Вестибулярная шваннома слева. Невринома слухового нерва: симптомы, диагностика, лечение

Вестибулярные шванномы (невриномы слухового нерва) - наиболее часто встречающиеся опухоли невральных оболочек. Обычно исходным ростом опухоли является оболочка одного из преддверных нервов во внутреннем слуховом проходе. Невринома отличается медленным ростом и часто длительно протекает бессимптомно. Первым и долго единственным проявлением бывает шум, звон в ухе (тиннит), чаще высокотонального характера. Позднее присоединяется медленно прогрессирующее снижение слуха, что обычно выявляется случайно. При достижении опухолью больших размеров (до 3-4 см в диаметре) развиваются координаторные расстройства, связанные с грубой деформацией ствола мозга, а также признаки умеренной недостаточности со стороны лицевого и тройничного нервов, хотя эти нервы также претерпевают выраженные изменения (растяжение, истончение, разволокнение). Слух при этом обычно полностью утрачивается. Застой на глазном дне развивается поздно. Быстрое прогрессирование снижения слуха с вестибулярными расстройствами наблюдается при росте опухоли преимущественно в канале внутреннего слухового прохода, что приводит к раннему сдавлению всех находящихся в канале нервов (преддверные, слуховой, лицевой) и лабиринтной артерии.
Двусторонние вестибулярные шванномы представляют собой проявления нейрофиброматоза 2 типа (наследственное заболевание, характеризующееся помимо шванном также многоочаговыми менингиомами, глиомами и др.). В этих случаях опухоли растут быстрее и более агрессивны.
Диагноз при КТ, МРТ обычно не вызывает затруднений при обнаружении опухоли округлой формы, прилежащей к задней поверхности пирамиды височной кости, с признаками расширения внутреннего слухового прохода.
Лечение микрохирургическое. Тесная связь опухоли с окружающими нервами, мозжечковыми артериями, стволовыми структурами требует только пофрагментного удаления опухолевой массы. Иногда оставление ее части является вынужденной мерой при возникающих критических колебаниях АД даже при минимальной тракции опухоли, что связано с раздражением как ствола мозга, так и корешков языкоглоточного и блуждающего нервов, окаймляющих опухоль снизу. При сохранении сосудов, питающих ствол мозга, операция проходит успешно, высоко вероятна дисфункция лицевого нерва. При неполном удалении выполняют повторные вмешательства обычно через несколько лет. Выжидательная тактика допустима при бессимптомном течении небольших неврином. При этом возможно также использование радиохирургии.
В полости черепа встречаются шванномы тройничного нерва (в области верхушки пирамиды височной кости), крайне редко - невриномы лицевого нерва. Среди внечерепных шванном следует отметить парафарингеальные опухоли языкоглоточного нерва. Лечение только хирургическое.

Любая опухоль, а особенно, которая развивается в головном мозге, всегда пугают больных, так как есть вероятность летального итога. Но существует такие новообразования, которые в большинстве случаев, наоборот, не приводят к летальному итогу, а проявляются местными нарушениями. К такой опухоли относится невринома слухового нерва (вестибулярная или акустическая шваннома).

Опухоль слухового нерва, как правило, является доброкачественной, в особо сложных случаях, возможно, злокачественное ее течение.

Слуховая система человека в себя включает:

1. Наружное ухо.
2. Среднее ухо.
3. Внутреннее ухо.

Именно во внутреннем ухе расположен слуховой нерв, который имеет разделение на два отростка: вестибулярный и акустический. В зависимости от того, какой из них поражен различают вестибулярную или акустическую шванному (невриному) слухового нерва.

Что такое шваннома? Шваннома - это опухоль, которая разрастается из клеток, образующих миелиновую оболочку (шванновские клетки).

Невринома слухового нерва довольно редкое заболевание, но несмотря на это она составляет 10–15% от общего числа людей с опухолью головного мозга.

В группе риска находятся люди в возрасте от 30 до 40 лет, и не встречалось еще ни одного случая поражения данным недугом детей, младше 10 лет.

Кроме того, женщины страдают данным заболеванием в 3 раза чаще мужчин. Но это не означает, что лица мужского пола имеют иммунитет от данного недуга.

Само новообразование имеет овальную форму с четкими границами. Кроме того, ее поверхность имеет бугристую поверхность.

Причины и факторы развития

Ушные болезни довольно специфичны и могут быть вызваны всевозможными причинами, однако, невринома не относится к списку болезней слуха, которые поддаются стандартному описанию.

Так, различают одностороннюю и двухстороннюю формы недуга. Двухсторонняя встречается намного реже, и основная причина ее развития - нейрофиброматоз.

Нейрофиброматоз передается по наследству. Наличие в организме данного недуга свидетельствует о предрасположенности пациента к развитию доброкачественных опухолей, в том числе и двухсторонней невриномы слухового нерва.

Причина возникновение односторонней невриномы до настоящего времени неизвестна полностью, врачи лишь могут предполагать, что вызывает данное заболевание. Так, к возможным причинам развития невриномы относят:

• облучение организма;
• отравление токсическими веществами;
• черепно-мозговые травмы;
• болезни сердечной системы;
• наличие инфекционных болезней;
• заболевания ушей (отит, лабиринтит).

Симптомы

Наличие у пациента невриномы вовсе не означает, что человек будет остро ощущать это состояние, скорее наоборот. Во многих случаях симптоматика или отсутствует полностью либо настолько мала, что больной ее не ощущает.

Различают три стадии развития недуга:

• первая - новообразование до 2,5 см;
• вторая - опухоль имеет размер 3–3,5 см;
• третья - размер новообразования больше 4 см.

Таким образом, на первой стадии, возможно, незначительное нарушение на уровне нервных клеток, которые внешне никак себя не проявляют.

Кроме того, основной симптом - глухота развивается слабо и больной не придает значения ухудшению слуха. Можно сравнить этот этап с ранней стадией нейросенсорной тугоухости. Слух утрачивается постепенно и не так явно.

При наличии невриномы меньше 2,5 см в большинстве случаев даже нет необходимости в ее удалении или лечении, требуется лишь регулярные консультации невролога и обследования, с целью определения состояния шванномы и больного.

Тем не менее, общая симптоматика может проявляться:

• головокружением;
• проблемами с перемещением (нарушение равновесия);
• частыми укачиваниями на транспорте.

Начиная со второй стадии опухоль разрастается и затрагивает нервные клетки вокруг слухового нерва, и в результате происходит развитие сопутствующих симптомов, которые к слуху не имеют никакого отношения.

Основной признак второй стадии, это развитие нистагма глаза (резкое его колебание). Опухоль начинает давить на ствол головного мозга, тем самым вызывая следующие симптомы:

• усиление расстройства координации движения;
• резкое снижение слуха;
• нарушение мимики лица (происходит в связи с передавливанием лицевого нерва);
• появляется шум (свист) в ушах.

Третья стадия наиболее опасна, с точки зрения усиления симптоматики. Опухоль, размером с куриное яйцо несет уже серьезную проблему. К основным признакам третьей стадии относят:

• усиление нистагма глаза;
• гидроцефалия;
• возникновение психических или зрительных отклонений (связано со сдавливанием зрительного нерва либо некоторых областей головного мозга);
• косоглазие;
• усиление нарушения равновесия (возможно, развитие шаткости походки, внезапные падения).

Диагностика

Главное условие, при проведении диагностических мероприятий, тщательный сбор анамнеза. Доктор должен понять, что может служить причиной тех или иных симптомов. Важно дифференцировать невриному слухового нерва от неврита или иных болезней ушной системы.

Основа комплексной диагностики при заболеваниях ушей в себя включает:

1. Аудиограмма чистого тона.
2. Электронистагмография.

Если обнаружить ничего не удалось, необходимо приступать к более углубленному анализу.

Обнаружить невриному поможет инструментальная диагностика, которая в себя включает:

• магнитно-резонансная томография (МРТ);
• метод компьютерной томографии (КТ);
• УЗИ головного мозга (позволяет выявить наличие патологий в тканях около новообразования);
• биопсия опухоли (данное исследование показывает причины развития и позволяет врачу определиться с вариантом лечения).

Лечение

В большинстве случаев наличие невриномы не является показанием к хирургическому вмешательству, скорее наоборот, наилучшей тактикой будет - выжидание (при наличии показаний и только под наблюдением врача).

Помимо выжидания, методы лечения невриномы слухового нерва бывают:

1. Медикаментозная терапия (консервативное лечение).
2. Лучевая терапия.
3. Хирургическое вмешательство.

Лечение медикаментами

Естественно, перед тем, как положить пациента под нож врач испробует другие доступные методы лечения.

Медикаментозная терапия или консервативный способ лечения заключается не только в наблюдении за опухолью и фиксированием изменений, происходящих с ней, но и в приеме лечебных препаратов.

Пациенту следует принимать только те лекарства, которые назначит врач, чтобы не усугубить свое положение, а именно:

• мочегонные средства (Верошпирон, Гипотиазид);
• противовоспалительные средства (Ортофен, Ибупрофен);
• обезболивающие средства (Найз, Кетанов);
• цитостатики (Метотрексат, Фторурацил).

Если у больного отсутствуют неприятные симптомы, то прием лекарственных препаратов и вовсе можно исключить.

Периодичность контроля опухоли, следующая: Первые 2–3 раза через каждые полгода, а в последующем, при отсутствии роста - каждые 2 года.

Кроме того, консервативна тактика показана для лиц пожилого возраста, так как в силу возрастных изменений опасно проводить другие виды лечения.

Лучевая терапия

Какой бы доброкачественной ни была шваннома - это рак, а рак требует серьезного лечения. Так, в случае роста невриномы, для ее устранения может быть назначена лучевая терапия.

Как правило, наиболее безопасный и эффективный метод лучевой терапии - использование гамма-ножа. Операция на невриноме слухового нерва с его помощью дает стойки эффект, и длительную ремиссию.

Данная процедура заключается в воздействии на опухоль пучком гамма-лучей, не распределяя облучение по всей поверхности головы, а сосредотачивая его в одном месте.

Подобная операция проводится под местным наркозом. Сама процедура не предполагает трепанацию черепа или надрезы и поэтому абсолютно безболезненна.

Хирургическое вмешательство

В том случае, если восстановление после лучевой терапии не начинается и невринома продолжает расти, а также в экстренных случаях показано удаление невриномы слухового нерва хирургическим способом.

Современная хирургия в своем арсенале имеет несколько вариантов оперативного вмешательства:

1. Ректосигмоидный - есть возможность сохранить пациенту слух.
2. Транслабиринтный - может быть в нескольких вариантах, и как правило, повреждает слух.
3. Подвисочный - применим лишь для небольших неврином.

Естественно, если есть возможность лечить невриному, врач будет ее лечить. Ну а при назначении оперативного вмешательства доктор будет стараться сохранить человеку слух.

Восстановительный (послеоперационный) период длится до года, причем в стационаре человек находится о 12 дней.

В том случае, если возникают метастазы, а возникнуть они могут только в случае неполного удаления опухоли, когда даже микроскопические частицы способны спровоцировать разрастание новой невриномы, возможно, проведение повторной операции.

Вариант удаления невриномы

Народные средства

Помимо описанных выше вариантов, можно лечить невриному и в домашних условиях. Однако, перед применением перечисленных рецептов настоятельно рекомендуем проконсультироваться с врачом.

Важно! Народное лечение не заменяет основного и может использоваться только в качестве дополнительной поддержки, в комплексе с лечением, назначенным врачом.

Настойка на основе конского каштана

50 гр конского каштана настаивают в течение двух недель в пол литре водки. Периодически настойку необходимо встряхивать. Получившееся сырье принимают по 10 капель (допускается разбавить лекарство в воде) три раза в день. Курс составляет 2 недели. После перерыва рекомендовано повторить, до 6 раз.

Настойка из омелы белой

Омела белая в количестве 2 ст. л. Настаивается в 500 гр кипятка ночь. Принимать настойку необходимо три раза в день до еды. Курс - три недели с перерывом. Рекомендовано 4 курса. Настойку необходимо готовить ежедневно, чтобы она была свежая.

Профилактика заболевания

Послеоперационный период при невриноме слухового нерва длится от 5 дней до года и включает в себя различные реабилитационные мероприятия. Так, реабилитация может включать:

• физиопроцедуры (магнитна терапия, электрофорез и т. п.);
• лечебная гимнастика;
• специализированное питание (диета).

Реабилитация важна в том плане, что ее отсутствие может спровоцировать длительное восстановление или даже повторный опухолевый процесс.

Что касается профилактических мероприятий, то их попросту не существует.

Причин, которые явно оказывают провоцирующее воздействие на развитие новообразования нет, а значит и предупреждать нечего.

Единственный совет, который можно дать - не затягивайте с обращением к специалисту

Прогноз

Для невриномы слухового нерва в большинстве случаев прогноз благоприятный. На I и II стадиях недуга в 95% случаев пациент возвращается к своей обычной жизни. При вовремя проведенной операции метастазы не возникают, за исключением сильно запущенных стадий.

Паралич лица

Что касается осложнений, то они возможны, но именно для их исключения показано хирургическое вмешательство.

Основные неприятные последствия опухоли:

• частична или полная потеря слуха (может развиваться, вследствие оперативного вмешательства, в случае большой шванномы);
• нарушения мимики или зрения (при затрагивании опухолью лицевого или иного нерва);
• паралич лица (может развиться как в результате операции, так и при лучевой терапии).

Летальность невриномы слухового нерва довольно низкая. Так, даже несмотря на наличие III стадии болезни, процент смертности всего 1%. Как правило, смерть наступает в особо запущенных случаях при отсутствии должного лечения.

Итак, невринома слухового нерва, серьезная патология, которая как минимум, требует внимания со стороны больного. При наличии симптоматики, характерной для шванномы, не тяните с визитом к врачу, это в конечном итоге поможет избежать осложнений. Лечитесь своевременно и правильно!

В статье рассмотрена опухоль под названием невринома (или шваннома), которая происходит из клеток нервных оболочек. Вы узнаете, в чем особенности доброкачественной и злокачественной формы невриномы, как проявляется опухоль в разных частях тела (позвоночнике, мозге, конечностях), как проводится лечение и какие прогнозы для больных?

Симптомы и лечение невриномы

Невринома или шваннома (мкб C47) – это редкая опухоль мягких тканей, которая поражает оболочку нервов, а именно – клетки Шванна. В большинстве случаев она является доброкачественной, но встречаются также злокачественные варианты. Злокачественную шванному по другому называют нейросаркомой.

Онкология может возникать в нервах в любой части тела. Невринома преимущественно носит одиночный характер, но встречаются и множественные поражения.

Самыми распространенными местами локализации данных опухолей являются:

• ноги (в частности, седалищный нерв);
• руки (плечевое сплетение);
• спина (невринома позвоночника или спинного мозга, происходящая из нервных корешков);
• голова и шея (черепно-мозговые нервы).

Весьма распространена шваннома слухового нерва. К редким вариантам относятся опухоли нервов средостения и забрюшинного пространства.

Периферическая нервная система передает сигналы от головного и спинного мозга (центральной нервной системы) к мышцам и тканям тела. Онкоопухоль может сжимать и повреждать нерв, вызывая различные нарушения, даже если она доброкачественная.

Лимфатическое метастазирование злокачественной шванномы встречается редко. Гематогенный метастаз обычно встречается на поздней стадии в легких или костях у 33-55% пациентов. Также опухоль распространяется через прямое вторжение в окружающие ткани.

Классификация неврином

Как отмечалось раньше, шванномы нерва могут быть:

1. Доброкачественными. Они представляют собой четко отграниченный узел, который растет очень медленно и может не вызывать никаких нарушений. Доброкачественные невриномы чаще поражают ткани шеи, головы, лица, позвоночника.
2. Злокачественными. Злокачественная саркома нерва может появляться de novo или в результате озлокачествления доброкачественной опухоли. Она отличается отсутствием четких границ, мягкоэластичной консистенцией, более быстрыми темпами роста и возможностью образовывать метастазы в других органах. Злокачественное новообразование достигает больших размеров и его труднее лечить. Типичные места локализации – дистальные отделы конечностей (кисти, стопы, предплечье).

Интересный факт! Злокачественной шванномой мягких тканей болеют преимущественно молодые люди в возрасте 20-40 лет, в то время как доброкачественной – пожилые мужчины и женщины в возрасте 50-60 лет.

Доброкачественные и злокачественные невриномы схожи по клинической симптоматике. Поэтому порой их очень трудно отличить. Для постановления диагноза требуется морфологическая верификация.

Когда опухоль озлокачествляется, меняется степень ее дифференцировки:

• вначале она имеет первую (высокую) степень дифференцировки. Ее клетки практически не отличаются от обычных шванновских клеток и являются практически доброкачественными;
• для 2 степени (средней) присущи более заметные изменения в структуре тканей и ускорение темпа роста;
• 3 (низкая) степень дифференцировки обозначает самые агрессивные нейрогенные саркомы.

Есть также 4 степень, которую присваивают недифференцированным новообразованиям. Их гистогенез определить очень трудно. Большинство нейросарком относятся к 3 степени дифференцировки.

Причины возникновения шванномы

Большинство причин возникновения неврином остаются неизвестными, так как опухоли обычно развиваются у здоровых людей.

Причинами возникновения опухолей нервов в некоторых случаях являются такие генетические заболевания:

• нейрофиброматоз 1 и 2 типа;
• шванноматоз;
• синдром Горлина-Гольца.

Также к факторам риска причисляют случаи онкологии в семье, ионизирующее излучение и травмы.

Симптомы злокачественной шванномы

Общими симптомами невриномы является:

1. появление пальпируемого образования под кожей;
2. болезненность в этой области (особенно при надавливании).

Онкоопухоли на руках и ногах выглядят как небольшие образования плотной консистенции, выступающие над кожей. Видимого признака может не быть, если поврежден нерв, который находится глубоко в мягких тканях.

Важно! Опухоли нервов могут расти медленно в течение месяцев или лет, не вызывая симптомов.

Остальные симптомы шванномы специфические, они зависят от месторасположения патологии:

I. Невринома мозга или черепно-мозговых нервов (на ее долю приходится 10-13% опухолей полости черепа).

Проявления невриномы нервов мозга могут быть самые разнообразные, в зависимости от того, какой участок будет поврежден.

При поражении нервов, расположенных в передней части черепа, рядом с носовыми пазухами, могут наблюдаться симптомы в виде односторонней обструкции носа, гипосмии, носовых кровотечений, атипичной боли, локализованного опухания лица.

При влиянии на орбитальный отдел, как правило, присутствуют экзофтальм, нистагм, ухудшение зрения.

Поражение языкоглоточного нерва вызывает проблемы с речью и глотанием, дисфагию, фонацию.

Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома) вызывает:

• ухудшение слуха или глухоту;
• звон в ушах;
• проблемы с равновесием;
• головокружение при повороте головы;
• спонтанный нистагм.

Приступы могут сопровождаться тошнотой и рвотой. При прогрессировании болезни отмечают боли в той части лица, где находится опухоль, а также онемение. Невринома может повлиять на отводящий нерв, вызывая симптом диплопии.

Повреждение тройничного нерва и его ветвей сопровождается:

• сильной болью (жжением);
• онемением тех или иных участков кожи лица (ограничиваются движение бровями, губами, подбородком и т.д);
• атрофией жевательных мышц;
• потерей вкуса, повышенным слюноотделением.

Дисфункция мускулатуры происходит поздно, когда в процесс вовлекается третье деление тройничного нерва. Рост внутри кавернозного синуса может привести к дисфункции черепных нервов.

На более поздних стадиях у больного отмечаются разные неврологические синдромы и внутричерепное давление, сопровождающееся головной болью и тошнотой.

В тяжелых случаях, когда опухоль сдавливает мозжечок или ствол мозга, возникают:

• судороги;
• расстройства психики;
• интеллектуальные нарушения;
• нарушение дыхания и сердечной деятельности;
• атаксия;
• гипотония мышц рук и ног;
• изменение полей зрения.

II. Опухоль нервов позвоночника (составляет 20% от всех опухолей данной локализации).

Симптомами шаванномы спинного мозга могут быть боль в спине, онемение ног или рук, слабость в конечностях или паралич. Распространенная невринома конского хвоста вызывает паралич нижних конечностей, боль в пояснице, отдающая в ноги и ягодицы, нарушение функций мочевого пузыря (недержание, задержка мочи) и кишечника.

III. Шваннома мягких тканей рук или ног - проблемы с движением, слабость.

IV. Шваннома средостения - К проявлениям злокачественной шванномы средостения относится боль в груди или грудном отделе позвоночника, онемение в руках, кожи туловища или шеи, изменение голоса (осиплость), затрудненное дыхание и глотание, увеличение сосудов на грудной клетке, отек и посинение лица.

V. Невринома легкого - кашель, одышка, боль при дыхании.

VI. Шейная невринома - опухлость на шее, проблемы с глотанием, онемение языка, боль в области шеи и плеча.

VII. Невринома Мортона - данная опухоль локализуется в стопе, поэтому люди жалуются на боль в стопе или пальцах ног. Также может ощущаться наличие инородного тела.

В каждом отдельном случае может наблюдаться сочетание различных симптомов. Поначалу они не так выражены, но по мере прогрессирования болезни становятся все сильнее.

Диагностика опухоли

Диагностика злокачественной шванномы затруднена, так как эта опухоль редкая, а симптомы, которые она вызывает, похожи на другие более распространенные заболевания. Для выявления неврологических расстройств проводят специальные тесты на чувствительность, рефлексы, координацию движений и т.д. Так врач сможет понять, как нерв поврежден.

Чтобы исключить другие (не онкологические) недуги и подтвердить диагноз применяют такие методы:

1. Рентгенографию. Классическими признаками злокачественной шванномы на рентгене являются хорошо ограниченная масса, которая вытесняет смежные структуры без прямого вторжения в них. Характерна кистозная дегенерация, а вот кровоизлияния и кальцификация – очень редки. С помощью рентгенографии также обследуют органы грудной клетки, средостение и позвоночник.
2. Компьютерную томографию. КТ не так чувствительна в диагностике невриномы, как МРТ, но часто она является первым исследованием. КТ особенно полезна при оценке костных изменений и поиска метастазов в легких.
3. МРТ. Поможет определить точное расположение новообразования, его связь с нервом и окружающими тканями.
4. Биопсия. Образец опухоли берут при помощи специальной иглы и обследуют в лаборатории, чтобы установить ее происхождение и злокачественность. Биопсия не требуется, если врачи уверенны в доброкачественности невриномы (она медленно растет, имеет четкие границы).

В зависимости от расположения новообразования могут понадобиться дополнительные исследования. Например, для изучения спинного мозга и его структур (включая нервные корешки) применяют миелографию, а при поражении слухового нерва назначают аудиометрию, то есть исследование слуха.

Лечение невриномы (шванномы): доброкачественной и злокачественной

Лечение шванномы зависит от расположения опухоли, тяжести симптомов и того, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной (раковой).

Оперативное лечение

При доброкачественных образованиях маленького размера, которые не вызывают боли и других симптомов, могут применить выжидательную тактику: пациента не лечат, а лишь регулярно проверяют с помощью МРТ. При ускорении роста опухоли или возникновении каких-то жалоб проводят хирургическое удаление.

Операция при злокачественных невриномах является обязательной. Новообразование резектируют вместе с небольшой частью окружающей ткани, чтобы повысить шанс на радикальное удаление. В тяжелых случаях требуется ампутация конечности, но они редки. Шванномы на ранних стадиях, как правило, можно удалить без повреждения нерва. Операции при невриноме в руках и ногах считаются довольно простыми. Некоторые пациенты могут вернуться домой в тот же день.

Полная хирургическая резекция может быть невозможной из-за обширного характера опухоли и ее местоположения (например, при невриноме головного мозга или черепных нервов).

Радиохирургия

При лечении шванномы позвоночника есть определенные трудности, связанные с возможностью повреждения нервного корешка или спинного мозга, поэтому вместо хирургии могут использовать стереотаксическую радиохирургию. Это неинвазивная методика, основанная на влиянии радиоактивного излучения (как в лучевой терапии). Процедуру проводят при помощи специального устройства « », которое создает мощное излучение и направляет его она опухоль. При этом тело человека фиксируется в специально изготовленной стереотаксической раме, а направление луча вычисляет аппарат КТ, чтобы исключить погрешности.

За 1-3 безболезненные процедуры, длительностью 30-60 минут, удается полностью уничтожить небольшое новообразование, но результат будет виден только через несколько недель. Опухоль уменьшается в размере и становится неактивной, а окружающая здоровая ткань практически не страдает. Радиохирургию также используют для лечения шванномы головного мозга, которая находится в труднодоступных участках.

Химия и лучевая терапия при злокачественной шванноме

Для лечения злокачественных шванном целесообразно использование адьювантной или .

Послеоперационная противоопухолевая терапия обязательно назначается при условии:

• неполного удаления шванномы;
• большого размера опухоли;
• наличия региональных или отдаленных метастазов.

Дополнительное радиационное воздействие и/или химиопрепараты предположительно помогают уничтожить остатки рака, остановить рост метастазов, снизить риск рецидива и продлить жизнь больного, но их результативность не доказана ввиду отсутствия масштабного исследования. При неоперабельных новообразованиях облучения выступают основным способом лечения невриномы.

Стандартной схемы химиотерапии для опухолей нервов нет, но в некоторых исследованиях был отмечен позитивный результат от применения высоких доз и . Количество курсов варьируется от 4 до 6.

В качестве симптоматического лечения невриномы могут назначать нестероидные противовоспалительные препараты, обезболивающие. Для опухолей мозга, которые вызывают гидроцефалию, методом выбора является шунтирование.

Лечение рецидивов

Спустя несколько лет после операции у 50-55% пациентов случается рецидив злокачественной шванномы. Если опухоль возвращается в том же месте, то это означает, что она не была полностью удалена в первый раз. Возможно, остались микроскопические онкоклетки. Этого достаточно, чтобы превратиться в новую саркому. Также рецидивом может стать метастаз (вторичная опухоль) в другом органе или нерве.

Осложнения и последствия опухолей нервов

Хирургическое лечение злокачественной шванномы обычно быстро снимает симптомы, связанные с повреждением нерва. Но в запущенных случаях могут остаться такие неприятные последствия, как:

• мышечная слабость (если мышца не может вернуться к исходному состоянию);
• стойкие нарушения функции тазовых органов;
• потеря слуха;
• необратимый паралич.

Онкология мозга также опасна такими явлениями, как эпилепсия, потеря зрения, нарушение координации движения, дыхательная или сердечная недостаточность.

Шваннома злокачественная: прогноз

Доброкачественные опухоли оболочек нервов не приводят к смерти, поэтому 5-летняя продолжительность жизни для таких пациентов составляет 100%.

Даже злокачественные шванномы растут медленно, по сравнению с другими саркомами, поэтому прогноз для них весьма утешительный. 5-летняя выживаемость составляет от 37,6% до 65,7%. При невозможности проведения операции прогноз будет хуже. Также на цифры влияет локализация опухоли. Так, для нейрогенных сарком головы и шеи 5-летний прогноз выживаемости ниже всего, он составляет от 15 до 35%.

Диагноз невринома слухового нерва (иначе - шваннома вестибулярного нерва) означает, что в миелиновой оболочке преддверно-улиткового нерва (8-го черепного нерва) возникла опухоль.

Эта первичная внутричерепная неоплазма, образованная глиальными (шванновскими) клетками, имеет доброкачественный характер. Однако она может увеличиваться, что приводит не только к утрате слуха, но и другим негативным последствиям.

По данным медицинской статистики, на долю неврином слухового нерва приходится от 5 до 10% всех случаев черепно-мозговых новообразований.

Причины невриномы слухового нерва

Невринома слухового нерва бывает одно- и двусторонней, причем почти в 96% случаев являются односторонними. На сегодняшний день причины невриномы слухового нерва, которая возникает только с одной стороны, окончательно не выяснены. Хотя существует версия, что эта спорадическая форма заболевания - следствие повышенной радиации, которая приводит к разрушению миелиновой оболочки нервных волокон.

А вот этиология двусторонней невриномы напрямую связана с такой редкой наследственной патологией, как нейрофиброматоз II типа. При данном заболевании в клетках различных отделов нервной системы происходят генетически обусловленные мутации, которые приводят к росту доброкачественных опухолей (нейрофибром, менингиом, глиом, шванном). И двусторонняя невринома слухового нерва, которая может образоваться даже у подростков, считается главным признаком нейрофиброматоза II типа. По утверждению специалистов, у пациентов с данным диагнозом вероятность появления двусторонней невриномы слухового нерва почти стопроцентная, и, как правило, к 30-ти годам они теряют возможность слышать.

Симптомы невриномы слухового нерва

Данная доброкачественная опухоль появляется в многослойной миелиновой оболочке черепно-мозгового нерва - nervus acusticus (VIII пара), который находится во внутреннем слуховом проходе и объединяет два отдельных нерва - слуховой (nervus Cochlearis) и вестибулярный (nervus Vestibularis). Неоплазма может захватить один из них или сразу оба, но в структуру других тканей обычно не прорастает, а только давит на тесно прилегающие окружающие нервные волокна, сосуды мозжечка и структуры ствола головного мозга.

Невриномы слухового нерва развиваются достаточно медленно, поэтому начало патологического процесса протекает бессимптомно. И все симптомы невриномы слухового нерва проявляются по мере увеличения ее размеров и связаны с тем, на какие участки опухоль начинает оказывать давление и насколько оно интенсивное.

Как показывает клиническая практика, самым первым признаком этого заболевания является звон и шум в ухе (тиннитус) и ощущение заложенности. Со временем человек начинает хуже слышать этим ухом, но слух снижается постепенно. Последствия невриномы слухового нерва, когда ее размер в диаметре достигает 2,5-3 см и продолжает увеличиваться, - полная потеря слуха.

В зависимости от размера опухоли и ее локализации в слуховом проходе отмечаются следующие симптомы невриномы слухового нерва:

• головокружения и нарушение координации движений (потеря равновесия при резких поворотах головы и смене положения тела) - вызваны давлением опухоли на вестибулярную часть пораженного нерва;
• нистагм (непроизвольные ритмичные движения глазных яблок) - результат давления невриномы на ствол головного мозга;
• потеря чувствительности и онемение (парестезия) половины лица на стороне пораженного нерва – вызваны давлением опухоли на лицевой нерв, иннервирующий все мимические мышцы;
• боли в области лица (тригеминальные прозопалгии) на стороне невриномы - результат давления опухоли на тройничный нерв;
• потеря вкуса на передней части языка и нарушения слюноотделения – вызваны сдавливанием XII черепно-мозгового нерва;
• нарушение глотания и артикуляции - из-за сдавливания языкоглоточного и блуждающего нервов;
• снижение чувствительности роговицы зрачка (изменение роговичного рефлекса);
• двоение в глазах (диплопия) - следствие поражения глазодвигательного нерва;
• головная боль, приступы тошноты и рвота - результат повышения внутричерепного давления.

Повышение внутричерепного давления происходит при больших размерах невриномы слухового нерва, которая начинает давить на внутренние ликворные пространства головного мозга. Вследствие этого нарушается работа вентрикулярной системы мозга, в желудочках мозга скапливается избыток цереброспинальной жидкости и возникает водянка головного мозга (гидроцефалия). И это - реальная угроза повреждения жизненно важных центров ствола головного мозга.

Диагностика невриномы слухового нерва

Основными методами отоневрологического обследования с целью диагностики невриномы слухового нерва являются рентген височных костей в поперечной проекции (по Стенверсу), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), аудиография (выявление нарушений слуха) и электронистагмография.

Следует отметить, что при размере невриномы до 1,5 см компьютерная томография наличия опухоли может не выявить, и возможен неверный диагноз - нейросенсорная тугоухость, имеющая на начальных этапах схожую клиническую картину.

Наиболее информативным диагностическим методом и стандартом при диагностике невриномы слухового нерва является магнитно-резонансная томография головного мозга в различных проекциях.

МРТ при невриноме слухового нерва проводится абсолютно всем больным, имеющим данный диагноз или его предположение. Исследование осуществляется с применением контрастного вещества, вводимого внутривенно. Такая томограмма позволяет четко определить размер неоплазии (она имеет овальную форму с четкими, ровными контурами), выявить матрикс опухоли (место начала ее роста), который в преимущественном большинстве случаев располагается во внутреннем слуховом проходе (прилегая к задней поверхности пирамиды височной кости) или же в мостомозжечковом угле, которым заканчивается этот проход.

Аксиальная и фронтальная проекции МРТ при невриноме слухового нерва дают возможность увидеть признаки расширения слухового прохода, насколько глубоко опухоль разрослась в полость черепа и какие нейроваскулярные структуры успела затронуть.

Лечение невриномы слухового нерва

Лечение невриномы слухового нерва проводится путем ее хирургического удаления, с помощью лучевой терапии, а также методом радиохирургии. Но в некоторых случаях, к примеру, при длительном нарушении слуха или маловыраженной симптоматике (особенно у лиц пожилого возраста) прибегают только к динамическому наблюдению за течением болезни с периодическими контрольными обследованиями.

Удаление невриномы слухового нерва путем открытого оперативного вмешательства необходимо, если у пациентов молодого и среднего возраста опухоль растет и заболевание прогрессирует, или когда возникли рецидивы после первой операции по поводу ее удаления. А к облучению или радиохирургии прибегают, когда размеры невриномы небольшие, а симптомы заболевания выражены незначительно.

Лучевая терапия и радиохирургия

Лечение невриномы слухового нерва с помощью ее облучения не удаляет новообразование и применяется, чтобы замедлить или остановить его дальнейший рост. Лучевая терапия - фракционированная стереотаксическая радиотерапия - проводится неоднократно небольшими дозами. Однако, как отмечают медики, фракционированное облучение применятся в терапии невриномы слухового нерва в самую в последнюю очередь - из-за риска появления опухолей в обученных тканях мозга.

Радиохирургия является более современной методикой лучевой терапии, использующей высокую дозу ионизирующего излучения. Поток гамма-лучей при помощи аппаратов Гамма-нож и Кибер-нож фокусируется точно на опухоль – благодаря системе стереоскопической рентгеновской навигации. Кроме позитивных результатов, радиохирургия при невриномах слухового нерва имеет и другие преимущества.

Во-первых, здоровые ткани мозга облучаются в минимальных дозах. Во-вторых, это лечение не причиняет боли. В-третьих, радиохирургия относится к не травмирующим методикам, поэтому период реабилитации пациентов после такого лечения значительно короче, чем после обычного хирургического вмешательства.

Операция при невриноме слухового нерва

Решение о прямом хирургическом вмешательстве принимается на основании всестороннего анализа клинической картины болезни у конкретного пациента – с учетом его возраста, общего состояния, размеров новообразования и показателя снижения слуха. Главная цель, которую преследует операция при невриноме слухового нерва – удалить опухоль и остановить патологический процесс. Но вернуть утраченный слух с помощью скальпеля невозможно.

Чтобы добраться до невриномы, хирургу нужно попасть во внутренний слуховой проход - костный канал длиной 10-12 мм и диаметром около 5 мм. Проход начинается отверстием на задней поверхности пирамиды височной кости черепа, пересекает ее и доходит до мостомозжечкового угла, который расположен между мозговым стволом и мозжечком.

В нейрохирургии разработаны три способа (хирургических подхода) для удаления невриномы слухового нерва: транслабиринтный, субокципитальный и через среднюю черепную ямку.

При транслабиринтном доступе (через наружную стенку лабиринтной части среднего уха) вскрытие черепа (краниотомия) производится за ухом, удаляется небольшой сегмент среднего уха, а затем и сама опухоль. При этом подходе можно видеть нерв и удалить всю невриному, но после операции пациент безвозвратно утрачивает способность слышать этим ухом. Кроме того, в большом количестве случаев наблюдается стойкое нарушение функций вестибулярного нерва, который образует пару со слуховым.

Субокципитальный (подзатылочный) доступ производится путем вскрытия черепа в зоне под затылком и применяется для удаления опухолей значительных размеров. После такой операции шансов сохранить оставшийся слух намного больше. Согласно статистике, при удалении невриномы слухового нерва размером 3 см и более слух удается сохранить почти у четверти прооперированных пациентов.

Если удаление невриномы слухового нерва решено производить через среднюю черепную ямку (которая находится между большими крыльями клиновидной кости, турецким седлом и передней поверхностью пирамиды височной кости), значит, размер невриномы не превышает 1,5-2 см в диаметре, и сохранение слуха возможно. По некоторым данным, слух сохраняется в диапазоне 15-45% подобных операций.

Послеоперационный период при невриноме слухового нерва

Хирургическая операция при данной патологии производится под общим наркозом, с краниотомией (трепанацией черепа). Послеоперационный период при невриноме слухового нерва достаточно продолжительный. Кроме того, не исключается возможность повреждения в ходе операции других нервов, расположенных в зоне вмешательство в структуры головного мозга. Именно из-за этих повреждений у прооперированных больных могут возникать различные осложнения.

Так, при повреждении вестибулярного нерва наблюдается нарушение равновесия, которое со временем может пройти. Но отсутствие координации различных мышц (атаксия) грозит быть пожизненной. И вообще, как говорят нейрохирурги, после подобной операции вестибулярный нерв очень редко функционирует нормально.

Если был задет лицевой нерв, возможны проблемы с закрыванием глаза (лагофтальм) и периферический паралич лицевых мышц (прозоплегия). Нарушение тройничного нерва (V пары) выражается в нарушениях чувствительности на лице. Проблемы с глотанием после операции свидетельствуют о повреждении, нанесенном таким черепным нервам, как языкоглоточный, блуждающий и подъязычный.

А когда новообразование было удалено со ствола мозга, то в послеоперационный период при невриноме слухового нерва (а также все остальное время) пациенты могут ощущать онемение частей туловища с противоположной от пораженного нерва стороны - контралатеральную парестезию.

Прогноз невриномы слухового нерва

Дать прогноз невриномы слухового нерва можно. В первую очередь, это зависит от ее «габаритов». С помощью радиохирургии опухоль небольшого размера почти в 95 случаях из 100 перестает увеличиваться. Однако после обычного хирургического удаления почти каждая пятая опухоль продолжает расти…

Особо стоит подчеркнуть, что невринома слухового нерва чрезвычайно редко малигнизирует, то есть перерождается в рак. Кроме того, самопроизвольное уменьшение невриномы наблюдается почти в 6% случаев.

Невриномой слухового нерва, симптомами которой считают снижение слуха и нарушение работы вестибулярного аппарата, называют новообразование, формирующееся во внутреннем ухе больного. Опухоль развивается из шванновских клеток миелиновой оболочки, из-за чего ее называют акустической шванномой. Для предупреждения разрастания заболевание важно диагностировать на начальной стадии, когда только начали проявляться симптомы невриномы слухового нерва.

Особенности патологии

Невринома слухового нерва представляет плотный узел, имеющий неровную поверхность. Опухоль окружена соединительной тканью. В состав новообразования входят кисты, жировики, сосуды и поля фиброза. Клетки образуют палисадную структуру. Питание и рост невриномы осуществляется за счет густой сети кровеносных сосудов.

Опухоль чаще диагностируют у больных в возрасте 30-40 лет. Дети младше 10 лет такой патологией не страдают. Согласно медицинской статистике, невринома, сдавливающая слуховой нерв, чаще формируется у представительниц слабого пола. Выделяют два вида акустической шванномы:

• одностороннюю – спорадическую патологию, не переходящую по наследству;
• двустороннюю – передающуюся на генном уровне и формирующуюся на фоне уже имеющихся внутричерепных опухолей.

Невринома растет медленно, постепенно сдавливая слуховой нерв и другие прилежащие ткани. Заболевание не представляет опасности для жизни пациента, если опухоль диагностировать на ранней стадии и начать грамотное лечение.

Факторы развития невриномы

Помимо генетической предрасположенности, образование шванномы троичного нерва имеет еще несколько предпосылок. Несмотря на недостаточную изученность заболевания, ученым удалось выявить несколько вероятных причин патологии:

• сотрясение головного мозга;
• поражение организма больного ядовитыми веществами;
• воздействие радиоактивного излучения;
• заболевания сердечно-сосудистой системы;
• занесение инфекции во внутреннее ухо.

Такие факторы провоцируют активное деление клеток в процессе формирования доброкачественной опухоли. При наследственном характере невриномы некоторые гены мутируют, позволяя тканям в разных участках организма расти бесконтрольно. У таких пациентов к 30-летнему возрасту появляются множественные новообразования, в том числе и двусторонняя невринома слухового нерва.

Диагностика и лечение опухоли

Заподозрить наличие новообразования во внутреннем ухе можно по мере проявления характерных симптомов. На начальной стадии при размере опухоли 2-2,5 см отмечают незначительное ухудшение слуха. Невринома от 3 см и больше сопровождается ярко выраженными признаками:

• наблюдают головокружение;
• больной страдает от участившихся случаев укачивания в транспорте;
• заметно нарушение равновесия и координации движений;
• появляется шум в ушах, похожий на свист;
• в результате сдавливания прилежащего лицевого нерва происходит нарушение мимики.

По достижению 3-ей стадии, когда опухоль достигает размера куриного яйца, наблюдают более тяжелые симптомы. Признаками того, что невринома оказывает сильное давление на нервы и мозговые оболочки, считают:

• зрительные отклонения: косоглазие, высокую частоту непроизвольных движений;
• скопление жидкости в головном мозге;
• внезапную потерю устойчивости.

При сильном сдавливании тройничного нерва наблюдают слабость жевательных мышц. На 3-ей стадии происходит защемление лицевого нерва, что приводит к нарушению чувствительности, неконтролируемому слюнотечению, потере вкусовых ощущений.

Диагностические мероприятия

Пациентов, обратившихся к неврологу с признаками опухоли слухового нерва, внимательно осматривает специалист. Врач проводит опрос для сбора анамнеза заболевания. Другими методами диагностики, необходимыми для определения положения и размера невриномы слухового нерва, являются:

• аудиометрия;
• электронистагмография, выявляющая отклонения в частоте непроизвольных движений глаз;
• рентгенография;
• ультразвуковое обследование головного мозга.

При обнаружении опухоли врач назначает биопсию. Эта процедура поможет установить характер новообразования и причину его появления.

Основные методы лечения

В случае небольших размеров невриномы слухового нерва проводят медикаментозную или консервативную терапию. Больному назначают курс лечения комплексом препаратов:

• обезболивающих средств – Найза, Нимесила;
• противовоспалительных медикаментов – Ортофена, Ибупрофена;
• мочегонных препаратов – Фуросемида, Гипотиазида;
• цитостатиков – Фторурацила, Метотрексата.

Препарат	Фото	Цена
		от 173 руб.
		от 50 руб.
		от 19 руб.
		от 286 руб.
		от 121 руб.

Такие меры направлены на подавление роста опухоли, сдавливающей нервы, расположенной в непосредственной близости от внутреннего уха. Впоследствии пациент проходит обследование каждые полгода. При отсутствии тревожных симптомов частоту посещения невролога и отоларинголога сокращают до 1 раза в 2 года.

Если опухоль достигла больших размеров, проводят лучевую терапию. Невриному слухового нерва, устойчивую к воздействию медикаментов и облучения, удаляют хирургическим путем.

Народные средства от шванномы

Остановить рост опухоли помогут природные препараты. Использование таких средств согласуют с лечащим врачом. Народные средства эффективны только в комплексе с медикаментозным лечением.

2 ст. л. сухого препарата заливают 2,5 стаканами крутого кипятка. Закрывают емкость и настаивают всю ночь. В течение 3 недель больной выпивает по 100 мл процеженного отвара трижды в сутки до еды. Настойка должна быть свежей каждый день. После небольшого перерыва терапию повторяют. Разрешено проводить до 4-х курсов лечения омелой белой.

50 гр. препарата помещают в стеклянную емкость и заливают 0,5 л водки. Герметично закрывают и помещают сосуд в темное прохладное место на 2 недели. Каждые 3 дня настойку встряхивают. Готовое лекарство процеживают. Добавляют по 10 капель настойки в стакан воды. Принимают трижды в день в течение 14 суток. Спустя 2 недели курс повторяют.

Народные средства от невриномы допустимы только при отсутствии аллергических реакций на их компоненты. Принимать настойки нельзя, если они неблагоприятно влияют на усвоение медикаментозных средств или проведение дополнительных терапевтических процедур.

Если невринома была диагностирована на первой или второй стадии, вероятность избавления от патологии без осложнений высока. Консервативное лечение или облучение останавливают рост опухоли. Новообразование не достигает больших размеров, что спасает пациента от сдавливания прилежащих нервов.

В случае хирургического вмешательства успех терапии зависит от компетентности специалиста и восстановления в постоперационный период. Реабилитация, длящаяся от 5 до 7 суток и проводимая в стационарных условиях, включает прием поддерживающих организм препаратов.

Полный период восстановления после вырезания невриномы составляет около года. Прогнозы положительные в случае качественного удаления опухоли. Рецидивы наблюдают при оставлении небольших участков новообразования. В случае третьей стадии болезни происходит нарушение важных функций. У пациента выявляют потерю слуха, паралич лицевых мышц.

Невриному слухового нерва относят к доброкачественным опухолям. Это новообразование опасно из-за локализации во внутреннем ухе. Разрастающаяся шваннома сдавливает слуховой, зрительный и лицевой нерв. В результате такого воздействия здоровье и жизнь больного находятся под угрозой. Важно диагностировать невриному на ранней стадии.

Видео: Невринома слухового нерва