Почему у ребенка одна почка. У ребёнка одна почка: что делать? Существуют ли какие-либо ограничения

Ребенок без почек может родиться по разным причинам. Одной из них является синдром Поттер, на формирование которого оказывает влияние давление в матке в результате недостаточности амниотической жидкости (маловодия). Это приводит к различным осложнениям при родах и дефектам в организме ребенка. Но синдром Поттер – далеко не все причины, из-за которой может быть агенезия почек, а именно так называют врожденное отсутствие этого органа.

Агенезия правой почки или агенезия левой почки у новорожденных обычно является классическим результатом маловодия у беременной женщины. Но агенезия почки может проявиться и в результате таких заболеваний, как кистозная дисплазия почек, почечная гипоплазия, обструктивная уропатия.

Некоторых людей может смущать обилие медицинских терминов и понятий, которые часто относятся к одному и тому же явлению. Термин синдром Поттер является одним из наиболее удачных, поскольку не у каждого человека развивается тот же самый набор симптомов и признаков. Но часто общим является то, что последовательность симптомов, одинаковых для многих пациентов, хоть и вызывают различные причины, ведут к одному результату. При синдроме Поттер таким результатом является отсутствие или недостаточное количество амниотической жидкости, что приводит к травме плода еще в утробе матери (болезнь получила свое название в честь Эдиты Луизы Поттер, американского профессора патологии в Чикаго).

Почки у плода начинают развиваться на пятой неделе беременности, моча вырабатывается к 14 неделе. Количество амниотической жидкости в организме непостоянно, и меняется время от времени. Со второго триместра её основным компонентом является моча плода. Поглощение плодом амниотической жидкости и повторное мочеотделение составляет циклическое возобновление ее состава. Любое заболевание плода, которое нарушает выработку у него мочи, приводит к маловодию, в то время как нарушение у него процесса глотания приводит к многоводию (околоплодные воды выше нормы).

Классификация синдрома Поттер

Классическая форма синдрома Поттер сопровождает двусторонняя врожденная агенезия почки. Этот симптом может проявляться сам по себе, но может быть частью более обширного брахио-ото-ренального синдрома.

Симптомами этой формы являются аномалии развития позвоночника и сосудистой системы, анальная атрезия или сращение заднего прохода. Также возможна трахео-эзофагальная фистула (аномалия, при которой трахея и пищевод срастаются и имеют общее отверстие), атрезия эзофага (сращение пищевода). Еще один симптом – радиальная дисплазия конечностей, примером которой является косорукость или косоногость, когда ось кисти или стопы отклоняется от оси предплечья или голени.

Кроме классического синдрома Поттер существуют еще четыре типа недуга:

  • Тип 1 – причина: аутосомный рецессивный поликистоз почек у новорожденных.
  • Тип 2 – причина: агенезия почки, наследственная аплазия почки или фибромускулярная дисплазия (ФМД). Двустороннее врожденное отсутствие почек – это экстремальный вариант данного фенотипа синдрома Поттер.
  • Тип 3 – причина: аутосомный доминантный поликистоз почек.
  • Тип 4 вызван хронической обструкцией почек или мочеточников в результате гидронефроза или кист в почках.

К аутосомным рецессивным врожденным заболеваниям относится также гиперплазия надпочечников. Однако заболевания надпочечников не связаны с тяжелыми аномалиями почек. Гиперплазия надпочечников проявляется в их опухании у новорожденных. Аномалии надпочечников приводят к нарушениям полового развития, что проявляется во внешнем виде детей. Главными симптомами при гиперплазии надпочечников являются недостатки гормонов, которые лечатся медицинским путем.

Кроме наследственных факторов, дисплазия почек у детей может появляться по некоторым другим причинам. Если ребенок родился с одной почкой (аплазия правой почки или левой) или у него возникла кистозная дисплазия почек, это может быть результатом употребления матерью лекарств и наркотических веществ во время беременности. Люди с одной почкой имеют высокие шансы на выживание и возможность вести нормальный образ жизни (при отсутствии синдрома Портер).

Симптомы заболевания

Во время нахождения в животе у матери синдром Поттер во время обследования на УЗИ можно заподозрить по таким признакам:

  • Недостаточность околоплодной жидкости и/или врожденная генетическая неправильность сформированных органов.
  • Не просматривается одна или обе почки.
  • Повышенная эхогенность почек плода, свидетельствующая о наличии поликистоза. При этом УЗИ не является достаточно надежным методом установления повышенной эхогенности почек. Для уточнения диагноза необходимо знать наследственную предрасположенность, заболевания почечными болезнями у родителей. При этом размер почек и количество амниотической жидкости на УЗИ остаются наиболее надежными показателями того, выживет младенец после родов или нет.
  • Ультрасонография Доплера легочных артерий и скорости кровотока используется для определения наличия легочной гипоплазии, которая наблюдается при этой болезни. Приблизительная длина легких у плодов с подозрением на легочную гипоплазию может быть оценена с помощью трехмерного УЗИ или магнитно-резонансного сканирования.

После рождения наличие синдрома Поттер можно заподозрить по внешнему виду ребенка. Для малыша с этим заболеванием характерен плоский, похожий на клюв попугая нос, плохо развитый подбородок, выраженный эпикантус (складка, образованная верхним веком, характерная для монголоидной расы), низко расположенные уши без хрящей (известные, как «уши Поттер»).

У больного ребенка наблюдается легочная гипоплазия, которая является частым следствием недостатка околоплодных вод. Это приводит к дыхательному дистрессу при рождении. Тяжесть этого симптома зависит от того, в какой степени и как долго отсутствовали околоплодные воды у плода.

Анурия (отсутствие мочеотделения), олигурия (недостаточное выделение мочи) или слабая струя наблюдается, если присутствует задний клапан мочеиспускательного канала, которого у здорового ребенка быть не должно.

При синдроме Поттер отмечаются различные проблемы со зрением. Среди них – катаракта, сосудистые аномалии в зоне оптического нерва на сетчатке глаза, выпадение хрусталика.

Аномалии сердечно-сосудистой системы представлены различными видами порока сердца. Почечные артерии при большинстве врожденных аномалий сужены. Сужение почечных артерий наблюдается, если присутствует мультикистозная дисплазия почки (мультикистоз), гипоплазии и гидронефроза. Для выявления суженых почечных артерий применяется УЗИ.

Аномалии развития костной системы проявляются в косорукости и косоногости, акральном агенезе (отсутствии кости в основании позвоночника). Также присутствует недоразвитость позвонков, ведущая к различным искривлениям позвоночника.

Особенности диагностики

Диагностика синдрома Поттер у ребенка включает следующие мероприятия:

  • Анализ крови на креатинин для оценки функциональных способностей почек. Уровень креатинина также надо знать для вычисления скорости клубочковой фильтрации.
  • Общий анализ крови для выявления анемии, которая может быть результатом дефицита эритропоэтина, связанного с недостаточной работой почек.
  • УЗИ мочеполовых путей ребенка.
  • Рентген грудной клетки для оценки развития легких и выявления пневмоторакса.
  • Эхокардиографию назначают при подозрении на врожденные аномалии сердца.
  • Хромосомный или генетический анализ.

Перед тем как рождается ребенок с синдромом Поттер (или сразу после этого), медицинский персонал должен обговорить с родственниками мероприятия по реанимации, в зависимости от прогноза каждого конкретного случая. Если ребенок мертворожденный или умирает вскоре после рождения, медицинский персонал должен обеспечить психологическую поддержку матери и родственникам.

При синдроме Поттер во время родов необходимо позаботиться о своевременной поддержке дыхательной системы ребенка (вентиляция легких, дренаж грудной полости) и поддержка почек (перитонеальный диализ). В таких случаях обычно проводится интенсивная терапия. Заблаговременно должны быть продуманы планы в случае врожденных дефектов сердечно-сосудистой системы.

Если ребенок выживет, необходимо разработать лечение хронической болезни почек, включая мониторинг питания, роста и развития ребенка. Необходимо постоянно проводить контроль за уровнем электролитов в крови, пищевые добавки кальция и витамина Д, лечение анемии и лекарства от повышенного давления. Если ребенок прогрессирует до конечной стадии почечной недостаточности, может потребоваться диализ и пересадка почки.

Прогноз для жизни

Синдром Поттер с врожденным двусторонним отсутствием почек с жизнью несовместим. У ребенка с синдромом Поттер, у которого одна почка с рождения, шансы на выживание значительно выше. Маловодие, причина которого в недоразвитости почек у плода, обычно имеет плохой для жизни прогноз, но некоторые шансы есть. Их можно оценить по следующей статистике:

  • 7 из 23 детей, которые рождаются с синдромом Портер, умирают сразу после рождения из-за гипоплазии легких и почечной недостаточности.
  • 14 из 23 детей нуждаются в искусственной вентиляции легких.
  • У всех выживших детей с синдромом Поттер возникает хроническая болезнь почек. При этом больные, которые рождались с этим недугом, в 8 из 23 случаев достигли завершающей стадии почечной недостаточности в 3-4 месяца, а потому нуждались в диализе и трансплантации.
  • Некоторые дети из-за недостаточности развития скелета нуждаются в лечении гормоном роста.
  • У выживших детей нередко наблюдаются ненормальности в развитии.

Обширные исследования, посвященные синдрому Поттер, которые проводились в двенадцати европейских странах, показали, что в большинстве случаев ненормальности почечно-мочевыводящей системы можно обнаружить во втором триместре беременности на УЗИ. При этом врачами предлагается будущей матери прекратить беременность в случае ожидаемого неблагоприятного прогноза.

Однако в различных странах Европы существуют различные ограничения на уровне законодательства, касающиеся проведения ультразвукового обследования у беременных.

В любом случае желательно, чтобы перед зачатием пары проходили обследование в генетической лаборатории для определения возможности развития подобной проблемы. Особенно желательно, чтобы генетические обследования родители сделали, если предыдущий ребенок у одного из родителей родился с врожденным отсутствием обоих почек (тип 2). Также следует обратить внимание на наличие врожденной почечной аномалии у ближних родственников (часто бывает врожденная одна почка, сдвоенная почка или сдвоенные мочеточники).

У взрослых с аутосомным доминантным поликистозом (тип 3), болезнь может проявиться в бесплодии у мужчин, тогда как у женщин повышен риск преэклампсии . Во время родов таким женщинам может понадобиться искусственная поддержка почек из-за повышенного давления крови. При этом также повышается риск для жизни плода (при наличии аутосомной доминантной наследственности).

Гидронефрозом называется заболевание, при котором происходит закупорка мочеточника конкрементом, опухолью, кровяным сгустком или нарушается отхождение мочи из почек в результате аномалии развития мочевыводящих органов.

У новорожденных обычно встречается врожденная патология, которая затрагивает одну из почек (чаще всего левую). Но бывает и двухстороннее поражение (в 11% случаев от общего количества обнаруженного заболевания). При таком варианте необходимо применять срочное оперативное вмешательство, иначе в результате развития недостаточности может наступить гибель малыша. Сочетание расширения почечной лоханки и мочеточника носит название уретерогидронефроза.

При таком диагнозе, как гидронефроз у новорожденных лечение осуществляется преимущественно оперативным путем, все консервативные методики применяются только для некоторого облегчения состояния и с целью подготовки к хирургическому вмешательству. Применяются медикаменты и в послеоперационный период, для снижения вероятности развития осложнений.

У мальчиков это заболевание развивается чаще, чем у девочек в три раза. Причиной развития патологии является нездоровый образ жизни, который ведет будущая мама во время беременности, а также перенесенные болезни в этот период.

Проявления гидронефроза

Этот недуг опасен тем, что начинает проявлять себя чаше всего только на третьей стадии. И своевременное выявление гидронефроза у новорожденного полностью лежит на родителях малыша. Следует обратить внимание, если ребенок становится капризным, плохо есть, у него нарушается сон. При развитии боли в животике он может сучить ножками и подтягивать их.

Особенно важно обращать внимание на качество и состояние мочи. Следует сразу идти к врачу, если на пеленках появляются кровяные выделения.

Основным признаком данной болезни является увеличение почки, которую легко прощупать при бимануальном пальпаторном исследовании, или при . Сильное увеличение почки у малыша можно увидеть по увеличенному животу. Присоединение инфекционного осложнения, которое часто сопровождает гидронефроз, наблюдается повышение температуры. В моче при этом обнаруживается повышенное содержание лейкоцитов.

Причины

У новорожденных гидронефроз может развиваться в силу нескольких причин:

  1. Сужение места перехода лоханки в мочеточник.
  1. Сужение перехода мочеточника в мочевой пузырь. При этом развивается не только гидронефроз, но и происходит накопление жидкости в уретре (мегалоуретер).
  1. Развитие пузырно-мочеточникового рефлюкса. При этом состоянии происходит обратный заброс жидкости из мочевого пузыря в мочеточник. Происходит в результате врожденного недоразвития или отсутствия клапанов, которые не допускают обратный отток мочи.
  1. Необструктивный гидронефроз. Встречается такая патология редко. При ней наблюдается нарушение выведения мочи почками без видимых механических препятствий.
  1. Поликистозная почечная дисплазия.
  1. Наличие заднего клапана уретры.
  1. Уретероцеле.
  1. Травматическое повреждение или опухолевый процесс.

Виды лечения в зависимости от степени заболевания

У новорожденного младенца выделяют три степени болезни:

  1. Первая степень называется пиелоэктазией. Она развивается в результате незначительного нарушения выделения мочи из почки, при этом функциональные ее способности полностью сохраняются. Может отмечаться некоторое увеличение полостей.
  1. Вторая стадия носит название гидрокаликоза. От начала первой стадии обычно проходит несколько месяцев. В канальцах и лоханках происходит значительное скопление жидкости, которая давит на паренхиму, и вызывает нарушение функции почки.
  1. Завершающая, или терминальная третья стадия приводит к необратимым изменениям почечной паренхимы. Функция органа при этом значительно изменена, или прекращается полностью

Показания к операции

Гидронефроз почек у новорожденных может пройти сам. Например, пиелоэктазия не является показанием к операции. В ряде случаев она носит физиологический характер, и может пройти самостоятельно. Такой ребенок должен состоять на учете у врача, и регулярно проходит обследования. Вопрос о радикальном решении проблемы может встать в том случае, когда первая стадия начинает прогрессировать, и переходит во вторую и третью. Эти варианты заболевания считаются патологией, и требуют принятия срочных мер.

Современные методы лечения позволяют оказывать существенную помощь при минимальных послеоперационных осложнениях. Показаниями к операции могут служить следующие отклонения:

  • расширение полостей почек;
  • наличие в почках конкрементов;
  • значительное сужение мочеточника;
  • опухолевое образование в области лоханки.

Лапароскопическое вмешательство

Наиболее щадящим и современным методом является лапароскопическая пластика. Она заключается в том, что через небольшие надрезы вводится лапароскоп в виде трубки, на конце которой располагается экран. Такое вмешательство можно выполнять на любой стадии данной болезни, и не зависимо от возраста пациента. Противопоказано ее выполнение только недоношенным новорожденным, и при наличии у них других пороков развития. Пребывание ребенка после операции в стационаре продолжается в течение одной недели.

Очень важно, чтобы малыш обязательно после этого стал на учет к врачу-урологу, которого он должен посетить со своими родителями не реже, чем 3-4 раза в году. Для профилактики осложнений он некоторое время принимает уросептики. Длительность такого курса составляет до двух недель, иногда врач может его продлевать, по необходимости. Кроме того, следует сдавать анализ мочи в течение первого года после операции, два раза в месяц.

Период реабилитации может удлиняться в зависимости от наличия сопутствующей патологии, других болезней, и степени вероятности развития осложнений. После того, как моча начинает свободно поступать в мочевой пузырь, размеры почки становятся нормальными, а поврежденные ткани восстанавливают свое строение и функции. Определить нормализацию кровообращения на периферии органа можно при помощи доплерографии.

При таком диагнозе, как гидронефроз почек у новорожденных лечение при помощи лапароскопического метода иногда дает некоторые осложнения, среди которых отмечается присоединение инфекции или возникновения кровотечения. Следует отметить, что вероятность их развития при совершении операции у новорожденного, несколько выше, чем у взрослого человека.

В ряде случаев хирургическое лечение могут предложить еще до рождения ребенка. Однако такая манипуляция может привести к преждевременным родам, поэтому женщину обычно предупреждают о возможности такого исхода операции.

Успешность операции зависит от степени нарушения функции почек. Вероятность неблагополучного исхода остается высокой, если лечение проводится у ребенка, возраст которого не достигает полугода.

Диагностировать заболевание у плода можно на 14-20 неделе его внутриутробного развития. Частота выявления пренатального гидронефроза составляет один случай на сто беременностей. Проведенное исследование доказало, что частота встречаемости данной патологии оставляет около двух процентов, дородовым заболеванием страдают в основном мальчики. В таком случае также возможно проведение операции. Но это может закончиться преждевременными родами, о чем обязательно врач должен сообщить матери.

Часто такое состояние может быть транзиторным, и проходить без следа после родов, или спустя некоторое время.

Прогноз

Современные способы оперативного вмешательства гарантируют высокую вероятность выздоровления. Малоинвазивные методики не требуют длительного пребывания в стационаре, способствуют минимизации развития осложнений. Шансы на успешное излечение несколько снижаются при наличии сопутствующих заболеваний почек (например, поликистоза).

В последнее время все больше родителей сталкиваются с возникновением патологий почек у их новорожденных детей. Чаще всего можно встретить увеличение лоханки почки — пиелоэктазию. Такое заболевание есть врожденным или же приобретенным. Как показывает статистика у мальчиков данная патология встречаться чуть ли не в 3-5 раз чаще, чем у девочек. Врачи утверждают, что вызвать развитие пиелоэктазии может не только генетическая предрасположенность, но и нездоровый образ беременной, а также вредное воздействие на ее организм.

Возникает пиелоэктазия из-за того, что моча в организме ребенка не может отходить полностью нормально и с этим есть проблемы. В некоторых случаях и не при своевременном лечении данное заболевание превращается в более тяжелую патологию, а именно гидронефроз: тогда в почке у ребенка находится больше жидкости, чем должно, хотя моча при этом отходит вполне нормально. Данная патология нуждается в лечении, ведь если этого не будет, то почка не только может перестать выполнять свои функции, но и начать угрожать жизни ребенка.

Виды гидронефроза и причины его возникновения у новорожденного ребенка

Чаще всего причинами возникновения гидронефроза становятся врожденные аномалии строения почек и их сосудов. Встречается гидронефроз, который поражает только одну почку (односторонний) и который поражает обе (двухсторонний). Чаще можно встретить односторонний гидронефроз. Существует несколько видов данной патологии:
  • Пиелоэктазия — из-за высокого давления мочи лоханка почки начинает растягиваться. Если начать лечение на этом этапе, то вполне можно избежать серьезных последствий. Функции почки пока что не нарушены, но она уже несколько увеличенная в размерах.
  • Гидрокаликоз — лоханка почки расширяется еще больше, также происходит увеличение в размерах почечных чашечек. Излишек жидкости, который находится в канальцах почки начинает сильно сдавливать паренхиму почки и тем самым практически полностью нарушает ее нормальные функции.
  • Нарастание атрофии почечной ткани — эта стадия заболевания уже не лечится и есть необратимой. Из-за постоянного угнетения функций почки происходит полная потеря ее функций, а соответственно и гибель органа. Стоит отметить, что орган, который не может нормально выполнять свои функции есть опасным для организма как новорожденного ребенка, так и взрослого человека.
Поэтому если у вас или лечащего врача появились хоть малейшие подозрения на то, что с почками ребенка не все в порядке, нужно немедленно провести диагностику и если опасения подтвердились, то нужно начинать немедленно лечить гидронефроз. Стоит отметить, что как и большинство других заболеваний, которые связаны с почками новорожденного ребенка, если начать своевременное лечение, то есть больше шансов, что в дальнейшем это никак не скажется на здоровье малыша.

Как показывает мировая практика в большинстве случаев неполадки в организме у ребенка начинали замечать не врачи, а родители. Поэтому не теряйте бдительность, а следите за состоянием и самочувствием ребенка сразу же после его рождения. Ведь именно на родителях лежит ответственность за ваших крошек. Для того, чтобы понять, что с малышом, а именно с его почками не все в порядке, нужно внимательно следить за поведение ребенка и за его мочой. Если у новорожденного начали развиваться патологии почек, то он будет вести себя очень неспокойно. Также изменится и характер мочи, а в некоторых случаях даже возможно появление примеси небольшого количества крови, что сразу же должно вас насторожить и заставить немедленно обратится к врачу.

Гидронефроз у новорожденного: диагностика и лечение

Гидронефроз — это нарушение работы почек у новорожденного ребенка. Данная патология все чаще встречается в последнее время и требует незамедлительной диагностики и лечения.

Диагностика гидронефроза у новорожденного ребенка

В зависимости от степени развития болезни у новорожденного, гидронефроз будет по разному выраженный. Как показывает статистика и многочисленные исследования, то гидронефроз никак себя не проявляет вплоть до третьей стадии заболевания, когда почка начинает терять свои функции. Единственное на что родители могут обратить внимание — это то, что ребенок стал очень беспокойным. В некоторых же случаях в моче у малыша может присутствовать небольшое количество крови.

Если гидронефроз у ребенка начал развиваться еще до рождения, то его наличие можно увидеть на стадии беременности при помощи перинатальной ультразвуковой диагностики. При этом не нужно ждать последних недель беременности, наличие патологии становится очевидным уже с 15 недели беременности, когда можно рассмотреть собирательную систему органа.

Основным признаком патологии становится увеличенная в размерах почка ребенка. Если такие отклонения были обнаруженные, то нужно на протяжении всей беременности наблюдать за ребенком, а после его рождения провести еще одно очень тщательное обследование. Если симптомы патологии сохранились и после рождения, то будут назначены дополнительные диагностические меры, а именно:

  • УЗИ почек и мочевого пузыря до мочеиспускания и после;
  • микционная цистоуретрография;
  • внутривенная урография;
  • нефроскинтиграфия — мочевыдилительная система почки исследуются при помощи радиоизотопов.
В некоторых больницах могут применять и другие не менее эффективные методы диагностики, а именно: томографию компьютерную или же магнитно-резонансную радиоизотопную ренографию, ЦДК и так далее. Для того, чтобы полностью убедится в наличии патологии могут также сделать функциональные пробы мочи. Дальше после внимательного изучения детский уролог должен поставить точный диагноз и рассказать вам о том, как он собирается лечить данную патологию. Стоит подчеркнуть, что поставить точный диагноз о наличии гидронефроза можно только после того, как ребенку исполнится один месяц.

Гидронефроз новорожденных: лечение

Гидронефроз можно вылечить только при помощи хирургического вмешательства. При помощи же старых методов лечения можно немного затормозить возникновение воспалительного процесса или же облегчить протекание заболевания и его симптомы до того, как будет проведена непосредственно операция. Во время операции будут устранены все препятствия, которые не дают мочи нормально покидать организм естественным путем. Стоит отметить, что каждый случай есть индивидуальным, а поэтому врач должен самостоятельно подбирать хирургический метод исходя из сложности патологии и степени ее развития.

Также сегодня можно встретить довольно частые случаи эндоскопического метода лечения гидронефроза. Через два небольших прокола в брюшную полость вводятся специальные эндоскопы очень маленького размера. Весь процесс операции контролируется непосредственно через монитор компьютера. При помощи такого способа лечения можно избежать много осложнений, а также возникновения разного рода травм.

Также хотелось бы добавить, что пиелоэктазия у новорожденного ребенка не нуждается во врачебном вмешательстве. Нужно только довольно часто наблюдать ребенка при помощи УЗИ. Если же у малыша был поставленный диагноз гидронефроз первой или второй степени, то есть случаи, когда он на протяжении первого года жизни проходит самостоятельно и не нуждается в хирургическом вмешательстве.

По всему миру ежедневно рождаются дети с одной почкой. Обеспокоенные родители не всегда знают, как вести себя в подобной ситуации, чтобы сделать жизнь ребенка с одной почкой полноценной. В случаях, когда пара органа не сформировалась, детство не будет радостным и безмятежным, как у здоровых сверстников, однако такое заболевание не стоит считать за инвалидность. Современная медицина прекрасно справляется с этой патологией.

Одна почка у ребенка (у плода), нужно ли бить тревогу?

Состояние, при котором у ребенка диагностируется врожденное отсутствие одного или сразу нескольких органов. Существует несколько разновидностей болезни:

Вид отсутствия Характеристика патологии Влияние на жизнь
Двухстороннее Отсутствие развитого мочеточника Плод умирает
Одностороннее (правая) Левый орган компенсирует работу правой неразвитой почки Не доставляет ощутимого дискомфорта
Одностороннее (левая) Правая почка неспособна полноценно выполнять работу Сложнее переносится
Одностороннее (с отсутствием мочеточника) Здоровая работает «за двоих» Не влияет на образ жизни
Одностороннее (без отсутствия мочеточника) Отсутствие устья протока (видно на УЗИ почек) Аномалии при формировании половых органов

Почему так произошло?


В период внутриутробного развития плода возможны аномалии в закладке его органов.

В период жизни, когда плод развивается в утробе матери, происходит закладка всех основных органов. Как раз в этот период и существует риск всех возможных патологий. На этот случай будущим мамам назначают процедуру скрининга. На видно признаки наличия или отсутствия второй, рекомендуется проводить процедуру один раз в месяц. Врачи и генетики не нашли точного ответа, что именно провоцирует болезнь у новорожденного ребенка, однако с предрасположенностью на генетическом уровне болезнь не связывают. Видна патология отсутствия почки у ребенка может быть по причине того, что:

  • развилась инфекций на первом триместре;
  • мать, родившая малыша больна сахарным диабетом;
  • происходил бесконтрольный прием медикаментов.

Критическим периодом для жизни будущего малыша является 2-й и 3-й триместр беременности. Именно в этот период может произойти сбой в формировании органов.

Чем отличается жизнь ребенка с такой патологией?

У плода в утробе

Мальчики чаще страдают такой патологией.

По статистике среди людей, рожденных с патологией отсутствия почки, мальчики страдают заболеванием чаще, нежели девочки. Во время внутриутробного развития у плода может случиться инсульт в районе мочеточника, который является причиной неправильной закладки органа. При двустороннем типе заболевания дети умирают еще до рождения либо же в первые часы после появления на свет, что не скажешь про одностороннюю агенезию. У плода с односторонним отсутствием органа заболевание никак не диагностируется и не визуализируется, а с двусторонним могут наблюдаться следующие симптомы на УЗИ:

  • обширный нос;
  • широкие глаза;
  • отеки на лице;
  • деформирование ушей;
  • выпуклость лба.

У новорожденного

Среди недоношенных детей врожденное отсутствие почки встречается чаще, чем среди здоровых детей. Рабочая почка компенсирует работу больной. Если на ультразвуковом обследовании не было обнаружено никаких предпосылок к заболеванию и дети живут без проблем, то оно даст о себе знать спустя дни, месяцы после рождения малыша. При недостаточной работе одной почки, у детей плохо развивается мочеполовая система, что сопровождается постоянными мочеиспусканиями, общим обезвоживанием и частым срыгиванием. Пациенты, живущие с такой болезнью, испытывают симптомы повышение давления, отеки и интоксикацию организма от вредных веществ.

У взрослого ребенка


У девочек отсутствие одной почки часто сочетается с патологией половых органов.

По мере взросления заболевание по-разному проявляет себя: как правило, пагубному влиянию подвержена половая система. У мальчика болезнь проявляется в отсутствии яичка и семявыводящего протока, а у девочек происходят сбои в развитии органов, таких как: влагалище, матка, маточные трубы. С такой патологией, как отсутствие одной почки совершенно не совместимо заболевание почечной недостаточности. Поэтому важно следить за здоровьем детей, не допустить развитие инфекции и болезни, которые могут привести к недостаточности.

Принципы диагностики

Обнаружить заболевание до предварительной диагностики очень сложно. По мере взросления детей не проявляются никакие симптомы, которые бы указывали на отсутствие второй почки. При появлении настораживающих симптомов детям назначают ультразвуковую диагностику, которая бы смогла визуализировать диагноз. Бывают случаи, когда врачи-УЗИ не всегда могут обнаружить проблему, поэтому назначают дополнительные компьютерные диагностики и МРТ, чтобы специалисты увидели полную картину.

При обследовании общего состояния в утробе также важно наблюдать за характером околоплодных вод и тем, как растет малыш. Если почку не видно и диагноз подтверждается, врачу необходимо собрать всю информацию о протекании беременности матери, наследственных заболеваниях в семье и перенесенных инфекциях, которые могли помешать родить здорового малыша. Это даст возможность составить правильное лечение.

Если у ребенка диагностирована всего одна почка, данная ему природой с рождения, это не означает, что он не сможет жить здоровой и насыщенной жизнью, что ему грозит инвалидность.

Внутриутробные патологии

При проявлении заботы о здоровье, выражающейся в поддержании правильного питания, ведения здорового образа жизни, человек может себя практически ни в чем не ограничивать, заниматься любимым делом, насыщая каждый день интересными делами и событиями.

При внутриутробном развитии у плода могут наблюдаться некоторые нарушения в развитии органов. Сразу после рождения у некоторых малышей могут диагностировать агенезию.

Она представляет собой патологическое развитие органов мочевыделительной системы.

Выявление патологии

После рождения обнаруживается, что ребенок появился на свет с отсутствием почки. Агенезия может быть односторонней и двусторонней, но при этом она никак не указывает на инвалидность.

К сожалению, при наличии двусторонней агенезии прогнозы весьма печальные. Ребенок умирает сразу же после рождения или непосредственно во время родов.

Это вполне объяснимо, поскольку при такой патологии, у малыша отсутствуют одновременно обе почки. В связи с этим неминуемо после рождения возникает почечная недостаточность.

Односторонняя агенезия, когда у новорожденного после рождения обнаружена всего одна почка, встречается часто. Отсутствие одной почки при нормальном функционировании второй может никак не отражаться на состоянии малыша, и не указывать на дальнейшую инвалидность.

Именно поэтому такую патологию часто обнаруживают не при рождении, а немного позже при проведении профилактических осмотров подростков.

После рождения может быть выявлена не только одна почка, но и отсутствие некоторых органов мочевыделительной системы. В частности, может не развиться мочеточник.

Иногда врачи сталкиваются с тем, что у девочек после рождения наблюдается патологическое развитие половых органов.

Родителям паниковать по поводу того, что ребенок имеет только одну почку, не следует.

Ученые доказали, что единственная здоровая почка способна выполнять на 75% все функциональные задачи, поэтому организм не будет ощущать никаких недостатков. Единственное требование врачей – не перегружать свою единственную почку.

Медицине известны случаи, когда единственная здоровая почка увеличивалась в размерах практически в два раза, чтобы обеспечить нормальный процесс фильтрации крови.

Такое увеличение также не должно вызывать чрезмерной тревоги, поскольку никак не связано с негативными процессами в организме.

Причины аномалии

Родителей, у которых родился ребенок с одной здоровой почкой, интересует вопрос, в связи с чем возникло такое аномальное развитие органов мочевыделительной системы, каковы причины.

Однако четкого ответа на поставленные вопросы нет. Медицина убеждена, что агенезия не является генетическим заболеванием, поэтому вопрос наследственности отпадает.

Возможные причины кроются в нарушении формирования органов на самых первых этапах беременности.

Иммунитет беременной женщины

Поскольку иммунитет беременной женщины немного ослабленный, то он становится весьма уязвимым к различным «атакам» инфекций и бактерий. Такие «атаки» могут не проходить бесследно ни для матери, ни для плода.

Именно поэтому врачи считают, что причины рождения детей с одной почкой имеют непосредственное отношение с внешними факторами.

Если во время беременности женщина перенесла вирусные заболевания в тяжелейшей форме, у плода может нарушиться процесс формирования внутренних органов, вследствие чего развивается только одна почка.

При наличии у женщины сахарного диабета организм также может провоцировать сбои. Особенно это наблюдается у тех будущих мам, которые злоупотребляют спиртными напитками или принимают наркотические вещества.

Негативное влияние на процесс формирования почек у плода может оказать прохождение женщиной диагностического обследования, предполагающего интенсивное ионизирующее воздействие.

Прием в период беременности гормональных контрацептивов или средств, особенно, когда они не назначаются врачом, а женщина принимает их бесконтрольно, может спровоцировать рождение ребенка с одной почкой.

Одна почка может являться следствием осложнения после тяжелейшего гриппа, который перенесла будущая мать во время беременности.

Согласно медицинской статистике с одной почкой чаще всего рождаются мальчики. Родители должны понимать, что одна почка у ребенка – это не инвалидность.

Признаки

Если у ребенка после рождения выявлена одна почка, которая абсолютно справляется с функциональными задачами, то никаких внешних признаков может совсем не проявляться.

Больные почки малыша

В тех случаях, когда агенезия сопровождается не только отсутствием одной почки, но и еще какого-либо органа мочевыделительной системы, безусловно, возникают патологические мочевыделительные процессы, проявляющиеся и внешними признаками.

Если вместе с почечным органом у ребенка отсутствует при рождении мочеточник, а у мальчиков – семенные протоки, могут наблюдаться болевые ощущения в паховой области.

Также сразу же после рождения отмечается не совсем здоровый внешний вид малыша.

Наблюдается отечность, лоб несколько выступает вперед, ушные раковины деформированы, нос в большинстве случаев широкий и достаточно плоский. Глазки новорожденного находятся на большом расстоянии друг от друга.

Если рассматривать кожные покровы, отмечается повышенная складчатость.

В связи с тем, что у плода формируется только лишь один почечный орган, он начинает увеличиваться в размерах, отбирая для себя дополнительное внутреннее пространство.

По этой причине ребенок, у которого диагностируют одну почку при рождении, имеет большой живот, но маленькие легкие.

Агенезию можно распознать по обильному мочеиспусканию, частому срыгиванию пищи, обезвоживанию, что проявляется в виде чрезмерно сухих кожных покровов. Возникающие симптомы интоксикации также свидетельствуют об имеющейся патологии.

В медицинской практике чаще всего встречаются дети, рождающиеся с одним левым почечным органом.

Дети с внутриутробным развитием одной почки чаще всего рождаются недоношенными.

При двусторонней агенезии у малыша сразу же после рождения развивается почечная недостаточность, открывается рвотный процесс, происходит обезвоживание, вследствие чего малыш погибает.

Диагностика и лечение

Диагностировать агенезию у новорожденного, у которого имеется одна здоровая почка, способная полноценно функционировать, достаточно сложно.

Если после рождения малыша проявляются какие-либо признаки, предупреждающие о патологических изменениях в строении внутренних органов, врачи обязательно предлагают пройти ультразвуковое обследование.

У малыша также берут анализ крови и мочи для проведения лабораторных исследований.

Компьютерная томография

Кроме ультразвукового обследования может быть проведена компьютерная томография, урография. При необходимости проводится ангиография.

Ранняя диагностика позволяет установить правильный диагноз, назначить эффективное лечение маленькому крохе.

Наряду с проведением лабораторного и инструментального исследования врач собирает анамнез.

Для этого у мамы уточняет, как протекала беременность, какие заболевания женщина перенесла в период вынашивания плода, имеется ли у нее инвалидность или наследственные заболевания.

Вся собранная информация вместе с результатами исследований позволяет врачу установить целостную картину патологических изменений и определить схему медикаментозной помощи.

Если единственный почечный орган нормально функционирует, значит, инвалидность новорожденному не угрожает, малыш может полноценно развиваться.

Врач только рекомендует проходить систематические осмотры, чтобы иметь возможность наблюдать за функционированием почки, предотвратить любые осложнения, не допустить инвалидность вследствие невнимательного отношения к здоровью.

Ребенку с одной почкой, несмотря на то, что инвалидность отсутствует, все-таки выдвигают ряд требований и некоторых ограничений. Прежде всего, малыш должен придерживаться правильного питания, соблюдать питьевой режим.

Родители обязаны сделать все возможное, чтобы предотвратить инфицирование единственной почки, соответственно, возможную инвалидность. Малышу нельзя переохлаждаться.

В случае возникновения инфицирования мгновенно приступать к его лечению. Во взрослом возрасте нельзя употреблять спиртные напитки.

При повышении артериального давления следует принимать лекарственные средства, которые назначает врач.

При несоблюдении таких норм инвалидность будет гарантирована, поскольку начнет развиваться почечная недостаточность.