Невринома (шваннома): особенности опухоли и ее локализация. Виды злокачественной шванномы

Внешняя оболочка нервных волокон и ганглиев состоит из шванновских клеток. Опухоль, развивающаяся из данных тканей – это шваннома . Заболевание имеет доброкачественный характер, только в 3 – 7% клинических случаев патология протекает в злокачественном виде. Мутация может поражать, практически, все нервные окончания человеческого тела.

Такая опухоль, преимущественно, развивается в виде одиночного узла. В редких случаях недуг протекает в множественной форме.

Основным способом лечения такой патологии считается хирургическая операция, которая обеспечивает благоприятный прогноз заболевания.

Особенности

Большая часть шванном локализуется в области восьмой пары черепно-мозговых нервов (слуховой нерв).Такое расположение новообразования чревато развитием глухоты, а также своей неоперабельностью.

Поражение тройничного и лицевого нервов сопровождается болью или параличом мимических мышц. Типичным при этом является отсутствие опухолевого роста в области зрительного и обонятельного нервов.

В чем опасность для жизни?

Опасность для жизни представляют собой шванномы головного мозга, особенно, при достижении ими больших размеров. В таких случаях патологические ткани давят на мозг и могут повреждать жизненно важные мозговые центры.

Пациенты также могут ощущать сильные болевые ощущения в зоне атипичного роста. Со временем боль становятся только интенсивнее.

Симптомы шванномы

Поскольку заболевание может локализоваться в разных частях, то и симптомы могут значительно варьироваться. Характерной чертой для данного доброкачественного новообразования выступает крайне медленный рост и поражение пациентов старшего возраста (старше 60 лет).

В большинстве случаев патология длительное время протекает бессимптомно. И только в небольшой категории онкобольных отмечается резкое нарушение двигательной или чувствительной функций того или иного органа.

Как распознать шванному?

Шванномное повреждение слухового нерва влечет за собой стойкое снижение остроты слуха и расстройство вестибулярного аппарата. Данные признаки, как правило, возникают уже на поздних стадиях недуга.

Доброкачественный рост атипичных клеток оболочки нервных окончаний, иннервирующих верхние и нижние конечности, проявляется потерей чувствительности кожных покровов, параличами и самопроизвольным сокращением мышц ноги или руки.

Злокачественный вариант опухоли считается достаточно редкостной патологией (3 – 7% всех диагностируемых шванном), которая развивается у больных старшего возраста и располагается в области рук или ног.

Диагностика шванномы

Обследование онкобольного на предмет выявления онкологического роста нервных оболочек включает традиционные методики и специализированные исследования. К первой категории методик входят:

1. Физический осмотр и выяснение жалоб пациента.
2. Неврологическое обследование, в ходе которого невропатолог определяет функциональные способности нервной системы и состояние рефлексов.

Для более детального исследование организма врачи применяют следующие технологии:

1. Компьютерная и магнитно-резонансная томографии. Послойное рентгенологическое сканирование патологической области и последующая цифровая обработка результатов позволяют изучить локализацию и структуру новообразования.
2. Ультразвуковое исследование. Этот метод проводится только при наличии мягких тканей в зоне онкологического роста.
3. Биопсия. Микроскопический анализ небольшого участка опухоли, изъятого хирургическим способом, является наиболее точным способом диагностики всех раковых заболеваний.

Лечение шванномы

Доброкачественную онкологию нервной ткани лечат двумя основными способами: хирургическое удаление и радиохирургия.

Наблюдение

Если онкоформирование было обнаружено случайно во время планового медицинского обследования и опухоль не вызывает субъективных ощущений, то тактика врача заключается в наблюдении за пациентом. Профилактический осмотр врачом-неврологом рекомендуется осуществлять один раз в год.

Операция

Значительное увеличение размера образования или развитие выраженной клинической картины болезни служит поводом для хирургического иссечения мутированных тканей. проводится под общим обезболиванием. При этом новообразование удаляется в пределах здоровых тканей.

Облучение

Лучевая терапия используется при неоперабельных формах, когда вблизи патологического очага находятся жизненно важные мозговые центры или кровеносные сосуды. В современных онкологических клиниках радиологическая терапия осуществляется в виде технологии « ». В таких случаях пациент подвергается высокодозированному ионизирующему облучению, которое подводится под разными углами с помощью роботизированного оборудования. Таким образом, наивысшая доза облучения концентрируется в зоне онкологии, а близлежащие здоровые ткани поддаются минимальному повреждению.

Прогноз

По сравнению со злокачественными саркомами нервных тканей, шваннома имеет благоприятный прогноз. Хирургическое удаление атипичных клеток, практически в 100% случаев обеспечивает благоприятный результат лечения. Такая тенденция обусловлена инкапсулированным ростом новообразования и отсутствием метастазов. Только для пациентов, которые проходили радиологическую терапию, необходимо периодически приходить к специалисту для профилактического осмотра.

Онкологическое поражение нервной ткани, которое формируется из шванновской оболочки, преимущественно имеет доброкачественный характер. Только в 7% таких случаев формируется злокачественная шваннома . Статистика гласит, что заболевание чаще всего диагностируется у мужчин среднего возраста.

В чем опасность?

Объем хирургического вмешательства определяется индивидуально. Нередко специалисты прибегают к радикальной резекции нижней конечности с удалением региональных лимфатических узлов.

Прогноз болезни

Недуг имеет относительно благоприятное течение. Показатель пятилетней выживаемости достигает 80%, а 60% пациентов удается прожить 10 лет после оперативного вмешательства.

К сожалению, злокачественная шваннома очень часто формирует повторную опухоль после проведенного лечения. Единственным способом достижения позитивного прогноза является своевременная диагностика и адекватная лечебная тактика.

Различают типы дифференцировки при злокачественной шванноме :
1) мезенхимальную (фибросаркоматозную, остео- и хондросаркоматозную, рабдомиосаркоматозную и даже липосаркоматозную);
2) железистую (энтодермальную);
3) эпителиоидную, при которой отдельные веретенообразные и круглые клетки имеют ацидофильную цитоплазму и расположены в гнездах, пучках и пластах;
4) нейроэпителиальную;
5) инфильтрующий вариант;
6) пучковый вариант.

Гистологически мезенхимальные типы преобладают среди нейрофиброматозов . Наряду с основными признаками злокачественной шванномы, обнаруживаются очаги специфической мезенхимальной дифференцировки, которые располагаются пятнами. Обнаружив один очаг мезенхимальной дифференцировки, можно найти и второй.

Эпителиоидные типы злокачественной шванномы могут возникать как de novo, так и в доброкачественных шванномах (злокачественно трансформированная шваннома) и имеют, как принято считать, внутриневральное происхождение. При эпителиоидном варианте отечные опухолевые клетки в гнездах и пластах тесно расположены в скудной межклеточной матрице.

Иммуногистохимически большинство злокачественных шванном позитивны на виментин, 40-80% - на протеин S-100, почти 50% - на CD57, кроме того, может быть положительным окрашивание на одно или несколько других моноклональных антител, включая протеин основного миелина (МБР), Leu-7 и нейронспецифическую энолазу. Ни один из этих маркеров не считается специфичным. Опухоль обычно отрицательно окрашивается на актин, десмин, иногда - на цитокератины и НМВ-45. Исключением являются опухоли с наличием гетерологичных элементов. Опухоли с участками различной дифференцировки могут реагировать и с другими маркерами. Так, например, участки рабдомиосаркоматозной дифференцировки проявляются положительным окрашиванием на миоглобин, а участки пителиоидной дифференцировки - на цитокератин. Если при злокачественной шванноме положительное окрашивание на S-100 носит очаговый характер, то при доброкачественной клеточной шванноме - диффузный и интенсивный.

Диагноз злокачественной шванномы.

Критериями диагноза злокачественной шванномы является присутствие одного или нескольких признаков:
1) происхождение из крупного нерва или нейрофибромы;
2) ассоциация с классическими признаками нейрофиброматоза;
3) наличие характерных гистологических признаков;
4) наличие иммуногистохимических или ультраструктурных признаков шванновских клеток.

Дифференциальный диагноз злокачественной шванномы проводится с фибросаркомой, однако при отсутствии характерных проявлений нейрофиброматоза он достаточно сложен. В этой связи следует учитывать наличие типичных для злокачественной шванномы переплетающихся пучков то светлых, то темных веретенообразных клеток. При мезенхимальном варианте злокачественной шванномы с наличием специфической дифференцировки, но без проявлений нейрофиброматоза или анамнестических данных о нем, дифференциальный диагноз проводят со злокачественной мезенхимой. Глубокие эпителиоидные варианты злокачественной шванномы следует дифференцировать со злокачественной фиброзной гистиоцитомой, рабдомиосаркомой, лейомиосаркомой и меланомой. Инфильтрирующий и пучковый варианты злокачественной шванномы невозможно отличить от нейротропной меланомы при отсутствии меланоцитарных лен-тигинозных и соединительных изменений в покрывающем или примыкающем эпидермисе. Злокачественную шванному также следует дифференцировать с выбухающей дерматофибросаркомой, лейомиосаркомой.

Течение злокачественной шванномы.

Как кожные, так и глубокие формы злокачественной шванномы рецидивируют и метастазируют в регионарные лимфатические узлы и внутренние органы: легкие, печень, кости. До 50% детей и взрослых имеют метастазы в течение 2 лет после установления диагноза. В то же время кожные злокачественные шванномы метастазируют реже, чем глубокие. Иногда опухоли распространяются вдоль нервной оболочки и достигают субарахноидального пространства спинного мозга.

Лечение злокачественной шванномы кожи заключается в широком хирургическом иссечении или резекции в комбинации с лучевой и химиотерапией. Опухоль относительно резистентна к лучевой и химиотерапии (винбластин, доксорубицин).

Деление злокачественной шванномы на стадии, как и при других мягкотканных саркомах, основывается на опухолевой дифференцировке, распространенности некрозов и выраженности митотической активности. Большинство ЗООПН является саркомами высокой степени злокачественности, которые местно рецидивируют и метастазируют.

Прогноз злокачественной шванномы неблагоприятный, большинство больных умирают, как правило, в первые годы заболевания. Рецидив после хирургического удаления злокачественной шванномы наступает в сроки от 1 года до 10 лет; уровень 4-летней выживаемости составляет 66%. При злокачественных шванномах, асоциированных с нейрофиброматозом, прогноз наихудший.

) представляет собой злокачественное новообразование, содержащее в себе элементы нервной ткани. Главным образом это новообразование берет свое начало из шванновских клеток, составляющих внешнюю оболочку периферических нервов. Именно благодаря этим клеткам нервное волокно обладает способностью к быстрому проведению нервных импульсов, посылаемых из центральной нервной системы к периферическим тканям. При злокачественной шванноме наблюдается злокачественное перерождение шванновских клеток, ведущее за собой появление опухолевидного новообразования. Внешне такая опухоль имеет сходные черты с фибросаркомой мягких тканей. Чаще всего новообразования такого типа встречаются у мужчин старшей возрастной группы и локализуются в области нижних конечностей.

Причины развития злокачественной шванномы

Точные причины развития злокачественной шванномы не установлены. Предполагается, что в этиопатогенезе развития заболевания могут играть роль следующие факторы:

• наследственные заболевания – злокачественная шваннома может развиваться в результате злокачественной трансформации опухолей у пациентов с такой наследственной патологией как нейрофиброматоз;
• воздействие химических канцерогенов – контакт с некоторыми токсическими веществами в быту и на производстве способен приводить к злокачественной трансформации клеток периферических нервов;
• воздействие физических канцерогенов – риск развития шванномы может повыситься, например, в результате проведения лучевой терапии по поводу других онкологических заболеваний;
• наличие рубцов и шрамов после перенесенных оперативных вмешательств, переломов, ожогов, повреждения тканей инородными телами;
• воздействие биологических факторов – имеются данные об участие в процессе канцерогенеза некоторых видов вирусов;
• нарушения в иммунной системе организма – у пациентов, страдающих иммунодефицитами различной этиологии, и принимающими иммуносупрессивную терапию риск развития опухолей выше по сравнению со здоровыми людьми.

Симптомы злокачественной шванномы

Клинические проявления злокачественной шванномы, как правило, нарастают постепенно по мере роста опухоли. Могут встречаться следующие патологические симптомы:

• появление опухолевидного новообразования, определяемого при пальпации мягких тканей;
• болезненность в области опухоли при пальпации и в покое;
• изменения чувствительности тканей в зоне поражения;
• истончение и изменение цвета кожных покровов над поверхностью

Диагностика злокачественной шванномы в Израиле

Подозрение на наличие злокачественной шванномы требует проведения качественного обследования пациента, позволяющего определить тип новообразования, уточнить особенности его расположения и стадию развития. Наиболее часто с этими целями используются следующие диагностические методики:

• УЗИ – направлено на определение характера новообразования мягких тканей. Кроме того позволяет определить степень вовлеченности в патологический процесс внутренних органов и лимфатических узлов в зоне поражения;
• рентгенография – необходима для определения размеров, формы и особенностей расположения новообразования относительно прилегающих органов и тканей;
• биопсия – при помощи этого метода исследования удается получить образцы опухолевой ткани. Последующие гистологическое и цитологическое изучение полученного материала в лаборатории позволяет уточнить диагноз и определить тактику дальнейшего ведения пациента;
• МРТ – это высокоинформативное исследование особенно эффективно при необходимости диагностики новообразований мягких тканей;
• КТ – может выполняться с целью поиска очагов метастатического роста в легких, печени, костях, головном мозге;
• ангиография – при помощи этого рентгеноконтрастного исследования удается определить особенности кровоснабжения новообразования мягких тканей;
• сцинтиграфия – при помощи изотопного сканирования удается получить дополнительные данные об опухоли, а также определить наличие очагов метастатического роста в отдаленных тканях.

Лечение злокачественной шванномы в Израиле

Тактика лечения злокачественной шванномы в Израиле определяется в индивидуальном порядке с учетом стадии развития и особенностей расположения новообразования, а также общего состояния здоровья пациента. Наиболее часто предпочтение отдается комплексной терапии, сочетающей сразу несколько методик противоопухолевого воздействия:

• – выполнение радикального оперативного вмешательства дает наилучшие результаты в лечении шванномы. Его объем определяется в индивидуальном порядке для каждого пациента. Так при высокодифференцированных шванномах без признаков лимфогенного и гематогенного метастазирования предпочтение отдаются органосохраняющим оперативным вмешательствам. В данном случае проводится резекция новообразования вместе с небольшим объемом мягких тканей.
  В более тяжелых ситуациях, когда шваннома диагностируется на поздней стадии развития, приходится прибегать к более радикальным операциям, например, ампутации конечности. Применение методик пластической хирургии и протезирования позволяет пациентам, перенесшим тяжелые оперативные вмешательства, восстановить двигательную активность и вернуться к нормальной жизни;

• – методика облучения новообразования ионизирующим излучением используется в дополнение к методу хирургического лечения. Проведение сеансов лучевой терапии перед операцией в большинстве случаев позволяет снизить стадийность опухоли и контролировать ее рост. В послеоперационном периоде радиотерапия направлена на уничтожение опухолевых клеток, сохранившихся в операционной ране;
• – как и в случае других злокачественных новообразований, при злокачественной шванноме, применение цитостатиков позволяет предупредить гематогенное и лимфогенное метастазирование опухоли. В случае наличия отдаленных метастазов химиотерапия способствует значительному снижению темпов их роста.

Злокачественная шваннома (нейрофибросаркома, нейрогенная саркома) является тяжелым заболеванием с серьезными последствиями и поэтому требует своевременного лечения.

После подтверждения диагноза «злокачественная шваннома» лечение должно быть начато незамедлительно. Болезнь протекает агрессивно, быстро прогрессирует и дает тяжелые осложнения.

Опухоль поражает людей в основном мужского пола после 45–55 лет. Преимущественная локализация новообразования – мягкие ткани конечностей, реже – шея и голова. При пальпации очаг можно определить как крупный узел с гладкой поверхностью, безболезненный в начале болезни. Тактика противоопухолевой терапии будет зависеть от размеров очага, степени злокачественности клеток и возраста больного.

Причины и особенности течения заболевания

Выяснить, что же могло спровоцировать сбой в делении шванновских клеток периферических мозговых нервов, проведенные специалистами медицинские исследования не помогли. Версий и теорий было выдвинуто множество, но они не дают окончательного ответа.

Преобладает мнение онкологов о негативной наследственной предрасположенности, когда в семье человека уже были случаи опухолевых поражений, в том числе мягких тканей и костных структур скелета. Информация об этом сохранилась в хромосомах. И при неблагоприятных обстоятельствах происходит «запуск программы рака».

Провоцирующими факторами могут являться:

• перенесенные нейроинфекции;
• ионизирующее облучение;
• ослабление иммунных барьеров, к примеру, из-за хронических соматических болезней – диабета, склеродермии;
• частые травмы одной и той же части тела;
• некачественно выполненные медицинские процедуры;
• бесконтрольный прием отдельных подгрупп медикаментов;
• нескорректированный рацион – преобладание в меню продуктов с высокой концентрацией канцерогенов.

В начале своего развития опухоль представляется мелким узелком, который окружен достаточно плотной опухолью. Он, как правило, возникает в глубине мягких тканей и не доставляет человеку беспокойств – болезненность отсутствует.

По мере роста новообразования опухолевый узел оказывает давление на соседние структуры, может нарушать функционирование рядом расположенных суставов. Нарастает болевой синдром. Для шванномы мягких тканей злокачественного характера присуще ранее метастазирование – в легкие, головной мозг либо кости. Самочувствие больного резко ухудшается, равно как и прогноз пятилетней выживаемости.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания напрямую зависит от расположения шванномы. К примеру, при поражении дистальных частей конечности больные будут жаловаться на появление болезненности при движении, некоторое ограничение активности в ближайшем суставе. Периодически у них возникает ощущение онемения в тканях.

При локализации злокачественной невриномы в черепно-мозговых нервах страдают их функциональные возможности – от упорных головных болей и головокружения до снижения зрительной, слуховой деятельности. В процесс могут быть вовлечены вестибулярные структуры – наблюдается шаткость походки, тремор конечностей, ухудшение интеллектуальных возможностей больного.

Если раковая шваннома сформировалась в корешках спинного мозга, то симптомы патологии обусловлены крово-/лимфонарушением. У человека возникает стойкий локальный болевой синдром, постепенно нарастают сбои функционирования внутренних органов. При больших размерах опухолевого очага иногда происходит перелом конечности.

Проявления раковой интоксикации:

• усиливающаяся день ото дня слабость;
• снижение аппетита;
• похудание вплоть до кахексии;
• сохранение субфебрильной температуры.

Несмотря на взаимосвязь с нервным волокном, патологическая неврологическая симптоматика – парезы и параличи – возникают у больных злокачественной шванномой редко.

Диагностика и лечение

Как и при иных новообразованиях, дифференцировать, доброкачественная шваннома возникла у человека или же ее раковый вариант, призваны современные лабораторно-инструментальные методы исследования:

• ультразвуковой осмотр тканей – информация о размерах опухолевого очага, вовлеченности в процесс соседних структур;
• рентгенография – оценка риска патологического перелома кости;
• МРТ – информативный метод получения максимального количества сведений о новообразовании, от его расположения до структуры;
• биопсия – показана для всех случаев опухолей, потому что позволяет разграничить клетки атипии и доброкачественное поражение тканей.

Только оценив и сопоставив сведения от всех диагностических процедур, в том числе лабораторных анализов, онколог будет подбирать оптимальную схему устранения шванномы.

Безусловно, полностью избавиться от опухолевого очага позволяет его хирургическое иссечение, так как к различным известным противораковым медикаментам шванномы практически невосприимчивы. Оперативное вмешательство предусматривает извлечение не только капсулы новообразования, но и рядом расположенных здоровых клеток. Это позволяет снизить риск рецидива болезни.

В случае развития неоперабельного варианта шванномы онкологи будут подбирать курс лучевой терапии – с целью уменьшения размеров опухоли, снижения выраженности неприятной симптоматики.

Рецепты народной медицины – прием различных отваров и настоев целебных трав, которые обладают противовоспалительными свойствами, – допустимы для симптоматического лечения патологии. Однако они не должны подменять собой основные методы борьбы с шванномами.

Последствия и прогноз

При ранней диагностике злокачественная шваннома вполне успешно поддается современным методам лечения опухолей мягких тканей. Поэтому прогноз будет благоприятным – пятилетняя выживаемость составляет 75–85%. Последствия и осложнения будут обусловлены невыполнением больным рекомендаций лечащего врача, негативным настроем на назначенные противораковые процедуры, приверженностью народным средствам, а не оперативному удалению новообразования.

Распространенные последствия шванномы:

• отдаленное метастазирование – с формированием вторичных опухолевых очагов;
• сдавливание нервных корешков с развитием парезов/параличей;
• значительно снижение слуховой/зрительной деятельности – при поражении черепно-мозговых нервов;
• раковая кахексия.

Избежать рецидива болезни и повысить шансы на полную победу над злокачественной шванномой помогает стремление больного к здоровому стилю жизни – с правильным, витаминизированным питанием, отказом от пагубных привычек, нормализацией сна и избеганием стрессовых ситуаций.