Акушерский парез типа дежерина клюмпке характеризуется. Паралич Дежерин Клюмпке — причины, симптомы и лечение

Родовая травма — это патологическое состояние, характеризующееся повреждением тканей и органов у новорожденного во время родового акта, которое сопровождается нарушением их функций.

Травматические повреждения становятся возможными при несоответствии размеров ребенка родовым путям, во время оказания ручного или инструментального пособия либо кесарева сечения. Они также регистрируются при переношенной беременности, крупной массе плода, пороках его развития, аномалиях предлежания, вакуум-экстракции, узкого материнского таза, экзостозов и пожилого возраста родильницы.

Паралич Дежерин-Клюмпке случается при травме спинного мозга на уровне С7-Т1 или среднего и нижнего пучков плечевого сплетения. При этом возникает вялый паралич дистального отдела верхней конечности. Рука лежит вдоль тела, кисть пассивно свисает. Самостоятельные движения в лучезапястном и локтевом суставах невозможны, но в плечевом суставе присутствуют.

Диагностика

Клинический диагноз является очевидным с учетом данных физических методов исследования и неврологического симптомокомплекса. В некоторых случаях назначается рентгенологическое исследование.

Лечение паралича Клюмпке при родовой травме

Новорожденному обеспечивают полный покой, вплоть до того, что отлучают от груди, а вскармливают зондовым методом. Проводится кислородотерапия, назначаются витамины, глюкоза, сердечно-сосудистые средства, а также препараты, снижающие возбудимость центральной нервной системы и антигеморрагические средства.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

1. () — транквилизатор. Режим дозирования: детям дозировка всегда определяется индивидуально с учетом возраста, уровня физического развития, общего состояния и реакции на проводимое лечение. Начальная доза составляет 1,25-2,5 мг в сутки, разделенная на 4 приема. Эту дозу можно уменьшать или увеличивать, учитывая индивидуальную реакцию на проводимую терапию.
2. Витамин К () — антигеморрагическое средство. Режим дозирования: назначают 0,5-1 мл 1% раствора внутримышечно на 3 дня с гемостатической целью.
3. (препарат, стимулирующий процесс свертывания крови). Режим дозирования: назначают внутрь по 0,5 г 3 раза в день. Курс лечения 3 дня.
4. Бендазол () — препарат, улучшающий функцию ЦНС. Режим дозирования: принимать внутрь по 0,002 г 2 раза в сутки. Курс лечения 10 дней.
5. (ноотропный препарат). Режим дозирования: Церебролизин применяют парентерально в виде в/в инъекций из расчета 0,1-0,2 мл/кг массы тела. Рекомендуемый курс лечения представляет собой ежедневные инъекции в течение 10-20 дней. Для повышения эффективности лечения могут быть проведены повторные курсы до тех пор, пока наблюдается улучшение состояния пациента вследствие лечения. После проведения первого курса периодичность проведения инъекций может быть снижена до 2 или 3 раз в неделю.
6. Гиалуронидаза () — препарат с протеолитической активностью. Режим дозирования: при травматических поражениях нервных сплетений и периферических нервов вводят п/к в область пораженного нерва (64 УЕ в растворе прокаина) через день; на курс — 12-15 инъекций. Курс лечения при необходимости повторяют.

Миодистрофия Ландузи (L. Landouzy) Дежерина (J. Dejerine) была выявлена в 1984 году. Болезнь передается по наследству по аутосомно-доминантному типу. Патология считается доброкачественной, так как прогрессирует медленно, а человек длительно сохраняет способность к самообслуживанию.

Проявляется заболевание в возрасте 20-25 лет, когда впервые наблюдаются симптомы мышечной слабости в руках (мышечно-лицевой плексит). Из-за слабого тонуса жевательных мышц у человека формируется специфическая мимика.

Что такое синдром Дежерина и чем отличается от паралича Клюмпке

Синдром Дежерина-Ландузи развивается из-за паралича нижних ветвей плечевого сплетения. Проявляется он парезом скелетной мускулатуры кисти и лица вместе со зрачковыми расстройствами.

Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Основные симптомы челюстно-лицевого плексита:

• Слабость мимической мускулатуры;
• «Поперечная» улыбка;
• «Полированный» лоб;
• Толстые губы («тапира»).

Атрофия трехглавой и двуглавой мышц плеча, зубчатой, трапецевидной, большой грудной способствует появлению следующих признаков:

• Крыловидные лопатки;
• Симптомы свободных надплечий;
• Уплощение грудной клетки;
• Боковое искривление позвоночника;
• Широкий межлопаточный промежуток.

При некоторых формах патологии наблюдается слабость скелетной мускулатуры ног. Невропатологи при этом выделяют следующие симптомы натяжения:

1. Плечеперонеальный-лицелопаточный;
2. Плечебедренно-лопаточный;
3. Бедренно-плечеягодично-лицелопаточный;
4. Плечеягодично-перонеальный.

Ложные гипертрофии выражены в дельтовидных и икроножных мышцах. На ранних стадиях патологии также наблюдаются сниженные рефлексы со стороны трехглавой и двуглавой мышц. Болезнь медленно прогрессирует, поэтому пациенты сохраняют работоспособность.

Чем проявляется нижний плексит

Симптом Дежерина Клюмпке (нижний плексит) наблюдается из-за травматизации внутреннего плечевого, локтевого и срединного нервов. На этом фоне поражается скелетная мускулатура кисти за исключением мышечно-связочного аппарата, иннервируемого лучевым нервом.

Клинические симптомы Дежерина Клюмпке:

• Слабость мускулатуры предплечья, пальцев, гипотенара, червеобразных мышц;
• Нарушается карпорадиальный рефлекс;
• Возникает снижение чувствительность мускулатуры предплечья, плеча, тыльной кистевой поверхности и ладони;
• Появляется синдром Горнера-Бернара (сужение глазной щели, зрачка, глазного яблока).

Симптомы верхнего плексита (Дюшена Эрба)

Верхний плексит (Дюшена Эрба) не следует путать с аналогом Клюмпке. При нем нарушается иннервация следующих мышечных групп:

• Плечевой;
• Двуглавой;
• Подостной и надостной;
• Дельтовидной;
• Плече-лучевой.

Постепенно вышеописанные мышечные группы атрофируются, а клинические симптомы патологии прогрессируют.

Вначале пациент не может поднять плечо и руку до горизонтального уровня. С течением времени становится невозможным сгибание в локтевом суставе, отведение и приведение. Рефлекс двуглавой мышцы исчезает последним.

Одновременно возникают симптомы метаболических нарушений:

1. Боли верхней трети плеча;
2. Болевая точка Эрба (в области прикрепления грудинно-ключично-сосцевидной мышцы);
3. Ослабление болевой чувствительности или ее полное отсутствие по наружному краю плеча.

Симптомы верхнего плексита не приводят к параличу Дежерина Клюмпке и не проявляются при синдроме Ландузи.

Нижний плексит Клюмпке (дистальный) возникает при травматическом повреждении сегментарных нервных стволов на уровне C7-Th1. Поражение нижних и среднего пучков формирует следующие симптомы:

• Слабость мышцы кисти и предплечья;
• Кисть в форме «тюленей лапки»;
• Цианотичность кожи – симптом «ишемической перчатки»;
• Снижение хватательных рефлексов (Бабкина, Бернара Горнера).

Мышечная гипотония и симптомы натяжения Дюшена-Эрба, Дежерина-Ландузи, Клюмпке на начальных стадиях односторонняя, что отличает патологию от менингеальных признаков при воспалении оболочек головного мозга.

При повреждении нервных волокон на уровнях Th4-Th8 появляется двусторонняя гипотония и симптомы натяжения. Клинику осложняет синдром Унтерхарштейда – при резком повороте головы появляется спазматическое сокращение позвоночной артерии. На этом фоне прослеживаются общемозговые признаки:

• Похолодание конечностей;
• Нарушение чувствительности рук;
• Спинальный шок с отказом нижних конечностей;
• Поражение на уровне Th3-Th6 приводит к дыхательным расстройствам;
• Травма нижнегрудных сегментарных нервов сопровождается слабостью мускулатуры брюшной стенки.

Паралич ветвей плечевого сплетения Клюмпке в отличие от синдрома Дежерина Ландузи приводит к вынужденной позе пациента:

• Верхние конечности прижаты к груди;
• 4 и 5 палец руки находятся в сгибательном положении;
• Относительно усилен лучевой рефлекс на фоне слабости других (отведен большой палец).

У детей подобная патология приводит к искривлению грудного отдела позвоночника с формирование кифозов и кифосколиозов. Отчетливо прослеживаются местные симптомы натяжения.

Лечение поражения плечевых нервов зависит от причины, вызвавшей патологию. Миодистрофия Ландузи Дежерина передается по наследству, поэтому этиологическая терапия не проводится. Облегчает состояние человека симптоматическое лечение.

Паралич Клюмпке на фоне воспалительных заболеваний требует назначения антибиотиков и противовоспалительных средств. Если наблюдается мышечное натяжение, невропатологи назначают средства для нормализации кровоснабжения в спинном и головном мозге.

При травматических повреждениях позвоночника проводится оперативное лечение.

Потеря кожной чувствительности, изменение потоотделения, вегето-сосудистые расстройства требуют реабилитационных процедур.

Симптомы натяжения Дежерина Ландузи и Клюмпке является первыми маркерами последующих неврологических нарушений, приводящих к инвалидности.

Синонимы синдрома Дежерин-Клюмпке . S. Klumpke. Паралич Dejerine-Klumpke. Паралич Klumpke.

Определение синдрома Дежерин-Клюмпке . Характерный паралич руки, развивающийся в результате поражения корешков VII или VIII шейных и I грудного нервов или части шейно- . Относится к шейно-плечевым синдромам.

Симптоматология синдрома Дежерин-Клюмпке :
1. Паралич малых мышц кисти, а также части длинных суставных мышц предплечья. В связи с этим кисть находится в положении лапы или плавника, как у тюленя (Peters).
2. S. (Claude) Bernard-Horner вследствие сопутствующего поражения ramus communicans грудных позвонков.
3. Нарушения чувствительности в области узкой зоны внутренней поверхности предплечья (дифференциально-диагностический признак) и локтевой стороны кисти (не всегда; иногда имеется лишь намек и на это).
4. Кроме того, иногда встречаются и вазомоторно-секреторные расстройства: ангидроз, гипергидроз, ишемия, изменения кожной температуры в области кисти и предплечья.

Этиология и патогенез синдрома Дежерин-Клюмпке . Поражения корешков VII и VIII шейных и I грудного нервов, части расположенного здесь сплетения, а также сопутствующие поражения симпатических волокон цилиоспинального центра в результате различного рода острых травматических воздействий на позвонки, включая контузию.

Аналогичное поражение шейной области приводит к симптоматике так называемого синдрома лестничной мышцы.

Дифференциальный диагноз синдрома Дежерин-Клюмпке . Плече-кистевой синдром. Синдром лестничной мышцы. S. Duchenne-Erb (см.). S. (М.) Parrot (см.).

Паралич Дежерин-Клюмпке в основном встречается как родовое повреждение. Родовое повреждение - это одновременно негативное механическое воздействие внешних факторов на внутренние органы новорожденного в течение родовой деятельности с расстройством соответствующих функций и реакция организма новорожденного на эти воздействия.

Возможные причины

Существует ряд определенных причин, исходя из которых может произойти родовая травма. К примеру:

1. Непропорциональность размеров новорожденного и родовых каналов.
2. Проблемы, возникающие при ручном или хирургическом вмешательстве (например, кесарево сечение).
3. Затянувшаяся беременность.
4. Чрезмерно большая масса новорожденного.
5. Отклонения при развитии новорожденного.
6. Ненормальное расположение плода.
7. Неправильное использование вакуума.
8. Небольшой родовой канал.
9. Костное или костно-хрящевое разрастание кости незлокачественной этиологии.

Инициировать паралич Дежерин-Клюмпке могут различные механические травмы, в том числе и поражения спинного мозга в месте C7-T1 или среднего и нижнего узлов плечевого сплетения.

Среди взрослого населения также возможно возникновение паралича Дежери-Клюмпке, вызванное переломом ключицы, повреждением плеча, резаными, колотыми и огнестрельными ранениями.

Основные симптомы

Клинические признаки паралича Дежерина-Клюмпке не всегда присутствуют, но все же самым распространенным симптомом патологии является паралич нижнего раздела плечевой кости. При этом рука без движения расположена вдоль тела, а запястье расслабленно свисает. Отмечается, что какие-либо телодвижения запястьем и локтевым суставом слишком затруднены, однако возможно движение плечевым.

Диагностика болезни

Определение этого недуга не вызывает затруднений, учитывая возможность применения физических методов исследования и неврологического симптомокомплекса. В исключительных ситуациях доктор может выдать направление на рентгенологическое исследование.

Лечение заболевания

В случае родовой травмы с параличом Дежерин-Клюмпке новорожденному назначают абсолютный покой настолько, что исключают естественное кормление и применяют зондовый метод. Лечащий врач прописывает кислородотерапию, определенные витамины, глюкозу, вещества, влияющие на сердечно-сосудистый аппарат, средства, понижающие возбудимость центральной нервной системы и антигеморрагические вещества.

Лекарственные средства

Обратите внимание, что многие препараты имеют противопоказания, и перед их применением следует посоветоваться со специалистом!

«Реланиум» («Диазепам») - психотропное лекарственное средство. Ребенку дозирование назначается индивидуально из-за многих факторов: возраст, уровень физического развития, общее состояние и общее воздействие проводимого лечения. Первоначально предписывают принимать четыре раза в сутки в сумме около 2 миллиграмм. Однако эта доза может изменяться в соответствии с вышеописанными причинами.

«Викасол» (Витами K) - антигеморрагический препарат. Прописывается с целью регуляции гемостаза. Назначается внутримышечное применение 1% раствора в количестве 0,5-1 миллиграмм курсом на трое суток.

Глюконат кальция - средство, способствующее свертыванию крови. Назначается прием внутрь три раза в сутки порциями по 0,5 грамма курсом на три дня.

«Дибазол» («Бедазол») - вещество, поддерживающее функционирование центральной нервной системы. Назначается прием внутрь дважды в сутки по два миллиграмма курсом в 10 дней.

«Цереброзилин» - средство, оказывающее воздействие на высшие психические функции. Назначается парентеральный прием, а именно внутривенные инъекции с сохранением пропорций 0,1-0,2 миллилитра на 1 кг массы тела пациента. Рекомендуется принимать курсом 10-20 суток при ежедневном применении препарата. В течение курса лечащий врач отмечает ежедневное состояние пациента, и в случае если состояние улучшается, продлевает прием данного препарата, то есть назначает повторный курс. На протяжении всей терапии частота инъекций может уменьшаться до четырех или девяти за курс.

«Лидаза» («Гиалуронидаза») - ферменты, способные расщеплять кислые мукополисахариды. При механических повреждениях нервных узлов и периферии назначают подкожное применение препарата в месте поврежденного нерва раз в двое суток курсом от 12 до 15 инъекций. Лечащий врач при надобности может повторить курс.

Также стоит отметить, что консультации с педиатром, невропатологом и ортопедом лишними не будут.

Вывод врачей

При появлении одного из симптомов паралича Дежерин-Клюмпке важно своевременно обратиться к врачу. Только после прохождения полного медицинского исследования врач назначает курс лечения. Самолечением заниматься запрещено, поскольку это только усугубит ситуацию и навредит общему состоянию здоровья. Народные методы лечения в частых случаях вызывают массу побочных действий, поскольку обладают теми свойствами, что и антибиотики. Не всегда врач может после визуального осмотра поставить диагноз паралич Дежерин-Клюмпке. Фото рентгена поможет увидеть клиническую картину пациента.

В настоящей педиатрической практике достаточно часто встречаются случаи родового травмирования новорожденного. Зачастую такой ситуации способствуют разные факторы в организме беременной, которые затрудняют физиологическое родоразрешение (многоплодность и пр.). И именно родовое травмирование может способствовать различным нейрологическим патологическим процессам и состояниям. Примером подобного состояния выступает повреждение нижнего уровня плечевого сплетения либо так называемый нижний паралич Дежерин-Клюмпке. Получил название честь французского нейропатолога Августы Дежерин-Клюмпке. Этот паралич относится к разновидностям неполного паралича ниже расположенных ветвей брахиального сплетения, который характеризуется периферическим паретическим процессом либо параличом мышечных волокон кисти, трансформированием чувствительности в области иннервации названного нейросплетения, вегетативно-трофическими трансформациями, вплоть до зрачкового нарушения.

Плечевое нейральное сплетение представляет собой сеть спинномозговых нервных волокон, выходящих с задней плоскости шейной области, идущих к подмышечной впадине и дающих иннервирование верхней конечности.

Подобно иным повреждениям плечевого сплетения, этот паралич в соответствии с МКБ-10 закодирован под шифром G54.0. При постановке диагноза обязательно указание уровня повреждения сплетения, сторону места расположения патологического процесса, интенсивность симптоматического проявления отдельно по каждому из клинических синдромов.

Этиология

Непосредственным и этиологическим фактором возникновения патологического процесса выступает повреждение плечевого нервного сплетения на уровне нижних цервикальных и верхних торакальных корешков. Клинические проявления имеют зависимость от степени поражения и поэтому характеризуются широкой вариабельностью.

1. Зачастую патология развивается при травматическом родоразрешении — дистоции плечиков. Вероятность такого повышается при узких размерах таза роженицы и при большом плоде.
2. Риск травмирования нижнего брахиального сплетения происходит на фоне вытягивания за отведенную ручку новорожденного (ручка в этом случае вытянута над головкой), либо при падении с дерева или с другой высоты пострадавший пытается ухватиться за ветку либо перекладину (верхняя конечность находится в максимально отведенной позиции).

Поражения нижнего брахиального сплетения необходимо дифференцировать от поражений верхнего, последние тоже могут стать следствием родового травмирования, но в подом случае определяют иной синдром поражения, так называемый паралич Эрба — Дюшена.

1. Причинным фактором еще может стать сдавливание ложно образованными ребрами или опухолевыми новообразованиями.
2. Тоже может иметь место прямое воздействие или вследствие огнестрельного ранения, во время вправления вывиха брахиального суставного сочленения

Степень тяжести патологического процесса зависит от тяжести травмирования нервных волокн.

1. В некоторых вариантах поражение возможно отторжение спинальных нейрокорешков от спинного мозга (разрыв же по некоторым исследованиям подвергается сомнению). В случае повреждения первого торакального нерва (Т1) зрачок на аналогичной стороне может быть сужаться (имеет зависимость от уровня поражения передганглионарных волокон, которые идут в составе первого торакального нерва к расширителю зрачка.
2. Патсостояние может стать результатом первичного воспалительного процесса нейрокорешков, первичного нейрита в результате перенесенного гриппозного состояния.

Клинические проявления и диагностирование

При любом клиническом синдроме повреждения брахиального сплетения страдают мышечные группы предплечья и кисти. Иногда формируется симптом так называемой «когтистой лапы». Приведенное состояние конечности к туловищу выражается в меньшей степени, тем не менее, такой признак существует у части заболевших. В некоторых вариантах формируется атрофический процесс мышечной ткани предплечья, дистрофические трансформирования роговых пластинок.

Повреждение симпатической нервной системы способно обусловить формирование клинической симптоматики со стороны зрительной системы. У ребенка может развиться комплекс проявлений, которые объединены в синдром Бернара-Горнера, который представляет собой птоз (опущение века), суженный зрачок, западающее глазное яблоко. С возрастом пациенты предъявляют жалобы на онемение в верхней конечности, ползание мурашек, и другие паретические ощущения в ней на стороне повреждения. Со стороны неврологии при обследовании миотонус в отдаленных отделах верхней конечности понижен, отсутствует возможность совершать двигательные акты в локтевом суставном сочленении, кисть в виде «тюленьей лапки» (в случае преобладания поражения лучевого нерва) либо «когтистой лапки» (в случае преобладания повреждения локтевого нерва). При физикальном обследовании кисть бледновата, имеет цианотичный оттенок (так называемая «ишемическая перчатка»), холодна пальпаторно, наличие атрофированных мышц, кисть становится плоской. Двигательная способность в плечевом суставе сохраняется, рефлекс Моро понижен, отсутствие рефлексов Бабкина и хватательного.

Диагностиование патологии основано на внешнем виде пациента. Для дифдиагностики необходимо провести РМП-исследования на сифилитическое поражение. В некоторых вариантах прибегают к рентгенографическому исследованию, электронейромиографии.

Лечебные мероприятия

Лечебные мероприятия рекомендуется начинать с самых первых суток жизни малыша. Применяется методика положением, витамино-минеральные назначения, нейротрофическая терапия. Дополнительно неплохой эффект оказывают массаж конечностей и регулярные занятия ЛФК.

В большей части прогноз благоприятный, отмечается стойкое улучшение, вплоть до полного выздоровления.