Ревматизм этиология патогенез клиника лечение диспансеризация. Ревматизм
Содержание статьи
Ревматизм (болезнь Сокольского - Буйо, ревматическая лихорадка) представляет собой системное воспалительное заболевание соединительной ткани с токсико-иммунологическим механизмом развития, поражающее сердце и сосуды у детей с генетически обусловленной предрасположенностью на фоне инфицирования гемолитическим стрептококком (чаще группы А). Отмечается также поражение суставов, серозных оболочек, центральной нервной системы, почек, печени, легких, кожи и оболочек глаз. Для ревматизма характерно острое начало, нередко длительное течение процесса со сменой периодов обострений или рецидивов и ремиссий, которые могут продолжаться в течение многих лет. При своевременной рациональной терапии возможно полное выздоровление.Уменьшилась частота последствий у перенесших заболевание. Однако и в настоящее время ревматизм является одной из наиболее частых причин поражения сердца у детей и их инвалидизации.
Этиология ревматизма
Общепризнана роль В-гемолитического стрептококка группы А в развитии ревматизма. Давно установлена связь ревматизма с острыми и хроническими стрептококковыми заболеваниями (тонзиллитом, фарингитом, ангиной, скарлатиной и др.), выявляемыми примерно у 80 % больных ревматизмом. Повторное обострение хронических очаговых инфекций или наслоение острых стрептококковых заболеваний является разрешающим моментом, приводящим спустя 2 - 3 недели непосредственно к развитию ревматического процесса. О стрептококковой этнологии ревматизма свидетельствуют частое высевание стрептококка из содержимого крипт миндалин и крови, обнаружение стрептококковых антигенов в крови и моче больных ревматизмом и рост титра антистрептококковых антител (антистрептолизина О, антигиалуронидазы, антифибринолизина-антистрептокиназы), положительные кожные пробы со стрептококковым токсином, а также значительное снижение частоты первичной заболеваемости ревматизмом, его обострений и рецидивов у детей, получавших с целью профилактики рациональную прогивострептококковую терапию.Определенное значение в развитии ревматизма, особенно при затяжных и вяло текущих формах заболевания, в настоящее время отводится L-формам стрептококка, фильтрующимся через бактериальные фильтры и формирующимся под влиянием повреждающих факторов (В. Д. Тимаков и Г. Я. Каган, 1962). Этиологическая роль вирусов, в том числе Коксаки Ai3, как самостоятельного фактора, так и в сочетании со стрептококком (Г. Д. Залесский) пока не получила убедительного подтверждения и требует дальнейшего изучения.
Патогенез ревматизма
Патогенез ревматического процесса весьма сложен, и многие его стороны еще не выяснены. Однако основные звенья патогенеза заболевания уточнены. Ведущую роль отводят прямому повреждающему влиянию стрептококковых токсинов на тканевые структуры сердца и других органов, а также нарушению иммуногенеза и механизмов нейроэндокринной регуляции и др.В настоящее время большое значение в развитии ревматизма отводится извращению реакций иммунологической реактивности в результате наследственных или приобретенных особенностей организма. Воздействие стрептококковых токсинов приводит к выработке противострептококковых антител. При влиянии стрептококковых токсинов (в первую очередь - антистрептолизина на ткани сердца выделяются продукты их распада, которые вместе с токсинами образуют аутоантигены. В ответ в организме вырабатываются аутоантитела, которые могут связываться не только с аутоантигенами, но по существу представляют собой антикардиальные антитела, обладающие тропностью к ткани сердца и фиксирующиеся на ней. В результате поражаются оболочки сердца.
Основное значение в поражении сердца при ревматизме отводится влиянию стрептококковых токсинов на ткани сердца и нарушению иммуногенеза с развитием аллергических и аутоиммунных реакций на фоне генетической предрасположенности в условиях нарушения нейроэндокринной регуляции.
Внутриклеточные растворимые антигены стрептококка обладают тропностью к соединительной ткани сердца и сосудов, что обусловлено их антигенным родством. Это способствует постоянному и преимущественному поражению сердца, а также длительной персистенции стрептококка в организме и тканях больного. Стрептококковые токсины повреждают мембраны лизосом клеток в очаге воспаления, что приводит к выходу из них ферментов (протеаз, нуклеаз, фосфатаз), вызывающих деполимеризацию элементов соединительной ткани с разрушением ее белково-полисахаридных комплексов (глюкозаминогликанов с белками).
Развиваются морфофункциональные изменения клеточных элементов соединительной ткани, в частности тучных клеток - изменяется их количество, усиливается дегрануляция, выраженность которой отражает активность ревматического процесса. В результате в ткань и микроциркуляторное русло выходят биологически активные вещества - медиаторы воспаления (гистамин, серотонин, брадикинин и др.), что способствует развитию воспалительной реакции (И. П. Дзысь, Н. А. Новосад, В. П. Мощич). Повышается проницаемость стенки сосудов с выходом жидкой части крови в окружающие ткани и их отеком.
Играют роль генетически обусловленные (наследственные) особенности тканей, органов, а также защитных механизмов борьбы со стрептококковой инфекцией (повышенная склонность к сенсибилизации, усиленная ответная реакция на антигены-раздражители, необычная бурная пролиферация лимфоидных и плазматических клеток, склонность к гиперпродукции антител и извращению иммунологических реакций). Этим объясняется более высокая заболеваемость ревматизмом в отдельных семьях («семейный» ревматизм) и среди родственников первой степени родства, являющихся носителями рецессивного гена, а также низкая частота развития заболевания у перенесших стрептококковую инфекцию (всего лишь в 0,2 - 0,3 % случаев).
Поражаются различные элементы соединительной ткани стенки сосудов и миокарда (миоцито-сарколемма, саркоплазма, диски и вставочные пластинки, гликопротеин клапанов и др.). Происходит расщепление миофибрилл, сглаженность их поперечной структуры, разрыв и расплавление клеток, что четко выражено в острой фазе заболевания.
Возникающие под влиянием длительной интоксикации и других неблагоприятных факторов нарушения со стороны центральной и вегетативной нервной системы, а также функции эндокринных желез (гипофиза, надпочечников) приводят к изменению нейроэндокринной регуляции иммунологической реактивности и других процессов в организме и в результате - к нарушению механизмов адаптации.Неблагоприятные факторы (переохлаждение, переутомление, физическая и психическая травмы) играют провоцирующую роль в усугублении патологических сдвигов и расстройств гомеостаза, что способствует развитию ревматизма. Большое значение имеет дисрегуляция функции Т- и В-системы иммунитета.
В сложном механизме развития ревматического процесса значительная роль отводится иммунологическим реакциям, которые при этом заболевании чаще протекают по типу немедленных при остром и замедленных - при затяжном, вялом его течении. Иммунологическая реакция по немедленному типу обусловлена гуморальными факторами - антителами и внутриклеточными растворимыми антигенами стрептококка. Она приводит к развитию экссудативного компонента ревматического процесса, определяющего тяжесть клинических проявлений, остроту течения и активность заболевания. Иммунологическая реакция по замедленному типу обусловлена клеточными факторами и антителами к внутриклеточным растворимым антигенам стрептококка. При этом развивается специфический компонент ревматического процесса - гранулема, от чего зависит исход заболевания.
Патоморфология ревматизма
В основе морфологических изменений при ревматизме лежит системная дезорганизация соединительной ткани. Выделяют четыре фазы развития патологического процесса (А. И. Струков).1. Мукоидное набухание . Выявляются начальные неглубокие изменения, перераспределение кислых и нейтральных мукополисахаридов с развитием набухания и феномена метахромазии. Накопление гиалуроновой кислоты в волокнистых структурах и промежуточном веществе приводит к повышению проницаемости стенки сосудов. При своевременном применении современных методов лечения эти изменения могут быть обратимыми (полностью исчезать). Иногда они заканчиваются умеренно выраженным склерозом без деформации тканей (Т. И. Иванова и А. В. Цинзерлинг).2. Фибриноидные изменения (набухание и некроз). В этой фазе процесс дезорганизации соединительной ткани более глубокий. Повышение проницаемости сосудов приводит к выходу из сосудистого русла в очаг поражения белков, в том числе и фибриногена. Последний под влиянием кислых сульфатированных мукополисахаридов образует нерастворимые соединения фибрина.
Развивается набухание промежуточного вещества и гомогенизация коллагеновых волокон. При прогрессировании изменений наступает некроз соединительной ткани. Эта фаза, как правило, необратима и заканчивается склерозом (гиалинозом), в ряде случаев - минуя фазу гранулематоза.
3. Клеточные реакции - гранулематоз. Развивается специфическая ревматическая гранулема, представляющая собой самую глубокую степень ревматического поражения.
Формирование гранулем начинается с активизации макрофагов - молодых клеток соединительной ткани. В последующем они увеличиваются и концентрируются в виде веера вокруг фибриноидных масс - «цветущая гранулема». Затем клетки гранулемы вытягиваются наподобие фибробластов, фибриноидные глыбки исчезают - «спокойные» или «увядающие гранулемы». В дальнейшем происходит рубцевание гранулемы - «рубцующиеся гранулемы», что свидетельствует об угасании активного процесса в очаге воспаления. Цикл развития гранулем длится 3 - 4 месяца, а весь цикл активного ревматического процесса в очагах поражения - до 6 месяцев.
4. Склероз (гиалиноз) - развитие рубца в месте поражения. Различают первичный склероз как исход фазы фибриноидных изменений и вторичный - как результат клеточных реакций. В ряде случаев на месте склеротических изменений могут формироваться новые очаги активного ревматического процесса, проходящие все или основные из вышеперечисленных фаз. Это приводит к усилению склеротических изменений и наблюдается нередко при повторных обострениях или рецидивах ревматизма.
Описаны также [«специфические экссудативно-пролиферативные изменения, чаще возникающие вокруг гранулем, но могут развиваться и без гранулем (М. А. Скворцов). Зкссудативный компонент определяет тяжесть клинических проявлений ревматизма и активность процесса. Диффузная или очаговая клеточная реакция (лимфогистиоцитарные и лейкоцитарные инфильтраты) без явной экссудации выявляется в сосудах различных органов (в том числе и в системе микроциркуляции), нередко при латентном течении ревматизма.
Пзтоморфологические изменения при ревматизме наблюдаются преимущественно в соединительной ткани миокарда, эндокарда, перикарда. Они могут выявляться и в других органах, за исключением гранулем, которые в типичной форме встречаются только в тканях сердца.
Классификация ревматизма
Для ревматизма характерно многообразие клинических проявлений, а также чередование периодов обострения и затухания процесса. Могут поражаться практически все органы, однако наиболее часто вовлекаются в процесс сердечно-сосудистая система, суставы, серозные оболочки, центральная нервная система.В 1964 г. была предложена рабочая классификация ревматизма (А. И. Нестеров), в основу которой легли определение фазы ревматического процесса и степени его активности, особенности изменений сердца и других органов, характер течения заболевания и функциональная характеристика кровообращения.
1 По возможности следует уточнить основную локализацию поражения сердца (миокардит, эндокардит, перикардит, панкардит, коронариг), указать количество приступов, а также отметить, имеется ли порок клапанов (какой).
Клиника ревматизма
Ревматизм у детей протекает более остро и тяжело, чем у взрослых, имеет наклонность к рецидивированию и чаще сопровождается глубоким поражением сердца. В настоящее время благодаря широким профилактическим мероприятиям тяжелые формы ревматизма у детей встречаются реже.Начало заболевания, как правило, острое, но может быть подострым или латентным. В большинстве случаев за 1,5 - 3 недели до появления симптомов ревматизма у больных отмечается перенесенная ангина или острая респираторная инфекция, реже - скарлатина. Острое начало ревматизма сопровождается повышением температуры тела до 38 - 39 °С, общей слабостью, вялостью, повышенной утомляемостью, бледностью кожи. На фоне указанных проявлений интоксикации развиваются симптомы поражения органов (чаще всего сердца, реже - суставов, центральной нервной системы и др.), иногда нескольких органов и систем.
При подостром и латентном течении заболевание начинается постепенно или незаметно на фоне стрептококковых заболеваний. При этом клинически наиболее четко выявляется поражение сердечно-сосудистой системы, значительно реже - симптомы поражения суставов и нервной системы.
Поражение сердца (ревмокардит) наблюдается почти у всех больных ревматизмом и может быть выражено в различной степени (А. Б. Воловик, А. В. Долгополова). Обычно развивается миокардит, реже - эндомиокардит и в особо тяжелых случаях с самого начала заболевания - панкардит.
Клинически ревматический миокардит характеризуется ухудшением общего состояния, появлением боли в области сердца, одышки. Наблюдаются явления интоксикации, тахикардия (реже брадикардия), аритмия. Границы сердца смещаются больше влево, верхушечный толчок ослаблен. Тоны сердца приглушены, особенно I, иногда выслушивается раздвоение I тона (ритм галопа), часто систолический шум различной интенсивности и тембра. При тяжелом диффузном поражении мышцы сердца систолический шум выражен четко и занимает почти всю систолу, поскольку отражает относительную недостаточность митрального клапана.Не следует сразу же этот шум трактовать как признак порока клапанов. Артериальное давление, особенно систолическое, снижено.
На ЭКГ регистрируется нарушение предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости (удлинение интервала Р - Q свыше 0,18 с, уширение комплекса QRS) снижение вольтажа зубца Т, в отдельных случаях нарушение ритма (экстрасистолия), что свидетельствует о снижении функционального состояния миокарда. На ФКГ - уменьшение амплитуды I тона и непродолжительный систолический шум.
Рентгенологически отмечается вялость сокращений сердца, в тяжелых случаях - увеличение его размеров.
При тяжелом течении миокардита могут наблюдаться явления недостаточности кровообращения (резкая одышка, цианоз, увеличение печени, отеки или пастозность голеней и стоп).У некоторых больных изменения со стороны миокарда настолько слабо выражены, что можно говорить об очаговом миокардите.
Эндокардит (чаще эндомиокардит) протекает обычно тяжело, так как развивается при более активном ревматическом процессе. Клинически наблюдаются те же явления, что и при миокардите. Отмечается нарастание систолического шума над верхушкой сердца, который приобретает дующий характер и выслушивается с первых дней заболевания, усиливаясь на 2 - 3-й неделе. Усиление шума при уменьшении глухости тонов сердца всегда является подозрительным в отношении эндокардита. При локализации ревматического процесса на клапане аорты появляется диастолический шум в точке Боткина - Эрба. В отдельных случаях он может быть вызван относительной недостаточностью клапана аорты. С улучшением функции мышцы сердца шум постепенно исчезает.
На ФКГ в области верхушки сердца регистрируется убывающий или реже - лентовидный систолический шум, который захватывает половину или 2/3 систолы и сливается с I тоном уменьшенной амплитуды.
При возвратном ревмокардите обострение процесса нередко наступает на фоне уже сформировавшегося при первом приступе заболевания порока сердца. В этих случаях аускультативные данные определяются пороком сердца, на фоне которого выявляются симптомы эндомиоперикардита.
Перикардит ревматической этиологии как изолированный процесс почти не встречается. Обычно он присоединяется к мио- или эндомиокардиту, развивается преимущественно при остром гиперергическом воспалении. Клинически диагностируется значительно реже, чем патолого-анатомически.
Ревматический перикардит может быть сухим - фибринозным или экссудативным - серозно-фибринозным.
При фибринозном перикардите к симптомам эндомиокардита присоединяются жалобы на боль в области сердца, обнаруживается шум трения перикарда, который прослушивается в течение короткого времени вдоль левого края грудины или несколько кнутри от верхушки сердца (напоминает шуршание шелка или хруст снега). В отличие от шумов при пороках сердца шум трения перикарда выслушивается во время систолы и диастолы, усиливается на вдохе, при наклоне вперед, на выдохе и при надавливании на грудную клетку стетофонендоскопом.
При накоплении выпота шум трения перикарда исчезает, а состояние больного резко ухудшается. Появляются бледность кожи, цианоз губ, выраженная одышка с вынужденным положением тела (ортопноэ), расширение границ сердца с совпадением относительной и абсолютной сердечной тупости; исчезает верхушечный толчок, наблюдаются резкая глухость тонов сердца, явления недостаточности кровообращения.
На ЭКГ - значительно снижен вольтаж зубцов, конкордантное смещение сегмента R(S) - Тот изолинии в стандартных и грудных отведениях.
Панкардит - тяжелое поражение всех оболочек сердца. В прошлом летальность от панкардита достигала 50%. В настоящее время в связи с изменением характера течения ревматического процесса панкардит встречается реже и исход его благоприятнее.
Из внесердечных проявлений ревматизма чаще всего наблюдаются полиартрит или полиартралгия. При полиартрите отмечается резкая болезненность и отечность суставов, гиперемия кожи в местах поражения. Характерна летучесть воспалительных явлений, переходящих с одних суставов на другие, нередки симметричность и множественность поражения суставов. В последнее время выраженные явления полиартрита встречаются реже, чаще отмечается только болезненность в суставах (полиартралгия). Отличительной чертой ревматического поражения суставов является быстрое прекращение боли и исчезновение всех признаков полиартрита после лечения.
К экстракардиальным проявлениям ревматизма относится также плеврит, развивающийся обычно при тяжелом течении ревматического процесса, нередко в сочетании с перикардитом. В таких случаях говорят о полисерозите. Плеврит может быть серозным и серозно-фибринозным, количество выпота, как правило, незначительное. Клинически - боль в пораженной половине груди, притупление перкуторного звука, ослабление дыхания. Иногда на фоне ослабленного дыхания выслушивается шум трения плевры. Экссудат рассасывается довольно быстро, в течение первых педель заболевания.
Тяжесть течения определяется характером изменений сердца.
При остром течении ревматизма наблюдаются поражения легких и почек. При ревматической пневмонии процесс локализуется преимущественно в нижних долях легких. Пневмония протекает в форме мелкоочаговой или сливной. Данные физического исследования отличаются непостоянством и изменчивостью. При развитии недостаточности кровообращения пневмония обусловлена застойными явлениями в легких и носит затяжной характер.
Гломерулонефрит ревматической этиологии отличается благоприятным течением и свидетельствует о системном поражении сосудов почек. Следует, однако, помнить, что изменения в моче могут быть связаны с застойными явлениями в почках при недостаточности кровообращения.
Ревматический гепатит при остром течении заболевания сопровождается увеличением печени при отсутствии признаков недостаточности кровообращения.
На системное поражение сосудов при ревматизме указывают петехиальные кровоизлияния на коже и кровотечения из носа. Поражение венечных сосудов наблюдается чаще, чем диагностируется. В литературе имеются единичные клинические описания коронарита у детей с тяжелыми проявлениями ревмокардита. При этом отмечается мучительная боль в области сердца, отдающая в левое плечо, одышка и повышение температуры тела; на ЭКГ - дискордантное смещение сегмента Р (S) - Т в разных отведениях. Аортит и пульмонит диагностируются у детей очень редко (А. Б. Воловик).Поражение кожи при ревматизме проявляется в виде аннулярной эритемы, которая появляется обычно в первые дни заболевания при остром его течении. В области суставов под кожей иногда прощупываются ревматические узелки величиной с мелкую горошину, плотной консистенции.
Ревматическое поражение нервной системы в детском возрасте чаще всего проявляется синдромом малой хореи. Еще в конце прошлого столетия А. А. Кисель указывал, что хорея является одним из проявлений ревматизма. Заболевание развивается остро или постепенно. Наблюдается эмоциональная неустойчивость, расстройство сна. Дети становятся раздражительными, плаксивыми, а их движения - беспорядочными и непроизвольными (гиперкинезы). Вначале обычно возникают короткие сокращения мимических мышц лица, затем мышц верхних и нижних конечностей. Нередко учителя и родители наказывают детей за их гримасничание и порывистые движения, которые принимают за шалость. Из-за насильственных движений дети не могут писать, а позднее самостоятельно ходить и даже есть. Иногда хореические явления наблюдаются только в одной правой или левой половине тела (гемихорея). Во время сна эти явления ослабевают или прекращаются. Одновременно с появлением хореических движений у многих детей наблюдается гипотония мышц. Выявить ее можно при пожатии руки, по симптому «дряблых плеч» и симптому Черни (втяжение живота при вдохе).
В настоящее время хорея с выраженными явлениями гиперкинеза и гипотонии встречается реже. Нередко наблюдаются стертые формы, при которых выявляются только некоторые слабо выраженные признаки заболевания. Изменения сердца при хорее обычно слабо выражены. Температура тела чаще нормальная.
Нейроревматизм может проявляться не только синдромом малой хореи, но и признаками энцефалита и менингоэнцефалита без хореических гиперкинезов с клинической картиной поражения вещества и оболочек мозга.
Абдоминальный синдром наблюдается при остром течении ревматизма. Боль в животе может быть сосудисто-неврогенного характера, перитонеального происхождения или вызвана миозитом мышц живота. Как правило, синдром развивается одновременно с выраженными изменениями со стороны сердца, иногда - явлениями полиартрита или полиартралгии. После противоревматического лечения боль прекращается.
Степень клинических проявлений ревматизма со стороны сердца и внесердечных определяется активностью процесса. Признаки активности процесса следующие: ухудшение общего состояния, боль в суставах, повышение температуры тела, возникновение или нарастание изменений со стороны сердца и др. Безусловными признаками значительной активности процесса являются ревматические узелки, аннулярная сыпь, припухание суставов и воспаление серозных оболочек (перикарда, плевры, брюшины). У больных с приобретенными пороками сердца ревматической этиологии нарастание недостаточности кровообращения свидетельствует об активизации процесса.
Появление или нарастание изменений на ЭКГ и ФКГ в сочетании с данными клиники также указывает на активизацию процесса.
Для определения активности заболевания используют ряд лабораторных методов исследования. При проведении общего анализа крови в активной фазе ревматизма наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз и повышен ie СОЭ. Однако при латентном и вялом течении заболевания, а также при выраженных явлениях недостаточности сердца СОЭ может быть в норме.
Большое значение имеет биохимическое исследование крови: определение дифениламинозого (ДФА) показателя и содержания опаловой кислоты (СК). Эти реакции направлены на выявление продуктов распада соединительной ткани и отражают количественные изменения в содержании мукопротеидов. В норме ДФА показатель не должен превышать 210 - 220 ед. оптической плотности, а содержание сиаловой кислоты - 190 - 200 ед.
Об активности ревматического процесса судят также по изменению белковых фракций крови. В активной фазе содержание альбуминов снижается, а глобулинов, особенно а2-глобулинов, повышается. При вялом течении или угасании процесса увеличивается количество у-глобулинов.
Содержание С-реактивного протеина указывает на активность процесса при многих заболеваниях. Резко положительная реакция наблюдается в первые недели ревматической атаки. Определяют также содержание сульфгидрильных групп в сыворотке крови. У больных ревматизмом оно снижается (в норме 57 - 62 мкмоль/л).
Большое значение в определении активности ревматического процесса имеют иммунологические исследования (определение титра антистрептолизина О, антистрептогиалуронидазы и антистрептокиназы - в норме до 250 ед./мл). Однако существует мнение, что изменение этих показателей не всегда соответствует степени активности процесса.
Выделяют три степени активности ревматического процесса.
Ревматический процесс II и III степени активности, сопровождающийся выраженной клинической картиной, раньше описывался как приступ или атака ревматизма. При постановке диагноза Еозвратного ревмокардита целесообразно указывать количество приступов или атак, так как с каждой новой атакой увеличивается возможность развития порока сердца.
Течение активной фазы ревматизма может быть острым, подострым, затяжным (вялым), непрерывно рецидивирующим и латентным. Острое и по юстрое течение длится 2 - 3 месяца; затяжное - 6 - 7 месяцев; непрерывно рецидивирующее - до 1 года и больше (при этом обострения как бы наслаиваются друг на друга). Следует отметить, что у детей кроме вторично-вялого (после острого периода), может иметь место первично-вялое (без предшествующего острого периода) течение заболевания с постепенным нарастанием симптомов, чаще ревмокардита (П. С. Мощич).
Клиника латентного течения ревматизма изучена преимущественно отечественными учеными. В. Т. Талалаев (1932) на секции взрослых людей, при жизни не болевших ревматизмом и не обращавшихся к врачу, обнаруживал значительные изменения в сердце и клапанах. Такой бессимптомный ревматизм автор назвал «амбулаторным». Следует отметить, что тщательное уточнение анамнеза у таких больных в ряде случаев позволяло выявить перенесенную, но своевременно не распознанную и не леченную ревматическую атаку.
При «амбулаторном» ревматизме процесс постепенно прогрессирует, нарастают изменения в сердце, может сформироваться порок клапанов (чаще недостаточность митрального клапана, реже - сложный митральный порок). На такой стадии ревматизм распознается без особого труда, однако диагностика является очень поздней.
Впервые клинику скрытого течения ревматизма у детей описал А. А. Кисель, определивший его термином «бессуставная форма ревматизма».
А. Б. Воловик предложил различать латентное и вялое течение ревматизма у детей. При латентном течении больной жалоб не предъявляет, несмотря на постепенно нарастающие изменения в сердце, что может закончиться формированием порока клапанов. При детальном обследовании до формирования порока можно выявить патологические сдвиги показателей лабораторных и инструментальных исследовании, активность ревматического процесса.
В отличие от латентного при вялом течении ревматизма больные предъявляют ряд жалоб, в связи с чем часто обращаются к врачу. Они жалуются на боль в области сердца и суставах, одышку при обычной физической нагрузке, периодическое повышение температуры тела до невысоких цифр. При клиническом исследовании выявляются симптомы интоксикации, миокардита или эндомиокардита, однако менее выраженные, чем при острой ревматической атаке. Диагноз ревматического кардита подтверждается данными электро- и фонокардиографии, патологическими сдвигами показателей лабораторного исследования, хотя и менее выраженными, чем при ревматической атаке, но удерживающимися длительно.
При любом течении ревматического процесса активная фаза сменяется неактивной. Для характеристики ревматизма у детей термин «неактивная фаза» может быть принят только условно. А. А. Кисель отмечал, что у детей и во внеприступном периоде ревматический процесс может медленно прогрессировать. Периодически наблюдаются повышенная утомляемость, артралгии, головная боль, сердцебиение, одышка и т. д. Очевидно, такое течение ревматического процесса следует в настоящее время расценивать как I степень активности.В неактивной фазе заболевания клиническая картина может зависеть и от последствий активной фазы ревматического процесса (миокардиосклероз или порок сердца).
Диагноз ревматизма
В типичных случаях ревматизма с острым началом и выраженными проявлениями кардита и полиартрита при II - III степени активности процесса диагноз обычно не представляет затруднений. Труднее поставить диагноз при вялом или латентном течении заболевания (I степень активности).Абсолютными признаками ревматизма А. А. Кнсель считал кардит, полиартрит, хорею, ревматические узелки и аннулярную эритему. Позже Джонс описал критерии ревматизма, которые во многом повторяют признаки, приведенные А. А. Киселем, поэтому в настоящее время принято говорить о критериях Киселя - Джонса. К основным признакам ревматизма относятся кардит, полиартрит, хорея, ревматические подкожные узелки, аннулярная эритема; к дополнительным - лихорадка, артралгия (если нет артрита), лейкоцитоз, удлинение интервала Р - Q, предшествующая стрептококковая инфекция. А. И. Нестеров предлагает еще учитывать ревматический анамнез, подтверждение заболевания лечением ex juvantibus и данные дополнительных исследований.
Критерии Киселя - Джонса могут быть приняты как схема при постановке диагноза. Поскольку течение ревматизма весьма многообразно, иногда только длительное наблюдение больного позволяет уточнить диагноз. Чаще всего (если отсутствует врожденная аномалия сердца и крупных сосудов) порок сердца и развитие недостаточности кровообращения в детском возрасте свидетельствуют о наличии ревматизма.
Результаты лабораторных исследований не являются специфическими для ревматизма. Они в основном позволяют определить степень активности процесса и имеют значение в диагностике только при отсутствии других острых заболеваний, в первую очередь - стрептококковой этиологии. Особенно убедительна стойкость патологических сдвигов данных лабораторных исследований (в течение 1 - 2 и более месяцев). Инструментальные методы исследования (ЭКГ, ФКГ и др.) необходимы для правильной оценки функционального состояния сердечно-сосудистой системы.Таким образом, только сопоставление результатов лабораторных и инструментальных методов исследования с анамнезом и клиническими данными в динамике заболевания дает возможность правильно установить диагноз даже при нетипичном течении ревматизма.
Активность ревматического процесса в настоящее время определяют по критериям, предложенным А. И. Нестеровым.
1. Максимальная активность ревматического процесса (III степень).
A. Клинический синдром:
а) панкардит, эндомиокардит;
б) острый или подострый диффузный миокардит;
в) подострый ревмокардит с выраженной недостаточностью кровообращения, упорно не поддающейся лечению;
г) подострый или непрерывно-рецидивирующий ревмокардит в сочетании с симптомами острого или подострого полиартрита, плеврита, пневмонии, перитонита, гломерулопефрита, гепатита, ревматическими узелками, аннулярной эритемой;
д) хорея с выраженными клиническими проявлениями.
Б. Данные рентгенологического исследования: прогрессирующее увеличение сердца и снижение сократительной функции миокарда, плевроперикардиальные изменения, подвергающиеся обратному развитию под влиянием антиревматической терапии.
B. Данные электрокардиографии и фонокардиографии: четкие динамические изменения ЭКГ (удлинение интервала Р - Q, уширение комплекса QRS, экстрасистолия, интерференция с диссоциацией, мерцательная аритмия) и ФКГ (изменение тонов сердца, шумы, акценты) с обратным развитием под влиянием лечения.
Г. Изменения показателей исследования крови: нейтрофильный лейкоцитоз - более 10 Г/л, СОЭ - выше 30 мм/ч; С-реактивный протеин - 3 - 4 плюса; содержание фибриногена - выше 264 - 294 ммоль/л; а2-глобулины - более 17 %; у-глобулины - 23 - 25 %; ДФА-реакция - 0,35 - 0,50 ед.; серомукоид - выше 0,6 ед.
Д. Серологические показатели: титры АСЛ-О, АСГ в 3 - 5 раз выше нормальных
Е. Повышение проницаемости капилляров II - III степени
2. Умеренная активность ревматического процесса (II степень).
А. Клинический синдром:
а) подострый ревмокардит с недостаточностью кровообращения I - II степени, медленно поддающийся лечению;
б) подострый или непрерывно-рецидивирующий ревмокардит в сочетании с подострым полиартритом, плевритом, перитонитом, нефропатией, ревматической хореей, притом, ревматическими узелками, аннулярной эритемой.
Б. Данные рентгенологического исследования: увеличение сердца, плевроперикардиальные спайки, подвергающиеся обратному развитию под влиянием активной антиревматической терапии.
В. Данные электрокардиографии и фонокардиографии: динамические изменения ЭКГ (удлинение интервала Р - Q, нарушение ритма и проводимости, признаки коронарита) и ФКГ (изменение тонов сердца, шумы, акценты) с обратным развитием под влиянием лечения.
Г. Изменения показателей системы крови: нейтрофильный лейкоцитоз - 8 - 10 Г/л; СОЭ - 20 - 30 мм/ч; С-реактивный протеин - 1 - 3 плюса; а2-глобулины - 11 - 16%; у-глобулины - 21 - 23%. ДФА-реакция - 0,25 - 0,30 ед.; серомукоид - 0,3 - 0,6 ед.
Д. Серологические показатели: повышение титра АСЛ-0 - в 1,5 раза выше нормы.
Е. Проницаемость капилляров: повышение II степени.
3. Минимальная активность ревматического процесса (I степень).
A. Клинический синдром:
а) затяжной, непрерывно-рецидивирующий, латентный ревмокардит, как правило, плохо поддающийся лечению;
б) затяжной или латентный ревмокардит в сочетании с ревматической хореей, энцефалитом, васкулитом, притом, ревматическими узелками, аннулярной эритемой, стойкими артралгиями.
Б. Данные рентгенологического исследования весьма различны в зависимости от клинико-анатомической характеристики болезни (первичный или возвратный ревмокардит, наличие порока сердца, неотчетливая динамика под влиянием антиревматической терапии).
B. Данные электрокардиографии и фонокардиографии: симптоматика бедна, но упорна при проведении антиревматического лечения.
Г. Изменения показателей исследования крови малочисленны и неопределенны, большое значение имеет их динамика в процессе лечения: СОЭ слегка повышенная или нормальная; С-реактивный протеин отсутствует или обнаруживается в пределах одного плюса; может быть некоторое увеличение а2- и у-глобулинов; ДФА реакция в пределах верхних границ нормы; показатель серомукоида в норме или понижен.
Д. Серологические показатели: титры АСЛ-О, АСГ и АСК в норме или слегка повышены, важна динамика их в процессе лечения.
Е. Повышение проницаемости капилляров в пределах I - II степени.
Дифференциальный диагноз ревматизма
При наличии кардита, полиартрита и других основных критериев ревматизма, а тем более их сочетании, диагноз не представляет затруднений. При маловыраженном кардите и поражении суставов необходимо проводить дифференциальный диагноз с рядом заболеваний.Ювенильный ревматоидный артрит чаще сопровождается поражением нескольких (реже одного) суставов с последующим постепенным вовлечением в процесс многих суставов. Типичны стойкость и прогрессирующий характер поражения, сопровождающегося ограничением подвижности суставов вплоть до анкилоза, атрофией мышц конечностей, резкой бледностью кожи и системной лимфаденопатией. Изменения в сердце выражены незначительно и носят функциональный характер (типа дистрофии миокарда). Выявляются дистрофические изменения в костях. Показатели активности процесса (увеличение СОЭ, лейкоцитоз, диспротеинемия, повышение содержания мукопротеидов и др.) вначале мало изменены, в последующем стойко повышены, зачастую и после лечения. Титры стрептококковых антител чаще невысокие или в норме.
В отличие от вышеописанного ревматический полиартрит развивается остро, с быстрым вовлечением суставов в процесс. Отмечается симметричность и множественность поражения суставов. Очень важным диагностическим критерием является летучесть воспалительных изменений, быстрое и полное исчезновение симптомов артрита при лечении. Ревматический артрит у детей, как правило, сопровождается выраженным кардитом и значительными изменениями показателей активности процесса, постепенно уменьшающимися после лечения.
При геморрагическом васкулите поражение суставов сопровождается типичной петехиальной сыпью на коже, нередко симптомами кишечного кровотечения, болью в животе, эритроцитурией. Изменения в сердце мало выражены, сдвиги показателей лабораторного исследования незначительны, титры стрептококковых антител мало или вовсе не изменены.
Инфекионно-аллергический (доброкачественный, серозный) полиартрит развивается на высоте инфекционного заболевания, особенно возникающего на аллергическом фоне. Отсутствуют симптомы кардита, показатели активности процесса и титры стрептококковых антител мало изменены - в пределах нормы. Проявления полиартрита быстро регрессируют, особенно при назначении соответствующей терапии.
Большие затруднения возникают при дифференциальной диагностике ревмокардита, протекающего без поражения суставов. Такую форму заболевания необходимо отличать от инфекционного миокардита, развивающегося при бактериальных инфекционных болезнях - брюшном тифе и паратифах, сальмонеллезах, бруцеллезе и вирусных заболеваниях - коксаки, аденовирусной инфекции, гриппе и др. Миокардит может развиваться на фоне обострения очаговой инфекции, например ангины (тонзиллогенный миокардит).
Малая хорея при наличии выраженных гиперкинезов распознается без труда, но при стертой клинической картине приходится дифференцировать с хорееподобным гиперкинезом (тиком) у детей с невротическими реакциями. В отличие от хореи при тике наблюдаются стереотипные подергивания только определенных групп мышц (чаще лица или пальцев верхних конечностей). Не отмечается снижение тонуса мышц и нарушение координации движений. Усилием воли ребенок может тормозить симптоматические гиперкинезы, что легко проверить при отвлечении его внимания.
Хорееподобные гиперкинезы не сопровождаются изменениями в сердце, или они незначительно выражены (по типу функциональных или миокардиодистрофических). Как правило, при хорееподобном гиперкинезе выявляются очаги хронической инфекции (хронический тонзиллит, синуит, отит, холецистохолангит). После санации очагов хронической инфекции и седативной терапии гиперкинез исчезает. Гиперкинезы при хорее отличаются многообразием проявлений. Они непроизвольны, при концентрации внимания на них, при возбуждении ребенка они, как правило, усиливаются, сопровождаются гипотонией мышц и нарушением координации движений (изменение почерка, невозможность выполнять точные движения и т. п.). В ряде случаев хорея сопровождается симптомами кардита. Гиперкинез при хорее проходит только после противоревматической терапии, нередко рецидивирует, и при этом появляются симптомы поражения сердца, если таковые были выражены незначительно при первичном заболевании.
При вялом или латентном течении ревматизм следует дифференцировать с туберкулезной интоксикацией. При туберкулезной интоксикации могут наблюдаться изменения со стороны сердца (В. П. Бисярина). Следует учитывать наличие контакта с больным туберкулезом, результаты туберкулиновых проб, снижение аппетита и изменения в легких по данным рентгенологического исследования. В анамнезе имеются указания на перенесенные «грипп и бронхит», тогда как у больных ревматизмом - ангина и тонзиллит. Неэффективность специфического противотуберкулезного лечения также свидетельствует против диагноза туберкулеза.
Весьма трудной представляется дифференциальная диагностика ревматизма с тонзиллогенной кардиопатией. И. М. Руднев считал, что между этими заболеваниями имеется, главным образом, не качественная, а количественная разница в степени аллергизации организма. В то же время следует иметь в виду, что гистологические изменения в сердце при этих заболеваниях различны, в связи с чем для проведения рациональной терапии необходима дифференциальная диагностика.
При тонзиллогенной кардиопатии жалобы могут напоминать таковые при вяло текущем ревматизме: общая слабость, повышенная утомляемость, субфебрильная температура тела, одышка, боль в суставах и области сердца, повышенная потливость, снижение аппетита, беспокойный сон и т. д. Однако эти жалобы появляются обычно на фоне обострения тонзиллита (ангины) или острой респираторной инфекции, значительно уменьшаются или исчезают после стихания воспалительного процесса. Одышка чаще проявляется в виде глубоких вдохов, отсутствует при физической нагрузке, в связи с чем не является свидетельством снижения функционального состояния сердечной мышцы. Боль в области сердца появляется после возбуждения, в суставах - без связи с физической нагрузкой. При ревматизме утомляемость, вялость, субфебрильная температура тела выявляются через 2 - 4 недели после очередного обострения тонзиллита, нередко их интенсивность нарастает, если не проводится лечение, боль в области сердца, суставах и одышка появляются даже при обычной физической нагрузке, исчезают в покое. Тонзиллогенную кардиопатию можно распределить в зависимости от характера и выраженности проявлений на три группы: функциональную (небольшие изменения в сердце - тахикардия, короткий систолический шум); тонзиллогенную миокардиодистрофию (границы сердца в норме, короткий систолический шум, умеренная приглушенность тонов сердца, тахикардия); тонзиллогенный миокардит, который развивается на высоте ангины или обострения тонзиллита и относительно быстро ликвидируется после противовоспалительной и антигистаминной терапии. При первых двух формах кардиопатии по данным инструментального исследования выявляются незначительные отклонения от нормы. Показатели лабораторного исследования в норме или незначительно изменены, но быстро нормализуются после противовоспалительной терапии (1 - 2 недели).
При тонзиллогенном миокардите инструментальные и лабораторные исследования подтверждают наличие острого миокардита. Однако противовоспалительная, антибактериальная и антигистаминная терапия относительно быстро приводит к выздоровлению.
В случае вяло текущего ревматизма при клиническом исследовании выявляют синдром кардита, подтверждаемый инструментальными исследованиями. В ряде случаев процесс заканчивается формированием недостаточности митрального клапана. Отмечаются устойчивые патологические сдвиги лабораторных показателей активности процесса. Немаловажное значение в дифференциальной диагностике имеет анализ ЭКГ: удлинение фазы распространения возбуждения (Q - Гх) чаще отмечается при ревматическом кардите, увеличение систолы за счет фазы прекращения возбуждения (Т1 - Т) чаще выявляется при тонзиллогенных изменениях в сердце (П. Н. Гудзенко, М. К. Осколкова).
Однако в ряде случаев только длительное наблюдение позволяет установить правильный диагноз.
Заслуживает широкого внедрения в практику дифференциально-диагностическая таблица по А. В. Долгополовой и Н. Н. Кузьминой (1978). Она учитывает 94 признака по данным клинико-инструментально-лабораторного исследования больных.
Последствия ревматизма определяются в основном тяжестью течения и несвоевременностью лечения. В результате миокардита может развиться миокардиосклероз, эндокардита - порок сердца (недостаточность митрального клапана, затем стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия и недостаточность аортальных клапанов).
В настоящее время ревматизм протекает благоприятнее и пороки сердца развиваются реже. Однако в 8,5 - 14 % случаев после первой атаки у больных выявляются признаки порока сердца.
Пороки сердца примерно в 1,5 раза реже формируются у детей, получавших этапное лечение в санатории (А. В. Долгополова). У больных, перенесших повторные обострения и рецидивы ревматизма, частота и тяжесть пороков значительно увеличиваются. При этом часто выявляются комбинированные поражения нескольких клапанов.
Прогноз ревматизма
В настоящее время почти не встречаются случаи заболевания с катастрофическим течением и летальным исходом. На исходе заболевания сказываются возраст больного, характер течения первой атаки ревматизма и качество диспансерного обслуживания.Тяжелые случаи заболевания чаще среди детей младшего возраста. Тяжесть первой атаки обычно предопределяет дальнейшее течение заболевания. Большое значение для прогноза имеет своевременное рациональное лечение в активной фазе и регулярно проводимая противорецидивная терапия в неактивной фазе заболевания. Как правило, отягощают прогноз повторные рецидивы заболевания.
Лечение ревматизма
Лечение при ревматизме зависит от фазы и степени активности процесса, глубины поражения органов, характера течения заболевания, а также от степени нарушения кровообращения. Лечение должно быть направлено на активную борьбу со стрептококковой инфекцией, подавление воспалительного процесса, уменьшение сенсибилизации (аутосенсибилизации).В нашей стране разработана и широко внедрена в практику методика этапного лечения больных ревматизмом: в стационаре (первый этап), в санатории (второй этап) и в кардиоревматологическом кабинете поликлиники (третий этап).
Больные в активной фазе ревматизма подлежат госпитализации. Назначается постельный режим, сочетающийся с индивидуализированными комплексами лечебной физкультуры, рациональная диета.
При остром течении ревматизма с выраженной активностью процесса больной должен находиться на постельном режиме 3 - 6 недель. При быстром улучшении общего состояния, нормализации показателей лабораторных исследований и значительном улучшении со стороны сердца больного можно перевести на полупостельный режим раньше указанного срока. И, наоборот, в затяжных случаях или при развитии недостаточности кровообращения II - III степени этот срок должен быть продлен.
Уход за больным ребенком имеет большое значение, особенно при длительном постельном режиме. Необходимо хорошо проветривать помещение. При повышенной потливости следует часто менять белье и вытирать кожу раствором уксуса или одеколона. Обязателен ежедневный утренний туалет, уход за полостью рта. Необходимо следить за стулом (при задержке стула через день ставить очистительную клизму или назначать слабительное). При выраженных явлениях недостаточности кровообращения необходимо возвышенное положение в постели. Чтобы длительный постельный режим ие был в тягость ребенку, следует подумать о настольных играх, книгах, карандашах для рисования, нитках для вышивания и т. д. Занятия лечебной физкультурой показаны детям даже при постельном режиме в положении лежа, позднее упражнения производятся сидя, а затем стоя.
Питание больных должно быть полноценным, но не слишком обильным, так как при постельном режиме энерготраты минимальны. Предпочтительно четырехразовое кормление. Необходимо, чтобы пища была богата витаминами. При гормонотерапии следует увеличить поступление с пищей калия. К продуктам, содержащим большое количество калия, относятся печеный картофель, капуста, изюм, урюк, чернослив, овсяная и гречневая крупы, творог, молоко. При недостаточности кровообращения и отеках ограничивают употребление жидкости и соли. Обычно к бессолевой пище добавляют 2 - 5 г соли.Лекарственная терапия назначается сразу же после установления диагноза ревматизма, по возможности на самых ранних этапах развития заболевания, поскольку в этом периоде возможна обратимость патологического процесса.
Из антибактериальных средств, направленных на борьбу со стрептококковой инфекцией, применяют с успехом препараты пенициллина. В остром периоде ревматизма назначают калиевую или натриевую соль бензилпенициллина внутримышечно в обычных возрастных дозах в течение 10 дней, затем переходят на инъекции бициллина-1 1 раз в 10 дней.
Противовоспалительная терапия больных ревматизмом в настоящее время проводится негормональными и гормональными препаратами. Среди первых наиболее широко применяются препараты салициловой кислоты, в первую очередь - ацетилсалициловая кислота в дозе 0,2 - 0,3 г на год жизни (не более 2 г в сутки); производные пиразолона - амидопирин, анальгин в дозе 0,15 - 0,2 г на год жизни (не более 2 г в сутки). Другие препараты этого ряда (бутадион, реопирин, бутазолидин) в последнее время применяются реже. Продолжительность лечения - 2 - 3 месяца. Полную дозу применяют в течение 15 дней. При улучшении состояния больного и данных лабораторных исследований, отражающих угасание активности ревматического процесса, дозу уменьшают до 75 %, а через месяц - до 50 %.
Для лечения больных ревматизмом применяется также противовоспалительный препарат индометацин (метиндол) в дозе 10 - 20 мг 2 - 3 раза в день с последующим повышением дозы до 50 - 150 мг/сут. Оправданно применение при ревматизме бруфена - 20 мг 4 раза вдень в течение 1,5 - 2 месяцев. К сожалению, эти препараты обладают побочным действием. При длительном приеме ацетилсалициловой кислоты могут возникнуть кишечные кровотечения в результате некроза тканей (язв). Длительный прием амидопирина может привести к развитию агранулоцитоза; бутадиона и его производных - к поражению мочевых путей (гематурия). Поэтому в процессе лечения необходимы тщательное наблюдение за состоянием больных и повторные лабораторные исследования крови и мочи.Хорошей эффективностью, особенно при тяжелом течении и высокой активности ревматического процесса, обладают гликокортикостероиды - преднизолон, дексаметазон, триамцинолон.
Преднизолон назначается из расчета 0,5 - 1 (реже 2) мг/сут, дексаметазон и триамцинолон - в меньшей дозе, соответственно их сравнительной эффективности (дексаметазон - в 7 раз, триамцинолон - в 2 раза активнее преднизолона). После 10 дней лечения суточную дозу преднизолона постепенно снижают (через каждые 5 - 7 дней - по 5 мг).
При определении дозы и длительности применения гормональных препаратов следует ориентироваться на степень активности процесса и характер течения. При остром течении с выраженной активностью доза препаратов наиболее высокая, продолжительность лечения должна быть в среднем 6 недель, при затяжном течении - длительнее. Наоборот, при подостром или вялом течении можно назначить короткий (2 - 3-недельный) курс гормонотерапии. У таких больных эф. фективность стероидной терапии невысокая.
У больных с явлениями недостаточности кровообращения ПБ - III степени гормонотерапию следует проводить с осторожностью. Целесообразно начинать лечение с малых доз стероидных препаратов (например, преднизолон по 5 - 10 мг/сут), а затем в течение 7 - 10 дней увеличивать до возрастных доз с последующим постепенным снижением.
При остром течении и высокой активности ревматического процесса эффективно назначение стероидных гормонов в комбинации с нестероидными препаратами, чаще всего - преднизолона и ацетилсалициловой кислоты. При небольшой активности процесса лечение проводят только нестероидными препаратами в максимальных дозах. При непрерывно-рецидивирующем и затяжном течении ревматизма применяют препараты хинолинового ряда (делагил, резохин, плаквенил) по 5 - 10 мг/кг/сут в течение 3 - 6 месяцев. Лечение проводится длительно, может сочетаться с приемом салицилатов или стероидных гормонов.
Стероидные препараты снижают иммунологическую реактивность организма, поэтому при их приеме могут наблюдаться обострения хронических очагов инфекции. Для предупреждения этого назначают гормональные препараты под прикрытием антибиотиков: вначале применяют пенициллин, а затем - бициллин.
У больных ревматизмом, особенно при проведении гормональной терапии, снижается содержание в организме аскорбиновой кислоты и витаминов группы В, поэтому необходимо назначать их дополнительно. Сердечные средства применяют только при явлениях недостаточности кровообращения.
Лечение в стационаре проводится в течение 40 - 60 дней с постепенной сменой постельного режима на полупостельный.
После затихания ревматического процесса и выписки из стационара продолжают лечение больного в условиях ревмокардиологического санатория или на дому. Если заболевание протекало остро, ребенок нуждается в санаторном режиме в течение месяца. При вялом течении этот срок может быть несколько уменьшен, а при затяжном - удлинен до 8 - 12 недель.
Режим дня больного после ревматической атаки должен быть строго индивидуализирован в зависимости от характера течения процесса, времени, прошедшего после выписки из больницы, функционального состояния сердечно-сосудистой системы.
Вопрос о посещении школы должен решаться с учетом расстояния от дома до школы. Если школа расположена близко, посещение ее можно разрешить уже через месяц после окончания острого периода, если же далеко - можно организовать школу на дому. В отдельных случаях ребенку предоставляется дополнительный выходной день. Больные в активной фазе ревматизма освобождаются от экзаменов.Вопрос о занятиях физкультурой и спортом должен решаться всегда индивидуально, с учетом состояния сердечно-сосудистой системы. В первые месяцы после перенесенной атаки ревматизма ребенка освобождают от занятий физкультурой в школе и назначают ЛФК.
При отсутствии признаков активности ревматизма и удовлетворительной реакции на физическую нагрузку через 4 - 6 месяцев можно разрешить упражнения по комплексу подготовительной группы. Через год ребенок может быть допущен к занятиям физкультурой в объеме основной группы, исключая различные соревнования и бег на дистанцию. Если на протяжении трех лет не было обострений ревматизма или явлений недостаточности кровообращения, можно разрешить заниматься некоторыми видами спорта.
При решении вопроса о допустимой физической нагрузке необходимо учитывать наличие и характер порока сердца.
Ребенок, переболевший ревматизмом, должен находиться на диспансерном учете в ревмокардиологическом кабинете детской поликлиники, а в сельской местности - в участковой больнице или медпункте. В течение года после атаки его обследуют ежемесячно, а затем 1 раз в 3 месяца. Обследование должно включать исследования функционального состояния сердечно-сосудистой системы и лабораторных показателей активности ревматического процесса.
При упорной артралгии показано лечение грязями и сероводородными ваннами на курортах Одессы, Евпатории, Мацесты и других спустя 10 - 12 месяцев после атаки. В остальных случаях больных следует оздоравливать в плановом порядке в местных санаториях и пионерских лагерях санаторного типа.
Профилактика ревматизма
Профилактика ревматизма осуществляется в направлении предупреждения заболевания (первичная профилактика) и предотвращения рецидивов у переболевших (вторичная, противорецидивная профилактика).Первичная профилактика включает в себя общеоздоровительные мероприятия: закаливание организма, занятия физкультурой, спортом. Важное значение придается активной борьбе со стрептококковой инфекцией, т. е. санации очагов хронического воспалительного процесса (тонзиллита, отита, кариеса зубов, синусита, холецистохолангита). Необходимо устранять действие сенсибилизирующих факторов (нерациональное питание, неправильное проведение прививок).
При ангине и обострении хронического тонзиллита, фарингита назначают постельный режим и курс лечения антибактериальными и противовоспалительными средствами (пенициллин в течение семи дней с последующим введением бициллина-1) с одновременным назначением ацетилсалициловой кислоты, поливитаминов, десенсибилизирующих препаратов. Повторно проводится контрольное исследование крови. Выписка в детское учреждение разрешается только при нормальных показателях крови и благополучном состоянии сердечно-сосудистой системы.
При хроническом тонзиллите необходимо проводить консервативное лечение, а при неэффективности его, особенно у детей с токсикоаллергическим фоном, прибегать к тонзиллэктомии. При тонзиллогенной интоксикации для профилактики ревматизма весной и осенью рекомендуется назначать ацетилсалициловую кислоту или амидопирин в течение трех недель.
Вторичная профилактика основана на повышении реактивности организма путем назначения закаливающих процедур щадяще-тренирующего режима, лечебной физкультуры. Должны широко проводиться активное выявление и систематическая плановая санация очагов хронической инфекции, включая применение антибиотиков и по показаниям - тонзиллэктомию.
Больным с признаками поражения сердца и последствиями перенесенного первичного ревмокардита, перенесшим хорею с затяжным течением, возвратный ревмокардит, назначают ежемесячное непрерывное введение бициллина-1 в течение пяти лет. Детям, перенесшим первичный ревмокардит без формирования порока или хорею без явных изменений сердца, срок ежемесячного круглогодичного введения бициллина-1 ограничивают тремя годами, в последующие два года проводится сезонная профилактика.
У детей с частыми респираторными инфекциями оправданно с начала заболевания применение повторных 2 - 3-недельных курсов мефенамовой кислоты (0,2 - 0,3 г 3 - 4 раза в день), обладающей противовоспалительным, десенсибилизирующим и интерфероногенным действием. В результате противорецидивного лечения количество повторных обострений в настоящее время уменьшилось в 3 - 4 раза, резко снизилось число больных с формированием пороков сердца.
РЕВМАТИЗМ - системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердце. Поражает в основном детский и молодой возраст. Женщины болеют приблизительно в 3 раза чаще, чем мужчины.
Этиология, патогенез ревматизма. Основной этиологический фактор - бета-гемолитический стрептококк группы А. У больных с затяжными и непрерывно рецидивирующими формами ревмокардита связь заболевания со стрептококком часто не удается установить. В подобных случаях поражение сердца, полностью соответствующее всем главным критериям ревматизма, имеет, по-видимому, иную природу - аллергическую (вне связи со стрептококком или вообще инфекционными антиге-нами), инфекционно-токсическую, вирусную.
В развитии ревматизма существенное значение придается аллергии, хотя конкретные этапы патогенеза не выяснены. Предполагается, что сенсибилизирующие агенты (стрептококк, вирус, неспецифические аллергены и т. д.) могут приводить на первых этапах к аллергическому воспалению в сердце, а затем к изменению антигенных свойств его компонентов с превращением их в аутоантигены и развитием аутоиммунного процесса. Важную роль в развитии ревматизма играет генетическое предрасположение. Системный воспалительный процесс при ревматизме морфологически проявляется в характерных фазовых изменениях соединительной ткани (мукоидное набухание - фибриноидное изменение - фибриноидный некроз) и клеточными реакциями (инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитамй, образование ашоффталалаевских гранулем). Указанные клеточные реакции рассматриваются как гистологическое отражение аллергии при данном заболевании. Начиная со стадии фибриноидных изменений, полная тканевая репарация невозможна, и процесс завершается склерозированием.
Симптомы, течение ревматизма. В типичных случаях заболевание развивается через 1-2 нед после пе-ренесенной ангины или другой инфекции. При повторных атаках этот срок может быть меньшим. У некоторых больных даже первичный ревматизм возникает через 1 - 2 дня после охлаждения без какой-либо связи с инфекцией. Рецидивы болезни часто развиваются после любых интеркуррентных болезней, оперативных вмешательств, физических нагрузок. Как правило, больной может относительно точно указать день начала болезни.
В первый период заболевания часто отмечается повышенная температура (обычно субфебрильная); общее состояние страдает сравнительно мало. Тяжелое состояние и высокая ремиттирующая лихорадка до 38 - 40°С с суточными колебаниями 1-2°С и сильными потами (но, как правило, без ознобов) в последние годы наблюдаются очень редко - у отдельных больных с полиартритом или серозитами.
Наиболее частое проявление ревматизма - воспалительное поражение сердца. В процесс могут вовлекаться любые оболочки сердца, но прежде всего миокард. В то же время ревматизм не столь редко протекает вообще без явных сердечных изменений. Чем старше больной, первично заболевший ревматизмом, тем менее серьезно ревматическое поражение сердца.
Ревматический миокардит у взрослых протекает, как правило, нетяжело. Жалобы бывают весьма скромными и выражаются в слабых болях или неясных неприятных ощущениях в области сердца, легкой одышке при нагрузках, гораздо реже - в ощущениях сердцебиений или перебоев. По данным перкуссии и рентгеноскопии, сердце нормальных размеров или умеренно увеличено. Для данных аускультации и ФКГ характерны удовлетворительная звучность тонов или их небольшое приглушение (более I), иногда возникновение П1, реже IV тона, мягкий мышечный систолический шум на верхушке сердца и проекции митрального клапана. АД нормальное или несколько снижено. Иногда выражена умеренная тахикардия, несколько превышающая уровень, соответствующий температуре больного. Стойкая брадикардия встречается редко. Заметные изменения ЭКГ нечасты. Могут регистрироваться удлинение интервала P - Q более 0,2 с; уплощение, уширение и зазубренность зубца Р и комплекса QRS: небольшое смещение интервала ST книзу от изоэлектрической линии и изменения зубца Т (низкий, реже двухфазный). Очень редко наблюдаются экстрасистолы из разных отделов сердца, атриовентрикулярная блокада II или III степени, внутрижелудочковая блокада, узловой ритм. Недостаточность кровообращения в связи с первичным ревматическим миокардитом развивается в очень редких случаях и практически только у детей.
У отдельных больных в детском возрасте может встретиться так называемый диффузный ревматический миокардит. Он проявляется бурным аллергическим воспалением миокарда с его выраженным отеком и нарушением функции. С самого начала заболевания больные жалуются на выраженную одышку, заставляющую принимать положение ортопноэ, постоянные боли в области сердца, учащенное сердцебиение. Характерны «бледный цианоз», набухание шейных вен. Сердце значительно и диффузно расширено, верхушечный толчок слабый. Тоны резко приглушены, часто выслушивается четкий III тон (протодиастолический ритм галопа) и отчетливый, но мягкий систолический шум. Пульс частый, слабого наполнения. АД значительно понижено, может развиваться коллаптоидное состояние. Венозное давление быстро повышается, но с присоединением коллапса также падает. На ЭКГ отмечаются снижение вольтажа всех зубцов, увеличение систолического показателя, снижение зубца Т и интервала ST, атриовентрикулярная блокада. Очень характерно для диффузного миокардита развитие недостаточности кровообращения как по левожелудочковому, так и по правожелудочковому типу. Данный вариант ревматического миокардита у взрослых в настоящее время практически не встречается.
Ревматический эндокардит, протекающий изолированно, очень беден симптомами (особенно общими). Существенным признаком эндокардита является четкий и тем более грубый систолический шум при достаточной звучности тонов и отсутствии признаков выраженного поражения мио-карда. Еще более важна изменчивость уже существующих шумов и особенно возникновение новых при неменяющихся границах сердца. Этот симптом наиболее показателен у больных первичным ревмокардитом с нормальными размерами сердца. Легкие и довольно быстро исчезающие диастоли-ческие шумы, выслушиваемые иногда в начале ревматической атаки на проекции митрального кла-пана или сосудах, отчасти также могут быть связаны с эндокардитом. Появление мягкого прото диа-столического шума на аорте является особенно доказательным признаком эндокардита (полулунных клапанов аорты). Указанные шумы возникают, по-видимому, в связи с тромботическими наложени-ями на воспалительно измененных клапанах. Эти наложения изредка служат источником эмболий в сосуды малого или большого круга кровообращения с развитием инфарктов легких, почек, селезен-ки, гангрены конечностей, центральных параличей и т. д. Больные, у которых эндокардит является единственной или по крайней мере основной локализацией ревматизма, долго сохраняют хорошее общее самочувствие и трудоспособность, составляя группу больных с так называемым амбулатор-ным течением ревматизма. Только гемодинамические расстройства в связи с незаметно сформиро-вавшимся пороком сердца заставляют таких больных впервые обратиться к врачу.
Перикардит в клинике современного ревматизма весьма редок. Сухой перикардит проявля-ется постоянными болями в области сердца и шумом трения перикарда, выслушивающимся чаще вдоль левого края грудины (обычно в обеих фазах сердечного цикла). На ЭКГ характерно смещение интервала ST вверх во всех отведениях в начале заболевания. В дальнейшем эти интервалы посте-пенно возвращаются к изолинии, одновременно образуются двухфазные или отрицательные зубцы Т. Иногда данные ЭКГ не показательны.
Экссудативный перикардит характеризуется накоплением в сердечной сумке серознофибринозного экссудата и является по существу дальнейшей стадией развития сухого перикардита. Характерна одышка, усиливающаяся в положении лежа. Область сердца при большом количестве экссудата несколько выбухает, межреберья сглажены, верхушечный толчок не пальпируется. Сердце значительно увеличивается и принимает характерную форму трапеции или круглого графина. Пульсация контуров при рентгеноскопии и особенно рентгенокимографии малая. Тоны и шумы производят впечатление очень глухих (в связи с наличием выпота). Пульс частый, малого наполнения. АД снижено. Венозное давление почти всегда повышено, отмечается набухание шейных и даже периферических вен. ЭКГ в основном такая же, как при сухом перикардите; добавочным симптомом бывает лишь заметное снижение вольтажа комплекса QRS. Поскольку наличие жидкости в полости перикарда ограничивает диастолическое расширение сердца, возникает недостаточный приток крови к сердцу, что приводит к застою в малом» и особенно в большом круге кровообращения.
Исходом ревматического перикардита часто бывают небольшие спайки между обоими листками или наружного листка с окружающими тканями. Гораздо реже возникает полное сращение листков сердечной сумки (слипчивый, облитерирующий перикардит, «панцирное сердце»).
Ревматические поражения сосудов. Артерииты внутренних органов представляют собой основу клинических проявлений редко встречающихся ревматических висцеритов: это нефриты, ме-нингиты, энцефалиты и т. д. Симптомами периферических артериитов (главным образом конечностей), встречающихся исключительно редко, бывают боли и ослабление пульса на соответствующей артерии. Существование собственно ревматических флебитов не доказано.
Ревматические поражения суставов. Сравнительно редко встречающийся в последние годы острый ревматический полиартрит характеризуется нарастающей острой болью в суставах, усиливающейся при движениях и пальпации. В течение нескольких часов боль, становится очень резкой и в особо тяже-лых случаях обусловливает вынужденное положение на спине с максимальным щажением пораженных суставов. Очень быстро, к артралгиям присоединяются объективные симптомы воспаления су-ставов - припухлость, редко гиперемия. Характерными считаются симметричное поражение крупных суставов и летучесть артритов. Ревматический артрит полностью обратим: все суставные про-, явления (независимо от их тяжести в начале болезни) проходят бесследно.
В последние годы картина суставных поражений у многих больных отличается от описанной выше. Часто бывают только выраженные артралгии без дальнейшего присоединения отечности суставов. Своеобразие течения ревматического полиартрита может проявляться и в медленном нарас-тании или обратном развитии его симптомов (даже несмотря на противоревматическое лечение), в слабой выраженности или отсутствии летучести, в преимущественном воспалении мелких суставов. Нередко отсутствует симметричность поражения. Изредка в течение всей болезни поражается лишь один сустав, т. е. речь идет о ревматическом моноартрите. Как исключение отмечается легкая атро-фия мышц вокруг длительно воспаленных суставов.
Очень редок собственно ревматический миозит, проявляющийся сильными болями в соответствующих мышечных группах.
Поражения кожи у больных ревматизмом встречаются в виде ревматических узелков, кольцевой или узловатой эритемы, крапивницы и др., но их диагностическое значение и патогенетическая связь с основным заболеванием совершенно различны. Ревматические узелки обычно располагаются в области пораженных суставов, над костными выступами, в затылочной области, на пред-плечьях и голенях. Это мелкие (величиной приблизительно с горошину) плотные безболезненные образования, локализующиеся неглубоко под кожей группами по 2 - 4 в каждой. Под влиянием лечения, а иногда спонтанно они исчезают в течение нескольких дней. В последние годы практически не встречаются.
Кольцевая эритема представляет собой розовые кольцевидные элементы, никогда не зудящие, располагающиеся преимущественно на коже внутренней поверхности рук и ног, живота, шеи и туловища. Как и ревматические узелки, это признак, практически па- тогномоничный для ревматизма, но обнаруживаемый лишь у 1 -2 % больных. Узловатая эритема наблюдается при ревматизме очень редко, не характерна для него и значительно чаще встречается при других аллергических болезнях. Другие кожные изменения при ревматизме еще более неспецифичны и редки: крапивница, нестойкие пятна и папулы, геморрагии.
Ревматические поражения легких. Ревматические пневмонии крайне редки и обычно возникают уже на фоне развившегося заболевания. Единственным отличительным признаком ревматических пневмоний является их резистентность к антибиотикам и хороший эффект от применения противоревматических средств (без антибактериальных). Лишь при этом условии диагноз может считаться обоснованным.
Ревматический плеврит
по своим проявлениям также неспецифичен. Его диагностика возможна лишь при сочетании с другими признаками ревматизма. Он часто бывает двусторонним и характеризуется хорошей обратимостью. Экссудат при ревматическом плеврите серозно-фибринозный и всегда стерильный. Проба Ривальта положительная. В начале болезни в экссудате преобладают нейтрофилы, позже - лимфоциты; возможна также примесь эритроцитов, эндотелиальных клеток и эозинофилов. Первым, а тем более единственным признаком ревматизма плеврит обычно не бывает. У отдельных больных плеврит служит одним из компонентов поражения нескольких или всех серозных мембран - ревматического полисерозита, являющегося показателем особенно активного ревматизма.
Ревматические нефриты редки, им свойственны стойкие и выраженные изменения мочевого осадка и протеинурия; гипертония и отеки мало характерны. Противоревматическое лечение дает отчетливый эффект, хотя иногда возможен переход острого ревматического нефрита в хронический. Очень редко у больных ревматизмом встречается развернутый нефротический синдром.
Ревматические поражения органов пищеварения существенного клинического значения не имеют. Гастриты и тем более изъязвления желудка и кишечника обычно бывают следствием дли-тельного применения лекарств, особенно стероидных гормонов. У детей, больных ревматизмом, иногда возникают сильные боли в Животе, связанные с быстро обратимым аллергическим перитонитом. Боли могут быть очень резкими и, сочетаясь с положительным симптомом Блюмберга, заставляют думать об остром хирургическом заболевании брюшной полости. Отличительными чертами ревматического перитонита являются разлитой характер болей, их сочетание с другими признаками ревматизма (или указания на эту болезнь в анамнезе), очень быстрый эффект противоревматической терапии; нередко боли через короткий срок исчезают самостоятельно. У отдельных больных ревматизмом с высокой активностью процесса встречается увеличение печени в сочетании с ее слабой болезненностью (без недостаточности кровообращения). Причиной этого бывает интерстициальный гепатит. Еще реже отмечаются элементы паренхиматозного гепатита с более или менее выраженной прямой билирубинемией.
Ревматические изменения нервной системы.
Малая хорея (патогномоничная «нервная форма» ревматизма) встречается преимущественно у детей, особенно у девочек. Она проявляется сочетанием эмоциональной лабильности с мышечной гипотонией и насильственными вычурными движениями туловища, конечностей и мимической мускулатуры. Эти движения усиливаются при волнениях и исчезают во время сна. Малая хорея может протекать с рецидивами; однако к 17-18 годам она почти всегда заканчивается. Особенностями этой формы являются сравнительно небольшое поражение сердца и незначительно выраженные лабораторные показатели активности ревматизма (в том числе часто нормальная СОЭ).
Собственно ревматические поражения ЦНС очень редки и протекают обычно по типу сочетания признаков энцефалита и менингита. Они практически всегда сочетаются с другими признаками ревматизма и хорошо поддаются противоревматической терапии. Остаточные явления ревматиче-ского менингоэнцефалита клинически проявляются головными болями, в исключительных случаях - эпилептиформными припадками. «Ревматических психозов», по-видимому, не существует. В начале болезни нередки такие вегетативные симптомы, как потливость, лабильность пульса, быст-рый красный дермографизм, асимметрия показателей АД.
Лабораторные данные. Нейтрофильный лейкоцитоз, достигающий 12 - 15 103 в 1 мкл, встречается лишь у больных с максимальной активностью процесса. При этом обычно имеется сдвиг лейкограммы влево за счет нарастания палочкоядерных лейкоцитов, гораздо реже в связи с появле-нием метамиелоцитов и миелоцитов. У большинства больных количество лейкоцитов и лейкограмма не имеют существенного значения. Число тромбоцитов в острый период болезни бывает повышено, но впоследствии снижается и у отдельных больных с хроническим течением болезни держится на субнормальных цифрах. У большинства больных ревматизмом отмечается увеличение СОЭ, достигающее максимальных цифр (40-60 мм/ч) при полиартритах и полисерозитах.
Заслуживают внимания сдвиги в иммунологических показателях. К ним относится частое нарастание титров противострептококковых антител: антистрептогиалуронидазы и антистрептокиназы более 1: 300, антистрептолизина-О более 1: 250. Повышение уровня этих антител отражает реакцию организма на воздействие стрептококков и поэтому часто возникает после любых стрептококковых инфекций (как и обнаружение в крови или моче стрептококковых антигенов). Высота титров противострептококковых антител и их динамика не отражают степени активности ревматизма. Кроме того, у очень многих больных хроническими формами ревматизма признаков участия стрептококковой инфекции вообще не наблюдается.
Все известные биохимические показатели активности ревматического процесса неспецифичны и встречаются при различных видах воспаления и тканевого распада, поэтому они непригодны для нозологической диагностики. Лишь в тех случаях, когда диагноз ревматизма обоснован клиническими и инструментальными данными, комплекс этих показателей оказывается очень полезным для суждения о наличии или отсутствии активности болезни (но не самой болезни). К ним относится повышение уровня фибриногена плазмы выше 4000 мг/л, нарастание альфа-2-глобулинов выше 10 %, гамма-глобулинов выше 20%, гексоз - выше 1250 мг/л, церулоплазмина выше 0,26 оп- тич. ед., серомукоида и показателей дифениламиновой реакции - выше 0,21 оптич. ед., оксипролина плазмы - выше 9,5 мг/л, появление в крови С-реактивного белка и т. д. В большинстве случаев биохимические показатели активности параллельны величинам СОЭ, которая остается лучшим лабораторным признаком активности ревматизма, в том числе и ее динамики.
Справочник практического врача / Под ред. А. И. Воробьева. - М.: Медицина, 1982
Учение о ревматизме имеет многовековую историю. Впервые сведения о ревматизме появились еще в трудах Гиппократа. Возникла гуморальная теория (текущий по суставам процесс). В начале ХХ века все заболевания суставов рассматривались, как ревматизм. В ХVII веке Сиденгам из группы воспалительных заболеваний суставов выделил подагру - обменная патология.
Только в 1835 году Буйо и Сокольский одновременно указали, что ревматизм не столько поражает суставы, сколько сердце. В свое время Лассег сказал: "Ревматизм лижет суставы, но кусает сердце". Затем Боткиным было показано, что при ревматизме поражаются очень многие органы - почки, кожа, нервная система, печень, легкие, т.е. ревматизм вездесущ, это - поливисцеральное заболевание.
Начало ХХ века ознаменовалось бурным развитием морфологических исследований. В 1865 году морфолог Ашофф впервые обнаружил и описал специфический морфологический субстрат ревматизма - своеобразную клеточную гранулему. В 1929 году Талаев показал, что ревматическая гранулема Ашоффа - только одна из стадий, а всего существует 3 фазы:
1. Эксудативно-пролиферативная фаза (дегенеративно-воспалительная);
2. Клеточная пролиферация, образование специфической клеточной гранулемы;
3. Склероз;
Поэтому теперь ревматическую гранулему называют Ашофф-Талаевской. Но не всегда наблюдается последовательное чередование 3-х вышеуказанных фаз: первая фаза может обрываться и сразу приводить к 3-ей фазе.
В 50-х годах нашего столетия Скворцов при исследовании ревматизма у детей показал, что тяжесть клинических проявлений определяется не столько развитием Ашофф-Талаевской гранулемы, сколько поражением соединительной ткани, ее основного вещества. В состав соединительной ткани входят:
а). клеточные элементы;
б). волокнистая часть;
в). основное вещество - наиболее подвижная, мобильная часть, которая включает в себя:
50% белков организма;
Мукополисахариды кислые и нейтральные;
Неорганические соединения.
Основное вещество соединительной ткани обладает определенной вязкостью, чем обеспечивается непроницаемость клеточных мембран. Вязкость зависит от содержания кислых мукополисахаридов, основным представителем которых является гиалуроновая кислота, состоящая в свою очередь из двух кислотных остатков, связанных непрочной связью. Расщепляет эту связь гиалуронидаза, которая в норме находится под постоянным сдерживающим влиянием антигиалуронидаз (гепарин, глюкокортикоиды). Между тремя этими системами имеется динамическое равновесие: гиалуроновая кислота, гиалуронидаза и антигиалуронидаза.
При ревматизме стрептококк усиленно выделяет гиалуронидазу, она расщепляет гиалуроновую кислоту, что приводит к исчезновению вяжущих свойств основного вещества, повышается проницаемость клеточных мембран, благодаря чему воспалительный процесс приобретает генерализованный характер. При ревматизме страдают и коллагеновые волокна, их разрушение происходит под влиянием различных токсинов, при этом коллаген отходит от коллострумина, нарушается коллагеновая структура, что также способствует генерализации инфекции, ревматического процесса. В 1942 году Клемперер выдвинул понятие о коллагеновых болезнях (коллагенозах) и отнес к ним ревматизм.
РЕВМАТИЗМ - это системное поражение соединительной ткани с поражением всех ее элементов, с преимущественным поражением основного вещества.
Раньше ревматизм называли "острой лихорадкой", которая имеет хроническое рецидивирующее течение. Это довольно распространенное заболевание, им болеют более 4% взрослого населения. Максимальная заболеваемость приходится на возраст от 7 до 20 лет. В этом возрасте чаще всего происходит первая атака ревматизма. Однако, в последние годы наметилась тенденция к "повзрослению ревматизма". У девочек ревматизм встречается в 2.5 раза чаще, чем у мальчиков.
Ранее считали, что ревматизмом болею преимущественно в странах с холодным сырым климатом, но оказалось, что от климата заболеваемость не зависит (например, в Италии заболеваемость в несколько раз выше, чем в Дании).
ЭТИОЛОГИЯ:
Ревматизму, как правило, предшествует стрептококковое заболевание: чаще всего - ангина, реже - скарлатина. Возбудитель: b-гемолитический стрептококк группы А. Вирулентные, патогенные свойства возбудителя связаны с наличием в его оболочке М-протеина, который:
Способствует лизису лейкоцитов;
Способствует образованию длительно существующих М-антител;
Кроме того, стрептококк выделяет несколько токсинов - из них стрептолизин обладает непосредственным кардиотоксическим действием. Но сам стрептококк при ревматизме в крови не обнаруживается. Была выдвинута вирусная теория ревматизма (в СССР - Залевский) - вирус КОКСАКИ А-13; эта теория не отрицала значение стрептококка. Согласно вирусной теории вирус приобретает патогенные свойства только при сенсибилизации стрептококком. Однако, вирусная теория в дальнейшем распространения не получила.
Сейчас этиология ревматизма всегда связывается с гемолитическим стрептококком. Заболеваемость ревматизмом после ангин составляет 1-2%, следовательно, для его возникновения нужна еще и измененная реактивность организма. В дальнейшем появилась аллергическая теория ревматизма (Квинг, Кончаловский, Стражеско), согласно которой заболевание возникает не на высоте ангины, а в сроки сенсибилизации, спустя 2-3 недели после ангины. Часто напоминает аллергическую сывороточную болезнь. Высокий титр антител (антистрептолизина, антигиалуронидаз); эффективна десенсибилизирующая терапия - все это доказывает аллергическую теорию. Экспериментально удалось создать модель ревматизма путем сенсибилизации продуктами жизнедеятельности стрептококка. Итак, в настоящее время ревматизм рассматривается как заболевание инфекционно-аллергической природы.
Играют определенную роль также неблагоприятные воздействия:
Переохлаждение;
Переутомление;
Неполноценное питание (недостаток белков, витаминов)
Неблагоприятная наследственность (неполноценность клонов иммунокомпетентных клеток).
ПАТОГЕНЕЗ:
В результате своей жизнедеятельности стрептококк создает благоприятные условия для своего проникновения в клетку, что в основном связано с наличием М-протеина, который лизирует лейкоциты и способствует образованию длительно циркулирующих в крови М-антител. Стрептококк адсорбируется в соединительной ткани, на поверхности эндотелия и выделяет токсичные вещества:
а). стрептолизин-О (вызывает гемолиз и имеет специфическое кардиотоксическое действие);
б). стрептолизин-S (вызывает лизис ядер лейкоцитов);
в). гиалуронидаза (нарушает вязкие свойства соединительной ткани).
Кроме того, в организме вырабатывается клон иммунокомпетентных клеток, синтезирующих антитела против стрептококка и продуктов его метаболизма. При массивном образовании антител образуются иммунные комплексы, что сопровождается выделением биологически активных веществ: гистамин, серотонин, брадикинины, которые приводят к еще большему увеличению проницаемости клеточных мембран, способствуют еще большей генерализации процесса. Происходит также денатурация белков, которые в результате этого начинают выступать в роль аутоантигенов. В ответ на это организм начинает выделение аутоантител. Заболевание приобретает рецидивирующий характер, хроническое течение. Образование аутоантител идет еще и в результате неспецифических воздействий (охлаждение и т.п.)
Периоды ревматического процесса :
1. Период первичной сенсибилизации (от острой ангины до первых клинических проявлений ревматизма). Длительность около 2 недель.
2. Период выраженных гиперэргических реакций или острая фаза заболевания. Фаза выраженных клинических проявлений.
3. Период аутосенсибилизации - образуются вторичные антитела (т.е. аутоантитела, которые поддерживают хронический рецидивирующий процесс. Он может быть связан со вторичным проникновением стрептококка или с неспецифическими реакциями).
Морфологические проявления могут быть преимущественно очаговыми - тогда будет преобладать клеточная пролиферация с почти обязательным исходом в склероз (медленное, латентное течение). В других случаях доминируют диффузные изменения, развитие процесса идет бурно, но характер изменений при этом будет эксудативно-альтеративный, здесь возможно полное обратное развитие.
КЛИНИКА:
Очень разнообразна и во многом определяется локализацией процесса. Может быть и скрытое латентное течение.
РЕВМАТИЧЕСКИЙ ПОЛИАРТРИТ - 30% - первичная атака ревматизма, но в последнее время стал встречаться довольно редко. В классической форме чаще наблюдается у детей, а у взрослых - по типу рецидивирующей артралгии. Характерно острое начало, поражение преимущественно крупных суставов, быстрое распространение с одного сустава на другой ("летучесть"). В течении нескольких часов боль становится очень резкой. В некоторых случаях резко выраженный болей синдром приводит к ограничению подвижности пораженного сустава, больной принимает вынужденное положение на спине с максимальным щажением пораженного сустава. Французские клиницисты выделяют симптом "не тронь меня" - вынужденное положение, страдание на лице. Очень быстро к артралгии присоединяются объективные симптомы поражения суставов - кожа над ними становится горячей на ощупь, возникает видимая на глаз отечность периартикулярных тканей, реже - краснота. В полости сустава накапливается экссудат, еще больше уменьшается объем движений в пораженном суставе. Для ревматизма характерно симметричное поражение крупных суставов. У людей пожилого возраста в настоящее время чаще наблюдается атипичное течение - поражаются преимущественно мелкие, межфаланговые суставы, изредка поражается только один сустав (ревматический моноартрит); также может наблюдаться артралгия в качестве моносимптома, т.е. без дальнейшего присоединения красноты, отечности суставов. Может отсутствовать и характерная летучесть процесса, процесс может нарастать медленно. Очень редко наблюдается ревматический миозит в зоне пораженного сустава. Характерен быстрый ответ на адекватную терапию.
Самое частое проявление ревматизма (100%) - РЕВМАТИЧЕСКИЙ МИОКАРДИТ . Характер поражения при этом бывает различным:
а) диффузный миокардит;
б) очаговый миокардит.
ДИФФУЗНЫЙ МИОКАРДИТ. Характерны ранние признаки сердечной недостаточности. Рано появляется выраженная одышка, сердцебиение, отеки, боли в сердце, перебои. Характерна слабость, недомогание, потливость, головные БОЛИ, чаще диффузный миокардит возникает в детском возрасте. У взрослых практически не встречается.
Объективно :
Лихорадка, обычно неправильного типа;
Тахикардия, причем пульс опережает уровень температуры;
Характерен "бледный цианоз";
Выраженная одышка, что заставляет больного принимать вынужденное положение;
Ортопноэ;
Экстрасистолия;
Набухание шейных вен;
Увеличение границ сердца, особенно влево;
Тоны сердца глухие, I тон ослаблен, часто протодиастолический ритм галопа (дополнительный III тон);
Отчетливые, но мягкие миокардиальные систолические шумы. Поражаются сосочковые мышцы - мышечная недостаточность клапанов; Второй механизм - из-за резкой дилатации полостей сердца возникает шум относительной клапанной недостаточности;
Изменения на ЭКГ: отмечается снижение вольтажа всех зубцов;
Снижение зубца Р, уменьшение QRS, снижение сегмента ST, зубца Т, изменения желудочковых комплексов. Могут быть признаки нарушения ритма (экстрасистолии), атриовентрикулярная блокада.
ОЧАГОВЫЙ МИОКАРДИТ: Патологический процесс часто локализуется на задней стенке левого предсердия или в области задней левой папиллярной мышцы. Клиника скудная, стертая:
Могут быть общие слабо выраженные симптомы - легкая одышка при нагрузках, слабые боли или неясные неприятные ощущения в области сердца;
Часто единственный симптом - систолический шум (при поражении папиллярной мышцы);
Очень важна ЭКГ: часто вовлекается атриовентрикулярный узел, возникает атировентикулярная блокада и удлинение интервала PQ, реже - низкий отрицательный зубец Т. В настоящее время изменения интервала PQ могут часто отсутствовать, а вместо этого можно найти уплощение, уширение или зазубренность зубца Р и комплекса QRS, что говорит о нарушении распространения возбуждения по предсердиям и желудочкам. Иногда находят смещение интервала ST ниже изолинии и низкий или двухфазный зубец Т.
При первичном заболевании в следствии ревматического миокардита порок формируется у 10% больных, после второй атаки - у 40%, после третьей - у 90%.
Ревматический кардит кроме миокардита, включает в себя эндокардит и перикардит.
ЭНДОКАРДИТ : Может быть в двух вариантах:
1. Сразу возникает тяжелый вальвувит (в 10% случаев). Вариант редкий, порок формируется сразу.
2. Бородавчатый эндокардит - встречается чаще. Имеет место субэндокардиальное поражение с формированием бородавок по краю створок. Часто поражается митральный клапан, при этом чаще формируется митральный стеноз, реже - недостаточность клапана. Клинические проявления очень скудны. По клинике поставить диагноз практически невозможно. Общие проявления и скудная объективная симптоматика в среднем появляются не раньше, чем через 4-6 недель, иногда даже позже. Появляется диастолический шум (при стенозе), реже - диастолический (при недостаточности), которые постепенно стабилизируются. Шум как правило четкий, нередко грубый или даже музыкальный при достаточной звучности тонов сердца (т.е. нет признаков поражения миокарда).
ПЕРИКАРДИТ : Встречается редко, характерно доброкачественное течение. Бывает двух типов: сухой и эксудативный.
СУХОЙ перикардит - проявляется постоянными болями в области сердца, шум трения перикарда, чаще вдоль левого края грудины. В начале заболевания на ЭКГ характерно смещение сегмента ST выше изолинии во всех отведениях, затем появляются двухфазные или отрицательные зубцы Т, а сегмент ST возвращается к изолинии.
ЭКСУДАТИВНЫЙ перикардит характеризуется накоплением в полости перикарда серозно-фибринозного эксудата. По существу он является следующей стадией сухого перикардита.
Клиника эксудативного перикардита :
Уменьшение или прекращение болей;
Нарастающая одышка, усиливающаяся в положении лежа;
Верхушечный толчок ослаблен или не определяется;
Сглажены межреберные промежутки;
Значительно увеличены границы сердца;
Глухие тоны сердца из-за выпота;
Признаки повышенного венозного давления: набухание шейных вен, иногда даже периферических вен;
Артериальное давление часто понижено;
ЭКГ в целом такая же как и при сухом перикардите + снижение вольтажа зубцов во всех отведениях.
Наличие перикардита у больных ревматизмом часто является признаком поражения всех трех слоев сердца (панкардит). В настоящее время перикардит встречается редко. Существует еще термин ревмокардит - суммарный диагноз поражения практически всех оболочек сердца, но чаще под ним подразумевается поражение эндокарда и миокарда. Ревматизм может также поражать коронарные артерии - ревматический коронариит - клинически проявляется как синдром стенокардии: боли за грудиной, иногда на этом фоне возможен инфаркт миокарда.
При ревматизме также возможно :
а) ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ в виде кольцевой или узловой эритемы, ревматических узелков и т.д. Ревматические узелки чаще всего располагаются над пораженными суставами, над костными выступами. Это мелкие, величиной с горошину, плотные, безболезненные образования, располагающиеся под кожей, чаще группами по 2-4 узелка.
б) ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ - ревматическая (малая) хорея. Встречается преимущественно у детей, особенно, у девочек. Проявляется сочетанием эмоциональной лабильности с мышечной гипотонией и насильственными вычурными движениями туловища, конечностей, мимической мускулатуры.
в) ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК, ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ, ЛЕГКИХ, СОСУДОВ.
ТЕЧЕНИЕ РЕВМАТИЗМА:
У детей чаще встречается острое течение заболевания. Длительность заболевания около 2-х месяцев. У взрослых и впервые заболевших - 2-4 месяца. При повторном заболевании - чаще затяжное течение - 4-6 месяцев. Иногда наблюдается беспрерывно рецидивирующее течение. В последние годы особенно часто стало встречаться латентное течение ревматизма, при этом диагностика затруднена, здесь важен анамнез, связь с предшествующей стрептококковой инфекцией. Часто без дополнительных методов исследования диагноз поставить довольно трудно.
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА:
1. Клинический анализ крови: нейтрофильный лейкоцитоз, резко ускоренное РОЭ, очень редко - анемия (обычно у детей при тяжелом течении заболевания);
2. Появление С-реактивного белка (+++ или ++++).
3. Исследование белковых фракций крови:
а) в острой фазе - увеличение a2-глобулинов,
б) при затяжном течении - увеличение y-глобулина.
4. Идет повышенное расщепление гиалуроновой кислоты - становится положительной гексозо-дифениламиновая проба ДФА, которая в норме составляет 25-30 Ед.
5. Повышение титра антистрептолизина О (выше 1:250), титра антистрептогиалуронидазы и антистрептокиназы (выше 1:300).
6. Увеличивается фибриноген крови выше 40.000 мг/л.
7. ЭКГ: нарушение атриовентрикулярной проводимости, PQ больше 0.20, изменения конечной части желудочковых комплексов и др.
8. Увеличение уровня сиаловых кислот (в норме до 180 Ед).
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ Джонса-Нестерова :
А). Основные критерии:
1. Кардит (эндо-, мио-, пери-);
2. Ревматический полиартрит;
3. Ревматическая хорея;
4. Подкожная узловатая эритема;
5. Кольцевая эритема;
6. Ревматический анамнез;
7. Эффективность противоревматической терапии.
Б). Дополнительные (малые) критерии:
1. Субфебрильная лихорадка;
2. Артралгия;
3. Лейкоцитоз, ускорение СОЭ, С-реактивный белок;
4. Изменения ЭКГ: удлинение PQ;
5. Предшествующая стрептококковая инфекция;
6. Серологические или биохимические показатели;
7. Повышение проницаемости капилляров. При наличии двух основных или одного основного и двух дополнительных критериев диагноз ревматизма становится весьма вероятным.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА:
1. Ревматоидный артрит:
Хроническое или подострое течение с самого начала;
Заболевание начинается с мелких суставов;
Нет покраснения кожи над суставами, не увеличена местная температура;
В патологический процесс обычно вовлекается кожа и мышцы возникает их атрофия;
Рано вовлекаются суставные поверхности костей, есть признаки остеопороза;
Характерна утренняя скованность движений в суставах;
Ревматический артрит дает 100% выздоровления;
Никогда не бывает полного обратного развития, поэтому называется "деформирующий артрит";
Сердце практически никогда не поражается;
При лабораторном исследовании в крови находят ревматоидный фактор, иногда - ускоренное СОЭ. 2. 2. Гонококковый артрит:
Чаще при хронической гонорреи;
Чаще всего поражается коленный сустав;
Характерна очень сильная боль;
Характерно поражение одного крупного сустава, острое начало;
Реакция Борде-Жангу - провокационный тест на гоноррею.
3. Бруцеллезный артрит:
Встречается очень редко;
Чаще у людей, профессия которых связана с животными;
Помогает реакция Райта-Хеддельсона, кожная проба Бюрне.
4. Тонзиллокардиальный синдром (тонзилогенная функциональная кардиопатия):
Связана с функциональными нарушениями сердечно-сосудистой системы при хроническом тонзилите;
Нет острого начала - имеется хронический анамнез;
Максимальное проявления заболевания регистрируется на высоте ангины, а не в сроки сенсибилизации после нее;
Никогда не формируются клапанные пороки, нет четких признаков поражения миокарда;
ЭКГ: может быть похожа, но нет удлинения PQ;
Нет высокого титра антистрептолизина О и антигиалуронидаз.
5. Кардионевроз:
Чаще болеют молодые люди;
Могут быть жалобы со стороны сердца и систолический шум;
При неврозе очень много общих, эмоционально окрашенных жалоб;
Нет признаков воспаления;
Систолический шум при неврозе уменьшается или исчезает после физической нагрузки или в положении стоя;
Под влиянием физической нагрузки и холинолитиков PQ нормализуется.
6. Тиреотоксикоз:
Общие симптомы: слабость, потливость, систолический шум, сердцебиение, экстрасистолия;
При тиреотоксикозе больные повышено возбуждены, при ревматизме - вялые;
Прогрессирующее похудание;
Тоны сердца очень громкие, возбужденные;
Систолический шум в основном не на верхушке, как при ревматизме, а в прекардиальной области, ближе к сосудам;
На ЭКГ: высокий вольтаж, признаки симпатикотонии.
7. Холецистит:
Страдают чаще молоды женщины, могут быть жалобы со стороны сердца, субфебрилитет;
Повышению температуры часто предшествует озноб;
Диспепсия;
Перед обострением имели место погрешности в диете;
Болезненность в области желчного пузыря.
8. Идиопатический миокардит или миокардит Абрамова-Филлера:
Этиология до конца не ясна. Предполагается, что возбудителем является вирус КОКСАКИ группы Б, который распространен во всем мире и дает короткие эпидемические вспышки гриппа. Возникает тяжелое поражение миокарда с мало выраженной воспалительной реакцией. Наблюдается поражение части миокарда, от дистрофических изменений вплоть до некроза - могут быть целые поля некроза. Наряду с полями некроза существуют и поля фиброза, все это говорит о тяжести и быстроте процесса. Рядом с некротизированными участками мышечные волокна компенсаторно гипертрофируются, возникает дилатация полостей сердца, кардиомегалия, сердце увеличивается "на глазах". Процесс распространяется до эндокарда, возникают пристеночные тромбы, часто наблюдается внутрисердечный тромбоз. Всегда есть признаки выраженной сердечной недостаточности, имеются тяжелые нарушения ритма - экстрасистолия, аритмии, вплоть до полной атриовентрикулярной блокады. Аускультативно выслушиваются дополнительные тоны сердца - ритм галопа, часто систолические шумы, иногда появляется диастолический шум из-за дилатации полостей сердца. Характерна склонность к тромбэмболическим осложнениям.
ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА:
(разработана Нестеровым, 1956)
Ревматизм
1. активность процесса а). активный, б). неактивный.
2. клинико-морфологическая характеристика: эндо-, мио-, перикардит, поражение нервной системы (ревматический энцефалит, поражение мозговых сосудов), ревматический плеврит и т.д.
3. характер течения: а). острое 2-3 месяца, б). подострое 3-6 месяцев, в). хроническое:
Затяжное 4-6 месяцев,
Непрерывно-рецидивирующее,
Латентное.
4. функциональная оценка пораженного органа - наличие или отсутствие сердечной недостаточности, исход.
ЛЕЧЕНИЕ:
- Обязательная госпитализация, постельный режим.
2. Антибиотики:
Пенициллин 500 тыс. 6 раз в сутки, в течении 2-х недель.
3. Стероидные гормоны, противовоспалительные, противоаллергические препараты:
Преднизолон, максимальная доза - 40 мг/сут., в первую неделю 30-40 мг/сут, затем каждую неделю снимают по одной таблетке(5мг) Если лечение преднизолоном начать в первые две недели заболевания, то порок сердца не развивается. Если лечение начато позднее 2-х недель от начала заболевания, то дозы нужно увеличить.
4. Уменьшение проницаемости клеточных мембран:
Аскорбиновая кислота, 1.5 гр./сут.
5. При выраженных артралгиях:
Аспирин 1.0 - 4 раза Как противоревматические
Бруфен 0.2 - 4 раза средства они малоэффективны.
Реопирин 0.25 - 4 раза Применяют при наличии противо-
Индометацин показаний к глюкокортикоидам
Бутадион 0.15 и при их отмене.
6. Мягкие цитостатики (применяют, если нет эффективности от глюкокортикоидов):
Делагил 0.25
Плаквенил 0.2
Длительность терапии - минимум 2 месяца при остром течении и 4 месяца при подостром.
1) Инфекционные факторы. При ревматизме установлено этиологическое значение -гемолитического стрептококка группы А. При большинстве ревматических болезней не удается определить “запускающий фактор”, за которым следует развитие ряда иммунных и аутоиммунных реакций, определяющих последующее течение болезни.
2) Наследственность. Большинство ревматических болезней развивается только при условии семейно-генетического предрасположения. Так, в семьях, где родители страдают ревматоидным артритом, он встречается в 2-10 раз, а болезнь Бехтерева – в 2-6 раз чаще, чем в целом в популяции. В последние годы отмечен “информационный взрыв” по отдельным иммуногенетическим маркерам, связанным с конкретными болезнями и отдельными клиническими симптомами и синдромами. Классическим примером иммуногенетического маркера является ассоциация болезни Бехтерева с HLA B27.
3) Воспаление – один из главных механизмов в развитии ревматических болезней. С развитием воспаления связано появление его основных признаков – боли, отека, повышения температуры, припухлости, нарушения функции суставов и других пораженных органов. Необходимо отметить системный, прогрессирующий, самоподдерживающийся характер хронического воспаления при ревматических болезнях.
4) Нарушения иммунитета . Иммунокомплексный процесс многокомпонентный, связан с особенностями и биологическими свойствами антигена (аутоантигена) и антител (аутоантител), их соотношением и физико-химическими характеристиками. Развитие иммунокомплексного процесса всегда сопровождается многообразием циркулирующих и локально депонированных ИК и каждой нозологической форме присущ свой определенный спектр ИК. Однако общие закономерности механизмов иммунокомплексных процессов сохраняют определяющее значение, а специфика болезни зависит от свойств ИК. Иммунокомплексные процессы находятся в тесной связи с аутоиммунными, и те и другие детерминированы полигенно.
5) Травма и микротравматизация при РБ нередко выступают в роли провоцирующего фактора.
6) Нейроэндокринные нарушения регуляции метаболических, ферментативных процессов и трофики тканей . При некоторых системных РБ отчетливо обнаруживаются признаки участия в патогенезе функциональных изменений центральной и периферической нервной систем, особенно вегетативного отдела. Например, у больных РА, ревматизмом наблюдаются симметричное поражение суставов, атрофия мышц, нарушение суточного ритма диуреза, лабильность сосудов, разные трофические нарушения.
Все ревматические болезни объединяет системное прогрессирующее повреждение соединительной ткани, которое характеризуется стадийностью и включает 4 вида изменений:
1. Мукоидное набухание.
2. Фибриноидные изменения, которые включают в себя фибриноидное набухание и фибриноидный некроз.
3. Развитие воспалительных реакций - появлениЕ клеточных инфильтратов, характер которых определяется степенью сосудисто-тканевой проницаемости и составом фибриноида. В одних случаях клеточные реакции носят преимущественно экссудативный характер, в других – в них участвуют главным образом лимфоциты и макрофаги. Может наблюдаться сочетание этих реакций в различных соотношениях в зависимости от характера иммунного воспаления (острое, подострое, хроническое). При преобладании продуктивных клеточных реакций и наличии фибриноида могут формироваться гранулемы. Наиболее характерны они при ревматизме в периваскулярной соединительной ткани сердца, где их называют Ашофф-Талалаевскими гранулемами. Морфологически представляют собой очаги фибриноидной дистрофии, окруженные лимфоцитами (преимущественно Т-клетками), отдельными плазмоцитами и крупными макрофагами (клетки Аничкова), которые являются патогномоничными для острой атаки ревматизма. Эти характерные клетки имеют избыточную цитоплазму и центрально расположенное округло-овальное ядро, в котором хроматин расположен в центре в виде волнистой линии (“клетки-гусеницы”).
4. Склероз. Особо следует подчеркнуть, что, если при большинстве патологических процессов развитие склероза – это их финал, то при ревматических болезнях в сформировавшихся рубцах все стадии (мукоидное набухание, фибриноидные изменения, клеточные реакции) могут снова повториться, причем гораздо более “охотно”, чем в неизмененной соединительной ткани, что приводит к расширению зоны рубцевания. Вследствие этого ревматические болезни являются как бы эквивалентом прогрессирующего склероза.
РЕВМАТИЗМ
Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией (-гемолитическим стрептококком группы А) у предрасположенных лиц, главным образом детей и подростков (7-15 лет). При эпидемии стрептококковых ангин ревматизмом заболевает 1-3%, то есть только при наличии определенной предрасположенности, сцепленной с Х-хромосомой.
Особенности воздействия этиологического фактора – -гемолитического стрептококка группы А – заключаются в том, что он выделяет ряд токсинов и ферментов, которые могут повреждать ткани организма:
гиалуронидазу – повышение сосудисто-тканевой проницаемости, проникновение стрептококка;
стрептолизин S – повреждение соединительной ткани сосудов;
стрептолизин О – повреждение соединительной ткани сердца;
С-полисахарид – обладает перекрестной антигенностью по отношению к соединительной ткани сердца и ретикулоэпителию тимуса;
М-протеин – обладает повреждающим действием на кардиомиоциты, вплоть до некроза.
Несмотря на то, что нейтрофильные полиморфноядерные лейкоциты обладают повышенной тропностью к стрептококку, фагоцитоз в них незавершенный, это обусловливает длительную персистенцию антигена в организме и ведет к истощению иммунной системы. В последней возникают поломки, тем более, что процесс сопровождается повреждением тимического ретикулоэпителия, приводящим к развитию Т-хелперной недостаточности. Вследствие этого продукция антител против антигена стрептококка недостаточна. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) вызывают повреждение МГЦР с развитием стадийных реакций. ЦИК индуцируют реакции гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ), а из поврежденных тканей формируются аутоантигены с развитием реакций гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ).
Общая морфология ревматизма. Изменения соединительной ткани носят стадийный характер. Если в составе ИК, которые вызвали первичное повреждение МГЦР, присутствовали антигены стрептококка, то развивается преимущественно экссудативная клеточная реакция (ПМЯЛ, ГНТ), затем преобладают элементы продуктивного воспаления и ГЗТ.
Продуктивное воспаление может носить распространенный неспецифический характер, реже – очаговый с формированием ревматических гранулем , в развитии которых выделяют три стадии:
1) Стадия становления – вокруг очага фибриноидного некроза скапливаются ПМЯЛ, лимфоциты и макрофаги. Затем макрофаги укрупняются, цитоплазма их становится базофильной, хроматин скапливается в центральной части ядра (“клетки-гусеницы”, “глазастые клетки” по Скворцову, клетки “совиный глаз”).
2) Стадия расцвета – фиксируется, когда сформировались “глазастые клетки”.
3) Стадия регресса – фибриноид рассасывается макрофагами, они погибают или эмигрируют, но выделенные ими монокины стимулируют фибробласты, которые продуцируют коллагеновые волокна. Фибробласты крупные, сочные, между ними определяются тонкие коллагеновые волоконца, в результате формируется волокнисто-клеточный рубец.
Если же резорбция фибриноида макрофагами не произошла, то развивается гиалиноз (бесклеточный, безволокнистый рубец).
Органная морфология ревматизма
Сердце. Страдают все три оболочки – эндокард, миокард и перикард:
Поражения эндокарда – эндокардиты , по локализации могут быть:
1. клапанные;
2. пристеночные;
3. хордальные.
По частоте поражения клапанов на 1-ом месте находится митральный (65-70%), на 2-ом – одновременное поражение митрального и аортального (25%), на 3-ем – аортальный (5-10%). Клапаны правой половины сердца поражаются редко и, как правило, в сочетании с поражением слева.
Эндокардиты по морфологии:
1) простой эндокардит (вальвулит Талалаева) – в толще эндокарда возникают очаги мукоидного и фибриноидного набухания; при своевременной адекватной терапии процесс обратимый, может остаться лишь незначительное утолщение. Если патологический процесс не купирован, то развивается;
2) острый бородавчатый эндокардит – развивается на неизмененном клапане, по линии смыкания клапанов формируются эрозии, на них откладывается фибрин с последующей организацией; происходит постепенное склерозирование клапана, а в исходе развивается васкуляризация (в норме в клапанах кровеносных сосудов нет);
3) возвратный бородавчатый эндокардит – развивается на измененном клапане при повторных атаках ревматизма. При этом может наблюдаться сращение клапанов по линии смыкания и склероз свободного края + укорочение хордальных (сухожильных) нитей, в результате чего соответственно формируется стеноз устья и/или недостаточность клапанов.
4) фибропластический эндокардит – по современным представлениям не является исходом диффузного эндокардита, а представляет собой самостоятельную форму, которая наблюдается при затяжных и латентных формах ревматизма, когда мукоидные и фибриноидные изменения в клапане минимальны, но резко выражена фибропластическая реакция. Клапан постепенно утолщается и укорачивается – развивается недостаточность клапанов.
Поражения миокарда – миокардиты, если преобладают реакции ГНТ – экссудативные, очагового или диффузного характера, если ГЗТ – продуктивные с формированием гранулем (в современных условиях редко).
Продуктивное воспаление сопряжено с периваскулярной соединительной тканью, которая вследствие многократного рецидивирования начинает расширяться с формированием отходящих в паренхиму соединительнотканных лучей.
Поражения перикарда – перикардиты, которые могут быть:
1) серозные
2) серозно-фибринозные.
Поражения сосудов - преимущественно МГЦР с развитием разного рода васкулитов (экссудативных, экссудативно-пролиферативных, продуктивных), дисциркуляторных расстройств, в том числе инфарктов, обычно не наблюдается, потому что страдает МГЦР. В крупных сосудах первые изменения развиваются в vasa vasorum.
Суставы – страдают преимущественно крупные сочленения, клиническая манифестация наблюдается при экссудативной форме. Особенность заключается в том, что никогда не поражаются суставные хрящи, следовательно, не развиваются анкилозы (как при рематоидном артрите). В околосуставной ткани формируются очаги фибриноида с лимфо-макрофагальной реакцией, напоминающие ревматические гранулемы (ревматические узелки).
ЦНС – ревматическое поражение протекает в 2-х вариантах:
1) ревматические васкулиты с соответствующими циркуляторными нарушениями и клиникой;
2) малая хорея – неврологическое нарушение с непроизвольными, бесцельными, быстро происходящими движениями; механизм развития не ясен, страдают ядра стриопаллидум, сосуды, как правило, не вовлечены. Кроме того, васкулиты могут развиваться в любом возрасте, хорея – только у детей.
Почки – поражение сосудов МГЦР, в первую очередь клубочки, развивается гломерулонефрит (ГН), который носит очаговый характер (диффузный не типичен), форма ГН зависит от состава ИК: при наличии стрептококкового антигена – острый ГН, при наличии тканевых антигенов – чаще всего мезангиопролиферативный.
Иммунная система – в селезенке и лимфатических узлах - гиперплазия В-зависимых зон с плазматизацией мякотных шнуров и красной пульпы. При декомпенсации эти иммунные реакции угнетаются, лимфатические узлы и селезенка могут быть опустошены (лимфоидное истощение).
Легкие – поражается периваскулярная и перибронхиальная соединительная ткань, иногда – межальвеолярные капилляры, что ведет к развитию асептической ревматической серозной или серозно-десквамативной пневмонии.
Печень – могут развиваться типичные стадийные изменения соединительной ткани стромы портальных трактов, но чаще все нивелируется развитием хронического венозного полнокровия с формированием “мускатной” печени.
Кожа - подкожные узелки или эритема marginatum (в 10-60% случаев, чаще у детей). Подкожные узелки по строению напоминают Ашофф-Талалаевские гранулемы. Эритема marginatum возникает в виде ограниченного, немного приподнятого, красноватого пятна-папулы, которое прогрессивно увеличивается; имея тенденцию к распространению в виде «купального костюма», но может также встречаться на бедрах, голенях, лице.
Клинико-анатомические формы ревматизма (в зависимости от преимущественного поражения того или иного органа или системы):
1. Кардиоваскулярная
2. Висцеральная
3. Суставная
4. Церебральная
5. Нодозная
6. Эритематозная
Особенности ревматизма у детей:
1) Наряду с эндокардитом, частое вовлечение в воспалительный процесс миокарда: “Ревматизм лижет суставы, но кусает сердце” (Лаэннек)
2) Преобладание экссудативных форм
3) Поражение центральной нервной системы. Малая хорея – печальная привилегия детей.
Морфологические критерии активности ревматического процесса:
1. наличие процессов дезорганизации соединительной ткани и
2. наличие клеточных реакций.
Клинико-анатомические сопоставления по особенностям течения:
1) Острый ревматизм – длительность атаки до 3 месяцев, протекает бурно, с быстро нарастающей симптоматикой, высокими титрами антистрептококковых антител, преобладанием реакций ГНТ (дезорганизация соединительной ткани и экссудативные клеточные реакции).
2) Подострый ревматизм – все то же, но атака длится от 3 до 6 месяцев.
3) Непрерывно-рецидивирующий ревматизм – наслоение атак, в крови высокие титры и антистрептококковых, и антикардиальных антител; морфологически наблюдается сочетание реакций ГНТ и ГЗТ (и экссудативные, и продуктивные клеточные реакции).
4) Затяжной ревматизм – клинически слабо выраженная манифестация, торпидный характер течения, по клинико-лабораторным данным – низкие титры антистрептококковых антител и высокие – антикардиальных; несмотря на преобладание продуктивных клеточных реакций, они носят диффузный неспецифический характер, гранулемы встречаются редко.
5) Латентный ревматизм – в целом соответствует затяжному, но как правило, не зафиксировано или просмотрено начало заболевания.
Осложнения ревматизма чаще связаны с поражением сердца. В исходе эндокардита - пороки сердца. Бородавчатый эндокардит - источник тромбоэмболий сосудов большого круга кровообращения, в связи с чем развиваются инфаркты в почках, селезенке, сетчатке, очаги размягчения в головном мозге, гангрена конечностей и др. Спаечные процессы в полостях (облитерация полости плевры, перикарда и т.д.)
Смерть от ревматизма может наступить во время атаки от тромбоэмболических осложнений, но чаще больные умирают от декомпенсированного порока сердца.
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным тканям и их компонентам с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.
Заболеваемость СКВ составляет 48-50 случаев на 100 тыс. населения, смертность – 5.8 на 1000000 (при этом 4.7 – женщины).
Этиология и патогенез окончательно не установлены. Среди факторов внешней среды, провоцирующих выявление СКВ, общепризнанным является избыточная инсоляция, а также переохлаждение, стрессовые ситуации, физические перегрузки и др. Имеется наследственная предрасположенность – встречается более часто при наличии определенных типов HLA – DR2, DR3, В9, B18. Гормональный фактор: чаще у молодых женщин (высокий уровень эстрогенов). Могут играть роль некоторые лекарственные препараты. Имеются косвенные данные о роли хронической вирусной инфекции (повышение титров к ряду РНК- и ДНК-содержащих вирусов).
Решающую роль в патогенезе играют иммунные нарушения в виде недостатка Т-супрессоров, преобладания среди Т-лимфоцитов Т-хелперов и повышения активности В-лимфоцитов. Для СКВ характерно развитие иммунного ответа по отношению к компонентам ядер и цитоплазмы клеток – антинуклеарных антител (АНА), особенно к нативной (двуспиральной) ДНК, которые обнаруживаются у 50-60% больных. Патогенетическое значение АНА состоит в их способности формировать ЦИК, которые, откладываясь в структурах различных органов, могут вызывать их повреждение.
Патоморфология. Характерна системная дезорганизация соединительной ткани с преобладанием фибриноидных изменений и генерализованное поражение МГЦР. Особенность СКВ - выраженная патология ядер клеток, особенно мезенхимальных, которая проявляется их деформацией, обеднением содержания хроматин, кариопикнозом, кариолизисом, кариорексисом. Примесь хроматинового материала к фибриноиду придает ему базофильный оттенок при окрашивании гематоксилином и эозином. Скопление хроматинового материала в тканях и просвете сосудов, образование гематоксилиновых телец и “волчаночных” (LE)-клеток считается патогномоничным для СКВ. Гематоксилиновые тельца имеют примерно размер ядра, округло-овальной формы, бесструктурны, плотность их меньше, чем у обычного ядра, при окраске гематоксилином и эозином они имеют цвет от пурпурного до розовато-голубого, дают положительную реакцию при окраске по Фельгену. По данным ЭМ они являются продуктом деградации клеточных ядер. Волчаночные клетки образуются в результате фагоцитирования НПМЯЛ и макрофагами клеток с поврежденными ядрами.
Классическая диагностическая триада:
1. дерматит,
2. артрит,
3. полисерозит.
Поражение кожи. Наиболее типичны - эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа (“бабочка”). Микроскопически: некоторая атрофия эпидермиса, явления гиперкератоза с формированием кератотических пробок. Гиперкератоз в области волосяных сумок приводит к атрофии и выпадению волос. В дерме - дезорганизация соединительной ткани с фибриноидными изменениями, единичные гематоксилиновые тельца, продуктивные и продуктивно-деструктивные изменения, выраженная патология ядер в клетках инфильтратов, эндотелия сосудов. Отложение IgG и IgМ в области дермо-эпидермального соединения имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение, потому что коррелирует с клинико-лабораторной активностью процесса и наличием поражения почек.
Поражение серозных оболочек – у 90% больных. Особенно часто поражаются плевра, перикард, реже – брюшина. Клинические проявления – боли, шум трения перикарда, плевры, брюшины над областью селезенки и печени.
Поражение суставов – артрит (синовит) – наблюдается у 80-90% больных, обычно в виде мигрирующих артралгий или артритов, реже – стойкого болевого синдрома с болевыми контрактурами. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, голеностопные. Микроскопически: острый или подострый синовит с бедной клеточной реакцией, выраженной патологией ядер и гематоксилиновыми тельцами. В суставном хряще и костной ткани эпифизов - изменения тинкториальных свойств основного вещества, дистрофические изменения хондроцитов и остеоцитов, вплоть до некроза, однако без активной грануляционной ткани, разрушающей хрящ. У ряда больных - деформация мелких суставов, сопровождаемая мышечной атрофией. Суставному синдрому обычно сопутствуют упорная миалгия, миозит.
Поражение сердечно-сосудистой системы - весьма характерно для СКВ (около 50% больных). Поражаются все оболочки сердца (редко одновременно); обычно регистрируется воспаление отдельных оболочек или их последовательное вовлечение в процесс. Перикардит – наиболее частый признак. Массивный выпот - редко. Атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса, считавшийся ранее только патологоанатомической находкой, сейчас, благодаря эхокардиографическому методу, стал диагностироваться значительно чаще, является характерным патоморфологическим признаком и относится к категории признаков высокой активности болезни. Характерно наложение тромботических масс не только по краю клапана, но и на его поверхности, а также в местах перехода клапанного эндокарда в пристеночный. Микроскопическая картина эндокардита: дистрофия и гибель эндотелия и образование на поверхности розовой бесструктурной массы с примесью ядерного детрита, либо наличие тромботических масс, содержащих большое количество фибрина. Отмечается та или иная степень склероза пристеночного и клапанного эндокарда, иногда с формированием недостаточности митрального клапана, диагностируемой в клинике. Миокардит - обычно очаговый, в инфильтратах - гистиоциты, мононуклеары, плазматические клетки, иногда лейкоциты.
Поражение легких . Макроскопически: легкие уплотнены, поверхность разреза имеет зеркальный блеск, в области корней - тяжистость и сетчатость легочной ткани. Микроскопически: диффузное утолщение альвеолярных перегородок за счет фибриноидного набухания, инфильтрации их лимфоцитами, пролиферации септальных клеток. На внутренней поверхности альвеол - гиалиновые мембраны (фибриноидный материал). В системе МГЦР - деструктивно-продуктивные васкулиты. Сочетание изменений обусловливает развитие альвеолярно-капиллярного блока и дыхательной недостаточности. Часто присоединяется вторичная инфекция, вплоть до формирования абсцессов.
Поражения ЦНС и периферической НС - в виде альтеративно-экссудативного менингоэнцефаломиелита и альтеративно-продуктивного радикулита, неврита, плексита обусловлены преимущественно васкулитами в системе МГЦР. Характерны рассеянные очажки микронекрозов с локализацией в подкорковых ядрах. Клинические проявления: астено-вегетативный синдром, полиневриты, лабильность эмоциональной сферы, иногда бредовые состояния, слуховые или зрительные галлюцинации, эпилептиформные припадки и др.
Поражение почек (волчаночный нефрит, люпус-нефрит) – классический иммунокомплексный экстра- и интракапиллярный гломерулонефрит, наблюдается в 50% случаев. Клинические проявления: изолированный мочевой синдром, нефритический и нефротический; у больных, леченных кортикостероидами и цитостатиками – пиелонефритический. Типичный волчаночный нефрит - характерен феномен «проволочных петель», отложение фибриноида в петлях клубочков, гиалиновые тромбы, формирование гематоксилиновых телец. Неспецифические признаки: утолщение и расщепление базальных мембран капилляров клубочка, пролиферация гломерулярных клеток, склероз капиллярных петель, образование спаек (синехий) между капиллярами и капсулой клубочка. Рецидивирующий характер СКВ придает почкам пестрый вид с наличием острых и хронических изменений. В канальцах, особенно извитых, - дистрофии, в просвете – цилиндры с базофильным оттенком. В строме - лимфоидно-клеточные и плазмоклеточные инфильтраты.
Поражение селезенки и лимфатических узлов – генерализованная лимфаденопатия, увеличение селезенки и печени, патогномоничны изменения в селезенке, выражающиеся в атрофии лимфоидных фолликулов, выраженной плазматизации, развитии концентрических периваскулярных склерозов (феномен “луковичной шелухи”) и отложении иногда гомогенных белковых преципитатов, не дающих положительной реакции на амилоид.
Печень может вовлекаться в патологический процесс как орган РЭС, что выражается инфильтрацией стромы лимфоидными, плазматическими клетками, макрофагами. Часто выявляется жировая дистрофия печени, а также коагуляционный некроз гепатоцитов.
Осложнения. Наиболее опасные из них связаны с поражением почек – развитием их недостаточности на почве люпус-нефрита. Осложнения стероидной и цитостатической терапии - гнойные инфекции, “стероидный” туберкулез, гормональные нарушения.
Смерть наступает чаще всего от почечной недостаточности (уремии) или инфекции (сепсис, туберкулез).
РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ
Ревматоидный артрит – хроническое системное соединительнотканное заболевание с прогрессирующим поражением преимущественно периферических (синовиальных) суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита.
Повсеместно чаще болеют женщины (3-4:1).
Этиология и патогенез. Поражение соединительной ткани (преимущественно суставов) - следствие иммунопатологических процессов (аутоагрессии). Имеет значение вирусная инфекция, особенно вирус Эпштейна-Барра, обладающего способностью нарушать синтез иммуноглобулинов. Роль генетических факторов подтверждается повышением частоты заболевания РА у родственников больных и монозиготных близнецов, более частым обнаружением у больных РА антигенов HLA локусов D и DR. Причиной иммунокомплексного поражения при РА считают нарушение регуляции иммунного ответа вследствие дисбаланса функции Т- и В-лимфоцитов (дефицит системы Т-лимфоцитов, приводящий к активации В-лимфоцитов и неконтролируемому синтезу плазматическими клетками антител – IgG). IgG при РА измененный, обладающий аутореактивностью, вследствие чего против него вырабатываются антитела классов IgG и IgM (ревматоидные факторы). При взаимодействии ревматоидных факторов и IgG образуются иммунные комплексы, которые запускают ряд цепных реакций (активацию системы свертывания, системы комплемента, выделение лимфокинов и т.д.) Клинико-иммунологические исследования показали, что, чем сложнее иммунные комплексы, тем тяжелее протекают васкулит и внесуставные процессы.
Патоморфология. Патологический процесс развивается преимущественно в суставах и околосуставных тканях. Воспалительный процесс в синовиальной оболочке приобретает хронический характер и сопровождается разрушением хряща с последующим развитием фиброзного и костного анкилоза. Процесс имеет стадийный характер.
Ранняя стадия - характерно повышение сосудисто-тканевой проницаемости, отек, полнокровие, мукоидное набухание, выпотевание фибрина и развитие очагов фибриноида. В сосудах - продуктивный васкулит, тромбоваскулит с преимущественным поражением венул. Отмечается гиперплазия ворсин синовия. Пролиферирующие синовиоциты иногда занимают палисадообразное расположение по отношению к наложениям фибрина.
Стадия разгара заболевания - характерно разрастание грануляционной ткани в субсиновиальном слое, богатом сосудами, лимфоидными и плазматическими клетками; очаговое, чаще периваскулярное, расположение лимфоцитов, формирующих лимфоидные фолликулы со светлыми центрами и плазмоклеточной реакцией по периферии. Грануляционная ткань, растущая со стороны краев синовиальной оболочки, наползает на хрящ в виде паннуса; хрящ разрушается с образованием узур, трещин и секвестров, погружающихся в субхондральную кость. Макроскопически: сухость, зернистость хрящевой поверхности, желтизна, иногда полное разрушение суставных поверхностей.
Конечная стадия - созревание грануляционной ткани приводит к тому, что поврежденные суставные поверхности покрываются фиброзной тканью, сближаются, суставная щель суживается, образуются фиброзные спайки; одновременное разрастание костных балок с переходом их с одного конца сустава на другой приводит к образования фиброзно-костного анкилоза.
Внесуставные поражения. Характерные для РА ревматоидные узелки –это ограниченные или сливающиеся очаги фибриноидного некроза, окруженные крупными гистиоцитами с пиронинофильной цитоплазмой; иногда наблюдается примесь гигантских многоядерных клеток. Далее к периферии узелка - лимфоидные и плазматические клетки, фибробласты, нейтрофилы. Вокруг узелка - фиброзная капсула с новообразованными сосудами. Исход - склероз, часто с отложением солей кальция.
Васкулиты имеют генерализованный характер и полиморфны: от умеренной пролиферации эндотелия и инфильтрации наружной оболочки до некроза средней оболочки сосуда. Поражаются сосуды всех калибров, но чаще мелкие сосуды кожи, скелетной мускулатуры, внутренних органов. Наиболее часты продуктивные васкулиты и тромбоваскулиты.
Поражение сердца (ревматоидный кардит) с развитием в соединительной ткани очагов фибриноида, неспецифических экссудативно-пролиферативных реакций, характерных ревматоидных узелков, поражения мышечных волокон дистрофического характера, изменений сосудов и склероза как возможного исхода всех процессов. По частоте поражения на первом месте стоит перикард, затем миокард и эндокард.
Поражение легких и плевры - сухой плеврит с незначительным фибринозным выпотом. Организация фибрина -> образование спаек. В легочной ткани - хроническая межуточная пневмония, очаговый или диффузный пневмосклероз с наличием ревматоидных узелков.
Почки при РА поражаются в 60% случаев. Поражения разнообразны: амилоидоз, гломерулонефрит (мембранозный или мембранозно-пролиферативный), нефроангиосклероз, хронический интерстициальный нефрит, острый и подострый пиелит, ангиит. Наиболее частое проявление – амилоидоз, развитие которого обусловлено появлением клона амилоидобластов под действием длительной антигенной стимуляции в условиях угнетения клеточного иммунитета.
Амилоидоз может поражать также печень, желудочно-кишечный тракт и другие внутренние органы.
Осложнения. Подвывихи и вывихи мелких суставов, ограничение подвижности, фиброзные и костные анкилозы, остеопороз, амилоидоз почек.
Смерть - от почечной недостаточности в связи с амилоидозом или от сопутствующих заболеваний – пневмонии, туберкулеза и др.
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
Системная склеродермия – это системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме распространенного синдрома Рейно.
Известна только первичная заболеваемость в США – 12 случаев на 1 млн. населения в год, женщины болеют в 3-7 раз чаще, возрастной пик – 30-60 лет.
Этиология и патогенез. Этиология ССД неизвестна. В развитии ССД играет роль работа, связанная с длительным охлаждением, вибрацией, полимеризацией винилхлорида. Известны иммуногенетические маркеры, такие как А9, В8 и В27, В40, DR5 (подострое течение) и DR3 (хроническое течение). Центральным звеном фиброзирующего процесса являются фибробласт и другие коллагенообразующие клетки (гладкомышечные клетки сосудистой стенки) с повышением продукции ими коллагена І и ІІІ типа, фибронектина, биополимеров соединительной ткани (протеогликанов и гликопротеинов). Важный фактором патогенеза ССД - нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых, плазменных и клеточных свойств крови, в результате чего - избыточный синтез растворимых форм коллагена, повреждение эндотелия и замещение его гладкомышечными коллагенсинтезирующими клетками, повышение способности к спазму и гиперплазия внутренней оболочки сосудов. Повреждение эндотелия приводит к адгезии и агрегации клеточных элементов крови – лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, стазу, внутрисосудистой коагуляции, микротромбозу, что клинически проявляется генерализованным синдромом Рейно (трехфазная вазоспастическая реакция после охлаждения, волнений, переутомления – бледность цианоз, гиперемия). Основа патогенеза - безудержное коллагенообразование и сосудистые процессы в сочетании со своеобразным, почти бесклеточным, воспалением.
Патоморфология. Поражение кожи обычно протекает стадийно:
1) Стадия плотного отека - атрофия эпидермиса с признаками вакуольной дистрофии, сглаженность сосочков и утолщение дермы с признаками мукоидного и фибриноидного набухания, умеренные экссудативно-пролиферативные клеточные реакции.
2) Стадия индурации (склероза), в которой меняется окраска кожи (чередование депигментации и гиперпигментации), становится отчетливым сосудистый рисунок, появляются телеангиоэктазии на лице и груди. Прогрессируют дистрофические и атрофические изменения в эпидермисе, склероз сетчатого слоя дермы, редукция сосудистого русла со склерозом и облитерацией просвета сосуда.
3) Стадия атрофии - характерное натяжение кожи, ее блеск, заострение носа, появление кисетообразных складок вокруг рта с затруднением его полного открывания. На пальцах и кистях рук - сгибательные контрактуры, в дальнейшем - склеродактилия и акросклероз, а также укорочение пальцев за счет остеолиза отдельных фаланг. Микроскопически - атрофия эпидермиса, сосочкового слоя дермы, выраженный склероз.
Суставной синдром – один из наиболее частых и ранних признаков ССД. Макроскопически - уменьшение количества синовиальной жидкости; синовиальная оболочка плотная с бледной блестящей поверхностью. На ранних стадиях - множественный тромбоз поверхностной капиллярной сети, диагностически информативный признак – полоса фибриноида на поверхности синовии и набухание внутренней оболочки сосудов с концентрическим сужением просвета.
Поражение сердца – основной признак висцеральной патологии при ССД, отмечается у 2/3 больных. Макроскопически - та или иная степень гипертрофии, расширение полостей (иногда с формированием аневризмы), утолщение и белесоватость пристеночного эндокарда, краевой склероз клапанов, преимущественно митрального, в миокарде – кардиосклероз разнообразного характера: мелкоочаговый, в виде крупных белесоватых тяжей, субэндокардиальных рубчиков; на эпикарде встречаются белесоватые очажки уплотнения, напоминающие глазурь. Микроскопически - мукоидное и фибриноидное набухание преимущественно в эндокарде, слабая клеточная реакция. Клиническую симптоматику обусловливают атрофия, дистрофия, мелкие очаги некроза кардиомиоцитов и склеротические процессы (периваскулярный, диффузный интерстициальный, очаговый кардиосклероз).
Поражение легких – основное проявление – пневмосклероз, занимающий обычно базальные отделы легких и сопровождающийся развитием бронхоэктазов и участков эмфиземы. Макроскопически: легкие плотные на ощупь, тяжелые, с хорошо заметным тяжистым рисунком (два вида склероза: кистовидный (с образованием субплевральных полостей) и компактный (обширные поля склероза и гиалиноза).
Поражение почек. При малосимптомной клинической картине нефропатии - набухание, гомогенизация, оголение междольковых сосудов, иногда в сочетании с периваскулярным склерозом, утолщение интерстиция, очаговая лимфоидная инфильтрация. При тяжелом варианте нефропатии (истинно склеродермическая почка): в корковом веществе – атрофия и некроз, вплоть до образования массивных участков некроза, в междольковых артериях – мукоидное набухание, разволокнение стенки, пролиферация и слущивание в просвет клеток эндотелия, внутрисосудистая коагуляция; в приносящих артериолах - фибриноидный некроз. В клубочках - гомогенизация и набухание отдельных петель, фибриноидные изменения, частичный склероз и гиалиноз. При обоих вариантах - дистрофические и атрофические изменения канальцев, утолщение и склероз стромы мозгового слоя.
Аналогичные морфологические изменения обнаруживаются в желудочно-кишечном тракте, печени.
В пособии приведены сведения по эпидемиологии, клинической картине основных ревматических заболеваний, критериям их диагностики, дифференциальной диагностики, неотложной помощи и лечению, профилактике. Отражены современные взгляды на этиологию, патогенез, классификации основных ревматических заболеваний. При подготовке данного учебного пособия были использованы материалы последних научных и научно-практических конференций и симпозиумов, а также стандарты и рекомендации Министерства здравоохранения РФ, Российского кардиологического общества, Всемирной организации здравоохранения и др. Учебное пособие предназначено для интернов, ординаторов и врачей, обучающихся в системе дополнительного профессионального образования по специальностям: терапия, ревматология, общая врачебная практика (семейная медицина).
* * *
Приведённый ознакомительный фрагмент книги Клиника, диагностика и лечение основных ревматических болезней (Д. И. Трухан, 2014) предоставлен нашим книжным партнёром - компанией ЛитРес .
РЕВМАТИЗМ. ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА
Определение. Длительное время под ревматизмом понимались все заболевания, при которых страдали органы опоры и движения: суставы, мышцы, мягкие ткани и др. В последние десятилетия вместо термина «ревматизм» в этом значении стало употребляться словосочетание «ревматические болезни».
Другое значение термина «ревматизм » – самостоятельное заболевание, которое связано со стрептококковой инфекцией, с поражением суставов, сердца, нервной системы и других органов. Однако в современной медицинской литературе использование термина «ревматизм» в этом значении вытеснено общепринятым во всем мире термином «острая ревматическая лихорадка».
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных бета-гемолитическим стрептококком группы A. ОРЛ проявляется в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы (ССС) (кардит), суставов (мигрирующий полиартрит), центральной нервной системы (ЦНС) (хорея) и кожи (кольцевидная эритема, ревматические узелки) и развивается у предрасположенных лиц (главным образом в возрасте 7 – 15 лет) в связи с аутоиммунным ответом макроорганизма на антигены стрептококка группы А и перекрестной реактивностью антител (АТ) со схожими аутоантигенами тканей человека (феномен молекулярной мимикрии). В МКБ-10 соответствует рубрикам I00 – I02 «Острая ревматическая лихорадка».
Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) – заболевание, характеризующееся поражением клапанов сердца в виде краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточности и/или стеноза), сформировавшихся после перенесенной ОРЛ. В МКБ-10 соответствует рубрикам I05 – I09 «Хроническая ревматическая болезнь сердца».
Эпидемиология. Заболеваемость ОРЛ в России составляет 2,7 случая на 100 тыс. населения, ХРБС – 9,7 случая (в том числе ревматическими пороками сердца – 7,64 случая). Распространенность ХРБС у детей достигает 45 случаев на 100 тыс. населения, а у взрослых – 260 случаев. Лица мужского и женского пола заболевают с одинаковой частотой, преимущественно в возрасте 7 – 15 лет.
Настороженность врачей в отношении возможных вспышек ОРЛ должна быть постоянной в связи с неснижающимися показателями первичной заболеваемости ХРБС. Подавляющее большинство в данной категории составляют пациенты с приобретенными ревматическими пороками сердца. К концу последнего десятилетия прошлого века в России ежегодно выявляли на 2,5 тыс. больных с ХРБС больше, чем в начале регистрации (1994 г.).
К причинам, предрасполагающим к возможным вспышкам ОРЛ, относятся:
– недостаточное лечение больных с ангиной и фарингитом стрепток окковой этиологии;
– недостаточное знание клинических симптомов острой фазы болезни в связи с тем, что она редко встречается в настоящее время;
– ослабление настороженности врачей в отношении этого заболевания;
– неполное обследование больных с подозрением на ревматическую лихорадку;
– изменение вирулентности «ревматогенного» стрептококка.
Этиология. Острая ревматическая лихорадка развивается после заболеваний, вызванных «ревматогенными» штаммами бета-гемолитического стрептококка (М1, М3, М5, М18, М24), которые обладают высокой контагиозностью, тропностью к носоглотке, индукцией типоспецифических АТ. «Ревматогенные» стрептококки содержат эпитопы, способные перекрестно реагировать с различными тканями макроорганизма-хозяина: миозином и сарколеммальной мембраной, синовией и мозгом, т. е. теми структурами, которые вовлекаются в патологический процесс при ОРЛ.
Генетические факторы. В семьях больных ОРЛ и ХРБС склонность к гипериммунному противострептококковому ответу и распространенность заболевания и ревматических пороков сердца выше, чем в общей популяции, особенно среди членов семьи первой степени родства.
Патогенез. В сложном патогенезе развития классических проявлений ОРЛ наибольшее значение придается иммунному воспалению, иммунопатологическим процессам, в которых стрептококковые антигены и АТ принимают активное участие, однако и токсическая концепция вносит определенную лепту в понимание начальных проявлений ОРЛ. Таким образом, развитие ОРЛ определяется:
– прямым токсическим повреждением миокарда «кардиотропными» ферментами бета-гемолитического стрептококка группы А;
– иммунным ответом на артериальную гипертензию (АГ) бетагемолитического стрептококка группы А, приводящим к синтезу противострептококковых антител (АТ), перекрестно реагирующих с АТ поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).
Патоморфология. Выделяют четыре стадии патологического процесса в соединительной ткани: мукоидное набухание, фибр ин оидные изменения, пролиферативные реакции, склероз. Пролиферативные реакции сопровождаются образованием ревматической гранулемы (Ашоффа – Талалаева).
Классификация.
Клинические формы:
– повторная ревматическая лихорадка.
Исходы:
– выздоровление.
без порока сердца;
с пороком сердца.
Недостаточность кровообращения:
– по классификации Н. Д. Стражеско и В. Х. Василенко (стадии 0, I, IIA, IIБ, III);
– по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (функциональные классы 0, I, II, III, IV).
Клиника. По поводу ревматизма образно выразился французский врач Э. Ш. Ласег: «Ревматизм лижет суставы, плевру и даже мозговые оболочки, но больно кусает сердце». Смысл этого высказывания заключается в том, что поражение суставов, плевры и оболочек мозга хотя и может проявляться очень ярко, но не имеет отдаленных последствий. Поражение сердца, хотя и может протекать незаметно в начале болезни, но приводит к формированию пороков сердца – нарушению работы его клапанов, которые имеют серьезнейшие осложнения и значительно ухудшают прогноз.
Клинические проявления ОРЛ:
– основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки;
– дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты.
В дебюте клиническая картина заболевания зависит от возраста пациентов. Через 2 – 3 нед. после перенесенной ангины у большинства детей заболевание начинается с внезапного повышения температуры до фебрильных цифр, появления симметричных мигрирующих болей в крупных суставах (чаще всего коленных) и признаков кардита (боли в левой половине грудной клетки, одышка, сердцебиение и др.). У остальных детей наблюдают моносиндромное течение с преобладанием признаков артрита или кардита, редко хореи.
Остро, по типу вспышки, ОРЛ развивается у школьников среднего возраста и солдат-новобранцев, перенесших эпидемическую ангину, вызванную бета-гемолитическим стрептококком группы A.
Для подростков и молодых людей характерно постепенное начало – после стихания клинических проявлений ангины появляются субфебрильная температура, артралгии в крупных суставах или только умеренные признаки кардита.
Повторная атака ОРЛ провоцируется инфекцией, вызванной бетагемолитическим стрептококком группы A и проявляется преимущественно развитием кардита.
Объективное обследование. Температурная реакция варьирует от субфебрилитета до лихорадки.
Обследование кожи. К основным признакам ОРЛ относятся кольцевидная эритема и подкожные ревматические узелки.
Кольцевидная эритема – бледно-розовые кольцевидные высыпания (диаметром от нескольких миллиметров до 5 – 10 см) на туловище и проксимальных отделах конечностей, но не на лице, не сопровождающиеся зудом, не возвышающиеся над поверхностью кожи, не оставляющие после себя следов; характерный, но редкий (4 – 17 % всех случаев ОРЛ) признак.
Подкожные ревматические узелки – округлые плотные малоподвижные безболезненные мелкие узелки, расположенные в местах прикрепления сухожилий в области коленных, голеностопных, локтевых суставов или затылочной кости; характерный, но крайне редкий (1 – 3 % всех случаев ОРЛ) симптом.
Несмотря на значительное снижение частоты кольцевидной эритемы и ревматических узелков у больных детей и их фактическое отсутствие у подростков и взрослых пациентов, специфичность данных синдромов при ОРЛ остается высокой, и они сохраняют свою диагностическую значимость.
Обследование суставов. При ОРЛ для суставного синдрома характерны:
– вовлечение в патологический процесс преимущественно коленных, голеностопных, лучезапястных, локтевых суставов;
– доброкачественность (деформации не развиваются), летучесть клинических проявлений, переменное, часто симметричное вовлечение суставов;
– преобладающая форма поражения – олигоартрит, реже – моноартрит;
– полиартралгии (мигрирующая боль в крупных суставах различной интенсивности) отмечаются в 10 – 15 % случаев, не сопровождаются ограничением движений, болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления;
– быстрое разрешение суставного синдрома на фоне приема нестероидных противовоспалительных средств (НПВС).
Исследование сердечно-сосудистой системы. Кардит – ведущий синдром ОРЛ, выявляющийся в 90 – 95 % случаев и определяющий тяжесть течения заболевания и его исход. Ведущим компонентом кардита считается вальвулит (преимущественно митрального, реже – аортального клапана), проявляющийся органическим сердечным шумом, возможно, в сочетании с миокардитом и перикардитом.
Аускультативные симптомы ревматического вальвулита
1. Систолический шум обусловлен митральной регургитацией. Оптимально выслушивается на верхушке сердца и проводится в левую подмышечную область. По характеру длительный дующий, связан с I тоном и занимает бо́льшую часть систолы. Имеет разную интенсивность, особенно на ранних стадиях заболевания. Не зависит от положения тела и фазы дыхания.
2. Мезодиастолический шум (низкочастотный) выслушивают на верхушке сердца в положении больного на левом боку при задержке дыхания на выдохе (при наличии острого кардита с митр альной регургитацией). Шум часто следует за III тоном или заглушает его.
3. Протодиастолический шум возникает при аортальной регургитации, начинается сразу после II тона, часто сочетается с систолическим шумом и имеет высокочастотный дующий убывающий характер. Шум лучше всего прослушивается вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперед.
Для ОРЛ не характерно изолированное поражение аортального клапана, без возникновения шума митральной регургитации. Поражение сердца по типу миокардита и перикардита при отсутствии вальвулита считается маловероятным при ОРЛ и является показанием для проведения тщательной дифференциальной диагностики с кардитами иной этиологии (в первую очередь вирусной).
Важнейшая особенность вальвулита при первой атаке ОРЛ – четкая положительная динамика под влиянием активной антиревматической терапии. В преобладающем большинстве случаев на фоне лечения происходит нормализация частоты сердечных сокращений, восстановление звучности тонов, уменьшение интенсивности систолического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения.
Обследование ЦНС. При осмотре выявляют признаки малой хореи (в 6 – 30 % случаев): гиперкинезы, мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей), нарушения статики и координации, сосудистая дистония, психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т. д.). Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) диагностируется у 6 – 30 % больных детей и редко – у подростков. Чаще наблюдаются такие поражения у девочек и девушек. У 5 – 7 % пациентов хорея может выступать единственным признаком ОРЛ.
Поражения серозных оболочек в настоящее время встречаются редко, только при тяжелом течении первой атаки и/или повторной ревматической лихорадке, и проявляются преимущественно абдоминальным синдромом разной интенсивности с быстрым обратным развитием на фоне противовоспалительной терапии.
Осложнения. Исходом эндокардита служит формирование ревматических пороков сердца. Частота их развития после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20 – 25 %. Преобладают изолированные пороки, чаще митральная недостаточность. Реже формируются недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и комбинированный порок митрального и аортального клапанов. Примерно у 7 – 10 % детей после перенесенного ревмокардита развивается пролапс митрального клапана (ПМК).
У подростков, перенесших первую атаку ОРЛ, пороки сердца диагностируют в 30 % случаев. У взрослых пациентов данный показатель достигает 45 % случаев.
Максимальную частоту формирования ревматических пороков сердца (75 %) наблюдают в течение первых 3 лет заболевания. Повторные атаки ОРЛ, как правило, усугубляют выраженность клапанной патологии сердца.
Особенности течения ревматической лихорадки:
– клинический полиморфизм (разнообразие форм и вариантов течения);
– стертость клинической и лабораторной симптоматики (особенно у взрослых пациентов);
– часто встречающееся латентное течение, без яркой клинической манифестации;
– редко отмечаемая высокая активность течения процесса, чаще встречающиеся полиартралгии, нет полисерозитов, ревматических узелков, кольцевидной эритемы;
– преобладание нейроревматизма (хореи);
– преобладание продуктивного компонента воспаления;
– более благоприятное течение первой атаки ревматизма (реже заканчивается формированием порока сердца).
Диагностика. Лабораторные исследования. К обязательным методам лабораторного исследования относятся:
– общий анализ крови: увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и положительный С-реактивный белок (СРБ);
– бактериологическое исследование: выявление в мазке из зева бета-гемолитического стрептококка группы A (может быть как при активной инфекции, так и при носительстве);
– определение содержания антистрептолизина-О, антигиалуронидазы и антидезоксирибонуклеазы B: повышенные или повышающиеся в динамике титры.
Дополнительные методы исследования могут потребоваться для дифференциальной диагностики и зависят от конкретной клинической ситуации (ревматоидный фактор (РФ), антиядерные АТ – отрицательные) .
Инструментальные методы исследования. К обязательным методам относят:
– электрокардиография (ЭКГ) для уточнения характера нарушений сердечного ритма и проводимости (при сопутствующем миокардите);
– эхокардиография (ЭхоКГ) для диагностики патологии клапанов сердца и выявления перикардита.
Диагноз ОРЛ следует предполагать в случаях возникновения лихорадки, кардита и/или суставного синдрома через 2 – 3 нед. после ангины стрептококковой этиологии. Для подтверждения диагноза следует провести:
– общий анализ крови (увеличение СОЭ);
– ЭКГ (удлинение интервала P – Q );
– ЭхоКГ (признаки поражения клапанов);
– бактериологическое исследование мазка из зева (обнаружение стрептококка) или определение содержания антистрептококковых АТ (титры повышены).
При диагностике ОРЛ используется синдромный принцип, сформулированный отечественным педиатром А. А. Киселем (1940), который в качестве диагностических критериев выделил пять признаков болезни: кардит, мигрирующий полиартрит, хорею, кольцевидную эритему, ревматические узелки, обратив при этом внимание на важность их сочетания.
Американский кардиолог Т. Д. Джонс (1944) отнес эти признаки к «большим» диагностическим критериям, выделив дополнительно «малые» клинические и лабораторные параметры.
В настоящее время для диагностики ОРЛ применяют критерии Киселя – Джонса, пересмотренные Американской ассоциацией кардиологов в 1992 г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003 г. (табл. 1).
Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую инфекцию, вызванную стрепток окками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.
Примеры клинического диагноза:
– ОРЛ: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит. Недостаточность кровообращения (НК) I функционального класса (ФК), соответствует рубрике I01.1 по МКБ-10;
– повторная ревматическая лихорадка: кардит. Сочетанный митральный порок сердца. НК IIА (ФК II), соответствует рубрике I01.9 по МКБ-10;
– ХРБС: комбинированный митрально-аортальный порок сердца. НК IIБ (ФК III), соответствует рубрике I08.0 по МКБ-10.
Таблица 1
Диагностические критерии ОРЛ
Активность заболевания. При определении активности заболевания используют совокупность клинических и лабораторных параметров.
I степень активности характеризуется моносиндромностью (невыраженный кардит либо малая хорея). Лабораторные показатели соответствуют норме или изменены незначительно.
II степень активности определяется преобладанием умеренно выраженных симптомов поражения сердца в сочетании с субфебрильной температурой тела, полиартралгиями или моно-, олигоартритом, возможна хорея, величина СОЭ в пределах 20 – 40 мм/ч. Отмечают умеренный лейкоцитоз и повышение титров противострептококковых АТ.
III степень активности характеризуется лихорадкой, острым полиа ртритом, миокардитом, высокими титрами противострептококковых АТ, возможны панкардит, серозит, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ выше 40 мм/ч.
Дифференциальный диагноз. Наличие только одного из основных критериев ОРЛ (кардита, артрита, хореи) диктует необходимость исключать другие заболевания.
Дифференциальный диагноз ревматического кардита. Перечень нозологических форм, включаемых в алгоритм дифференциальной диагностики ревматического кардита, достаточно широк:
– инфекционный эндокардит (ИЭ);
– неревматические миокардиты;
– идиопатический ПМК;
– нейроциркуляторная дистония;
– кардиомиопатии;
– миксома сердца;
– первичный антифосфолипидный синдром (АФЛС);
– неспецифический аортоартериит;
– системная красная волчанка (СКВ).
Для ревматического кардита характерны:
– хронологическая связь с А-стрептококковой инфекцией глотки (фарингит, тонзиллит);
– латентный период – 2 – 4 нед.;
– молодой возраст больного;
– преимущественно острое или подострое начало;
– полиартрит или острые артралгии в дебюте болезни;
– «пассивный» характер кардиальных жалоб;
– наличие вальвулита в сочетании с миокардитом или перикардитом;
– высокая подвижность симптомов кардита;
– корреляция лабораторных и клинических признаков активности болезни.
Дифференциальный диагноз ревматического полиартрита. Опорными пунктами в дифференциальной диагностике ревматического полиартрита (до появления симптоматики кардита) с другими заболеваниями являются кратковременность и летучесть поражения преимущественно крупных и средних суставов, с быстрым ответом на противовоспалительную терапию и полной регрессией воспалительных изменений. Ревматический полиартрит дифференцируют от следующих заболеваний:
– реактивные артриты (РеА);
– ревматоидный артрит (РА) и ювенильный РА;
– синдром Стилла;
– анкилозирующий спондилоартрит;
– геморрагический васкулит.
(Подробно см. соответствующие разделы учебного пособия.)
Постстрептококковый артрит может встречаться у лиц среднего возраста, развивается после относительно короткого (2 – 4 дня) латентного периода от момента перенесенной инфекции глотки гемолитическим стрептококком группы А, персистирует в течение длительного времени (около 2 мес.), протекает без кардита, недостаточно оптимально реагирует на терапию НПВС и полностью регрессирует без остаточных изменений.
Дифференциальный диагноз малой хореи. Основные трудности дифференциальной диагностики малой хореи связаны с ситуациями, когда она фигурирует в качестве единственного критерия ОРЛ. Дифференциальная диагностика проводится совместно с врачом-неврологом.
Дифференциальный диагноз детских аутоиммунных нейропсихических расстройств, ассоциированных с инфекциями, вызванными стрептококком группы A. В конце XX в. описан специфический синдром, обозначаемый аббревиатурой PANDAS (P ediatric A utoimmune N europsychiatric D isorders A ssociated with group A S treptococcal infections). В отличие от классической ревматической хореи для него характерны выраженные психиатрические нарушения – обсессивно-компульсивные расстройства (сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений), быстрое купирование психоневрологической симптоматики только при адекватной противострептококковой терапии.
Лечение. Цели: эрадикация бета-гемолитического стрептококка группы A, купирование воспалительного процесса, предупреждение у пациентов с перенесенным кардитом формирования ревматических пороков сердца, компенсация сердечной недостаточности у больных ревматическими пороками сердца.
Немедикаментозная терапия включает соблюдение постельного режима в течение 2 – 3 нед., диету, богатую витаминами и белком (не менее 1 г на 1 кг массы тела), с ограничением соли и углеводов.
Физиотерапевтическое лечение не показано.
Этиотропная терапия. Антибактериальная терапия. Бензилпенициллин применяют в течение 10 сут у взрослых и подростков в дозе 0,5 – 1,0 млн ЕД 4 раза/сут в/м, у детей – в дозе 100 – 150 тыс. ЕД 4 раза/сут в/м. В дальнейшем применяют пенициллины пролонгированного действия в режиме вторичной профилактики. При непереносимости пенициллинов показаны макролиды или линкозамиды (подробно см. в подразд. «Профилактика»).
Патогенетическая терапия. Противовоспалительная терапия. Глюкокортикостероиды (ГКС) применяют при ОРЛ, протекающей с выраженным кардитом и/или полисерозитами. Преднизолон назначают взрослым и подросткам в дозе 20 мг/сут, детям – в дозе 0,7 – 0,8 мг/кг в 1 прием утром после еды до достижения терапевтического эффекта (в среднем в течение 2 нед.). Затем дозу постепенно снижают (на 2,5 мг каждые 5 – 7 дней) вплоть до полной отмены. Общая длительность курса составляет 1,5 – 2,0 мес.
НПВС назначают при слабо выраженном вальвулите, ревматическом артрите без вальвулита, минимальной активности процесса (СОЭ – менее 30 мм/ч), после стихания высокой активности и отмены ГКС, при повторной ОРЛ на фоне ревматических пороков сердца.
Диклофенак натрия назначают взрослым и подросткам в дозе 25 – 50 мг 3 раза/сут, детям – в дозе 0,7 – 1,0 мг/кг 3 раза/сут до нормализации показателей воспалительной активности (в среднем в течение 1,5 – 2,0 мес.). При необходимости курс лечения диклофенаком может быть продлен до 3 – 5 мес.
При полиартрите (полиартралгиях) возможно дополнительное назначение НПВС для наружного применения. Препаратом выбора является 5 % крем или гель ибупрофена, зарегистрированный в РФ под торговым наименованием долгит .
При хорее, протекающей без других симптомов ОРЛ, применение ГКС и НПВС практически не эффективно. Показано назначение психотропных препаратов: нейролептиков (аминазин 0,01 г/сут) или транквилизаторов из группы бензодиазепина (диазепам – 0,006 – 0,010 г/сут). При выраженных гиперкинезах возможно сочетание указанных средств с противосудорожными препаратами (карбамазепин – 0,6 г/сут).
Лечение сердечной недостаточности. Подходы к терапии застойной сердечной недостаточности у больных ОРЛ и ревматическими пороками сердца имеют ряд особенностей. В частности, при развитии сердечной недостаточности в результате острого вальвулита (чаще бывает у детей) применение кардиотонических препаратов нецелесообразно, поскольку в этих случаях явный терапевтический эффект может быть достигнут при использовании высоких доз преднизолона (40 – 60 мг/сут). В то же время больным ревматическими пороками сердца при сердечной недостаточности и без явных признаков кардита назначение ГКС не оправдано из-за усугубления миокардиодистрофии.
Основные группы лекарственных средств (ЛС), применяемых при лечении сердечной недостаточности у больных ОРЛ и ревматическими пороками сердца:
– диуретики: петлевые (фуросемид), тиазидные (гидрохлортиазид), тиазидоподобные (индап), калийсберегающие (спиронолактон, триамтерен);
– блокаторы медленных кальциевых каналов из группы дигидропиридинов длительного действия (амлодипин, фелодипин);
– бета-адреноблокаторы (карведилол, бисопролол, метопролол);
– сердечные гликозиды (дигоксин).
Дозы и схемы применения препаратов аналогичны дозам и схемам при лечении застойной сердечной недостаточности иной этиологии.
При выборе лекарственных препаратов, применяемых для терапии сердечной недостаточности у пациентов с кардитом на фоне ревматических пороков сердца, следует учитывать их возможное взаимодействие с противовоспалительными препаратами. Вопрос о целесообразности применения ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) у больных ревмокардитом на фоне ревматических пороков сердца требует дальнейшего изучения, поскольку совместное назначение НПВС и ингибиторов АПФ может привести к ослаблению вазодилатирующего эффекта последних.
Хирургическое лечение. Показания к хирургическому лечению больных ревматическими пороками сердца – выраженные клинические проявления порока сердца или его осложнения (сердечная недостаточность III – IV ФК по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации, легочная гипертензия, систолическая дисфункция левого желудочка, стенокардия, мерцательная аритмия и др.). Характер оперативного вмешательства (комиссуротомия, протезирование клапанов) зависит от морфологии клапанных изменений и состояния больного.
Экспертиза трудоспособности. Примерные сроки временной нетрудоспособности при ОРЛ без поражения сердца составляют 20 – 40 дней, при ОРЛ с наличием кардита, полиартралгии – до 30 – 45 дней, при ОРЛ с лихорадкой, выраженным кардитом с сердечной недостаточностью, полисерозитом – до 60 – 95 дней, при ХРБС с поражением клапанного аппарата и наличием хронической сердечной недостаточности – до 70 – 80 дней. В дальнейшем проводится медико-социальная экспертиза (МСЭ).
Прогноз. Непосредственная угроза жизни в связи с ОРЛ практически отсутствует (за исключением чрезвычайно редких случаев панкардита в детском возрасте). В основном прогноз зависит от состояния ССС (наличия и тяжести порока, выраженности сердечной недостаточности). Весьма важны сроки начала терапии, так как при поздно начатом лечении (как и при его отсутствии) вероятность развития ревматических пороков сердца резко увеличивается.
Профилактика. Разрабатывается вакцина, содержащая эпитопы M-белка «ревматогенных» штаммов бета-гемолитического стрептококка группы A, не вступающих в перекрестные реакции с антигенами человека.
Определенное значение имеют мероприятия, направленные на повышение уровня естественного иммунитета и адаптационных возможностей организма по отношению к неблагоприятным условиям внешней среды. К ним относятся:
– раннее закаливание;
– полноценное витаминизированное питание;
– максимальное использование свежего воздуха;
– рациональная физкультура и спорт;
– предотвращение скученности в жилищах, детских дошкольных учреждениях, школах, училищах, вузах, общественных учреждениях;
– комплекс санитарно-гигиенических мер, снижающих возможность стрептококкового инфицирования коллективов, особенно детских. В настоящее время основой первичной профилактики является антибактериальная терапия острой и хронической рецидивирующей инфекции верхних дыхательных путей (тонзиллита и фарингита), вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы A. Препаратами выбора считают бета-лактамные антибиотики.
применяют внутримышечно однократно. У взрослых и детей старше 12 лет доза составляет 2,4 млн ЕД, у детей с массой тела более 25 кг – 1,2 млн ЕД, у детей с массой тела менее 25 кг – 600 тыс. ЕД. Ситуации, когда целесообразно назначать ЛС:
– сомнительная приверженность пациента в отношении перорального приема антибиотиков;
– наличие ОРЛ в анамнезе у больного или ближайших родственников;
– неблагоприятные социально-бытовые условия;
– вспышки инфекции, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы A, в детских дошкольных учреждениях, школах, интернатах, училищах, воинских частях.
Амоксициллин назначают внутрь в течение 10 сут взрослым в дозе 0,5 г 3 раза/сут, детям – в дозе 0,25 г 3 раза/сут.
Феноксиметилпенициллин внутрь за 1 ч до еды в течение 10 сут. У взрослых доза составляет 0,5 г 3 раза/сут, у детей с массой тела до 25 кг – 0,125 г 3 раза/сут, у детей с массой тела более 25 кг – по 0,25 г 3 раза/сут. Учитывая наличие лекарственной формы в виде суспензии, феноксиметилпенициллин рекомендуют преимущественно детям раннего возраста.
– азитромицин внутрь за 1 ч до еды в течение 5 сут. У взрослых доза препарата составляет 0,5 г в первые сутки, затем – 0,25 г/сут, у детей – 12 мг/кг/сут.
– другие макролиды в течение 10 дней: кларитромицин, мидекамицин, рокситромицин, спирамицин, эритромицин. Для эритромицина характерно наиболее частое, по сравнению с другими макролидами, развитие побочных реакций, особенно со стороны желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).
Препараты резерва (при непереносимости бета-лактамов и макролидов):
– линкомицин внутрь за 1 – 2 ч до еды в течение 10 дней взрослым в дозе 0,5 г 3 раза/сут, детям в суточной дозе 30 мг/кг в 3 приема;
– клиндамицин внутрь в течение 10 дней взрослым в дозе 0,15 г 4 раза/сут, детям в суточной дозе 20 мг/кг в 3 приема.
Антимикробная терапия хронического рецидивирующего тонзиллита (фарингита), вызванного бета-гемолитическим стрептококком группы A, включает применение амоксициллина + клавулановой кислоты (внутрь в течение 10 дней взрослым в дозе 0,625 г 3 раза/сут, детям – в суточной дозе 40 мг/кг в 3 приема) или цефуроксима (внутрь в течение 10 дней взрослым в дозе 0,5 г 2 раз/сут, детям – в суточной дозе 20 мг/кг в 2 приема).
Вторичная профилактика. Целью вторичной профилактики у пациентов, перенесших ОРЛ, служит предупреждение повторных атак и прогрессирования заболевания. Вторичную профилактику начинают еще в стационаре сразу после окончания этиотропной антистрептококковой терапии.
Длительность вторичной профилактики для каждого пациента устанавливается индивидуально и определяется наличием факторов риска повторных атак ОРЛ в соответствии с рекомендациями Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). К этим факторам относят:
– возраст больного;
– наличие ХРБС;
– время, прошедшее после первой атаки ОРЛ;
– количество предыдущих атак;
– семейный анамнез, отягощенный ОРЛ или ХРБС;
– социально-экономический и образовательный статус больного;
– повышенный риск стрептококковой инфекции в регионе;
– профессию и место работы больного (школьные учителя, врачи, лица, работающие в условиях скученности).
Как правило, длительность вторичной профилактики должна составлять:
– для лиц, перенесших ОРЛ без кардита (с артритом, хореей), – не менее 5 лет после последней атаки или до 18-летнего возраста (по принципу «что дольше»);
– для лиц, у которых излечен кардит без формирования порока сердца, – не менее 10 лет после последней атаки или до 25-летнего возраста (по принципу «что дольше»);
– для больных с пороком сердца, в том числе после оперативного лечения, – пожизненно.
Бензатина бензилпенициллин (экстенциллин) – основной препарат, применяемый для вторичной профилактики ОРЛ. Препарат применяют в/м 1 раз в 3 нед. (21 день) у взрослых и подростков в дозе 2,4 млн ЕД, у детей с массой тела менее 25 кг – в дозе 600 000 ЕД, у детей с массой тела более 25 кг – в дозе 1,2 млн ЕД. Исследования, проведенные в Институте ревматологии РАМН и Государственном научном центре по антибиотикам, показали, что этот препарат (экстенциллин) обладает явными фармакокинетическими преимуществами в сравнении с бициллином-5 по основному параметру – длительности поддержания адекватной противострептококковой концентрации бензилпенициллина в крови пациентов. В настоящее время бициллин-5 (смесь 1,2 млн ЕД бензатина бензилпенициллина и 300 тыс. ЕД бензилпенициллин прокаина) рассматривают как не соответствующий фармакокинетическим требованиям, предъявляемым к превентивным препаратам, и не относят к приемлемым для проведения полноценной вторичной профилактики ОРЛ.