Оволосение лобка у девочки 9 лет. Преждевременное половое созревание

Период полового созревания - это время, когда в организме девочки происходят сложные эндокринные процессы, формирующие ее соматическое и половое развитие. За этот период организм девочки достигает биологической и половой зрелости и девушка в анатомическом и функциональном отношении готова к продолжению рода.

Выделяют две фазы пубертатного периода. Первая - препубертатная - характеризуется скачком роста, появлением вторичных половых признаков (молочных желез и полового оволосения) и заканчивается менархе - первой менструацией. Во второй фазе завершается формирование вторичных половых признаков и устанавливается регулярный менструальный цикл.

Позднее или раннее наступление периода полового созревания не всегда связано с патологическим процессом и при тщательном опросе часто выявляется, что у матери или бабушки менструация также появилась раньше или позже по сравнению с их сверстниками. Если это беспокоит девочку или ее маму, то необходимо проконсультироваться у детского (подросткового) гинеколога.

Ускорение темпов роста отмечается в возрасте 9 - 11 лет, увеличение молочных желез - в 10 - 11 лет, половое оволосение - с 11 - 12 лет. Менархе обычно наблюдается в 12 - 13 лет, а регулярный менструальный цикл устанавливается в течение 1,5 - 2 лет от менархе. В течение этого времени перерыв между менструациями может быть до 1 - 3 и более месяцев. А регулярный овуляторный цикл появляется у девушек спустя пять лет после менархе.

Менархе

Первая менструация - один из признаков зрелости организма девочки, который символизирует переход от детства к становлению взрослой женщины. Однако рост и развитие девочки с наступлением менархе еще не закончены, и поэтому беременность пока еще маловероятна, но возможна - в период первого года после менархе овуляторные циклы имеют 25% девочек. Еще меньше шансов выносить и родить здорового ребенка, в частности, из-за анатомического строения органов малого таза, которые еще не сформированы, и организм девочки еще не готов к вынашиванию беременности.

Первая менструация наступает, как правило, через два-три года после начала периода полового созревания. В связи с этим нужно сказать о так называемом преждевременном и запоздалом половом созревании. В первом случае такие признаки, как увеличение молочных желез, половое оволосение появляется у девочек раньше восьми лет, а появление менструации до 9 лет. Как правило, это говорит о ранней активизации деятельности яичников, гипофиза и гипоталамуса и может быть как нормой (например, следствием генетической предрасположенности), так и медицинской патологией. В случае преждевременного полового созревания рекомендуется обратиться к врачу, детскому гинекологу, эндокринологу, чтобы исключить какой-либо патологический процесс.

Запоздалым половым созреванием считаются те случаи, когда к 14 годам у девушки еще не начали развиваться молочные железы, и не появилось оволосение, а к 16 не наступила менструация. Чаще всего это сигнал какого-либо отклонения в развитии половой и эндокринной системы. В данной ситуации, чем скорее произойдет обращение к врачу, тем легче будет определить причину нарушения и своевременно назначено лечение.

Родителям специалисты-гинекологи и эндокринологи рекомендуют не пренебрегать профилактическими осмотрами. Ведь ваша девочка - будущая женщина, мать, поэтому любые патологии лучше выявить сразу и не допустить их развития.

Менструация

Согласно энциклопедическому определению, менструация - это циклическое отторжение утолщенного слоя эндометрия (слизистой оболочки матки) и выделение крови из матки, происходящее ежемесячно у женщин репродуктивного возраста.

Менструации приходят ежемесячно - весьма условное понятие. Нормальная продолжительность менструального цикла (период от первого дня одной менструации до первого дня следующей) колеблется от 21 до 35 дней. У здоровых женщин и девочек с установившимся менструальным циклом отклонений в его продолжительности почти не бывает или они не превышают 3-4 дня. Если же продолжительность цикла больше 35 дней или меньше 21 - это повод для обращения к врачу-гинекологу для выяснения причин и назначения лечения. Однако, нередко при перемене климата, в весенние месяцы, при стрессах (например, сдача экзаменов, особенно выпускных и вступительных) продолжительность менструального цикла может существенно меняться. К врачу следует обязательно обратиться при задержке менструации на три месяца и более.

Все процессы в жизни женщины протекают циклически, то есть с определенной периодичностью, и менструация является самым ярким проявлением конца одного цикла и начала другого. И она свидетельствует о том, что оплодотворения яйцеклетки не произошло и репродуктивная система начинает новый цикл подготовки организма женщины к беременности.

Особенности гигиены

Одним из главных моментов при менструальном кровотечении является элементарное соблюдение правил личной гигиены. Необходимо подмываться как минимум два раза в день, утром и вечером, а еще лучше при каждой смене прокладки или тампона, так как менструальная кровь от контакта с воздухом приобретает неприятный запах. К тому же, она является идеальной средой для бактерий. Менять тампоны или прокладки следует по мере пропитывания, но не реже, чем через каждые четыре часа. Причину столь частой смены пишут всегда во вкладыше упаковки с тампонами: синдром токсического шока (СТШ). О том, что уже пора сменить, вы можете догадаться и по легкому ощущению дискомфорта.

Какое гигиеническое средство использовать при менструации, прокладки или тампоны, женщина вольна решить сама, но для девочки будут необходимы и разъяснения мамы и беседа с гинекологом.

Тампонами можно пользоваться с момента начала менструаций при условии:

- правильного выбора размера и впитывающей способности тампона;

Правильного введения тампона;

- если у девушки нет определенных медицинских противопоказаний.

Девушкам, у которых не нарушена девственная плева, можно пользоваться тампонами специально для этого разработанными. Если не удается ввести тампон даже после нескольких попыток, необходимо проконсультироваться у гинеколога. Возможно, девственная плева (гимен) слишком мала и не позволяет ввести тампон. Как минимум у 2% девушек подросткового возраста возникают трудности с введением тампона именно по этой причине. В подобных случаях гинекологи рекомендуют пользоваться другими гигиеническими средствами.

В последние дни менструации, когда женщина начинает вести более активный по сравнению с первыми днями менструации образ жизни, гораздо удобней использовать тампон. На ночь лучше предпочесть прокладки, тем более, что существуют специальные - «ночные», более длинные и широкие по размеру. В целом же, не существует каких-либо строгих правил по выбору гигиенических средств, это во многом зависит от индивидуальных особенностей развития и образа жизни женщины.

Важным моментом во время менструации является питание. В этот период нужно обеспечить организм всеми необходимыми элементами: витаминами, минеральными веществами, кальцием, магнием, клетчаткой. Также необходимо сбалансировать сочетание белков, жиров и углеводов. Стоит ограничить девушку в употреблении сладкого, соленого и чрезмерно острых приправ.

Многие девушки жалуются на то, что в период, предшествующий менструации, их кожа покрывается мелкими прыщами. Виноваты в этом половые гормоны. Не переживайте, они сами исчезнут с окончанием критических дней. Но если они не проходят самостоятельно, то можно обратиться за консультацией к специалисту-эндокринологу или гинекологу, чтобы исключить серьезные нарушения в организме, и, желательно, к дерматологу, который назначит препараты наружного действия, направленные на улучшение состояния кожи. В домашних условиях можно порекомендовать использовать легкие антибактериальные маски и, конечно же, соблюдать нестрогую диету.

Кроме того, во время месячных лучше избегать спортивных соревнований, поднятия тяжестей, переохлаждения, следить за своевременным опорожнением мочевого пузыря.

Когда болит живот

У здоровых девочек менструации, как правило, регулярные, для них нарушение менструального цикла - явление достаточно редкое. Подобные нарушения проявляются сокращением или удлинением промежутка времени между менструациями, увеличением продолжительности самой менструации, количества теряемой крови и болями.

Дисменорея - это боли перед и во время месячных, возникающие из-за сокращений матки под влиянием простагландинов. Высокий уровень простагландинов ведет к усилению сократительной активности матки, спазму сосудов, ишемии, что вызывает болезненные ощущения. Подобный механизм действия простагландинов запускается и во время родов. Поэтому девушки, страдающие тяжелой степенью дисменореи, нуждаются в серьезном внимании, так как они во время менструации проходят через мини-роды.

В ряде случаев дисменорея возникает при неправильном положении матки, когда образуется перегиб шеечного канала. В этом случае мышце матки для изгнания содержимого из полости приходится производить сильные сокращения, чтобы протолкнуть кровь. Другими причинами дисменореи могут быть воспалительные заболевания органов малого таза, эндометриоз, миома матки. Поэтому при дисменорее следует обратиться к врачу, что позволит установить истинную причину этого страдания и устранить его.

Кстати, существует мнение, что несколько десятилетий назад женщины спасались от болей внизу живота… мытьем пола с тряпкой в руках, без швабры…

Мнение

* Как известно, возраст наступления менархе у девочек во многом наследуется, а женщины, у которых месячные наступают раньше, имеют более высокий риск развития ожирения дальше в жизни. Исследования показывают, что матери, у которых месячные начались до 11 лет, были в пять раз более склонны к развитию ожирения, чем те, у кого первые месячные начинались после 15 лет. Дети от таких матерей к 9 годам имели более высокий рост и весили больше, девочки созревали раньше и также как и их матери, были более склонны к началу месячных ранее 11 лет. Дети вырастали быстрее, но рост прекращался раньше и начинался набор веса. Такую «схему роста» ученые признали основой развития ожирения, которое стало настоящей проблемой современного общества.

* В период полового созревания девочки должны регулярно проходить медосмотр, чтобы больше узнать о репродуктивном здоровье женщины в доверительной обстановке и подготовиться к первой менструации.

* Ведение дневника менструаций поможет выявить нарушение менструального цикла или проблемы с женским здоровьем.

* Сейчас половое созревание у девочек наступает раньше. Если у наших бабушек менструация начиналась в 15 - 16 лет, то сейчас вариант нормы - начиная с 12 лет.

Консультант: Элеонора Берсенева, детский гинеколог Областной детской клинической больницы №1

Раннее половое созревание это его наступление ранее 8 лет. Для европейских стран этот возраст по-прежнему актуален, но в США предложено использовать 7-летний порог для белых девочек и 6,5-летний порог для представителей афроамериканской популяции.

Различия между Европой и США в раннем половом созревании могут объясняться этническими особенностями, различной распространенностью ожирения или методологическими причинами. Половое созревание в настоящее время развивается раньше, чем в прошлом, однако доказательств того, что у современных девочек менархе наступает в более раннем возрасте, немного; считается, что темпы полового созревания при раннем начале могут быть медленнее, чем в прошлых поколениях. У мальчиков границы нормального полового развития по-прежнему определяются 9-летним возрастом.

Виды раннего полового развития

Необходимо разделять «истинное» (или «центральное») и «ложное» раннее половое созревание. При истинном раннем половом созревании все признаки нормального полового созревания развиваются раньше, в то время как при ложном — только отдельные признаки в зависимости от выработки андрогенов или эстрогенов. Избыток выработки эстрогенов у девочек или тестостерона у мальчиков ведет к изосексуальному развитию. Напротив, избыток или ранняя выработка эстрогенов у мальчиков или тестостерона у девочек ведет к гетеросексуальному развитию.

Существуют также две формы частичного развития, которые обычно считаются вариантами нормы: преждевременное адренархе, или пубархе (ранний рост волос на лобке) и телархе (развитие молочной железы). (Необходимо отметить, что, поскольку первым признаком истинного преждевременного полового созревания у девочек служит увеличение молочной железы, дифференциальную диагностику между преждевременным половым созреванием и ранним телархе проводить только на основании однократного объективного обследования нельзя: важно принимать во внимание рост и костный возраст, которые находятся в пределах нормы при раннем телархе и опережают нормальные показатели при преждевременном половом созревании.)

Симптомы

Истинное (центральное) преждевременное половое созревание

Истинное преждевременное половое созревание характеризуется:

  • гармоничным развитием всех структур, вовлеченных в половое созревание, — увеличение молочной железы, рост лобковых волос у девочек, созревание матки и яичников после менархе; увеличение яичек и пениса, рост лобковых волос у мальчиков;
  • одновременным развитием вторичных изменений, например перепадов настроения, акне, появлением специфического запаха тела;
  • подростковым скачком роста;
  • быстропрогрессирующим опережением костного возраста, что ведет к преждевременному закрытию эпифизарных зон роста и снижению окончательного роста.

Истинное преждевременное половое созревание может быть идиопатическим (безусловно, самая частая форма у девочек) или обусловливаться патологией ЦНС (чаще у мальчиков). Это могут быть врожденные аномалии, гамартомы гипоталамуса, повышенное внутричерепное давление и опухоли, которые могут возникать после облучения, особенно у девочек. Внутримозговые поражения могут возникать de novo или на фоне существующих предрасполагающих заболеваний, например нейрофиброматоза. Раннее половое созревание в редких случаях может наблюдаться при первичном длительном гипотиреозе вследствие гомологичности последовательности белков ТТГ и хорионического гонадотропина человека (ХГЧ).

У девочек, удочеренных из развивающихся стран в развитые страны, половое созревание может начинаться немного раньше с быстрым прогрессированием до менархе с 11+ лет (против 12+ лет) и уменьшением роста во взрослом состоянии.

Подострый перекрут яичников вызывает выраженный и созревание стромальных клеток; часто наблюдается эстрогенизация, развитие молочных желез и андрогенизация вследствие выработки тестостерона яичниками. Клинически очень трудно дифференцировать это состояние с центральным преждевременным половым созреванием; помощь в диагностике оказывает проба с угнетением оси ЛГ-ФСГ и типичные ультразвуковые признаки.

Ложное преждевременное половое созревание

Для ложного полового развития характерны:

  • гипертрофия пораженных тканей вследствие избыточной выработки гормонов;
  • регрессия или подавление структур, которые обычно вырабатывают гормоны в подростковом возрасте;
  • опережение костного возраста;
  • увеличение скорости роста.

Раннее половое созревание может быть изосексуальным или реже гетеросексуальным вследствие опухолей надпочечников, вырабатывающих либо тестостерон, либо эстроген; несольтеряющей врожденной вирилизации при гиперплазии надпочечников, назначения экзогенного гонадотропина или половых стероидов, опухолей гонад, вырабатывающих эстроген или тестостерон, гонадотропинили ХГЧ-продуцирующих опухолей, кист яичников, вырабатывающих эстрогены. Гетеросексуальное преждевременное половое созревание у девочек часто выступает результатом выраженной гипертрофии клитора, что может служить дифференциально-диагностическим отличием от преждевременного адренархе.

При синдроме Олбрайта-Мак-Кьюна-Штернберга наблюдается дискордантное половое созревание.

Для пациентов характерно наличие пигментных пятен типа кофе с молоком, обычно располагающихся на одной стороне в верхней части тела. Также наблюдаются очаги костной дисплазии и кисты в длинных костях и костях черепа. Признаки полового созревания обычно противоречивы — раннее начало менструаций и отсутствие гонадотропиновой цикличности. Синдром чаще наблюдается у девочек; в редких случаях может выявляться тиреотоксикоз, гигантизм и синдром Кушинга. Синдром обусловлен общей мутацией части белка G (вторичным передатчиком сигнала для активации рецептора) в эндокринных тканях, что приводит к повышению их активности.

Отдельно от случаев патологической секреции опухолями, описанных выше, стоит избыточная выработка эстрогенов из тестостерона с помощью периферической ароматазы, что ведет к избыточной массе тела у мальчиков, гинекомастии в подростковом периоде. Развитие грудной железы и лакторея, вызванные пролактиномой, встречаются чрезвычайно редко.

Тестотоксикоз — семейное мужское заболевание, сопровождающееся преждевременным половым созреванием, общими изменениями, характерными для мужского полового созревания, но при этом часто наблюдаются маленькие яички, несоответствующие степени вирилизации. При этом заболевании отсутствует циклическая активация гонадотропина, половое созревание вызвано конститутивной активацией ЛГ-рецепторов, что ведет к ранней продукции тестостерона в отсутствие циркулирующего ЛГ.

Преждевременное адренархе, или пубархе

Преждевременное адренархе, или пубархе, характеризуется:

  • ростом волос в подмышечных областях и на лобке;
  • акне, появлением специфического запаха тела и другими андроген-опосредованными эффектами;
  • незначительным опережением костного возраста;
  • обычно нормальной скоростью роста.

Адренархе – нормальный возрастной процесс созревания коры надпочечников, возможно, под влиянием АКТГ (или других «центральных гормонов, стимулирующих адренархе»), вызывающих повышенную секрецию ДГЭА и других андрогенных предшественников тестостерона. Их эффекты обычно ограничены подростковым возрастом. При раннем созревании становятся заметны признаки вирилизации. Идиопатическое смещение адренархе из подросткового возраста чаще наблюдается у девочек, чем у мальчиков. Существуют данные, свидетельствующие о генетически детерминированной гиперактивности одного из патологических путей синтеза надпочечниковых стероидов 17,20десмолазой, что может приводить к семейному адренархе и в некоторых случаях семейному синдрому поликистозных яичников. У большинства девочек с преждевременных адренархе развивается СПК-подобный фенотип, включающий «метаболический синдром Х». Преждевременное адренархе также может быть вторичным вследствие непрогрессирующих внутричерепных поражений, преимущественно опосредованных патологической выработкой АКТГ или центральных гормонов, стимулирующих адренархе. Наиболее частыми внутричерепными причинами выступают гидроцефалия и последствия менингита (особенно туберкулезного менингита). Поскольку в некоторых случаях данные проявления могут быть тяжелыми или семейными, может потребоваться проведение дифференциальной диагностики с поздними проявлениями атипичной, или неклассической врожденной гиперплазии надпочечников (ВГН).

Гирсутизм

К другим причинам повышенной активности надпочечников или выработки андрогенов, вызывающих избыточный рост волос у девочек (с/без позднего облысения по мужскому типу), относят следующие заболевания.

  • Классическая ВГН.
  • Поздно дебютировавшая ВГН встречается часто, однако плохо диагностируется. Неклассический подтип заболевания ассоциирован с антигенами главного комплекса гистосовместимости человека — HLA B14 и B35.
  • Синдром Кушинга.
  • Вторичное увеличение уровня тестостерона, секретированного в поликистозных яичниках, что, в свою очередь, может обусловливаться повышением активности надпочечников и гиперинсулинемией или быть первичным проявлением полового созревания.
  • Идиопатический гирсутизм наблюдается также при повышении активности 5а-редуктазы в коже. Лечение заключается в блокировании фермента, например, финастеридом.
  • У некоторых девочек или их родителей существуют косметические проблемы, обусловленные нормальным ростом темных волос.
  • Отмечено, что гирсутизм, ограниченный нижней частью тела, свидетельствует в пользу надпочечникового происхождения андрогенов. Наряду с лечением причин возникновения гирсутизма также проводят косметическую коррекцию: осветление и уничтожение волос электрическим током, депиляцию.

Преждевременное телархе

Это доброкачественное состояние характеризуется:

  • увеличением молочной железы, обычно в раннем возрасте (может возникать в более позднем детском возрасте), сопровождающимся цикличностью клинических симптомов в течение месяца;
  • отсутствием любых последующих проявлений полового созревания;
  • нормальным ростом и созреванием скелета. При преждевременном телархе периоды развития фолликулов (более 3-4 мм) возникают при индукции ФСГ-ароматазой. По результатам лабораторных исследований может выявляться низкий уровень эстрогенов.

Описаны различные варианты заболеваний со сходными признаками с центральным преждевременным половым созреванием и телархе, при которых увеличен уровень ФСГ (в отличие от истинного пубертата, при котором уровень ЛГ >ФСГ).

Изолированное преждевременное менархе

Это плохо объясненное состояние наблюдается у девочек препубертатного возраста, часто в летний период. Могут быть циклические кровотечения каждые 4-6 нед по 3-4 дня в течение нескольких месяцев подряд. Отсутствуют признаки увеличения концентрации гонадотропина, но при выявляется маленький эхопозитивный эндометриальный слой во время фазы кровотечения. Дифференциальную диагностику проводят с сексуальным насилием, злокачественными новообразованиями влагалища и эрозией шейки матки; при неясном анамнезе и нетипичных данных может понадобиться исследование под анестезией.

Обследование при раннем половом созревании

Анамнез и объективное обследование

При сборе анамнеза при раннем половом созревании важно выяснить следующие положения, перечисленные ниже.

  • Точное время появления симптомов полового созревания; у девочек спрашивают, увеличилась ли грудь раньше или позже появления лобковых волос.
  • Выделения из влагалища, которые могут быть густыми слизистыми или с примесью крови.
  • Рост (быстро увеличился за последнее время? — изменения можно отметить относительно роста ровесников или по смене размера одежды или обуви).
  • Любые признаки гипотиреоза.
  • Любые неврологические или офтальмологические симптомы.
  • Преждевременное половое созревание в семейном анамнезе или подозрение на нейрофиброматоз.
  • Перенесенные заболевания с поражением нервной системы.
  • Прием любых лекарственных веществ (эстрогенов, андрогенов, циметидина). Лекарственные средства могут быть назначены или быть приняты случайно (например, случайное употребление контрацептивов) или самопроизвольно. Сообщалось о развитии преждевременного полового созревания у мальчиков и у девочек при приеме традиционных китайских препаратов на основе трав. Хлорорганические пестициды группы ДДТ (дихлордифенилтрихлорметилметана) могут вызвать стероидоподобные эффекты.
  • Употребление в пищу птицы и мяса, чрезмерно обработанных ветеринарными препаратами.

Объективное обследование при раннем половом созревании должно включать следующие этапы.

  • Точное описание стадии полового развития (при длительном наблюдении полезно измерять окружность груди).
  • Рост, рост сидя и масса тела, их оценку относительно нормативных показателей и предыдущих измерений (из-за того что рост позвоночника частично обусловлен влиянием половых гормонов, при раннем половом созревании рост сидя относительно больше длины конечностей).
  • Осмотр цвета влагалищной слизи, бледная окраска свидетельствует об эстрогенной активности.
  • Признаки гиперандрогенизации (гирсутизм, увеличение клитора или пениса, акне). Гирсутизм можно оценить по простой шкале. Гирсутизм только в нижней части тела наиболее часто имеет надпочечниковое происхождение.
  • Артериальное давление (увеличено при 11 β-гидроксилазной форме гиперплазии надпочечников или при увеличении внутричерепного давления).
  • Осмотр врожденных пигментаций.
  • Размер щитовидной железы и признаки гипотиреоза. У мальчиков с гипотиреозом объем яичек может быть больше, чем можно ожидать, анализируя другие половые признаки. У девочек с гипотиреозом менструации могут прийти раньше, чем можно предположить по стадии развития молочных желез.
  • Гепатомегалия и опухолевидные образования в брюшной полости.
  • Опухолевидные образования в тазовой полости (например, кисты яичников или опухоли) при чрезбрюшном или ректальном исследовании.
  • Неврологическое обследование (в том числе осмотр глазного дна).

Интерпретация полученных данных

Истинное раннее половое созревание

  • У девочек с отсутствием других симптомов и синдромов = идиопатическое преждевременное половое созревание, подтвержденное КТ или МРТ.
  • При наличии неврологических симптомов или синдромов = поражение ЦНС.
  • При наличии более пяти пятен цвета кофе с молоком или веснушек в подмышечной области, наличии или отсутствии заболеваний в семье = нейрофиброматоз и оптическая глиома или другие опухоли ЦНС.
  • Увеличение щитовидной железы и/или типичных симптомов и синдромов = гипотиреоз.
  • У высоких мальчиков и девочек с ранним ростом волос на лобке, потливостью и другими признаками полового созревания может выявляться несольтеряющая форма ВГН, при которой наблюдается выраженное опережение костного возраста в отличие от ложного преждевременного полового созревания.

Ложное раннее половое созревание

Положительный семейный анамнез = адренархе или атипичный дефицит 21-гидроксилазы.

  • Гипертензия у девочек с признаками вирилизации или у мальчика с ложным половым созреванием = дефицит 11 β-гидроксилазы.
  • Клитеромегалия, опережение костного возраста и ускорение роста = андрогенизация не является следствием адренархе.
  • Беспорядочные пятна цвета кофе с молоком и/или признаки литического поражения кости по рентгенографии = синдром Олбрайта-МакКьюна-Штернберга.
  • Опухолевидное образование в полости таза или образование, пальпируемое через прямую кишку = опухоль яичника.
  • Гепатомегалия = опухоль печени (вырабатывающая ХГЧ).
  • Опухолевидное образование в брюшной полости = опухоль надпочечника.
  • Гинекомастия с односторонним увеличением яичка = герминогенная опухоль.
  • Гинекомастия без увеличения яичек = внутрибрюшная опухоль (часто не пальпируется) или внежелезистое превращение ароматазы в пубертате (наиболее часто, но не всегда + у подростков с ожирением).
  • Перенесенные заболевания с поражением нервной системы = преждевременное адренархе.
  • Раннее увеличение и циклическое течение = преждевременное телархе.
  • Положительный семейный анамнез у мальчиков = семейный тестотоксикоз.

Дополнительные исследования

Оценка роста при определении стадии полового созревания — основополагающий критерий для определения тактики дальнейшего обследования в зависимости от пола ребенка.

Углубленное обследование при раннем половом созревании у девочек

Если у маленькой девочки отмечают лишь небольшое увеличение молочных желез без каких-либо иных признаков эстрогенной активности, а ростовые показатели в пределах нормы, то дальнейшие исследования могут ограничиваться рентгенографией костей кисти и запястья для определения костного возраста. Если костный возраст не опережает календарный, ребенок может осматриваться через несколько месяцев, когда оценивается убывание или прогрессирование симптомов, рост волос на лобке, скорость роста. Если прогрессирования симптомов раннего полового развития не отмечается, а скорость роста в пределах нормы, наиболее вероятным представляется диагноз преждевременного телархе или временного воздействия экзогенных эстрогенов. В дальнейшем необходимо проведение исследований, и родители должны быть проинструктированы о немедленном получении медицинской помощи в случае появления любых других признаков полового созревания. Выявление при УЗИ одного или двух фолликулов в яичнике маленького объема при отсутствии увеличения матки требует повторного обследования.

При выявлении признаков эстрогенной активности (активное развитие молочных желез, густое слизистое отделяемое, бледная слизистая оболочка входа во влагалище, психологические изменения, увеличение скорости роста и опережение костного возраста) показано проведение следующих исследований.

  • Определение концентрации базального эстрадиола (Е2), ЛГ, ФСГ.
  • Анализ функции щитовидной железы — Т 4 с и ТТГ.
  • УЗИ брюшной полости для определения размеров яичников и матки.
  • Определение концентрации ингибина В (производное гранулезоклеточного гликопротеина, который возвращается в гипофиз и ингибирует выработку ФСГ), повышающегося при телархе (концентрация ингибина А, вырабатываемого в желтом теле, не увеличивается); для дифференциации от истинного полового созревания, при котором повышается уровень ингибина А и В. При сомнениях относительно определения эстрогенов проводят цитологическое исследование влагалищного секрета (процентное содержание сквамозных клеток).
  • Пробу с люлиберином в условиях специализированного отделения: — до наступления полового созревания увеличение ЛГ и ФСГ незначительно, при этом больше повышается уровень ФСГ, чем ЛГ; — во время полового созревания одинаково увеличивается уровень ЛГ и ФСГ, ЛГ повышен больше, чем ФСГ в середине позднего пубертата; — таким образом, соотношение ЛГ к ФСГ (>1) может использоваться как показатель «достижения» пубертатного возраста.

Если получены доказательства истинного раннего полового развития (концентрация E2 более 50 пмоль/л, соотношение ЛГ/ФСГ >1, пиковое увеличение ЛГ) при отсутствии гипотиреоза, необходимо установить причину с помощью проведения КТ или МРТ головного мозга.

Если получены доказательства ложного раннего полового развития (увеличение концентрации E2, снижение уровня ЛГ и ФСГ даже после назначения люлиберина), необходимы дальнейшие прицельные исследования для выявления причины. Большинство опухолей выявляются при проведении УЗИ яичников, печени и надпочечников, в редких случаях опухоли могут локализоваться внутри грудной полости. Иногда для выявления маленьких размеров поражения надпочечников необходимо проведение КТ.

Если отмечены признаки незначительного избытка андрогенов при нормальном костном возрасте и росте ребенка, то можно предполагать доброкачественное преждевременное адренархе, в этом случае дальнейшие исследования не показаны. (При этом обычно выявляют незначительное повышение уровня сульфата ДГЭА в сыворотке крови, а в стероидном профиле мочи определяется незначительное увеличение метаболитов гормонов коры надпочечников.) Подтверждение неклассического дефицита 21-гидроксилазы, который может симулировать преждевременное адренархе для определения базального уровня и увеличения 17а-гидроксипрогестерона, необходимо провести пробу с коротким АКТГ (синактеном).

При более тяжелой вирилизации, сопровождающейся клитеромегалией, повышением скорости роста и созревания костей, стероидный профиль мочи и измерение 17а-гидроксипрогестерона, ДГЭА, сульфата ДГЭА и андростендиона позволит выявить большинство форм ВГН и андрогенсекретирующих опухолей. Локализация опухоли уточняется при проведении УЗИ или КТ.

При наличии патологической пигментации рентгенография скелета позволит подтвердить синдром Олбрайта-Мак-Кьюна-Штернберга, при котором также необходимо оценить функцию щитовидной железы и надпочечников.

Углубленное обследование при раннем половом созревании у мальчиков

При выявлении признаков раннего полового развитияи в виде увеличения яичек показано определение базального уровня тестостерона в сыворотке крови, ЛГ, ФСГ и проведение пробы с люлиберином в условиях специализированного отделения. Если уровень тестостерона повышен (>1,0 ммоль/л), а люлибериновый тест соответствует пубертатным показателям (см. выше), диагностируют истинное преждевременное половое созревание. Поскольку у мальчиков с преждевременным половым созреванием частота патологии головного мозга относительно велика, обязательно проводят КТ или МРТ головного мозга.

Если при небольших размерах яичек при раннем половом созревании повышен уровень тестостерона, вероятен диагноз ложного преждевременного полового созревания, о чем также свидетельствует угнетение ЛГ и ФСГ при проведении люлиберинового теста. Дополнительное определение других стероидов в моче и сыворотке крови (андростендиона, ДГЭА, сульфата ДГЭА и 17а-гидроксипрогестерона) показано для определения источника увеличения андрогенов. По относительной величине возможно дифференцирование преждевременного адренархе (относительно редкого у мальчиков), экзогенного приема стероидов, различных несольтеряющих форм ВГН и опухолей надпочечников.

При выявлении изолированной гинекомастии показано определение тестостерона, пролактина, E2, ХГЧ и ЛГ. Уровень ХГЧ и/или E2 повышен при некоторых эстроген-секретирующих опухолях, которые могут иметь тестикулярное происхождение (определяются при УЗИ) или экстрагонадное происхождение (определяются при УЗИ и КТ). Гинекомастия при отсутствии других признаков полового созревания также может выявляться при первичном поражении яичек (уровень менопаузального ЛГ увеличен), а также при гипоталамическом или гипофизарном гипогонадизме (уровнем ЛГ не определяется). Очень редко у детей с ранним половыом развитиеми выявляется пролактинома, которая обычно проявляется симптомами поражения ЦНС и выступает единственной причиной возникновения лактореи. Если уровень эстрогенов повышен незначительно, а все остальные пробы нормальны, наиболее вероятно внегонадное превращение тестостерона ароматазой.

Лечение

Истинное раннее половое созреваниеи приводит к снижению конечного роста, раннее половое созревание может создать психологические проблемы у ребенка. По этой причине лечение обычно проводят в специализированных отделениях. В настоящее время лечение заключается во введении (внутримышечном или подкожном) депонированного люлиберина (в зависимости от препарата с медленным высвобождением каждые 4-12 нед).

Для предотвращения первоначальной гиперстимуляции и усиления преждевременного полового созревания в первые 6 нед лечения проводят конкурирующее введение блокаторов синтеза стероидных половых гормонов — ципротерон в дозе 100 мг/м 2 поверхности тела в сутки на 2-3 приема. (Ципротстерон может использоваться самостоятельно для лечения преждевременного полового созревания, однако, будучи эффективным в отношении прогрессирования полового развития, не влияет на конечный рост. Кроме того, препарат может иметь побочные эффекты в виде повышенной утомляемости и приводит к гипокортизолизму, что обусловливает необходимость введения глюкокортикоидов в стрессовых ситуациях). Лечение раннего полового развитияи аналогами гонадолиберина продолжается до достижения нормального роста и появления признаков полового созревания у сверстников ребенка. После этого половое созревание продолжается с момента, на котором оно было приостановлено в начале лечения; до настоящего времени не отмечено отсроченных побочных эффектов данной схемы лечения.

Наиболее разумный вариант лечения тестотоксикоза и синдрома Олбрайта-Мак-Кьюна-Штернберга — гонадотропин-независимых состояний, которые не отвечают на терапию аналогами люлиберина — применение ципротерона или кетоконазола (который блокирует некоторые этапы синтеза стероидов, включая тестостерон). Если костный возраст при этих состояниях заходит далеко за 12 лет, развивается истинный пубертат (центрального происхождения). В таких случаях может понадобиться дополнительное лечение гонадолиберином.

При ложном раннем половом созревании, вызванном секрецией половых стероидов опухолью, необходима консультация и последующее хирургическое вмешательство.

Лечение любых форм ВГН, протекающих с вирилизацией, гипертензией или без нее, а также поздно дебютировавший неклассический дефицит 21-гидроксилазы заключается в заместительной терапии стероидными гормонами. При истинном центральном раннем половом созревании дополнительно назначают люлиберин.

Адренархе, как и изолированный гирсутизм, являясь доброкачественными состояниями, приводят к косметическим проблемам. Для восстановления менструального цикла при синдроме поликистозных яичников может потребоваться лечение. У пациенток старшего детского возраста возможно назначение антиандрогенных препаратов в сочетании с контрацептивами под строгим наблюдением врача. Проблема избыточного роста волос решается нанесением депиляционных кремов и электролизиса. Санация акне достигается средствами для очищения кожи и местными .

Телархе обычно не требует какого-либо лечения. При прогрессирующей форме с увеличением ФСГ («телархический вариант») в некоторых случаях применяют аналоги люлиберина с ограниченным эффектом.

Наилучший способ лечения идиопатической гинекомастии при раннем половом созревании — хирургическое лечение (ввиду доказанной неэффективности медикаментозного лечения).

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Для определения признаков раннего полового созревания у девочек, необходимо ознакомиться с показателями нормы и только после обнаружения отклонений, если таковые имеются, начинать всерьез беспокоиться и вносить коррективы в развитие ребенка. Стоит учитывать генетическую предрасположенность и информацию о созревании матери и отца ребенка. Эти факторы могут объяснить многое и избавить родителей девочки от чрезмерного беспокойства.

Причины раннего полового созревания у девочек

Половое созревание у девочки подразумевает ее физическую готовность стать матерью и продолжить род, то есть — зрелость в интимном отношении. Помимо наследственности и географических факторов, принято придерживаться и определенных социальных рамок, так как физическая готовность не всегда является показателем психологической готовности к материнству и, впоследствии, у ребенка могут возникнуть серьезные проблемы не только со здоровьем, но и с самоопределением, психикой.

Причин возникновения преждевременного полового созревания две:

  • центральная — предшествующие инфекционные заболевания головного мозга, травмы, опухоли, гиперплазия, гормональные нарушения, ишемия, гипотиреоз, облучения;
  • периферическая — высокий выброс тестостерона и эстрогена в кровь.

Случается и так, что установить точную причину возникновения нарушений, врачам так и не удается.

Признаки раннего полового созревания

Почти половина девочек начинает созревать тогда, когда и их матери. Если имеются отклонения от нормы, информация о половом созревании бабушек девочки, врачами также учитывается. Если женская линия в семье ребенка характеризуется схожими показателями, относительно пубертата, то принято считать особенности отклонения от норм, индивидуальными.

Признаками служат:

  • ускоренный рост;
  • головные боли;
  • склонность к обжорству;
  • увеличенный вес;
  • изменение запаха тела;
  • появление волос на лобке и в подмышечных впадинах;
  • быстрая утомляемость;
  • наличие угревой сыпи;
  • раннее развитие вторичных половых признаков;
  • наличие менструальных выделений;
  • увеличение грудных желез.

Признаки могут появляться выборочно или все вместе. Наличие частичных признаков не показатель нарушений, необходимы анализы и диагностика по направлению ряда специалистов.

Проблемы раннего полового созревания

Причиной для беспокойства родителей может являться рост груди дочери ранее восьми-девяти лет. Опасность этого показателя в том, что ребенка могут ждать впоследствии неутешительные диагнозы:

  • поликистоз яичников;
  • гормональные нарушения;
  • дисменорея;
  • риск возникновения рака груди;
  • нарушение роста;
  • ожирение (в зрелом возрасте).

Психологически ребенок также страдает, ему обязательно нужна помощь не только близких, но и квалифицированных психологов, а возможно даже и психиатра. Внешние отличия часто становятся поводом для насмешек в кругу ровесников, отсюда, как минимум – развитие неуверенности в себе, комплексы и низкая самооценка. У некоторых детей появляется агрессия и озлобленность на весь мир, что не может не сказаться на здоровье и появлении новых заболеваний.

Чем опасно раннее половое созревание у девочек?

Рассматривая психологические проблемы, акцент ставится на поведенческих факторах, из-за диссонанса физического и умственного развития девочки. Как следствие – раннее стремление к половым отношениям, алкоголю, курению, потреблению жирной пищи в больших количествах. Не менее опасен и факт ранних домогательств девочки со стороны взрослых мужчин.

Во избежание замкнутости, родителям детей с такими проблемами необходимо найти контакт с чадом, установить доверительные отношения и помогать преодолевать все трудности на пути.

Какие последствия раннего полового созревания?

В РФ пубертатной нормой считается период для подростков с 9 до 15 лет. Под пубертатом подразумевают момент начала роста молочных желез, а не первую менструацию. Через два года у девочки появляются первые волосы на лобковой части и должны начаться менструальные выделения, средний показатель возраста созревания по стране — от 12 до 13 лет. Первые пару лет менструальный цикл может быть не регулярным, если данного вида выделения так и не появились к 16 годам, необходимо обратиться к врачу в срочном порядке. Половое созревание девочки характеризуется растущим тазом, узкой талией и жировыми отложениями в области бедер, груди, ягодиц и лобка.

Основные неприятные последствия:

  • нарушение роста;
  • возникновение проблем с яичниками;
  • гормональные нарушения в дальнейшей жизни девочки.

Лечение раннего полового созревания

Первый врач, которого рекомендовано посетить для определения нарушений и выбора метода их устранения, лечения – эндокринолог. Осмотрев ребенка, изучив историю и выдав направления на ряд анализов, врач сможет выявить степень нарушений. Для определения норм развития роста костей, понадобится провести рентген запястий и ладоней ребенка. После постановки первичного диагноза, врач может назначить проведение МРТ, для выявления аномалий. В некоторых ситуациях также требуется проведение УЗИ.

Единого метода лечения не существует, исходя из результатов анализов и диагностик, выявления причин нарушений, врачом разрабатывается план стабилизации здоровья девочки. Гормональные сбои могут быть вызваны разными факторами, если их причина – операбельная опухоль, потребуется хирургическое вмешательство. В некоторых случаях удается достичь нужного результата с помощью медикаментозного вмешательства. В дополнение к радикальным мерам, родителям необходимо умерить аппетит ребенка, добавить полезные физические нагрузки – например, плавание.

Пубертатный период - время от начала до окончания полового созревания. Начинается у мальчиков и девочек с гормональной перестройки, которая способствует развитию вторичных половых признаков. Дети тяжело переносят изменения, которые всегда индивидуальны. Временные сроки могут быть установлены генетически, но граница нормы очень широка. Воспитание и внимание родителей предопределяет, как пройдет этот период.

Что собой представляет этот период

Пубертатный период, или пубертат, - это период полового созревания, когда в теле подростка происходят изменения, благодаря которым он становится взрослым и фертильным. Ребенок становится более зрелым не только физически, но и психологически. В переводе с латинского pubertas означает «возмужалость» или «половая зрелость». Во время пубертата вначинает меняться многое: внешность, тело, психология и даже то, как подросток воспринимает самого себя, людей и окружающий мир.

Специалистам удалось выявить, что половое созревание запускается с помощью специальных сигналов, которые подаются из мозга к половым железам. У девочек - к яичникам, у мальчиков - к семенникам. Половые железы в ответ реагируют выработкой различных гормонов, которые стимулируют развитие и рост костей, мышц, мозга, репродуктивных органов и кожи.

В первой половине периода рост тела начинает заметно ускоряться, а заканчивается только с завершением полового созревания подростка. Вначале различия в строении тела мальчика и девочки сводятся в основном только к половым органам. Но в течение всего этого периода начинают формироваться значительные различия в форме, размерах, составе и функций различных структур и систем организма, самые очевидные из которых относятся ко вторичным половым признакам.

В каком возрасте начинается

Если для девочек нормальным явлением является ранее половое созревание, то у мальчиков нередко возникает задержка полового развития. Очень часто родители переживают по этому поводу и водят ребенка по специалистам. Хотя в этом явлении нет ничего страшного. Важно знать, что если наступает преждевременное половое созревание девочки, то это не должно стать причиной для беспокойства родителей. Начало этого периода предопределено генетически - организм начнет меняться в то же время, что и у родителей.

Медиками установлена определенная характеристика времени полового созревания: у мальчиков в основном этот возраст начинается с десяти лет. Крайний срок - пятнадцать лет. У девочек - с семи лет, крайний срок его начала возможен в тринадцать лет.

Если до пятнадцати лет девочки опережают мальчиков в развитии, то дальше уже парни начинают активно обгонять девушек.

Период полового созревания у обоих полов длится около пяти лет. Время его начала всегда очень индивидуально. Но если он начал происходить действительно очень рано, то родители ребенка могут проконсультироваться с педиатром. Только с помощью опытного врача можно правильно оценить состояние ребенка и при необходимости назначить соответствующие анализы и дополнительное медицинское обследование. Это поможет узнать, в чем причина сбоя и отклонений от нормы. Но серьезные проблемы у детей бывают довольно редко.

Если крайний возраст прошел, а период пубертата так и не наступил, то это нужно лечить. Родителям следует обратиться к детскому педиатру или врачу-эндокринологу. Важно в это время не высказывать свои сомнения и страхи по поводу нормального развития при самом ребенке, потому что это может нанести ему психологическую травму и выработать комплексы - в подростковом периоде психика детей очень уязвима. Лучше всего будет обсудить со специалистом свои опасения, а только после этого пригласить в кабинет ребенка.

Течение полового созревания

Невозможно найти двух девочек или мальчиков, у которых проходит все одинаково. Но существует несколько закономерностей, которые объединяют всех подростков. Пубертатный период запускается в мозгу ребенка особым гормоном - гонадолиберином. Затем стимулируется гипофиз и начинают вырабатываться лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормоны (ЛГ и ФСГ соответственно).

Эти гормоны присутствуют как у мальчиков, так и у девочек, но влияют на разные части тела. В женском организме эти два гормона воздействуют на яичники, благодаря чему начинает вырабатываться эстроген. Все они вместе готовят организм женщин к материнству.

В мужском теле эти гормоны начинают провоцировать выработку тестостерона и спермы. Именно тестостерон отвечает за изменения, которые происходят у юного подростка в течение этого периода. Гормоны превращают детей во взрослых людей. После того как этот период завершится, человек будет полностью готов к тому, чтобы продолжать свой род. Психологическая зрелость наступит значительно позже.


Существуют общие признаки полового созревания:

  • увеличение роста;
  • оволосение;
  • изменение форм тела;
  • появление запахов;
  • ухудшение состояния кожи.

У мальчиков

Началом периода пубертата у мальчиков медиками считается появление вторичных половых признаков. К ним относятся:

  • появление волос подмышками и в области половых органов, ног и рук;
  • изменением голоса;
  • увеличение пениса и мошонки;
  • эрекция;
  • акне.

Именно по ним родители могут заметить, что их ребенок начал становиться взрослым. Длительность созревания у мальчиков разная.

Появлением вторичных половых признаков у мальчиков начинается изменение половых органов, половой член и мошонка увеличиваются в размере, появляется эрекция. Часто происходят ночные поллюции. Затем предстательная железа начинает увеличиваться в размере и включаются в работу семенные пузырьки.

Эротические сны и эрекция во сне - это нормально для этого возраста. Кожу лица могут покрыть акне. Волосы у мальчиков в этот период начинают появляться в самых различных местах. Если у мальчика происходит оволосение по женскому типу, его незамедлительно следует показать эндокринологу - это может быть тревожным симптомом, который может говорить о гипогонадизме (дефиците тестостерона у мужчин).

Оволосение по мужскому и женскому типу

У мальчиков в подростковом периоде изменяется голос, он становится более грубым и низким, что говорит о половой зрелости подростка. Всего за несколько месяцев голос может стать совершенно неузнаваемым. В развитии и строении мышц и костей происходят серьезные изменения, скелет начинает формироваться по мужскому типу: плечи расширяются и бедра по сравнению с плечами кажутся гораздо уже, а туловище укорачивается.

У девочек

Половое созревание у девочки предшествует наступлению половой зрелости, которая берет свое начало с момента первой менструации. Средний период наступления половой зрелости - 11-13 лет. Но специалистами отмечено, что сегодня у девочек половое созревание начинает происходить все раньше - уже в девять, а то и в семь лет (когда должны быть выражены только первичные половые признаки). Тогда стоит обратиться за помощью к специалистам, которые подкорректируют эту проблему. Если отклонение некритично, то переживать родителям не стоит. В этот период лечить девочку какими-либо гормональными препаратами категорически не рекомендуется: они могут пошатнуть здоровье и привести к неизлечимому бесплодию.

Основными изменениями в половом созревании являются такие факторы:

  • увеличение роста;
  • развитие молочных желез;
  • изменение фигуры, появление волос на теле;
  • менструация;
  • нескладность фигуры.

На седьмом или восьмом году жизни девочки начинают активно расти, прибавляя в год по 8 см. Через год резкий скачок роста прекращается, и девочка растет по 1–2 сантиметра. Этот темп продолжится до одиннадцати лет. Самый активный скачок роста - это 10 см в год с 11 до 12 лет. В последующие годы рост будет увеличиваться максимум на 4–5 см. В это время увеличивается и вес: вместо обычных одного-двух килограммов девочки могут набирать до восьми. Если вес прибавляется быстрее, следует обратиться к врачу, чтобы избежать ожирения.

Одним из немаловажных факторов в развитии девочки в препубертатный является формирование и рост молочных желез. Происходит изменение соска и ореола, он увеличивается в размере. Затем изменяется и сама молочная железа. Сначала она приобретает форму конуса, так длится двенадцать месяцев. А через год она обретает уже круглую форму. Происходит оволосение в области промежности и подмышечных впадинах. Фигура девушки становится более округлой, начинают расширяться и округлятся бедра, становится более заметна талия. Может измениться структура волос, они становятся крепче и гуще.

Наступает менструальный период, появляется он в тринадцать или четырнадцать лет. Это прямое свидетельство того, что организм развивается правильно. Важно, чтобы месячные шли не больше пяти дней. После того как наступила первая менструация, девочки практически прекращают свой рост. Шейка матки начинает образовывать слизь в небольшом количестве. Это приводит к появлению выделений из влагалища беловатого цвета, так называемых подростковых белей.

Помимо вышеперечисленных факторов, в пубертантный период в фигуре девочек появляется непропорциональность всего тела. Это лишь временная особенность, которая вскоре исчезнет. В это время родители должны объяснить это девочке, которая может крайне переживать и комплексовать по поводу своей непривлекательности. Часто кости начинают расти неравномерно: сначала вытягиваются руки и ноги, они становятся непропорционально длинными. Удлиненным кажется и лицо. Даже походка подростка становится угловатой и нескладной.

С медицинской точки зрения, преждевременное половое созревание представляет собой половое созревание, которое происходит в слишком раннем возрасте. В большинстве случаев, этот процесс является нормальным явлением во всех отношениях, кроме того, что он происходит в слишком раннем возрасте, представляя собой частный случай нормального развития. У небольшого числа детей, раннее развитие вызывается такими заболеваниями, как опухоль или травма головного мозга . Даже когда не отмечается наличие болезни, необычайно раннее половое созревание может обладать побочными эффектами в отношении социального поведения и психологического развития, может снижать потенциал роста, а также может усиливать некоторые риски для здоровья на протяжении всей жизни. Центральное преждевременное половое созревание может лечиться за счёт подавления гормонов гипофиза, которые стимулируют выработку половых гормонов. Данное понятие используется с несколькими слегка разными значениями, которые, как правило, зависят от контекста. В самом широком смысле, зачастую используясь в упрощённой форме в качестве понятия «ранний пубертат», преждевременное половое созревание иногда относят к любому физическому влиянию половых гормонов, которое проявляется раньше обычного возраста, в особенности, когда оно воспринимается в качестве медицинской проблемы. Более строгие определения «преждевременного созревания» могут относиться только к центральному половому созреванию, которое начинается раньше статистически установленного возраста на базе перцентиля населения (например, 2,5 стандартных отклонения ниже данных по населению), на базе рекомендаций экспертов в отношении возрастов, в период которых наиболее высоки шансы выявить аномалию, а также на базе мнений в отношении возраста, при котором преждевременное половое созревание может обладать побочными эффектами. Общее определение, используемое в медицине, относят к девочкам до 8 лет и мальчикам до 9 лет .

Виды и причины

Pubertas praecox – латинский термин, который использовался врачами в 19 веке. Ранее появление лобковых волос, волос на груди или генитальное развития могут быть вызваны ранним созреванием или другими причинами.

Центральное

Если причина кроется в гипоталамусе или гипофизе, то эта причина воспринимается в качестве центральной. Другими названиями этого вида является полное или преждевременное половое созревание . Причинами центрального преждевременного полового созревания могут быть:

    повреждение ингибирующей системы головного мозга (из-за инфекции, травмы или облучения);

    гипоталамическая гамартома вырабатывает пульсирующий гонадотропин-высвобождающий гормон (ГнВГ);

    лангергансоклеточный гистиоцитоз;

    синдром Мартина-Олбрайта.

Центральное преждевременное половое созревание может быть вызвано внутричерепными новообразованиями, инфекциями (обычно это туберкулёз центральной нервной системы, особенно в развивающихся странах), травмы, гидроцефалия и синдром Ангельмана . Преждевременное половое созревание связано с продвижением старения костей, что приводит к раннему слиянию эпифизов, что, в свою очередь, приводит к снижению конечного роста и возможной низкорослости. Преждевременное половое созревание может способствовать фертильности у ребёнка; самой молодой матерью является Лина, которая родила в 5 лет, 7 месяцев и 21 день . «Центральное преждевременное половое созревание (ЦППС) было выявлено у некоторых пациентов с супраселлярной арахноидальной кистой (САК) и эпифизеолиз головки бедра (ЭГБ), которые происходят у пациентов с ЦППС из-за быстрого роста и изменений увеличения секреции гормонов» . Если причина не была выявлена, то заболевание считается идиопатическим или конституционным.

Периферическое

Вторичное половое развитие, вызванное половыми стероидами из других аномальных источников, называют периферическим преждевременным половым созреванием или преждевременным псевдопубертатом. Оно обычно представляется в качестве тяжёлой формы заболевания у детей. Симптомы обычно представлены осложнениями, вызванными недостаточностью надпочечников (из-за дефицита 21-гидроксилазы или 17-гидроксилазы, чаще первый), которая включает, но не ограничивается, гипертонией, гипотонией, электролитными аномалиями, наружными половыми органами промежуточного типа, признаками вирилизации у женщин. Анализы крови обычно показывают высокие уровни андрогенов с низкими уровнями кортизола. Причины могут включать: Эндогенные источники

    гонадные опухоли (например, арренобластому);

    опухоли надпочечников;

    герминогенные опухоли;

    врождённую гиперплазию коры надпочечников;

    синдром Мартина-Олбрайта.

Экзогенные гормоны

    Вызванные внешними условиями экзогенные гормоны;

    В качестве лечения другого состояния.

Изосексуальное и гетеросексуальное

Как правило, у пациентов с преждевременным половым созреванием развиваются фенотипически соответствующие вторичные признаки. Это называется изосексуальным созреванием. Иногда у пациента процессы могут продвигаться в противоположном направлении. Например, у мужчины может начать расти грудь и проявляться другие женские признаки, в то время как у женщины будет отмечаться наличие углубления голос и рост волос на лице. Это называется гетеросексуальным созреванием. Оно является крайне редким явлением в сравнении с изосексуальным созреванием, как правило, развиваясь только в случае нестандартных обстоятельств. В качестве примера следует отметить, что у детей с очень редким генетическим расстройством, называемым семейным гиперэстрогенизмом, отмечается крайне высокие уровни циркулирующего эстрогена, что приводит к преждевременному половому созреванию. Как мужчины, так и женщины, становятся гиперфеминизированными из-за синдрома, и, следовательно, ранее созревание классифицируется в качестве гетеросексуального у мужчин.

Исследования

Многие причины преждевременного полового созревания не ясны, хотя следует отметить, что девушки, рацион которых содержит большое число жиров и которое не являются физически активными или страдают ожирением, более склоны к раннему созреванию . «Полные девочки, у которых отмечается, по крайней мере, 10 килограммов лишней массы тела, имеют 80% шансов того, что у них начнёт расти грудь до девяти лет и начнётся менструация до 12 лет – западный средний возраст начала менструации составляет 12,7 лет». Воздействие химических веществ, которые имитируют (известные как ксеноэстрогены), может быть возможной причиной раннего полового созревания у девочек. Бисфенол А, ксеноэстроген, входящий в состав твёрдых пластмасс, как выяснилось, влияет на половое созревание. «Факторы помимо избыточной массы тела, тем не менее, могут быть генетическими и / или факторами окружающей среды; их необходимо изучить для того, чтобы можно было объяснить большую распространённость преждевременного полового созревания у девочек негроидной расы, нежели европеоидной». В то время как всё больше девочек входят в период полового созревания в более раннем возрасте, новые исследования показывают, что у некоторых мальчиков отмечается более позднее начало полового созревания . «Повышенная распространённость детей с ожирением и избыточной массой тела в США может быть причиной позднего полового созревания у мальчиков; об этом сообщили исследователи из мичиганского Университета системы здравоохранения» . Высокие уровни бета-ХГЧ в сыворотке крови и спинномозговой жидкости были выявлены у 9-летнего мальчика, у которого была обнаружена опухоль шишковидной железы. Опухоль называется опухолью шишковидной железы, секретирующей хорионический гонадотропин. Лучевая терапия и химиотерапия способствовали снижению размера опухоли и нормализации уровней бета-ХГЧ . В исследовании с использованием неонатального мелатонина в отношении крыс, результаты показали, что повышенный уровень мелатонина может быть ответственным за некоторые случаи преждевременного полового созревания. Были выявлены семейные случаи идиопатического преждевременного полового созревания (ИППС), что заставило учёных педположить, что существуют конкретные генетические модуляторы ИППС. Мутации генов, такие как LIN28, LEP и LEPS, которые кодируют лептин и рецептор лептина, связаны с преждевременным половым созреванием. Связь между LIN28 и временем начала полового созревания удалось выявить в рамках экспериментов in vivo, когда выяснилось, что у мышей в внематочной гиперэкспрессией LIN28 был выявлен длительный период препубертатного роста, а также значительная задержка начала пубертата. Мутации белой белковой фракции (KISS1) и его рецептора KISS1R (также известный как GPR54), вовлечённые в секрецию ГнРГ и начало полового созревания, также считаются причиной ИППС . Тем не менее, существуют противоречия в исследованиях, и некоторые исследователи не нашли никакой связи мутаций генов LIN28, KISS1/KISSR и причинами, лежащими в основе ИППС.

Клиническая и социальная значимость

Иногда необходимо проведение медицинской оценки для выявления детей с серьёзными расстройствами, у которых отмечается преждевременное половое созревание, которое, с медицинской точки зрения, является нормальным. Ранее начало полового созревания может:

    вызвать ранее созревание костной ткани, снижая дальнейший рост человека;

    указывать на наличие опухоли или других серьёзных проблем;

    вызвать в отношении ребёнка, особенно женщины, повышенный сексуальный интерес со стороны взрослых.

Ранее половое созревание, как считается, ставит девочек в условия повышенного риска сексуального насилия , не связанного с педофилией, так как у ребёнка уже развились вторичные половые признаки; тем не менее, эта причинно-следственная связь не является убедительной. Ранее половое созревание ставит девочек в условия высокого риска насмешек или издевательств, психических расстройств и невысокого роста в зрелом возрасте . Рекомендуется помогать детям контролировать свою массу тела для задержки полового созревания. Ранее половое созревание ставит девочек в условия повышенного риска развития рака молочной железы. У девочек, у которых к 8 годам же началась менструация, растёт грудь, лобковые волосы и подмышечные волосы; эти изменения происходят обычно в возрасте 13 лет или старше. Женщины негроидной расы особенно склонны к раннему половому созреванию. Существуют обсуждаемые теории касательно этой тенденции, однако точные причины не были выявлены. Хотя мальчики сталкиваются с меньшими проблемами, чем девочки, в рамках преждевременного полового созреванию, оно, всё же, не всегда является положительным фактором; ранее половое созревание у мальчиков может сопровождаться повышенной агрессивностью из-за всплеска гормонов. Так как они выглядят старше своих сверстников, возмужалые мальчики могут сталкиваться с повышенным социальным давлением для того, чтобы соответствовать взрослым нормам; общество может рассматривать их как более эмоционально развитых, несмотря на факт того, что их когнитивное и социальное развитие может отставать от их внешнего развития. Исследования показали, что мальчики с ранним половым созреванием являются более сексуально активными и более склонны к рискованному поведению .

Диагностические критерии

Исследования показали, что развитие груди у девочек и рост волос на лобке у мальчиков и девочек начинается раньше, чем у прошлых поколений . В результате, «раннее половое развитие» у детей, в частности, у девочек в 9 и 10 лет, более не считается аномальным, хотя этот факт может разочаровывать родителей, а также может быть вредным для детей, так как они взрослеют физически, не взрослея при этом психически . На данный момент не установлен возраст, который точно сможет разделить нормальное и аномальное половое развитие у детей, однако приведённые показатели могут помочь минимизировать риск пропускания медицинской проблемы:

    Развитие груди у мальчиков до появления лобковых волос или увеличения яичек;

    Рост лобковых волос или увеличение гениталий (гонадархе) у мальчиков до 9,5 лет;

    Рост лобковых волос (пубархе) до 8 лет или развитие груди (телархе) у девочек до 7 лет;

    Менструация (менархе) у девочек до 10 лет.

Лечение

Одним из возможных методов лечения является использование анастрозола. Могут также использоваться ацетат гистрелина (суппрелин LA), трипторелин или лейпролид, а также агонисты ГнРГ. Непродолжительное использование агонистов ГнРГ стимулирует высвобождение гипофизом фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ). Тем не менее, при регулярном использовании, агонисты ГнРГ могут вызывать пониженное высвобождение ФСГ и ЛГ. Длительное применение связано с повышенным риском проявления остеопороза. После прекращения употребления агонистов ГнРГ пубертатные изменения возобновляются в течение 3-12 месяцев.

:Tags

Список использованной литературы:

David Gardner, Dolores Shoback. Basic And Clinical Endocrinology. McGraw-Hill Medical; 2011. 9th Edition. Pg. 550

Dickerman, R. D.; Stevens, Q. E.; Steide, J. A.; Schneider, S. J. (2004). «Precocious puberty associated with a pineal cyst: is it disinhibition of the hypothalamic-pituitary axis?». Neuro endocrinology letters 25 (3): 173–175. PMID 15349080. edit

Kumar, Manoj; Mukhopadhyay, Satinath; Dutta, Deep (2015-01-15). «Challenges and controversies in diagnosis and management of gonadotropin dependent precocious puberty: An Indian perspective». Indian Journal of Endocrinology and Metabolism 19 (2): 228–235. doi:10.4103/2230-8210.149316. Retrieved 16 January 2015.