Острый эозинофильный лейкоз. Гиперэозинофильный синдром и эозинофильный лейкоз

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

В медицинской практике под эозинофилией понимают состояние крови, при котором наблюдается повышение уровня особых клеток крови – эозинофилов . При этом наблюдается также инфильтрация (пропитывание) других тканей эозинофилами. Например, при аллергическом насморке эозинофилы можно обнаружить в отделяемом секрете из носа, при бронхиальной астме с бронхитом – в мокроте , при скоплении крови в легких или опухолях плевры – в легочной жидкости.

У взрослого человека нормальным считается количество эозинофилов в крови от 0,02х10 9 /л до 0,3х10 9 /л.

Выделяют следующие степени эозинофилии:
1. Небольшая – до 10% от общего количества лейкоцитов .
2. Умеренная – 10-20%.
3. Высокая – свыше 20%.

Стойкая эозинофилия – это чаще всего признак глистных поражений, аллергических реакций, некоторых лейкозов .

Эозинофилия – симптом или заболевание?

Эозинофилия является не самостоятельным заболеванием, а признаком (симптомом) многих инфекционных, аутоиммунных, аллергических и других заболеваний. Их список довольно широк.

4. Симптомы желудочно-кишечных заболеваний.
Поскольку многие заболевания пищеварительной системы приводят к нарушению микрофлоры кишечника, замедляется процесс очищения организма от шлаков, что и приводит к повышенному содержанию эозинофилов. При таких дисбактериозах пациента могут беспокоить рвота и тошнота после приема пищи, боль в околопупочной области, диарея, судороги, признаки гепатита (желтуха, увеличение печени и ее болезненность).
5. Заболевания крови.
Для системного гистиоцитоза на фоне эозинофилии характерны частые инфекционные заболевания, увеличение печени и селезенки, поражение лимфоузлов, кашель , цианоз кожных покровов (синюшное окрашивание), диспноэ (затрудненное дыхание).
Наряду с эозинофилией, при лимфогранулематозе отмечаются лихорадка, боли в костях и суставах, слабость, зуд на большей части поверхности кожи, лимфаденопатия, увеличение печени и селезенки, может быть кашель.
Эозинофилия при неходжкинских лимфомах сопровождается также повышением температуры, слабостью, снижением массы тела и двигательной активности, а также симптомами, характерными для поражения определенных областей. Так, при появлении опухоли в брюшной области отмечают такие симптомы, как жажда, увеличение живота, кишечную непроходимость . Со стороны ЦНС – головные боли, параличи и парезы, снижение зрения и слуха. Могут возникать боли за грудиной , кашель, отек лица, нарушение глотания.

Легочная эозинофилия

Под этим термином понимают инфильтрацию (пропитывание) легочной ткани эозинофилами. Это самая распространенная тканевая локализация эозинофилов.

Заболевание объединяет под собой следующие состояния:
1. Эозинофильные гранулемы .
2. Легочные инфильтраты (летучие).
3. Эозинофильные васкулиты легких, вызванные различными причинами.
4. Эозинофильную пневмонию .

Для выяснения характера заболевания, приведшего к эозинофилии, необходимо провести биохимический анализ крови (уровень белков, ферментов печени и др.), общий анализ мочи , анализ кала на яйца глистов. Одним из методов подтверждения аллергического ринита является мазок на эозинофилию отделяемого клеток в слизистой оболочке носовой полости, окрашенный по Райту.

Необходимо провести рентгенографию легких при наличии показаний, пункцию пораженного сустава при ревматоидном артрите для выявления эозинофильной инфильтрации, бронхоскопию .

Лечение

Лечение эозинофилии, как самостоятельного заболевания, не имеет смысла. В первую очередь необходимо выяснить причину повышения уровня эозинофилов в крови, и разработать вместе с лечащим врачом рациональную схему лечения основного заболевания. Какие лекарственные препараты будут входить в курс лечения, будет зависеть от вида заболевания, тяжести и стадии его течения, наличия сопутствующих заболеваний и состояний. Возможно, потребуется наоборот - отказ от приема некоторых лекарственных препаратов, назначенных ранее.

Эозинофилия у кошек и собак

Выявление повышения количества эозинофилов у кошек и собак может свидетельствовать о поражении глистами , аллергических и кожных заболеваниях. Некоторыми из этих болезней может заразиться и человек, содержащий животных дома. Поэтому необходимо тщательно проконсультироваться с ветеринарным врачом о возможности качественного лечения вашего питомца.

ЭОЗИНОФИЛИЯ

Эозинофилия (eosinophilia; эозин + греч. philia любовь, склонность, синоним эозинофильный лейкоцитоз) - увеличение числа эозинофилов в крови по сравнению с нормой (нормальное содержание эозинофилов в крови у взрослых составляет 20,0-300,010 9 /л , или 0,5-5% от всех лейкоцитов). Гиперэозинофилией, или большой эозинофилией, называют состояния, при которых содержание эозинофилов в крови составляет 15% и более, обычно при увеличении общего числа лейкоцитов. Эозинофилы (эозинофильные гранулоциты) подсчитывают (в % ко всем лейкоцитам) в мазках крови, окрашенных по методу Романовского - Гимзы.

Эозинофилия возникает вследствие усиленной продукции эозинофилов в костном мозге; показателем этого является повышение абсолютного числа эозинофильных промиелоцитов, миелоцитов и метамиелоцитов в костном мозге. В большинстве случаев Э. является защитной реакцией организма в ответ на поступление в кровь продуктов чужеродного белка. При этом из гранул эозинофилов высвобождаются простагландины Е 1 и Е 2 , обладающие антигистаминной активностью.

Эозинофилия неясного генеза встречается иногда у практически здоровых лиц. Известны семейные Э., наблюдаемые преимущественно у лиц с преобладанием тонуса парасимпатической части вегетативной нервной системы У некоторых больных отмечается уменьшение числа энзинофилия в крови под влиянием кортикостероидов (в частности, преднизолона), что указывает на возможную роль недостаточности надпочечников в генезе эозинофилии.

Гиперэозинофилия отмечается при ряде заболеваний системы крови, например при хроническом миелолейкозе (нередко в сочетании с базофилией - так называемая эозинофильно-базофильная ассоциация), миелофиброзе, полицитемии, злокачественных лимфомах, лимфогранулематозе, иногда при острых лейкозах, болезни тяжелых цепей (см. Парапротеинемические гемобластозы ). Эозинофильный гиперлейкоцитоз (гиперлейкоцитоз, связанный с увеличением количества эозинофилов) встречается при так называемом эозинофильном лейкозе, характеризующемся тотальным замещением костного мозга эозинофилами разной степени зрелости и наличием эозинофильных инфильтратов в печени, селезенке, лимфатических узлах, иногда в миокарде.

Эозинофилия наблюдается при раке желудочно-кишечного тракта, половых органов, щитовидной железы, почек, особенно при наличии метастазов в костном мозге, а также после спленэктомии, при диффузном варианте эозинофильной гранулемы костей.

Эозинофилия в крови может сочетаться с местной эозинофилией, например в мокроте (при бронхите, осложненном астмоидным синдромом), в выделениях из носа (при аллергическом рините), в плевральном экссудате (при новообразованиях плевры, гемотораксе).

При обнаружении Э. проводят тщательное гельминтологическое исследование. По показаниям при подозрении на опухоль или заболевание системы крови производят диагностические пункции лимфатических узлов, печени, селезенки, костного мозга, при необходимости - инцизионную биопсию опухолевидных эозинофильных инфильтратов желудочно-кишечного тракта и др.

Устранение аллергизирующего фактора и успешное лечение основного заболевания приводят к исчезновению эозинофилии

Эозинофилы и эозинофилии

Эльдар Хусеевич Анаев Старший научный сотрудник НИИ пульмонологии МЗ РФ, Москва

Эозинофилы – это гранулярные лейкоциты, обнаруживаемые в крови и тканях у здоровых людей в небольших количествах. В норме число эозинофилов в крови меньше 350 клеток/мкл (до 6% всех лейкоцитов). Функции этих клеток еще до конца неизвестны.

В клинической практике встречаются болезни и состояния, при которых содержание эозинофилов в периферической крови и тканях увеличивается (эозинофилия). Повышение числа эозинофилов более 1500 клеток/мкл относят к гиперэозинофилиям.

Эозинофил как отдельный клеточный элемент описан впервые Paul Ehrlich в 1879 г. Именно он применил кислый краситель эозин, названный в честь греческой богини утренней зари, для гистологической окраски крови и тканей. Ehrlich показал, что эозинофилы составляют от 1 до 3% лейкоцитов периферической крови у здоровых индивидуумов.

В течение последующих 40 лет накопилось много информации об эозинофилах: повышение числа клеток было связано с бронхиальной астмой (БА) и гельминтной инвазией. Также число эозинофилов значительно повышалось в тканях животных после анафилактической реакции. Это позволило предположить, что эозинофилы обеспечивают гиперчувствительность при анафилаксии. Эта гипотеза оставалась основным объяснением функции эозинофилов с начала века до 1980-х годов . В 1950!е годы функция эозинофилов была настолько малоизвестна, что их предположительно относили к предшественникам эритроцитов .

Морфология эозинофилов

При светооптическом исследовании диаметр эозинофилов составляет 12–17 мкм; они обычно несколько крупнее, чем нейтрофилы. В отличие от зрелых полиморфноядерных лейкоцитов (ПМЯЛ), ядра которых имеют около четырех долек, ядра эозинофилов, как правило, состоят из двух долек, связанных между собой нитью. Основным своеобразием их цитоплазмы является наличие двух типов специфических гранул (больших и малых), которые имеют красный или оранжевый цвет . Даже в плохо окрашенных мазках их можно отличить от гранул нейтрофилов, так как они более многочисленны и отчетливо крупнее. Большие гранулы содержат основные протеины, которые являются уникальными для эозинофилов.

К ним относятся: большой основной протеин (БОП), эозинофильный катионный протеин (ЭКП), эозинофильная пероксидаза (ЭПО), эозинофильный нейротоксин (ЭН), ранее называемый эозинофильным протеином Х, и гомолог БОП . Малые гранулы содержат ферменты арилсульфатазу В и кислую фосфатазу, также обнаруживаемые в азурофильных гранулах нейтрофилов . Лизофосфолипаза В (кристаллы Шарко–Лейдена) – фермент мембран эозинофилов – не играет важной роли в патогенезе болезней и не имеет диагностической ценности.

В активированных эозинофилах число гранул значительно уменьшается и клетки часто вакуолизируются, становясь менее плотными, чем неактивированные эозинофилы .

Функции эозинофилов

Функции эозинофилов точно неизвестны. Они обладают многими функциями других циркулирующих фагоцитов, таких как ПМЯЛ и моноциты. Хотя эозинофилы способны к фагоцитозу, они уничтожают находящиеся внутри них бактерии менее эффективно, чем нейтрофилы.

Кинетика эозинофилов

Эозинофилы – это неделящиеся гранулоциты, которые, как и другие ПМЯЛ, непрерывно образуются в костном мозге из единой стволовой клетки. Эозинофилопоэз и дифференцировку эозинофилов из клеток-предшественников регулируют Т-лимфоциты путем секреции колониестимулирующего фактора гранулоцитов и макрофагов (ГМ!КСФ), интерлейкина-3 (ИЛ-3) и ИЛ!5 . Кроме того, ИЛ-5 и ГМ!КСФ активируют эозинофилы, индуцируя переход клеток из нормальной плотности в низкую (меньше 1,085) .

Продолжительность жизни эозинофилов составляет 10–12 дней. Покинув костный мозг, где они образуются и созревают в течение 3–4 дней, эозинофилы несколько часов циркулируют в крови (период их полужизни составляет 6–12 ч). Затем, подобно нейтрофилам, они покидают кровяное русло и уходят в периваскулярные ткани, главным образом в легкие, желудочно-кишечный тракт и кожу, где остаются в течение 10–14 дней. На каждый эозинофил периферической крови приходится примерно 200–300 эозинофилов в костном мозге и 100–200 в других тканях .

Эозинофилы в нормальном мазке крови составляют от 1 до 5% лейкоцитов. В абсолютных числах за норму принято 120–350 эозинофилов в 1 мкл (120–350 . 106/л) периферической крови. Уровень от 500 до 1500 эозинофилов/мкл рассматривается как легкая эозинофилия, а свыше 1500 клеток/мкл – как гиперэозинофилия: умеренная (1500–5000 клеток/мкл) и выраженная (более 5000 клеток/мкл).

Абсолютное число эозинофилов в периферической крови у здоровых людей варьирует. Суточные колебания числа эозинофилов находятся в обратной зависимости от уровня кортизола в плазме, причем максимум приходится на ночные часы, а минимум – на утренние .

Эозинофилия - что это такое? Ответ на поставленный медицинский вопрос вы найдете в материалах представленной статьи. Кроме того, мы расскажем вам о том, по какой причине возникает такое отклонение, каковы его симптомы и способы лечения.

Общая информация

Эозинофилия - что это такое? В медицинской практике под данным термином понимают особое состояние крови, при котором в ней у больного наблюдается повышенный уровень клеток - эозинофилов. Кроме того, при таком отклонении происходит пропитывание, или так называемая инфильтрация, других тканей. Например, при насморке эозинофилы довольно легко обнаруживаются в отделяемом секрете, при бронхиальной астме - в мокроте, а при опухолях плевры или скоплении крови в легких - в легочной жидкости.

Степени заболевания

У взрослого человека количество эозинофилов в крови считается нормальным от 0,02 х 109/л до 0,3 х 109/л. Если данная цифра превышена, то пациенту ставят диагноз «эозинофилия». Что это такое, мы выяснили. Сейчас же представим, какие степени данного отклонения выделяют:

  1. Высокая степень - более 20%.
  2. Умеренная степень - от 10 до 20%.
  3. Небольшая степень, то есть до 10% от общего количества лейкоцитов.

Стойкая эозинофилия является признаком глистных поражений, некоторых лейкозов, а также аллергических реакций.

Заболевание или симптом?

Эозинофилия, лечение которой мы рассмотрим далее, представляет собой не самостоятельное заболевание, а всего лишь признак аутоиммунных, инфекционных, аллергических и иных отклонений.

Итак, давайте разберемся вместе, почему у человека возникает такое патологическое состояние.

Эозинофилия: причины возникновения

Данное отклонение проявляется на фоне развития многих заболеваний. В этот длинный список включены:


Следует также отметить, что синдром эозинофилии-миалгии может возникнуть на фоне приема некоторых медикаментов: препаратов, содержащих половые гормоны, «Аспирина», противотуберкулезных средств, «Папаверина», «Эуфиллина», «Имипрамина», «Димедрола», антибиотиков пенициллинового ряда, препаратов золота, сульфаниламидных лекарств, витаминов группы В, β-блокаторов, «Фенибута», «Химотрипсина», «Хлорпропамида», «Мисклерона».

Эозинофилия: симптомы

Признаки такого патологического состояния обусловлены заболеваниями, при которых оно наблюдается.

1. Реактивные и аутоиммунные болезни. При таких заболеваниях чаще всего отмечаются следующие симптомы:

  • гепатоспленомегалия (увеличение селезенки или печени);
  • миалгия (то есть боль в мышцах и суставах);
  • головные боли, повышение температуры тела, слабость, тошнота, головокружение, снижение аппетита;
  • лимфаденопатия (болезненность и увеличение лимфатических узлов);
  • учащение пульса, отеки на веках и лице, сыпь на кожных покровах, гипотония;
  • при перемещении личинок (боли в груди, одышка, кашель с астматическим компонентом).

3. Кожные и аллергические заболевания:

  • появление зуда, сыпи, волдырей, сухости кожных покровов, отслоений эпидермиса и язв на коже.

4. Желудочно-кишечные заболевания.

  • Многие заболевания органов ЖКТ приводят к нарушению флоры кишечника, что в итоге значительно замедляет процесс очищения организма от токсинов и шлаков. Как правило, в дальнейшем это приводит к повышенному содержанию эозинофилов в крови. При таком отклонении больного могут беспокоить боли в околопупочной области, рвота, судороги, тошнота, диарея и признаки гепатита (желтуха, болезненность и увеличение печени).

5. Болезни крови.

  • Для такого отклонения характерны частые инфекционные заболевания, поражение лимфатических узлов, увеличение селезенки и печени, кашель, диспноэ, цианоз кожных покровов.

При лимфогранулематозе у больного могут наблюдаться боли в суставах и костях, слабость, лихорадка, зуд на поверхности кожи, кашель, лимфаденопатия и проч. Эозинофилия при лимфомах сопровождается снижением двигательной активности и снижением массы, а также повышением температуры тела.

При появлении опухоли в брюшной полости отмечают такие признаки, как жажда, кишечная непроходимость, увеличение живота. Со стороны ЦНС могут наблюдаться головные боли, парезы и параличи, а также снижение слуха и зрения. Помимо этого, нередко возникает дискомфорт за грудиной, отек лица, кашель, нарушение глотания.

Что такое легочная эозинофилия?

Легочные эозинофилии - это инфильтрация легочных тканей эозинофилами. Данное отклонение объединяет в себе следующие состояния:

  • легочные инфильтраты;
  • эозинофильные гранулемы;
  • эозинофильная пневмония;
  • эозинофильные васкулиты легких.

Как выявить у ребенка?

Эозинофилия у детей выявляется в ходе проведения общего анализа крови. Следует отметить, что такое явление у малышей носит непостоянный характер и исчезает сразу же после того, как только масса тела малыша достигает нормального значения.

Самыми частыми причинами такого отклонения у маленьких детей являются:

Диагностика у взрослых пациентов

Теперь вам известно: эозинофилия - что это такое. Следует отметить, что для выявления такого отклонения необходимо лишь сделать общий анализ крови. В ходе такого исследования специалист просчитывает процентное соотношение эозинофилов, благодаря чему лечащий врач может поставить диагноз.

При таком патологическим состоянии могут также наблюдаться признаки анемии (то есть в крови понижено число эритроцитов). Чтобы выявить заболевание, которое привело к эозинофилии, следует провести биохимический анализ крови, а также кала и мочи.

Как лечить?

Лечить эозинофилию как самостоятельную болезнь не имеет никакого смысла. Для начала пациенту следует выяснить истинную причину такого патологического состояния, а уже потом, вместе с врачом, разработать эффективную схему терапии основного заболевания, из-за которого и наблюдается такое отклонение.

Виды и дозировки лекарственных средств, которые будут входить в курс, зависят от причин возникновения эозинофилии, а также тяжести и стадии заболевания. Вполне вероятно, что пациенту потребуется, наоборот, отказаться от приема некоторых медикаментов, назначенных ранее.

Эозинофилия у животных

Такое отклонение у кошек и собак свидетельствует о кожных и а также о поражении глистами. Некоторыми из этих заболеваний может заразиться и человек, который содержит данных животных дома. В связи с этим рекомендуется проконсультироваться с ветеринаром о возможности лечения вашего питомца.

Лейкемоидными реакциями эозинофильного типа называют увеличение числа эозинофилов в периферической крови более 0,45х109/л. Количество незрелых эозинофилов (метамиелоциты и миелоциты) при этом повышается очень редко. Эозинофильные лейкемоидные реакции занимают второе место по встречаемости после лейкемоидных реакций нейтрофильного типа. В 1962 г. И.А. Кассирским был предложен термин «большие эозинофилии крови», под которым подразумевалось увеличение содержания эозинофилов в периферической крови более 15% при нормальном или умеренно повышенном уровне лейкоцитов, что может соответствовать нынешнему пониманию лейкемоидных реакций.

Основные причины эозинофилии, которые могут способствовать развитию эозинофильных лейкемоидных реакций, следующие.
1. Аллергические состояния (бронхиальная астма, экзема, крапивница, сенная лихорадка, аллергический ринит, пищевая аллергия).
2.

Желудочно-кишечные заболевания (эозино-фильный гастроэнтерит, неспецифический язвенный колит, эозинофильный перитонит).
9. Онкогематологические заболевания: острый лимфобластный лейкоз, хронический миелолейкоз, лимфогранулематоз, Т-клеточная лимфома/лейкоз взрослых, Т-клеточная лимфобластная лимфома; гиперэозинофильный синдром и хронический эозинофильный лейкоз.
10. Легочная эозинофилия.
11. Острая или нарастающая надпочечниковая недостаточность.
12. Конституциональная эозинофилия: бессимптомная эозинофилия у здоровых людей.

При острых заболеваниях и состояниях количество эозинофилов больше, чем при хронических.

Эозинофилия выявляется у 30-80% пациентов с астматическим вариантом узелкового периартериита, 20% больных лимфогранулематозом, 20-30% больных ХМЛ, 30% больных, получающих хронический гемодиализ, и в 10% случаев - РеА.

Гиперэозинофилия часто сопровождает миело-пролиферативные заболевания или является одним из основных лабораторных проявлений при гипер-эозинофильном синдроме и хроническом эозинофильном лейкозе, а также при миелоидных и лимфоидных неоплазиях, ассоциированных с эозинофилией. Умеренная эозинофилия может сопровождать некоторые лимфомы, включая лимфому Ходжкина, Т-клеточную лимфобластную лимфому и Т-клеточную лимфому/лейкоз взрослых. В таких случаях частыми индукторами эозинофилии служат ГМ-КСФ, ИЛ-3 или ИЛ-5, продуцируемые лимфомами.

При вторичной гиперэозинофилии количество гемопоэтических клеток в норме, а гиперэозинофилия является цитокинзависимой, чаще связанной с гиперпродукцией ИЛ-6. Секреция ИЛ-6 может быть причиной реактивной эозинофилии у пациентов с метастазирующей мела-номой. В то же время ИЛ-6 может свидетельствовать не только о реактивном характере эозинофилии, но и о возможности хронического эозинофильного лейкоза. ГМ-КСФ может играть роль в развитии гиперэози-нофилии у пациентов с крупноклеточной карциномой грудной клетки с метастазами в легкие. Необходимо отметить также, что эозинофилия может быть одним из ранних признаков других солидных опухолей (опухоли толстой кишки, щитовидной железы).

Особого внимания заслуживает высокая эозино-филия в периферической крови у больных острым лимфобластным лейкозом, когда она является первым и нередко единственным симптомом заболевания. В этих случаях бластемия появляется позднее, чем эозинофилия. Исследование аспирата костного мозга (морфологический и цитохимический анализ) позволяет поставить диагноз острого лейкоза и подтвердить реактивный характер эозинофилии.

Относительная гиперэозинофилия может быть также маркером острой или нарастающей надпочечниковой недостаточности, что зарегистрировано при обследовании у 23-25% реанимационных больных с повышенным количеством эозинофилов.

Выраженная эозинофилия крови , часто с легочными инфильтратами, встречается при стронгилоидозе, аскаридозе, трихинеллезе, описторхозе и шистосомозе. Параллельно следует обследовать пациента для исключения клонального заболевания системы крови. Необходимо выполнение аспирационной и трепанационной биопсии костного мозга и цитогенетического анализа. Часто злокачественный клон не удается выявить доступными методами.

В этом случае наличие диспластических признаков в миелограмме , выраженный фиброз при гистологическом исследовании костного мозга, низкое содержание щелочной фосфатазы в нейтрофилах, нормальный уровень цитокинов могут быть косвенными признаками клонального поражения.

В связи с тем что гиперэозинофильный синдром является диагнозом исключения и его постановка зависит от доступности сложных методов исследования, наибольшие трудности представляет исключение хронического эозинофильного лейкоза (ХЭЛ). Выраженная эозинофилия, поражение внутренних органов, прежде всего сердца, могут наблюдаться при гиперэозинофильном синдроме и при ХЭЛ. Такие морфологические изменения в эозинофилах, как вакуолизация и зоны дегрануляции, гипо- и гиперсегментация ядра, также не являются патогномоничными исключительно для гиперэозинофильного синдрома.

При наличии у больного перечисленных критериев следует диагностировать хронический эозинофильный синдром. У части пациентов признаки клональности могут отсутствовать в момент постановки диагноза, но выявляются позже по мере развития болезни. Специфических хромосомных аберраций для хронического эозинофильного лейкоза не существует. Наиболее часто встречаются трисомия хромосомы 8, изохромосома 17q, моносомия 7, поломки хромосом 4, 6, 10, 15 и t(5;12)(q31-q33;p12-13), t(5;7), t(5;10).

Хромосомные поломки с участием хромосомы 5 наиболее часто ассоциируются с миелопролиферативными заболеваниями, протекающими с эозинофилией, так как именно на хромосоме 5 расположены гены, кодирующие цитокины, ответственные за эозинофилопоэз (ИЛ-3, ИЛ-5, ГМ-КСФ). Показано, что эозинофилы у этих больных являлись частью злокачественного клона. Для хронического эозинофильного лейкоза характерно хроническое течение, но по аналогии с хроническим миелолейкозом или миелодиспластическими синдромами у части больных может происходить бластная трансформация.

Ввиду сложности дифференциальной диагностики , а также в связи с тем, что часть больных с гиперэозинофильным синдромом на самом деле является больными хроническим эозинофильным синдромом или гиперэозинофильным синдромом может трансформироваться со временем в хронический эозинофильный синдром (ХЭЛ_, в последней классификации ВОЗ оба диагноза относятся к одной рубрике.

Необходимо также помнить о редких реактивных состояниях, для которых характерен повышенный уровень эозинофилов :
1) болезнь Кимура;
2) синдром Велса;
3) испанский токсический синдром;
4) эозинофильная миалгия, вызванная триптофаном;
5) лечение ИЛ-2;
6) СПИД;
7) отторжение почечного трансплантата;
8) острая и хроническая реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ) после пересадки гемопоэтических стволовых клеток;
9) хронический гемодиализ.

Механизм развития и характеристики отдельных редких эозинофилий приводятся далее.

При проведении дифференциальной диагностике необходимо помнить, что приблизительно у половины больных, находящихся на хроническом гемодиализе, и у 70-80 % больных, получающих перитонеальный диализ, наблюдается эозинофилия крови и перитонеальной жидкости. До настоящего времени причина этого явления неясна.

Выдвигаются версии об аллергии на различные антикоагулянты, которые получает эта категория больных, на материал, входящий в состав диализных мембран, как реакция на сопутствующую катетерную инфекцию. Интересно, что описаны случаи развития болезни Кимура у больных, находящихся на хроническом гемодиализе.

Следует отметить, что при многих симптоматических длительно существующих эозинофилиях наблюдается поражение внутренних органов. Для больных с гиперэозинофильными синдромом оно является обязательным признаком заболевания. В связи с этим особое внимание уделяют тщательному обследованию пациента.

Рекомендуется ультразвуковое исследование сердца , органов брюшной полости, при наличии симптомов - компьютерная томография, ядерно-магнитная резонансная томография, а также другие методы визуализации, например эндоскопические. В отдельных случаях показана биопсия органов и тканей. При отсутствии поражения внутренних органов полное обследование следует повторять каждые полгода, так как не всегда на ранних стадиях заболевания можно выявить патологические изменения имеющимися в распоряжении средствами.

Также следует повторять поиск злокачественного клона , определять цитокиновый профиль. Если известные причины исключены, то можно ставить диагноз гиперэозинофильного синдрома. Необходимо помнить, что в основе гиперэозинофильного синдрома, скорее всего, лежит либо лимфопролиферативное заболевание с клоном Т-клеток, продуцирующих ИЛ-5, либо миелопролиферативное заболевание, вызванное поломкой хромосомы 4: делецией в области длинного плеча (q12) и образованием нового онкогена FIP1L1/ PDGFRa, но во многих случаях причину установить невозможно.

Согласно последним данным, поражение внутренних органов при гиперэозинофильном синдроме в большой степени связано с развитием фиброза (прежде всего в таких жизненно важных органах, как сердце и легкие), в патогенезе которого играет роль фермент триптаза. В связи с этим необходимо его определение в сыворотке крови. Это важно и с прогностической целью: высокий уровень триптазы может свидетельствовать о плохом прогнозе болезни.