Что приводит к миеломе. Миеломная болезнь – симптомы и прогнозы всех стадий недуга

Миелома – это патология крови, имеющая злокачественный характер. Развивается болезнь в костном мозге из переродившихся клеток крови. Заболевание относят к парапротеинемическим гемобластозам. Онкологический процесс сопровождается повышенным продуцированием атипичных белков иммуноглобулина. Встречается миелома достаточно редко, чаще страдают люди с тёмным оттенком кожи. Выявить болезнь на начальном этапе сложно, поэтому лечение часто начинается уже в запущенной стадии.

Миелома характеризуется злокачественным процессом активного разрастания в полости спинного мозга моноклональных плазмоцитов, продуцирующих патологический белок – парапротеин. Болезнь представляет собой непрекращающееся созревание и перерождение В-лимфоцитов в плазмоциты. Плазмоцит – это клетка, секретирующая иммуноглобулин. При миеломе моноклональные плазмоциты не погибают, а продолжают размножаться. Увеличение количества патогенов перемещается в костный мозг, что провоцирует снижение основных элементов крови.

Атипичные иммуноглобулины проникают в ткани других органов, накапливаясь в межклеточном пространстве. В первую очередь, патогены накапливаются в тканях почек, печени, селезенки и т.д. – органах с повышенным кровоснабжением.

Миеломная болезнь связана с замещением здоровых клеток атипичными иммуноглобулинами. Патогенез патологических плазмоцитов с выработкой биологически активных веществ вызывает развитие следующих эффектов:

• повышается уровень остеокластов, что провоцирует ломкость и хрупкость костей позвоночника, конечностей и т.д.;
• снижаются защитные функции организма;
• увеличивается уровень эластичных волокон с фиброгенами, что приводит к постоянному образованию капиллярных кровотечений и синяков;
• печёночные клетки активно разрастаются, провоцируя снижение свёртываемости крови;
• нарушенный белковый состав вызывает заболевания почек.

При миеломной болезни рост моноклональных плазмоцитов не контролируется и их уровень постоянно увеличивается. Из-за этого процесса миелома относится к злокачественным патологиям крови – гемобластозам.

Возникает заболевание обычно у взрослых людей после 40 лет. У мужчин болезнь диагностируется чаще, чем у женщин. Опухоль растёт медленно – до появления первых симптомов может пройти более 20 лет. После постановки диагноза, по наличию сопутствующей симптоматики человек живет в среднем в пределах 2 лет. Поэтому миелома часто воспринимается как рак крови.

Код по МКБ-10 у патологии С90 «Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования». Определить болезнь можно по наличию белков класса IgE, характеризуется присутствием Е-миеломы.

Разновидности миеломы

Классификация миеломной болезни основывается на структурном составе опухоли с расположением атипичных патогенов в зоне костного мозга.

В зависимости от количества очагов поражения различают формы:

• Солитарная форма определяется единичным очагом в любом участке кости с костным мозгом или на ткани лимфатического узла, что является главным отличием от множественной миеломы.
• Множественная миелома отличается формированием нескольких очагов поражения с наличием костного мозга. Встречается чаще всего в области лопаток, ребер, костях черепа, в кистях, ногах и т.д.

Обычно диагностируется поражение организма множественной патологией. Многочисленная концентрация патогенных новообразований в организме имеет схожие признаки проявления с солитарной.

В зависимости от клеточной структуры выделяют виды:

• Плазмоклеточная миелома отличается высоким уровнем зрелых плазмоцитов, вырабатывающих парапротеин. Патология развивается медленно, но постоянный процесс выработки белка затрудняет курс терапии. Плазматический миеломатоз распространяется на другие органы и системы.
• Плазмобластной тип характеризуется преобладанием плазмобластов, секретирующих белок в незначительном объёме. Дифференциальная патология отличается быстрым ростом и легко поддаётся терапии.
• Полиморфноклеточный и мелкоклеточный вид отличаются разрастанием плазмоцитов на ранних сроках формирования болезни. Считаются самыми опасными формами по степени роста и распространения в организме.

При множественной патологии различают диффузную и диффузно-очаговую форму.

Согласно иммунохимическим признакам вырабатываемых парапротеинов различают:

• заболевание лёгких цепей – миелома Бенс-Джонса;
• с высоким содержанием определенного типа белка (А, G и M-градиент) – миеломы A, G и M;
• несекретирующая форма;
• диклоновый вид;
• миелома М.

Болезнь протекает в 3 стадии:

• на 1 стадии обычно признаки отсутствуют;
• 2 стадия характеризуется появлением выраженных симптомов;
• на 3 стадии наблюдается распространение атипичных клеток в других органах.

Признаки заболевания

На начальном этапе болезнь развивается скрытно – выраженная клиника отсутствует. При раке клетки постепенно распространяются по организму, поражая внутренние полости плоских костей – зону лопаток, позвонков и черепа, а также трубчатые кости.

В медицинской практике есть примеры диагностирования миелосаркомы – онкологического процесса, формируемого тельцами белого кровотока. При дальнейшем развитии на поверхности костей появляются наросты овальной формы с мягкой эластичной консистенцией, что приводит к разрушению костной структуры.

В основном присутствуют следующие симптомы миеломы:

• нарушения в работе органов пищеварения;
• температура тела постоянно меняется – может подняться до термальных показаний и сразу снизиться;
• мышечная слабость на фоне быстрой утомляемости;
• показатели основных элементов крови характеризуют признаки анемии;
• наблюдаются частые болезни инфекционного характера;
• болевые синдромы в области мягких тканей с чувством дискомфорта;
• частый сердечный ритм – 100-120 ударов в минуту;
• в зоне подреберья присутствует чувство тяжести;
• сильные боли в области головы;
• гиперкальциемия позвонка приводит к внутренним изменениям структуры;
• миеломаляция развивается, когда дифференцированная опухоль сдавливает соседние ткани;
• нефропатия развивается при поражении почечных клеток.

При появлении первых симптомов болезни нужно обратиться к врачу и пройти обследование организма, чтобы определить тип патологии. Лечение на начальном этапе формирования гарантирует положительный эффект и быстрое выздоровление.

Причины появления патологии

Причины возникновения опухоли врачам точно не известны. Считается, что болезнь передается по наследству. Спровоцировать выработку атипичных патогенов могут следующие факторы:

• пожилой возраст пациента;
• наследственная предрасположенность;
• воздействие радиоактивных веществ;
• взаимодействие с химическими соединениями и канцерогенными веществами;
• болезни инфекционного характера;
• стрессовое состояние;
• генетические нарушения;
• заболевания крови – гепатит, анемия.

Вызвать структурные изменения в костном мозге может любой фактор внутренних изменений организма или влияние внешних признаков.

Диагностика заболевания

Чтобы поставить точный диагноз, пациенту рекомендуется лабораторная и инструментальная диагностика организма. Тлеющая болезнь в области спинного мозга может протекать длительное время бессимптомно. Если выявить миелому на ранних сроках, можно вылечиться быстрее и полностью.

Врач для обследования больного использует лабораторные и рентгенологические методы:

• проводится общий осмотр, собирается история болезни и полный анамнез;
• общий анализ крови при миеломе выявляет высокий уровень СОЭ с пониженным гемоглобином, тромбоцитозом, эритроцитов и альбумином;
• анализ мочи показывает повышенное содержание кальция и белка;
• рентген назначается для исследования структурных изменений костей;
• компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) дают детальную информацию патологии;
• назначается процедура трепанобиопсии костного мозга с последующим проведением цитологического исследования.

Особое внимание уделяется количественному уровню иммуноглобулина в составе крови. На КТ можно определить степень поражения других органов. Болезнь по симптоматике часто выглядит как рак крови, поэтому врачи более тщательно исследуют организм больного с исключением возможных патологий.

Лечение болезни

Лечит болезнь гематолог в условиях стационара, и поддерживая контроль состояния пациента. Миелома и болезнь Вальденстрема считаются родственными, но с наличием серьёзных различий. Обе патологии успешно лечатся в Германии, Израиле и в России лучшими гематологическими центрами. Эффективным методом терапии патологии является пересадка костного мозга – проводится с использованием донорских стволовых клеток.

За опухолью на начальном этапе врачи предпочитают просто наблюдать, не используя терапевтические процедуры. Пациент регулярно сдает кровь и мочу на исследование состава на предмет патологических изменений.

При появлении выраженных симптомов болезни применяется химиотерапия с использованием лекарственных препаратов из группы цитостатиков. Процедура может быть стандартной или высокодозной. Часто используются следующие препараты – Мелферан, Циклофосфан, Карфилзомиб, Сарколизин, Бортезомиб и Леналидомид. Для больных в возрасте 65 лет применяется лекарство – Алкеран, Преднизолон, Циклофосфан или Винкристин. Костная миелома эффективно лечится с использованием бисфосфонатов – Аредией, Бондронатом и Бонефосом.

Облучение гамма-лучами рекомендуется при наличии болевых синдромов или диагнозе костной патологии с присутствием серьезных очагов разрушений, в курсе терапии солитарной миеломы и во время последней стадии, в качестве паллиативного метода. Дополнительно назначают Дексаметазон.

Иммунотерапия заключается в приеме альфа2-интерферона большими дозами на протяжении нескольких лет – это позволяет предотвратить нежелательные последствия и рецидив. При диагнозе почечной недостаточности применяются диуретики, специальное питание и плазмаферез (переливание крови). Процедура гемодиализа – очищенная лимфома обогащается необходимыми микроэлементами. Антибиотики требуются при наличии воспалительных процессов.

Хирургическое вмешательство используется во время поражений позвоночника, нервных окончаний и кровеносных сосудов. Также может применяться для фиксации скелетных костей при переломах.

Диета

Для положительного эффекта в процессе терапевтических процедур пациенту назначается специальная диета. Сбалансированный рацион питания снимает излишнюю нагрузку с органов пищеварительного тракта и восполняет витаминный дисбаланс.

• сладкие мучные продукты;
• выпечку из белой муки;
• жирную и жареную пищу на растительном масле;
• сладости на основе шоколада;
• супы на бульоне из жирных сортов мяса;
• маринованые и копчёные продукты;
• блюда из бобовых, перловки и пшена;
• молоко с кисломолочными продуктами;
• сладкие газированные напитки с квасом и соки из тетрапака.

Питаться рекомендуется часто и маленькими порциями. На фоне лейкоцитарной нормы можно употреблять варёные куриные яйца, рыбу, говядину и кролика с курицей в отварном виде. Печень можно тушить с небольшим количеством сметаны, каши на воде, овощи варёные или на пару и вчерашний хлеб.

Пониженный лейкоцитарный ряд разрешает употребление рисовой каши без молока, суп из риса на бульоне из нежирных сортов мяса, продукты с высоким содержанием кальция и витаминов В и С.

Во время курсов химиотерапии нужно поддерживать норму потребления жидкости на уровне 3 литров – ягодные компоты, кисели, отвар из ягод шиповника, зелёный чай.

Правильный и сбалансированный рацион питания позволяет увеличить продолжительность жизни больного.

Прогноз терапии

Сколько проживет конкретный пациент, точно сказать не сможет ни один врач. На процент выживаемости влияет ряд факторов – стадия и тип патологии, физическое состояние больного на фоне психологического настроя.

Прогноз жизни в среднем составляет от 3 до 5 лет. В каждом случае срок индивидуален. Большую роль играет самочувствие пациента и процесс терапии – правильные и своевременные процедуры увеличивают срок жизни.

Врачи советуют обращаться в поликлинику при появлении любых подозрительных симптомов – это гарантирует раннее обнаружение болезни и полное выздоровление с предотвращением негативных последствий.

Болезнь Рустицкого-Калера или миеломная болезнь – это онкозаболевание кровеносной системы. Характерная особенность недуга в том, что из-за злокачественной опухоли в крови возрастает число плазмоцитов (клеток, производящих иммуноглобулины), которые начинают в большом количестве вырабатывать патологический иммуноглобулин (парапротеин).

Множественная миелома – что это простыми словами?

Заболевание множественная миелома – это одна из форм миеломной болезни. Поражающая плазмоциты опухоль при этом недуге возникает в костном мозге. Статистически чаще встречается миелома костей позвоночника, черепа, таза, ребер, грудной клетки, реже – трубчатых костях организма. Злокачественные образования (плазмоцитомы) при множественной миеломе захватывают несколько костей и достигают размера 10-12 см в диаметре.

Плазмоциты – это составляющая часть иммунной системы организма. Они производят специфические антитела, защищающие от конкретного заболевания (какой иммуноглобулин нужно производить «подсказывают» специальные клетки памяти). Пораженные опухолью плазмоциты (плазмомиеломые клетки) бесконтрольно производят неправильные (поврежденные) иммуноглобулины, не способные защитить организм, но накапливающиеся в некоторых органах и нарушающие их работу. Кроме того, плазмоцитома вызывает:

• снижение количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;
• усиление иммунодефицита и возрастание уязвимости к различным инфекциям;
• нарушение кроветворения и увеличение вязкости крови;
• нарушение минерального и белкового обмена;
• появление инфильтратов в других органах, особенно часто – в почках;
• паталогические изменения костной ткани в районе опухоли – кость истончается и разрушается, а когда опухоль прорастает через нее, она внедряется в мягкие ткани.

Причины миеломной болезни

Болезнь Рустицкого-Калера изучена врачами, однако по поводу причин ее возникновения в медицинских кругах нет единого мнения. Было обнаружено, что в организме больного человека часто присутствуют лимфатические вирусы Т или В типа, а поскольку из В-лимфоцитов образуются плазмоциты, любое нарушение этого процесса приводит к сбою и началу образования патоплазмацитов.

Помимо вирусной версии, имеются доказательства того, что миеломная болезнь может быть спровоцирована и в результате радиоактивного облучения. Врачи изучали людей, пострадавших в Хиросиме и Нагасаки, в зоне взрыва на Чернобыльской АЭС. Было обнаружено, что среди получивших большую дозу облучения высок процент заболевших миеломой и другими заболеваниями, поражающими кровеносную и лимфатическую системы.

Среди негативных факторов, которые повышают риск заболеть миеломной болезнью, врачи называют:

• курение – чем дольше стаж курильщика и больше количество выкуриваемых сигарет, тем выше риск;
• иммунодефицит;
• воздействие на организм токсичных веществ;
• генетическую предрасположенность.

Миеломная болезнь – симптомы

Миеломная болезнь преимущественно возникает в пожилом возрасте, поражая как женщин, так и мужчин. Болезнь Рустицкого-Калера – симптомы и клиническая картина, наблюдаемая у заболевших:

• поражение кроветворной и костной систем;
• нарушение обменных процессов;
• патологические изменения в мочевыделительной системе.

Множественная миелома симптомы:

• самые первые признаки миеломной болезни – боль в костях (в позвоночнике, грудной клетке, костях черепа), спонтанные переломы, деформация костей и наличие опухолевых образований;
• частые пневмонии и другие заболевания, спровоцированные падением иммунитета и ограничением дыхательных движений, вызванным изменениями в костях грудной клетки;
• дистрофические изменения в мышцах сердца, сердечная недостаточность;
• увеличение селезенки и печени;
• миеломная нефропатия – нарушение в почках с характерным повышением белков в моче, переходящее в почечную недостаточность;
• нормохромная анемия – снижение количества эритроцитов и уровня гемоглобина;
• гиперкальциемия – повышенное количество кальция в плазме и в моче, это состояние очень опасно, его симптомы – рвота, тошнота, сонливость, нарушения работы вестибулярного аппарата, психические патологии;
• снижение уровня нормального иммуноглобулина;
• нарушения кроветворения – кровоточивость слизистых, появление синяков, спазмы артерий фаланг, геморрагический диатез;
• парестезии («мурашки»), головные боли, сонливость, переходящая в ступор, судороги, головокружения, глухота, одышка;
• на последних стадиях – снижение веса, повышение температуры тела, серьезная анемия.

Формы миеломной болезни

По клинико-анатомической классификации миеломная болезнь бывает следующих форм:

• солитарная миелома – с одним опухолевым очагом в кости или лимфоузле;
• множественная (генерализованная) миелома – с формированием нескольких опухолевых очагов.

Кроме того, множественная миелома может быть:

• диффузной – в данном случае патологически образования не имеют границ, а пронизывают всю структуру костного мозга;
• множественно-очаговой – плазмоцитома кости развивается на ограниченных участках, а кроме этого, опухоли могут возникать в лимфатических узлах, селезенке.
• диффузно-очаговой – сочетающей признаки диффузной и множественной.

Миеломная болезнь – стадии

Врачи подразделяют три стадии множественной миеломы, вторая стадия является переходной, когда показатели выше, чем в первой, но ниже, чем в третьей (самой тяжелой):

1. Первая стадия характеризуется – пониженным до 100 г/л гемоглобином, нормальным уровнем кальция, низкой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, одним опухолевым очагом размером 0,6 кг/м², отсутствием остеопороза, деформации костей.
2. Третья стадия характеризуется – пониженным до 85 г/л и ниже гемоглобином, концентрацией кальция в крови выше 12 мг на 100 мл, множественными опухолями, высокой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, общим размером опухоли 1,2 кг/м² и более, явными признаками остеопороза.

Осложнения миеломной болезни

Для множественной миеломы характерны осложнения, связанные с разрушающей деятельностью опухоли:

• сильные боли и разрушение костей (переломы);
• почечная недостаточность с необходимостью прохождения ;
• постоянные инфекционные заболевания;
• анемия в серьезной стадии, требующая переливаний.

Миеломная болезнь – диагностика

При диагнозе миеломная болезнь дифференциальная диагностика бывает затруднена, особенно в тех случаях, когда отсутствуют явные опухолевые очаги. Обследованием пациента при подозрении на диагноз миеломная болезнь занимается гематолог, который сначала проводит опрос и выясняет наличие или отсутствие таких признаков как боль в костях, кровотечения, частые инфекционные заболевания. Далее назначаются дополнительные исследования, позволяющие уточнить диагноз, его форму и степень:

• общий анализ крови и мочи;
• рентген грудной клетки и скелета;
• компьютерная томография;
• исследование количества парапротеинов в крови и моче;
• биопсия костного мозга;
• исследование по методу Манчини на определение иммуноглобулинов.

Миеломная болезнь – анализ крови

При подозрении на диагноз миеломная болезнь врач назначает общий и биохимический анализы крови. Характерны для заболевания следующие показатели:

• гемоглобин – менее 100 г/л;
• – менее 3,7 т/л (женщины), менее 4,0 т/л (мужчины);
• тромбоциты – менее 180 г/л;
• лейкоциты – менее 4,0 г/л;
• СОЭ – более 60 мм в час;
• белок – 90 г/л и выше;
• альбумин – 35г/л и ниже;
• мочевина – 6,4 ммоль/л и выше;
• кальций – 2,65 ммоль/л и выше.

Миеломная болезнь – рентген

Важнейших этап исследования при миеломной болезни – рентген. Диагноз множественная миелома диагностика с помощью рентгенографии может полностью подтвердить или оставить под вопросом. Опухолевые очаги при рентгене видны отчетливо, а кроме того – врач получает возможность оценить степень поражения и деформации костных тканей. Диффузные поражения на рентгене выявить сложнее, поэтому врачу могут потребоваться дополнительные методы.

Миеломная болезнь – лечение

В настоящее время для лечения миеломной болезни используется комплексный подход, с преимущественным применением лекарственных препаратов в различных комбинациях. Хирургическое лечение требуется для фиксации позвонков из-за их разрушения. Множественная миелома – лечение препаратами включает:

• , стимулирующую синтез белков, ведущих борьбу с парапротеинами;
• химиотерапию, тормозящую рост раковых клеток и убивающую их;
• иммунную терапию, направленную на стимуляцию собственного иммунитета;
• кортикостероидную терапию, усиливающую основное лечение;
• лечение , укрепляющими костную ткань;
• обезболивающую терапию, направленную на снижение болевого синдрома.

К сожалению, полностью излечиться от миеломной болезни невозможно, терапия направлена на продление жизни. Для этого следует соблюдать некоторые правила. Диагноз миеломная болезнь – рекомендации врачей:

1. Тщательно соблюдать лечение, назначенное врачом.
2. Укреплять иммунитет не только лекарствами, но и прогулками, водными процедурами, солнечными ваннами (с использованием солнцезащитных средств и во время минимальной солнечной активности – утром и вечером).
3. Для защиты от инфекции – соблюдать правила личной гигиены, избегать мест скопления народа, мыть руки перед приемом лекарств, перед едой.
4. Не ходить босиком, так как из-за поражения периферических нервов легко пораниться и не заметить этого.
5. Следить за уровнем сахара в продуктах, поскольку некоторые лекарства способствуют развитию диабета.
6. Сохранять позитивный настрой, поскольку положительные эмоции оказывают важнейшее значение на ход заболевания.

Химиотерапия при множественной миеломе

Химиотерапия при миеломной болезни может проводиться одним или несколькими препаратами. Этот способ лечения позволяет достичь полной ремиссии примерно в 40% случаев, частичной – в 50%, однако рецидивы болезни случаются очень часто, поскольку заболевание затрагивает многие органы и ткани. Плазмоцитома – лечение химиопрепаратами:

1. На первой стадии лечения назначенные врачом химиопрепараты в виде таблеток или инъекций принимаются по схеме.
2. На второй стадии, если химиотерапия оказалась эффективной, проводится трансплантация собственных стволовых клеток костного мозга – берут , выделяют стволовые клетки и подсаживают их обратно.
3. Между курсами химиотерапии проводят курсы лечения препаратами альфа-интерферона – для максимального продления ремиссии.

Множественная миелома – прогноз

К сожалению, при диагнозе миеломная болезнь прогноз неутешительный – врачи способны лишь продлить периоды ремиссии. Часто больные миеломой умирают от пневмонии, смертельных кровотечений, вызванных нарушениями свертываемости крови, переломов, почечной недостаточности, тромбоэмболии. Хороший прогностический фактор – молодой возраст и первая стадия заболевания, самый плохой прогноз – у людей, старше 65 лет с сопутствующими заболеваниями почек и других органов, множественными опухолями.

Миеломная болезнь (миелома, плазмоцитома, миеломатоз и болезнь Рустицкого-Калера) – это тяжёлое заболевание кроветворной системы, которое чаще всего определяется на поздних стадиях протекания и вследствие этого имеет неутешительные прогнозы. Своевременно начатое лечение позволяет продлить жизнь пациента и достигнуть относительно длительной ремиссии. Поэтому ранняя диагностика миеломной болезни – важный вопрос для всех людей, находящихся в группе риска.

Характеристика заболевания

Миеломатоз – самое распространённое заболевание в группе раковых опухолей плазматических клеток крови. Частота встречаемости миеломной болезни составляет до 1 % всех случаев онкологии и около 10 % случаев рака крови. Ежегодно среди 1 миллиона населения мира обнаруживается 30 новых случаев миеломы.

При данном виде онкологии происходит мутация одного из видов клеток крови – плазмоцитов. Плазмоциты или плазматические клетки – это конечная форма В-лимфоцитов. Их функция состоит в распознавании чужеродных агентов и выработке специфичных к ним антител (иммуноглобулинов).

При мутации происходит патологическое размножение (пролиферация) одного из клонов плазматических клеток. Изменённые плазмоциты вырабатывают патологический иммуноглобулин – парапротеин, который является основным маркером миеломатоза при дифференциальной диагностике.

Болезни подвержены в основном пожилые пациенты, организм которых не в состоянии переносить тяжёлые интенсивные курсы химиотерапии. Поэтому срок между появлением первых мутировавших плазмоцитов и диагностикой заболевания непосредственно влияет на прогнозы выживаемости. При этом рост числа патологических клеток и развитие миеломной болезни могут происходить чрезвычайно медленно. От появления первых плазмоцитов с мутациями до образования очагов миеломы может проходить 20-30 лет.

Переломный момент наступает после проявления клинических признаков заболевания. Миелома начинает быстро прогрессировать. Избыток парапротеина негативно влияет на висцеральные органы (в основном на выделительную систему) и кости организма.

Классификация миелом и их диагностика

Миеломы классифицируются в зависимости от особенностей расположения изменённых плазмоцитов в здоровых тканях костного мозга и специфики их состава. В зависимости от локализации патологических клеток в кроветворных тканях различают диффузную, диффузно-очаговую и множественную (множественно-очаговую) форму заболевания.

Состав клеток позволяет классифицировать миеломатозные опухоли на плазмобластные, плазмоцитарные, мелко- и полимфортноклеточные. Вид атипичных плазмоцитов определяется при тканевом (гистологическом) исследовании. Эта характеристика позволяет спрогнозировать скорость роста опухоли.

Одна из распространённых в медицинской практике классификаций учитывает также особенности локализации патологического очага (очагов) в костной системе и внутренних органах.

Солитарные или одиночные миеломатозные опухоли располагаются в кости, содержащей костномозговую ткань, либо в лимфоузле. Лимфоузлы непосредственно участвуют в реакции иммунитета на инфекционных агентов, поэтому нередко поражаются миеломной болезнью.

Множественные очаги миеломатоза занимают сразу несколько мест. Особенно уязвима для мутировавших плазмоцитов костномозговая ткань позвоночника, подвздошных и черепных костей, лопаток, ребёр. Нередко очаги опухоли образовываются в селезёнке, нескольких лимфоузлах и центральной части трубчатых костей ног и рук.

При подозрении на множественную миелому, а также рецидиве солитарной неоплазии плазматических клеток проводится полное исследование тела методами томографии.

Симптоматика миеломатоза

На раннем этапе заболевание может протекать практически без симптомов. Когда количество патологически изменённых клеток достигает критического значения, и миелома образует солитарный или множественный очаг, проявляются клинические признаки плазмоцитарного рака.

Основные симптомы миеломной болезни:

• ноющие боли в костях конечностей, лопаток, черепа или позвоночника;
• тянущие боли в сердце и суставах (вызваны отложением амилоида – формы хранения парапротеинов во внутренних органах);
• частые бактериальные инфекции;
• патологические переломы костей конечностей, рёбер и позвонков;
• слабость, заторможенность когнитивных функций, нарушения работы ЖКТ (обусловлены гиперкальциемией – высвобождением кальция из растворённой костной ткани в кровь);
• анемия;
• учащённое сердцебиение (как результат компенсаторного механизма в ответ на недостаток эритроцитов);
• одышка, головная боль;
• деформация грудной клетки вследствие изменения костной ткани;
• нефропатия (нарушение функции почек вследствие образования кальциевых камней в их протоках);
• снижение свёртываемости крови (с образованием множественных кровоподтёков), нередко – на фоне роста вязкости плазмы (в результате при частых кровотечениях у пациента могут образовываться тромбы).

У каждого десятого больного патологические плазмоциты не продуцируют парапротеин. В результате даже на стадии обширного развития миеломы заболевание протекает бессимптомно.

Критерии выявления плазмоцитомы на разных стадия развития

Интенсивность проявления симптомов и их перечень зависит от стадии болезни, её типа (например, при множественном миеломатозе в первую очередь фиксируют переломы и гиперкальциемию) и сопутствующих хронических заболеваний.

Признаки миеломы на разных стадиях

Вторая стадия болезни определяется чаще методом исключения, если показатели не соответствуют критериям 1-й и 3-й.Белок Бенс-Джонса является соединением, которое выделяется плазматическими клетками. В силу небольшой молекулярной массы оно сразу выводится почками, что делает его наличие важным диагностическим признаком при обследовании пациентов.

Диагностика заболевания

Для определения миеломной болезни диагностика должна включать визуальные, аппаратные и лабораторные методы исследования.

При осмотре хирург или онколог расспрашивает пациента о жалобах и времени проявления неприятных симптомов, измеряют частоту пульса, пальпируют болезненные участки костей, фиксируя, усиливается ли боль при нажатии. Также оценивается цвет кожного покрова (бледность может говорить об анемии), наличие синяков и кровоподтёков, припухлостей в местах частой локализации опухоли. При подозрении на миеломатоз пациенту назначают ряд исследований.

Перечень аппаратных методов диагностики, которые применяются для выявления миелом, включает:

• рентгенографическое исследование костей скелета и грудной клетки;
• магнитно-резонансная томография;
• спиральная компьютерная томография.

Все три метода позволяют выявить участки сниженной плотности костной ткани и дифференцировать патологию от других заболеваний опорно-двигательного аппарата. При поражении множественной миеломой на рентгенограмме отчётливо заметно, что кости черепа, позвоночника, лопаток и конечностей испещрены тёмными пятнами остеолитических повреждений. При солитарной (одиночной) опухоли нарушение плотности наблюдается лишь в месте её локализации.

Томография является более информативным и полным методом. Она позволяет отследить костные поражения всего опорно-двигательного аппарата за короткое время и без облучения отдельных частей тела.

Инструментальная диагностика включает забор пробы (пункцию) костного мозга для составления миелограммы. Миелограмма – это результат анализа биоматериала (миелоидной ткани), в которой указаны качественный и количественный составы костного мозга.

Это исследование даёт возможность дифференцировать заболевание с другими видами рака крови. Основным диагностическим симптомом миеломы является патологически повышенная доля плазматических клеток (более 10-30 % при норме до 1,5 %). Параллельно с плазмоцитами может повышаться содержание недифференцированных бластов (норма составляет до 1,1 %).

Лабораторная диагностика при плазмоцитоме

Ключевая роль в постановке диагноза «миелома» отводится не только анализу миелоидной ткани, но и лабораторной диагностике (пробам крови и мочи).

Для диагностики миеломатоза используются такие методы исследования:

• общий анализ крови;
• анализ мочи (общий и по Зимницкому);
• биохимический анализ венозной крови;
• коагулограмма (анализ свёртываемости);
• иммуноэлектрофорез;
• цитогенетический анализ плазмацитов (определение хромосомных патологий).

Результаты общего анализа крови при миеломе значительно отличаются от нормы. Уровень гемоглоибна, а также количество тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, ретикулоцитов (предшественников красных кровяных клеток), нейтрофилов снижается. Растут скорость оседания эритроцитов (что свидетельствует о патологии без указания на её генез) и доля моноцитов в лейкоцитарной формуле. В пробе могут обнаружиться 1-2 плазмоцита.

В общем анализе мочи определяются цилиндры, эритроциты и лёгкие цепи парапротеина (белки Бенс-Джонса). Выделяемая жидкость имеет более высокую плотность, чем у здорового человека (в основном за счёт патологических белков).

В биохимическом анализе наблюдаются признаки поражения почек (повышенный уровень концентрации мочевой кислоты, мочевины и креатинина) и гиперкальциемии. На фоне малого количества альбумина за счёт присутствия парапротеина фиксируется аномально высокая концентрация общего белка.

Иммуноэлектрофорез проводится для определения парапротеинов в моче или плазме крови. В зависимости от типа патологических клеток во время анализа могут быть выявлены парапротеины классов IgА (IgD, IgE, IgG) или бета-2 микроглобулины (уровень последнего указывает на стадию болезни).

В качестве дополнительных методов диагностики используются анализы на концентрацию L-лактата (маркера повреждения тканей), электролитов и С-реактивного белка (его концентрация влияет на уровень содержания фактора роста миелом – интерлейкина-6).

После постановки диагноза специалист-онколог проводит анализ для определения перспектив и скорости роста опухоли (индекс мечения плазмацитов).

Дифференциальная диагностика миеломатоза

Симптоматика миеломатоза нередко напоминает проявление более распространённых заболеваний онкологического и доброкачественного генеза. Наибольшую сложность представляет дифференцирование признаков плазмоцитомы и доброкачественной моноклональной гаммапатии.

Доброкачественные гаммапатии также характеризуются образованием клонов иммуноглобулинпродуцирующих клеток, однако рост их количества не происходит или происходит очень медленно. Концентрация моноклональных иммуноглобулинов в сыворотке крови не превышает 3 г/дл, а доля плазмоцитов в костномозговой ткани составляет до 5 %. Поражения костей и гиперкальциемия не фиксируются.

Гаммапатия является наиболее частой причиной парапротеинемии (повышенного количества патологического белка в крови). По статистике, она наблюдается у 1-1,5 % людей старше 50 лет и у 3-10 % людей старше 70 лет. Это состояние не требует срочного лечения, но обязательно наблюдается врачами, т. к. в 16 % случаев оно способно развиться в миеломную болезнь, а в 17 % и 33 % (в течение 10 и 20 лет соответственно) – в другие виды гемобластозов. В половине случаев повышенное количество патологического белка наблюдается в течение всей жизни пациента, но не становится причиной его смерти.

Дифференциальная диагностика с другими причинами остеолитических повреждений (низкая секреция эстрогенов, болезнь Реклингаузена, старческий остеопороз, метастазы карциномы предстательной и щитовидной желёз) производится по анализу концентрации парапротеинов и миелограмме.

Схожесть с симптомами миеломы имеют и признаки болезни Вальденстрёма. Наблюдаются характерное повышение моноклональных иммуноглобулинов (IgM), избыточная выработка парапротеинов и повышенное количество лимфоплазмоцитарных клеток. Отличие заключается лишь в отсутствии литических поражений костей, что определяется на томографии.

Дифференциальная диагностика миеломатоза и других синдромов, связанных с парапротеинемией, проводится также при почечной недостаточности невыясненной этиологии.

Ранняя диагностика миелом возможна только при регулярном проведении общих клинических анализов и почечных проб (биохимии крови). Если пациент бережно относится к своему здоровью и ежегодно отслеживает динамику результатов, то у него есть все шансы обратиться к врачу задолго до появления клинических признаков миеломатоза и с помощью интенсивной терапии достигнуть длительной ремиссии заболевания.

Миеломная болезнь (множественная миелома) – это тяжелое раковое заболевание крови, которое характеризуется бесконтрольным делением плазматических клеток, ответственных за иммунитет. Они постепенно накапливаются в костном мозге и утрачивают свои защитные качества. В результате возникают и позвоночнике, патологические переломы, быстрая утомляемость, слабость и почечная недостаточность.

Общее описание

На сегодняшний день в мире насчитывается почти миллион людей с таким диагнозом. В Российской Федерации от миеломы ежедневно умирает в среднем 6 человек. В группе риска находятся лица пожилого возраста, однако в последние годы патология все чаще поражает молодых людей. Более 30% пациентов умирают, не достигнув 65 лет.

Еще совсем недавно, в XX столетии, больные с множественной миеломой жили не более трех лет после ее выявления. Сейчас все изменилось, и продолжительность жизни увеличилась почти вдвое. В развитых странах, где применяются высокотехнологичные средства лечения, этот срок еще больше и составляет 15-20 лет.

Суть заболевания

Плазматические клетки вырабатывают иммунные антитела и представляют собой, по сути, лейкоциты, образованные из В-лимфоцитов. Они находятся в костном мозге, лимфоузлах, кишечнике и миндалинах. В норме количество плазмоцитов не превышает 5% от общего числа клеток костного мозга. Если эта цифра больше 10%, то можно говорить о развитии патологии.

Основной функцией плазматических клеток является синтез иммуноглобулинов для иммунной защиты в биологических жидкостях: крови, лимфе и слюне. Только за одну секунду ими производится несколько сотен антител-иммуноглобулинов.

Когда на одном из этапов созревания В-лимфоцитов происходит сбой, вместо плазматической образуется миеломная клетка, обладающая злокачественными свойствами. Свое название она получила в связи с тем, что патологический процесс развивается в основном в костном мозге.

Все другие миеломные клетки происходят из единственной мутировавшей клетки, которая активно размножалась. Их скопление носит название плазмоцитомы и может обнаруживаться в костях, мышцах.

Опухолевая клетка формируется в костном мозге и прорастает в кость, где начинает активно клонироваться. Их количество быстро растет, и патологические иммуноглобулины – парапротеины – проникают в кровь. Парапротеин не участвует в работе иммунитета, а откладывается в различных тканях. Поэтому его можно обнаружить в анализах крови.

При миеломе в костях и позвонках образуются пустоты разной величины и локализации

Находясь внутри костной ткани, злокачественные клетки стимулируют работу остеокластов, которые разрушают хрящи и кости, оставляя лишь пустоту на их месте. Кроме этого, они выделяют специфические информационные молекулы – цитокины. Данные вещества крайне негативно влияют на здоровье, поскольку:

• способствуют размножению миеломных клеток. Чем больше их становится, тем скорее образуются новые патологические очаги;
• подавляют функцию иммунной системы, которая не может бороться с опухолевыми клетками и остается беззащитной перед бактериальными инфекциями;
• стимулируют остеокласты – разрушители костной ткани. Кости слабеют и могут ломаться даже от незначительного воздействия;
• активизируют образование фибробластов, продуцирующих эластин и фибриноген. В результате кровь сгущается, на теле появляются синяки и кровоподтеки;
• вызывают рост гепатоцитов – печеночных клеток, из-за чего нарушается выработка протромбина и фибриногена, и ухудшается кровесвертывающая способность;
• изменяют белковый обмен, что приводит к повреждению почек. Особенно ярко этот симптом выражен при миеломе Бенс-Джонса.

Виды и классификация

По виду и масштабности опухолевого инфильтрата миелома бывает локальной узловой – солитарная плазмоцитома – и генерализованной – множественная миелома. Наиболее часто встречается плазмоцитома кости, в более редких случаях обнаруживается внекостная (экстрамедуллярная) миелома.

При костной плазмоцитоме наблюдаются одиночные пустоты в кости без проникновения опухолевых клеток в костный мозг. Внекостные плазмоцитомы поражают лимфоидную ткань.

Генерализованная миелома крови более распространена и поражает красный костный мозг плоских костей, позвонков и верхних (более близких к туловищу) отделов трубчатых костей конечностей.

Существует несколько форм множественной миеломы:

• множественно-узловатая;
• диффузно-узловатая;
• диффузная.

С учетом типа опухолевых клеток миелома костей может быть:

• плазмоцитарной;
• плазмобластной;
• полиморфно-клеточной;
• мелкоклеточной.

Миеломные клетки синтезируют разные типы парапротеинов, и по данному признаку миеломы делятся на несколько вариантов:

• несекретирующий;
• диклоновый;
• миелому Бенс-Джонса;
• G-, A-, M- миеломы.

Чаще других встречаются G- и A-миеломы, миелома Бенс-Джонса, на их долю приходится 75, 20 и 15% соответственно.

Миелома – это беспорядочное и бессистемное деление клеток крови

Миеломная болезнь развивается в три стадии, которые отличаются между собой массой опухоли.

Симптомы

Клиническая картина миеломы зависит от ее стадии. Около 10% случаев имеют скрытую симптоматику из-за отсутствия синтеза парапротеинов. Заболевание развивается медленно, с момента появления первых злокачественных клеток может пройти не один десяток лет, прежде чем появятся типичные признаки.

Сразу после возникновения симптомов течение болезни многократно ускоряется, и всего за 2 года она может привести к летальному исходу при отсутствии лечения. Наибольшему поражению подвергаются кости, почки и иммунитет, и наблюдается ряд характерных проявлений:

• боль в костях, обусловленная образованием полостей и раздражением болевых рецепторов, которыми весьма богата костная ткань. Особенно сильно кости болят при повреждении надкостницы;
• болевые ощущения в области сердца, суставов и мышцах связаны с тем, что в данных структурах накапливаются патологические белковые отложения. Из-за них нарушается работа органов, а чувствительные рецепторы реагируют болью;
• патологические переломы возникают как следствие разрежения костей и развития остеопороза. Кости приобретают несвойственную им хрупкость и могут сломаться даже от несильного толчка. Самыми уязвимыми являются бедренные кости, ребра и позвонки;
• иммунитет снижается вследствие сбоя в работе костного мозга, поскольку он секретирует мало лейкоцитов, и уменьшения числа нормальных иммуноглобулинов. В связи с отсутствием качественной защиты от инфекций человек чаще и дольше болеет ангиной, бронхитом или гайморитом. Сложность состоит в том, что эти вторичные болезни очень трудно поддаются лечению;
• избыток кальция, который поступает из разрушенных костей в кровь, вызывает задержку стула, боли в животе, тошноту, усиленное мочеотделение, нервные реакции, слабость и вялость;
• быстрая утомляемость и снижение концентрации внимания за счет уменьшения концентрации гемоглобина. При физических нагрузках учащается сердечный ритм, появляется одышка, головная боль, и бледнеет кожа.

Работа почек нарушается из-за кальциевых отложений в протоках и образования камней. Негативно влияет на почки нарушение белкового обмена: парапротеины, продуцируемые миеломными клетками, тоже откладываются в тканях почек. Орган сморщивается, возникает нефросклероз, отток мочи затрудняется, поскольку моча застаивается в почечных лоханках. Характерно, что при этом нет отеков, и не повышается артериальное давление.

Одним из симптомов миеломы является нарушение свертываемости крови и повышение ее вязкости, что способно привести к формированию тромбов. Из-за уменьшения концентрации тромбоцитов – тромбоцитопении – возможны внезапные кровотечения из носа или десен. При повреждении мелких кровеносных сосудов возникают подкожные кровоизлияния, и образуются синяки.

ВАЖНО: термины «миелома кожи» или «миелома почек» не вполне корректны, так как содержат характеристику, уточняющую местонахождение опухоли. Однако миелома всегда поражает костный мозг и кость, в которой он содержится. Подобное уточнение можно сравнить с выражением «масло масляное», описывающее избыточность определений.

Диагностика

Диагностика миеломной болезни начинается с опроса и осмотра пациента. Врач выясняет, как давно появились симптомы – боль в костях, утомляемость, кровотечения и синяки на коже. В ходе осмотра выявляется локализация опухоли, фиксируется частый пульс, бледность кожи, которая является следствием анемии.

Затем назначаются лабораторные и инструментальные исследования – общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи, рентген, миелограмма (трепанобиопсия), спиральная компьютерная томография (СКТ).

Трепанобиопсия проводится на специальном приборе – трепане – или с помощью иглы Кассирского. Процедура заключается в проколе грудины или подвздошной кости, когда извлекают биоматериал – фрагмент костного мозга. Его исследуют под микроскопом, выявляя стадию и тип болезни.

СКТ представляет собой исследование, результаты которого показывают локализацию разрушенных костей, поражение мягких тканей, деформирование костей и позвоночника, а также защемление спинного мозга поврежденными позвонками.

Одним из самых точных диагностических критериев являются лабораторные маркеры, которые могут обнаруживаться в крови или моче. В зависимости от вида миеломы это могут быть парапротеины IgG, IgA, IgD, IgE, бета-2 иммуноглобулин.

Таким образом, при обследовании выявляются очаги миеломы, и оценивается ее распространенность.

Лечение

Лечение миеломной болезни может включать химио- и радиотерапию, хирургическое иссечение пораженной кости (при единичных плазмоцитомах) и трансплантацию костного мозга/стволовых клеток. Однако основным методом была и остается химиотерапия, которая проводится либо с помощью одного препарата (монотерапия), либо посредством комбинации нескольких средств.

В монохимиотерапии используется Мелфалан, Циклофосфамид и Леналидомид. Эффективность первых двух лекарств составляет около 50%, Леналидомид на 10% эффективнее, поскольку вызывает ответ примерно у 60% пациентов.

Существует 2 наиболее действенных схемы полихимиотерапии – VAD и VBMSP. В схему VAD входят Винкристин, Адриамицин и Дексаметазон. VBMSP – это сочетание Кармустина, Винкристина, Циклофосфамида, Мелфалана и Преднизолона.

ВАЖНО : стероидные средства – Преднизолон и Дексаметазон – применяются для снижения риска развития побочных действий химиопрепаратов. Они также помогают предотвратить избыток кальция в плазме крови.

По достижении стойкой ремиссии назначают Интерферон Альфа, который пациент принимает трижды в неделю в дозировке 3 млн ЕД. Так как химиотерапия замедляет процесс кровеобразования, периодически делают вливания с тромбоцитной, лейкоцитной и эритроцитной массой.

Более чем в 40% случаев исчезают абсолютно все симптомы миеломной болезни, у половины больных их выраженность существенно снижается. Оставшиеся 10% приходятся на людей, которым полихимиотерапия помогла лишь на короткое время. Рецидивы обусловлены разнообразным клеточным составом опухоли: одни из клеток гибнут под действием лекарств, а другие остаются резистентными, и зарождается новый опухолевый очаг. При рецидивирующей миеломе применяются более сильные препараты.

Обезболивание

Выбор анальгетиков зависит от интенсивности боли. При слабовыраженном болевом синдроме назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) на основе Ибупрофена или Индометацина, а также Спазган и Седалгин.

Болевые ощущения умеренной силы снимают с помощью НПВП в сочетании с опиоидными (наркотическими) анальгетиками – Кодеином и Дигидрокодеином, Трамундином, Трамадолом, Просидолом, Дигидрокодеином.

Если боль очень сильная, выписывают сильнодействующие опиоиды – Морфин, Омнопон, Налоксон, Бупренорфин, Дюрагезик.

Хороший болеутоляющий эффект дают такие процедуры, как электросон и магнитотурботрон. Воздействие низкочастотного магнитного поля не только снижает интенсивность воспаления и боли, но и тормозит размножение злокачественных клеток, повышает иммунитет и активизирует естественную антиопухолевую защиту.

Длительность электросна может составлять от получаса до полутора часов. Это помогает уменьшить чувствительность к боли и успокаивает.

Для нормализации кальциевого обмена используется Кальцитонин, Ибандроновая кислота, Преднизолон, витамин D, Метандростенолон. Наладить работу почек можно с помощью Хофитола, Ретаболила, Цитрата Натрия, Праозина, Каптоприла.

ВАЖНО : для поддержания нормального состава крови рекомендуется пить 3-4 л воды в день. При отсутствии отеков потребление поваренной соли можно не ограничивать. Снижение количества соли в рационе способно привести к нарушению электролитного баланса, что повлечет за собой слабость, утрату аппетита и обезвоживание.

Больным с миеломой врачи советуют соблюдать особую низкобелковую диету с ограничением мясных продуктов и яиц. Оптимальное содержание белков в суточном рационе – 40-60 г. Нежелательно есть жирные и острые блюда, включая все кондитерские изделия и конфеты.

В рационе больного с миеломой не должно быть жирных и острых продуктов, кондитерских изделий

При снижении показателя нейтрофилов запрещаются мучные продукты, сдоба, перловая и пшенная каша, ржаной хлеб и все бобовые. Исключается также цельное молоко, наваристые борщи и супы, копчености и маринады.

Любителям народных методов целители советуют принимать настойку сабельника. Делают ее из сухих корней растения, которые измельчают и заливают спиртом из расчета 100 г сабельника на литр спирта.

Настойка сабельника способствует укреплению хрящей и костей, снижает аутоиммунное воспаление, активизирует обменные процессы. Она применяется в комплексном лечении болезней опорно-двигательного аппарата.

Готовят целебное средство в стеклянной банке и настаивают в течение трех недель в темном и прохладном месте. Периодически содержимое банки нужно взбалтывать. Готовая настойка обладает приятным ароматом и имеет красновато-коричневый цвет. Принимают ее по чайной ложке до трех раз в сутки месячным курсом.

Можно ли вылечиться

Полное выздоровление при миеломе – это скорее исключение, чем правило, поскольку происходит в единичных случаях. Длительность периода ремиссии зависит от нескольких факторов:

• раннего выявления болезни;
• отсутствия сопутствующих патологий;
• общего состояния здоровья человека;
• хорошей восприимчивости к терапии цитостатиками;
• переносимости лечения в целом и отсутствия побочных эффектов.

Существует тесная взаимосвязь между лечением и прогнозом: комбинированная терапия цитостатиков и стероидов продлевает жизнь на 2-4 года и больше. Некоторые люди живут еще по 10 лет.

Если диагностирована множественная миелома 3 степени, прогноз зависит от чувствительности пациента к химиотерапии и масштабности миеломного процесса. Срок жизни после установки диагноза в этом случае составляет не более 2,5 лет.

При миеломе в человеческом организме измененные плазматические клетки, которые продуцируют иммуноглобулины, образуют опухоли. Природа заболевания до сих пор остается загадкой, хотя впервые клинические признаки заболевания были описаны в конце позапрошлого века.

Причины

Ученые определили следующие факторы, которые могут способствовать возникновению миеломы, а также других злокачественных заболеваний:

• возраст человека — чаще всего заболевание диагностируется после 65 лет;
• воздействие ионизирующего излучения;
• неблагополучная экологическая остановка;
• влияние токсических веществ;
• влияние нефтехимических продуктов;
• генетика;
• негативные эмоциональные ситуации;
• инфекции и вирусы.

Спусковым механизмом развития миеломной болезни являются нарушения в трансформации определенного вида лимфоцитов. В результате из образовавшихся плазмоцитов вырастает колония измененных клеток. Эти клетки образуют опухолевые образования, которые первым делом поражают ткани кости.

Плазмоциты вытесняют здоровые клетки кроветворения, в результате чего у человека возникает анемия, и происходят нарушения в свертываемости крови. Поскольку парапротеины не в состоянии осуществлять нормальную защитную функцию организма, иммунитет падает, кроме того, накапливаясь в крови, общий белок возрастает, что приводит к повреждению почек и нарушению мочевыделения.

Симптомы

Начальная стадия заболевания чаще сего протекает бессимптомно, такой период может продолжаться довольно длительное время – до 15 лет, однако, в анализе мочи можно обнаружить повышенное количество белка, а в крови выявляется повышенная СОЭ.

В дальнейшем симптоматика может становиться более яркой, но ее легко спутать с признаками других заболеваний:

• костная боль — она может появляться ночью или при смене положения тела;
• анемия, которая сопровождается быстрой утомляемостью. Кожные покровы бледнеют, возможно развитие сердечной недостаточности;
• лихорадочное состояние и потеря веса свидетельствуют о запущенной стадии недуга,
• тошнота и рвота.

Чтобы дифференцировать миелому от других недугов, которые могут сопровождаться похожей симптоматикой, необходимо обращаться к специалистам и полностью обследовать организм.

Что касается самых ранних признаков недуга, это могут быть резкое снижение физической активности, утрата аппетита и быстрая потеря веса. Боль в костях имеет нарастающий характер и не проходит при приеме обезболивающих средств.

Больные миеломой часто болеют различными инфекционными заболеваниями, а также могут наблюдаться кровотечения их носа или усиление менструальных кровотечений. В нервной системе тоже происходят характерные изменения – в тяжелых случаях может развиться паралич, нижняя часть тела может утратить чувствительность, возможно недержание мочи.

К врачу необходимо обращаться при первых признаках болезни – болевых ощущениях в костях, слабости, анемии.

Диагностика

Диагностика заболевания начинается с расспроса пациента о жалобах, после чего врач осматривает пациента, и проводит пальпацию болезненных участков. Далее назначаются следующие исследования:

• рентген грудной клетки или общий;
• анализ костного мозга;
• клинический анализ крови;
• анализ крови на биохимию;
• клинический анализ мочи;
• коагулограмма;
• иммуноэлектрофорез;
• метод Манчини.

Виды

Миеломная болезнь классифицируется следующим образом:

• солитарная форма – одиночный очаг, который в большинстве случаев локализуется в плоских костях;
• генерализованная форма.

Последняя делится на:

• диффузную – поражается костный мозг;
• диффузно-очаговую – поражаются, к примеру, почки;
• множественную – опухолевые инфильтрации обнаруживаются по всему организму больного.

По составу клеток миелома подразделяется на:

• мелкоклеточную;
• плазмоцитарную;
• полиморфно-клеточную;
• плазмобластную.

Кроме того, миеломы могут быть следующих видов:

• Бенс-Джонса;
• A,G,M;
• диклоновая;
• несекретирующая.

По характеру течения миелома может быть:

• тлеющей, то есть вялотекущей;
• активной;
• агрессивной.

Чаще всего диагностируется тип G, реже А, миелома Бенс-Джонсона встречается еще реже.

Лечение

Терапия недуга напрямую зависит от стадии и формы заболевания. Немаловажную роль играет степень агрессивности процесса. В каких-то случаях медленно текущее заболевание не требует медикаментозного лечения, в этом случае врач выбирает наблюдательную тактику. Агрессивные или активные миеломы безусловно требуют срочного врачебного вмешательства.

Полихимиотерапия – это основа лечения миеломной болезни. Она осуществляется при помощи комбинации цитостатических препаратов, и проводится курсами. Кроме того, назначаются гормоны, которые позволяют устранить побочные эффекты от терапии, и повышают эффективность используемых для лечения препаратов.

Иммунная терапия не менее важна. С помощью этого метода периоды ремиссии удается продлевать даже в тяжелых случаях. Также применяется облучение и другие дополнительные методы, например, плазмаферез.

При неэффективности подобного лечения встает вопрос о необходимости пересадки костного мозга и стволовых клеток. Операции проводят для устранения крупных опухолей, а также для фиксации истонченных костей и сосудов. Поэтому можно говорить, что хирургическое вмешательство при лечении миеломы – это дополнительный метод терапии.

Питание

Питание больного миеломной болезнью во время приема курса химиотерапии и в период отдыха различается. При получении химиотерапии в большинстве случаев наблюдается снижение аппетита, рвота и расстройство пищеварения, поэтому необходимо исключить из рациона жирное, жареное и острое, не употреблять консервированные продукты, приправы, лук и чеснок.

Если количество лейкоцитов нормальное, в рацион необходимо включать:

• яйца, печень, рыбу, нежирное мясо и птицу;
• кисломолочные продукты;
• каши и макаронные изделия;
• запеченные или отварные овощи;
• свежие фрукты и сухофрукты;
• жидкость – до 3 литров в день.

Питание должно быть частным и небольшими порциями.

При сниженном количестве нейтрофилов разрешается:

• молочные (пастеризованные) продукты;
• хорошо проваренное мясо;
• тщательно термически обработанные супы;
• цитрусовые;
• кипяченная вода, пастеризованные фрукты;
• только упакованные хлебобулочные изделия.

В период ремиссии питание должно быть разнообразным, сбалансированным и без ограничений.

Продукты, обладающие противоопухолевым действием:

• злаки (пророщенные);
• красные и оранжевые фрукты;
• льняное масло;
• овощи зеленого цвета;
• крестоцветные;
• растительные нерафинированные масла;
• сухофрукты;
• фасоль, чечевица;
• грецкие орехи;
• семечки;
• зеленый чай.

Более точный набор разрешенных и запрещенных продуктов следует обсуждать с врачом, специалист подберет оптимальное меню, исходя из стадии и формы заболевания, а также отталкиваясь от индивидуальных особенностей организма пациента и его общего состояния.

Продолжительность жизни при миеломе

Основными критериями от которых зависит продолжительность жизни при миеломном забеливании – это стадия процесса и его активность. В случае прогрессирующей опухоли необходима незамедлительная терапия, которая направлена на торможение размножения опухолевых клеток. Если никаких мер приниматься не будет, заболевание будет переходить из стадии в стадию и продолжительность жизни будет неумолимо сокращаться.

Кроме того, для эффективного лечение внутренние органы больного должны работать без отклонений, поскольку химиотерапия уничтожает не только злокачественные клетки, но и влияет на здоровые, поэтому пациенту потребуются максимальные резервы организма.

В некоторых случаях противоопухолевая терапия не приносит результата, поэтому перед назначением химиотерапии врач должен убедиться, что злокачественные клетки не обладают устойчивостью к препаратам. Чем пациент моложе, тем больше вероятность того, что организм выдержит агрессивное лечение без негативных последствий. Правильное питание, отсутствие стрессов, активный образ жизни, контроль за весом – все это тоже в значительной мере влияет на продолжительность жизни.