Лечение системной красной волчанки. Красная волчанка: лечение препаратами и народными средствами

(СКВ) - системное заболевание соединительной ткани, которое развивается преимущественно у молодых женщин и девушек на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов. Это приводит к неконтролируемому продуцированию антител к собственным клеткам и их компонентов с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления, следствием которого является повреждение кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Тенденция к росту заболеваемости СКВ в последнее десятилетие отмечается повсеместно, а ее распространенность в различных географических зонах составляет от 4 до 250 (в Украине - 16,5) случаев на 100 тыс. населения, преимущественно у женщин детородного возраста. При этом заболеваемость растет за счет расширения возрастного диапазона дебюта болезни: все чаще он смещается к 14-15 годам, а также преодолевает 40-летний рубеж, особенно у мужчин, количество которых среди больных СКВ уже достигло 15% (как известно из классических трудов, соотношение мужчин и женщин, страдающих СКВ, составляло 1:10). Смертность среди больных СКВ в 3 раза выше, чем в популяции в целом.

Этиология СКВ остается до конца не изученной, несмотря на то, что получены веские подтверждения роли РНК-содержащих вирусов и ретровирусов (кори и кореподобных) в патогенезе. Выявлены существенные нарушения противовирусного гуморального иммунитета, а также своеобразные тубулоретикулярные вирусоподобные образования в клетках эндотелия капилляров пораженных тканей почек, кожи, синовиальной оболочки, в мышцах, форменных элементах крови. Выявление гибридизации генома вируса кори и ДНК клеток больного дает основания отнести СКВ в группу интеграционных заболеваний, где вирус и клетка находятся в своеобразном состоянии интеграции.

Вирусная этиология СКВ подтверждается частым выявлением как у больных, так и в их окружении лимфоцитотоксических антител, являющихся маркерами персистивной вирусной инфекции. Кроме того, побочным подтверждением этиологической (или триггерной) роли инфекции служат выявление у больных СКВ серологических признаков инфицирования вирусом Епштейна-Барра достоверно чаще, чем в общей популяции, "молекулярная мимикрия" вирусных белков, способность бактериальной ДНК стимулировать синтез антиядерных аутоантител. Сходство иммунных нарушений при СКВ и СПИД также подтверждает вирусную этиологию процесса.

О генетической предрасположенности СКВ свидетельствуют:

• повышенный риск развития СКВ у больных, имеющих дефицит комплемента, а также у лиц с ложноположительными реакциями Вассерманна;
• частое развитие заболевания при наличии антигенов HLA - А1, В8, В35, DR2, DR3, а также селективных В-клеточных аллоантигенов;
• генетическая гетерогенность, что приводит к клиническому полиморфизму СКВ;
• семейный характер заболевания, отмечают у 5-10% больных СКВ;
• выраженные ассоциативные связи между носительством HLA-Cw6, HLA-Cw7 и хроническим характером течения СКВ, высокой степенью системности;
• большая вероятность быстрого прогрессирования волчаночного нефрита у мужчин с фенотипом HLA-A6 и HLA-B18;
• определенные особенности течения СКВ у лиц разных национальностей, принадлежащих к различным этническим группам.

Большое значение в развитии СКВ имеют гормональные факторы. Подтверждением этого являются:

• существенно более высокий уровень заболеваемости у женщин;
• негативное влияние на течение болезни эстрогена, о чем свидетельствует преобладание заболеваемости СКВ у женщин детородного возраста, а также значительное ухудшение состояния больных в предменструальный период, во время беременности и после родов.

Триггерными пусковыми факторами являются:

• инсоляция,
• переохлаждение,
• острые инфекции,
• психические и физические травмы,
• беременность, роды,
• вакцинация, непереносимость лекарственных препаратов (гидралазин, антибиотики, сульфаниламиды, витамины, сыворотки, пероральные контрацептивы и т.п.).

К важнейшим факторам патогенеза СКВ относят нарушения процессов, обеспечивающих развитие толерантности к аутоантигенам, закономерным следствием чего является патологическое продуцирование широкого спектра аутоантител. Возможными причинами развития дефектов толерантности могут быть как Т-, так и В-зависимые нарушения. При этом среди первых можно выделить:

• нарушение внутритимического отбора и уничтожения аутореактивных Т-клеток;
• нарушения развития периферической Т-клеточной анергии;
• дефекты функции Т-супрессоров;
• гиперактивность Т-хелперов, что ведет к гиперпродуцированию факторов, которые активизируют В-клетки.

Среди В-клеточных дефектов, которые приводят к нарушениям толерантности, основными считают следующие:

• избыточный ответ В-клеток на имуностимулирующие сигналы и избыточное продуцирование В-лимфоцитами таких сигналов;
• сниженный ответ на толерогенные сигналы и сниженное продуцирование толерогенных сигналов вследствие поликлональной активизации их.

В патогенезе СКВ, протекающей с поражением артерий мелкого калибра, определенное значение имеет образование аутоантител к антигенам цитоплазмы нейтрофилов (ANCA) с последующим развитием модулированного нейтрофилами повреждения эндотелиальных клеток. Понятием ANCA называют аутоантитела, специфичные относительно протеинов, находящихся внутри цитоплазматических гранул нейтрофилов и лизосом моноцитов. Повреждение различных органов при СКВ имеют смешанный цитотоксический, иммунокомплексный и тромботической генез и зависят от действия таких главных патогенетических факторов:

• образование иммунных комплексов антигена с антителом с потреблением комплемента, отложением комплексов в определенных местах и ​​последующим воспалением и повреждением тканей;
• аутоиммунные нарушения, связанные с образованием тканевых специфических аутоантител;
• позднее проявление как результат отложения иммунных комплексов;
• осложнения назначенного лечения.

Преобладание среди больных СКВ молодых женщин, частое начало заболевания после родов или абортов, нарушение метаболизма эстрогенов с повышением их активности, наличие гиперпролактинемии свидетельствуют об участии в патогенезе заболевания гормональных факторов. Нередко у больных СКВ выявляют симптомы, указывающие на снижение функции коры надпочечников. Провокационными факторами в развитии СКВ могут быть простудные заболевания, роды, аборты, беременность, ультрафиолетовое облучение, непереносимость лекарств, вакцин, сывороток и др.

Клинические проявления СКВ непосредственно связаны с развитием васкулита, что обусловлено осаждением депозитов иммунных комплексов в стенке сосудов и тромбозами. Кроме того, цитотоксические антитела могут привести к развитию аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопении.

Развитию развернутой клинической картины СКВ, как правило, предшествует длительный продромальный период, который не имеет четких критериев. Однако такие признаки, как полиартриты или полиартралгии, миалгии, усиливающиеся при воздействии различных неспецифических факторов, особенно в условиях повышенной инсоляции, различные кожные сыпи, похудения (до 20%), астенизация, субфебрильная температура тела (без видимой причины), неопределенные жалобы, связанные с сердцем, периодическое появление белка в моче, особенно если это сочетается с устойчивым увеличением СОЭ и лейкопенией, могут натолкнуть на мысль о возможном развитии СКВ. Болеют преимущественно молодые женщины (20-30 лет), однако все чаще заболевание выявляют у подростков и у лиц старше 40 лет, особенно у мужчин.

Клиническая картина СКВ характеризуется значительным полиморфизмом. Болезнь начинается преимущественно с постепенного развития суставного синдрома, который напоминает ревматоидный артрит, недомогание и слабость (астеновегетативный синдром), повышение температуры тела, различных кожных высыпаний, трофических расстройств, быстрой потери массы тела.

Течение болезни может быть острым, подострым и хроническим.

Острое течение СКВ характеризуется острым началом, острым полиартритом, серозитом "клубочка", через 3-6 месяцев выраженной полисиндромностью, люпус-нефритом, поражениями ЦНС. Длительность заболевания без лечения не превышает 1-2 года. Прогноз улучшается в случае лечения.

Подострое течение СКВ характеризуется артралгией, рецидивирующим артритом, поражением кожи, волнообразным течением, через 2-3 года развиваются полисиндромность, люпус-нефрит, энцефалит, нередко хроническая почечная недостаточность.

Хроническое течение СКВ длительное время проявляется рецидивами полиартрита, полисерозита, синдромами дискоидной волчанки, Рейно, Верльгофа, эпилепсией. На 5-10-м году присоединяются нефрит, пульмонит, редко развивается тяжелый люпус-нефрит и повреждения ЦНС, рецидивирующий артрит ведет к деформации суставов (20%). В последние десятилетия наблюдается изменение характера течения СКВ: заболевания хронизируется за счет уменьшения частоты подострой и особенно острой формы болезни, что в определенной степени связано со своевременностью и адекватностью лечения.

Критериями степени активности СКВ являются: острота дебюта, степень полисиндромности, скорость прогрессирования, интенсивность клинических проявлений, выраженность сдвигов лабораторных показателей.

Кожные изменения являются типичным признаком СКВ, однако классические эритематозные высыпания в области спинки носа и щек (волчаночная "бабочка") наблюдаются менее чем у половины пациентов. Воспалительная сыпь на носу и щеках, напоминающий очертания бабочки, имеет большое диагностическое значение и бывает в разных вариантах:

• сосудистая (васкулитная) "бабочка" - неустойчивое, пульсивное, диффузное покраснение цианотичного оттенка в средней зоне лица, усиливающееся под действием внешних факторов (инсоляция, ветер, холод и т.д.) или волнения;
• "бабочка" типа центробежной эритемы - стойкие эритематозно-отечные пятна, иногда с легким шелушением;
• "стойкая рожа Капоши" - яркая розовая разлитая плотная отечность кожи лица, особенно век, напоминающая рожистое воспаление;
• дисконтная "бабочка" - типичные очаги дисконтного типа в средней зоне лица.

У больных СКВ часто наблюдают локальную или диффузную алопецию, реже - рубцовые изменения кожи головы. Волосы становится грубыми, сухими, ломкими, отмечают также дистрофические изменения ногтей. Алопеция - одна из наиболее значимых диагностических признаков СКВ - может быть единственным клиническим проявлением активности болезни. Иногда, в период выраженной активности, могут появляться подкожные узлы. Другие формы поражения кожи:

• панникулит - воспаление подкожной жировой клетчатки,
• различные проявления кожного васкулита - пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые микроинфаркты,
• livedo reticularis - ветвистые сетевидные синевато-фиолетовые пятна на коже нижних конечностей, реже туловища и верхних конечностей, связанные с застоем крови в поверхностных капиллярах или микротромбозов венул.

Как лечить системная красная волчанка?

Непростой комплекс процедур. Сложность механизмов развития болезни, невозможности проведения этиотропной терапии обосновывают применение комплексного патогенетического лечения, направленного на подавление иммунокомплексной патологии. Для выбора наиболее эффективного лечения следует иметь в виду множество факторов, первоочередными из которых являются:

• характер течения заболевания (острый, подострый или хронический);
• активность процесса (минимальная, умеренная, выраженная);
• локализация поражения (преимущественно кожа, суставы, серозные оболочки, легкие, сердце, почки, нервная система и др.);
• переносимость глюкортикостероидов или цитостатиков;
• наличие (или отсутствие) осложнений иммуносупрессорной терапии.

Первый этап лечения больных СКВ проходит в специализированном ревматологическом стационаре, где больного обследуют с целью подтверждения и уточнения диагноза, устанавливают особенности течения СКВ, а также обнаруживают сопутствующие заболевания, разрабатывают тактику и план лечения, подбирают соответствующие препараты и дозы.

Больным назначают постельный режим. В пищевом режиме следует предусмотреть достаточное количество витаминов, полиненасыщенных жирных кислот, что ведет к повышению синтеза простагландинов и лейкотриенов, обладающих противовоспалительным и антифиброзообразующим действием.

Основу медикаментозной терапии составляют глюкокортикостероидные гормоны, которые абсолютно показаны после установления достоверного диагноза. Можно назначать преднизолон, метилпреднизолон (медрол, урбазон), триамцинолон (полькортолон), дексаметазон (дексазон), бетаметазон.

С учетом особенностей биологического действия данных средств на организм и возможных побочных действий чаще в лечении СКВ используют метилпреднизолон и преднизолон. Для длительной терапии СКВ лучше всего подходит препарат из группы глюкокортикоидных гормонов метилпреднизолон (медрол). В случае проведения пероральной терапии средними или высокими дозами ГКС используют различные варианты применения их - непрерывный (ежедневный) и прерывистый (альтернирующий и интермитивный). Дозу кортикостероидных гормонов каждому больному подбирают индивидуально. Она зависит от остроты патологического процесса, степени активности, характера висцеральных поражений.

Неадекватное прерывистое лечение ГКС сопровождается развитием синдрома отмены с последующими обострениями. Индивидуальную дозу подбирают с учетом варианта течения болезни, степени ее активности, характера органной патологии, возраста больных, предыдущего лечения.

Показания к назначению ГКС:

• острое и подострое течение,
• хроническое течение при II-III степенях активности.

Абсолютными показаниями к назначению кортикостероидов являются:

• волчаночный нефрит,
• тяжелое течение,
• тяжелые поражения ЦНС,
• аутоиммунная тромбоцитопения с очень низким уровнем тромбоцитов,
• аутоиммунная гемолитическая анемия,
• острый люпус- пневмонит.

Продолжительность употребления ГКС в среднем 3-6 месяцев, иногда дольше. Желательно применять ГКС-терапию на протяжении всей жизни пациента: от больших доз в активной фазе болезни до поддерживающих в период ремиссии.

Употребление кортикостероидных гормонов в течение длительного времени, особенно в избыточном дозировке, вызывает развитие побочных действий этих препаратов.

Кроме кортикостероидных гормонов большинству больных СКВ назначают аминохинолонные препараты (делагил, плаквенил, хингамин, хлорохин). Они наиболее показаны больным СКВ с поражением кожи и с хроническим течением заболевания. Если ГКС не дают эффекта, назначают препараты 11 ряда - цитостатические иммунодепрессанты. Показания:

• высокая активность процесса и быстрое прогрессирование течения,
• активные нефротический и нефритический синдромы,
• поражения нервной системы по типу нейролюпуса,
• недостаточная эффективность ГКС,
• потребность быстро уменьшить эффективную дозу ГКС из-за плохой переносимости и выраженности побочных эффектов,
• потребность уменьшить поддерживающую дозу преднизолона,
• кортикостероидная зависимость.

Чаще всего применяют азатиоприн (имуран) и циклофосфамид в сочетании с преднизолоном. Можно применять хлорбутин, метотрексат, циклоспорин А. В случае высокой иммунологической активности СКВ можно начать лечение с парентерального применения циклофосфана для получения более быстрого терапевтического эффекта, а через 2-3 недели перейти на употребление азатиоприна.

Иммунодепрессивные препараты отменяют при выраженной цитопении. В случае развития гематологических осложнений одновременно с отменой цитостатиков нужно увеличить дозу глюкокортикостероидов до 50-60 мг в сутки, а иногда и больше, вплоть до восстановления исходных показателей крови.

К комплексному лечению больных СКВ обязательно добавляют аскорбиновую кислоту и витамины группы В курсами в течение 2-3 месяцев, особенно в периоды выраженной витаминной недостаточности (зима, весна), а также во время обострений болезни, при необходимости увеличивают дозу гормонов

Особой терапевтической тактики требует наличие волчаночного нефрита (люпус-нефрита), что значительно отягощает течение СКВ и нередко определяет прогноз заболевания. При его тяжелом течении, неэффективности предшествующего лечения в сочетании с высокой активностью, наличии системного васкулита, прогрессивного волчаночного нефрита, цереброваскулита методом выбора является раннее назначение ударных доз ГКС (пульс-терапия). При пульс-терапии или после нее больные продолжают употреблять такую ​​же пероральную дозу ГКС, как и до процедуры. Показанием к пульс-терапии является быстрое развитие почковидной патологии (нефротический синдром), прогрессирование болезни, высокая поддерживающая доза ГКС. Комбинированную пульс-терапию проводят метилпреднизолоном и циклофосфаном. В капельницу добавляют гепарин. Для улучшения действия глюкокортикоидов и цитостатиков, стимуляции и регуляции фагоцитарной активности клеток, угнетение образования патологических иммунных комплексов назначают препараты системной энзимотерапии (вобензим, флогензим

Плазмаферез и гемосорбция являются процедурами выбора для больных, у которых обычная терапия ГКС неэффективна (при активном люпус-нефрите, устойчивом суставном синдроме, васкулите кожи, невозможности увеличить дозу ГКС из-за развития осложнений). Назначение ГКС синхронно с циклофосфаном и плазмаферезом в течение года и более дает хороший клинический эффект.

При тяжелых формах СКВ назначают локальное рентгеновское облучение над- и поддиафрагмальных лимфатических узлов (на курс до 4000 рад). Это позволяет уменьшить чрезвычайно высокую активность болезни, чего нельзя достичь благодаря другим методам лечения. При наличии стойкого артрита, бурсита или полимиалгий препаратами выбора могут быть нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак, мелоксикам, нимесулид, целекоксиб). Больным с поражением кожи назначают делагил или плаквенил изолированно или в комбинации с ГКС.

С какими заболеваниями может быть связано

Особенность системной красной волчанки - наличие морфологических феноменов, связанных с патологией ядер (появление гематоксилиновых телец). Наблюдают отложения иммуноглобулинов и ЦИК в тканях почек и коже. Наиболее характерным признаком является волчаночная нефропатия (иммунокомплексный нефрит) с феноменом проволочных петель и отложением фибриноида и гиалиновых тромбов в петлях клубочков, формированием гематоинсулинових телец.

Патоморфологически выделяют:

• очаговый пролиферативный люпус-нефрит,
• диффузный пролиферативный люпус-нефрит,
• мембранозный люпус-нефрит,
• мезангиальный люпус-нефрит,
• гломерулосклероз.

Поражения кожи:

• атрофия эпидермиса,
• гиперкератоз,
• дистрофия клеток базального слоя,
• атрофия и выпадение волос,
• дезорганизация дермы,
• соединительной ткани,
• фибринозное набухание коллагеновых волокон, верхних слоев дермы, отложения Ig в области дермо-эпидермального соединения.

Поражения синовиальной оболочки:

• острый, подострый и хронический синовит,
• продуктивный и деструктивный васкулит,
• тромбоваскулит.

Пораженияе сердца:

• волчаночный панкардит,
• эндокардит Либмана-Сакса,
• миокардит очагового характера.

Поражения ЦНС и периферической нервной системы:

• альтеративно-экссудативный менингоэнцефаломиелит,
• альтеративно-продуктивный радикулит,
• неврит,
• плексит с вовлечением в процесс сосудов системы микроциркуляции.

При СКВ также развиваются генерализированная лимфаденопатия, спленомегалия, гепатомегалия с атрофией фолликулов, периваскулярным склерозом, некрозом и плазмоклеточной инфильтрацией, антифосфолипидным синдромом. Поражение кожи проявляется атрофией эпидермиса, гиперкератозом, вакуольная дистрофия клеток, откладыванием иммуноглобулинов G и М.

Поражение органов-мишеней при СКВ может привести к необратимым изменениям и состояниям, которые представляют угрозу для жизни. Состояния, угрожающие жизни, и поражения органов-мишеней при СКВ:

• кардиальные - коронарный васкулит/васкулопатия, эндокардит Либмана-Сакса, миокардит, тампонада перикарда, злокачественная гипертензия;
• гематологические - гемолитическая анемия, нейтропения, тромбоцитопения, тромбоцитопеническая пурпура, артериальный или венозный тромбоз;
• неврологические - судороги, острые состояния спутанности сознания, кома, инсульт, поперечная миопатия, моно-, полиневрит, неврит глазного нерва, психоз;
• легочные - легочная гипертензия, легочное кровотечение, пневмонит, эмболии/инфаркты легких, пневмофиброз, интерстициальный фиброз.
• желудочно-кишечные - мезентериальный васкулит, панкреатит;
• почечные - персистивний нефрит, гломерулонефрит, нефротический синдром;
• мышечные - миозит;
• кожные - васкулит, диффузная сыпь с ульцерацией или образованием пузырей;
• общие - высокая температура тела (с прострацией) при отсутствии признаков инфекции.

Лечение системной красной волчанки в домашних условиях

Лечение системной красной волчанки длится месяцами, годами, а порой и пожизненно. В периоды обострений больному показана госпитализация, в остальное же время терапия проводится на дому. При этом больной должен соблюдать все меры охранительного режима, рекомендованных для предотвращения развития болезни. Не менее важным является соблюдение больным определенных рекомендаций по режиму характера труда и отдыха.

Следует своевременно обращаться к врачу при первых признаках изменения самочувствия, возникновении или обострении сопутствующих заболеваний. В случае стрессовых ситуаций больной должен самостоятельно на короткий период увеличивать дозу кортикостероидных гормонов, придерживаться рекомендаций относительно диеты, избегать перегрузок, по возможности отдыхать днем ​​в течение 1-2 часов. Рекомендуется заниматься лечебной физкультурой или видам спорта, которые не очень утомляют. Важную роль в профилактике СКВ играет правильно организованное диспансерное наблюдение. При вероятном диагнозе СКВ амбулаторное обследование осуществляют 2 раза в год, а в случае появления новых проявлений - немедленно.

Какими препаратами лечить системная красная волчанка?

• - 10-120 мг в сутки зависимо от характера заболевания и активности этого процесса;
• - вечером после еды по 1-2 таблетки (0,25-0,5 г в сутки); курс лечения длится в течение многих мысяцев и даже лет;
• - по 0,2-0,4 г в сутки; курс лечения длится в течение многих мысяцев и даже лет;
• - 100-120 мг в сутки в сочетании с 30 мг преднизолона в течение 2-2,5 месяцев, а затем переходят на поддерживающую дозу 50-100 мг в сутки в течение многих месяцев и даже лет.

Лечение системной красной волчанки народными методами

Лечение системной красной волчанки народными средствами обладает низкой эффективностью и может рассматриватсья исключительно как дополнение к основной терапии, которую назначает и контролирует профессиональный медик. Любое средство народной медицины должно быть оговорено с лечащим врачом. Самолечение недопустимо.

Лечение системной красной волчанки во время беременности

Беременность относится к факторам, способствующим дебютированию СКВ, поскольку болезнь во много подчиняетсягормональному фону. Активация и рецидивы волчанки возможны на любом сроке беременности, потому женщина с уже установленным диагнозом или подозрениями на него должна находиться под строигм медицинским контролем. Диагноз не является противопоказанием к наступлению беременности или к необходимости ее прерывать, однако может отягощать ее течение.

Для беременности лучше выбрать период ремиссии заболевания, курс принимаемых медикаментов регулирует лечащий врач. Существует риск преждевременных родов и некоторых органных дисфункций у новорожденного, однако большинств из них поддаются нормализации в ходе лечения.

К каким докторам обращаться, если у Вас системная красная волчанка

Важное диагностическое значение имеет лабораторная диагностика, определение большого количества Le-клеток и антинуклеарных антител в высоком титре. Le-клетки - это зрелые нейтрофильные гранулоциты, в цитоплазме которых содержатся круглые или овальные включения, состоящие из деполимеризованного ДНК и окрашиваются в ярко-пурпурный цвет. Если тест выполнен достаточно тщательно, Le-клетки выявляются примерно у 80% больных СКВ. Они отсутствуют у тех, кто страдает глобулинемией или тяжелым поражением почек. Недостатком Le-теста является необходимость длительного и тщательного поиска, но даже при этом условии Le-клетки могут быть не обнаружены.

С внедрением в практику иммунофлуоресцентного метода появились способы прямого обнаружения антиядерной активности. Антинуклеарные антитела содержатся в сыворотке крови практически у 100% лиц с активным СКВ, поэтому их определение является лучшим скрининговым тестом для диагностики заболевания. Недостаток этого чувствительного теста - меньшая специфичность по сравнению с Le-клеточными тестами.

Не всегда приносит ожидаемый результат. В первую очередь потому, что редко удается распознать причины этого аутоиммунного заболевания, поражающего сосуды и соединительные ткани. Изучением данной проблемы занимаются специалисты разных медицинских областей. Установить диагноз без проведения качественной диагностики практически невозможно, так как врачей обычно сбивают с толку вторичные заболевания, развивающиеся на фоне системной красной волчанки. Симптомам и лечению этого недуга посвящена данная статья.

Причины недуга

Судя по большинству фото, в лечении красной волчанки чаще нуждаются женщины. На этот факт указывает и медицинская статистика: мужчины страдают данным заболеванием намного реже, крайне редко болезнь диагностируется и среди молодых парней.

Одни исследователи утверждают, что наследственная предрасположенность - основная причина красной волчанки. Лечение заболевания, спровоцированного мутированными генами, по их мнению, не принесет стабильного результата. Нарушения, возникнувшие на генетическом уровне, негативно влияют на иммунную систему, заставляя ее действовать не в защиту, а против организма.

Другие специалисты полагают, что основным фактором этой патологии служит заражение вирусной инфекцией. В качестве аргументов данной версии выступают многочисленные лабораторные эксперименты и испытания ученых, проведенные в последние годы. Считается, что вирус, проникнувший в организм, стимулирует выработку «неправильных» антител: вместо того чтобы уничтожать болезнетворную микробиоту, они начинают активно бороться с собственными тканями. Необходимость лечения красной волчанки сложно переоценить. Без соответствующей терапии недуг может привести к появлению опасных заболеваний нервной, дыхательной, сердечно-сосудистой систем, органов кроветворения.

Существует еще одна форма красной волчанки - дискоидная. Лечение этой патологии отличается от терапии, к которой прибегают в случае диагностирования системной волчанки. Дискоидная форма на сегодняшний день признана инфекционно-аллергическим аутоиммунным недугом, несмотря на то что патогенез заболевания до конца не изучен. В крови больных с этим заболеванием определяется чрезмерное количество гамма-глобулинов. При этом в заключениях специалистов о лабораторных исследованиях костного мозга часто упоминается о наличии специфических патологических клеток. Таким пациентам необходимо срочное лечение - дискоидная красная волчанка угнетает функции коры надпочечников, вызывает нарушения в работе репродуктивной, эндокринной систем, метаболических процессах.

Как проявляется внешне

Заболевания развиваются по одинаковому для всех больных сценарию, вне зависимости от его истинной причины. Симптомы системной красной волчанки и лечение этого заболевания во многом зависят от индивидуальных особенностей организма пациента, его возраста, наличия дополнительных хронических заболеваний и других факторов.

Выраженность признаков патологии влияет не только на самочувствие, но и на образ жизни пациента. Состояние больного быстро ухудшается без должного лечения. Симптомы системной красной волчанки, которые возникают на ранней стадии развития болезни:

• Воспаление мелких суставов. Внешне заболевание напоминает артрит, для которого характерна припухлость, сильная боль в руках и ногах, кисти рук при этом деформируются, отекают и краснеют. Крупные суставы (тазобедренные, коленные) гораздо реже вовлекаются в патологический процесс.
• Выраженный остеопороз. Поступающий в организм кальций практически не усваивается. О дефиците его содержания в костной ткани специалисты узнают из рентгенографического снимка.
• Сыпь на эпидермисе - еще один симптом красной волчанки у взрослых. Лечения высыпаний, как правило, не требуется. Изменения на коже становятся визуально заметными после пребывания больного на солнце. По мере прогрессирования болезни небольшие очаги разрастаются, сливаясь в единое большое пятно, покрытое чешуйками отслаивающейся кожи. Эпидермис становится тоньше, на нем формируются мелкие рубцы, которые впоследствии довольно непросто устранить.

Помимо поражений суставов, хрящей и костей, больные часто жалуются на субфебрильное повышение температуры тела, утомляемость, которая не проходит даже после отдыха, общую слабость, стремительное похудение. При красной волчанке на щеках, носу, волосистой части головы может выступить эритема.

Помимо внешних симптомов, которые доставляют больному скорее психологический дискомфорт, нежели физический, стоит отметить и другие клинические признаки этого аутоиммунного заболевания. К ним относят проявления миокардита, перикардита, плеврита - воспалительных процессов, протекающих в сердце и легких. На фоне данных нарушений возникает аритмия, развивается хроническая сердечная недостаточность. Нередко патологии сопутствуют расстройства ЦНС и желудочно-кишечного тракта.

Способы диагностики

Лечению системной красной волчанки обязательно должно предшествовать комплексное обследование. «Стандартной» триады проявлений у пациента будет вполне достаточно для того, чтобы врач заподозрил недуг. Речь идет о:

• высыпаниях на коже;
• воспалительных процессах в сердце, легких;
• остеопорозе и поражении суставов.

Без лабораторных и инструментальных исследований невозможно подтвердить диагноз и начать лечение. Диагностика красной волчанки на ранних этапах включает в себя:

• Клинический анализ крови. Для острой стадии заболевания характерно увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), снижение показателей лейкоцитов и лимфоцитов. У больного с красной волчанкой иногда обнаруживают гемолитическую или гипохромную анемию, которая бывает вызвана хроническим воспалением, интоксикацией, внутренними кровотечениями.
• Общий анализ мочи. У больных с волчанкой в моче выявляют белок, кровь, лейкоциты в разной степени выраженности, свидетельствующие об изменении в работе почек.
• Биохимический анализ крови. Такое исследование проводят, как правило, чтобы объективно оценить степень функциональности внутренних органов и систем.

Помимо лабораторных, не менее важными являются инструментальные методы диагностики:

• рентгенография и КТ органов грудной клетки;
• ЭхоКГ для выявления легочной гипертензии;
• электрокардиограмма, мониторирование ЭКГ по Холтеру;
• УЗИ органов брюшной полости, эзофагогастродуоденоскопия;
• электроэнцефалография, КТ, МРТ головного мозга.

Основные принципы терапии

Буквально несколько десятилетий назад прогноз для лиц, страдающих волчанкой, нельзя было назвать утешительным. Но за последние годы медики сделали огромный прорыв. При условии проведения ранней диагностики, назначения и приема эффективных препаратов пациенты приобретают неплохие шансы вести полноценную жизнь.

Схема лечения красной волчанки медикаментами составляется сугубо индивидуально для каждого пациента, в зависимости от течения заболевания, стадийности недуга, выраженности симптомов. Терапия осуществляется в амбулаторных условиях, но госпитализация больному может понадобиться в том случае, если:

• на протяжении длительного времени наблюдается стойкая лихорадка, которая не сбивается жаропонижающими средствами;
• у него предынфарктное или предынсультное состояние, подозрение на пневмонию, опасные нарушения ЦНС;
• сознание пациента угнетено;
• стремительно падает уровень лейкоцитов в крови;
• прогрессируют другие симптомы.

Лечение нередко подразумевает участие узкопрофильных специалистов (кардиолога, нефролога, пульмонолога, ревматолога). Основной целью терапии этого заболевания является не только устранение симптомов, но и сохранение полноценной жизнеспособности организма. На данный момент продолжительность жизни пациентов с этим аутоиммунным недугом намного дольше, чем та, которой можно было достичь, к примеру, 20 или 30 лет назад. Успех в большей мере зависит от адекватности терапии и ответственного подхода пациента к выполнению всех врачебных предписаний.

Гормонотерапия

Поскольку в основе патологии лежит патологическая аутоиммунная реакция организма, добиться более-менее стабильных результатов и улучшить состояние пациента можно, только подавив ее. Лечение красной волчанки у взрослых подразумевает применение препаратов из нескольких групп. Одними из них являются гормоносодержащие лекарства.

Считается, что именно глюкокортикостероиды помогли совершить огромный скачок в лечении красной волчанки. Гормональные препараты отлично борются с воспалением и угнетают иммунитет. Если верить статистике, то задолго до введения в терапевтическую схему кортикоидов, больные не преодолевали даже пятилетний порог выживаемости после установления диагноза.

Гормоны способны помочь при внезапных обострениях заболевания, которые негативно отражаются на функциональности почек. Вместе с тем кортикостероиды обладают массой побочных эффектов, среди которых плохое настроение, потеря веса, нарушения в работе эндокринной системы. Кроме того, гормоносодержащие препараты при длительном применении вызывают привыкание, они же повышают риск поражения костной ткани и развития остеопороза, артериальной гипертензии, сахарного диабета. Стероиды в лечении красной волчанки принимают внутрь.

Главный показатель результативности гормонотерапии - это продолжительность ремиссии при поддержании небольшими дозами лекарств, снижение активности патологического процесса, устойчивое удовлетворительное самочувствие. Наиболее распространенным кортикостероидным препаратом, который назначают при системной и дискоидной красной волчанке, является «Преднизолон». На стадии обострения его назначают в суточной дозировке не более 50 мг на один килограмм массы тела взрослого пациента. В период ремиссии дозу сокращают до 15 мг.

По некоторым причинам лечение гормонами оказывается неэффективным. В частности, действие препаратов нейтрализуется, если принимать таблетки нерегулярно. Не принесут пользы стероиды и в том случае, если была неправильно подобрана доза или лечение было начато слишком поздно.

Побочные эффекты от гормонов

Так как волчанкой болеют преимущественно представительницы женского пола, многие из них переживают о вероятных побочных эффектах этих стероидных препаратов. Чаще пациенток волнует риск возможного набора веса. Здесь важно понимать, что без лечения гормонами прогноз не будет внушать оптимизма. К тому же очень часто страхи и домыслы о приеме гормонов преувеличены. Многие люди вынуждены принимать стероиды на протяжении не одного десятилетия кряду, при этом побочные эффекты развиваются далеко не у каждого.

Помимо набора веса, более вероятными осложнениями после приема стероидов можно считать:

• язвенную болезнь органов желудочно-кишечного тракта;
• повышенный риск инфицирования;
• развитие артериальной гипертензии;
• повышение уровня сахара в крови.

Цитостатики

По отзывам, лечение красной волчанки не обходится без применения препаратов этой фармакологической группы, но они назначаются в сочетании с гормонами в том случае, если использования одних только кортикостероидов оказывается недостаточно для позитивной динамики выздоровления. Цитостатики, так же как и кортикоиды, обладают иммуносупрессивными свойствами. Решение о применении этих средств врач принимает при волчанке с прогрессирующим течением, а также в случае диагностирования нефритического или нефротического синдромов, свидетельствующих о вовлечении почек в патологический процесс.

Цитостатики могут служить альтернативным способом лечения при низкой эффективности изолированной проводимой гормонотерапии или необходимости снизить дозу стероидов, вызванной их плохой переносимостью или внезапным развитием побочных эффектов. Зачастую пациентам с волчанкой назначают «Азатиоприн», «Циклофосфан», «Имуран».

Нестероидные противовоспалительные лекарства

Такие препараты прописывают больным с выраженным воспалением, отечностью, болью в суставах. Минимизировать выраженность этих симптомов помогает «Диклофенак», «Индометацин», «Аспирин», «Парацетамол», «Ибупрофен». Принимать препараты из группы НПВС можно дольше, чем гормоны. К тому же они имеют меньше противопоказаний и побочных эффектов. Курс лечения этими средствами продолжается до исчезновения суставного синдрома и стабилизации температуры тела.

Выбор лекарства либо комбинации препаратов зависит от каждого индивидуального случая. Некоторым пациентам вполне достаточно приема только нестероидных противовоспалительных средств для того, чтобы контролировать течение болезни и подавлять симптомы.

Народная терапия

С помощью нетрадиционных методов лечения красной волчанки можно достичь неплохих результатов. Довольно часто в дополнение к медикаментозной терапии специалисты советуют фитосборы и домашние рецепты. Народное лечение красной волчанки является неплохой альтернативой консервативному при наличии противопоказаний, но, несмотря на это, заниматься самолечением и бездумно принимать все средства подряд нельзя. Прежде чем прибегнуть к нетрадиционным способам терапии, необходимо проконсультироваться с лечащим врачом.

Одни лекарственные травы обладают иммуномодулирующими и противовоспалительными свойствами, другие растения оказывают мочегонное и ранозаживляющее действие, стимулируют выработку гормонов в организме, снижают высокое давление. При грамотной комбинации компонентов удается снизить выраженность симптомов и обогатить организм витаминами и незаменимыми микроэлементами. Особой популярностью пользуются несколько рецептов эффективных народных средств для лечения красной волчанки.

Травяной настой

Для приготовления этого средства понадобится:

• пустырник (2 ст. л.);
• зверобой (2 ст. л.);
• чистотел (1 ст. л.);
• шиповник (3 ст. л.);
• кора белой ивы (1 ст. л.);
• березовые почки (2 ст. л.);
• корень лопуха (1 ст. л.).

Смесь необходимо тщательно измельчить, пропустив через мясорубку или кофемолку, перемешать и отправить в темное сухое место. Перед каждым приемом необходимо готовить свежий настой, для которого понадобится 10 г этого растительного сбора. Сырье заливают 500 мл крутого кипятка и, накрыв крышкой, оставляют на 5-7 часов. По истечении времени нужно процедить напиток и для усиления лечебного эффекта добавить чайную ложку спиртовой настойки софоры. Принимать по 250 мл настоя натощак и перед ужином. Курс лечения составляет 2 недели. Употреблять напиток нужно регулярно в течение шести дней, после чего сделать однодневный перерыв и продолжить лечение.

Масло зверобоя

Лечение красной волчанки народными средствами подразумевает не только пероральный прием отваров и настоев. Для терапии кожной сыпи на лице используют масло зверобоя. Приготовить его можно в домашних условиях. Понадобится пара столовых ложек цветков растения и стакан оливкового или подсолнечного масла. Для настаивания средства необходимо убрать его в отдаленное прохладное место на 2-3 недели, но при этом каждый день встряхивать содержимое. Когда будет готово, им смазывают пораженные участки кожи с утра и перед сном. Аналогичным образом можно приготовить масло из облепихи - оно также отлично справляется с проблемными местами на эпидермисе.

Другие народные рецепты

• От болей в суставах, вызванных системной красной волчанкой, можно использовать настойку каштана. Такое средство продается в аптеке и стоит недорого. Чтобы снять отечность и боли, нужно каждый день втирать настойку в сустав, после чего обязательно бинтовать или укутывать теплой тканью. Курс лечения составляет 1-2 недели.
• Еще один вариант народного средства, которое помогает при поражении суставов. Для его приготовления понадобится сушеная вишня (100 г плодов), корень петрушки (20 г), цветки черной бузины (2 ст. л.). Все ингредиенты смешивают и заваривают литром горячей кипяченой воды, затем ставят на медленный огонь и доводят до кипения. Как только отвар остынет, его нужно хорошо профильтровать. Принимать средство нужно за полчаса до приема пищи по стакану.
• Пациентам с нарушениями работы почек можно использовать такой фитосбор: 100 г смородиновых листьев, столько же кукурузных рыльцев и плодов шиповника. Готовится отвар по такой же схеме, как и предыдущее средство.

Как жить с этим диагнозом

Однако, чтобы успешно преодолевать обострения недуга, важно соблюдать примитивные, но в то же время очень важные рекомендации специалистов:

• Избегать стрессовых ситуаций, психоэмоциональных нагрузок, волнений и переживаний.
• Сбалансированно питаться.
• Ограничивать пребывание на солнце, отказаться от посещения солярия.
• Заниматься спортом, но не допускать чрезмерных физических нагрузок.
• Не запускать хронические заболевания, до конца вылечить простуду.
• Не пользоваться гормональными средствами контрацепции.
• Вести здоровый образ жизни, в котором нет места употреблению алкоголя и курению.
• Отдавать предпочтение натуральной косметике.

В целом прогнозировать полное выздоровление от красной волчанки невозможно. Процент летальных случаев среди больных этим недугом по-прежнему высокий. Но в большинстве случаев причиной гибели становится не сама волчанка, а осложнения, вызванные инфекцией или глубоким поражением внутренних органов. В случае своевременного обнаружения болезни и составления грамотного лечебного плана волчанку удается держать под контролем, не позволяя ей разрушить здоровье и жизнь.

Волчанка - это хроническое заболевание, вызывающее воспаление в суставах, почках, на коже, в легких, сердце и кровяных тельцах. Волчанка является аутоиммунным заболеванием, другими словами, это заболевание вызвано атакой иммунной системы на здоровые клетки организма, ткани и органы. Волчанка досконально не изучена и причина ее не установлена, но подозревается генетическая предрасположенность к заболеванию. Также волчанка считается неизлечимой. Но существует несколько видов терапии и поддержания организма. Если использовать их правильно, эти виды терапии позволяют больному человеку жить почти полноценно, как и человеку здоровому.

Шаги

Часть 1

Медикаментозное лечение волчанки

Принимайте противовоспалительные (НПВЛ), такие как напроксен натрий, ацетаминофен или аспирин, могут уменьшить болевой синдром и воспаление при волчанке средней тяжести. Дополнительным плюсом этих лекарств является их способность облегчать другие симптомы волчанки, например артрозные боли и температуру. Но, несмотря на то, что эти лекарства свободно продаются и недороги, а также удобны при обострении волчанки, их не следует принимать регулярно как постоянное «решение» проблемы, так как длительный прием или большие дозы препаратов могут вызвать повреждения в почках и желудке. Проконсультируйтесь с врачом перед началом даже такой слабой терапии, так как НПВЛ (особенно ибупрофен) связывают с опасными для жизни заболеваниями – например, с менингитом у больных волчанкой.

Используйте кортикостероиды. Препараты типа преднизона и кортизона являются универсальными лекарствами, относящимися к группе кортикостероидов. Кортикостероиды сделаны для подражания иммунной системе организма; вещество кортизол имеет противовоспалительные свойства и способность подавлять иммунную систему. В случае волчанки эти лекарства призваны уменьшить воспалительные процессы, которые вызваны работой иммунной системы при волчанке, а также подавлять иммунитет организма. Обратите внимание, этот вид стероидов не является теми стероидами, которыми злоупотребляют атлеты.

Принимайте противомалярийные лекарства. Некоторые лекарства от малярии, такие как хлорокин и гидроксихлорокин, тоже могут уменьшить такие симптомы волчанки, как зуд кожи, боли в суставах и язвы во рту. Также некоторые противомалярийные лекарства могут снизить общую усталость и недомогание. Эти лекарства более приемлемы, так как они снижают потребность в других лекарствах и кортикостероидах, которые, в свою очередь, могут вызывать привыкание и иметь более серьезные побочные эффекты. Так же как и кортикостероиды, противомалярийные лекарства лечат волчанку, убирая воспаление.

Принимайте иммуноподавляющие лекарства. Иммуноподавляющие препараты, такие как циклофосфамид, азатиоприн, белимубаб и другие, уменьшают сопротивляемость иммунной системы организма. В связи с тем, что гиперактивная иммунная система является главной причиной волчанки, эти лекарства оказывают огромное действие на уменьшение симптомов волчанки, особенно в сложных случаях, когда какие-либо другие методы лечения не помогают. Но, так как иммуноподавляющие лекарства также подавляют иммунитет организма и способность организма противостоять инфекциям, их нужно принимать с особой осторожностью.

Принимайте внутривенный иммуноглобулин (ВИГ). Иммуноглобулин - это натуральные антитела организма, которые, в нормальных условиях, помогают бороться организму с инфекциями и заболеваниями. ВИГ-терапия заключается в том, что антитела другого человека выделяют из его крови и вводят в кровь больного (внутривенно). ВИГ-терапия может поднять работоспособность иммунной системы без увеличения активности иммунной системы человека, которая и вызывает симптомы волчанки, что делает эту терапию очень удобной для людей, которые принимают иммуноподавляющие лекарства. ВИГ также назначают людям, имеющим низкое количество лейкоцитов в связи с волчанкой. Но, так как этот процесс терапии ВИГ является дорогим и требует много времени, его назначают только в тяжелых случаях.

Принимайте антикоагулянты во избежание тромбообразования. Люди, болеющие волчанкой, больше подвержены тромбам в крови. Если тромб образуется в глубокой вене, например в сердце или мозгу, то он может вызвать опасное для жизни заболевание, которое называют глубоким тромбозом, и вызвать, соответственно, сердечный приступ или инсульт. Треть болеющих людей имеют в крови антитела, атакующие молекулы, которые находятся в крови, они называются фосфолипиды, именно это и вызывает образование тромбов в крови. Антикоагулянты - это разжижители крови, которые уменьшают риск образования тромбов, поэтому их и назначают больным волчанкой, имеющим этот тип антител.

Рассмотрите возможность использования более сильных болеутоляющих. В некоторых случаях волчанки, увы, противовоспалительные не справляются с увеличивающейся болью. В таких случаях назначаются обезболивающие из категории опиатов, например оксикодон. Опиаты могут вызвать зависимость. Так как волчанка неизлечима, зависимость от опиатов не учитывается, так как больные могут страдать от синдромов и принимать опиаты до конца жизни.

Часть 2

Лечение волчанки ограничением жизненной активности

1. Избегайте длительного пребывания на солнце. Ультрафиолет в солнечных лучах может вызвать приступ волчанки. Именно поэтому пациентам с волчанкой следует избегать ситуаций, при которых можно получить солнечные ожоги. Постарайтесь не находится на солнце в жаркие солнечные дни. И, если будете выходить на улицу, наденьте шляпу и длинные рукава. Также купите солнцезащитный крем с высоким уровнем защиты для вашей кожи, если собираетесь провести время на солнце.

   Избегайте некоторых видов лекарств. Некоторые обычные лекарства могут ухудшить или обострить симптомы волчанки. Избегайте приема этих лекарств, но если они должны быть приняты, то посоветуйтесь вашим врачом по поводу избежания приема этих лекарств или приема дополнительных лекарств, которые могут уменьшить влияние вредных лекарств. Вот некоторые лекарства, которые могут вызвать осложнения:

   • Сульфаниломид-содержащие лекарства (сульфаениломид)
   • Гидролозин
   • Прокаиномид
   • Миноциклин
   • Добавки, содержащие альфальфа

2. Следите за собой. Хотя здоровые привычки и не помогут излечить волчанку, здоровый образ жизни поможет вашему телу бороться с ее симптомами, используя всю возможную энергию организма. Пациенты, ведущие здоровый образ жизни, имеют больше шансов жить нормальной жизнью с меньшим количеством симптомов волчанки. Ниже представлены примеры того, как можно вести здоровый образ жизни и бороться с волчанкой:

   • Хорошо отдыхайте. Усталость является частым симптомом волчанки, хорошо высыпаться очень важно для здоровья. Хорошо высыпайтесь ночью и спите днем, если вам хочется.
   • Регулярно делайте зарядку. Зарядка улучшит ваше общее самочувствие и поможет уменьшить риск сердечно-сосудистых заболеваний (которые весьма вероятны у больных волчанкой), а также бороться с депрессией. Отдыхайте когда необходимо, не дайте упражнениям ухудшить симптомы усталости при волчанке.
   • Не курите. Курение увеличивает риск сердечнососудистых заболеваний, что уже является одним из рисков при волчанке. Курение ухудшает состояние легких, сердца и сосудов в местах, уже пораженных волчанкой, и ухудшает их состояние.
   • Соблюдайте питательную диету. Соблюдайте здоровую диету, насыщенную овощами, богатую на белки и здоровые углеводы. Избегайте пищи, которая может ухудшить ваше состояние. Хотя не существует доказательств того, что пища вызывает обострение симптомов волчанки, старайтесь соблюдать диету, которая не ухудшит симптомы волчанки, особенно если учитывать, что одним из симптомов является несварение желудка.
3. • Поговорите открыто о вашем состоянии с людьми, которые вам небезразличны. Симптомы волчанки не всегда видимы, даже если они болезненны. Дайте знать вашей поддержке о том, когда вы чувствуете себя плохо или хорошо, и они дадут вам поддержку, когда нужно, а когда не нужно дадут вам пространство.

У некоторых пациентов, возможно развитие заболевания, которое называют тромбоцитопения. При этом заболевании уровень тромбоцитов в крови низок, а они, в свою очередь, отвечают за способность организма к самолечению. В этом случае удаление селезенки в процессе спленэктомии может помочь пациентам вернуть уровень тромбоцитов в норму. В отличие от других органов в теле, селезенка не может восстанавливаться даже частично, поэтому, даже неполное ее удаление нужно тщательно обдумать передать перед операцией.

Пройдите через операцию по пересадке бедра, если у вас аваскулярный некроз. Иногда из-за волчанки и приема некоторых лекарств возникает патология, при которой приток крови к бедренной кости может уменьшиться или совсем прекратиться. В этом случае может развиться состояние под названием «аваскулярный некроз», при котором клетки кости начинают умирать, а кость слабеет и распадается. Это состояние крайне редко, но если оставить его без лечения, то оно может привести к разрушению кости, ограничению двигательной функции бедра и сильным болям. В случае аваскулярного некроза, возможно, вам придется перенести операцию, при которой вам пересадят искусственный имплант бедра, который, как правило, улучшает функционирование бедра и уменьшает боль на длительный срок.

• Не курите, это ухудшит симптомы волчанки.
• Избегайте находиться на солнце и наносите солнцезащитный крем, когда находитесь на улице.

Предупреждения

• Лекарства, которые продаются не по рецепту, имеют множество побочных эффектов, включая кровотечения и раздражение желудка.
• Кортикостероиды могут иметь много побочных эффектов, поэтому доктор снизит вашу дозу, как только вы начнете реагировать на лечение.
• Долгое применение кортикостероидов может привести к некрозу кости, остеопорозу и повышенной чувствительности к инфекциям.
• Иммунноподавляющие лекарства должны приниматься под тщательным наблюдением врача, так как могут иметь опасные последствия.
• Антикоагулянты должны приниматься под наблюдением, так как могут вызвать осложнения в связи с более разжиженной кровью.

Красная системная волчанка, лечение которой – длительный и кропотливый процесс, представляет собой патологию соединительной ткани, имеющую аутоиммунную этиологию, которая выражается в поражении мышц, суставов, сосудов и органов. Если несвоевременно начать лечение или же проводить его неправильно, можно прийти к летальному исходу.

Почему возникает недуг?

На сегодняшний день назвать точные причины, которые могут вызывать системную красную волчанку, к сожалению, невозможно. Имеются лишь предположения, что СКВ является следствием воздействия на организм вирусов. Заразить организм таким заболеванием могут бактерии и действие некоторых препаратов, которые употребляет человек.

Также стоит упомянуть и о наследственной предрасположенности к развитию патологии, особенно это касается женского пола, ведь именно женщины в 10 раз чаще подвергаются развитию недуга. Это можно объяснить тем, что у женщин специфичная гормональная система.

Как проявляется волчанка?

Проявления системной красной волчанки разнообразны. Начальная стадия развития патологии характеризуется возникновением головной боли, лихорадки, нарушением сна, прочими нервно - психическими симптомами. Отличительная особенность кожной формы заболевания кроется в том, что озноб может сменяться усиленным потоотделением за короткий период времени. В дальнейшем возникает кожная симптоматика, которая носит название «волчаночный дерматит».

Очень часто может быть вовлечена в поражение кожа на переносице и скулах, внешне это выражается в виде эритематозных пятен, имеющих красный оттенок и форму крыльев бабочки. Наблюдаются и случаи, когда поражается кожа в таких областях, как шея, грудь, руки. Кожа в области поражения сухая и отечная. Бывает так, что, помимо высыпаний, на коже образовываются пузыри, язвы, происходит омертвение тканей, особенно на слизистых поверхностях рта и носа.

В тот период, когда заболевание переходит в системную форму, отмечаются не только симптомы на коже, но и периодическая боль в суставах, а также признаки такого недуга, как периартрит. При этом может происходить развитие волчаночного артрита, симптомы которого напоминают ревматическое заболевание, например, ревматоидный артрит. В таких случаях диагностика волчанки существенно затрудняется.

Иными симптомами системной красной волчанки можно назвать поражение сердца, сосудов и легких, которые вовлекаются в процесс в первую очередь. При этом возникают симптомы таких патологий, как плеврит, пневмония, атеросклероз. Могут наблюдаться и осложнения волчанки, например, со стороны некоторых органов (селезенка, кишечник).

Кроме системной формы красной волчанки, существуют и иные, которые имеют схожие симптомы:

1. Дискоидная форма волчанки. Симптомы волчанки данной формы: возникает сыпь красного оттенка, эпидермис утолщается, на коже возникают бляшки, которые воспаляются и впоследствии перерождаются в рубцы. Иногда дискоидная форма волчанки сопровождается поражением слизистой оболочки полости рта и носа. Одна из разновидностей такой формы патологии – волчанка Капоши-Ирганга, течение которой рецидивирующее, с глубоким поражением кожи.
2. Неонатальная форма волчанки. Неонатальная системная красная волчанка у детей, особенно у новорожденных, сочетается с пороком сердца, нарушенным развитием таких органов, как печень, почки (люпус-нефрит), а также кровеносной системы. Заболевание этой формы – явление довольно редкое.
3. Медикаментозная форма волчанки – следствие приема некоторых лекарств. Особенностью такой формы недуга считается то, что симптомы волчанки могут самостоятельно исчезать сразу после окончания приема провоцирующих лекарств. К последним можно отнести средства, которыми лечат артериальную гипотензию, а также противосудорожные и антиаритмические препараты.

Диагностика

Чтобы поставить точный диагноз, важно правильно провести диагностику. В первую очередь принимаются во внимание показатели по специальной системе, которая разработана известными ревматологами. Также необходимо проведение дополнительных обследований, в том числе лабораторных, инструментальных, благодаря которым можно подтвердить диагноз, определить стадию развития недуга, а также области с поражением.

Вернемся к системе известных ревматологов. Если сравнивать симптомы, которые возникают у человека, с критериями системы, то при совпадении четырех из них можно с уверенностью сказать, что развивается именно волчанка. При совпадении трех признаков можно предполагать, что такой диагноз вероятен, но не подтвержден. В этом случае потребуется иная диагностика патологии, а именно, инструментальные и лабораторные исследования.

Итак, рассмотрим признаки системной красной волчанки, которые предусматривает вышеназванная система:

• сыпь на скулах лица;
• дискоидная сыпь (атрофические рубцы, шелушение, черные точки);
• сыпь на лице, которая появляется после пребывания на солнце;
• наличие язвочек на слизистых оболочках рта;
• развитие артрита;
• развитие полисерозита (плеврита, перикардита, неинфекционного перитонита);
• нарушение функционирования почек;
• возникновение неврологических расстройств (судорог или психоза), которые не являются следствием приема препаратов;
• развитие гематологических нарушений;
• возникновение иммунологических нарушений.

Как лечить заболевание?

Лечение системной красной волчанки у ребенка и взрослого - процесс длительный. Сразу рекомендовано настроиться на то, что за месяц или два заболевание, к сожалению, не вылечить, ведь оно зачастую протекает пожизненно. Но все же при своевременном обращении в больницу можно увеличить длительность периодов ремиссии, что поможет человеку вести полноценный образ жизни.

В первую очередь показан прием препаратов - глюкокортикостероидов, которые принимают на протяжении всей жизни. В начале приема средств назначают наибольшую дозировку, что необходимо для ликвидации обострения и выраженной симптоматики. Далее специалист проводит контроль состояния больного, снижая дозировку принимаемых лекарств. Только с помощью минимальной дозировки приема глюкокортикостероидов можно снизить риск развития побочных явлений.

Кроме гормонов, обязателен прием нестероидных средств, цитостатических препаратов.

Питание

Конечно, одним лишь соблюдением правильного рациона питания заболевание не вылечить, но таким методом можно скорректировать течение патологии, а то и уменьшить интенсивность возникающих симптомов. Диетическое питание должно включать фрукты и овощи, а также мясо, птицу и рыбу, но в ограниченном количестве.

Диета при красной волчанке помогает:

• добиться уменьшения воспаления, интенсивности симптомов;
• поддержать силу и крепость мышц и костей;
• предупредить побочные эффекты от приема лекарств;
• поддержать здоровый вес;
• предотвратить заболевания сердца и сосудов.

В рацион питания рекомендовано включить те продукты, которые оказывают возможное противовоспалительное воздействие. К таковым можно отнести фрукты, овощи, рыба, орехи, репейное масло. Продукты с большим содержанием жиров рекомендовано ограничить в потреблении.

Для предотвращения развития остеопороза по причине того, что некоторые лекарства могут способствовать его возникновению, следует как можно больше потреблять продукты, богатые кальцием и витамином D. Это в первую очередь молочная продукция (йогурты, нежирные сорта сыра), а также соки с высоким содержанием витаминов, овощи зеленого цвета.

Народные средства в лечении волчанки

Используют и народные методы лечения волчанки. Лечение народными средствами можно проводить вне стационара, то есть дома, но только с согласия лечащего врача. Так, используют настои на основе различных компонентов, например, трав, а также мази. Такой способ лечения поможет усилить эффект терапии, назначенной врачом.

Принимая во внимание тот факт, что заболевание в первую очередь сопровождается поражением кожного покрова, можно использовать множество средств, которые помогают устранить сыпь. Например, несколько из них:

1. Почки березы. На основе почек можно сделать мазь. Для приготовления лекарства берут 1 стакан молотых почек березы, а также полкилограмма свиного жира, который предварительно растапливают. Далее ингредиенты смешивают до получения однородной массы, после чего томят в духовке каждый день по три часа на протяжении недели. Полученным средством смазывают пораженную волчанкой область ежедневно.
2. Трава эстрагон. На основе такой травы также можно приготовить средство для смазывания областей с сыпью. Вторым компонентом мази выступает растопленный жир, с которым смешивают траву, после чего томят на протяжении шести часов в духовке.

Профилактика

Профилактика волчанки делится на первичную и вторичную.

Первичная профилактика заключается в соблюдении мер для тех людей, которые находятся в группе риска. Обязательно обследуют родственников человека, который входит в группу риска развития патологии. На особом счету находятся те люди, которые имеют изолированное поражение кожи, а именно, дискоидную волчанку. Им запрещено посещать курорты и лечиться теми методами, которые предполагают воздействие на организм ультрафиолета.

Вторичная профилактика волчанки заключается в проведении тех мер, которые помогут предотвратить обострение и прогрессию заболевания. Лечить заболевание рекомендовано своевременно и комплексно, ведь только в таком случае можно добиться стойкой ремиссии и уменьшения риска развития осложнений. Также необходимо придерживаться правильного рациона питания, ограничивая потребление сахара и соли.

Только своевременные профилактические процедуры помогут добиться благоприятного прогноза в будущем!

Лекарственная волчанка встречается примерно в 10 раз реже, чем cистемная красная волчанка (СКВ) . В последнее время список препаратов, способных вызвать волчаночный синдром, значительно расширился. К ним относятся в первую очередь антигипертензивные (гидралазин, метилдопа); антиаритмические (новокаинамид); противосудорожные (дифенин, гидантоин) и другие средства: изониазид, аминазин, метилтиоурацил, оксодолин (хлорталидон), диуретин, D-пеницилламин, сульфаниламиды, пенициллин, тетрациклин, оральные контрацептивы.

Мы наблюдали тяжелый нефротический синдром с развитием полисистемной СКВ, потребовавшей многолетнего лечения кортикостероидами, после введения больному билитраста. Поэтому следует тщательно собирать анамнез перед назначением лечения.

Механизм развития лекарственной волчанки может быть обусловлен изменением иммунного статуса или аллергической реакцией. Положительный антинуклеарный фактор выявляют при лекарственной волчанке, вызванной препаратами первых трех групп, перечисленных выше. Частота обнаружения антинуклеарного фактора при лекарственной волчанке выше, чем при истинной СКВ. Гидралазин и новокаинамид особенно способны индуцировать появление в крови антинуклеарных, антилимфоцитарных, антиэритроцитарных антител. Сами по себе эти антитела безвредны и исчезают при прекращении приема препарата.

Иногда они персистируют в крови несколько месяцев, не вызывая никаких клинических симптомов. При развитии. аутоиммунного процесса у небольшого процента больных, имеющих генетическую предрасположенность, развивается волчаночный синдром . В клинической картине преобладают полисерозит, легочная симптоматика. Наблюдаются кожный синдром, лимфаденопатия, гепатомегалия, полиартрит. В крови - гипергаммаглобулинемия, лейкопения, антинуклеарный фактор, LE-клетки; тест на антитела к нативной ДНК обычно отрицательный, уровень комплемента нормальный.

Могут выявляться антитела к односпиральной ДНК, антитела к ядерному гистону. Отсутствие комплементфиксирующих антител отчасти объясняет редкость вовлечения в процесс почек. Хотя поражение почек и ЦНС наблюдается редко, однако может развиться при длительном и настойчивом применении перечисленных выше препаратов. Иногда все нарушения исчезают вскоре после отмены препарата, вызвавшего болезнь, но в ряде случаев приходится назначать кортикостероиды, порой достаточно длительно. Описаны на фоне применения гидралазина тяжелые случаи волчанки с тампонадой сердца вследствие перикардита, потребовавшего лечения в течение многих лет.

Лечение

Несмотря на то что cистемная красная волчанка интенсивно изучается в течение последних 30 лет, лечение больных остается сложной задачей. Терапевтические средства в основном направлены на подавление отдельных проявлений болезни, поскольку этиологический фактор по-прежнему неизвестен. Разработка методов лечения затруднена в связи с вариабельностью течения болезни, склонностью некоторых ее форм к длительным, спонтанным ремиссиям, наличием форм злокачественного, быстропрогрессирующего, иногда молниеносного течения.

В начале заболевания иногда трудно предсказать его исход, и только большой клинический опыт, наблюдение значительного числа больных позволяют определить некоторые прогностические признаки, выбрать правильный метод лечения, чтобы не только помочь больному, но и не нанести ему вреда так называемой агрессивной терапией, К сожалению, все применяемые при СКВ препараты оказывают то или иное побочное действие, причем чем сильнее препарат, тем больше опасность такого действия. Этим еще более подчеркивается важность определения активности болезни, тяжести состояния больного, поражения жизненно важных органов и систем.

Основными препаратами для лечения больных СКВ остаются кортикостероиды, цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид, хлорамбуцил), а также 4-аминохинолиновые производные (плаквенил, делагил). В последнее время получили признание методы так называемого механического очищения крови: плазмообмен, лимфаферез, иммуносорбция. В нашей стране чаще применяют гемосорбцию - фильтрацию крови через активированный уголь. В качестве дополнительного средства используют нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) .

При лечении больных cистемной красной волчанкой необходимы индивидуальный подход в выборе терапии (поскольку вариантов болезни так много, что можно говорить о своеобразном течении СКВ у каждого больного и индивидуальном ответе на лечение) и налаживание контакта с больными, так как лечить их надо в течение всей жизни, определяя после подавления острой фазы в стационаре комплекс реабилитационных мероприятий, а затем комплекс мер профилактики обострении и прогрессирования болезни.

Необходимо обучить (воспитать) больного, убедить его в необходимости длительного лечения, соблюдения рекомендованных правил лечения и поведения, научить распознавать как можно раньше признаки побочных действий лекарств или обострения болезни. При хорошем контакте с больным, полном доверии и взаимопонимании решаются многие вопросы психогигиены, нередко возникающие у больных СКВ, как и у всех длительно болеющих.

Кортикостероиды

Многолетние наблюдения показали, что кортикостероиды остаются препаратами первого ряда при остром и подостром течении cистемной красной волчанки с тяжелыми висцеральными проявлениями. Однако большое число осложнений при использовании кортикостероидов требует строгого обоснования их применения, которое включает не только достоверность диагноза, но и точное определение характера висцеральной патологии. Абсолютным показанием к назначению кортикостероидов служит поражение ЦНС и почек.

При тяжелой органной патологии ежедневная доза кортикостероидов должна быть не менее 1 мг/кг массы тела с очень постепенным переходом к поддерживающей дозе. Анализ наших данных, полученных при лечении более чем 600 больных СКВ с достоверно установленным диагнозом, наблюдавшихся в Институте ревматологии РАМН от 3 до 20 лет, показал, что 35% больных получали ежедневную дозу преднизолона не менее 1 мг/кг. Если доза была меньше указанной, проводилась сочетанная терапия с цитостатическими иммунодепрессантами.

Большинство больных получали кортикостероиды в поддерживающих дозах непрерывно более 10 лет. Больные с люпус-нефритом или волчанкой ЦНС получали ежедневно по 50-80 мг преднизолона (или эквивалентно другого кортикостероидного препарата) в течение 1-2 мес с постепенным снижением на протяжении года этой дозы до поддерживающей (10-7,5 мг), которую большинство больных принимали в течение 5-20 лет.

Наши наблюдения показали, что у ряда больных с кожносуставным синдромом без тяжелых висцеральных проявлений к хинолиновым препаратам и НПВП приходилось добавлять кортикостероиды в дозе 0,5 мг/(кг сут) и проводить длительное поддерживающее лечение (5-10 мг в день) из-за упорного распространения кожного процесса, частых обострении артрита, экссудативного полисерозита, миокардита, которые наступали при попытке отменить даже такую поддерживающую дозу, как 5 мг препарата в день.

Хотя оценка эффективности кортикостероидов при СКВ никогда не проводилась в контролируемых испытаниях в сравнении с плацебо, тем не менее всеми ревматологами признается их высокая эффективность при тяжелой органной патологии. Так, L. Wagner и J. Fries в 1978 г. опубликовали данные 200 ревматологов и нефрологов США, наблюдавших 1900 больных cистемной красной волчанкой. При активном нефрите у 90% больных ежедневная доза кортикостероидов была не менее 1 мг/кг. При поражении ЦНС все больные получали кортикостероиды в дозе не менее 1 мг/кг в день.

Авторы подчеркивают необходимость длительного лечения тяжелобольных СКВ, постепенного снижения дозы, что согласуется и с данными нашего многолетнего наблюдения. Так, общепринятой является тактика перехода от 60 мг преднизолона в день к ежедневной дозе 35 мг в течение 3 мес, а к 15 мг - лишь еще через 6 мес. По существу на протяжении многих лет дозу препарата (как первоначальную, так и поддерживающую) подбирали эмпирически.

Установлены, конечно, определенные положения о дозах в соответствии со степенью активности болезни и определенной висцеральной патологией. У большинства больных отмечается улучшение при применении адекватной терапии. Совершенно очевидно, что в некоторых случаях улучшение отмечается лишь при ежедневной дозе преднизолона 120 мг в течение нескольких недель, в других случаях - более 200 мг в день.

В последние годы появились сообщения об эффективном внутривенном применении сверхвысоких доз метилпреднизолона (1000 мг/сут) в течение короткого периода (3-5 дней). Такие ударные дозы метилпреднизолона (пульс-терапия) вначале применяли только при реанимации и отторжении почечного трансплантата. В 1975 г. нам пришлось применить внутривенно ударные дозы преднизолона (1500-800 мг в день) в течение 14 дней у больной СКВ хронического течения в связи с обострением болезни, развившимся после кесарева сечения. Обострение сопровождалось надпочечниковой недостаточностью и падением АД, которое удалось стабилизировать только с помощью пульс-терапии с последующим пероральным применением препарата по 40 мг в день в течение 1 мес.

О пульс-терапии у больных с люпус-нефритом одними из первых сообщили Е. Cathcart и соавт. в 1976 г., применившие внутривенно по 1000 мг метилпреднизолона в течение 3 дней у 7 больных и отметившие улучшение функции почек, снижение уровня сывороточного креатинина, уменьшение протеинурии.

В последующем появились сообщения ряда авторов, касающиеся в основном применения пульс-терапии при люпус-нефрите. По мнению всех авторов, сверхвысокие дозы метилпреднизолона при внутривенном кратковременном введении быстро улучшают функцию почки при люпус-нефрите в случаях с недавно развившейся почечной недостаточностью. Пульс-терапию стали применять и у других больных cистемной красной волчанкой без поражения почек, но в период кризовых состояний, когда вся предшествующая терапия была неэффективной.

К настоящему времени в Институте ревматологии РАМН имеется опыт внутривенного применения 6-метилпреднизолона у 120 больных СКВ, из них большинство с активным люпус-нефритом. Ближайшие хорошие результаты были у 87% больных. Анализ отдаленных результатов через 18-60 мес показал, что в дальнейшем сохраняется ремиссия у 70% больных, из них у 28% отмечено полное исчезновение признаков нефрита.

Механизм действия ударных доз метилпреднизолона при внутривенном введении еще полностью не раскрыт, но имеющиеся данные свидетельствуют о значительном иммуносупрессивном действии уже в первые сутки. Короткий курс внутривенного введения метилпреднизолона вызывает значительное и длительное снижение уровня IgG в сыворотке крови из-за усиления катаболизма и уменьшения его синтеза.

Полагают, что ударные дозы метилпреднизолона приостанавливают образование иммунных комплексов и вызывают изменение их массы путем вмешательства в синтез антител к ДНК, что в свою очередь ведет к перераспределению отложения иммунных комплексов и выходу их из субэндотелиальных слоев базальной мембраны. Не исключено и блокирование повреждающего действия лимфотоксинов.

С учетом способности пульс-терапии быстро приостановить аутоиммунный процесс на определенный срок следует пересмотреть положение о применении этого метода лишь в период, когда уже не помогает другая терапия. В настоящее время выделена определенная категория больных (молодой возраст, быстропрогрессирующий люпус-нефрит, высокая иммунологическая активность), у которых этот вид терапии должен быть использован в начале заболевания, поскольку при раннем подавлении активности болезни, возможно, в дальнейшем и не понадобится длительная терапия большими дозами кортикостероидов, чреватая тяжелыми осложнениями.

Большое число осложнений кортикостероидной терапии при длительном применении, особенно таких, как спондилопатия и аваскулярные некрозы, вынудило искать дополнительные методы лечения, пути уменьшения доз и курса лечения кортикостероидами.

Цитостатические иммунодепрессанты

Чаще всего при СКВ применяют азатиоприн, циклофосфан (циклофосфамид) и хлорбутин (хлорамбуцил, лейкеран). В отличие от кортикостероидов для оценки эффективности этих препаратов проведено довольно много контролируемых испытаний, однако единого мнения об их эффективности нет. Противоречия в оценке эффективности этих препаратов объясняются отчасти разнородностью групп больных, включенных в испытание. К тому же потенциальная опасность тяжелых осложнений требует осторожности при их использовании.

Тем не менее многолетнее наблюдение позволило разработать определенные показания к применению этих препаратов. Показаниями к включению их в комплексное лечение больных cистемной красной волчанкой являются: 1) активный волчаночный нефрит; 2) высокая общая активность болезни и резистентность к кортикостероидам или появление побочных реакций этих препаратов уже на первых этапах лечения (особенно явлений гиперкортицизма у подростков, развивающихся уже при небольших дозах преднизолона); 3) необходимость уменьшить поддерживающую дозу преднизолона, если она превышает 15-20 мг/сут.

Существуют различные схемы комбинированного лечения: азатиоприн и циклофосфамид внутрь в среднем в дозе 2-2,5 мг/ (кг сут), хлорбутин по 0,2-0,4 мг/(кг сут) в сочетании с низкими (25 мг) и средними (40 мг) дозами преднизолона. В последние годы стали применять одновременно несколько цитостатиков: азатиоприн + циклофосфамид (1 мг/кг в день внутрь) в сочетании с низкими дозами преднизолона; комбинация азатиоприна внутрь с внутривенным введением циклофосфана (по 1000 мг на 1 м 3 поверхности тела каждые 3 мес). При таком комбинированном лечении отмечено замедление прогрессирования люпус-нефрита.

В последние годы предложены методы только внутривенного введения циклофосфана (по 1000 мг на 1 м 3 поверхности тела 1 раз в месяц в первые полгода, затем по 1000 мг на 1 м 3 поверхности тела каждые 3 мес в течение 1,5 лет) на фоне низких доз преднизолона.

Сравнение эффективности азатиоприна и циклофосфамида в контролируемых испытаниях двойным слепым методом показало, что циклофосфамид более эффективен в снижении протеинурии, уменьшении изменений мочевого осадка, синтеза антител к ДНК. В нашем сравнительном изучении (двойной слепой метод) трех препаратов - азатиоприна, циклофосфамида и хлорамбуцила - было отмечено, что хлорамбуцил близок по действию на «почечные» показатели циклофосфамиду. Выявлено также отчетливое действие хлорамбуцила на суставной синдром, в то время как азатиоприн оказался наиболее эффективным при диффузном поражении кожи.

Эффективность цитостатиков при СКВ подтверждается фактом подавления выраженной иммунологической активности. J. Hayslett и соавт. (1979) отметили значительное уменьшение воспалительных явлений в биоптате почки у 7 больных с тяжелым диффузным пролиферативным нефритом. При сочетанием лечении кортикостероидами и азатиоприном С. К. Соловьев и соавт. (1981) обнаружили изменение состава депозитов в дермоэпидермальном соединении при динамическом иммунофлюоресцентном исследовании биоптата кожи: под влиянием цитостатиков у больных активным люпус-нефритом исчезло свечение IgG.

Введение в комплекс лечения цитостатиков позволяет подавить активность болезни при меньших дозах кортикостероидов у больных с высокой активностью СКВ. Увеличилась и выживаемость больных люпус-нефритом. По данным И. Е. Тареевой и Т. Н. Янушкевич (1985), 10-летняя выживаемость наблюдается у 76% больных при комбинированном лечении и у 58% больных, леченных одним преднизолоном.

При индивидуальном подборе доз, регулярном наблюдении можно значительно снизить число побочных реакций и осложнений. Такие грозные осложнения, как злокачественные опухоли типа ретикулосарком, лимфом, лейкозы, геморрагический цистит и карцинома мочевого пузыря, чрезвычайно редки. Из 200 больных, получивших цитостатики в Институте ревматологии РАМН и наблюдавшихся от 5 до 15 лет, у одного больного отмечено развитие ретикулосаркомы желудка, что не превышает частоту появления опухолей у больных с аутоиммунными заболеваниями, не леченных цитостатиками.

Постоянный комитет Европейской антиревматической лиги, изучивший результаты применения цитостатических иммунодепрессантов у 1375 больных с различными аутоиммунными заболеваниями, не зарегистрировал пока большей частоты появления у них злокачественных новообразований по сравнению с группой, в которой не применялись эти препараты. Агранулоцитоз нами наблюдался у двух больных. Он купировался увеличением дозы кортикостероидов. Присоединение вторичной инфекции, в том числе вирусной (herpeszoster ), встречалось не чаще, чем в группе леченных только преднизолоном.

Тем не менее с учетом возможности осложнений цитостатической терапии необходимы строгое обоснование применения этих сильнодействующих препаратов, тщательное наблюдение за больными, обследование их каждую неделю с момента назначения лечения. Оценка отдаленных результатов показывает, что при соблюдении методики лечения число осложнений невелико, не отмечается и вредного воздействия терапии на последующее поколение. По нашим данным, 15 детей, родившихся у больных cистемной красной волчанкой, леченных цитостатиками, здоровые (срок наблюдения за ними более 12 лет).

Плазмаферез, гемосорбция

В связи с отсутствием совершенных методов лечения больных СКВ продолжаются поиски новых средств, позволяющих оказать помощь больным, у которых общепринятые методики не дают благоприятного результата.

Применение плазмафереза и гемосорбции основано на возможности удаления из крови биологически активных веществ: медиаторов воспаления, циркулирующих иммунных комплексов, криопреципитинов, различных антител и др. Полагают, что механическое очищение помогает на некоторое время разгрузить систему мононуклеаров, стимулируя таким образом эндогенный фагоцитоз новых комплексов, что в итоге уменьшает степень органных повреждений.

Не исключено, что при гемосорбции происходит не просто связывание сывороточных иммуноглобулинов, но и изменение их состава, что ведет к уменьшению массы иммунных комплексов и облегчает процесс их удаления из кровяного русла. Возможно, при прохождении крови через сорбент иммунные комплексы меняют свой заряд, что объясняет выраженное улучшение, наблюдаемое у больных с поражениями почек даже при неизменном уровне иммунных комплексов в крови. Известно, что лишь положительно заряженные иммунные комплексы способны осаждаться на базальной мембране клубочков почки.

Обобщение опыта использования плазмафереза и гемосорбции показывает целесообразность включения этих методов в комплексное лечение больных СКВ с торпидным течением болезни и резистентностью к предшествующей терапии. Под влиянием процедур (3-8 на курс лечения) отмечается значительное улучшение общего самочувствия больных (нередко не коррелирующее со снижением уровня циркулирующих иммунных комплексов и антител к ДНК), уменьшение признаков активности болезни, в том числе нефрита с сохранением функции почек, исчезновение выраженных кожных изменений и отчетливое ускорение заживления трофических язв конечностей. Как плазмаферез, так и гемосорбции проводят на фоне приема кортикостероидов и цитостатиков.

Хотя еще и нет достаточных данных, полученных в контрольных исследованиях и при определении выживаемости больных, леченных с использованием плазмафереза или гемосорбции, применение этих методов открывает новые возможности снижения высокой активности болезни и предупреждения ее прогрессирования в результате воздействия на иммунопатологический процесс.

Из других методов так называемой агрессивной терапии, применяемых при тяжелых формах cистемной красной волчанки, следует упомянуть о локальном рентгеновском облучении над и поддиафрагмальных лимфатических узлов (на курс до 4000 рад). Это позволяет уменьшить чрезвычайно высокую активность болезни, что не достижимо при использовании других методов лечения. Этот метод находится в стадии разработки.

Иммуномодулирующие препараты - левамизол, френтизол - не получили широкого применения при СКВ, хотя имеются отдельные сообщения об эффекте, получаемом при включении этих препаратов в терапию кортикостероидами и цитостатиками при рефракторных к обычным методам лечения формах болезни или при присоединении вторичной инфекции. Большинство авторов сообщают о большом числе серьезных осложнений почти у 50% больных, леченных левамизолом. При более чем 20-летнем наблюдении больных СКВ мы использовали левамизол в единичных случаях и всегда отмечали серьезные осложнения. В контролируемом испытании левамизола при cистемной красной волчанке не выявлено его эффективности. Видимо, целесообразно присоединение левамизола при выраженной бактериальной инфекции.

Аминохинолиновые производные и нестероидные противовоспалительные средства служат основными препаратами в лечении больных СКВ без тяжелых висцеральных проявлений и в период снижения доз кортикостероидов и цитостатиков для поддержания ремиссии. Наше многолетнее наблюдение показало, что риск развития офтальмологических осложнений значительно преувеличен. Это подчеркнуто и J. Famaey (1982), отмечающего, что осложнения развиваются лишь при дозе, значительно превышающей оптимальную суточную. В то же время длительное применение этих препаратов в комплексном лечении больных СКВ весьма эффективно.

Из аминохинолиновых препаратов обычно используют делагил (0,25-0,5 г/сут) и плаквенил (0,2-0,4 г/сут). Из нестероидных противовоспалительных препаратов чаще применяют индометацин в качестве дополнительного препарата при стойких артритах, бурситах, полимиалгиях, а также вольтарен, ортофен.

Лечение больных СКВ с поражением ЦНС

Причиной снижения летальности при острых тяжелых поражениях ЦНС и почек явилось применение кортикостероидов в больших дозах. В настоящее время многие исследователи полагают, что острая психоневрологическая симптоматика (поперечный миелит, острый психоз, выраженная очаговая неврологическая симптоматика, statusepilepticus) является показанием к назначению кортикостероидов в дозах 60-100 мг/сут. При вялотекущих церебральных расстройствах высокие дозы кортикостероидов (более 60 мг/сут) вряд ли целесообразны. Многие авторы единодушно отмечают, что кортикостероиды лежат в основе лечения больных с психоневрологической симптоматикой.

В случаях, когда нейропсихические расстройства возникают на фоне приема кортикостероидов и трудно установить, вызваны ли они преднизолоном или активной cистемной красной волчанки, повышение дозы преднизолона более безопасно, чем ее снижение. Если при повышении дозы нарастает психоневрологическая симптоматика, доза всегда может быть уменьшена. Из цитостатиков наиболее эффективен циклофосфамид, особенно внутривенное его введение в виде пульс-терапии. Нередко при остром психозе наряду с преднизолоном приходится применять нейролептики, транквилизаторы, антидепрессанты для купирования психоза.

При назначении противосудорожных средств важно помнить, что антиконвульсанты ускоряют метаболизм кортикостероидов, что может потребовать увеличения дозы последних. При хорее не доказана эффективность преднизолона, известны случаи спонтанного ее купирования. В последнее время для лечения хореи стали применять антикоагулянты. В наиболее тяжелых ситуациях, связанных с поражением ЦНС, проводят пульс-терапию и плазмаферез.

Эффективна также массивная внутривенная терапия метилпреднизолоном (по 500 мт ежедневно в течение 4 дней) при цереброваскулите с начальными признаками комы. Однако известно о трех случаях появления признаков поражения нервной системы после пульс-терапии у больных с ранее интактной ЦНС. Причиной такого осложнения могут быть резкое водно-электролитное нарушение в ЦНС, нарушение проницаемости гематоэнцефалического барьера, выведения иммунных комплексов через ретикулоэндотелиальную систему.

С улучшением прогноза СКВ в целом на фоне адекватного лечения снизилась и летальность при поражении ЦНС. Тем не менее разработка адекватных лечебных и реабилитационных мероприятий при поражении ЦНС нуждается в продолжении исследований в этой области.

Кортикостероиды и цитостатики в различных схемах и комбинациях остаются и сейчас основой лечения волчаночного нефрита.

Многолетний опыт двух центров (Институт ревматологии РАМН, ММА им. И. М. Сеченова) позволил разработать тактику лечения больных волчаночным нефритом в зависимости от активности и клинической формы нефрита.

При быстропрогрессирующем гломерулонефрите, когда наблюдаются бурный нефротический синдром, высокая гипертензия и почечная недостаточность уже на ранней стадии болезни, могут избирательно использоваться следующие схемы:

1) пульс-терапия метилпреднизолоном + циклофосфаном ежемесячно 3-6 раз, в промежутках - преднизолон 40 мг в день со снижением дозы к 6-му месяцу до 30-20 мг/сут и в следующие 6 мес - до поддерживающей дозы 5-10 мг/сут, которую следует принимать в течение 2-3 лет, а иногда пожизненно. Поддерживающая терапия обязательна при использовании любой из схем лечения, проводимого в стационаре, и обычно включает, помимо кортикостероидов и цитостатиков, аминохинолиновые препараты (1-2 таблетки в день плаквенила или делагила), гипотензивные, мочегонные средства, ангиопротекторы, дезагреганты, которые следует принимать в течение 6-12 мес (при необходимости курсы повторяют);

2) преднизолон 50-60 мг/сут + циклофосфамид 100- 150 мг/сут в течение 2 мес в сочетании с гепарином по 5000 ЕД 4 раза в сутки в течение 3-4 нед и курантилом 600-700 мг в день. Затем суточные дозы преднизолона снижают до 40-30 мг, циклофосфамида до 100-50 мг и проводят лечение еще 2-3 мес, после чего назначают поддерживающую терапию в дозах, указанных выше (см. пункт 1).

Обе схемы лечения следует проводить на фоне плазмафереза или гемосорбции (назначаемых один раз в 2-3 нед, всего 6-8 процедур), гипотензивных и диуретических средств. При упорных отеках, можно прибегнуть к ультрафильтрации плазмы, в случае нарастания почечной недостаточности целесообразны 1-2 курса гемодиализа.

При нефротическом синдроме можно выбрать одну из следующих трех схем:

1) преднизолон 50-60 мг в день 6-8 нед с последующим снижением дозы до 30 мг в течение 6 мес и до 15 мг в течение следующих 6 мес;

2) преднизолон 40-50 мг + циклофосфамид или азатиоприн по 100-150 мг в день 8-12 нед, в последующем темп уменьшения дозы преднизолона тот же, а цитостатики продолжают назначать по 50-100 мг/сут б-12 мес;

3) комбинированная пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом либо интермиттирующая схема: пульс-терапия метилпреднизолоном - гемосорбция или плазмаферез - пульс-терапия циклофосфамидом с последующим лечением преднизолоном внутрь по 40 мг в день 4-6 нед и далее переход на поддерживающую дозу в течение б-12 мес.

Сохраняет свое значение симптоматическая терапия.

При активном нефрите с выраженным мочевым синдромом (протеинурия 2 г/сут, эритроцитурия 20- 30 в поле зрения, но АД и функция почек существенно не изменены) схемы лечения могут быть следующие:

1) преднизолон 50-60 мг 4-6 нед + аминохинолиновые препараты + симптоматические средства;

2) преднизолон 50 мг + циклофосфамид 100 мг в день в течение 8-10 нед, затем темп снижения доз этих препаратов и поддерживающую терапию проводят как указано выше;

3) возможна пульс-терапия метилпреднизолоном, комбинированная с циклофосфамидом (3-дневный курс по 1000 мг метилпреднизолона каждый день и 1000 мг циклофосфамида - один день), в последующем - преднизолон по 40 мг б-8 нед, затем в течение б мес снижение дозы до 20 мг/сут. Далее в течение многих месяцев поддерживающая терапия по описанным выше принципам.

В целом активная терапия больных люпус-нефритом должна проводиться не менее 2-3 мес. После стихания обострения длительно назначают поддерживающую терапию малыми дозами преднизолона (не менее 2 лет после обострения), цитостатиками (не менее 6 мес), аминохинолиновыми препаратами, иногда метиндолом, курантилом, гипотёнзивными, седативными средствами. Все больные с волчаночным нефритом должны проходить регулярные осмотры не реже 1 раза в 3 мес с оценкой клинической и иммунологической активности, определением почечной функции, протеинурии, мочевого осадка.

При лечении больных терминальным волчаночным нефритом, нефросклерозом применяют гемодиализ и трансплантацию почек, которые позволяют значительно увеличить продолжительность жизни. Трансплантация почек проводится больным СКВ с развернутой картиной уремии. Активность cистемной красной волчанки к этому времени обычно полностью стихает, поэтому опасения перед обострением СКВ с развитием волчаночного нефрита в трансплантате следует считать не совсем обоснованными.

Перспективы лечения больных СКВ , несомненно, за биологическими методами воздействия. В этом отношении большие возможности представляют применение антиидиотипических моноклональных антител. Пока только в эксперименте показано, что повторное применение полученных с помощью гибридомной техники сингенных моноклональных IgG-антител к ДНК отдалило развитие спонтанного гломерулонефрита у гибридов новозеландских мышей путем подавления синтеза особоповреждающих IgG-антител к ДНК, несущих на себе катионный заряд и являющихся нефритогенными.

В настоящее время вновь поставлен вопрос о диетическом режиме при cистемной красной волчанке, так как имеются данные о влиянии определенных пищевых веществ на механизм развития воспаления, например на концентрацию предшественников медиаторов воспаления в клеточных мембранах, усиление или снижение ответа лимфоцитов, концентрацию эндорфинов и другие интимные метаболические механизмы. В эксперименте получены данные об увеличении продолжительности жизни гибридов новозеландских мышей даже при снижении общего количества пищи в рационе и тем более при увеличении до 25% содержания в пище эйкозопентановой кислоты - представителя ненасыщенных жирных кислот.

Пониженное содержание в пище линолевой кислоты ведет к снижению синтеза простагландинов и лейкотриенов, оказывающих провоспалительное действие. В свою очередь при увеличении содержания в пище ненасыщенных кислот уменьшается интенсивность процессов воспаления и фиброзообразования. Зная влияние диеты с определенным содержанием жирных кислот на различные проявления болезни в эксперименте, можно подойти к изучению действия диетических режимов и на развитие патологического при аутоиммунных заболеваниях у людей.

Терапевтические программы при основных клинических вариантах системной красной волчанки проводится на фоне кортикостероидов и цитостатиков, назначаемых внутрь, симптоматических средств, включающих гипотензивные препараты, ангиопротекторы, дезагреганты и др. Таким образом, хотя проблему лечения СКВ нельзя считать полностью решенной, современные методы терапии дают возможность достигнуть значительного улучшения у большинства больных, сохранить их трудоспособность и вернуть к нормальному образу жизни.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.