания.

1. Рентгеновский снимок выполняется прежде остальных методов диагностирования. Снимок позволяет определить форму, границу опухоли, месторасположение. Врач может точно сказать, присутствует ли проблема в организме или нет.
2. Благодаря компьютерной томографии выявляется клиническая картина лимфатических узлов. Становятся видны нарушение структуры мягких тканей, сосудов, метастатические очаги.
3. Если КТ не дало ожидаемых результатов и у специалиста возникает ряд сомнений, назначается магнитно-резонансная томография.
4. Ультразвуковое исследование позволяет уточнить предыдущие методы диагностики.
5. Чтобы исключить или подтвердить наличие образования опухоли в бронхах или трахее, потребуется проведение эндоскопического исследования.
6. Характерные особенности рака поможет стандартная процедура биопсии.
7. Вероятные воспалительные процессы организма выявляются общим анализом крови.

Когда будет проведено комплексное обследование организма на предмет выявления раковых очагов, врач сможет исключить всякие сомнения в постановке правильного диагноза и назначить соответствующее лечение.

Характерные признаки онкологии

Рак этого органа не имеет уникальных признаков, помогающих обнаружить его на первых этапах. Практически всегда рак средостения диагностируется после исследования больного по иным причинам ухудшения самочувствия. В других ситуациях болезнь может заявить о себе через передавливание прилегающих органов, через гормональный или пептидный неестественный всплеск, инфекционное заражение. Симптомы сдавливание органов опухолью средостения проявляются в зависимости от масштабов ее разрастания, силы давления на органы, структуры и месторасположения новообразования.

Часто рак средостения сопровождается болевыми ощущениями в грудной клетке, появляется нехарактерный кашель, одышка. Нарушаются глотательные и дыхательные функции. Характерно возникновение синдрома верхней полой вены. Также сопровождают патологию различные симптомы неврологического характера.

Когда давление на сердечную мышцу достигает критического предела, возникают следующие признаки опухоли средостения:

• болевые ощущения внутри грудной клетки;
• с левой стороны грудины;
• происходит сбой сердечного ритма.

Если опухоль локализуется с обратной стороны средостения, она способна проникнуть к спинномозговому каналу по межпозвоночным отверстиям, и вызывать отказ верхних и нижних конечностей. Нарушается функциональность системы тазовых органов. Рак средостения отличается быстротой развития и коротким бессимптомным периодом, провоцируя сдавливание важнейших внутренних органов. Примерно, 38-42% всех случаев при обследовании организма уже имеются локальные метастатические проявления недуга. Нередко фиксируется наличие гипертермии. Для отдельных видов припухлостей свойственны уникальные клинические симптомы, дающие возможность точного диагностировать рак на ранних стадиях формирования.

Для некоторых типов припухлостей характерны активные гормональные выделения и выброс биологических активных пептидов. С этим связано проявление специфических симптомов.

Следует обратить внимание, что осложнения самочувствия больного не могут быть основаны на физиологических перегрузках и душевном давлении. Подобные сложности возникают и во время относительного спокойствия пациента.

По мере того, как рак будет прогрессировать, больной начнет ощущать необоснованную потерю веса, обширное изнеможение организма, расстройство телесной температуры. Если температура уже долгое время удерживается на отметке 37,4 , необходимо срочно обратиться к доктору. Наряду с этим должно насторожить расстройство сердечного ритма и повышенное сердцебиение. Симптоматику этого явления сильно напоминает артериальную гипертензию.

Своевременное обращение к доктору поможет не допустить необратимых последствий. Даже при малейших подозрениях на рак средостения следует обратиться к врачам для детального обследования всего организма.

Способы лечения недуга

Чтобы предотвратить повторное образование опухолей и снизить вероятность компрессионных осложнений, все очаги новообразования в средостении удаляются на первых этапах развития припухлости.

Применение открытого или торакоскопического метода используется в случае радикального устранения припухлостей.

Если новообразование имеет двухсторонний или загрудинный характер локализации, назначается применение продольной стернотомии. Когда локализация принимает односторонний характер припухлости, врачи принимают решение использовать передне-боковой или боковой метод торакотомии.

Тем больным, которые страдают общими соматическими осложнениями, назначается метод ультразвуковой трансторакальной аспирации онкологического образования. Для устранения злокачественного процесса средостения необходимо проведение радикальной расширенной ликвидации припухлости или паллиативной ликвидации припухлости. Целью такого мероприятия есть освобождение прилегающих органов от компрессионного синдрома.

Использование лучевых и химиотерапевтических методик воздействия на опухоль допускается при наличии данных о масштабах опухоли, ее характере и морфологической специфике ее формирования. Применение лучевой и химиотерапии может осуществляться как в отдельности, так и в комплексном лечении рака.

Развитие раковой опухоли средостения имеет разные темпы у каждого отдельного пациента. Поэтому говорить о результатах лечения сложно. Ожидать благоприятного исхода от лечения практически не приходится, так как клетки раковой опухоли активно разносятся по всему организму даже спустя время после устранения очага хирургическим вмешательством. По этой причине хирургическое устранение припухлости проводится максимально оперативно, как только был поставлен диагноз. Устраняется сам очаг образования болезни.

Патология может иметь достаточно длительный период ремиссии как в детском, так и во взрослом организме. При стечении подобных обстоятельств появляется большая надежда на благоприятный исход лечения.

Когда диагностируется злокачественный характер припухлости, обычно это предполагает ее активное распространение и метастатические осложнения. Следовательно, если обнаруживается любое, даже доброкачественное новообразование, припухлость должна быть устранена хирургическим образом. Но подобные решение принимаются в частном порядке, рассматривая каждый отдельный случай заболевания. Во внимание берутся все факторы, такие как возраст, наличие других заболеваний.

Профилактические мероприятия

Сказать что-либо точное касательно профилактических мер рака средостения очень сложно по той причине, что однозначных методик профилактики этой формы рака просто нет. Патологических процесс этого заболевания имеет достаточно неопределенную этиологию.

Большинство специалистов, как здесь, так и за рубежом единогласно рекомендуют выработать здоровый образ жизни, как можно быстрее исключить все негативные привычки, не откладывать терапию и профилактику различных недомоганий, спланировать грамотный рацион питания для всей семьи, не допускать вероятность попадания под радиоактивное излечение.